A Gilbert-szindróma egy nem veszélyes patológia, amelyre jellemző a tartósan magas bilirubin-tartalom a vérben, és amelyet genetikai szinten továbbítanak. Ennek a hibának a tünetei sokáig észrevétlenek, és gyakran csak orvosi vizsgálat során észlelhetők.
De hogyan nyilvánul meg Gilbert-szindróma a terhes nőknél, amikor a szervezet a hormonális változásokkal és a magzati fejlődéssel kapcsolatos intenzív stresszt tapasztal? Hogyan befolyásolja ez a betegség az anya és a gyermek egészségét?
Fontos! Egy egyedülálló eszközt talált a májbetegségek leküzdésére! Természetesen csak egy hét alatt legyőzhetsz szinte minden májbetegséget! Bővebben >>>
Van-e veszély a terhesség alatt?
Gilbert-betegség nem a gyermek koncepciójának ellenjavallata. Egy terhes nő megtudhatja a betegségét egy kötelező vizsga során, amely a konzultációval történő regisztráció során történik.
A következő okok miatt gyaníthatja a betegséget:
- Szédülés és ingerlékenység.
- Bontás.
- Csökkent étvágy.
- Hiba alszik
- A bőr és a szem fehérje sárgulása.
- A nehézség és a fájdalom érzése a jobb szél alatt.
A szabálytalan étkezés, a gyakori stressz, a fokozott fizikai terhelés a betegség súlyosbodását idézheti elő, és a tünetek fokozottabbá válnak:
- A kellemetlen keserű íz megjelenése.
- Vannak hányingerek.
- Az emésztőrendszer megsértése, amely hasmenésként vagy székrekedésként jelentkezik.
- A jobb oldali fájdalom növekszik.
Hogyan érinti ezt a szindrómát a terhes és a gyermek?
Gilbert-szindrómát nem diagnosztizálják a tünetek és egyetlen vérvizsgálat alapján. A patológia, valamint a kapcsolódó betegségek felismerése érdekében átfogó vizsgálatot végeznek, amely magában foglalja:
- Adatok gyűjtése a tünetekről, a korábbi betegségekről, a szomszédok egészségéről.
- Teljes vérszám és biokémia, a májenzimek szintjének vizsgálatával.
- A DNS genetikai elemzése.
- Antitest teszt.
- A véralvadási arány meghatározása.
- A széklet és a vizelet elemzése.
- A bilirubin koncentrációjának vizsgálata két napos éhezés után.
Ha Gilbert-szindrómát megerősítenek, és nincsenek súlyos betegségek, az örökletes patológia nem befolyásolja a terhességet és az anya és a gyermek egészségét.
Genetikailag továbbítják?
Gilbert-betegség genetikai rendellenesség, és öröklődik. A férfiaknál megfigyelt tünetek leggyakoribb megnyilvánulása.
Természetes anyagokon alapuló különleges készítmény.
A gyógyszer ára
Kezelési vélemények
Az első eredményeket egy hetes kezelés után érzik.
További információ a gyógyszerről
Naponta csak 1 alkalommal, 3 csepp
Használati utasítás
Előfordul, hogy a patológia tünetei sok éve nem jelennek meg, és a látszólag egészséges emberek betegek lehetnek, vagy a recesszív mutáns gén hordozói lehetnek.
- A Gilbert-szindrómás gyerekek szülők lesznek, akik mindketten betegek.
- Ha a szülők fuvarozók, akkor az esélye, hogy a gyerekek fuvarozók lesznek, és 50% -a betegek vagy egészségesek.
- Egy szülő beteg, és a másik fuvarozónak 50% esélye van arra, hogy gyermeke legyen betegséggel.
- Egy szülő egészséges, egy másik hordozó - egy egészséges gyermek és hordozó születhet 50-50-es valószínűséggel.
Terhesség tervezésekor érdemes a genetikát meglátogatni, hogy DNS-tesztet végezzenek, és szakértői tanácsokat kapjanak. A tesztek megvizsgálása után a szakember elmagyarázza, hogy milyen valószínűsége van egy egészséges gyermeknek.
Az újszülött szimptomatológiája Gilbert-szindrómával, amit érdemes figyelni
A kisgyermekeknél Gilbert-betegség nem jelentkezik. A betegség tünetei először a pubertás kezdetén jelentkezhetnek.
Egy újonnan született gyermeknél a máj még nem képes kötni a bilirubint, így a pigment koncentrációja a vérben emelkedik, és néhány nappal a születés után a baba bőre és a szemek fehérje sárgássá válik. A vizelet és a vizelet normál színű. Ezt fiziológiás sárgaságnak nevezik. Az újszülöttek Gilbert-szindróma is megnyilvánul. Két héttel később a sárgaság eltűnik.
A sárgaság megjelenése közvetlenül a születés után, a bőr megnövekedett sárgulása a fiziológiás sárgaság után, a vizelet és a széklet sötétségével kombinálva a máj- és epebetegség hibás működését jelzi. Ebben az esetben a csecsemőt a diagnózis teljes vizsgálatához rendelik.
Terhes nők kezelése a kórházban
Gilbert-szindróma a terhesség alatt nem igényel különleges kezelést, a gyógyszerek használata mellett károsíthatja a babát. Kisebb tünetek könnyen kiküszöbölhetők a megfelelő táplálkozási és életmódbeli változásokkal.
A betegség súlyosbodása esetén az orvos kinevezhet:
- A hányinger kiküszöbölése.
- Az emésztést helyreállító enzimek.
- Hepatoprotektorok a májszövet javítására.
- Choleretic drogok.
- Barbiturátok, csökkentve a bilirubin szintjét.
- Az epe rendszer működését javító gyógyszerek.
- Fényterápia. A bilirubin kék fényére gyakorolt hatás, annak elpusztítása érdekében.
Az orvos ajánlásainak figyelmen kívül hagyása, az öngyógyítás következtében a test étrendjének vagy mérgezésének elmulasztása hepatitisz és kövek képződését okozhatja az epevezetékekben, melyet az epehólyag-kóla támadása kísérhet.
Ezeket a betegeket fekvőbeteg állapotban kezelik, és a terhes nő állapotának súlyosságának felmérése után, és az összes kockázat és következmény gondos mérlegelésével kezelik őket. Súlyos esetekben úgy döntenek, hogy a terhességet meg kell szüntetni a beteg életének megmentése érdekében.
További információ a betegség kezeléséről:
A népi jogorvoslatok kezelése
A máj- és eperendszer fenntartásához a hagyományos orvoslás receptjeit is igénybe veheti. A természetesség és a rendelkezésre állás ellenére csak az előírt gyógyszerekkel kombinálva és az orvossal folytatott konzultációt követően kell ezeket az alapokat bevenni.
Jól bevált receptek:
- A reszelt torma 24 órán át forró vízben infundálódik és étkezés előtt egy negyed csésze. Recepció tanfolyam - egy hét.
- Kanál az árpát egy pohár hideg vízzel, és hagyjuk 12 órán át. A nap folyamán kis italt fogyaszthat.
- Hozzunk fel két evőkanál száraz immortelle-t egy liter vízben a térfogat felére. Naponta háromszor vegyen egy csésze poharat.
A borbolya, a kamilla virágai, a tejes bogáncs, a kukorica stigmái gyümölcsei hatékonyan hatnak. A szokásos módon készülnek, és a nap folyamán teát használnak.
Az ejtőcsövek befogadását korlátozni kell, ha az epevezetékben lévő kövek megtalálhatók.
Orvos ajánlásai
Ahhoz, hogy a terhesség nyugodtan és szövődmény nélkül folytathasson, a várandós anya felelősségteljesen kezeli a betegség súlyosbodásának megelőzését:
- Regisztráljon a konzultációban a terhesség korai szakaszában. Jelentse be az orvosnak, hogy Gilbert-szindrómát diagnosztizáltak vagy tüneteit észlelték.
- Kövesse az orvos látogatásainak ütemezését a teljes terhességi időszak alatt.
- Szigorúan kövesse az orvos ajánlásait.
- Nézze meg a diétát. Kiegyensúlyozottnak és előnyösnek kell lennie a növekvő magzat számára. Kerülje az étkezések közötti túlmelegedést és hosszú szüneteket.
- El kell hagynia a sült, zsíros és fűszeres ételeket. Korlátozza a fűszereket, a citrusokat és az édességeket.
- Az étrend alapja a gabonafélék, a tejtermékek, a sovány hús és a hal. Minden nap a menüben zöldségeket, gyógynövényeket és friss gyümölcsöket kell bemutatni.
- 1,5 liter vizet fogyasztva minden nap megőrizheti a megfelelő vízegyensúlyt és elkerülheti az ödémát.
- Távolítsuk el az intenzív edzést. A várandós nőknek rendszeres időközönként lassú sétákat és testnevelést kell folytatniuk.
- Adj fel rossz szokásokat. A nikotin és az alkohol súlyosbodást okoz, és hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését.
- Kerülje a megfázást és a vírusos betegségeket. Kerülje a mérgező anyagokkal való érintkezést.
- Ne öngyógyuljon, egyes gyógyszerek megzavarják a májat, és mérgezőek lehetnek a gyermekre. Bármilyen betegség esetén forduljon orvoshoz.
Mit kell keresni?
Terhesség tervezésekor meg kell vizsgálni és gondoskodni kell arról, hogy ne legyenek súlyos betegségek, amelyek kezelése nehéz lesz a gyermek viselésének időszakában. A kimutatott patológiát előre kell kezelni.
Javasoljuk, hogy megvédje magát a túlzott pszicho-érzelmi stressztől. A stressz hátterében a szindróma súlyosbodhat.
A Gilbert-betegségben szenvedő nők számára tanácsos a férjével egy genetikus, aki kiszámítja a genetikai rendellenességet öröklő gyermek valószínűségét, és megmagyarázza az összes kockázatot és következményt.
Mivel Gilbert-szindróma nem jelent fenyegetést az életre, egy nő képes elképzelni, gyermekét viselni és megtapasztalni az anyaság örömét.
Gilbert szindróma a terhesség alatt
Gilbert-szindrómát nevezik a pigmentáris hepatosis egyik formájának, egy örökletes májbetegségnek. A betegség jóindulatú, azaz nem befolyásolja hátrányosan más szervek és rendszerek funkcionalitását és integritását.
A betegség fő jellemzője a szabad bilirubin felhalmozódása a vérben. A szabad, ami szintén közvetlen, a bilirubin egy nagyon mérgező anyag, amely a vörösvértestek lebontása során keletkezik.
Az enzim sárga színű, így nagy mennyiségű szabad bilirubinnal visszatérő vagy krónikus sárgaság fordul elő.
okok
Gilbert szindróma örökletes, de nem zavarja a gyermek fogantatását és hordozását. Ráadásul a terhesség és a női testben bekövetkező változások segítenek csökkenteni a bilirubin szintjét a jövő anya vérében.
A betegség egyetlen oka az öröklött genetikai mutáció. A gén anomáliája a bilirubin felszívódásának csökkenéséhez, szabad formájának szintjének növekedéséhez és a szövetekben való lerakódáshoz vezet. A szabad bilirubin mennyiségének enyhe növekedésével a Gilbert-szindróma tünetei hiányozhatnak.
Különböző tényezők azonban hozzájárulhatnak a klinikai kép javításához a terhesség alatt:
- rossz táplálkozás
- túlzott gyakorlás
- pszicho-érzelmi stressz
- fertőző betegségek a gyengített immunitás hátterében, t
- hormonális változások,
- dohányzás, koffeinbevitel,
- bizonyos gyógyszerek szedése.
tünetek
A hiperbilirubinémia olyan örökletes betegség, amelyet minden családtagnak át kell adnia. Gyakran a Gilbert-szindróma egyértelmű klinikai kép nélkül jelentkezik. Mivel azonban a szabad bilirubin mennyisége nő, megjelenik a sárgaság. Lehet visszatérő vagy krónikus.
A hepatitis után a relapszusok lehetségesek, a pszicho-érzelmi stressz háttere és bizonyos gyógyszerek alkalmazása közben. A visszaesés során a génbetegség klinikai képe kifejezettebb:
- sárga bőr, nyálkahártya és száj,
- lapos jóindulatú formációk megjelenése évszázadok óta,
- fokozott izzadás
- fájdalom a hasban és különösen a jobb hypochondriumban,
- az emésztőrendszer problémái (étvágytalanság, szokatlan széklet, hányás, duzzanat).
Gilbert-szindróma diagnózisa a terhesség alatt
A pontos diagnózis elvégzéséhez számos eljárás szükséges:
- történelem összegyűjtése és tanulmányozása a betegkel való kommunikáció során, t
- a hasüreg tapintása
- vérvizsgálat (általános és biokémiai), t
- vizeletgyűjtés általános és kémiai elemzéshez, t
- a hasi szervek (elsősorban a máj és az epehólyag) ultrahangvizsgálata, t
- a finom tűs biopsziát vemhes nőknél vészhelyzetben, rosszindulatú májbetegség esetén végzik.
szövődmények
Gilbert-szindrómában a jövőbeni anya és gyermeke prognózisa a legkedvezőbb. Az egyetlen lehetséges következmény a kóros DNS átadása a babának.
A betegség súlyosbodása veszélyezteti a terhes nő sárgaság, általános rossz közérzet és fokozott hasi fájdalom megnyilvánulását. Továbbá a hormonális változások a terhesség alatt gyakran hozzájárulnak a bilirubin szintjének csökkenéséhez.
kezelés
Mit tehetsz
Regisztráláskor a terhes nőnek be kell jelentenie diagnózist a nőgyógyásznak. Ha nem diagnosztizálták ezt a betegséget, akkor közölje orvosával a sárgaságot a közeli hozzátartozói között.
Amikor a hiperbilirubinémia korlátozza a fizikai aktivitást, kövesse az étrendet, hogy megvédje magát a stresszes helyzetektől.
A dohányzás, az alkohol, a kábítószerek jogosulatlan használata a Gilbert-szindrómában terhes nőknél ellenjavallt.
Önnek nem szabad önellátást folytatni, és a terhesség alatt, annál is inkább. Csak a szakemberek értékelhetik a női állapotot, mérlegelhetik az anyák és a baba egészségére és életére vonatkozó összes lehetséges kockázatot.
Rendszeresen látogasson el a nőgyógyászra és a szakosodott szakemberekre, hogy folyamatosan ellenőrizze a bilirubin szintjét a vérben és annak hatását a szervezetre.
Amit az orvos csinál
A betegség jóindulatú, ezért a terhesség alatt a speciális kezelés nem szerepel.
Fontos a beteg rendszeres vizsgálata, a szükséges diagnosztikai eljárások elvégzése.
A betegség súlyosbodása során az orvos számos gyógyszert írhat elő, amelyek hozzájárulnak a bilirubin női testből történő korai felosztásához és eltávolításához.
megelőzés
A következő intézkedések a szindróma súlyosbodásának legjobb megelőzését jelentik a várandós anyában:
- a nők egészségének folyamatos orvosi ellenőrzése, t
- különleges diéta betartása (5. diétás táblázat),
- choleretic gyógyszerek időszakos kurzusai (csak az orvos rendelvényén),
- megfelelő vitaminokat
- a dohányzásról és az alkoholról való kilépés
- más provokáló tényezők elkerülése.
Gilbert szindróma hatása a terhességre
A Gilbert-szindrómát jóindulatú folyamat jellemzi, és ritkán komplikációkhoz vezet. Fejlődésének középpontjában a máj enzim hiánya áll, amely felelős a bilirubin felhasználásáért. A pigmentnek két típusa van: közvetlen és közvetett. Patológiában feljegyezzük az utóbbi formában történő növekedést, amely toxikus hatást gyakorol az idegsejtekre.
A betegség örökletes eredetű. Ezt továbbítják, ha a szülőknek van egy mutált génje, és a sárgaság klinikai jeleit észlelik. A tünetek kialakulását megelőző provokatív faktor súlyos stressz, gyógyszerek, táplálkozási hibák, fertőző betegségek (influenza, mérgezés) vagy hipotermia lehet.
A terhes nők terápiás jellemzői
Egy nő terhességi ideje egy különleges idő, amelyet nemcsak az anyaság jövőjével kapcsolatos kellemes érzelmek jellemeznek, hanem bizonyos nehézségeket is. A test gyorsan fejlődő embrióból áll, amely az emésztőrendszer működési zavarával járhat.
Gilbert szindróma a terhesség alatt nem életveszélyes patológia, de meg kell ismerni annak klinikai tüneteit és diagnosztikai jellemzőit.
A trimeszterek elosztása alapján a magzat fejlődésének jellemzői és a nő testének változásai vannak.
1 kifejezés
Ez az időszak magában foglalja az első tizenkét hetet, amely alatt az embrió belső szerveit helyezik el. Már a második hónap elején a szív elkezd verni, a köldökzsinór gyorsan fejlődik, amelyen keresztül a magzat oxigént és táplálékot kap az anyától.
A spontán abortusz kockázata jelenleg maximális. A nőt a toxémia, az emlőérzékenység és a hangulati ingadozások zavarhatják.
Ha az első trimeszterben előfordulnak sárgaság jelei, sürgősen orvoshoz kell fordulni. Általában megfigyelhető a nasolabialis háromszög, az axilláris zónák és a tenyér alegységessége. Ritkán, amikor a sárgaság a bőr teljes felületén terjed.
A Gilbert-betegség kialakulásáért felelős mutált gén átadása pontosan az első trimeszterben történik.
2 kifejezés
13 és 27 hét között a belső szervek gyorsan fejlődnek. Az időszak végére a magzat eléri az egy kilogramm súlyt és 35 cm magas. A bőr sárgasága mellett egy nőt is meg lehet zavarni a hypochondrium nehézségei (a jobb oldalon). Ez a májra gyakorolt terhelést jelzi, ami orvosi beavatkozást igényel.
Tekintettel a méh gyors növekedésére, a nő megjegyzi, hogy a lumbalis régióban gyakori a vizelet és a fájdalom. A sárgaság növekedésével a diszepsziás rendellenességek, például hányinger, keserűség, böfögés és duzzanat jelentkeznek. Ugyanakkor nincs negatív hatás a magzatra.
3 kifejezés
Az elmúlt 12 héthez hasonlóan a magzat gyors súlygyarapodása jellemzi. A belső szervek teljesítik a formációt és felkészülnek az önálló működésre az anya támogatása nélkül.
A terhesség ritkán megszakad, és Gilbert-szindróma enyhe formában jelentkezik. Az embrionális és a méh növekedése miatt a májra gyakorolt nyomás növekszik, ezért kezd a fájdalomra a jobb hypochondriumban. A nő aggasztja a bőr rossz közérzetét, szubicterikus (sárguló) és dyspeptikus rendellenességeit.
Emellett a méh kissé felemeli a membránt, korlátozva annak mozgását. Ennek eredményeképpen nehezebb lesz a terhes nő számára, hogy lélegezzen, és légszomj jelenik meg.
Hatás a magzatra
A Gilbert-betegség nem befolyásolja hátrányosan a magzatot és a terhesség egészét. Ha egy nőnek jelei vannak a hepatitis, cirrhosis vagy epekövek hátterében az icterikus szindrómának, a gyógyszeres kezelésre van szükség. Ebben az esetben a bilirubin növeli a magzat idegrendszerének toxikus károsodásának kockázatát, ami nagy mennyiségben jön a véráramába.
Különös figyelmet fordítanak az egyidejű májbetegségben szenvedő betegekre. Ezek spontán abortust, a placenta patológiáját vagy az embrió magzati halálát okozhatják. A terhes nőknek szülésznő rendszeres vizsgálata és dinamikus megfigyelése szükséges.
tünetek
Sárgaság terhes nőknél nem gyakrabban fordul elő, mint egy 1500 születéskor. Gyakran előfordul a májbetegségek hátterében, és csak ritkán a vörösvérsejtek hemolízise miatt.
A bőr kifejezett sárgaságának hiánya a nő vérének hormonösszetételének változása miatt. Az a tény, hogy az ösztrogén növekedésével a máj enzim aktivitása nő, ami felgyorsítja a bilirubin alkalmazását és csökkenti annak szintjét.
- sárga nyálkahártya és bőr;
- rossz közérzet;
- álmatlanság;
- figyelmetlenség;
- ingerlékenység;
- diszepsziás rendellenességek (étvágycsökkenés, keserűség, rángás, duzzanat és hányinger);
- nehézség a jobb hipokondrium területén, ami forró fűszerek vagy zsíros ételek elfogyasztása után nő.
Amennyiben orvosi ajánlásokat követnek, a Gilbert-szindróma nem befolyásolja a terhességet és az embriót.
Ha gyanús tünetek jelennek meg, differenciáldiagnózist kell végezni olyan kóros állapotokkal, mint a hemolitikus sárgaság és a hepatitis. Ebből a célból ki kell zárni a máj fertőző lézióját, a kövek (kövek) jelenlétét a húgyhólyagban és az epeutakban.
diagnosztika
Nem minden diagnosztikai manipuláció alkalmazható a terhesség alatt. Ez vonatkozik a biopsziára és más invazív technikákra is. Az orvoshoz való csatlakozás után a panaszok felmérése, a patológia klinikai tüneteinek megjelenése és előrehaladása jellemzi. Különös figyelmet kell fordítani a vizelet színére, a székletre és a viszketésre.
Ezenkívül meg kell tanulni a károsodást, az étrendben fellépő hibákat, a gyógyszerek szedését vagy a védett intimitást a romlás előestéjén. Így kizárható a fertőző hepatitisz és a máj károsodása. Ezen túlmenően az orvosnak tudnia kell, hogy hasonló tüneteket észleltek-e korábban a terhes nő és a közeli hozzátartozói között.
Ezután a beteg vizsgálata. Különösen fontos a sklera és a bőr színe. A második és harmadik trimeszterben a hasi palpáció (palpáció) nehéz, azonban fájdalom észlelhető még a jobb hypochondrium területére nehezedő nyomás nélkül is.
Laboratóriumi diagnózis
Májbetegség gyanúja, az orvos laboratóriumi vizsgálatot ír elő. Tartalmazhat:
- általános klinikai vérvizsgálat, amelyben a hemoglobin és a retikulociták növekedése megfigyelhető Gilbert-kórban;
- biokémia szükséges a teljes bilirubin, frakciói, fehérje, lúgos foszfatáz és transzaminázok (mirigy enzimek) szintjének meghatározásához. A vérmintát vénából egy üres gyomorban végzik (lehetőleg reggel). Ezzel a betegséggel a bilirubin közvetett formája más indikátorok viszonylag normális szintjén 50 µmol / l-re emelkedik. A hepatitisben a transzamináz és a foszfatáz emelkedik, és a fehérje csökkenését rögzítik;
- koagulogram a véralvadási rendszer állapotának értékeléséhez. Nem figyeltek meg Gilbert-ben levő eltéréseket;
- genetikai kutatás - a mutált gén azonosítására, amely a máj enzim és a hiperbilirubinémia gátlásához vezet;
- vírusos hepatitis elemzése.
Instrumentális módszerek
Tekintettel az asszony érdekes helyzetére, az ultrahang mellett más technikákat csak végső megoldásként használnak. Az ultrahang segítségével a terhesség első felében lehetőség van a máj vizualizálására, méretének, szerkezetének és sűrűségének becslésére.
Ami a harmadik trimesztert illeti, a kutatás nehéz. Mind a légzés, mind a megnagyobbodott méh megakadályozza ezt. A cirrózis és a hepatitis kizárása érdekében az elasztográfiát gyakran írják elő, de a terhesség alatt az ilyen diagnosztika is korlátozott.
A biopszia szigorúan tilos a komplikációk nagy kockázata miatt.
Specifikus minták
A Gilbert-szindróma diagnózisában fontos rész a specifikus tesztek, amelyek lehetővé teszik a patológia megerősítését vagy kizárását. Ez lehet éhomi teszt, ha a beteg napi 400 kcal kalóriatartalmára korlátozódik. Két nap múlva a bilirubin szintje a véráramban becsülhető. Ha növekszik, ez a betegség közvetett jele.
A kábítószer-vizsgálatok (rifampicin, nikotinsav vagy fenobarbitál) tekintetében a terhesség alatti használatuk továbbra is vitatott kérdés. A gyógyszerek bevezetése egy nő véráramába negatív hatással lehet az embrióra. A Gilbert diagnózisában a laboratóriumi vizsgálatok, különösen a biokémia és a PCR, az előnyben részesített módszerek.
Az alábbiakban egy táblázat látható a tesztek változataival.
Terhesség Gilbert-szindrómával
Gilbert-szindróma (nem hemolitikus családi sárgaság) az örökletes májbetegség - pigmentált hepatosis egyik leggyakoribb formája. A betegség természetileg családias és jóindulatú. Az ilyen betegek vérében közvetlen bilirubin halmozódik fel, ami a bőrben lerakódik, és ezáltal jeges árnyékot ad.
Az európai népességben az esetek 1% -áról 5% -ra fordul elő, az ázsiai népesség 3% -át, az afrikai népesség pedig 36% -át.
A betegség serdülőkben és fiatalokban jelentkezik. A férfiak 8–10-szer gyakrabban szenvednek.
Egy kicsit a bilirubinról
A vörösvértestek élete rövid, és csak 3 hónap. A vörösvérsejtek 1% -a naponta lebomlik. Ez 300 mg szabad bilirubint eredményez, ami egy elég mérgező vegyület. Őt közvetlen vagy szabadnak hívják. Sárgás színű. Vízben nem oldódik.
A májban a közvetlen bilirubin kötődik a glükuronsavhoz, és közvetett vagy társultvá válik, amely kiválasztódik az epebe a bélrendszerbe. Ez a bilirubin-forma kevésbé mérgező. Közvetlen és közvetett bilirubin hozzáadja a teljes bilirubint.
Ha a közvetlen bilirubin közvetett bilirubinra történő átmenetében kudarcok merülnek fel, a vérben a közvetlen bilirubin mennyisége emelkedik, és elkezd felhalmozódni a bőrben, serkenti a sárgaság színét.
Mi történik Gilbert-szindrómában
3. ábra Gilbert-szindróma: a - a beteg részt vesz egy szépségversenyen; b - ultrahang: nincs változás; - a lipofuscin felhalmozódásával járó máj makrodrugja.
3 Gilbert-szindróma: egy beteg - résztvevő egy szépségversenyen; b - ultrahang: nincs változás; - a lipofuscin felhalmozódásával járó máj makrodrugja.
Gilbert-szindrómában szenvedő betegeknél csökken az uridin-foszfát-glükuronil-transzferáz (UDHPT) aktivitásának szintje és mennyisége, amellyel a szabad bilirubin glukuronsavhoz kötődik. Az enzim mennyiségének csökkentése a norma 10-30% -ánál figyelhető meg.
Ezenkívül a betegek a májsejtek sejtmembránjainak rendellenes permeabilitását és az intracelluláris transzportfehérje hibáját mutatják.
A teljes bilirubin szintje Gilbert-szindrómában főleg 30 μmol / l-re nő, ritkán 50 μmol / l-re. A fizikai terhelés alatt - akár 100 µmol / l, súlyos fizikai terhelés mellett - akár 140 µmol / l.
- Az egyenes bilirubin, amely a bőrben felhalmozódik, jeges árnyalatot ad neki. A sárgaság, ami megjelenik, majd eltűnik, majd megnő. Gyakran ez egyáltalán nem jelenik meg, és laboratóriumi megállapítás.
- A májsejtek sejtmembránjainak permeabilitásának rendellenessége a hepatociták degenerációjához vezet. Ennek eredményeképpen a lipofuscin pigment felhalmozódik benne, így a máj sárgás színű lesz. Idővel a máj májsejtje fejlődik.
- A közvetett bilirubin vízben nem oldódik, de zsírokban jól oldódik. Ez károsítja azokat a szerveket és struktúrákat, amelyek megnövelt mennyiséget tartalmaznak (sejtmembránok foszfolipidjei). Ez magyarázza neurotoxicitását.
A betegség tüneteinek növekedésének oka
- alkoholt fogyasztanak
- sebészeti beavatkozások
- hosszabb böjt
- zsíros ételek fogyasztása
- fertőző betegségek
- hangsúlyozza,
- fizikai aktivitás
- kiszáradás,
- gyógyszeres kezelés,
- hősokk és hipotermia.
A fenobarbitál szerepe Gilbert-szindrómában
Az UDPHT enzim aktivitása fokozódik a fenobarbitál bevételekor, ami a bilirubin szintjének normalizálódásában nyilvánul meg. Azonban a fenobarbitál szedatív hatása van és stimulálja a szteroid hormonok metabolizmusát.
Gilbert-betegség tünetei
A Gilbert-szindróma tünetei a közvetlen bilirubin toxikus hatásának köszönhetők.
- A sárgaság az első és legfontosabb tünet
- Hasmenési zavarok (az esetek 50% -ánál fordulnak elő)
- Asteno vegetatív rendellenességek
- Depresszió (a betegség tartós lefolyása esetén alakul ki)
- A bőr pigmentációja fény hatására (ritkán alakul ki).
A betegség diagnózisa
- A női vonal családi történetének tanulmányozása.
- DNS-diagnosztika.
A Gilbert-szindróma kezelése
A Gilbert-betegség speciális kezelése nem szükséges.
A súlyosbodás időszakai alatt:
- állítsa be az életmódot;
- az 5-ös étrendre való áttérés;
- az alkohol teljes elutasítása;
- hepatoprotektorok bevétele;
- fenobarbitál.
Ajánlott elkerülni:
- provokáló tényezők;
- bizonyos gyógyszerek szedése.
Az egészség romlásának első jelei után azonnal forduljon orvoshoz és végezzen megfelelő vizsgálatot.
Milyen gyógyszereket kell elkerülni Gilbert-szindrómás betegeknél
Az összes következő gyógyszer alkalmazása növeli az akut májelégtelenség kialakulásának kockázatát a betegeknél. A Gilbert-szindrómában szenvedő betegeknek ismertnek kell lenniük, és életük során kerülniük kell őket:
- Az Amanita nemzetség gomba ételei, köztük A. phalloides és A. Vema
- tetraciklinek
- szalicilátok
- Paracetamol (toxikus hatás 4 - 8 g gyógyszer és alkohol fogyasztása során jelentkezik)
- Amiodaron (aritmiák kezelésére szolgáló gyógyszer)
- Antikonvulzív szerek
- A malária elleni gyógyszer Amodiahin
- Cianamid (alkoholizmus kezelésére használatos)
- Véletlenszerű vas-szulfát bevitele nagy dózisban (patkányméreg)
- Fluler oldat (1% arzén-trioxid-oldat). Pszoriázis kezelésére használatos.
- Az A-vitamin 25 000 NE / nap dózisban, ha 6 évig vagy 50 000 NE / nap 2 napig szedik. Az alkoholfogyasztás ebben az időszakban jelentősen megnő.
- Retinoidok (A-vitamin-származékok).
- Metotrexát (citosztatikus)
- A máj besugárzása
Mi a veszélyes szindróma Gilbert
1. A vérben lévő nagy mennyiségű bilirubin növeli a sárgaság megnyilvánulását.
2. Kifejlődik a májsejtek strófia, ami hepatosis kialakulásához vezet.
3. Az agysejtek hosszantartó expozíciójával járó közvetlen bilirubin nagyszámú neurotoxikus hatása van, amely depresszió formájában nyilvánul meg.
Terhesség és almabor Gilbert
A Gilbert-szindróma olyan családi betegség, amely az élet minden aspektusát érinti.
Sárgaság a terhes nőknél a különböző természetű betegségek megnyilvánulása.
Terhes nők 1500 születése esetén 1 sárgaság van. Leggyakrabban a sárgaság, amelyet a máj patológiája okoz. Kevésbé gyakori sárgaság, melyet az epevezetékek elzáródása és a vörösvérsejtek hemolízise okoz.
A terhes nők Gilbert-szindrómájában a bilirubin szintje csökken az UHBHT enzim ösztrogén hormonokkal történő stimulálása miatt. Ezért a sárgaság terhes nőknél rendkívül ritka.
Terhes köteles tájékoztatni a szülész-nőgyógyászot a betegségéről.
Ha Gilbert-szindrómás terhes nő sárgasággal rendelkezik, az orvos köteles differenciáldiagnózist végezni inaktív krónikus hepatitissel és a hemolitikus sárgaság törölt formájával.
Gilbert-szindróma megnyilvánulása a terhesség alatt
- sárgaság a bőr és a sklera;
- a mérgezés általános tünetei (gyengeség, rossz közérzet, fáradtság);
- fájdalom és nehézség a jobb hypochondriumban.
Gilbert-szindrómával a nő és a magzat nem szenved!
A kezelés terhesség alatt
A terhesség alatt történő kezelést csak orvos felügyelete alatt végezzük, és magában foglalja a choleretic gyógyszerek, hepatoprotektorok és vitaminok bevételét. A betegség tüneteinek kialakulásának megelőzéséhez el kell kerülni minden olyan tényezőt, amely fokozott sárgaságot okoz.
Gilbert szindróma a terhesség alatt
Gilbert-szindróma és a terhesség nem kölcsönösen kizáró fogalmak. A nem hemolitikus családi sárgasággal rendelkező betegeknek és vezető orvosoknak azonban meg kell fontolniuk a tervezés és a terhesség néhány jellemzőjét. A Gilbert-szindróma genetikai betegség, és egy személy életének minden aspektusát érinti.
Terhesség tervezése
A jövőbeli szülők, akik Gilbert-szindróma hordozói, a terhesség megtervezése előtt konzultálniuk kell a genetikusokkal. Szükség esetén DNS-tesztet ír elő annak megállapítására, hogy fennáll-e a betegségnek a gyermeknek történő továbbítása. A terhesség tervezési stádiumában az a tény, hogy egy nőnek Gilbert-szindróma van, meg kell beszélni orvosával. Mind a terhesség, mind az azt követő szállítás nem veszélyezteti ezt a betegséget az anyában.
A kezelés terhesség alatt
A Gilbert-szindróma tünetei a terhesség alatt nem befolyásolják annak lefolyását. A terhesség alatt azonban a tüneteket enyhítő gyógyszereket a várandós anya a minimális adagban kell bevennie, különben vetélést vagy a magzat rendellenes fejlődését okozhatja. A Gilbert-szindróma terhesség alatt történő kezelése csökken a choleretic drogok, a multivitaminok és a hepatoprotektorok bevételéhez. A sárgaság megnyilvánulásának csökkentése érdekében aktivált faszenet vehet fel. A vérben a bilirubin szintjét csökkentő gyógyszereket (fenobarbitál, zixorin) csak a legszélsőségesebb esetekben, az orvos szigorú felügyelete mellett kell alkalmazni.
Életmód a terhesség alatt
Gilbert-szindróma és a terhesség nagyon kompatibilisek. Azonban a terhességet tervező nőnek meg kell vizsgálnia az életmódját. Meg kell próbálnia, hogy ne provokálja a bilirubin túlzott felhalmozódását a májban. A szükséges rendszer betartása megakadályozza a bilirubin túlzott felszabadulását a vérbe:
- megszüntette a nehéz fizikai terhelést. A test már a terhesség következtében megnövekedett terhelést tapasztal. Ezért nem érdemes túlmunka;
- az alkohol teljesen kizárt. Ha a terhesség előtt 1-3 szemüveg használata megengedett, akkor a nő helyzetében kétszeresen ellenjavallt;
- étrendet kell követnie: kizárja a zsírok, különösen az állatok, valamint a tartósítószerek fogyasztását;
- lehetőség szerint kerülni kell a stresszes helyzeteket;
- a napsugárzás korlátozott;
- a böjt, még rövid távú is, kizárt. Nem szabad kihagyni az étkezést.
Ritka esetekben a terhes nők sárga májpótlást okozhatnak. Néha a toxicitás túlzott hányása, néha a hányás jelenlététől függetlenül fordul elő. A tünetek megjelenésekor a terhesség megszakad a beteg életének megmentése érdekében.
A Gilbert-szindróma és a terhesség jelenléte a betegnek az oka annak, hogy gondosabban ellenőrizzék az egészségét. A kezelőorvosnak segítenie kell a szükséges gyógyszerek kiválasztását, ha lehetséges, megszüntetve a legnehezebb gyógyszereket. De ne essen pánikba: Gilbert szindróma és a terhesség nagyon kompatibilisek.
Mi a veszélye Gilbert-szindrómának a terhes nőknek?
A Gilbert-szindróma veszélye egy kicsit eltúlzott, mivel inkább egy jóindulatú patológia, mint független betegség. Gilbert-szindróma - bizonyos toxikus anyagok feldolgozásáért felelős enzim hiánya vagy alacsony tartalma az emberi szervezetben. A közvetett bilirubint egyenes vonalban dolgozza fel, amely az epével együtt eltávolítja a toxint az emberi testből.
A szindrómát elnevezték Augustine Gilbert orvosnak, aki a huszadik század elején leírta a betegség tüneteit, és a huszonegyedik század elején a tudósok felfedeztek egy hibát az emberi DNS-láncban, ami ennek a patológiának a kialakulásához vezet. A genetika egy viszonylag fiatal modern tudomány, amely nem szűnik meg az emberiség meglepetéséről felfedezéseivel: adatai szerint az egész bolygó lakosságának mintegy 10% -a nem is gyanítja, hogy Gilbert-szindróma van, ami csak az egész szervezetre nehezedő terhelések időszakában nyilvánul meg.
A betegséget gyakran nem veszi észre, nemcsak maga a személy, hanem bizonyos esetekben az orvosok is. A betegség földrajzilag függ: az afrikai kontinens lakói közül a betegség sokkal gyakoribb, mint az európaiak vagy az ázsiaiok körében. Ez a patológia az emberi testben sokáig megjelenhet, és több évtizede után nyilvánvalóvá válik. A páciens testében a toxinok feldolgozásáért felelős anyag glükuronil-transzferáz jelenléte viszonylag kis mennyiségben van jelen, és a toxinok csak egynegyedét képes feldolgozni az egészséges személy májjában. A test maga képes bizonyos mennyiségű toxint feldolgozni, de a máj túlzott potenciálja és egy nagyobb mennyiségű toxin megjelenése már a bilirubin felhalmozódásához és a sárgaság előfordulásához vezet.
A sárgaság viszonylag enyhe formában jelenik meg, de a szindrómás hepatitis súlyosabb formában fordul elő. Ezzel a patológiával rendelkező emberek növelik a hasüreg szinte valamennyi szervének, különösen a gyomor-bél traktusnak, például a hasnyálmirigy-gyulladás, a kolecisztitisz kialakulásának kockázatát. Gilbert-szindróma növeli az újszülött kóros hemolitikus sárgaságának fejlődését és szövődményeit. A betegség megnöveli a kövek kialakulásának kockázatát az epehólyagban vagy annak csatornáiban: a zsírokat a túlzott indirekt bilirubin miatt alakítják ki, amely nem válik ki a szervezetből és kicsapódik, és az epehólyagban lokalizálódik.
Gilbert-szindróma nem halálos diagnózis, és nem sérti az emberi élet minőségét. Néha ez a patológia súlyosbíthatja a pszichoszomatikus rendellenességet: a páciens stabil és stabil komplexet alakít ki a szemek folyamatosan sárgás árnyalata miatt, ami megnehezíti a beteg számára a szociálisan alkalmazkodást. A májban bekövetkező kóros változások a szindróma jelenlétével gyakorlatilag nem alakulnak ki, de az alultápláltság, az alkoholtartalmú italok túlzott fogyasztása és az ellenőrizetlen gyógyszerek, különösen az orvos által nem felírt gyógyszerek vagy mérgező hepatitis alakulhatnak ki.
A szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében Gilbert-szindrómában szenvedő betegeknél az orvos éves vizsgálata, a stresszes helyzetek elkerülése és a gyengéd fizikai erőfeszítés ajánlott. A teljes és rendszeres étrend az optimális vitaminmennyiséggel, choleretic kábítószerekkel és hepatoprotektorokkal, a szervezet immunrendszerét jelentősen növelő drogokkal, az alkohol elkerülésével, a dohányzással és a ritka szolárium és a strand látogatásával segíti a betegek számára, hogy hosszú ideig éljenek anélkül, hogy jelentős veszélyt jelent az életre és az egészségre. A Gilbert-szindróma nem valós veszély, és nem káros az emberi egészségre, hanem jelentősen bonyolítja más betegségek kialakulását.
Gilbert-szindróma: az enzimhiány csökkenti a máj kiválasztódási képességét
A genetika már régóta felismerte a tudományt, soha nem szűnik meg a felfedezései: például a világ népességének 3-10% -a nem is gyanítja, hogy Gilbert-szindróma, a máj munkájához kapcsolódó öröklött betegség, és általában súlyos terhelések alatt nyilvánul meg. Ez a százalék a földrajzi koordinátáktól függ - Afrika a leggazdagabb ilyen eltérésekkel, legalábbis Délkelet-Ázsiával. A szindrómában szenvedők száma igen jelentős, a betegség észrevétlen, nemcsak a betegek, hanem az orvosok is.
Mi az
A szindróma a 20. század elején először leírt személy nevét viseli - Augustine Gilbert. A tudósok felfedeztek egy hibát a DNS-láncban, ami a betegséghez vezet.
Megállapítást nyert, hogy a szindrómában szenvedő embereknek hiánya van a toxikus anyagok - glukuronil-transzferáz - feldolgozásáért felelős enzimnek. Ez az enzim többek között bilirubin - az epe pigment, amely a vörösvérsejtek - vörösvérsejtek - bomlástermékeiből áll. A közvetett bilirubint egyenes vonalra alakítják át, majd az epével együtt a testből választódik ki.
Van egy enzim a betegek testében, de tartalma körülbelül egynegyede a normának. A máj képes bizonyos mennyiségű káros anyagot feldolgozni, ha a tartalom növeli vagy növeli a külső terhelést, ami gyengíti a pácienst, a szervezet megszűnik, a bilirubin felhalmozódik, és úgynevezett sárgaság fordul elő.
tünetek
A legtöbb esetben a betegség tünetmentes, és csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményeként észlelhető. A betegek egy része tapasztalható, bár nem egyértelműen kifejezett, de tartós tünetek: a szeme sclera enyhe sárgulása. A többiek szezonális fellángolást tapasztalnak, gyakoriságuk egyéni, és évente 4-szerese 2 év alatt 1 alkalommal. Leggyakrabban a súlyosbodás stresszes állapot után következik be:
- alacsony kalóriatartalmú étrend vagy böjt;
- „káros” élelmiszerek túlzott fogyasztása;
- szisztematikus alváshiány vagy túlzott fizikai vagy érzelmi stressz;
- elégtelen víz a testben;
- megfázás utáni gyengülés;
- menstruáció;
- bizonyos gyógyszerek szedése;
- alkoholfogyasztás.
A stressz gyengíti a testet, védelmet nyújtva a „résnek”, reagál a sárga bőrre, nyálkahártyákra, a szemek sklerára. Az állapot fokozott gyengeség, fáradtság, szédülés, csökkent figyelem, álmatlanság, izomfájdalmak, hideghullámok normál hőmérsékleten.
Néha fájdalom vagy kellemetlen érzés van a jobb oldalon, gyomorégés, puffadás, hányinger vagy hányás, étvágytalanság.
A Gilbert-szindrómát érzelmi rendellenességekkel, még szignifikánsabbakkal is társítani. A súlyosbodás pillanatában a páciens ingerlékeny, depressziós, pánikrohamokkal vagy az asszociális viselkedés iránti vágyral rendelkezik, amely nem jellemző rá, néha az állam súlyos depresszióba kerül.
Sok beteg figyeli a szükséges kezelési rendet, és abszolút nem szenved a betegség tüneteitől. Egy másik rész a gyógyszerekkel segíti.
Terápiás étrend
A nem megfelelő táplálkozás, az étrend és a korlátozások visszaélése, valamint az overeating is előidézheti a betegség súlyosbodását. A szindróma jelenlétében szükséges az egészséges életmód fenntartása, az étkezési szokások állandó megváltoztatása.
Először is gyakran és gyakran kell enni. Ez segít az emésztőrendszer megfelelő működésében, normalizálja az epehólyag-kiválasztás folyamatát - javítja a máj működését.
Másodszor, a táplálkozás tartalmát szigorúan át kell gondolni. Bár nincsenek tilalmak a termékekre, a szervezet egyéni észlelése hatással lehet. Például az alkohol: egyes betegeknél ez az ünnepi komponens nem okoz negatív reakciót, függetlenül attól, hogy mennyit fognak fogyasztani. A betegek többsége kis mennyiségű alkohol után is súlyosbodik. Ez annak köszönhető, hogy az alkohollal együtt gazdag, zsíros, sült ételeket használnak, amelyek károsak a szervezetre.
A betegség szindróma a zöldségeket és gyümölcsöket, az alacsony zsírtartalmú fehérjéket: a tenger gyümölcseit, a halat, a tojást, a tejtermékeket szolgálja. Ne adja fel a gabonaféléket, a gabonafélék nem ártanak. Korlátozza a burgonyát, édességet és sült árut minimálisra.
Figyelje meg a naprendjét, a súlyosbodás gyakran a túlzott mértékű - fizikai vagy erkölcsi - túlzott mértékű fáradtság és stressz következménye. A betegeknek a friss levegőben kell lennie, járniuk kell, időben kell lefeküdniük. Ideális esetben 21-00-ig az ágyban kell lennie, ez hozzájárul a kimeneti rendszer megfelelő működéséhez. A pszichológiai támogatás fontos az élet pozitív érzékelésére összpontosítva, a harmónia elérésében: auto-képzés, meditáció, kellemes zene és így tovább.
A kezelés szükségessége
A Gilbert-szindróma gyakran tünetmentes és nem igényel kezelést. A serdülőknél ez nem jelenik meg a pubertásig. Az újszülött vérében emelkedett bilirubinszint - „fiziológiai sárgaság” - általában nem kelt fel érdeklődést vagy éberséget az orvosokban. Hirtelen sárgaság esetén elegendő az ok azonosítása és kiküszöbölése, és minden nap normál állapotba kerül.
Segítségre van szükség a pszichológiai tünetekkel, a megjelenéssel kapcsolatos komplexekkel vagy a korlátozások betartásának szükségességével.
A kábítószer-kezelés gyakorlatilag nem szükséges, vészhelyzetekben előírt gyógyszerek a közvetett bilirubin mennyiségének csökkentésére a vérben. Az öngyógyítás nem ajánlott, egyes tabletták addiktívak vagy más káros hatásokat okoznak.
Gyógyító gyógynövények
A gyógynövényes kezelés azon anyagok alkalmazásán alapul, amelyek javítják az epe eltávolítását a májból, vagy a cholereticus utak és a máj tisztítását egy komplexben: kilenc, körömvirág, tej-bogáncs, kukorica selyem a húslevesben. Hasonló hatások a csípő és a vörös berkenye. Egy kis mennyiségű (csipet) öntsünk forró vizet, egy idő után 15 perccel az étkezés előtt és után iszol.
Alkalmazza gyógynövény teák és infúziók csak a konzultációt követően a szakember, hogy ne okozzák a szervezet még több kárt.
Terhesség alatt
Gilbert-szindróma öröklődik, de nem tiltja a „faj folytatását”. Ez a szervezet genetikai sajátosságának köszönhető: ha egy gén hibás, a gyermek nem beteg. A szülőhöz hasonlóan a hiba hordozójává válik. A gyermek örökli a szindrómát, amikor mindkét szülő a betegség hordozói.
Ha az egyik leendő szülő gyanítja, hogy orvosi állapota van, a párnak konzultálnia kell a genetikai rendellenességért felelős orvosral. Általában a szindróma gyermekeknek történő továbbításának kockázata esetén az orvosok speciális orvosi kíséretet és megfelelő étrendet írnak elő.
Mi veszélyes
A fő veszély más örökletes vagy szerzett májbetegségekhez vezet, amelyek szindróma „súlyosbodik”. Tehát a szindróma szenvedése sokkal nehezebb gyógyítani a hepatitist, és sokkal nehezebbek. A más belső szervekkel kapcsolatos problémák kockázata megnő.
A betegek nagyobb figyelmet fordítanak a testükre, kevésbé zavarják az emésztést, mint a többi. A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy az atherosclerosis sokkal kevésbé gyakori a Gilbert-szindrómás betegeknél. Van egy megerősítetlen változata, hogy a betegség gyógyítható közvetett bilirubin beadásával a betegnek.
A betegek életének fő elve, mivel a májnak korlátozott képessége van, meg kell kímélni. Ha folyamatosan gondoskodik róla, a kiürítő rendszerrel kapcsolatos problémák nem merülnek fel.
Terhesség és Gilbert-szindróma
Bár Gilbert-szindróma elsősorban férfiaknál fordul elő, de néha nőknél fordul elő. Ezért a fogamzás megtervezése és a terhesség ideje alatt az ilyen nőknek bizonyos ajánlásokat kell követniük. Ne essen pánikba, mert a Gilbert-szindróma prognózisa kedvező.
Ha Gilbert-szindrómát a jövőbeni anyában találjuk meg, akkor a terhesség tervezési időszakában egy genetikusnak kell konzultálnia vele és társával. Ezt azért végezzük, hogy meghatározzuk az utódok által e patológiában fennálló öröklés kockázatát, mert a szindróma örökletes.
Gilbert-szindróma jelei
Ennek a patológiának a fő tünete az ikterichnost sclera, és szakaszos. Vannak, akiknek a bőr sárgasága is lehet. Ezek a tünetek általában a pubertás idején jelentkeznek. Ezt megelőzheti a fizikai túlterhelés, a súlyos stressz, a fertőző és a vírusos betegségek (például az influenza), az insoláció, az éhezés.
Az egyéb tünetek között fáradtságot, fáradtságot, kellemetlen érzést kelt a máj vetületeiben.
Gilbert szindróma veszélyes a terhesség alatt?
Ez a szindróma nem veszélyes egy terhes nő számára. A gyógyszerek felírása során azonban súlyosbodás esetén gondoskodni kell a legbiztonságosabb gyógyszerek kiválasztásáról. És persze, a kezelés kijelölése az orvoshoz kell fordulnia. Az öngyógyítás elfogadhatatlan.
Tippek a terhes nők számára, akiknek története Gilbert-szindróma volt
- a stresszes helyzetek elkerülése;
- ne használjon alkoholtartalmú szereket;
- minimálisra csökkenti az inzertációt;
- elkerülje a táplálékfelvétel hosszadalmas megszakítását;
- kizárják a zsíros ételeket és a konzerveket;
- korlátozza a fizikai terhelést.
Mint látható, ezeket az alapvető ajánlásokat minden terhes nőnek követnie kell, még akkor is, ha nincs Gilbert-szindróma.
Gilbert-szindróma súlyosbodásának kezelése a terhesség alatt
A gyógyszerek felírására vonatkozó döntést a kezelőorvos hozza létre, a tünetek súlyosságától függően. Néha csak az élelmiszer korrekcióját és a multivitaminokat korlátozhatja. A gyógyszerekből hepatoprotektorokat, choleretic gyógyszereket, diuretikumokat használtak. Természetesen mindegyiknek meg kell engedni, hogy a terhesség és a beteg jól tolerálható legyen.
Gilbert-szindróma a terhesség alatt nem jelent veszélyt a születendő gyermekre és az anyjára. Egy nőnek csak gondosabb megfigyelésre van szüksége, és a fejlődés súlyosbodása esetén kábítószer- és nem gyógyszeres terápiát kell végezni.
Gannir-szindróma és terhesség
Gilbert-szindróma tünetei
Gilbert-szindróma tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel jár. Sok szakértő ezt nem betegségnek, hanem a szervezet élettani jellemzőjének tekinti.
Általában a szindróma egyetlen megnyilvánulása a mérsékelt sárgaság (a bőr, a nyálkahártyák és a fehér szemek festése). A fennmaradó tünetek nagyon ritkák és enyheek.
A neurológiai tünetek minimálisak, de lehetnek:
- fáradtság, gyengeség, szédülés;
- álmatlanság, alvászavarok.
A diszpepszia (emésztési zavarok) tünetei még ritkábban előforduló tünetek következményei:
- az étvágy csökkenése vagy hiánya;
- kellemetlen íz a szájban;
- az étkezés végén kellemetlen bánat;
- gyomorégés;
- hányinger, ritkán hányás;
- székletbetegségek - székrekedés (széklet hiánya több napra vagy hétre) vagy hasmenés (gyakori folyadékszéklet);
- puffadás;
- teljességérzet a gyomorban;
- kellemetlen érzés és fájdalom a jobb hypochondriumban. A legtöbb esetben unalmas, húzó temperamentumot viselnek. Gyakran fordul elő az étrendben fellépő hibák végén, például a zsíros vagy fűszeres ételek fogyasztásának végén;
- időről időre megnő a máj mérete.
körülmények
Ennek a szindrómának az a körülménye, hogy a máj enzimének (a metabolizmusban szerepet játszó anyag) felelős gén mutációja (változása) - a glükuronil-transzferáz, amely részt vesz a bilirubin metabolizmusában (a hemoglobin lebontásának terméke - oxigén hordozó fehérje vörösvérsejtekben). Ennek az enzimnek a hiányában a szabad (közvetett) bilirubin nem kötődik a májhoz a glükuronsavmolekulához, ami a vér növekedéséhez vezet. A betegséget autoszomális domináns módon továbbítják - ez azt jelzi, hogy 50% -os esélye van a gyermek Gilbert-szindrómával való megjelenésének a családban, ha legalább egy szülőjük beteg.
A közvetett bilirubin (nem kötődött, nem konjugált, szabad) a szervezet számára toxikus (mérgező) anyag (elsősorban a központi idegrendszerre), és semlegesítése valószínűleg csak a májban kötött (bilirubin )vá alakításával lehetséges. Az utóbbi az epe mellett ürül ki.
A szindróma súlyosbodását kiváltó tényezők:
- az étrendtől való eltérés (éhgyomorra, vagy éppen ellenkezőleg, a zsíros ételek fogyasztása);
- bizonyos gyógyszerek szedése (anabolikus szteroidok (hormonális betegségek kezelésére használt nemi hormonok analógjai és a legmagasabb sporteredmény elérése érdekében a sportolók), glükokortikoidok (mellékvesekéreg hormonok, baktericid gyógyszerek, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek analógjai));
- alkoholfogyasztás;
- túlzott gyakorlás;
- stressz
- különböző műveletek, sérülések;
- megfázás és vírusos megbetegedések (például influenza (vírusos betegség, melyet magas testhőmérséklet jellemez, több mint 3 napig, súlyos köhögés és szélsőséges általános gyengeség), ARVI (akut légzőszervi fertőzés - köhögés, orrfolyás, magas testhőmérséklet és magas hőmérséklet). szokatlan rossz közérzet), vírusos hepatitis (hepatitis A, B, C, D, E vírusok által okozott májgyulladás)).
A LookMedBook emlékeztet arra, hogy minél előbb segítséget kér egy szakértőtől, annál több esélye van arra, hogy egészséges maradjon, és csökkentse a szövődmények kockázatát:
diagnosztika
- A betegség és a panaszok történetének elemzése (olyan időben, amikor (már régen) fájdalmak fordultak elő a megfelelő hypochondriumban, a bőr sárgasága és a szemek fehérje, hogy a vizelet sötétebb volt-e, amellyel a páciens az eredetét köti össze, mit evett röviddel korábban, milyen konkrét drogokat vett, ittak alkoholt).
- Az élet történetének elemzése (betegség (influenza, műtét, endokrin rendszer betegségei) (pajzsmirigy és hasnyálmirigy), rendszeres gyógyszerek, sárgaság visszatérő epizódok, amelyek gyakran erős fizikai terhelés végén jelennek meg)).
- Otthoni történelem elemzése (akár a májbetegség rokonai, sárgaság, akár részegség miatt).
- Ellenőrzési. A bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák, a fájdalom, amikor a has, a jobb hipokondrium a páciens elfedésére vonzza a figyelmet.
- Laboratóriumi adatok.
- Nem specializált vérvizsgálat. Valószínű, hogy a hemoglobin (oxigén hordozó fehérje) több mint 160 g / l, a retikulociták (éretlen vörösvértestek - vörösvérsejtek, amelyek oxigént hordoznak a tüdőből a szövetekbe) mennyiségének növekedése.
- A vér biokémiai vizsgálata. A nem specializált bilirubin (a vörösvérsejtek lebomlási terméke) szintjének emelkedése a szabad (közvetett) frakció (rész) miatt. A nem specializált bilirubin aránya 8,5-20,5 µmol / l. Gilbert-szindrómában a bilirubin általában enyhén nő. Ilyen növekedés lehetséges egy hatalmas mennyiségű alkohol, sérülések, műveletek fogadásának végén. Egyéb májkémiai mutatók (nemspecifikus fehérje, aminotranszferázok (AST, ALT-specifikus enzimek (anyagcserében részt vevő anyagok)), a koleszterin - a zsír anyagcsere terméke) nem változik.
- Koagulogram (véralvadás eredetét befolyásoló véralvadás értékelése) vérrendszer: Gilbert-szindrómában szenvedő betegeknél a véralvadás normális vagy enyhén csökkent.
- Molekuláris diagnózis: a betegség megnyilvánulásáért felelős gén DNS-elemzése.
- Vérvizsgálat vírusos hepatitisz (májgyulladás) A, B, C, D, E jelenlétére - specifikus antitestek keresése (amelyek a hepatitis jelenlétét jelzik).
- A polimeráz láncreakció (PCR) egy speciális vizsgálati módszer, amelynek következtében felismerhető a szervezetben a bilirubin cseréjében részt vevő enzim genetikai hiánya.
- A vizeletvizsgálat: A vizeletben általában nincs jelen a bilirubin, amikor megjelenik, és a vér mennyisége nő, a vizelet fekete lesz (a fekete sör színe).
- A sztercobilin (a bilirubin konverziójának végterméke) székletének elemzése negatív.
- Speciális diagnosztikai tesztek.
- Teszt éhgyomorra: a bilirubin szintje a legtöbb esetben a 48 órás gyorsulás végén nő. A beteg 400 kilokalóriát kap naponta 2000-2500 kcal sebességgel. A bilirubin szintjét a vizsgálat kezdetének napján, majd két nappal később, üres gyomorban határozzák meg. A bilirubin 50-100% -os növekedésével a minta pozitívnak tekinthető.
- 40 mg nikotinsav intravénás adagolása segít növelni a bilirubin szintjét a vérben.
- A fenobarbitál (a barbiturát-csoport gyógyszere, amely a legtöbb esetben anesztézia kezelésére használatos) 3 mg / kg 5 napig történő elfogadása a bilirubin szint csökkenéséhez vezet a vérben.
- Rifampicin teszt. A 900 mg rifampicin (antibiotikum) beadása a betegeknél a közvetett bilirubin szintje a vérben nő.
- Instrumentális és egyéb módon.
- A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) az epehólyag, az epeutak, a máj, a hasnyálmirigy, a vesék, a belek állapotának felmérésére. A vizsgálat általában nem mutat ki patológiát (betegséget).
- A hasi szervek számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata a máj állapotának részletesebb vizsgálatához, a nehezen diagnosztizálható tumor kimutatásához, károsodáshoz, a májszövet csomópontjaihoz (ha klinikai kép jelenik meg), a Gilbert-szindróma diagnózisának kizárása vagy megerősítése (Gilbert-szindróma esetén a májszövet és a szövet normális lesz).
- A májbiopszia a májszövet mikroszkópos vizsgálata, amelyet egy keskeny tűvel vettek ultrahangszabályozás alatt, ami lehetővé teszi, hogy végleges diagnózist készítsen, hogy kizárja a tumor folyamatát.
- Az elasztográfia a májszövet vizsgálata, amelyet a májfibrózis mértékének (a kötőszövet kóros proliferációja (hordozó és szerkezeti funkció)) meghatározására szolgáló speciális berendezéssel végeznek, ami egy reverzibilis (kezelhető) folyamat). alternatívája van a májbiopsziának, és lehetővé teszi a májfibrózis kizárását a gyanús Gilbert-szindróma esetén.
Gilbert-szindróma kezelése
A Gilbert-szindrómás betegek nem igényelnek különleges kezelést.
- 5. táblázat.
- Megengedett: kompót, gyenge tea, búza kenyér, alacsony zsírtartalmú túró, zöldségleves leves, sovány marhahús, csirke, morzsás zabkása, nem savas gyümölcsök.
- Tiltott: friss sütés, szalonna, sóska, spenót, zsíros hús, zsíros hal, mustár, bors, fagylalt, sötét kávé, alkohol.
- A rendszer betartása (a nehéz fizikai terhelés kizárását, bizonyos gyógyszerek használatát: antibiotikumok, görcsoldók, anabolikus szteroidok - a hormonális betegségek kezelésére használt nemi hormonok analógjai és a sportolók a legmagasabb sporteredmények elérése érdekében).
- Az alkohol, a dohányzás - majd a bilirubin (a vörösvértestek lebomlási terméke) visszautasítása normális marad, anélkül, hogy betegség jeleit okozná.
A sárgaság eredeténél rendeljen néhány gyógyszert.
- A barbiturátok csoportjának előkészítése - epilepsziás szerek: bizonyították a bilirubin szintjének a vérben való csökkentését.
- Choleretikus szerek.
- Hepatoprotektorok (a májsejteket károsító hatásoktól védő szerek).
- Az epehólyag és annak csatornáinak működését normalizáló készítmények az epekő betegség (epekő) és a cholecystitis (epekő) kialakulásának megelőzésére.
- Enteroszorbensek (gyógyszerek, amelyek fokozzák a bilirubin eltávolítását a bélből).
- Fototerápia - a bilirubin károsodása a szövetekben a fény hatásával, a legtöbb esetben világos kék lámpával. Kötelező szemvédelem az égési sérülések megelőzése érdekében.
- Dyseptikus rendellenességekben (hányinger, hányás, hasi feszültség) használjon antiemetikumokat, emésztőenzimeket (az emésztés elősegítésére).
Komplikációk és következmények
Általában a betegség kedvezően jár, anélkül, hogy szükségtelen kellemetlenséget és szorongást okozna, de krónikusan nem követi a táplálékot, a kezelést vagy a betegséget súlyosbító gyógyszerek súlyos túladagolását.
- Krónikus hepatitis (tartós krónikus májgyulladás).
- Gallstone betegség - olyan betegség, amelyet koleszisztolitisz (kövek kialakulása az epehólyagban) és / vagy choledocholithiasis (kövek kialakulása az epevezetékekben) jellemez, amely májkolika tünetei (akut, görcsös hasi fájdalom) esetén fordulhat elő.
Gilbert-szindróma megelőzése
- A specifikus megelőzés nem létezik, mivel a betegség genetikailag meghatározható (a szülőktől a gyermekektől továbbítják).
- A káros háztartási tényezők hatásának csökkentése vagy megszüntetése, mérgező (mérgező) a gyógyszerek májjára.
- Racionális és kiegyensúlyozott táplálkozás (a rostokban gazdag élelmiszerek fogyasztása (zöldségek, gyümölcsök, gabonafélék), elkerülve a forró, füstölt, sült és konzerveket.
- Mérsékelt edzés, egészséges életmód.
- Az alkohol eltávolítása.
- A negatív szokások visszautasítása, anabolikus szteroidok alkalmazása (hormonális betegségek kezelésére használt nemi hormonok analógjai és a sportolók a legmagasabb sporteredmények elérése érdekében).
- Rendszeres klinikai vizsgálat (éves orvosi vizsgálat), a betegség súlyosbodását kiváltó betegségek kimutatása és kezelése: t
- hepatitis (májgyulladás);
- gastritis (gyomor gyulladása);
- gyomorfekélyek és nyombélfekély (fekélyek és a gyomorban és a nyombélben különböző mélységű hiányosságok 12);
- pancreatitis (hasnyálmirigy gyulladása);
- kolecisztitis (az epehólyag gyulladása) és mások.
Mivel a betegség örökletes (a szülőktől a gyermekektől továbbítva), a házaspárok, ahol legalább egy házastárs szenved ebben a betegségben, a terhesség megtervezése előtt konzultálnia kell a genetikusokkal.
- Ivashkin V.T. Lapina T.L. (Szerk.) Gastroenterológia. Nemzeti adminisztráció. - 2008. GEOTAR-Média. 754 s.
- Aprosina Z.G. Ignatov TM Shechtman M.M. Krónikus aktív hepatitis és terhesség. Ter. Arch. 1987 8: 76–83.
- Kochi M.N. Gilbert G.L. Brown J.B. A terhesség és az újszülött klinikai patológiája. M. Medicine, 1986.