Átmeneti kolesztázis újszülötteknél.
Az extrahepatikus perinatális patológiából adódó újszülöttkori kolesztázis a hepatobiliaris rendszer kiválasztási funkciójának megsértése, melyet a perinatális időszak patológiai és iatrogén tényezői, valamint a morfofunkcionális máj éretlensége okoz.
Р59.1 - epe sűrűség szindróma.
K83.9 - Az epeutak betegsége.
Az újszülöttkori kolesztázis képződésének extrahepatikus okainak szerkezetét a hepatobiliáris rendszer hipoxia vagy ischaemia kialakulásával, hipoperfúzióval együtt járó állapotok uralják.
Emésztőrendszeri, tartós hipoglikémia metabolikus acidózis és pangásos kardiovaszkuláris elégtelenség. A hepatobiliaris rendszer károsodott kiválasztási funkciója az emelkedett bilirubin-tartalomnak köszönhető a HDN-ben, az epe kolloid tulajdonságainak jelentős változása, viszkozitása és bizonyos esetekben a bilirubin hepatocita membránokra és sejt mitokondriumokra gyakorolt közvetlen toxikus hatása miatt. Fontos helyet foglal el a szisztémás és lokalizált bakteriális fertőzések, amelyek a gyulladásos mediátorok komplex kaszkádjának szintézisét és kiválasztását indukálják Kupffer sejtekkel, valamint hepatocitákkal és sinusoid endoteliális sejtekkel, amelyek közvetlen hatást gyakorolnak az epe képződésére és kiválasztására. Az újszülött által a RITN körülmények között végzett terápiás intézkedések közé tartoznak a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek, a PP-nek szánt források. A hepatobiliáris rendszer funkcionális állapotának megsértéséhez is hozzájárulnak. A kolesztázis kialakulását a koraszülött újszülötteknél gyakrabban említik, több patológiás és iatrogén tényező egyidejű fellépése a máj működésére és az epevezetékek állapotára.
Ezek a változások az epevezetékek különböző destruktív változásain, a hepatociták és az intercelluláris vegyületek károsodott membránáteresztő képességén alapulnak (a legtöbb esetben reverzibilis).
Az újszülött perinatális patológia hátterében az újszülöttkori kolesztázis kialakulása jellemző az újszülöttkori időszakra, mivel ebben a korban létezik a hepatobiliáris rendszer morphofunkcionális éretlensége - a patológiás és iatrogén faktorok együttes hatásának eredménye.
A klinikai tünetek közé tartozik a sárgaság zöldes árnyalattal, a máj méretének növekedése, a vizelet gazdag sárga színe, Acholia széklet epizódjai.
Az anamnézis összegyűjtésekor a perinatális periódus patológiás állapotát és a máj kiválasztási funkciójának megsértését elősegítő terápiás hatásokat észlelünk.
A vizsgálat során a betegek értékelik a bőr és a sclera színét, a máj és a lép méreteit, a széklet és a vizelet színét.
Laboratóriumi vizsgálatok A vér biokémiai elemzése:
• Megnövekedett kolesztázis-markerek: a közvetlen bilirubin több mint 20% -kal nagyobb, mint a teljes lúgos foszfatáz, GGT, koleszterin, B-lipoproteinek és epesavak szintje.
• Gyakran a citolízis-enzimek késleltetett (a kolesztázis tekintetében) növekedése 6-8-szor kisebb. Az ALT / AST arány kisebb, mint 1.
• A máj szintetikus funkcióját tükröző indikátorok (albumin, kolin-észteráz) általában nem változnak.
• A máj szintetikus funkcióját tükröző fibrinogén általában nem változik.
• Gyakran észlelhető a protrombin-index és a PV alacsony szintje, amely a K-vitamin felszívódásának a bélben történő csökkenésével jár.
• Meg kell jegyezni, hogy a fibrinogén, a koleszterin szint és a kolinészteráz enzim aktivitása a máj szintetikus funkciójának leginkább objektív kritériuma ebben a korban. Míg az újszülöttkori albumin- és protrombin-index csökkenése más okokból fakadhat. A protrombin index változásai
a K-vitamin-hiány következménye gyakran megfigyelhető az újszülöttkori időszakban a vitamin és más okok átmeneti hiánya miatt. A kolesztázis kialakulása további tényező, mivel a K-vitamin felszívódását a bélben az epe részvételével végezzük. A legtöbb esetben a K-vitamin (vikasol) alkalmazásakor ez a indikátor szintje helyreáll. A hipoalbuminémia oka táplálkozási fehérjehiány lehet, amelyet gyakran a koraszülötteknél és az intrauterin hipotrófiás újszülötteknél tapasztalnak.
Amikor az ultrahang, a nemspecifikus változásokat a máj méretének növekedésének különböző fokú fokú alakjában, a parenchyma echogenicitásának gyenge növekedésével jelezzük.
A kezelés célja: az epevezetékek átjárhatóságának helyreállítása.
Annak érdekében, hogy korrigáljuk a zsír malabszorpció másodlagos szindrómát, amely a bél epehiánya következtében alakul ki, a terápiás táplálkozás fokozott közepes láncú triglicerid tartalmú. A közepes láncú trigliceridek felszívódását a bélben az epe részvétele nélkül hajtják végre, ami meghatározza e diéta hatékonyságát az epe elégtelen áramlási viszonyaiban a bélbe. Az extrahepatikus perinatális patológia által okozott kolesztázis kialakulását gyakrabban figyelték meg a koraszülötteknél, beleértve a nagyon koraszülött csecsemőket, ezért a terápiás étrend kiválasztásakor figyelembe kell venni az alábbi összetevőket:
• a kolesztázis súlyossága és időtartama;
• a gyermek terhességi és utáni életkora;
• más komponensek - köztük a fehérjék és a szénhidrátok - felosztásának és felszívódásának megsértése.
Súlyos perinatális patológiájú gyermekeknél megfigyelhető a fehérje- és szénhidrát-abszorpciós folyamatok megsértése, amely a kolesztázis miatt a zsírok malabszorpciós szindrómájával együtt jelzi a megfelelő terápiás táplálkozás használatát (33-1. Ábra). Ebben az esetben tanácsos fehérje-hidrolizátum alapú keveréket használni, amely nem tartalmaz laktózt, amely 50% közepes láncú triglicerideket tartalmaz.
A koraszülötteknél, és különösen a koraszülésnél, az élet első 2-3 hetében a terápiás táplálkozás kiválasztását a kolesztázis mértéke határozza meg. A fehérített széklet jelenléte, valamint a lipidek ürülékkel való szignifikáns növekedése a fehérje hidrolizátumon alapuló keverékek kijelölésének alapja. A kevésbé kifejezett kolesztázis megnyilvánulása és 10 napnál rövidebb időtartama miatt ajánlatos a korai táplálásra szánt keveréket hozzárendelni a közepes láncú trigliceridek megnövekedett (legfeljebb 30%) tartalmához.
2-3 napnál régebbi, 10 napnál hosszabb kolesztázisban szenvedő gyermekeknél a közepes láncú trigliceridek magas (legfeljebb 50% -os) terápiás táplálkozására vonatkozó előírások jelennek meg.
Meg kell jegyezni, hogy nincsenek ellenjavallatok az anyatej használatára. Ugyanakkor csak a szoptatás nem képes kielégíteni a gyermek szükségletét a fő összetevőkre, és mindenekelőtt a zsír komponensre, ezért ajánlatos az anyatejet a terápiás keverékkel kombinálni a súly dinamikájának és a széklet lipidösszetételének ellenőrzése alatt. Ezen túlmenően annak érdekében, hogy növeljék az anyatej százalékos arányát a táplálkozási összetételben, a zsírokat lebontó enzimkészítményeket (pankreatin (CREON) 1000 U lipáz / kg x nap dózisban lehet alkalmazni)).
Etiotróp: az alapbetegség megfelelő kezelése, a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek és vérkészítmények eliminálása vagy korlátozása, az EP korai megjelenése.
Patogenetikus: a choleretic terápia kiválasztásakor figyelembe kell venni az újszülöttek hepatobiliaris rendszerének morfofunkciós jellemzőit, beleértve a primer epesavak magas szintézisét és a kiválasztási mechanizmusok éretlenségét. Ebben a korban az ursodeoxikolsav készítmények alkalmazása 20–30 mg / kg x napi dózisban szuszpenzió formájában 2–3 dózisban leginkább patogén indokolt.
A kolesztázis időtartamával a zsírban oldódó vitaminok használata látható (33-1. Táblázat).
33-1. Táblázat. A 10 napnál hosszabb kolesztázis időtartamú újszülötteknek ajánlott zsírban oldódó vitaminok adagjai (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
A KÖZÖSSÉGEK ÉS A KÉSZLETES ÚTMUTATÁSOK BETEGSÉGEI
A máj és az epeutak legtöbb betegségének legkorábbi megnyilvánulása a kolesztázis szindróma.
A hepatobiliáris rendszer károsodásának szintjétől függően szokás elkülöníteni az extrahepatikus és intrahepatikus kolesztázis által okozott betegségeket.
A hepatobiliáris rendszer betegségei, melyek extrahepatikus kolesztázisban nyilvánulnak meg
Az újszülöttek extrahepatikus kolesztázisának oka lehet:
• Extrahepatikus epevezetékek (AVZHP) atréziája.
• A közös epevezeték cisztája.
• Epe cső vagy az epevezeték kövek.
• A közös epevezeték tömörítése.
A hepatobiliaris rendszer extrahepatikus cholestasis által okozott betegségeire jellemző a széklet állandó acholiumának kombinációja, a GGT enzim fokozott aktivitása és az epehólyag vizuális megjelenésének hiánya az éhomi ultrahang során.
A gyengébb májcsatornák atréziája szinonimák
A biliáris atreia, az extrahepatikus epevezetékek elzáródása.
AVZHP - az extrahepatikus epevezetékek progresszív kiürülése, az intrauterin fejlődés időszakától kezdve, az intrahepatikus biliáris rendszer fokozatos bevonásával és az epeáris cirrhosis kialakulásával.
44.2 Az epevezetékek atréziája.
Az AVP az extrahepatikus kolesztázis és az újszülöttkori kolesztázis leggyakoribb oka. Az AVZHP előfordulási gyakorisága országonként 1: 3500 d: 1:20 LLC élve születik. Magas gyakorisággal fordulnak elő a franciaországi Polinézia, Japán, Ausztrália, Nagy-Britannia, Franciaország és Hollandia. A lányoknál ez a betegség gyakoribb, mint a fiúknál.
A GGT enzim alacsony szintje a magzatvízben a 18. terhességi héten az AVZHP-re utalhat. A magzat ultrahanga a terhesség 19. és 20. hetében egy közös patológiát mutat - az epevezetékek atresiája a közös epevezeték cisztájával.
Az AVZHP két formája létezik:
• Szindrómás forma, amelyben az AVZhP-t különböző veleszületett fejlődési rendellenességekkel kombinálják poliszlenia, viszkózus tuberkulózis, a portálvénák előzetes elhelyezkedése, a vena cava belső ágának hiánya vagy retrohepatikus elhelyezése, bél malrotáció.
• Nonsyndrom forma, amelyben nincsenek más rendellenességek :: malformációk.
Négyféle típusú betegség van:
• Csak a közös epe-cső I típusú (3%) - atresia;
• II. Típus (6%) - a máj kapujában lévő ciszta, amely az intrahepatikus epevezetékekhez kapcsolódik;
• III. Típusú (19%) - bal és jobb májcsatornák, epehólyag, cisztás és közönséges epevezetékek atresia átjárható;
• IV típusú (72%) - az egész extrahepatikus rendszer atresia;
Jelenleg az etiológia nem világos. Megvitatják a malformáció, a vírus, a genetika és mások elméletét. A malformáció elmélete szerint az elsődleges epiteliális könyvjelző szennyvízének hiánya az embrionális stádiumban. A több rendellenesség kombinálásának lehetősége beszélhet
ezt az elméletet. Az epehólyag-rendellenességek azonban fertőzés, mérgezés vagy más, a morfogenezist befolyásoló kóros tényezők okozhatják az intrauterin fejlődés kezdeti szakaszában. Az AVZHP-vel rendelkező gyermekek többségében epével festett meconiumot tartalmaz. Ez normális kezdeti könyvjelzőre utal az epe csatornákra, és gyakorlatilag megszünteti a malformáció elméletét.
A víruselmélet a CMV, a légzőszervi syncytial vírus, az Epstein-Barr vírus, a humán papilloma vírus, valamint a III. Típusú reovírus és az AVHP képződésének összefüggésén alapul.
A genetikai elmélet az AVHP fejlődésére való hajlamát megerősíti az a tény, hogy az ilyen betegek túlnyomó többsége emberi leukocita antigént mutat: B12, A9-B5 és A28-B35.
Az AVZhP képződése abnormális morfogenezis vagy normálisan kialakuló epe-csatornák károsodásának eredménye lehet.
Az extrahepatikus gall rendszer a máj embrió caudalis részéből alakul ki a 4. terhességi hét körül.
Az AVHD patogenezisében határozott szerepet játszik az immunrendszer. A májbiopszia citokémiai vizsgálatának elvégzése során a gyulladás celluláris markerei, köztük a CB14, pozitív makrofágok, amelyek immunológiai reakciók kaszkádjának kialakulását váltják ki. Az I. típusú intracelluláris adhéziós molekulák expressziója elősegíti a leukocita Ag képződését az epevezetékek körül, ami viszont citotoxikus "limfocita támadást" vált ki. Az epevélsejtek gyulladásának folyamata a növekedési faktorok aktív termelésével jár, amelyek stimulálják az I típusú kollagén transzkripcióját, amely a periduktális fibrosis alapját képezi.
A legtöbb esetben a teljes idejű AVZHP-vel rendelkező gyermekek antropometriai mutatói megfelelnek a fiziológiai normának. A sárgaság az élet második napján jelenik meg, azaz a fiziológiás sárgaság szempontjából normálisan. A betegek kb. 2/3-a jelezte, hogy a sárgaság intenzitásának "fényes szakadék" csökkenése az 1-2. Héten véget ért, majd fokozatos növekedése és zöldes bőrszínének megjelenése az első hónap végére. Acholia széklet - a legkorábbi és leginkább tartós klinikai betegség. A megjelenését gyakran megelőzi a meconium kibocsátás. A széklet színének megítélésekor emlékeznünk kell arra is, hogy egyes terápiás keverékek (Humana lipoproteinek és közepes láncú trigliceridek, Alphare) alkalmazásakor a szürke különböző árnyalatai egyenértékűek a fehérített székletekkel. Jellemző a hepatomegalia AVZHP hiányára a születéskor, ezt követi a máj méretének növekedése, és az összetétel változása a rugalmasságtól a sűrűségig az élet első két hónapjában. 1 hónapos korig hemorrhagiás szindróma alakulhat ki (a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáinak vérzése, köldökzsinór, intrakraniális vérzés). 12 hónapos életkoruknál általában súlyhiány alakul ki, amelynek súlyossága a gyermek etetésének típusától függ. A legkifejezettebb hiányt a szoptatás során vagy az egészséges újszülöttek etetésére szánt mesterséges keverékek alkalmazásakor észlelték. A klinikai táplálkozás, a magas kalóriatartalmú, különböző komponensek részleges felosztása esetén a tömeghiány hiányzik vagy minimálisan kifejezett lehet. A portál hipertónia, a splenomegalia, valamint a pruritus és a xantomák tünetei 5-6 hónapos korig sebészeti kezelés nélkül jelennek meg. amelyek fokozatosan fokozzák és jelzik a biliáris cirrhosis kialakulását.
DIAGNOSZTIKA Fizikai kutatás
A történelem összegyűjtése során tisztázni kell a terhesség lefolyásának jellemzőit, a születési időszakot, a gyermek születésének állapotát és antropometriai mutatóit. A sárgaság időzítése, széklet színe és a májméret születéskor.
A betegek fizikai vizsgálata a bőr és a sklerák színét, a máj és a lép méretét, a széklet és a vizelet színét, valamint a fizikai fejlődést értékeli. Néhány terápiás keverék alkalmazásakor (Humana lipoproteinek és közepes láncú trigliceridek hozzáadása, Alfar) a fehérített széklet egyenértékű lehet a szürke és a sötét szürke árnyalatai.
A test különböző területein és a köldökzsinórvérzésben azonosítható a hematomák, amelyek a K-vitamin-vitamin-abszorpció a bélben történő károsodásából adódnak.
Biokémiai vérvizsgálat:
• a bilirubin növekedése a teljes bilirubin szintjéhez viszonyított több mint 20% -os közvetlen frakció miatt (korai jel);
• a kolesztázis (GGT) más biokémiai markereinek megjelenése (3-lipoproteinek, koleszterin, lúgos foszfatáz fokozott aktivitása, epesavak), amelyek súlyossága a dinamikában az élet első 2-3 hetében bekövetkezett minimális növekedésről 2-3-ra emelkedik. hónap;
• a citolízis enzimek (ALT, AST) aktivitása mérsékelten növekszik, és általában késik. A legtöbb esetben a születést követő első 2-3 héten belül ezek a mutatók a normál tartományban maradnak, majd fokozatosan növekednek;
• az albumin szintje, a kolinészteráz, amely a máj szintetikus funkcióját tükrözi, nem változik a betegség korai szakaszában (az első 3-4 hónapban).
• a máj szintetikus funkcióját tükröző fibrinogén nem változik az első 4-5 hónap során. A hemorrhagiás szindróma kialakulásával kiderült, hogy alacsony a protrombin-index és a PTV, amely a K-vitamin felszívódásának a bélben történő csökkenésével jár.
A hepatobiliaris rendszer ultrahangával az üres gyomorban az epehólyag nem látható, vagy „hiperhechikus törzsként” definiálható (33-2. Ábra, lásd a színbetétet).
Bizonyos esetekben az epevezetékek atresiája az intrahepatikus epevezetékek kiterjedését, kevésbé gyakran a máj és a polysplenie kapujainak cisztáit tárja fel. Az ultrahang kétséges eredményeinek és a beteg színére vonatkozó pontos információ hiányában ajánlatos a vizsgálatot ursodeoxikolsav alkalmazásával végezni, amelynek célja 20 mg / kghsut dózisban 1,5-2 hétig, míg az AVZHP nem változtatja meg az epehólyag ultrahangát, és a szék marad elszíneződött.
Epatobiliaris szcintigráfia: meglehetősen nagy érzékenységű az AVHP-ben szenvedő betegeknél. Megfigyelhető, hogy a bélbe belépő radioaktív izotóp-anyag hiányzik a máj kielégítő felszívódási és akkumulációs funkciójával.
A retrográd cholecystocholangiography számos technikai korlátot jelent a gyermekek számára az élet első hónapjaiban. Az újszülött időszakban ezt a vizsgálatot nem végezzük.
MR. Ez a tanulmány nagy érzékenységgel (100%), specifitással (96%) és megbízhatósággal (98%) rendelkezik. Az MRI a legpontosabb a nem invazív kutatási módszerek között, ami lehetővé teszi az egyértelmű diagnózist.
Májbiopszia. A mikro-makroszkopikus változások a betegség stádiumától függenek, ami közvetlenül kapcsolódik a gyermek életkorához. Az AVZHP tipikus szövettani képe a kolesztázist, a csövek periportális proliferációját, az epehólyag-thrombi jelenlétét az intrahepatikus epevezetékekben tartalmazza. A hepatociták óriássejt-transzformációját az esetek 15% -ában figyelték meg. A fibrózis a periportális, a perilobuláris és a mikronoduláris cirrhosis felé 4-5 hónapos korig terjed.
Az AVZHP megkülönbözteti a máj és az epevezetékek egyéb betegségeit, a kolesztázis szindrómát, a legnagyobb nehézséget az alagille-szindróma differenciáldiagnosztikája jelenti, amely az intrahepatikus epevezetékek veleszületett hipoplazmáján alapul, más szervek hibáival vagy rendellenességeivel együtt.
Az AVZHP azonosítása - a sebészgel való konzultáció jelzése.
A kezelés célja: az epevezetékek átjárhatóságának helyreállítása. Az AVZHP-s gyermekeket kórházi kezelésben részesítik kórházban.
A súlyhiány helyreállítása érdekében az orvosi és táplálkozást megelőző időszakban is használják. A közepes láncú trigliceridek felszívódása nem függ a bélben lévő epe tartalmától, mivel a vízben jobban oldódik, az epesavak részvétele nélkül felszívódik a gyomorban és a vékonybélben. Az AVZhP időben történő sebészeti korrekciója után a gyomor-bélrendszer funkcionális állapotának helyreállítása hosszú ideig tart. A legtöbb esetben a zsírok másodlagos felszívódását a műtéti kezelés után több héttől néhány hónapig megfigyelik, ami meghatározza a terápiás táplálkozás igényét.
A preoperatív időszakban a zsírban oldódó vitaminok nagy dózisainak szájon át történő bevitele látható: D-vitamin 5000-8000 NE / nap dózisban, A-vitamin 5000-20000 NE / nap, E-vitamin - 20-25 NE / kghsut), CZ-vitamin - 1 mg / kghsut). A K-vitamin bevezetése tanácsos a protrombin index ellenőrzése alatt. A protrombin index 40% alatti csökkenése esetén 3 napig a K-vitamin parenterális (intramuszkuláris) adagolása 1 mg / kghsut dózisban történik, majd az orális adagolásra vált. Szintén előírta a makro- és mikrotápanyagokat: kalcium - 50 mg / kghsut). foszfor - 25 mg / kghsut), cink (cink-szulfát) - 1 mg / kghsut). A kezelés időtartama az AVZHP sebészeti kezelésének hatékonyságától és a vitaminok, makro- és mikrotápanyagok korábbi hiányosságaitól függ.
Máj portoenterostomia után (Kasai szerint): gyulladáscsökkentő és choleretic terápiát kell végezni a posztoperatív időszakban.
A posztoperatív terápia rendszere:
• 1. nap - 10 mg / kghsut);
• 2. nap - 8 mg / kghsut);
• 3. nap - 6 mg / kghsut);
• 4. nap - 5 mg / kghsut);
• 5. nap - 4 mg / kghsut);
• 6. nap - 3 mg / kghsut);
• 7. nap - 2 mg / kg.
Ezután 0,5 mg / kghsut) orálisan a 40 µmol / l alatti bilirubin szintjére. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknél a májbiopsziás minták szövettani vizsgálatában jelentős mértékű gyulladás lépett fel, valamint az akut, generalizált fertőzés (vírusos, bakteriális vagy vegyes etiológia) klinikai és laboratóriumi jelei a posztoperatív időszakban. Ebben az esetben a prednizon alkalmazását abba kell hagyni.
Széles spektrumú antibakteriális szerek. Kiindulási séma: III. Generációs cefalosporinok + metronidazol standard terápiás dózisban, majd az antibiotikumokat a mikrobiológiai kutatások figyelembevételével írják elő.
Pozitív eredménnyel a máj és a vér biopsziájában a CMV-vel kapcsolatos PCR specifikus terápiát köthet: az immunoglobulin intravénás beadása a CMV-vel szemben (Neocytotect) a rendszer szerint. CMV-DNS kimutatása esetén a vérben a kezelés után ismételje meg a gyógyszeres kezelést.
A legjobb eredmények érdekében szükség van az AVZhP korai diagnózisára és a sebészekre történő időben történő átadásra.
A máj portoenterosztóma működése (Kasai által). A művelet optimális ideje az élet első két hónapja. 3 hónapos vagy annál idősebb művelet végrehajtásakor jelentősen csökken annak hatékonysága. A 4 hónaposnál idősebb gyermekek nem praktikusak. A Kasai (hepatoportoenterostomy) szerinti sebészi beavatkozás elve a máj portálszétválogatásának régiójában elhelyezkedő izoláló szerkezetekből áll, és ezen a szinten az epe-cső „rostos maradékának” keresztirányú metszéspontjává válik. Ez a metszés megnyitja az intrahepatikus epevezetékek lumenét, amelyek még mindig elfogadhatók.
A műtét után cholangitis, portál hypertonia, hepato-pulmonalis szindróma vagy pulmonalis hypertonia, intrahepatikus ciszták és tumorok formájában fordulhatnak elő komplikációk. A cholangitis megelőzésére és kezelésére a gyermek kórházból történő kiürítése után a szulfametoxazol dózisában a szulfametozol trimetoprim (baktrim) dózisával folytatott gyulladásgátló terápiát folytatni kell a trimetoprim esetében 3 postoperatív hónapon át, 6 mg / kg / nap. hetente egyszer az első évben. A cholangitis kifejlődésével széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek kinevezése látható.
Azt is javasolják, hogy az ursodeoxikolsav folyamatos bevitele szuszpenzió formájában, 20 mg / kg / nap dózisban, két részre osztva.
A májtranszplantáció a sebészeti beavatkozás második szakasza. Kasai műtét nélkül a májtranszplantáció szükségessége már 6-10 hónapos korban jelentkezik, és általában a betegek súlya nem haladja meg a 6-7 kg-ot.
A betegek túlélése a máj portoenterosztómiája után: 5 éves 40-60%, 10 éves - 2533%, 20 éves - 10-20%. A májtranszplantáció után az AVZHP-ben szenvedő betegek túlélési aránya jelenleg meghaladja a 90% -ot.
Újszülöttkori kolesztázis gyermekeknél: okok, kezelés, tünetek
A kolesztázis a bilirubin szekréció hiánya, ami konjugált hiperbilirubinémia és sárgaság kialakulásához vezet.
A laboratóriumi vizsgálatokban, a hepatobiliáris vizsgálatokban, és néha a májbiopsziákban és a műtétekben számos oka van. A kezelés az októl függ.
Gyermekek újszülöttkori kolesztázisának okai
A kolesztázis az extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek következtében alakulhat ki, bár egyes körülmények átfedik egymást. A leggyakoribb rendellenesség az epehólyag-epehónia. Számos intrahepatikus rendellenesség van, amelyet gyakran neveznek újszülött-hepatitis szindrómának.
A betegség csak ritkán fordul elő koraszülötteknél vagy újszülötteknél a születéskor.
Az újszülött hepatitis szindróma (óriássejt hepatitis) az újszülött gyulladásos májbetegsége. Az anyagcsere betegségek közé tartozik az agantitripszin-hiány, a cisztás fibrózis, az újszülött vas-felhalmozódási betegség. A fertőző okok a veleszületett szifilisz, az echo vírusok és néhány herpeszvírus (HSV és citomegalovírus); A klasszikus hepatitis vírusok (A, B és C) kevésbé gyakori okok. Számos kevésbé gyakori genetikai hiba van, mint például az Alagilla szindróma.
A kolesztázisban az elsődleges rendellenesség befolyásolja a bilirubin kiválasztását, ami a bilirubin túlzott mennyiségéhez vezet, és csökkenti az epesók tartalmát a gyomor-bél traktusban.
Gyermekek újszülöttkori kolesztázisának tünetei és jelei
A kolesztáziát általában az élet első két hetében észlelik. A csecsemők sárgaságosak, gyakran sötét vizelettel (bilirubint tartalmaznak), acholic székletben és hepatomegaliaban vannak. Ha a kolesztázis továbbra is fennáll, gyakori a krónikus viszketés, valamint a zsírban oldódó vitaminok hiányának tünetei és jelei; a növekedési diagramok sora csökkenhet.
diagnosztika
- Gyakori és közvetlen bilirubin.
- Májfunkciós vizsgálatok.
- Hepatobiliarális vizsgálat.
- Néha májbiopszia.
Minden csecsemőt, akinek 2 hetes korában sárgasága van, meg kell vizsgálni a kolesztázist. A kezdeti megközelítésnek a kezelendő állapotok diagnosztizálására kell irányulnia (például az extrahepatikus epevezetékek atherosia, amelyben a korai műtét javítja az eredményt).
A kolesztázt mind a teljes, mind a közvetlen bilirubin növekedésével azonosítják. A májfunkció további értékeléséhez szükséges vizsgálatok közé tartozik az albumin, a frakcionált szérum bilirubin, a máj enzimek, a protrombin idő (PT) és az APTT meghatározása. A kolesztázis megerősítése után meg kell vizsgálni az etiológiát.
Hepatobiláris vizsgálatokat kell végezni; a kontrasztanyagnak a bélbe történő kiválasztása kizárja az epevezetékek atresiáját, de a kiválasztás hiánya az epevezeték atresiájával vagy súlyos újszülött hepatitissel járhat. Az újszülöttek hepatitiszét az óriási multinukleáris sejtekkel rendelkező lobularis rendellenesség jellemzi. Néha a diagnózis továbbra is tisztázatlan, és diagnosztikai műtét szükséges operatív cholangiográfiával.
Gyermekek újszülöttkori kolesztázisának előrejelzése
A specifikus rendellenességek (például anyagcsere-betegségek) jelenléte miatt a kolesztázis prognózisa jóindulatúan változik a progresszív betegséghez, amely a máj cirrózisához vezet.
Az idiopátiás újszülött hepatitis szindróma általában lassan eltűnik, de ennek eredményeképpen a máj visszafordíthatatlan károsodása vezethet, ami halálhoz vezethet.
Gyermekek újszülöttkori kolesztázisának kezelése
- Konkrét okok kezelése.
- A, D, E és K. vitaminok táplálékkiegészítői.
- Közepes láncú trigliceridek.
- Néha ursodeoxikolsav.
A konkrét kezelés az oka. Ha nincs specifikus terápia, a kezelés támogató jellegű, és főként klinikai táplálkozásból áll, beleértve Az A-, D-, E- és K-vitamin-kiegészítők A palack-etetéshez közepes láncú trigliceridekben gazdag keveréket kell alkalmazni, mivel az epe hiánya esetén jobban felszívódik. Megfelelő mennyiségű kalóriát igényel; a csecsemőknek naponta több mint 130 kalória / kg lehetnek. Az újszülötteknél, akiknél csökkent az epe szekréció, az ursodeoxikolsav alkalmazása enyhíti a viszketést.
A gyanús bélrendszeri atresiával rendelkező csecsemőknek egy intraoperatív cholangiogrammal rendelkező diagnosztikai művelet szükségesek. Ha meggyőződik az epehólyag atresiájáról, a portoenterosztómiát kell elvégezni (Kasai technika). Ideális esetben ezt az eljárást az élet első 1-2 hónapjában kell elvégezni. A műtét után sok betegnek jelentős krónikus problémái vannak, köztük tartós kolesztázis, ismétlődő növekvő cholangitis és fejlődési késleltetés. Még az optimális terápia esetén is sok cirrhosis alakul ki, és májtranszplantációt igényel.
Újszülött kolesztázis
Az újszülött kolesztázis olyan kóros állapot, amelyet az epe szekréciójának károsodása jellemez, ami hiperbilirubinémiához és sárgasághoz vezet. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a szklerális subicteritás, a nyálkahártyák és a bőr sárgulása, hepatomegalia, a fizikai fejlődés késleltetése, hypovitaminozis A, D, K, E. Az újszülött kolesztázis diagnózisa az alapbetegség azonosítását, a máj laboratóriumi értékelését, az ultrahangot, a hepatobiliáris vizsgálatot és a májbiopsziát jelenti. A kezelés az etiológiai tényezőtől függ, és kiegyensúlyozott étrendet, az emészthető zsírok táplálékba történő bevitelét, a vitaminterápiát vagy a műtétet jelenti.
Újszülött kolesztázis
Az újszülött kolesztázis heterogén állapot a gyermekgyógyászatban és a neonatológiában, amely az epe kiválasztásának a hiperbilirubinémia további fejlődésével történő megsértésében nyilvánul meg. A patológia pontos előfordulását nehéz megállapítani, mivel ez az állapot gyakran szerepel az alapbetegség szerkezetében. A gyermek életének terápiás taktikája és prognózisa az újszülött kolesztázisának etiológiai tényezőjétől függ. Általában a vezető patológia megszüntetése a kolesztatikus szindróma enyhüléséhez vezet. Súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség. Az eredmény hosszú, jóindulatú pályától függ a májelégtelenség és a halálos cirrhosis gyors fejlődésétől az első életévben.
Az újszülött kolesztázis okai
Az újszülött kolesztázisának minden etiológiai tényezője extrahepatikus és intrahepatikus. Az utóbbi csoport magában foglalja a fertőző, metabolikus, genetikai, alloimmun vagy toxikus eredetű megsértéseket. A fertőző okok közé tartoznak az úgynevezett TORCH fertőzések: toxoplazmózis, rubeola, CMV, herpeszvírus, szifilisz, hepatitis B és mások. Az ilyen metabolikus zavarok, mint a galaktoszémia, a cisztás fibrózis, a tirozinémia és az α1-antitripszinhiány, az újszülött kolesztázisát provokálhatják. A genetikai tényezők az Alagille-szindróma, a cisztás fibrózis, a progresszív családi intrahepatikus kolesztázis stb. A terhességi alloimmun májkárosodás az anyai IgG átültetése során alakul ki a gyermek testébe. Ez a komplement rendszer aktiválódását okozza, amely károsíthatja a hepatocitákat. Az újszülött cholestasis toxikus okai közé tartozik a hosszan tartó parenterális táplálás súlyos koraszülötteknél és a rövid bél szindróma.
Az újszülöttek kolesztázisának kialakulásában az extrahepatikus tényezők listája minden olyan rendellenességet tartalmaz, amely rontja az epe áramlását a májból. A leggyakoribb oka az epehólyag-atresia. A koraszülötteknél leggyakrabban megfigyeltek. Néha az extrahepatikus epeutak mellett az intrahepatikus epevezetékek is érintettek. Ennek az állapotnak a pontos etiológiája nem ismert. Feltételezhető, hogy a biliáris atresia kialakulása a terhesség alatt az anya fertőző betegségeit okozza.
Az újszülött kolesztázisában a klinikai tünetek kialakulásának kiváltó mechanizmusa a közvetlen bilirubin kiválasztásának megsértése, ami fokozza a vér szintjét - hiperbilirubinémiát. Ez a rendszeres keringésben az epesavak hiányához vezet. Mivel felelősek a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) felszívódásáért és szállításáért a gyermek testében, hiányosságok jelentkeznek. Ennek eredményeképpen elégtelen súlygyarapodás, hipovitaminózis, késleltetett fizikai és pszichomotoros fejlődés következik be.
Tünetek és újszülött kolesztázis diagnózisa
Az újszülött cholestasis klinika a gyermek életének első 10-14 napja alatt alakul ki. Az elsődleges megnyilvánulások a szorongás, az étvágytalanság, az elégtelen súlygyarapodás és a testmagasság. A szubikuláris sklerák és a nyálkahártyák szinte azonnal megjelennek, a bőr sárgulása a hiperbilirubinémia további növekedésével jár. Ilyen körülmények között a vizelet barna lesz, és a széklet színtelen (akusztikus) lesz. A máj fokozatosan növekszik, amit a has kis enyhe növekedése mutat. Továbbá, az újszülött kolesztázisával krónikus viszketés figyelhető meg, az A, D, K, E hypovitaminosis klinikai megnyilvánulásai, a májfibrózishoz vezető betegség további progressziójával kialakul a portál hipertónia. Ez viszont aszcitesz és vérzést okoz a nyelőcső varikózusaiból.
Az újszülött cholestasis diagnózisa magában foglalja az anamnestic adatok gyűjtését, a gyermek fizikai vizsgálatát, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket. A szülők meghallgatásakor a gyermekorvos vagy a neonatológus minden lehetséges etiológiai tényezőre figyel: az anyai betegségek a terhesség alatt, genetikai kórképek, a gyermek fejlődésének veleszületett rendellenességei. A fizikai vizsgálatot a testtömeg és a növekedés hiánya, a sklerák sárgasága, a nyálkahártyák és a bőr, a hepatomegalia határozza meg. A vér biokémiai analízisében a közvetlen frakció, a diszproteinémia következtében hiperbilirubinémiát tárt fel. A transzaminázok - AlT és AST - lehetséges növekedése. Az újszülött kolesztázis jellegzetességei a zsírokban gazdag, az urobilinban gazdag vizeletben gazdag széklet. A TORCH-fertőzések kizárására ELISA-t és vizeletbaktérium-tenyésztést hajtanak végre. Az anyagcsere-rendellenességeket vagy genetikai rendellenességeket is vizsgálták, amelyek újszülött kolesztázis kialakulását eredményezhetik - az izzadságban lévő NaCl-tartalom, a vizeletben lévő galaktóz, a α1-antitripszin szintje a vérben stb.
Az újszülött gyanús kolesztázisának műszeres diagnosztikája az ultrahang, a hepatobiliáris vizsgálat és a májbiopszia. Az első szakasz a hasi szervek ultrahangvizsgálata. Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a hepatomegalia, az epehólyag és az epevezetékek szerkezetének rendellenességeit. Ezután elvégezzük a májvizsgálatot annak érdekében, hogy felmérjük az epeutak minden szintjén az epe kiválasztását az intrahepatikus csatornáktól a duodenumig. Ha nem lehetséges a diagnózis megerősítése ezen módszerek alkalmazásával, a májbiopsziát jelezzük. A újszülöttkori cholestasis szövettani elemzése biopszia kimutathatja megnövekedett portál triádok, proliferáció és fibrózis a epevezetéket epeelzáródás, óriás polinukleáris sejtek veleszületett hepatitisz és mások. Gyanúja neonatális alloimmun eredetű cholestasis határozzuk meg nagy mennyiségű vas szövetekben hepatociták vagy az ajkak.
Újszülött kolesztázis kezelése
Az újszülött kolesztázisának terápiája több szempontból is magában foglalja az alapbetegség teljes kezelését, a gyermek étrendjének telítettségét az A, D, K, E vitaminokkal és közepes láncú zsírsavakkal, ursodeoxikolsav használatát. A vitaminok nagy mennyisége kompenzálja a bélben való elégtelen felszívódást. A közepes láncú zsírsavak képesek a véráramba abszorbeálódni, még akkor is, ha az újszülött cholestázisa az epe sóinak hiányában van, ezáltal kompenzálva a szervezetben a trigliceridek hiányát. Az ursodeoxikolsav hepatoprotector és choleretic szer, amely serkenti a máj és az epeutat, és enyhíti a hiperbilirubinémiát.
A megerősített biliáris atresia esetén a porosenterosztómiát a Kasai módszerrel végezzük már 1-2 hónapos életkorban. Ez a művelet jelentősen javítja a túlélési arányt, de a jövőben gyakori ismétlődő kolangitis, tartós kolesztázis és a pszichofizikai fejlődés késedelme. Ha egy újszülött kolesztázisának alloimmun eredete gyanúja van (még meg nem erősített diagnózis esetén is), intravénás immunoglobulinok beadása vagy csereátömlesztés van feltüntetve. A gyorsan fejlődő cirrhosis hátterében a szervátültetés szükséges.
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése és megelőzése
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése közvetlenül függ az alapbetegségtől és a terápiás beavatkozások hatékonyságától. Amikor az epehólyag-atresia és a korai sebészeti beavatkozás hiánya gyorsan kialakul, májelégtelenség alakul ki. Ezen túlmenően ez az állapot cirrózissá alakul át, a gyermek életének első hónapjaiban a portálvénában emelkedő hipertóniával. A halál általában 10-12 hónapos korban következik be. Az újszülött cholestasis fertőző és metabolikus okai egyaránt jóindulatú prognózist és egy gyorsan fejlődő kurzust tartalmazhatnak. A legtöbb esetben az alloimmun májkárosodás a korai kezelés hiánya miatt végzetes.
Az újszülött kolesztázis megelőzése magában foglalja a magzat védekezését, a párok orvosi genetikai tanácsadását és a terhességi tervezést, a korai klinikák rendszeres látogatását, az összes szükséges vizsgálat és kutatás teljes körű lefoglalását. Ezek az intézkedések lehetővé teszik a genetikai betegségek kialakulásának kockázatának felmérését még a terhesség megkezdése előtt, valamint a már a korai szakaszban már létező veszélyes betegségek azonosítása érdekében.
Újszülött kolesztázis - tünetek és kezelés, fényképek és videó
Szerző: Medicine News
Az újszülött kolesztázis heterogén állapot a gyermekgyógyászatban és a neonatológiában, amely az epe kiválasztásának a hiperbilirubinémia további fejlődésével történő megsértésében nyilvánul meg. A patológia pontos előfordulását nehéz megállapítani, mivel ez az állapot gyakran szerepel az alapbetegség szerkezetében.
A gyermek életének terápiás taktikája és prognózisa az újszülött kolesztázisának etiológiai tényezőjétől függ. Általában a vezető patológia megszüntetése a kolesztatikus szindróma enyhüléséhez vezet.
Súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség. Az eredmény hosszú, jóindulatú pályától függ a májelégtelenség és a halálos cirrhosis gyors fejlődésétől az első életévben.
Az újszülött kolesztázis okai
Az újszülött kolesztázisának minden etiológiai tényezője extrahepatikus és intrahepatikus. Az utóbbi csoport magában foglalja a fertőző, metabolikus, genetikai, alloimmun vagy toxikus eredetű megsértéseket. A fertőző okok közé tartoznak az úgynevezett TORCH fertőzések: toxoplazmózis, rubeola, CMV, herpeszvírus, szifilisz, hepatitis B és mások.
Az ilyen anyagcsere-zavarok az újszülött kolesztázisát okozhatják, például:
Genetikai tényezők:
- Alagille-szindróma,
- cisztás fibrózis
- progresszív családi intrahepatikus kolesztázis stb.
A terhességi alloimmun májkárosodás az anyai IgG transzplacentális áthaladásával alakul ki a gyermek testébe. Ez a komplement rendszer aktiválódását okozza, amely károsíthatja a hepatocitákat. Az újszülött cholestasis toxikus okai közé tartozik a hosszan tartó parenterális táplálás súlyos koraszülötteknél és a rövid bél szindróma.
Az újszülöttek kolesztázisának kialakulásában az extrahepatikus tényezők listája minden olyan rendellenességet tartalmaz, amely rontja az epe áramlását a májból. A leggyakoribb oka az epehólyag-atresia. A koraszülötteknél leggyakrabban megfigyeltek.
Néha az extrahepatikus epeutak mellett az intrahepatikus epevezetékek is érintettek. Ennek az állapotnak a pontos etiológiája nem ismert. Feltételezhető, hogy a biliáris atresia kialakulása a terhesség alatt az anya fertőző betegségeit okozza.
Az újszülött kolesztázisában a klinikai tünetek kialakulásának kiváltó mechanizmusa a közvetlen bilirubin kiválasztásának megsértése, ami fokozza a vér szintjét - hiperbilirubinémiát.
Ez a rendszeres keringésben az epesavak hiányához vezet. Mivel felelősek a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) felszívódásáért és szállításáért a gyermek testében, hiányosságok jelentkeznek. Ennek eredményeképpen elégtelen súlygyarapodás, hipovitaminózis, késleltetett fizikai és pszichomotoros fejlődés következik be.
Újszülött kolesztázis tünetei
Az újszülött cholestasis klinika a gyermek életének első 10-14 napja alatt alakul ki. Az elsődleges megnyilvánulások a szorongás, az étvágytalanság, az elégtelen súlygyarapodás és a testmagasság. A szubikuláris sklerák és a nyálkahártyák szinte azonnal megjelennek, a bőr sárgulása a hiperbilirubinémia további növekedésével jár.
Ilyen körülmények között a vizelet barna lesz, és a széklet színtelen (akusztikus) lesz. A máj fokozatosan növekszik, amit a has kis enyhe növekedése mutat. Az újszülött kolesztázisa esetén krónikus viszketés is megfigyelhető, az A, D, K, E. hypovitaminosis klinikai tünetei
A májfibrózishoz vezető alapbetegség további progressziójával kialakul a portál hipertónia. Ez viszont aszcitesz és vérzést okoz a nyelőcső varikózusaiból.
Az újszülött kolesztázis diagnózisa
Az újszülött cholestasis diagnózisa magában foglalja az anamnestic adatok gyűjtését, a gyermek fizikai vizsgálatát, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket.
A szülők meghallgatásakor a gyermekorvos vagy a neonatológus minden lehetséges etiológiai tényezőre figyel:
- anyai betegségek terhesség alatt
- genetikai kórképek,
- a gyermek veleszületett rendellenességei.
A fizikai vizsgálatot a testtömeg és a növekedés hiánya, a sklerák sárgasága, a nyálkahártyák és a bőr, a hepatomegalia határozza meg. A vér biokémiai analízisében a közvetlen frakció, a diszproteinémia következtében hiperbilirubinémiát tárt fel.
A transzaminázok - AlT és AST - lehetséges növekedése. Az újszülött kolesztázis jellegzetességei a zsírokban gazdag, az urobilinban gazdag vizeletben gazdag széklet. A TORCH-fertőzések kizárására ELISA-t és vizeletbaktérium-tenyésztést hajtanak végre. Az anyagcsere-rendellenességeket vagy genetikai rendellenességeket is vizsgálták, amelyek újszülött kolesztázis kialakulását eredményezhetik - az izzadságban lévő NaCl-tartalom, a vizeletben lévő galaktóz, a α1-antitripszin szintje a vérben stb.
Az újszülött gyanús kolesztázisának műszeres diagnosztikája az ultrahang, a hepatobiliáris vizsgálat és a májbiopszia. Az első szakasz a hasi szervek ultrahangvizsgálata. Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a hepatomegalia, az epehólyag és az epevezetékek szerkezetének rendellenességeit.
Ezután elvégezzük a májvizsgálatot annak érdekében, hogy felmérjük az epeutak minden szintjén az epe kiválasztását az intrahepatikus csatornáktól a duodenumig. Ha nem lehetséges a diagnózis megerősítése ezen módszerek alkalmazásával, a májbiopsziát jelezzük.
A újszülöttkori cholestasis szövettani elemzése biopszia kimutathatja megnövekedett portál triádok, proliferáció és fibrózis a epevezetéket epeelzáródás, óriás polinukleáris sejtek veleszületett hepatitisz és mások. Gyanúja neonatális alloimmun eredetű cholestasis határozzuk meg nagy mennyiségű vas szövetekben hepatociták vagy az ajkak.
Újszülött kolesztázis kezelése
Az újszülött kolesztázisának terápiája több szempontból is magában foglalja az alapbetegség teljes kezelését, a gyermek étrendjének telítettségét az A, D, K, E vitaminokkal és közepes láncú zsírsavakkal, ursodeoxikolsav használatát. A vitaminok nagy mennyisége kompenzálja a bélben való elégtelen felszívódást.
A közepes láncú zsírsavak képesek a véráramba abszorbeálódni, még akkor is, ha az újszülött cholestázisa az epe sóinak hiányában van, ezáltal kompenzálva a szervezetben a trigliceridek hiányát. Az ursodeoxikolsav hepatoprotector és choleretic szer, amely serkenti a máj és az epeutat, és enyhíti a hiperbilirubinémiát.
- A megerősített biliáris atresia esetén a porosenterosztómiát a Kasai módszerrel végezzük már 1-2 hónapos életkorban. Ez a művelet jelentősen javítja a túlélési arányt, de a jövőben gyakori ismétlődő kolangitis, tartós kolesztázis és a pszichofizikai fejlődés késedelme.
- Ha egy újszülött kolesztázisának alloimmun eredete gyanúja van (még meg nem erősített diagnózis esetén is), intravénás immunoglobulinok beadása vagy csereátömlesztés van feltüntetve. A gyorsan fejlődő cirrhosis hátterében a szervátültetés szükséges.
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése és megelőzése
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése közvetlenül függ az alapbetegségtől és a terápiás beavatkozások hatékonyságától. Amikor az epehólyag-atresia és a korai sebészeti beavatkozás hiánya gyorsan kialakul, májelégtelenség alakul ki. Ezen túlmenően ez az állapot cirrózissá alakul át, a gyermek életének első hónapjaiban a portálvénában emelkedő hipertóniával.
A halál általában 10-12 hónapos korban következik be. Az újszülött cholestasis fertőző és metabolikus okai egyaránt jóindulatú prognózist és egy gyorsan fejlődő kurzust tartalmazhatnak. A legtöbb esetben az alloimmun májkárosodás a korai kezelés hiánya miatt végzetes.
Az újszülött kolesztázis megelőzése magában foglalja a magzat védekezését, a párok orvosi genetikai tanácsadását és a terhességi tervezést, a korai klinikák rendszeres látogatását, az összes szükséges vizsgálat és kutatás teljes körű lefoglalását.
Ezek az intézkedések lehetővé teszik a genetikai betegségek kialakulásának kockázatának felmérését még a terhesség megkezdése előtt, valamint a már a korai szakaszban már létező veszélyes betegségek azonosítása érdekében.
Mi az újszülött cholestasis, kiderült. Terhes nőknél olvassa el a kolesztázis tüneteit.
Mint ez a cikk? Ossza meg barátaival a szociális hálózatokban:
Újszülött kolesztázis
A kolesztázis a bilirubin eliminációjának megsértése, ami a közvetlen bilirubin és a sárgaság növekedéséhez vezet. A kolesztázis számos ismert oka van, amelyeket laboratóriumi vizsgálattal, a máj és az epeutak szkennelésével, és néha májbiopsziával és műtéttel detektálnak. A kolesztázis kezelése az októl függ.
Az újszülött kolesztázis okai
A kolesztázis extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek, illetve kombináció eredményeképpen fordulhat elő. A leggyakoribb extrahepatikus ok az epehólyag-atresia. Számos intrahepatikus rendellenesség van, amelyeket a „újszülött hepatitis szindróma” kifejezés jelent.
Az epehólyag-megbetegedések atresiazja az epehólyagok elzáródása az extrahepatikus epevezetékek progresszív szklerózisa miatt. A legtöbb esetben az epehólyag-atresia a születés után néhány héttel alakul ki, valószínűleg a gyulladásos folyamat és az extrahepatikus (és néha intrahepatikus) epevezetékek Cicatricialis változásai után. Ez az állapot a koraszülötteknél vagy a születés után közvetlenül a gyermekeknél ritka. A gyulladásos válasz oka ismeretlen, de a fertőző okok az oka.
Az újszülött hepatitis szindróma (óriássejt hepatitis) gyulladásos folyamat az újszülött májjában. Számos metabolikus, fertőző és genetikai ok ismert; egyes esetekben a betegség idiopátiás. Az anyagcsere betegségek közé tartozik az alfa-1-antitripszin hiánya, a cisztás fibrózis, az újszülött hemokromatózisa, a légzési lánc hibái és a zsírsav-oxidáció. A fertőző okok közé tartozik a veleszületett szifilisz, az ECHO vírusok, néhány herpeszvírus (herpes simplex vírus, citomegalovírus); a hepatitis vírusok kevésbé valószínűek. Kevésbé gyakori genetikai hibák ismertek, mint például Alladjil szindróma és progresszív családi intrahepatikus kolesztázis.
Az újszülött kolesztázis patofiziológiája
A kolesztázisban az elsődleges ok a bilirubin elégtelen kiválasztása, ami a vérben a konjugált bilirubin növekedéséhez és az epesavak csökkenéséhez vezet a gyomor-bél traktusban. Az emésztőrendszerben az epesavak alacsony tartalma miatt a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) felszívódása kialakul, ami hypovitaminosishoz, alultápláltsághoz, növekedési késleltetéshez vezet.
Az újszülött kolesztázis tünetei
A kolesztázis tüneteit az élet első két hetében észlelik. A gyermekek sárgasággal és gyakran sötét vizelettel (konjugált bilirubinnal), akusztikus székletekkel, hepatomegaliaval rendelkeznek. Ha a kolesztázis folytatódik, kialakul a tartós viszketés, valamint a zsírban oldódó vitaminok hiányának tünetei; növekedési görbe csökkenhet. Ha az okozó betegség a máj fibrózisának és cirrhosisának kialakulásához vezet, kialakulhat a portál hipertónia, majd az ascitesz és a gyomor-bélrendszeri vérzés a nyelőcső variációkból.
Az újszülött kolesztázis diagnózisa
A két hetes életkor után sárgasággal rendelkező gyermekeket kolesztázissal kell vizsgálni a teljes és közvetlen bilirubin, a máj enzimek és egyéb funkcionális májvizsgálatok mérésével, beleértve az albumint, a PT-t és a PTT-t. A kolesztázt a teljes és a közvetlen bilirubin növekedésével érzékelik; amikor a kolesztázis diagnózisa megerősítést nyer, további kutatásokra van szükség annak okának meghatározásához. Ez a vizsgálat magában foglalja a fertőző ágensek (például toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, IC, hepatitis B és C vírusok) és anyagcsere-rendellenességek azonosítását, beleértve a szerves savak vizeletvizsgálatát, az aminosavak szérumát, az alfa1 antitripszint, a diagnózis verejtékvizsgálatait. cisztás fibrózis, vizelet a redukáló anyagok meghatározásához, galaktoszémia tesztek. Májvizsgálatot is kell végezni; a kontraszt eltávolítása a bélben kizárja az epehólyag atresiáját, azonban az epehólyag atresia és az újszülött súlyos hepatitisében nem figyeltünk meg elegendő kiválasztást. A hasi szervek ultrahangvizsgálata segíthet a máj méretének és az epehólyag és a közös epevezeték megjelenítésének értékelésében, de ezek az adatok nem specifikusak.
Ha a diagnózist még nem végezték el, általában viszonylag korai a májbiopszia elvégzése. Az epehólyag-atresiában szenvedő betegek esetében jellemző a portál-triádok növekedése, az epevezetékek proliferációja, a megnövekedett fibrózis. Az újszülött hepatitiszét a lebenyek szerkezetének megsértése jellemzi többmagos óriássejtekkel. Néha a diagnózis nem tisztázott, és a műtét operatív cholangiográfia szükséges.
Újszülött kolesztázis kezelése
Az újszülött kolesztázis kezdeti kezelése konzervatív, és megfelelő táplálékot biztosít az A, D, E, K vitaminok adagolásával. A táplálékkal táplált gyermekek esetében magas közepes láncú triglicerid tartalmú keverékeket kell alkalmazni, mivel ezek jobban felszívódnak az epesavhiány körülményei között. Megköveteli a megfelelő számú kalória bevezetését; gyermekeknél több, mint 130 kcal / kg (nap x nap) lehet. Gyermekeknél, akik kis mennyiségben ürülnek ki az epét, a napi 10-15 mg / kg dózisban az ursodeoxikolsav felírása csökkentheti a viszketést.
A hepatitis újszülöttek esetében nincs különleges kezelés. Az epehólyag gyulladásos gyanúja sebészeti vizsgálatot igényel intraoperatív kolangiográfiával. Ha a diagnózis megerősítést nyer, a Kasai portoenterostomy-t végzik. Ideális esetben ezt az élet első két hetében kell elvégezni. Ezen időszak után az előrejelzés jelentősen romlik. A műtét után sok betegnek súlyos krónikus problémái vannak, beleértve a tartós kolesztáziát, ismétlődő emelkedő kolangitist és késleltetett súlygyarapodást. Még az optimális kezelés esetén is sok gyermek cirrózist és májtranszplantációt igényel.