Májelégtelenség

A májelégtelenség olyan tünetek komplexuma, amely a máj egy vagy több funkciójának a parenchyma károsodása vagy megsemmisítése miatt megsértette.

A máj fő funkciói a következők:

• A fehérjék, szénhidrátok, zsírok, enzimek és vitaminok cseréje;
• Ásványok, pigmentek cseréje;
• Epe szekréció;
• Méregtelenítés - káros anyagok és hulladékok eltávolítása a szervezetből.

A betegség az egész világon terjed, és az összes májbetegség majdnem 70% -ának eredménye. Évente mintegy 45 millió ember hal meg májelégtelenségben. A leggyakoribb betegségek Észak-Amerikában (Mexikó), Dél-Amerikában (Chile, Argentína, Peru), Európában (Lengyelország, Románia, Moldova, Fehéroroszország, Ukrajna, Oroszország nyugati része), Ázsia (Irán, Irak, Nepál, Kína, India), Indonézia, Thaiföld, Tibet, Kazahsztán, Kelet-Oroszország) és Afrika (Szomália, Szudán, Etiópia).

A férfiak és a nők azonos gyakorisággal szenvednek, az életkor nem befolyásolja az esetek számát.

Az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen, májtranszplantáció nélkül, a betegek egy éven belül meghalnak. Májtranszplantáció után a májelégtelenség kezdeti stádiumában szenvedő betegeknél a halálozás 10%, a súlyos májelégtelenségben szenvedő betegeknél 30% -nál haláleset figyelhető meg, a végstádiumú májelégtelenségben szenvedő betegeknél az esetek 85% -a halálos.

A májelégtelenség okai

A májelégtelenség a máj patológiás folyamatainak végső fázisa, amely az alábbi okokból ered:

• A máj vírusos elváltozásai:
  • vírusos hepatitis B;
  • hepatitis C;
  • vírusos hepatitis D;
  • vírusos hepatitis G;
  • a herpeszvírus által okozott károsodás a máj parenchyma;
  • az Ebstein-Barr vírus által a máj parenchyma károsodása;
  • a máj parenchyma károsodása a citomegalovírus által.
• Féreg inváziók:
  • alveococcosis;
  • hydatid betegség.
  • Hosszú alkoholfogyasztás nagy dózisokban;
• Hosszú távú gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a máj lebenyének megsemmisítéséhez:
  • citosztatikumok (metotrexát);
  • kemoterápiás gyógyszerek onkológiai folyamatok kezelésére (ciklofoszfamid, leukerán, rubromicin stb.);
  • nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek (diklofenak, meloxicam, nimsulin) hosszú távú alkalmazása;
  • antibakteriális gyógyszerek (tetraciklin).
• Autoimmun betegségek:
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • autoimmun hepatitis.
• Az epe áramlása:
  • krónikus kolecisztitisz (az epehólyag gyulladása);
  • epekőbetegség;
  • veleszületett szűkület vagy az epevezeték görbülete.
  • krónikus szívelégtelenség;
  • Badda-Chiari-szindróma vagy betegség - a májvénák szűkítése;
• Az elhízáshoz vezető metabolikus betegségek:
  • cukorbetegség;
  • hypothyreosis.
• Felhalmozott vagy metabolikus rendellenességek veleszületett betegségei:
  • Wilson-Konovalov-betegség - a szervezetben a réz veleszületett rendellenessége;
  • a hemokromatózis a vas anyagcseréjének megsértése és annak nagy mennyiségben történő felhalmozódása a májban;
  • az alfa1-antitripszin-hiány fehérje-anyagcsere rendellenesség.
  • a test mérgezése hepatotropikus mérgekkel (arzén, foszfor, mérgező gombák stb.);
  • a transzfúzió összeegyeztethetetlen a csoportban és a rhesus vér faktor.

A májelégtelenség osztályozása

A betegség lefolyása:

• akut májelégtelenség;
• krónikus májelégtelenség.

A májelégtelenség fázisától függően:

• kezdeti kompenzáció;
• kifejezett - dekompenzált;
• terminális - dystrofikus;
• májkóma.

A Childe és Pugh két szerző által kidolgozott májelégtelenség súlyosságának értékelése:

• Az 5 - 6 pontszám az A osztálynak felel meg (kompenzációs szakasz) - nincsenek a betegség megnyilvánulása. Az ilyen betegek várható élettartama 15-20 év.
• A 7–9-es pontszám megfelel a B. osztálynak (dekompenzációs szakasz) - a betegség kialakult klinikai tünetekkel és gyakori súlyosbodásokkal jár.
• A 10-15 pont összege megfelel a C osztálynak (dystrofikus szakasz) - a betegség folyamatosan halad, állandó orvosi felügyeletet és teljes körű ellátást igényel.

A májelégtelenség tünetei

• általános gyengeség;
• álmosság;
• fáradtság;
• fejfájás;
• szédülés;
• csökkent memória és figyelem;
• depresszió;
• hallási és látási hallucinációk;
• láz;
• légszomj minimális erőfeszítéssel;
• fogyás;
• fájdalom a szívben;
• szívritmus zavar;
• tachycardia;
• alacsonyabb vérnyomás;
• étvágytalanság;
• hányinger;
• a bél tartalmának hányása, vér;
• felfúvódás;
• fájdalom a jobb és bal hypochondriumban;
• megnagyobbodott máj és lép;
• a has térfogatának növekedése;
• kifejezett szubkután vaszkuláris háló a hasüreg elülső felületén („medúza fej”);
• hasmenés;
• kátrányos széklet (a gasztrointesztinális vérzés jele);
• vérzés a varikózus hemorrhoidális vénákból;
• az alsó végtagok duzzadása;
• a bőr és a sclera sárgulása;
• a telangiectasia megjelenése (pókvénák a bőrön);
• gynecomastia (mellnagyobbítás);
• pálmák vörössége;
• hepatikus encephalopathia (demencia).

A májelégtelenség diagnózisa

Laboratóriumi vizsgálati módszerek

Teljes vérszám:

vizeletvizsgálat:

Májelégtelenség esetén 4 szindrómát azonosítanak, amelyeket a biokémiai vérvizsgálatban, a májvizsgálatokban, a lipidogramokban és a koagulogramokban detektálnak:

• A citolízis szindróma: emelkedett ALT (alanin-aminotranszferáz), AST (aszpartát-aminotranszferáz), aldoláz, LDH (laktát-dehidrogenáz), bilirubin, B-vitamin₁₂ és vas.
• Cholestasis szindróma: megnövekedett lúgos foszfatáz, leucin-aminopeptidáz, 5-nukleotidáz, koleszterin, foszfolipidek, alacsony és nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek, epesavak.
• Májsejt-elégtelenség szindróma: a teljes fehérje, albumin és frakcióinak, protrombin, koleszterin, II, V és VII véralvadási faktorok csökkenése. Az aktív kolinészteráz fokozása.
• Immun-gyulladásos szindróma: az A, M, G, timol teszt, szublimációs és Veltman teszt immunoglobulinok szintjének növekedése.

Instrumentális felmérési módszerek

E vizsgálatok elvégzése során meg lehet állapítani a májelégtelenség okát (helmintikus inváziók, onkológiai folyamatok, hepatitis stb.).

Májelégtelenség kezelés

Ennek a betegségnek a kezelése komplex, és magában foglalja mind az orvosi, mind a sebészeti kezelést. A betegeknek szigorúan be kell tartaniuk a kezelőorvos ajánlásait mind a kórházban, mind a járóbeteg-ellátásban.

Kábítószer-kezelés

Az etiotrop terápiát a betegség okától függően határozzák meg:

• Ha a vírus által okozott májelégtelenség:
  • Pegasis 1 ampulla szubkután a combon hetente egyszer. A kezelés időtartama 48 hét;
  • Az étkezés után naponta kétszer 1000-1200 mg Copegus;
  • interferon 50 NE minden orrjáratban.
• Ha a baktériumok által okozott májelégtelenség:
  • III. Generációs cefalosporinok (ceftriaxon, cefoperazon) intravénásán vagy intramuszkulárisan;
  • IV. Generációs cefalosporinok (cefepim, cefpirome) intravénásán;
  • fluorokinolonok III generációja (levofloxacin) intravénásán;
  • a fluorokinolonok IV-es generációja (moxifloxacin, gatifloxacin) intravénásán;
  • makrolidok (rovamicin, azirtomicin, spiromicin) belsejében.
• Ha autoimmun elváltozások okozta májelégtelenség:
  • prednizon vagy metilprednizalon 40-80 mg naponta;
  • dexametazon 4 mg - 2 ml intravénásan naponta 1 alkalommal.
• A helmintikus invázió okozta májelégtelenség:
  • aminoglikozidok (gentamicin, amikacin) intravénásán;
  • metronidazol belsejében.

• Méregtelenítő terápia, amely segít megtisztítani a mérgező anyagok testét:
  • neogemodez - 200,0 ml intravénásan;
  • reosorbilakt - 200,0 ml intravénásan;
  • Ringer-Locke oldat - 200,0 - 400,0 ml intravénás csepp;
  • polysorb vagy enterosgel 1 evőkanál naponta háromszor étkezések között.
• Antispasmodikumok a fájdalom a jobb hipokondriumban:
  • nem-shpa 1 - 2 tabletta naponta 3 alkalommal;
  • baralgin intramuscularisan.
• Hepatoprotektorok azzal a céllal, hogy helyreállítsák a máj lebenyének munkáját:
  • Essentiale - 5,0 ml intravénásan, a beteg vérével hígítva;
  • glutargin - 150,0 ml intravénásan;
  • Ursodeoxikolsav (Ursodez, Ursosan) 3 tabletta éjjel.
• Az epe-stázissal rendelkező choleretic gyógyszerek:
  • Holosas 1 evőkanál naponta 3 alkalommal;
  • Alkohol 1–2 tabletta naponta 3 alkalommal.
• Enzim készítmények:
  • Panzinorm 50 000 NE naponta háromszor;
  • mezim-forte 1 tabletta naponta 3 alkalommal étkezés közben.
• Az ödéma és az aszcitesz diuretikumok:
  • furoszemid vagy 40 - 80 ml lasix reggel egy üres gyomorban;
  • indapamid (indap, indapen) 2,5 - 5 mg reggel, üres gyomorban.
• Azok a gyógyszerek, amelyek csökkentik a portálvénában a nyomást a portál hypertonia szindrómával:
  • nitrosorbid 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal vagy anaplin 1 tabletta naponta kétszer.
• Csere terápia:
  • 100,0 ml albumin intravénásan, a vér mennyisége 30 g / l alatt csökken;
  • 200,0 ml eritracitikus tömeg intravénásan, az eritrociták számának csökkenése 2,0 * 10 12 / l alatt;
  • a vérlemezkék tömege 200,0 ml intravénásan, masszív vérzéssel.
• A plazmoferézis a káros anyagokból származó vér tisztítása speciális membránokon keresztül történő szűréssel.

A gyógyszerek adagolását és gyakoriságát a kezelőorvos egyedileg oldja meg.

Sebészeti kezelés

A páciens általános állapotának megkönnyítése érdekében paracentézist alkalmaznak - a hasüreg eltávolítására szolgáló műveletet a hasüregben és a porto-caval tolatásban - a portálvénában lévő nyomás csökkentése és a portál hipertónia hatásainak megelőzése érdekében.

A gyógyszer kifejlesztésének ebben a szakaszában egy radikális módszer csak májtranszplantáció.

Népi kezelés

A népi jogorvoslattal történő kezelést a gyógyszeres kezeléssel együtt és csak az orvosával folytatott konzultációt követően alkalmazzák.

• Kezelés gyógynövényekkel. Rózsa csípő - 30 g, csalánlevél - 20 g, cickafű fű - 30 g, búzavirágvirág - 30 g, borsmenta levelek - 30 g, homoktövis kéreg - 30 g, pitypang gyökér - 30 g, téli zöld fű - 20 g, levelek Szeder - 30 g keverjük össze, és keverjük össze. 1 evőkanál keveréket öntenek 200 mg forró vizet és 8-10 órán át infundáljuk. Vegyünk 1/3 csésze naponta háromszor 1 órát étkezés után.
• Zab kezelés. 1 evőkanál zabot öntünk 1 pohár tejjel, és 1-2 órán át infundáljuk. Ezután a keveréket 30 percig forraljuk. Vegyünk ½ csésze naponta kétszer 30 perccel étkezés előtt.
• A méz és a vadrózsa kezelése.
• A virágzó vadrózsa szárított szirmait őröljük egy turmixgéppel. Májusban 2 evőkanál csipkés mézzel kevert csipkebogyó szirmok. Naponta kétszer 2 teáskanál, teát inni.
• Kezelés gyógynövények infúziójával. Vegyük az egyenlő arányban a közönséges tőkehal, az oregano fű, a horsetail, a cikóriagyökér és a vágógépet egy turmixgépben. 1 evőkanál keveréket öntött egy pohár forró vizet, és hagyjuk 1–1,5 óráig főzni. Vegyünk 1 csésze étkezés után 3-szor naponta.

Diéta elősegíti a betegség lefolyását

A májelégtelenségben szenvedő betegek étrendjében szénhidrátok, nem összetett fehérjék, nagy mennyiségű vitamin és ásványi anyag jelen kell lennie.

A megengedett termékek:

• szárított kenyér;
• gabonafélék kása formájában;
• a tej- és tejtermékek nem nagy zsírok;
• sovány húsok;
• hal;
• tojás;
• párolt vagy főtt zöldségek;
• minden gyümölcs, a citrusfélék és a körte kivételével;
• méz, fehérmályva, szaftos, zselé, lekvár, zselé.

A főtt ételeket olíva, napraforgó, kukorica, tök vagy lenolajjal kell feltölteni.

• gomba;
• zsíros húsok, zsír;
• hús- és gomba húsleves;
• sajt, zsíros túró;
• vaj, margarin, zsír;
• konzervek;
• füstölt hús;
• fűszerek (ecet, mustár, bors stb.);
• friss sütemények, fagylalt, csokoládé;
• alkohol;
• szénsavas italok;
• kávé, kakaó, erős tea;
• dió.

Májelégtelenség

Mi a májelégtelenség?

Akut és krónikus májelégtelenség és 3 fázisa van: I. stádium - kezdeti (kompenzált), II. Stádium - expresszált (dekompenzált) és III. A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Minden évben a világban a meggyengült (villám) májelégtelenségből 2 ezer ember hal meg. A tünetegyüttes halálozása 50-80%.

A májelégtelenség okai

Akut májelégtelenség fordulhat elő:

- súlyos vírus hepatitis formái, t

- ipari mérgezés (arzén, foszfor stb. vegyületek), t

- zöldség (nem fogyasztható gombák)

- más hepatotropikus mérgek

- néhány gyógyszer (férfi páfrány kivonat, tetraciklin stb.),

- vérátömlesztések és számos más esetben.

A krónikus májelégtelenség számos krónikus májbetegség (cirrózis, rosszindulatú daganatok, stb.) Előrehaladásával jár.

Fulmináns májelégtelenség lehet a vírusos hepatitis, autoimmun hepatitis, örökletes betegségek (például Wilson-Konovalov-betegség) eredménye; gyógyszerek (pl. paracetamol), mérgező anyagoknak való kitettség eredménye (például a varázslatos kárpitok). Az esetek 30% -ában a fulmináns májelégtelenség okát nem határozták meg.

A májelégtelenség megnyilvánulása.

A tünetek, természetesen a máj sérülésének természetétől, a folyamat súlyosságától függenek.

Az akut májelégtelenség gyorsan, több óra vagy nap alatt alakul ki, és időben történő kezelés lehet reverzibilis. A krónikus májelégtelenség fokozatosan több hét vagy hónap alatt alakul ki, de a provokáló tényezők (alkoholfogyasztás, nyelőcső-gyomorvérzés a nyelőcső-varikózus vénákból, fertőzés, fizikai fáradtság, nagy dózisú diuretikus vagy nagy mennyiségű aszcitikus folyadék eltávolítása) mellett. stb.) gyorsan kiváltja a májkóma kialakulását.

A májelégtelenség az étvágy csökkenésének és torzulásának, a dohányosok dohányzással szembeni ellenszenvének, az élelmiszer és az alkohol intoleranciájának, az émelygésnek, valamint a gyengeségnek, a munkaképesség csökkenésének, az érzelmi zavarok stb.

Hosszú, krónikus folyamattal, földes szürke árnyalattal vagy a bőr sárgaságával, a vitamin-anyagcsere megsértésének jeleivel (rossz látás a sötétben stb.), Endokrin rendellenességekkel (a nők menstruációs rendellenességei, a férfiak csökkent szexuális vágy, impotencia, herék atrófia, gynecomastia - jóindulatú mellnövelés és női hajszálú típus), bőrelváltozások (pókvénák, tenyerek erythema - súlyos bőrpír), vérzés vagy vérzés (pl. gyomor-bélrendszer), ödéma, ascites - csomó a szabad folyadék a hasüregben, és mások. Általában megfigyeltük és a tüneteket a fő betegség, okozott májelégtelenség. A szérum biokémiai paramétereinek többszörös változását észlelik (a bilirubin, a gamma-globulin, az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, az albumin tartalmának csökkenése, a véralvadási faktorok, a koleszterin-észterek, a kolinészteráz aktivitása stb.).

Az 1. szakaszban a tünetek hiányoznak. A második szakaszt klinikai megnyilvánulások jellemzik: nem motivált gyengeség, csökkent munkaképesség, dyspeptikus rendellenességek (hányinger, hányás, sárga hasmenés), sárgaság megjelenése és előrehaladása, vérzéses vérzés (vérzés), ascites és néha ödéma. A harmadik szakaszban mély a metabolikus rendellenességek a szervezetben, nemcsak a májban, hanem más szervekben (idegrendszer, vesék, stb.), A dystrophia jelenségek; krónikus májbetegségekben kifejeződik a cachexia (kimerültség). Vannak jelei a közeledő májkómának.

Májkóma (hepatargy). A májkóma kialakulásában különböztethető meg a prekoma, a kóma és a kóma veszélye.

A precomatózis időszakban általában progresszív anorexia (étvágytalanság), hányinger, a máj méretének csökkenése, a sárgaság növekedése és a biokémiai vérvizsgálatok drasztikus változása áll fenn.

A jövőben neuropszichikus rendellenességek, mentális retardáció, depresszió, és néha eufória lép fel. A hangulat jellegzetes instabilitása, ingerlékenység; a memória zavar, az alvás ideges. Jellemzője a végtagok apró remegése. Az aktív terápia hatására a betegek ki tudnak lépni ebből az állapotból, de gyakrabban súlyos máj irreverzibilis változásokkal jelentkezik a kóma.

A kóma időszakában az arousal lehetséges, amelyet ezután depresszióval (stupor) és progresszív tudatcsökkenéssel helyettesítenek, egészen a teljes veszteségig. A páciens arcát hígítják, a végtagok hidegek, a szájból, valamint a bőrből jellegzetes édes májszag, vérzéses jelenségek (bőrvérzés, orrvérzés, nyelőcső, varikózus vénák stb.) Nőnek.

A májelégtelenség megelőzése

Az akut májelégtelenség megelőzése a fertőző és toxikus májkárosodás megelőzésére csökken.

A krónikus májelégtelenség megelőzése a májbetegségek időbeni kezelése, amely az oka lehet.

Nagyon fontos az alkoholizmus elleni küzdelem.

kilátás

Az akut májelégtelenség időben történő kezelésének prognózisa kedvező.

A krónikus májelégtelenségben, kedvezőtlen, azonban bizonyos esetekben a májkóma több hónapra visszaszorulhat (csökken) és visszatérhet (visszatér).

A májkóma prognózisa a mélységétől függ - a korai stádiumokban, erőteljes kezeléssel, a gyógyulás lehetősége lehetséges, a kóma szakaszában a folyamat legtöbb esetben visszafordíthatatlan.

Mit tehetsz?

Ha akut májbetegség tüneteit észleli, azonnal forduljon orvoshoz, és semmilyen körülmények között ne próbálja meg magát kezelni.

Mit tehet az orvos?

A diagnózist a klinikai kép és a biokémiai paraméterek alapján állapítják meg. A kezelést csak a kórházban végezzük.

A májelégtelenség kezelése a patológiás folyamat kezdeti szakaszában a lehető legkorábban kezdődik. A kezelést több irányban végzik. Akut májelégtelenség és májkóma esetén nagyon fontos a beteg életének intenzív terápiás intézkedésekkel történő fenntartása a máj regenerálódása előtti kritikus időszakban (néhány nap) (a májsejtek a betegség okának kiküszöbölése esetén 10 napon belül helyreállhatnak).

Kezelik az alapbetegséget, a mérgező tényező eltávolítására irányuló mérgező hepatosis intézkedésekkel.

Krónikus májelégtelenség, az alapbetegség kezelése és a tüneti kezelés. A fulmináns májelégtelenségben szenvedő betegeknek májtranszplantációra van szükségük.

Akut és krónikus májelégtelenség

A betegségek nemzetközi osztályozása megkülönbözteti az akut és a krónikus májelégtelenséget. A betegség tünetei a színpadtól függően (kompenzált, dekompenzált vagy dystrofikus) súlyosbodnak. Az utolsó szakaszban a májelégtelenség májkómához vezet, a beteg prognózisa ebben az esetben általában csalódást okoz.

A májelégtelenség szakaszai és jelei

A májelégtelenség olyan tünetegyüttes, amelyet a máj egy vagy több funkciójának a parenchyma akut vagy krónikus károsodása miatt megsértett. Akut és krónikus májelégtelenség és három szakaszai vannak: I. szakasz - kezdeti (kompenzált), II. Stádium - kifejezett (dekompenzált) és III. Szakasz - terminális (dystrofikus). A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Súlyos vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, D, E, G vírusok, herpeszvírusok, közös és zsindely vírusok, fertőző mononucleosis vírusok, Coxsackie vírusok, kanyaró vírusok) az akut májelégtelenség okai lehetnek. A májelégtelenség okai az ipari toxinok (arzén, foszforvegyületek), növényi mérgek (nem fogyasztható gombák), aflatoxinok, mikotoxinok, gyógyszerek és alkohol mérgezése.

A krónikus májelégtelenség sok krónikus májbetegség előrehaladásával jár: cirrózis, fibrosis és rosszindulatú daganatok. A krónikus májelégtelenség okai degeneráció, a máj hepatocitáinak elterjedt necrobiosisai és a portocaval anasztomosok masszív fejlődése, amelyen keresztül a portálvénából származó vér jelentős része belép az üreges vénákba, majd az artériás ágyba, megkerülve a májt, ami az emberi szervezet számos funkciójának megsértéséhez vezet az emberi szervezetben.. A fehérje, szénhidrát, lipid, hormon, vitamin, nukleinsav, elektrolit anyagcseréjének megszegése, a legfontosabb máj méregtelenítő funkció szenved: nincs vagy csökken a létfontosságú aktivitáshoz szükséges vegyületek bioszintézise: hem, koleszterin, cserélhető aminosavak és magasabb zsírsavak, triacil-glicerinek, nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek, nagy sűrűségű lipoproteinek (prekurzorok), foszfolipidek, vérplazma-fehérjék, antikoaguláns fehérjék, koleszterin-észterek, keton-testek, Karácsonyi savak, kreatin (I. stádium), kolin, glükóz, megzavarja a máj legfontosabb funkcióját - a karbamid bioszintézisét (a fehérjék végső bomlástermékét az emberi szervezetben). Csak a karbamid májbioszintézisében fordul elő, ami a toxikus termék - ammónia (a fehérjék végső lebomlási terméke) semlegesítését eredményezi.

Az első szakaszban a májelégtelenség tünetei az étvágytalanság, a fáradtság. A betegek ingerlékenyek, rossz alvás, dyspeptikus jelenségek, sárgaság nélkül.

A májelégtelenség második szakaszában a betegek nem motivált gyengeséget, csökkent teljesítményt, kifejezett diszpepsziás jelenségeket (hányinger, hányás, hasmenés), a sárgaság megjelenését és progresszióját, hemorragikus diathesiset mutatják. Emellett a májelégtelenség jelei az aszcitesz, a hypoproteinetikus ödéma, az anaemia, a fokozott ESR. A betegek ingerlékenyek, agresszívek, rosszul alszanak.

A harmadik szakaszban mély a metabolikus rendellenességek a szervezetben, a máj antitoxikus funkciójának csökkenése, a mérgező agykárosodás, a hangulati instabilitás, a memóriaromlás, az ingerlékenység, a sárgaság, a dyspeptikus és a vérzéses jelenségek növekedése, a hiperbilirubinémia a vérben, az epesavak, az albumin csökkenése, protrombin, fibrinogén, koleszterin.

A májkóma jelei és diagnózisa

A III. Szakasz májkómát eredményez (ICD-10, K72). A beteg az izgalom stádiumában van, ami a központi idegrendszer (stupor) depressziójával végződik, progresszív tudatcsökkenés, akár a veszteség, meningális jelenségek, patológiás reflexek, motoros nyugtalanság, görcsök, légzés (pl. Kussmaul-Chein-Stokes), pulzus - kicsi, aritmiás. A májkóma ilyen jeleit is megnyilvánította, mint a test hipotermiája.

A páciens arca vékonyodik, égő szemek, hideg végtagok és jellegzetes édes májszag a szájból, a vérzéses jelenségek nőnek: bőrvérzés („vérpókok” a hasüreg elülső felületén), az orr, a fogínyek, a varikózus vénák és a gyomor, a vénák és az anorexia vérzése ; Az Octopamine gátolja a központi idegrendszer működését, a szinapszisokból a mediátorokat: a norepinefrint és a dopamint.

Biokémiai változások májkómában:

• a karbamid csökkent bioszintézise;
• az ammónia felhalmozódása a központi idegrendszer toxikus károsodásához vezet;
• a sav-bázis állapot zavar - metabolikus kompenzálatlan acidózis;
• toxikus metabolitok felhalmozódnak a vérszérumban: fenol, indol, skatol, krezol, bilirubin;
• a szérumban "közepes molekulákat" felhalmozódnak - az endogén mérgezés mutatója;
• A szérum biogén amin-tiramint halmoz fel, ami az oktopamin felhalmozódásához vezet, ami a mediátorokat a központi idegrendszer szinapszisaiból kiszorítja.

A biokémiai vizsgálatok hatékony kombinációja a májkóma diagnózisában a táblázatban található:

Májelégtelenség

A májelégtelenség szindróma olyan tünetegyüttes, amelyre a máj egy vagy több funkciójának akut vagy krónikus károsodása miatt csökken. Akut és krónikus májelégtelenség és 3 fázisa van: az I. szakasz kezdeti (kompenzált), a II. Fázisú (dekompenzált) és a III. A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Etiológia, patogenezis. Akut májelégtelenség fordulhat elő a vírusos hepatitis súlyos formáiban, ipari mérgezésben (arzén, foszfor, stb.), Növényi (nem fogyasztható gombák) és más hepatotropikus mérgek, néhány gyógyszer (férfi páfrány kivonat, tetraciklin vér stb.), A nem csoportos vér transzfúziója és számos egyéb esetben. A krónikus májelégtelenség sok krónikus májbetegség (cirrhosis, rosszindulatú daganatok stb.) Előrehaladásával jelentkezik.

tünetek

A májelégtelenség jellegét alapvetően két kóros folyamat határozza meg: a kolesztázis szindróma és a májszövet nekrózisa.

Az első esetben az epevezetékek elzáródása, következésképpen az epe normális eliminációjának megszűnése, sárgaság lép fel. A májbetegség legjellemzőbb és legjelentősebb megnyilvánulása, akut és krónikus lehet. A sárgaság súlyossága fényes pigmentációtól a szinte észrevehetetlen megjelenésig változhat.

A második esetben veszélyesebb folyamatok indulnak. A hepatocelluláris elégtelenség nemcsak a láz, hanem a szív- és érrendszeri rendellenességek (vérkeringés változásai, tachycardia, magas vérnyomás és hipotenzió) és a gyomor-bél traktus (fehérített széklet) miatt.

Ezen túlmenően, a máj akut és krónikus nekrózisa külön-külön kísérje a betegségeket és rendellenességeket. Az akut nekrózis a tüdő részleges diszfunkcióját okozza (pulmonalis ödéma), amely az alveolákba belépő vér miatt következik be; valamint a vesék és az idegrendszer rendellenességei (a tudat tompasága, hányinger, letargia vagy hiper-ingerlékenység).

A krónikus nekrózisnak (a hasüregbe való folyadék izzadásnak) jellemző a portális hipertónia és az ascites. Ezen túlmenően ezen szindrómás betegeknél felületi, kifejezett vénás plexusok és pók vénák és anémia figyelhetők meg.

A hepatorenális szindróma kezelése referenciaként.

Jelei

A májkárosodás klinikai képében különbséget kell tenni a hepatocelluláris elégtelenség és a hepatikus encephalopathia szindrómáival.

A hepatocelluláris elégtelenséget a sárgaság, a hemorrhagiás, az ödémás, a dyspepsziás, a hasi fájdalom, a láz, a máj méretének csökkenése és a fogyás lehetséges fokozódása jellemzi. A szájból származó májszag a metil-merkaptán felszabadulása miatt következik be a májban a demetilációs folyamatok károsodása miatt.

A hepatocelluláris elégtelenség laboratóriumi jelei a máj fehérje-szintetikus funkciójának fokozatos csökkenése, a bilirubin, fenolok és ammónia koncentrációjának növekedése a vérszérumban. Csökkent az aminotranszferázok korábban megnövekedett aktivitása a dinamikában, a koleszterin és a kolinészteráz csökkenésében.

A hepatikus encephalopathiát mentális károsodás jellemzi (érzelmi instabilitás, szorongás, apátia, gyötrelmes állapotok, agitáció, tájékozódási zavar, alvás, stb.) És neuromuszkuláris rendellenességek (beszéd rendellenességek, ujjak tapintása), írási zavarok, reflexek, ataxia javítása).

okok

A májelégtelenség okai az alábbiak lehetnek:

• Májbetegségek (akut és krónikus hepatitis, portál és ciliaris cirrhosis, rosszindulatú daganatok, echinococcus és mások);

• Az epevezetékek elzáródása, ami fokozza a biliáris hipertónia nyomását, ami megzavarja a máj nyirok- és vérkeringését, és a hepatociták (májsejtek) dystrofikus változásainak kialakulásához vezet;

• Más szervek és rendszerek betegségei - a szív, az edények, az endokrin mirigyek, a fertőző és az autoimmun betegségek;

• Májkárosodás hepatotoxikus anyagokkal (gyógyszerek, mérgező gombák, diklór-etán, alkohol-helyettesítők, antibiotikumok, aminazin, szulfonamidok).

• Extrém hatások a szervezetre (kiterjedt sérülések, égési sérülések, traumatikus sokk, masszív vérveszteség, masszív vérátömlesztés, allergia, szeptikus sokk).

Klinikai és kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy a májszövet morfológiai változásai mindig is azonosak, függetlenül az okoktól. Mivel a májsejtek nagyon érzékenyek az oxigénhiányra, a patológiás változások nagyon gyorsan jelentkeznek.

diagnosztika

Az anamnézis gyanúja esetén a májelégtelenségben szenvedő betegeknél tisztázzák az alkoholfogyasztás, a múltbeli vírus hepatitis, a meglévő metabolikus betegségek, a krónikus májbetegségek, a rosszindulatú daganatok és a gyógyszerek tényeit.

A klinikai vérvizsgálat vizsgálata anaemiát, leukocitózist tár fel. A koagulogram szerint a koagulopátia jeleit határozzuk meg: a PTI csökkenése, thrombicytopenia. Májelégtelenségben szenvedő betegek esetében biokémiai minták dinamikus vizsgálata szükséges: transzaminázok, lúgos foszfatáz, γ-glutamil transzpeptidáz, bilirubin, albumin, nátrium, kálium, kreatinin, KHS.

A májelégtelenség diagnosztizálásánál figyelembe veszik a hasi szervek ultrahangadatait: az echográfia segítségével a máj méretét, a parenchyma állapotát és a portálrendszer edényeit értékeljük, és a hasüregben a tumor folyamatokat kizárjuk.

A hepatoszkintigráfia segítségével diffúz májelégtelenségeket diagnosztizálnak (hepatitisz, cirrózis, zsírszöveti tünetek), májtumorokat, és megvizsgálják az epe szekréció sebességét. Szükség esetén a májelégtelenség vizsgálatát a hasüreg MRI és MSCT egészíti ki.

Az elektroencephalográfia a hepatikus encephalopathia és a májelégtelenség előrejelzésének fő módja. A májkóma kialakulásával az EEG-en lassulást és a ritmikus aktivitási hullámok amplitúdójának csökkenését rögzítjük.

A májbiopszia morfológiai eredményei a májelégtelenséghez vezető betegség függvényében változnak.

A hepatikus encephalopathia szubdurális hematomával, stroke-mal, tályoggal és agydaganatokkal, encephalitisgel, meningitissel differenciálódik.

Gyermekekben

Annak ellenére, hogy ez az állapot az első és másfél éves életkorú gyermekeknél meglehetősen ritka, az esetek 50% -ában halálos kimenetelű. És csak a szülők és az orvosok megfelelő és időszerű cselekedeteitől függ a gyermek életének megváltása.

A 15 napos kor alatti újszülötteknél a májelégtelenséget gyakran az egyes enzimek termelésének éretlensége okozza.

Ezen túlmenően a gyermekeknél ez a betegség oka lehet a hypoxia és a szervezetben lévő fehérjék megnövekedett mennyisége.

A gyermekek májelégtelensége sok betegséget okoz. A gyermek gyenge, inaktív, sokat alszik, fejfájása van. Az élelmiszerek emészthetősége megzavarodott: hasmenés, puffadás, hányás. A gyomor fáj, a szívritmus leáll.

Ha nem adsz sürgős segítséget a csecsemőnek, egy kómába esik.

A májelégtelenségben szenvedő gyermek kezelése csak a kórházban történik. A jövőben, miután elhagyta az otthont, a gyermeknek hosszú ideig be kell tartania egy speciális étrendet, és erősített B, A, C, K. vitaminokat kell bevennie.

szakasz

A májelégtelenség 3 fázisát osztályozzák:

Én kezdeti (kompenzált)
II. Szakasz - kimondott (dekompenzált),
III. Szakasz - terminál (dystrofikus).

Az 1. szakaszban nincsenek klinikai tünetek, de csökkent az alkohol elleni védekezés és más toxikus hatások.

A második szakaszt klinikai tünetek jellemzik: gyengeségérzet, a munkaképesség csökkenése, dyspepsia, sárgaság megjelenése, diathesis, ascites, ödéma. A laboratóriumi vizsgálatok számos vagy minden májmintában jelentős eltéréseket mutatnak.

A III. Stádiumban a test mély metabolikus rendellenességei vannak, nemcsak a májban, hanem más szervekben (CNS, vesék, stb.) Is tapasztalhatók a dystrophia jelenségek;

A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Kezelési módszerek

A kezelés jellege a klinikai tünetek okától és jellemzőitől függ. Általában előírt:

Szigorú étrend. A fehérjék fogyasztását gondosan szabályozzák: feleslegük az agyi funkciók megsértését okozhatja, és a - hiánya - súlyvesztéshez vezet. A nátrium-bevitelnek alacsonynak kell lennie, hogy elkerülje a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites).

A koagulációs rendszer és az elektrolit rendellenességek patológiájának korrekciója.

A sebészeti kezelés módszere a májátültetés.

Májelégtelenség

A májelégtelenség olyan akut vagy krónikus szindróma, amely egy vagy több májfunkció romlásakor alakul ki, metabolikus rendellenességekkel, mérgezéssel, a központi idegrendszer rendellenességeivel és a májkóma kialakulásával együtt. A betegség májsejt-elégtelenség jeleivel (sárgaság, vérzéses, dyspepsziás, edemás-aszitikus szindrómák, láz, fogyás) és hepatikus encephalopathiában (érzelmi labilitás, apátia, csökkent beszéd, kéz remegés, ataxia) jelentkezik. A májelégtelenség szélsőséges mértéke a májkóma kialakulása. A májelégtelenséget a vér, az EEG, a hepatoszkintigráfia biokémiai paraméterei alapján állapítják meg. A májelégtelenség kezelése a mérgezés megszüntetését, az elektrolit rendellenességek normalizálását, a sav-bázis egyensúly helyreállítását célozza.

Májelégtelenség

A májelégtelenség a különböző etiológiákban a máj parenchyma tömeges dystrofikus, rostos vagy nekrotikus változásaival alakul ki. A gastroenterológiában és a hepatológiában megkülönböztetünk akut és krónikus májelégtelenséget. A májelégtelenség vezető patogenetikus kapcsolata a szerv méregtelenítő funkciójának megsértése, ezért mérgező anyagcsere termékek (ammónia, γ-amino-vajsav, fenolok, merkaptán, zsírsavak stb.) Károsítják a központi idegrendszert. Jellemzője az elektrolit-zavarok (hypokalemia), a metabolikus acidózis kialakulása. A májelégtelenségben tapasztalt halálozás eléri az 50-80% -ot.

A májelégtelenség osztályozása

A klinikai tanfolyam szerint különbséget kell tenni az akut és a krónikus májelégtelenségben. Az akut májelégtelenség kialakulása legkésőbb a májkárosodás pillanatától számított 2 hónapon belül alakul ki. Az akut hiány leggyakoribb oka a virális hepatitis, az alkohol, a gyógyszer vagy más toxikus májkárosodás fulmináns (fulmináns) formái. A krónikus májelégtelenséget a krónikus májbetegségek (tumorok, fibrózis, cirrhosis stb.) Előrehaladása okozza.

A májelégtelenség kialakulhat egy endogén, exogén vagy vegyes mechanizmus által. Az endogén elégtelenség a hepatociták halálán és a májparenchyma több mint 80% -ának leállításán alapul, ami általában akut vírus hepatitisben és toxikus májkárosodásban figyelhető meg. Az exogén májelégtelenség kialakulása károsodott májkeringéshez vezet, ami a vértartalmat mérgező anyagokkal telítették a portálvénából az általános körbe, megkerülve a májat. Az exogén mechanizmus gyakran fordul elő a portál magas vérnyomás és a májcirrhosis kezelésében. Vegyes májelégtelenség mind az endogén, mind az exogén patogén mechanizmusok jelenlétében.

A májelégtelenség kialakulásában három szakasz áll rendelkezésre: kezdeti (kompenzált), súlyos (dekompenzált), terminális dystrophia és májkóma. A májkóma viszont következetesen bontakozik ki, és magában foglalja a precoma fázisát, fenyegető kómát és klinikailag súlyos kómát.

A májelégtelenség okai

Májelégtelenség esetén a vezető szerepet a máj fertőző károsodása, vírusok, baktériumok, paraziták játszják. A májelégtelenség leggyakoribb oka a vírus hepatitis: hepatitis B (az esetek 47% -a), hepatitis A (5%), hepatitis C, D és E. A virális hepatitis hátterében a májelégtelenség gyakran kialakul a 40 év feletti betegeknél, akik májbetegségben szenvednek. alkohol és kábítószerek. Kevésbé, a májelégtelenség előfordulása Epstein-Barr vírusok, herpes simplex, adenovírus, citomegalovírus stb.

A májelégtelenség következő leggyakoribb etiológiai tényezői a gyógyszerek és a toxinok. Így a májparenchyma tömeges sérülése paracetamol, fájdalomcsillapítók, nyugtatók, diuretikumok túladagolását okozhatja. A májelégtelenséget okozó legerősebb toxinok a méreggyökér (amanitoxin), az Aspergillus nemzetség gombájának mikotoxinja (aflatoxin), kémiai vegyületek (szén-tetraklorid, sárga foszfor stb.).

Bizonyos esetekben a májelégtelenség a veno-okklúziós betegségből, a krónikus szívelégtelenségből, a Budd-Chiari-szindrómából, a véres vérzésből eredő máj hypoperfúzióból eredhet. A májelégtelenség a máj lymphoma tumorsejtjei által okozott súlyos infiltrációval, a tüdőrák metasztázisával, a hasnyálmirigyrákkal alakulhat ki.

A ritka okai májelégtelenségben közé tartoznak az akut zsírmáj betegség, autoimmun hepatitisz, eritropoietikus protoporphyria, galaktozémia, tirozinémia, és mások. Sok esetben a májelégtelenség fejlődés miatt műtéti beavatkozás (portacaval sönt, transyugulyarnym intrahepatikus portoszisztémás sönt, máj- reszekció), illetve tompa máj trauma.

Az elektrolit-egyensúly (hypokalemia), a hányás, a hasmenés, a közbenső fertőzések, az alkoholfogyasztás, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a laparocentesis, a fehérjetartalmú élelmiszerek túlzott fogyasztása stb.

A májelégtelenség tünetei

A májelégtelenség klinikai képe a hepatocelluláris elégtelenség, a hepatikus encephalopathia és a májkóma szindrómái. A hepatocelluláris elégtelenség, a sárgaság, a telangiectasia, az ödéma, az ascites, a vérzéses diathesis, a dyspepsia, a hasi fájdalom, a láz, a súlyvesztés és a progresszió szakaszában. A krónikus májelégtelenségben endokrin rendellenességek alakulnak ki, amelyekhez a libidó, a meddőség, a herék atrófia, a nőgyógyászat, az alopecia, a méh atrófia és az emlőmirigyek tartoznak. A májban az anyagcsere-folyamatok megzavarását a szájból származó májelégtelenség jellemzi. A májelégtelenség ezen szakaszában a laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a bilirubin, az ammónia és a fenolok szintjének emelkedését a vérszérumban, hipokoleszterinémiát.

A hepatikus encephalopathia szakaszában mentális zavarok figyelhetők meg: lehetséges az érzelmi állapot, a szorongás, az apátia, az alvászavar, az orientáció, az izgalom és az agresszió instabilitása. A neuromuszkuláris rendellenességek a homályos beszéd, a megrongálódott írás, az ujjak (asterixis) remegése, a mozgások (ataxia) károsodása és a reflexek növekedése.

A májelégtelenség végpontja májkóma. A precoma fázisban álmosság, letargia, zavartság, rövid távú izgalom, izomrángás, görcsök, tremor, vázizom merevség, rendellenes reflexek, kontrollálatlan vizelet jelenik meg. A vérzés, az orrvérzés, az emésztőrendszeri vérzés előfordulhat. A májkóma a tudatosság és a fájdalmas ingerekre adott reakció hiánya, a reflexek kihalása miatt fordul elő. A páciens arca maszk-szerű kifejezést szerez, a diákok tágulnak, és nem reagálnak a fényre, BP csökken, kóros légzés jelenik meg (Kussmaul, Cheyne-Stokes). A májelégtelenség ebben a szakaszában a betegek halálát általában szabályozzák.

A májelégtelenség diagnózisa

Az anamnézis gyanúja esetén a májelégtelenségben szenvedő betegeknél tisztázzák az alkoholfogyasztás, a múltbeli vírus hepatitis, a meglévő metabolikus betegségek, a krónikus májbetegségek, a rosszindulatú daganatok és a gyógyszerek tényeit.

A klinikai vérvizsgálat vizsgálata anaemiát, leukocitózist tár fel. A koagulogram szerint a koagulopátia jeleit határozzuk meg: a PTI csökkenése, thrombicytopenia. Májelégtelenségben szenvedő betegeknél biokémiai minták dinamikus vizsgálata szükséges: transzaminázok, lúgos foszfatáz, gamma-glutamiltranszferáz, bilirubin, albumin, nátrium, kálium, kreatinin, KOS.

A májelégtelenség diagnosztizálásánál figyelembe veszik a hasi szervek ultrahangadatait: az echográfia segítségével a máj méretét, a parenchyma állapotát és a portálrendszer edényeit értékeljük, és a hasüregben a tumor folyamatokat kizárjuk. A hepatoszkintigráfia segítségével diffúz májelégtelenségeket diagnosztizálnak (hepatitisz, cirrózis, zsírszöveti tünetek), májtumorokat, és megvizsgálják az epe szekréció sebességét. Szükség esetén a májelégtelenség vizsgálatát a hasüreg MRI és MSCT egészíti ki.

Az elektroencephalográfia a hepatikus encephalopathia és a májelégtelenség előrejelzésének fő módja. A májkóma kialakulása az EEG-nél lassulást és ritmikus aktivitás hullám amplitúdójának csökkenését mutatjuk be, a májbiopszia morfológiai adatai a májelégtelenséghez vezető betegségtől függően eltérőek. A hepatikus encephalopathia szubdurális hematomával, stroke-mal, tályoggal és agydaganatokkal, encephalitisgel, meningitissel differenciálódik.

Májelégtelenség kezelés

Amikor a májelégtelenséget étrendre írják elő, szigorú korlátozással vagy kizárással a fehérjével; A precoma próba vagy parenterális táplálkozás színpadán áll rendelkezésre.

A májelégtelenség kezelése olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek méregtelenítik, javítják a mikrocirkulációt, normalizálják az elektrolit zavarokat és a sav-bázis egyensúlyt. Ehhez intravénásán nagy mennyiségű 5% -os glükózoldatot, kokarboxilázt, panangint, B6, B12, Essentiale, lipoinsavat injektálunk. Az ammónia mérgezésének és a szervezetben kialakuló kötődő ammónia kiküszöböléséhez glutaminsav vagy ornicetil oldatát írják elő.

A mérgező anyagok felszívódásának csökkentésére a bél tisztítását hashajtókkal és beöntésekkel végezzük; előírja a széles spektrumú antibiotikumok és a laktulóz rövid időtartamát, amelyek elnyomják a bélben a bomlás folyamatát.

A hepatocelluláris kóma kialakulásával jelezzük a prednizon beadását; a hipoxia elleni küzdelem érdekében célszerű oxigén inhalációt, hiperbár oxigénellátást végezni.

Májelégtelenség komplex kezelésére hemoszorpciót, plazmaferézist, hemodialízist és vér UBI-t alkalmaznak.

A májelégtelenség előrejelzése és megelőzése

A májelégtelenség időbeni intenzív kezelésével a májműködési zavar reverzibilis, a prognózis kedvező. A májbetegség 80-90% -ban a májelégtelenség végső stádiumába lép - májkóma. A mély kóma leggyakrabban végzetes.

A májelégtelenség megelőzése érdekében a májbetegségek időben történő kezelése, a hepatotoxikus hatások kizárása, a kábítószer-túladagolás, az alkohol mérgezés szükséges.

Végső stádiumú májelégtelenség

A májelégtelenség olyan tünetek komplexuma, amelyeket a máj egy vagy több funkciójának megsértése jellemez a parenchima károsodása miatt. A máj nem tudja fenntartani a szervezet belső környezetének állandóságát a belső környezetben az anyagcsere szükségleteinek kielégítése miatt.

A májelégtelenség két formája: krónikus és akut. De mégis meg lehet különböztetni a májelégtelenség 4 fokát: kóma, dystrophia (terminál), dekompenzált (súlyos), kompenzált (kezdeti). A fulmináns májelégtelenség kialakulása, amelyben a halál valószínűsége meglehetősen magas, nem zárható ki.

A betegség kiválthatja az encephalopathia kialakulását - a központi idegrendszer különböző rendellenességeinek tünetegyüttesét. Ez ritkán előforduló szövődmény, amelyben a halálos kimenetel 90% -ot ér el.

A májelégtelenség patogenetikai mechanizmusa kiemeli:

- endogén májelégtelenség (hepatocelluláris), amely a máj parenchymát befolyásolja;

- exogén (portocaval, portoszisztikus). A toxinok, az ammónia, a fenol felszívódnak a bélbe, majd belépnek az általános keringésbe a portocaval anasztómákon keresztül a portálvénából;

- vegyes tartalmazza a fenti mechanizmusokat.

Májelégtelenség okai

Az akut májelégtelenség kialakulását leggyakrabban különböző májbetegségek vagy akut vírus hepatitis jelenléte okozza. A hepatikus encephalopathia kialakulása a betegség akut formában igen ritkán fordulhat elő, de legkésőbb az első tünetek megjelenését követő 8. héten.

A májelégtelenség kialakulásának leggyakoribb oka a kábítószerekkel való vereség és a vírus hepatitis A, B, C, D, E, G. villámgyors formája. A szén-dioxid, az aflatoxin, a mikotoxin, az ipari toxinok, az alkoholfogyasztás, a gyógyszeres kezelés, a szepticémia okozta mérgezés is.. A zsindely és az egyszerű zuzmó, a fertőző mononukleózis, a herpesz és a citomegalovírus vírusai gyakran provokálják e betegség kialakulását.

A krónikus májbetegség (cirrózis, rosszindulatú daganatok) előrehaladásával krónikus májelégtelenség alakul ki. Leggyakrabban 40 évnél idősebb A hepatitisben szenvedőknél súlyos májelégtelenség alakul ki, akik korábban diagnosztizáltak májbetegséget (leggyakrabban drogfüggők). A legnagyobb veszélyt jelent a terhes nőkre jellemző hepatitis E, mivel a betegek 20% -ában a májelégtelenség alakul ki.

A fertőző betegségek (tuberkulózis, sárga láz), adenovírus, herpes simplex vírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus sokkal kevésbé valószínű, hogy a májelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A paracetamol gyógyszer túladagolása esetén májelégtelenség fordulhat elő. Minél alacsonyabb a gyógyszer dózisa, annál kisebb a májkárosodás, és a prognózis kedvezőbb. A fájdalomcsillapító szerek, nyugtatók, diuretikumok ritkán provokálják a májelégtelenség kialakulását. Egyes gombák (Amanita phalloides stb.) Azonban ennek a betegségnek a kialakulásához vezethetnek.

A toxikus mérgezés a 4-8. Napon májelégtelenség kialakulásához vezethet, és a halálos kimenetel az esetek 25% -át érheti el. Szintén a sárga foszfor, az aflatoxin, a szén-tetraklorid és más toxinok mérgezése okozhatja a betegség kialakulását.

A Budd-Chiari szindróma, a veno-okklúziós betegség, a krónikus szívelégtelenség miatt kialakuló máj hypoperfúzió májelégtelenséget okozhat. A betegség kialakulása mellett hozzájárul a tumorsejtek tömeges infiltrációjához a metasztázisokban vagy a limfómában (hasnyálmirigy-adenokarcinóma, kissejtes tüdőrák), a Wilson-betegségben és a máj egyéb metabolikus betegségében, amelyek a májelégtelenség tüneteivel jelentkezhetnek.

Ritkább ok a májelégtelenség kialakulásának: a hipertermia által okozott hősokk, a cirrhosisban fellépő máj reszekció, trauma (tompa), sebészeti beavatkozás (transzuguláris intrahepatikus portoszisztikus vagy portocavalus tolatás), Reye-szindróma, akut zsírmájstratégia terhes nőknél, autoimmun hepatitis galaktoszémia, tirozinémia, eritropoetikus protoporfiria.

Lehetséges a betegség kialakulása elektrolit-zavarok (hipokalémia), olyan állapotok, amelyek a bélben megnövekedett fehérjetartalommal járnak (nagy mennyiségű fehérjével, gyomor-bélrendszeri vérzéssel).

Fulmináns májelégtelenség főként örökletes betegségek (Wilson-Konovalov-betegség), autoimmun és vírusos hepatitis, valamint gyógyszeres kezelés (paracetamol) és mérgező anyagok mérgezésének eredménye (például méregtelenítő toxoid méregtelenítés).

Az akut metabolikus stressz, az elektrolit rendellenességek, a fertőzések, a varikózus vénák vérzése a krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél és portoszisztikus shunts-oknál hepatikus encephalopathia előfordulhat. A hepatikus encephalopathia kialakulásának oka is lehet: paraabdominocetez, hepatocellularis carcinoma, megnövekedett fehérjeszint a napi étrendben (súlyos májbetegségek esetén), krónikus májbetegség progressziója, alkoholfogyasztás, gyógyszerek (paracetamol, diuretikumok, nyugtatók, opiátok, kodein), spontán peritonitis ascites jelenlétében, a mellkas és a húgyúti szervek fertőző betegségei, a nyelőcső-gyomor-bélrendszeri vérzés.

A májelégtelenségben fellépő hepatikus encephalopathia kialakulása valószínűleg a vér elektrolit- és sav-bázis egyensúlyának csökkenésével jár (azotémia, hipoklorémia, hiponatrémia, metabolikus acidózis, hypokalemia, metabolikus és légzőszervi alkalózis). Hepatológiai és homeosztázisos rendellenességeket figyeltek meg a májelégtelenségben is: hiper- és hipotermia, hidrosztatikus és onkotikus nyomásváltozások, kollaterális véráramlás és portális hipertónia, dehidratáció, hipovolémia, bakterémia és hipoxia.

Az elmélet szerint az encephalopathia mérgező anyagok (tirozin, fenilalanin, fenol, ammónia) hatására alakul ki, amely áthatol a vér-agy gáton, felhalmozódik az agyban, megsérti a központi idegrendszer sejtjeinek funkcióit.

Májelégtelenség tünetei

A központi idegrendszer zavaros működése esetén a májelégtelenségben szenvedő betegek enkefalopátiás tüneteket mutatnak. A legritkább megnyilvánulások a mánia és a motoros nyugtalanság. A tremor a betegségre jellemző (az ujjak oldalirányú mozgása éles flexor-extensor mozgással történik a radiocarpalis és metacarpophalangeal ízületben). A szimmetrikus neurológiai rendellenességek lesznek. A kómában lévő betegeknél a halál előtt néhány nappal vagy órával agyi tünetek jelennek meg az agyban.

Májelégtelenségben szenvedő betegeknél fokozott sárgaságot és neuritist lehet azonosítani. Lehet láz és perifériás aszcitesz és ödéma. Megjelenik a szájból származó májfüggetlen szag, amit a dimetil-szulfid és a trimetil-amin képződése okoz. Talán az endokrin rendellenességek megnyilvánulása ("a fehér körmök jelensége", telangektázia, a méh és az emlő atrófiája, kopaszság, nőgyógyászat, meddőség, szöveges atrófia, csökkent libidó).

A májelégtelenség kompenzált stádiumát fokozott sárgaság, láz, vérzés, adynámia, alvászavarok, hangulat és viselkedés fejezi ki.

A májelégtelenség súlyos dekompenzált stádiumát az előző stádium fokozott tünetei (izzadás, álmosság, „taps tremor”, elmosódott és lassú beszéd, ájulás, szédülés, disorientáció, esetleges agresszió, nem megfelelő viselkedés és májszag) mutatják.

A májelégtelenség végső fázisa a károsodott érintkezésben nyilvánul meg, miközben a fájdalomra, zavartságra, sikolyokra, szorongásra, izgatottságra, nehéz ébredésre, szorongásra és megfelelő reakcióra van szükség.

A májkómát az eszméletvesztés kíséri, először a mozgások spontaneitása és a fájdalomra adott reakció, amely akkor teljesen eltűnik. Megfigyelt squint, a pupillás reakció hiányzik, lassítja az EEG ritmust, merevséget és görcsöket. Ahogy a kóma elmélyül, az amplitúdó csökken. A hepatikus encephalopathia klinikailag reverzibilis kognitív funkciók, tudatosság, mozgások diszpozíciója, tremor, monoton beszéd, álmosság.

A hepatikus encephalopathia 0 fázisában minimális tünetek jelentkeznek: nincs tremor, a motoros koordináció minimális károsodása, kognitív funkciók, koncentráció, memóriaromlás.

A hepatikus encephalopathia 1. szakaszát alvászavar és ritmusának megsértése, a hozzáadott érték csökkentése, a figyelem csökkenése, a feladatok (szellemi), az ingerlékenység és az eufória csökkentése.

A hepatikus encephalopathia 2. stádiumában enyhe diszorientáció figyelhető meg térben és időben, károsodott kivonási szám, ataxia, szédülés, asterixis, homályos beszéd, nem megfelelő viselkedés, apátia és letargia.

A 3. szakasz szoprán, tér és idő jelentős disorientációja, amnezia, dysarthria és haragok.

A hepatikus encephalopathia 4. stádiumában kóma alakul ki, amelyben a fájdalmas ingerre adott reakció teljesen hiányzik.

Akut májelégtelenség

Ez akkor fordul elő, ha a máj hirtelen elveszíti képességeit a funkcióinak végrehajtására. Gyakran lassan progresszív májelégtelenség alakul ki, azonban a betegség akut formája több nap alatt alakul ki, és súlyos szövődményekkel jár vagy halálos.

Az akut májelégtelenség az alábbiak miatt alakul ki:

- gyógyszerek túladagolása (Efferalgan, Tylenol, Panadol, görcsoldók, fájdalomcsillapítók, antibiotikumok);

- a népi jogorvoslatokkal való visszaélés (biológiai adalékanyagok, mérgezés mocsári mentával, koponya, Cava, efedra);

- herpeszvírus, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, vírusos hepatitis A, B, E és más vírusos betegségek;

- mérgezés különböző toxinokkal, amelyek semlegesítik a májsejtek (mérgező gombák) kapcsolatát;

- autoimmun betegségek jelenléte;

- a májvénák betegségei;

Az akut májelégtelenség jelei: hányinger és hányás, a szem szikra sárgulása, nyálkahártyák és bőr, rossz közérzet, jobb felső hasi fájdalom, dezorientáció, koncentrálatlanság, álmosság és letargia.

Krónikus májelégtelenség

Krónikus májelégtelenség a krónikus parenchymás betegség progresszív lefolyása miatt fokozatosan kialakuló májelégtelenség miatt jelentkezik. Általában az alapbetegség tünetei jelennek meg. Megjelenik a diszipsziás tünetek (hasmenés, hányás, anorexia), láz, sárgaság, encephalopathia.

Súlyos májelégtelenség a cholelithiasis, a tuberkulózis, a bélféreg-fertőzések, a zsírszaporodás, a rák, a cirrhosis, a vírusos vagy autoimmun hepatitis, az alkoholfüggőség miatt. Ritkán a krónikus májelégtelenség genetikai metabolikus rendellenesség - glikogenózis, galaktoszémia stb.

A krónikus májelégtelenség jelei: hányinger, anorexia, hányás és hasmenés. A romlott emésztés tünetei füstölt hús, sült és zsíros ételek használatából erednek. Talán a hullámszerű láz, sárgaság, bőrelváltozások (májpálmák, száraz és síró ekcéma, vérzés) megjelenése. A betegség korai jelei aszcitesz és perifériás ödéma.

A krónikus májelégtelenség endokrin rendellenességekben jelentkezik: a méh atrófiája és az emlőmirigyek, alopecia, gynecomastia, herék atrófia, meddőség. Vannak neuropszichiátriai rendellenességek: ingerlékenység, agresszivitás, nem megfelelő viselkedés, orientációvesztés, stupor, időszakos szuper állapot, szorongás, álmatlanság és álmosság, memóriavesztés, depresszió.

Májelégtelenség kezelés

A kezelés célja az alapbetegség kezelése, amely hozzájárult a májelégtelenség kialakulásához, valamint a hepatikus encephalopathia megelőzéséhez és kezeléséhez. A terápia teljesen függ a májelégtelenség mértékétől.

Akut májelégtelenség kezelésében a következő feltételeket kell teljesíteni:

- egyéni ápolási poszt;

- a vizelet, a vércukorszint és a létfontosságú funkciók ellenőrzése óránként;

- a szérum kálium ellenőrzése naponta kétszer;

- a napi vérvizsgálatok az albumin, a kreatin szintjének meghatározására, biztosan értékelik a koagulogramot;

- intravénásan beadott sóoldat ellenjavallt;

Krónikus májelégtelenség esetén:

- az általános állapot aktív megfigyelése, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek fokozódását;

- naponta mérlegelni;

- napi napi diurézis (az elfogyasztott folyadék mennyiségének aránya);

- a vér napi elemzése a kreatin, elektrolit meghatározására;

- két hetente egyszer mérjük az albumin, a bilirubin, az alkalikus foszfatáz aktivitása, az Alat, az Asat aktivitását.

- rendszeres koagulogram végrehajtás, a protrombin szintjének mérése;

- a cirrózis utolsó szakasza esetében figyelembe kell venni a májátültetés lehetőségét.

A krónikus májelégtelenség kezelését az alábbi módszer szerint végezzük:

- a beteg napi étrendjében korlátozza a só és a fehérje bevitelét (legfeljebb 40 g / nap);

- intravénás Ciprofloxacin (1,0 g 2 nap / nap) anélkül, hogy az antibakteriális gyógyszerekre való érzékenység meghatározására és a bakteriológiai kutatások eredményére várnának;

- Az első szakaszban az ornitint intravénásan 7 alkalommal (napi 20 g) adjuk be, 500 ml nátrium-kloridban vagy glükózban oldva.

- A kezelés második szakaszában a Hepa-Merz-t két hétig, naponta háromszor (18 g naponta) írják elő;

- 10 napon belül naponta kétszer 5-10 ml Hofitolt adnak be;

- A normáz (Dyufaak, Lactulose) a kezdeti napi dózisban 9 ml-t adnak be, és a hasmenés kialakulása következetesen nő. Ez segít csökkenteni az ammónia felszívódását;

- székrekedés esetén magnézium-szulfáttal végzett beöntés szükséges (20 g / 100 ml víz);

- Vikasol (K-vitamin) naponta háromszor intravénásan, 1 mg;

- vérveszteség esetén a frissen fagyasztott plazmát intravénásan kell beadni legfeljebb 4 adagra, és hosszabb vérzés esetén 8 óra múlva meg kell ismételni;

- a sóoldatok bevezetése szigorúan tilos;

- Vitaminok komplexének felvétele egy további folsav adagolásához szükséges. A magnézium, a foszfor és a kalcium fenntartása segít fenntartani a megfelelő ásványi anyagcserét;

- A quametelt (Famotidin) intravénásan kell beadni 3 r / nap, 20 ml 20 mg sóoldattal hígítva;

- Az élelmiszer kalóriatartalmának növelése érdekében a szondán keresztül történő enterális táplálkozás szükséges.

A vérzés kezelésére nem lehet artériás szúrás, és intravénásan kell bevinni a friss fagyasztott plazmát, valamint naponta háromszor famotidint.

A fertőzés gyógyítására antibakteriális terápia szükséges. A megfelelő orvosi kiválasztáshoz a vért és a vizeletet kell vetni. Ha van egy katéter a vénában, akkor anyagot kell gyűjteni belőle. Ciprofloxacin naponta kétszer, intravénásan, 1,0 g-nál. Ha a húgyhólyag katéterezése nem zárja ki az oliguria vagy anuria kialakulását, ebben az esetben naponta kétszer kell öblíteni az uroszeptikus tartályt.

Vannak olyan speciális hepatológiai központok, ahol a 3-4. Stádiumú hepatikus encephalopathiás betegek hemodialízisét nagy porózus poliakrilnitril membránon keresztül végzik. Ennek következtében az alacsony molekulatömegű anyagok (ammónia és más vízoldható toxinok) eltávolítása.

A hepatitis hepatitis hepatitis kialakulásával hepatikus encephalopathiával a májátültetést végezzük, ha:

- 60 évnél idősebb betegek;

- a betegség előtti normális májfunkció;

- ha a transzfúzió utáni rendszer fenntartható a májátültetés után hosszú ideig.

A hepatikus encephalopathia kezelésére elsősorban az étrend-terápiát írják elő az étrendben lévő vér és fehérje ammóniaszintjének csökkentése érdekében. A megnövekedett fehérjetartalom hozzájárul az általános állapot romlásához. A növényi termékeket be kell vonni a napi étrendbe.

Annak érdekében, hogy megtisztítsa a beleket, meg kell szednie hashajtókat vagy rendszeres beöntéseket. Ne feledje, hogy naponta kétszer ki kell üríteni a beleket.

Az antibakteriális terápiát a máj működésének szigorú ellenőrzése mellett végezzük. 1 g naponta kétszer 2 mg neomicint, naponta háromszor 25 mg metronidazolt, naponta kétszer 0,5 g amicicint.

A haloperidol szedatív hatású, ha a betegnek jelentős motoros szorongása van. A központi idegrendszer károsodása esetén a benzodiazepineket nem szabad beadni.

A májelégtelenség szindróma olyan tünetegyüttes, amelyre a máj egy vagy több funkciójának akut vagy krónikus károsodása miatt csökken. Akut és krónikus májelégtelenség és 3 fázisa van: az I. szakasz kezdeti (kompenzált), a II. Fázisú (dekompenzált) és a III. A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Etiológia, patogenezis. Akut májelégtelenség fordulhat elő a vírusos hepatitis súlyos formáiban, ipari mérgezésben (arzén, foszfor, stb.), Növényi (nem fogyasztható gombák) és más hepatotropikus mérgek, néhány gyógyszer (férfi páfrány kivonat, tetraciklin vér stb.), A nem csoportos vér transzfúziója és számos egyéb esetben. A krónikus májelégtelenség sok krónikus májbetegség (cirrhosis, rosszindulatú daganatok stb.) Előrehaladásával jelentkezik.

tünetek

A májelégtelenség jellegét alapvetően két kóros folyamat határozza meg: a kolesztázis szindróma és a májszövet nekrózisa.

Az első esetben az epevezetékek elzáródása, következésképpen az epe normális eliminációjának megszűnése, sárgaság lép fel. A májbetegség legjellemzőbb és legjelentősebb megnyilvánulása, akut és krónikus lehet. A sárgaság súlyossága fényes pigmentációtól a szinte észrevehetetlen megjelenésig változhat.

A második esetben veszélyesebb folyamatok indulnak. A hepatocelluláris elégtelenség nemcsak a láz, hanem a szív- és érrendszeri rendellenességek (vérkeringés változásai, tachycardia, magas vérnyomás és hipotenzió) és a gyomor-bél traktus (fehérített széklet) miatt.

Ezen túlmenően, a máj akut és krónikus nekrózisa külön-külön kísérje a betegségeket és rendellenességeket. Az akut nekrózis a tüdő részleges diszfunkcióját okozza (pulmonalis ödéma), amely az alveolákba belépő vér miatt következik be; valamint a vesék és az idegrendszer rendellenességei (a tudat tompasága, hányinger, letargia vagy hiper-ingerlékenység).

A krónikus nekrózisnak (a hasüregbe való folyadék izzadásnak) jellemző a portális hipertónia és az ascites. Ezen túlmenően ezen szindrómás betegeknél felületi, kifejezett vénás plexusok és pók vénák és anémia figyelhetők meg.

Jelei

A májkárosodás klinikai képében különbséget kell tenni a hepatocelluláris elégtelenség és a hepatikus encephalopathia szindrómáival.

A hepatocelluláris elégtelenséget a sárgaság, a hemorrhagiás, az ödémás, a dyspepsziás, a hasi fájdalom, a láz, a máj méretének csökkenése és a fogyás lehetséges fokozódása jellemzi. A szájból származó májszag a metil-merkaptán felszabadulása miatt következik be a májban a demetilációs folyamatok károsodása miatt.

A hepatocelluláris elégtelenség laboratóriumi jelei a máj fehérje-szintetikus funkciójának fokozatos csökkenése, a bilirubin, fenolok és ammónia koncentrációjának növekedése a vérszérumban. Csökkent az aminotranszferázok korábban megnövekedett aktivitása a dinamikában, a koleszterin és a kolinészteráz csökkenésében.

A hepatikus encephalopathiát mentális károsodás jellemzi (érzelmi instabilitás, szorongás, apátia, gyötrelmes állapotok, agitáció, tájékozódási zavar, alvás, stb.) És neuromuszkuláris rendellenességek (beszéd rendellenességek, ujjak tapintása), írási zavarok, reflexek, ataxia javítása).

okok

A májelégtelenség okai az alábbiak lehetnek:

• Májbetegségek (akut és krónikus hepatitis, portál és ciliaris cirrhosis, rosszindulatú daganatok, echinococcus és mások);

• Az epevezetékek elzáródása, ami fokozza a biliáris hipertónia nyomását, ami megzavarja a máj nyirok- és vérkeringését, és a hepatociták (májsejtek) dystrofikus változásainak kialakulásához vezet;

• Más szervek és rendszerek betegségei - a szív, az edények, az endokrin mirigyek, a fertőző és az autoimmun betegségek;

• Májkárosodás hepatotoxikus anyagokkal (gyógyszerek, mérgező gombák, diklór-etán, alkohol-helyettesítők, antibiotikumok, aminazin, szulfonamidok).

• Extrém hatások a szervezetre (kiterjedt sérülések, égési sérülések, traumatikus sokk, masszív vérveszteség, masszív vérátömlesztés, allergia, szeptikus sokk).

Klinikai és kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy a májszövet morfológiai változásai mindig is azonosak, függetlenül az okoktól. Mivel a májsejtek nagyon érzékenyek az oxigénhiányra, a patológiás változások nagyon gyorsan jelentkeznek.

diagnosztika

Az anamnézis gyanúja esetén a májelégtelenségben szenvedő betegeknél tisztázzák az alkoholfogyasztás, a múltbeli vírus hepatitis, a meglévő metabolikus betegségek, a krónikus májbetegségek, a rosszindulatú daganatok és a gyógyszerek tényeit.

A klinikai vérvizsgálat vizsgálata anaemiát, leukocitózist tár fel. A koagulogram szerint a koagulopátia jeleit határozzuk meg: a PTI csökkenése, thrombicytopenia. Májelégtelenségben szenvedő betegek esetében biokémiai minták dinamikus vizsgálata szükséges: transzaminázok, lúgos foszfatáz, γ-glutamil transzpeptidáz, bilirubin, albumin, nátrium, kálium, kreatinin, KHS.

A májelégtelenség diagnosztizálásánál figyelembe veszik a hasi szervek ultrahangadatait: az echográfia segítségével a máj méretét, a parenchyma állapotát és a portálrendszer edényeit értékeljük, és a hasüregben a tumor folyamatokat kizárjuk.

A hepatoszkintigráfia segítségével diffúz májelégtelenségeket diagnosztizálnak (hepatitisz, cirrózis, zsírszöveti tünetek), májtumorokat, és megvizsgálják az epe szekréció sebességét. Szükség esetén a májelégtelenség vizsgálatát a hasüreg MRI és MSCT egészíti ki.

Az elektroencephalográfia a hepatikus encephalopathia és a májelégtelenség előrejelzésének fő módja. A májkóma kialakulásával az EEG-en lassulást és a ritmikus aktivitási hullámok amplitúdójának csökkenését rögzítjük.

A májbiopszia morfológiai eredményei a májelégtelenséghez vezető betegség függvényében változnak.

A hepatikus encephalopathia szubdurális hematomával, stroke-mal, tályoggal és agydaganatokkal, encephalitisgel, meningitissel differenciálódik.

Gyermekekben

Annak ellenére, hogy ez az állapot az első és másfél éves életkorú gyermekeknél meglehetősen ritka, az esetek 50% -ában halálos kimenetelű. És csak a szülők és az orvosok megfelelő és időszerű cselekedeteitől függ a gyermek életének megváltása.

A 15 napos kor alatti újszülötteknél a májelégtelenséget gyakran az egyes enzimek termelésének éretlensége okozza.

Ezen túlmenően a gyermekeknél ez a betegség oka lehet a hypoxia és a szervezetben lévő fehérjék megnövekedett mennyisége.

A gyermekek májelégtelensége sok betegséget okoz. A gyermek gyenge, inaktív, sokat alszik, fejfájása van. Az élelmiszerek emészthetősége megzavarodott: hasmenés, puffadás, hányás. A gyomor fáj, a szívritmus leáll.

Ha nem adsz sürgős segítséget a csecsemőnek, egy kómába esik.

A májelégtelenségben szenvedő gyermek kezelése csak a kórházban történik. A jövőben, miután elhagyta az otthont, a gyermeknek hosszú ideig be kell tartania egy speciális étrendet, és erősített B, A, C, K. vitaminokat kell bevennie.

szakasz

A májelégtelenség 3 fázisát osztályozzák:

Én kezdeti (kompenzált)
II. Szakasz - kimondott (dekompenzált),
III. Szakasz - terminál (dystrofikus).

Az 1. szakaszban nincsenek klinikai tünetek, de csökkent az alkohol elleni védekezés és más toxikus hatások.

A második szakaszt klinikai tünetek jellemzik: gyengeségérzet, a munkaképesség csökkenése, dyspepsia, sárgaság megjelenése, diathesis, ascites, ödéma. A laboratóriumi vizsgálatok számos vagy minden májmintában jelentős eltéréseket mutatnak.

A III. Stádiumban a test mély metabolikus rendellenességei vannak, nemcsak a májban, hanem más szervekben (CNS, vesék, stb.) Is tapasztalhatók a dystrophia jelenségek;

A májelégtelenség végpontja májkómával zárul.

Kezelési módszerek

A kezelés jellege a klinikai tünetek okától és jellemzőitől függ. Általában előírt:

Szigorú étrend. A fehérjék fogyasztását gondosan szabályozzák: feleslegük az agyi funkciók megsértését okozhatja, és a - hiánya - súlyvesztéshez vezet. A nátrium-bevitelnek alacsonynak kell lennie, hogy elkerülje a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites).

A koagulációs rendszer és az elektrolit rendellenességek patológiájának korrekciója.

A sebészeti kezelés módszere a májátültetés.