Hepatocelluláris hiba

A hepatocelluláris elégtelenség (hepatocellularis elégtelenség szindróma) olyan patológiai folyamat, amelyben a májsejtek és a hepatociták tömeges halálát okozzák, ami a szerv működésének és a szöveti nekrózishoz való megzavarásához vezet. Ez a folyamat a második és a harmadik fokozattal kezdődően már visszafordíthatatlan, és egy személy halálához vezethet.

A kezdeti szakaszban egy ilyen betegség szinte tünetmentes lehet, ami késleltetett diagnózishoz vezet. Általában véve a hepatocelluláris meghibásodást az egészség általános romlása, a bőr sárgulása, hányinger és hányás jellemzi, fájdalom a jobb hypochondriumban. Ilyen klinikai tünetek jelenlétében azonnal forduljon orvoshoz, és ne végezze el a kezelést, vagy ne vegye figyelembe a problémát.

A diagnosztika magában foglalja a laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket, valamint fontos szerepet játszik a beteg fizikai vizsgálata és a személyes történeti adatok.

A kezelés taktikája a patológia klinikai képétől, vagyis a fejlődés szakaszától függ. További előrejelzések attól függnek, hogy a kezelést milyen időben indították el és milyenek a beteg általános egészségügyi mutatói. Meg kell jegyezni, hogy ez a betegség minden esetben súlyos szövődményekkel szembesül, és fennáll a halál kockázat. A tizedik felülvizsgálat ICD szerint a patológiának K72 kódja van.

kórokozó kutatás

A hepatocelluláris elégtelenség szindróma kialakulhat mind a gasztroenterológiával közvetlenül összefüggő betegségek, mind más szerveket vagy rendszereket érintő kóros folyamatok hátterében, vagy akár az egész testre negatív hatással is.

Tehát a hepatocelluláris hiba etiológiája a következő:

• az egész testet érintő fertőző betegségek, hosszú recidívás;
• minden típusú hepatitis;
• mérgező anyagok, mérgek, nehézfémek és hasonló vegyszerek által okozott mérgezés;
• kábítószerrel való visszaélés, hosszú távú farmakológiai kezelés;
• vaszkuláris májbetegség;
• a húgyúti rendszer betegségei;
• az epevezetékek elzáródása;
• a kórokozók által okozott májkárosodás, beleértve a parazitákat;
• fertőzés Epstein - Barr vírussal, herpes simplex, citomegalovírus, adenovírus;
• mérgező mérgező gombák;
• krónikus szívelégtelenség;
• a vérátömlesztés összeegyeztethetetlen a csoportban;
• a rosszindulatú sejtek által a májba történő tömeges infiltráció;
• szepszis;
• a máj zsíros degenerációja;
• operatív beavatkozás ezen szervre;
• masszív vérveszteség;
• alkoholfogyasztás, kábítószer-fogyasztás;
• rendszeresen helytelen táplálkozás.

Vannak olyan veszélyeztetett emberek, akiknek a következő történetükben a következő betegségek vannak:

• alkoholizmus;
• kábítószer-függőség;
• elhízás;
• a máj cirrhosisa;
• szisztémás betegségek;
• gyógyíthatatlan krónikus betegségek.

Meg kell jegyeznünk, hogy ha májsejtes cirrhosis esetén a hepatocelluláris elégtelenség alakul ki, akkor a végzetes kimenetel valószínűsége jelentősen megnő.

besorolás

Egy ilyen betegség besorolása azt jelenti, hogy a betegség típusokra és fokokra oszlik.

A klinikai és morfológiai jelek megkülönböztetik a kóros folyamat következő formáit:

• endogén - leggyakrabban a bonyolult hepatitis hátterében alakul ki, a hepatociták tömeges halála van;
• exogén - a patológia kialakulásának ilyen formája akkor következik be, amikor a vérkeringést zavarják, ami a szerv telítettségéhez vezet toxikus anyagokkal;
• vegyes típus - kombinálja a fent leírt két klinikai képet.

A kurzus jellege szerint a betegségfejlesztés három formáját veszik figyelembe:

• Akut.
• Krónikus.
• Fulmináns - ebben az esetben a patológiai folyamat fulmináns progressziója. A klinikai kép néhány hét múlva vagy akár napokon áthalad a kezdeti szakaszból a termikus szakaszba, és az esetek 50% -ában, még komplex terápiás intézkedések feltételei között is végzetes kimenetelű.

Szintén megkülönböztetjük a betegség következő fejlődési fokát:

• a kezdeti, azaz a kompenzált klinikai kép hiányzik vagy látens formában halad, a máj károsodott működését csak diagnosztikai intézkedésekkel lehet megállapítani;
• kimondottan vagy dekompenzálva - a klinikai folyamat határozottan jellemzi, a beteg állapota meglehetősen gyorsan romolhat, és egy ilyen feltétel okát feltételezhetjük még a diagnosztikai intézkedések meghozatala előtt is;
• termikus dystrophia - ebben a szakaszban a beteg már félig eszméletlen állapotban van, a máj működése szinte teljesen leáll;
• májkóma.

A kóros folyamat utolsó fejlettségi szintje viszont alfajokra oszlik:

• precoma;
• fenyegető kóma;
• klinikailag súlyos kóma.

A májkóma stádiumából kitűnik, hogy a többszervi károsodás kifejezett tünetei jelentkeznek. Más szavakkal, szinte minden szerv és testrendszer működése sérti, ami a legtöbb esetben halálhoz vezet.

tünetegyüttes

Mint már említettük, a betegség klinikai képének kezdeti kialakulása tünetek nélkül folytatódhat.

Általában az ilyen kórkép a fejlődés kezdeti szakaszában a következő tünetekkel jellemezhető:

• álmosság, gyengeség, még elegendő pihenéssel is;
• enyhe hányinger, amely a leggyakrabban reggel fordul elő, ritkán hányás mellett;
• csökkent étvágy;
• a jobb hypochondriumban, amely rendszeres időközönként jelentkezik, a kényelmetlenség érzése rövid.

Mivel a klinikai kép romlik, a betegség a következőképpen jellemezhető:

• a bőr sárgasága, nyálkahártya, szembetegség;
• étvágytalanság, perverz ízek megjelenése;
• alvászavar, gyakori álmatlanság;
• viszketés;
• pók vénák;
• a vizelet zavarossága, csökkentve a napi mennyiséget;
• fájdalom és kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban;
• gyakori hányás, amelyek nem hoznak enyhülést;
• láz;
• gyengeség, növekvő rossz közérzet;
• a vérnyomás növekedése vagy csökkenése;
• fejfájás, szédülés;
• fogyás;
• a szagból származó májszag megjelenése;
• "Májpálma".

Ezen túlmenően, a test kiterjedt mérgezése miatt a központi idegrendszer működése meghibásodik, ami a következőképpen jellemezhető:

• letargia, beszédproblémák;
• koordináció, memória problémák;
• hangulatváltozások, ingerlékenység;
• fülzúgás;
• látáskárosodás - "legyek" a szem előtt, többszínű foltok;
• a látásélesség és a hallás csökkenése;
• szédülés;
• a delírium, a vizuális és hallás hallucinációk állapota.

A betegség kialakulásának utolsó szakaszában az ember tudattalan lehet, szinte minden szerv és testrendszer működésének tünetei vannak. A klinikai kép kialakulásának hátterében az akut szívelégtelenség és pulmonalis elégtelenség tünetei jelentkezhetnek, az ascitesz fejlődik (nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregbe).

Egy ilyen emberi állapot azonnali orvosi ellátást igényel, különben a halál elkerülhetetlen.

diagnosztika

Először is, ha a beteg állapota megengedi, személyes történetet gyűjtöttünk össze, amelynek során az orvosnak meg kell határoznia, hogy a közelmúltban történt-e túlzott alkoholfogyasztás, függetlenül attól, hogy van hepatitis, kábítószer stb. Fizikai vizsgálatra van szükség a hasüreg tapintásával. A vizsgálat ebben a szakaszában, a lép lépcsőfokának növekedésével megállapítható a máj méretének változása.

A diagnózis laboratóriumi része a következőket tartalmazza:

• általános klinikai és részletes biokémiai vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat;
• általános székletelemzés;
• vérvizsgálat vírusos hepatitisz esetén;
• májvizsgálatok;
• teszt a kábítószerek jelenlétében a szervezetben;
• ha az onkológiai folyamat gyanúja áll fenn - a tumor markerek tesztje.

A műszeres diagnosztika a következőket tartalmazza:

• Hasi ultrahang;
• radioizotóp kutatások;
• MRI, a hasüreg MSCT;
• EEG;
• májbiopszia;
• gepatostsintigrafiya.

A beteg elemzésének eredményei alapján az orvos kezelést ír elő. Kórházi kezelésre van szükség.

kezelés

A kezelés célja a beteg állapotának stabilizálása és a májműködés helyreállítása, ha lehetséges.

A terápia általában a következőkre épül:

• a gyógyszeres kezelés folyamata;
• étrend
• hemodialízissel
• plazma csere.

Méregtelenítő terápia, terápiás intézkedések a víz és az elektrolit egyensúly helyreállításához, sav-bázis egyensúly szükséges.

Különösen súlyos esetekben, ha a konzervatív terápia nem ad megfelelő eredményt, akkor májtranszplantációra van szükség. Ugyanakkor, figyelembe véve a főbb betegségek hátterében felmerült komplikációkat más testrendszerek munkájában, még egy ilyen művelet sem garantálja a helyreállítást.

A megelőzés az etiológiai listán szereplő betegségek megelőzése. A kockázatos embereknek rendszeres orvosi vizsgálatot kell végezniük, nem pedig öngyógyítással.

Mi a májelégtelenség és milyen jelek

A máj egy multifunkcionális szerv, amely semlegesíti a szervezet káros anyagait, részt vesz a fehérje- és szénhidrát-anyagcserében, specifikus enzimeket állít elő az emésztéshez stb. Ha a szerv meghibásodását diagnosztizálják, a májelégtelenség diagnosztizálódik. Ennek az állapotnak a fejlődése hátrányosan érinti az összes testrendszert.

Ez a betegség krónikus és akut formában is előfordulhat. A legtöbb esetben célzott kezelés nélkül ez a patológia súlyos szövődményekhez és halálhoz vezet. Gyakran a férfiaknál megfigyelhető a májelégtelenség alakulása, de ez a betegség a nőknél is előfordul. Ez az állapot gyakrabban fordul elő idősebb és idősebb embereknél.

A májelégtelenség jellemzői

A máj a test legnagyobb mirigye. Magas regenerációs potenciállal rendelkezik. Még a sejtek 70% -os veresége esetén is helyreáll és normálisan működik. A máj helyreállítása a proliferáció folyamata, azaz a funkcionális sejtek - hepatociták - növekedése és növekedése.

E szerv szövetének regenerációja rendkívül lassú, és a beteg általános állapotától függően 2-4 hétig tarthat. A májelégtelenség szindróma akkor következik be, amikor a májkárosodás annyira kifejezett, hogy a teljes, és néha részleges helyreállítást lehetetlen. A májelégtelenség alakulása megfigyelhető a különböző szövetkárosodásban, beleértve a masszív rostos és dystrofikus degenerációt, a különböző etiológiák parenchyma nekrotikus változásait stb.

Ennek a kóros állapotnak a kialakulásának mechanizmusa már jól tanulmányozott. Először, a mellékhatások hatására a hepatocita membránok szerkezete megszakad. Ezzel egyidejűleg a funkcionális sejtek növelik az enzimek termelését, ami rontja a helyzetet, és ennek a szervnek a sejtjeinek gyorsabb pusztulásához vezet. A helyzetet súlyosbítja a sérült sejteket elpusztító autoimmun testek immunrendszerének kialakulása.

Hosszú távú eljárással az anasztomosok képződnek, azaz további kis edények, amelyek összekapcsolják a fennmaradó funkcionális véráramlást az alsó vena cava és a portálvénák között.

Mivel a vér kering ezeken az edényeken, megkerülve a károsodott májterületeket, ez csökkenti a szövetek helyreállításának esélyeit. A máj működésének megzavarása miatt egyre több toxin lép be a véráramba, ami az összes szerv és testrendszer vereségéhez vezet.

A betegség okai

Számos olyan feltétel áll fenn, amely az előrehaladás során az akut vagy krónikus májelégtelenség kialakulásának oka lehet. Leggyakrabban májfunkciót figyeltek meg cirrhosisban. Ezt a betegséget a szerv szöveteinek nekrotikus pusztulása jellemzi, és a sérült területeknek a fibrozissal történő további helyettesítését.

A jövőben a máj újjászületett területei nyomást gyakorolnak a hajókra, kiváltva az anasztómák kialakulását és a portál hipertónia kialakulását. Ezeket a folyamatokat gyakran kifejezett ascites megjelenése kíséri. Először provokáljon cirrózist, majd a kudarc befolyásolhatja a következő káros tényezőket:

• vírusos hepatitis;
• hosszantartó alkoholfogyasztás;
• súlyos toxin mérgezés;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• kábítószer-használat;
• az epehólyag bizonyos patológiái;
• rossz táplálkozás;
• mérgező gombát eszik;
• fertőző betegségek;
• autoimmun patológiák;
• a máj veleszületett rendellenességei.

Az ilyen károsodás megjelenése olyan állapotokat vet fel, amelyekben a zsírfelesleg bejut a szervszövetekbe, ugyanakkor a zsír a metabolikus folyamatok meghibásodása miatt felhalmozódik. A zsírszövet fokozatosan felváltja a halott hepatocitákat. A problémát befolyásoló tényezők a következők:

• elhízás;
• anorexia és bulimia;
• a gyomor-bélrendszer bizonyos betegségei;
• alkoholfogyasztás;
• cukorbetegség.
• a medve és a rágózsír rendszeres fogyasztása.

A májelégtelenség megjelenése gyakran a parenchymás dystrophia progressziójának természetes eredménye. A hasonló probléma kialakulásához hozzájáruló tényezők a következők:

• az enzimtermelés veleszületett hiánya;
• fehérje anyagcsere zavarai;
• endokrin rendellenességek;
• májgyulladás;
• epe stasis a májban;
• bizonyos vírusos betegségekben bekövetkező mérgezés;
• hipo és avitaminózis.

A parenchymás szénhidrát-disztrófia hátterében a károsodott májfunkció kialakulása kevésbé gyakori. Ez a kóros állapot a glikogénnel járó metabolikus zavarok hátterében fordul elő. A táplálékban, az alkohol mérgezésben és a cukorbetegségben a vitaminok hiányának hasonló károsodását okozza. A szerv működésének hátterében gyakran megfigyelhető a máj működésének csökkenése vagy teljes megszakadása.

E patológia előfordulását gyakran észlelik az amiloidózisra hajlamos betegeknél. A máj működésének sikertelensége fokozatosan amiloid, azaz oldhatatlan fehérje lerakódásához vezet az epe csatornák és véredények falain. Ez hozzájárul a szöveti telítettség oxigénnel és tápanyagokkal való megsértéséhez, továbbá az epe kiáramlásához.

Gyakran a hepatitis hátterében a májelégtelenség kialakulását figyelték meg. Mind a vírus hepatitis, mind az alkohol-bomlástermékek vagy toxikus anyagok által okozott májgyulladás romboló hatást gyakorol a szövetekre. Ezek az állapotok először a gyulladáshoz, majd a szerv nagy területeinek halálához vezetnek.

A veseelégtelenség kialakulása e szervben lévő rosszindulatú daganatok eredménye lehet. Az ilyen probléma megjelenését gyakran megfigyelik azoknál az embereknél, akiknek genetikai hajlamuk van a májrákra. Veszély a más szervekben található tumorok áttétje.

Először a rosszindulatú daganatok kialakulásához, majd a rákkeltő anyagok meghibásodásához és hosszú távú káros hatásaihoz való hozzájárulás. Ahogy a rosszindulatú daganatok növekednek, helyettesítik a funkcionális májsejteket és összenyomják az egészséges szöveteket. Ez a gyulladás kialakulásához, az epe kiáramlásának csökkenéséhez és az egészséges szövetek vérkeringésének gátlásához vezet. Ebben az esetben ez a kóros állapot súlyos mérgezéssel jár.

A parazita inváziók kóros májfunkciót is okozhatnak. Különböző típusú férgek, amelyek a májszövet sérüléseivel kezdik elszaporodni. Amikor számuk eléri a kritikus szintet, nemcsak a szerv szöveteinek károsodásához vezet, hanem a májedények és az epeutak is megszorulnak. A parazita invázió által okozott májműködés megsértésének időben történő észlelése azonban jól kezelhető.

A kardiovaszkuláris rendszer bizonyos betegségei, beleértve az aneurizmákat és az ateroszklerózist is, hozzájárulhatnak a máj rendellenességeinek megjelenéséhez. A krónikus veseelégtelenség növeli a májfunkció kockázatát. Ezen túlmenően néhány súlyos betegséggel járó betegség hozzájárulhat a probléma megjelenéséhez.

Gyakori veszteséges esetek fordulnak elő olyan embereknél, akik súlyos vérveszteséget szenvedtek el. Hozzájárul a vérátömlesztési probléma megjelenéséhez, ami nem egyeztethető össze a csoportban a fogadóval. Ritka esetekben a gyomor-bél traktusban végzett sebészeti beavatkozások elvégzése után a patológia kialakulása figyelhető meg.

A májelégtelenség osztályozása

A májelégtelenség 3 formája létezik, amelyek mindegyikének saját fejlődési és kurzusjellemzői vannak. A klasszikus hepatocelluláris elégtelenség, azaz az endogén, a test mérgező anyagokkal történő mérgezésének eredményeként alakul ki. Ebben az esetben a funkcionális májsejtek gyorsan elpusztulnak. Ilyen helyzetben csak a sürgősségi transzplantáció mentheti meg a beteg életét.

A kóros májfunkciók exogén formájában bizonyos kedvezőtlen tényezők hatása miatt fokozatosan növekszik a szervi szövetek keringési elégtelensége. A toxinok vérének tisztítási szintje csökken, ami a szervezet összes szövetének fokozatosan növekvő mérgezéséhez vezet.

A kevert áramlási mintázat a máj vérkeringésének károsodása és a szerv funkcionális szöveteinek károsodása. Ebben az esetben a patológiai folyamat akut és krónikus folyamata is lehetséges.

Akut forma

Az akut májelégtelenség a máj nagy területének gyors károsodása következtében alakul ki. A klinikai megnyilvánulások gyorsan növekednek. A tünetek néhány óra és 8 hét múlva jelentkezhetnek a károsodásnak a májszövetre gyakorolt ​​hatása után. A tünetek ilyen gyors növekedése annak a ténynek köszönhető, hogy ezt a patológiás formát mindig a gyulladás és a szervszövetek nekrotikus károsodása jelzi.

Ugyanakkor a szövetek 80–90% -a elveszíti a képességét a funkciók végrehajtására. Az akut kemence meghibásodása mindig kedvezőtlen, és a beteg általános állapotának gyorsan növekvő romlása kíséri. A betegség ilyen formája nagyon rövid idő alatt a hepatikus encephalopathia, kóma és halál kialakulásának oka.

Krónikus forma

A krónikus májelégtelenségben a patológia klinikai megnyilvánulása 2 hónapról több évre nő, mivel az orgona sejtjei meghalnak. Ennek a kóros állapotnak a tüneteinek kritikus szintje akkor érhető el, amikor a sejtek regeneratív képességei annyira kimerültek, hogy a test nem képes helyreállni.

A patológia krónikus formája a legtöbb esetben kombinálva van a portál hipertóniával. Annak ellenére, hogy az aszimptomatikus kurzus a kezdeti szakaszban lehetséges, a beteg állapota később rendkívül nehéz lehet. A májkárosodás végső foka, amelyben a funkcionális sejtek több mint 80–90% -a hal meg, súlyos szövődmények és halál kialakulásához vezet.

tünetek

A májkárosodás és a elégtelenség jelei nagyban függnek a patológia formájától. Akut májelégtelenség esetén gyors romlás figyelhető meg. A betegek súlyos fájdalomra panaszkodnak a megfelelő hypochondriumban. A kényelmetlenség olyan intenzív, hogy a beteg sürgős kórházi kezelést igényel. A fájdalom támadások étkezés után fokozódhatnak. További panaszok jelennek meg:

• hányinger és hányás;
• hogy növelik a test hőmérsékletét;
• a chill;
• általános gyengeséghez;
• fáradtság minimális fizikai erőfeszítéssel;
• a növekvő viszketés;
• a szem és a bőr sclera sárgulása;
• a szájból a rothadt hús szaga;
• a felső végtagok remegése;
• a vérnyomás csökkentése;
• a lép nagyítása;
• légszomj;
• köhögés;
• az emésztőrendszerből történő vérzéshez;
• a masszív orrvérzéshez;
• a vércukorszint gyors csökkenéséről;
• a vérnyomás kritikus csökkenése.

A betegeknek hasmenésük is van. A széklet fehér vagy világos bézs lesz. Ebben az esetben a vizelet sötétebb lesz. Ennek a kóros állapotnak a hátterében a betegek gyakran az étvágycsökkenést mutatják. Néhány páciens szívesen kipróbálhatja a nem fogyasztható termékeket.

Ahogy a betegség rosszabbodik, a betegek ízületi fájdalmat tapasztalnak, mind a nagy, mind a kiseknél. Változik a máj mérete. A hasi üregben a folyadék felhalmozódása következtében a betegek gyors növekedése tapasztalható. Akut májelégtelenség esetén a betegek gyorsan fogynak.

A támadás megkezdése után néhány órát vagy napot a hepatikus encephalopathia jelei jelennek meg, ami a központi idegrendszer károsodásának a vérben lévő toxikus vegyületek szintjének emelkedése miatt következett be. Sok betegben, még a patológiás akut folyamatban is megfigyelhető a pók vénák megjelenése, amelyek különösen jól kifejeződnek a has elülső falán és a vállán.

A krónikus elégtelenség formájának legalább 4 fejlődési fázisa van. Mindegyiknek saját tünetei vannak. A kóros folyamat kezdeti szakaszát kompenzáltnak tekintjük, mivel ebben az időben nincs fennálló klinikai kép a megmaradt egészséges sejtek fokozott aktivitása miatt. Kizárólag a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése során csökkenhet a szervfunkció.

Amikor a betegség áthalad a második dekompenzált szakaszba, a portál hipertónia kifejezett jeleinek megjelenése figyelhető meg. A betegek nemcsak a has bőrén, hanem az arcán is kifejezett pókvénákkal rendelkeznek. A hematomák gyakran traumatikus hatás nélkül is megjelennek. Lehetséges tömeges vérzés az emésztőrendszerből és az orrból. Ezek a tünetek a véralvadás csökkenésének eredménye.

A legtöbb betegnél a krónikus májelégtelenség ebben a szakaszában aszcitesz, érzelmi labilitás vagy depressziós rendellenességek kialakulása figyelhető meg. Az alvási zavarok lehetségesek. Nyilvánvalóvá válnak a diszepsziás rendellenességek, beleértve a hányingert, a hányást és a hasmenést. Van egy cachexia, vagyis kimerültség.

Az izomszövet gyorsan elpusztul. A bőr nagyon vékonyvá válik, és jeges árnyalatot kap. A szemek és a nyálkahártyák sclerái hasonló színt kaphatnak. A tenyér és a láb piros színben változhat. A haj és a körmök állapota romlik. A beteg általános jóléte is gyorsan romlik. Ez a szakasz több hétig vagy több hónapig tarthat.

Amikor a betegség áthalad a harmadik, azaz a terminális szakaszba, minden korábban jelenlévő tünet kifejeződik. A máj mérete csökken. A vér szinte nem vérrög. Ez a tömeges vérzés kialakulásához vezet. A központi idegrendszer fokozódó megnyilvánulása.

A krónikus kurzus utolsó szakasza kóma. A legtöbb esetben ez az állapot végzetes az agyi ödéma és a többszervi elégtelenség kialakulása miatt.

Betegségek szövődményei

A májelégtelenség szindróma rendkívül veszélyes, mert a szervkárosodás súlyos szövődményeket okozhat, melyet nemcsak a hepatociták funkcionális aktivitásának csökkenése okoz, hanem a toxikus anyagok vérben történő növekedése is. Számos körülmény van, amelyek előfordulása csökkenti a beteg túlélési esélyeit.

A hasüregben a folyadék felhalmozódása növeli a másodlagos fertőzés bekapcsolódásának kockázatát. Ebben az esetben a peritonitis alakul ki. A károsodott májfunkció a nyelőcső varikózus vénájához vezet, amely a véralvadás csökkenésével együtt a felső szervek tömeges vérzésére hajlamos. E szövődmények kialakulása az esetek majdnem 100% -ában végzetes kimenetelű.

A mérgező anyagok felhalmozódása a vérben gyakran a hiány kialakulásának oka. Emellett a kritikus májszöveti károsodásban szenvedő betegeknél gyakori az agyszövet hipoxiája és ödémája. Talán a súlyos légzési elégtelenség megjelenése. Ritka esetekben rendkívül veszélyes tüdővérzés figyelhető meg, amely a legtöbb esetben végzetes.

A legtöbb krónikus májelégtelenségben szenvedő betegnél az emlőmirigyek atrófiája jelentkezik. Lehetséges hipogonadizmus a férfiaknál. Gyakran a herék atrófiája és a meddőség. Ezeken a körülményeken túl, a krónikus kurzus hátterén álló betegek szervi hibás működésűek. Megfigyelhető a rosszindulatú daganatok kialakulása.

diagnosztika

Ha kóros májfunkció jelei vannak, a páciensnek hepatológussal és számos más, célzott szakemberrel kell konzultálnia. A panaszok külső vizsgálata és értékelése után a betegnek számos laboratóriumi és műszeres vizsgálata van. Először egy általános elemzésre van szükség, amely lehetővé teszi a leukocitózis és az anaemia jelenlétének feltárását a betegben.

A trombocitopénia kimutatásához koagulogram szükséges. Biokémiai analízist végzünk, amellyel tisztázható az alkalikus foszfatáz, a transzaminázok, a bilirubin, a kreatinin, az albumin stb. Szintje. Ezt követően a vizelet általános és biokémiai elemzése történik.

Ebben az esetben a hasi szervek ultrahangvizsgálata szükséges. Ez a tanulmány segít felmérni a parenchima és az erek állapotát. Emellett a máj méretének értékelése. Az ultrahang megszünteti a tumor folyamatok jelenlétét. Gyakran előfordul, hogy az EKG-t a beteg állapotának értékelésére hozzák létre. A diffúz májkárosodás kimutatására hepatikus szcintigráfiát végzünk.

A szükséges kutatások kiegészítéseként gyakran egy MRI-vizsgálatot neveznek ki a szerv állapotának értékelésére. Néhány esetben biopsziát végzünk a kapott szövetminták morfológiai változásainak meghatározására.

Kezelési módszerek

E kóros állapot akut és krónikus formáinak terápiája bizonyos különbségeket mutat. A patológia akut formában a beteg sürgősségi ellátást igényel. Ennek a kóros állapotnak a kiküszöbölésében a gyógyszereket leggyakrabban oldatok formájában, nem pedig tabletták formájában alkalmazzák.

A vérzés jelenlétében először is a terápiát a rendellenesség kiküszöbölésére használják. Gyakran használják a vérátömlesztést és a vérlemezkék tömegét. A keringő vér térfogatának helyreállításához sóoldatok vagy fiziológiás sóoldat adagolása is előírható.

Ezenkívül hemosztatikus készítményeket és vitamin komplexeket vezetnek be. Sürgősen szükség van sürgős sebészeti beavatkozásra a sérült vérerek integritásának helyreállítására.

Ezután a májelégtelenségből eredő rendellenességek kezelése. A mérgezés súlyosságának csökkentése érdekében a béltisztítást előírják. A bél perisztaltikájára stimuláló hatású gyógyszerek, köztük a Metoclopramide és a Cerucal adagolása is elvégezhető. A méregtelenítő terápia keretein belül a Reosorbilact és a Neohemadesa oldatait gyakran felírják.

Gyakran előfordul, hogy az infúziós terápia szerepel a terápiás kezelési rendben egy akut különbség hiányában, amely magában foglalja a vérnyomás stabilizálására szánt megoldások bevezetését. Nátrium-klorid vagy glükóz oldatot adhatunk be. Gyakran használt diurézis a diuretikumok kinevezésével. Ezenkívül laktulózt használnak az ammónia termelésének csökkentésére.

A fertőzés kockázatának csökkentése érdekében antibiotikum terápiát írnak elő. Gyakran használják a nyugtatókat, amelyek lehetővé teszik a motoros és szellemi izgalom elnyomását. A tanúvallomások szerint a szakértők nyugtatókat használhatnak. Gyógyszereket alkalmazhatunk az agyi keringés javítására. A következő gyógyszereket elsősorban a májfunkció javítására írják elő:

A betegnek oxigén inhalációra van szüksége. Ezenkívül hemoszorpciós eljárásokat is előírnak. Szükség lehet a túlzott oxigénellátásra is. A patológia krónikus lefolyása esetén a terápia az elsődleges betegség megszüntetésére vagy a szerv meghibásodását okozó tényezőre irányul. Szálas szövetkárosodás, rosszindulatú daganatok kialakulása és néhány más állapot esetén sebészeti kezelés javasolt. Az ilyen patológiájú betegeknek teljesen el kell hagyniuk az alkoholfogyasztást.

Bármely gyógyszert csak orvos kérésére szabad alkalmazni. Győződjön meg róla, hogy alacsony fehérjetartalmú étrendet követ. Kerülni kell a nyílt napsütést és a 2 kg feletti súlyemelést. Számos gyógyszert írnak fel a betegek stabilizálására. Az agyszövetre veszélyes toxikus anyagok eltávolítására gyakran használnak laktulóz készítményeket, beleértve:

A Gepa-Mertz és a Glutargin az ammónia eltávolítására és a szervezetből történő szállítására előírt. Az antibiotikumok gyakran írják elő, hogy elnyomják a bélben lévő mikroflórát, ami az élelmiszerfehérjék feldolgozásához szükséges. A súlyos ödéma és az aszcitesz kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a betegeket Veroshpiront írják elő. A portálvénában a nyomás csökkentésére tervezett gyógyszerek.

A krónikus formában a Propranolol, a Nebilet, a Moxydomin, stb. Használják a nyomás csökkentésére, továbbá a cholespasmolyticseket az epeutak szűkülése mellett használják. A vérzés csökkentéséhez is szükség lehet gyógyszerekre.

Súlyos esetekben, amikor a palliatív műtét és a gyógyszerek nem tudnak jelentős javulást elérni, és a páciens megnövekedett mérgező anyagokat tartalmaz a vérben, a beteg életének egyetlen módja a májtranszplantáció.

diéta

A májszövet elégtelen működése esetén a betegeknek fehérje-mentes étrendet kapnak. Az étrendben könnyen emészthető ételeket kell bevinni, amelyekben nagy mennyiségű növényi rost, nyomelem és vitamin található. A napi kalóriabevitel 1500 kcal legyen. Az étrendnek tartalmaznia kell:

• zöldségek;
• gyümölcsök;
• gabonafélék;
• méz;
• tejtermékek;
• alacsony zsírtartalmú hús- és halfajták.

Az étrendből ki kell zárni a magas zsírtartalmú ételeket, forró fűszerek, egyszerű szénhidrátok stb. Jelenlétével. Az étkezés naponta 5-6 adagban legyen.

Prognózis és megelőzés

Akut és krónikus májelégtelenség esetén a prognózis rossz. Akut esetekben a legtöbb esetben a halál 2–3 nap és 2 hónap között történik, kivéve, ha szervátültetést végeznek.

A patológia krónikus formája is kedvezőtlen prognózist mutat, bár ez a fajta betegség kevésbé agresszív. Még komplex kezelés és étrendelés esetén is csak az élet meghosszabbítása érhető el, de a transzplantáció nélkül a beteg korai halálozással szembesül. A prognózis romlik.

A kritikus májkárosodás kockázatának csökkentése érdekében a szerv betegségeit időben kell kezelni. A leírt patológiás állapot megelőzésének részeként el kell utasítani az alkoholt és a kábítószereket. A hiányosság kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében rendszeresen be kell tartani az egészséges táplálkozás és a testmozgás szabályait.

Győződjön meg róla, hogy megtartja a súlyt a normában. Meg kell tagadni a fában gyűjtött gombák használatát. Győződjön meg róla, hogy a hepatitis A és B elleni védőoltást kap. Óvatosan kell eljárni a gyógyszerek és étrend-kiegészítők esetében. Ha lehetséges, kerülje a vérátömlesztést igénylő kiterjedt sérüléseket, és gondoskodjon arról, hogy minden orvosi eljárást higiénikusan végezzenek. Ez csökkenti a szervkárosodás kockázatát és elkerülheti a korai halált.

A májsejt-elégtelenség stádiumai

Az utóbbi években számos májelégtelenség-fokozat besorolása javasolt.

RT Panchenkov, A.A. Rusanov az akut májelégtelenség három szakaszát azonosította:
1) kezdeti - könnyű, látens;
2) precoma;
3) kóma.

SA Shalimov és mtsai. az akut májelégtelenség négy szakaszának elméletét betartotta:
1) látens;
2) a kifejezett klinikai megnyilvánulások színtere;
3) precoma;
4) kóma.

T.P. Makarenko, N.I. Az Isimbir akut posztoperatív májelégtelenségben szenvedő betegeknél a posyndromikus besorolást javasolta, kiemelve a következő formákat:
1) hepatorenális szindróma;
2) kardiovaszkuláris forma, vagy májkárosodás;
3) vérzéses diathesis vagy posztoperatív vérzés;
4) peritonitis-szerű forma;
5) vegyes forma.

Ugyanakkor a szerzők megkülönböztetik a májelégtelenséget, a látens, enyhe, mérsékelt és súlyos.

Morfo-klinikai párhuzamok alapján H.H. Mansurov a májelégtelenség három formáját azonosította:
1) a kiválasztási funkció megsértése;
2) károsodott máj-portális vérkeringés;
3) a sejt- és májváltozások kialakulása.

Az első formában a szerző obstruktív sárgaságot jelentett, amely az elsődleges intrahepatikus kolesztázis alatt alakul ki, és e csoport néhány betegében az intrahepatikus kolesztázis csak egy súlyos hepatocelluláris elváltozás komponense. A második formát leírva a szerző a portális hipertónia tünetei (splenomegalia, a nyelőcső és a gyomor vénás, aszcitesz) tüneteit támasztotta alá. A szerző azonban nem tulajdonítja mindkét formát sürgős helyzeteknek, figyelembe véve, hogy azok fejlődése összefüggésben áll a krónikus máj patológiával.

A sejt- és májváltozások leginkább a pigmentcsere és a máj fehérjefunkcióinak zavarát tükrözik. Súlyos esetekben a lézió ilyen formája klinikailag elő- és kóros állapotban nyilvánul meg. Ez az alak azonban nem jellemzi az E.I. Halperin, bizonyos mértékű változás a máj funkcióiban.

EI Halperin és mtsai. célszerűnek tartják a két fő szindróma megkülönböztetését a májelégtelenség jellegzetessége és a lehetséges további differenciálás között:
1) kolesztázis szindróma és
2) hepatocelluláris elégtelenség szindróma.
Ezeket a szindrómákat nem morfológiai jellemzők, hanem klinikai és biokémiai paraméterek határozzák meg, és jobban alkalmasak a vészhelyzetek jellemzésére (különösen a hasi szervek akut sebészeti patológiájának szövődményei).

LB Kantsaliyev négy fokú funkcionális májelégtelenséget azonosított az akut sebészeti patológiában:
1) rejtve;
2) könnyű;
3) mérsékelt;
4) nehéz.

A máj funkcionális elégtelenségének látens fokát az abszorpció-kiválasztási funkció (PEF), a kisebb tachycardia és a tachypnea csökkenése jellemezte. Ugyanakkor a biokémiai mutatók gyakorlatilag a normál tartományon belül maradtak (néha enyhe dysproteinémia, kisebb kolémiás és hiperfermentémia), és az általános állapot kielégítő volt.

Enyhe májelégtelenségben szenvedő betegeknél a betegek általános állapota kielégítő maradt, bár a jobb hypochondrium és az epigasztric régióban a fájdalom eltérő volt, és az émelygés és a hányás időszakosan jelent meg. Az impulzus arány 1 percenként elérte a 110 ütést. Enyhe hipovolémia alakult ki. Meghatároztuk a biokémiai paraméterek eltolódását: a transzaminázok, a laktát és a piruvát szintje 2-3-szor nőtt; az albumin-globulin arány 1,0-ra csökkent. A máj PET-je 3-4-szeresére csökkent.

A májelégtelenség átlagos mértékét a máj PEF 5–6-szoros csökkenése, a súlyos hyperbilirubinemia, a hyperfermentemia, a dysproteinemia (az albumin-globulin arány 0,9-0,8-ra csökkent), a bcc és a otsp hiánya (20–25% -kal) jellemezte. A betegek ingerlékenyek, könnyesek, érzelmileg labilisak, nem aludtak jól, és néha diszpepszia alakult ki hányinger, hányás, hasmenés, duzzanat formájában; tachycardia, tachypnea, viszkető bőr, oliguria és általános gyengeség volt.

Súlyos akut májelégtelenség esetén diagnosztizálták a máj PEF csökkenését, a biokémiai paraméterek változását (az aspar tattranstamináz aktivitás a vérszérumban átlagosan 1,59 + 0,1 μmol / l, alanin transzamináz - 3,21 ± 0,2 μmol / l)., a piruvánsav és a tejsavak tartalma a vérben 569,1 ± 34 μmol / l és 4,02 ± 0,3 mmol / l (együttes felelősség), a BCC és komponensei hiánya elérte a 40% -ot vagy annál többet. A betegek általános állapota súlyos volt. Fejlett oligoanuria, prekomatoznoe és kóros állapot.

II Shimanko és S.G. Mousselius a májelégtelenség besorolását javasolta a hepatopátia klinikai és biokémiai paramétereinek súlyosságától függően, három fázis meghatározásával: 1) enyhe hepatopátia; 2) mérsékelt hepatopátia; 3) súlyos hepatopátia.

E besorolás szerint enyhe hepatopátia jellemzi a májkárosodás látható klinikai jeleinek hiányát, funkciójának károsodását csak laboratóriumi és műszeres vizsgálatokban állapítják meg (számos citoplazmatikus enzim mérsékelt emelkedése, enyhe hiperbilirubinémia, radioizotóp vizsgálatban - az abszorpciós szög csökkenése, a vizsgálatban abszorbens szög csökkenése). kiválasztási funkció és a máj véráramlása uueviridin festék segítségével arata 5,2 + 4 perc volt 2-4 perc sebességgel, és a máj véráramlása - akár 834 + 48 ml / perc 1200–1800 ml / perc sebességgel, a vérvizsgálat a paraméteres vizsgálat szerint 14 ± 2 perc volt; - 0,350 ± 0,05 in. E.).

Klinikai és laboratóriumi adatok szerint - súlyos sárgaság, teljes bilirubin-tartalommal 62 és 400 µmol / l között; rendkívül magas vér toxicitási szintje a paramecin teszt és a közepes molekulák szintje esetén: 8-11 perc és 0,800 - 1,200 között. e.; a festék felezési ideje 6,9-21 perc, a máj vérárama 36 ml / perc).

Jelenleg a klinikai és morfofunkciós rendellenességeket jellemző besorolás előfordulásának és kimenetelének diagnosztizálásához és előrejelzéséhez releváns, ami a szerv károsodásának súlyosságát tükrözi (különösen a K. Okuda, a SOFA, a MODS szerinti Child-Pugh osztályozás) és lehetővé teszi annak értékelését. funkcionális tartalékok a beteg súlyosságának osztályozásával együtt (APACH-II, III, SAPS stb.). Ez biztosítja a betegség előrejelzésének lehetőségét, az optimális sebészeti taktikák megválasztását és a kezelés minőségének értékelését a beteg dinamikus megfigyelése során.

Lehetőség van a máj funkcionális állapotának rövid időn belüli becslésére, elegendő bizonyossággal dinamikus funkcionális tesztek segítségével. A függvény meghatározásának elvétől függően a vizsgálatok több csoportra oszlanak, amelyek közül a legjelentősebbek a következők:
a) Tc szcintigráfia, szelektíven kötődik a hepatocitákra specifikus asialoglikoprotein receptorokhoz (Y. Ohno, H. Ishida és munkatársai, S. Shiomi et al.). A módszer lehetővé teszi a működő hepatociták teljes tömegének meghatározását és a gyógyszer vérből történő clearance-ének értékelését;
b) az exogén festékek clearance-ének meghatározására szolgáló eljárások. A máj funkcionális tartalékainak értékelésére a legnépszerűbb teszt, különösen Japánban, az indocianin teszt (ICG);
c) a hepatocitáknak az exogén módon beadott anyagok metabolizálására való képességén alapuló módszerek.

Amikor a MEGX koncentrációja 25-50 kg / ml, a műtét utáni szövődmények az esetek 21% -ánál alakulnak ki a MEGX-tel

A HEPATIC - CELL INSUFFICIENCY LÉPÉSE

1. Kompenzált (kezdeti) szakasz - a következő jellemzőkkel jellemezve:

Ø általános állapot kielégítő;

Ø mérsékelten súlyos máj- és epigasztria-fájdalom, keserű íz a szájban, puffadás;

Ø fogyás és sárgaság nem;

Ø A máj megnagyobbodott, sűrű, felülete egyenetlen, az él éles;

Ø a lép nagyítható;

Ø a máj funkcionális állapotának indikátorai kissé megváltoznak;

Ø A májelégtelenség klinikailag jelentős megnyilvánulása nincs.

2. A szubkompenzált szakasz a következő tünetekkel rendelkezik:

Ø a betegség kifejezett szubjektív megnyilvánulása (gyengeség, fájdalom a jobb hypochondriumban, duzzanat, hányinger, hányás, keserű íz a szájban, hasmenés, étvágytalanság, orrvérzés, vérzőgumi, viszketés, fejfájás, álmatlanság);

Ø fogyás;

Ø a májcirrhosis „kis jelei”;

Ø hepatomegalia, splenomegalia;

Ø a hipersplenizmus kezdeti megnyilvánulása: mérsékelt vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia;

Ø a máj funkcionális kapacitásának változása: a vérben lévő bilirubin szintje 2,5-szeresére emelkedik, az alanin-aminotranszferáz - 1,5-2-szerese a normához képest, a timol-teszt 10 egységre emelkedik, a vérben lévő albumin-tartalom 40% -ra csökken, szublimációs teszt - 1,4 ml-ig.

3. A súlyos dekompenzáció stádiumát a következő klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások jellemzik:

Ø súlyos gyengeség;

Ø jelentős fogyás;

Ø vérzéses szindróma;

Ø Májszag a szájból;

Ø a hepatikus encephalopathia tünetei;

Ø a máj funkcionális kapacitásának változása: a bilirubin tartalma a vérben 3-szor vagy többször nő, az alanin-aminotranszferáz - több mint 2-3-szorosa a normához képest; a protrombin szintje kevesebb, mint 60%, a teljes fehérje kevesebb, mint 65 g / l, az albumin kevesebb mint 40-30%, a koleszterin kevesebb mint 2,9 μmol / l.

Portál hipertónia szindróma a cirrózis fontos jele, és növeli a portál vénás medencében a különböző eredetű és lokalizált véráramlás által okozott nyomást - a portálmedencékben, a májvénákban és az alacsonyabb vena cava-ban.

A portál magas vérnyomásának három nagy csoportja van: presinusoidális, máj (szinuszos) és vénás kiáramlás elzáródás (postinoidális).

A presinusoid extrahepatikus okok miatt az üvegházhatást okozó gázok közé tartozik a portális és a lép-vénás trombózis, és a máj okai általában szarkoidózissal, cisztoszómával, myeloproliferatív betegségekkel és primer biliaris cirrhosissal járnak.

A PG pszeuszoidális okait a Budd-Chiari szindróma és a veno-okklúziós betegség kísérik, amelyben a véráramlás elzáródása a sinusoidoktól távol fekszik, általában a májvénákban.

Az üvegházhatású gázok májproblémái: a máj cirrózisa, krónikus aktív hepatitis és veleszületett májfibrózis. A PG leggyakoribb oka a máj cirrhosisa. A máj májcirrhosisában a teljes májra vonatkozó egyetlen szinuszos hálózatot a kötőszöveti szepta számos izolált fragmentumra bontja. A regeneráció és a fibrózis eredményeként létrejövő hamis lobuláknak saját szinuszos hálózata van, amely jelentősen különbözik a normál máj lebenyétől. A hamis lebenyek szinuszos hálózata sokszor nagyobb, mint a normálok, hiányzik a véráramlást szabályozó zárószerkezetek. A rendelkezésre álló anasztomózisok szerint a portális vénák és a máj artériák ágai közvetlenül a májvénák ágaihoz kapcsolódnak, azaz a vénás ágakhoz. közvetlen kikötői májsebességek fejlesztése. A cirrózis esetén a fedett vérellátást nemcsak az intrahepatikus shunts, hanem az extrahepatikus porto-caval anasztomosok is végzik. A vérkeringés a funkcionális parenchyma elkerülésével jelentősen rontja a májsejtek anyagcseréjét, ami bakterémiához, endotoxémiához és lázas epizódokhoz vezet.

A májvénák ágainak regeneráló parenchyma csomópontjainak tömörítésével és deformációjával a véráramlással szembeni hidromechanikai ellenállás nő, és a portálvénás rendszerben a nyomás emelkedik. A legfontosabbak a következő porto-caval anasztomosok:

Ø a gyomor szívrészében és a nyelőcső hasi részén, összekapcsolva a portál és a vena cava víztartályait egy páratlan véna rendszerén keresztül;

Ø jobb hemorrhoidális vénák közép- és alsó hemorrhoidális vénákkal, amelyek összekötik a portál és a rosszabb vena cava medencéit;

Ø a portálvénák ágai és az elülső hasfal és a membrán vénái között;

Ø a gasztrointesztinális szervek vénái, a retroperitonealis és a mediastinalis vénák között ezek az anasztomoszatok összekapcsolják a portált és az alacsonyabb vena cava-t.

A portál hipertónia fő klinikai tünetei:

Ø tartós diszeptikus jelenségek, különösen evés után;

Ø puffadás és teljes gyomorérzés minden étkezés után („az eső az eső előtt”);

Ø állandóan teljes bélérzés;

Ø progresszív fogyás és kellően tápláló étrendű polihipovitaminózis jelei;

Ø visszatérő hasmenés fájdalom és láz nélkül, amely után az egészségi állapot javul;

Ø caput medusae;

Ø a nyelőcső és a gyomor vénás vénái, melyeket a gyomor és a PEGS fluoroszkópiája észlel;

Ø gyomor- és hemorrhoidális vérzés;

Ø Fokozott nyomás a lépben.

A portál hipertónia következő szakaszai megkülönböztethetők:

1. A kompenzált színpadot a következő fő megnyilvánulások jellemzik:

Ø kifejezett légzés;

Ø gyakori laza széklet, amely után a légzés nem csökken;

Ø az elülső hasfal varikózusai;

Ø a portálvénák átmérőjének növekedése és elégtelen expanziója az inspiráció során (ultrahanggal meghatározva).

2. A portál hipertónia kezdeti dekompenzációja a következő tünetekkel rendelkezik:

Ø a nyelőcső alsó harmadának varikózusai;

Ø gyakran kifejezett hipersplenizmus;

Ø A fennmaradó tünetek ugyanazok, mint az első szakaszban.

3. A portális hipertónia dekompenzált (komplikált) stádiumát jelentős hipersplenizmus jellemzi; vérzéses szindróma; a nyelőcső és a gyomor alsó harmadának vénáinak kifejezett dilatációja, ezek vérzése, ödéma és aszcitesz; porto-caval encephalopathia.

ascites - a szabad folyadék felhalmozódása a hasüregbe, ami a has térfogatának növekedéséhez vezet, a májbetegség gyakori szövődménye, de az aszcitesz a leggyakoribb a cirrhosisban.

Az ascites patogenezise összetett és számos tényező kölcsönhatásától függ: a hemodinamikai változások és a víz-elektrolit egyensúlyhiány által okozott portális hipertónia, hormonális és neurohumorális.

A portál hipertóniát és a kapcsolódó portál stagnálását komoly prediszponáló tényezőknek tekintik az ascites fejlődésében. A szinuszos hidrosztatikus nyomás növekedése az intrahepatikus portális hipertónia során a fehérje-gazdag szűrlet fokozott extravazációját okozza a diszusz térben a sinusoidok falain.

A májcirrózisban szenvedő betegek intrahepatikus blokkvezetése fokozott nyirokképződéshez vezet. A nyirokrendszer fokozott működése hozzájárul a vénás hálózat kiürítéséhez, de tovább fejleszti a nyirok-keringés dinamikus elégtelenségét, ami a májfelszínről a hasüregbe történő folyadék izzadásához vezet.

A fehérjeszintézis csökkenéséből eredő hipoalbuminémia, a felszívódás károsodása, valamint a fehérjék elvesztése az aszcitikus folyadék eltávolítása során, valamint a fokozott nyirokképződés és az intersticiális folyadék térfogatának növekedése segít csökkenteni az onkotikus nyomást. Ezeknek a hidrosztatikus és hypooncotikus rendellenességeknek az eredménye az interstitialis folyadék izzadása a peritoneális üregben és az ascites kialakulása.

Az aszcitikus folyadék felhalmozódása a hatásos csökkenéshez vezet. a vérkeringésben, a plazma térfogatában, mivel jelentős része a hasüreg edényeibe kerül. A hatékony plazma térfogat csökkenése stimulálja a renin szekréció növekedését a juxtaglomeruláris veseberendezésben. A renin viszont fokozza az angiotenzin I képződését a máj által szintetizált angiotenzinogénből. Az angiotenzin I angiotenzin II-re változik. Az angiotenzin II nemcsak a glomeruláris szűrés és a vese véráramlásának csökkenéséhez vezet, hanem növeli a mellékvesék antidiuretikus hormonjának és az aldoszteron szekrécióját is.

A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél az aldoszteron hatására nő a nátrium-reabszorpció és a kálium kiválasztódás a disztális vese-tubulusokban, a nátrium- és a víz reabszorpciója a proximális vese-tubulusokban a vízterhelési tolerancia csökkenésével nő.

A hiperaldoszteronizmus hátterében a kálium és a hidrogén megnövekedett vesztesége a kálium-, magnézium- és a metabolikus alkalózis csökkenéséhez vezet. Annak ellenére, hogy a vizeletben a nátrium kiválasztódása csökken, a legtöbb betegnél hyponatremia alakul ki, mivel a nátrium nagy része interstitialis és aszcitikus folyadékba kerül.

Így a vizsgált elmélet szerint a hemodinamikai zavarok következtében - a központi vénás és az artériás ágyak „elégtelen töltése” - a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválása következik be. A nátriumionok másodlagos megtartása a vesék által a szervezetben a víz felhalmozódásához vezet.

Az aszciteszt hirtelen előfordulhat, vagy fokozatosan, több hónapos időtartamon keresztül alakulhat ki, melynek oka az ívelt és a hasi fájdalom, a légzés. Nagy mennyiségű aszcitesz esetén nehézségek merülnek fel a törzs hajlításakor, légszomjban járás közben, a lábak duzzanata.

A hasi üregben lévő szabad folyadék jelentős mennyiségének azonosítása (több mint 1,5 liter) nem okoz nehézséget, és a szokásos klinikai módszerekkel történik. Az ascitesben szenvedő betegek perkussziójában a has hasi területein és a közép-bélrendszeri tympanitisben elhomályosodik. A páciens bal oldali mozgatása tompa hangot eredményez lefelé, és a hasüreg bal oldali felénél határozza meg, és a jobb oldalrészben tympanic hangot érzékel. A tuberkuláris etiológia vagy a petefészek cisztája ragasztott peritonitise miatt bekövetkező folyadék jelenlétében a tympanitis nem változik, amikor a beteg helyzete megváltozik.

Nagy mennyiségű aszcitikus folyadékkal további tünetek jelentkeznek, mint például a köldök és a nyaki hernia, az alsó lábszár varikózus vénái, a hemorrhoidális vénák, a diafragma felfelé, a szív elmozdulása és a jugularis vénás nyomás emelkedése. A mechanikai tényezők szintén magyarázzák a diafragmatikus sérvet és a nyelőcső refluxot, amelyet gyakran találnak az aszciteszben szenvedő betegeknél, amelyek hozzájárulnak a nyelőcső eróziójához és vérzéséhez. A bakteriális peritonitis beillesztését hasi fájdalom, hidegrázás, láz, aszcitesz-növekedés, izomfeszültség, hasi zaj, leukocitózis, gyakran encephalopathia, sőt kóma.

A kis mennyiségű folyadék azonosításához az ütőhangszereket a páciens álló helyzetében használják: aszcitesz esetén az alsó hasüregben tompa vagy tompa hang jelenik meg, amely eltűnik, amikor a beteg vízszintes helyzetbe lép. Ugyanezzel a céllal olyan tapintási technikát alkalmaznak, mint például a folyadék ingadozása: az orvos a hasüreg felszínén jobbra tolja a töredezett nyomást, és a bal keze tenyere úgy érzi, hogy a hullám az ellentétes hasfal felé halad.

A hasüregben kis mennyiségű folyadékot (szubklinikai aszcitesz) ultrahanggal és számítógépes tomográfiával határozzunk meg.

A cirrhosis következtében ascites betegek kb. 10% -ánál általában a jobb oldalon található pleurális effúzió jelentkezik. A pleurális folyadék képződésének egyik fő mechanizmusa a peritoneális folyadék mozgása a phrenic nyirokereken keresztül; A megszerzett membránhibák és a megnövekedett portálnyomás ismert szerepet játszhatnak. Az aszcitesz eltávolítása vagy csökkentése a pleurális effúzió eltűnéséhez vezet.

A májban és a hasnyálmirigyben az alkohollal károsodott aszcitesz a máj májcirrózisa vagy a hasnyálmirigy-gyulladás jelenlétében fejlett májdekompenzációval járhat. Az aszitikus folyadékban az amiláz magas tartalma jellemzőbb a hasnyálmirigy asciteszre.

Súlyos pangásos szívelégtelenség (jobb kamrai), szűkületes perikarditis vagy Budd-Chiari szindróma nehéz megkülönböztetni a máj cirrhosisától, mivel ezeknek a betegségeknek számos hasonló tünete van (hepatomegalia, megnövekedett vénás nyomás és aszcitesz). Súlyos szívelégtelenség esetén azonban a máj cirrhosisával ellentétben a Plesch tünete van, nincsenek „májjelek” (pókvénák, májpálmák stb.), Splenomegalia, a nyelőcső varikózus vénái, hipoalbuminémia, citolízis laboratóriumi szindrómái, kolesztázisa, mesenchymális gyulladása és mások.

Hepatikus encephalopathia - az akut vagy krónikus májkárosodás következtében kialakuló agyi rendellenességek teljes komplexe.

A hepatikus encephalopathia patogenezise. A hepatikus encephalopathia patogenezisének számos elmélete létezik. A hepatocellularis kudarc és a vérkeringés következtében a bélben képződött anyagok csökkent májklientációja, az aminosav-metabolizmus károsodása egyes neurotranszmitter rendszerek diszfunkciójához vezet különböző neurotoxinok, különösen ammónia hatására.

Az ammóniaelmélet messze a leginkább bizonyított. Fiziológiai körülmények között az ammónium képződése és eliminációja egyensúlyban van. Az ammóniát a fehérjék, az aminosavak, a purinok és a pirimidinek lebontása képezi. A bélből származó ammónium mintegy felét baktériumok szintetizálják, a többit étkezési fehérjékből és glutaminból képezik. Általában az ammóniát a karbamid és a glutamin szintézisével semlegesítik. A karbamid ciklus megsértése az encephalopathia kialakulásához vezet. A máj krónikus diffúz betegségei során az ammónia eliminációja gátolódik, ami hiperammonémiához vezet. Úgy véljük, hogy a nagy koncentrációjú ammónia hatása a PE-ben a neuronok membránjára gyakorolt ​​közvetlen hatás a glutamatergikus rendszerre gyakorolt ​​hatás következtében. A felesleges ammónia körülményei között a glutamát tartalékok kimerültek és a glutamin felhalmozódik.

Ha a vérplazmában a májbetegség triptofánt halmoz fel - az aromás aminosav, a szerotonin prekurzora. A szerotonin egy neurotranszmitter, amely az agykéreg, a lelkiállapot és az alvás-ébrenléti ciklus szintjének szabályozásában vesz részt. A mediátor metabolizmusának megszakítása fontos tényező a hepatikus encephalopathia patogenezisében.

Egy másik tényező az agy impulzusainak az agyi aminosav-szinapszisokban történő átvitelének elfojtása, amelyek a bélben a baktériumok által a neurotranszmitter prekurzorok metabolizmusát sértő hatással keletkeznek.

A GABA-benzodiazepin-receptor komplex vizsgálata arra a feltételezésre vezetett, hogy a PE-ben szenvedő betegek endogén benzodiazepinjei vannak, amelyek kölcsönhatásba léphetnek ezzel a receptor komplexdel és gátlást okozhatnak.

Az akut PE a legtöbb esetben provokáló tényezők hatására következik be. Ezek a tényezők hozzájárulhatnak a nitrogéntartalmú termékek tartalmának növekedéséhez a bélben, vagy a véráramlás növekedéséhez a portál anasztomosokon keresztül, valamint a tudatosság depressziójához vagy a májsejtek funkcióinak elnyomásához. Gyakran előfordul, hogy a PE kifejlődését elektrolit-egyensúlyhiány okozza, amely a nagy mennyiségű elektrolit és víz elvesztése után következik be a masszív diuretikus terápia, hasmenés, hányás és az aszcitesz folyadék gyors eltávolítása következtében. Az ammónium-szubsztrát növekedése, amikor fehérjetartalmú ételeket vagy hosszan tartó székrekedést eszik, gyakran hozzájárul a PE kialakulásához. Ezt a gyomor-bélrendszeri vérzéses helyzetet súlyosbítja a vérszegénység és a máj véráramának csökkenése. Az opiátok, a benzodiazepinek és a barbiturátok, az alkohol gátolják az agyi aktivitást és hozzájárulnak az encephalopathia növekedéséhez. A méregtelenítési folyamatok lassulása miatt a máj időtartama meghosszabbodik, a túladagolás kockázata nő. A PE fejlődése hozzájárulhat a fertőző betegségek kialakulásához, különösen azokban az esetekben, amikor bakterémia és spontán bakteriális peritonitis bonyolítja őket. Húgyúti fertőzés esetén a gyulladás fókuszában lévő karbamiddegradáció ammónia felszabadulásához vezet, ami mérgezést okoz. A PE-ben szenvedő betegek nem tolerálják a műtétet. A májfunkció súlyosbodása anesztézia, vérveszteség, sokk.

A hepatikus encephalopathia klinikai képe A PE öt fő tünetet tartalmaz, amelyek közül négy nem specifikus:

Ø mentális zavar

Ø neuromuszkuláris rendellenességek (asterixis)

Ø EEG rendellenességek

Ø Májszag és hiperventiláció.

A klinikai komponensek - a mentális zavarok és a neuromuszkuláris patológia - a májcirrózisban és a portoszisztikus tolatásban szenvedő betegek reverzibilis változásai. A klinikai tüneteket kiegészítik az EEG változásai, amelyek nem specifikusak, valamint a vérben lévő ammóniumkoncentráció növekedése, ami a szindróma specifitását és nagy klinikai jelentőségét adja. A szindróma kevésbé fontos komponensei - a májszag és a hiperventiláció - jelen lehetnek vagy hiányoznak. Ha a légzés nem tartós tünet, és a kilégzett levegőben a merkaptánok jelenléte - a baktériumok által szokásosan keletkező illékony anyagok, valamint a májelváltozásokban - a tüdőben válnak ki, a májban szagot okoz. A PE-vel való hiperventiláció nem különbözhet a metabolikus acidózistól vagy más okoktól a vérgázok vizsgálata nélkül.

Amikor a PE az agy minden részét érinti, ennek a patológiának a klinikai képe a különböző tünetek összetettsége - a tudat, a személyiség, az intelligencia és a beszéd rendellenességei.