Vaszkuláris májbetegségek

Májtérbetegségek

Ambalov Juri Mikhailovics professzor - Orvostudományok doktora, a Rostov Állami Orvostudományi Egyetem Fertőző Betegségek Tanszékének vezetője, a RAE tagja;

Irina Y. Khomenko - Orvosi tudományjelölt, a fertőző betegségek osztályának vezetője NA Semashko, Rostov-on-Don ”, a szabadúszó szakember-hepatológus, a Rostov régió Egészségügyi Minisztériuma, az Orosz Májtudományi Társaság (ROPIP) tagja, Infectiologist, a legmagasabb minősítési kategóriájú hepatológus

A könyv: "Májbetegségek" (SD Podymova; 1981)

Májtérbetegségek

Portális vénás trombózis (pilletromboz)

A portális véna trombózisa lokalizálható a különböző részlegeiben, beleértve a lépszárakat is.

A trombuszképződést a portálvénában elősegíti a lassú áram és az alacsony vérnyomás, a szelepek, a dőlésszögek és az ampullában lévő ampullák, a pulzálás hiánya. A piletrombózis leggyakrabban a különböző betegségek komplikációja: a máj cirrhosisa, policitémia, enterokolitisz, apendicitis, aranyér, ami a mesenteriális és hemorrhoidális rendszerben trombuszképződést eredményez. A trombózist a máj új formációi, a hasnyálmirigy fejének rákosodása elősegíti, amely mechanikusan megszorítja a portálvénát. Egyes esetekben a trombózis oka ismeretlen; Az idiopátiás pilletrombózis a portálvénás trombózis összes esetének 13-61% -át teszi ki [Blyuger AF, 1975].

A portálvénás trombózis klinikai képe változatos, és függ a vérrögképződés sebességétől, lokalizációjától, az érrendszeri elzáródás mértékétől, a fedett anasztómák kialakulásától.

A portális vénák akut trombózisa gyakrabban fordul elő a policitémia, a májcirrózis és a splenectomia után. Hirtelen hasi fájdalom, hányinger, hematemesis, összeomlás. A lép-vénában való részvétel során a bal hypochondrium fájdalma és a lép akut megnagyobbodása jelenik meg. Már az első órákban a folyadék felgyülemlik a hasüregben, bizonyos esetekben vérzéses. A vérleukocitózist észlelik. Az eredmény gyakran halálos kimenetelű.

A krónikus piletrombózis hosszú ideig, több hónaptól néhány évig fejlődik. A kezdeti stádiumban a klinikai képet különböző intenzitású fájdalmak határozzák meg a jobb hypochondrium, epigasztric régióban, a lépben. Gyakran előfordul, hogy a kezdeti tünet a gastrointestinalis vérzés. A legtöbb esetben a lép nagyít; a máj növekedése, kivéve a cirrhosis esetét, nem jellemző.

A kialakult stádiumban a gyomor-bél vérzés dominál a klinikai képben, gyakran ismétlődő, a splenomegalia fejlődik, néha lép lépések. A cirrózissal kapcsolatos trombózist a folyamatos dekompenzáció és a progresszív portális hipertónia jellemzi.

A laboratóriumi adatok nagyban függnek a máj folyamatában való részvétel mértékétől. Nem komplikált trombózis esetén a funkcionális májvizsgálatok indexei nem változnak. A prognózis kedvezőtlen.

A haláleset gasztrointesztinális vérzésből, bélinfarktusból ered. Májkóma, vesekárosodás és májelégtelenség alakul ki.

Diagnózis. Akut pilletrombózist kell feltételezni, ha a hasi trauma, a máj- és portálrendszer működését követően hirtelen megjelenik a portális hipertónia. A cirrózisban vagy májrákban szenvedő betegeknél a krónikus piletrombózis gyanúja az ascites és a portális hipertónia tünetei hirtelen kialakulásában. A megbízható diagnózis kritériumai az adatok splenoportografii, és a lép - celiacográfia hiányában. Idiopátiás trombózis esetén a laparoszkópia elengedhetetlen lehet a diagnózis szempontjából: változatlan máj detektálódik jól fejlett kollaterális, ascites és kibővített lép. A lépvén trombózisában egyértelműen kimutatható a gyomor tágult vénái (93. ábra).

Májtérbetegségek

Az akut piletrombózis kezelése antikoagulánsok és fibrinolitikumok együttes alkalmazásából áll: a 15 µm U / nap dózisú heparint intravénásan adjuk be fibrinolizinnel kombinálva 30 OOO U / nap. Ezenkívül indirekt hatású antikycoagulánsokat ajánlunk.

A daganat tumor-genezisének krónikus portális trombózisának kezelése sebészi; ha a máj cirrhosisának hátterében a vénás trombózis alakul ki, akkor konzervatív kezelést végeznek.

A portálvénás tromboflebitis

A portális vénás tromboflebitis (akut pylephlebitis) a portális vénás gennyes veresége, ami a hasüreg és a kismedence számos gyulladásos betegségét bonyolítja. Pilephlebitis fejlődik destruktív apendicitissal, hasnyálmirigy-gyulladással, fekélyes vastagbélgyulladással, aranyér, cholangitis, rosszindulatú daganatok, endocarditis, bél tuberkulózis, szülés utáni szepszis és köldökszepszis újszülöttekben. A Pylephlebitis az egész portálvénába terjed, vagy megfogja az egyes szakaszokat, a portális vénák intrahepatikus területeinek bevonásával, több máj abscessus alakul ki.

A klinikai kép hirtelen meredek romlása az alapbetegség folyamán: lázas láz jelenik meg hidegrázás és izzadás, éles fájdalom a hasban, 7 betegben ikterichnost sclera és enyhe sárgaság. A máj megnagyobbodott, fájdalmas a tapintáskor, a lép lép a vénát bevonva a folyamatba. A vérben az anaemia, a leukocitózis balra történő elmozdulásával élesen megnőtt az ESR. A funkcionális májvizsgálatokat a betegek kevesebb mint felében, hyperbilirubinémia, dysproteinémia, fokozott AJIT, ACT és alkalikus foszfatáz gyakoribbá válták.

A hepatocelluláris elégtelenség és a hepatorenális szindróma kialakulásával párhuzamosan a fulmináns kurzus mellett a betegség több hetet és hónapot is tarthat.

A diagnózis a jobb hypochondrium, sárgaság és szeptikus hőmérséklet fájdalmának kombinációján alapul a hasüreg és a kis medence meddő betegségében szenvedő betegeknél. A differenciáldiagnosztikát cholangitis, szeptikus endokarditis, lymphosarcoma.

Kezelés: nagy dózisú széles spektrumú antibiotikumok. A vérkultúra kiválasztása lehetővé teszi a mikroflóra érzékenységének figyelembevételét az antibiotikum terápiában, a tüneti terápia a májsejtek metabolizmusát javító gyógyszerek kijelölése. A pylephlebitis megelőzése a hasi szervek gennyes betegségeinek időben történő kimutatását és kezelését jelenti.

A portális vénás cavernomatosis

A portális vénás cavernomatosis - a véna és az omentum kóros állapota; sajátos szerkezeti elemeket hoz létre, amelyek a legkisebb, kis lumenű, és a cavernous angioma formájú szövetek hálózatához hasonlítanak. A legtöbb szerző úgy véli, hogy a cavernous növekedés szervezett és rekanalizált thrombi, amelyhez az újonnan kialakult fedezeti hajók csatlakoznak. A betegség veleszületett formájánál a folyamat átadott intrauterin thrombophlebitishez kapcsolódik.

A klinikai megnyilvánulásokat a folyamat lokalizációja határozza meg - a portál véna kis szegmenseitől a széles körben elterjedt barlangképződésig, a lépcsatorna kapujától a főágakig és még az intrahepatikus ágakat is beleértve. A lokalizált folyamatot csak a lépben vagy a mesenteriális vénában írjuk le. A portálvénák kis részeinek bevonásával a betegség látványosan előfordulhat. Gyakran előfordul, hogy a portál magas vérnyomás kialakul, amelyet belsô vérzés, bélinfarktus vagy halálos májkóma okoz. A diagnózis angiográfiás vizsgálaton alapul.

A betegség kezelése sebészeti.

Betegség és Budd-Chiari szindróma

Budd-Chiari-betegség - a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással kapcsolatos elsődleges felszámoló endoflebitis, valamint a májvénák kialakulásának anomáliái, ami a vérből a vérből való kiáramláshoz vezet.

Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos kóros állapotban: peritonitis, daganatok, perikarditis, trombózis és a rosszabb vena cava anomáliái, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns viscerális tromboflebitis, policitémia. Mindkét formában a portál hipertónia és a májkárosodás tünetei vezetnek. Nincs konszenzus a Chiari-betegség Budd-Chiari-szindrómától való megkülönböztethetőségéről.

A májvénák endoflebitise gyakran kialakul a májmedencék veleszületett rendellenességeivel, fejlődését elősegíti a sérülések, a véralvadási rendszer rendellenességei, a szülés és a sebészeti beavatkozások.

A májvénák belső bélésének anatómiailag feltárt elterjedése, kezdve a szájuk közelében, vagy a gyengébb vena cava közelében a májvénák összefolyása közelében, néha a máj vénák kis intrahepatikus ágaiban kezdődik. Vannak a betegség akut és krónikus formái.

Az akut forma hirtelen megkezdődik az intenzív fájdalom megjelenésével az epigasztriumban és a jobb hypochondriumban, a hányásban és a májban. Mivel a betegség több nap alatt gyorsan halad, aszcitesz, amely diuretikumokkal nem kezelhető, gyakran hemorrhagiás, néha hidrothoraxdal kombinálva nő. A terminális szakaszban véres hányás. A rosszabb vena cava folyamatában való részvételkor az alsó végtagok ödémája jelenik meg, és a szubkután hasi vénák kiterjednek. A halál májkóma, a mesenteriális vénák thrombosisában diffúz peritonitis esetén következik be.

A betegség krónikus formájában a májvénák endoflebitise sokáig tünetmentes marad, gyakran csak a máj növekedése észlelhető, majd a jobb hypochondrium és a hányás fájdalma jelenik meg. A kialakult stádiumban a máj emelkedik, sűrűvé válik, egyes esetekben a splenomegalia jelenik meg, az elülső hasfal és a mellkasi dilatáció. A terminális stádiumban a portál hipertónia tünetei kifejeződnek: az ismétlődő szúrást igénylő, kontrollálhatatlanul felhalmozódó ascites, a nyelőcső tágult vénáinak vérzése, hemorrhoidális vénák. A rosszabb vena cava szindróma kialakulhat. A betegek májkómában, mesenterikus trombózisban halnak meg.

Diagnózis. A megbízható diagnózist az angiográfiai vizsgálatok adatai adják meg - alacsonyabb kavográfia és venohepatográfia. A megbetegedést constrictive pericarditis, tuberkulózis peritonitis, cirrhosis.

A következő megfigyelés a Budd-Chiari-betegség krónikus formájának példája. Felhívjuk a figyelmet a jelentős differenciáldiagnosztikai nehézségekre, amelyek a betegségnek a májcirrózis és a policitémia megkülönböztetésében merültek fel.

Az S. beteg, 21 éves, a május 30-án a kórházba került a májcirrózis feltételezett diagnózisának vizsgálatára.

1972 júniusában egy 5 hónapos terhességet nefropátia (ödéma és magas vérnyomás) okozta, és spontán vetélés véget ért. Az ödéma eltűnt, a vérnyomás normalizálódott, de gyengeség maradt, mérsékelt légszomj a nyugalomban. 1973 júliusában az epigasztikus térség súlyossága, hányinger és 1973 októberében az ascites fejlődött; diuretikus kezelés nem volt hatékony. 1973. novemberében - 1974. februárjában - a városi kórházban gyanúsították a máj cirrhosisát, de a lyukasztó biopszia a krónikus hepatitis és a fibrosis mintázatát tárta fel. A vényköteles prednizon és a diuretikumok nem javítottak. 1974 júliusában fájdalomcsillapítás jelentkezett az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban.

A felvétel során jelentős emaciáció, kifejezett ajak cianózis. Szisztolés zörgés a szív csúcsán, tachycardia akár 100 ütés / perc. A hasfal megnövekedett vénás vénái, köldökzsinór. Ascites. A máj 6 cm-re nyúlik ki a parti ív alól, mérsékelten sűrű, a széle éles. A lépcső 6 cm-re fekszik a hipokondriumtól, közepesen sűrű.

Eritrociták 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukociták 12 * 10 ^ 9 g / l, a képlet normális, ESR 4 mm / h. A máj funkcionális vizsgálatában: 41,5 μmol / l bilirubin (2,4 mg%), a reakció közvetlen, a teljes fehérje 65 g / l, albumin 45,2%, globulinok: a) —6,4%, a2-11, 3%, (3–12,6%, - 24,5%. A szívnövekedés röntgenvizsgálata nem mutatott ki; a nyelőcső és a gyomor vénáinak bővülése nem kiderült.

Így a diagnózis nem tisztázott. A májfunkciós tesztek mérsékelt változásával járó tartós aszcitesz, az eritrocitózis nem illeszkedik a májcirrózisba.

Feltételezhető volt a policitémia, a Budd-Chiari-betegség és a lépi vénák trombózisa. A belső szúrás megszüntette a policitémiát. Amikor a splenoportográfia fő edényei nem változnak, a portális vénák intrahepatikus ágai enyhén deformálódnak, a cirrhosis egyértelműen kifejezett képe nem figyelhető meg. A portál véráramlása normál határokon belül van, a belsejében a nyomás 30 mm víz. Art.

Angiográfiás vizsgálatot végeztek. A Cavagrafia kimutatta, hogy a máj szegmensében a gyengébb vena cava lumenje elbomlik. Ezen a szinten, valamint a májvénák összefolyása alatt a vénás kollagéneket találtuk (94. ábra). A májvénás katéterezés sikertelen.

Májtérbetegségek

A beteg működött; szétterített splenorenális anasztomosis. A posztoperatív időszakot májkóma bonyolította, amelyből a beteg nem távolítható el.

A boncolási vizsgálat kimutatta a májvénák endoflebitisét, valamint a gyengébb vena cava egy részének elbomlását a májvénák összefolyásánál.

A fenti megfigyelésben csak egy speciális angiográfiai vizsgálat lehetővé tette számunkra, hogy kizárjuk a máj cirrózisának feltételezett diagnózisát, és megbízható kritériumokat szerezzünk a Budd-Chiari-betegségre a terminális stádiumban a rosszabb vena cava trombózisával.

Kivételes esetekben a betegség több évig is fennállhat, és visszaesésekkel és remissziókkal járhat együtt, a máj cirrózisának kialakulásával, a bőr és a nyálkahártyák egyértelmű sárgaságával, valamint a funkcionális májminták eltéréseivel.

A kezelés. Májelégtelenség hiányában műtéti kezelésre van szükség - a vaszkuláris anasztomózisok (portocaval, splenorenal) bevezetése, a lép áthelyezése a pleurális üregbe, lymphovenous anastomosis. A gyengébb vena cava stenózisa vagy membrán fúziója esetén transz-pitvari membránotomiát, a vena cava stenotikus régiójának vagy kiiktatásának kiterjesztését használjuk a jobb pitvarral. A konzervatív kezelés a májsejtek, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták anyagcseréjét javító gyógyszerek felírását foglalja magában, az indikációk alapján antikoagulánsokat és szteroid hormonokat írnak elő.

Veno-okklúziós betegség

A veno-okklúziós betegség a májvénák kis- és közepes méretű ágainak akut elzáródása miatt következik be, amely klinikáját és patogenezisét Budd-Chiari betegségével egyesíti.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) és MN Khanin (1948) első ízben adta meg ennek a betegségnek a klinikai és morfológiai jellegzetességeit, később a nosológiai függetlenségét G. Brass et al. (1954-1959). A betegség etiológiája számos, a Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum nemzetségbe tartozó növények hepatotoxikus alkaloidjainak kitettségével jár. A Szovjetunióban a vénás-elzáródó betegség leggyakrabban az alkaloid heliotrópot okozza. A heliotróp serdülő nő az üzbégben, a tadzsikban, a kazahban, a kirgizben, valamint az örmény, azerbajdzsáni SSR-ben nő az RSFSR délkeleti részén, a Krasznodari területen, és külföldön Afganisztánban, Iránban, Indiában és Arabiában. A külföldi szakirodalomban a veno-okkluzív betegség legmagasabb leírása a Jamaica, Dél-Afrika, Ausztrália, Izrael, Egyiptom területein élő gyerekekre vonatkozik, egyes esetekben Amerikában felnőttek, Európában az "endoflebitis megszüntetése" néven szerepel.

A morfológiai vizsgálat a máj időtartamától és jellemzőitől függően a máj növekedését mutatja. A máj felülete gyakran enyhén dudoros vagy ráncos, a vágott - durva-szerecsendión. Esetenként a portálrendszer vénái blokkolódnak a bemetsző felületen. Az intertrabeculáris kapillárisok vaszkuláris falán a subendothelialis ödéma kerül meghatározásra, amelyet kollagénizálás követ. Az eritrociták felhalmozódnak a megváltozott kapillárisok lumenében, amelyek „hialin” tömegekké válnak, és bezárják az edényeket, megzavarják a máj normál keringését. A központi vénák szintén éles változásoknak vannak kitéve, messze előrehaladott esetekben elveszítik a szerkezetüket. A destruktív változások a máj lebenyének központi részével kezdődnek. A nekrobiotikus változások fokozatosan elterjedtek a perifériára. A végső fázisban a nekrózis a máj parenchyma több mint felét rögzíti, a hipertrófiai és binukleáris sejtek a lebenyek perifériáján jelennek meg. A betegség krónikus folyamán a központi-zóna fibrosis, a májvénák falainak sűrűsége és a májsejtek nekrózisa alakul ki.

Klinikai kép: fájdalom az epigasztriás régióban és a jobb hypochondrium gyakran unalmas, ritkán paroxizmális. A fájdalom növelése hozzájárul a fizikai munkához, a gyalogláshoz, a lovagláshoz. Ugyanakkor a hányinger formájában fellépő diszepsziás rendellenességek, a nyálkahártya keveréke, hányás, bizonyos esetekben véres hányás. A diagnózis szempontjából nagy jelentősége van a diszpepsziás rendellenességek előfordulásának jelzésének a keserű kenyér evés után. A hőmérséklet gyakran emelkedik a subfebrilis és lázas számokra. Éles gyengeség van, a beteg fogy. A veno-okkluzív betegség fő tünete a májelégtelenségben szenvedő hepatomegalia. Ez a betegség ascitesz nagyon gyakori tünet, de nem kötelező. A pre-szcytikus periódus 2 héttől egy hónapig tart. Az ascites általában masszív, perifériás ödéma nélkül. Megjelenik ikterichnost sclera, néha sárgaság. A beteg hepatocelluláris elégtelenség tüneteivel meghalhat, esetleg a máj cirrózisának kialakulásával, portál hipertóniával. A betegek kb. 1/3-a 4-6 hét alatt helyreáll [Ismailov N., 1948].

A veno-okklúziós betegségek diagnosztizálása mindig nehéz. Jelentős jelentősége van a keserű kenyér, a liszt, az ugyanabból a forrásból származó pelyhek használatára vonatkozó tömegbetegségek jelzésére. Az egyes betegségek eseteinek felismerése jelentős nehézségekbe ütközik.

Tüneti kezelés, a portál hipertónia kialakulásával, sebészeti kezeléssel.

Cruveiller - Baumgarten szindróma

Ez a szindróma a köldökvénák nem-metszéséből adódik, és a hasi vénák „medúzafej” formájában, a köldökben hallott erős vénás zaj formájában, a portál magas vérnyomásával járnak együtt.

A portális vénás rendszer, a máj és a maradék köldökvénás veleszületett anomáliával rendelkező független betegség fennállását jelenleg megkérdőjelezik. Általában a Cruveiller-Baumgarten szindróma a máj cirrhosisában szenvedő betegeknél második alkalommal alakul ki az intrahepatikus portális elzáródás és a köldökvénás rekanalizáció során. A májvénák endoflebitisével is megfigyelhető a folyamat, amely az alacsonyabb vena cava-ra terjed, és ezekben az esetekben a máj cirrózisa is kialakul.

A jobb felső kvadráns fájdalomának klinikai képe, dyspeptikus rendellenességek, meteorizis. Gyakori vérzés a nyelőcső és a gyomor tágult vénáiból, melena.

A fő tünetek a hasfalfal vénájának „fej medúza” formájában történő terjeszkedése, a köldökben a zaj a éles portális hipertónia hátterében, a mikrodeluláris májcirrhosisban szenvedő betegeknél. Ugyanakkor hatalmas aszcitesz és erősen megnövekedett lép lép fel. A köldök zajja jelentős intenzitást ér el, úgynevezett "ördög zaját". A hangfelvételen úgy definiálják, hogy nem differenciált, nem kapcsolódik a szív aktivitási ciklusaihoz, a legnagyobb frekvenciatartományban. Ezek a tulajdonságok lehetővé teszik a Cruveiller-Baumgarten-szindrómában hallott zaj és a szívelégtelenség által okozott zaj és a portális véna és a máj artériája közötti arteriovenózisos anastomosis megkülönböztetését. A funkcionális tesztek mutatói a máj cirrhosisának súlyosságától függenek.

A diagnózist a splenoportográfia és a cavaugraphy adatai igazolják. A prognózis kedvezőtlen, a halál oka vérzés, hepatocelluláris elégtelenség.

A Cruveiller-Baumgarten-szindróma kezelése hasonló a súlyos portális hipertóniával járó cirrózis kezeléséhez.

A máj érrendszeri elváltozásai

A máj érrendszeri betegségei a keringési rendszer különböző részeinek károsodását okozhatják: a kapillárisok (sinusoidok), az artériás ágy (a nagy artériák szintjétől az arteriolákig), a portálvénás rendszer edényei (a nagy ágaktól a venulákig) és a vénás rendszer (a központi és a májvénák között)..

A mikrovaszkuláris patológiának a parenchima diffúz léziója van, míg a nagy vérrögök bevonása korlátozott.

Az előadás csak a portálrendszer-hajók és a májvénák betegségeit fedi le. A fő hangsúly a trombózisra vonatkozik.

A portálvénás rendszer betegsége

Ezek közé tartozik az intrahepatikus portocaval fistula kialakulása és a portálvénák és ágai elzáródása.

Az intrahepatikus portokavalny fistulák gyakran fejlődnek a portál hipertónia hátterében. A veleszületett fistulák rendkívül ritkák. Ha nagy mennyiségű vért (60% felett) megrongálódik a portális vénából, az encefalopátia előfordulhat.

A véráramlás csökkentése a portális vénás rendszeren keresztül a máj nodularis szerkezetátalakításához vezethet, ami több fókuszpontos regeneratív hiperpláziához hasonlít.

Célszerű megkülönböztetni a portál véna fő törzsének elzáródását és az ágak elzáródását. Az utóbbi fejlődését négy különböző tényező segíti elő, amelyek közül az első kettő a leggyakoribb:

1. krónikus májbetegség, portálgyulladás és fibrózis kíséretében;
2. schistosomiasis, melyet a portális vénás ágak parazita tojással történő embolizálása és a granulomák és a kötőszövet növekedése által megnehezített;
3. nem kielégítően tanulmányozott állapot, amelyben feltételezhető, hogy a portál venulák elsődleges feloldódása fejlődik ("nem cirrhotikus portál hipertónia", "máj portál cirrhosis", "idiopátiás portál hypertonia");
4. veleszületett májfibrózis, amely autoszomális recesszív módon öröklődött.

A nagy májvénák elzáródását a gyulladásos kompresszió okozhatja, például a hasnyálmirigy-gyulladás, a máj, az epevezetékek és a hasnyálmirigy növekedése esetén. Ezek a portál véráramlásának leggyakoribb okai.

Egy másik mechanizmus a trombózis, amelyet kifejezéseket jelöl.

"pylephlebitis" - az akut fázisban és a "cavernoma" - krónikusan.

A modern nézetek szerint a vénás trombózis a veleszületett vagy szerzett prokoaguláns rendellenességek és a helyi tényezők hatásának összegző eredménye.

A veleszületett koagulációs rendellenességek listája magában foglalja a természetes koagulációs inhibitorok hiányát, a II. És V. tényezőt, míg a megszerzett rendellenességek közé tartoznak a mieloproliferatív betegségek, az antifoszfolipid szindróma, a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria; gyulladásos és onkológiai betegségeket is kísérnek, és az orális fogamzásgátlók, a terhesség és a hiperhomociszteinémia használata jellemzi.

A mieloproliferatív betegség kimutatásához speciális technikákra lehet szükség. A belső szervek vénás trombózisában szenvedő betegek 60% -ában hiperkoagulációt figyeltek meg, 25% -ában a helyi tényezők hatása rendkívül fontos. A portális véna trombózisában bekövetkező ok-okozati tényezők kombinációját 30-szor gyakrabban találjuk, mint annak hiányában. Az esetek 20% -ában a trombózis kialakulása nem talál teljes körű magyarázatot.

Tapasztalataink szerint a mieloproliferatív betegségek és az S-protein hiánya a portálvénás rendszerben a trombózis vezető etiológiai tényezői. Mindegyikük a betegek körülbelül egynegyedében található.

A bél vérellátása a portális véna trombózisszintje felett (a véráramlás mentén) továbbra is kielégítő marad, amíg a véráramlás a belek íves edényein keresztül megmarad. Ha ezek thrombozálnak, fejlődik a bél-ischaemia. Ez valószínűleg a vaszkuláris kollaterálisok hiányának köszönhető.

Az ischaemia következménye lehet a bél nekrózisa a peritonitis kialakulásával, a többszörös szervkárosodással, és az esetek egynegyedében - a halál még a bél nekrotizált részének reszekciója után is.

Ezzel szemben a trombózis szintje alatt nem alakul ki klinikailag szignifikáns károsodott májfunkció, mivel vérellátását a máj artériájában (az ágak bővülése miatt) a véráramlás növekedése és a portális kollaterálisok (amelyek nyilvánvalóan az ún. A portál véráramlását a perfúziós nyomás növelésével tartjuk fenn.

A 90-es években megváltozott a vénás véráramlás károsodása. A hasi fájdalomban szenvedő betegek aránya nőtt, míg a nyelőcső vérzéses betegek aránya csökkent. Ez a korai diagnózis hatékonyságának növelésével magyarázható a jobb képalkotó technikákkal.

A trombózis felismerését elősegítette a spirális számítástechnika és az ultrahang vizsgálat. A gastrointestinalis vérzés és az ismétlődő trombózis a portálvénás trombózis fő klinikai megnyilvánulása, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A portális hipertónia szindrómában szenvedő betegek farmakológiai vagy endoszkópos módszerekkel történő kezelésének modern módszerei bizonyították hatékonyságukat a gastrointestinalis vérzés kezelésében és megelőzésében. Ugyanakkor az antikoaguláns terápia biztonságos és hatékony módszer a trombózis megismétlődésének megelőzésére. Segít a véráram helyreállításában a trombózis korai szakaszában.

Csökkent véráramlás a májvénákban

Az ilyen típusú rendellenességek általában a májvénák elzáródása miatt alakulnak ki. A "vénás kiáramlás a májból történő megsértése" kifejezést ajánlatos előnyben részesíteni a "Budd-Chiari-szindróma" kifejezésen, hogy utaljanak a vénák, vénák vagy a gyengébb vena cava terminális részének elzáródására.

Az obstrukció, amelyet a máj venulák szintje korlátozott, egy vagy két mechanizmus révén alakulhat ki: nonthrombotikus elzáródás (veno-okklúziós betegség) és trombózis.

A veno-okklúziós betegséget általában toxikus tényezők okozják:

• csontvelő-transzplantáció előkészítése kemoterápiával és sugárkezeléssel;
• immunszuppresszív terápia azatioprin és kortikoszteroidok transzplantáció után;
• néhány növényi alkaloidot.

A máj venulák trombózisa nagyon ritkán alakul ki.

A máj nagy vénáinak elzáródása mechanikai összenyomást okozhat, beleértve a gyulladásos beszivárgást (például az amebikus máj tályogban), a rosszindulatú daganat csírázását, a echinococcus behatolását. A véráramláson keresztül történő véráramlás leggyakoribb oka a trombózis.

Háromféle trombózis létezik, attól függően, hogy melyik szakaszban van egy friss trombusz, lokalizált fibrózis, a vénák teljes elzáródása.

A májvénás trombózis jelenleg kialakuló okozati tényezői hasonlóak a portális vénás trombózisokhoz, bár ezekben a körülmények között különböző. Nagyon fontosak a myeloproliferatív betegségek, a C-protein hiánya, az V. faktor és az antifoszfolipid szindróma. A helyi tényezőket ritkán észlelik. Az orális fogamzásgátlók és a terhesség alkalmazása súlyosbíthatja a rejtett okozó tényező hatását.

A májvénák elzáródása két következménnyel járhat:

1. a sinusoidok nyomásának növekedése a portál magas vérnyomás-szindróma kialakulását, a nyirokgyártás növekedését eredményezi, ami a fehérjében gazdag aszcitikus folyadék felhalmozódásához és a kölcsönhatások kialakulásához vezet, amelyek feladata a szűkített májvénák megkerülése és a máj perfúzió megőrzése;
2. hirtelen megsértése a vér kiáramlását a májvénákon keresztül az iszkémiás nekrózis és a májelégtelenség kialakulásához vezet.

A nemkívánatos máj perfúziós rendellenességek megmagyarázhatják az aktív májszövet-regeneráció kialakulását olyan területeken, ahol támogatott a perfúziós szint. Ez a körülmény nagyszabású átalakulásához vezet.

A májvénás trombózis hosszú tünetmentes lehet. Nincs egyértelmű összefüggés a klinikai és a kóros változások súlyossága között. Az akut klinikai tüneteket általában az akut keringési zavarok okozzák, amelyek átfedik a meglévőket.

A máj kiáramlása a vér kifolyásának klinikai megnyilvánulásaihoz három fő lehetőség van:

1. akut - magában foglalja a felső hasi fájdalom megjelenését, a máj növekedését, a szérum aminotranszferáz aktivitásának szintjét, a véralvadási rendszer aktivitásának csökkenését, a vesefunkció károsodását;
2. krónikus - a leggyakrabban fordul elő, a dekompenzációs fázisban krónikus májbetegségként jelentkezik;
3. az aszimptomatikus - a vénás thrombosis véletlenszerűen kimutatható.

Az aszimptomatikus kurzusú betegek számának növekedése nyilvánvalóan a diagnosztikai képalkotó módszerek javulásához és a betegség lényegének megértéséhez kapcsolódik. A betegség lefolyása során a teljes spontán remisszió előfordulhat az ismétlődés valószínűségével, vagy a betegség folyamatosan fejlődik.

A betegek felében a 10 éves túlélési ráta több, mint 90%, a többi esetben a 10 éven belül a halálozási arány 50%; A tünetek megjelenése óta az első 12-18 hónapban rögzített halálesetek nagy része.

A májvénás trombózisban szenvedő betegek prognózisát általában az egyidejű portális vénás trombózis határozza meg. A többi (független) tényező, amely meghatározza a prognózist, az életkor és a májfunkció mértéke a Childe-Pugh osztályozás szerint fontos.

Mivel ez a patológia nem gyakori, a májvénás trombózis kezelésére szolgáló különböző módszerek hatékonysága további vizsgálatot igényel. Logikus az antikoagulánsok felírása az ilyen betegek számára.

Meg kell vizsgálni a vérzés, a portál magas vérnyomás és az ascites tüneti kezelésének jellemzőit is. A betegség klinikailag nyilvánvaló formájával rendelkező betegeknél meg kell próbálni helyreállítani a vénákon a véráramlást konzervatív kezelési módszerekkel, mint például a sztent elhelyezéssel végzett perkután angioplasztika (a májvénák nem hígított szűkületére vagy a vena cava-ra).

A trombolitikus szerek friss trombózisban történő alkalmazásának hatékonyságát és biztonságosságát eddig nem igazolták.

A klinikai tünetek megnyilvánulásának megkönnyítése érdekében, májelégtelenség hiányában, portocaval tolatás javasolt. Nem valószínű azonban, hogy ez a beavatkozás meghosszabbíthatja a beteg életét.

Bizonyos remények egy ilyen viszonylag új kezelési módszerhez kapcsolódnak, mint a transzjuguláris portoszisztikus shunt (TIPS). Az előzetes becslések szerint a legsúlyosabb esetekben a májátültetés javíthatja a betegek 10 éves túlélési arányát 50% -ról 70% -ra.

Budd-Chiari szindróma, májvénás trombózis és májvérellátás

A betegség neve - Budd-Chiari-szindróma - a leírt szerzők nevéből származik (1848-ban Budd angol orvos és 1899-ben az Ausztriából származó Chiari patológus). Egy vérrög, amely a véráramlás mentén sétál, az emberi test bármelyik véredényében megmarad. A májvénák nem kivételesek, azonban annak érdekében, hogy megértsük a májban előforduló eseményeket, amelyek a vénás tartályának eltömődésével kapcsolatosak, szükséges a májkeringésben.

A vér mozgása a májban

A máj vérkeringését három rendszer képviseli:

• Olyan rendszer, amely véráramlást biztosít a lebenyekhez;
• A véredényeknek a lebenyeken belüli keringésére tervezett edényrendszer;
• Olyan rendszer, amellyel a vér biztonságosan elhagyja a lebenyeket.

Az ösvény magában foglalja a portál (portál) vénát, amely összegyűjti a vért a hasi szervekből, és a máj artériát, amely a vér az aortából szállítja, amely a máj ágaiban kisebb vénákba és artériákba kerül. Ezek áthatolnak a lebenyek (lobar), szegmensek (szegmentális), áthaladnak a lebenyek között (interlobuláris) és körülöttük. A csont artériák és vénák körül kezdődően a máj kis edényei belépnek a lobulákba, és intracután szinuszos kapillárisokat képeznek a májsejtek (hepatociták) között. A sinusoidokon átáramló vegyes vér belép a központi vénába, melynek minden lebenye belsejében van. Ott a vér vénássá válik, majd a gyűjtőbe, majd a májvénába megy, amely a májból elhagyva a vena cava alsó részébe esik. Ez a kiáramlás.

A véredények folyamán nyúlik ki az epe-csatornákat, amelyek hasonló nevekkel és formákkal rendelkeznek a portálvénák és a máj artéria, az ún. A máj portálvénája, amely a vért a gyomorból, a belekből és a hasnyálmirigyből, valamilyen módon részt vesz a méregtelenítésben, mivel olyan anyagokat szállít, amelyek ezekből a szervekből a vérbe jutottak további feldolgozásukhoz és semlegesítésükhöz. A máj artériája táplálékot biztosít a szervnek.

A máj portálvénájának normál mérete nem haladhatja meg a 14 mm-es átmérőt, azonban 8–10 mm átmérőjű, 60-80 mm-es hajóhosszúságúnak tekinthető normálisnak.

Ez a mutató a szervben előforduló patológiás folyamatok és a májmedencék betegségei esetében változik, amit az úgynevezett portál hipertóniában figyeltek meg. Például a májvénás trombózis (Budd-Chiari-szindróma) és ennek következtében a véráramlás következtében alakul ki, amit a vénás ágyban fokozott nyomás kísér, és a máj portális vénájának bővülését eredményezi. A nagy vénás hajók (jobb, bal, középső vénák) méretei, amelyek vérből szállítanak egy szervből, valamivel alacsonyabbak (10 mm-ig), ezek átmérője 0,5-0,8 mm. Ennek a mutatónak (ultrahang) növekvő értékével beszélhetünk a májvénák bővüléséről.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásához hozzájáruló májhajók patológiai változásai

A vaszkuláris falra gyakorolt ​​fokozott vérnyomás és a hasüreg vénás torlódása nemcsak a máj portális vénájának méretének növekedését eredményezi, hanem a következő tünetek megjelenését is jelzi:

• A máj a parti ív szélén túlnyúlik, néha jelentős méretre emelkedik;
• A folyadék a hasüregben halmozódik fel, aszcitesz alakul ki;
• Ezekkel a folyamatokkal párhuzamosan a lép (splenomegalia) növekedése áll fenn;
• A nyelőcső alsó harmadában az elülső hasfal, a vérzéses vénák és a vénás hajók varikózus vénái vannak.

A máj tartályainak lezárásával először patológiás változásokat jelentenek a szinuszos kapillárisok falában. Hipoxiás körülmények között (oxigénhiány), amelynek fő oka a vénás torlódás, a kollagénszálak képződnek, és a szinuszok falaiba kerülnek. Emiatt a fenestr (lyukak) eltűnnek, amelyen keresztül a hepatociták és a vér cseréje zajlik. Az érfalak sűrűvé és áthatolhatatlanná válnak, ami a májelégtelenség kialakulásához vezet.

A máj parenchymát befolyásoló patológiai folyamatok (általában gyulladásos) gyakran a máj vénájába mennek, és a hasonló hatásúak felelősek a flebitis megszűnéséért. Meg kell jegyezni, hogy a Budd-Chiari szindróma krónikus lefolyását az intrahepatikus vénás vaszkuláris fibrosis előmozdítja, míg a ritka betegség akut megnyilvánulásának fő oka a májvénás trombózis.

A betegség fő okai

Budd-Chiari-betegség következtében hosszú ideig változhatnak a májban (portál és intrahepatikus fibrosis, gyulladás), amely a krónikus kóros folyamatok kialakulásához vagy a májvénák akut elzáródásához szükséges. Azonban a szindrómás betegek körülbelül egyharmadában a betegség oka nem világos. A betegséget ritkanak tekintik, mert a statisztikák szerint 100 000 ember közül az egyiket előzte meg. A „kiváltságot” elsősorban a nők élvezik, mivel a májuk szenvednek még több kedvezőtlen tényezőt, amit a férfiak nem tapasztalnak (fogamzásgátlók, terhesség). A Budd-Chiari-szindrómát okozó főbb helyiségek azonban:

1. A vér mozgásának mechanikai akadályai, ahol a gyengébb polio véna veleszületett rendellenességei (membránfúzió), a trauma vagy műtét következtében kialakuló májvénás stenosis, a máj vénás hajóinak elzáródása és a rosszabb vena cava a legfontosabbak.
2. Az alapvető tápanyagok intravénás adagolása a szervezetbe (parenterális táplálás) olyan körülmények miatt, amelyek nem teszik lehetővé a beteg természetes táplálását;
3. A máj daganatai, mellékvese, szív (myxoma);
4. Különböző okok (hematológiai betegségek, bélrendszeri krónikus gyulladás, szisztémás vaszkulitisz, orális fogamzásgátlás) okozta rendellenességek a véralvadási rendszerben, ami hiperkoagulációt okoz, és ezáltal a vérrögök kialakulását, amelyek blokkolhatják a máj edényeit és májvénás trombózishoz vezethetnek;
5. Fertőző betegségek (szifilisz, tuberkulózis, amebiasis stb.);
6. A máj és különösen a cirrózis betegségei.

A betegség megnyilvánulása

A Budd-Chiari-betegség tünetei attól függnek, hogy a krónikus folyamatban alig észrevehető (alacsony intenzitású fájdalom a jobb hypochondriumban, időszakos hányás, a bőr és a sclera enyhe sárgulása), és akut esetben a következő tünetek jellemzik:

• Súlyos epigasztriás fájdalom a májkapszula súlyos nyújtása miatt;
• Hirtelen elkezdődött a hányás, ami véresvé válhat, jelezve a nyelőcső alsó harmadának vénáját;
• A hasüregben a vénás torlódással összefüggő ascites gyors fejlődése;
• A fájdalmak áthelyezése az egész hasba és hasmenésbe, ha a mezenteriás hajók részt vesznek a folyamatban;
• A gyengébb vena cava trombózisa és a vér kiáramlásának megsértése a klinikai képhez hozzáteszi az alsó végtagok vénás elégtelenségére jellemző jellegzetességeket, amelyek a lábak duzzanata következtében jelentkeznek. Ezenkívül a thrombotikus tömegek terjedése a máj tágult edényeiből (vénás) az alsó vena cava lumenébe tüdőembólia (PE) vezethet.

Ezek a tünetek ugyanakkor a szövődmények (portál hipertónia, aszcitesz, májelégtelenség). Ezen túlmenően, ha a beteg túlél, akkor a jövőben nagyon valószínű, hogy a máj cirrhosisát képezi, amely a betegben a szindróma kialakulása előtt jelen lehet a kóros állapotok és hepatocellularis carcinoma (hepatocellularis carcinoma) okozója, amely általában akkor kevés a remény.

A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása a májkómához mért májfunkcióval jár, és általában nem hagyja a beteg életét. Néhány napon belül meghal a máj-vese szindróma (akut vese- és májelégtelenség).

Hogyan ismerjük fel a Budd-Chiari szindrómát?

A diagnózis fő célja, hogy felismerje a betegséget, miután megtalálta vagy intuitív módon érezte a helyes diagnózishoz vezető szálat, így az élet és betegség története mindig az orvos első lépése. A pácienssel folytatott beszélgetés, a rokonok és rokonok kérdése segíthet az élet folyamatában tapasztalt betegségek azonosításában, teljesen meggyógyultak vagy örökre maradtak, úgyhogy a nem-nem, és emlékeztesse magát egy másik visszaesésre, amelyet általában néhány kedvezőtlen tényező vált ki.

Azonban a valódi nehézségek, még ilyen látszólag egyszerű ügyben is mindig léteznek: a beteg kora, súlyos általános állapot és atípusos tünetek. Általában az anamnámiai adatok tisztázása, a tanfolyam és a klinikai kép értékelése után az orvos az első asszisztenseihez fordul, akik időt takarítanak meg és a helyes diagnózishoz jutnak:

1. Laboratóriumi módszerek: általános vérvizsgálat (megnövekedett leukocitaszám és ESR gyorsulás Budd-Chiari szindrómában), koagulogram (protrombin idő meghosszabbítása), biokémiai vizsgálatok (transzferáz funkcionális májminták és lúgos foszfatáz fokozott aktivitása);
2. Az ultrahang-diagnózis, amely nemcsak azt mutatja, hogy a máj portálvénája megnagyobbodik (portál hipertónia), hanem a májvénák is kibővülnek, de lehetővé teszi a máj vénás hajóinak lumenébe ragadt vérrög felismerését is.
3. Szükség esetén azonban gyakran kétséges esetekben más módszerek is léteznek a Budd-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisának diagnosztizálására olyan betegségekkel, amelyek hasonló tüneteket okoznak:
4. A hasi szervek röntgenvizsgálata;
5. Flebográfia, amely nemcsak a vénás hajók patológiás változásának kiváló diagnosztikája, hanem egy jó orvosi eljárás is, mivel lehetővé teszi az egyidejű angioplasztikát, a stentinget, a bypass műtétet, a trombolízist;
6. CT-vizsgálat (számítógépes tomográfia) és MRI (mágneses rezonancia-képalkotás);
7. Percutan májbiopszia, amelyet szövettani vizsgálat követ.

Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer nem korlátozódik a fenti diagnosztikai módszerekre, de ezek a főbbek, a legtöbb esetben teljesen tisztázzák a helyzetet, és a többlet szükségessége már nem szükséges.

Hope vagy mondat?

Nyilvánvaló, hogy a fényes tünetek jelenléte és nem túl megnyugtató prognózis kizárja az akut Budd-Chiari szindróma otthoni kezelését (és egy olyan krónikus folyamatot, amely sokáig nem emlékezteti magát), ezért a beteg egy kórházban kell kezelni.

A konzervatív terápia meglévő módszerei meglehetősen kisegítő jellegűek, nem pedig alapvetőek, ezért ebben az esetben nem lehetséges műtéti beavatkozás nélkül. A kábítószer-kezelés magában foglalja a vérrögök feloldására és a vénás torlódások elleni küzdelmet célzó gyógyszerek használatát:

• Trombolitikus (sztreptokináz, urokináz, antaláz);
• Antikoagulánsok (fragmin, clexán);
• Kálium-megtakarító diuretikumok hosszú távú alkalmazásra (spironolakton, veroshpiron) és diuretikumok, amelyek gyors hatást fejtenek ki (tablettázott furoszemid és lasix intravénás vagy intramuszkuláris beadásra).

A sebészeti beavatkozás a flebográfia során lehetséges technikák alkalmazásából áll (perkután dilatáció a stent telepítésével, portoszisztikus tolatás). A betegség különösen súlyos lefolyása vagy hepatocelluláris karcinóma (hepatocellularis carcinoma) kialakulása esetén donormájátültetés látható, amely az ötéves túlélési arányt 90% -ra növelheti.

Ennek a betegségnek a prognózisa nem túl bátorító, de még mindig hagy némi esélyt, mert a krónikus folyamat, a májfunkció megőrzése és a megfelelő intézkedések időben történő elfogadása jelentősen növeli a statisztikai túlélési arányt. A Budd-Chiari-betegség akut formája azonban sajnos közvetlen fenyegetést jelent a beteg életére, mivel a súlyos szövődmények (akut vese- és májelégtelenség, mezotrombózis, diffúz peritonitis).

Vaszkuláris májbetegségek

A máj tömege a felnőtt testtömegének 5% -a. A máj a artéria és a portális vénáján keresztül a teljes szívteljesítmény 20% -át kapja. A máj artériája eltér a celiak törzsétől. Körülbelül 30% -a biztosítja az afferens véráramlást, de az oxigén több mint 50% -át nyugalomban hasznosítja.
A portálvénának nincs szelepe, 70-80% -a a teljes véráramlásnak, és a szükséges oxigén kevesebb, mint 50% -át adja. Ez a hasnyálmirigy szintjén képződik a lépes vénák és a kiváló mezenteriális vénák összefolyásánál. A máj kapujában a portális véna és a máj artériája jobb és bal ágra oszlik, majd a máj anatómiai szerkezetének megfelelően elágazik. A máj arteriolákból származó vér és a portál vénák belépnek a sinusoidokba. Ezen a szinten a sphincters a máj artériákban találhatók, amelyek szabályozzák a véráramlás intenzitását. A sinusoidokban vannak sphincterek, szabályozzák a véráramlást és a véreloszlást, és ezért fontos szerepet játszanak a véráramlás szabályozásában a máj artériájában. A véráramlás csökkenése a portális vénán keresztül a véráram azonnali növekedéséhez vezet a máj artériájában. Ennek ellenére a portálvénán áthaladó véráram viszonylag stabil, és kevés a véráramtól a máj artériában. A sinusoidokból a vér belép a központi vénákba, amelyek a májvénákat alkotják. Három fő májvénás: jobb, középső és bal. Ágazataik a máj parenchymában teljesen eltérő módon oszlanak el, mint a máj artériájának és a portálvénának ágai, ami magyarázza a makroszkópos (a négy, a jobb, a bal, a farok és a négyzet alakú) máj sebészeti és érrendszeri anatómiája közötti különbséget. A máj vaszkuláris anatómiáját Quino (Coinaud) írja le. Quino szerint a máj 8 szegmensből áll (lásd az ábrát).

A máj érrendszeri és sebészeti anatómiája. Quino szerint 8 funkcionális szegmens különböztethető meg a májban. Ezek a szegmensek vért kapnak mind a portális vénából, mind a máj artériából. A vér kiáramlása a jobb, bal és középső májvénákon keresztül. A caudate lebenyből származó vér (1. szegmens) a dorsalis májvénákon keresztül közvetlenül az alsó vena cava-ba áramlik. A reszekció végrehajtásakor figyelembe kell venni a máj vaszkuláris szerkezetét.

Minden szegmensnek saját afferens és efferens vérellátása van. Ezt a máj resekció során figyelembe kell venni. Fontos tudni azt is, hogy a máj kiáramlott lebenyéből a vér kiáramlását a dorsalis májvénákon keresztül hajtják végre (amelyek száma eltérő lehet), amely közvetlenül az alsó vena cava-ba áramlik. Ez magyarázza a máj caudate lebenyének kompenzációs hipertrófiáját Budd-Chiari szindrómában.

2. Ismertesse a máj mikroarchitektúráját, beleértve a mikrocirkulációs rendszert is.

A máj fő szerkezeti eleme a májsejt lemez (máj lebeny - lábjegyzet szerkesztés) (lásd az ábrát). 15-20 hepatocitából áll, és a portálzóna és a máj venulák között helyezkedik el. A máj venulák melletti hepatocitákat perivenuláris vagy pericentrálisnak nevezik. A perivenuláris hepatociták a legnagyobb hipoxiát tapasztalják, mivel a vérellátás az utolsó (a szinuszos véráramlás mindig egy irányban történik, és a perivenuláris hepatociták „az út végén”).

A máj mikroarchitektúrája. A portál vénákból és a máj arteriolából a vér belép a szinuszokba, és belőlük a hepatikus venulákba. A sinusoidok alacsony vérnyomása feltételeket biztosít a plazma felszabadulására az endothelium fenestráján keresztül a Diss térbe, ahol közvetlen kapcsolat van a hepatocitákkal, a tápanyagok és metabolitok cseréje. A portál-triad közelében elhelyezkedő hepatocitákat periportálisnak, valamint perivenuláris hepatikus venuláknak nevezik

A májból származó vér kiáramlásának megsértése esetén (a májvénák endoflebitisének felszámolása vagy Budd-Chiari szindróma) először a periventikuláris hepatociták sérülnek. A Rappaport által javasolt májhomok szerkezete alapján ez a terület III. Az I zónát a periportális hepatociták képviselik, amelyek a portálterület közelében helyezkednek el, és a II zónát közbenső hepatociták képviselik, amelyek a periportális és perivenuláris hepatociták között helyezkednek el. A zónák közötti világos határok nem léteznek. A sejtek metabolikus funkciói, valamint a sérülésekre való érzékenységük a helyüktől függően változik. A II. És III. Zónák hepatocitái részt vesznek a gyógyszerek metabolizmusában, és jelentős számú enzimet tartalmaznak a citokróm P450 komplexből, ezért az ezen mikroszomális enzimek által közvetített gyógyszerek toxikus hatásai kevésbé kifejezettek az I. zónában.

3. Mi a Budd-Chiari-szindróma, és mely betegségekben fejlődik?

A Budd-Chiari-szindróma májvénás trombózis. A hasi traumában szenvedő betegeknél kialakulhat; myeloproliferatív szindrómák; paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria; szisztémás lupus erythematosus; antikoaguláns faktorok hiányával járó betegségek, antitrombin III, C és S fehérje; a hasnyálmirigy daganatai, a mellékvesék és a vesék; hepatocelluláris karcinóma, valamint a terhes nők és a véralvadást fokozó gyógyszereket szedő betegek (orális fogamzásgátlók és dakarbazin). A betegek 25-30% -ánál nem lehet diagnosztizálni a kapcsolódó betegségeket (ebben az esetben a Budd-Chiari-szindrómát „idiopátiásnak” nevezik).

4. Milyen tünetek és panaszok jelentkeznek Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegeknél?

• Ascites - a betegek több mint 90% -ában található; a Budd-Chiari szindróma fő megnyilvánulása.
• hasi fájdalom - a betegek 80% -ánál fordul elő; lokalizálódik a megfelelő hipokondriumban.
• A hepatosplenomegalia gyakori.
• Sárgaság - kissé kifejezve; hiányozhat.
• Gyakran diagnosztizáltak a nyelőcső és a gyomor varikózus vénájából származó hepatikus encephalopathiát és vérzést (az esetek 10-20% -ában), és általában a betegség előrehaladott stádiumában szenvedő betegeknél figyelhető meg.

5. Milyen módszerekkel lehet diagnosztizálni a Budd-Chiari szindrómát?

A betegek 75% -ánál a diagnózist a májvénák Doppler ultrahangának eredményei szerint végzik. Ezzel egyidejűleg egy (vagy több) fő májvénák helyett a véredény hurokja, a véráramlás csökkenése vagy hiánya vagy a hiperhechikus zsinór (sáv) kimutatható. A máj hipertrofált farokrésze könnyen tévesen tekinthető tumornak. Az "arany standard" a betegség diagnosztizálására - májvénás katéterezés és angiográfia. Ezt a módszert nagy érzékenység és specifitás jellemzi, és az akut Budd-Chiari szindrómában a strepto-kinázt thrombinált vénákba vezetik be. A mágneses rezonancia angiográfiát, amely nagyon hasznos, nem invazív módszer a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálására, jelenleg vizsgálják.

6. Miért emelkedett a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegekben a máj caudate lebenyének növekedése?

A Budd-Chiari-szindrómás betegek körülbelül 50% -ában a máj caudatális lebenyének kompenzáló hipertrófiája van. Ennek az az oka, hogy a caudate lebenyből való kiáramlást saját, hátsó, a máj vénái mentén végzik, amely közvetlenül az alsó vena cava-ba áramlik. Ha az elzáródás ezen vénák szintje alatt van, szabadon engedhetőek maradnak, míg a fő májvénák thrombozálódnak. A máj lebenye hipertrófiás, hogy kompenzálja a funkcionális máj parenchyma csökkenését. A hipertrófia jelentős lehet, és jellegzetes benyomást kelt az alsó vena cava flebogramján.

7. Mi a Budd-Chiari szindróma jellegzetes szövettani képe?

Az akut Budd-Chiari-szindrómát a máj lebeny középső részének stagnáló változásai és a perivenuláris sinusoidok expanziója jellemzi. A III. Zóna hepatocitáinak lehetséges nekrózisa. 4 hét elteltével ezen a helyen fibrózis alakul ki, és 4 hónap után - regeneratív csomók és cirrhosis. A májvénák és az alacsonyabb vena cava vizsgálatában a falak koncentrikus sűrűségét néha gyulladás jelei nélkül észlelik. A májból való véráramlás megsértése mind a rostos folyamathoz vezet az edények intima alatt, mind a vérrög kialakulása a lumenben.

8. Milyen a prognózis a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegekre? Mi a kezelése?

A Budd-Chiari-szindrómás betegek kezelése nagymértékben függ attól, hogy mennyire akut vagy krónikus a folyamat, valamint az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte. Akut megjelenés esetén, ha a májvénás trombózis diagnózisa kétségtelen (például hasi trauma vagy visszatérő Budd-Chiari-szindróma esetén májtranszplantáció után), a thrombolytic terápia és a heparin beadása jelzett. A szöveti plazminogén aktivátorok és a sztreptokináz alkalmazásának indexei nagyon meggyőzőek. Kezdetben a transzkután intraluminalis és sebészeti angioplasztika sikeres kimenetelét nagyszámú visszaesés elutasítja.
A myeloproliferatív betegségekben szenvedő betegeknél a hidroxi-karbamid gyógyszerekkel végzett heparinnal történő intenzív kezelés kedvező eredményt ad. A tüneti terápia - laparocentesis és diuretikus adagolás - szintén jó hatást fejt ki.
Mindazonáltal a Badda-Chiari szindróma hosszú távú prognózisa meglehetősen kiábrándító, és a legtöbb beteg (egy vizsgálat szerint> 90%) 3,5 éven belül meghal. A májtranszplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely csökkentheti a betegség mortalitását. Annak ellenére, hogy a radikális módszer kérdése továbbra is ellentmondásos, számos kezelési központban sikeresen alkalmazták a májátültetést, amelyet antikoaguláns terápia követett; a műtét utáni ötéves túlélés több mint 60% volt. Vannak azonban olyan jelentések, hogy a májtranszplantáció után a Budd-Chiari-szindróma a betegek 20% -ában ismétlődik. Ha nem lehetséges a májtranszplantáció elvégzése, a portocaval anasztomosokat alkalmazzuk; Ez a manipuláció hozzávetőlegesen ugyanaz az ismétlődési arány.

9. Mit jelent a májvénás az endoflebitis?

A májvénák endoflebitisének megszűntetése (veno-okklúziós májbetegség, Chiari-betegség) a kötőszövet és a kollagénszálak elszaporodása által okozott kis májvénák nontrombotikus elzáródása. A nagy átmérőjű májvénák károsodása nem fordul elő. A betegségre jellemző, hogy a máj lebenyének középpontjában a hepatociták nekrózisával és a nekrózis nélküli tünetek alakulnak ki. A Chiari-betegség kiterjedt perivenuláris fibrosis kialakulásával, a központi vénák közötti kötőszövethidak kialakulásával (híd nekrózis) és végül cirrózis kialakulásával járhat.

10. Milyen okai vannak a májvénás endoflebitis kialakulásának?

Ilyen lehet például a pirrolizidin-alkaloidokat, a rák kemoterápiáját, a csontvelő transzplantációt, a máj besugárzását, valamint arsphenamin és uretán kezelését. A csontvelő-transzplantáció után a betegség a betegek 2-64% -ánál észlelhető (az indikátor a transzplantáció eredetétől (autológ vagy allogén) és a kemoterápia intenzitásától függ.

11. Ha a csontvelő-átültetett betegeknél a májvénás obliteránok endoflebitis kialakulásának gyanúja áll fenn?

Az endoflebitisz kiváltó májvénák első jelei és tünetei a toxikus expozíció utáni első héten jelentkezhetnek, ami a véredény károsodásához vezethet. A Chiari-betegség klinikai képe a csontvelő-átültetésben részesülő betegeknél a műtét utáni első két hétben a testtömeg növekedése és az ascites megjelenése. A legtöbb esetben 1-2 hónapon belül diagnosztizálják. A betegség fő tünetei a sárgaság, a hepatomegalia, a hasi fájdalom és az aszcitesz. Az ebben a szakaszban végzett hordozható májbiopszia hozzájárul a betegség korai diagnózisához. A szövettani vizsgálat meghatározza a pervenularis sinusoidok, a fibrosis, a III. Zóna hepatocita nekrózisának növekedését, a központi vénák elzáródását és a phlebosclerosisot.

12. Milyen szívbetegségek okozhatnak májfunkciót?

A kongresszív jelenségeket minden veleszületett és szerzett szívbetegségben figyelték meg, ami a szívelégtelenség kialakulását okozza. Koronária szívbetegségben szenvedő betegek, artériás hipertónia, reumás szívbetegség, pulmonalis szív, veleszületett rendellenességek, constrictive pericarditis, scleroderma és késői szifilisz betegeknél beszámoltak a májműködés romlásáról. A fő patogenetikai mechanizmus a szív szivattyúzási funkciójának megsértése, ami a májvénák szintjén vérstázist eredményez.

13. Milyen klinikai tünetek mutatkoznak a pangásos májban a jobb lányok hiányában szenvedő betegeknél?

A jobb kamrai elégtelenségben szenvedő betegeket a különböző intenzitású hypochondrium fájdalma jellemzi, és néha enyhe sárgaság. Az objektív vizsgálat kimutatható hepatomegalia hepato-juguláris reflux, ascites és perifériás ödéma esetén.

14. Milyen biokémiai rendellenességeket találtak a pangásos májban szenvedő betegeknél?

Akut szívelégtelenségben (sokkállapot) súlyos májkárosodás lehetséges. Az ilyen betegeknél az ACT és az ALT szintje jelentősen emelkedik (általában az ALT szintje meghaladja az ACT szintjét), a tartós protrombinidő és a bilirubin szint fokozatos emelkedése. Egyes betegeknél a májban irreverzibilis változások tapasztalhatók, és az akut májelégtelenség teljes klinikai és biokémiai képe látható. Krónikus szívelégtelenségben az ACT és az ALT szintek nem emelkednek szignifikánsan; a bilirubin és az alkáli-foszfatáz magas szintje.

15. Ismertesse a pangásos máj szövettani képét.

A májbiopsziás minták szövettani vizsgálata a máj lebenyének középpontjában stagnáló változásokat tárt fel, amelyet a központi vénák és a sinusoidok kiterjedése és a perivenuláris hepatociták eltűnése jellemez. Kezeletlen betegeknél a folyamat előrehaladt: a perivenularis fibrosis, a központi vénák között szálas szálak képződnek, és végül cirrhosis alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb beteg szívelégtelenségben szenved, mielőtt cirrhosis alakul ki.

16. Milyen a vaszkuláris tumor a leggyakoribb?

A hemangioma a máj leggyakoribb vaszkuláris tumorja. A boncolás szerint a népesség 2-5% -ánál találkoznak, és ugyanolyan gyakran érinti a férfiakat és a nőket. Azonban a nőknél a hemangioma általában nagy a női nemi hormonok proliferatív hatása miatt. A legtöbb betegnél a betegség tünetmentes és nem igényel kezelést. Nagy hemangiomák esetén lehetséges disszeminált intravaszkuláris véralvadás (DIC), thrombocytopenia és hipofibrinogenémia (Kazabach-Merrit-szindróma [Kasabach-Merrit]). A leghatékonyabb diagnosztikai módszer az egyetlen fotonok (SPECT) emissziós komputertomográfiája technécium 99t-vel jelölt eritrociták alkalmazásával. A vizsgálat különösen hatásos a 2 cm-nél nagyobb daganatok esetében. A kis hemangiomák esetében mágneses rezonancia és angiográfiát alkalmaznak. A májbiopszia nincs feltüntetve (kivéve, ha más okból történik). A felnőtteknél a hemangiomák sokkal lassabban nőnek, mint bármely más daganat. A DIC-ben vagy vérzésben szenvedő betegeknél a sebészeti kezelést (májfekció) ajánljuk.

17. Mi a máj angiosarcoma előfordulása?

A máj angiosarcoma nagyon ritka (a boncolások szerint, 50 000-ből 1 esetben). Nagyobb valószínűséggel szenved 60-70 éves férfiakat. Az angiosarcomák szinuszos endoteliális sejtekből fejlődnek ki. A szövettani vizsgálat hiperkromatikus magokkal jellemezhető jellegzetes fusiform tumorsejteket tárt fel. A tumor megjelenése hozzájárul a torotrast (torium-oxid), a vinil-klorid és az arzén-vegyületek érintkezéséhez. Az angiosarcoma prognózisa rossz, és a legtöbb beteg a diagnózis felállítása után 6 hónapon belül meghal.

18. Milyen vaszkuláris tumorok a VIII. Véralvadási faktor szintézisében?

Az ilyen tumorokban a szövettani elemzés kétféle sejtet határoz meg: epithelioid és dendritikus. Ezek kevert stromában vannak (szálasak a meszesedés területeivel). Számos dendritikus sejtben jellegzetes vakuolokat találunk, amelyek lehetővé teszik a helyes diagnózist. A legtöbb betegnek alkotmányos tünetei vannak (45%), anorexia, fáradtság és fájdalom a jobb hypochondriumban. Az a-fetoprotein szintje általában normális.
A diagnózist számítógépes tomográfia vagy májbiopszia igazolja. Amikor az angiográfia (ha van ilyen) a máj masszív képződését tárta fel. Az egyetlen foton emissziós komputertomográfia (SPECT) technécium 99t-vel jelölt eritrocitáinak eredményei negatívak. Még jóindulatú kurzus esetén is, ha lehetséges, ezeket a daganatokat le kell állítani. Májtranszplantáció nem működőképes daganatok esetén javasolt. A transzplantáció utáni daganatok ismétlődéséről számoltak be.

19. Melyek a portál vénás trombózis leggyakoribb okai?

A portálvénás trombózis kialakulásának leggyakoribb oka a gyermekeknél a omphalitis okozta fertőző trombózis. Felnőtteknél a portális vénás trombózis a krónikus betegségekkel jár, mint például a májcirrózisban a portális hipertónia; hiperkoaguláció Budd-Chiari szindrómában; gyulladásos folyamat (retroperitonealis fertőzések vagy pancreatitis) vagy traumatikus szövődmények. orvosi manipulációk végrehajtása (posztoperatív vagy poszt-angiográfiai).
A betegség akut stádiumát a hasi fájdalom, a láz, a bélelzáródás tünetei és a májelégtelenség jellemzi. A krónikus stádiumban az ascitesz, a splenomegalia és a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzés észlelhető. A fő diagnosztikai módszer a portálvénák angiográfiája. A trombózis akut fázisában heparint és trombolitikus szereket adnak be, de ezeknek az intézkedéseknek a hatékonysága nem túl magas. Ha a portális vénás trombózis kiterjed a lép- vagy felső mesenteriális vénákra, a májátültetés technikailag nem kivitelezhető, és a prognózis a legkedvezőtlenebb.