Nem tartalmazza:
- alkoholos májbetegség (K70.-)
- amiloid máj degeneráció (E85.-)
- cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
- májvénás trombózis (I82.0)
- hepatomegalia BDU (R16.0)
- portálvénás trombózis I81
- mérgező májkárosodás (K71.-)
Szív:
- cirrhosis (úgynevezett) máj
- májszklerózis
Kivéve: májelégtelenség májelégtelenséggel (K72.-)
Kizárt: Budd-Chiari-szindróma (I82.0)
Kivéve: gyermekszülés (O90.4)
Egyszerű májciszta
A máj fókuszpontos hiperplázia
Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170
Az új ICD-változat kiadását a WHO tervezi 2017 2018.
A WHO által eddig elvégzett ICD-10 módosításai és kiegészítései.
MCB 10 májbetegség
Kivéve: hemochromatosis (E83.1), Rey-szindróma (G 93.7), Wilson-Konovalov-betegség (E 83.0)
Az ICD-10 fő fejezetei
K 70 ALKOHOLI ÉLELMISZER
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
K 72 HEPATIC INSUFFICIENCY, máshol nem osztályozott
K 73 KRÓNIKUS HEPATITIS, NEM EGYÉB ÁLLÍTVA
K 74 FIBROSIS ÉS ÉLŐ CIRRHÓZIS
76 EGYÉB ÉLŐSÉGÜLÉSEKHEZ
AZ EGYÉB RUBRIKUSOKBAN OSZTÁLYOZOTT KERETEKBEN LÉVŐ ALKALMAZÁSBAN 77
K 70 ALKOHOLI ÉLELMISZER
K 70.0 A máj alkoholos zsíros degenerációja
K 70.1 Alkoholos hepatitis
K 70.2 Alkoholos fibrosis és a máj szklerózisa
K 70.3 Alkoholos cirrhosis
K 70.4 Alkoholos májelégtelenség: - akut, - szubakut, - krónikus, - májkómával vagy anélkül
K 70,9 Alkoholos májkárosodás nincs megadva
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
Tartalmazza: a kábítószerek által okozott sérüléseket:
- májbetegség idioszinkronizálással (kiszámíthatatlan)
- toxikus májbetegség (kiszámítható)
Kizárás: alkoholhoz kapcsolódó májbetegség, Budd-Chiari szindróma
K 71,0 Toxikus májbetegség kolesztázissal
K 71.1 Nekrózisos mérgező májbetegség
K 71.2 Akut májbetegség akut hepatitisben.
K 71.3 Mérgező májbetegség krónikus, tartós hepatitisben
K 71.4 Krónikus lobularis hepatitisben mérgező májbetegség
K 71,5 Krónikus aktív hepatitissal járó mérgező májbetegség.
K 71.6 A toxikus májbetegség nem osztályozott
K 71.7 Fibrózis és cirrózis mérgező májbetegsége
71,8-nál Mérgező májbetegség más megnyilvánulásokkal:
fókuszos noduláris hiperplázia, máj granulomatózis, peliosis hepatitis, veno-okklúziós májbetegség.
K 71,9 Mérgező májbetegség, nem osztályozható
K 72 HEPATIC INSUFFICIENCY, máshol nem osztályozott
Tartalmazza: kóma, encephalopathia
hepatitis: akut, fulmináns, rosszindulatú
Nem tartalmazza: alkoholos májelégtelenség,
májelégtelenség:
-abortusz és méhen kívüli terhesség
-terhesség és szülés
-toxikus májbetegség
K 72.0 Akut és szubakut májelégtelenség
K 72.1 Krónikus májelégtelenség
K 73 CHRONIC HEPATITES, máshol nem osztályozva
Nem tartalmazza: hepatitis (krónikus): - alkoholos, - gyógyászati, - granulomatous, - reaktív
K 73.0 Krónikus tartós hepatitis
К 73.1 Krónikus lobularis hepatitis
K 73.2 Krónikus aktív hepatitis
K 73.8 Máshol nem besorolt krónikus hepatitis
К 73.9 Krónikus hepatitis, nem specifikált
K 74 FIBROSIS ÉS ÉLŐ CIRRHÓZIS
Kizárás: alkoholos májfibrózis, szívmáj sclerosis
cirrhosis: alkoholos, veleszületett, toxikus májbetegség
K 74,0 Májfibrózis
K 74.1 Májszklerózis
K 74.2 A szklerózisos májfibrózis
K 74.3 Primer biliaris cirrhosis
Krónikus, nem gennyes romboló kolangitis
K 74.4 Másodlagos biliáris cirrhosis
K 74,5 Biliáris cirrhosis, nem specifikált
K 74.6 A májcirrózis egyéb formái
K 75 EGYÉB FOGLALKOZTATÓ LÉVESZTÉSEK
Kizárás: krónikus hepatitis
K 75.0 Májtünetek
K 75.1 A portálvénás flebitis
K 75.2 Reaktív hepatitis
K 75.3 Granulomatos hepatitis
K 75.8 A máj egyéb meghatározott gyulladásos betegségei
A 75,9-es gyulladásos májbetegségek, nem meghatározottak
A patológia belső szerkezetének elemzése még a májbetegségek első két osztályában is kimutatja a májbetegségek különféle formáinak jelenlétét kolesztázissal, nekrózissal, aktív vagy inaktív hepatitissel, fibrózissal, cirrózissal, májelégtelenséggel stb. A megnyilvánulások tényleges sokfélesége számos lehetőségre csökkenthető:
a májban a gyulladásos folyamat túlnyomó többsége,
az epe összetevőinek kiválasztásának megsértésével,
a dystrofikus folyamat túlnyomó része,
a portális keringési zavarok túlnyomó többsége.
A gyulladásos folyamat, mint a gyomorhurut esetén, eltérő mértékű aktivitással rendelkezik, és a májbetegségekre a következőképpen alkalmazható:
inaktív = tartós hepatitis
aktív = aktív hepatitis
76 EGYÉB ÉLŐSÉGÜLÉSEKHEZ
Kizárt: alkoholos májbetegség, máj amiloidózis, máj cisztás
májvénás trombózis, hapatomegalia, portális vénás trombózis
toxikus májbetegség
K 76.0 zsíros máj
K 76.1 Krónikus passzív máj stázis
A 76.2-es középső vérzéses májrák
K 76.3 Máj szívroham
K 76.4 Peliac hepatitis
A 76.5 hepatikus veno-okklúziós betegség
A 76,6-os portál hipertónia
76,7 Hepatorenális szindróma
K 76.8 Egyéb meghatározott májbetegségek
- fókuszos noduláris hiperplázia
A 76,9-es májbetegség meghatározatlan
AZ EGYÉB RUBRIKUSOKBAN OSZTÁLYOZOTT KERETEKBEN LÉVŐ ALKALMAZÁSBAN 77
halvány trefin (luithic)
Máj granulomatózis
A májbetegség főbb osztályai az ICD 10-ben
K 70 ALKOHOLI ÉLELMISZER
K 71 TOXIC LIVER DISEASE
K 72 HEPATIC INSUFFICIENCY
K 73 CHRONIC HEPATITIS
K 74 FIBROSIS ÉS ÉLŐ CIRRHÓZIS
A Belorusz Köztársaságban a gasztroenterológia és a táplálkozás területén folytatott oktatási programok vezetője
FOGLALKOZÁSOK (K70-K77)
Nem tartalmazza:
- hemokromatózis (E83.1)
- sárgaság BDU (R17)
- Reye-szindróma (G93.7)
- vírusos hepatitis (B15-B19)
- Wilson-betegség (E83.0)
Tartalmazza: Drog:
- idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) májbetegség
- mérgező (kiszámítható) májbetegség
Szükség esetén azonosítsa a toxikus anyagot a külső okok további kódjával (XX. Osztály).
Nem tartalmazza:
- alkoholos májbetegség (K70.-)
- Budd-Chiari-szindróma (I82.0)
Ide tartoznak:
- máj:
- koma NDU
- encephalopathia NOS
- hepatitis:
- fulmináns, osztályozatlan, májelégtelenséggel
- másutt nem osztályozott rosszindulatú, májelégtelenségben
- Májelégtelenségben a máj (sejtek) nekrózisa
- sárga atrófia vagy a máj degenerációja
Nem tartalmazza:
- alkoholos májelégtelenség (K70.4)
- májelégtelenség, bonyolult:
- abortusz, ektópiás vagy moláris terhesség (O00-O07, O8.8)
- terhesség, szülés és a szülés utáni időszak (O26.6)
- magzati és újszülött sárgaság (P55-P59)
- vírusos hepatitis (B15-B19)
- toxikus májkárosodással kombinálva (K71.1)
Kivéve: hepatitis (krónikus):
- alkoholos (K70.1)
- gyógyszerek (K71.-)
- granulomatous NKDR (K75.3)
- reaktív nem specifikus (K75.2)
- vírus (B15-B19)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2)
- a máj szklerózisa (K76.1)
- cirrhosis (máj):
- alkoholos (K70.3)
- veleszületett (P78.3)
- mérgező májkárosodással (K71.7)
zárva:
- máshol nem besorolt krónikus hepatitis (K73.-)
- hepatitis:
- akut vagy szubakut:
- BDU (B17.9)
- nem vírusos (K72.0)
- vírus (B15-B19)
- akut vagy szubakut:
- mérgező májkárosodás (K71.-)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májbetegség (K70.-)
- amiloid máj degeneráció (E85.-)
- cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
- májvénás trombózis (I82.0)
- hepatomegalia BDU (R16.0)
- portálvénás trombózis (I81)
- mérgező májkárosodás (K71.-)
K70-K77 májbetegség. V. 2016
Nemzetközi Betegségek Osztályozása, 10. felülvizsgálat (ICD-10)
K70-K77 májbetegségek
Kizárt: hemochromatosis (E83.1)
sárgaság BDU (R17)
Reye-szindróma (G93.7)
vírusos hepatitis (B15-B19)
Wilson-Konovalov-betegség (E83.0)
K70 alkoholos májbetegség
K70.0 Alkoholos zsírmáj (zsírmáj)
K70.1 Alkoholos hepatitis
K70.2 Alkoholos fibrosis és májszklerózis
K70.3 Alkoholos cirrhosis Alkoholos cirrhosis BDU K70.4 Alkoholos májelégtelenség Alkoholos májelégtelenség:
- NOS
- akut
- hronicheskaya
- podostraya
- májkómával vagy anélkül
K71 Mérgező májkárosodás
Tartalmazza: Lekar májbetegség:
- idioszinkratikus (előre nem látható)
- mérgező (kiszámítható)
Badd-Kiari-szindróma (I82.0)
K71.0 Májkárosodásban szenvedő májkárosodás hepatocita károsodással
Tiszta cholestasis K71.1 A máj mérgező károsodása májkárosodással Májelégtelenség (akut) (krónikus), halálos okozta K71.2 A máj mérgező károsodása akut hepatitiszben jelentkezik
K71.3 Toxikus májkárosodás, amely krónikus, tartós hepatitiszként jelentkezik
K71.4 A máj mérgező károsodása, a krónikus lobularis hepatitis típusának megfelelően
K71.5 Toxikus májkárosodás, krónikus aktív hepatitiszben, mérgező májkárosodás, lupoid hepatitisként előforduló K71.6 Májkárosodás hepatitis képpel, máshol nem besorolva
K71.7 Mérgező májkárosodás fibrosis és cirrhosis esetén
K71.8 Mérgező májkárosodás más májbetegségekkel együtt A máj mérgező károsodása:
- noduláris noduláris hyperplasty
- máj granulomák
- peliozom máj
- veno-okklúziós májbetegség
K72 Máshol nem osztályozott májelégtelenség
Tartalmazza: máj:
- com bdu
- encephalopathia idióma
- fulminantny
- zlokachestvenny
sárga atrófia vagy a máj degenerációja
Kizárt: alkoholos májelégtelenség (K70.4)
májelégtelenség, bonyolult:
- abortusz, extramurális vagy moláris terhesség (O00-O07, O8.8)
- terhesség, szülés és a szülés utáni időszak (O26.6)
vírusos hepatitis (B15-B19)
toxikus májkárosodással kombinálva (K71.1)
K72.0 Akut és szubakut májelégtelenség Akut nem vírusos hepatitis BDU K72.1 krónikus májkárosodás
K72.9 Májelégtelenség, meghatározatlan
K73 Máshol nem besorolt krónikus hepatitis.
Kizárt: krónikus hepatitis:
- alkohol (K70.1)
- osztályterem (K71.-)
- Ranumatomatous NKDR (K75.3)
- Reaktív, nem specifikus (K75.2)
- vírus (B15-B19)
K73.1 Máshol nem besorolt krónikus lobularis hepatitis.
K73.2 Máshol nem besorolt krónikus aktív hepatitis
K73.8 Egyéb krónikus hepatitis, más osztályokban nem besorolva
K73.9 Krónikus hepatitis, nincs meghatározva
K74 Fibrózis és cirrózis
Kivéve: alkoholos májfibrózis (K70.2)
a máj szklerózisa (K76.1)
májcirrhosis:
- alkohol (K70.3)
- veleszületett (P78.3)
K74.1 Májszklerózis
K74.2 Májfibrózis májszklerózissal kombinálva
K74.3 Primer biliaris cirrhosis Krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis K74.4 Másodlagos biliáris cirrhosis
K74.5 A biliáris cirrhosis, nincs meghatározva
K74.6 Egyéb és nem meghatározott cirrhosis Cirrhosis (máj):
- NOS
- cryptogen
- nagy csomópont (makronoduláris)
- kis csomópont (mikronoduláris)
- vegyes típus
- állványzat
- postnecroticus
Kizárt: krónikus hepatitis, NKDR (K73.1)
gepatit:
- akut vagy szubakut
- BDU (B17.9)
- nem vírusos (K72.0)
- vírusos hepatitis (B15-B19)
K75.0 Májtájékoztatás Májtünet:
- NOS
- holangitichesky
- gematogenny
- lymphogen
- pileflebitichesky
cholangitis máj abscess nélkül (K83.0)
pylephlebitis máj abscess nélkül (K75.1) K75.1 A portálvénás flebitis Pylephlebitis kizárt: a máj piloflebitos tályogja (K75.0)
K75.2 Nem specifikus reaktív hepatitis
K75.3 Granulomatos hepatitis, máshová nem sorolt
K75.4 Autoimmun hepatitis Lipoid hepatitis BDU K75.8 Egyéb meghatározott gyulladásos májbetegségek A máj alkoholmentes zsíros degenerációja [NASH] K75.9 A gyulladásos májbetegség nem meghatározott Hepatitis BDU K76 Egyéb májbetegségek
Kivéve: alkoholos májbetegség (K70.-)
amiloid máj degeneráció (E85.-)
cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
májvénás trombózis (I82.0)
hepatomegalia iodi (R16.0)
portálvénás trombózis (I81.-)
toxikus májkárosodás (K71.-)
K76.0 A máj zsíros degenerációja, máshol nem besorolva Alkoholmentes zsírmájbetegség [NZhBP] Kivéve: alkoholmentes steatohepatitis (K75.8)
K76.1 Krónikus passzív máj plethora Cadiac, máj:
- cirrhosis (név)
- szklerózis
Kivéve: májelégtelenség májelégtelenséggel (K72.-)
K76.3 Máj szívroham
K76.4 Máj Peliosis Máj angiomatózis K76.5 Veno-elzáródó májbetegség
Kizárt: Bad-Kiari-szindróma (I82.0)
K76.6 Portál hipertónia
K76.7 Hepatorenális szindróma
Kivéve: gyermekszülés (O90.4)
K76.8 Egyéb meghatározott májbetegségek Egyszerű májciszta
Fokális csomós máj hyperplasia
Hepatoptosis K76.9 Májbetegség, nem meghatározott
K77 * Májbetegségek a máshol osztályozott betegségekben
A máj zsíros degenerációja (K76.0)
Verzió: Betegségkönyvtár MedElement
Általános információk
Rövid leírás
1. megjegyzés
2. megjegyzés
A máj zsíros degenerációja a nem alkoholos zsírmáj betegség (NAFLD) egyik formája.
5. A NAFLD (NAS) tevékenységének értékelése. A steatosis, a gyulladás és a ballon dystrophia jeleinek átfogó értékelésére kiszámított pontok halmaza. A klinikai vizsgálatok során a NAFLD-ben szenvedő betegeknél a májszövet szövettani változásainak fél-kvantitatív mérésére hasznos eszköz.
A mai napig nincs egyetlen kód az ICD-10 betegségeinek listáján, ami a NAFLD diagnózisának teljességét tükrözi, ezért célszerű az alábbi kódok egyikét használni:
besorolás
Etiológia és patogenezis
A másodlagos zsírmájbetegség az alábbi tényezők eredménye lehet.
1. Táplálkozási tényezők:
- éles fogyás;
- krónikus fehérje-energia hiány.
2. Parenterális táplálkozás (beleértve a glükóz adagolást).
4. Metabolikus betegségek:
- dyslipidaemia;
- II. típusú cukorbetegség;
- trigliceridémia és mások.
járványtan
Tünet Eloszlás: Eloszlott
A nemek aránya (m / f): 0,8
Tényezők és kockázati csoportok
Magas kockázatú csoportok a következők:
4. Középkorú nők.
Klinikai kép
Klinikai diagnosztikai kritériumok
Tünetek, áram
Az alkoholmentes zsírmájbetegségben szenvedő betegek többségében nincsenek panaszok.
A következő tünetek jelentkezhetnek:
- enyhe kellemetlenség a has jobb felső negyedében (kb. 50%);
- fájdalom a has jobb felső sarkában (30%);
- gyengeség (60-70%);
- mérsékelt hepatosplenomegalia Hepatosplenomegalia - a máj és a lép egyidejű jelentős növekedése
(50-70%).
diagnosztika
Általános rendelkezések. A gyakorlatban a nem alkoholos steatohepatitis gyanúja akkor fordul elő, ha a betegnek elhízása, hipertrigliceridémia és fokozott transzaminázszintje van. A diagnózist laboratóriummal és biopsziával tisztázzák. A korai szakaszokban történő megerősítés vizualizációs módszerei nem megfelelőek.
Anamnézis: az alkohollal való visszaélés, a gyógyszeres elváltozások, a májbetegség családi előzményei.
Alkoholmentes zsírmájbetegség diagnosztizálásakor a következő képalkotó módszereket alkalmazzuk:
1. Ultrahang. A szteatózis megerősíthető, feltéve, hogy a zsíros zárványok mennyiségének növekedése a szövetben legalább 30%. Az ultrahang 83% -os érzékenységgel és 98% -os specificitással rendelkezik. Fokozott máj-echogenitást és fokozott disztális hangcsillapítást mutatnak. Hepatomegalia lehetséges. Szintén elvégezte a portál hipertónia jeleinek azonosítását, a steatosis fokának közvetett értékelését. Jó eredményeket kaptunk a Fibroscan készülék használatakor, amely lehetővé teszi a fibrosis kimutatását és mértékének értékelését.
2. Számítógépes tomográfia. CT alapvető jelek:
- a máj radiológiai sűrűségének csökkenése 3-5 HU-val (50-75 HU);
- a máj radiográfiai sűrűsége kisebb, mint a lép radiológiai sűrűsége;
- az intrahepatikus hajók nagyobb sűrűsége, a portál és a rosszabb vena cava a májszövet sűrűségéhez viszonyítva.
3. Mágneses rezonancia képalkotás. A máj zsírtartalmát félig szubkvantitatívan értékelheti. Meghaladja az ultrahang és a CT diagnosztikai képességeit. A jel intenzitásának csökkentése a T1 súlyozott képeken a zsír helyi felhalmozódását jelezheti a májban.
5. Májtörés hisztológiai vizsgálata (a diagnózis aranyszintje):
- makro zsírdisztrófia;
- ballon degeneráció vagy hepatociták degenerációja (gyulladás jelenlétében / hiányában, Mallory hyalin testekben, fibrosisban vagy cirrhosisban).
A steatosis mértékét a pontrendszer határozza meg.
Egyéb májbetegségek
Nem tartalmazza:
- alkoholos májbetegség (K70.-)
- amiloid máj degeneráció (E85.-)
- cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
- májvénás trombózis (I82.0)
- hepatomegalia BDU (R16.0)
- portálvénás trombózis (I81)
- mérgező májkárosodás (K71.-)
Máshol nem osztályozott zsírmáj (máj degeneráció)
Krónikus passzív máj plethora
Szív:
- cirrhosis (úgynevezett) máj
- májszklerózis
Centrilobuláris hemorrhagiás májnecrosis
Kivéve: májelégtelenség májelégtelenséggel (K72.-)
Kezeljük a májat
Kezelés, tünetek, gyógyszerek
MCB 10 májbetegség
Kínálunk Önnek, hogy olvassa el a témáról szóló cikket: „A máj MKB 10 vírusos cirrhosisa” honlapunkon, a máj kezelésére.
- alkoholos májfibrózis (K70.2)
- a máj szklerózisa (K76.1)
- cirrhosis (máj):
- alkoholos (K70.3)
- veleszületett (P78.3)
- mérgező májkárosodással (K71.7)
Májfibrózis májszklerózissal kombinálva
Primer biliaris cirrhosis
Krónikus, nem gennyes romboló kolangitis
Másodlagos biliáris cirrhosis
A biliáris cirrhosis, nem pontosítva
Egyéb és nem meghatározott cirrhosis
Cirrhosis (máj) :. NOS. cryptogen. nagy csomópont. kis csomópont. vegyes típus. portálon. postnecroticus
Az ICD a különböző betegségek és patológiák osztályozási rendszere.
A 20. század elején a világközösség általi elfogadása óta 10 felülvizsgálatot hajtott végre, így a jelenlegi kiadás ICD 10-nek nevezhető. A betegség feldolgozásának automatizálása érdekében kódokkal kódolják őket, tudva, hogy mely elvek alapján könnyen megtalálható minden betegség. Tehát az emésztőszervek minden betegsége "K" betűvel kezdődik. A következő két szám egy adott testet vagy csoportot azonosít. Például a májbetegség a K70-K77 kombinációjával kezdődik. Továbbá, az októl függően, a cirrhosis kódja a K70-gyel kezdődik (alkoholos májbetegség), és a K74-gyel (fibrosis és a máj cirrhosis).
Az ICD 10 az egészségügyi intézmények rendszerébe történő bevezetésével a betegek listája az új szabályok szerint kezdődött, amikor a megfelelő kódot a beteg neve helyett írják. Ez leegyszerűsíti a statisztikai elszámolást, és lehetővé teszi számítógépes berendezések használatát az adatcsoportok feldolgozására mind általában, mind különböző típusú betegségek esetében. Ilyen statisztikák szükségesek a régiók és az államok morbiditásának elemzéséhez, az új gyógyszerek kifejlesztéséhez, a kibocsátás volumenének meghatározásához stb. Ahhoz, hogy megértsük, hogy mit szenved egy személy, elég, ha összehasonlítjuk a beteglista rekordját az osztályozó legújabb kiadásával.
A cirrhosis osztályozása
A cirrhosis olyan krónikus májbetegség, amelyet a szöveti degeneráció okozta elégtelenség jellemez. Ez a betegség hajlamos előrehaladni, és az irreverzibilitással eltér a többi májbetegségtől. A cirrózis leggyakoribb oka az alkohol (35–41%) és a hepatitis C (19–25%). Az ICD 10 szerint a cirrózis:
- K70.3 - alkoholos;
- K74.3 - primer biliárd;
- K74.4 - másodlagos biliárd;
- K74.5 - biliáris, nem meghatározott;
- K74.6 - egyéb és meghatározatlan.
Alkoholos cirrhosis
Az ICD 10 alkohol által okozott cirrózis K70.3 kód. Kifejezetten azonosították az egyes betegségek csoportjában, amelynek fő oka az etanol, amelynek káros hatása nem függ az italok típusától, és csak a benne lévő mennyisége határozza meg. Ezért nagy mennyiségű sör ugyanolyan kárt hoz, mint a kisebb mennyiségű vodka. A betegséget a májszövet halála jellemzi, amely kis csomók formájában cicatriciálissá alakul, míg a megfelelő szerkezete megszakad és a lebenyek elpusztulnak. A betegség azt a tényt eredményezi, hogy a szerv normálisan leáll, és a szervezetet bomlástermékek mérgezik.
Olvasóink ajánlják
Rendszeres olvasóink hatékony módszert ajánlottak! Új felfedezés! A Novoszibirszk-tudósok feltárták a legjobb cirrhosis elleni gyógyszert. 5 éves kutatás. Önálló kezelés otthon! Miután gondosan elolvasta, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
Primer biliaris cirrhosis
A primer biliáris cirrhosis a máj immunbetegsége. Az ICD 10 szerint K74.3 kód van. Az autoimmun betegség okait nem állapították meg. Amikor ez bekövetkezik, az immunrendszer elkezd harcolni a máj epevezetékeinek sejtjeivel, károsítja őket. Az epe kezd stagnálni, ami a szerv szöveteinek további pusztulásához vezet. Az ilyen betegség leggyakrabban a nőket érinti, többnyire 40–60 év. A betegséget viszketés okozza, amely időnként fokozódik, ami vérzéses fésűhöz vezet. Ez a cirrózis, mint a legtöbb más betegség, csökkenti a teljesítményt és depressziós hangulatot és étvágytalanságot okoz.
Másodlagos biliáris cirrhosis
Másodlagos biliáris cirrhosis jelentkezik az epe hatásai miatt, amelyek a szervezetben felhalmozódnak, nem tudnak kijutni belőle. Az ICD 10 szerint K74.4 kód van. Az epevezeték elzáródásának oka lehet a kövek vagy a művelet következményei. Ez a betegség sebészeti beavatkozást igényel az akadályok okainak kiküszöbölésére. A késleltetés az epeenzimek károsító hatásainak folytatásához vezet a májszövetre és a betegség kialakulására. A férfiak kétszer olyan gyakran szenvednek ilyen betegségben, általában 25-50 éves korban, bár gyermekeknél is előfordul. A betegség kialakulása leggyakrabban 3 hónaptól 5 évig terjed, az elzáródás mértékétől függően.
A biliáris meghatározatlan cirrhosis
A "biliárd" szó a "bilis" latinból származik, ami epe. Ezért az epevezetékekben a gyulladásos folyamatokkal kapcsolatos cirrózist, az epe stagnálását és a májszövetre gyakorolt hatását biliárisnak nevezik. Ha ugyanakkor nem rendelkezik megkülönböztető jelekkel az elsődleges vagy másodlagos, akkor az ICD 10 szerint biliáris, nem meghatározott cirrhosisnak minősül. Az ilyen típusú betegségek okai lehetnek különböző fertőzések és mikroorganizmusok, amelyek az intrahepatikus epeutak gyulladását okozzák. A besoroló 10. kiadásában ez a betegség K74.5 kóddal rendelkezik.
A cirrózis okai
Egyéb és nem meghatározott cirrhosis
Azok a betegségek, amelyek az etiológia és a klinikai tünetek szerint nem egyeznek meg a korábban felsoroltakkal, az ICD 10 szerint a K74.6 általános kódot rendeljük. Az új számok hozzáadásával lehetővé válik a további osztályozás. Tehát a besorolás 10. kiadásában nem meghatározott cirrózis K74.60 kóddal, másik pedig K74.69 kóddal rendelkezik. Ez utóbbi viszont lehet:
- cryptogen;
- mikronoduláris;
- makronodulyarnym;
- vegyes típus;
- postnecroticus;
- portálon.
Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a májzsugorodást?
- Sokféleképpen próbáltam meg, de semmi sem segít...
- És most már készen áll arra, hogy kihasználhassa minden olyan lehetőséget, amely régóta várt jó közérzetet biztosít Önnek!
Hatékony orvosság a máj kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit javasolnak az orvosok!
Az ICD rövidítés az a rendszer, amellyel az összes tudomány által ismert betegség és patológia besorolható. Ma az ICD 10 rendszer működik, a névváltozás a világközösség által a XX.
Minden egyes ICD 10 kód egy adott betegség vagy patológia titkosított nevét hordozza. Tudva, hogyan működik a rendszer, könnyen megtalálható minden betegség. Ebben a cikkben a titkosításra vonatkozó példákat fogunk megnézni, részletesebben megvitatjuk osztályozásuk és leírásuk cirrhosisát.
Mi a titkosítási rendszer?
Az ICD 10 rendszer bevezetése lehetővé tette a betegségek kezelésének automatizálását. Ha megérti a betűk és számok hozzárendelésének elvét, néhány perc múlva megtalálhatja a kívánt betegséget.
Ma beszéljünk az emésztőrendszer problémáiról, amely a fenti rendszerben "K" betűvel van titkosítva. Ezután a kód megjeleníti azokat a számokat, amelyek felelősek egy adott szervért vagy azok kombinációjáért, valamint a hozzájuk kapcsolódó patológiákért. A máj működését befolyásoló betegségeket a K70-K77 közötti betűk és számok kombinációja jelzi.
Miután az orvosok elkezdték egy ilyen rendszer használatát, a kórházi kezelési folyamat sokkal könnyebb volt, mert a betegség neve helyett egyszerűen az ICD 10 kódot írták le, ami egyszerűsíti a különböző betegségek nagy mennyiségű adatainak elektronikus formában történő regisztrálását, ami csak az ideális módszer. az egyes betegségek eseteinek nagyméretű városai, országai stb.
A cirrhosis osztályozása az ICD 10 szerint
A cirrhosis olyan krónikus májbetegség, amelyben egy szerv sejtjei regenerálódnak és már nem képesek megfelelni a rendeltetésüknek. Ha a betegséget a kezdeti szakaszban nem diagnosztizálják, és nem kezdi meg a kezelést, akkor gyorsan halad és visszafordíthatatlan. Leggyakrabban a cirrhosis kialakulásának katalizátorai a túlzott alkoholfogyasztás és a hepatitis vírus jelenléte a szervezetben.
Fontos! A cirrhosisban szenvedő emberek jövőbeli előrejelzése nem túl jó. Meglepő módon az alkoholos cirrhosis esetén a túlélési arány magasabb a vírushoz képest. Ha a beteg abbahagyja az alkoholtartalmú italok teljes bevételét és komolyan veszi a kezelést, akkor 5 éven belül a gyógyultak 70% -ára juthat.
Az ICD 10 rendszer szerint a cirrhosis több különálló csoportra oszlik:
- alkoholos cirrhosis (К70.3). A májproblémák, amelyeket az alkoholtartalmú italok túlzott mértékű felhasználása okoz, melyeket az egyéni betegségek csoportjában készítettek. A cirrózis az etanol káros hatásai alatt alakul ki, és nem számít, hogy mely italokban kerül be a testbe. A májsejtek meghalnak, és kis csomók kialakulásával helyettesítik a hegszövetet. A betegség kialakulásának folyamatában a máj szerkezete teljesen megváltozik, és eléri azt a pontot, hogy egyszerűen leáll;
- primer biliaris cirrhosis (K74.3). Ez egy autoimmun betegség kialakulásának eredményeként következik be, amikor az immunrendszer a saját sejtjeivel küzd, és elpusztítja az epe csatornáit a májban. Ennek eredményeként aktiválódik az epe stagnálása, ami végül mérgezi a májsejteket. Alapvetően ez a fajta cirrózis a lakosság női felében 50 év után diagnosztizálódik;
- másodlagos biliaris cirrhosis (K74.4). Az epe agresszív fellépésének folyamatában keletkezik, amely nem tud kilépni az eltömődött csatornák miatt. Az epevezetékek a műtét után vagy a csatornákat lefedő kövek kialakulásának következtében megszakadhatnak. Az akadályok okai csak a művelet során kerülnek eltávolításra, különben a romboló folyamat helyrehozhatatlan következményekkel jár;
- biliáris, nem meghatározott cirrhosis (K74.5). Ez a csoport magában foglalja a vírusok etiológiájának vagy fertőzőnek a cirrózisát abban az esetben, ha a betegség az elsődleges vagy másodlagos biliáris formában jelentkezik;
- nem meghatározott cirrhosis (K74.6). Ha a betegség etiológiája és tünetei nem illeszkednek a fenti csoportok valamelyikébe, akkor nem meghatározott cirrhosisnak nevezik. A pont után további számjegyek lehetővé teszik az egyes esetek további osztályozását.
A cirrhosis etiológiája meghatározatlan, határozatlan és vegyes eredetű. Gyakran az orvosok több okot is regisztrálnak, amelyek befolyásolják a cirrózis kialakulását, például az alkoholfüggőségű virális hepatitis. Egyébként, mondjuk, hogy az alkoholfogyasztás a betegeknél a cirrózis kialakulásának leggyakoribb oka.
Az IBC rendszer nemcsak a betegségek, hanem a járványügyi célok osztályozásának nemzetközi szabványává vált. Ezzel az Egészségügyi Világszervezet elemezheti és figyelemmel kísérheti az egyes népességcsoportok egészségi állapotát. Az ICD 10 számviteli rendszer lehetővé teszi bizonyos betegségek vagy patológiák gyakoriságának és a különböző tényezőkkel való kapcsolatának rögzítését.
Az MCB 10 májcirrózisa egy komplex betegség, amelyre jellemző, hogy a parenchymás szövetet rostos szövetekkel helyettesítik. A betegség leginkább a 45 év után jelentkezik. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a nők nem szenvednek a patológiától. A modern orvostudományban a cirrózist még fiataloknál is diagnosztizálják.
A betegségről
Az emberi máj egyfajta szűrő, amely önmagában halad át, és eltávolítja a szervezetre veszélyes anyagokat. A toxinok elpusztítják a májsejteket, de ez az egyedülálló szerv képes helyreállni. Ám abban az esetben, ha a test állandó mérgezése van, a természetes szűrő nem felel meg a feladatának. Ennek eredményeként súlyos cirrhosis (mcb 10) alakul ki.
A máj az emberi test legnagyobb mirigye, és a következő funkciókat látja el:
- Méregtelenítés. A test feldolgozza és eltávolítja az összes káros anyagot a szervezetből. Az alkoholfogyasztás nagyon gyakran sérti ezt a funkciót.
- Az epe termelése. E funkció megsértése problémákat okoz az emésztésben.
- Szintetikus. E fontos szerv segítségével a fehérjék, zsírok, szénhidrátok képződnek.
- A mirigy felelős a véralvadásért.
- Antitestek képződnek a májban.
- Ez az orgona, mint „kamra”, olyan vitaminokra és tápanyagokra vonatkozik, amelyek szükség esetén belépnek a testbe.
Ez nem teljes szűrőfunkciók listája. Szinte minden fontos folyamatban vesz részt, és a munka megszakadása más szervekben és rendszerekben is meghibásodik.
Számos oka van a májbetegségnek, beleértve a cirrózist (μB 10).
A fő okok a következők:
- Krónikus hepatitis C. A cirrhosisban szenvedők mintegy 70% -a, mielőtt C-hepatitiszben szenvedett volna. És nem számít, milyen betegség etiológiája: mérgező, vírusos vagy autoimmun.
- Alkohol mérgezés. A betegség a rendszeres alkoholfogyasztás után 10-15 év után alakul ki. A nőknél ez a folyamat kétszer gyorsabban fordulhat elő.
- A gyógyszerek hatása. Bármely etiológiai betegség kezelésében nagyon fontos, hogy tartsák be az orvos ajánlásait, és ne írjanak elő gyógyszereket önmagukban. Hosszú távú kezelés esetén hepatoprotektorok szükségesek, amelyek megbízhatóan védik a májot a gyógyszerek negatív hatásaitól.
- Elhízás. Az alultápláltság számos egészségügyi problémához vezet, a nemzetközi osztályozóba tartozó betegség (10. kód) nem kivétel. Ezért nagyon fontos, hogy helyesen enni, aktív életmódot tartsunk fenn, és figyeljük a súlyát.
- Vírusok és fertőzések. Sok kóros organizmus hozzájárul a máj pusztulásához, ezért fontos a betegség első jeleihez fordulni orvoshoz.
Van egy másik etiológia is, sokan vannak, és csak egy szakember tudja azonosítani, hogy mi okozza a patológiát, és hogyan lehet megszabadulni a provokáló tényezőktől.
Hogyan határozzuk meg a betegséget
Hosszú ideig a cirrhosis (ICD 10) nem érzi magát, egy személy folytatja a normális életet, észrevehet néhány fáradtságot, amit gyakran nagy terheléseknek tulajdonítanak. A szerv kezd fájni, ha a betegség már egy bizonyos szakaszban van.
Annak érdekében, hogy a patológia kialakulásának kezdetét időben diagnosztizálni lehessen, tudni kell, hogy a cirrhosis tünetei:
- A krónikus fáradtság és gyengeség állapota, állandóan alvásra hajlamos, nincs vágy, hogy bármit tegyen.
- A pók vénák jelenléte, ami gyakran látható a háton és a tenyéren.
- Pruritus és hámlás. Ez a koleszterinszint emelkedését jelezheti.
- Sárga bőr.
- Éles súlyvesztés.
Ha valaki feljegyzi a felsorolt tüneteket, akkor azonnal forduljon orvoshoz. Mivel az ilyen tünetek 5-10 évig megfigyelhetők, és ezután az egészségi állapot jelentősen romlik, és a betegség visszafordíthatatlanná válik.
A betegség 3 fázisú, amelyek mindegyikének saját jellemzői vannak:
- Előfordulhat, hogy az első kezdeti szakasznak nincs külső megjelenése. Még a biokémiai elemzés is nyilvánvaló eltérések nélkül lehet.
- A szubkompenzáció fázisa. A tünetek nyilvánvalóvá válnak, és a betegség vizsgálata és ultrahang segítségével diagnosztizálható.
- Dekompenzáció. Ebben a szakaszban kialakul a májelégtelenség és a portál hipertónia. A beteg állapota nagyon súlyos és kórházi kezelést igényel.
Mivel a patológia egy szakaszról a másikra mozog, a személy jóléte romlik és a kezelés összetettebbé válik. Minél hamarabb kerül sor az orvosi ellátásra, annál nagyobb az esélye az életre. A harmadik szakaszban az egyetlen üdvösség a májátültetés. De ha az alkoholfüggőség nem gyógyul, akkor nincs értelme egy ilyen műveletnek, a test egyszerűen nem gyökerezik.
A cirrhosis osztályozása
A 10-es nemzetközi osztályozó cirrózisa a típusától függően 70-74-es kóddal rendelkezik, és súlyos visszafordíthatatlan folyamatokra utal, öt betegségtípusra oszlik.
Körülbelül 40% -a cirrhosisban szenvedőknek bántalmazott alkoholt. Ez a fajta betegség 70,3 ICD 10 kóddal rendelkezik. Az alkohol megzavarja a test munkáját, és a test mérgezéssel mérgeződik. A mirigyszövet heg, a sejtek megszűnnek. Az alkoholtartalmú cirrózis a fogyasztott alkohol típusától, az alkoholtartalomtól függetlenül alakul ki. Tehát a sör vagy a bor nagy mennyisége károsítja a vodkát vagy a pálinkát.
A patológia ilyen formájának kialakulásának oka az immunitás hiánya. A májsejteket saját immunsejtjeik befolyásolják, epe-stagnálás és szervkárosodás következik be. Leggyakrabban 40 év után ezt a formát nőknél diagnosztizálják. A tünetek közé tartozik a súlyos viszketés, csökkent teljesítmény, álmosság és étvágytalanság.
Ez a fajta betegség 74,4-es kóddal rendelkezik, és az epevezetékek elzáródása jellemzi. Ez akkor fordulhat elő, ha a kövek jelen vannak vagy műtét után. Az epe, anélkül, hogy kimenetet kapna, elpusztítja a máj sejtjeit, és ezáltal a szerv halálát okozza. Ebben az esetben sürgős sebészeti beavatkozás szükséges. Leggyakrabban a fiatal férfiak szenvednek ebből a formából, néhány hónap elegendő a fejlődéshez, egyes esetekben a folyamat akár 5 évig tart.
Ezt a formát leggyakrabban vírusok és fertőzések okozzák. Ha a patológiában nincs primer vagy másodlagos bilió jele, akkor a besorolás szerint a nem meghatározott.
Egyéb és meghatározatlan
Ez a betegség típusa:
- cryptogen
- Makronodulyarny
- mikronoduláris
- Vegyes típus
- postnecroticus
- állványzat
A kezelést a patológia típusától és a fejlődési okoktól függően határozzák meg. A vizsgálat alapján a tapasztalt orvos előírja a szükséges terápiát.
a tartalomhoz ↑ Élet előrejelzések
Nem olyan régen, a cirrhosis diagnózisa egy mondatnak tűnt. De az orvostudomány fejlődik, és ma sok beteg hosszú ideig élhet ilyen diagnózissal.
Mielőtt beszélnénk a túlélési esélyről, az orvos teljes vizsgálatot ír elő.
- A vér és a vizelet általános vizsgálata.
- Biokémiai vérvizsgálatok.
- USA-ban.
- Szúrási biopszia.
- Endoszkópia.
E vizsgálatok teljesítményét felmérve a szakember további diagnosztikát rendelhet, amely azonosítja a betegség szövődményeit:
- Belső vérzés. Ha ezt a szövődményt időben nem észlelik, a beteg halálos kimenetelű.
- Az aszcitesz fejlődése. Ez a feltétel leggyakrabban a második vagy harmadik szakaszban alakul ki.
- Májkóma. Ha a máj nem végez funkcióit, a test mérgező, beleértve az agyat. Ennek eredményeképpen a tudat elvesztése és az emberi test alapvető folyamatainak megsértése.
- Fertőző komplikációk. A mirigy zavarai által okozott immunitás legnagyobb csökkenése a kórokozókkal szembeni ellenállást eredményezi. Egy személy gyakran és súlyos formában beteg.
- A portál véna trombózisa.
- A rákos sejtek jelenléte. Ebben az esetben csak a szervátültetés képes megmenteni az életet, majd a metasztázisok hiányában.
Sajnos a dekompenzáció szakaszában a terápia csak támogató jellegű. Három év elteltével a betegek 12–40% -a él életben.
A gyógyszerek összetételét orvos írja fel, figyelembe véve a patológia és a kapcsolódó betegségek jelenlétét.
Nagyon fontos, hogy szigorúan kövesse a szakember ajánlásait, ez meghosszabbítja az életet:
- A gyógyszereket az orvos által előírt módszer szerint vegye be.
- Kövesse a diétát. Fontos, hogy kizárjuk a zsíros és sült ételeket. Hőkezelés nélkül fogyasztott zöldségek és gyümölcsök. Korlátozza a tejtermékek fogyasztását.
- Alkoholos cirrózist okozó alkoholos italok használatának kizárása. Még ha a vírus etiológiájának patológiája az alkoholról és a nikotinról kell lemondania.
- Korlátozza a fizikai aktivitást. A sportot és a kemény munkát törölni kell.
- Megfelelés az optimális hőmérsékletnek. Mind a hűtés, mind a magas levegő hőmérséklet veszélyes lehet.
E súlyos betegség kezelését orvosnak kell elvégeznie. Nagyon veszélyes a hagyományos orvoslásra támaszkodni. Ha szükségesnek tartja gyógynövények használatát, forduljon orvosához. Talán lehetővé teszi számukra, hogy kiegészítsék a fő terápiát.
Még ha az orvos a máj cirrhosisát diagnosztizálja, ne essen kétségbe. Bár nem magas, de még mindig van esély a túlélésre. Ha betartja az orvos ajánlásait, évekig meghosszabbíthatja az életét. Vigyázz az egészségedre, megfizethetetlen!
Mi a zsíros hepatosis: ICD kód 10
A zsíros hepatosis kialakulása az emberi szervezetben az anyagcsere-folyamatok megsértésén alapul. A májbetegség következtében a szerv egészséges szövetét zsírszövetre cseréljük. A fejlődés kezdeti szakaszában a zsír felhalmozódik a hepatocitákban, ami idővel a májsejt degenerációjához vezet.
Ha a betegséget korai stádiumban nem diagnosztizálják, és a megfelelő terápiát nem hajtják végre, a parenchyma irreverzibilis gyulladásos változásai jelentkeznek, amelyek szöveti nekrózis kialakulásához vezetnek. Ha nem kezeli a zsírszövetet, akkor kialakulhat cirrózis, amely már nem kezelhető. A cikkben megvizsgáljuk a betegség kialakulásának okait, kezelési módszereit és osztályozását az ICD-10 szerint.
Fontos! Egy egyedülálló eszközt talált a májbetegségek leküzdésére! Természetesen csak egy hét alatt legyőzhetsz szinte minden májbetegséget! Bővebben >>>
A zsír hepatosis okai és prevalenciája
A betegség kialakulásának okait még nem bizonyították, de vannak olyan tényezők, amelyek bizonyosan provokálhatják e betegség előfordulását. Ezek a következők:
- teljessége;
- cukorbetegség;
- az anyagcsere-folyamatok (lipid) megsértése;
- minimális edzés a tápláló napi zsírtartalmú étrendben.
A legtöbb zsíros hepatosis kialakulását a fejlett országokban regisztrálták, ahol az átlagosnál magasabb az életszínvonal.
Számos tényező kapcsolódik a hormonális zavarokhoz, mint például az inzulinrezisztencia és a vércukor jelenléte. Lehetetlen elhagyni az öröklődő tényezőt, nagy szerepet játszik. De még mindig a fő oka - a rossz étrend, az ülő életmód és a túlsúly. Az okok nem az alkoholtartalmú italok beviteléhez kapcsolódnak, így a zsíros hepatosis gyakran alkoholmentes. De ha a fenti okok miatt hozzáadod az alkoholfüggőséget, a zsíros hepatosis többször gyorsabban fejlődik.
Az orvostudományban nagyon kényelmes a betegségek kódolásának rendszerezése. Még könnyebb a diagnózist a betegek listáján egy kóddal megadni. Az összes betegség kódját a betegségek, a sérülések és a különböző egészségügyi problémák nemzetközi osztályozása tartalmazza. Ekkor a tizedik felülvizsgálati lehetőség.
A tizedik felülvizsgálat nemzetközi osztályozása szerinti összes májbetegség K70-K77 kóddal kódolva van. És ha a zsírszövetről beszélünk, akkor az ICD 10 szerint a K76.0 kód alá tartozik (a máj zsíros degenerációja).
A hepatosis tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről többet tudhat meg külön anyagokból:
Természetes anyagokon alapuló különleges készítmény.
Cisztás májbetegség
ICD-10 címsor: Q44.6
A tartalom
Meghatározás és általános információk [szerkesztés]
Szinonimák: cisztás májbetegség, izolált policisztikus máj.
Az izolált policisztikus máj olyan örökletes betegség, amelyet több ciszták megjelenése jellemez a májban, a legtöbb esetben a policisztás májbetegség autoszomális domináns változata.
Nőknél 4-szer gyakoribb, mint a férfiaknál, a májban a betegeknél is nagyobb a ciszták száma, mint a férfiaknál.
Az 1: 100 000 populáció elterjedtsége.
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
Egyes esetekben a betegség szórványosan fordul elő, de a legtöbb esetben autoszomális domináns módon öröklődik. Az autoszomális domináns policisztás májbetegség 1/3-ról a felére az RKCSH vagy SEC63 gének mutációinak eredménye. Mivel ezeknek a géneknek a mutációi nem találhatók az összes izolált policisztikus májban szenvedő betegnél, feltételezzük, hogy más, még nem vizsgált molekuláris hibák léteznek.
Májciszták alakulnak ki a biliáris epitélium túlzott növekedése vagy a peribiliariai mirigyek elterjedése következtében.
A máj megnagyobbodik, gumós, többszörös üregeket tartalmaz 1–6 cm átmérőjű. Mikroszkóposan - a ciszták falát rostos szövet képviseli.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
A cisztákat nem észlelik korán, és általában több mint 40 éves korban észlelik. A ciszták száma és mérete nő az életkorral. A klinikai tünetek a ciszták térfogatától és tömegétől függenek (kompressziós hatás), és a következők lehetnek: a has növekedése, gastroezofagális reflux, korai telítettség érzése, légszomj, csökkent mozgás és hátfájás a hepatomegalia miatt. Egyes betegeknél nincsenek tünetek. Az intracisztikus vérzés, a fertőzés, a ciszták torziója vagy szakadása megnyilvánulhat egy akut hasi klinikán. A májfunkció általában nem károsodik, a portál magas vérnyomás hiányzik. A betegség extrahepatikus megnyilvánulásai rendkívül ritkák, és magukban foglalhatják az intrakraniális aneurysmát (általában kis méretű és kis repedési kockázattal) és a mitrális szelep patológiai változásait. Ritkán a hepatomegalia súlyos és végzetes lehet.
Cisztás májbetegség: diagnózis [szerkesztés]
A máj ultrahang képalkotását, számítógépes tomográfiáját (CT) és mágneses rezonanciáját (MRI) használják a máj izolált policisztózisának diagnosztizálására. Azoknál a betegeknél, akiknél fennáll a betegség családi előzménye, a diagnosztikai kritérium a több mint 40 év alatti ciszták kimutatása vagy több, mint 40 évnél idősebb ciszták jelenléte. Családtörténet nélküli személyek esetében a diagnosztikai kritériumok közé tartozik a májban több mint 20 ciszta jelenléte.
Differenciáldiagnózis [szerkesztés]
A differenciáldiagnosztikát az autoszomális domináns policisztás vesebetegséghez kapcsolódó policisztikus májban végzik, de genetikailag különbözik az izolált policisztikus májtól. A szokásos májciszták differenciáldiagnózist igényelnek veleszületett policisztás májbetegséggel. A caroli-kór, amelyet ciszták jelenléte jellemez az epehólyagban, kontrasztanyagokat alkalmazó képalkotó technikákat különböztet meg.
Cisztás májbetegség: kezelés [szerkesztés]
A legtöbb tünetmentes betegnek nincs szüksége kezelésre. A kompressziós tünetekkel rendelkező betegeknél a kezelés választása a ciszták súlyosságától, prevalenciájától és anatómiájától függ. A kezelés magában foglalhatja a ciszták perkután aspirációját, alkohollal történő keményedést, ciszták fenestrációját, részleges hepatectomiát és májátültetést, olyan esetekben, amikor a hirtelen megnövekedett máj jelentősen rontja a beteg életminőségét. Az ösztrogenámia-kezelést azonnal meg kell szakítani. A lanreotid és a meghosszabbított oktreotid (szomatosztatin analógok) alkalmazása biztonságos és hatékony kezelés, amely csökkenti a policisztás máj térfogatát és megakadályozza a ciszták további növekedését. A legtöbb veleszületett policisztás májbetegségben szenvedő beteg esetében a prognózis kedvező.
Megelőzés [szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Szinonimák: Karoli szindróma
Meghatározás és általános információk
A Caroli-betegség ritka, veleszületett májbetegség, amelyet az intrahepatikus és ritkán extrahepatikus epevezetékek nem obstruktív cisztás dilatációja jellemez.
A pontos prevalencia és az éves incidencia nem ismert. A becsült prevalencia körülbelül 1/1000000. A nők nagyobb valószínűséggel megbetegednek.
Etiológia és patogenezis
A betegség előfordulása és a Caroli-szindróma szorosan kapcsolódik a PKHD1-mutációhoz. Az embrionális epe-csatornák rendellenes fejlődése a ductalis lemezszakaszban feltehetően a betegség patogenezisének alapját képezi. A PKHD1-t kivéve a betegséget és a Caroli-szindrómát okozó genetikai rendellenességek teljes leírását még nem dolgozták ki.
A Caroli-betegség bármilyen korban nyilvánulhat meg, és a nagy intrahepatikus epevezetékek egyszerű ectázia-jától függ (ez egy kevésbé gyakori, csak Caroli-kórnak nevezett forma) egy veleszületett májfibrózisú variánsnak (a Caroli-szindróma gyakrabban fordul elő). Egyes betegek tünetmentesek maradnak a betegség során. Egyes betegeknél az intra- vagy extrahepatikus kalkulumok képződnek, ami visszatérő kolangitis kialakulásához vezet (bakterémia és szepszis) és akut pancreatitis kialakulásához. Ezeknek a szövődményeknek, gyakran bakteriális cholangitisnek a tünetei közé tartozik a hasi fájdalom, az epe colicák, a hidegrázás és a sárgaság. A betegség egyik lehetséges megnyilvánulása közé tartozik a hepatomegalia, a máj cirrhosisa és a splenomegáliás portál hipertónia. A bakteriális cholangitis mellett a szövődmények közé tartozik a máj tályog, az epeutak fertőzése, és a későbbi szakaszokban a cholangiocarcinoma. Caroli-szindrómát gyakran kombinálják recesszív policisztás vesebetegséggel.
A diagnózist klinikai adatok alapján gyanítják, és az epevezetékek cisztás dilatációinak azonosításával, mágneses rezonancia-kolangiográfiával igazolják. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) és a perkután hepatikus cholangiográfia (CPH) nem alkalmazható diagnózishoz a bakteriális cholangitis kialakulásának fokozott kockázata miatt.
A differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell az elsődleges szklerotizáló kolangitist, az izolált policisztikus májbetegséget és a máj cisztás hamartómát, valamint a máj és az epehólyag cisztáit.
Ezt a betegség klinikai képe, helye és stádiuma határozza meg. Az ursodeoxikolsav felhasználható a kövek kialakulásának megakadályozására. Az antibiotikumok a cholangitis kezelésében használatosak. Radiológiai, endoszkópos és sebészeti beavatkozásra lehet szükség az epehólyag-elzáródás, a máj tályogja vagy az epevezetékek esetében. Súlyos betegségben szenvedő betegek lehetnek májtranszplantáltak.
Az életminőség lényegesen függ az ismétlődő kolangitis kialakulásától. A prognózis a klinikai folyamattól és a cholangiocarcinoma kockázatától függ.
A Caroli-betegség a legtöbb esetben szórványosan fordul elő. A szindrómás esetek, mint például a veleszületett májfibrózis és a recesszív policisztikus vesebetegség, autoszomális recesszív örökséggel rendelkeznek.