A porfiria egy vámpírbetegség. A betegség okai, tünetei és kezelése

A porfirák a genetikailag meghatározott betegségek egy csoportja, amelyet a porfirinek szintjének emelkedése, a fokozott fényérzékenység és / vagy az idegrendszer károsodása jellemez.

Porfirinek (görög. Porphyreis - sötétvörös, lila) - hem (a hemoglobin nem fehérje) képződő vegyületek. A hem-szintézis 8 lépésből áll, amelyekben a releváns enzimek részt vesznek. A túlzott vagy hiányos porfiria. A porfirinek tiszta formában vöröses színű kristályos anyagok. A szervezetben ezek az anyagok oxigént hordoznak, részt vesznek a biológiai oxidációban. Az exogén porfirinek a testből származó endogén fehérjetartalmú ételekből származnak. A csontvelőben részt vesznek a hem szintézisében, a májban - az epe összetevőiben. A vizeletben és a székletben ürül.

Első alkalommal a porfirinek létezését és cseréjük megsértését H. Gunther 1901-ben bizonyította.

Miért kapcsolódik a porfiria vámpírokhoz

A betegség tünetei már régóta ismertek. A porfiria olyan betegség, amely tudományosan igazolja a vámpírok létezését. Az élőhelyük, a tipikus életmódjuk és a megjelenésük azt jelzi, hogy a vámpírok olyan emberek, akik porfiria szenvedtek. E betegségben szenvedő betegeknél fokozott fényérzékenység áll fenn, és a napsugárzás után azonnal súlyos égési sérülések jelentkeznek. Ők arra kényszerülnek, hogy vezessék az estét és az éjszakai életet.

A porc sérülése a fülek és az orr alakváltozásához vezet. Az ujjak az ízületek visszafordíthatatlan változásai miatt hajlottak. A porfiriai betegek fogai és kötőhártyája vöröses árnyalattal rendelkezik. A száj körüli bőr durva, száraz lesz. Ugyanakkor kinyújtja és megnyitja a fangjait. „Állati vigyor” alakul ki. A betegség jellege és az életmódra vonatkozó korlátok miatt az ilyen emberek gyakran mentális zavarok. A vámpír klasszikus képének befejezése az, hogy a középkorban a melegvérű állatok friss vérét használták élelmiszerként a porfiria tüneteinek enyhítésére.

A középkorban a lakosság migrációs szintje minimális volt, szoros kapcsolatban álltak a házasságok, ami nagyszámú génmutációhoz vezetett. Ezért a vámpírokról szóló legendák általában magányos, nehezen elérhető területeket jeleznek (pl. Erdély).

A betegség okai

A porfiria a legtöbb esetben genetikailag továbbítható. A pigmentek cseréjében bekövetkező rendellenességek autoszomális domináns módon öröklődnek. A mutáció befolyásolja azokat a géneket, amelyek felelősek a porfirinek képződésének biokémiai folyamataiban részt vevő enzimek kialakulásáért.

A megnövekedett hemoglobin szintézishez és a májkárosodáshoz kapcsolódó tényezők provokálják a betegség kialakulását:

  • vérveszteség (műveletek, sérülések, nőknél - a menstruáció kezdete, a szülés);
  • gyógyszerek (barbiturátok - fenobarbitál, Corvalol, griseofulvin gombás fertőzések kezelésében, orális fogamzásgátlók);
  • súlyos májbetegség (hepatitis);
  • mérgező anyagok mérgező anyagokkal (nehézfémek, benzin, alkohol).

A porfiria klinikai képe és főbb tünetei

A betegség több osztályozása is létezik. A legmegfelelőbb az előfordulási hely - az eritropoetikus (a csontvelőben) és a máj porfiria elkülönítése.

Az eritropoietikus porfiriast hosszú folyamat jellemzi. Számos megkülönböztető tulajdonsága van:

  • gyermekkorban kezdődik;
  • a tünetek spontán jelennek meg, a külső tényezőknek nincs hatása;
  • az oka a genetikai mutáció miatti fermentopátia;
  • a porfirin szintézis megsértése a csontvelőben található;
  • a vér elemzése során a porfirinek szintje nő.

E csoportba tartoznak a veleszületett eritropoetikus porfiria (Gunther-kór), az eritropoetikus kopro- és protoporfiria.

Gunther betegsége

Az első életévben gyermekként jelentkezik, ritkábban három évnél idősebb gyermekeknél. A betegséget minden nemzetben, férfiak és nők körében is azonosítják.

A legnyilvánvalóbb tünet a vörösvörös festés. A betegség bőr megnyilvánulása tavasszal és nyáron jelenik meg. A napsütés hatására a bőrbuborékok képződnek. A másodlagos fertőzés esetén a tartalmuk piszkos, a fekélyek alakulnak ki.

A veleszületett eritropoietikus porfiria

Hosszú, krónikus betegség. Az érintett porc, gyakran a fül és az orr, deformálódott. Az ujjak ízületeiben visszafordíthatatlan változások következnek be, hajlítva vannak, a körmök gyakran kiesnek. Amikor a porfiria hipertrichózist (túlzott hajnövekedést) mutat az arcán. A fogak vöröses árnyalatúak. Növekszik a lép.

A vérvizsgálatokban csökken a vérlemezkék, megváltozik az eritrociták alakja, mérete és színe (szferocitózis, anizocitózis). Az uroporfirin szintje emelkedett a vizeletben.

Korábban a betegek rossz prognózisa volt. A betegség 30 évesen halálos kimenetelű volt. A halál okai a szepszis és a hemolitikus anaemia voltak. Jelenleg ezek a komplikációk antibiotikumokkal kezelhetők. A lép eltávolítására szolgál. Nagyon súlyos esetekben - csontvelő transzplantáció. A betegek érett korúak, de nem teljesen gyógyultak.

Eritropoietikus protoporfiria

A betegséget az Eurázsia és az afrikai kaukázusi lakosok megfigyelik.

A férfiak többnyire betegek. A betegségnek hosszú visszaeső folyamata van.

A közbenső metabolikus termékek - protoporfirinok - nemcsak eritrocitákban, hanem májsejtekben is felhalmozódnak, mérgező hatást gyakorolnak rájuk. Ennek eredményeképpen nő a porfirinek szintje a vérplazmában. Ezek befolyásolják a bőrsejteket, amelyek megsemmisítése hisztamint szabadít fel, és a napfényre adott allergiás reakciók alakulnak ki.

A protoporfiria tünetei hasonlóak más fotodermatosisokhoz (napsütéses csalánkiütés, himlőbazin).

A porfiria egyik jellemzője a túlzott fényérzékenység. A puffiens, a bőrpír és a hólyagok is megjelennek akkor is, ha az üvegen áthaladó napfény infravörös spektrumának vannak kitéve. A betegek a bőr körül a szem, a száj és az orr vastagodását okozzák. Megjelenhetnek az ajkak felnik.

Az eritropoietikus koproporfiria ritka. A tünetek hasonlóak a protoporfiriához. A különbség abban rejlik, hogy az eritrocitákban a koproporfirinek tartalma megnő.

A proto- és koproporfiria terápiája a béta-karotin szedése a napsugárzás növekedésének ideje alatt.

Az ilyen betegségek kezelését gasztroenterológusok és hepatológusok végzik.

Célszerű hepatoprotektorok, plazmaferézis, eritrocita tömeg bevezetése.

Máj porfiria

Ebbe a csoportba tartoznak: akut szakaszos (időszakos), késői bőr és sokszínű porfiria és örökletes koproporfia.

Az ilyen jellegű jogsértések a következő tulajdonságokkal rendelkeznek:

  • a betegség felnőttkorban kezdődik, ritkábban serdülőkorban;
  • dyspeptikus tünetek (hasi fájdalom, hányás, hasmenés);
  • a központi idegrendszer és a vegetatív rendszer károsodása jellemzi;
  • a betegség súlyosbodása során a vizelet vörös színű.

Akut intermittáló porfiria

Ezt a betegséget az idegrendszer súlyos károsodását mutató akut kurzus jellemzi.

Az idegsejtek prekurzorai felhalmozódnak, amelyek zavarják az idegimpulzusok átadását. A neuronok membránjának további károsodása részleges demyelinizációs - specifikus károsodást okoz az idegszálak számára.

A beteg panaszkodik a hasi fájdalomra, ahol nincs egyértelmű lokalizáció, megnövekedett vérnyomás, tachycardia. A perifériás idegrendszer veresége a végtagok parézisében fejeződik ki, az érzékenység csökken. Ritkán a membrán bénulása. A központi idegrendszerben való részvétel esetén akut pszichózis, téveszmék, hallucinációk és epilepsziás rohamok figyelhetők meg.

Az akut intermittáló porfiria diagnózisának egyik fontos jellemzője a magas porfobilinogénszint kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Tüneti kezelés. Súlyos esetekben plazmaferézist alkalmaznak.

A támadás leállítása után ajánlott a terápiás terápia és a masszázs.

Késő bőr porfiria

Beteg férfiak 40 év felett. A betegségre jellemző a megnövekedett trauma és a bőr fényérzékenysége. A fellángolásokat tavaszi és nyári hónapokban figyelték meg.

A tüneteket az arc, a nyak, a kezek bőrének nyílt területein hiperpigmentáció és buborékok megjelenése fejezi ki. Jelzett hypertrichosis. A bőr nagyon sebezhető. A bőr megnyilvánulásait hepatomegaliaval (megnagyobbodott máj) kombináljuk.

Az uroporfirin emelkedik a vizeletben. A koproporfirinok folyamatosan jelen vannak a székletben.

A kezelést maláriaellenes gyógyszerekkel végzik. A Delagil képes a porfirineket egy oldható komplexhez kötni, amely kiválasztódik a vizelettel. A súlyosbodás során a vitamin-terápiát az anyagcsere-rendellenességek orvoslására írják elő. Súlyos esetekben glükokortikoidokat adnak hozzá.

Az exacerbációk megelőzésére ajánlott kizárni a porfiriat kiváltó gyógyszereket, elkerülni a napsugárzást és kövesse az étrendet.

Variált porfiria

Ezt a típusú betegséget az időszakos porfiria és a fényérzékenységi megnyilvánulások jeleinek kombinációja jellemzi. A sokszínű porfiria esetén veseelégtelenség léphet fel.

A székletben folyamatosan növekszik a protoporfirinek.

Örökletes koproporfiria

Ez a forma a tüneteknél is hasonló az akut szakaszos, de az idegrendszer elváltozásai kevésbé kifejezettek. A hasi fájdalom, a végtag parézis, a tachycardia, és néha a fotodermatitis észlelhető. A vizeletben és a székletben a koproporfirin éles növekedése tapasztalható, és az uroporfirin tartalma normális.

kilátás

A modern körülmények között a porfiria sikeresen kezelhető, az élet prognózisa általában kedvező. Érdekes módon sok beteg látens formája van a betegségnek. Ezeket csak biokémiai vizsgálatok során észlelik, bármilyen porfiria közeli rokonának kimutatása esetén.

A betegség megelőzése érdekében minimálisra kell csökkenteni a provokáló tényezők hatását, kerülni kell a túlzott behatolást, azonnal kezelni a máj és a gyomor-bélrendszeri betegségeket.

Porfiria - vámpírbetegség

Porfiria - vámpírbetegség

„Vámpírok? Igen, ez csak egy mese - mondja sokan. Mese, de nem egészen. Kiderült, hogy az emberekben is éltek az emberek. Csak ők nem voltak vámpírok.

A tudósok szerint az úgynevezett vámpírok valójában a legtöbb hétköznapi ember. Az orvosok szerint egyszerűen nagyon ritka genetikai betegségben szenvedtek. Porphyria-nak hívják, amely görögről "lila" -ként fordul. Volt egy olyan verzió, amely a betegség szorosan összefüggő házasságokban nyilvánul meg.

Tehát mi ez a "porfiria"?

Ma a tudósok tudják, hogy miért változik ez a betegség az emberek megjelenése annyira, hogy hasonlítanak egy vámpírra. A porfiria esetében a legfontosabb anyag - a vörösvérsejt hemoglobin szintézisének megsértése következik be, aminek következtében a szervezetben igen nagy mennyiségű porfirin halmozódik fel, és az egész szervezet legerősebb mérgezéséhez vezet. Lee Illis brit orvos 1063-ban sikerült leírnia a betegség klinikáját. És mint kiderült, az emberek valóban olyanok, mint a vámpírok.

Porfiria klinika

Súlyos mérgezés esetén a fogíny körül a bőr kiszárad. Úgy tűnik, hogy kudarcot vall, így kiteszi a fangjait, és egy vigyorogást ad az arcának. A porfirin nagy mennyiségben elhelyezve a fogakon színét barna-vörösre változtatja. A betegség hosszú szakaszában a fogak lebomlanak és kiszakadhatnak, ami időszerű protézist igényel (további információkért lásd: http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

A páciens bőre felszakad. És amikor agresszív anyagok találkoznak a hígított bőrön, hatalmas fekélyek és erózió lépnek fel, aminek következtében a hegek később alakulnak ki.

Változtassa meg az orrát és a fülét. Az ujjak hosszúak és görbeek. A haj nagyon ritka, tompa és fokozatosan csökken.

Még egy kis mennyiségű ultraibolya sugárzás is okoz a pokoli fájdalmat a betegeknek. Ezért a nap folyamán porfíria betegek, bujkálnak, és éjjel az utcára mennek.

Nem ismert, hogy miért, talán a szörnyű gyötrelem miatt, zavaros betegeknél. Meglehetősen dühösek és agresszívek, még a járókelőkön is elbújhatnak.

Talán valaki, aki éjszaka hazatért, látta ezt a "bizonyos teremtményt", rettenetesen. És így megjelentek a vámpír mítoszok.

A porfiria okai

Eddig a tudósok nem juthatnak egyetlen megoldáshoz, honnan származik ez a szörnyű betegség. Sokan úgy vélik, hogy a betegnek van egy hibás génje - egy mutáció. Mások úgy vélik, hogy az akut szakaszos porfiria a vérfertőzés eredménye. A bőrrészek változásai az allergia megnyilvánulásai lehetnek valamilyen testhiba hátterében.

A tudósok úgy vélik, hogy a porfiria súlyosbodhat a háttérben:

  • stressz
  • különböző extrém étrendek;
  • a kábítószerek túlzott fogyasztása;
  • különböző peszticidek hatásai;
  • hormonális zavarok a szervezetben;
  • különböző vírusos fertőző betegségek (például vírusos hepatitis C);
  • alkoholtartalmú italok túlzott fogyasztása.

És ennek a betegségnek a leg titokzatosabb dolog az, hogy az emberek általában hányingerrel és hasi fájdalommal kapcsolatos panaszokkal mennek a kórházba, vagyis fő betegségüket sebészeti patológiaként álcázzák. A helytelenül előírt kezelésnek köszönhetően az akutan fejlett porfiria halálos állapotban ér véget. Csak a helyes és időben történő diagnózis megmenti a "vámpír" életet.

A porfiria egy tudományosan megalapozott „vampirizmus”.

A porfiria egy olyan genetikai májbetegség, amelyben a hemoglobin (vörösvértestek) nem megfelelően szintetizálódik. A hemoglobin bioszintézisében nyolc enzimatikus lépés van, és bármelyikük problémája lehet a porfiria oka.

Dr. David Dolphin, a porfiria és más májbetegségek jól ismert szakembere szerint az emberek, akiket vámpíroknak vagy vérfarkasoknak tartottak, e ritka betegségekben szenvedtek.

A delfin azt állítja, hogy még a gyenge napfény is befolyásolja a beteget. A bőr sérülése olyan súlyos, hogy az orr vagy az ujjak teljesen megsemmisülhetnek. Az ajkak és az íny jelentősen csökkenhet, miközben megtartja a fogak normális méretét - az eredmény egyfajta állkapocs. Ezen túlmenően a porfiriai betegek fokozott hajnövekedést mutatnak. Dolphin írja:

... próbálja elképzelni, hogy a középkorban észrevették valakit, aki csak éjszaka kiment, és megjelenése egy állatra emlékeztet - megnövekedett hajúság, nagy fogak, elmosódott arc. Feltételezhető (és ez több mint valószínű), hogy az ilyen embereket vérfarkasoknak lehet tekinteni.

A delfin azt sugallja, hogy a vérszívó vámpírok is porfiria áldozatai voltak, és "megpróbálták enyhíteni a szörnyű betegségük tüneteit." Ha sok vért iszik, valaki más hemoglobinja elveszi a vörösvértesteket a bioszintézis károsodása miatt, és csökkenti a betegség tüneteit. Bár a vérbe belépő hemoglobin hatása a gyomor falain keresztül rendkívül kicsi.

Napjainkban a porfiriai betegeket gyakran hemoglobin injekcióval kezelik. A középkorban az injekciók nem voltak lehetségesek, így a nagy mennyiségű vér fogyasztása volt az egyetlen módja annak, hogy a személy további hemoglobint kapjon. A porfiriai betegek kétségbeesetten akartak vért kapni a hemoglobin halálának hiánya miatt. Nem meglepő, hogy a személyiség és a demencia kóros változása gyakori az ilyen betegek körében.

Mivel ez örökletes betegség, a középkori Európában a porfiria lokális gyökerei is létezhetnek. Ezekben a napokban ritkán utaztak, és a házasságok a családon belül gyakran előfordultak, különösen a távoli területeken. Ez magyarázza a népi véleményt a vámpírok lakóhelyéről - Erdély elszigetelt hegyéről.

Forrás: Dr. Stephen Juan, "A furcsa agy"

A porfiria vámpírbetegség vagy genetikai vérzavar?

Úgy tűnik, hogy a napfényt elkerülő fangok és karmok emberek valójában léteztek. Csak egyáltalán nem voltak bűnözők, hanem éppen ellenkezőleg, a „porfiria” nevű szörnyű betegség áldozatai.

Érdekes sápadt, titokzatos szomorú szemek csillogása, titokzatos megjelenés - olyan, a Twilight vámpír saga bájos hőse, aki Robert Pattinson, az előadóművész, aki világszerte meghal a fiatal nőknek. Tehát itt vannak, mi, vérszívók! És mielőtt a ghouls és a ghouls sokkal kevésbé csinosnak tűntek az embereknek. Nem csoda, hogy hiába pusztult el évszázadok óta. Sőt, ez nem volt minden nyárpánttal és ezüst golyóval, ahogy a legendák írják, hanem a szokásos módon: felakasztották vagy égették a téten. Csak egy évszázadban, 1520 óta, egyedül Franciaországban több mint 30 ezer ember vett fel vérfarkasokat.

A kék és egyszerű vérről

A modern tudósok úgy vélik, hogy az ártatlan emberek sérültek meg a ghoulok vadászatában, ahogyan gyakran. Bár a folytatók oka még mindig volt. Nem, azok, akiket vampirizmussal vádoltak, nem inni más emberek vérét, és nem fordultak meg éjjel vadállatokkal, de ugyanakkor néztek - Isten tilos, és az életmód vezetett, enyhén szólva gyanús. De először először.

Itt nem tündérmesék!

A fokhagyma vámpírjainak nem tetszett mítoszja nem véletlenszerűen keletkezett. A porfiria betegek nem igazán tolerálják ezt a fűszeres zöldséget, mivel a fokhagyma által választott szulfonsav növeli a szervezetben a betegség által okozott kárt. De a vérszopás fő hibája a rágalom. Lehetetlen a vörösvérsejtek hiánya más ember véréből fakadni. Ráadásul a beteg fő problémája - nem a vörösvértestek hiánya a vérben, és a felesleges porfirinek a szervezetben.

Az orvosok úgy vélik, hogy a vampirizmussal tisztességtelenül vádolt emberek valóban szenvedtek egy ritka genetikai vérbetegségről, a „porfiria” -ról (a görög „porfirosz” - „lila”). Úgy véljük, hogy e betegség terjedése hozzájárult a közeli hozzátartozók közötti házassághoz. A porfiria a leggyakoribb az erdélyi kis falvakban (Drakula gróf születési helye) mintegy 1000 évvel ezelőtt. De vannak olyan pletykák, hogy a betegség nem hagyta el a királyi családneveket. Például Andrew Wilson történetírója a "Victorians" könyvében említi a brit királyi családban elterjedt örökletes porfiria, és azt állítja, hogy ez a betegség megfosztotta Viktória királyné nagyapja, George III. Victoria trónjához való csatlakozásával azonban a koronázott család megszabadult ebből az átokból. Wilson úgy véli, hogy ez nem így történt a házasságtörés nélkül, ami a jövő Anglia királynőjének születéséhez vezetett.

Tehát mi a betegség? Napjainkban a tudósok pontosan tudják, hogy miért néz ki az emberek a vámpíroknak. A porfiria esetében a hemoglobin nem fehérje részét képező hém reprodukciója zavart, ami viszont a szervezetben mérgező anyagok túlzott felhalmozódásához, porfirinekhez és prekurzoraihoz vezet, amelyek képesek kötni a szervezetben lévő fémeket, elsősorban vasat és magnéziumot. A porfirinek feleslegének mérgező hatása van az egész testre.

Vámpírbetegség

A két jelenség kapcsolatáról: a betegség és az emberek-vérszívókról szóló ősi hiedelmek először azt mondta Dr. Lee Illis az Egyesült Királyságból. 1963-ban bemutatta a Royal Medical Society-nek a „A vérfarkasok és a vérfarkasok etiológiája” című monográfiát. A tudós munkája részletes összehasonlító elemzést tartalmazott a túlélő történelmi bizonyítékokról, amelyek leírják a vámpírokat és a porfiria tüneteit. Kiderült, hogy egy ritka betegség klinikai képe pontosan másolja a legszínesebb ghoul portréját.

Amikor a porfiria formája fut, a beteg ajkai és a fogínyek körüli bőr kiszárad, ami a fogakra nyílik a fogínyökhöz, vigyorogva. Ezenkívül a porfirin különleges anyagát magukra a fogakra helyezik, ami színezi az ember mosolyát (vagy inkább vigyorog) vöröses-barna színben. Az ilyen emberek arcán és testén lévő bőr vékonyabbá válik, és napfénytöréseknek kitéve, hegek és fekélyek borítják. A betegség szintén károsítja a porcot, valamint az általuk alkotott szerveket (elsősorban az orr és a fül). Az ujjak görbeek lesznek. A napfény szállítja a szegény társakat a leginkább fájdalmas gyötrelemre, mert az ultraibolya hemoglobin hatása alatt kezd bomlani. Ezért a nap folyamán a porfiriai betegek nem próbálnak megjelenni az utcán, és csak a szürkületen, az éjszakához közelebbi tevékenységet mutatnak. A tapasztalt kínzásokból vagy kényszerült visszavonulásból, vagy a szervezetben előforduló belső folyamatokból, ezek az emberek neuropszichiátriai betegségekben és nem megfelelőek, beleértve az agresszív viselkedést is.

El tudod képzelni, hogy azok, akik egyszer este esténként vagy éjszaka, a Hold fényében találkoztak a keskeny ösvényen, az egyik „szép” ember közül. Nem csak akkor hiszel a vámpírokban és a vérfarkasokban, hanem bármi!

És gondoltam, hogy allergia

Természetesen a félelmetes tünetek csak a betegség késői stádiumaira jellemzőek, sőt még nem minden típusra. Mindazonáltal, ez a betegség, bár nem ilyen kifejezett formában létezik, a mai napig létezik. A leggyakoribb az összes többi formában, amelyek közül sok van, az akut intermittáló porfiria (AKI).

Úgy véljük, hogy ez a ritka genetikai patológia a 200 ezerből 1 személyt érinti (más adatok szerint, 100 ezerből). És az öröklődés tényezője a legfontosabb, mert ha az egyik szülő beteg, akkor az esetek 25% -ában a hibás gén a gyermekéhez megy. Feltételezhető, hogy a porfiria a vérfertőzés eredménye. De a genetika mellett fontos a kísérő körülmények és az életmód szerepe is. Az a tény, hogy egy abnormális gén hordozóinak közel 85% -a él életet anélkül, hogy tudná a betegségről. Egyszerű allergiának tekintik a bőrben a fotodermatosis megnyilvánulását. De szükség van valamilyen kudarcra a szervezetben, mivel súlyosbodás léphet fel.

Leggyakrabban a betegség kitörését idézi elő:

● gyógyszerek (beleértve a fenobarbitalt, a tetraciklineket, a bizmut tartalmú gyógyszereket, az orális fogamzásgátlókat stb.);

● érintkezés a peszticidekkel (például mezőgazdasági műtrágyákkal) vagy veszélyes, beleértve a vegyi iparágakat is;

● a nők hormonális profiljának változása a menstruáció vagy a terhesség kialakulásával összefüggésben;

● fertőző betegségek (különösen a vírusos hepatitis C;

● alkoholfogyasztás (a porfiriai betegek 80% -a nem közömbös az alkohollal).

A porfiriában szenvedők általában kórházakba kerülnek, ahol az akut paroxizmális hasi fájdalom panaszai vannak, amelyeknek nincs egyértelmű lokalizációja, valamint hányinger, hányás és székrekedés. Mindezek a jelek sebészeti patológiára utalnak, így a diagnosztika és a kezelés rossz irányba megy. Helytelen diagnózis és következésképpen az akut porfiria 60% -ban végződik tragédiában. És az időszerű diagnózis és a megfelelő terápia szinte minden beteg mentését teszi lehetővé, visszatérve a teljes életre.

Készítette: Sergey Koval

Ossza meg edzéseit és tekintse meg a többi klubtag edzését:

Energia vámpírok: hogyan lehet felismerni és megvédeni?

Az emberek az energia világában élnek, és az ember maga is ennek a világnak teljes jogú összetevője. Néhány embernek elegendő saját ereje és létfontosságú energiája van, míg mások feltöltik erőforrásaikat mások kárára.

Az energia vampirizmus romboló, megzavarja a test energiaegyensúlyát, ami rossz egészségi állapothoz és jóléthez vezet. Mi a teendő, és hogyan kell, ha a következő energia vámpír?

Mi az?

Az energiakötést, amelyben az egyik személy vámpír és egy másik személy életerőjére táplálkozik, úgy nevezik, mint az energia vampirizmust. Ez a jelenség már régóta ismert és a modern világban meglehetősen gyakori.


Az eszméletlen vampirizmus a leggyakoribb, a tudatos vampirizmus esete ritka.

Az energiaátadás mechanizmusa egyszerű, és a fizika törvényein alapul. Ha két edényt vesz fel, amelyek közül az egyik kevés folyadék, és a másikban sokat, és összeillesztik, a folyadékok szintje mindkét hajónál azonos lesz. Tehát az emberekkel - egy személy, aki tele van vitalitással és energiával, amikor kapcsolatba kerül egy vámpírral, ad neki néhány erőforrását, feltöltve energiáját. A vámpír fő dolog - az energia aura védelmének megsértése és a sminkkel való kapcsolatfelvétel.

videók:

okai

Saját energiacsomagjának megsemmisítése az energiaforrások felkutatásához vezet. Ez a súlyos betegség, vagy azt követő nehézkes és felelősségteljes munkából eredő hosszantartó stressz vagy hosszan tartó depresszió után fordulhat elő, stb. Az energia éhség a személyt akaratlanul az energia és a vitalitás feltöltésének módjaira keres. Egyes esetekben a vampirizmusra való hajlam az örökletes tényezőknek köszönhető.

Előbb vagy utóbb a vámpírok érzelmileg instabillá és pszichológiailag gyengékké válnak, akik hozzászoknak problémáikhoz rokonok, rokonok, ismerősök segítségével.

Hogyan ismerjük fel a "vámpírot"?

Az energia vámpírok a társadalomban, a munkahelyen és a családban különböznek, és viselkedésük más, mint az energia szomjúsága.

  1. Egyesek botrányokat és konfliktusokat vetnek fel, figyelmet szentelnek, és az események középpontjába kerülnek, mások - minden bizonnyal kárhozat és kegyelemhez vezetnek, amelyen keresztül erős energiakommunikációs csatornát hoznak létre.
  2. Vannak olyanok, akik állandóan felidézik a bűntudat és a kényelmetlenség érzéseit, tévesen manipulálják és kontrollálják az embereket.

Az energia vámpír külső jelei:

  • szemöldök - vastag és olvasztott;
  • szem - gyakran sötét, elnyelő;
  • nézd - nehéz és szomorú;
  • ajkak - az ajkak sarkai mindig lesüllyednek, és elégedetlenséget fejeznek ki;
  • fényes nyomvonalak, még a fiatalokban is;
  • a bőr halvány, úgy tűnik, hogy áttetsző;
  • ez az alak karcsú és rövid.

Ismerje meg a "vámpír" a környezet között, segít a szemeknek, általában unalmas és szomorú, az energikus után kifejező és csillogóvá válnak.

A viselkedés jelei:

  • arckifejezés - mindig valami elégedetlen és szomorú;
  • karakter - ideges, ideges és botrányos;
  • az érzelmek gyakrabban negatívak, mint pozitívak;
  • lassú és vonakodó mozgalmak;
  • a kommunikáció során bosszantó és fáradhatatlan;
  • sokat beszélnek a problémáikról, megpróbálják felkelteni az együttérzést és az együttérzést, teljesen elmerülnek a partnerek között;
  • általában negatív hírnevük van.

A vámpír viselkedése gyakran konfliktushelyzet kialakulását célozza, irritációt, haragot, agressziót és negatív érzelmeket okozva. Így teszi a vámpír a körülötte lévő embereket védtelenül, és feltárja energiaforrásait, amelyeken keresztül táplálja és él.

Hogyan védheti meg magát

Az energikus vampirizmus hasonló a függőséghez - az alkohol, a kábítószer, a játékok stb. Megszabadulni tőle rendkívül nehéz.

A szakértők összehasonlítják a vampirizmus állapotát az alkoholizmussal, a dohányzással, a szerencsejátékkal vagy a kábítószer-függőséggel, azaz a betegséggel. Miután elhagyta az energikus táplálékot, a „vámpír” ugyanazokat az érzelmeket érzi, és hasonló igényeket tapasztal, mintha egy káros szokás megszabadulna - törés, vágy, vágy, fájdalom.

A családban

Az energikus vampirizmus hajlamát a gyanúsított otthoni környezetéből lehet kiszámítani:

  • Ezek az emberek rosszul nőnek a beltéri növényekben, és gyakran lebontják a készülékeket;
  • A macskák nem jönnek jól a vámpírokkal, a környéken agresszíven és aggódva viselkednek, gyakran elmenekülnek otthonukból;
  • A vámpírot féltékenység jellemzi, és több mint teljesen alaptalan. Amikor egy házastárs vagy házastárs energikus vámpír, akkor egy házban szokás veszekedni és szidni. Zajos showdown után a vámpír férje vagy felesége elégedettnek és elégedettnek tűnik. Az ilyen személyhez való csatlakozás rendkívül nehéz és nehéz.

A vámpírral való beszélgetés után a személy belső pusztítást és zavart érez, a feje fáj, és fáradt lesz.

Tragédia - ha az anya energikus vámpír, vagy egy közeli és kedves személy, még egy gyermek is.

A létfontosságú energia megmentésének egyetlen módja az, hogy megtanulják, hogy szellemileg építsünk egy akadályt, amely megvédi az energiaszivárgást. Ha a kommunikáció kényelmetlenséget okoz, azt kell elképzelni, hogy a lila színű nagy üvegcsengő felülről esik.

Az üveg alapelve az, hogy én - lásd, te - nem. Ha ugyanakkor könnyebbé válik, és elszakad az érzés, ami történik, akkor minden rendben van, a védelem működik.

Munkahelyen

  • A vámpír főnökei agresszív és kegyetlen lények. Szabályuk taktikája a következő: körülveszik az engedelmes adományozók, akik nem képesek ellenállni nekik. Egy ilyen környezetből a vámpír rendszeresen kap energiát, és jó állapotban marad.
  • A vámpír kolléga mindig segítséget keres, úgy tűnik, hogy egy hülye és szűk látókörű ember. Hosszú és unalmas kérdések bűncselekményt, fáradtságot és irritációt okoznak. A kommunikációs folyamatban az energia vámpír szar a beszélgetőpartner energiájából és erősségéből. Ha van olyan érzés, hogy az energia elfogy, a víz mindig segít. A reggeli zuhany egyenletesen fogja elosztani az energiát az egész testen, és egy meleg esti zuhany leöblíti a nap folyamán felhalmozódott negatív gondolatokat és stresszt.
  • Vámpírok, ismerősök szeretnek pénzt kölcsönözni, de sietnek, hogy ne adjanak el. Kényszerített hívások és emlékeztetők, mint a negatív tapasztalatok színárnyalata, ezek az emberek táplálják és örvendeznek. A szoros kapcsolat fontos a vámpírok számára - érintse meg, nézzen egyenesen a szemébe, elnyomás. Tehát ezek a témák hatékonyabban és könnyebben elérik a kívülállók és a közeli emberek energiáját. A test leghatékonyabb helye a gerinc, védeni kell az energiaparazitáktól, és nem szabad lehetővé tennie a hátsó szoros kölcsönhatást.

A konfliktusok az, amit a vámpír mindig és mindenhol keres, azokban jól érzi magát. A munkahelyi kapcsolatok tisztázása, a kollégák közötti viták, a közlekedési összeütközések, az utcai botrányok - ezek mind olyan helyzetek, amelyek vámpír örömöt és erőt adnak.

A házi háziállat segíti neki, hogy valaki más energiáját használja, gyakrabban olyan kutyák, amelyek agresszivitást mutatnak a járókelők felé, ami konfliktusokat okoz.

Mindig és mindenhol körülveszed magad pozitív és kedves emberekkel, ne félj megosztani az energiát, mert a helyét a megújuló gyógyító energia patakja veszi. A természet maga is segíti az embert az élet nehéz és felelősségteljes pillanataiban, amikor további erők szükségesek. Akkor az energia vampirizmus soha nem érinti és nem lesz szörnyű.

Vampirizmus mint betegség

Néhány modern tudós úgy véli, hogy a vámpír történetek egy ritka betegség, a „porfiria” hatása alatt álltak. Ez a betegség elrontja a vért, megzavarja a hem reprodukcióját. Úgy vélték, hogy a porfiria a leggyakoribb az Erdély kis falvaiban (kb. 1000 évvel ezelőtt), ahol valószínűleg szoros tenyésztés történt, valamint ugyanezen okból az európai, különösen a Közel-Kelet Európában. Azt mondják, hogy ha nem lenne ez a „vámpírbetegség”, akkor nem voltak mítoszok Drakula-ról, sem más vérszívó, könnyű lakásról és fanged karakterről. Gyakorlatilag az összes tünet esetében a porfiria elhanyagolt formája szenvedő beteg egy tipikus vámpír, és csak a 20. század második felében sikerült megtalálni az okait, és leírni a betegség lefolyását, amelyet előzőleg kegyetlen évszázados harcok követtek: 1520-tól 1630-ig (110 év). Franciaország egyedül több mint 30.000 embert ismeri el vérfarkasként. Kiderült, hogy a szélesebb és mélyebb kereszténység elterjedt, annál kegyetlenül kezelték a betegeket.

Úgy véljük, hogy ez a ritka gén-patológiás forma a 200 ezer fős személyt érinti (más adatok szerint, 100 ezerből), továbbá, ha az egyik szülőben van rögzítve, akkor az esetek 25% -ában a gyermek is megbetegszik vele. Azt is hitték, hogy a betegség vérfertőzés következménye. Az orvostudományban kb. 80 akut veleszületett porfiria esetet írnak le, amikor a betegség gyógyíthatatlan. Az eritropoetikus porfiria (Gunther-kór) jellemzi azt a tényt, hogy a test nem képes a vérvörös testek fő összetevőjét előállítani, ami viszont befolyásolja az oxigén és a vas hiányát a vérben. A pigment anyagcseréje a vérben és a szövetekben zavar, és a napsugárzás ultraibolya sugárzása vagy az ultraibolya sugárzás hatására megkezdődik a hemoglobin lebomlása. Sőt, a betegség folyamatában az inak deformálódnak, ami szélsőséges megnyilvánulásoknál az ujjak elfordulásához vezet.

Porfiria - "vámpírbetegség" Amikor a porfiria, a hemoglobin nem-fehér része - heme - mérgező anyaggá válik, amely elpusztítja a szubkután szövetet. A bőr barna árnyalatúvá válik, vékonyabbá válik és napsugárzásnak kitörik, ezért idővel a betegek hegek és fekélyek borítják. A fekélyek és a gyulladások károsítják a porcot - az orrát és a fülét, deformálják őket. Az évszázadokon át borított sebekkel és csavart ujjakkal együtt hihetetlenül elbomlik egy személyt. A napfény ellenjavallt olyan betegeknél, akik elviselhetetlen szenvedést okoznak. Az ajkak és az ínyek körüli bőr kiszárad, és meghúzódik, ami a fogakhoz nyúlik, ami vigyorgat. Egy másik tünet a porfirin lerakódása a fogakra, ami vörös vagy vörösesbarna lehet. Ezen túlmenően a betegek nagyon halvány bőrűek, a nap folyamán gyengének és álmosnak érzik magukat, ami éjszaka mozgékonyabb életmódot biztosít. Meg kell ismételni, hogy ezek a tünetek csak a betegség későbbi szakaszaira jellemzőek, továbbá sok más, kevésbé rettenetes forma is létezik. Amint a fentiekben említettük, a betegség szinte gyógyíthatatlan volt a 20. század második felére. Bizonyíték van arra, hogy a középkorban a pácienseket friss vérrel kezelték a vörösvértestek hiányának pótlására, ami természetesen hihetetlen, mivel haszontalan a vér "orális" alkalmazása ilyen esetekben. A porfiria szenvedése nem tudott enni a fokhagymát, mivel a fokhagyma által választott szulfonsav fokozza a betegség által okozott kárt. A porfiria betegség mesterséges eszközökkel, bizonyos vegyi anyagok és mérgek használatával járhat.

A porfiria egyes formái neurológiai tünetekkel járnak, amelyek mentális zavarokat okozhatnak. Azonban a betegség súlyos félreértésén alapul annak a feltételezésnek, hogy az emberek véréből porfiria szenvednek, vagy hogy a vérfogyasztás csökkentheti a porfiria tüneteit.

A porfiria vámpírbetegség vagy genetikai vérzavar?

Úgy tűnik, hogy a napfényt elkerülő fangok és karmok emberek valójában léteztek. Csak egyáltalán voltak.

Érdekes sápadt, titokzatos szomorú szemek csillogása, titokzatos megjelenés - olyan, a Twilight vámpír saga bájos hőse, aki Robert Pattinson, az előadóművész, aki világszerte meghal a fiatal nőknek. Tehát itt vannak, mi, vérszívók! És mielőtt a ghouls és a ghouls sokkal kevésbé csinosnak tűntek az embereknek. Nem csoda, hogy hiába pusztult el évszázadok óta. Sőt, ez nem volt minden nyárpánttal és ezüst golyóval, ahogy a legendák írják, hanem a szokásos módon: felakasztották vagy égették a téten. Csak egy évszázadban, 1520 óta, egyedül Franciaországban több mint 30 ezer ember vett fel vérfarkasokat.

A kék és egyszerű vérről

A modern tudósok úgy vélik, hogy az ártatlan emberek sérültek meg a ghoulok vadászatában, ahogyan gyakran. Bár a folytatók oka még mindig volt. Nem, azok, akiket vampirizmussal vádoltak, nem inni más emberek vérét, és nem fordultak meg éjjel vadállatokkal, de ugyanakkor néztek - Isten tilos, és az életmód vezetett, enyhén szólva gyanús. De először először.

Az orvosok úgy vélik, hogy a vampirizmussal tisztességtelenül vádolt emberek valóban szenvedtek egy ritka genetikai vérbetegségről, a „porfiria” -ról (a görög „porfirosz” - „lila”). Úgy véljük, hogy e betegség terjedése hozzájárult a közeli hozzátartozók közötti házassághoz. A porfiria a leggyakoribb az erdélyi kis falvakban (Drakula gróf születési helye) mintegy 1000 évvel ezelőtt. De vannak olyan pletykák, hogy a betegség nem hagyta el a királyi családneveket. Például Andrew Wilson történetírója a "Victorians" könyvében említi a brit királyi családban elterjedt örökletes porfiria, és azt állítja, hogy ez a betegség megfosztotta Viktória királyné nagyapja, George III. Victoria trónjához való csatlakozásával azonban a koronázott család megszabadult ebből az átokból. Wilson úgy véli, hogy ez nem így történt a házasságtörés nélkül, ami a jövő Anglia királynőjének születéséhez vezetett.

Tehát mi a betegség? Napjainkban a tudósok pontosan tudják, hogy miért néz ki az emberek a vámpíroknak. A porfiria esetében a hemoglobin nem fehérje részét képező hém reprodukciója zavart, ami viszont a szervezetben mérgező anyagok túlzott felhalmozódásához, porfirinekhez és prekurzoraihoz vezet, amelyek képesek kötni a szervezetben lévő fémeket, elsősorban vasat és magnéziumot. A porfirinek feleslegének mérgező hatása van az egész testre.

Vámpírbetegség

A két jelenség kapcsolatáról: a betegség és az emberek-vérszívókról szóló ősi hiedelmek először azt mondta Dr. Lee Illis az Egyesült Királyságból. 1963-ban bemutatta a Royal Medical Society-nek a „A vérfarkasok és a vérfarkasok etiológiája” című monográfiát. A tudós munkája részletes összehasonlító elemzést tartalmazott a túlélő történelmi bizonyítékokról, amelyek leírják a vámpírokat és a porfiria tüneteit. Kiderült, hogy egy ritka betegség klinikai képe pontosan másolja a legszínesebb ghoul portréját.

Amikor a porfiria formája fut, a beteg ajkai és a fogínyek körüli bőr kiszárad, ami a fogakra nyílik a fogínyökhöz, vigyorogva. Ezenkívül a porfirin különleges anyagát magukra a fogakra helyezik, ami színezi az ember mosolyát (vagy inkább vigyorog) vöröses-barna színben. Az ilyen emberek arcán és testén lévő bőr vékonyabbá válik, és napfénytöréseknek kitéve, hegek és fekélyek borítják. A betegség szintén károsítja a porcot, valamint az általuk alkotott szerveket (elsősorban az orr és a fül). Az ujjak görbeek lesznek. A napfény szállítja a szegény társakat a leginkább fájdalmas gyötrelemre, mert az ultraibolya hemoglobin hatása alatt kezd bomlani. Ezért a nap folyamán a porfiriai betegek nem próbálnak megjelenni az utcán, és csak a szürkületen, az éjszakához közelebbi tevékenységet mutatnak. A tapasztalt kínzásokból vagy kényszerült visszavonulásból, vagy a szervezetben előforduló belső folyamatokból, ezek az emberek neuropszichiátriai betegségekben és nem megfelelőek, beleértve az agresszív viselkedést is.

El tudod képzelni, hogy azok, akik egyszer este esténként vagy éjszaka, a Hold fényében találkoztak a keskeny ösvényen, az egyik „szép” ember közül. Nem csak akkor hiszel a vámpírokban és a vérfarkasokban, hanem bármi!

És gondoltam, hogy allergia

Természetesen a félelmetes tünetek csak a betegség késői stádiumaira jellemzőek, sőt még nem minden típusra. Mindazonáltal, ez a betegség, bár nem ilyen kifejezett formában létezik, a mai napig létezik. A leggyakoribb az összes többi formában, amelyek közül sok van, az akut intermittáló porfiria (AKI).

Úgy véljük, hogy ez a ritka genetikai patológia a 200 ezerből 1 személyt érinti (más adatok szerint, 100 ezerből). És az öröklődés tényezője a legfontosabb, mert ha az egyik szülő beteg, akkor az esetek 25% -ában a hibás gén a gyermekéhez megy. Feltételezhető, hogy a porfiria a vérfertőzés eredménye. De a genetika mellett fontos a kísérő körülmények és az életmód szerepe is. Az a tény, hogy egy abnormális gén hordozóinak közel 85% -a él életet anélkül, hogy tudná a betegségről. Egyszerű allergiának tekintik a bőrben a fotodermatosis megnyilvánulását. De szükség van valamilyen kudarcra a szervezetben, mivel súlyosbodás léphet fel.

Leggyakrabban a betegség kitörését idézi elő:

● gyógyszerek (beleértve a fenobarbitalt, a tetraciklineket, a bizmut tartalmú gyógyszereket, az orális fogamzásgátlókat stb.);

● érintkezés a peszticidekkel (például mezőgazdasági műtrágyákkal) vagy veszélyes, beleértve a vegyi iparágakat is;

● a nők hormonális profiljának változása a menstruáció vagy a terhesség kialakulásával összefüggésben;

● fertőző betegségek (különösen a vírusos hepatitis C;

● alkoholfogyasztás (a porfiriai betegek 80% -a nem közömbös az alkohollal).

A porfiriában szenvedők általában kórházakba kerülnek, ahol az akut paroxizmális hasi fájdalom panaszai vannak, amelyeknek nincs egyértelmű lokalizációja, valamint hányinger, hányás és székrekedés. Mindezek a jelek sebészeti patológiára utalnak, így a diagnosztika és a kezelés rossz irányba megy. Helytelen diagnózis és következésképpen az akut porfiria 60% -ban végződik tragédiában. És az időszerű diagnózis és a megfelelő terápia szinte minden beteg mentését teszi lehetővé, visszatérve a teljes életre.

Az emberek vámpírok betegsége

A "vámpír" szónál sokan halvány, vékony embereket képviselnek, akik félnek a naptól, és hosszú fangjaik vannak, amelyek ásni fognak az áldozatok carotis artériáiba és mohón inni a vérüket. De vajon tudtad-e, hogy a vámpírok képét nem teljesen kitalálták a fejből, és részben a porfiria betegségén alapult? Részletesebben meg fogjuk érteni ezt a betegséget. (FIGYELMEZTETÉS. A KÖZBESZTÉSBEN, SZÜKSÉGES KÉSZÍTMÉNYEK KÉPESSÉGÉNEK KÉSZÍTÉSE.

A porfiriasok a hema-porfirin prekurzorok metabolikus rendellenességeivel kapcsolatos betegségek egy csoportja. A Heme olyan fontos vegyület összetételét tartalmazza, mint hemoglobin, valamint számos más, az emberi test számára fontos anyagot. A betegségek hasonló mechanizmusokkal és patogenezissel rendelkeznek. A porfiriasok általában örökletes betegségek. Az autoszomális domináns módon öröklődik. A betegség oka gyakran a hemoglobin komponens bioszintézisének aktivitásáért felelős gén mutációja, de az élet során szerzett betegségek is vannak.

A porfiria típusai az érintett enzimtől függően

.Amikor a betegséget számos, a hem szintézis szakaszában megsértik, ami a patológiás uroporfirin túlzott felhalmozódásához vezet. Ugyanakkor a hem továbbra is szintetizálható normál mennyiségben, ami képes az anémia kialakulásának kiegyenlítésére. Ennek eredményeképpen a vérben felhalmozódik a hem anyagcseréje, amely a szervezetből nem teljesen kiküszöbölhető, ezért felhalmozódik a sejtekben. Az idegrendszer és a bőr sejtjei különösen érzékenyek a porfirinekre. A betegség két fontos megnyilvánulása a fotodermatosis és a demyelinizáció. A demyelinizáció nem csak a központi idegrendszer megsértését, hanem hasi görcsöket, székrekedést, hányingert, hányást stb. A porfirinek felhalmozódása a bőrben megnöveli az ultraibolya spektrumra való érzékenységét, ami fénykémiai reakciókat eredményez, amelyek a lizoszómák pusztulásához és a bőrelváltozásokat meghatározó savas hidrolázok további felszabadulásához vezetnek. Ez azért keletkezik, mert a fény és az oxigén hatására a porfirinek olyan töltésű, nem állandó oxigénformát termelnek, amely károsíthatja a bőrt, ami hasonló a vámpírok reakciójához a mitológiától a fényig.

Porfiria fotodermatosis

A porfiria klinikailag megnyilvánul a pigmentáció megjelenésében, a test nyitott területein a hólyagok, a vizelet vörös színű lesz az uroporfirinek jelenléte, a vérnyomás emelkedése, a vérzés, a vérszegénység, a hasi fájdalom kialakulása és a súlyos esetekben a pszichózis vakságot és kómát okozhat.

A páciens porfíria vizeletének változása 3 napos napsugárzás hatására.

Gyakran előfordul, hogy a klinikai tünetek olyan támadásokkal (támadásokkal) fordulnak elő, amelyek bármilyen indukáló tényező után jelentkeznek, amelyet bizonyos gyógyszerek (barbiturátok, szulfonamidok, analgin) szolgáltathatnak. Az idegrendszer veresége miatt a megfelelő motoneuronok elváltozásaiban izom atrófia alakul ki. A nyálkahártyák vérzése is kialakul, a fogíny nyálkahártyájában a vérzés és a dystrofikus változások miatt a fogak gyökerei ki vannak téve, ami növeli a fogak megjelenését.

Távol porfiria (Günther-betegség)

A betegség klinikai megnyilvánulásainak sajátossága nagyon hasonlít a középkori vámpírok leírásához, így egyes szakértők azt sugallják, hogy ezekben a napokban a vámpírok leple alatt üldözték és végrehajtották ezt a súlyos betegséget.

Porfiria - vámpírbetegség

Porfiria - vámpírbetegség

„Vámpírok? Igen, ez csak egy mese - mondja sokan. Mese, de nem egészen. Kiderült, hogy az emberekben is éltek az emberek. Csak ők nem voltak vámpírok.

A tudósok szerint az úgynevezett vámpírok valójában a legtöbb hétköznapi ember. Az orvosok szerint egyszerűen nagyon ritka genetikai betegségben szenvedtek. Porphyria-nak hívják, amely görögről "lila" -ként fordul. Volt egy olyan verzió, amely a betegség szorosan összefüggő házasságokban nyilvánul meg.

Tehát mi ez a "porfiria"?

Ma a tudósok tudják, hogy miért változik ez a betegség az emberek megjelenése annyira, hogy hasonlítanak egy vámpírra. A porfiria esetében a legfontosabb anyag - a vörösvérsejt hemoglobin szintézisének megsértése következik be, aminek következtében a szervezetben igen nagy mennyiségű porfirin halmozódik fel, és az egész szervezet legerősebb mérgezéséhez vezet. Lee Illis brit orvos 1063-ban sikerült leírnia a betegség klinikáját. És mint kiderült, az emberek valóban olyanok, mint a vámpírok.

Porfiria klinika

Súlyos mérgezés esetén a fogíny körül a bőr kiszárad. Úgy tűnik, hogy kudarcot vall, így kiteszi a fangjait, és egy vigyorogást ad az arcának. A porfirin nagy mennyiségben elhelyezve a fogakon színét barna-vörösre változtatja. A betegség hosszú szakaszában a fogak lebomlanak és kiszakadhatnak, ami időszerű protézist igényel (további információkért lásd: http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

A páciens bőre felszakad. És amikor agresszív anyagok találkoznak a hígított bőrön, hatalmas fekélyek és erózió lépnek fel, aminek következtében a hegek később alakulnak ki.

Változtassa meg az orrát és a fülét. Az ujjak hosszúak és görbeek. A haj nagyon ritka, tompa és fokozatosan csökken.

Még egy kis mennyiségű ultraibolya sugárzás is okoz a pokoli fájdalmat a betegeknek. Ezért a nap folyamán porfíria betegek, bujkálnak, és éjjel az utcára mennek.

Nem ismert, hogy miért, talán a szörnyű gyötrelem miatt, zavaros betegeknél. Meglehetősen dühösek és agresszívek, még a járókelőkön is elbújhatnak.

Talán valaki, aki éjszaka hazatért, látta ezt a "bizonyos teremtményt", rettenetesen. És így megjelentek a vámpír mítoszok.

A porfiria okai

Eddig a tudósok nem juthatnak egyetlen megoldáshoz, honnan származik ez a szörnyű betegség. Sokan úgy vélik, hogy a betegnek van egy hibás génje - egy mutáció. Mások úgy vélik, hogy az akut szakaszos porfiria a vérfertőzés eredménye. A bőrrészek változásai az allergia megnyilvánulásai lehetnek valamilyen testhiba hátterében.

A tudósok úgy vélik, hogy a porfiria súlyosbodhat a háttérben:

  • stressz
  • különböző extrém étrendek;
  • a kábítószerek túlzott fogyasztása;
  • különböző peszticidek hatásai;
  • hormonális zavarok a szervezetben;
  • különböző vírusos fertőző betegségek (például vírusos hepatitis C);
  • alkoholtartalmú italok túlzott fogyasztása.

És ennek a betegségnek a leg titokzatosabb dolog az, hogy az emberek általában hányingerrel és hasi fájdalommal kapcsolatos panaszokkal mennek a kórházba, vagyis fő betegségüket sebészeti patológiaként álcázzák. A helytelenül előírt kezelésnek köszönhetően az akutan fejlett porfiria halálos állapotban ér véget. Csak a helyes és időben történő diagnózis megmenti a "vámpír" életet.

A porfiria egy vámpírbetegség. A betegség okai, tünetei és kezelése

A porfirák a genetikailag meghatározott betegségek egy csoportja, amelyet a porfirinek szintjének emelkedése, a fokozott fényérzékenység és / vagy az idegrendszer károsodása jellemez.

Porfirinek (görög. Porphyreis - sötétvörös, lila) - hem (a hemoglobin nem fehérje) képződő vegyületek. A hem-szintézis 8 lépésből áll, amelyekben a releváns enzimek részt vesznek. A túlzott vagy hiányos porfiria. A porfirinek tiszta formában vöröses színű kristályos anyagok. A szervezetben ezek az anyagok oxigént hordoznak, részt vesznek a biológiai oxidációban. Az exogén porfirinek a testből származó endogén fehérjetartalmú ételekből származnak. A csontvelőben részt vesznek a hem szintézisében, a májban - az epe összetevőiben. A vizeletben és a székletben ürül.

Első alkalommal a porfirinek létezését és cseréjük megsértését H. Gunther 1901-ben bizonyította.

Miért kapcsolódik a porfiria vámpírokhoz

A betegség tünetei már régóta ismertek. A porfiria olyan betegség, amely tudományosan igazolja a vámpírok létezését. Az élőhelyük, a tipikus életmódjuk és a megjelenésük azt jelzi, hogy a vámpírok olyan emberek, akik porfiria szenvedtek. E betegségben szenvedő betegeknél fokozott fényérzékenység áll fenn, és a napsugárzás után azonnal súlyos égési sérülések jelentkeznek. Ők arra kényszerülnek, hogy vezessék az estét és az éjszakai életet.

A porc sérülése a fülek és az orr alakváltozásához vezet. Az ujjak az ízületek visszafordíthatatlan változásai miatt hajlottak. A porfiriai betegek fogai és kötőhártyája vöröses árnyalattal rendelkezik. A száj körüli bőr durva, száraz lesz. Ugyanakkor kinyújtja és megnyitja a fangjait. „Állati vigyor” alakul ki. A betegség jellege és az életmódra vonatkozó korlátok miatt az ilyen emberek gyakran mentális zavarok. A vámpír klasszikus képének befejezése az, hogy a középkorban a melegvérű állatok friss vérét használták élelmiszerként a porfiria tüneteinek enyhítésére.

A középkorban a lakosság migrációs szintje minimális volt, szoros kapcsolatban álltak a házasságok, ami nagyszámú génmutációhoz vezetett. Ezért a vámpírokról szóló legendák általában magányos, nehezen elérhető területeket jeleznek (pl. Erdély).

A betegség okai

A porfiria a legtöbb esetben genetikailag továbbítható. A pigmentek cseréjében bekövetkező rendellenességek autoszomális domináns módon öröklődnek. A mutáció befolyásolja azokat a géneket, amelyek felelősek a porfirinek képződésének biokémiai folyamataiban részt vevő enzimek kialakulásáért.

A megnövekedett hemoglobin szintézishez és a májkárosodáshoz kapcsolódó tényezők provokálják a betegség kialakulását:

  • vérveszteség (műveletek, sérülések, nőknél - a menstruáció kezdete, a szülés);
  • gyógyszerek (barbiturátok - fenobarbitál, Corvalol, griseofulvin gombás fertőzések kezelésében, orális fogamzásgátlók);
  • súlyos májbetegség (hepatitis);
  • mérgező anyagok mérgező anyagokkal (nehézfémek, benzin, alkohol).

A porfiria klinikai képe és főbb tünetei

A betegség több osztályozása is létezik. A legmegfelelőbb az előfordulási hely - az eritropoetikus (a csontvelőben) és a máj porfiria elkülönítése.

Az eritropoietikus porfiriast hosszú folyamat jellemzi. Számos megkülönböztető tulajdonsága van:

  • gyermekkorban kezdődik;
  • a tünetek spontán jelennek meg, a külső tényezőknek nincs hatása;
  • az oka a genetikai mutáció miatti fermentopátia;
  • a porfirin szintézis megsértése a csontvelőben található;
  • a vér elemzése során a porfirinek szintje nő.

E csoportba tartoznak a veleszületett eritropoetikus porfiria (Gunther-kór), az eritropoetikus kopro- és protoporfiria.

Gunther betegsége

Az első életévben gyermekként jelentkezik, ritkábban három évnél idősebb gyermekeknél. A betegséget minden nemzetben, férfiak és nők körében is azonosítják.

A legnyilvánvalóbb tünet a vörösvörös festés. A betegség bőr megnyilvánulása tavasszal és nyáron jelenik meg. A napsütés hatására a bőrbuborékok képződnek. A másodlagos fertőzés esetén a tartalmuk piszkos, a fekélyek alakulnak ki.

A veleszületett eritropoietikus porfiria

Hosszú, krónikus betegség. Az érintett porc, gyakran a fül és az orr, deformálódott. Az ujjak ízületeiben visszafordíthatatlan változások következnek be, hajlítva vannak, a körmök gyakran kiesnek. Amikor a porfiria hipertrichózist (túlzott hajnövekedést) mutat az arcán. A fogak vöröses árnyalatúak. Növekszik a lép.

A vérvizsgálatokban csökken a vérlemezkék, megváltozik az eritrociták alakja, mérete és színe (szferocitózis, anizocitózis). Az uroporfirin szintje emelkedett a vizeletben.

Korábban a betegek rossz prognózisa volt. A betegség 30 évesen halálos kimenetelű volt. A halál okai a szepszis és a hemolitikus anaemia voltak. Jelenleg ezek a komplikációk antibiotikumokkal kezelhetők. A lép eltávolítására szolgál. Nagyon súlyos esetekben - csontvelő transzplantáció. A betegek érett korúak, de nem teljesen gyógyultak.

Eritropoietikus protoporfiria

A betegséget az Eurázsia és az afrikai kaukázusi lakosok megfigyelik.

A férfiak többnyire betegek. A betegségnek hosszú visszaeső folyamata van.

A közbenső metabolikus termékek - protoporfirinok - nemcsak eritrocitákban, hanem májsejtekben is felhalmozódnak, mérgező hatást gyakorolnak rájuk. Ennek eredményeképpen nő a porfirinek szintje a vérplazmában. Ezek befolyásolják a bőrsejteket, amelyek megsemmisítése hisztamint szabadít fel, és a napfényre adott allergiás reakciók alakulnak ki.

A protoporfiria tünetei hasonlóak más fotodermatosisokhoz (napsütéses csalánkiütés, himlőbazin).

A porfiria egyik jellemzője a túlzott fényérzékenység. A puffiens, a bőrpír és a hólyagok is megjelennek akkor is, ha az üvegen áthaladó napfény infravörös spektrumának vannak kitéve. A betegek a bőr körül a szem, a száj és az orr vastagodását okozzák. Megjelenhetnek az ajkak felnik.

Az eritropoietikus koproporfiria ritka. A tünetek hasonlóak a protoporfiriához. A különbség abban rejlik, hogy az eritrocitákban a koproporfirinek tartalma megnő.

A proto- és koproporfiria terápiája a béta-karotin szedése a napsugárzás növekedésének ideje alatt.

Az ilyen betegségek kezelését gasztroenterológusok és hepatológusok végzik.

Célszerű hepatoprotektorok, plazmaferézis, eritrocita tömeg bevezetése.

Máj porfiria

Ebbe a csoportba tartoznak: akut szakaszos (időszakos), késői bőr és sokszínű porfiria és örökletes koproporfia.

Az ilyen jellegű jogsértések a következő tulajdonságokkal rendelkeznek:

  • a betegség felnőttkorban kezdődik, ritkábban serdülőkorban;
  • dyspeptikus tünetek (hasi fájdalom, hányás, hasmenés);
  • a központi idegrendszer és a vegetatív rendszer károsodása jellemzi;
  • a betegség súlyosbodása során a vizelet vörös színű.

Akut intermittáló porfiria

Ezt a betegséget az idegrendszer súlyos károsodását mutató akut kurzus jellemzi.

Az idegsejtek prekurzorai felhalmozódnak, amelyek zavarják az idegimpulzusok átadását. A neuronok membránjának további károsodása részleges demyelinizációs - specifikus károsodást okoz az idegszálak számára.

A beteg panaszkodik a hasi fájdalomra, ahol nincs egyértelmű lokalizáció, megnövekedett vérnyomás, tachycardia. A perifériás idegrendszer veresége a végtagok parézisében fejeződik ki, az érzékenység csökken. Ritkán a membrán bénulása. A központi idegrendszerben való részvétel esetén akut pszichózis, téveszmék, hallucinációk és epilepsziás rohamok figyelhetők meg.

Az akut intermittáló porfiria diagnózisának egyik fontos jellemzője a magas porfobilinogénszint kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Tüneti kezelés. Súlyos esetekben plazmaferézist alkalmaznak.

A támadás leállítása után ajánlott a terápiás terápia és a masszázs.

Késő bőr porfiria

Beteg férfiak 40 év felett. A betegségre jellemző a megnövekedett trauma és a bőr fényérzékenysége. A fellángolásokat tavaszi és nyári hónapokban figyelték meg.

A tüneteket az arc, a nyak, a kezek bőrének nyílt területein hiperpigmentáció és buborékok megjelenése fejezi ki. Jelzett hypertrichosis. A bőr nagyon sebezhető. A bőr megnyilvánulásait hepatomegaliaval (megnagyobbodott máj) kombináljuk.

Az uroporfirin emelkedik a vizeletben. A koproporfirinok folyamatosan jelen vannak a székletben.

A kezelést maláriaellenes gyógyszerekkel végzik. A Delagil képes a porfirineket egy oldható komplexhez kötni, amely kiválasztódik a vizelettel. A súlyosbodás során a vitamin-terápiát az anyagcsere-rendellenességek orvoslására írják elő. Súlyos esetekben glükokortikoidokat adnak hozzá.

Az exacerbációk megelőzésére ajánlott kizárni a porfiriat kiváltó gyógyszereket, elkerülni a napsugárzást és kövesse az étrendet.

Variált porfiria

Ezt a típusú betegséget az időszakos porfiria és a fényérzékenységi megnyilvánulások jeleinek kombinációja jellemzi. A sokszínű porfiria esetén veseelégtelenség léphet fel.

A székletben folyamatosan növekszik a protoporfirinek.

Örökletes koproporfiria

Ez a forma a tüneteknél is hasonló az akut szakaszos, de az idegrendszer elváltozásai kevésbé kifejezettek. A hasi fájdalom, a végtag parézis, a tachycardia, és néha a fotodermatitis észlelhető. A vizeletben és a székletben a koproporfirin éles növekedése tapasztalható, és az uroporfirin tartalma normális.

kilátás

A modern körülmények között a porfiria sikeresen kezelhető, az élet prognózisa általában kedvező. Érdekes módon sok beteg látens formája van a betegségnek. Ezeket csak biokémiai vizsgálatok során észlelik, bármilyen porfiria közeli rokonának kimutatása esetén.

A betegség megelőzése érdekében minimálisra kell csökkenteni a provokáló tényezők hatását, kerülni kell a túlzott behatolást, azonnal kezelni a máj és a gyomor-bélrendszeri betegségeket.