Cholangiocelluláris májrák

> Ez egy ritka betegség, amely az összes ráktípus 2% -ánál gyakrabban fordul elő. A közelmúltban jelentősen nőtt a patológia kimutatása a 45 év feletti betegeknél, ami közvetlenül kapcsolódik a betegek valódi növekedéséhez és a jobb diagnózishoz.

Melyek a fejlődés előfeltételei?

Feltehetően a rosszindulatú folyamat kialakulása előidézhet:

• epekőbetegség;
• primer szklerotizáló kolangitis;
• a pancreatobiliary rendszer veleszületett rendellenességei;
• fekélyes vastagbélgyulladás;
• rákkeltő anyagok (azbeszt, radon, torotrast);
• krónikus bélféreg invázió;
• örökletes tényező.

Ugyanakkor a fenti tényezők önkényesek, a megállapított kolangiocarcinomában szenvedő betegek többségében nem szerepelnek a történelemben.

Milyen tünetei vannak ennek a ráknak?

A cholangiocelluláris májrákot az epe-epitéliumból származó tumor jelenléte jellemzi. A korai stádiumban szinte tünetmentes, majd a következő tünetekkel jár:

• mechanikai sárgaság szindróma. A megnyilvánulások intenzitása a rosszindulatú folyamat lokalizációjától függ, azaz minél nagyobb a neoplazma, annál nagyobb a mérete és a későbbi megnyilvánulási időszak;
• a fájdalom szindróma a hepaticocholedochus disztális részein a rosszindulatú folyamat lokalizációjával és a másodlagos fertőzés bekapcsolódásával jelentkezik, amikor az akut cholangitis klinikai képe alakul ki (láz, hidegrázás, fájdalom a jobb alsó részen);
• A Courvoisier szindróma (a megnagyobbodott epehólyag, acholikus ürülék és sárgaság kombinációja) az érintetlen cisztás csatorna disztális elváltozásaiban jelentkezik;
• a rák előrehaladott formáira jellemző körülmények (fáradtság, fájdalom, rossz közérzet, fogyás).

Hogyan diagnosztizálható a kolangiocarcinoma?

Ennek a betegségnek a gyanúját az epeutak megmagyarázhatatlan etiológiája okozza. A kolesztázisos laboratóriumi vizsgálatok mértékének jelzése. A diagnosztika CT (számítógépes tomográfia) vagy ultrahang (ultrahang) alapján történik. Ha ezek a módszerek nem segítették a diagnózis ellenőrzését, akkor az ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) vagy az MRCP (mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia) alkalmazását használjuk. Bizonyos esetekben az ERCP perkután transzhepatikus kolangiográfiával nemcsak rosszindulatú daganatot diagnosztizál, hanem egy kefével végzett biopsziát is végez. Ez az eljárás lehetővé teszi a szövettani diagnózist finomvégű biopszia alkalmazása nélkül a CT vagy az ultrahang ellenőrzése alatt. Segít a CT-nek a kontrasztos diagnózisában is.

A betegség kezelése?

Az egyetlen lehetséges kezelés a radikális műtét. A sebészeti akadályok megkerülése vagy a stentelés csökkenti a sárgaságot, a viszketést és néha fáradtságot.

Megerősített CT-kolangiocarcinoma a májportálon, endoszkópos vagy perkután stentelés (ERCP esetén). Az endoszkópos stentelés szintén alkalmazható a distalis cholangiocarcinomában.

A sugárkezelés szerepe rendkívül korlátozott. Néha adjuvánst használnak a műtét után (a relapszus kialakulásának megakadályozására), egyes esetekben - palliatív céllal (azaz a betegség későbbi szakaszaiban való megnyilvánulásának enyhítésére).

A nem működőképes tumorokban a kemoterápiát is alkalmazzák. A leggyakrabban használt gyógyszer a fluorouracil. A kapecitabin és a gemcitabin kimutatott aktivitása. Az objektív hatások legfeljebb 40% -át a Fluorouracil és a Temcitabin kombinációjával adták meg.

A posztoperatív halálozás az esetek mintegy 10% -a, míg az ötéves túlélési arány 20%. Nagyon ritkán végeznek transzplantációt a májban.

Cholangiocelluláris májrák: diagnózis és kezelés

A cholangiocelluláris májrák nagyon ritka, de ha nem kezdi meg a kezelést időben, súlyos szövődmények alakulhatnak ki. Az esélye halál.

Mi a kolangiocelluláris májrák?

A máj cholangiocarcinoma malignitása az epevezetékekben. A betegség kialakulásának oka az, hogy a rákos sejtek az epevezetékek falán ülednek le, ami hozzájárul a karcinóma megjelenéséhez a szervben.

Az ICD 10 (a tizedik felülvizsgálat betegségeinek nemzetközi osztályozása) szerint a cholangiocarcinoma a rossz minőségű szervek és intrahepatikus epeutak listáján található.

Az epevezeték vékony cső (legfeljebb tizenkét centiméter méretű). Ez összekötő csatorna a máj és a vékonybél között. Az utat úgy tervezték, hogy a külső szekréció mirigyéből ürítse le az epe-t, ami hozzájárul az élelmiszer jobb felszívódásához a gyomorban.

A csatorna három elemből áll:

• az első a belsejében található - a csövek nem nagy méretűek, és az orgona sejtjeiből az epe gyűjtését végzik. A csőcsatornák fokozatosan egyesülnek, két csatornát hozva létre;
• intrahepatikus légcsatorna - diszpergálva a külső szekréció mirigyei szöveteiben. Két csatornából áll, amelyek a test kimenetén egyesülnek, és egyetlen csatornát hoznak létre;
• összekötő cső a máj és a bél között.

A ráksejtek az epe epiteliális részecskéiből származnak.

Típusok és prevalencia

A cholangiocelluláris carcinoma típus szerint van besorolva. A besorolás a karcinóma nukleációjának helye. Az alábbi típusok ismertek:

1. Intrahepatikus. A malignus képződés eredete a kis epe csatornákban fordul elő, amelyek áthatolnak a szerv szövetébe. Ennek a betegségnek a típusa hasonló a hepatocellularis carcinomához, hatása a szerv sejtjeire irányul. Az intrahepatikus típus igen ritka, a cholangiocelluláris rák 10 megnyilvánulásának egyikében megfigyelhető. Az intrahepatikus típus: masszív, periprotektív-infiltráló, intraductalis.
2. Hilar. A daganat két nagy epe-hozamban jelenik meg a máj kapujában. A leggyakoribb betegség. Tíz esetben a betegség megnyilvánulását észleli.
3. Távolabbi. A rákos sejtek a vékonybélbe való fúzió helyén a cső távoli részében fejlődnek. A karcinóma a testen kívülre terjed (extrahepatikus típus). Ez a jogsértés tízből két esetben fordul elő.

A rosszindulatú daganatokat a növekedés jellegzetes jelei jellemzik:

• infiltratív, kialakult rákos sejtek a test szomszédos szöveteinek vagy az epehólyag károsodásához vezetnek;
• a polipform, a csatornán belül nyilvánul meg - a "kis lábak" segítségével rögzítik a falra;
• exophyticus neoplazma, a tumor növekedése hozzájárul az epe falain való kilépéshez;
• vegyes formában, a daganat három jele egyidejűleg jelentkezik.

A statisztikák szerint a máj és az epevezeték cholangiocarcinoma a gastrointestinalis traktus mindenféle rákos esetének 3% -ában jelentkezik. A legnagyobb eloszlást Délkelet-Ázsia területén figyelték meg. Európában, Észak-Amerikában kb. Három cholangiokarcinóma fordul elő százezer emberben, Japánban - 5,5, Izraelben - 7. A leggyakrabban 50-70 éves korban fordul elő, hogy a nők gyakrabban fordulnak elő a betegek körében. Az elmúlt 30 évben jelentősen nőtt a cholangiocarcinoma 45 éves és idősebb embereknél. A tudósok úgy vélik, hogy ez annak köszönhető, hogy a gépi diagnózis legújabb módszerei negatív hatással vannak a szervezetre, valamint számos negatív tényező, amelyek a rák megjelenését eredményezik.

Okok és tünetek

A cholangiocarcinomák kialakulásához hozzájáruló okok a következők:

• gallstone patológia;
• krónikus kolesztatikus szindróma;
• cisztás mirigy cista;
• a vastagbél gyulladása, végbél;
• a radioaktív torium-dioxid hatása;
• a külső szekréciós mirigyek cirrózisa;
• a szénhidrátok és a víz metabolizmusának megzavarása a szervezetben (cukorbetegség);
• genetikai hajlam, amikor a betegség a nemzetségben megfigyelhető - a betegség megnyilvánulásának kockázata tizennégy alkalommal nő.

A kezdeti szakaszokban a patológia semmilyen módon nem jelenik meg. Lehetséges, hogy a májcsatornák körzetében egy kisebb daganatot megfojtanak.

De vannak olyan egyértelmű tünetek, amelyek egyértelműen jelzik a betegség jelenlétét:

• a bőr borítása, nyálkahártya, a szemek külső héja sárgás színű. A tünet a rosszindulatú daganat helyétől függ. Minél gazdagabb a szín, annál nagyobb a daganat;
• az epehólyag fertőzésének átviteléből eredő fájdalom szindrómák jelenléte. Az eredmény az, hogy fejleszti a légcsatorna gyulladást, hidegrázás, rossz közérzet, fájdalmas megnyilvánulás a testben;
• a test általános gyengesége, fáradtság, kényelmetlenség, kontrollált fogyás.

diagnosztika

A kolangiocarcinoma diagnosztizálására leggyakrabban alkalmazott módszerek a következők:

• számítógépes tomográfia;
• ultrahangvizsgálat.

Ha ilyen típusú diagnosztikával lehetetlen azonosítani a betegséget, endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiát vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatográfiát használunk.

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia képes kimutatni a rossz minőségű karcinómát, valamint a szövet biopsziáját ecsettel. Ez az eljárás szövettani diagnózist hajt végre anélkül, hogy finom-tű biopsziát használnánk a számítógépes tomográfia vagy az ultrahang ellenőrzése alatt. Számítógépes tomográfiában is használják a kontrasztot.

Kezelés és prognózis

A kolangiocarcinoma túlélési prognózisa a legrosszabb. A hatékony kezeléshez sebészeti beavatkozás szükséges a betegség kezdeti szakaszában. De a probléma az, hogy szinte lehetetlen a rákos részecskéket ebben a szakaszban felismerni.

A fájdalom tünetei enyhítésére palliatív terápiát alkalmaznak:

• stenteléssel;
• kemoterápia;
• sugárkezelés.

A kezelés kvalitatív eredményét a fertőzött részek műtéti változásai vagy transzplantációja során figyelték meg. Ilyen képesség hiányában az endoprotézisek segítik a chellák elzáródásának megakadályozását. Ez a beteg állapotának javulásához vezet, enyhíti a viszketést, csökkenti a csatornák gennyes elváltozásának kialakulásának valószínűségét.

A cholangiocarcinoma esetén a rosszindulatú daganatok lassan fejlődnek. A statisztikák szerint ezzel a diagnózissal a betegek tizennégy hónaptól öt évig élnek.

A külső szekréción kívüli tumor kialakulásával a művelet hozzájárul a pozitív változások megszerzéséhez, ami a várható élettartam növekedéséhez vezet.

Ha nem működő tumor észlelhető és metasztázisok vannak jelen, csak palliatív terápia lehetséges. Eredményei több hetet is meghosszabbítanak.

A rákos elemek megnyilvánulásában a távoli metasztázisok lassan fejlődnek, ezért nem a beteg fő halálának oka.

A patológiák jelenléte leggyakrabban halálhoz vezet:

• a külső szekréciós mirigyek biliáris cirrózisa;
• a külső szekréciós mirigyek által előidézett fertőzések okozta gennyes szöveti gyulladás;
• az egész szervezet kimerülése;
• szepszis.

videó

Cholangiocelluláris rák sebészeti kezelési lehetőségek és prognózis.

A máj kolangiocarcinoma: okok és megnyilvánulások, kezelési módszerek és prognózis

A kolangiocarcinoma (carcinoma vagy a máj cholangiocelluláris rákja) az epe csatornák rosszindulatú károsodása. A betegséget ritkán észlelik, de időben történő kezelés hiányában gyorsan halálhoz vezet.

Mi a máj cholangiocarcinoma?

A cholangiocarcinoma akkor alakul ki, amikor a rákos sejtek az epe csatornák falain telepednek le, és elkezdnek tumorban kialakulni.

Az epevezeték egy kis cső, legfeljebb 12 cm hosszú, elhagyja a májat és összeköti a vékonybélbe.

A csatorna fő funkciója az epe mozgása a bélbe, ahol szükséges a testbe belépő élelmiszerek emésztéséhez.

Az epevezeték több részre oszlik. Az első rész magában a májban helyezkedik el, és egy kis cső, amely az epe sejtjeiből származó epe gyűjtésére szolgál. Ezek a tubulusok fokozatosan összejönnek, már nagyobb csatornákat képeznek, és fokozatosan két májcsatornává alakulnak.

A máj csatornáit általában intrahepatikusnak nevezik. A bal és a jobb oldali májcsatorna az orgona kijáratánál van összekötve, és a májkapuban képezi a közös epevezetéket. Ez a csatorna átmegy a hasnyálmirigy vastagságán, ahol csatlakozik, és az orgona csatornájához. Aztán egyetlen csőként lépnek be a belekbe.

A daganatos neoplazma az epevezetékek kis epiteliális sejtjeiből indul ki.

prevalenciája

A legfrissebb statisztikák szerint a holangiokarcinómák a test minden rosszindulatú károsodásának 2% -ában találhatók.

Észak-Amerikában és Európában ez a diagnózis nem lehet több, mint két ember százezer emberenként. A Távol-Kelet országaiban, köztük Japánban, Koreában, Kínában, az epevezeték-karcinóma a rákos esetek 20% -ában található. Ez annak köszönhető, hogy ezekben az országokban elterjedt, a máj parazita-elváltozásai.

Az epevezeték rák az idősek körében elterjedt betegség. Az 50-70 éves betegek átlagéletkora hajlamosabb a betegségekre, mint a férfiak. Az elmúlt három évtizedben megfigyelték a kolangiocarcinoma gyakoriságának növekedését, gyakran diagnosztizálják a 45 év feletti embereket.

Ez elsősorban a provokáló tényezők növekedésének és a máj szerkezeteinek korszerű vizsgálati módszereinek köszönhető.

besorolás

A kolangiocarcinoma számos osztályozását elfogadják. A lokalizáció alapján ez a fajta rák:

• Intrahepatikus kolangiocarcinoma. A máj szöveteiben az epevezetékek legkisebb kanálisaiban rosszindulatú daganat alakul ki. Ez a fajta rák hasonló a májsejteket érintő hepatocellularis carcinomához. Ezeknek a szervnek a két rákos elváltozása szinte azonos. Intrahepatikus kolangiocarcinómát észlelünk 10 ilyen típusú rákos betegség esetén.
• Intrathoracic cholangiocarcinoma. A tumor akkor kezdődik, ahol a két májcsatorna egy közös, azaz a máj kapujában van. A neoplazmának ez a formája előfordulhat az orvostudományban, és Klachkin daganatának nevezik. A leggyakoribbnak számít, a 10-ből 6-7 esetben fordul elő az epe-csatornák rosszindulatú sejtek általi vereségével.
• Distalis cholangiocarcinoma. A távoli csatorna rosszindulatú degenerációnak van kitéve, vagyis annak a résznek, amely a vékonybélhez legközelebb van. Ez extrahepatikus daganatnak számít, és a 10 cholangiocarcinoma 2 esetéből 2-ben kimutatható.

Az intrahepatikus rák makroszkópos szerkezete három típusra oszlik:

• Massive.
• Periprotokov beszűrődő.
• Intraductalis.

Növekedésének természeténél fogva a kolangiocarcinoma:

• Infiltratív. A hólyag falaiban és a környező szövetekben csírázással jellemezhető.
• Polypoid. A daganat a csatornák lumenében nő, és egy vékony láb segítségével rögzíti a falukat.
• Exophytic. A tumor növekedése a csatorna belsejéből kifelé fordul.
• Vegyes. A cholangiocarcinoma ezen formája mindhárom fent említett jele.

okok

Mi az oka annak, hogy pontosan fejlődő epevezeték rákot nem telepítettek. Néhány ilyen diagnózisban szenvedő betegnél a provokáló tényezők hatása látható, másokban ebben a tekintetben nincsenek változások.

Az epevezeték-karcinómák legvalószínűbb etiológiai okai a következők:

• Fertőzés parazita fertőzésekkel. Délkelet-Ázsiában a legtöbb betegnél kórtörténetében fertőzés alakult ki a májfunkció során. A cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata nő, ha parazitákkal fertőzöttek, például Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Sclerosing cholangitis és a bél krónikusan előforduló betegségei, amelyek elsősorban a fekélyes vastagbélgyulladást, Crohn-betegséget tartalmazzák.
• Vegyi anyagok expozíciója. A csatornák rákos megbetegedése több évvel előfordulhat a radioplasztikus anyag - a tórium-dioxid - szervezetbe történő bevezetése után. Káros hatása van a fafeldolgozásban és a gumiiparban, a repülőgépekben használt májszövetekre.
• Az epehólyag örökletes patológiái közé tartoznak a Caroli-kór, az epevezeték cisztája.
• A csatornák veleszületett rendellenességei.

Most már megállapították, hogy az epehólyagkövek, a májcirrózis és a vírus hepatitis nem növeli a cholangiocarcinoma kockázatát.

tünetek

Mivel az epe csatornák mérete meglehetősen kicsi, a növekvő daganat gyorsan elzáródást okoz, azaz a tömörítést.

És ez az, ami befolyásolja a kolangiocarcinoma első tüneteinek megjelenését - a bőr és a nyálkahártya sárgaságának kialakulását figyelték meg, és viszketés jelentkezik.

A beteg figyelemmel kíséri a széklet színváltozását - világossá válik, és a vizelet ennek megfelelően sötét. A csatornák vereségével megzavarja az epe kiáramlását a bélbe, ami viszont a zsír hiányos felszívódásának oka.

Ez a változás, valamint az étvágy, a hányás és a mérgezés hiánya észrevehető súlyvesztést eredményez. A jobb hypochondrium fájdalma a cholangiocarcinoma késői szakaszaiban jelentkezik.

Ha a neoplazma már növekszik a sclerosing cholangitis hátterében, akkor a betegek a betegséggel kapcsolatos jóllétük romlását jelzik. Ez azt jelenti, hogy viszketés, fájdalom, növekvő sárgaság, gyengeség, hányinger, étvágy csökken.

A fejlesztés szakaszai

Ahhoz, hogy az onkológusok meghatározzák a kolangiocarcinoma stádiumát, a TNM rendszert szokás használni. Ebben a besorolásban a T egy rák csírázási mélységét jelenti, N a metasztázisok jelenléte a regionális nyirokcsomókban, M a távoli szervek metasztázisa.

A rák előfordulása:

• Tx - a fejlődő tumor mélysége nem meghatározható;
• T0 - nincsenek ilyen típusú tumorra jellemző jelek;
• Tis - a tumor csak a kialakulásának helyén található;
• T1 - a neoplazma az epevezetéken belül helyezkedik el, csírázása sima izmokban és a rostos réteg.
• T2a - az epevezetékek és a szomszédos szövetek esetében a tumor növekedését észlelik;
• T2b - a neoplazma a közeli májszövetet rögzíti;
• T3 - a tumor terjed a máj artériákra és a portálvénára;
• T4 - a tumor teljesen behatol a májcsatornákba, és áthalad a szervhez legközelebb eső véredényekbe.

A nyirokcsomók rákos folyamatában való részvétel mértéke:

• Nx - a regionális nyirokcsomóknak a rákos folyamatban való részvételének mértékét nem lehet értékelni;
• N0 - metasztázisok a nyirokcsomókban hiányoznak;
• N1 - metasztázisok találhatók a hasüregek, vénák és artériák mentén található nyirokcsomókban;
• N2 - a celiakia vagy a jobb mezenteriális artériák mentén elhelyezkedő nyirokcsomók a rákos folyamatot érintik.

Metasztatikus értékelés:

• Mx - nincs lehetőség a távoli metasztázisok azonosítására;
• M0 - nem észleltek metasztázisokat;
• M1 - azonosítják a távoli szervek metasztázisait.

E rákfelismerő rendszer szerint a cholangiocarcinoma a következő lépésekkel rendelkezik:

• 0. szakasz - Tx N0 M0.
• I. szakasz - T1 N0 M0.
• II. Szakasz - T2 N0 M0.
• III. Szakasz - T1-2 N1-2 M0.
• IVa. Szakasz - T3 N0-2 M0.
• IVb szakasz - T1-3 N0-2 M1.

diagnosztika

A gyanús epevezeték-rákos betegek számára standard vizsgálatokat sorolnak fel:

• Az ultrahangvizsgálat kiterjesztett epevezetéket és tumorokat mutat a májban.
• CT és MRI
• PET. Ez a fajta tomográfia akár 1 cm átmérőig is meghatározza a tumorokat.
• Endoszkópos retrográd hasnyálmirigy-kolecisztográfia (ERCP). Ebben a vizsgálatban egy kontrasztanyagot injektálnak, ami lehetővé teszi a csatorna elzáródásának és neoplazmájának kimutatását a felvett fényképen.
• A biopszia.

A kolangiocarcinoma tumor marker tesztjei a CEA és CA 19-9 antigén jelenlétét mutatják.

Az epevezeték rák kezelése

A cholangiocarcinoma hatékony kezelése a műtét korai szakaszában lehetséges. De sajnos ennek a fajnak a rákos megbetegedése a kezdeti szakaszokban csak véletlenül történik.

A jólét megkönnyítése érdekében palliatív kezelési módszereket alkalmaznak - epeutak stentelés, kemoterápia, sugárterhelés.

Ha nem lehetséges radikális művelet végrehajtása és szervátültetés, akkor az endoprotézisek használatát és a páciens eltávolítását az epeutak elzáródásától. Ez pozitív hatással van az általános egészségi állapotra, enyhíti a viszketést, és csökkenti a csatornák gyulladásának kockázatát.

A cholangiocelluláris májrák előrejelzése és megelőzése

A máj cholangiokarcinómát lassú növekedés jellemzi. A diagnózisban szenvedő betegek átlagos túlélése 14 hónap, de eléri az 5 évet. Ha extrahepatikus cholangiocarcinoma van, akkor a kezelés jó eredményeket érhet el, ami jelentősen meghosszabbítja az életet.

Ha egy nem működő tumor és távoli metasztázisok diagnosztizálására kerül sor, egy negatív prognózis kerül meghatározásra. Ilyen jogsértések esetén csak palliatív kezelést lehet végezni, de még csak néhány hétig meghosszabbítja az életet.

A távoli metasztázisok az epevezetékek rákban későn jelennek meg, így nem a betegek halálának fő oka.

A legtöbb esetben a halál az alábbi komplikációk miatt következik be:

• Az epehólyag-károsodás miatti biliáris cirrhosis.
• Az intrahepatikus fertőzések következtében kialakuló abszcesszusok.
• A test teljes kimerülése.
• Szepszis.

Videó arról, hogyan lehet fertőzni a cholangiocarcinomával:

Cholangiocelluláris májrák

2017. május 16., 10:57 Szakértő Szakértő: Maxim Antonov 0 896

Az epevezetékekben a malignus folyamatot a máj és az epehólyag cholangiocarcinoma néven nevezik. Ez a ritka patológia valójában egyfajta májrák, és úgynevezett karcinóma. Természetéből adódóan, a gyors sebészeti beavatkozás nélkül a beteg halálához vezet. 45-50 éves korban észleltek. A korai stádiumban a tünetek hiánya miatt a betegséget többnyire túl későn diagnosztizálják, amikor már nem lehetséges a rák megszüntetése, és kedvezőtlen prognózist adnak.

Mi a cholangiocarcinoma?

A cholangiocarcinoma bárhol kialakulhat az epevezetéken.

A májban kialakuló epe kiválasztódik a szervből a szövetébe behatoló vékony csatornákon keresztül. A csatornák nagyobbakhoz csatlakoznak, és két nagy epe csatornát alkotnak, amelyek szintén összekapcsolódnak, hogy egyetlen, a máj kapujain áthaladó edényt hozzanak létre. Hosszúsága eléri a 12 cm-t, a májatól távolodva a csatorna áthalad a hasnyálmirigyen, ahol a mirigy csatorna belép belőle, így a vékonybélben a szükséges enzimeket továbbítja. A cholangiokarcinómát rosszindulatú patológiának nevezik, amely befolyásolja az epevezetékeket, ha a rákos sejtek a falukra esnek, és a tumor fejlődése megkezdődik.

A patológia típusai

A tumor fejlődési helyétől függően a máj és az epevezeték kolangiocarcinoma a következő típusokra oszlik:

• Intrahepatikus. A tumor fejlődése a májszövetbe behatoló kis epevezetékekben kezdődik. Ez a betegség hasonló a hepatocellularis carcinomához, amely közvetlenül a szerv sejtjeire hat. Ez a típus a legritkább, a 10-es cholangiokarcinóma diagnózisának 1. esetben található.

• Hilar. A malignus degeneráció két nagy epevezeték csomópontjában alakul ki a máj kapujában lévő közös csatornába. Klatskin tumorként is ismert. A cholangiocarcinoma 10 esetét 6-7-ben diagnosztizálják.
• Távolabbi. A rák a vékonybél közelében található disztális csatornát érinti. Extrahepatikus típus, 10 esetben 10 esetben fordul elő.

Intrahepatikus nézet lehet:

• hatalmas;
• periprotokovo-infiltráció;
• intraductalis.

A daganatok növekedésének jellemzőitől függően megkülönböztethetők:

• Infiltratív tumor. A daganat behatol a szomszédos szövetekbe és az epehólyagba.
• Polipos tumor. A daganat a csatorna csatornájában fejlődik ki, és egy „láb” segítségével a falhoz csatlakozik.
• Exophytic tumor. A csatorna falán keresztül a daganat jön ki.
• Vegyes forma. Mindhárom típus megnyilvánulása egyszerre.

Vissza a tartalomjegyzékhez

prevalenciája

A cholangiocarcinoma a máj és az epevezeték ritka betegsége, amely a gyomor-bélrendszeri rákok összes számának 3% -át teszi ki. A leggyakoribb patológia a délkelet-ázsiai országokban van. Európában és Észak-Amerikában 1–3 eset van 100 000 főre, 5,5-re Japánban és 7 Izraelben, a betegség az 50–70 éves embereket érinti, és a férfiak gyakrabban betegek. Az elmúlt 30 évben a 45 éves és idősebb embereknél a diagnosztizált kolangiocarcinomák száma jelentősen megnőtt. A szakértők szerint ez a hardverdiagnosztika modern módszereinek negatív hatása az emberi testre (pl. Sugárzás, a sejtmutációkhoz való kontraszt használata), valamint a rákos daganatok kialakulásához vezető számos tényező.

kórokozó kutatás

A máj cholangiocarcinoma és az epe krémek kialakulása a májfarkas fertőzéséhez vezet.

A cholangiocelluláris májrák kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Egyes betegeknél a patológia bizonyos tényezőkre gyakorolt ​​hatással jár. Egyes esetekben lehetetlen azonosítani az okot. Az olyan patológiák, mint a cholelithiasis, a virális hepatitis és a cirrhosis nem fokozzák a máj changioparcinóma kialakulásának valószínűségét. Úgy vélik, hogy az ilyen típusú rák legvalószínűbb okai a következők:

Általában az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a kolangiocarcinoma a májban vagy az epehólyagban előforduló egyéb kórképek miatt következik be.

• Fertőzés parazitákkal. Délkelet-Ázsia országaiban a májban és az epehólyagban szenvedő cholangiocarcinomában szenvedő betegek többsége olyan fertőzések voltak, amelyek a szervezetben akkor jelentkeznek, amikor a májfarkas fertőzött. Megállapítást nyert, hogy az ilyen típusú rák kialakulásának kockázata nagyobb, ha olyan paraziták vannak a szervezetben, mint opisztorisztikus (mókus, kínai fluke), emberi kerekféreg.
• Krónikus bélbetegség, az epevezeték szklerózisa.
• Kémiai mérgezés. A cholangiocarcinoma a vizsgálat után több évvel kontrasztanyag alkalmazásával alakulhat ki, amelyet intravénásan adnak be. A fafeldolgozás, a repülőgépgyártás, a vegyiparban (különösen gumi létrehozásakor) használt patogenizált anyagok.
• Örökletes betegségek, az epeutak, az epevezeték cisztája.
• Az epevezetékek veleszületett patológiái.

Vissza a tartalomjegyzékhez

tünetegyüttes

A neoplazma megszorítja a csatornákat, ami ezeket a tüneteket okozza:

• a bőr és a nyálkahártyák sárgás árnyalatot kapnak;
• a vizelet sötét lesz, a széklet elszíneződött;
• a bőr viszket;
• az epe kifolyásának megsértése miatt a zsír nem szívódik fel;
• csökkenti a testsúlyt;
• étvágy romlik, hányinger, hányás jelenik meg;
• a betegség utolsó szakaszaiban fájdalom van.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A máj cholangiocarcinoma kialakulásának szakaszai

A máj cholangiocarcinoma és az epe szakaszait a "T", "N" és "M" latin betűk alapján osztályozzák, amelyek jelzik a patológia terjedését, a nyirokcsomók bevonását és az áttétek jellegét. A cholangiocarcinomák eloszlási szintje megkülönbözteti az alábbi fázisokat:

• Tx - a daganat mélysége nincs meghatározva;
• T0 - nincsenek a daganat jelei;
• Tis - a daganat a kialakulás helyén található;
• T1 - a légcsatornákban lévő daganat behatol az izmokba;
• T2a - a tumor a közeli szövetekben nő;
• T2b - a tumorhoz legközelebb eső májparenchyma érintett;
• T3 - nagy erek sérülése;
• T4 - a tumor teljes csírázása a csatornákon keresztül a véredények károsodásával.

Színpad nyirokcsomók:

• Nx - az értékelés mértéke nem lehet;
• N0 - nincs metasztázis;
• N1 - metasztázisok érintettek az edények és csatornák mentén elhelyezkedő nyirokcsomókra;
• N2 - a celiakia vagy a kiváló mezenteriális artériák közelében elhelyezkedő nyirokcsomók.

A metasztázis jelenléte a következőképpen van jelölve:

• Mx - lehetetlen azonosítani a távoli metasztázisokat;
• M0 - nem észleltek metasztázisokat;
• M1 - metasztázisok távoli szervekben.

Diagnosztikai módszerek

Ha a máj és a bileston cholangiocarcinoma gyanúja merül fel, számos diagnosztikai eljárást írnak elő:

• Ultrahangvizsgálat (ultrahang). Felismeri a daganatok jelenlétét, a csatornák változását.
• CT-vizsgálat, MRI.
• A PET olyan tomográfia, amely lehetővé teszi a kis daganatok azonosítását (legfeljebb 1 cm átmérőjű).
• Endoszkópos retrográd hasnyálmirigy-kolecisztográfia kontrasztanyag alkalmazásával. Felismeri a csatorna elzáródását, a tumor jelenlétét.
• Biopszia.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Kezelési módszerek

A betegség korai szakaszában végzett sebészeti beavatkozás a leghatékonyabb módja a cholangiocarcinoma elleni küzdelemnek. Azonban ez a fajta rák a formáció szakaszában ritkán fordul elő, a vizsgálat során más céllal. A rák későbbi szakaszaiban a patológia megszüntetéséhez májtranszplantációra van szükség. Ha ez nem lehetséges, endoprotéziseket helyeznek el, kemoterápiát és sugárzást alkalmaznak.

A cholangiokarcinóma kiküszöbölésére a máj egyes részeit eltávolítjuk, majd a szervi funkció helyreállítása után.

Túlélési prognózis és megelőzés

A cholangiocarcinoma lassan alakul ki, de a túlélés prognózisa e patológiáról átlagosan 14 hónap, ritkán legfeljebb 5 év. Ha a rák extrahepatikus, akkor a művelet segítségével javul az állapot, az élet meghosszabbodik. Ha egy neoplazma nem működik, vagy távoli szervek metasztázisa észlelhető, nincs teljes esélye a teljes gyógyulásra. A beteg palliatív ellátás.

A máj cholangiokarcinóma elkerülése érdekében haladéktalanul kezelni kell azokat a betegségeket, amelyek ennek a patológiának a kialakulásához vezethetnek, különösen a cholelithiasis, a vastagbél krónikus betegségei, a légcsatorna, a helminthiasis. Ha lehetséges, kerülje az érintkezést az elismert rákkeltő vegyszerekkel.

Klatzkin tumor, kolangiocarcinoma, epevezeték rák

Tumor Klatskina, cholangiocarcinoma, az epevezeték rákja ritka daganatok. Adenokarcinómának minősül, azaz egy rosszindulatú daganat, amely az epitéliumból nő.

Az éves előfordulási arány 0,4-1,3 eset 100 ezer lakosra, de jelenleg a betegek számának növekedési üteme növekszik világszerte. Az intrahepatikus kolangiocelluláris rák az elsődleges máj carcinoma esetek 10% -át teszi ki.

TNM besorolás és ICD-10 kód

Mielőtt megkezdnénk a műtétet, teljes történetet vettünk fel, minden biokémiai és műszeres vizsgálatot elvégezünk, és elvégezzük a tumor morfológiai ellenőrzését. Ez azért szükséges, hogy teljes képet kapjunk a színpad létrehozásához szükséges három paraméterről:

• a primer tumor nagysága, a csírázás mértéke a szerv vagy a környező struktúrák vastagságában szintén magában foglalja a képződés topográfiai helyét;
• tumorsejtek jelenléte regionális l / y csoportokban;
• más szervek és rendszerek szűréseinek meghatározása.

Az epe rendszer karcinóma három fő helyszínt tartalmaz, amelyek jelentősen befolyásolják a folyamat szakasz meghatározását:

1. Az intrahepatikus növekedést a TNM osztályozza hepatocelluláris karcinómaként.
2. Az epevezeték rák a máj kapujában.
3. Distalis daganat.

A kezelés és a prognózis a patológiás folyamat helyesen meghatározott mértékétől függ.

A máj intrahepatikus kolangiocarcinomaja az alábbiak szerint van besorolva.

Az epehólyag portál karcinóma osztályozása (Klatkin).

A disztális rák osztályozása.

A TNM szerint bemutatott színpadon kívül van egy Bismuth - Corlette osztályozás is.

Az ICD-10 patológiás kódjai a következők:

• C24 - extrahepatikus csatornák rákja;
• C22.1 - intrahepatikus cholangiocarcinoma.

Okok és kockázati csoportok

A tumor növekedési tényezője még nem ismert. A betegség azonban bizonyos tényezők jelenlétének hátterében keletkezik, amelyek együtt vagy külön-külön növelik a betegség kialakulásának kockázatát. A triggerek listája:

• a gyulladásos etiológia epehólyag-betegsége, amit sclerosing cholangitisnek hívnak;
• epidemiológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata egy ilyen patológiájú személynél 10-15%;
• fekélyes vastagbélgyulladás, amely általában szklerózis cholangitishez kapcsolódik;
• egyes parazita májbetegségek kockázati tényezők lehetnek. Az Opisthorchis viverrini (Squirrel Quill) és a Clonorchis sinensis (kínai negyed) kolonizációját a ductalis carcinoma kialakulásával társították. A nyers- és alultáplált élelmiszerek fogyasztásának megakadályozására irányuló ellenőrzési programok néhány országban csökkentették a kórokozó átvitelét és a rák előfordulását;
• a hepatolitiasis miatti ismétlődő gyulladásos kolangitis (a kövek helyzete a parenchimában);
• veleszületett rendellenességek, például a Caroli szindróma. A diagnózis összefügg a ciszták jelenlétével az epe rendszer csatornáiban. Az esetek 15% -ában a folyamat karcinómát eredményez. A betegség során az epe kiáramlási útvonalai fokozatosan kibontakoznak és szentséges cisztákká alakulnak, amelyekben a kövek és a kolangitis alakul ki;
• 2. típusú Lynch-szindróma epebeteg papillomatózissal;
• Crohn-betegség;
• A torotrózus expozíciója, a tórium-dioxid egy formája, amelyet radiológiai kontrasztanyagként alkalmaznak, a cholangiocarcinoma kialakulásához kapcsolódott 30-40 évvel az expozíció után. A 20. század ötvenes évei óta az anyagot súlyos kancerogenitás miatt az Egyesült Államokban betiltották. A következő toxinok is szerepet játszanak: dioxin, polivinil-klorid, erős alkoholos italok;
• vírusfertőzések: hepatitis B és C, Epstein-Barr. A HIV-t egy vizsgálatban potenciálisan veszélyes kockázati tényezőnek is azonosították, bár a tudósok nem tudták, hogy a vírus maga is hozzájárul ehhez, más összefüggő körülményekhez vagy társbetegségekhez (hepatitis C);
• a krónikus folyamatok, mint például az alkoholos májbetegségben szenvedő betegek, a máj cirrhosisának jelentős kockázata van a kolangiocarcinoma növekedésének;
• dohányzás.

A kockázati tényezőknek való kitettség megelőzése, valamint a rákos megbetegedésekben szenvedő betegek időszakos megelőző vizsgálata alapján programokat készítenek a cholangiocelluláris karcinóma terjedésének megakadályozására.

tünetegyüttes

Az epevezeték-rák általában nem provokálja a klinikát, amíg a daganat nem zavarja az epe áramlását. Minél hamarabb ez történik, annál jobb a páciens számára, mert az oncoprocesset korai stádiumban diagnosztizálják, ami hozzájárul a hatékonyabb kezeléshez.

Amint fentebb említettük, az epevezeték eltömődésének kialakulásával kapcsolatos tünetek és a következő megnyilvánulások jelennek meg:

• sárgaság a bőrön, a sklerákon, a nyálkahártyákon. Általában az epét a máj termeli, és a csatornákon keresztül ürül a bélbe, ahol az emésztési funkciókat végzi és a testet ürülékkel együtt hagyja el. A csatorna elzáródása esetén a bilirubint (zöld-sárga pigment) visszavezetjük a véráramba, és a szövetekben lerakjuk. Amikor nagy mennyiségű bilirubin kerül a bőrbe, mechanikai sárgaság keletkezik. A tünet a rák legelterjedtebb megnyilvánulása, de számos oka van annak, hogy a bőr sárgulása nem jár az onkológiával (cholecystitis, kövek a csatornákban és húgyhólyag, hemolitikus állapot, hepatitis). Ezért ez a tünet nem specifikus;
• viszketés (66%) ismét kialakul a bilirubin miatt, amely irritálja a bőr idegvégződményeit. A betegek kezdik megkarcolni magukat, mielőtt az integement sárgulna;
• megnövekedett testhőmérséklet (20%), duzzanat a mérgezési szindróma és a gyulladás kialakulása miatt jelentkezik;
• A hányinger és a hányás két esetben alakul ki: a folyamat előrehaladott szakaszában, vagy az epevezeték akut obstrukciója és a gyulladás kialakulása során;

• a fény és a zsíros ürülék keletkezik, mivel a pigment nem jut be a bélbe, és abszorbeálódik a vérbe. Az epe általában hozzájárul a lipidek lebomlásához, így ha nincs elég a bélben, a széklet zsír lesz;
• sötétvörös színű vizeletet képez a bilirubin kiválasztása a veséken keresztül;
• a hasi fájdalom fejlettebb esetekben jelentkezik (30-50%). Gyakran a helyes hypochondriumban van, és a máj glisson kapszula duzzanata miatt;
• az étvágytalanság és a fogyás (30-50%) a paraneoplasztikus változások miatt következik be;

Bizonyos mértékig a tünetek a karcinóma helyétől függenek. A proximális daganattal rendelkező betegeknél gyakran alakul ki a choledocholithiasishoz hasonló klinika. Az intrahepatikus növekedés kialakulásával a máj markerek tanulmányozásakor a fájdalom és a biokémiai vérkép megváltozik. Klackin tumorja obstruktív sárgaságot vált ki.

diagnosztika

A diagnózis létrehozásának első lépése a betegség történetének és az orvos panaszainak összegyűjtése. Ez azért szükséges, hogy a háziorvos a rákos patológiára gondolkodjon. Ahogy a fentiekben leírtuk, a kolangiocarcinoma tünetei nem specifikusak, ezért a beteg panaszai általában nem elegendőek. Fontos értékelni, hogy a beteg kockázata-e a társbetegségek, az életkor és a nemek, valamint a rossz szokások. Csak akkor, ha a klinika onkológiai jellegére vonatkozó orvos gyanúja merül fel, elkészül a helyes diagnosztikai terv.

A cholangiocarcinomát vérvizsgálatok, instrumentális módszerek, endoszkópia, szövettani igazolás kombinációjával diagnosztizálják. A terv a következő:

1. A perifériás vér általános klinikai és biokémiai vizsgálatai. A rákos betegek májfunkciós tesztjei gyakran mutatnak egy úgynevezett képet egy akut folyamatról, amelynek emelkedett bilirubinszintje, lúgos foszfatáz, gamma-glutamil transzferáz, és viszonylag normális AcAt és AlAt szintje van. Az ilyen laboratóriumi adatok arra utalnak, hogy az epe-csatornák elzáródása helyett a máj parenchyma gyulladása vagy fertőzése a sárgaság fő oka.

2. Oncommarkerek. Nincsenek speciális rákjelzők, amelyek segítenek a cholangiocarcinoma diagnosztizálásában. Az AFP, PEA és CA 19-9 szérumantigének szintjei gyakran emelkednek, de nem érzékenyek és inkább specifikusak szkríneléshez. A kolangiocelluláris karcinómát jelző jelek jelenlétében azonban hasznosak lehetnek képalkotó eljárásokkal kombinálva.

3. Ultrahang. A máj és az epevezetékek ultrahang vizsgálatát gyakran kezdeti képalkotó eljárásként alkalmazzák a feltételezett obstruktív sárgaságban szenvedő betegeknél. Az ultrahang felfedheti az epe áramlásának akadályait, a csatornák tágulását az akadály helyére, és bizonyos esetekben maga a daganatot. A csatornák intrahepatikus elváltozásainak jelenlétében a szkennelés során egy homogén izoechogén centrum jelenik meg, amely perifériás hypoechoikus peremmel rendelkezik. A szkennelés világos, ha világos. A csatornán belüli oktatás növekedésével megfigyelhetjük az átmérő növekedését a tumor helyére. A bélrendszeren belüli karcinóma fokozta az echogenitást. Az ultrahang kontrasztjavítás segít a rák pontosabb diagnózisában.

4. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP) egy gastroenterológus vagy endoszkópos sebész által végzett eljárás. Bár az ERCP invazív módszer, melynek kockázatai vannak, előnye, hogy képes biopsziát szerezni, stenteket helyezni az epevezetékbe, vagy más beavatkozásokat tesz lehetővé az út elzáródásának elősegítésére. Az endoszkópos ultrahang az ERCP alatt is elvégezhető, ami növeli a biopszia pontosságát a tumor invázió mértékének és a regionális nyirokcsomókban a léziók jelenlétének meghatározásához.

5. Alternatív megoldásként a perkután transzhepatikus kolangiográfia is elvégezhető. A mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia, amely nem invazív vizsgálat, szintén népszerű. A technika jelenleg ígéretes, de ritkán használják Oroszországban, mert nem minden szükséges felszerelés áll rendelkezésre.

6. A számítógépes tomográfia még kis méretű tumorokat is talál. A képek kiterjedt csatornákat mutatnak, amelyek távol vannak a képződéstől. Továbbá, ha a karcinóma a véredényekben csírázik, a máj lebenyében a vér áramlását akadályozzák, ami annak atrófiájához vezet. A módszer segítségével meghatározzuk a nyirokcsomók károsodásának mértékét, a távoli szervek esetleges metasztázisát, a szomszédos szerkezetek csírázását.

7. Az MRI ugyanazokat az adatokat szolgáltatja, mint a CT, és lehetővé teszi a fokozott kontrasztú oktatás struktúrájának részletesebb értékelését.

8. Súlyos esetekben diagnosztikai műtétre lehet szükség ahhoz, hogy anyagot szerezzen a diagnózis pontos ellenőrzése érdekében. A művelet hatókörét a laparoszkópia vagy a laparotomia korlátozhatja.

9. A kolangiokarcinóma szövettani vizsgálata gyakran mérsékelten differenciált adenokarcinóma eredményét eredményezi. Az immunhisztokémiai vizsgálatokat az epevezeték rák differenciáldiagnózisára használják hepatocellularis carcinomából és más gastrointestinalis daganatok metasztázisából. A citológiai vizsgálat gyakran nem informatív.

A rák típusai

A cholangiocarcinoma befolyásolhatja az epevezeték bármely területét. Két tumor topográfiai típusa van:

1. Intrahepatikus, az epehólyagból az orgona parenchimájában növekszik.
2. Extrahepatic:

• proximális vagy portál, Klackin daganata, amely a csomópontban nő, ahol a jobb és bal májcsatornák alkotják a közös epe csatornát, azaz a máj kapuját;
• disztális, amely a choledochus teljes hosszában, a duodenumhoz való összefolyásáig helyezkedik el.

A képződmények körülbelül 5% -a többszörös növekedést mutat különböző csatornákban, ami erős rákos rosszindulatú daganatot jelez.

A prekurzor sejt még nem ismert. A közelmúltbeli tanulmányok azt sugallják, hogy a kezdeti egység, amelyből az alapfokú oktatás növekszik, májsejtből származhat. Úgy véljük, hogy a fejlődés során a cholangiocarcinoma egy sor szakaszon megy keresztül - a korai hiperplázia és a metaplazia, a diszplázia és a karcinóma kialakulása között. Feltételezzük, hogy az epefolyások krónikus gyulladása és elzáródása, és ennek következtében az epe kiáramlásának megsértése fontos szerepet játszik ebben a folyamatban.

A daganatok több mint 90% -a szövettanilag adenokarcinóma, a többiek laphámsejtes karcinóma. Az anaplasztikustól a jól differenciáltig változhat. A foci-ot gyakran szálas szövet veszi körül, így nehéz lehet megkülönböztetni őket a normális hámtól a gyulladásos változásokkal. A tumorok lassan nőnek, az epe és a nyirokkapillárisok között terjednek.

Szerkezet szerint háromféle típusú intrahepatikus képződés van:

1. Kötetformálás.
2. Periproáramú beszivárgás.
3. Intraductalis.

Attól függően, hogy hol nő a tumor tömeg, a következő típusokat különböztetjük meg:

• a légcsatorna falának csírázása, a környező szövetek által jellemzett infiltráció;
• papilláris polipok formájában nő;
• az exophytic karfiolnak néz ki;
• különböző jelekkel keverve.

A képződmények típusától és típusától függően az orvosok számára világossá válik, hogy milyen műveleteket kell végezniük és milyen technikailag megvalósítható.

Klatskin tumor, cholangiocarcinoma kezelése

A cholangiokarcinóma gyógyíthatatlan betegségnek számít, magas halálozással, ha a primer tumor vagy metasztázis nem sebészileg eltávolítható. Nincs más radikális hatás a betegségre, kivéve a műtéti beavatkozást, de a legtöbb ember számára a betegség előrehaladott stádiuma nem teszi lehetővé radikális programmal való kezelést. Ebben az esetben az epevezeték rákos betegek palliatív ellátást kapnak kemoterápia, sugárzás vagy más technikák formájában. Ezeket a kezelési lehetőségeket a radikális műtét kiegészítéseként is használják.

Az onkológiában az egyik orvos soha nem foglalkozik betegrel. A beteg kezelése mindig olyan kollektív munka, amelyben legalább egy sebész, sugárterápiás beteg és egy kemoterapeuta vesz részt.

Meg kell említeni, hogy cholangiocelluláris karcinóma esetén nem lehet folk kezelést végezni, mert ebben az esetben nincs esély a beteg túlélésére. A daganatot általában késői szakaszokban észlelik, halálos lehet a beavatkozás késleltetése.

Műtét. A sebészeti beavatkozást onkológus sebész végzi, valamint a hepatobiliaris rendszer szűkebb szakemberét.

Az epevezetékek topográfiai elhelyezkedése a beavatkozás során a fő probléma. A művelet radikális jellegét gyakran korlátozza a daganat terjedésének mérete és növekedési helye. Például technikailag lehetetlen eltávolítani az összes metasztatikus vagy többcentrikus proliferációs fókuszt. A kolangiocarcinoma esetében a következő beavatkozásokat végezzük:

• a közös epevezeték sebészeti eltávolítása. Különböző kezeléseket jeleznek a tumor növekedésének hiányában más szervekre. A műveletet a régiók nyirokcsomópontjainak reszekciójával végzett együttesen hajtjuk végre;
• a rák intrahepatikus vagy portális lokalizációja során részleges hepatectomia történik. Mivel a máj nagy regenerációs képességekkel rendelkezik, a kezelés után a gyógyulás nagyon gyorsan történik. A test visszaállíthatja a korábbi méretét is;
• A Whipple működése akkor jelenik meg, ha a karcinóma a hasnyálmirigy mellett helyezkedik el. A hasnyálmirigy vagy annak egy részének reszekciója, ha szükséges, az epevezeték eltávolítása egy daganatsal, a nyombél ectomia. Bizonyos esetekben a gyomor reszekciót végzik a formáció legteljesebb kivágásának elérése érdekében. A művelet nagyon nehéz, hosszú helyreállítási idővel. A betegek mintegy 10% -a nem éli túl a beavatkozást és a korai posztoperatív időszakot;
• a donor májátültetését a fogadó szerv teljes eltávolítása után végezzük. A technikát az intrahepatikus helyzet technikailag nem működő rákában mutatják be. Az intervenciónak sok ellenjavallata, kockázata van, és nem mindig ajánlott.

Sajnos csak a diagnosztizált tumorok kevesebb, mint 30% -át lehet sikeresen működtetni.

Sugárkezelés. A sugárterápiát a kemoterápia bevezetésével egyidejűleg végzik. Ezt a technikát kemoradiaciós terápiának nevezik. A kezelésre használt gyógyszerek a fluoropirimidinek csoportjába tartoznak. A technika leírása:

• a negyedik szakasz távoli áttétek jelenlétével;
• technikai nehézségek miatt nem radikális beavatkozás esetén;
• elsődlegesen nem működő karcinóma;
• visszatérő tumorok kezelésére.

A kemoterápia és a sugárzási fázisok egyidejűleg folytatódnak, és miután befejeződtek, a kemoterápiás gyógyszerek további beadását más módszerrel írják elő.

Kemoterápia. A cholangiocarcinoma kezelésére használt gyógyszerek:

A terápiát mind adjuváns kezelésként, mind palliatív programnak megfelelően végzik. 8 vagy több kemoterápiás kurzusból nevezték ki.

Az epevezetékek vízelvezetésénél a betegek több mint 50% -a szenved a cholangitis súlyosbodásától, a kolesztázis és a kemoterápia utáni hepatitis kialakulásától. Ezért a kábítószer-adagolás kurzusai során ajánlott a vízelvezetés haladéktalan megváltoztatása, az antiszeptikumokkal való mosás. Ha a fertőzés gyanúja áll fenn, az antibiotikumok a flóra szerint kerülnek felírásra.

Új kezelési módszerek. A fotodinamikus terápia (PDT) a tumor fotokémiai hatása. Az eljárás végrehajtásához meg kell felelnie a fényérzékeny anyag bevezetésének feltételeinek és a fény célzott hatásának az oktatásra. A szervezetbe belépő gyógyszer szelektíven felhalmozódik a tumorszövetben.

Számos vizsgálatban igazolták a PDT hatékonyságát az epevezeték rákban. Kiderült, hogy az orvosi eljárások növelik a betegek túlélésének százalékát. Különösen hatékony a PDT alkalmazása a sztenteléssel vagy más, az epeutak dekompressziós módszerével együtt. Ezután a fényérzékenyítő besugárzása és fény aktiválása. Ennek eredményeként a rák nekrózis a mikrocirkuláció, a sejtmembránok és a lizoszomák károsodása miatt következik be. A legnépszerűbb anyagok a hematoporfirin-származékokhoz tartoznak. Vannak különböző abszorpciós jellemzőkkel rendelkező gyógyszerek, amelyek befolyásolják a könnyű hullámok behatolásának mélységét.

Úgy gondoljuk, hogy a fotoszenzibilizáló terápia tumorellenes hatása a szervezet immunológiai reakciójának aktiválása. A lefolytatott módszertanokat összehasonlítjuk a formáció hiányos reszekciójával.

A röntgenvizsgálatok során látható, nagy daganatos betegeknél a fotodinamikus terápia hatása gyakran korlátozott, amely esetben kemoterápiás és sugárzási kurzust lehet végezni.

A főbb szövődmények a következők:

• bakteriális cholangitis;
• máj tályog;
• a bőr fényérzékenysége.

A fotodinamikus terápia nem ajánlott a távoli áttéteknél, a daganat mérete 3 cm-nél kisebb.

A betegség lefolyása és kezelése speciális betegcsoportokban

Szerencsére ilyen rosszindulatú rák, mint cholangiocarcinoma, nem fordul elő gyermekekben, terhes és szoptató nőkben. Még a középkorú felnőttek ritkán szenvednek a betegségtől. Szinte minden beteg 50 év feletti. Az idős korhoz nagyszámú egyidejű kórkép kapcsolódik, ami megnehezíti a radikális működés elvégzését. Emellett a korú betegeket gyakran elutasítják a májátültetés.

Az ilyen betegcsoportok esetében olyan palliatív kezelési standardokat fejlesztettek ki, amelyek célja a tünetek enyhítése, az életminőség javítása és a kémia és a sugárzás mellékhatásainak kiküszöbölése.

A palliatív technikák nagyon változatosak és magukban foglalják a műtétet, a gyógyszerek használatát, az étrendi ajánlásokat és a pszichológiai segítséget.

Az epevezeték nem működőképes rákában fontos szerepet játszik a biliáris hipertónia csökkentése. Ez az állapot az útvonalak elzáródásával és az epe kiáramlásának nehézségével vagy hiányával alakul ki. Klackin tumor a 4. fejlődési szakaszban leggyakrabban obstruktív sárgasághoz vezet.

Az állapot enyhülése a sztent endoszkópos vagy perkután behelyezésével érhető el az epehólyagban, vagy egy gallus-duodenalis anastomosis kialakulásával. Az első esetben az eljárás során egy műanyag vagy fémcsövet helyezünk be a gallércsatorna lumenébe, amelyen keresztül az epe folyik. Az anasztomosis kialakulása előtt a choledoch egy része a tumor elhelyezkedése előtt kapcsolódik a vékonybélhez, amely folytatja az epe áramlását.

Az idős betegek gyakran akadályozzák a cholangitis súlyosbodását az obstruktív sárgaság miatt. A terápiának magában kell foglalnia az epe csatornák vészleeresztését és a széles spektrumú antibiotikumok kijelölését.

Súlyos betegségű betegek esetében szakosodott osztályok - kórházak, ahol képzett szakemberek dolgoznak, amelyek enyhítik a rákos betegek szenvedését és segítik a rokonokat, hogy vigyázzanak rájuk.

rehabilitáció

Az epevezeték-rákból való gyógyulás a kapott terápiától függően időszakokra oszlik.

A sebészi kezelés után a páciens először az intenzív osztályon tartózkodik. Ott egy nasogastrikus csövön keresztül táplálják, beágyazva és figyelemmel kísérve az epe áramlását, ha a vízelvezetés megtörtént. Ha posztoperatív fájdalom alakul ki, akkor kábító fájdalomcsillapítót írnak elő.

A hazaérkezést követően a páciensnek rendszeresen kell feldolgoznia a sebhelyzetet, meg kell jegyeznie a katéterben kiválasztódó epe mennyiségét. Be kell értékelnie a levehető színét is, meg kell mérnie a hőmérsékletet. Ha csökkenti a folyadék mennyiségét, a vér megjelenését vagy a rúdot, a láz kialakulását, az egészség romlását, forduljon orvoshoz.

A kemoterápia során figyelni kell a komplikációk enyhítésére. Az étrendnek mechanikusan és termikusan takarékosnak kell lennie. A sztomatitis kialakulásával fertőtlenítő nyálkahártyával kell kezelni, és a szájüreget kamillával, zsályával, tölgyfakéreggel ki kell öblíteni. A hányinger megszűnik a Metoclopramide alkalmazásával. Az is nagyon fontos, hogy figyelemmel kísérjék a perifériás vér indikátorait, az anaemia kialakulásával kezdje meg a vas-kiegészítőket.

A májátültetés utáni helyreállítás

A szervátültetés után a betegek többsége immunszuppresszív terápiát kap. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák a graft kilökődését különböző antigén konfliktusok miatt.

A betegek a következő gyógyszereket szedik:

• „A takrolimusz”;
• a "takrolimusz" és a "ciklosporin" kombinációja;
• Takrolimusz a metilprednizolonnal.

A kezelés időtartama a máj és a vesék teljesítményétől függ. A terápia körülbelül 3-6 hónapig tart. Hosszabb kezelés esetén csak egy gyógyszer marad, gyakrabban a ciklosporin.

A rákos betegeknél a "Sirolimus" vagy "Everolimus" is alkalmazható. Az anyagok gátolják a tumorok növekedését. A gyógyszerek azonban korlátozottak a sebek javulásának károsodása és az artériás trombózis kialakulása esetén.

Komplikációk és visszaesések

A betegség lefolyása olyan akut állapothoz vezet, amely az epe kiáramlását akadályozza. Az obstrukció következtében a máj kezd szenvedni, a bilirubin felszívódik a véráramba, sárgaság alakul ki. A szövődmények tüneti kezelésre kerülnek, még akkor is, ha a beteg nem működik. A csatornák magas vérnyomásának csökkentése érdekében perkután transzhepatikus lefolyást hajtanak végre.

A sebészeti kezelés következményei a vérzés, a sebgyógyulás károsodása, a cholangitis visszatérése és a hepatitis. Hosszú távon, ha katéter van felszerelve, eltömődhet és az epe másodlagos stagnálása lehetséges. A kezelést egy sebészeti kórházban végzik, amelynek során a diplomát újra váltják.

A kemoterápia a következő hatások kialakulásához kapcsolódik:

• dyspeptikus rendellenességek: hányinger, hányás, hasmenés;
• lázmérgezés;
• stomatitis;
• vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia;
• máj- és veseelégtelenség.

A szövődmények terápiája onkológus vagy kemoterápiás kórház felügyelete alatt történik.

A rák remissziója véget érhet, és egy visszaesés alakul ki. Háromféle betegség progressziója van:

1. Helyi - ugyanazon a helyen növekedés esetén.
2. Regionális, ha közel van.
3. Távoli - más szervekben.

Relapszus esetén a kezelés ugyanazokat a lépéseket tartalmazza: sebészeti, kemoterápiás és sugárzás.

A megelőzés az első két évre vonatkozó felméréseken alapul, minden harmadik hónapban, évente az 5. és 5. év között.

Előrejelzés (várható élettartam) különböző szakaszokban

A túlélés előrejelzésében a legfontosabb kérdés az, hogy lehetséges-e a daganat sebészeti eltávolításának befejezése. A pozitív válasz kedvezőbb kimenetelre utal, és ezzel együtt a tumor terjedésének hiánya a következő struktúrákra:

• nyirokcsomók vagy májparenchima;
• portál véna;
• bél, gyomor, hasnyálmirigy;
• távoli szervek.

Más szervek metasztatikus elváltozása esetén az átlagos várható élettartam kevesebb, mint 6 hónap.

A kezelt betegek esetében a prognózis a daganat helyétől függően változik, és teljes reszekciót végezhet. A distalis cholangiocarcinomákat általában eltávolítják Whipple műtét során. Ugyanakkor a hosszú távú túlélési arányok 15 és 25% között mozognak. Ha a nyirokcsomók nem szerepelnek az oncoprocesszben, a százalékos érték 54-re változik.

Az intrahepatikus cholangiocarcinomákat (az orgona parenchimájában az epevezetékből növekvő) általában részleges hepatectomia alatt távolítják el. Az 5 éves túlélés 22 és 66% között mozog. Ennek eredménye a nyirokcsomók és a radikális műtét.

Az epevezetékek praximális rákai kevésbé veszélyesek, mivel a legtöbb esetben radikálisan kezelik őket. Amikor csak lehetséges, a tumor és a máj egy részén lévő epehólyag-műtétet használnak. Az ilyen típusú rákkal való túlélés 5 év alatt 20-50%.

A prognózis rosszabb a korábbi sclerosing cholangitisben szenvedő betegeknél, mivel a gyulladásos betegség hátterében a rákot később és előrehaladott formában diagnosztizálják.

Ha összegezzük a mutatókat, és nem vesszük figyelembe a kezelés teljességét, akkor előre megfogalmazhatjuk a túlélés fokozatos előrejelzését.

diéta

A hepatobiliáris rendszer problémái esetén a táplálkozás a Pevzner 5. sz.

Az 5. táplálékszámot a gyulladásos betegség remissziójában, a késői posztoperatív időszakban, a kémia megszerzésének folyamatában és a rákos kezelés után figyeljük meg. A táplálkozás célja a zsír, a koleszterin, a májfunkció helyreállítása, az epe kiáramlásának aktiválása. Az energiaérték 2500-2900 kcal. A fogadások számának (legalább 5), de kis adagokban kell lennie. Az étel meleg, az őrlés a jelzések szerint történik. Tilos sültet enni. Fő termékek:

• szárított kenyér;
• csirke, marhahús, nyúl;
• alacsony zsírtartalmú főtt halak;
• legfeljebb 1 tojás naponta;
• kefir, ryazhenka, sajt;
• olívaolaj;
• zabpehely és hajdina dara;
• zöldségek és gyümölcsök;
• zöld tea, kompót, dogrose húsleves.

A folyamat súlyosbodása során az 5a étrend látható, amely kevesebb kalóriát, meleg és kopott ételt tartalmaz. Engedélyezett termékek:

• szárított kenyér;
• gőzcsirke szelet;
• párolt hal;
• joghurt;
• friss olívaolaj kis mennyiségben;
• tejszínes búzadara, hajdina kása, vízzel hígítva és pépesítve;
• főtt zöldségek;
• tea, húsleves csípő.

A korai posztoperatív időszakban, a kemoterápia súlyos szövődményeivel, a 0-as étrendszám látható, a táplálékot folyékony és őrölt formában szolgálják fel naponta legfeljebb 8 alkalommal, egyszerre legfeljebb 200 gramm. Az adag egy gyenge húsleveset, zöldségleves-pürét, hús- vagy halpürét, zselét, húsleves csípőt tartalmaz.

Megelőzés és nyomon követés

A kezelés befejezése után ajánlott, hogy időszakonként megelőző vizsgálatot végezzenek:

• az onkológus meglátogatása és megvizsgálása vele;
• vérvizsgálatok tumor markerekhez (PEA, CA-19.9, ACE);
• A hasüreg ultrahanga, retroperitonealis tér;
• CT vagy MRI kontrasztos;
• mellkasi röntgen;
• cholangiográfia, ha vízelvezetés van telepítve.

A felmérés fő célja a folyamat megismétlődésének időben történő felismerése. Ez szükséges a kemoterápia korai megkezdéséhez, sebészeti kezeléshez, ha a betegség folytatódik.

Cholangiocarcinoma, Klatskin tumor Izraelben történő kezelése

Az epevezeték-rák megszabadulásának sikere nagymértékben függ a sebészek tapasztalatától, valamint a modern orvosi berendezések használatától és az oncoterápia fejlett módszereitől. Az izraeli klinikákban általában képzett szakemberek vannak, akik nemzetközi tapasztalattal rendelkeznek, valamint olyan szakismeretekkel, amelyek lehetővé teszik a rosszindulatú daganatok kezelését szakértői osztályú berendezések segítségével, ami jelentősen növeli a betegek gyógyulási esélyeit.

Izraelben az epevezetékek rosszindulatú daganatos kezelésének fő módszere a sebészeti kezelés. Az orvosi konzultáció által kifejlesztett operációs taktika, amely lehetővé teszi, hogy kiválassza a leghatékonyabb és kevésbé traumatikus módszert a tumor eltávolításához. A radioterápiát és a kemoterápiás gyógyszerek alkalmazását olyan esetekben írják elő, amikor az onkológiai folyamat eléri a végső fázisokat, és az operatív manipulációk nem olyan hasznosak.

Az izraeli orvosok nagyon szigorúak a munkájuk és a betegek egészsége szempontjából, ezért számos diagnosztikai tesztet írnak elő a kezelés előtt. A beteg általános állapotának értékelése, valamint a tumor helyének és méretének meghatározása lehetővé teszi a leghatékonyabb kezelési taktika kiválasztását:

• teljes vérszám;
• májvizsgálatok;
• rák markerek azonosítása;
• kolangiopankreatográfiával;
• CT, MRI, PET-CT.

A betegség súlyosságától és a szomszédos szervek csírázásának mértékétől függően az izraeli klinikákban az alábbi műveletek írhatók elő:

• A cholangioectomiát olyan esetekben alkalmazzák, ahol a daganat kicsi, és nem csíráz. Ezután műanyagot hajtanak végre, amely összeköti az epeutak többi összetevőjét az emésztőrendszerrel.
• Az epevezeték stentelése. A vezetési útvonalak fenntartásának egyik legjobb módja. A módszer lényege, hogy a stentet a choledoch lumenbe helyezzük, és biztosítsuk az epe normális áramlását.
• A fotodinamikai terápia (PDT) olyan kísérleti kezelés, amelyet sikeresen alkalmaztak az izraeli klinikákban az emésztőrendszer számos rosszindulatú daganata ellen. A PDT egy kétlépéses eljárás: az első szakaszban fotoszenzibilizátor intravénás beadása történik; a második - a fény megvilágításának aktiválása egy bizonyos hullámhosszon. A PDT hatásosnak bizonyult az epe kiáramlásának helyreállításában irreverzibilis disszeminált kolangiocarcinomában szenvedő betegeknél. A módszer javítja az életidőt és az életminőséget.
• Az izraeli kórházakban az adjuváns és preoperatív sugárterápiát a daganat méretének csökkentése érdekében alkalmazzák, további eltávolítás lehetőségével. A módszer magában foglalja a nagy energiaforrások használatát, valamint a foton és a proton sugárzást a rosszindulatú sejtek elpusztítására vagy károsodására. A sugárterápia lehet külső vagy belső (brachyterápia). A második esetben a sugárforrás közvetlenül a tumor területére kerül, ami lehetővé teszi a sugárzás sikerének jelentős növelését.
• Leggyakrabban a kemangiocarcinoma kemoterápiáját kis dózisokban írják elő, hogy sugárzásérzékelővé váljanak egy 4-5 hetes külső sugárkezelés során. Ezenkívül az elsődleges kemoterápia hatékonyságát a gemcitabinnal és a ciszplatinnal, mint a nem működő bélrendszeri karcinóma első vonala volt megfigyelhető az izraeli rákos központokban.
• A biliáris vízelvezetés az epe áramlásának helyreállítására szolgáló sebészeti eljárás. A lényege abban rejlik, hogy olyan ráncokat hoznak létre, amelyek a rosszindulatú daganat körüli kisülést irányítják. A manipuláció palliatív, és nem teszi lehetővé, hogy megszabaduljunk a fókusztól, de segítve a várható élettartam növelését és minőségének javítását.

Top Israel Kórházak

"Assuta" klinika. Ebben a klinikán a betegek problémája nem egy orvos, hanem egy multidiszciplináris csapat, amely egy hepatológus-sebész, egy kemoterapeuta és egy onkológus. Egy ilyen csapattal együttműködve a szakemberek sikerül megtalálni a legjobb kezelési lehetőséget. A diagnosztikai osztály rendelkezik a legkorszerűbb műszerekkel, amely lehetővé teszi a daganat méretének és helyének meghatározását a lehető leghamarabb.

Ezen túlmenően az "Assuta" klinikán a biliáris sebészek dolgoznak, akik kizárólag az epeutak problémáival foglalkoznak. E szint szűk specializációja lehetővé teszi a lehető legnagyobb eredmény elérését az epehólyag-elvezetés helyreállítása és a rosszindulatú daganat megszüntetése tekintetében, minimális károsodással a környező szervekre. Az Assuta klinika sebészei nem hiszik, hogy a kor a kontraindikáció a kolangiocarcinoma kezelésére, ezért az idős betegek számára is orvosi ellátást biztosítanak. Mivel a klinika szorosan együttműködik a tudományos intézményekkel, sok betegnek lehetősége van részt venni a klinikai vizsgálatokban, és megtapasztalhatja a rosszindulatú daganatok kezelésének legújabb fejleményeit.

Rákkutató központ, az Ichilov klinikán dolgozik Tel Avivban. Izrael egyik legjobbjának tartották. Az onkológusokat és sebészeket alkalmazza, akik széleskörű gyakorlati tapasztalattal rendelkeznek az epehólyag-patológia területén. A szakemberek többsége oktatásban részesült, és a világ vezető orvostudományi egyetemein továbbképző tanfolyamokat tartott. A legújabb diagnosztikai és terápiás eszközök használata miatt a kórházi személyzet legmagasabb szintű orvosi ellátást tud biztosítani. A cholangiocarcinoma betegek kezelésére olyan módszerek állnak rendelkezésre, mint a máj transzplantáció, külső és belső sugárkezelés, modern kemoterápia és még sok más.