ismeretlen etiológiájú, megoldatlan periportális hepatitis hipergammaglobulinémiával és szöveti autoantitestekkel, amelyek a legtöbb esetben az immunszuppresszív kezelésre reagálnak
AIG osztályozás
• 1. típusú AIG (az esetek 85% -a) - nukleáris antitestek (ANA) és / vagy simaizom elleni antitestek (SMA), ASGPR elleni antitestek (asialoglikoprotein receptor)
• 2. típusú AIG (az esetek 15% -a) - a máj és a vese 1. típusú mikroszómák elleni antitestek jelenléte (LKM 1. típusú máj-vese mikroszómák)
• AIG 3-as típus - az oldható máj antigén (SLA) elleni antitestek jelenléte
Az AIH séma patogenezise
(hepatitis A, B, C vírusok,
Az autoreaktív limfocita klónok immunológiai felügyeletének gyengülése
A T és B limfociták autoreaktív klónjai aktiválása
Gyulladásos mediátorok termékei
A májszövet károsodása és a szisztémás gyulladás kialakulása
Az AIG kezdetének változatai
1. Leggyakrabban - a nem specifikus tünetek (gyengeség, ízületi fájdalom, sárga bőr és sclera) kialakulásának fokozatos kialakulása
2. A betegek 10-25% -ánál akut vírusos hepatitisz típus (súlyos gyengeség, anorexia, hányinger, súlyos sárgaság és néha láz) jelentkezik.
3. Kezdjük a domináns extrahepatikus megnyilvánulásokkal (SLE, RA, szisztémás vaszkulitisz).
AIG klinika
1. Az AIG előfordulási gyakorisága nőknél magasabb, mint a férfiaknál 8: 1
2. Két csúcs előfordulási arány: pubertás (10–20 év) és posztmenopauza (40–60 év)
3. Általában súlyos. Vezető szindrómák: a) citolitikus; b) mezenhimális gyulladás; c) hepatitril
Az AIG tanfolyamának jellemzői
5. Az autoimmun genesis extrahepatikus megnyilvánulásának jelenléte
6. A γ-globulin szint 1,5-szeresére és annál többre emelkedése.
7. Antinukleáris antitestek> 1:40, diffúziós antitestek az aktinhoz> 1:40
8. A glükokortikoszteroidokra adott jó válasz
Az AIH extrahepatikus megnyilvánulása
• Artralgia és arthritis
• Myalgia és polimioositis
• Pneumonitis, fibrózis alveolitis, pleurisis
Az AIH extrahepatikus megnyilvánulása
• fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség
• Hemolitikus anaemia, idiopátiás thrombocytopenia stb.
A "specifikus AIG" diagnózisának feltételei
• Nincsenek vérátömlesztések;
- a legújabb hepatotoxikus gyógyszerek; - alkoholfogyasztás; - hepatitis B, C, D markerek hiánya;
• A γ-globulinok és az Ig G megnövekedett szintje 1,5-szer magasabb, mint a normál és több;
• ANA, SMA, LKM-1 címek 1:80 felett felnőtteknél és 1:40 gyermekeknél;
• Az AST és az ALT növekedése az ALP felett;
• Morfológiailag periportális aktív hepatitis.
Az AIH kezelésére vonatkozó indikációk
Kifejezett, folyamatosan progresszív tünetek ↑ AsAT ≥ 10 normák ↑ AsAT ≥ 5 normák + γ-globulin ≥ 2 normák
Híd nekrózis, multilobuláris nekrózis
Mérsékelten súlyos tünetek vagy annak hiánya
Autoimmun hepatitis gyermekkorban Az IDPO Gyermekgyógyászati Tanszékének professzora
Autoimmun hepatitis gyermekkorban IDPO Akhmetova Ruza Angamovna Gyermekgyógyászati Tanszék professzora
Az AIG autoimmun hepatitis (AIG) meghatározása - a nem egyértelmű etiológia progresszív hepatocelluláris gyulladása, amelyet a periportális hepatitis, a hypergammaglobulinemia, a májfüggő szérum autoantitestek jelenléte és az immunszuppresszív terápia pozitív reakciója jellemez.
Az ICD-10 C kód 73. 2 - Krónikus aktív hepatitis, máshol nem osztályozva. K 73. 8 - Máshová nem sorolt egyéb krónikus hepatitis.
Az AIG epidemiológiája viszonylag ritka betegségnek tekinthető: prevalenciája Európában és az USA-ban 3-17 eset 100 000 lakosra vonatkoztatva, és az éves előfordulási gyakoriság 0, 1 -1, 9 eset 100 000-nél. Oroszországban az AIG aránya a krónikus hepatitisben 2, 0%. A lányok és a nők a betegek 75% -át teszik ki.
Az AIH etiopatogenezise (1) Az AIH etiológiája nem ismert, és a patogenezis nem ismert jól: Genetikai hajlam (immunreaktivitás az autoantigénekkel szemben) Az immunszabályozó folyamatokban részt vevő számos fő hisztokompatibilitási antigén (MHC, HLA).
Az AIH etiopatogenezise (2) - Az Epstein-Barr vírusok, a kanyaró, a hepatitis A és C szerepe, gyógyszerek (interferon) - trigger tényezőként - az elsődlegesen az immunreakció károsodása az autoreaktív sejtek "tiltott klónjai" megjelenésére - T-sejt immunválasz a hepatocita antigénekkel szemben → progresszív nekroinflammatorikus és fibrotikus változások a májszövetben
Szűrés - A szűrés nem történik meg (ritka betegség, megbízható szűrő markerek hiányoznak); - Megkülönböztetni a nem meghatározott etiológiai akut és krónikus hepatitist, valamint az atipikus kurzus ismert etiológiáját (a kereszt-szindrómák kialakulásának lehetősége)
Az AIG osztályozása (1) Az AIG 1. és 2. típusú AIG 1-es típusú hepatogén fehérje (májspecifikus fehérje, LSP) AIG 1. és 2. típusának megosztása, az LSP fő összetevője az asialoglikoprotein receptor (ASGP-R). az autoimmun reakció célpontja (Mc. Farlane et al., 1984)
Az AIG (1) AIG 1. típusú osztályozása: - Antinukleáris szérumban (antinukleáris antitestek, ANA) és / vagy simaizomellenes antitestek (sima izom antitest, SMA). - AIG 1-es típus ≥ 90% -aa AIG összes esetéről - Bármely korban fordul elő, de gyakrabban 10 és 20 év közötti vagy 45-70 éves kor között.
Az AIG osztályozása (2) Amikor az AIG 2. típus, a cél az 1. típusú máj- és vese-mikroszómák antigénjei (máj-vese mikroszómák, LKM-1), amelyek a P-450 II D 6 mikroszomális enzimre épülnek, amely részt vesz a szervezetben a gyógyszerek metabolizmusában.
Az AIG besorolása (2) II. Típusú AIG esetén: - A májsejtek mikroszómái és az 1. típusú vese glomeruláris készülékének epithelialis sejtjei (anti-KLM 1). - az AIG 2. típus az AIG összes esetének 3-4% -a; - A betegek többsége 2-14 éves gyermek; - Szivárgás kemény: fulmináns hepatitis, cirrózis; - kombináció az 1. típusú cukorbetegséggel, vitiligo, tiroiditis; - Az immunszuppresszív terápiával szembeni rezisztencia, a gyógyszerkivonás a visszaeséshez vezet
Az AIG osztályozása (3) Az AIG szeronegatív ANA, SMA, anti-LKM I klinikai képpel rendelkező betegeket más autoantitestek jelenlétére kell vizsgálni: anti-SLA, anti-LC 1, p. ANCA és munkatársai A 3-as típusú AIG izolálása nem támogatott, mivel az oldható máj antigén elleni antitest (anti-SLA) szerológiai markere mind az AIG I, mind a II típusú AIG típusban található.
AIH-periportális és periszeptális hepatitis szövettani képe: lymphoplasmacytic infiltráció lobularis komponenssel vagy anélkül, porto-centrális lépcsőzetes nekrózis, gyakran májsejt-kimenetek és csomópont-regeneráció kialakulásával; - A portális elváltozások általában nem befolyásolják az epevezetékeket, a granulomák ritkák; - néha centrolobuláris (a 3 acinus zónában) kár; különböző fokú fibrózis
AIG klinika - Aszimptomatikus / súlyos kurzus - Extrahepatikus megnyilvánulásokkal vagy anélkül • Aszimptomatikus folyamat: asthenovegetatív megnyilvánulások, fájdalom a jobb hypochondriumban, enyhe sárgaság; • Súlyos: láz, extrahepatikus megnyilvánulásokkal (autoimmun tiroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, hemolitikus anaemia, idiopátiás thrombocytopenia, cukorbetegség, celiakia, glomerulonefritisz stb.), Sárgasága később jelentkezik;
Klinika AIG A betegség folyamatosan halad, és nem rendelkezik spontán remissziókkal. Az AIH 50–65% -os gyermekeknél hirtelen kezdődik, mint az akut vírus hepatitis tünetei. 5 -10-ti és több mint egyszoros emelkedése a szérum transzaminázokban, a bilirubin metabolizmusának csökkenése és a hypergammaglobulinemia következtében fellépő hiperproteinémia, az Ig növekedése miatt. G szérum, az alkalikus foszfatáz szintje általában normális vagy kissé megnövekedett, a GGTP aktivitása
Az AIG diagnosztizálásának feltételei (1) Az AIG által meghatározottak 1. A máj szövettani képe: A periportális hepatitis közepesen súlyos és súlyos aktivitással rendelkezik a lobularis hepatitissel vagy anélkül, vagy centroportális híd nekrózissal, de epe-károsodás nélkül, egyértelműen meghatározva granulomákkal vagy más észrevehető változásokkal Egyéb etiológia Valószínű AIG Ugyanaz, mint egy adott AIG esetében
Az AIG diagnosztizálásának kritériumai (2) 2. Biokémiai változások: A szérum aminotranszferázok, különösen (de nem kizárólagosan) fokozott aktivitása az alkalikus foszfatáz enyhe növekedésével. Normál tartalom szérumban 1 antitripszin, réz és ceruloplasmin Ugyanaz, mint egy specifikus AIG esetében, de a módosított rézzel vagy ceruloplasminnal rendelkező betegek bevonhatók, ha a Wilson betegségét kizárják megfelelő vizsgálatokkal.
Az AIG diagnosztizálásának kritériumai (3) 3. Szérum immunoglobulinok: Yglobulin tartalom vagy Ig. G több mint 1, 5-szerese a normál szintnek, vagyis az összes globulinnal, vagy Y-globulinnal vagy Ig-lel. G
Kritériumok az AIG (4) diagnosztizálására 4. A szérum autoantitestek: ANA, SMA vagy anti-LKM-1 szeropozitivitás 1: 80-nál nagyobb titerben Gyermekekben alacsony titerek (különösen az anti-LKM 1). AMA Seronegatív. Ugyanaz, mint egy bizonyos AIG esetében, de 1: 40 vagy annál alacsonyabb hitelekkel. Ezen antitestekre szeronegatív betegek, de más specifikus antitestekre pozitívak is lehetnek.
Az AIG diagnosztizálásának kritériumai (5) 5. Vírus markerek: Seronegativitás az A, B és C hepatitis vírus markerei szerint, ugyanúgy, mint egy adott AIG esetében.
Az AIG diagnosztizálásának kritériumai (6) 6. Egyéb etiológiai tényezők: Az alkohol fogyasztása kevesebb, mint 25 g / nap. A történelemben nem történt hepatotoxikus gyógyszer bevétele, az alkoholfogyasztás kevesebb, mint 50 g / nap., nincs információ a hepatotoxikus gyógyszerek közelmúltbeli használatáról. Azok a betegek, akik nagy mennyiségű alkoholt és potenciálisan hepatotoxikus gyógyszert fogyasztottak, akkor is belefoglalhatók, ha bizonyították, hogy az alkohol elutasítása után a májkárosodás megszűnik.
AIG labda diagnosztikai rendszere Paraméterek: 1. Nem: nő 2. Alumínium AF arány: AST (vagy ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Y-globulinok vagy Ig szintje. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (legfeljebb 1, 5) normapont: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0
Bálterem diagnosztikai rendszer AIG 4. Titra ANA, SMA vagy anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Pozitív 6. Vírusos hepatitis markerek: Pozitív negatív +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
Az AIH bálterem diagnosztikai rendszere 7. A hepatotoxikus gyógyszerek elfogadása: Igen Nem 8. Alkohol-fogyasztás: ≤ 25 g / nap ≥ 50 g / nap 9. HLA: DR 3 vagy DR 4 10. Egyéb autoimmun betegségek: tiroiditis, fekélyes colitis stb. Egyéb markerek: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA stb. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
AIH pontozási diagnosztikai rendszer 12. Szövettani kép: periportális hepatitis; Lymphoplasmacytic infiltration Májsejtek rozettáinak kialakulása A következő epe-károsodás egyikének sem Egyéb jelek 13. Válasz a kezelésre: Teljes relapszus +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
AIG pontrendszer diagnosztizáláshoz Diagnózis: Kezelés előtt: Határozott valószínűség Kezelés után: Meghatározott Valószínű ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
Bálterem-diagnosztikai rendszer AIG * Alacsonyabb autoantitest-titerek (1: 20), különösen az anti-LKM 1, gyermekeknél jelentősek, és legalább 1 pontot kell értékelniük.
Példák a diagnózisokra • 1. típusú autoimmun hepatitis, magas aktivitás. Májcirrhosis, B. osztály. • 1. típusú autoimmun hepatitis, az extrahepatikus megnyilvánulások magas fokú aktivitása (autoimmun tiroiditis) • 2. típusú autoimmun hepatitis, alacsony aktivitás • Autoimmun hepatitis 1. típusú, klinikai és biokémiai remisszió
Az AIG kezelése A kezelés célja a teljes remisszió elérése nem csak a biokémiai, hanem a morfológiai szinten is. Alapterápia: patogenetikus immunszuppresszív terápia - glükokortikoszteroidok (GCS): prednizolon vagy metilprednizolon; - az azatioprin (a 6-merkaptopurin származéka) antiproliferatív aktivitással rendelkezik;
Az AIG kezelése A gyermekeknél az immunszuppresszív kezelést azonnal el kell kezdeni az AI diagnózis felállítása után, függetlenül a klinikai tünetektől. Az AIH kezelési tervei: 1. Monoterápia prednizonnal magas, 60 mg / nap kezdő dózisban, gyors csökkenés 1 hónap alatt és 20 mg / nap. 2. A kombinált terápia 30 mg / nap prednizon adagolását és az 50 mg / nap azatioprin adagját jelenti, az első hét után 10 mg / nap prednizon adagjának gyors csökkenésével és 5 mg / nap a második terápiás hét után 10 mg / nap fenntartó adaggal. d.
Az AIG kezelése Az immunszuppresszánsok megszüntetésének lehetőségét a betegeknél legkorábban 24 hónapon belül figyelembe kell venni. a biokémiai remisszió elérése után. A terápia megszüntetése előtt ajánlatos májbiopsziát végezni, hogy megállapítsuk a nekro-gyulladásos változások hiányát. Dinamikus megfigyelés a biokémiai paraméterek (ALT, AST) vizsgálatával 3 hónap alatt 1 alkalommal, immunológiai (Y-globulinok, Ig. G) - 1 alkalommal 6 hónap alatt kötelező.
Az AIG Relapse kezelését a betegek 50% -ánál 6 hónapon belül figyelték meg. a kezelés abbahagyása után, és 3 év után 80% -ban. Az immunszuppresszív kezeléssel szembeni primer rezisztencia (AIG 5-14%): - Alternatív terápia - Májtranszplantáció
Az AIG kezelése Alternatív terápia: Egyéb immunszuppresszánsok - ciklosporin 2, 5 -5 mg / kg / nap - budesonid - takrolimusz 0, 05-0, 1 mg / kg / nap - ciklofoszfamid 1 -1, 5 mg / kg / nap dózisban együtt prednizonnal, lehetséges váltakozó vétel (50 mg minden második napon)
Májtranszplantáció A várólistára való felvétel oka: - cirrhosis dekompenzáció jelei; - nyelőcső varikózus vénás vérzés - kifejezetten a terápia ellen és a betegség folyamatos előrehaladása (többszörös relapszusok standard és alternatív kezelési módokkal, szteroid és citosztatikus kezelés jelentős mellékhatásai - csontritkulás, magas vérnyomás, a gyomor-bél traktus fekélye, cukorbetegség, leukopenia), fenyegető jelek májelégtelenség: progresszív hyperbilirubinemia, multilobuláris nekrózis a biopsziában.
Májtranszplantáció A transzplantációs prognózis kedvező: az 5 éves túlélési arány meghaladja a 90% -ot. A visszaesés lehetősége 10 -35%. A GCS transzplantáció utáni immunszuppressziója megakadályozza a kilökődést és a visszaesést.
Az AIG megelőzése Az elsődleges megelőzés nem alakult ki. Másodlagos - korai diagnózis, nyomon követés, hosszú távú immunszuppresszív terápia
Gyermekek fenntartása Az immunszuppresszív terápia diagnózisa és kiválasztása egy speciális kórházban; - a kórházban / napos kórházban a terápia hatékonyságának értékelésével évente legalább 2 alkalommal nyomon követési vizsgálat; - ha remissziót érünk el, gyermekorvos, gasztroenterológus (hepatológus) megfigyelése legalább 3 alkalommal 3 hónap alatt. 2 évig a laboratóriumi és szerológiai markerek kötelező meghatározásával; A jövőben - a szakértők megfigyelése és a laboratóriumi ellenőrzés 6–12 hónapos gyakorisággal.
AIG előrejelzés A szükséges kezelés nélkül a prognózis rossz: 5 éves túlélési arány 50%, 10 éves - 10%. Káros tényezők kockázati tényezők: késői diagnózis, magas gyulladásos aktivitás, késői kezelés, gyermekkori kor, HLA DR 3 genotípus A 2. típusú AIH kevésbé kedvező.
Irodalom 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO A autoimmun betegségek a klinikus gyakorlatában. M. - ólom. 2011: 112 p. Gundobina O.S. Az autoimmun hepatitis diagnózisa és lefolyása gyermekeknél. Russian Journal of Pediatrics, 2001, No. 6, p. 36 -37. Lopatkina T. N. Autoimmun hepatitis és annak variáns formái: új megjelenés és új kezelési lehetőségek. Kézikönyv az orvosoknak. M., 2014. 34 p. Tyurina, Ye.A. és munkatársai, a gyermekek klinikai lefolyásának és terápiájának jellemzői. Gyakorlati gyermekgyógyászati kérdések. (3) 4, p. 16-20. Szövetségi klinikai irányelvek az autoimmun hepatitisben szenvedő gyermekek orvosi ellátásának biztosítására 2015 - 18 p.
Előadás az "AUTOIMMUNE HEPATITIS" témában
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Vélemények
Bemutató összefoglaló
Tekintse meg és töltse le ingyenes előadását az "AUTOIMMUNE HEPATITIS" -ról. A pptCloud.ru a gyerekeknek, iskolásoknak és tanulóknak szóló előadások katalógusa.
A tartalom
Zakiyev Ayaul 793 nem virális jellegű májbetegségek morfológiai markerei
AUTOIMMUNE HEPATITIS
- Oldhatatlan májgyulladás ismeretlen etiológiájú, jellemzi periportális vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamatok, a jelenléte hipergammaglobulinémiával és szöveti autoantitestek, amely a legtöbb esetben megegyezik az immunszupresszív terápiával
Az AIG immunogenetikai markerei
Autoimmun hepatitis AIG 1. típus (ANA, SMA) AIG 2. típus (LKM 1) AIG 3. típus (anti-SLA / LP) = AIG 1. típus
AIH 1-es típus Az AIH-ok 85% -a, főként nőknél (g: m = 8: 1) gyakrabban fordul elő 10 és 20 év közötti gyermekeknél és serdülőknél, 45-70 éves felnőtteknél ANA és / vagy anti-aktin típusú SMA az extrahepatikus megnyilvánulások gyakorisága és a prognózis a HLA fenotípusától függ (DR 3 vagy DR 4).
Az AIG 2-es típus az AIG összes esetének 15% -át teszi ki, az anti-LKM-1, alacsony ANA és 50-75% -os SMA jelenléte 2-14 éves gyermekek, gyakrabban, mint lányok, 4% -uk alacsonyabb immunglobulinszintű (különösen A) ) a HCV-fertőzés gyakori szisztémás megnyilvánulása a IIH típusú betegség kialakulásának lehetséges oka. Ebben a tekintetben az utóbbit a 2a és 2b 2 altípusokra és a HCV fertőzés típusjelzőire - / + osztják -, a klinikai tünetek megfelelnek a klasszikus AIG-nak. A legtöbb fiatal nő, magas szérum aminotranszferázszinttel, magas anti-LKM-1 titerekkel és a kortikoszteroidokra adott jó válasz. 2 b típusú HCV-fertőzés + idősebb kor, a férfiak uralta, az anti-LKM-1 titerei és a szérum aminotranszferázok aktivitása alacsonyabb. Ezek a betegek az interferon kezelés lehetséges jelöltjei.
Morfológiai változások a májban a beteg autoimmun hepatitisz egy jellemző, de nem specifikus krónikus hepatitis (általában) nagy aktivitást (periportális, Port GANTRY vagy Center-GANTRY áthidaló nekrózis), ritkán - portál vagy lobuláris hepatitis PREIMUSCHESTVEHHO lymphocytás infiltráció nagyszámú plazmasejtek OKTATÁS ALJZATOK
MORFOLÓGIAI VÁLTOZÁSOK AZ ÉLELMISZTENBEN AZ AUTOIMMUNE HEPATITISZTUMOKKAL Portál hepatitis
MORFOLÓGIAI VÁLTOZÁSOK AZ ÉLELMISZTÉST AUTOIMMUNE HEPATITIS-RÓL A periportális hepatitis lépcsős necrosis és lobularis komponens
Az AUTOIMMUNE HEPATITIS plazmasejtek MORFOLÓGIAI VÁLTOZÁSAI
Makronodularis cirrhosis AIG-ban
AZ AUTOIMMUNE HEPATITISZÁN TÖRTÉNŐ MORFOLÓGIAI VÁLTOZÁSOK Makronodularis cirrhosis
PBC - ismeretlen etiológiájú krónikusan lassú progresszív kolesztatikus májbetegség, melyet nem szuppresszív romboló granulomatikus cholangitis jellemez, az intrahepatikus epevezetékek fokozatos megsemmisítésével (interlobuláris és septális), ami biliáris cirrhosis kialakulásához vezet.
FELTÉTELES TÁMOGATÁSOK „Xanthoma” sejtek) az epeveliumban a hepatocitákban („pszeudoxantomikus” sejtek) a réz, a metalloproteinek felhalmozódása t Jeleit cholestasis nem specifikus
XANTHOMS AT CHOLESTASE-n (II)
XANTOMS CHOLESTASE-vel (V)
A PBC MORFOLÓGIAI ADATAI
I lépés - portál (ductalis) - jelei, krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis interlobuláris és septum epevezeték (pusztulás és hámlás Gall epitélkárosodás bazális ductalis membránok periduktalnayalimfotsitarnaya infiltráció) közepette bővítése portális traktus behatolása miatti limfociták, plazma sejtek, makrofágok, eozinofilek, gyakran granulomákat és limfoid follikulusokat észlelnek
II. Stádium - periportális (vagy ductularis) - progresszív destruktív változások az epevezetékekben periduktális fibrózissal vagy akár eltűnésével („eltűnő” epevezetékek szindróma), lépcsont nekrózis kialakulása (lymphohistiocytosis behatol a határlapon túl)
III. Szakasz - szeptális (fejlődő cirrhosis) - a portál-traktusok és a periportális mezők progresszív fibrózisa a porto-portál (kevésbé a központi-port) biliaris nekrózisának kialakulásával
IV. Stádium - a monolobularis (mikronoduláris) szerkezet cirrózisa
Krónikus nem gennyes destruktív kolangitis (PBC)
Granuloma, amely az intersticiális epevezeték falához kapcsolódik, Klatskin, x25
A PSC egy ismeretlen etiológiájú krónikus, lassan progresszív kolesztatikus májbetegség, amelyre jellemző, hogy nem szuppresszív destruktív gyulladás és extra- és / vagy intrahepatikus epevezetékek szklerózisa, ami másodlagos biliáris cirrhosis kialakulásához vezet.
Morfológiai jellemző
A morfológiai szubsztrát egy krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis, amely a biliáris rendszer minden részének vereségét okozza a biliáris cirrhosis kialakulásának különböző szakaszaiban. A changangitis sajátossága a PSC-ben egy elpusztító, rostos jellegű, a csatornafalak masszív szklerózisával és a jelzett periduktális fibrosissal (a „hagymalevél” jelenségével), amely a légcsatorna lumen teljes eltűnéséig összenyomódik.
Primer sclerosing cholangitis
Az epevezetékek alsó membránjának vastagodása, h160
Krónikus nem szuppresszív destruktív cholangitis PSC koncentrikus kollagén-lerakódások - „hagymás héj” tünete, x40
Az intrahepatikus epevezeték és a koncentrikus kollagén lerakódások változása a PSC hagymás héj formájában t
MAKROSZKÓPOS ÉLŐ TÍPUSOK A CHOLESTASIS-ban A biliáris cirrhosis a PSC eredményében (natív készítmény)
ALAKTANI JELLEMZŐK klinikai és morfológiai formái akut vírusos hepatitis Akut ciklusos (ikterikus) lépés magassága Makroszkóposan betegség - nagy piros máj (megnövekedett sűrű vörös) Mikroszkópos - diffúz Lympho-makrofagal Nye infiltráció (elegyített plazma sejtek és a neutrofilek) portál és intralobularis stromális a határlap és a periportális lépcsős nekrózis, a hepatociták polimorfizmusának, elsősorban a hepatociták hidropikus és ballon degenerációjának megsemmisítésével. ; fókuszos és konfluens hepatocita nekrózis, a virális etiológia morfológiai markerei; cholestasis.
Makroszkopikusan a máj normál méretű, a hyperemia csökken, a májkapszula kissé sűrűbb, homályos
ALAKTANI JELLEMZŐK klinikai és morfológiai formái akut vírusos hepatitis anicteric formában makroszkóposan - nagy piros Mikroszkópos máj - diffúz Lympho-makrofág infiltráció roncsolása nélkül a határ a lemez, ritka ballonozásról degeneráció hepatociták, fokális nekrózis, jelzett proliferációját Kupffer sejtek, morfológiai markerek virális etiológia
MORPHIC LIFE a virális etiológia morfológiai markerei; cholestasis.
ALAKTANI JELLEMZŐK klinikai és morfológiai formái akut vírusos hepatitis Cholestaticus formában Makroszkóposan - nagy piros májban a központok a sárga-zöld színezése mikroszkopikusan - domináló jelenségek cholestasis kombinálva cholangitis és holangiolitami előnyösen Lympho-makrofág infiltráció stroma portális traktus, ödémás és ballonozásról degenerációja hepatociták központi részlegek szeletek, a virális etiológia morfológiai markerei
A fókuszos colliquation necrosis típusai: Step-nekrózis - a nekrózis kis fókuszai, főként a periportális zónában, limfociták és makrofágok körülvéve. Áthidaló nekrózis - a szomszédos portálvonalak között elhelyezkedő hepatociták nekrózisa (porto-portál híd nekrózis), a portális traktusok és a központi vénák (porto-centrális) és a szomszédos központi vénák (központi-központi) között; 2B. Szubmasszió nekrózis - nekrózis, egy vagy több lebenyek rögzítése; 2B Nagy tömegű nekrózis - nekrózis, izgalmas részarány a májban és még sok más
1. Autoimmun hepatitis 2. Primer biliaris cirrhosis 3. Primer sclerosing cholangitis 4. Autoimmun cholangitis 5. Kereszt és kombinált. - bemutatás
A prezentációt Gerasim Avlov 5 évvel ezelőtt jelentette meg
Kapcsolódó bemutatók
Bemutatás a témáról: "1. Autoimmun hepatitis 2. Primer biliaris cirrhosis 3. Primer sclerosing cholangitis 4. Autoimmun cholangitis 5. Keresztmetszet és kombinált." - Átirat:
2. 1. Autoimmun hepatitis 2. Primer biliaris cirrhosis 3. Primer sclerosing cholangitis 4. Autoimmun cholangitis 5. Kereszt és kombinált autoimmun szindrómák 6. Májtranszplantációs kilökődés
3 Ismeretlen etiológiájú krónikus gyulladásos májbetegség, amelyet az autoantitestek széles körének megjelenése jellemez. A betegség gyorsan fejlődik, és cirrózis kialakulásához, portál hipertóniához, májelégtelenséghez és halálhoz vezethet.
4 Etiológia ismeretlen Hepatitis A, B, C vírusok, herpeszvírusok, Epstein-Barr vírus Reaktív gyógyszer metabolitok Az immunreguláció hiánya, amely a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztésében nyilvánul meg.
5 A periportális régió plazmás szűrése (nagyítás x 400)
6 Krónikus C-hepatitis A kis limfociták felhalmozódása a portális homlokzat területére, zsírcseppek a hepatociták citoplazmájában (nagyítás x 200)
7 Lobularis hepatitis. Gyulladásos sejtek infiltrációja a sinusoidok mentén a hepatociták regeneratív vagy degeneratív változásaival együtt (nagyítás x 200)
8 Lépés nekrózis. A portálhüvely határlapját a gyulladásos beszivárgás elpusztítja (nagyítás x 100)
9 Artralgia, myalgia A bőr és a sclera sárgasága Agyi szindróma Láz Súlyosság a jobb hypochondriumban Amenorrhoea Bőrkiütések (noduláris periarteritis) Pók vénák Világos rózsaszín csíkok a hason és a combon Cushingoid zsírszegény újraelosztása Hepatosplenomegalia
Rheumatoid arthritis Polimiositis Fibrosis Alveolitis Thyroiditis Hashimoto Glomeruloneephritis Sjogren szindróma NUC Hemolitikus anaemia Idiopátiás thrombocytopenia
11 1. típus, 2. típus jelei Jellemző AT-simító hatású izomellenes anti-aktin A mikroszómákhoz 1 típusú máj és vese K P450 IID6 Az aminosav típusokhoz A szervspecifikus antitestek (parietális sejtekhez) 4% 30% Autoantigen Ismeretlen citokróm P450 IID6
12 1-es típusú tünetek A betegek előnyben részesített kora Felnőttek Gyermekek Kapcsolódó immunbetegségek 17% 34% Hypergammaglobulinemia +++ Májcirrhosis fejlődése 45% 82% A kortikoszteroid-kezelés hatékonysága
14 Krónikus kolesztatikus betegség, amely elsősorban a középkorú nőkre vonatkozik, és anti-mitokondriális antitestek (AMA) kialakulásával jár együtt - a betegek 95% -a.
16 A nem gennyes destruktív kolangitis fázisa. A ductile proliferáció stádiuma a biliáris canaliculus neoplazmájával és az azt követő megsemmisítéssel, amelyhez a portális traktusok határlapja megsemmisül a gyulladásos infiltrációval, a periportális hepatociták fokozatos nekrózisa és a kolesztázis (epe vérrög a periportális tubulusokban).
17 A hegesedés, a gyulladásos reakció jelentős csökkenésével, valamint az intralobuláris és interlobularis biliáris csatornák számának jelentős csökkenésével, valamint a portrészekből kilépő szálas csíkok kialakulásával. A terminális szakasz egy csomópont vagy vegyes típusú cirrhosis kialakulása kolesztázissal a májparenchyma éles kimerülése miatt az epe canaliculi által.
18 A II. Szakaszban legyőzze a limfoid sejtek jelentős felhalmozódását. Elkezdődik az epevezetékek elterjedése. Hematoxilinnel és eozinnal festett, x10
19 Az epevezetékek gyulladásos károsodása (granulomatos pusztulás) a PBC-ben. Szegényen kialakult granuloma, amely körülveszi és megsemmisíti az epevezetéket
20 IV. Fázis PBC. A biliáris cirrhosis képe.
22 Nők (90%) idős korban és idős korban Hepatomegalia 75% -os viszketés a betegség debütálása során Hiperpigmentáció Splenomegália A kolesztatikus szindróma klinikai megnyilvánulása (pruritus, sárgaság, xantelaszma, xantoma, zsírban oldódó vitaminok hiánya) Megnövekedett bilirubin (2N) 3N) AMA-titer 1:40 és annál több 3N) AMA-titer 1:40 és annál nagyobb ">
24 Májbiopszia változásai: az epevezetékek megsemmisülése, elszaporodása, portálmezők beszivárgása, néha az ERCP granulomák kialakulása (ha a diagnózis kétséges): változatlan extrahepatikus epe-csatornák
25 Konjunktivitisz Sjogren szindróma Thyroiditis Hashimoto Arthropathia Fibrosis alveolitis Vese tubularis acidosis
26 Ismeretlen etiológiájú krónikus kolesztatikus májbetegség, melyet nem gennyes romboló gyulladás jellemez, a szklerózis felszámolása és az intra- és extrahepatikus epevezetékek szegmentális dilatációja, ami biliáris cirrhosis, portál hipertónia és májelégtelenség kialakulásához vezet. A szklerotizáló folyamat befolyásolhatja az epehólyag és a hasnyálmirigy-csatornákat is.
28 A retrográd cholangiogramon a PSC klasszikus jeleit mutatjuk be: diffúz módon elhelyezkedő szigorítások és az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek egyértelműen kialakított kiterjesztései.
29 1. A csövek gyulladása és fibrózisa a hagymás héj típusa szerint 2. A gyulladás áthelyezése a májszövetbe, az epeutak proliferációja és fibrozisa 3. Hídszerű nekrózis vagy rostos szepta kialakulása 4. Biliaris cirrhosis
30 Rostos, felszámoló kolangitis PSC-vel. Az interlobuláris epevezeték falában egy tipikus rostos gyűrű látható; a ductalis epithelium ép
31 Férfi évek Fáradtság, testsúlycsökkenés, nehézség a jobb hypochondriumban Periódikusan sárgaság, láz, viszketés, fájdalom a jobb hypochondriumban Gyulladásos bélbetegség történetében 85% Crohn-betegség 15% Megnövekedett kolesztázis enzimek 3-szor Hypergammaglobulinemia (IgM) a betegek% -a)
32 Ursodeoxycholic acid Choleretic hatás citoprotektív anti-apoptotikus Immunmoduláló litolitikus hipokoleszterinémiás mg / nap diagnózis megkezdése után, 1 fül 3-4 naponta egy életre
A hepatosis típusa, a hepatociták zsíros degenerációjában nyilvánul meg; lehet egy független betegség vagy a szindróma jellege.
34 Toxikus hatások (alkohol, FOS, rovarirtó szerek, négy szén-klorid) Endokrin és anyagcsere-rendellenességek (DM, C viszketés, köhögés, elhízás) Az emésztőrendszer betegségei (nyak, hr. Pancreatitis) Kezelés a / b (tetraciklinek), GCS, Hypoxia (tüdő- és SS-patológiával)
A patogenezis a máj zsírfelvételének növekedésén és a májból történő elimináció nehézségén alapul. Főleg állati és szénhidrátban gazdag ételek fogyasztása, zsír zsír felszívódása a glikogén kimerülése során, fokozott szomatotróp hormon kiválasztása, károsodott intersticiális zsír metabolizmus, zsíroxidáció csökkenése.
A májból történő zsíreltávolítás nehéz a fehérje anyagcseréjének megszakadása, ami a transzport funkciót betöltő béta-lipoproteinek képződésének csökkenéséhez vezet, csökkenti a testzsírt szabályozó enzimek szintézisét, a lipotróp faktorok (metionin, lipokain, kolin, B12-vitamin) étrendjének hiányát. a celluláris zsír anyagcseréjének megsértése, amelyet a triglicerid szintézisének növekedése és a foszfolipidek csökkenése jellemez. Az anyagcsere-károsodás és a zsírok szintézisének aktiválása hepatocitákkal is számít.
37 A máj sima felületű, sűrű állagú, a máj széle lekerekített, és a tapintásra érzékeny. Független fájdalom a jobb hypochondriumban, Dyspepticus rendellenességek Asztén jelenségek. Telangiektázia, pálmás erythema, ritkán splenomegalia. Talán a máj steatosis és a krónikus pancreatitis, a perifériás neuritis kombinációja
39 az aminotranszferázok (gyakrabban ACT), az alkalikus foszfatáz hipoalbuminémia és a hypergammaglobulinemia aktivitásának enyhe növekedése, a lipidek általános szintjének növekedése, a koagulációs minták eltolódása és a protrombin index hiperglikémia. A vérszegénység, a szérum vas hiánya, folsav, B-vitamin 12.
40 zsírtartalmú táplálékkal (túró, hajdina és zabpehely, élesztő) gazdag élelmiszerek, melyek teljes elhízáskorlátozó szénhidrátokat tartalmaznak. lipotróp gyógyszerek metionin, lipokain, B12-vitamin (µg intramuszkulárisan), lipoinsav, lipamid, esszenciális (orális és intravénás) folsav, napi 1550 mg butamid és glikbutid (adebit), az albumin szintézisének stimulálása és a májban a glikogén tárolásának növelése.
41 Alkoholmentes steatohepatitis (NASH) egy független nosológiai egység, amelyre jellemző a máj enzimek fokozott aktivitása és a májbiopsziás minták morfológiai változása, hasonlóan az alkoholos hepatitis változásához; a NASH betegek azonban nem fogyasztanak alkoholt olyan mennyiségben, amely májkárosodást okozhat.
42 Életkor Általában 41–60 éves Néha 11–20 éves nő dominál Gyakori egyidejű betegségek: Elhízás (a betegek 69–100% -a) Cukorbetegség (a betegek 36–75% -a) Hyperlipidémia (a betegek 20–81% -a) Panaszok Nincs (48–100%) betegek) Kisebb kellemetlenség a hasüregben A has jobb felső negyedében lévő fájdalom Gyengeség vagy kellemetlen érzés Objektív tünetek Hepatomegalia A krónikus májbetegség vagy portál hipertónia jelei (ritkán) Laboratóriumi indikátorok Megnövekedett aszpartát és alanin aminotranszferáz aktivitás 2-3-szor Normál alcalin vagy enyhén megnövekedett lúgos foszfatáz aktivitás A fehérjék és a bilirubin normális szintje a vérben, normális protrombin idő. A szérum ferritin lehetséges növekedése
43 Nagy zsírbevonat, hialin a hepatociták citoplazmájában és vegyes szinuszos gyulladásos beszivárgás látható. Hematoxilinnel és eozinnal festett; x200.
44 Mikronoduláris cirrózis a súlyos steatosis hátterében.
45 Nincs általánosan elfogadott kezelés, bár a fogyás, az ursodeoxikolsav és az E-vitamin kezelés kedvező hatású lehet.
Autoimmun hepatitis
... súlyos krónikus májbetegség, amely cirrhotikus változások kialakulásához és a betegek fogyatékosságához vezet.
Az autoimmun hepatitis egy ismeretlen etiológiájú krónikus nekrotikus-gyulladásos májbetegség, amelyben az immunválasz fő célpontja a hepatocita és a májban periportális vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamat, a hypergammaglobulinemia jelenléte és az autoantitestek széles választéka.
Patogenezisében. Az autoimmun hepatitis egy genetikailag prediszponált szervezet válasza valamilyen külső ágensre, amely kiindulópontja az olyan autoimmun folyamatok kialakulásának, amelyek progresszív gyulladásos nekrotikus változásokat okoznak, ami a máj fibrosisához és cirrhosisához vezet. Az autoimmun hepatitis patogenezisének központi eleme az immunreguláció hibája - (!) A saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztése. A megoldási tényezők hatására ez a máj autoantigénekre érzékeny limfociták "tiltott" klónjának megjelenéséhez vezet, és károsítja a hepatocitákat.
A betegség kialakulásában fontos tényező kombinációja, amelyek egy adott kombinációban vannak. (1) Genetikai hajlam: a legtöbb autoimmun hepatitisben szenvedő betegnél kimutatták, hogy a fő hisztokompatibilitási komplex antigének: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 és mások esetében jelentős szerepet játszanak az autoimmun hepatitis kialakulásában. transzkripciós faktor ", az úgynevezett" 1-es típusú autoimmun szabályozó ". (2) A kiindulási anyag még nem ismert, de van néhány bizonyíték arra, hogy a hepatitis vírusok, a kanyaró, az Epstein-Barr vírusok, a hepatitis A, B, C, D, G vírusok, az interferon herpes simplex vírus az autoimmun hepatitis kialakulásának kezdetei.
Az autoimmun hepatitis pathomorfológiája. Jellemzők a periportalis és septális zónák nekrózisa vagy a lobularis hepatitis. A biopsziás mintákban a máj portálkötéseit kiterjeszti a különböző sejtkompozíciójú kiterjedt infiltrátumok felhalmozódása azokban: limfociták, makrofágok, plazma sejtek. Lobuláris hepatitis - lobularis hepatitis, az akin második és harmadik zónájában nekrózist észlelnek, és intralobuláris limfoid sejtek beszivárgását észlelik, ami sokkal hangsúlyosabb, mint a portál traktusok beszivárgása. (!) A lobularis hepatitis az autoimmun hepatitis szövettani képének része, ha a periportális hepatitissal egyidejűleg kimutatható. Az autoimmun hepatitisz a fentieken kívül többsejtes hepatociták jelenlétét is jelezheti. A fibrózis mintázata (bizonyos fokig vagy más) még mérsékelt fokú autoimmun hepatitis aktivitás esetén is előfordulhat, és előrehaladott esetekben, különösen hatékony terápia hiányában, áthidalott nekrózis és végül májcirrhosis alakul ki.
Az autoimmun hepatitis klinikai képe. Az autoimmun hepatitis klinikai megnyilvánulása igen változatos. Egyrészt tünetmentes formák vannak, amikor az ALT, az AST növekedését véletlenül észlelik, másrészt a betegség akut kialakulását, amely súlyos lefolyású a fulmináns hepatitis kialakulása előtt. Gyakran előfordul, hogy a betegség asthenovegetatív megnyilvánulásokkal, fájdalommal kezdődik a jobb precutum területén, és kisebb sárgaság. Azonban a legtöbb autoimmun hepatitisben szenvedő beteg esetében a betegség kezdete akut, mint az akut vírus hepatitis esetében, és amikor a beteg vizsgálata történik, az orvos olyan jeleket tár fel, mint például: telangiectasia, pálma-erythema, a máj és a lép növekedése, a vérvizsgálatok változása (hypergamma globulinemia, az IgG növekedése, összességében csökken fehérje, az ESR éles növekedése). A betegség késői stádiumában vagy a kialakult hipersplenizmus és a portál hipertónia szindróma esetén a leukopeniát és a thrombocytopeniát figyelték meg. Sárgaság autoimmun hepatitisben szenvedő betegekben különböző súlyosságú lehet, gyakran előfordul a betegség késői szakaszaiban, szakaszos és fokozódik a súlyosbodás időszakában.
Az autoimmun hepatitisre jellemző a bőrelváltozások, amelyek vérzéses bőrkiütés formájában jelentkeznek, így a pigmentáció marad. Egyéb tünetek közé tartozik a lupus erythema nodosum, a fokális szkleroderma, a palmar erythema és a telangiectasia. Valamennyi páciens az endokrin rendszerben változásokat tárt fel: amenorrhoea, akne, hirsutizmus, stria. Az autoimmun hepatitisben a betegség egyes tüneteinek diagnosztikai értéke nem azonos. A legjelentősebb a tartós láz és arthalgia. Néha atoimmunny hepatitis kezdődik láz extrahepatikus megjelenésének megemlítjük az autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, hyperthyreosis, hemolitikus anémia, az idiopátiás trombocitopénia, a diabetes mellitus, coeliakia, polymyositis, fibrózisos alveolitis, glomerulonephritis. Az autoimmun hepatitisz gyakran meddőséggel jár.
Az autoimmun hepatitiszre jellemző, hogy a különböző szervek sejtjei és szubcelluláris struktúrái autoantitesteket detektálnak: antitestek a sejtmagokhoz (az ANA az autoimmun hepatitis tipikus markere); antitestek a simaizomsejtek (SMA) ellen, a májsejtek mikroszómái elleni antitestek és a vesebetegség epiteliális sejtjei (LKM), az oldható máj antigén (SLA) elleni antitestek, a hepatocita membrán antigének elleni antitestek (LMA). Az azonosított autoantitestektől függően háromféle autoimmun hepatitist különböztetnek meg: 1. típus - ANA és SMA, anti-aktin antitestek jelenléte; 2. típus - az LKM-1 jelenléte (antitestek a máj és a vese 1. típusú antigén mikroszómái ellen); 3. típus - az SLA jelenléte ANA, SMA, LKM-1 hiányában.
Az autoimmun hepatitist jellemezzük (!) Folyamatosan progresszív, spontán remisszió nélkül. (!) A jólét javítása rövid távú, a biokémiai folyamatok normalizálása nem történik meg. Az autoimmun hepatitis prognózisa rosszabb az akut vírusos hepatitis típusának megfelelően, akut májbetegségben szenvedő betegeknél, a kolesztázis jelei, az ascitesz, az akut hepatikus encephalopathia ismételt epizódjai. Általában a kritikus időszakban túlélő betegeknek jobb prognózisa van.
Emlékeztetni kell arra, hogy az autoimmun hepatitis előfordulhat (!) Nem klasszikus formában, hanem atipikusan: a betegek (1) autoimmun folyamat jelei is vannak, de általában (2) nem felelnek meg az autoimmun hepatitis pontos vagy valószínű diagnózisának kritériumainak - egyszerre az autoimmun hepatitis és más krónikus májbetegségek (vegyes szindrómák: autoimmun hepatitis és primer biliaris cirrhosis, autoimmun hepatitis és primer sclerosing cholangitis) jelei vannak, vagy olyan jelek, amelyek nem teszik lehetővé az autoimmun hepatitis diagnózisa a nemzetközi szakértői csoportok által meghatározott kritériumok szerint (külön szindrómák: autoimmun cholangitis, krónikus idiopátiás hepatitis).
Diagnózis. Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásához bizonyos laboratóriumi és szövettani jellemzők szükségesek; a vírusfertőzések szérum markereinek hiánya; az alkoholfogyasztás megtagadása; a vérátömlesztés jelzésének hiánya vagy a hepatotoxikus gyógyszerek története; hypergammaglobulinemia jelenléte. Az autoimmun hepatitis szövettani változásai (ld. Fentebb) magukban foglalhatják a lobularis hepatitist, ha a periportális hepatitissel kombinálják, míg a! hepatitis. A diagnózis magas titert igényel (legalább 1:80 felnőtt betegeknél és 1:20 gyermekeknél) antinukleáris antitestek (ANA), sima izomsejtek elleni antitestek (SMA) vagy 1. típusú máj mikroszómák vagy vesék ellenanyagok ( LKM-1).
Az atípusos formák diagnosztizálásához fontos azonosítani a hasonlóságokat az autoimmun hepatitissel. Az autoimmun hepatitis atípusos típusai általában lassan fordulnak elő, számukra (!) A nem specifikus tünetek jellemzőek, különösen a megnövekedett fáradtság, ízületi és izomfájdalom. A hepatitisre jellemző biokémiai változások kombinálódnak a kolesztázisra jellemző laboratóriumi mutatókkal, vagy azok felett; súlyos viszketés, xantelaszma és hiperpigmentáció ritkák. (!) Az atípusos formák mindkét nemben bármilyen korban fordulnak elő, de gyakrabban a 40 év alatti nőknél. A szövettani vizsgálat a periportális hepatitisz jeleit azonosítja az autoimmun hepatitisre jellemző lobularis hepatitissel együtt vagy anélkül, de ugyanakkor gyakran észlelhetők a nem jellemző morfológiai változások: epe-károsodás, steatosis (zsíros degeneráció) és a limfoid sejtek portális felhalmozódása. Májbiopszia (!) Nincs független diagnosztikai értéke az autoimmun hepatitis atípusos formáira. A májbiopszia eltérést mutat a normától, amelyet csak a vonatkozó klinikai képet figyelembe véve kell figyelembe venni. Napjainkig az autoimmun hepatitis egyik atípusos formáját sem azonosították önálló nosológiai egységként.
A kezelés. A kezelés alapja a prednizon (amely szintén az autoimmun hepatitis atípusos variánsai kezelésének megkezdésére szolgáló gyógyszer). Az "autoimmun hepatitis" diagnosztizálásának egyik kritériuma az, hogy erre a terápiára adott válasz. A prednizolonnal történő kezelést meg kell adni (!) Minden olyan betegnek, aki nagy aktivitású autoimmun hepatitiszben szenved, fibrózis és cirrhosis, vagy anélkül. Általában a prednizon kezdeti dózisa 20-30 mg / nap, amit a fenntartás fokozatos csökkenése követ (általában 10 mg / nap). A napi bevitel előnyös, ha reggel. Mérsékelt betegségben szenvedő betegeknél a prednizon beadását gyakran a betegség panaszai és tünetei határozzák meg. A tünetmentes és a hisztológiai kép közepén mérsékelt fokú aktivitású betegek nem igényelnek kezelést, de rendszeresen figyelni kell arra, hogy (!) Idővel azonosítsák a betegség előrehaladásának jeleit. A prednizolon és az azatioprin kombinációja csökkentheti a mellékhatásokat (szükség van egy kis adag prednizonra). Jobb, ha 10 mg / nap prednizont adunk 50 mg / nap azatioprinrel, mint egy prednizont, de nagyobb dózissal. Az azatioprin önmagában nem képes remissziót kiváltani, de a prednizolonhoz való hozzáadása még 1 mg / kg / nap dózisban is támogatja. Az azatioprinnal végzett kezelés hatástalanságával 6-merkaptopurint írnak fel.
Előadás a témáról: krónikus hepatitis
Előadás a témáról: "Krónikus hepatitis" specifitás 060101 "Orvosi ellátás" Fegyelem "Terápia" 4 tanfolyam 7 félév
A krónikus hepatitis a máj gyulladásos-dystrofikus léziója, a lobuláris szerkezet megőrzésével.
A betegség bármely korban kialakulhat. Időtartam legalább 6 hónap.
A hepatitis osztályozása: etiológia szerint: krónikus vírus hepatitis B, C, D. autoimmun hepatitis. alkoholos hepatitis. mérgező vagy gyógyhatású
2. a folyamat tevékenységének mértéke szerint: alacsony. mérsékelt. magas.
A fejlődés okai: A fő oka az akut vírusos hepatitis B, C, D., amelyet a múltban szállítottak át.
2) A máj gyógyászati sérülései: - citosztatikus - szalicilát - anabolikus - antidiabetikus szerek
A májra gyakorolt mérgező hatások: -alkohol-klórozott szénhidrogén-fémek (ólom, higany, arzén, foszfor) benzol és származékai
Patogenezisében. A betegség krónikus lefolyását és progresszióját két folyamat magyarázza: 1) A vírus tartóssága a betegek testében a gyengült immunrendszer hátterében.
2) Az autoimmun folyamatok kialakulása, amikor a hepatociták különböző tényezők hatására maguk is antigén tulajdonságokat szereznek.
Klinikán. A hepatitis formájától, a klinikai szindrómák kombinációjától és súlyosságától függ. Minden hepatitisben a májfunkciókat minden anyagcsere-típusban megsértik, külső szekréciós képessége és méregtelenítő funkciója megváltozik.
A hepatitisz esetén a máj mérete növekszik, mérsékelten sűrű, éles szélű, fájdalmas a tapintásra. Az eredmény a nehéz hypochondriumban elterülő nehézségérzet.
Klinikai szindrómák: Asteno-vegetatív - gyengeség, súlyos fáradtság, idegesség, fogyás. Dysepticus - hányinger, hányás, étvágytalanság, rángás, nehézség az epigasztriumban, metszés, székrekedés.
3. Immungyulladás szindróma - láz, nyirokcsomók, ízületi fájdalom, splenomegalia. 4. Kolesztatikus - sárgaság, viszketés, bőr pigmentáció, santelazma, a vizelet sötétedése.
5. Kisméretű májkárosodás szindróma - fogyás, sárgaság, májelégtelenség, „máj” tenyér, „máj” nyelv, a testben lévő érrendszeri csillagok, ujjak a dobok formájában, körmök karórák formájában, santelama a bőrön.
6. Hemorrhagiás - vérzés az ínyből, orrvérzésből, vérzésből a bőrön. 7. Hiperplenizmus szindróma - megnagyobbodott lép.
Diagnózis: UAC - anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, megnövekedett ESR. Biokémiai vérvizsgálatok - hyperbilirubinemia, dysproteinemia, a globulinok számának növelésével. Megnövekedett üledékminták - szublimáció, timol. Megnövekedett transzaminázszintek - Al-At, Ac-At és alkalikus foszfatáz.
3. OAM - proteinuria, mikrohematuria, bilirubin a vizeletben. 4. Immunológiai elemzés. 5. A vírusfertőzés markerei.
Instrumentális vizsgálatok: a máj és az epehólyag ultrahangja (a májszövet szabálytalansága, a méret növekedése). A hasüreg komputertomográfiája. Gasztroszkópia.
4. Kolonoszkópia. 5. Puncture májbiopszia, melyet későbbi szövettani vizsgálatokkal végeztek, laparoszkópiás vagy perkután módon. Lehetővé teszi a folyamat aktivitásának megítélését, és fontos kritérium a krónikus hepatitis és a májcirrózis megkülönböztetéséhez.
Kezelés: Orvosi kezelés. A fizikai és pszichoterápiás terheléssel kapcsolatos munka kizárt. Rövid pihenést mutat a nap folyamán. A hepatotoxikus gyógyszerek, a fizioterápia és a balneoterápia kizárt. A súlyosbodás időszakában - az ágy pihenése.
2. Orvosi táplálkozás - 5. táplálkozás száma. Kivéve: zsíros húsok és halak, sült ételek, füstölt húsok, sós és fűszeres ételek, hüvelyesek, sóska, spenót, friss gyümölcs, erős kávé, alkohol, szénsavas italok.
3. Vírusellenes kezelés: a vírus szaporodásának fázisában hepatitissel kell végezni, és megakadályozni a cirrózis és a májrák kialakulását. Interferonok 6 hónapig (A-interferon, Velferon, Roferon). 4. Patogenetikus kezelés: kortikoszteroidok, citotoxikus gyógyszerek.
5. Az immunmoduláló terápia stimuláló és normalizáló hatást fejt ki az immunrendszerre: Timalin, D-penicillin, Timogen, T-aktivin.
6. A metabolikus és koenzim terápia célja a májsejtek metabolikus folyamatainak javítása. Multivitamin komplexek: Dekamevit, Undevit, Duovit, E-vitamin, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektorok: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Méregtelenítő terápia: Hemodez intravénás csepp, 5% glükóz. Enterosorbensek - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Cirrhosisos edemás szindróma kezelése, először - Veroshpiron, Aldicton, majd Uregit, Hypothiazide, Furosemide kombinációval. 9. Bővített vénák vérzésének kezelése.
A krónikus hepatitis és a máj cirrhosisának megelőzése: Elsődleges: a vírusos hepatitis megelőzése, az akut vírus hepatitis hatékony kezelése, racionális táplálkozás, a kábítószer-kezelés ellenőrzése, az alkoholizmus elleni küzdelem, a kábítószer-függőség. Másodlagos: a betegség súlyosbodásának megelőzése. A fizikai aktivitás korlátozása, a megfelelő foglalkoztatás. Orvosi táplálkozás, kapcsolódó gyomor-bélrendszeri betegségek kezelése.
Befejezett: hallgató 141 csoport Tretyakov A. Tanár: N. N. Stepanishishv