A sárgaság nem betegség, hanem patológiás szindróma, amelyet a bilirubin felhalmozódása jellemez a vérben (biliar pigment). Ez az anyag az epe összetevője, és általában a májban és a lépben képződik a vörösvértestek (vörösvértestek) lebomlása miatt. A bilirubin koncentrációjának növekedésével a bőr és a szemfehérje sárga színűvé válik. A sárgaság a károsodott máj- és epehólyag-működés jele. Fejlődésének okának azonosításához szükség van a sárgaság differenciáldiagnózisára.
Bizonyos esetekben a bőr sárga árnyalata nem jelzi a patológiát. Néha a sárgaság a karotintartalmú élelmiszerek (sárgarépa, narancs, sütőtök stb.) Napi fogyasztásából ered. Így jelenik meg a hamis sárgaság, amely nem kapcsolódik a bilirubin koncentrációjához.
Az igazi sárgaság különböző betegségek következménye. Az ok azonosítása és a diagnózis megállapítása érdekében számos tényezőt kell értékelni. Fontos, hogy pontosan megállapítsuk a diagnózist, hogy megállítsuk a szervezet patológiás folyamatát.
A sárgaság típusai
Ha a beteg sárgult bőr, belső bélés, fehér szemek, ez azt jelzi, hogy sárgaság alakul ki. A pontos diagnózis meghatározásához meg kell határozni annak típusát, a tanfolyam specifitását és a lehetséges szövődményeket.
Az orvosok megkülönböztetik az alábbi típusú sárgaságokat.
Máj (hemolitikus)
A legtöbb esetben ez a betegség genetikai tényezőkből származik és megszerzett (gyakori betegségek, anémia). Ezért a patológiát gyakran újszülötteknél diagnosztizálják. A kezeletlen tünetek jellemzőek a hemolitikus sárgaságra, de a betegség időben történő kimutatása és kezelése kedvező klinikai eredményt mutat. A gyermekkori betegség súlyosbodásának valószínűsége növekszik, a tartós hipotermia csak súlyosbítja a betegségét.
Ha nincs kompetens terápia, a sárgaság krónikussá válik, hosszú távú, gyakran rosszabbodik, és a test általános mérgezésével jár együtt. A bőr és a nyálkahártyák nem sárga színűek, a máj nem nő. A biokémia eredményeként a bilirubin mérsékelten felhalmozódik, ami a vizelettel együtt jár. Ha nincs pozitív dinamika, akkor az epevezetékeket a kemény kövek blokkolják, és a máj és a lép megnő.
Vegyük ezt a tesztet, és derítsd ki, ha májelégtelenséged van.
Máj (parenchimális)
Ez a fajta betegség hepatitis A, fertőzések, fertőzött személyekkel való érintkezés stb. A parenchymális sárgaságot a bonyolult kurzus és a krónikus formába való átmenet jellemzi.
A bőr sárga-vöröses színárnyalatot, viszketést és a nyirokcsomók gyulladását kapja meg, a máj és a lép megnő, és a vérzés tendenciája növekszik. A laboratóriumi vizsgálatok csökkent véralvadást, redukált epesavakat mutatnak.
Mechanikus, szubhepatikus vagy obstruktív
A betegség jellemzőit és lefolyását az okok okozták. Kórokozó tényezők: éles fogyás, sebészeti beavatkozás az epevezetékeken, krónikus csalánkiütés.
A szemek és a fehérek színe sárgára válik, és a biokémia instabil eredményt mutat. Ha a betegség a májban vagy az epehólyagrendszerben lévő neoplazma következtében alakult ki, akkor a beteg szisztematikusan érez egy akut fájdalmat a bordák alatt. Növekszik az epehólyag, ami kézzel érezhető.
A sárgaság kialakulásának tényezői
A betegség különböző okokból fordulhat elő, fontos a patológia típusának meghatározása a kezelés taktikájának kiválasztása érdekében.
A sárgaság fejlődési tényezői:
- A vörösvérsejtek intenzív lebomlása következtében a hemolitikus sárgaság következik be, ennek következtében a bilirubin szintje megnő, ami a májnak nincs ideje semlegesíteni. Az ilyen feltétel általában olyan betegségekből ered, amelyek nem fertőző eredetűek. Az autoimmun betegségek, az intenzív hematomák, az infarktus, a szív belső bélének gyulladása, a megaloblasztos anaemia (malignus anaemia) hemolitikus patológiák fordulnak elő.
- A parenchymás sárgaság a májsejtek károsodásának következménye. A vírus eredetű hepatitis, a cirrózis, a Filatov-betegség, a hepatocellularis carcinoma (májrák), az agresszív hepatitis krónikus formája kóros folyamatot vált ki. Ezen túlmenően ez az állapot az epeformáló mirigy (máj) alkoholos italokkal vagy mérgező anyagokkal való károsodása miatt is előfordulhat.
- A mechanikai sárgaság az epevezetékek elzáródása (teljes vagy részleges) során jelentkezik. Ennek eredményeként a kötött bilirubin eliminációs folyamata zavar. Az obstruktív sárgaság kialakulásának tényezői: az epehólyag gyulladása krónikus úton, kövek vagy az epehólyagban lévő tumor, a helminthiasis (férgek fertőzése), epeutria (a patológia, amelyben az epevezetékek áthatolhatatlanok vagy nem születnek).
Jégkorong esetén meg kell látogatni egy orvost, aki diagnosztizálja és azonosítja a patológia valódi okait.
A sárgaság megkülönböztető jelei
A különböző sárgaságok klinikai képe más, csak szakképzett szakember képes megkülönböztetni őket.
Ezután bemutatjuk a sárgaság differenciáldiagnosztikáját a táblázatban:
A hemolitikus sárgaság alábbi alfajait különböztetjük meg:
- Korpuszkuláris.
- Ekstrakorpuskulyarnaya.
- A 3-as típusú sárgaság differenciáldiagnosztikája.
A corpuscularis sárgaságnak krónikus folyamata van, melyet a láz, a vizelet sötétebbsége és a vérszegénység jelez.
Az inkompatibilis vércsoport vérátömlesztése (vérátömlesztés), fertőzések, mérgező mérgezés miatt extracorpuscularis hemolitikus sárgaság alakul ki.
A 3. típusú sárgaság a belső vérzés, a belső szervek infarktusa, a vérmérgezés, a fertőzések, a sérülések következménye. Ezután a sárgaság a vörösvérsejtek, a hematomák vagy a repedések pusztulása miatt jelentkezik.
A parenchymás sárgaság lázzal, általános mérgezéssel, jobb oldali fájdalommal jár a bordák alatt, emésztési zavarok, étvágytalanság, sárgaság.
A sárgaság a fertőző mononukleózis hátterében nyilvánul meg, amely hepatomegalia, fejfájás, gyengeség, láz.
A sárga láz a szemhéjak, az arc, a gyors szívverés, a hányinger, a hányás kitörése, a hypotonia, a bőr és a nyálkahártya vérzése.
A leptospirosis (a leptospira baktériumok által kiváltott fertőzés) sárgaság, láz, a borjak és más izmok nekrózisa, az alsó végtagok fájdalma a hirtelen mozgás során jelentkezik.
- az arc és a törzs bőrének bőrpírja;
- kis kiütés;
- sötét rózsaszín nyelv;
- láz;
- ízületi károsodás;
- mesadenitis (a hashártya nyirokcsomóinak gyulladása);
- általános mérgezés.
Hasonló jelek figyelhetők meg a yersiniosisban (bélfertőzés), a sárgaság csak a súlyos esetben fordul elő.
Az obstruktív sárgaság miatt állandó testhőmérséklete 38–39 °, a máj fájdalma, amely a lapátot vagy a vállát adja, hányinger, vomitus kitörése. Ezenkívül a betegség a bőrön való viszketés, az epehólyag méretének növekedése, a vizelet sötétebbsége.
A sárgaság jelzői
Az orvosok azonosítják a sárgaság 3 mutatóját, amellyel azonosíthatja a patológia kötődését egy vagy másik csoporthoz:
- Marekery kolesztázis (epek stagnálása a májban) - kolinsav, társult bilirubin, koleszterin, lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP), alacsony sűrűségű lipoprotein, 5-nukleotidáz.
- A citolízis szindróma mutatói - az ALAT és az AST aránya a májsejt károsodását jelzi.
- A mesenchyme - timol-veronális teszt fokozott aktivitásának markereit a máj szintetizáló képességének értékelésére végezzük.
A diagnosztika elvégzésének sajátosságainak megértéséhez néhány markert részletesebben kell tanulmányozni:
- Az ALAT és az AST a sejtek és a mitokondriumok belső környezetében van, normálisan aktivitása alacsony. De a májszövet megsemmisítésével növekszik a koncentráció. Ez gyulladást és az epeformáló mirigy károsodását jelzi.
- Az alkáli foszfatáz minden szervben megtalálható, részt vesz a foszforsav metabolizmusában. A legmagasabb aktivitást mutatja a májban, így az enzim mennyiségének növekedése kolesztáziát és obstruktív sárgaságot jelez. Ezen marker segítségével a cirrhosis meghatározása is lehetséges.
- A GGTP koncentrációjának növelése a máj működésének rendellenességeivel kapcsolatos betegségeket jelzi. Az enzim mennyisége az epevezetékek elzáródásával növekszik, így a máj vagy az epehólyag és a csatornák károsodásának hátterében sárgaság léphet fel.
- Az 5-nukleotidáz minden lokalizáció kolesztázisával növekszik. Ez a mutató lehetővé teszi a hepatitis B, CAB (másodlagos biliáris cirrhosis) azonosítását.
Ezen markerek vizsgálata után a beteg képes lesz a sárgaság differenciáldiagnózisára.
Laboratóriumi vizsgálatok
A sárgaság differenciális diagnózisa lehetővé teszi a betegség pontos okának azonosítását és a kezelés alapelveinek meghatározását. Fontos a laboratóriumi kutatás során.
A hemolitikus sárgaságban a máj fő funkciói nem károsodnak, és a beteg állapota kielégítő. A betegség azonosításához az alábbi vizsgálatokat kell elvégeznie:
- A vér klinikai elemzése. Amikor a betegség megnöveli a retikulociták (fiatal vörösvértestek) koncentrációját, a szervezet reagál a vérsejtek tömeges megsemmisítésére.
- Vér biokémia. A kötött bilirubin koncentrációjának növekedését jelzi a vérben. A nem kötött pigment aktivitása függ a májsejtek kötődő bilirubin képződésének képességétől.
- Vizeletvizsgálat A hemolitikus sárgaság növeli az urobilin stercobilin mennyiségét. Ebben az esetben a vizeletben nincs bilirubin, mivel a kötött pigment nem képes átjutni a vese szűrőn.
- Székletvizsgálat. Csak színes székletnek számít. A hemolitikus sárgaságban a széklet a stercobilin koncentráció növekedése miatt sötét.
Az obstruktív sárgaság azonosításához végezze el az alábbi vizsgálatokat:
- A vérbiokémia a kötött bilirubin, az AST és az ALAT növekedését mutatja (feltéve, hogy a máj szintetikus munkája nem okoz zavarokat). Ezenkívül ellenőrizni kell a kolesztázis indikátorokat.
- Vizeletvizsgálat A diagnosztikai eljárás lehetővé teszi a társított bilirubin meghatározását a vizeletben. Ebben az esetben a vizelet sötétebb lesz.
- A széklet elemzése. Ilyen típusú sárgaságban a széklet elszíneződik a stercobilin számának vagy hiányának csökkenése miatt.
A parenchymás sárgaság azonosításához írja elő a következő teszteket:
- A vér klinikai elemzése. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a hepatitis azonosítását.
- Vér biokémia. Ez a tanulmány a timol-veronális teszt értékének és a máj fehérje-szintetikus funkciójának rendellenességének növekedését mutatja. Ez növeli a bilirubin, az ALAT és az AST koncentrációját.
- A vizelet vizsgálata. A vizelet sötétebb, növeli a bilirubin, urobilin szintjét.
- A széklet elemzése. A kivágások elszíneződnek a stercobilin szintjének csökkenése miatt.
A laboratóriumi vizsgálatok pontosan meghatározhatják a sárgaság típusát.
Instrumentális diagnosztika
A mechanikus eszközöket használó diagnosztika is igen hatékony, bár ritkábban használják:
- Az ultrahang kimutathatja az epevezetékekben a kalkulákat, a májbővülést, a hasnyálmirigy működésének rendellenességeit, a diffúz és a fókuszos májváltozásokat.
- Élő májszövet-fragmentumok (biopszia) élettartamú mintavétele. Egy tanulmány segítségével kimutatható a cirrózis, még akkor is, ha az elsődleges tünetek hiányoznak.
- A CT-t a tágított intrahepatikus és extrahepatikus csatornák és az általános akadályszint meghatározására használják.
- A laparoszkópia segítségével értékelje az epevezetékek elzáródásának természetét.
- Az ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) a közös epevezeték kiterjedésének mértékének értékelésére és az akadály okának meghatározására szolgál.
- A perkután cholangiográfiát a legveszélyesebb kutatási módszernek nevezzük, mert annak során fennáll annak a veszélye, hogy az epe behatol a hasüregbe, ami gyulladást fenyeget. Ezt a módszert használják az epe károsodott kimenetének kimutatására és az epe-csatorna röntgenképének megszerzésére.
Laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat alkalmaznak a betegség nagy pontosságú képének megszerzésére.
Így hosszú ideig tart, hogy teljes körű sárgasági diagnosztikát végezzen. Csak egy orvos választhatja ki a legmegfelelőbb kutatási módszereket az egyes betegek számára. Gyakran a beteg diagnosztizálása előtt hematológus, fertőző betegség szakember és egy általános orvos vizsgálja meg. Ahhoz, hogy a kezelés hatékony legyen, meg kell határozni a betegség okát.
A sárgaság differenciális diagnózisa
A sárgaság differenciális diagnózisa.
Sárgaság, icterus (a görög - icterosokból, egy kis sárga madár neve, amelyre nézve lehetséges volt, de a rómaiak véleménye a sárgaság gyógyítására).
A modern szempontból a sárgaság olyan klinikai szindróma, amelyre jellemző a bőr és a látható nyálkahártyák sárgaságfestése, amit a bilirubin felhalmozódása okoz a szövetekben és a vérben.
A sárgaság azonosítása nem nehéz, mivel jól jelzett tünet, amely nemcsak az orvosi szakemberek, hanem a beteg és a körülötte lévő betegek figyelmét is vonzza. Mindig sokkal nehezebb megtudni annak okát, mivel a sárgaság számos fertőző és nem fertőző betegségben megfigyelhető.
Szükséges különbséget tenni a hamis sárgaság (karotin sárgaság) és az igazi sárgaság között. Ez utóbbi a bőr icterikus festése (de nem a nyálkahártyák!) A karotinok felhalmozódása miatt a sárgarépa, répa, narancs, sütőtök hosszantartó és bőséges fogyasztása során, valamint az akrilin, a pikrinsav és más gyógyszerek lenyelése közben. Fontos! A bilirubin tartalma a szérumban normál határokon belül.
Amikor megállapítást nyer, hogy a beteg sárgasága van, a differenciáldiagnózis nehezebb szakasza fordul elő, mivel a sárgaság sok oka van, és annak kialakulása kétértelmű. Ez a vörösvérsejtek fokozott hemolízisének, a májkárosodásnak, a kolesztázisnak vagy e tényezők kombinációjának köszönhető.
A sárgaság differenciáldiagnosztikájában figyelembe kell venni a pigment anyagcseréjének egyes egységeinek megsértésének sajátosságait. Ezért először röviden emlékeztetünk a bilirubin fiziológiájának alapvető adataira.
A vörösvérsejtek körülbelül 120 napig élnek, majd főként a májban, a lépben és a csontvelőben elpusztulnak, míg a hemoglobin is megsemmisül. A hemoglobin szétesése a makrofágok sejtjeiben fordul elő, különösen a stellát retikuloendoteliális sejtekben, valamint a szervek kötőszövetének hisztocitáiban a következő reakcióvázlat szerint.
Az epe pigmentek metabolizmusát a következő ábra mutatja.
A hemoglobin lebontása során képződött bilirubin belép a véráramba, és a plazma albuminnal kötődik - ez közvetett bilirubin. A közvetlen bilirubinnal ellentétben a közvetett nem ad színreakciót az Ehrlich diazoreactive-val addig, amíg a vérplazmafehérjék alkohollal kicsapódnak. A közvetett bilirubint szabadnak is nevezik, mivel a plazma albuminnal való kapcsolat nem kémiai (nem kovalens), hanem adszorpciós.
A májban a bilirubin kovalensen kötődik két UDP-glükuronsav-molekulához, amely bilirubin-diglukuronidot képez, amelyet kötő bilirubinnak neveznek. A társult bilirubint közvetlennek is nevezik, mivel könnyen színreakciót ad az Ehrlich diazoreactive-val. A közvetett bilirubin közvetlen és kis része az epével együtt belép a vékonybélbe, ahol az UDP-glükuronsav a közvetlen bilirubinból hasad, és mezobilubin keletkezik. Az utóbbi a vékonybél végső részében mikroorganizmusok hatására helyreállt az urobilinogénre, amelynek egy része a mesenterikus edényeken keresztül felszívódik, és belép a májba (valódi urobilin), ahol pirrolvegyületekre megsemmisül. Az urobilinogén nagy része belép a vastagbélbe. A vastagbélben lévő Urobilinogén a sztercobilinogénre áll vissza. A stercobilinogén 80% -a ürül ki a székletben, és a légköri oxigén hatására stercobilinné oxidálódik, ami jellegzetes színt ad a székletnek. A stercobilinogén kisebb része abszorbeálódik az alsó és középső hemorrhoidális vénákon keresztül, és belép a szisztémás keringésbe, belép a vesékbe, amelyek felszabadulnak. A vizelet stercobilinogén atmoszférikus oxigén hatására is stercobilinné oxidálódik. A vizelet stercobilint gyakran urobilinnak nevezik, de ez nem igaz urobilin. A normál urobilin a vizeletben nincs jelen. A teljes bilirubin aránya a vérben 1,7–20,5 μmol / l, amelyből 75% -ot a szabad bilirubin aránya - 1,7–17,1 μmol / l. és 25% - a közvetlen 0,86 - 4,3 μmol / l arányra.
A patológia szempontjából a "közvetlen" és a "közvetett" bilirubin száma és aránya drámaian változik, így a vérben a bilirubin mindkét formájának meghatározása kiemelkedő jelentőségű a különböző sárgaság különböző formáinak differenciáldiagnózisa szempontjából.
konjugált és nem konjugált bilirubin különbségei számos tulajdonságban.
Nem tartalmaz (ingyenes)
Reakció diazo reagenssel
Plazma-tartalom
Glükuronsavval
Az etiopathogenezis szerint három fő típusú sárgaság van:
1. Overhepaticus (hemolitikus) - a vörösvértestek túlzott pusztulása és a bilirubin termelésének fokozódása miatt
2. Máj (parenchymás, hepatocelluláris) - a bilirubin májsejtek általi elkapásának megsértése és a glükuronsavhoz való kötődése
3. Subhepatic (mechanikus, obstruktív) - az epe által a bilirubin bélbe történő felszabadulásának akadálya és a kötött bilirubin visszafolyó szívása a vérbe.
A sárgaság differenciáldiagnózisának lefolytatásakor fontos meghatározni, hogy a sárgaság egy vagy másik csoportba tartozik-e, majd végezzen diagnózist a csoporton belül.
A sárgaság differenciáldiagnózisának a betegség történetén, a klinikai jellemzőken, a laboratóriumi adatokon és a kutatási eszközökön kell alapulnia.
Meg kell jegyezni, hogy a mai napig az egyik legfontosabb diagnosztikai módszer a „biokémiai mutatók vagy az úgynevezett sárgaság markerek” meghatározása.
A sárgaság minden mutatója három csoportra osztható:
A kolesztatikus szindróma indikátorai: lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, γ-glutamiltranszferáz, epesavak, koleszterin, β-lipoproteinek, közvetlen bilirubin stb.
A citolitikus szindróma (hepatocita károsodás) mutatói - ALT, AST, AST / ALT arány
Bilirubin kötött (egyenes)
A fent említett bilirubin ötlete. Most szeretnénk röviden megállítani néhány más jelölőt.
Az alkáli foszfatáz enzim a foszforsav cseréjében részt vesz. Minden emberi szervben jelen van a magas aktivitás a májban, az osteoblasztokban, a placentában és a bél epitéliumban. Ezen szövetek mindegyike specifikus lúgos foszfatáz izoenzimeket tartalmaz. Az enzimaktivitás mechanikai sárgasággal és kolesztázissal növekszik, enyhén emelkedik az elsődleges cirrhosis és a májdaganatok, ha sárgaság nélkül jelentkeznek.
Az 5-nukleotidáz egy olyan foszfatáz, amely csak a nukleotid-5-foszfátok hidrolízisét katalizálja. Az 5-nukleotidáz sok humán szövetben (máj, agy, izmok, vesék, tüdő, pajzsmirigy, aorta) eloszlik. Az 5-nukleotidáz legmagasabb aktivitását bármely lokalizáció kolesztázisában figyelték meg. A kolesztázis enzimaktivitása az alkáli foszfatázzal párhuzamosan nő, de az 5-nukleotidáz érzékenyebb az elsődleges és másodlagos biliáris cirrhosisra, valamint a krónikus aktív hepatitiszre. A lúgos foszfatázhoz viszonyított fő különbség az 5-nukleotidáz csontbetegségekre adott válaszának hiánya. Úgy gondoljuk, hogy az 5-nukleotidáz egy specifikus "epe" foszfatáz.
A γ-glutamiltranszferáz egy mikroszomális enzim, amely nagyon gyakori az emberi test szövetében. A plazma gamma-glutamiltranszferáz aktivitás növekedése érzékeny indikátora a májpatológiának. A legmagasabb aktivitást az epevezetékek elzáródásában figyelték meg, de az akut parenchymás elváltozásokban is jelentős aktivitásnövekedés tapasztalható.
Az ALT és az AST citoplazmatikus enzimek a citoplazmában és a mitokondriumokban találhatók, és a két legfontosabb aminotranszferáz. A normál plazmát mindkét enzim alacsony aktivitása jellemzi. Nincsenek enzimek a májra specifikusak, de az alanin-aminotranszferáz a májban sokkal magasabb koncentrációban fordul elő, mint más szervekben, ezért a szérum alanin-aminotranszferáz fokozott aktivitása kifejezetten a májpatológiát tükrözi. Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz kiválasztódik a vérbe minden alkalommal, amikor a májsejtek megsemmisülnek, így a plazma enzimek fokozott aktivitása a májkárosodás nagyon érzékeny mutatója. Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz aktivitása lehetővé teszi a májsejtek integritásának ellenőrzését.
A koleszterin, a teljes fehérje és frakcióinak meghatározása lehetővé teszi a máj szintetikus funkciójának megítélését. A krónikus hepatitis és a cirrózis jellemzi a globulin szintjének jelentős növekedését.
És most lépjünk tovább a sárgaság bizonyos típusainak elemzésére, és mutassuk meg fő diagnosztikai kritériumukat.
Suprahepatikus (hemolitikus) sárgaság.
E csoport sárgasága a bilirubin megnövekedett termelésének és a májban való elégtelen működésének köszönhetően alakul ki. Ennek a sárgaságnak a kialakulásának fő oka a vörösvértestek fokozott lebomlása (hemolízis), ezért általában ezeket hemolitikusnak nevezik. Ezeknek a sárgaságoknak a patológiája főleg a májon kívül esik.
A hemolízis intravaszkuláris, amikor a vörösvérsejtek lizálódnak a vérben, és az extravaszkuláris - vörösvérsejtek megsemmisülnek, és a makrofág rendszerben emésztik őket.
Az intravaszkuláris hemolízis az eritrociták mechanikai megsemmisülése miatt következhet be a kis vérerekben bekövetkezett sérülés következtében (fő áramlási hemoglobinuria), turbulens véráramlásban (protetikai szívszelep-diszfunkció), a fibrin lerakódásokon keresztül az arteriolákban (trombotikus thrombocytopeniás purpura szelep). a vörösvérsejtek AB0 rendszerben való összeegyeztethetetlensége, a rhesus vagy más rendszer (akut transzfúziós reakció) következtében, komplementer hatására. (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria, paroxiszmális hideg hemoglobinuria), közvetlen toxikus hatások miatt (kobra-kígyó méreg, fertőzés), hővel.
Az extravaszkuláris hemolízis elsősorban a lépben és a májban történik. A lép képes a kevésbé megváltozott eritrociták befogására és megsemmisítésére, a máj csak a nagy rendellenességekkel rendelkező eritrocitákat képes megkülönböztetni, mivel a májba történő véráramlás körülbelül 7-ször nagyobb, mint a lép, a máj jelentős szerepet játszhat a hemolízisben.
A vörösvérsejtek eltávolítása a vérből a makrofágoknál elsősorban kétféleképpen történik. Az első mechanizmus az IgG-AT-vel és C3-mal bevont eritrociták makrofágjainak felismerésével jár, amelyekre specifikus receptorok vannak a makrofágok felszínén - immunhemolitikus anémiák.
A második mechanizmust az eritrociták fizikai tulajdonságainak megváltozása, a plaszticitás csökkenése okozza - az a képesség, hogy megváltoztatják alakjukat, amikor egy keskeny lépszűrőhálózaton haladnak át. A plaszticitás megsértését eritrocita membránhibák (örökletes microspherocytosis), hemogyrobestémia rendellenességek, az eritrocita intracelluláris közeg (sarlósejtes anémia) viszkozitásának és az eritrociták citoplazmájának (béta-talassémia, alfa talasseme) növekedéséhez vezetik.
A fokozott vörösvérsejt-bomlás következtében nagy mennyiségű szabad bilirubin képződik, melyet a máj nem képes megragadni, és nem képes az összes bilirubint glukuronsavhoz kapcsolni. Ennek eredményeként a közvetett bilirubin felhalmozódik a vérben és a szövetekben. Mivel a májban fokozódik a közvetett bilirubin áramlása, sokkal közvetlenebb bilirubin képződik. A pigmentekkel telített epe belép a kis és vastagbélbe, ahol a bilirubin bomlástermékek (urobilinogén, stercobilinogén) sokkal többek.
A sárgaság szuperhepatikus természetének kezelése érdekében klinikai és laboratóriumi adatok együttesét használják.
A sárga bőr és a sklera mérsékelt, a bőr általában sápadt
A máj és a lép megnagyobbodhat, de a májfunkció nem csökken jelentősen.
Általában vérteszt:
- a retikulociták számának növekedése. A retikulocitózis a vörösvérsejtek csontvelő-termelésének aktiválódását tükrözi, válaszul a periférián való pusztulásra.
- az RNS-t tartalmazó éretlen eritrociták felgyorsult felszabadulása az azur-eozin fixált vérfoltú kenetében okozza az eritrociták polikromatofília jelenségét.
Biokémiai vérvizsgálat:
- a teljes bilirubin szintje a szérumban megnő;
- a közvetett bilirubin szintje nő, a növekedés mértéke függ a hemolízis aktivitásától és a hepatociták közvetlen bilirubin képződésétől és kiválasztódásától.
- a szérumban a közvetlen bilirubin (kötött) szintje normális vagy kissé megnövekedett;
- a vizeletben növekszik a stercobilinogén (stercobilinuria!), urobilinogén tartalma.
- a bilirubinuria hiányzik, mivel csak a közvetlen bilirubin áthalad az intakt vese szűrőn.
- intenzívebb festést kap.
- fokozott stercobilinogén (sötét színű).
Különben szeretném megállítani az újszülött hemolitikus betegségében kialakuló sárgaságot.
Az anyai és magzati vér összeférhetetlensége csoport vagy Rh tényező alapján. A bilirubin hidrofób formájának felhalmozódása a bőr alatti zsírban a bőr sárgaságát okozza. Azonban az igazi veszély a bilirubin felhalmozódása az idegszövet szürke anyagában és a törzs magjai a "nukleáris sárgaság" (bilirubin encephalopathia) kialakulásával.
Álmosságot, rossz szopást, mentális retardációt, merev nyakot, tonikus görcsöket, a végtagok remegését, a reflexek változását és a süketség és a bénulás lehetséges alakulását mutatja be.
A vérben súlyos anémia, retikulocitózis, eritro- és normoblastózis észlelhető. A közvetett frakcióból eredő hiperbilirubinémia 100 és 342 µmol / l közötti, és a közvetlen frakciót tovább adagoljuk. A bilirubin szintje a vérben gyorsan növekszik és maximum 3-5 nap alatt éri el a maximumot. A diagnózis legfontosabb pillanata az ABO-rendszer és / vagy Rh-tényező közötti inkompatibilitás kimutatása.
A máj sárgaság differenciáldiagnosztikája az orvosi gyakorlat egyik nehéz pillanata, mivel az ilyen sárgaságokban előforduló betegségek száma meglehetősen nagy. A máj sárgasága lehet fertőző és nem fertőző betegségek.
Figyelembe véve azt a tényt, hogy a fertőző betegségek között a máj sárgaságát leggyakrabban a vírus hepatitis okozza, a fertőző folyamat jeleivel előforduló sárgaságok differenciáldiagnosztikája során először is ki kell zárni a vírus hepatitist a betegből (specifikus markerek vizsgálatával). Az akut vírus hepatitis kivételével fontos szerepet játszik a láz súlyosságának és az általános mérgezés egyéb megnyilvánulásainak összehasonlítása a májkárosodás mértékével.
Májkárosodás hepatociták elváltozásai miatt. A vezető mechanizmus a máj sárgaságának számos változatára osztható. Bizonyos esetekben a máj sárgasága a bilirubin károsodott kiválasztásával és rohamával jár, a bilirubin regurgitációja. Ez megfigyelhető hepatocellularis sárgaságban, akut és krónikus hepatitisben, akut és krónikus hepatosisban és májcirrhosisban. Más esetekben a bilirubin kiválasztódása és regurgitációja zavart. Hasonló jellegűek a kolesztatikus sárgaság, a kolesztatikus hepatitis, a máj elsődleges biliaris cirrhosisa, az idiopátiás jóindulatú visszatérő kolesztázis és a hepatocelluláris elváltozások. A sárgaság a megszakított konjugáción és a bilirubin felvételen alapulhat. Ezt észlelik a Gilbert és Crigler-Nayar szindrómák enzimopátiás sárgasága. A hepatikus sárgaság összefüggésben lehet a bilirubin károsodásával, például a Dabin-Johnson és a Rotor szindrómákban.
(SLIDE) A patogenezisről beszélve megjegyezzük, hogy elsősorban a közvetlen bilirubin kiválasztódása az epe kapillárisokba. Részben az utóbbi belép a vérbe, növelve a teljes bilirubin koncentrációját. A közvetlen bilirubin képes átjutni a vese szűrőn, így a vizeletben kimutatható a bilirubin. A közvetlen bilirubin tartalmának csökkentése az epeben a sztercobilinogén képződésének csökkenéséhez vezet. Mivel a szabad bilirubin konjugációja zavart a beteg sejtben, a közvetett bilirubin tartalma a vérben is nő. A hepatociták károsodása megzavarja az urobilinogén lebomlását, és belép a szisztémás keringésbe, és a vesén keresztül ürül a vizelettel.
A sárgaság májfunkciójának kezelése érdekében klinikai és laboratóriumi adatok együttesét használjuk:
Meghibásodott az általános állapot, a mérgezés tünetei.
Sárga bőr és sklerák mérsékelten kifejezve, narancssárga árnyalattal vagy szürke színnel.
A máj és a lép lép ki.
A vérzéses szindróma jelenléte.
A súlyosság és a fájdalom a jobb hypochondriumban.
Fenntarthatatlan viszketés.
Általában vérteszt: leukopenia, neutropenia és relatív limfocita és monocitózis lehetséges a vírus hepatitisben.
Biokémiai vérvizsgálat:
- a teljes bilirubin szintje a szérumban fokozódik a közvetlen bilirubin (kötött) növekedésével és a közvetett bilirubin relatív növekedésével.
- a citolitikus szindróma (hepatocita károsodás) megnövekedett mutatói - az ALT, az AST, különösen az AlAT, de Ritis együtthatója kisebb, mint 1,33.
A sárgaság differenciális diagnózisa: okok
A sárgaság fő megnyilvánulása a nyálkahártya és a bőr sárga árnyéka, így az ilyen állapot meghatározása nem nehéz. Sokkal nehezebb meghatározni az ilyen betegség okát, mivel a sárgaság számos patológiai folyamatot kísér.
Többféle sárgaság létezik. A sárgaság differenciáldiagnosztikája (a táblázat az alábbiakban lesz megadva) lehetővé teszi ennek az állapotnak a típusát és okát.
A sárgaság bármilyen formája esetén a bőr sárgás árnyalatúvá válik, mivel ez a vérben a megnövekedett bilirubin (sárga pigment) mennyiségének köszönhető. A sárgaság diagnosztizálása után a sárgaság diagnosztizálódik.
Ez a folyamat meglehetősen bonyolult, mivel az ilyen jogsértés provokáló tényezői változatosak. A sárgaság a vörösvértestek intenzív pusztulásának, a máj parenchyma károsodásának, a kolesztázisnak és még sok másnak az eredménye.
Diff. A sárgaság diagnózisát (az alábbi táblázat tartalmazza a pontos diagnózis megállapításának főbb mutatóit) a bilirubin anyagcsere minden egyes kapcsolatának megsértésének sajátosságait figyelembe véve kell elvégezni.
Szerint a mechanizmus a sárgaság szuprahepatikus, máj és máj. A diff megvalósításában. A sárgaság diagnosztizálása elengedhetetlen ahhoz, hogy a sárgaságot a faj egyikének megfelelően megállapítsuk, majd elvégezzük a csoporton belüli diagnózist.
A sárgaság okai
Az alábbiakban a sárgaság diagnosztizálására szolgáló táblázatot fogjuk megnézni, és most megismerkedünk azon tényezőkkel, amelyek egy vagy másik formájának előfordulásához vezetnek:
- A szuprahepatikus sárgaság a vörösvértestek intenzív pusztulásának következménye, ami a bilirubin feleslegben keletkezik, és a májnak nincs ideje semlegesíteni és eltávolítani a szervezetből. Leggyakrabban ennek az állapotnak az oka nem fertőző. A sárgaság szuprahepatikus formája autoimmun patológiákkal, intenzív hematomákkal, szívrohamokkal, endokarditissal, káros anémiával kapcsolatos.
- a hepatociták károsodása esetén a máj sárgasága megjelenik. Ilyen jelenség figyelhető meg a virális etiológia hepatitisében, a májcirrhosisban, a fertőző mononukleózisban, az alkohol vagy a mérgező anyagok károsodásában, a hepatocelluláris carcinomában, a krónikus hepatitis agresszív formájában.
- obstruktív sárgaság figyelhető meg az epehólyag elzáródása (teljes vagy részleges) esetén, aminek következtében a konjugált (kötött) sárga pigment kiválasztási folyamata megszakad. Ennek oka a krónikus cholecystitis, a kalkulus vagy az epevezeték neoplazma, a féregfertőzések, az epehólyag-atresia.
Az obstruktív sárgaság differenciális diagnózisa
A különböző sárgaságokban a pigment anyagcsere zavarainak fő mechanizmusait a 3. ábrán mutatjuk be. 45-6. A megnövekedett bilirubin miatt a szindróma következő fajtáit különböztetjük meg.
Ábra. 45-6. A pigment anyagcsere zavarainak mechanizmusai
A sárgaság típusai:
- hemolitikus,
- parenchymás,
- mechanikus.
Parenchymás sárgaság. A májsejtek elsődleges sérülése van, ami a bilirubin májban történő biokémiai átalakulásának (májsejtek és konjugáció) megszakításához és a vérből az epe kapillárisokba történő behatolásához vezet. Parenchimális sárgaságot is észlelnek a jóindulatú hiperbilirubinémia (Gilbert, Crigler-Nayar, Dabin-Johnson-Rotor szindrómák, stb.) Esetében, amelyeket a fermentopátiák okoznak. Ezeknél a betegeknél a pigment anyagcsere zavarai (bilirubin konjugációja) örökletes enzimhiányhoz (glükuronil-transzferázhoz) kapcsolódnak. A hepatotoxikus gyógyszerek (paracetamol, hím páfrány kivonat stb.) Használatát a megszerzett fermentopátiás egyes formái okozzák. A sárgaság hasonló változatai gyakran kimutathatók a fiatalokban. Kórházi kezelés nélkül járóbeteg-nyomon követést igényelnek, de lehetnek olyan diagnosztikai hibák okai, amelyek hozzájárulnak a nem megfelelő kezelési taktikához, akár ésszerűtlen laparotomiához is.
Mechanikus sárgaság. Az epe áramlása a gyomor-bélrendszerben károsodott. A lapon. A 45-1. Ábra a leginformatívabb klinikai-anamnás és laboratóriumi adatokat mutatja, ami lehetővé teszi a különböző sárgaságok megkülönböztetését.
45-1. Táblázat. A sárgaság differenciál diagnosztikai kritériumai
A sárgaság differenciális diagnózisa
A sárgaság (icterus) olyan szindróma, amely a felesleges bilirubin mennyiségének a vérben történő felhalmozódása következtében alakul ki, melyet a bőr, a nyálkahártyák és a sklerák jeges színe jellemez.
A vizsgálat során a sárgaságot észlelik, amelyet napközben vagy fluoreszkáló fénygel kell megvilágítani. A legjobban a icterikus festés a kötőhártyán, a lágy szájpad vagy nyálkahártya nyálkahártyáján található.
Bármely d okai Az egyenlőtlenség az oktatás és a kiválasztás között bilirubin. Hagyományosan úgy döntöttek, hogy különbséget tesznek a hemolitikus, parenchimális és mechanikus sárgaság között. A modern besorolás szerint szuprahepatikus, máj- és szubpátiás sárgaságot rendeljen.
A szuprahepatikus sárgaságot a bilirubin túlzott képződése okozza, ami meghaladja a máj képességét a kiválasztás biztosítására, és szinte mindig összefügg az eritrociták vagy elődeik megnövekedett bomlásával (intravaszkuláris vagy intracelluláris). Leggyakrabban szuprahepatikus, örökletes és megszerzett hemolitikus anaemiával figyelték meg. Emellett olyan betegségekben is kialakulhat, amelyek nem hatékony erythrocytopoiesis - az úgynevezett shunt hyperbilirubinemia (In12-hiányos vérszegénység, eritropoetikus uroporfiria, elsődleges shunt hiperbilirubinémia stb.). Ritkán a bilirubin és a sárgaság fokozódó kialakulásának oka lehet különböző szervek (általában a tüdő) szívrohamai, kiterjedt hematomák (például az aortaképző aneurizmában), a vörösvérsejt trauma a szívüregekben a protetikus szívszelepek által. Ha a vérben a bilirubin, főleg közvetett (nem glukuronsavhoz kötődő) tartalma megemelkedik (a hemolitikus válság idején a teljes szérum bilirubin tartalma drámai mértékben nő). A vizeletben a bilirubin nem észlelhető. A vizeletben az Urobilinogén hiányzik, vagy annak mennyisége elhanyagolható. A vizeletben és a székletben lévő urobilin testek mennyisége a sztercobilinogén miatt meredeken emelkedik.
Különböző eredetű hemolitikus betegségekben számos jellegzetes tünet figyelhető meg, ami megkönnyíti a más típusú g-ek megkülönböztetését. Ezek közé tartozik a sclerae és a bőr mérsékelt sárgasága a többé-kevésbé kifejezetten sápadt, fokozott lép, a normál vagy megnövekedett székletszín, valamint a retikulociták számának növekedése a vérben a megnövekedett csontvelő erythrocytopoiesis következtében. A hemolízis legmegbízhatóbb jele az eritrocita élettartamának rövidülése, amelyet 51 Kr-vel határoztak meg; intravaszkuláris hemolízis során a megkülönböztető jellemzők a plazma szabad hemoglobin, hemoglobinuria és hemosiderinuria növekedése.
A máj sárgasága a májfunkció rendellenességével jár együtt, melyet a bilirubin befogásának, kötődésének vagy kiválasztásának megsértése, valamint a májsejtekről sinusoidokba történő regurgitációja okoz. A májsejtek patológiai folyamatának mechanizmusától függően háromféle hepatikus sárgaság létezik: hepatocelluláris, kolesztatikus és enzimatikus.
A máj sárgasága az akut és krónikus májbetegség egyik leggyakoribb jele. Megfigyelhető vírusos hepatitisben, fertőző mononukleózisban, leptospirózisban, mérgező, beleértve gyógyászati és alkoholos elváltozások a májban, krónikus aktív hepatitis, májcirrózis, hepatocellularis carcinoma. A patogenezisben a vezető érték a hepatocita membránok permeabilitásának és integritásának megsértése a közvetlen bilirubin felszabadulásával a sinusoidban, majd a véráramba. Jellemzője a teljes bilirubin mérsékelt vagy éles növekedése a szérumban, a közvetlen frakció, a bilirubinuria és a vizeletben lévő urobilin testek számának növekedésével, a normál vagy kissé megnövekedett sztrobilin ürülékkel.
A klinikai képet a bőr fényes sárga színe jellemzi. A J.-nal együtt a páciensekben úgynevezett májbetegségeket (pókvénák, májpálmák, gynecomastia) mutattak ki, a máj egységes növekedését, amelynek sűrűsége a betegség időtartamától, a hepatocelluláris elégtelenség jeleitől (vérzés, átmeneti encephalopathia stb.) Függ, gyakran megnagyobbodott lép. Krónikus májbetegségek esetén a portál hipertónia tüneteit észlelik (a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidális vénák, az elülső hasfalon súlyos vénás hálózat, ascites). A biokémiai vérvizsgálatok hepatocita citolízis jeleit mutatják (az intracelluláris enzimek fokozott aktivitása - alanin és aszparaginin-aminotranszferáz, glutamát-dehidrogenáz, laktát-dehidrogenáz), megnövekedett vas-tartalom, hypergammaglobulinemia, megnövekedett timol-indikátorok és csökkent szublimációs teszt, valamint a szótag tünetének kialakulása és a szindróma tünete. hipokoleszterinémia, a véralvadási rendszer protrombin és más enzimek tartalmának csökkenése, t Nost szérum kolinészteráz.
A kolesztatikus sárgaság (intrahepatikus kolesztázis) leggyakrabban akut gyógyászati hepatitisben fordul elő, különösen aminazin, anabolikus szteroidok, androgének, vírus hepatitis kolesztatikus formája, toxikus sérülések és primer biliáris májcirrhosis esetén. Ritkán az elsődleges szklerózis cholangitis, az idiopátiás jóindulatú visszatérő kolesztázis, az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációja (Caroli betegség), terhes kolesztázis okozza. Emellett kolesztatikus, súlyos akut bakteriális fertőzésekben és szepszisben, alveococcosisban és máj amyloidosisban, szarkoidózisban és cisztás fibrózisban fordulhat elő. Az epe micellák képződésének megsértése és az epe kiválasztása közvetlenül a hepatocita vagy intrahepatikus epevezetékekből ered. A kolesztatikus a közvetlen és közvetett bilirubin szérumának növekedésével jár. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel való kiválasztása csökkent vagy hiányzik. Jellemző klinikai és biokémiai tünetkomplexet tárunk fel: viszkető bőr, kolesztázis enzimek fokozott aktivitása (lúgos foszfatáz, g-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz és 5'-nukleotidáz), epesavak, koleszterin.
Az enzimopátiás sárgaság a bilirubin megkötéséért, konjugálásáért vagy kiválasztásáért felelős enzimek hiányából adódik. A hiperbilirubinémiát az intrahepatikus bilirubin metabolizmus egyik fázisának uralkodó megsértése okozza. Leggyakrabban Gilbert, Crigler - Nayar (II. Típus), Dubin - Johnson, Rotor szindrómájában figyelhető meg. Ide tartoznak a kábítószer-sárgaság bizonyos típusai is, amit a közvetett bilirubin tartalmának növekedése kísér.
A szubhepatikus sárgaság a bilirubin szekréciójának csökkenésével vagy leállításával járul hozzá az extrahepatikus epevezetékeken keresztül. Ez az epe áramlásának az epe-csatornákból a nyombélbe történő elzáródásának jelenlétében alakul ki. Ennek oka a máj- vagy közös epevezetékek elzáródása, a duodenális papilla (Vater mellbimbó) ampullae kővel, daganattal, parazitákkal; az epevezetékeknek a hasnyálmirigy, a máj, az epehólyag, a nyombél, a hasnyálmirigy-ciszták és a máj, valamint az akut vagy krónikus pancreatitis, lymphogranulomatosis stb. a közös epevezeték cicatriciális szűkítése műveletek után; összenövések; atriaia (hypoplasia). A szubpátiás esetekben a szérum növekedése túlnyomórészt közvetlen és kisebb mértékben közvetett bilirubin. Az urobilin testek ürülékkel és vizelettel való kiválasztása csökkent, vagy hiányzik, a bilirubinuria kimutatható.
Különböző típusú differenciáldiagnosztika és okának azonosítása a beteg gondos vizsgálatán alapul, beleértve a laboratóriumi és műszeres módszereket is. Különösen fontosak elsősorban az anamnámiai adatok (vérátömlesztés, érintkezés a vírusos hepatitisben szenvedő pácienssel, mérgező anyagok, gyógyszerek, fájdalom megelőzése, hasi szervek viszketése, hasi fájdalom epizódjai stb.). Figyeljünk a bőr és a nyálkahártyák sápaságára, a xantelaszma és a xanthoma jelenlétére, karcolásokra, bőrhiperpigmentációra, extrahepatikus jelekre (érrendszeri csillagok, "máj" tenyér, málna nyelv), a máj növekedésében és fájdalmában a tapintás során, akut gyulladásos változásokra jellemző. súlyosbodások, gennyes szövődmények és egy kibővített lép. Krónikus májbetegségek esetén a máj és a lép konzisztenciája általában sűrű. A hepatomegalia hiányában a megnagyobbodott lép csaknem mindig a hemolízissel kapcsolatos g. Hosszabbított mechanikai génnel, a lép lépése a másodlagos biliáris cirrhosis megnyilvánulása lehet. A hasnyálmirigy testének és farokának daganata esetén a lépben lévő daganat összenyomódása következtében megnagyobbodott lép léphet fel.
A sárgaságban szenvedő betegeknél tapintható, sima, sűrű, megnagyobbodott epehólyag leggyakrabban a daganatok (Courvoisier tünetei) elzáródását jelzi, ritkábban - a közös epe csatorna kője.
A g. Kimutatásában nagy jelentősége van (a bőr és a nyálkahártyák gyenge színével), valamint a differenciáldiagnózis esetében a vizelet és a széklet színe. A helyes információk a vizelet és a széklet színéről segítenek diagnosztizálni a vírusos hepatitist, amelyben a sárgás foltok és az elszíneződött széklet naponta vagy néhány nappal korábban előfordulhatnak, mint a sárgaság.
Egyes sárgaságok differenciál diagnosztikai jellemzői
A sárgaság differenciális diagnózisa
DAGESTAN STATE MEDICAL ACADEMY
immunológia és allergológia.
A sárgaság differenciális diagnózisa
Makhachkala - 2003
Szerzők: Esedov Esed Mutagirovich
Gireeva Maryam Gireyevna
Akhmedova Fariza Dzhanridovna.
Mammaev Suleiman Nuratdinovich
Felülvizsgálók: Fej. Kórházterápiás tanszék № 1 DGMA, Ph.D., MD,
prof., fej. Általános Sebészeti Osztály, DGMA, orvostudományok, professzor.
és a sárgaság differenciáldiagnosztikája. A kézikönyv orvosi egyetemek, háziorvosok, gyermekorvosok, gasztroenterológusok, fertőző betegség-szakértők, klinikai lakosok, gyakornokok, háziorvosok, szakmai képesítési kurzusok hallgatói számára ajánlott.
A kézikönyvet a DSMA Központi Koordinációs Módszertani Tanácsa ajánlja nyomtatásra és az oktatási folyamatban való felhasználásra. 2. jegyzőkönyv a Moszkvai Városi Orvosi Akadémia Központi Bizottságának 2002. október 30-i üléséről.
A sárgaság differenciális diagnózisa
JAUNDICE - a bőr sárga színének festése, a szem szemcséje, a nyálkahártyák, a test más szövetei, a felesleges bilirubin mennyiségének a vérben történő felhalmozódása következtében kialakult festése. A szoptató nők teje, pleurális és perikardiális effúzió, aszcitikus folyadék lehet festve sárga. A könnyek, a nyál, a gyomornedv, a cerebrospinális folyadék, az agy és a gerincvelő, és a meninges nem festik sárga színben.
A sárgult bőr különböző árnyalatú lehet. A festés árnyalatai és intenzitása függ az epe pigmentek koncentrációjától a vérben, a sárgaság természetétől és időtartamától.
A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Ezt jól illusztrálja a bőrhegek példája, amely mindig kevésbé sárga, mint a környező bőr.
Általában a sárgaságot nem lehet vizuálisan kimutatni, amíg a teljes szérum bilirubin nem haladja meg az 51,3 µmol / L. értéket.
A bilirubin más pigmentekkel kombinálva a bőrben felgyülemlik, és világossárga színben vöröses árnyalattal fest. A biliverdinben a bőr bilirubinban további oxidáció lép fel és a sárgaság zöldes árnyalatúvá válik. A sárgaság tartós fennállásával a bőr sötétebb lesz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi, hogy megoldja a sárgaság időtartamára vonatkozó kérdést, amely bizonyos differenciáldiagnosztikai értékkel rendelkezik.
A sárgaság akkor jelentkezik, ha a májban a bilirubin képződése és felszabadulása között egyensúlyhiány van.
A sárgaság különböző formáinak osztályozásához meg kell ismerni a bilirubin képződésének és cseréjének fiziológiáját.
A vérszérum konjugált bilirubint tartalmaz (kötött)
2,2 - 5,1 μmol / l, összesen 8,5 - 20 μmol / l.
A vörösvértesteket a lépben vagy a retikuloendoteliális rendszerben elpusztítják. Ugyanakkor a hemoglobin globinra, vastartalmú hemosziderinre és vasmentes hematoidinra oszlik. A globin aminosavakká bomlik és a fehérjeszintézishez újra felhasználható.
A vas oxidálódik, és ferritinként alkalmazzák.
Ha egy gramm hemoglobin elpusztul, körülbelül 36 mg bilirubin keletkezik. Emellett a bilirubin a csontvelőben előforduló hemolízis mellékterméke és a májsejtek citokróm oxidáz rendszerének porfirin komponensének lebomlása. Az utóbbit gyakran a "korai csúcs" kifejezés jelöli, és a fiziológiai körülmények között képződött bilirubin 15-25% -a. A bilirubin mennyisége a szervezetben körülbelül 40 mg / kg / nap.
A hematoidin (porfirin gyűrű) biliverdin-fázisban bilirubinná alakul át. Vízben teljesen oldhatatlan, és plazmafehérjékkel (albuminnal) kombinálva. Ez a bilirubin-forma vízben oldhatatlan. Májszinuszoidok esetén a bilirubint a vérplazmából a hepatocitába továbbítják. A hepatocita membránon való áthaladás során a bilirubin az albuminnal együtt felszabadul. Útközben a vér kapilláristól az epeig glükuronsavval kapcsolódik. Ezt a reakciót hepatocita mikroszómákon hajtjuk végre, és a glükuronil-transzferáz enzim katalizálja. Bármely ok, ami megzavarhatja a bilirubin hepatociták általi felvételét vagy annak glukuronsavval történő konjugálását, a nem konjugált 6ilirubin felhalmozódásához vezet a vérben.
Amint a fentiekben említettük, a májban az enzimek hatására a szabad bilirubin bilirubin-glükuronsavvá alakul. Ez a frakció a víztől eltérően vízben oldódik. A májban képződött bilirubin - glükuronid - az epe által választódik ki, és belép a belekbe.
Ezek az adatok jól magyarázzák a bilirubin "vizeletbe történő" kiválasztásának "képességét" és "képtelenségét", ami nagy jelentőséggel bír a sárgaság differenciáldiagnózisa szempontjából. A vízben oldhatatlan szabad bilirubin nem jut a vizeletbe, míg a vízoldható bilirubin - glükuronid könnyen kiválasztódik a vizelettel.
A szuprahepatikus / hemolitikus / sárgaságot a vörösvérsejtek vagy éretlen prekurzorok megnövekedett lebomlása okozza, a bilirubin képződésének növekedésével, amelyet a máj nem képes teljesen kiüríteni. Ismert, hogy a máj fiziológiás körülmények között 3-4-szer nagyobb mennyiségben képes metabolizálni és kiüríteni az epe bilirubint. Ha a máj tartalékkapacitása korlátozott, a szuprahepatikus sárgaság alakul ki.
A hemolitikus sárgaságban a máj a túlzott bilirubin-bevitel miatt nem képes teljes mértékben lefordítani bilirubin-glükuroniddá, ezért nagy mennyiségű szabad bilirubin kering a vérben. A hemolitikus sárgaságban a nem konjugált vérszint növekedése, de a konjugált bilirubin szintje kisebb mértékben nőhet. A konjugált bilirubin szérumában való megjelenése a vérbe történő fordított diffúziónak köszönhető, mivel a hepatociták epe-ként való felszabadulásának képessége szenved. Természetesen, hemolitikus sárgasággal, az epe több mint normál bilirubint tartalmaz, nem konjugált és monoglukuronid formájában. Ez utóbbi kevésbé oldódik a vízben, mint a diglukuroniddal, ami magyarázza a betegek érzékenységét a pigmentkockák kialakulására.
Mechanikus / obstruktív / sárgaság esetén az epe áramlásának az obhepatikus vagy extrahepatikus lokalizációjától függetlenül fordul elő a bilirubin-glükuronid vérbe történő áramlása, amely az epe csatorna elzáródása miatt nem szabadulhat a bélbe.
A májsárgaság alapja a bilirubin májsejtek általi befogásának, konjugációjának és kiválasztásának, valamint a regurgitáció izolált vagy kombinált megsértése. Ez azt jelenti, hogy a májsejt mikroszómákon képződött normálisan konjugált bilirubin az epe kapillárisra válik ki, ahonnan belép a nyombélbe. Ezt a transzportfolyamatot az intracelluláris régiójában (mikroszómáktól az epe-kapillárisokig) vagy a májon kívüli régióban lehet megszakítani. Az első esetben a bilirubin a májsejt belsejében marad, és visszaáramlik a vérbe. Intrahepatikus kolesztázis alakul ki, amely jelenleg a hepatocelluláris sárgaság legfőbb oka.
A bilirubin transzportjának károsodásának mértékétől függően az intrahepatikus kolesztázis intralobuláris (hepato-tubularis) és interlobularis (ductalis) csoportba sorolható. Vnutridolkovy-kolesztázis a májsejtek és az epevezetékek epekárosodása következtében az epe elégtelen szekréciója miatt. Az interlobuláris kolesztázis a kis interlobularis csatornák - ductules, csatorna - megsemmisítésével és csökkentésével jár.
A bélben lévő bilirubinból Urobilinogén és urobilin képződik. Az Urobilinogen és az urobilin részlegesen ürül ki, és részlegesen felszívódik, és a portál vénás véréből a májba vitték, ahol általában a legtöbbjük bilirubinná alakul, és csak kis része kiválasztódik a vizelettel.
A szérumban a megnövekedett bilirubinszint származási forrásától függően 3 sárgasági forma létezik.
1. Prehepatikus / szuprahepatikus /
a) hemolitikus anaemia (örökletes és szerzett)
b) fokozott vörösvértest-lebontás a pulmonalis infarktusban, hematomák