Májtumorok gyermekeknél

A gyermekek májdaganatai az összes rosszindulatú daganat 4% -át teszik ki. A hepatoblasztóma leggyakrabban ebben a korban fordul elő - elsődleges malignus májtumorok csak gyermekkorban fordulnak elő.

Klinikai kép

A betegség kezdetén a májdaganatok klinikai képe nem világos. Az orvoshoz való eljutás okaként általában az abdominális kiterjesztés és a hasüregben a tumor kimutatása szolgál. Ezek a fő és leggyakoribb tünetek. A hasi kerület mérése ebben az időben fokozatos növekedést mutat. Minden, a hasüreg és a retroperitonealis térben legalább havonta 1 alkalommal, egy üres gyomorral ellátott gyermek mérőszalaggal a harmadik ágyéki csigolya szintjén, a köldök mögött és a szintjén, ezt a mérést végzi. A mérési eredményeket meg kell jegyezni az eset történetében.

A has mérésekor a máj növekedése, néha a tuberositás határozza meg. A máj kipirálása általában fájdalommentes, az izomfeszültség, ha nincs komplikáció, nem figyelhető meg. A kis májméretű kisgyermekeknek a hasa deformációja, növekedése. Távoli esetekben, a has mély, dombornyomásával, általában a jobb oldali felével vagy az epigasztrikus régióban, a has és a mellkas felső felében kialakult szubkután vaszkuláris hálózat kezdődik meg. A betegség ezen szakaszaiban a vékony és kisgyermekeknél a nagy tumorcsomók körvonala a májban, mint ahogy az volt, a hasüreg alakváltozásán keresztül áthalad az elülső hasfalon. A májdaganathoz kapcsolódó sárgaság ritkán fordul elő. A májtumor az aszcitesszal együtt járhat.

A betegség előrehaladtával az általános tünetek, mint például az általános gyengeség, fáradtság, a bőr bénulása, hányinger, hányás, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, subfebrilis hőmérséklet-emelkedés. A legtöbb májtumoros gyermek anémiát és fokozott ESR-t mutat.

Gyermekeknél májemangangiomák is vannak, amelyek jóindulatú daganatok, de általában nehezen folytathatók. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő gyermek olyan szövődményeket alakít ki, amelyek halálhoz vezethetnek: szívelégtelenség és a szívműködés dekompenzációja, a hasi üregbe eső masszív vérzéssel rendelkező tumor megrepedése. Az utóbbi esetben a hasüregi vérzés képe kinyílik: a bőr bénulása gyorsan nő, a vérnyomás csökken, az impulzus gyengül, tachycardia jelenik meg. Az ilyen jelenségek azonnal bekövetkezhetnek és gyorsan halálhoz vezethetnek. Más esetekben, ha a májkapszula alatt vérzik, a klinikai kép, amely e jelekből is áll, lassan és fokozatosan alakul ki; a gyermek lehetséges működését és megváltását.

diagnosztika

A májban előforduló tumorok diagnosztizálása általában kezdődik, mint a hasi üreg más tumorainak és a retroperitonealis térnek, sajnos a hasüregben a tumorszerű kialakulás felfedezésével. Amikor a hasi tapintást a májban találjuk, ezzel együtt mozog, kissé mozgékony a máj relatív mobilitása miatt, különösen a kisgyermekeknél. Figyeljen az anaemiara, növelje az ESR-t. A májdaganatok diagnózisában a vezető laboratóriumi módszer az a-fetoproteinre adott reakció (Abelev-Tatarinov reakció), amely a hepatoblasztómában drasztikusan megnövekedett. Ezt a reakciót 5 ml vénából vettük. Az a-fetoprotein (AFP) vizsgálata lehetővé teszi a májdaganatok kezelésének követését; csökkentése jelzi a terápia hatékonyságát, és fordítva.

A májtumorok röntgenvizsgálata az egyik vezető. A hasüreg áttekintése általában a máj árnyékának növekedését jelzi, a kontúrok változásait, ennek az árnyéknak a vetületeit és a meszesedés fókuszait a máj hemangiomákban találjuk. Intravénás urográfiát végzünk annak érdekében, hogy kizárjuk a vese tumorát, amelyet gyakran tévednek a máj nagyméretű daganatával. A gyanús májdaganat vizsgálatában nagy szerepet játszik a számítógépes tomográfia lejátszása.

A májdaganatok diagnosztizálásához bizonyos esetekben a tű tű biopsziát, valamint a laparoszkópiát végezzük.

kezelés

A sebészeti kezelés még mindig az egyetlen igazi módszer, amely reményt ad a gyermek teljes gyógyulásában mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú májdaganatokban. Ha csak a máj egyik lebenye van, akkor a daganat radikális eltávolítása lehetséges (jobb vagy bal oldali máj resekció). A májműveletek nagyon összetett sebészeti beavatkozások, amelyek magas működési kockázattal járnak (vérveszteség kockázata stb.). A műtéthez kapcsolódó kockázat az intenzív preoperatív terápia miatt kissé csökkenhet.

A sugárkezelés nem hatékony a hepatoblasztómákban, de terápiás hatása lehet a máj hemangiomában.

A kábítószer-kezelés szintén nem ad kedvező eredményeket a hepatoblastoma esetében. A hemangiomákban a szteroid hormonok (prednizon) pozitív hatással vannak.

Gyermekek májrákának tünetei

A gyermekek primer májdaganatai meglehetősen ritkák, de az esetek közel 70% -ában rosszindulatú. A rák, a hepatoblastoma és a hepatocarcinoma két morfológiai kategóriája a leggyakoribb ebben a korcsoportban.

A hepatoblasztóma a csecsemők és a kisgyermekek rosszindulatú patológiájának tekinthető: a betegség leginkább 3 évig alakul ki, az esetek fele az első életévben fordul elő. Ez a faj a gyermekkori összes daganat 1% -át teszi ki.

A hepatocarcinoma minden korú gyermekek betegsége. Ez az esetek 1,5% -át teszi ki, és a túlnyomó esetben a fiúkban találhatók.

okok

A tumorok kialakulásának pontos oka még nem állapítható meg. Feltételezhető, hogy bizonyos tényezők hozzájárulhatnak ehhez:

• örökletes neoplazmák terhe;
• intrauterin génmutációk;
• intrauterin onkogén hatás;
• deformáció.

A hepatoblasztóma fejlődése gyermekkorban bármilyen más daganatot (nephroblasztóma, bél-polipózis), B-hepatitist, helmintikus inváziót, örökletes anomáliákat, hemihypertrofiát (arc- és test aszimmetria), tirozinémiát (hasnyálmirigy-károsodás, máj, vesék) okozhat.

A daganat megjelenésének oka a gyermekben az anyának a hormonális orális fogamzásgátlók, az alkohol és a kábítószerrel való visszaélés múltban történő hosszú távú használata lehet.

tünetek

A kezdeti időszakban a tumor nem jelenik meg. Nincsenek objektív tünetek, a gyermek nem tapasztal kényelmetlenséget, nem panaszkodik. Fokozatosan csatlakozzon az étvágytalansághoz, a fogyáshoz, a diszpepsziához, a rossz közérzethez.

Amikor a tumor növekszik és progresszív vagy metasztatikus stádiumba lép, a tünetek maximalizálódnak:

• tartós lázas hőmérséklet;
• gyakori hányás, hányás;
• fájdalom a hasban, különösen a jobb hypochondriumban;
• éles fogyás.

Gyermekből nézve a hasi falak kiemelkedése észlelhető, és a jobb hipochondriumban a tapintás a fájdalmas indukálást határozza meg.

A daganatos folyamat progressziójával a sárgaság csatlakozik, a máj nő, és eléri a nagyméretűeket, a határait a hipokondriumból kivonják. Talán az aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregben) és az alsó végtagok ödémája.

Amikor a tumor megreped és vérzik, az akut hasi tünetek: a hasüreg fájdalma, a hasi izmok feszültsége, hektikus láz.

A gyermekek onkológiai neoplazmái közül két fő típus létezik, amelyeket az alábbiakban ismertetünk.

hepatoblastoma

Az embrió eredetű rosszindulatú, rosszul differenciált daganatokhoz tartozik. A prenatális időszakban őssejt-struktúrákból fejlődik ki, és csecsemőknél és 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják, nemtől függetlenül.

Hepatoblasztóma - lobularis, csomós kialakulás a nekrózis és a vérzés területeivel, saját kapszula nélkül, amely képes a májszövetbe beszivárogni (csírázni).

A szövettani szerkezet szerint a gyermekek májrákja olyan érett májsejtek, amelyek éretlen hepatocitákkal nem képesek a szerv normális működésére.

A csonthoz, a tüdőhöz, az agyszövethez és a hasüreghez hematogén úton metasztázódik.

Malignus hepatoma

Ez a fajta tumor a hepatocarcinoma vagy hepatocellularis carcinoma néven is ismert.

Három tulajdonsága van:

• magas invázió és metasztázis;
• többcentrikus (nem egy, hanem több csomópont képződés a szomszédos szervekbe);
• polimorfizmus (egyesíti a blastomatózus és karcinomatikus zónákat).

A szövettani szerkezet szerint a hepaccinoma egy nagy méretű hepatocita, nagy és kerek magokkal és nagyított mitokondriumokkal. A makroszkópos jelek szerint a hepatoblasztóma és a hepatoma nem különbözik egymástól: nagy méretű, nincs egyértelmű elválasztás az egészséges szövetektől, a nekrotikus változások jelei.

szakasz

A májsejtekben a rosszindulatú folyamatot a TNM stádiumrendszere szerint osztályozzák, amelyet az Onkológiai Kutatási Szövetség fejlesztett ki és vezetett be. A rák mértéke mellett (I, II, III, IV) a rendszer leírja a tumorok számát és átmérőjét (T), a legközelebbi szervekhez való eloszlást és a nyirokcsomókat (N), a metasztázis szintjét a közeli szervekhez M.

első

A fejlesztés kezdeti szakaszában a kis méretű onkológiai fókusz, a növekedés egy májhártyára korlátozódik, vagy a szerv legfeljebb 25% -át érinti, nem terjed ki a közeli véredényekre. A máj és az epevezetékek munkája nem sérült.

Ebben a szakaszban nincsenek tünetek. Az enyhe gyengeség, fáradtság, enyhe fájdalom mellett a gyermek májjában semmi sem zavar. Ebben a szakaszban a tumor esetlegesen kimutatható más patológiák vizsgálata során.

Ha ebben a szakaszban egy daganat diagnosztizálódik, a kezelést helyesen és időben hajtják végre, a teljes gyógyulás előrejelzése körülbelül 90%.

TNM megállási megnevezése: T1 N0 M0.

A második

Ebben a szakaszban az onkológiai fókusz az érintett területeken a szomszédos májfészekbe, metasztázisokba kerül. A sérülés mérete elérheti az 5 cm-t, lehet egyszeri és többszörös tumor is. A véredények a patológiai folyamatba tartoznak. A sérülés csak a szerven belül helyezkedik el, a nyirokcsomók nem érintik.

A második lépésben a májban a májrák jellemző tünetei vannak:

• tartós étvágytalanság;
• fájdalom a hasban edzés után és étkezés után;
• dyspepsia gyakori hányinger és hányás formájában;
• erőtlenség;
• fogyás

A tapintás során kiderül, hogy a máj megnagyobbodik, tömörül, és a határok a parti ív alatt nyúlnak ki.

Leállítási szimbólum TNM: T2 N0 M0.

harmadik

A harmadik szakaszban a tumor megközelíti a félholdköteget, amely a máj konvex felületén helyezkedik el, és a membránon határos. Az orgona kapuját egyetlen metasztázis befolyásolja.

A rák harmadik fokozata szubdegrádokon történik:

1. III A: T3a N0 M0 - fókusz vagy egy, az átmérő nem haladja meg az 50 mm-t a csírázással a vérben és a nyirokerekben.
2. III B: T3b N0 M0 - a fókusz egy másik szervre terjed, vagy a csírázás a vénás rendszerben.
3. III C: T3 N0 M0 - a rosszindulatú folyamat hatással van a közeli szervekre, nyirokerekre és csomópontokra.

A harmadik szakasz szimptomatológiája kifejeződik. Az általános kimerültség mellett aggodalomra ad okot a tartós láz, az akut májelégtelenség jelei sárgasággal, a törzs és a végtagok alsó felének ödémával, valamint a bőr pókvénáival.

negyedik

Ebben az időszakban valamennyi szerv, a nyirok és a keringési rendszer részt vesz az onkológiai folyamatban. A gyermekekben a májrák IV fokozatban gyorsan és szabályozatlanul terjed.

• extrém kimerültség;
• dagadt has;
• az egész elemek földes-sárga, szárazak, nem rugalmasak;
• a test alsó felének szélsőséges, súlyos fokú duzzanata;
• Akut hasi fájdalom vagy világos lokalizáció nélkül.

A betegség ebben a szakaszában a terápia hatékonysága és pozitív dinamikája szinte lehetetlen.

Leállítási szimbólum TNM: T (AB) N 1M1.

diagnosztika

Ha a hepatoblasztóma és a hepatocarcinoma gyanúja áll fenn, az általános klinikai vér- és vizeletvizsgálatot az urobilin, a bilirubin és a fetoprotein indikátorainak kötelező vizsgálatával mutatják be.

További diagnosztikai eljárásokat írnak elő:

1. Ahhoz, hogy pontos képet kapjunk a fókuszról, annak szerkezetéről és méretéről, értékeljük a környező szövetek és edények állapotát, egy echográfiai, magmágneses rezonancia vizsgálatot kapunk.
2. Vágás a számított tomográfiai vizsgálatra. Az eljárás részletes képet ad a patológiás területről és eltávolítja azt különböző szögekből.
3. Biopszia. Egy kis fragmenst gyűjtöttünk össze a további szövettani vizsgálathoz mikroszkóp alatt.

Ha a diagnosztikai eljárások és vizsgálatok teljes komplexét elvégezték, a helyes diagnózis valószínűsége 100%.

kezelés

Megfelelő és időben történő kombinált terápia nélkül a hepatoblasztóma és a rosszindulatú hepatoma gyermekei halálos kockázatnak vannak kitéve.

Sebészeti kezelés

Az egyetlen helyes és hatékony kezelési vektor a sebészeti eltávolítás (rezekció) vagy a részleges hepatectomia.

A műtét előtti indikációk szerint a daganat méreteinek felfüggesztése és csökkentése érdekében kemoterápiás kurzust írhatnak elő.

A műtétet a lebeny teljes eltávolításával, a vérerek ligálásával, az epe csatornákkal együtt végzik, figyelembe véve az artériák és vénák lehetséges anomáliáit. A daganat radikális sebészeti kivágása és egy megfelelően kiválasztott kemoterápiás kezelése nagyfokú túlélést biztosít a fiatal betegek számára. Az onkológiában elindított, nem működőképes eseteket tünetekkel és kemoterápiás kezeléssel kezelik.

Kábítószer-kezelés

A gyógyszereket csak tüneti és támogató kezelésre használják. A gyógyszerek listája tartalmazza a méregtelenítő szereket, a nem kábító és fájdalomcsillapító szereket, a hemoglobinszintet növelő gyógyszereket és a hepatoprotektorokat.

Az alapbetegség hátterében a gyermek hajlamos fertőzésekre, ezért immunstimuláló gyógyszereket, vitamin komplexeket írnak elő.

Ha a daganatot késői állapotban diagnosztizálják, és nem tekinthető működőképesnek, akkor egy hosszú antibakteriális gyógyszerkészletet kapnak a citosztatikumokkal kombinálva.

kemoterápiás kezelés

A gyermekeknél a legtöbb rosszindulatú májdaganat érzékeny a legújabb citosztatikus generációk hatására, és ez jó esélyt ad a túlélésre. A kemoterápiát a műtét előtt és után is előírják. Az ilyen kezelés célja a műtét mennyiségének csökkentése és a májban fennmaradó tumorsejtek megsemmisítése.

A kezelés során monoterápiát vagy kombinációkat alkalmazunk antraciklin csoport gyógyszerekkel, antimetabolitokkal, antibiotikumellenes szerekkel, taxánokkal, alkilezőszerekkel.

A hipoterápia minden olyan beteg számára javasolt, akiknél a nyirokcsomók érintettek. A daganat típusa és mérete nem számít.

kilátás

Bármilyen típusú daganat és annak okai is vannak, a radikális eltávolítás 60% -ban gyógyul fel. A negyedik szakaszban a sebészet és a kemoterápia az esetek 20% -ában előrejelzi a túlélést. Más szóval, a sikeres kimenetel valószínűsége nem csak a kezelési kurzus helyességétől, hanem a daganatok képződésének időben történő diagnózisától is függ.

Májtumor egy gyermekben

A májrák nagyon gyakori betegség mind a gyermekek, mind a felnőttek körében. Több mint félmillió ember szenved minden nap ilyen típusú onkológiával. Ilyen szomorú statisztikák alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy mindenkinek fennáll a kockázata a betegségnek.

tünetek

A gyerekek májrákja a kaotikus sejtosztódás miatt következik be, ennek két oka lehet: a nem teljesen gyógyult vagy elhanyagolt hepatitis és a fertőzés okozta gyulladás. A kockázati csoportba azok a gyermekek tartoznak, akik a következő tényezőkkel szembesülnek:

• A máj cirrhosisa;
• Gyógyászati ​​hepatitis;
• Szívelégtelenség;
• Az epekövek;
• Szteroidokat tartalmazó készítmények;
• Szoros érintkezés a vegyi anyagokkal.

Az első és a második szakaszban a tünetek és a rák első jelei nem különböznek a többi májbetegségtől. Például a hepatitis azonos jelekkel azonosítható:

• Gyakori, túlzott puffadás;
• Hányinger és hányás;
• Hasmenés és székrekedés;
• Az étvágy csökkenése és elvesztése;
• Túlzott fáradtság;
• Súlycsökkenés;
• Néha hidegrázás és láz.

Ha gyermekének hasonló tünetei vannak, azonnal orvoshoz kell mennie. Természetesen ezek a tünetek lehetnek egy másik betegség jele, de azt orvosi felügyelet mellett is kezelni kell.

Idővel a rosszindulatú daganat nő, blokkolva az epe mozgását a bélbe. A gyermek sárgaság tünetei (hepatitis A).

Később a májrák tünetei: a nyálkahártyák és a bőr sárgulása, a vizelet sötétebbsége, a széklet világosabbá válik. Sajnos ezek a jelek nem is specifikusak. Az utolsó szakaszban a tünetek kifejezettebbek: kezdődik a bél, a tüdő, a vese, a hasnyálmirigy és a gyomor vérzése.

Minden tünet a különböző fokú májrák jelei. Bármelyikük esetében, ne hagyatkozzon arra a tényre, hogy minden idő múlásával megtörténik, konzultálnia kell orvosával.

A májrák két fő típusa van: elsődleges és másodlagos. A primer a májbetegség miatt következik be: hepatitis és egyéb fertőzések. Másodlagosan más belső szervek onkológiai megbetegedéseinek hátterében: a belekben, a tüdőben, a vesékben, a hasnyálmirigyben és a gyomorban. Az ilyen szervekben előforduló metasztázisok a májba kerülnek. A májrák különböző típusai eltérőek.

elsődleges

Az elsődleges májrák sokkal kevésbé gyakori, mint a másodlagos. Három alfajra osztható.

• Cell-máj - az elsődleges májrákban a leggyakoribb alfaj. Az előfordulás fő oka a különböző formájú hepatitis;
• Hepatoblasztomák - gyermekkori májrák, többnyire gyermekeknél;
• Az angiosarcomák a leginkább agresszív rákbetegségek listája.

másodlagos

A másodlagos rák a rák által érintett más belső szervek májmestázisa miatt következik be. A belső szervek onkológiai tumorainak komplikációja azt eredményezi, hogy a metasztázisok a májba kerülnek. A metasztázisok a májban ugyanolyan struktúrájúak, mint a primer rákban.

• A sigmoid vastagbélrák májmetasztázisokkal történő rákos megbetegedése. A leggyakoribb az áttétek bejutása a májba az onkológia ilyen formájába, mivel ezek a két belső szerv egymáshoz közel helyezkednek el. Egy ilyen komplikáció rendkívül nehéz, mert további terheket ró a májra, és egyszerűen nem tud megbirkózni. Az ilyen metasztázisokkal rendelkező emberek gyakran meghalnak. Az orvosok előrejelzése ritka, ha megnyugtat.
• A vastagbélrák, az elhanyagolt formában hasonlóan a belek onkológiájához hasonlóan, képes áttétet adni más belső szervekbe, és nem csak a májba. Az ilyen onkológia rákot okozhat a tüdőben, a vesében, a hasnyálmirigyben és a gyomorban. De a máj az első a listán.
• A 3-4. Stádiumban lévő tüdőrák metasztatizálódhatnak az összes belső szervre, és ennek következtében a bélrák, a hasnyálmirigy és más belső szervek rákai jelentkezhetnek. A máj ebben a listában az első helyen áll, mert felelős a test tisztításáért, és ezért mindent áthalad önmagában, ezért az emberek a másodlagos rákkal gyorsabban szenvednek, mint más belső szervek másodlagos onkológiájával.
• Egy bizonyos szakaszban a vese rák is képes áttételeket továbbítani a következő belső szervekre: a hasnyálmirigyre és a májra.

A belső szervek egymáshoz közel helyezkednek el, a szervezetben a véráram egy, így az egyik szerv 3. és 4. stádiumában a rákos daganat a máj, a belek, a hasnyálmirigy és a gyomor rákos megbetegedéséhez vezet. A fent felsorolt ​​négy eset a leggyakoribb.

szakasz

A legtöbb rákhoz hasonlóan a májráknak négy szakasza van.

Az első szakasz. A májban egy daganat képződik, a külső jelek gyakorlatilag hiányoznak. Vannak olyan tünetek, amelyek a hepatitiszben sokan hibáznak. Egy ilyen korai stádiumban a tesztek nem mutathatnak rosszindulatú daganat jelenlétét, nincs nagy esélye az ultrahang kimutatására. Az első szakaszban a rák gyógyítható. A teljes gyógyulás esélye nagyon nagy, a modern orvostudománynak minden eszköze van erre.

Második szakasz A tumor behatolt a vérellátó hajókba. Számos daganat jelenhet meg, a teljes mérete nem haladja meg az 5 centiméter átmérőjét. A betegség kimutatása ultrahanggal teljesen lehetséges, de a tünetek továbbra is hepatitist jelezhetnek. A gyermek teljes gyógyulásának prognózisa még mindig magas.

A harmadik szakasz három szakaszból áll:

1. A daganat mérete meghaladja az 5 centimétert, vénába nő, és hamarosan a véráramlás áttétet szenved, ami a bél, a tüdő, a hasnyálmirigy vagy a gyomor rákot okoz. Mennyi marad ez a pont, nehéz előrejelzést adni, ez minden egyes gyermek testétől függ.
2. Ha ez a stádium létrejött, ezért a tumor a májrák mellett a beteg másik szervébe is belépett, valamint az alábbi belső szervek egyikének onkológiája: bél, tüdő, hasnyálmirigy, gyomor vagy más, mint az epehólyag. A gyógyítás szinte lehetetlen. Az előrejelzések nem megnyugtatóak.
3. A daganat a legközelebbi nyirokcsomókra hatott, más belső szervekre terjedtek el a metasztázisok, esetleg a szervezetben a következő szervek másodlagos rákos megbetegedése: bél, tüdő, hasnyálmirigy és gyomor. A petefészek és a méhrák is előfordulhat nőkben és lányokban.

Negyedik szakasz. A bél, a tüdő és a gyomor mellett a metasztázisok mindent befolyásolnak: a bőrt, a bordákat, néha még a gerincet is. Az utolsó szakaszt nem kezelik. A betegnek csak néhány hónapja van ahhoz, hogy éljen, ha nem nap. És az előrejelzés csak egy: az elkerülhetetlen halál. Nehéz megmondani, hogy mennyi ideig élnek a rák negyedik szakaszában, mindez a test egyedi tulajdonságaitól függ.

diagnosztika

A májrák hasonló a tüneteihez a hepatitishez. De az orvosok képesek azonosítani a helyes diagnózist és elkezdeni a májrák kezelését a modern orvoslás különböző módjaival. A rák diagnosztizálása a következő módokon:

• Vérvizsgálatok a tumor markerek jelenlétében.
• Az elemzések azt is feltárják, hogy az AFP szintje a májsejtek kaotikus reprodukciója miatt szabadul fel. Természetesen az alfa-fetoprotein mennyisége a hepatitisnek tulajdonítható, de ehhez a következő eszközök állnak rendelkezésre a valódi diagnózis megállapításához.
• A máj ultrahanga. Ennek alapján a leggyakrabban a diagnózist, a kábítószereket és a kábítószereket hozzák létre, amellyel megpróbálhatja megjavítani az onkológiát. És ha a rák fut, akkor az ítélet születik: mennyi marad az élet. Az ultrahang segítségével kiderül, hogy van-e gyomor és más belső szervek, vagy hogy a metasztázisok fenyegetnek-e.
• Az MRI nem kevésbé egy még megbízhatóbb módszer az onkológia gyors felismerésére.
• Végül egy biopszia, annak segítségével, a legpontosabb diagnózist készítheti. Az eljárás során egy darabnyi érintett szervet lehet kutatni. A biopszia a májrák kimutatásán túl a gyomor, a lép és más belső szervek onkológiáját is feltárhatja.

kezelés

Gyermekekben a májban a rák gyógyítható. A sikeres kezelés kulcsfontosságú az időszerű diagnózis. És minél hamarabb észlelhető a daganat, annál nagyobb a valószínűsége egy boldog kimenetelnek. Mind a hagyományos, mind az innovatív módszereket alkalmazzák a májrák kezelésére.

Hagyományos terápia

• Májtumor kemoterápia. Ez a módszer, hogy megpróbálja megverni a rákot gyógyszerekkel. Nemcsak a máj rosszindulatú daganatai, hanem a gyomor, a tüdő és más belső szervek kezelésére is használják. Lányok és nők esetében ezt a módszert használják a kiegészítő szervek rák kezelésére.
• A következő kezelési módszer a műtét. Nagyon fontos a korai szakaszban, lehetővé teszi, hogy eltávolítsa a tumor száz százalékát. Mi nem érhető el más módon.
• Röntgen kezelés, egy régi, bevált módszer. Ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, akkor legalább megállítja a növekedését, és csökkenti annak térfogatát. Van egy jelentős hátránya. Végrehajtása után, még akkor is, ha sikeres, az élet kevesebb, mint 3-5 évig marad.

újítások

Ezek a hagyományos módszerek sok éven át használatosak, ezek mellett új, innovatív módszerek vannak a májrák kezelésére. Amit a tudósok éppen most hoztak létre a rák elleni küzdelemben.

• A lézeres kezelés ezen eszköz használatával megosztott kis tumorok;
• E szerszámmal végzett etil-alkohol injekciója a tumor teljesen elpusztul;
• Krioterápia. A folyékony nitrogén aktív hatóanyagként működik, a daganatot hideg elpusztítja. Általában egy ilyen tevékenységet nem végeznek nyitott májban, hanem ultrahang vagy hasonló berendezés irányítása alatt;
• Az innovatív gyógyszerek, az úgynevezett gyilkos rákok közvetlenül befolyásolják a daganatot.

Mit kell enni

A májrák táplálását helyesen kell megépíteni, hogy ne terheljék annyira terhelt szerveket. A hasznos termékek közé tartozik.

• Friss gyümölcslevek;
• Gyümölcsök és zöldségek megengedett nitrát tartalommal;
• Tejtermékek;
• méz;
• Finomított olaj;
• Szójatermékek;
• Pasta;
• Gabona.

A májrák táplálkozása nem tartalmazhatja a következő termékeket:

• Nem természetes kiegészítőket tartalmazó termékek;
• Konzervek;
• koffein;
• szóda;
• Pálmaolajat tartalmazó pörkölt;
• Zsíros hús;
• alkohol;
• Cukor.

előrejelzések

Sokan érdekeltek a kérdésben: hány ember él a májrák diagnózisában. Egyetlen orvos sem adhat egyértelmű választ erre a kérdésre, még akkor sem, ha mindenféle kutatást végez. Minden páciensnek megvan a saját testének jellemzői. Továbbá, a gyermekeknél a test nő, nem ismert, hogy a rák hogyan viselkedik ilyen körülmények között.

A betegség minden szakaszában, az utolsó kivételével, innovatív eszközökkel, remissziót érhetünk el.

És az első és a második szakaszban teljes elvárás várható. Ezen túlmenően, egy fiatal gyermek testében gyakrabban, mint felnőttekben, remisszió történik. Mindezen okok kombinációja miatt nem lehet egyértelmű választ adni arra a kérdésre, hogy mennyi élnek a májrákban.

megelőzés

A májrák megelőzése érdekében három szabályt kell fenntartani.

• A gyermek védelme a dohányfüsttől;
• Korlátozza a vegyi anyagokkal való expozíciót;
• Idővel forduljon orvoshoz, ha a gyermek beteg.

Ne öngyógyuljon. A kezelőorvos kezeli a kezelést, és előírja a megfelelő módszert. Vigyázzon gyermekének egészségére az élet első napjaitól. És akkor egészséges és boldog lesz.

Értékeld ezt a cikket: 44 Kérjük, értékelje a cikket

Most a cikk elhagyta a vélemények számát: 44, Átlagos értékelés: 4.11 az 5-ből

A GYERMEKEKBEN A KÖZÖSSÉG ALKALMAZÁSAI

A cikkről

Idézet: Vos A., Kuijper C.F. A GYERMEKEKBEN ELŐZŐ ELŐZŐ TÁMOGATÓK // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos és C.F. Kuijper, gyermek sebészek.

A gyermekek elsődleges májdaganatai közül 70% rosszindulatú. Leggyakoribbak a hepatoblasztóma és a hepatocelluláris carcinoma. A jóindulatú daganatok ritkák; legtöbbjüket hemangiomák vagy hemangioendothéliomák alkotják. Gyakran előfordul, hogy egy kisgyermekben a májdaganatot későn észlelik, és mintaképző vizsgálatot alkalmazva általában azt tapasztalták, hogy teljes sebészeti eltávolítása nem lehetséges, mert például mindkét máj lebeny érintett, a daganat túl nagy vagy multifokális, vagy azért, mert túlmegy a máj.
A májban a legtöbb rosszindulatú daganat érzékenységének felfedezésével összefüggésben egyes citosztatikumok kezelésére a közelmúltban sokat változott. Ugyanakkor a túlélési esélyek jelentősen növekedtek. A műtét előtti kemoterápiás kezelést egyre inkább használják.

A műtét előtti elosztó rendszer a "Societe d'Oncologie Pediatrique májtumor vizsgálat" szakasza szerint
(SIOPEL I); Az I-három szomszédos szektor szabad; II - két egymással határos szektor szabad; III - szabad egy szektor vagy kettő, nem határos egymással; IV - nincs szabad szektor.

A nemrégiben befejezett "Gyermek Onkológiai Társaság májtumorainak tanulmányozása" ("Societe d'Oncologie Pediatric Májtumor vizsgálat" - SIOPEL 1) első eredményei megerősítik a módszer kiválasztásának előnyeit. Ebben a tekintetben fontos, hogy a daganatok csoportokba történő szétválasztására egy új fokozatosítási rendszert dolgozzunk ki a működés előtt és a különböző citosztatikumok hatékonyságának lehetséges összehasonlítását.
Egy kísérleti vizsgálat nemrégiben genetikai szempontokat tárt fel, főként a hepatoblastoma esetében.

A gyermekeknél a primer máj epithelialis daganatok a 3. helyen találhatók a hasüreg leggyakoribb tumorai között (neuroblasztóma és nephroblasztóma után). A primer májdaganatok a gyermekek összes rosszindulatú betegségének körülbelül 1% -át teszik ki. A hepatoblasztóma 1,5–6,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a hepatocellularis carcinoma, de a hepatitis B-ben endemikus területeken gyakran fordul elő az ellenkezője.

A teljes has méretének növekedése vagy a hasban tapintható tömeg jelenléte a leggyakrabban az első megnyilvánulás. A fiúk daganatai 2-szer gyakrabban fordulnak elő, mint a lányok. A kísérő tünetek gyakran vérszegénység és étvágytalanság. Jelentős súlycsökkenés ritkán fordul elő. A hepatoblasztóma szinte kizárólag kisgyermekeknél fordul elő, és a hepatocelluláris karcinóma gyakoribb az idősebb gyermekeknél. Néha az első tüneteket a hasüregek kialakulása okozta intraabdominalis vérzés okozza, ami a carcinoma esetében gyakrabban fordul elő, mint a blastoma esetében.
Laboratóriumi vizsgálat Általában anémia van. A hepatoblasztómában gyakran megfigyelhető a trombocitózis. A hipercholeszterinémiát szintén leírták. A hepatoblasztóma betegek (70%) túlnyomó többsége nagymértékben növelte az alfa-fetoprotein tartalmát a vérben. Ezért ez az érték a kezelés hatékonyságának meghatározására használható.

Mivel a daganat teljes sebészeti eltávolítása még mindig az egyetlen módja annak, hogy teljes gyógyulást érjünk el, fontos, hogy pontos képet kapjunk a tumorról és a környező szövetekről. A leggyakrabban használt echográfiai vizsgálat (Dopplerrel vagy anélkül), magmágneses rezonancia képalkotás (NMR), számítógépes tomográfiai vizsgálat (CTS) és angiográfia.
A legtöbb esetben a diagnózist ultrahang segítségével végzik, de a tumor határai pontos képének megszerzéséhez, és ami még fontosabb, a fennmaradó normális májszövet, NMR és / vagy CTS száma és anatómiai lokalizációja szükséges. Egyes központokban az angiográfia mindig történik, annak ellenére, hogy ez egy invazívabb vizsgálat. Mások csak bonyolultabb esetekben használják ezt a tanulmányt (J.B.Otte, írásos jelentés, 1995). Ha olyan kezelési módszereket alkalmazunk, mint a kemoembolizáció vagy az intraarteriális perfúzió, az angiográfia bevezetése természetesen feltétlenül szükséges.

A magányos tumorok szakaszainak meghatározására használt leggyakrabban használt rendszer a sebészeti eredményeken alapul. A híres amerikai rendszer négy szakaszba osztja a daganatokat:
- I. szakasz: teljes reszekció;
- II. Szakasz: mikroszkóposan hiányos resekció;
-III. Szakasz: makroszkóposan hiányos resekció;
- IV. Szakasz: távoli áttétek.

Gyakran használják a tumor rendszerét is - a csomópont metasztázisát (TNM). 1990-ben a SIOPEL 1 kutatócsoport olyan rendszert fejlesztett ki, amely szerint a tumorok a kemoterápiás vagy sebészeti kezelés előtt szakaszokra oszthatók (lásd az ábrát). Ebben a rendszerben, amely csak a képalkotó vizsgát használja, a máj 4 szektorra oszlik. A máj bal lebenye az oldalsó (II. És III. Szegmens) és a mediális szektor (IV. Szegmens) és a jobb oldali lebeny az elülső részből (V és VIII. Szegmens) és a hátsó szektorból (VI és VII szegmensek). A négy csoport egyikének szétválasztása felhasználható azon szektorok azonosítására, amelyeket a tumor nem befolyásol. Az extrahepatikus tumor terjedését négy betű jelöli. Ezzel az elválasztórendszerrel szerzett tapasztalatok 115 hepatoblasztómában szenvedő betegnél jelentkeztek, akik a máj egy részének reszekcióját egy meglévő daganattal végezték.

Kezelés. A máj rosszindulatú daganata csak a teljes sebészeti eltávolításával gyógyítható. A májműtétek közelmúltbeli technikai előrehaladása növelte a cél elérésének esélyeit. Jellemzően, a gyermeknek a hasüregén keresztül van hozzáférése, amely elegendő ahhoz, hogy a májban is végezzen műveleteket. A gyerekek a máj vérkeringését ideiglenesen megszakítják anélkül, hogy normál termikus körülmények között több mint 1 órán keresztül észlelhető károsodást szenvednének (F. Gauthier, írásos közlemény, 1994).
A máj szegmentális anatómiájának jobb megismerése, az ultrahangos disszekció kialakulása, az argon lézer (Valleylab Inc., Boulder, USA) és az ultrahang perioperatív alkalmazása jelentős előrehaladást eredményezett. Ezen túlmenően a máj transzplantáció pozitív eredményei, főként a gyermekeknél, nagy hatással voltak. Lehetségesvé vált néhány, nem működő daganattal rendelkező beteg kezelése transzplantáció segítségével. A transzplantációs műtét viszont jelentősen hozzájárult ahhoz a technikai megértéshez, amely szükséges ahhoz, hogy gyakran bonyolult extraanatómiai rezekciókat, vagy akár ex vivo májrekonstrukciókat végezzenek (részleges autotranszplantáció a tumor eltávolítása után), a találmány szerinti módszerekkel a máj egészséges részének vérellátásának helyreállításához.
Kemoterápia. A citosztatikumok, különösen a ciszplatin (ciszplatil), amely megsérti a DNS és a doxorubicin (rostocin) funkcióját, amely elnyomja a nukleinsavak szintézisét, nekrózist és a tumor zsugorodását okozza. Leírták az ifosfamid, a ciszplatin és a doxorubicin kombinációjának jó eredményeit is. A vinkrisztin (onkovin), a ciklofoszfamid (endoxán) és a doxorubicin kombinációjának helyettesítése vinkrisztin, ciklofoszfamid és fluorouracil (efudix) esetében. A karboplatin (karboplatin) és az etopozid transzplantációval kombinálva történő alkalmazása a hagyományos kezelés nem kielégítő eredményeit írja le. Bizonyos kemoterápiás gyógyszerek immunitásának megjelenése ritkán fordul elő hepatoblasztómában szenvedő betegeknél, de a közelmúltban az ilyen tényeket még mindig olyan betegeknél tapasztalták, akik citotoxikus gyógyszereket nagyon hosszú ideig kezeltek.
Sugárkezelés. Eddig a radioterápiát nem alkalmazták nagy mértékben a gyermekek rosszindulatú daganataiban. Csak egy kiadvány jelentette a kezelés sikerességét.

Rezekció, amelyet kemoterápia és sugárkezelés követ. 1972-ben az amerikai Gyermekrák Kutatócsoport (Gyermekrákkutató Csoport - CCSG) megkezdte az első tanulmányt a májmaganatokról (CCG 831).
Azok a betegek, akiknél a tumor teljesen eltávolítható volt, nem kaptak további kezelést. Ha a tumor a máj lebenyében lokalizálódott, daktinomicinnel (daktinomicinnel), vinkristinnel és ciklofoszfamiddal kezeltük, valamint sugárterápiát. A gyakori multifokális patológiájú gyermekek csak citotoxikus kezelést kaptak.
A 40 beteg közül mindössze 7 életben maradt hosszú ideig, és mindegyikük a daganat radikális kivágásán ment keresztül, vagy mikroszkóposan meghatározták a radioterápiás kezelést. A CCG 881 vizsgálatban doxorubicint és 5-xFU-t adtunk hozzá. Ez körülbelül 44% -os gyógyulást eredményezett. A vizsgálat lehetővé tette, hogy két fontos következtetést lehessen levonni: a daganatok, amelyeket nem tudtunk átállítani, kezdetben a kemoterápia miatt működött, és a doxorubicin és a ciszplatin kombinációja jó eredményt adott, különösen hepatoblasztóma esetén.
A CCSG jelenlegi szemszögéből az következik, hogy az elsődleges kezelésnek a tumor gyors eltávolítását kell tartalmaznia. A kemoterápiát nem működőképes daganatokra írják elő. Ezután a tumor még működőképes lehet, vagy sugárterápiát írnak elő. Nyilvánvaló, hogy a hepatoblasztóma gyermekeinek jobb prognózisa van, mint a hepatocelluláris karcinóma gyermekei.
Elsődleges diagnosztikai sebészet és rezekció "egyszerű" esetekben. Egy másik megvalósítási mód szerint az első kemoterápia, majd a "második látás" működése. 1988 januárjától a Német Gyermek Onkológiai és Hematológiai Társaság (Német Gyermekgyógyászati ​​Társaság és Hematológus Társaság) a következő rendszert alkalmazta: primer laparotomia minden májtumoros gyermeknél. A daganat reszekcióját csak akkor végezzük, ha a hagyományos lobectomiát igen széles körben végezhetjük a tumor körül. A máj mindkét lebenyére terjedő tumorok csak biopedáltak. Ezután, ha a rosszindulatú daganat megerősül, a kemoterápia következik. A második műveletet 2 vagy 3 kemoterápiás kurzus után hajtjuk végre, hogy eltávolítsuk az összes tumorszövetet, még akkor is, ha ez a szétesés következménye. A kemoterápia az ifosfamid, a ciszplatin és a doxorubicin kombinációjából áll. Ha a daganat kezelése nem volt elég hatékony, akkor a ciszplatint és a doxorubicint nagy adagokban folyamatos infúzióval alkalmazzák, ugyanúgy, mint a CCG 832 vizsgálatban, a második fázis a karboplatin, az etopozid, a metotrexát (trexan) és az epirubicin (epirubicin).
1988 és 1993 között 94 gyermek vett részt a vizsgálatban, akik közül 64 volt hepatoblasztóma. A betegek 30% -ában a daganat teljesen eltávolítható volt az első beavatkozás során. 6% -ukban mikroszkóposan kimutatható maradék maradt. Az esetek 56% -ában az elsődleges rezekciót nem végezték el, és 8% -ban metasztázisok voltak. A második műveleten átesett 36 beteg közül 30-at rezekcióval végeztek. A kemoterápiából nem sikerült a daganat teljes eltávolítását nem szenvedő betegek egyike.
A hepatoblasztómában szenvedő betegek gyógyulási esélye 100% volt az 1. stádiumban, 75% a II. Stádiumban, 67% a III. Stádiumban, és 0% a IV. Komplikációk voltak, de a műtét miatt nem volt haláleset.
A következő vizsgálat új protokollt tartalmaz, amelyben a primer laparotomia nem szükséges 6 hónapos és 3 év közötti gyermekeknél a máj mindkét lebenyében növekvő daganattal, és erősen megnövekedett AFP-tartalmat okoz.
Preoperatív kemoterápia minden esetben. A hepatoblasztóma kezelésében a műtét előtti kemoterápia különböző kiadványai sok évvel ezelőtt megjelentek.
A SIOPEL 1 tanulmányt ennek az elvnek megfelelően szervezték meg. A tumor biopsziája után a betegek intravénás infúzióval kezeltek ciszplatint (80 mg / m2 / nap) és doxorubicint (60 mg / m2 (PLADO) 2 napig). Ezután a betegeket 4 vagy 5 kemoterápiás kurzus után meg lehetett vizsgálni.
A tanulmány 1990 és 1994 között zajlott. 91 különböző ország 30 központja vett részt.
193 beteg vett részt, ebből 153 hepatoblasztóma és 40 - hepatocelluláris karcinóma. Az első eredmények azt mutatják, hogy a hepatoblasztóma betegek túlélési aránya 76%. Ebben a csoportban a relapszus ritkán fordul elő. A hepatocellularis carcinoma esetében a túlélési arány 40%. A hepatocelluláris karcinómában szenvedő betegeknél sokkal nagyobb a prognózis a magasabb halálozás és a megismétlődés sokkal nagyobb kockázata miatt.
A citosztatikus kezelés szerepe ebben a tumorban sokkal kevésbé világos. A nem működőképes betegek esetében, akik jól reagálnak a PLADO-ra, figyelembe kell venni a transzplantációt.
Alternatív kezelések. K. Yokomori és mtsai. a közelmúltban jelentették a teljes gyógyulást a nem resektálható hepatoblasztóma után infúzió után a. hepatica 5 FU, vinkristin, doxorubicin és ciszplatin. A sikertelen korábbi kezelés után a kemoembolizáció sikere is megfigyelhető volt.

Kezdetben ez egy embrionális tumor, amely nemcsak emberekben, hanem más emlősökben is előfordulhat. A környezet szerepe a daganat előfordulásának kockázati tényezőjeként nem ismert. Nincs összefüggés a hepatitis B fertőzéssel.
A normál populációhoz képest a hepatoblasztóma gyakrabban fordul elő a családi vastagbél polipózisú és Beckwith Wiedemann-szindrómában szenvedő egyéneknél, ami az 5. és 11. kromoszóma lehetséges változásait jelzi. Az egyik cikk azt is közli, hogy a 7 beteg közül 6-nál erősen reagált a citokeratin (citokeratin).
Általában 4 szövettani típus létezik. A differenciálást a legfontosabb epiteliális komponens, a magzati, az embrionális, a kissejtes és a makrotuszkuláris anaplasztik alapján végzik. Bár más tényezők nagy prognosztikai jelentőséggel bírnak, a legjobb differenciált (magzati) típusú prognózis kedvezőbb, míg az anaplasztikus típus kevésbé kedvező, és néha gyengébb választ ad a kemoterápiára. Az esetek 10–20% -ában a metasztázisok már jelen vannak a diagnózis felállításakor, de ha rendelkezésre állnak, a hatékony kezelés a betegek jelentős hányadát gyógyíthatja.

A legtöbb esetben a hepatocelluláris karcinóma a hepatitis B vírusfertőzéshez kapcsolódik, a megfigyelés pillanatától kezdve a Metalsis a betegek 50% -a. A bilobáris lézió az esetek 5070% -ában fordul elő. Mivel a tumor teljes sebészeti eltávolítása az egyetlen gyógyítás, a prognózis sokkal rosszabb, mint a hepatoblasztóma esetében. Az egyetlen kivétel a fibrolamelláris típus, amely a sebészi kezeléshez rendkívül alkalmas, bár ilyen típusú tumor esetén a kemoterápia teljesen sikertelen. A hepatocellularis carcinoma túlélése egyes csoportokban nem haladja meg a 10–20% -ot. Úgy tűnik, hogy a SIOPEL 1 vizsgálat első eredményei azt jelzik, hogy a túlélés esélye közel 40%.

Az utóbbi években a primer malignus májdaganatok kombinált kemoterápiás és sebészeti kezelésének eredményei szignifikáns javulást mutatnak. A hepatoblasztóma, a leggyakoribb tumor, a gyógyulási ráta most közel 80% -ot tesz ki, de a multifokális, a kemoterápiára való visszatérés és az érzéketlenség továbbra is komoly akadályokat jelent.
A hepatocellularis carcinoma kezelése továbbra is ellentmondásos és rosszabb eredményeket mutat.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Elsődleges májdaganatok csecsemő- és gyermekkorban. 41 különböző kezelésben részesült eset. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj et al. Hepatocelluláris carcinoma gyermekkorban. Klinikai megnyilvánulások és prognózis. Cancer: 68: 1737-41 (1991)].
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. A hepatitis epitheliális malignitásának kezelése gyermekkorban és serdülőkorban [felülvizsgálat]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Gyerekek Tajvanon. J. PediatrSurg: 23: 457-61 (1988)].
5. Lets EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. 54 eset klinikai és patológiai vizsgálata. Am. J. SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Amerikai rákos vegyes bizottság. Kézikönyv a rák megállításához, 3. ed. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Gyermekek malignus májdaganatai előtti műtét előtti stádium. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultrahangos májeloszlás. In: Schweizer P, szerkesztő. Hepatobiliarikus műtét gyermekkorban. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Ciszplatin-rezisztens metasztatikus hepatoblasztóma: teljes válasz a karboplatinra, az etopozidra és a májtranszplantációra. Med Pediatr Oncol 1993, 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P és mtsai. Ez a hepatoblastoma teljes rezekciója. A német szövetkezeti gyermekgyógyászati ​​HB-89 tanulmány. J Ped Surg 1995 (nyomtatott).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Van-e gyermekkori sugárterápia és hepatocelluláris karcinóma? Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys., 23, 525-31 (1992).
13. Evans AE, VJ Land, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinált kemoterápia (vinkrisztin, adriamicin, ciklofoszfamid és 5fluoracil) a rosszindulatú hepatómás gyermekek kezelésében. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P és mtsai. Gyermekek hepatoblasztóma preoperatív kemoterápiája: hat eset jelentése. J. Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA et al. SIOPEL 1. Az első SIOP hepatoblastoma (HB) és hepatocellularis carcinoma (HCC) vizsgálat. Előzetes eredmények. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Folyamatos infúziós terápia a folyamatos infúziós terápiával a máj artériájában. J. Pediatr Surg, 1991, 26: 844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatikus kemoembolizáció: biztonság a portálvénás trombózissal. J. Vase Interv Radiol: 4, 347-51 (1993)].
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. A hepatoblastoma genetikai változásai. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int. J. Clin Lab. Res., 23, 225-7 (1993)].
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C és munkatársai. SIOP kísérleti jelentés. A hepatoblastoma (HB) kezelésének előzetes eredményei preoperatív kemoterápiával, a ciszplatin és a doxorubicin (PLADO) folyamatos infúziójával. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C és munkatársai. SIOP kísérleti jelentés. A hepatoblastoma (HB) kezelésének előzetes eredményei preoperatív kemoterápiával, a ciszplatin és a doxorubicin (PLADO) folyamatos infúziójával. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Ned Tijdschr Geneeskd 1995-ből származik; 139 (38): 1918-22, a főszerkesztők és szerzők engedélyével.

Májtumorok gyermekeknél

A gyermekek elsődleges májdaganatai közül 70% rosszindulatú. A leggyakoribbak a hepatoblasztóma (44%) és a hepatocelluláris carcinoma (33,9%). A jóindulatú daganatok ritkák; legtöbbjük hemangiomákból (4%) vagy hemangioendothéliomából áll.

Gyakran előfordul, hogy egy kisgyermekben a májdaganatot későn észlelik, és mintaképző vizsgálatot alkalmazva általában azt tapasztalták, hogy teljes sebészeti eltávolítása nem lehetséges, mert például mindkét máj lebeny érintett, a daganat túl nagy vagy multifokális, vagy azért, mert túlmegy a máj.

A májban a legtöbb rosszindulatú daganat érzékenységének felfedezésével összefüggésben egyes citosztatikumok kezelésére a közelmúltban sokat változott. Ugyanakkor a túlélési esélyek jelentősen növekedtek. A műtét előtti kemoterápiás kezelést egyre inkább használják.

A hepatocellularis carcinoma előfordulási gyakorisága gyermekeknél 0,05–0,16 / 1000 rosszindulatú betegségben szenvedő beteg esetében.

Májtumoros gyermekek körében a fiúk dominálnak - 2: 1. A hepatoblasztóma leggyakrabban 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 25% -ában a gyermekek májdaganatai az élet első 12 hónapjában találhatók. A daganatban szenvedő gyermekeknél a májcirrózis kialakulását gyakorlatilag nem figyelték meg. Ezt a daganatot az embrionális fejlődés folyamatában helyezik el, amikor az organogenezis széles körben elterjedt rendellenessége, és ennek következtében az éretlen szövetek szabályozatlan proliferációja következik be. A Wilms tumor és a HB együttes megfigyelt kombinációja, mindkét embrionális daganat bizonyítja, hogy egy bizonyos onkogén hat az érés folyamatában.

A hepatocarcinoma leginkább egy idősebb korban, 5 év után, különösen 10-15 éves korban fordul elő, és „felnőtt típusnak” nevezik, mivel nem különbözik nagymértékben a felnőtt hepatocelluláris carcinomától. A máj reszekción átesett gyermekek prognózisa azonban lényegesen jobb, mint a felnőtteknél.

A vizsgálatokban olyan betegségek és veleszületett rendellenességek jelennek meg, amelyek rosszindulatú májdaganatokhoz vezethetnek, vagy kombinálódhatnak, például alfa-antitripszinhiány, cirrhosis, Fanconi-szindróma, tirozinuria, epehólyagcsatorna atreia, veleszületett hepatitis, galaktoszémia.

A normál populációhoz képest a hepatoblasztóma gyakrabban fordul elő a családi vastagbél polipózisú és Beckwith Wiedemann-szindrómában szenvedő egyéneknél, ami az 5. és 11. kromoszóma lehetséges változásait jelzi. Az egyik cikk azt is közli, hogy a 7 beteg közül 6-nak erős volt a citokeratin (citokeratin) reakciója. Nincs összefüggés a hepatitis B fertőzéssel, a legtöbb esetben hepatitis B vírusfertőzéssel jár.

Nagyon ritkán, és főként idősebb gyermekeknél, cholangiocarcinoma fordul elő.

Az embrionális (mesenchimális) májszarkóma a rosszindulatú májdaganatok ritka változata. Ez egy későbbi gyermekkori időszakban fordul elő, mint a hepatoblasztóma, de valamivel korábban, mint az epatocelluláris karcinóma (a betegek átlagos életkora 6-10 év). Egészen a közelmúltig az ilyen típusú daganatos betegek rossz prognózisa volt, a halálozás 80% volt (átlagosan 11 hónap alatt). A radikális működés ellenére gyakori a tumor visszatérése. Az utóbbi időben a komplex terápia alkalmazásával kapcsolatban a túlélési arány némileg javult.

A gyermekekben a májdaganatok etiológiájának tanulmányozása során egyre nagyobb figyelmet fordítanak a transzplacentális blastomogenezisre, az ausztrál antigén perinatális átadása a későbbi hepatocelluláris karcinóma kialakulására 6-7 év alatt. A terhesség alatt az anya állapota, az alkaloid-tartalmú italok használata, valamint a májsejtek enzimaktivitását befolyásoló gyógyszerek alkalmazása terhes nőben hozzájárulhat e májban született gyermekek májrák kialakulásához.

Van némi összefüggés a hepatoblastoma előfordulása és az anya által alkalmazott orális fogamzásgátlók, valamint a magzati alkohol szindróma között.

Krónikus örökletes tirozinémiában szenvedő gyermekeknél, valamint az androgén anabolikus szteroidok hosszan tartó használatakor magas hepatocelluláris carcinoma előfordulását figyelték meg a májcirrhosisban, miközben az alfa-1-antitripszin (a fő plazma proteáz inhibitor) 10% -15% -ra csökken. a normából. A hepatocelluláris karcinóma és a neurofibromatosis, a családi polipózis és az anyák terhesség alatt történő besugárzása közötti összefüggések is jelezhetők. Leírták a metotrexátot szedő, limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekek hepatocelluláris karcinóma eseteit.

A májtumorok szövettani besorolását a WHO 1983-ban javasolta, és eddig is használják.

A következő lehetőségek közül választhat:

1. Epithelial jóindulatú:

· Adenoma intrahepatikus epevezetékek;

· Cystadenoma intrahepatikus epevezetékek.

2. Epitheliális malignus:

· Az epevezetékek cisztadenokarcinóma;

· Kevert hepatocholangiocelluláris karcinóma;

3. Nem epiteliális daganatok:

· Embrionális szarkóma stb.;

4. Különböző más típusú daganatok:

5. Besorolhatatlan tumorok;

6. Hematopoetikus és limfoid szöveti tumorok;

7. Metasztatikus tumorok.

Mikroszkóposan a hepatocelluláris karcinóma különbözik a hepatoblastomától a normál hepatocita méretét meghaladó nagy sejtek jelenlétével, valamint a trabeculae jelenlétével, a magok jelentős polimorfizmusával és a hematopoiesis fókuszainak hiányával.

A diagnózis idején a daganat gyakran mélyen invazív vagy többcentrikus, ami lehetővé teszi a tumorok radikális eltávolítását a betegek kevesebb, mint 30% -ában.

Meg kell jegyezni, hogy a hepatocelluláris karcinóma jellegzetes ultrastrukturális tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék más tumoroktól. A legjellemzőbb jellemzők a nagy, kerek, központilag elhelyezkedő magok, a domború magok, a nagy mitokondriumok feleslege és a mikrovillák gyakori előfordulása a plazmamembránon.

A májdaganatok tünetei szorosan kapcsolódnak a daganat folyamat előfordulásához, és nagymértékben függ a betegség időtartamától, vagyis a betegség első jeleinek megjelenésétől a diagnózis morfológiai megerősítéséig.

Az azonosított gyermekek számának mintegy 80% -a érkezik a késői szakaszba, és a betegség súlyosabb általánosított klinikai képe van.

A gyermekbetegség korai szakaszában számos gyakori tünet jelentkezik, időszakos illékony hasi fájdalom, hányinger, hányás, anorexia és fogyás. Ezek a tünetek csak közvetett módon jelezhetik a tumor folyamatát és az úgynevezett "tumor tünet komplexet" alkotják, amely mind a májdaganatokban, mind a neoplasztikus folyamat más lokalizációiban rejlik.

Sajnos az általános gyakorlatban ezek a jelek gyakran figyelmen kívül maradnak. Ezután az "első" tünet, amely a betegség gyanúját okozza, a gyomorban található tumor.

A májrák leggyakoribb korai jelei közé tartozik a visszatérő hasi fájdalom, amely a betegség korai stádiumainak 50% -ában fordul elő; hasi kerület növekedése (42,9%); időszakos hőmérsékletemelkedés, anorexia, testsúlycsökkenés, megnövekedett ESR (28,6%), gyengeség (21,4%), időszakos hányás (14,3%) és „indokolatlan” szorongás (14,3%).

Gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori a folyamat akut kezdete, amely nyilvánvalóan a Gleason kapszula nyújtásához és a "hasi rák" szindrómájához kapcsolódik. Ezekben az esetekben a betegség az "akut has" jelenségét szimulálta. Ez azonban gyermekeknél ritkán fordul elő.

A hepatoblasztómában szenvedő betegek körében a korai pubertás az esetek 2% -ában volt kimutatható (a tumor által okozott gonadotropin termelése miatt).

A máj rosszindulatú daganatait a műtét után végezzük.

Nemzetközi rendezőrendszer (D.R. király, Ortega J, Campbell J és mtsai. 1991):

I. szakasz: A tumor teljes reszekciója.
Mikroszkóposan a tumorsejtek hiánya a fennmaradó májszövetben.
IIA. Szakasz. A tumor teljes reszekciója.
Mikroszkóposan - a tumorsejtek jelenléte a fennmaradó májszövetben.
IIB. Szakasz. A tumor teljes reszekciója.
Mikroszkóposan a tumorsejtek jelenléte a máj melletti szövetekben.
IIIA. Szakasz. A tumor teljes reszekciója.
A metasztázisok jelenléte a nyirokcsomókban és a tumor integritásának megsértése A metasztázisok jelenléte a nyirokcsomókban a tumor integritásának megzavarása nélkül
IIIB. Szakasz. A daganat hiányos rezekciója (makroszkóposan).
A metasztázisok jelenléte a nyirokcsomókban és a tumor integritásának megsértése. A metasztázisok jelenléte a nyirokcsomókban a tumor integritásának megzavarása nélkül
IV. Szakasz. A távoli metasztázisok jelenléte.

1. A vér - normochromic, normocytás anaemia, trombocitózis klinikai elemzése. A hepatocelluláris karcinómában a policitémia előfordulhat.

2. A vér biokémiai vizsgálata - a máj enzimek és az alkáli foszfatáz szintjének enyhe növekedése (gyakrabban hepatocelluláris karcinómában). A bilirubin szintje ritkán emelkedik.
3. Az alfa-fetoprotein (AFP) szintjének meghatározása. Ezt a glikoproteint a magzat sárgája, májja és bélje termeli, a maximális terhességet a 13. terhességi héten érte el, majd a szintje csökken, a gyermek életének 3 hónapja alatt a „felnőtt” szintre csökken. Hepatoblasztómában szenvedő betegeknél az AFP szintje szignifikánsan megnövekedett, főként magzati daganatok esetén. A magzati daganatok ritkábban termelnek AFP-t. A hepatocelluláris karcinómában, de sokkal kevésbé gyakran megfigyelhető a szint emelkedése. Az AFP szint egy tumor markere a kezelés során és a beteg későbbi megfigyelése során. Az AFP-t termelő tumor eltávolítása után néha nem AFP-t termelő metasztázisok is jelentkeznek.

4. A fibrolamelláris hepatocelluláris karcinóma esetén a B12-vitamin-kötő fehérje specifikus anomáliáját észleli (szintjének növekedése).

5. A hepatoblasztómában a humán koriongonadotropin szintjének emelkedését a szérumban és a vizeletben néha megemlítik. Ritkán ez a tumor progeszteront és tesztoszteront termelhet.
6.A felülvizsgálat során a hasi röntgenfelvétel - megnagyobbodott máj észlelhető, ritkán előfordulhat, hogy meszesedés következik be. A jobb lebenyből kilépő daganat lefelé és előre mozgatja a beleket. A bal lebenyből kilépő tumor utólag és oldalirányban elmozdítja a gyomrot. Lehet, hogy a jobb vese lefelé változik.
7. A hasüregben az UZI kizárja először egy hidronefrózist, egy közös epevezeték cisztáit, a máj tályogát. A cisztás károsodás a májban általában jóindulatú folyamathoz kapcsolódik, de egy rosszindulatú daganat, amelybe vérzés következik be, vagy a masszív nekrózis kialakulása azonos lehet. A májdaganatok diagnosztizálásának leghatékonyabb módja az intraoperatív ultrahang (98% -100% érzékenység). Ez a módszer lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a daganat és az edények közötti kapcsolatot (v.hepatica, v.porta).
8. A májszcintigráfia különböző izotópokkal (I-131, Au198, Tc99m) - feltárja a tumor lokalizációját és méretét (a daganatfókuszok kitöltési hibája jelentkezik), több tumorfókuszt is feltárhatnak.
9. Az angiográfia (az aortográfia, vagy előnyösen a celiakia arteriográfia) nagyon fontos információkat nyújt. A tumorok körüli elmozdulás, abnormális elhelyezkedése, további edények, arterio-vénás shunts jelenléte - mindez fontos a műtét előtti vizsgálat során, hogy megtervezze a műveleti taktikát).

10. A hasi számítógépes tomográfia adja a legteljesebb információt a tumor helyi terjedéséről és a regionális nyirokcsomók állapotáról.
11. A kezelés megkezdése előtt a tumor szövettani vizsgálata szükséges. Hagyományosan végzett diagnosztikai laparotomia. Manapság azonban sokan szívesebben végeznek biopsziát, különösen azokban az esetekben, amikor a daganat nem működik.

Kezelés. A máj rosszindulatú daganata csak a teljes sebészeti eltávolításával gyógyítható. A májműtétek közelmúltbeli technikai előrehaladása növelte a cél elérésének esélyeit. Jellemzően, a gyermeknek a hasüregén keresztül van hozzáférése, amely elegendő ahhoz, hogy a májban is végezzen műveleteket. A gyerekek a máj vérkeringését ideiglenesen megszakítják anélkül, hogy normál termikus körülmények között több mint 1 órán keresztül észlelhető károsodást szenvednének (F. Gauthier, írásos közlemény, 1994).
A máj szegmentális anatómiájának jobb megismerése, az ultrahangos disszekció kialakulása, az argon lézer (Valleylab Inc., Boulder, USA) és az ultrahang perioperatív alkalmazása jelentős előrehaladást eredményezett. Ezen túlmenően a máj transzplantáció pozitív eredményei, főként a gyermekeknél, nagy hatással voltak. Lehetségesvé vált néhány, nem működő daganattal rendelkező beteg kezelése transzplantáció segítségével. A transzplantációs műtét viszont jelentősen hozzájárult ahhoz a technikai megértéshez, amely szükséges ahhoz, hogy gyakran bonyolult extraanatómiai rezekciókat, vagy akár ex vivo májrekonstrukciókat végezzenek (részleges autotranszplantáció a tumor eltávolítása után), a találmány szerinti módszerekkel a máj egészséges részének vérellátásának helyreállításához.

Kemoterápia. A citosztatikumok, különösen a ciszplatin (ciszplatil), amely megsérti a DNS és a doxorubicin (rostocin) funkcióját, amely elnyomja a nukleinsavak szintézisét, nekrózist és a tumor zsugorodását okozza. Leírták az ifosfamid, a ciszplatin és a doxorubicin kombinációjának jó eredményeit is. A vinkrisztin (onkovin), a ciklofoszfamid (endoxán) és a doxorubicin kombinációjának helyettesítése vinkrisztin, ciklofoszfamid és fluorouracil (efudix) esetében. A karboplatin (karboplatin) és az etopozid transzplantációval kombinálva történő alkalmazása a hagyományos kezelés nem kielégítő eredményeit írja le. Bizonyos kemoterápiás gyógyszerek immunitásának megjelenése ritkán fordul elő hepatoblasztómában szenvedő betegeknél, de a közelmúltban az ilyen tényeket még mindig olyan betegeknél tapasztalták, akik citotoxikus gyógyszereket nagyon hosszú ideig kezeltek.

Sugárkezelés. Eddig a radioterápiát nem alkalmazták nagy mértékben a gyermekek rosszindulatú daganataiban. Csak egy kiadvány jelentette a kezelés sikerességét.

Az elpusztító gyógyszerek intratumorális bevezetése. E célra az etanolt használják leggyakrabban. Ezt a manipulációt először N. Sigiura et al., 1983-ban javasolta. Technikailag az eljárás magában foglalja a 99,5% -os alkohol közvetlen perkután intratumorális injekcióját ultrahangszabályozás alatt, ha ezt a műtét utáni időszakban vagy közvetlenül a műtét alatt vizuális kontroll alatt végezzük. nekrózis utólagos fibrosissal. Az etanol intratumorális adagolásának látszólagos egyszerűsége és széles körű alkalmazása ellenére ennek az eljárásnak számos korlátozása van. Alapja az alkohol egyenletes eloszlása ​​az érintett területen, és ez nem lehetséges 5 cm-nél nagyobb átmérőjű tumorokban. Ezenkívül a 3-nál több csomópont ablációja nehéz. Az etanol ascitesben történő alkalmazása ellenjavallt, ha magas a vérzés kockázata, az utóbbi években pedig az 50% -os ecetsavoldat kifejezettebb hatása a tumorra (Ohnishi K. et al., 1998, stb.). Az ecetsav intratumorális injekciójának alkalmazására vonatkozó indikációk és technikák megegyeznek az etanol alkalmazásával.

Cryoablation. A krioterápia hatása nem specifikus szöveti nekrózison alapul, amelyet a mikrovaszkuláris trombózis okozta közvetlen hideg és közvetett expozíció okoz. A krioapplikátort közvetlenül a tumorhoz adagoljuk, és a fagyasztást úgy végezzük, hogy az applikátort folyékony nitrogénnel hűtjük -180 ° C hőmérsékletre. A nekrózis zóna gyakorlatilag egybeesik a fagyasztás területével. A cryosurgery különlegessége, hogy képes a nagy méretű daganatokra.

Thermal abláció. A sejtek termikus károsodása 42 ° C hőmérsékleten kezdődik, míg a sejthalálhoz szükséges idő 3-50 óra, a szövetek szerkezetétől függően (S.Calderwood, 1980). 42 ° C-ot meghaladó hőmérsékleten az expozíciós idő exponenciális csökkenése figyelhető meg a sejthalál elérése érdekében. Tehát 46 ° C hőmérsékleten mindössze 8 percet vesz igénybe a tumorsejtek megölése, 51 ° C-on pedig 2 perc múlva meghalnak.

A hepatocellularis carcinoma túlélése egyes csoportokban nem haladja meg a 10–20% -ot. A SIOPEL 1 vizsgálat első eredményei (Societe d'Oncologie Pediatrique májtumor vizsgálat) azt is jelzik, hogy a túlélés esélye közel 40%.

A hepatoblasztómában az esetek 10–20% -ában a metasztázisok már jelen vannak a diagnózis idején, de még a hatékony kezelésük során is a betegek jelentős része gyógyítható.