Nemrégiben a máj cirrózisa (CP) meglehetősen sürgető társadalmi és orvosi probléma. Ennek oka a májcirrhosis szövődményeinek előfordulási és halálozási arányának növekedése.
Az esetek túlnyomó többségében a cirrózist irreverzibilis májkárosodás jellemzi. Rendkívül ritka esetekben és a cirrózis korai szakaszában a máj funkcióinak részleges helyreállítása lehetséges a betegség okának eltávolítása után. Ez például a máj másodlagos biliáris cirrhosisában lehetséges, miután kiküszöböljük az epe kiáramlásának okát.
A cirrózis klinikai megnyilvánulása
A cirrhosis megjelenése és súlyossága közvetlenül függ a májkárosodás mértékétől.
Ha a CP-t a korai tünetek stádiumában észlelik, akkor a sikeres kezelés valószínűsége és a beteg életminőségének javítása meglehetősen magas. A késői tünetek dekompenzált CPU-t jeleznek, amikor a máj parenchyma mély és irreverzibilis változásai már bekövetkeztek.
A betegség lefolyásának dekompenzálásával a máj szinte minden funkciója érintett, ami különböző tünetekben és szindrómákban nyilvánul meg. Ezek közül a legnyilvánvalóbbak a portál hipertónia és / vagy májelégtelenség kialakulása.
De nem kevésbé fontosak az emberi test ilyen fontos összetevőjének összetételében a vér és a keringési rendszer működésében bekövetkező rendellenességek.
A CP-ben két vezető szindróma jellemzi a vérrendszer rendellenességeit: hemorrhagiás és anémiás.
Mielőtt figyelembe vesszük ezen szindrómák okát és megnyilvánulásait, meg kell tisztázni a máj szerepét a véralvadás normális folyamatában.
A máj szerepe a véralvadásban
A véralvadási folyamat a hemosztázis rendszer egyik legfontosabb kapcsolata. A hemosztázis rendszer a következő funkciókat látja el:
- A vér folyékony állapotban tartása.
- A hajók „javítása” (trombózis) károsodás esetén.
- A vérrögök feloldása, amelyek betöltötték a szerepüket.
Hogyan áll le a vérzés?
Az edény sérülése után a reflex szűkítése következik be. A speciális vérsejtek - vérlemezkék - elkezdenek „megállni” a hibát. Az úgynevezett primer vérrög formák.
Ezután számos véralvadási faktor aktiválódik. Részvételük meglehetősen bonyolult és számos átalakulást és reakciót eredményez, aminek következtében egy sűrűbb „másodlagos” trombus keletkezik.
Az edény integritásának helyreállítása után a véralvadásgátló rendszer aktiválódik (fibrinolízis) és egy trombus reszorbeálódik.
Mik a véralvadási tényezők?
A mai napig 13 véralvadási faktor (a plazmában található) és a 22 - vérlemezkék (vérlemezkékben) ismertek. A véralvadási faktorok szintén megtalálhatók a vörösvérsejtekben, a leukocitákban stb.
Különösen érdekesek a vér véralvadási faktorai. A nemzetközi besorolás szerint római számokkal jelöljük őket. Szerintük a legtöbbjük fehérje. És ami a legfontosabb, szinte mindegyikük a májban szintetizálódik, kivéve két: III és IV. Sokan szintéziséhez K-vitamin jelenlétére van szükség, ami az élelmiszerből származik.
Mi mást csinál a máj?
Számos fibrinolitikus fehérjét szintetizálnak a májban, amelyek felelősek a vér „elvékonyodásának” folyamatáért, a „felesleges” vérrögök felszívódásáért stb.
Meg kell jegyezni, hogy a véralvadási rendszer és a fibrinolízis legtöbb tényezője inaktív állapotban van a vérplazmában. Ahhoz, hogy funkciójukat teljesítsék, bizonyos biokémiai reakciókkal aktiválniuk kell őket. Ezután a máj hasznosító funkciót is végez, eltávolítja az aktivált faktorokat és komplexeket, valamint a vérből származó trombózis és trombolízis végtermékeit.
Miért fordulnak elő a véralvadási zavarok CP-ben?
A hemorrhagiás szindróma kialakulásának mechanizmusai a CP véralvadási rendellenességei következtében nagyon különbözőek és összetettek. Ezeknek a folyamatoknak a megértése érdekében három feltételes csoportra oszthatók.
A véralvadási faktor szintézisének csökkenése
A CP dekompenzált formájának köszönhetően a funkcionális májsejtek (hepatociták) nagy területének szálas szövetekkel történő helyettesítése következtében minden funkciója élesen megsérti. Ugyanakkor a máj szintetikus (termelő) funkciója szenved.
A máj által szintetizált összes véralvadási faktor koncentrációja csökken. Kezdetben csökken azok a tényezők, amelyek „élettartama” a legkisebb, például a VII. Ezután csökken a II, IX, X faktorok koncentrációja. Súlyos májelégtelenségben az I, V és XIII faktor szintézise is csökken.
Azt is meg kell jegyezni, hogy a CP-val gyakran fennáll az epe kiválasztásának mechanizmusainak megsértése.
Ez viszont megzavarja a vitaminok, nyomelemek és egyéb tápanyagok emésztését és felszívódását a bejövő élelmiszerből. Az ilyen változások K-vitaminhiányt okoznak a szervezetben és a II, VII, IX és X koagulációs faktorok szintézisének csökkenését.
A véralvadási faktorok megnövekedett fogyasztása
Különleges tromboplasztikus anyagok válnak ki a sérült májsejtekből a vérbe. Ugyanakkor a fibrinolitikus aktivitás növekszik, és veszélyes állapot jelenik meg - disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely krónikus folyamatot szerez. Ebben az állapotban a vérlemezkék thrombusának masszív képződése van az edényekben, és aktiválódik a fibrinolízis, amit az I, II, V, VII, IX - XI koagulációs faktorok fokozott fogyasztása kísér.
A vérlemezkék számának csökkentése és funkcionális tulajdonságainak megváltoztatása
A CP, különösen a dekompenzált formájának kialakulásával csökken a vérlemezkék - trombocitopénia - szintje. Ennek leggyakoribb oka a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) és a hipersplenizmus megnyilvánulása, amelyben a vérlemezkék felhalmozódnak a kibővített lépben.
A betegség előrehaladtával a vérlemezkékben is kvalitatív változások következnek be, amelyek befolyásolják a primer thrombus kialakulása során az aggregálódási képességüket (összekapcsolódnak).
Különösen meg kell jegyezni, hogy az alkoholfogyasztók is csökkentik a vérlemezkék számát a vérben, még akkor is, ha nincsenek CP-dekompenzáció jelei.
Azonban, ha 1-2 hétig tartózkodtak az alkoholról, a vérlemezkeszám visszatér a normál értékekhez, ami nem így van a fent leírt rendellenességek esetében.
Hemorrhagiás szindróma
A véralvadás és a fibrinolízis folyamatainak a CP-ben való összehangolásának megsértése a hemorrhagiás szindróma (a régi név a vérzéses diathesis). A megnyilvánulása igen változatos, de a domináns tünet a vérzés. A vérzés intenzitása különböző lehet - mikroszkopikus és teljesen tünetmentes a kiterjedt, masszív, életveszélyes betegre.
A vérzéses szindróma megnyilvánulása
A klinikai kép a megnövekedett vérzés miatt következik be. Ennek megnyilvánulása igen változatos lehet.
A vérzéses szindróma ilyen bőrkiütései, mint kiütés, ugyanabban a betegben is megkülönböztetik a sokszínűséget. A kiütés kicsi, megjelenése petechia (foltok akár 3 mm átmérőjű). Továbbá a kiütés nagyobb foltok - ecchymosis vagy vérzés (vérzés vagy véraláfutás) formájában lehet. A zúzódások viszont néha meglehetősen nagyok lehetnek.
Leggyakrabban a bőrkiütés petechiák és ekchimózisok formájában jelentkezik, az elemek mérete legfeljebb 1 cm.
A kiütés elemeinek színe eltérő lehet: lila-piros, kék, lila, stb. Amikor megnyomjuk, a kiütés nem tűnik el.
Egyéb megnyilvánulások
A kiütést gyakran kíséri az ízületek és az izmok fájdalma, a gyomor, a láz és egyéb megnyilvánulások. Gyakran a bőrkiütés megjelenése látható vérzéssel jár együtt vérzésgumi, orr, méh, a végbél és a nyelőcső varikózus vénái stb. Formájában.
diagnosztika
A májcirrhosis hemorrhagiás szövődményeinek diagnózisát a jellemző klinikai megnyilvánulások és a vérvizsgálatok specifikus változásai alapján állapítják meg.
- A laboratóriumi vizsgálatokban a vérlemezkék szintjének csökkenését mutatták ki.
- A véralvadási időt is vizsgálják (növekszik) és a vérzés időtartamát (hosszabbítva).
- Ügyeljen arra, hogy tanulmányozza a koagulogramot és határozza meg a koaguláció fő tényezőit.
Néha rövid időre újra kell vizsgálni a koagulogramot: a véralvadási faktorok számának gyors csökkenése a koagulopátia fogyasztását jelzi, mint a DIC és a vérzéses szindrómák egyik oka.
És egyéb indikációk szerint is végeznek más vizsgálatokat: trombin és protrombin idő, a véralvadási faktorok aktivitásának meghatározása, a vérlemezke funkció vizsgálata stb.
Anémiás szindróma
A vérszegénység (anaemia) a krónikus májbetegség és a cirrózis viszonylag gyakori tünete. Mi az anémia?
Az anaemia olyan állapot, amelyben a hemoglobin és / vagy a vörösvérsejtek (hematokrit) szintje csökken a normál szinthez képest.
A hemoglobin egy vas tartalmú fehérje, amely a vörösvértestek (vörösvértestek) része. A hemoglobin fő funkciója az oxigén átadása a szövetbe. Az anémia kialakulása során bekövetkező szint csökkenésével csökken a szövetek hipoxiája (oxigén éhezés).
Az anaemia megnyilvánulása
Az anaemia klinikai megnyilvánulása az oka. Vannak azonban gyakori tünetek, amelyek az anaemia minden típusánál fordulnak elő:
- Halvány bőr és nyálkahártyák.
- Fokozott fáradtság.
- Gyengeség.
- Ájulás, szívdobogás stb.
Minden anémiás típus esetében saját jellegzetességei vannak. Vashiányos vérszegénység, száraz bőr, törékenység és a körmök alakjának változása figyelhető meg. A hemolitikus anaemiát általában sárgaság kísérik. A folsav hiánya okozta vérszegénység a szájgyulladás (a száj nyálkahártya gyulladása), a glossitis (a nyelv gyulladása), a kezek és lábak bizsergése, stb.
diagnosztika
A diagnózist a perifériás vér vizsgálatában állapították meg. Ehhez gyakran elég ahhoz, hogy teljes vérszámot (OAK) adjunk át, és szükség esetén más vizsgálatokat is végezzünk.
Általános vérvizsgálat
A KLA-ban a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintjének csökkenése észlelhető. Meghatározzuk a hematokritot - a vérsejtek (eritrociták, leukociták stb.) Arányát a plazmával. Kiszámítjuk a színindikátort (CP) - az eritrocita hemoglobin-tartalmát.
Az is lehetséges, hogy meghatározzuk az eritrociták méretét a KLA - normocitákban, mikrocitákban (csökkenés) vagy makrocitákban (növekedés). Néha a vörösvértestek minőségi változásai vannak:
- nagyságbeli változások (anizocitózis);
- formák (poikilocitózis);
- a festés mértéke (anizochromia);
- "fiatal" formák - retikulociták stb.
Egyéb diagnosztikai módszerek
Az anaemia okának pontosabb meghatározása érdekében lehetséges konkrét kutatási módszerek végrehajtása: a szérum vas, folsav, B12, transferrin, ferritin stb. Szintjei.
Néha biokémiai vérvizsgálatot végeznek - meghatározva a bilirubin szintjét, a máj transzaminázok aktivitását stb.
Az anaemia okai a CP-val
A máj cirrhosisával az anémia számos ok miatt felléphet. CP-ben szenvedő betegeknél ezek az okok kombinálhatók, és az anaemia megszerzi a polietológiai (multifaktorális) betegség jellemzőit. Mindegyikük a fent említettek szerint egyesül a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintjének csökkenése. Figyeljük meg az anémiás szindróma kialakulásának főbb tényezőit és mindegyikükre specifikus diagnosztikai kritériumokat.
A vérszegénység okozta vérszegénység
A hipervolémia vagy a keringő plazma térfogatának növekedése a májcirrhosisban meglehetősen gyakori előfordulás. Ugyanakkor úgynevezett hígítási anaemia alakul ki.
Ha az ilyen vérszegénység lefolyása más okok miatt nem bonyolult, akkor a laboratóriumi diagnosztikában csak a hematokrit csökkenése észlelhető.
Hemolitikus anaemia
Ez a fajta vérszegénység gyakran fordul elő a CP-val és néha tünetmentes. Kiterjedt hemolízis (eritrocita-szétesés) esetén hemolitikus sárgaság jelenik meg. A vérvizsgálatok során meghatározzuk a retikulocitákat, a bilirubin koncentrációja a közvetett frakció és a laktát-dehidrogenáz (LDH) aktivitása miatt nő.
A CP-ben a hemolitikus anaemia szinte mindig együtt jár egy kibővített lépvel és a hepatolienális szindróma megnyilvánulásaival.
Mikrocitás anaemia
Az ilyen típusú vérszegénység egyéb nevei a vashiány, a hipokromikus. Akut vagy krónikus vérveszteség következtében alakult ki. A CP-ban szenvedő betegek gyakran nyelődnek a nyelőcső vagy a végbél varikózusaiból, mint a portál hipertónia megnyilvánulása. Hosszan tartó, de viszonylag kis vérveszteség fordulhat elő a gyomor-bélrendszeri fekélyekben, orrvérzésben stb.
A KLA-ban a mikrocitózis, az anizocitózis, a poikilocitózis és a CP csökkenése észlelhető. A retikulociták kimutathatók.
A vér biokémiai vizsgálatában a szérum vas, a ferritin és a vashiány egyéb jeleinek csökkenése.
Makrocita anémia
Ez a fajta vérszegénység a B12-vitamin és / vagy a folsav metabolikus rendellenessége miatt alakul ki.
A folsavhiány gyakran előfordul az alkoholfogyasztókban. Ha több hónapig lemondja az alkoholt, az ilyen anaemia megnyilvánulása eltűnik.
A vér, a makrocitózis, az anizocitózis, a poikilocitózis, az eritrociták átlagos térfogatának növekedése és a specifikus változások - a neutrofil hiperszegmentáció (egy leukocita típus) növekedése kimutatható. Meghatározzák a megaloblasztokat is - nagy sejteket, amelyek a vörösvérsejtek korai prekurzorai a vérképződés folyamatában. Súlyos esetekben csökken a vérsejtek - pancytopenia - tartalma.
A biokémiai vizsgálatok során a folsav és / vagy a B12-vitamin szintjének csökkenését mutatták ki.
Következésképpen fontos megjegyezni, hogy csak az orvosnak kell értékelnie a kutatás eredményeit és meg kell állapítania a diagnózist.
A májzsugorodás okozta vérszegénység okai
2017. május 15., 10:08 Szakértői cikk: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6 820
A vérszegénység olyan betegségek következménye, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak a vértermeléshez. Az alacsonyabb hemoglobinszint diagnosztizálása ma nem problematikus. Az anaemia előfordulása a májcirrhosisban gyakori probléma, mivel a leggyakrabban a máj, az endokrin rendszer stb. Problémáinak hátterében nyilvánul meg. A kezelés közvetlenül kapcsolódik az elsődleges betegség terápiájához.
Általános információk
Az anaemiát gyakran krónikus betegségek kísérik. A vérszegénységet alacsony hemoglobin, néha vörösvértestek jellemzik.
A hemoglobin vasat tartalmazó fehérje. Ezek a sejtek hordozzák a vér szállítását a szervezetben. Amikor a vér hemoglobinszintje csökken, elkezdődik a szervek és szövetek oxigén éhezése, miért nevezik a betegséget anémiának.
Ha krónikusan gyulladt májban jelentkezik a portális hipertónia, a máj, a nyelőcső és a gyomor régiójában gyakori vénás vérzés kezdődik, ami mikrocitákhoz vezet. Néha a máj gyulladásával megkezdődik a vörösvérsejtek megoszlása, ami spóra-sejtes anaemiát okoz. A cirrózis problémákat okozhat a folsav és a B12 metabolikus folyamataiban. A hemoglobinszint csökkenéséhez is vezet.
Űrlapok és fokozatok
A vérszegénységet számos kritérium szerint osztályozzák, amely a tünetek provokátoraitól, a betegség formájától és súlyosságától függ. A vérszegénység:
A betegség is osztható:
- vashiányos anaemia;
- hypoplasztikus;
- aplasztikus;
- megaloblaszt;
- folsavhiány;
- B-12 hiányos (káros);
- hemolitikus;
- autoimmun;
- sarlósejt.
Vashiány jelentkezik a vér vashiánya miatt. Ez akkor fordulhat elő, ha a ferum nem szívódik fel a testben, túl kevés az élelmiszerből. A véradás után a vérszegénység vagy a szervezetben lévő hormonok egyensúlyhiánya alakulhat ki. A bőséges menstruáció, a terhesség vagy a rák vérvesztése anémia szindrómát okozhat.
Amikor a csontvelő nem képes megbirkózni funkcióival, hypoplasztikus vagy aplasztikus anaemia alakulhat ki. Ebben az esetben a csontvelő nem termel vérsejteket megfelelő szinten. Ennek oka lehet a toxikus hatások, a sugárzás szennyeződése vagy a gyógyszerek mellékhatása. A betegségnek ezt a formáját a szervezetben a ferum mennyiségének növekedése jellemzi, amelynél a hemoglobinszint csökken, és új vörösvértesteket nem termelnek.
Amikor megaloblasztos anaemiát figyeltek meg a csontvelő megaloblasztjaiban. A betegség hemolitikus formájában az eritrociták a vártnál kevesebbet élnek, mivel olyan antitestek keletkeznek, amelyek kevesebb mint 2 hét alatt elpusztítják az eritrocitát. A vörösvérsejtek átmérőjének kritériuma szerint az anémia az alábbiakba sorolható:
- normatsitarnye;
- mikrocitás;
- macrocytaer;
- Megaloblastos.
Az anémia mértékének meghatározásához teljes vérszámlálás szükséges, ahol a vörösvérsejtek és a vér hemoglobinszintjei láthatóak. A betegség mértéke:
- fény (hemoglobin - 90+ nőknél, 100+ férfiaknál);
- közeg (70+ és 90+, kifejezett tünetek jelennek meg);
- nehéz (50+, 70+, a beteg élete veszélyben van);
- rendkívül nehéz (50 és 70 alatti adatok).
okok
A szindróma kialakulására számos provokátor van:
- akut vagy krónikus vérzés;
- a vörösvérsejtek csontvelő által történő előállításával kapcsolatos problémák;
- a vörösvértestek élettartamának csökkentése 4 hónaptól 2 hétig.
A vérszegénység okozta vérszegénység
A policitémiás hipervolémia olyan szindróma, amelyben a teljes vérmennyiség a komponensek számának növekedése miatt nagyobb lesz, míg a Ht meghaladja a megengedett határértékeket. A hipervolémia gyakori előfordulása a cirrhosisban. Hígító anaemianak is nevezik. A laboratóriumi adatok nem mutatnak eltéréseket a szabványoktól, ha nincs más betegség.
Hemolitikus anaemia
A cirrózist gyakran kísérik a hemolitikus anaemia. Ez akkor fordul elő, ha a vörösvértestek nagy száma elpusztul az előírt idő előtt, ami kívülről nyilvánvalóan hemolitikus sárgaságban nyilvánul meg.
A laboratórium eredményei a bilirubinszint növekedését és a vérszám egyéb változásait mutatják. A hemolitikus anaemia esetén a lép gyakran nagyobb, mint a szokásos.
Mikrocitás anaemia
A vashiányos vérszegénység akut vagy krónikus vérzés miatt jelentkezik. Mivel a cirrhosis során a vénás vérzés gyakran előfordul a nyelőcső, a gyomor stb. Területén, ez a fajta betegség gyakran kíséri a máj gyulladását. A vérvizsgálat minden probléma nélkül megmutatja a betegség jelenlétét.
Makrocita anémia
Makrocitás anaemia - olyan betegség, amelyet fokozott vörösvértestek jellemeznek, B12-vitamin vagy folsav hiánya. A folsav gyakran hiányzik az alkoholfüggő emberekben. Ennek a jelenségnek a provokátora lehet:
- az emésztőrendszer betegségei, például májproblémák, enteritis stb.;
- terhesség
- genetikai függőség;
- diéta.
A vérszegénység a csontvelőben metalblasztok megjelenésével jár, ami a vörösvértestek pusztulását okozza.
Tünetek és tünetek
Az anaemia tünetei a következők:
- gyengeség;
- csökkentett nyomás;
- egy személy gyorsan elfárad;
- Nem akarok enni;
- tachycardia;
- nehéz koncentrálni;
- az alvás és a memória problémái;
- ordít a fülekben.
Anémia esetén a következő tünetek jelentkezhetnek:
- a vér nyomai a vizeletben és a székletben;
- megnövekedett testhőmérséklet;
- repedések a szájban és az ajkakban, ami kényelmetlenséget okoz;
- szürke bőrszín;
- az integramok halványak;
- a körmök hámlottak;
- törékeny és unalmas haj jelenik meg;
- az immunrendszer munkája romlik, ami gyakori légúti fertőzést okoz;
- megjelenik az alsó végtagok duzzadása;
- gyakran szeretnének a WC-be menni;
- az íz és az illat megváltozása.
A aplasztikus és hipoplasztikus anémiák esetében ezek a tünetek a következők:
- bőr lánckerék;
- szepszis;
- a bőr túlzott sápasága;
- elhízás;
- kellemetlen érzés a szájban;
- vér az orrból;
- az íny vérzik.
A következő jelek a fémoblaszt típusú anémiára jellemzőek:
- az agy nehéz kezelni a feladatokat;
- kezek és lábak rendszeresen zsibbadnak, bizsergő aggodalmak;
- a gyaloglás folyamata bizonytalan.
Ha a beteg hemolitikus vérszegénységben szenved, a következőképpen jelentkezhet:
- sötét vizelet;
- a bőr sárgasága stb.
A betegség kezdeti szakaszaiban a tünetek nem jelenhetnek meg, vagy alig észrevehetőek, és a vérvizsgálat mindig megmutatja a probléma jelenlétét. A cirrhosis esetén az anaemia gyakran vérzés jeleivel jár.
Az anaemia diagnózisa a májcirrhosisban
Általános vérvizsgálat
A vérvizsgálat elvégzése során a szakember észleli a hemoglobinszint csökkentését és a vörösvértestek számát a vérben. Ez a fajta kutatás képes hematokrit megjelenítésére. A teljes vérszámlálás magában foglalja a vörösvérsejtek alfajokba (normál, mikro, makrociták) történő felosztását. Látható, hogy a vörösvérsejtek mérete, alakja megváltozott, eltérő színt szerzett, sok retikulocitát alakítottak ki a vérben, stb.
Egyéb módszerek
Az anémia diagnosztizálásához néha más vizsgálatokra is szükség lehet:
- vizeletvizsgálat;
- hemolízis teszt;
- vér biokémia;
- csontvelőben stb.
szövődmények
Az anaemia szövődményei a következő betegségek:
- gyakori megfázás a sérült immunitás miatt;
- dermatitis;
- bőrbetegségek;
- a belekben való felszívódás problémái;
- eltérések az idegrendszerben (agresszivitás, ingerlékenység, könnyesség, hangulatváltozások);
- kardiomiopátia;
- a szívizom bal kamrai hipertrófia;
- oxigén éhezés;
- végzetes kimenetelű.
kezelés
A vérszegénység - és nem a betegség, és a szindróma, amely az elsődleges betegséggel jár, így a terápia a cirrózis kezelésére csökken. Ha a vérszegénység oka vénás vérzés, fontos, hogy először megállítsa a vérzést.
Ha vashiány áll fenn, akkor a hosszú ideig tartó (3 hónapnál hosszabb) vas-kiegészítőket is előírják. Ebben az időben ajánlott az étkezésekben gazdag ételeket fogyasztani.
Ha az anaemiás szindrómákat a B12-vitamin hiánya okozza, akkor azt a gyógyszerkészítményekben felírják. A hemolitikus típus a glükokortikoszteroidokkal végzett hormonterápiára vonatkozik.
A beteg vértermékeket vagy transzfúziót kaphat. Az anaemia terápiája járóbeteg-ellátás vagy fekvőbeteg-kezelés alapján végezhető, a betegség fejlődésének mértékétől függően.
Májcirrhosis: tünetek, kezelés és szövődmények
Egy olyan betegség, mint a máj cirrózisa, nyom nélkül marad el - előbb-utóbb sok más patológia is súlyosbítja a betegek életminőségét. A mai napig a szövődmények a betegség elsődleges oka, és a legveszélyesebbek a betegek számára. Ez a cikk segít megérteni, hogy melyek a máj cirrhosisának szövődményei, és milyen módszerek állnak rendelkezésre ezen eltérések leküzdésére és megelőzésére.
A máj cirrhosisának szövődményei
Mindenki tudja, hogy a cirrhosis olyan patológia, amely gyakran olyan betegségek, mint a hepatitis, a cholelithiasis komplikációja. Ez a betegség azonban végül hozzájárul a máj és a szervezet egészének funkcióinak még nagyobb eltéréséhez.
A mai napig meglehetősen sok azonosított szövődmény létezik, mely a cirrhosis miatt nyilvánul meg. A máj cirrhosisának szövődményei néhány hónapon belül jelentkeznek a fő patológia előfordulását követően, mivel a betegség elég gyorsan fejlődik, néha nem ad időt a kezelésre.
Ezeknek a patológiáknak a nagy része annak a ténynek köszönhető, hogy a májcirrózisban a nyelőcső vénái csomópontokat képeznek, amelyek miatt megsértik a vér és a szomszédos szövetek áramlását. Ez először kis eltéréseket okoz - gyulladások, az epe kiáramlásának rendellenességei, majd szörnyűbb, néha halálos szövődmények. Minden szövődmény különböző tünetekkel jár, amelyek segítenek az időbeli eltérések felderítésében, és megpróbálják megszabadulni tőle.
A cirrhosis által okozott fő kórképek a következők:
- A nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregbe (ascites).
- Portál magas vérnyomás (portál hipertónia).
- Fertőzések a szervezetben.
- Encephalopathia.
- Vérszegénység.
- Hashártyagyulladás.
- Májkóma.
- Vérzés a nyelőcső edényeiből.
- Csomók a gyomor és a máj edényeiben.
- Májkárosodás.
Ezek a betegségek különböző szakaszokban jelennek meg, attól függően, hogy milyen gyorsan fejlődik a fő betegség.
Bármilyen szövődmény megjelenésével a betegek halálozási aránya drámaian megnő, mivel egészségük jelentősen romlik, ami nehézségeket okoz a kezelésben.
vérszegénység
A májcirrhosisban a vérszegénység a leggyakoribb és legjelentősebb szövődmény, amely az alapbetegség kialakulásának korai szakaszában nyilvánul meg. Leggyakrabban ez az eltérés a test kapillárisaiból és kis edényeiből származó kisebb vérzés kialakulásának köszönhető. A vérsejtek nem képesek az optimális oxigénmennyiséget hordozni a beteg testében, ami a hipoxia kialakulásához vezet - oxigénhiány a szövetekben és sejtekben.
A vérszegénység a portál magas vérnyomás kialakulását okozhatja, ami miatt gyakrabban vérzik a májból. Emellett ismert, hogy a máj a véralvadásért felelős szerv, amely nagyobb mennyiségű véráramot szűr, és áthalad - ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vér szűrésekor a szervezet a hemoglobin többségét elveszíti, ami már a májsejteken áthalad. anaemia előrehaladott stádiumában.
A patológia foka
A személy állapotától és az anaemia megjelenésétől függően a cirrhosisban jelenleg 3 fokos anémiát különböztet meg. Minden egyes szakaszra jellemző a tünetek, a test sérülése.
A krónikus májbetegségben az anaemia általában a betegség stádiumától függően változó mértékben jelentkezik.
A fényfázis a cirrózis korábbi szakaszaiban nyilvánul meg. Ennek fő oka a kapillárisok vérzése, a vörösvértestek és a hemoglobin általános csökkenése a szervezet gyulladás elleni küzdelme miatt. Az ilyen vérszegénység a cirrhosis szövődményeinek meglehetősen ritka megnyilvánulása, mivel a folyamat gyors lefolyása és a véralvadás megsértése miatt általában azonnal vagy mérsékelten súlyos anaemia lép fel. Ennek mértéke a hemoglobin szintje 90 és 100 között.
Az átlagos vérszegénység annak a ténynek köszönhető, hogy a nyelőcső megnövekedett hajói gyakran vérzést okoznak, megváltoztatják a vér összetételét és oxigénhiányt okoznak. A mérsékelt fázis a keringési zavarok okozta cirrhosis kialakulásának súlyosabb szakaszaiban nyilvánul meg. Ezzel a vérszegénységgel a beteg vérében a vas mennyisége 70-80 egységre csökken, ami kifejezett klinikai képet eredményez.
A súlyos állapot a hasi üregben a vérzés okozta legsúlyosabb állapot. A leggyakoribb oka az, hogy a nyelőcső tágított vénái felrobbantak, ami a vér kiömlését okozza a hasüregbe. A hemoglobinszint ebben a fokban nem haladja meg a 70 egységet, ami nagy veszélyt jelent a beteg életére.
A súlyos stádiumú halál néhány óra múlva történik, megfelelő kezelés és műtét hiányában.
Tünetek és diagnózis
Amint kiderült, a nyelőcső-varikózus vénák az anaemia kialakulásának következménye egy betegben. A cirrhosisban a vérszegénység klinikai képe a patológia egy vagy másik formájának és színpadának köszönhető. Az anaemia gyakori tünetei a következők:
- A bőrt és a látható nyálkahártyákat.
- Fájdalom, fáradtság, letargia, csökkent teljesítmény.
- Lehetséges eszméletvesztés és egyensúly.
- Magas pulzusszám.
- Az étvágy hiánya.
- A vérnyomás csökkentése.
- Vérzés az orrból.
- A vizelet sötétedése.
Ezen túlmenően, bizonyos típusú vérszegénységek (vashiány, hemolitikus) olyan tüneteket okozhatnak, mint a bőr sárgasága, szárazság, hámlás, haj és köröm szilárdságának csökkenése. És a szervezetben a folsav hiányával járó anaemia olyan jeleket adhat, mint a glossitis vagy a stomatitis.
Fontos megérteni, hogy minél előrehaladottabb a vérszegénység, annál nagyobb a vérzés a nyelőcső varikózusaiból, és minél több tünet kapcsolódik a beteg állapotához.
A nyelőcső 3. fokozatú varikózusai a cirrhosisban a legszembetűnőbb klinikai kép, mivel a vérszegénység már nehéz szakaszban alakul ki. Ebben az esetben a nyelőcső vénáiból vér kerül a peritoneumba vagy a szervekbe, és vérzés történik. Attól függően, hogy milyen tünetek vannak, az anaemia kezelése eltérő variációkat és módszereket tartalmazhat.
Az anémia diagnosztikája ma nem nehéz folyamat, mert lehetséges a vérvizsgálat után felismerni a patológiát, amely a hemoglobin szintjét mutatja a biológiai folyadékban. Az alacsony hemoglobin mindig az anaemia előfordulásáról beszél. Néha olyan vizsgálatokra lehet szükség, mint a vizeletvizsgálat, a biokémiai vérvizsgálatok és a gerincvelődés, hogy megerősítsük az anaemiát - ezek a vizsgálatok segítenek az anémia formájának és mértékének meghatározásában.
kezelés
Májcirrhosis esetén az anaemia kezelése meglehetősen nehéz, mivel a varikózusok nem mindig növelik a vérben lévő hemoglobin mennyiségét. Az anémia megelőzésének fő módja a cirrózis kezelése, amely az anémia fő oka.
Az anémia okától függően fontos, hogy a lehető leghamarabb megszüntesse azt, és próbálja meg növelni a vér mennyiségét a vérben. Ebből a célból a betegek speciális készítményeket kapnak vasból, folsavból vagy glükokortikoidokból. Fontos megérteni, hogy az anaemia kezelése hosszú folyamat, így a gyógyszerek felírása eléri a 3 hónapos bevitelt. Ahogy a hemoglobin emelkedik, a klinikai tünetek jelentkeznek, és a vérnyomás emelkedik.
A hajók vérzése esetén az orvosok az edények bezárását és a vérátömlesztést alkalmazzák a betegnek, mivel a cirrhosisban szenvedő beteg néha képtelen feltölteni a szervezet vasellátását, mivel az erők a folyamatos betegség elleni küzdelem érdekében folyamatosan felszabadulnak.
Prognózis és étrend
A vérben lévő vas szintjének kitöltése érdekében a gyógyszerek használata mellett fontos, hogy a beteg kövesse az étrendet. A májbetegségek étrendje a terápia kötelező összetevője, mivel az egyén életének időtartama és a betegség fejlődésének sebessége nagymértékben függ attól, valamint az első foktól, ami segít elkerülni a májkomplikációk hatásait.
Az anémiával járó cirrózisú étrendnek egészséges, nem zsíros ételeket kell tartalmaznia, amelyek nagy mennyiségű vitamint és ásványi anyagot tartalmaznak, beleértve a vasat is. A beteg étrendjének tartalmaznia kell az olyan ételeket, mint a marhahús, az alacsony zsírtartalmú halak, a tojás, a gránátalma, a zöld alma. A gabonafélékben - görög, köles - elegendő hemoglobinszint található. Sok vas van jelen az anyákban.
A patológia prognózisa nagymértékben függ az anémia okától és mértékétől. A cirrhosis szövődményei meglehetősen nehézkesek a terápiára, így a pozitív prognózis valószínűleg csak az anaemia kezdeti szakaszában van. Ha az anaemia súlyos vagy rendkívül súlyos mértékű, a prognózis jelentősen romlik, mivel a vérzés folyamatosan növekszik, ami végzetes lehet.
Máj anémiával. Nem eszik a májat, hanem támogatják!
A vas szükséges ahhoz, hogy levegő legyen. Ez a kifejezés szó szerinti értelemben érzékelhető, mivel fő funkciója az oxigén molekulák átadása a hemoglobin összetételében. Mikroelemek hiányában a leggyakoribb típusú vérszegénységek - vashiány. A WHO szerint a világon 2 milliárd embernek van ilyen diagnózisa. Oroszországban ez minden harmadik gyermek és a legtöbb terhes nő. És a szokásos gyakorlat, hogy a drogokat, amelyek „primitív módon” növelik a vasat a vérben. De ha közelebbről megvizsgáljuk az anaemia sok esetben fennálló mechanizmusát, akkor a máj rossz munkája hibás lesz.
Ha nem sikerült hosszú ideig stabilan tartani a hemoglobinszintet, és nincsenek genetikai hibák, az orvos mindig azt ajánlja, hogy vasat inni, amely már nem tolerálja a gyomrot, olvassa el ezt a cikket a természetes megközelítésről.
A türelmetlen - egy praktikus recept, hogy támogassa a májat, és ezzel egyidejűleg jól emészthető vasat is vegyen. A százéves történelem legendás orvosságát Life 48-nak hívják (a történelmi név Margali)
Ha még mélyebben szeretné megközelíteni a problémát, akkor jobb, ha teljes körű tanfolyamot végez, amely befolyásolja a vörösvérsejtek gyengeségének lehetséges okait és hemoglobinnal való telítettségét: tisztítsa meg magát a toxinokról, állítsa vissza a mikroflórát, telíti a testet klorofill és aminosavakkal, amelyek segítik a fémek emésztését.
Nézze meg a videót
A máj vasat tárol
A bélben felszívódott, a transzferrin összetételében lévő vas a májba kerül. Ott egy része felhalmozódik a hepatocitákban „tartalékban”, és szükség esetén gyorsan felszabadítható. Tehát támogatta a vörösvérsejtek folyamatos frissítésének folyamatát. Ha káros tényezők hatnak a májsejtekre (toxinok, zsíros ételek és xenobiotikumok, stressz), elvesztik a vas mennyiségét a megfelelő mennyiségben. Idővel, amikor hiányzik az étkezés, hiány van a testben (5).
Ez a fém nem olyan könnyű megtanulni, így először detox és májtámogatásra van szükség.
A szabad vas mérgező az emberre és gyakorlatilag hiányzik a vérben és a szövetekben. Ennek nagy része fehérjékhez kapcsolódik, amelyeken a mikroelem keringése függ:
- A transzferrin - biztosítja a vas átvitelt az abszorpció helyéről vagy a csontvelőbe történő felszabadulástól, ahol ismét a hemoglobin molekulákba kerül.
- A ferritin olyan fehérje, amely a sejtekben nyomelemet köt, és felszabadítja azt a kereslet növekedésével.
- A Ferroportin az egyetlen olyan fehérje, amely elősegíti a vasnak a sejtekből, beleértve a hepatocitákat is, felszabadulását. Ha nem elég, a nyomelem nem éri el a hemoglobin szintézis helyét és az új vörösvértestek képződését.
- A ferroxidáz olyan enzimek csoportja, amelyek vas vasat vasvasvá alakítanak és szabályozzák újrahasznosításukat (cerruloplasmin). Az enzimek rézhez kapcsolódnak, amelyek cseréje közvetlenül is függ a máj normál működésétől. A máj patológiája elindítja a láncot: rézhiány-vas hiány. Ez a mechanizmus súlyos hypochromicus anaemiát alakít ki (4).
- A hepsidin olyan hormon, amely szabályozza a mikroelem extracelluláris metabolizmusát. Ő egyfajta vas antagonista. Minél több hepcidin, annál kevesebb a vas felszívódik a bélben, és felszabadul a sejtraktárakból. A hormonot 2000-ben fedezte fel A. Krause (1). A májban szintetizálódik.
A májban minden vasat kicserélő fehérjét képeznek (2). A fehérjeszintézis funkció megsértése szinte minden krónikus betegségben (hepatitis, cirrhosis) figyelhető meg. A diffúz májbetegség és az anaemia kapcsolatát számos tanulmány megerősítette (6). Így 119 májbetegségben szenvedő gyermek vizsgálata során a vas anyagcseréjének csak 24% -a normális maradt. A többiek anémiát szenvedtek (7).
Most már világosabbá vált számodra: miért nem adnak sok éven át az előírt gyógyszerek stabil hatást, kivéve a gyomorégést?
A krónikus gyulladás anémia
Általában a hepcidin szintjét a vérben lévő vas koncentrációja szabályozza. Ha emelkedik, a hormon erősen termelődik a hepatocitákban, és gátolja a vas felszívódását és felszabadulását. Ez megtartja a vérben a mikroelem optimális koncentrációját. Májbetegség esetén ez a folyamat más anyagokkal - lipopoliszacharidokkal (a lipid anyagcserét sértő) és az interleukin-6 (megnövekedett bármely gyulladásos reakcióban, beleértve a hepatitist) is szabályozható. Ennek eredményeként a hepcidin a szervezetben lévő vastartalomtól függetlenül keletkezik, és a hiányosságához vezet. (3).
A hosszú távú hörghurut, az urogenitális terület non-stop fertőzései, különösen a rheumatoid arthritis esetén - a krónikus gyulladás anaemiaja, melyet három indikátor jellemez: a hemoglobin csökken, a vörösvérsejtek szabálytalan alakja és mérete (poikilocytosis és anizocitózis), véralvadás nő.
Ebben az esetben a legjobb hatás természetesen az alapbetegség - fertőzés vagy autoimmun folyamat - kezelése. De nem szabad elfelejtenünk a máj védelmét, különösen akkor, ha antibiotikumok, citosztatikumok, hormonok használatosak.
Olvassa tovább a természetes gyógyszerek használatának lépésről-lépésre vonatkozó rendszerét, amely a test tisztításával és a hiányzó előnyös táplálkozási összetevők (beleértve a vasat) kitöltésével kezdődik. Ha befolyásolja az anémia lehetséges okait, akkor bónuszként nem csak a legjobb teszteket, hanem az igazán jobb egészséget is kapja.
Irodalom:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. A LEAP-1, egy erősen diulfidkötésű humán peptid, antimikrobiális aktivitást mutat. FEBS Lett., 20004, 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Vas a rákban / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Vas és hepcidin: az újrahasznosítás és az egyensúly története. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin metabolizmus és funkció. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Vas-anyagcsere az egészségben és a patológiában”. 2015. július 1.
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. „Ferritin: referenciaértékek a gyermekeknél”. Orosz Gyermeknapló. 2008 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. „A vas-anyagcsere elemzése és értelmezése a gyermekek patológiájának különböző formáiban”. Russian Journal of Pediatrics, 2014, 3.
Érinti az okokat! A toxin tisztításával és a mikroflóra újratöltésével C javítsa a jólét javítását
Itt megismerkedhet egy nagyon kényelmes rendszerrel az egészségfejlesztéshez természetes termékek segítségével, amelyek elegendőek a szokásos étrend hozzáadásához.
Ezt a neves orosz táplálkozási tanácsadó, Vladimir Sokolinsky, a 11 természetes gyógyászatról szóló könyv szerzője, a Nemzeti Táplálkozási és Dietológusok Szövetségének tagja, az Orvosi Elológiai Tudományos Társaság, az Európai Természettudományi Szövetség és az Amerikai Gyakorló Táplálkozási Szövetség tagja.
Ez a komplexum egy modern személy számára készült. Felhívjuk a figyelmet a fő dolgokra - a rossz egészségi okokra. Ez időt takarít meg. Mint tudják, a pontosan kiszámított erőfeszítések 20% -a az eredmény 80% -át teszi ki. Érdemes ezt kezdeni!
Annak érdekében, hogy az egyes tüneteket ne kezelje külön, kezdje el a test tisztítását. Tehát megszünteti a leggyakoribb oka a rossz közérzetet, és gyorsabb eredményt kap.
Kezdjük a tisztítással
Mindig elfoglaltak vagyunk, gyakran eltörik az étrendet, szenvednek a legmagasabb mérgező terheket a kémia bősége miatt és idegesek.
A romlott emésztés a toxinok felhalmozódásához vezet, és mérgezik a májat, a vért, kiegyensúlyozza az immunrendszert, a hormonokat, megnyitja az utat a fertőzések és paraziták számára. A toxinoktól való mentesség, a barátságos mikroflóra újratöltése és a megfelelő emésztés támogatása komplex hatást biztosít.
Ez a rendszer mindenki számára alkalmas, biztonságos, egyszerű végrehajtásra, az emberi fiziológia megértése alapján, és nem zavarja meg az életet. A WC-hez nem lesz kötve, órákban nem kell semmit sem venni.
„Sokolinsky rendszer” - kényelmes lehetőséget kínál arra, hogy befolyásolja az okokat, és ne csak a tünetek kezelésével foglalkozzon.
Több ezer ember Oroszország, Kazahsztán, Ukrajna, Izrael, az Egyesült Államok, az európai országok sikeresen használják ezeket a természetes termékeket.
A Sokolinsky-központ Szentpéterváron „Egészségügyi receptek” 2002 óta működik, a Sokolinsky Center Prágában 2013 óta.
A természetes termékek kifejezetten a Sokolinsky rendszerben való használatra készültek.
Nem gyógyszer
Mindig - összetett!
"A mély tisztítás és táplálkozás komplexuma + a mikroflóra normalizálása" univerzális, és nagyon kényelmes, mivel nem zavarja a mindennapi életet, nem igényel kötődést a WC-hez, órákban veszik, és rendszeresen működik.
Négy természetes jogorvoslatból áll, amelyek egymás után tisztítják a testet és támogatják a munkáját a következőkben: bél, máj, vér és nyirok. Fogadás egy hónapon belül.
Például a belekből a tápanyagok felszívódhatnak, vagy „elzárhatják” a toxinokat, az irritábilis belek miatt gyulladásos termékeket.
Ezért a „Mély tisztítás és táplálkozás komplexusa” először segít normalizálni az élelmiszer emésztését, és nyugodt napi székletet hoz létre, barátságos mikroflórát tart fenn, kedvezőtlen feltételeket teremt a gombák, paraziták és a Helicobacter szaporodásához. Ennek a fázisnak a felelőssége a NutriDetox.
A NutriDetox egy „zöld koktél” készítésére szolgáló por, nem csak mélyen megtisztítja és megnyugtatja a bél nyálkahártyáját, lágyítja és eltávolítja az elzáródásokat és a székletköveket, hanem egyúttal gazdag biológiailag hozzáférhető vitaminokat, ásványi anyagokat, növényi fehérjéket, egyedülálló klorofillet, gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatású készítményeket biztosít. öregedésgátló hatás.
Naponta egyszer vagy kétszer kell bevennie. Csak hígítsuk vízben vagy zöldséglében.
Összetevők NutriDetox: A pszillium, a spirulina, a klorella, az inulin, a növényi enzim papain, a cayenne-bors mikrodózisa.
A következő szinten a máj 48 (Margali) támogatja az enzimatikus aktivitást, és aktiválja a májsejteket, megvéd minket a toxinok vérbe történő behatolásától, csökkenti a koleszterinszintet. A hepatociták teljesítményének javítása azonnal növeli a vitalitás szintjét, támogatja az immunitást, javítja a bőr állapotát.
A máj 48 (Margali) egy salakos Megreli recept a vasszulfáttal kombinált gyógynövények számára, amelyet a klasszikus gyógyászat szakértői teszteltek és kimutatták, hogy valóban képes fenntartani a megfelelő epebetegséget, a máj és a hasnyálmirigy enzimaktivitását - a máj tisztítására.
A kapszulát naponta kétszer kell bevenni étkezés közben.
Aktív komponensek: tejes bogáncs gyümölcs, csalánlevél, nagy leveles levelek, vas-szulfát, homokos immortelle virágok, tejháztető kivonat.
És ez a harmadik tisztítási szint komplexum teljesen egyedülállóvá teszi azt - a Zosterin használata 30% és 60%. A vérből és nyirokból származó toxinok eltávolításra kerülnek ezen a szinten. A természetes hemoszorbensek semlegesíthetik az élelmiszer- és gyógyszermaradványokból származó toxikus anyagokat, a rossz minőségű emésztésből származó belső toxinokat, allergéneket, prosztaglandinokat, hisztamint, hulladéktermékeket és patogén baktériumokat, vírusokat, gombákat, parazitákat.
Csökkenti az első napok toxikus terhelését és segít helyreállítani az immunrendszer és az endokrin rendszer önszabályozását.
A zosterin nehézfémekre kifejtett hatása olyan jól ismert, hogy még a veszélyes iparágakban való használatára vonatkozó módszertani iránymutatások hivatalosan is jóváhagyásra kerülnek.
Szükséges, hogy a Zosterint csak az első 20 napban vegye be, első 10 nap 1 porra 30%, majd további 10 napra - 60% -ra.
Felépítés: Zosterin - egy tengeri kikötőből készült tengeri fű kivonata.
A módszer negyedik összetevője az előnyös baktériumok 13 probiotikus törzsének komplexe. Speciális sorozat. Ez szerepel a Sokolinsky rendszerben, mert a mikroflóra - rebioz visszaállítása - az egyik legmodernebb ötlet az ún. "civilizációs betegségek". A megfelelő bél mikroflóra segít szabályozni a koleszterinszintet, a vércukorszintet, csökkenti a gyulladásos reakciót, megvédi a máj és az idegsejteket a károsodástól, növeli a kalcium és a vas felszívódását, csökkenti az allergiát és a fáradtságot, naponta és nyugodtan állítja be a székletet, beállítja az immunitást, és számos más funkcióval rendelkezik.
A probiotikumokat talán a szervezet egészére gyakorolt legmélyebb hatással alkalmazzuk, amelynek képletét évtizedek óta tesztelték.
Az egész program célja, hogy megszüntesse a rossz egészségi állapotok mély okait, helyreállítsa az önszabályozást, ami könnyű lenne az egészséges táplálkozás és a korrigált életmód fenntartása. És a komplexum használatával egyszerre különböző irányokban jársz el, hogy támogassd az egészségedet. Ez ésszerű és nyereséges!
Így 30 napig három szinten egyszerre tisztítunk: a belekben, a májban, a vérben, távolítsuk el a toxinokat, és aktiváljuk a legfontosabb szerveket, amelyeken a jóléted függ.
Az oldalon még több információt talál. Tudjon meg többet erről az egyedülálló testrendszerről!
Egészség, gyógyászat, egészséges életmód
Máj hemolitikus anémiával
Örökletes szferocitózis [4]
A főbb tünetek a sárgaság, az anaemia, a splenomegalia és az epekő, de a betegséget a klinikai megnyilvánulások szélesebb skálája jellemzi, kezdve a tünetek hiányából és a magzati halálból. Az örökség típusa domináns vagy recesszív. Az esetek 70% -ában a molekuláris defektus a vörösvérsejt-citoszkeleton egyik összetevője, az ankirin mutációja.
Az óvodai és a serdülőkorban a sárgaság ritka. A szérum bilirubin átlagos szintje 35 µmol / l (2 mg%) és 10-100 µmol / l. Az intenzív sárgaság ritka. Újszülötteknél kialakulhat és a nukleáris sárgaság jeleit okozhatja.
Az epekő kialakulása az életkortól függ, és 10 év alatti gyermekeknél ritka. A betegek mintegy felében a kövek jelenlétét klinikai tünetek kísérik. A splenectomia során a köveket általában eltávolítják.
Az örökletes elliptocitózis általában nem veszélyes betegség, kompenzált hemolízissel. A genetikai defektust az eritrocita citoszkeleton membránfehérje mutációja okozza. Alkalmanként a betegek aktív dekompenzált hemolitikus anémiát alakíthatnak ki.
Különböző enzimhibák
Ismeretes, hogy számos örökletes nem-szferocitás anémia a vörösvérsejtek metabolizmusában fellépő különböző hibák eredménye. Ez utóbbi magában foglalja a piruvát kináz vagy trioszofoszfát-izomeráz vagy pentóz-foszfát útvonal enzimek, például a G-6-PD hiányát. Ezek az állapotok különösen fontos szerepet játszanak az újszülöttek sárgaságának etiológiájában. A G-6-PD-hiányt okozó gént klónozták, és számos mutációt fedeztek fel. Ezek a mutációk megmagyarázhatják ennek a betegségnek a klinikai megnyilvánulásait: a neonatális időszak hemolízisétől (fertőzés után vagy bizonyos gyógyszerek szedése után) a krónikus anaemiához, amely nem kapcsolódik ezekhez a tényezőkhöz. Jelenleg a gén variánsait ismertették, amelyekben nem észleltek szignifikáns csökkenést az eritrociták enzimatikus aktivitásában [1].
A vírusos hepatitis fokozhatja a G-6-PD-ben hiányos vörösvértestek pusztulását, és így akut hemolitikus anaemiát okozhat, melynek nagyon magas a szérum bilirubinszintje.
A kóros hemoglobin kristályosodik a vérben lévő csökkent oxigéntelítettségű eritrocitákban. A betegség akut fájdalommal járó hemolitikus válságokban nyilvánul meg. Amikor a válság akut májkárosodást okozhat. Vannak fájdalmak a has jobb felső negyedében, láz, intenzív sárgaság, amelyek szisztémás és hematológiai jelek kísérik a sarlósejtes vérszegénységet. Segít megkülönböztetni a sarlósejtes vérszegénységet a közös epevezeték kőből. Fulmináns májelégtelenség ritkán fordul elő [13]. A betegség klinikai képként jelentkezhet az intrahepatikus kolesztázisban, de ez nem jellemző [10]. A szövettani vizsgálat intratubuláris kolesztázt, szinuszoidok dilatációját, Kupffer-sejtek hiperpláziáját és eritrofagocitózist tárt fel.
A szérum transzaminázok vagy lúgos foszfatáz aktivitása krónikusan nőhet a máj hegesedésének kialakulásával. Ez számos tényezőnek köszönhető, beleértve a mikrovaszkuláris stázt ischaemia és transzfúziós szövődmények ismétlődő epizódjaival (hemosiderosis és vírus hepatitis) [3].
A sarlósejtes anémiát kísérő sárgaság mindig rendkívül intenzív; ugyanakkor a szérum bilirubin magas szintje a hemolízis és a csökkent hepatocita funkció kombinációjának köszönhető. Önmagában a sárgaság intenzitása nem jelzi a folyamat súlyosságát. Különösen magas bilirubinszintet találtak egyidejűleg vírusos hepatitissal vagy az epevezetékek elzáródásával.
Az epehólyagok a gyermekek 25% -ánál és a sarlósejtes anaemiara homozigóta felnőttek 50-70% -ánál találhatók. Gyakran a kövek egy epehólyagban vannak, ritkábban - csatornákban. A betegek kétharmadában a kövek nem mutatnak tüneteket [2]. A kövek kb. 55% -a sugárzó. Az epehólyag-kövek magas gyakorisága részben az epehólyag térfogatának változásából és az összehúzódási függvényből adódik [6].
AZ ÉLET HISTOLÓGIAI VÁLTOZÁSAI
A nekrózis aktív és meggyógyult területei a sarló alakú vörösvérsejtekben vagy a Kupffer-sejtekben átszakodott vascularis obstrukció okozta anoxiák, amelyek a májon áthaladó vörösvérsejtek fagocitózisa következtében megduzzadtak. A kiterjesztett szinuszoidok lumenében látható fibrinhab láthatóvá válik a hab. Ez az intra-sinusoid fibrin később a szálak lerakódásához vezethet a Disse térben és a szinuszok szűkülése. Az epe vérrögök jól láthatóak. A zsírváltozások elsősorban a vérszegénység és a hemosziderózis - többszörös transzfúziók következménye.
A klasszikus jelek a sarló alakú eritrociták jelenléte a sinusoidok belsejében, a Kupffer sejtek erythrophagocytosis és az ischaemiás nekrózis. Ezeknek a szövettani tüneteknek az alapján azonban nehéz megmagyarázni a súlyos májkárosodást [8. Ezeket a változásokat főként boncolóanyag tanulmányozásában találjuk meg. A májbiopszia gyakran feltár egy szövettani képet, amely jellemzőbb az olyan betegségekre, amelyek komplikálják az alapbetegséget, mint például a septicémia vagy az egyidejű vírusos hepatitis (11).
A sarlósejtes anaemia elektronmikroszkópos változása hasonló a hipoxiához. A sarló alakú eritrociták, a fibrin és a vérlemezkék fokozott kollagén mennyiségével, és néha a diss térben lévő bazális membránok töredékeivel szinuszos aggregátumok detektálódnak.
A tünetmentes, általában emelkedik a szérum transzaminázok és hepatomegalia aktivitása [12]. A transzfúziós terápia komplikálható a hepatitis B és C, valamint a vas túlterheléssel.
A betegek kb. 10% -ánál a sirálysejtes válságok a máj szelektív károsodásával járnak. A válság 2-3 hétig tart és a hasi fájdalom, a láz, a sárgaság, a megnagyobbodott, sűrű máj és a transzamináz aktivitás növekedése nyilvánul meg. Egyes betegeknél a Salmonella-fertőzés vagy a folsavhiány okozta válságot.
Az akut májelégtelenség, amelyet általában kolesztázis kísér, ritka. Nagyon intenzív sárgaság van, a PV és az encephalopathia jelentős növekedése, de csak a transzamináz aktivitás mérsékelt növekedésével. A májbiopszia a sarlósejtes vérszegénységre jellemző változásokat tárt fel, a 2. zóna és a kolesztázis markáns nekrózisával. A sarlósejtes válság és a vírus hepatitis közötti differenciáldiagnózis nehéz. Általában a vírusos hepatitisz esetén a fájdalom kevésbé intenzív, a sárgaság kifejezettebb, és a transzamináz aktivitás hosszú ideig nő. A májbiopszia és a hepatitis vírus markereinek vizsgálata segít megkülönböztetni. Az átváltási transzfúzió megkönnyebbülést okozhat [13].
Az átváltási transzfúziók szintén hatékonyak a sarlósejtes anaemia 110 által okozott hosszantartó intrahepatikus kolesztázisban.
Akut cholecystitis és choledocholithiasis szimulálhatja a májválságot vagy a vírusos hepatitist. Az endoszkópos vagy perkután cholangiográfia fontos tanulmány az epeutak elzáródásának kiküszöbölésére. A cholecystectomiát gyakran komplikációk kísérik, és ezért csak a hasi válságok vagy a cholelithiasis nyilvánvaló tüneteinek nagyfokú diagnózisának nehézségei vannak. A késői posztoperatív szövődmények gyakorisága csökkenthető a műtét előtti csere transzfúzióval [2 [.
A gyakori megnyilvánulások közé tartoznak az alsó végtagok fekélyei. A felső állkapocs hipertrófia, kissé kiálló. Az ujjak hasonlítanak a dobbotokra. A röntgenfelvételek a csont-deformáció jeleit tárják fel, beleértve a hosszú csontok kortikális rétegének ritkaságát és szűkülését, valamint a koponya látható „szőrösségét”.
A thalassémiában a lázzal és a csontvelő reaktív változásaival járó hemolitikus válságok hasonlítanak a sarlósejtes vérszegénységben tapasztaltakhoz. Májban a sziderózis és néha fibrosis jelentkezik. A hemosiderosis előrehaladása valódi hemochromatosis kialakulásához vezethet, amely állandó kezelést igényel deferroxaminnal (lásd 21. fejezet). A hepatocitákban festett vas mennyisége nagyobb lehet olyan távoli lépben szenvedő betegekben, akikről ismert, hogy vasat adnak.
A transzfúzió utáni hepatitis B és C krónikus májbetegséghez vezethet.
Lehetséges az intrahepatikus kolesztázis kialakulása, amelynek mechanizmusa nem világos. A betegség lefolyása az epekövek kialakulásával komplikálható.
A közelmúltban a szívelégtelenség volt a leggyakoribb halálok a homozigóta talassémiában szenvedő betegek esetében, azonban a kezelés minőségének növekedésével, különösen a vas kelátképzők alkalmazásával, a betegség klinikai folyamata megváltozott.
A talaszémia kezelése folsavat, vérátömlesztést, vas-kelátképzők, vírusellenes szerek, pneumococcus vakcinázást és néhány esetben splenectomiát tartalmazhat. A csontvelő-transzplantáció is lehetséges, azonban a túlélési ráta ezen eljárás után alacsonyabb a májbetegségben szenvedő betegeknél [9].
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria egy ritka betegség, amely intravaszkuláris komplementer hemolízissel nyilvánul meg. A hiba a X-kromoszóma [14] PIG-A génjének mutációjával magyarázható, ami a glikozil-foszfatidil-inozitol-horgony elégtelen bioszintéziséhez vezet. Ez bizonyos fehérjék hiányához vezet a vörösvértestek felszínén, amelyek érzékenyek lesznek az alacsonyabb vér pH-nál lízisre, amit alvás közben észlelnek. A hemoglobinuria okozta hemolízis epizódja miatt a reggeli vizelet barna vagy vörösesbarna lehet.
Akut tünetben szenvedő betegeknél sötét, vöröses árnyalatú sárgaság és májbővülés. A hemolízis eredményeként az AST aktivitás fokozódhat, és a szérum vizsgálat a vashiányt (a vizeletben lévő hemoglobinveszteség következtében) mutatja. A máj szövettani vizsgálata kisebb centrozon nekrózist és sziderózist tár fel.
A májbetegség trombózisa komplikálhatja a betegséget. Leírták az epe-csatornák változásait, hasonlóan az elsődleges szklerotizáló kolangitiszhez, amely az ischaemia okozta [7].
Megszerzett hemolitikus anaemia
Hemolízis hemolitikus anémiával, melyet nem eritrociták okoztak. Jelentős enyhe szferocitózis és enyhe megsértése az eritrociták ozmotikus stabilitásának.
A szérumban a nem konjugált bilirubin szintje megemelkedett, de súlyos esetekben a konjugált bilirubin szintje emelkedik, és a vizeletben megjelenő megjelenését észlelik. Ennek oka lehet a bilirubin túlterhelése májkárosodás esetén. A bőr mérsékelten sárga. A vérátömlesztés növeli a sárgaságot a donor vörösvértestek túlélésének csökkenése miatt.
A hemolízis idiopátiás lehet. A fokozott hemolízis az autoimmunizáció eredménye. A Coombs-teszt pozitív.
A megszerzett hemolízis bonyolíthatja az egyéb betegségek lefolyását, különösen a retikuloendoteliális rendszerre. Ezek közé tartozik a Hodgkin-betegség, a leukémia, a retikulózis, a karcinomatózis és az urémia. A hepatocelluláris sárgaságban az anaemia részben a hemolízisnek is köszönhető. A Coombs-teszt általában negatív.
Az autoimmun hemolitikus anaemia az autoimmun krónikus hepatitis és az elsődleges biliáris cirrhosis ritka szövődménye.
Wilson-betegség először hemolitikus válságokat okozhat (lásd 22. fejezet).
Az újszülött hemolitikus betegségét a 24. fejezet ismerteti.
Összeférhetetlen vérátömlesztés
Az inkompatibilis vér transzfúzióját hidegrázás, láz, hátul és fájdalom kísérheti a sárgaság további fejlődésével. A vizeletben az urobilinogén kimutatható. A funkcionális májvizsgálatok nem változnak. Súlyos esetekben a vérben és a vizeletben kimutatható szabad hemoglobin. A diagnózis nehézségei akkor merülnek fel, amikor a sárgaság a vérátömlesztés után jelentkezik a betegség hátterében, ami önmagában komplikálható az epekövek elégtelen vagy elzáródása miatt.