Mérgező májkárosodás (K71)

Tartalmazza: Drog:

• idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) májbetegség
• mérgező (kiszámítható) májbetegség

Szükség esetén azonosítsa a toxikus anyagot a külső okok további kódjával (XX. Osztály).

Nem tartalmazza:

• alkoholos májbetegség (K70.-)
• Budd-Chiari-szindróma (I82.0)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Cholestasis szindróma

Mi a kolesztázis szindróma -

Az epe komponenseinek stagnálását a májszövetben cholestasisnak nevezik.

Belül és extrahepatikus kolesztázis van. Amikor az intrahepatikus kolesztázis szekretál intracelluláris, intratubuláris és vegyes formákat:

• A funkcionális kolesztázis az epe canalicularis áramlásának csökkenését, a víz és a szerves anionok májkiválasztását (bilirubin, epesavak) jelenti.
• A morfológiai kolesztázis az epe összetevőinek felhalmozódása a hepatocitákban, az epevezetékekben.
• A klinikai kolesztázis azt jelenti, hogy a vérben rendszerint az epe kiválasztódik, a kolesztázis klinikai tünetei gyakran viszketés, sárgaság, fokozott aktivitás az alkalikus foszfatáz, akupunktúra, szérum bilirubin és epesavak.

• Az epe kialakulásának és kiválasztásának mechanizmusai

Az extrahepatikus kolesztázis az epevezetékek extrahepatikus elzáródásával alakul ki.

Intrahepatikus kolesztázis keletkezik a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. Fejlődhet hepatociták vagy intrahepatikus epevezetékek szintjén. Ennek megfelelően izoláltuk a hepatociták, a canaliculi, a ductulák vagy a kevert láncok okozta kolesztázt. Emellett akut és krónikus kolesztázis, valamint icterikus és anicterikus formák is léteznek.

A kolesztázisnak több formája is van: a szekretált epe térfogatának csökkenésének részleges harasterizációja; a disszociálódás csak az epe egyedi komponenseinek visszatartásával jár (az elsődleges nem destruktív cholangitis korai stádiumában a szérum csak az epesavak és az alkáli foszfatáz aktivitás tartalmát növeli, míg a bilirubin, koleszterin, foszfolipidek szintje normális marad); összességében az epe áramlásának csökkenése a duodenumba.

• A normális epe kialakulásának kiemelkedő pontjai

Az epe folyadék, izoszimuláris plazma, amely vízből, elektrolitokból, szerves anyagokból (epesavak és sók, koleszterin, konjugált bilirubin, citokinek, eikozanoidok és egyéb anyagok) és nehézfémekből áll.

Körülbelül 600 ml epe szintetizálódik és a májból kiszívódik 24 órán belül. A hepatociták felelősek az epesavaktól függő két epefrakció kiválasztásáért (kb. 225 ml / nap), és nem függenek az epesavaktól (kb. 225 ml / nap). napi epe.

Az epét a hepatociták termelik és a máj belsejében található epe-csatornák komplex rendszerén keresztül ürítik. Ez a rendszer tartalmazza az epevezetékeket, az epevezetékeket és az interlobuláris csatornákat. Az epevezetékek a falakat alkotó hepatociták között helyezkednek el. A tubulusok szomszédos extracelluláris térei a szomszédos hepatociták összekapcsolódó komplexei által elválasztva 12 µm átmérőjűek (a harmadiknál ​​kisebbek és fokozatosan növekszik az acinus első zónája felé). Az epe canaliculi-ból az epe belép az epe-csatornákba (cholangiolok vagy Hering közbenső kanálok), amelyek egy alapmembránnal rendelkeznek. A Hering canaliculit epitheliummal és hepatocitákkal bélelték. A cholangiolok az epevezetékek kezdetét képezik. A határlapon keresztül a kolangiolok belépnek a portálpályákba, ahol megszerzik az interlobuláris csatornák szerkezetét, amelyek legkisebb ágai 15–20 μm átmérőjűek. Az interlobuláris csatornák köbös epitheliummal vannak ellátva, amely az alsó membránon fekszik. A csatornák anasztomózist kölcsönöznek egymásnak, méretüket megnövelik, és 100 mikron átmérőjű, nagy prizmás epithelialis sejtekkel béleltek, amelyek nagy magasságú prizmás epitélsejtekkel rendelkeznek.

A két fő májcsatorna kilép a jobb és bal lebenyből a máj kapu régiójában.

A hepatocita egy poláris szekréciós epiteliális sejt, amely bazolaterális (szinuszos és laterális) és apikális (cső alakú) membránokat tartalmaz. A cső alakú membrán az epesavak, a bilirubin, a kationok és az anionok transzportfehérjéit tartalmazza. A organellákat a Golgi készülék és a lizoszómák képviselik. A vezikulumok segítségével a fehérjék (IgA) szinuszosról a kanális membránra történő szállítása során a sejtekben koleszterin, foszfolipidek, epesavak előállítására szintetizált transzportfehérjék szállítása történik. A tubulus körüli hepatocita citoplazma citoszkeleton szerkezeteket tartalmaz: mikrotubulusokat, mikroszálakat, közbenső szálakat.

Az epe képződése magában foglalja az epesavak, más szerves és szervetlen ionok befogását és szinuszos membránon történő szállítását. Ezt a folyamatot a hepatocita és a paracelluláris térben lévő víz ozmotikus szűrése kíséri. A szekréció hajtóerejének szerepét a Na +, K + ATOa3a szinuszos membrán hajtja végre, amely kémiai gradienst és potenciális különbséget biztosít a hepatociták és a környező tér között. A nátrium (magas külső, alacsony belső) és kálium (alacsony külső, magas belsejében) koncentrációs gradiense következtében a sejttartalom negatív töltést mutat az extracelluláris térhez képest, ami megkönnyíti a pozitív töltésű és negatív töltésű ionok kiválasztását. A szerves anionok transzportfehérje nátrium-független, számos vegyület molekuláját hordozza, beleértve az epesavakat, bróm-szulfaleint és valószínűleg bilirubint. A szinuszos membrán felületén a szulfátok, nem észterezett zsírsavak és szerves kationok felvétele is előfordul. Az epesavaknak a hepatocitába történő szállítását citoszolikus fehérjékkel végzik, amelyek közül a fő szerepe a Zagidroksisteroiddehydrogenase. A glutation transzferáz zsírsavkötő fehérjék kevésbé fontosak. Az endoplazmatikus retikulum és a Golgi készülék részt vesz az epesavak transzferében. A folyadékfázis és a ligandumok (IgA, kis sűrűségű lipoproteinek) fehérjéinek szállítását vezikuláris transzport segítségével végzik. A bazolaterális és a cső alakú membrán közötti átviteli idő körülbelül 10 perc.

A cső alakú membrán a hepatocita plazmamembrán speciális szakasza, amely olyan transzportfehérjéket tartalmaz, amelyek felelősek a molekulák epe-be történő átadásáért a koncentrációs gradienssel szemben. Az enzimek lokalizálódnak a canalicularis membránban: lúgos foszfatáz, karbonitamil-transzpentidáz. Az epesavak átvitele az epesavak fehérje tubuláris transzportjával. Az epesavaktól nem függő epe áramát nyilvánvalóan a glugáció, valamint a bikarbonát canalicularis szekréciója határozza meg, esetleg fehérje részvételével. A víz és a szervetlen ionok (különösen Na4) az ozmotikus gradiens mentén az epe kapillárisokba kerülnek, a negatív töltésű, féligáteresztő, feszes érintkezőkön keresztül történő diffúzió útján. Az epe kiválasztását számos hormon és másodlagos hírvivő szabályozza, beleértve a cAMP-t és a protein kinázt. A disztális csatornák epithelialis sejtjei gazdagított titkot képeznek, amely módosítja a cső alakú epe összetételét, amit ductularis epe áramnak neveznek. Az epe-csatornák nyomása, amelyben az epe szekréciója, 15-25 cm víz. Art. Növelje a nyomást 35 cm-es vízre. Art. az epe szekréció szuppressziójához, sárgaság kialakulásához vezet.

Mi okozza a kolesztázis szindrómát:

Az intrahepatikus kolesztázis etiológiája igen változatos.

A kolesztázis kialakulásában fontos szerepet játszik az epesavak, amelyek kifejezetten felületaktív tulajdonságokkal rendelkeznek, és az epesavak károsítják a májsejteket és erősítik a kolesztázt. Ezek toxicitása a lipofilitás mértékétől (és ennek megfelelően a hidrofóbicitástól) függ. A hepatotoxikus epesavak közé tartoznak a chenodeoxycholic (primer epesav), valamint a litokolikus és a dezoxikolinsavak (a bélben a baktériumok hatására kialakuló másodlagos savak). Az epesavak hatására a mitokondriális membránok károsodása figyelhető meg, ami az ATP szintézis csökkenéséhez, az intracelluláris Ca2 + koncentráció növekedéséhez, a hepatocita citoszkeletont károsító kalcium-függő hidrolázok stimulálásához vezet. az epevezetékek, amelyek a hepatociták és az epevezetékek elleni autoimmun reakciók kialakulásában szerepet játszhatnak.

A kolesztázis szindróma különböző körülmények között fordul elő, melyet két nagy csoportba lehet sorolni:

Az epe megsértése:

• A máj vírusos elváltozásai.
• Alkoholos májkárosodás.
• A máj gyógyszeres elváltozásai.
• Mérgező májkárosodás.
• Jóindulatú visszatérő kolesztázis.
• A bél mikroökológia megsértése.
• Cholestasis terhes.
• Endotoxémia.
• A máj cirrhosisa.
• Bakteriális fertőzések.

Az epe áramlása:

• Primer biliaris cirrhosis.
• Primer sclerosing cholangitis.
• Caroli-kór.
• Szarkoidózis.
• Tuberkulózis.
• Hodgkin-kór.
• Biliáris atresia.
• Idiopátiás ductopenia. A graft kilökődési reakciója. Graft versus host betegség.

A hepatocelluláris és a canalicularis kolesztázist vírusos, alkoholos, gyógyászati, toxikus májkárosodás, pangásos szívelégtelenség, endogén rendellenességek (terhes cholestasis) okozhatják. Az extralobularis (ductularis) kolesztázis jellemző a betegségekre, például a cirózisra.

A hepatocelluláris és canalicularis kolesztázisban a membránszállító rendszerek túlnyomórészt károsodnak, és extralobuláris koleszterin epitheliumban. Az intrahepatikus kolesztázt az epe, elsősorban az epesavak különböző komponenseinek bejutása a vérbe és következésképpen a szövetekbe, valamint a nyombélfekély és más bélszakaszok hiánya vagy hiánya jellemzi.

A kolesztázis szindróma tünetei:

Klinikai megnyilvánulások. A kolesztázisban az epe összetevőinek túlzott koncentrációja a májban és a szövetekben máj- és szisztémás patológiai folyamatokat okoz, amelyek a betegség megfelelő klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásait okozzák.

A klinikai tünetek kialakulásának alapja 3 tényező:

• az epe túlzott áramlása a vérbe és a szövetekbe;
• az epe számának vagy hiányának csökkenése a bélben;
• az epe komponensek és toxikus metabolitjainak hatása a májsejtekre és a tubulusokra.

Az intrahepatikus kolesztázis klinikai tüneteinek súlyossága függ az alapbetegségtől, a hepatociták károsodott kiválasztási funkciójától és a hepatocelluláris elégtelenségtől. A kolesztázis (akut és krónikus) vezető klinikai megnyilvánulása a pruritus, az emésztés és az abszorpció megsértése. Krónikus kolesztázisban csont-elváltozások (máj-osteodystrophia), koleszterin-lerakódások (xantomák és xanthelasmas), a melanin felhalmozódása következtében kialakuló bőr pigmentáció.

A hepatocelluláris károsodással ellentétben a tünetek, mint a gyengeség és a fáradtság nem jellemzőek a kolesztázisra. A máj sima margóval, tömörített, fájdalommentes. A bilateralis cirrhosis hiányában a spenomegalia ritkán fordul elő a portál hipertónia. Úgy gondoljuk, hogy a kolesztázis pruritusa a májban szintetizált vegyületeket okoz, és rendszerint kiválasztódik az epébe. Véleménye van az opioid peptidek fontos szerepéről a pruritus kialakulásában.

A steatorrhea-t a béllumenben lévő epesók elégtelen mennyisége okozza, amelyek szükségesek a zsírok és a zsírban oldódó A, D, E, K vitaminok felszívódásához, és megfelelnek a sárgaság súlyosságának. Ugyanakkor nincs megfelelő micella lipid oldódás. A széklet folyékony, enyhén színezett, terjedelmes, fethid. A széklet színét az epeutak elzáródásának dinamikáján (teljes, szakaszos, feloldás) lehet megítélni. Rövid kolesztázis esetén K-vitamin hiány lép fel, ami a protrombin idő növekedéséhez vezet. A hosszú távú kolesztázis segít csökkenteni az A-vitamin szintjét, ami a szem sötétbe való alkalmazkodásának - „éjszakai vakság” - megsértése. A D-vitamin és az E-hiány a betegeknél fordul elő, a D-vitamin hiánya a máj osteodystrophia (osteoporosis, osteomalacia) egyik kapcsolata, és a mellkasi vagy a deréktáji gerinc súlyos fájdalmában nyilvánul meg, minimális sérülésekkel járó spontán törések. A csontszövetben bekövetkezett változásokat súlyosbítja a kalcium felszívódásának csökkenése (kalciumkötés a zsírokhoz a béllumenben, kalciumszappanok képződése). A D-vitamin hiány, a kalcitonin, a parathormon, a növekedési hormon, a nemi hormonok, a külső tényezők (mozdulatlanság, gyenge táplálkozás, izomtömeg csökkenése) mellett az oszteoblasztok bilirubin hatására bekövetkező proliferációjának csökkenése is szerepet játszik az osteoporosis kialakulásában az intrahepatikus kolesztázisban.

A krónikus kolesztázis jelzői a xantomák, amelyek a szervezetben a lipid visszatartást tükrözik (leggyakrabban a szem körül, a pálmafoltokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason vagy a háton). A hipercholeszterinémia megelőzi a xantomák kialakulását 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig, a Xantomák pedig a koleszterinszint csökkenésével fordulhatnak elő. Egyfajta xantomák a xanthelaszma.

A kolesztázissal megsértik a réz anyagcserét, hozzájárulva a kollagenogenezis folyamataihoz. Egy egészséges emberben a bélben az abszorbeált réz körülbelül 80% -a ürül ki az epe-ből, és a székletből eltávolítják.

Amikor a cholestasis réz a Wilson-kórban megfigyelt koncentrációkhoz hasonló koncentrációban halmozódik fel az epében. Egyes esetekben a Kaiser-Fleet szaruhártya pigmentgyűrűje érzékelhető. A májszövetben lévő réz hepatocitákban, kolangiocitákban, a mononukleáris fagocita rendszer sejtjeiben halmozódik fel. A III. Vagy I. zóna sejtjeiben a felesleges réztartalom lerakódásának lokalizációja az etiológiai tényezőknek köszönhető. Ráadásul azt tapasztaltuk, hogy a kupffersejtekben a réz túlzott lerakódása, a parenchymális sejtek felhalmozódásától eltérően, a májszövetben, más szervekben és szövetekben a túlzott fibrosis kialakulásában prognosztikailag kedvezőtlen tényező.

Krónikus kolesztázisban szenvedő betegeknél dehidratáció és a szív- és érrendszeri aktivitás változása következik be. Az artériás hipotenzió (vasokonstrikció) hatására kialakuló vaszkuláris reakciók megzavarnak, fokozott vérzés, csökkent szöveti regeneráció és magas szepszis kockázat figyelhető meg. A májelégtelenség több, mint 35 éves kolesztázis időtartamát köti össze. A terminális stádiumban a hepatikus encephalopathia alakul ki. A hosszú kolesztáziát bonyolíthatja a biliáris cholangitis által bonyolult pigmentkalkulák kialakulása az epe rendszerben. A biliáris cirrhosis kialakulásakor a portál hipertónia és a hepatocelluláris elégtelenség jelei találhatók.

A kolesztázis szindróma diagnózisa:

Perifériás vérben a célzott vörösvértesteket, a vérszegénységet és a neutrofil leukocitózist észlelik. 3 héten belül a szérumban megnövekszik a kötött bilirubin tartalma. A kolesztázis biokémiai markerei az alkáli foszfatáz és a karbonát-glutamil-transzpeptidáz, a leucin-amino-peptidáz és az 5 nukleotidáz. Krónikus kolesztázisban a koleszterin lipidek, foszfolipidek, trigliceridek, lipoproteinek szintje nő, főként az alacsony sűrűségű lipoproteinek frakciójának köszönhetően. Ugyanakkor csökken a nagy sűrűségű lipoprotein koncentrációja. Szérumszint emelkedett a chenodeoxycholic, lithocholic és deoxycholic epesavakban. Az akut cholestasisban az albumin és a globulin szintje nem változik. Az AST, ALT aktivitása enyhén nő. A vizeletben észlelt epe pigmentek, urobilin.

Morfológiailag a máj kolesztázissal kibővült, zöldes, lekerekített éllel. A későbbi szakaszokban a csomópontok láthatóak a felületén. Fénymikroszkópiával a 6ilirubinostasis megfigyelhető hepatocitákban, szinuszos sejtekben, a harmadik lobuláris zónában. A hepatocita, a mononukleáris sejtek által körülvett habos sejtek májkárosodását észlelik. A hepatocita nekrózis, a regeneráció és a noduláris hiperplázia minimális a kolesztázis kezdeti szakaszában. A kikötői vonalakban (első zóna) ductule proliferációt figyeltek meg, az epe-trombi jelenlétét, a hepatocitákat az epevezeték sejtekké alakítják, és képezik a 6asalis membránt. Az epevezeték elzáródása hozzájárul a fibrosis kialakulásához. Kolesztázissal a tőkés testek képződhetnek. A máj mikrocirkulációs ága és sejtelemei reaktív változásokon mennek keresztül. A sinusoidok béléssejtjeinek megfigyelt duzzanata, dystrofikus változásai, az epe komponenseit tartalmazó vacuolok jelenléte vagy metabolitjai. Elektronmikroszkópiával az epevezetékek változásai nem specifikusak, és kiterjednek, ödémára, sűrűségre és nyálkára, mikrovillusveszteségre, a Golgi készülék vakuolizációjára, az endoplazmatikus retikulum hipertrófiájára. A májban (hepatociták, Kupffer-sejtek, az epevelium az epevezetékben) a réz és a metalloproteinek, a lipofuscin, a koleszterin és más lipidek túlzott lerakódása van. A májbiopsziában bekövetkező változások a kolesztázis korai szakaszában hiányozhatnak.

A kolesztázis korai stádiumában a máj nem mikroszkóposan megváltozik, a későbbi időszakokban mérete nő és zöldes. A májban lévő kolesztázis mikroszkópos jelei - bilirubin csomók a hepatociták citoplazmájában és epe csomókban (epe vérrög) a táguló epesáv lumenében. Az epehólyag-csatorna törése az epe-erek felszabadulásához vezet az intercelluláris térbe "epe-tavak" kialakulásával. A kolesztázis morfológiai jelei általában a máj lebeny központi zónáiban kifejezettebbek. A hosszú távú epehólyag-elváltozások esetén ezek a változások a közbenső és a további periportális zónákban láthatók. Mint már említettük, a kolesztázis három formája van: intracelluláris, intratubuláris és vegyes. A korai stádiumokban a kolesztázis egyik formája ritkán fejeződik ki. Az intracelluláris kolesztáziát orvosi (aminosin) lézióval, intratubulárisan - szubhepatikus sárgasággal, vegyesen - a máj vírusos elváltozásaival figyelték meg. Az epilepülésben az epevezetékben az epe koagulációja csak szekcionált készítményekben található.

A hetedik napon megfigyelték a májban a hidropikus és acidofilus-foszfátiát. Ritkán a hepatociták citoplazma, amely a thrombinált epevezetékek körül található, rosszul érzékelő színezékek, retikulárisnak tűnik, pigment granulátumokat tartalmaz - „tollas” hepatocita degenerációt. A progresszív dystrophia a parenchyma nekrotikus változásához vezet.

A kolesztáziával kapcsolatban a következő típusú nekrózis van:

• a hepatociták fókális nekrózisa (a festésre való csökkent érzékenység, a mag eltűnik, a hepatocitákat leukocitákkal helyettesítik);
• a hepatociták egy csoportjának necrobiosisát a „tollas” degeneráció állapotában, a biliáris vagy retikuláris (retikuláris) nekrózisú végeket;
• hepatociták centrolobuláris zonális nekrózisa (általában szekcionált készítményekben).

A parenchyma megváltozása az epe komponenseinek toxikus hatásai, valamint a dilatált thrombinált epevezetékek mechanikai nyomása. A hepatociták epe-stázisa és necrobiosisát gyulladásos mesenchymális sejtreakciók kísérik (amelyek nem a stagnálás 10. napján csatlakoznak), majd a retikulin rostok hiperplázia jelentkezik, és a kötőszövet proliferációja a portálterületen - a biliáris cirrhosis kialakulásának kezdete. Az epe-stázist a kolangiol proliferációja is kíséri. A glikogén és az RNS tartalma csökkent a májszövetben, a lipidek mennyisége megnő, a glikoproteinek, a fehérje és az aktív csoportok pozitív Schick-hatása van, az oxidoreduktázok csökkennek, a KF és az ALF megnövekszik. A tubulusok lumenje 1-ről 8 μm-re növekszik, a hepatocita biliáris pólusában nincsenek csíkok, vagy lerövidülnek és léggömb vagy húgyhólyag formájúak. A hepatocita előcsatorna zónájának ektoplazmája megnagyobbodik, a Golgi készülék megnő, a sima EPS hiperplázia látható. A lizoszómák száma növekszik, véletlenszerűen elhelyezkednek a hepatocitákban (nem csak a peribiláris zónában, hanem az érrendszerben is), és kiterjednek a Disse térbe is. A mitokondriumoknak dystrofikus változások jelei vannak. A sejtek csomópontja az epe-tubulusok területén érintetlen. A módosított máj ultrastruktúrája azonos az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázissal. A különbségek kvantitatívak: extrahepatikus kolesztázis esetén kifejezettebbek.

Az epe-trombus granulált komponensekből (ténylegesen epe) és gyűrű alakú lamelláris formákból áll, amelyek a szabad bilirubinban durva szemcsés szerkezetűek, a mezoszómákban lokalizálódnak, a kis szemcsékből álló társított bilirubin EPS-buborékokban található, és néha szabadon fekszik a citoplazmában.

Különböző betegségekben az intrahepatikus epevezetékek sérülésének jellege különbözik. A CG esetében a katarrális és az okklúziós kolangitis kialakulása tipikus, a PBC esetében pusztító cholangitis, szubhepatikus sárgaság - periholangitis.

Az epe stagnálása a májban természetesen kolangiol proliferációval (ductular proliferációval) jár együtt. A proliferáló epevezetékek nem különböznek a szokásos epevezetékektől. Néha a proliferáló epe-csatornáknak nincs tiszta lumenük, és két sor ovális sejtet képeznek egy kiterjesztett maggal és a bazofil citoplazmával. Jelentős számú csatorna a portálterületen jelzi a proliferációjukat.

Az epevezetékek elterjedése adaptív kompenzációs értékkel rendelkezik, és az epe kiválasztását korrigálja. Az epe stagnálásának okának kiküszöbölésével csökken a ductularis reakció, a portál-triád teljesen helyreáll.

A klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei nem mindig teszik lehetővé az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázis differenciálását. Nagyon fontos a diagnosztikai vizsgálat algoritmusa. A hasi fájdalmak (a mészcsatornákban, daganatokban előforduló kalkulációk lokalizációjánál megfigyelhető), tapintható epehólyag A láz és hidegrázás a cholangitis tünetei lehetnek, ami azt jelzi, hogy az epilepsziás mechanikus obstrukció a biliáris hipertónia kialakulásával jár. A máj sűrűsége és tuberositása a palpáció során messze előrehaladott változásokat vagy a májban a tumor károsodását tükrözi. A diagnosztikai vizsgálati algoritmus először magában foglalja a hasüregi szervek ultrahangvizsgálatát, amely lehetővé teszi az epeutak mechanikai blokádjának jellegzetes jeleinek azonosítását - az epevezetékek szuprastenotikus tágulása (a közös epe csatorna átmérője több mint 6 mm). A szelekciós eljárás endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERHG). Ha lehetetlen a bélrendszer feltöltése, a perkután transzhepatikus kolangiográfiát (CCHHG) alkalmazzuk. Ha az epevezeték extrahepatikus elzáródásának jelei nincsenek, akkor májbiopsziát végzünk, melyet csak az obstruktív extrahepatikus kolesztázis kizárása után lehet elvégezni (a biliáris peritonitis kialakulásának elkerülése érdekében). A technéciummal jelzett iminodiacetsavval ellátott cholcintigraphy segít azonosítani a sérülés szintjét (intrahepatikus vagy extrahepatikus). Ígéretes a mágneses rezonancia kolangiográfia használata.

A kolesztázis szindróma kezelése:

A cholestasis diéta egyik jellemzője, hogy a semleges zsírok mennyiségét 40 g / nap értékre korlátozzuk, a növényi zsírok táplálkozási táplálékába való felvételét, az átlagos lánchosszúságú triglicerideket tartalmazó margarinokat (ezek felszívódása az epesavak részvétele nélkül történik).

Az etiotróp kezelést az okozati tényező meghatározásakor jelezzük, az intrahepatikus kolesztázis fejlettségi szintjétől függően, a patogenetikai terápia javasolt. A basolaterális és / vagy canalicularis membrán permeabilitásának csökkenésével, valamint a +, K + ATPáz és más membránhordozók gátlásával a Heptral alkalmazása látható - olyan gyógyszer, amelynek hatóanyaga (Sademethionin) része a szervezet szöveteinek és folyadékainak, és részt vesz a transzmetilezési reakcióban. A Heptral antidepresszáns és hepatoprotektív aktivitással rendelkezik, 2 héten át 5-10 ml-ben (400-800 mg) intramuszkulárisan vagy in / in, majd 400 mg 2-4-szer naponta 1,5-2 hónapig. Ugyanezzel a céllal az antioxidánsok (metadox) jelennek meg.

A hepatocita-citoszkeleton megsemmisítése, a vezikuláris transzport megszakítása a máj mikroszómális enzimek indukcióján vagy a fogékony savak gátlásán alapuló heptrális, antioxidánsok, rifampicia (300-400 mg / nap 12 héten keresztül) használatát igényli. A rifampicin hatással van továbbá az epesavak metabolizmusában részt vevő savmikroflóra összetételére is, amely szintén a máj mikroszómájú fermentációjának induktora, amelyet 50-150 mg / nap dózisban alkalmazunk 12 héten át.

Összetételének változása az epesavak, károsodott micellaképződést epe igényel ursodezoxikolinsav, amely segít csökkenteni a hidrofób epesavakat, ezáltal megakadályozza a toxikus hatásokat a membrán a májsejtek, epitélium biliarngh légcsatornák, normalizálja antigének HLA UDCA van choleretic hatása kapott holegepaticheskoy forgalomba intrahepatikus epeutak - hepatocita basolaterális membrán. A gyógyszert 10-15 mg / nap-ig használják a koletáz felbontásáig, valamint a veleszületett zavaros epesav anyagcserét érintő betegségekben, a PBC-vel, a PSC-vel hosszú ideig. A canaliculi (membránok, mikroszálak, celluláris vegyületek) integritásának megsértésével a vonóháló, kortikoszteroidok használata látható. A lumenek epitéliumának integritását és türelmét a Heptral, Ursodeoxycholic Acid, metotrexát szedése 15 mg orálisan, hetente egyszer normalizálják.

A pruritus kezelésében bizonyították a központi idegrendszeri blokkoló-opiát receptorok hatékonyságát: nalmefén 580 mg / nap, naloxoc 20 mg / nap i.v. szerotonin receptor blokkolók (ondansetron 8 mg i.v.). A bélben a pruritogén kötődéséhez a kolesztiramin 4 g-ot használják a reggeli előtt és után, 4 g ebéd után és vacsora után (12-16 g) 1 hónaptól több évig.

Osteoporosis tünetei esetén ajánlatos hetente háromszor 50 000 ME D-vitamint vagy 100 000 ME intramuszkulárisan szedni egyszer 1,5 g / nap kalcium-kiegészítőkkel kombinálva (kalcium-glükonát, meszes D3 nyálkahártya). A kifejezett csontfájdalmakhoz a kalcium-glükonátot a cseppenként 15 mg / kg mennyiségben 500 ml 5% -os glükóz- vagy dextrózoldatban adják be naponta egy hétig. Az A-vitamin a betegeknek havonta egyszer 100 000 ME-os dózisban, E-vitamin (tokoferol), 30 mg / nap 10-20 napig. A vérzéses megnyilvánulások esetén a K-vitamin (vikasol) naponta egyszer 10 mg, a kezelés 5-10 napig tart, amíg a vérzés megszűnik, majd egy injekció. Bizonyos esetekben a betegek extracorporalis hemocorrection módszereket mutatnak: plazmaferézis, leukocitaferézis, krioplazma szorpció, ultraibolya vér besugárzás.

Prognózis: A kolesztázis szindróma májfunkciója hosszú ideig változatlan marad. A hepatocelluláris elégtelenség meglehetősen lassan fejlődik (általában a sárgaság több mint 3 éve). A terminális stádiumban a hepatikus encephalopathia alakul ki.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Mb 10 kolesztázis

• idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) májbetegség
• mérgező (kiszámítható) májbetegség

Szükség esetén azonosítsa a toxikus anyagot a külső okok további kódjával (XX. Osztály).

• alkoholos májbetegség (K70.-)
• Budd-Chiari-szindróma (I82.0)

Mérgező májkárosodás kolesztázissal

Kolesztázis a hepatociták „tiszta” kolesztázisának vereségével

Mérgező májkárosodás májkárosodással

A gyógyszer okozta májelégtelenség (akut) (krónikus)

Mérgező májkárosodás az akut hepatitis típusánál

Mérgező májkárosodás, amely a krónikus, tartós hepatitis típusától függ

A máj mérgező károsodása, a krónikus lobularis hepatitis típusának megfelelően

Toxikus májkárosodás krónikus aktív hepatitiszként

Mérgező károsodás a májban, lupoid hepatitisként

Máshol nem besorolt ​​májkárosodás hepatitis képpel

Mérgező májkárosodás fibrosis és cirrhosis esetén

Mérgező májkárosodás más májbetegségekkel

Mérgező májkárosodás :. fókuszos noduláris hiperplázia. máj granulomák. a máj peliosisza. veno-okklúziós májbetegség

Nincs meghatározva toxikus májkárosodás

Mérgező májkárosodás kolesztázissal

ICD-10: K71.0

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

A tubuláris kolesztázis kialakulásának fő oka, mint a máj károsodásának egyik változata, a ciklopentán-perhidrofenantrén gyűrűt tartalmazó androgén és ösztrogén készítmények bevitelével jár. Ez társítható az androgén és anabolikus szteroidok (metiltestoszteron, nandrolon), valamint a ciklosporin A beviteléhez.

Ennek a folyamatnak a patofiziológiája több komponensre redukálódik, többek között: az epesav csökkenése, az epesavaktól függetlenül, a Na +, K + - ATPázok elnyomása, a sinusoid membrán folyékonyságának csökkenése, az intercelluláris érintkezések sűrűségének megsértése, az izzószálas mikrofilamentumok kontrakciós képességének csökkenése.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A tubuláris kolesztázis fő klinikai megnyilvánulása a pruritus, a bilirubinémia enyhe szintje, a transzaminázok átmeneti növekedése; míg az alkalikus foszfatáz növekedése nem mindig kerül rögzítésre, gyakran a normál tartományon belül marad.

Morfológiai szempontból a tubuláris kolesztázt megőrzi a máj architektonikája; A kolesztatikus komponens főként a III. Zónát érinti a nem expresszált gyulladásos sejtválasz kialakulásával.

Mérgező májkárosodás kolesztázissal: Diagnózis [szerkesztés]

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Mérgező májkárosodás kolesztázissal: Kezelés [szerkesztés]

Megelőzés [szerkesztés]

Egyéb [szerkesztés]

1. Alapvető gyógyszerek hipoglikémiás szerek - szulfonil-karbamidszármazékok (gliklazid, glibenklamid).

Ezt a fajta károsodást a májnak a kolesztázis kialakulásával együtt a hepatociták jelentősebb károsodása jellemzi, amely az immunrendszeri mechanizmusok előfordulásával jár együtt a folyamat kialakításában.

Klinikai tünetek és tünetek

A májkárosodás ezen variánsának megkülönböztető jellemzője a kolesztatikus szindróma viszonylagos időtartama, amely a betegség eltűnése ellenére több hónapig és akár évekig jelen lehet a betegség klinikai képében.

A parenchymás kanalisis kolesztázis morfológiai képét egy kolesztatikus komponens jelzi, amely az acinus III és I zónáinak nagyobb mértékű, kifejezett sejtreakcióval, főként a portál traktusokban lokalizálva, az infiltrátumban nagyszámú eozinofil. A granulomák kialakulása is lehetséges.

2. A főbb gyógyszereket, amelyek felhasználása az iszap szindróma kialakulásához kapcsolódik, a cefalosporin csoport antibiotikumai (elsősorban ceftriaxon és ceftazidim) képviselik. A gyógyszerkárosodás e változata nagyobb mértékben jellemzi az epe áthaladását, főleg az extrahepatikus csatornákon keresztül. Ez a jelenség egyrészt az epesavaknak a májban történő szállítása, másrészt az epével történő lipidek kiválasztása miatt történt. Ugyanakkor az epe fiziko-kémiai tulajdonságaiban bekövetkezett változás kombinálódik a drogok magas kalcium-sótartalmával.

Klinikai tünetek és tünetek

Klinikailag az epe-sűrűség szindróma gyakran tünetmentes, de néhány betegnél tipikus biliáris colikás roham alakulhat ki.

3. A gyógyszer szklerotizáló cholangitis kialakulásának fő oka: a kemoterápiás szerek közvetlen bevezetése a máj artériába (5-fluorouracil, ciszplatin, tiabendazol), koncentrált etanol bevezetése cisztákba az echinococcosis kezelésében; sugárkezelés az alsó hasi sugárzással, például lymphogranulomatosis esetén.

Klinikai tünetek és tünetek

A gyógyszeres terápia ezen komplikációjának klinikai képe sok tekintetben hasonlít az elsődleges szklerotizáló kolangitisre, és tartós és tartós kolesztázisban nyilvánul meg.

K71.0 Mérgező májkárosodás kolesztázissal

A cégcsoport RLS ® hivatalos honlapja. Az orosz internet kábítószer- és gyógyszertárválasztékának fő enciklopédiája. A gyógyszerek referenciakönyve Az Rlsnet.ru hozzáférést biztosít a gyógyszerek, az étrend-kiegészítők, az orvostechnikai eszközök, az orvostechnikai eszközök és egyéb termékek utasításaihoz, áraihoz és leírásaihoz. A farmakológiai referenciakönyv tartalmazza a felszabadulás összetételét és formáját, a farmakológiai hatást, a felhasználási jelzéseket, az ellenjavallatokat, a mellékhatásokat, a gyógyszer kölcsönhatásokat, a kábítószer-használat módját, a gyógyszeripari cégeket. A kábítószer-referenciakönyv tartalmazza a gyógyszerpiac és a gyógyszerpiac termékeinek árait Moszkvában és más oroszországi városokban.

Az információ átadása, másolása, terjesztése az RLS-Patent LLC engedélye nélkül tilos.
A www.rlsnet.ru honlapon közzétett információs anyagok hivatkozásakor az információforrásra való utalás szükséges.

Közösségi hálózatokban vagyunk:

© 2000-2018. A MEDIA RUSSIA ® RLS ® JELENTÉSE

Minden jog fenntartva.

Az anyagok kereskedelmi felhasználása nem megengedett.

Az egészségügyi szakembereknek szánt információk.

Terhes kolesztázis - 6 betegség oka

Terhességi kolesztázis - okok és tünetek. A terhességi kolesztázis hatása az anyára és a gyermekre. Módszerek a cholestasis helyes kezelésére terhes nőknél.

A várandós nők intrahepatikus kolesztázisa a várandós anyák 2% -át érinti Oroszországban. A terhesség alatt a kolesztázisban szenvedő nők aránya sokkal magasabb Dél-Amerikában, és eléri a 25% -ot.

Az epe stagnálása az epe kiválasztásának nehézségét jelenti az epevezetékben és az epe felhalmozódását a májsejtekben. A webhely cikkében találja a választ a kérdésre: Az epe stasis akkor lép fel, ha nincs epehólyag?.

A terhes nők intrahepatikus kolesztázisban szenvednek. Ez a májsejtek - hepatociták - szintjén az epeáramlás megsértésének következménye. Ez a betegség fenyegeti a születendő gyermeket.

Terhes kolesztázis ICB 10 - K.83.1.

Cholestasis terhesség alatt - az orvosok véleménye

A cholestasis terhesség okai

1. Epe stázis hepatocitákban
2. Szülés után a szérumban meghaladja az epesavak normál koncentrációját
3. A nemi hormonok növekedésével szembeni túlérzékenység a terhesség 30. hetében - ösztrogén és progeszteron
4. A transzaminázok (AST és ALAT) túlaktivitása - az anyagcsere fehérje anyagcseréjében részt vevő enzimek
5. A szérum bilirubin és az alkáli foszfatáz koncentrációk növekedése
6. Az epevezetékek szekréciós rendellenességei az étrend vagy a genetikai hajlam következtében

Terhes cholestasis tünetek

A kolesztázis tünetei nem veszélyesek, csak kellemetlenek. Nyilvánvaló a terhesség harmadik trimeszterében. A terhes nők intrahepatikus kolesztázisának tünetei a következők:

• intenzív viszketés a lábak és a karok bőrén
• az alvás nehézsége és az állandó viszketés okozta álmatlanság
• a viszkető foltok karcolódása által okozott bőrváltozások
• sárgaság, amely a test viszketése után 1-4 héten belül jelentkezik
• hányinger, hányás, étvágytalanság
• máj bővítés

A bőr viszketése a terhesség kialakulásával nő, és közvetlenül a szülés előtt súlyosbodik. A viszketés érzése először a karokon és a lábakon jelenik meg, és idővel lefedi a törzs, a has, a nyak és az arc. A kolesztázis tünetei a gyermek születését követő három héten belül eltűnnek.

Internetes megbeszélések

A kolesztázis kezelése terhes nőknél. Top 8 út

1. Távolítsuk el a bőr sárgulásának okait: hepatitist és bizonyos gyógyszerek hatását
2. Indítsa el a betegség tüneteitől származó farmakológiai mentességet a terhesség patológiájában
3. Tartós viszketés esetén használjon kolesztiraminot és antihisztamint
4. A K-vitamint minimálisra csökkenti a vérzés veszélye. A terhesség kolesztázisa májelégtelenséget okoz, és véralvadási zavarhoz vezet, ezért a vérzés hajlama növekszik
5. Vegyünk párhuzamosan az étrenddel, ha az epe stagnálása, a cholagogue
6. Nem enni egy csomó zsíros étel, mert a máj gyenge.
7. Szóda, édességek és magas szénhidrát élelmiszerek visszavétele
8. Előnyösek a sült ételek, gyümölcsök, zöldségek és kompótok

A terhességi kolesztázis hatása az anyára és a gyermekre

A kolesztázis nem zavarja a várandós anyát, és hamarosan elfelejtik a szülés után. De a májproblémák megakadályozzák a normális terhességet.

A terhességi kolesztázisban szenvedő anyák kockázatai:

• k-vitaminvesztés okozta vérzés
• idő előtti munka súlyos tünetekkel és sárgasággal

A kolesztázissal rendelkező terhes nőnek:

• figyelemmel kíséri a magzatot. A placenta gyors érésének kockázata megnő, ezért az NST, CTG, Manning teszt és az amnioszkópia nagyon fontos.
• a magzat mozgásának értékelésére. A kolesztázis veszélyezteti a magzati halált
• a terhesség 25. hetében súlyos kolesztázis esetén döntsön a felszabadulás felgyorsításáról
• a munka és a császármetszés mesterséges ingerléséről dönt az intrahepatikus kolesztázissal
• ne felejtsük el, hogy a szövődmények aránya a terhesség időtartamával arányosan nő
• ne feledje, hogy a súlyos kolesztázis a terhesség leállításához vezet a 36. hét előtt
• Ne alkalmazzon orális hormonális fogamzásgátlást intrapeptikus kolesztázissal. A betegség gyakran ismétlődő terhességekkel jelentkezik, és a második gyermeküket szülő nők 40% -ában fordul elő.

Terhes nőknek kell átvizsgálniuk. A kolesztázis korai diagnosztizálása és megfelelő kezelése természetes szülésben végződik az anya és a gyermek veszélyeztetése nélkül.

A KÜLSŐ FŰTÉSI PÉNZÜGYI TANULMÁNYOKBÓL SZÜKSÉGES NEONATÁL KOLESZTÁTUMOK

Átmeneti kolesztázis újszülötteknél.

Az extrahepatikus perinatális patológiából adódó újszülöttkori kolesztázis a hepatobiliaris rendszer kiválasztási funkciójának megsértése, melyet a perinatális időszak patológiai és iatrogén tényezői, valamint a morfofunkcionális máj éretlensége okoz.

Р59.1 - epe sűrűség szindróma.

K83.9 - Az epeutak betegsége.

Az újszülöttkori kolesztázis képződésének extrahepatikus okainak szerkezetét a hepatobiliáris rendszer hipoxia vagy ischaemia kialakulásával, hipoperfúzióval együtt járó állapotok uralják.

Emésztőrendszeri, tartós hipoglikémia metabolikus acidózis és pangásos kardiovaszkuláris elégtelenség. A hepatobiliaris rendszer károsodott kiválasztási funkciója az emelkedett bilirubin-tartalomnak köszönhető a HDN-ben, az epe kolloid tulajdonságainak jelentős változása, viszkozitása és bizonyos esetekben a bilirubin hepatocita membránokra és sejt mitokondriumokra gyakorolt ​​közvetlen toxikus hatása miatt. Fontos helyet foglal el a szisztémás és lokalizált bakteriális fertőzések, amelyek a gyulladásos mediátorok komplex kaszkádjának szintézisét és kiválasztását indukálják Kupffer sejtekkel, valamint hepatocitákkal és sinusoid endoteliális sejtekkel, amelyek közvetlen hatást gyakorolnak az epe képződésére és kiválasztására. Az újszülött által a RITN körülmények között végzett terápiás intézkedések közé tartoznak a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek, a PP-nek szánt források. A hepatobiliáris rendszer funkcionális állapotának megsértéséhez is hozzájárulnak. A kolesztázis kialakulását a koraszülött újszülötteknél gyakrabban említik, több patológiás és iatrogén tényező egyidejű fellépése a máj működésére és az epevezetékek állapotára.

Ezek a változások az epevezetékek különböző destruktív változásain, a hepatociták és az intercelluláris vegyületek károsodott membránáteresztő képességén alapulnak (a legtöbb esetben reverzibilis).

Az újszülött perinatális patológia hátterében az újszülöttkori kolesztázis kialakulása jellemző az újszülöttkori időszakra, mivel ebben a korban létezik a hepatobiliáris rendszer morphofunkcionális éretlensége - a patológiás és iatrogén faktorok együttes hatásának eredménye.

A klinikai tünetek közé tartozik a sárgaság zöldes árnyalattal, a máj méretének növekedése, a vizelet gazdag sárga színe, Acholia széklet epizódjai.

Az anamnézis összegyűjtésekor a perinatális periódus patológiás állapotát és a máj kiválasztási funkciójának megsértését elősegítő terápiás hatásokat észlelünk.

A vizsgálat során a betegek értékelik a bőr és a sclera színét, a máj és a lép méreteit, a széklet és a vizelet színét.

Laboratóriumi vizsgálatok A vér biokémiai elemzése:

• Megnövekedett kolesztázis-markerek: a közvetlen bilirubin több mint 20% -kal nagyobb, mint a teljes lúgos foszfatáz, GGT, koleszterin, B-lipoproteinek és epesavak szintje.

• Gyakran a citolízis-enzimek késleltetett (a kolesztázis tekintetében) növekedése 6-8-szor kisebb. Az ALT / AST arány kisebb, mint 1.

• A máj szintetikus funkcióját tükröző indikátorok (albumin, kolin-észteráz) általában nem változnak.

• A máj szintetikus funkcióját tükröző fibrinogén általában nem változik.

• Gyakran észlelhető a protrombin-index és a PV alacsony szintje, amely a K-vitamin felszívódásának a bélben történő csökkenésével jár.

• Meg kell jegyezni, hogy a fibrinogén, a koleszterin szint és a kolinészteráz enzim aktivitása a máj szintetikus funkciójának leginkább objektív kritériuma ebben a korban. Míg az újszülöttkori albumin- és protrombin-index csökkenése más okokból fakadhat. A protrombin index változásai

a K-vitamin-hiány következménye gyakran megfigyelhető az újszülöttkori időszakban a vitamin és más okok átmeneti hiánya miatt. A kolesztázis kialakulása további tényező, mivel a K-vitamin felszívódását a bélben az epe részvételével végezzük. A legtöbb esetben a K-vitamin (vikasol) alkalmazásakor ez a indikátor szintje helyreáll. A hipoalbuminémia oka táplálkozási fehérjehiány lehet, amelyet gyakran a koraszülötteknél és az intrauterin hipotrófiás újszülötteknél tapasztalnak.

Amikor az ultrahang, a nemspecifikus változásokat a máj méretének növekedésének különböző fokú fokú alakjában, a parenchyma echogenicitásának gyenge növekedésével jelezzük.

A kezelés célja: az epevezetékek átjárhatóságának helyreállítása.

Annak érdekében, hogy korrigáljuk a zsír malabszorpció másodlagos szindrómát, amely a bél epehiánya következtében alakul ki, a terápiás táplálkozás fokozott közepes láncú triglicerid tartalmú. A közepes láncú trigliceridek felszívódását a bélben az epe részvétele nélkül hajtják végre, ami meghatározza e diéta hatékonyságát az epe elégtelen áramlási viszonyaiban a bélbe. Az extrahepatikus perinatális patológia által okozott kolesztázis kialakulását gyakrabban figyelték meg a koraszülötteknél, beleértve a nagyon koraszülött csecsemőket, ezért a terápiás étrend kiválasztásakor figyelembe kell venni az alábbi összetevőket:

• a kolesztázis súlyossága és időtartama;

• a gyermek terhességi és utáni életkora;

• más komponensek - köztük a fehérjék és a szénhidrátok - felosztásának és felszívódásának megsértése.

Súlyos perinatális patológiájú gyermekeknél megfigyelhető a fehérje- és szénhidrát-abszorpciós folyamatok megsértése, amely a kolesztázis miatt a zsírok malabszorpciós szindrómájával együtt jelzi a megfelelő terápiás táplálkozás használatát (33-1. Ábra). Ebben az esetben tanácsos fehérje-hidrolizátum alapú keveréket használni, amely nem tartalmaz laktózt, amely 50% közepes láncú triglicerideket tartalmaz.

A koraszülötteknél, és különösen a koraszülésnél, az élet első 2-3 hetében a terápiás táplálkozás kiválasztását a kolesztázis mértéke határozza meg. A fehérített széklet jelenléte, valamint a lipidek ürülékkel való szignifikáns növekedése a fehérje hidrolizátumon alapuló keverékek kijelölésének alapja. A kevésbé kifejezett kolesztázis megnyilvánulása és 10 napnál rövidebb időtartama miatt ajánlatos a korai táplálásra szánt keveréket hozzárendelni a közepes láncú trigliceridek megnövekedett (legfeljebb 30%) tartalmához.

2-3 napnál régebbi, 10 napnál hosszabb kolesztázisban szenvedő gyermekeknél a közepes láncú trigliceridek magas (legfeljebb 50% -os) terápiás táplálkozására vonatkozó előírások jelennek meg.

Meg kell jegyezni, hogy nincsenek ellenjavallatok az anyatej használatára. Ugyanakkor csak a szoptatás nem képes kielégíteni a gyermek szükségletét a fő összetevőkre, és mindenekelőtt a zsír komponensre, ezért ajánlatos az anyatejet a terápiás keverékkel kombinálni a súly dinamikájának és a széklet lipidösszetételének ellenőrzése alatt. Ezen túlmenően annak érdekében, hogy növeljék az anyatej százalékos arányát a táplálkozási összetételben, a zsírokat lebontó enzimkészítményeket (pankreatin (CREON) 1000 U lipáz / kg x nap dózisban lehet alkalmazni)).

Etiotróp: az alapbetegség megfelelő kezelése, a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek és vérkészítmények eliminálása vagy korlátozása, az EP korai megjelenése.

Patogenetikus: a choleretic terápia kiválasztásakor figyelembe kell venni az újszülöttek hepatobiliaris rendszerének morfofunkciós jellemzőit, beleértve a primer epesavak magas szintézisét és a kiválasztási mechanizmusok éretlenségét. Ebben a korban az ursodeoxikolsav készítmények alkalmazása 20–30 mg / kg x napi dózisban szuszpenzió formájában 2–3 dózisban leginkább patogén indokolt.

A kolesztázis időtartamával a zsírban oldódó vitaminok használata látható (33-1. Táblázat).

33-1. Táblázat. A 10 napnál hosszabb kolesztázis időtartamú újszülötteknek ajánlott zsírban oldódó vitaminok adagjai (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

A KÖZÖSSÉGEK ÉS A KÉSZLETES ÚTMUTATÁSOK BETEGSÉGEI

A máj és az epeutak legtöbb betegségének legkorábbi megnyilvánulása a kolesztázis szindróma.

A hepatobiliáris rendszer károsodásának szintjétől függően szokás elkülöníteni az extrahepatikus és intrahepatikus kolesztázis által okozott betegségeket.

A hepatobiliáris rendszer betegségei, melyek extrahepatikus kolesztázisban nyilvánulnak meg

Az újszülöttek extrahepatikus kolesztázisának oka lehet:

• Extrahepatikus epevezetékek (AVZHP) atréziája.

• A közös epevezeték cisztája.

• Epe cső vagy az epevezeték kövek.

• A közös epevezeték tömörítése.

A hepatobiliaris rendszer extrahepatikus cholestasis által okozott betegségeire jellemző a széklet állandó acholiumának kombinációja, a GGT enzim fokozott aktivitása és az epehólyag vizuális megjelenésének hiánya az éhomi ultrahang során.

A gyengébb májcsatornák atréziája szinonimák

A biliáris atreia, az extrahepatikus epevezetékek elzáródása.

AVZHP - az extrahepatikus epevezetékek progresszív kiürülése, az intrauterin fejlődés időszakától kezdve, az intrahepatikus biliáris rendszer fokozatos bevonásával és az epeáris cirrhosis kialakulásával.

44.2 Az epevezetékek atréziája.

Az AVP az extrahepatikus kolesztázis és az újszülöttkori kolesztázis leggyakoribb oka. Az AVZHP előfordulási gyakorisága országonként 1: 3500 d: 1:20 LLC élve születik. Magas gyakorisággal fordulnak elő a franciaországi Polinézia, Japán, Ausztrália, Nagy-Britannia, Franciaország és Hollandia. A lányoknál ez a betegség gyakoribb, mint a fiúknál.

A GGT enzim alacsony szintje a magzatvízben a 18. terhességi héten az AVZHP-re utalhat. A magzat ultrahanga a terhesség 19. és 20. hetében egy közös patológiát mutat - az epevezetékek atresiája a közös epevezeték cisztájával.

Az AVZHP két formája létezik:

• Szindrómás forma, amelyben az AVZhP-t különböző veleszületett fejlődési rendellenességekkel kombinálják poliszlenia, viszkózus tuberkulózis, a portálvénák előzetes elhelyezkedése, a vena cava belső ágának hiánya vagy retrohepatikus elhelyezése, bél malrotáció.

• Nonsyndrom forma, amelyben nincsenek más rendellenességek :: malformációk.

Négyféle típusú betegség van:

• Csak a közös epe-cső I típusú (3%) - atresia;

• II. Típus (6%) - a máj kapujában lévő ciszta, amely az intrahepatikus epevezetékekhez kapcsolódik;

• III. Típusú (19%) - bal és jobb májcsatornák, epehólyag, cisztás és közönséges epevezetékek atresia átjárható;

• IV típusú (72%) - az egész extrahepatikus rendszer atresia;

Jelenleg az etiológia nem világos. Megvitatják a malformáció, a vírus, a genetika és mások elméletét. A malformáció elmélete szerint az elsődleges epiteliális könyvjelző szennyvízének hiánya az embrionális stádiumban. A több rendellenesség kombinálásának lehetősége beszélhet

ezt az elméletet. Az epehólyag-rendellenességek azonban fertőzés, mérgezés vagy más, a morfogenezist befolyásoló kóros tényezők okozhatják az intrauterin fejlődés kezdeti szakaszában. Az AVZHP-vel rendelkező gyermekek többségében epével festett meconiumot tartalmaz. Ez normális kezdeti könyvjelzőre utal az epe csatornákra, és gyakorlatilag megszünteti a malformáció elméletét.

A víruselmélet a CMV, a légzőszervi syncytial vírus, az Epstein-Barr vírus, a humán papilloma vírus, valamint a III. Típusú reovírus és az AVHP képződésének összefüggésén alapul.

A genetikai elmélet az AVHP fejlődésére való hajlamát megerősíti az a tény, hogy az ilyen betegek túlnyomó többsége emberi leukocita antigént mutat: B12, A9-B5 és A28-B35.

Az AVZhP képződése abnormális morfogenezis vagy normálisan kialakuló epe-csatornák károsodásának eredménye lehet.

Az extrahepatikus gall rendszer a máj embrió caudalis részéből alakul ki a 4. terhességi hét körül.

Az AVHD patogenezisében határozott szerepet játszik az immunrendszer. A májbiopszia citokémiai vizsgálatának elvégzése során a gyulladás celluláris markerei, köztük a CB14, pozitív makrofágok, amelyek immunológiai reakciók kaszkádjának kialakulását váltják ki. Az I. típusú intracelluláris adhéziós molekulák expressziója elősegíti a leukocita Ag képződését az epevezetékek körül, ami viszont citotoxikus "limfocita támadást" vált ki. Az epevélsejtek gyulladásának folyamata a növekedési faktorok aktív termelésével jár, amelyek stimulálják az I típusú kollagén transzkripcióját, amely a periduktális fibrosis alapját képezi.

A legtöbb esetben a teljes idejű AVZHP-vel rendelkező gyermekek antropometriai mutatói megfelelnek a fiziológiai normának. A sárgaság az élet második napján jelenik meg, azaz a fiziológiás sárgaság szempontjából normálisan. A betegek kb. 2/3-a jelezte, hogy a sárgaság intenzitásának "fényes szakadék" csökkenése az 1-2. Héten véget ért, majd fokozatos növekedése és zöldes bőrszínének megjelenése az első hónap végére. Acholia széklet - a legkorábbi és leginkább tartós klinikai betegség. A megjelenését gyakran megelőzi a meconium kibocsátás. A széklet színének megítélésekor emlékeznünk kell arra is, hogy egyes terápiás keverékek (Humana lipoproteinek és közepes láncú trigliceridek, Alphare) alkalmazásakor a szürke különböző árnyalatai egyenértékűek a fehérített székletekkel. Jellemző a hepatomegalia AVZHP hiányára a születéskor, ezt követi a máj méretének növekedése, és az összetétel változása a rugalmasságtól a sűrűségig az élet első két hónapjában. 1 hónapos korig hemorrhagiás szindróma alakulhat ki (a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáinak vérzése, köldökzsinór, intrakraniális vérzés). 12 hónapos életkoruknál általában súlyhiány alakul ki, amelynek súlyossága a gyermek etetésének típusától függ. A legkifejezettebb hiányt a szoptatás során vagy az egészséges újszülöttek etetésére szánt mesterséges keverékek alkalmazásakor észlelték. A klinikai táplálkozás, a magas kalóriatartalmú, különböző komponensek részleges felosztása esetén a tömeghiány hiányzik vagy minimálisan kifejezett lehet. A portál hipertónia, a splenomegalia, valamint a pruritus és a xantomák tünetei 5-6 hónapos korig sebészeti kezelés nélkül jelennek meg. amelyek fokozatosan fokozzák és jelzik a biliáris cirrhosis kialakulását.

DIAGNOSZTIKA Fizikai kutatás

A történelem összegyűjtése során tisztázni kell a terhesség lefolyásának jellemzőit, a születési időszakot, a gyermek születésének állapotát és antropometriai mutatóit. A sárgaság időzítése, széklet színe és a májméret születéskor.

A betegek fizikai vizsgálata a bőr és a sklerák színét, a máj és a lép méretét, a széklet és a vizelet színét, valamint a fizikai fejlődést értékeli. Néhány terápiás keverék alkalmazásakor (Humana lipoproteinek és közepes láncú trigliceridek hozzáadása, Alfar) a fehérített széklet egyenértékű lehet a szürke és a sötét szürke árnyalatai.

A test különböző területein és a köldökzsinórvérzésben azonosítható a hematomák, amelyek a K-vitamin-vitamin-abszorpció a bélben történő károsodásából adódnak.

Biokémiai vérvizsgálat:

• a bilirubin növekedése a teljes bilirubin szintjéhez viszonyított több mint 20% -os közvetlen frakció miatt (korai jel);

• a kolesztázis (GGT) más biokémiai markereinek megjelenése (3-lipoproteinek, koleszterin, lúgos foszfatáz fokozott aktivitása, epesavak), amelyek súlyossága a dinamikában az élet első 2-3 hetében bekövetkezett minimális növekedésről 2-3-ra emelkedik. hónap;

• a citolízis enzimek (ALT, AST) aktivitása mérsékelten növekszik, és általában késik. A legtöbb esetben a születést követő első 2-3 héten belül ezek a mutatók a normál tartományban maradnak, majd fokozatosan növekednek;

• az albumin szintje, a kolinészteráz, amely a máj szintetikus funkcióját tükrözi, nem változik a betegség korai szakaszában (az első 3-4 hónapban).

• a máj szintetikus funkcióját tükröző fibrinogén nem változik az első 4-5 hónap során. A hemorrhagiás szindróma kialakulásával kiderült, hogy alacsony a protrombin-index és a PTV, amely a K-vitamin felszívódásának a bélben történő csökkenésével jár.

A hepatobiliaris rendszer ultrahangával az üres gyomorban az epehólyag nem látható, vagy „hiperhechikus törzsként” definiálható (33-2. Ábra, lásd a színbetétet).

Bizonyos esetekben az epevezetékek atresiája az intrahepatikus epevezetékek kiterjedését, kevésbé gyakran a máj és a polysplenie kapujainak cisztáit tárja fel. Az ultrahang kétséges eredményeinek és a beteg színére vonatkozó pontos információ hiányában ajánlatos a vizsgálatot ursodeoxikolsav alkalmazásával végezni, amelynek célja 20 mg / kghsut dózisban 1,5-2 hétig, míg az AVZHP nem változtatja meg az epehólyag ultrahangát, és a szék marad elszíneződött.

Epatobiliaris szcintigráfia: meglehetősen nagy érzékenységű az AVHP-ben szenvedő betegeknél. Megfigyelhető, hogy a bélbe belépő radioaktív izotóp-anyag hiányzik a máj kielégítő felszívódási és akkumulációs funkciójával.

A retrográd cholecystocholangiography számos technikai korlátot jelent a gyermekek számára az élet első hónapjaiban. Az újszülött időszakban ezt a vizsgálatot nem végezzük.

MR. Ez a tanulmány nagy érzékenységgel (100%), specifitással (96%) és megbízhatósággal (98%) rendelkezik. Az MRI a legpontosabb a nem invazív kutatási módszerek között, ami lehetővé teszi az egyértelmű diagnózist.

Májbiopszia. A mikro-makroszkopikus változások a betegség stádiumától függenek, ami közvetlenül kapcsolódik a gyermek életkorához. Az AVZHP tipikus szövettani képe a kolesztázist, a csövek periportális proliferációját, az epehólyag-thrombi jelenlétét az intrahepatikus epevezetékekben tartalmazza. A hepatociták óriássejt-transzformációját az esetek 15% -ában figyelték meg. A fibrózis a periportális, a perilobuláris és a mikronoduláris cirrhosis felé 4-5 hónapos korig terjed.

Az AVZHP megkülönbözteti a máj és az epevezetékek egyéb betegségeit, a kolesztázis szindrómát, a legnagyobb nehézséget az alagille-szindróma differenciáldiagnosztikája jelenti, amely az intrahepatikus epevezetékek veleszületett hipoplazmáján alapul, más szervek hibáival vagy rendellenességeivel együtt.

Az AVZHP azonosítása - a sebészgel való konzultáció jelzése.

A kezelés célja: az epevezetékek átjárhatóságának helyreállítása. Az AVZHP-s gyermekeket kórházi kezelésben részesítik kórházban.

A súlyhiány helyreállítása érdekében az orvosi és táplálkozást megelőző időszakban is használják. A közepes láncú trigliceridek felszívódása nem függ a bélben lévő epe tartalmától, mivel a vízben jobban oldódik, az epesavak részvétele nélkül felszívódik a gyomorban és a vékonybélben. Az AVZhP időben történő sebészeti korrekciója után a gyomor-bélrendszer funkcionális állapotának helyreállítása hosszú ideig tart. A legtöbb esetben a zsírok másodlagos felszívódását a műtéti kezelés után több héttől néhány hónapig megfigyelik, ami meghatározza a terápiás táplálkozás igényét.

A preoperatív időszakban a zsírban oldódó vitaminok nagy dózisainak szájon át történő bevitele látható: D-vitamin 5000-8000 NE / nap dózisban, A-vitamin 5000-20000 NE / nap, E-vitamin - 20-25 NE / kghsut), CZ-vitamin - 1 mg / kghsut). A K-vitamin bevezetése tanácsos a protrombin index ellenőrzése alatt. A protrombin index 40% alatti csökkenése esetén 3 napig a K-vitamin parenterális (intramuszkuláris) adagolása 1 mg / kghsut dózisban történik, majd az orális adagolásra vált. Szintén előírta a makro- és mikrotápanyagokat: kalcium - 50 mg / kghsut). foszfor - 25 mg / kghsut), cink (cink-szulfát) - 1 mg / kghsut). A kezelés időtartama az AVZHP sebészeti kezelésének hatékonyságától és a vitaminok, makro- és mikrotápanyagok korábbi hiányosságaitól függ.

Máj portoenterostomia után (Kasai szerint): gyulladáscsökkentő és choleretic terápiát kell végezni a posztoperatív időszakban.

A posztoperatív terápia rendszere:

• 1. nap - 10 mg / kghsut);

• 2. nap - 8 mg / kghsut);

• 3. nap - 6 mg / kghsut);

• 4. nap - 5 mg / kghsut);

• 5. nap - 4 mg / kghsut);

• 6. nap - 3 mg / kghsut);

• 7. nap - 2 mg / kg.

Ezután 0,5 mg / kghsut) orálisan a 40 µmol / l alatti bilirubin szintjére. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknél a májbiopsziás minták szövettani vizsgálatában jelentős mértékű gyulladás lépett fel, valamint az akut, generalizált fertőzés (vírusos, bakteriális vagy vegyes etiológia) klinikai és laboratóriumi jelei a posztoperatív időszakban. Ebben az esetben a prednizon alkalmazását abba kell hagyni.

Széles spektrumú antibakteriális szerek. Kiindulási séma: III. Generációs cefalosporinok + metronidazol standard terápiás dózisban, majd az antibiotikumokat a mikrobiológiai kutatások figyelembevételével írják elő.

Pozitív eredménnyel a máj és a vér biopsziájában a CMV-vel kapcsolatos PCR specifikus terápiát köthet: az immunoglobulin intravénás beadása a CMV-vel szemben (Neocytotect) a rendszer szerint. CMV-DNS kimutatása esetén a vérben a kezelés után ismételje meg a gyógyszeres kezelést.

A legjobb eredmények érdekében szükség van az AVZhP korai diagnózisára és a sebészekre történő időben történő átadásra.

A máj portoenterosztóma működése (Kasai által). A művelet optimális ideje az élet első két hónapja. 3 hónapos vagy annál idősebb művelet végrehajtásakor jelentősen csökken annak hatékonysága. A 4 hónaposnál idősebb gyermekek nem praktikusak. A Kasai (hepatoportoenterostomy) szerinti sebészi beavatkozás elve a máj portálszétválogatásának régiójában elhelyezkedő izoláló szerkezetekből áll, és ezen a szinten az epe-cső „rostos maradékának” keresztirányú metszéspontjává válik. Ez a metszés megnyitja az intrahepatikus epevezetékek lumenét, amelyek még mindig elfogadhatók.

A műtét után cholangitis, portál hypertonia, hepato-pulmonalis szindróma vagy pulmonalis hypertonia, intrahepatikus ciszták és tumorok formájában fordulhatnak elő komplikációk. A cholangitis megelőzésére és kezelésére a gyermek kórházból történő kiürítése után a szulfametoxazol dózisában a szulfametozol trimetoprim (baktrim) dózisával folytatott gyulladásgátló terápiát folytatni kell a trimetoprim esetében 3 postoperatív hónapon át, 6 mg / kg / nap. hetente egyszer az első évben. A cholangitis kifejlődésével széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek kinevezése látható.

Azt is javasolják, hogy az ursodeoxikolsav folyamatos bevitele szuszpenzió formájában, 20 mg / kg / nap dózisban, két részre osztva.

A májtranszplantáció a sebészeti beavatkozás második szakasza. Kasai műtét nélkül a májtranszplantáció szükségessége már 6-10 hónapos korban jelentkezik, és általában a betegek súlya nem haladja meg a 6-7 kg-ot.

A betegek túlélése a máj portoenterosztómiája után: 5 éves 40-60%, 10 éves - 2533%, 20 éves - 10-20%. A májtranszplantáció után az AVZHP-ben szenvedő betegek túlélési aránya jelenleg meghaladja a 90% -ot.