Milyen orvos kezeli a máj cirrhosisát?

Az orvosok cirrózis patológiás folyamatokat hívnak a májszövetekben, ami a normális májsejtek számának jelentős csökkenését okozza, és a kötőszövet megjelenésének helyét, ami veszélyezteti az akut vagy krónikus májelégtelenség és az ascites fejlődését. A betegség meglehetősen bonyolult, nagyon magas halálozási arány mellett, ezért a betegség megelőzése érdekében nagyon fontosnak és a lakosság körében keresletnek tartják azt a kérdést, hogy melyik orvos kezeli a máj cirrhosisát, és hogyan kerülheti el a fejlődését.

A májszövetre gyakorolt ​​különböző kedvezőtlen tényezők hatásának következtében a létfontosságú szervek funkciói éles vagy fokozatosan megszűnnek, ami a beteg életminőségének vagy halálának jelentős csökkenéséhez vezethet.

Az Egészségügyi Világszervezet nosológiája szerint a cirrhózis gyakrabban diagnosztizálódik a férfiaknál, mint a nőstény, és a betegek 40-50 évesek. Az orvosok tudomásul veszik, hogy a májkárosodás általában növeli a betegek elterjedtségét és megújulását, amit a modern élet bizonyos tényezői segítenek.

kórokozó kutatás

Májcirrhosis esetén hepatológusra utalnak, aki úgy véli, hogy ez a patológia mindig a negatív faktornak a máj szövetére és sejtjeire gyakorolt ​​hatásának eredménye. A cirrhosis kialakulásának és előrehaladásának leggyakoribb oka a következő tényezők:

• vírusos hepatitis B, C és D;
• krónikus alkoholizmus 10-15 évig;
• egészségtelen étrend;
• autoimmun patológiák;
• vénás torlódás a szervszövetekben;
• a vegyi anyagok májjára gyakorolt ​​hatások (mérgezés);
• hosszú és rendszeres gyógyszerek;
• a kardiovaszkuláris rendszer patológiái előrehaladott stádiumokban a máj szívcirrózisának kialakulásához vezetnek;
• az elhízás, a máj cirrhosisát kezelő orvos, a fő tényezőt veszi figyelembe, mivel a hepatociták zsírsejtekké történő degenerációja jellemzi, amely tele van irreverzibilis folyamatok kialakulásával;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése a szervezetben;
• cukorbetegség;
• bizonyos típusú cholangitis és patkányok az epehólyag.

A legtöbb provokáló tényező hatása elkerülhető, ha helyes életmódot vezet, és időben konzultáljon orvosával.

A cirrózis klinikai képe

Az orvosok a májelégtelenség kimutatásának minden esetben 25% -át véletlennek tartják, mivel a betegség nem jelentkezik. A fennmaradó betegek azonban a cirrhosis következő jeleit észlelik:

• ismétlődő fájdalom a jobb hypochondriumban a májkapszula károsodása következtében a szövetek tágulásával (hepatomegalia);
• keserűség a szájban;
• széklet rendellenességek;
• fáradtság;
• fogyás;
• ismétlődő hányinger.

A pontos cukorbetegség és a klinikai folyamat megállapítása után a májcirrhózist gasztroenterológus vagy hepatológus kezeli. A szakember egyénileg kiválasztja a leghatékonyabb gyógyszereket, amelyek segítenek a betegség megállításában és a beteg életének meghosszabbításában.

Mentse el a linket, vagy ossza meg a hasznos információkat a társadalomban. hálózatba

Hogyan kell kezelni a májzsugorodást: speciális ajánlások

Hogyan kell kezelni a májcirrózist

A máj cirrhosisának kezelése a cirrhosis okának ismeretén alapul, és több blokkból áll: ez az ok kiküszöbölése, étrend felírása és a máj cirrhosisából eredő szövődmények leküzdése.

Szükséges, hogy azonnal adjon ötletet a kezelés korlátairól. Lehet-e teljesen gyógyítani a májzsugorodást? Sajnos nem. Függetlenül attól, hogy milyen intézkedéseket tesz az orvos, még akkor is, ha az átültetés, a cirrhosis kezelése lecsökken a betegség előrehaladásának lassulásával és a veszélyes szövődmények kockázatának csökkentésével.

Vizsgáljuk meg részletesebben a májcirrózis kezelését. Hogyan kezeljük az alkoholos vagy biliáris cirrhosis, a vírusos vagy gyógyszer okozta hepatitis okozta cirrózis és az autoimmun cirrhosis? Az első esetben az alkoholtartalmú italokat kizárják az étrendből és a méregtelenítő terápiát előírják, a második esetben a hepatitist először kezelik, ha a gyógyszer szedése közben cirrózist veszünk, a gyógyszert le kell állítani, és az utóbbi esetben immunterápiás gyógyszereket kell alkalmazni.

Ami a májcirrózisban szenvedő betegek étrendjét illeti. Ez egyszerű, és az elfogyasztott só mennyiségének csökkentése, valamint az általános étrend javítása, a sovány hús, hal, gyümölcs, tejtermékek, kekszek, gabonafélék, levesek fogyasztása. Kivétel zsíros, füstölt, pácolt, liszttermékek, erős tea és kávé. Az étrend ajánlásokat tartalmaz a főzés módjáról, az adagok méretéről és az étkezés naponta számáról.

Természetesen a szövődmények kezelésének módszerei a cirrhosis által okozott specifikus szövődményektől függenek. Lehet, hogy a hasfal a hasüregben felgyülemlett folyadék eltávolítására szolgál, és ez komoly művelet lehet a véráramlás új módjainak kialakításához.

A cirrózis kezelése

Milyen orvos kezeli a máj cirrhosisát?

Felmerülhet a kérdés, hogy az orvos kifejezetten a máj cirrhosisát kezeli. A betegség kezelésében két szakember vesz részt. A gasztroenterológus széles szakember, a hepatológus pedig szűkebb szakember. Komplikációk esetén a műtétet a sebész végzi.

Hol fordul elő a cirrhosis kezelése?

A terápiás kezelésekből következik, hogy a cirrózist otthon lehet kezelni. A szövődmények esetén azonban valószínű a műtét szükségessége, majd a kórházba kell mennie.

Primer biliaris cirrhosis

A primer biliaris cirrhosis (PBC) egy krónikus, feltételezhetően autoimmun betegség, amelyben az immunrendszeri folyamatok zavarnak, és az intrahepatikus epevezetékeket az emberi immunrendszer fokozatosan elpusztítja idegen antigénekként.

A „primer biliaris cirrhosis” kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai szakaszában még nem létezik cirrhosis. Pontosabban a "krónikus nem gennyes destruktív kolangitis" név.

PBC-fázisok

A primer biliáris cirrhosis lassan alakul ki.

A gyulladás a kis epevezetékekben kezdődik, melynek pusztulása gátolja az epe normális áramlását a bélbe - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot kolesztázisként nevezik (míg a vérvizsgálatokban az alkáli foszfatáz és a GGTP növekedése).

cholestasia

A kolesztázis az elsődleges biliáris cirrhosis egyik fontos aspektusa.

Az epevezetékek folyamatos megsemmisítésével a gyulladás a közeli májsejtekre (hepatocitákra) terjed, és halálukhoz (nekrózis) vezet. A vérvizsgálatokban a citolízis szindrómát (megnövekedett ALT és AST) észlelik. A májsejtek folyamatos halálával a kötőszövet (fibrosis) helyettesíti.

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, a működő májsejtek számának csökkenése, a fibrosis jelenléte és a májban felhalmozódó epesavak toxicitása) a májcirrózis következtében elért csúcspontot ér el.

cirrózis

A májcirrhosis a betegség olyan fázisa, amelyben a májszövetet fibrózissal helyettesítik és csomók (hegek) alakulnak ki. A cirrózis kialakulása csak a PBC késői szakaszában fordul elő.

Kockázati csoportok

A betegség világszerte történik. Az előfordulási gyakoriság nagymértékben változik 19–240 beteg között millió lakosra. A legmagasabb árak az északi országokban. A betegség kora a betegség kezdetén 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Számos bizonyíték van az immun- és genetikai tényezők szerepére a PBC kialakulásában.

• A nők aránya a PBC-ben szenvedő betegek körében 90%.
• A PBC-ben szenvedő betegek 95-98% -ában anti-mitokondriális antitestek (AMA) kimutatása - beleértve a rendkívül specifikus PBC AMA-M2-t is.
• Az esetek 50% -ában a PBC más autoimmun szindrómákhoz kapcsolódik.
• A PBC-ben egyforma ikrek között magas egyezőség (mindkét esetben egy meghatározott tulajdonság jelenléte).

A mai napig azonban nem találtak szignifikáns kapcsolatot a PBC és bizonyos gének között. A primer biliaris cirrhosisnak vannak bizonyos jellemzői, amelyek nem jellemzőek az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

A PBC tünetei

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai stádiumban, gyakran az elemzésekben bekövetkezett változások "véletlen" észlelésével) az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő személy nem zavarhatja semmit.

A klinikai kép kifejlesztésével azonban a PBC minden megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. A PBC megfelelő tünetei.

2. A májcirrhosis szövődményei.

1. Az egyidejű autoimmun szindrómák megnyilvánulása

Húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete a fáradtság (fáradtság), amely a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a jelentős fáradtság rossz alvást vagy depressziós állapotot okozhat.

Gyakran előfordul, hogy az ilyen betegek jól érzik magukat a nap első felében, de észreveszik a délutáni „bontást”, ami pihenést vagy akár alvást igényel. A legtöbb PBC-vel rendelkező ember megjegyzi, hogy az alvás nem ad nekik erőt.

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban viszketéses bőrrel a tenyéren és a láb talpán, nem sárgaság kíséretében. Később elterjedhet az egész testre. A pruritus intenzitása éjszaka nőhet és csökkenhet a nap folyamán. Az éjszakai viszketés gyakran megzavarja az alvást és fokozott fáradtsághoz vezet. A mai viszketés kialakulásának oka nem világos.

Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő emberek (különösen sárgaság jelenléte esetén) a bordák mentén hátfájást tapasztalhatnak (gyakran a mellkasi vagy az ágyéki gerincben). Ezt a fájdalmat a két metabolikus csontbetegség egyikének - osteoporosisnak (a csontok „ritkaságának” nevezik) vagy osteomalaciának (a csont „lágyulása”) kialakulása okozhatja. A csontritkulás kialakulásának oka a PBC esetében a hosszú távú krónikus kolesztázis.

A diagnózis idején a PBC-ben szenvedő betegek mintegy 25% -a xantomákat tár fel. A xantán megjelenését megelőzi a vér koleszterinszintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése, amely több mint 11,7 µmol / l.

A xantomák sokfélesége - xanthelasma - sima vagy enyhén emelkedett, puha, fájdalommentes, sárga szín kialakulása, általában a szem körül. A xantomákat azonban megfigyelhetjük a pálmafoltokban is, az emlőmirigyek alatt, a mellkas nyakán vagy hátul. A kolesztázis felbontásával (eltűnésével) és a koleszterinszint normalizálódásával, valamint a betegség végső stádiumának kialakulásával (májelégtelenség) eltűnnek a károsodott máj koleszterinszintézisének megsértése miatt.

Hasonlóképpen, a PBC krónikus kolesztázisában (az epe áramlásának csökkenése miatt) alakul ki a zsír- és zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) károsodott felszívódása, ami hasmenéshez, fogyáshoz és ezeknek a vitaminoknak a hiányához vezethet.

Az A-vitamin hiánya a sötétben csökkent látást okoz. Az E-vitamin hiánya kellemetlen lehet a bőrön vagy az izomgyengeségen. A D-vitamin hiánya hozzájárul a csontváltozások előrehaladásához (osteomalacia, osteoporosis). A K-vitamin hiánya csökkenti a májfehérjék szintézisét a véralvadási rendszerben, és ezáltal a vérzésre való hajlamot.

A sárgaság általában a betegség első "észrevehető" tünete a szem fehérjeinek és bőrének sárgulása. A vérben a bilirubin szintjének növekedését tükrözi. A sárgaság enyhe árnyalata csak napfényben, nem pedig mesterséges fényben érzékelhető.

Az epe kiáramlásának krónikus megsértése növeli a sötét pigment - melanin - szintézisét, amely a bőrben található. A bőr sötétedését hiperpigmentációnak nevezik. Úgy nézhet ki, mint a barnás bőr, de a test zárt területein is észlelhető. Ezenkívül, ha viszketés és a "krónikus" karcolások helyett a pigmentáció kifejezettebb, ez a bőrhöz hasonlít.

A PBC diagnózisa

1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a máj értékelése, immunitási feszültségek, valamint a kezelési indikációk meghatározása.
2. Egyéb krónikus kolesztázisban fellépő májbetegségek kizárása - beleértve a műszeres módszereket (ultrahang, MRCP, endoszkópos ultrahang stb.).
3. Vérvizsgálat autoantitestekre (AMA és mások).
4. A Fibrotest egy vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a májszövet gyulladásos és fibrotikus változásának mértékét.
5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (a hasi szervek ultrahangja, FGDS stb.) - a hepatobiliáris rendszer állapotának felmérésére és a lehetséges szövődmények (beleértve a cirrhosis jeleit) felismerésére.
6. Ha szükséges, a májbiopsziát, melynek szövettani vizsgálata van, hogy kizárja a chiasm szindrómákat más májbetegségekkel, erősítse meg a diagnózist, határozza meg a betegség stádiumát és a májkárosodás mértékét (beleértve a cirrhosis jelenlétét).

A PBC-re jellemző autoantitestek (AMA) hiányában a tipikus klinikai tünetek és a PBC-re jellemző májváltozások jelenlétét diagnosztizálják a biopsziás adatok, az AMA-negatív PBC vagy az úgynevezett autoimmun cholangitis szerint.

kezelés

• Az ursodeoxikolsav (UDCA) bizonyítottan hatékony a PBC kezelésére. Az UDCA-ra adott válasz hiányában az immunszuppresszánsokat hozzáadjuk a terápiához.
• A viszketés csökkentése érdekében a betegeket nem kell szintetikus ruhát viselni (pamut, vászon használata), a forró fürdők elkerülése és a túlmelegedés elkerülése érdekében, mindig tartsa a körmöket rövidre vágva. Használhat hűvös fürdőt szódával (teacsésze fürdőnként) legfeljebb 20 percig, lábfürdő szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek közül a kolesztiramin, rifampicin, és ha nem hatékonyak, orális opiát antagonisták és szertralin. Egyes esetekben a plazmaferézis pozitív hatást gyakorolhat a viszketésre.
• A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a táplálkozás és a steatorrhea kompenzációja (zsír elvesztése ürülékkel) enzimatikus készítményekkel.
• Az osteoporosis kialakulásának megelőzése érdekében az orvos kalciumot és D-vitamint tartalmazó gyógyszereket írhat elő.
• A májtranszplantáció az egyetlen kezelés a cirrózis dekompenzálására, a gyengítő viszketés és a súlyos oszteoporózis - a transzplantáció után a PBC 10 éves túlélése körülbelül 70%.

kilátás

A tünetek hiányában a PBC lefolyása kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem fejlődnek, másokban fokozatosan romlik a cirrhotikus stádium kialakulása. Gyakran a cirrhosisban bekövetkező halálok oka a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzése.

És a terminális stádiumban a betegek meghalnak a májelégtelenség kialakulása miatt.

A krónikus kolesztázis és a májgyulladás eredménye a cirrózis.

A hatékonyság és a kezelés megfelelősége függvényében a PBC-k többségének normális várható élettartama van.

Primer biliaris cirrhosis: miért fordul elő, és hogyan kell kezelni

A primer biliaris cirrhosis (PBCP) megmagyarázhatatlan, valószínűleg autoimmun természetű betegség, melyet a portális traktusok gyulladásos változásai és az intrahepatikus csatornák autoimmun pusztulása kísér. Ezt követően az ilyen kóros folyamatok csökkentik az epehólyag-kiválasztást és a toxikus metabolitok késleltetését a májszövetben. Ennek eredményeképpen a szerv működése jelentősen romlik, érzékeny a fibrotikus változásokra, és a beteg a máj cirrhosisában szenved, ami májelégtelenséghez vezet.

Ebben a cikkben ismertetjük Önt az epeutak cirrhosisának állítólagos okai, kockázati csoportjai, megnyilvánulásai, szakaszai, diagnosztikai módszerei és kezelése. Ez az információ segít abban, hogy a betegség első tünetei megjelenjenek, és meghozza a megfelelő döntést arról, hogy konzultáljon orvosával.

A primer biliáris cirrhosis gyakori szinte minden földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány az északi országokban figyelhető meg, és általában a betegség előfordulása 19-240 beteg közül 1 millió felnőtt körében terjed. A PBCP gyakrabban alakul ki 35-60 éves nőknél, és kevésbé gyakori a 20-25 éves korú fiatalok esetében. A betegség rendszerint családias, a rokonokban való előfordulásának valószínűsége több százszor nagyobb, mint a népességben.

Első alkalommal ezt a betegséget Gall és Addison írta le és nevezte el 1851-ben, amely feltárta a hihetetlen xantomák megjelenése és a májpatológia közötti kapcsolatot. A neki adott név nem teljesen pontos, mivel a betegség kezdeti szakaszában a szervet nem befolyásolja a cirrózis, és helyesebb lenne ezt a betegséget krónikus, nem gennyes romboló cholangitisnek nevezni.

okok

Eddig a tudósok nem tudták meghatározni a PBCP fejlődésének pontos okait. Ennek a betegségnek számos jele utal a betegség lehetséges autoimmun természetére:

• antitestek jelenléte a betegek vérében: reumatoid faktor, anti-mitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, nukleáris, anti-simaizom antitestek és egy extrahálható antigén;
• a szövettani elemzés során az epevezeték-sejtek károsodásának immunrendszerének jeleinek azonosítása;
• megfigyelt családi hajlam;
• a betegség kimutatható összefüggése más autoimmun kórképekkel: reumatoid arthritis, Raynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjogren-szindróma, tiroiditis, discoid lupus erythematosus, zuzmó-sík és vezikulum;
• a keringő ellenanyagok prevalenciájának kimutatása a betegek rokonaiban;
• a szövettani kompatibilitás fő komplexének II. osztályú antigének gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni bizonyos géneket, amelyek a PBCP fejlődését provokálhatják. Ugyanakkor a genetikai természet feltételezése még nem vitatható, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a népességben. Ennek a patológiának az örökletes jellege mellett egy másik tényező a szakemberek megfigyelése a PBCP gyakoribb fejlődéséről a nők körében. Emellett a betegség néhány olyan jellemzőt tár fel, amelyek nem jellemzőek az autoimmun folyamatokra: csak felnőttkorban alakul ki, és nem reagál jól a folyamatban lévő immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A szakemberek észrevételei szerint a PbTsP a következő személycsoportokban gyakrabban észlelhető:

• 35 év feletti nők;
• azonos ikrek;
• más autoimmun betegségekben szenvedő betegek;
• azoknak a betegeknek, akiknél véralvadásgátló antitesteket észlelnek.

A betegség fázisa

A PCPP stádiumát a májbiopszia során gyűjtött szövetek szövettani elemzése során lehet meghatározni:

1. I - a portál színpadán. A változások fókuszosak és nyilvánulnak meg a szeptális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulásaként. A nekrózisterületeket azonosítják, a portál-traktusok kiterjednek és infiltrálódnak limfocitákkal, makrofágokkal, plazma sejtekkel, eozinofilekkel. A pangásos folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchima nem változik.
2. II - periportális szakasz. A gyulladásos beszivárgás kiterjed az epevezetékek mélységére és túlmegy rajtuk. Csökken a szelvény és az interlobuláris csatornák száma, kimutatjuk a csatornákat nem tartalmazó üres csatornákat. A májban az epehólyag stefnálásának jelei mutatkoznak az orcein-pozitív granulumok formájában, az epe pigmentek bevonásával, a hepatociták citoplazmájának duzzadásával és a malignus testek megjelenésével.
3. III. Ezt a fázist a rostos változások és a regenerációs csomópontok hiánya jellemzi. A kötőszöveti szálak szövetében, amelyek hozzájárulnak a gyulladásos folyamat terjedéséhez. A stagnáló folyamatok nemcsak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelhetők. A szeptális és interlobuláris csatornák csökkenése halad. A máj szövetében a réz szintje nő.
4. IV - cirrózis. Az epe perifériás és központi stagnálásának tüneteit észlelik. A kifejezett cirrózis jeleit határozzuk meg.

tünetek

A PBCV tünetmentes, lassú vagy gyorsan progresszív. Leggyakrabban a betegség hirtelen érezhetővé válik, és fájdalom és gyakori gyengeség következik be. A betegek általában dermatológus segítségét kérik, mivel a sárgaság általában a betegség elején hiányzik, és 6-24 hónap után jelentkezik. Az esetek kb. 25% -ában a pruritus és a sárgaság egyidejűleg jelentkezik, és a bőr és a nyálkahártyák bőrfelszínre történő sárgulása nem jellemző erre a betegségre. Ezen túlmenően, a betegek panaszkodnak a fájdalomra a jobb hypochondriumban.

A betegek mintegy 15% -ánál a PBCP tünetmentes, és nem mutat konkrét jeleket. Ilyen esetekben, a korai stádiumban, a betegséget csak megelőző vizsgálatok vagy más betegségek diagnosztizálásakor lehet kimutatni, amelyek biokémiai vérvizsgálatokat igényelnek, hogy meghatározzák az epe stagnáló indikátor enzimek növekedését. A betegség tünetmentes lefolyása 10 évig tart, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 év.

A betegek mintegy 70% -ánál a betegség kialakulását súlyos fáradtság jellemzi. Ez a teljesítmény, az alvászavarok és a depressziós állapotok jelentős csökkenéséhez vezet. Jellemzően ezek a betegek jobban érzik magukat reggel, és ebéd után jelentős bontást éreznek. Egy ilyen állapot pihenést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

Általában a bőr viszketése a PBCP legjellemzőbb első jele lesz. Hirtelen előfordul, és kezdetben csak a tenyérre és talpra hat. Később az ilyen érzések az egész testre terjedhetnek. A viszketés éjszaka kifejezettebb, a nap folyamán némileg gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka nem magyarázható. Gyakran a gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések hátrányosan befolyásolják az alvás és a mentális állapot minőségét. A pszichoaktív gyógyszerek fogadása súlyosbíthatja ezt a tünetet.

A PBCV-vel rendelkező betegek gyakran panaszkodnak:

• hátfájás (a mellkasi vagy az ágyéki gerinc szintjén);
• fájdalom a bordák mentén.

A betegség ilyen tüneteit a betegek kb. 1/3-án detektálják, és az osteoporosis vagy osteomalacia kialakulása okozta, amelyet hosszan tartó epeváltozás okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -a azonosított xantomák, amelyek a bőrön megjelenő, hosszabb koleszterinszint emelkedéssel (több mint 3 hónap) jelentkeznek. Néha xantelaszmaként jelennek meg - kissé megdöbbentő fájdalommentes formációk a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában az ilyen változások a bőrön érintik a szem körüli területet, és a xantomák a mellkason, az emlőmirigyek, a hátsó és a tenyérrések alatt helyezkednek el. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagokban a paresztézia előfordulásához és a perifériás polyneuropathia kialakulásához vezet. A xanthelaszma és a xantomák eltűnnek az epe stagnálásának kiküszöbölésével és a koleszterinszint stabilizálásával, vagy a betegség legutóbbi szakaszának kezdetével - májelégtelenség (ha az érintett máj már nem képes szintetizálni a koleszterint).

Az epe hosszan tartó stagnálása a PBCP-vel a zsírok és a vitaminok - A, E, K és D - károsodott felszívódásához vezet.

• fogyás;
• hasmenés;
• homályos látás a sötétben;
• steatorrhea;
• izomgyengeség;
• kényelmetlenség a bőrön;
• a törések hajlama és hosszú távú gyógyulása;
• hajlamos a vérzésre.

A PBCP egyik legjellemzőbb jele a sárgaság, amely a bilirubin szintjének a vérben való emelkedése miatt jelenik meg. A szem és a bőr fehérje sárgulásában fejeződik ki.

A PBCP-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál a hepatomegalia kimutatható, és 20% -kal nő a lép. Sok beteg fokozott érzékenységet mutat a gyógyszerek iránt.

A PCPP lefolyását a következő kórképek bonyolíthatják:

• duodenális fekélyek, amelyek fokozott vérzési hajlamot mutatnak;
• a nyelőcső és a gyomor vénás vénái vérzéshez vezetnek;
• autoimmun tiroiditis;
• diffúz toxikus goiter;
• rheumatoid arthritis;
• lichen planus;
• dermatomyositis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• kötőhártyagyulladás;
• scleroderma;
• CREST szindróma;
• immunokomplex kapilláris;
• Sjogren szindróma;
• IgM-hez kapcsolódó membrán glomerulonefritisz;
• vese-tubuláris acidózis;
• a hasnyálmirigy elégtelen működése;
• különböző lokalizációjú tumor folyamatok.

A betegség előrehaladott szakaszában kialakult a májcirrhosis kialakult klinikai képe. A sárgaság a bőr hiperpigmentációjához vezethet, és a xantomák és a xantelaszma mérete nő. A betegség ebben a szakaszában a legnagyobb veszélyt jelent a veszélyes szövődmények kialakulása: a nyelőcső varikózus vénás vérzés, gastrointestinalis vérzés, szepszis és aszcitesz. A májelégtelenség fokozódik és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának oka lehet.

diagnosztika

A PBT-k kimutatására a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek:

• biokémiai vérvizsgálat;
• autoimmun antitestek vérvizsgálatai (AMA és mások);
• FibroTest;
• májbiopszia, amelyet szövettani elemzés követ (ha szükséges).

A hibás diagnózis kizárása, a májkárosodás prevalenciájának meghatározása és a PBCV esetleges szövődményeinek azonosítása érdekében az alábbi instrumentális diagnosztikai módszereket írják elő:

• A hasi szervek ultrahanga;
• endoszkópos ultrahangvizsgálat;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP és mások

A "primer biliaris cirrhosis" diagnózisát 3-4 diagnosztikai kritérium jelenlétében végzik a listából vagy a 4. és 6. jelzés jelenlétében:

1. Az intenzív pruritus és extrahepatikus megnyilvánulások (reumatoid arthritis, stb.) Jelenléte;
2. Az extrahepatikus epevezetékek megsértésének hiánya.
3. A kolesztázis enzimek megnövekedett aktivitása 2-3-szor.
4. AMA titer 1-40 és annál magasabb.
5. Megnövekedett szérum IgM szintek.
6. Tipikus változások a májbiopsziában.

kezelés

Míg a modern orvostudományban nincs specifikus módszer a PBCP kezelésére.

A betegeknek tanácsos az 5-ös étrendet a szénhidrátok, a fehérjék normalizált bevitelével és a zsírok korlátozásával követni. A betegnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. Steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírszintet napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet előfordul, az enzimkészítmények alkalmazása ajánlott a vitaminhiány kompenzálására.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

• viseljen vászon vagy pamut ruhát;
• megtagadja a meleg fürdők bevételét;
• kerülje a túlmelegedést;
• hűvös fürdővel, hozzáadott szódával (1 csésze fürdőnként).

Ezen túlmenően, a következő gyógyszerek segíthetnek a pruritus csökkentésében:

• kolesztiramin;
• fenobarbitál;
• ursodeoxikolsav alapú gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
• rifampinnel
• Ondane-setron (a III-as típusú 5-hidroxi-triptamin receptorok antagonista);
• Naloxán (opiát antagonista);
• FOSAMAX.

Néha a pruritus megnyilvánulása hatékonyan visszaszorul a plazmaferezis után.

A PBCP patogenetikai megnyilvánulásainak lassítására immunszuppresszív terápiát írnak elő (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok):

• kolchicin;
• metotrexát;
• Ciklosporin A;
• budezonid;
• Ademetionin és mások.

Az osteoporosis és az osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium-készítmények kerülnek felírásra (orális adagolásra és parenterális adagolásra):

• D-vitamin;
• Etidronát (Ditronel);
• kalcium-készítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hiperpigmentáció és a viszketés csökkentése érdekében napi UV sugárzás javasolt (mindegyik 9-12 perc).

A PBCP kezelésének egyetlen radikális módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket akkor kell végrehajtani, ha a betegség ilyen komplikációi megjelennek:

• a gyomor és a nyelőcső varikózusai;
• hepatikus encephalopathia;
• ascites;
• legyengülés;
• spontán törések az osteoporosis miatt.

A végső döntést a sebészi beavatkozás előnyeiről az orvosokkal (hepatológusokkal és sebészekkel) folytatott konzultáció végzi. A betegek 10-15% -ánál megfigyelték a betegség visszaesését, de a modern immunszuppresszánsok megakadályozhatják a betegség előrehaladását.

előrejelzések

A PBCV kimenetelének előrejelzése a betegség lefolyásának természetétől és színpadától függ. A tünetmentes betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai megnyilvánulásaival rendelkező betegek - körülbelül 7-8 év.

A PBCP-ben szenvedő beteg halálának oka lehet a gyomor és a nyelőcső varikózus vénás vérzése, és a betegség végső stádiumában a májelégtelenség következtében halál lép fel.

A PBCP-vel rendelkező betegek időben és hatékonyan kezelik a normális várható élettartamot.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha viszkető bőr, fájdalom a májban, xanthoma, a csontok fájdalma és súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy egy gastroenterológus. A diagnózis megerősítésére a beteg biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCP-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb vizsgálati módszereket ír elő. Szükség esetén a májtranszplantáció ajánlott konzultálni a transzplantációs sebészrel.

A primer biliáris cirrhosishoz az intrahepatikus csatornák megsemmisülnek, és krónikus kolesztázishoz vezetnek. A betegség sokáig fejlődik, és végterméke a máj cirrózisa lesz, ami májelégtelenséghez vezet. Ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. Ha szövődményeket köt, ajánlott májtranszplantáció.

Biliaris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet fokozatos cseréje jellemez. A patológia hosszú ideig nem jelenik meg, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrővizsgálatok során. A későbbi stádiumokban külső jelek (kis máj jelek), portál hipertónia, egyéb szervek és rendszerek károsodása, hepatikus encephalopathia jellemzőek. A cirrhosis és annak szövődményeinek előzetes diagnózisa a kiegészítő vizsgálati módszerek alapján: ultrahang, a hepatobiliáris rendszer CT-vizsgálata, ERCP, klinikai és biokémiai elemzések. A végső diagnózis a májbiopszia és a vérben található anti-mitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, csak a májtranszplantáció mentheti meg a beteg életét a későbbi szakaszokban. A nem sebészeti kezelés tüneti terápiát, méregtelenítést, vitaminterápiát és diétázást tartalmaz.

Biliaris cirrhosis

A biliáris cirrhosis a legsúlyosabb májbetegség, amelyben a normális májszövetet rostos szövet helyettesíti. Ez a patológia gyakrabban fordul elő a negyvenesnél idősebb nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset 1 millió lakosra. Figyelembe vették a betegség szoros kapcsolatát az örökletes tényezőkkel - ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő a rokonok között. Napjainkig a primer biliaris cirrhosis patogenezisét nem vizsgálták teljes mértékben, ezért előfordulásának pontos okai nem ismertek.

Az esetek több mint 95% -ában a vérben antimitokondriális antitesteket észlelnek. A tudósok azonban még mindig nem tudják kitalálni, hogy miért csak a májszövet mitokondriumait érinti, és ez más szövetekben nem történik meg. Ennek a betegségnek az elrejtése elrejtett kezdetben - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül észlelhetők más betegségek vizsgálata során. A betegség lefolyása progresszív, a májkárosodás későbbi szakaszaiban transzplantációt jeleznek - csak ebben az esetben lehetséges egy beteg személy életének megmentése.

A biliáris cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia a primer biliaris cirrózis kialakulását társítja a szervezet autoimmun rendellenességeihez. A betegség örökletes: a családi körben nagyon gyakori a biliáris cirrhosis. Ennek a csoportnak a többi betegségével való kapcsolat: a rheumatoid arthritis, a tubuláris vesekárosodás, a Sjogren-szindróma, az autoimmun tiroiditis és mások is a betegség autoimmun természetéről szólnak.

Annak ellenére, hogy a mitokondriumok ellenanyagai szinte minden olyan betegben detektáltak, akiknek ez a formája a cirrhosis, nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek kapcsolatát a májsejtek pusztulásával. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával kezdődik, kifejezett epithelialis proliferáció és progresszív fibrosis a csatornák területén. Fokozatosan eltűnik a gyulladásos folyamat, de a fibrosis tovább terjed a májszövetben, ami visszafordíthatatlan károsodást okoz.

Más betegségek előidézik a folyamat kezdetét: veleszületett rendellenességek és megszerzett epeutak deformitása, cholelithiasis, intrahepatikus daganatok és a májban megnövekedett nyirokcsomók, epevezeték ciszták, primer szklerózis vagy gennyes cholangitis. Szintén provokálja a betegség kialakulását Gram-negatív fertőzés - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonlóak a mitokondriális antigénekhez. Ennek a betegségnek a vérében nemcsak a mitokondriumok és a simaizomsejtek antitestjeit, hanem más immunrendszeri rendellenességeket is meghatároztuk: az immunglobulin M megnövekedett szintje, a B és T limfociták károsodása. Mindez a primer biliaris cirrhosis autoimmun patogenezisének javára szól.

Másodlagos biliáris cirrhosis alakul ki az epe-státus kialakulásához vezető betegségek hátterében. Ezek közé tartozik az atresia, az epevezetékek kövek és szigorjai, az extrahepatikus epeutak rákja, a choledochus cysta és a cisztás fibrózis.

A biliáris cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a további kezelési taktikák kifejlesztéséhez. A májműködést a biliáris cirrhosisban Child-Pugh skálán értékeljük. Ez a skála figyelembe veszi az aszcitesz, az encephalopathia, a bilirubin, az albumin és a protrombin index jelenlétét (a véralvadás indikátora). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontok mennyiségétől függően a cirrózis kompenzálásának szakaszai vannak. Az A osztályt a minimális pontok száma jellemzi, a várható élettartam akár 20 év, a túlélési arány a hasi műveletek után több mint 90%. A B osztályban a várható élettartam kisebb, és a hasi műveletek után a halálozás több mint 30%. A C osztályban a várható élettartam nem haladja meg a 3 évet, és a hasi műveletek után a halálozás több mint 80%. B vagy C osztály hozzárendelése a betegnek azt jelzi, hogy szükség van májtranszplantációra.

Oroszországban széles körben használják a METAVIR skála, amelyben a fibrózis mértékét a biopsziás adatok alapján becsüljük, a fokozat gradiens 0 és 4 között van; A 4. fokozat a cirrózis jelenlétét jelzi.

A biliáris cirrhosis tünetei

A korai stádiumban a cirrhosis tünetei nem specifikusak és törlésre kerülnek. Tehát a legtöbb esetben a panaszok pruritussal kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a bőr ismétlődő viszketéséről, és minden tizedik aggódik az elviselhetetlen viszketés miatt a bőr karcolásával. A viszketés leggyakrabban hat hónap, vagy akár néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt fordul elő, de néha ezek a két tünet egyszerre jelentkezhetnek. A kezdeti cirrhosis jellemző jelei a fáradtság, az álmosság és a száraz szemek. Esetenként a betegség első jele lehet a súlyosság és a fájdalom a megfelelő hipokondriumban. A vizsgálat a gamma-globulinok fokozott szintjét tárta fel, ami az AST és az ALT arányának, az artériás hipotenzió hajlamának a megsértését jelenti.

A betegség előrehaladtával más tünetek jelennek meg. Külsőleg a cirrhosis a kis májjelek csoportja: a bőr pókvénái; az arc, a tenyér és a láb pirossága; megnagyobbodott nyálmirigyek; a bőr és minden nyálkahártya sárgasága; hajlítókötés. A páciens körméi is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja, mint az „óraüvegek”), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; a körömfangok megvastagodnak ("dobos"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók alakulnak ki.

A külső megnyilvánulásokon kívül a portál hipertónia tünetei is megjelennek: a portális vénában fellépő nyomásnövekedés miatt a lép mérete megnő, a hasi szervek vénáiban torlódás lép fel - alakul ki a hemorrhoidális és a nyelőcső vénák varikózus kiterjedése, és a zselés fej típusának kiterjedt vénás hálózata alakul ki az elülső hasfalon. ”. A vénás torlódás a hasüregben lévő folyadék izzadásához vezet az ascites kialakulásával, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a májkárosodás, annál nagyobb a cirrhosis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek kb. Egyharmada kóros törésekből fakadó oszteoporózis alakul ki. A zsírfelszívódás megsértése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányát okozza, amely a polihipovitaminózis jeleinek megnyilvánulása. Széklet, a felesleges zsír kiválasztódik - steatorrhea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis alakul ki, myelopátia és neuropátia alakul ki. A nyelőcső és a végbél varikózusai súlyos vérzéshez vezethetnek a vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek diszfunkciójához vezet: a hepatorenális, a hepato-pulmonalis szindrómák, a gastro-és kolopátia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végez funkciót a toxinok tisztítására, a vérben szabadon keringenek, és mérgező hatást gyakorolnak az agyra, ami hepatikus encephalopathiát okoz. Nagyon gyakran a biliáris cirrhosis, a hepatocellularis carcinoma (malignus tumor) fináléjában teljes sterilitás alakulhat ki.

A biliáris cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jeleinek jelenlétében a klinikai és biokémiai profilt értékeljük. A cirrhózist az alkalikus foszfatáz és a G-GTP szintjének emelkedése jellemzi, az ALT arányának az AST-hez viszonyított aránya, és a bilirubin szintje később emelkedik. Megvizsgálják a beteg immunrendszerét: az immunoglobulin M szintje, a mitokondriumok elleni antitestek növekedése, valamint a reumatoid faktor szintje, a sima izomrostok elleni antitestek, a pajzsmirigy szövetek és a sejtmagok (antinukleáris antitestek) is emelkednek.

A májfibrózis jelei kimutathatók a máj és a CT-vizsgálat ultrahangával, azonban a végső diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopsziás minták tanulmányozásában is csak a betegség korai stádiumában lehet kimutatni a májban a biliáris cirrhosisra jellemző változásokat, majd a morfológiai kép minden cirrhosis esetében azonos lesz.

A másodlagos biliáris cirrhosis kialakulásához vezető betegségek kimutatása vagy kizárása további vizsgálatok elvégzésével lehetséges: a hasüreg szerveinek ultrahangja, MR-kolangiográfia, ERCP.

A biliáris cirrhosis kezelése

A súlyos betegség kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápia célja a cirrhosis progressziójának megállítása és a májelégtelenség hatásainak kiküszöbölése. Lassíthatja a fibrosis folyamatát immunszuppresszív gyógyszerek segítségével (gátolhatja az autoimmun folyamatot), choleretic gyógyszereket (a kolesztázis megszüntetése).

A tüneti terápia a cirrhosis szövődményeinek megelőzése és kezelése: a hepatikus encephalopathiát étrendterápiával (a fehérje arányának csökkentésével, az élelmiszer növényi összetevőjének növelésével), a méregtelenítő terápiával, a portális hipertónia csökkentésével diuretikumok segítségével érik el. A multivitamin készítményeket szükségszerűen kijelölik, az enzimeket az emésztés javítására nevezik ki. Az A és B osztályú cirrhosis esetén a fizikai és érzelmi stressz korlátozása javasolt, és a C osztály esetében ajánlott a teljes ágyazás.

A biliáris cirrhosis leghatékonyabb kezelése a májátültetés. A transzplantáció után a betegek több mint 80% -a él a következő öt évben. A primer biliaris cirrhosis előfordulása a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb betegnél a sebészeti kezelés eredménye kiváló.

A biliáris cirrhosis előrejelzése és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség előfordulását, de az alkohol és a dohányzás visszautasítása, a gastroenterológus rendszeres vizsgálata, ha a családban a biliáris cirrózis esetei vannak, a jó táplálkozás és az egészséges életmód jelentősen csökkentheti annak valószínűségét.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegség első tünetei csak tíz évvel a betegség bekövetkezése után lehetségesek, de a várható élettartam a cirrhosis kezdetével nem több, mint 20 év. A prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai kép gyors előrehaladása, a cirrhosishoz kapcsolódó autoimmun betegségek. A prognózis szempontjából a legkedvezőtlenebb a viszketés eltűnése, a xantomatózis plakkok csökkentése, a vér koleszterinszintjének csökkenése.

A biliáris cirrhosis kezelése

A biliáris cirrhosis okai

A primer biliáris cirrhosis (PBC) az autoimmun természetű interlobuláris és septális epevezetékek krónikus granulomatózisos destruktív gyulladásos betegsége, ami hosszabb ideig tartó kolesztázis kialakulásához vezet, amely egy későbbi szakaszban cirrózisba kerül. A betegség nem elterjedt - rendszerint 4-15 eset 1 millió emberre. A PBC aránya a máj összes cirrhosisában 6-12%. A betegség elsősorban a nőknél fordul elő, leggyakrabban 35 év feletti korban, a férfiak aránya a betegek között 10-15%. A betegek átlagéletkora 53 év, a nők és férfiak körében megközelítőleg azonos.

A primer biliaris cirrhosis eredete nem teljesen ismert. Megállapítottam, hogy a betegség nem fertőző jellegű. Vannak hipotézisek a biliáris cirrhosis örökletes természetére, azonban az örökletes formák elterjedtsége nem haladja meg az 1-7% -ot. A PBC és a hisztokompatibilitási antigének, a HLA, a DR8, a DR3, a DR4, a DR2 és a DQB1 gén között gyenge kapcsolatot találtunk.

A szervezet immunopatológiai jellemzőinek etiológiai jelentősége, azaz az immunszuppresszív rendszer elégtelensége, amely többek között a genetikai érzékenység jelölőjeként jelenik meg.

Ugyanakkor az autoimmun sejtreakciók vezető szerepet játszanak a PBC patogenezisében. Az autoimmun májbetegségeket specifikus autoantitestek jellemzik. A PBC-t a mitokondriumok belső membránján található antimitokondriális antitestek (AMA) jelenléte jellemzi.

A primer biliáris cirrhosis négy szakaszban alakul ki:

• a krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis - melynek jellemzője a túlnyomórészt interlobuláris és septális epevezetékek gyulladása és megsemmisülése, a dilatált portfóliók lymphocytákkal, plazma sejtekkel, makrofágokkal és eozinofil leukocitákkal vannak infiltrálva, az érintett epe-csatornák alsó membránjának integritása megszakad; a lebenyek parenchimájában bekövetkezett változásokat a májlemezek epe kapillárisainak kiterjedése jelzi, a hepatociták biliáris pólusában a mikrovillák száma csökken; gyakran az granulomák találhatók az érintett epevezetékek közelében, majd granulomatikus cholangitis fordul elő;
• a kolangiol és a periduktális fibrózis proliferációja - az interlobularis és septális csatornák megsemmisítése után alakul ki; lymphoplasmacytic infiltrációval és összeomló epevezetékekkel együtt a bilaterális epithelium fókuszai megjelennek a portál traktusaiban; az infiltráció a proliferáló cholangiol mentén számos neutrofil és makrofágot tartalmaz, és az interlobuláris és septális epevezetékek száma csökken, amikor bomlik;
• a stroma fibrózisa a máj parenchyma gyulladásos beszivárgása jelenlétében - azzal jellemezve, hogy kötőszöveti zsinórok jelennek meg, melyek a szomszédos traktusokat és a központi vénákat összekötő portál-traktusokból indulnak ki; elterjednek a gyulladásos infiltráció a proliferáló epe-csatornákba, csökken a csatornák elterjedése;
• májcirrhosis - a monolobuláris cirrhosis minden jele jellemzi; a portál stromában nincsenek kis és közepes kaliberű epevezetékek, a cholangiol fókuszos proliferációja, perifériás és centrolobuláris kolesztázisa.

A biliáris cirrhosis klinikai képe a következő jelek sokaságát tartalmazza:

• a pruritus a PBC kezdeti tünete, amely a betegek többségében megfigyelhető, először szakaszos jellegű, majd állandóvá válik, meleg fürdő után és éjszaka emelkedik; fokozatosan kombinálva a bőr és a sklerák icterikus festésével, de gyakran előzheti meg a sárgaságot, néha több hónapig vagy akár évekig;
• sötétbarna bőr pigmentáció - először a lapát területén, majd a legtöbb betegben diffúz (55%);
• kolesztatikus sárgaság - lassan nő, a betegek kevesebb mint felében a betegség korai tüneteként figyelhető meg, általában prognosztikailag kedvezőtlen tünetnek tekintik, ami a betegség gyors előrehaladását jelzi;
• Xantelaszma - a betegek 20-30% -ának korai stádiumában határozták meg, a koleszterin tartalmának növekedése a vérszérumban 12 mmol / l fölött, xantelaszma már 2-3 hónap után következik be; 7,8 mmol / l feletti hypercholesterolemia (300 mg%) 1 év után a xanthelasma kialakulásához vezet; a koleszterinszint csökkentése számos betegben kíséri a xantelaszmák eltűnését;
• extrahepatikus tünetek - „máj” tenyér, pók vénák csak a kiválasztott betegekben találhatók; mindig egyedülállóak; a leggyakrabban megfigyelt férfiaknak nőgyógyászatuk van; enyhe hepatomegalia lehetséges (a máj 1,5–3 cm-re nyúlik ki a tengerparti ív alól, sűrű, sima margó); a betegek felében a splenomegalia megfigyelhető, néhány esetben átmeneti, és a súlyosbodás vagy remisszió fázisától függ.

A betegség kezdeti jelei lehetnek olyan nem specifikus tünetek, mint:

• fájdalom szindróma a jobb hypochondriumban, néha lázzal;
• megnövekedett ESR;
• fájdalom az ízületekben és izmokban;
• dyspeptikus szindróma;
• bőr szindróma;
• érgyulladás;
• scleroderma.

A PBC előrehaladott stádiumát a betegek állapotának fokozatos romlása, a sárgaság fokozódása, és néha a subfebrilis, majd a lázas számok emelkedése, a kimerültség, a cachexia, a bél felszívódásának megszegése miatt jellemzi.

Hogyan kell kezelni a biliáris cirrhosisot?

A biliáris cirrhosis kezelésében alkalmazott kezelés és étrend-kezelés ugyanazon elveken alapul, mint a máj cirrhosisában szenvedő betegeknél. Súlyos kolesztázis esetén az epe áramlásának jelentős csökkenése a bélbe, a zsír mennyisége 40-50 g / nap, főleg növényi olaj formájában korlátozott.

Vitaminterápiához rendelve - az A, D, E, K vitaminok hozzájárulnak az endogén hiány kompenzálásához, főleg parenterálisan kerülnek bevezetésre.

A kalcium-glükonátot D-vitaminnal kombinálva alkalmazzák.

A biliáris kezelés terápiája kétféleképpen különbözik: tüneti és patogenetikus kezelés. Emellett a kezelőorvos választása a konzervatív terápia és a műtét között áll.

Tüneti kezelésre kerül sor:

• kolesztiramin - szelektív affinitással rendelkezik az epesavakkal, és szájon át bevéve erős kötődést köt a bélben, és kiválasztódik a székletbe, ami gyakran mérsékelten csökken a szérum koleszterinben és bilirubinban, sárgaság és viszketés eltűnik vagy jelentősen gyengül; a kolesztiramin hosszú távú alkalmazása hozzájárulhat az osteoporosis kialakulásához;
• A bilignin aktív széntartalmú készítmény, gátolja az epesavak reabszorpcióját a bélben, és antipuritikus hatása hasonló a kolesztiraminhoz.
• rifampicin - növeli a máj mikroszómális enzimek aktivitását, ezáltal hozzájárulva az epesavak szulfoxidálásának felgyorsulásához és a vizelettel való további eliminációjához, továbbá fokozza a nemkívánatos savpruritogén anyagok metabolizmusát; A mellékhatások közé tartozik a toxikus hepatitis, amely a transzamináz aktivitás szignifikáns növekedésével jár, a gyógyszer abbahagyása, az allergiás reakciók és a leukopenia után;
• metronidazol - az epesavak metabolizmusát megváltoztatja a bélben a kolesztázisban szenvedő betegeknél, pulzus terápia formájában alkalmazzák.

A patogenetikus kezelést immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus szerek végzik. Alkalmaz:

• glükokortikoszteroidok - javíthatják a klinikai tüneteket, vagyis ideiglenesen csökkenti a viszketést, csökkenti a fáradtságot, csökkenti az aminotranszferázok aktivitását, az IgG ugyanakkor nem befolyásolja a szérum bilirubin szintjét, csökkenti a gyulladásos választ a máj hisztológiája szerint; fennáll a súlyos osteoporosis kockázata, amely minimálisra csökkenti a biszfoszfonátokat;
• budesonid - a második generációs GKS alacsony rendszeraktivitással, ezért szinte nem okoz mellékhatásokat;
• - metotrexát - a klinikai tünetek, a bilirubinémia és az alkáli foszfatáz aktivitás szempontjából hatásosságot mutat, ugyanakkor a mellékhatások is jelentősek;
• kolchicin - kifejezett anti-fibrotikus és gyulladáscsökkentő hatása van; minimálisan mérgező; a leghatékonyabb hatást a kolhicin ursodeoxikolsavval vagy metotrexáttal kombinálva figyelték meg.
• Heptral - a peremetilirovaniya kezdeményezője, a reszulfurizáció és a poliamin szintézis (az anyagcsere három fontos útja az emberi szervezetben); a metilcsoport donoraként vagy enziminduktorként működik; növeli a membrán mobilitását és növeli polarizációjukat, ami viszont javítja a hepatocita membránokkal kapcsolatos epesav transzportrendszerek működését.

A májtranszplantáció a progresszív PBC-s betegek és a máj dekompenzációjának klinikai és laboratóriumi jelei közül választott módszer. A páciens májtranszplantációra történő átutalásának idejét az elvárt várható élettartam évek számától számított 1-2 év elteltével határozzák meg. Ugyanakkor a műtéti beavatkozásra megfelelő időt kell meghatározni, mivel a műtét nem elfogadható a terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél. A fogyatékkal élő gyengeség, rezisztens pruritus, súlyos osteoporosis lehet a PBC korábbi szakaszaiban a várólistára való felvétel indikációja. A sikeres transzplantáció teljes egészében tíz évig visszatérhet az egészségre, de néha a transzplantált májban előfordulhat a PBC.

A prognózis a betegség stádiumától függ. A különböző szerzők szerint a tünetmentes betegek átlagos túlélése 10-20 év, klinikai tünetek jelenlétében - 7,5-10 év. A halált leggyakrabban a kiterjesztett varikózus vénákból, a májkómából és a septicémiából eredő vérzés okozta.

Milyen betegségek kapcsolódhatnak

A fejlesztés során a primer biliáris szindróma számos betegséggel jár, főként krónikus formák és autoimmun természet:

• scleroderma,
• szisztémás lupus erythematosus,
• reumatoid arthritis,
• Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása
• súlyos izomgyengeség,
• celiakia
• keresztirányú mielitis,
• inzulinfüggő diabetes mellitus,
• autoimmun thrombocytopenia,
• fibrózis alveolitis,
• káros anémia,
• sarcoidosis,
• vese-tubuláris acidózis.

Az immunológiai patogenezis gyanúja esetén a lichen planus leggyakrabban a PBC-hez kapcsolódik. Emellett pszoriázis, discoid lupus erythematosus, pemphigoid, erythema nodosum, hemorrhagiás vaszkulitisz kombinálható autoimmun májbetegséggel.

A fejlesztés a immunhiány, különösen azokban az esetekben az immunszuppresszió, társult magas előfordulási rosszindulatú daganatok extrahepatikus lokalizációt betegeknél PBC (emlő karcinóma, gyomor adenokarcinóma, pikkelyes méhnyak karcinóma, hólyag karcinóma, high-grade karcinóma bronchus, Hodgkin-limfóma, vastagbél-karcinóma és a hörgők rosszul differenciált laphámrákja).

A halál májkárosodás (májbőr, nyelőcső-variációkból származó vérzés) és szisztémás patológia (kardiovaszkuláris, veseelégtelenség) komplikációi következtében fordulhat elő.

A biliáris cirrhosis kezelése otthon

A biliáris cirrhosis hosszú ideig és így a terápia különböző fázisaiban történő kezelése esetén a beteg lehet otthon és kórházban is. A kórházban ajánlott a betegség diagnosztizálása, intenzív terápiás kurzusok, sebészeti beavatkozások.

Milyen gyógyszereket használnak a biliáris cirrhosis kezelésére?

• A-vitamin (retinol) - 100 000 ME adaggal havonta egyszer intramuszkulárisan;
• D-vitamin (ergokalciferol) - 3000 NE / nap orálisan (6 csepp olajos oldat, 25000 ME tartalommal 1 ml-ben);
• E-vitamin (tokoferol) - szájon át 300 mg / nap dózisban 10–20 napig;
• K-vitamin (vikasol) - intramuszkulárisan 10 mg dózisban naponta egyszer 5-10 napig, amíg a vérzés meg nem szűnik, majd 1 havonta;
• Kalcium-glükonát (D-vitaminnal kombinálva) - 2-3 g / nap dózisban;
• kolesztiramin - 10-16 g / nap (1 teáskanál egy pohár víz vagy gyümölcslé naponta háromszor) 40 perccel a reggeli előtt, 40 perccel a reggeli után és 40 perccel ebéd előtt; a tanfolyam időtartamát egyenként választjuk (1 hónaptól több évig);
• Bilignin - 5-10 g adag egyszerre, naponta háromszor, 30-40 perccel az étkezés előtt; tanfolyam időtartama 1-3 hónap;
• rifampicin - 10 mg / kg dózisban, hosszú ideig (hónapokban);
• metronidazol - pulzus terápia 250 mg naponta háromszor a hét folyamán;
• Prednizolon - 30 mg / nap dózis 8 héten át, a dózis fokozatos csökkentése 10 mg / nap;
• metotrexát - 15 mg dózisban orálisan hetente egyszer;
• kolhicin - napi 0,6 mg dózisban;
• ursodeoxikolsav - 10-15 mg / kg dózisban 10 hónapig vagy 2 évig;
• Heptral (ademetionin) - 16 intravénás, 800 mg ademetionin infúzió naponta és 16 napos orális ademetionin 1600 mg (naponta kétszer 2 tabletta).

A biliáris cirrhosis népi módszerekkel történő kezelése

A biliáris cirrhosis népi jogorvoslattal történő kezelése ajánlott, hogy beszéljen orvosával, és ne vegye be saját érvelését. A következő receptek fogadhatók el vita céljából:

• pitypang lekvár - vágjon néhány száz pitypang virágot és öntsön egy liter vizet, adjon hozzá apróra vágott citromot, hagyja 6 órán át, ürítse le; adjunk hozzá egy kilogramm cukrot és forraljunk 1-2 órán át alacsony hőmérsékleten; rendszeresen;
• főzés zab - össze 3 evőkanál. zab és nyír rügyek, 2 evőkanál málna levelei, öntsünk 4 liter hideg vizet, hagyjuk egy napig infúzióba; 1 evőkanál egy másik tálban csipkebogyó, öntsünk egy liter forró vizet, és forraljuk 10 percig, távolítsuk el a hőtől és ragaszkodjunk ugyanazon a napon; másnap melegen melegítsük fel a húsleveset 15 percig, adjunk hozzá 3 evőkanál. knotweed és 2 evőkanál. kukorica selyem, további 15 percig forraljuk, távolítsuk el a hőtől és ragaszkodjunk 45 percig; feszesítsük meg a maradékot, majd tegyük az azonos tartályba a dogrose infúziót; Összesen 3-3,5 liter vizet kell készítenie, amelyet sötét tartályban, hűtőszekrényben legfeljebb 5 napig kell tárolni; melegítsen 150 g-ot naponta négyszer fél órában étkezés előtt;
• citrom-méz paszta - 2 citrom, 100 ml olívaolaj, 500 gramm virágméz, 1,5 fej hámozott fokhagymát keverőgépben; Mindent alaposan összekeverni és hűtőszekrényben tárolni; fél órát étkezés előtt 1 evőkanál. Naponta 3 alkalommal.

A biliáris cirrhosis kezelése a terhesség alatt

A terhesség alatt a biliáris cirrhosis kezelése nagyban megismétli a terhes kolesztázis kezelését. A terhesség alatt a betegség ritkán alakul ki, mivel gyakrabban fordul elő az idősebb korcsoportban.

Milyen orvosok lépnek kapcsolatba, ha biliáris cirrhosis van

A diagnózis felállításakor figyelembe kell venni a nemet, az életkorot, az öröklődést. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek egyharmadában a betegséget 60 évesnél idősebb nőknél diagnosztizálják.

A legfontosabb klinikai tünet a pruritus. A betegség korai stádiumában a kolesztázis enzimek aktivitása megnő, az ESR növekedése megfigyelhető.

PBC diagnosztikai kritériumok:

• intenzív viszketés,
• klinikai gyanú az extrahepatikus megnyilvánulások (száraz szindróma, reumatoid arthritis stb.) jelenléte alapján, t
• a kolesztázis enzimek szintjének 2-3-szoros növekedése a normához képest, t
• normál extrahepatikus epevezetékek ultrahanggal, t
• antimitokondriális antitestek kimutatása 1:40 fölötti titerekben,
• megnövekedett szérum IgM,
• jellegzetes változások a májban.

A PBC diagnózisát a 4. és 6. kritérium vagy a három vagy négy jelzett tünet jelenlétében állítjuk be.

Az M2 osztályú antimitokondriális antitest assay specifikus és értékes diagnosztikai teszt.

Az ultrahanggal a CT változatlan, extrahepatikus epevezetéket mutat.

A májbiopsziás minta szövettani vizsgálata megerősíti a diagnózist, amellyel a betegség korai szakaszában a nem gennyes romboló kolangitist észlelik, később a máj epehólyag-cirrózisának kialakulását.