A hemolitikus sárgaság okai, tünetei és kezelése

Hogyan változtassuk meg a vizelet és a széklet színét sárgasággal

A sárgasággal rendelkező széklet színe drasztikusan változik. Ennek oka a megnövekedett májenzimek és a szervezet nem képesek a toxinok időben történő eltávolítására. A sárgaság kialakulása számos olyan provokáló tényezőhöz kapcsolódik, amelyek az epeutak funkcióinak megsértésén alapulnak. A patológia előrehaladtával a betegség nyilvánvaló tüneteit diagnosztizálják, beleértve a széklet és a vizelet természetes árnyékának megváltozását is. A színszakértő intenzitása szerint meghatározza a betegség súlyosságát.

Miért változik a vizelet árnyalata?

A máj által termelt, bilirubin nevű anyag felelős a vizelet árnyékolásáért. Ez az összetevő az epe vagy az epe pigment fő összetevője. A hemoglobin és a májban található egyéb anyagok összetett kémiai folyamata során keletkezik. A bomlástermékek felhalmozódnak az epében, és a többi toxinnal együtt megszűnnek a szervezetből. Ez folyamatos folyamat, azonban a máj funkcionális céljának megsértésével a veszélyes összetevők felhalmozódása fix.

A bilirubin az emberi vérben kis mennyiségben található. A normától való eltérések a patológiás folyamatok kialakulását jelzik, különösen a máj és az epehólyag meghibásodását. Ezt megerősíti a vér és a vizelet számos laboratóriumi vizsgálata. A bilirubin mennyiségének gyors növekedésével lehetséges a szervezeten belüli rendellenességek kimutatása további kutatás nélkül.

Minden jogsértést a vizelet árnyalata rögzít. A megnövekedett bilirubin egy másik komponens - urobilin - magas koncentrációjához vezet. Ő felelős a biológiai anyag színéért, megváltoztatja a természetes színt sötét telített színárnyalattá. A májban a rendellenességek jelenlétét nemcsak a magas bilirubinszint jelzi, hanem a vörösvérsejtek és a vizeletben lévő fehérjék is. A sárgaság megerősítéséhez a szakember azt javasolja, hogy vérvizsgálatot végezzen.

A széklet változásának oka

A bilirubin befolyásolja a széklet színét. A sztreccsin formájában a bélben felhalmozódva a széklet árnyékában egyértelmű változás következik be. Ennek a komponensnek a székletben való jelenlétét a vizsgálati anyag higany-dikloriddal való kombinálásával ellenőrizzük. A vizsgálatot a nap folyamán végzik, ez az idő elegendő a székletnek a reagensekkel való reakciójához. A kapott adatokat laboratóriumi mutatókkal hasonlítjuk össze. Ha az ember egészséges, a vizsgált anyag rózsaszín színárnyalatú lesz. A zöld szín a stercobilin hiányát jelzi.

A máj és a hasnyálmirigy működésének meghibásodása optimális feltételeket teremt a veszélyes és mérgező összetevők felhalmozódásához a szervezetben. Az ürülékbe jutásuk provokálja a változást. Normál körülmények között a napi sterilocobilin mennyisége 350 ml. Ha egy adott indikátor kisebb vagy felfelé változik, akkor szokás diagnosztizálni az emberi testben a betegségek intenzív előrehaladását.

Ha a sárgasági vizsgálatok a stercobilin arányának éles csökkenését jelzik, a szakember rögzíti a máj működésének akut károsodását. Ritkán előfordul, hogy a hepatitis összetevője megnő. Ennek oka a vörösvértestek számának a vérben történő gyors növekedése. A legtöbb esetben az ilyen folyamatok jelzik a hemolitikus sárgaság progresszióját.

Ha a vizsgálat során a stercobilint nem észlelték, a szakember diagnosztizálja az epevezetékek teljes elzáródását. A csatornák eltömődését a daganat vagy egy kő tömörítése okozza. Ebben az esetben a sárgaság ürülékének színe fehér.

Fontos: Nem csak a májbetegségek befolyásolhatják a széklet elszíneződését. Ezeket a megsértéseket cholangitis, pancreatitis és cholecystitis jellemzi.

Hogyan befolyásolja a sárgaság típusa a biológiai anyag színét

A vizeletvizsgálat képes teljes mértékben jellemezni az emberi állapotot, különösen akkor, ha gyanítja a sárgaság kialakulását. Számos tanulmány szerint a hepatitis három fő típusa van:

• hemolitikus (mellékvese);
• parenchimális (máj);
• mechanikus (szubhepatikus).

A hemolitikus hepatitist a bőr és a nyálkahártyák sárgasága kíséri. A bilirubin szintjének gyors növekedése és a toxinok felhalmozódása a szervezetben lehetetlenné teszi a máj és a vesék számára a veszélyes anyagok kiszűrését. E folyamat eredménye a vizelet élénk színe.

A máj működésének súlyos rendellenességei miatt a parenchymás vagy máj hepatitis alakul ki. Előrehaladása az egészséges szervsejtek kötőszöveti vagy hegszövetekkel való helyettesítésének köszönhető. Ez a folyamat a cirrózisra jellemző. A máj nem felel meg közvetlen felelősségének, és elveszíti a bilirubin feldolgozásának képességét. Anyag nagy mennyiségben a vérbe. A bilirubint a vesék részlegesen szűrik, ami a vizelet természetes színét gazdag sötét árnyalatává változtatja. A külső jelek szerint egy erős sört vagy teát hasonlít.

Az obstruktív sárgaság miatt az áramlási rendszerben gyors az epe felhalmozódása. Ez a folyamat a jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok előrehaladása miatt a csatornák elzáródásának köszönhető. A toxinok felhalmozódnak az epében, ami a szervezet mérgezéséhez vezet. A termelt bilirubin egy része belép a belekbe, ahol szterkobilinná alakul. Ez az összetevő befolyásolja a széklet tömegének természetes színét. A szubhepatikus sárgaságban a széklet halvány vagy fehér árnyalatú, hasonló változások fordulnak elő a vizelet színében.

A széklet árnyéka szerint a szakember előzetes diagnózist készíthet. Azonban, milyen típusú sárgaság van rögzítve egy személyben, és mi okozza a fejlődését, segít meghatározni a további laboratóriumi és műszeres tanulmányokat.

Veszélyes változások az újszülött testében

A vizelet és a széklet színének változását bármilyen korban rögzítik. Ezek azonban különösen veszélyesek a csecsemőkre. A normától való eltérések jellemzőek az újszülött hemolitikus betegségére (GBI). Ez egy kóros folyamat, amelyet a bilirubin szintjének gyors növekedése kísér. Az anyának és a magzatnak még a méhében lévő Rh-konfliktus során alakul ki. A legtöbb esetben végzetes.

A nyilvánvaló Rhesus konfliktus növeli a vetélés vagy a születéskori kockázatot. Az elmúlt években a hemolitikus betegség kialakulásának köszönhető halálozás 80% volt. A patológia kialakulása a gyermek bőrének világos színét jelzi. Az értékelés további kritériuma a sárgás széklet színének változása, világos sárga színárnyalat. Az orvosi gyakorlatban ezt az állapotot nukleáris sárgaságnak nevezik.

A vizelet és a széklet színváltozása fokozatosan növekszik, a születés után 3-4 nappal a baba fényes sárga széklet, enyhén zöldes árnyalattal rendelkezik. Terápiás hatások hiányában az 5. napon az akut idegrendszer mérgezés és a nukleáris sárgaság kialakulása (a fotó jelzi a megnyilvánulásának intenzitását). Ha a gyermek nem nyújt időszerű segítséget, halálos.

Fontos: a felnőtt és a gyermek testében bekövetkezett bármilyen változás az egészségügyi intézmény sürgősségi látogatásának oka. A nyilvánvaló eltérések figyelmen kívül hagyása veszélyes a súlyos szövődmények, köztük a halál következtében.

sárgaság

A sárgaság olyan polietiológiai szindróma, amelyet a bőr, a sklerák és más szövetek sárgulása jellemez, mivel a vérben a bilirubin túlzott mennyiségű, és a szövetekben túlzottan felhalmozódott. A vérben a bilirubin szintjének növekedésének okától függően két fő típusú sárgaság van: igaz sárgaság és hamis sárgaság (pszeudo-sárgulás).

A hamis sárgaság (pszeudo-sárgulás) a bőr icterikus festése a karotinoidok felhalmozódása következtében, amely hosszú ideig tartó és bőséges, magas színvonalú zöldségek és gyümölcsök (sárgarépa, narancs, sütőtök) fogyasztása, valamint bizonyos gyógyszerek (acrin, picric acid és más gyógyszerek). Pszeudo-sárgulás esetén a vérben lévő bilirubin szintje nem nő, és a nyálkahártyák festése nem fordul elő (a szemek szklerái fehérek maradnak).

Az igazi sárgaság olyan tünetegyüttes, amelyre jellemző, hogy a bőr és a nyálkahártyák sárgasága a bilirubin feleslegében és a szövetekben felhalmozódott. A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Kezdetben a sklerák sárga festését észlelik, és egy kicsit később a bőrt. A bilirubin a bőrben és a nyálkahártyában felhalmozódva más pigmentekkel kombinálva világos sárgás színben, vöröses árnyalattal színez. A bilirubin további oxidációja biliverdinné válik, és a sárgaság zöldes árnyalatúvá válik. A sárgaság tartós fennmaradásával a bőr feketeszínű lesz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi a sárgaság időtartamának meghatározását, amely nagy differenciáldiagnosztikai értékkel rendelkezik. Sárgaságban nagyon fontos megállapítani a közvetlen és közvetett bilirubin koncentrációjának arányát.

• A közvetlen bilirubin vízoldható frakció, amely van den Berg közvetlen reakcióját (Ehrlich diazo-reaktív) és főleg konjugált (kötött) bilirubinból (monoglukuronid és diglukuronid) állítja elő.
• A közvetett bilirubin egy zsírban oldódó frakció, amely közvetett Van den Berg reakciót eredményez (Ehrlich diazoreactive-vel etanol vagy metanol előkezelése után), és főként nem konjugált (nem kötött, szabad) bilirubin.
• A közvetlen és közvetett bilirubin együtt alkotja az úgynevezett teljes bilirubint. A teljes bilirubin szérum normál szintje 5-17 µmol / l (0,3-1 mg%).

Ha a Van-Den-Berg reakció során a szérum bilirubin 80-85% -a közvetett, úgy véljük, hogy a betegnek közvetett hiperbilirubinémia van. Ha a közvetlen szérum bilirubin több mint 50%, úgy tekinthető, hogy a hiperbilirubinémia közvetlen. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A vizelet bilirubinuria színe fényes sárga és sötétbarna között változik, habzás közben sárga színű. A bilirubinuria csak közvetlen hiperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel a közvetett bilirubin nem jut át ​​a glomerulus membránjain.

A bilirubin anyagcseréjének zavaró mechanizmusától függően az alábbiakat különböztetjük meg:

• A szuprahepatikus (prehepatikus, hemolitikus) sárgaság, ahol az eritropoetikus rendszer és a bilirubin hyperprodukció elsődlegesen érintett, az esetek túlnyomó többségében fokozott eritrocita lebomlással jár;
• máj- (hepatocelluláris, parenchimális) sárgaság, ahol elsősorban a májsejtek (hepatociták) érintettek, és a hiperbilirubinémia károsodott anyagcserével és a bilirubin transzportjával jár a májsejtekben;
• a szubhepatikus (posthepatikus, obstruktív, mechanikus) sárgaság, ahol elsősorban az extrahepatikus epevezetékek és a hyperbilirubinemia jelentkezik, az extrahepaticus bilirubin transzport nehézségéből vagy blokádjából ered.

Minden típusú sárgaság esetében a hiperbilirubinémia a bilirubin képződésének és felszabadulásának sebessége közötti dinamikus egyensúly zavarából ered.

Suprahepatikus sárgaság

A vörösvértestek (vagy éretlen prekurzoraik) intenzív lebomlása és a közvetett bilirubin túlzott termelése következtében a suprahepatikus (prehepatikus, hemolitikus) sárgaság alakul ki. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 µmol / L-re nő (3,5–5 mg%). A normálisan működő máj nem metabolizálhatja az összes képződött bilirubint, amely vízben oldhatatlan és nem jut át ​​a vese szűrőn. A székletben drasztikusan megnő a sztercobilinogén tartalma, a vizeletben urobilinogén.

A vörösvértestek intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek akkor fordulnak elő, ha a retikuloendoteliális rendszer (elsősorban a lép) sejtjeinek elsődleges és másodlagos hipersplenizmussal való hiperfunkciója. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a hemolitikus anémiák, köztük a veleszületett (microspherocytosis, stb.).

Az immunhemolitikus anaemia vörösvértestek antitestek hatására alakul ki:

• hapten-anémiák - a testhez képest antitestek által képzett antitestek által a szervezetnek idegen, a haptének (gyógyszerek, vírusok stb.) eritrocitáihoz való rögzítés által okozott anémiák;
• izoimmun anémia - az anya bejutása a gyermek vörösvértestjei elleni újszülöttek testébe való belépésével (a gyermek és az anya inkompatibilitása a Rh-faktorral, és sokkal kevésbé gyakran az AB0 rendszer antigénjei).
• autoimmun anémia - az antitestek saját eritrocitáival szembeni megjelenése miatt;

A hemolitikus anaemia esetén a közvetett bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje ahhoz, hogy kötődött (közvetlen) bilirubinná alakuljon. A hemolitikus sárgaság okai a hemolízishez vezető egyéb tényezők is lehetnek: a hemolitikus mérgek, a kiterjedt hematomák bomlástermékeinek felszívódása a vérbe stb. A sárgaság kifejezettebb lehet a károsodott funkciójú májbetegségekben.

A gyakorlatban a hemolitikus sárgaság diagnózisa könnyebb, mint mások. A hemolitikus sárgaságban a bőr citromsárga színt kap, a sárgaság mérsékelt, nincs viszketés. Ha a súlyos vérszegénységet a bőr sárgasága és a meglévő sárgaság hátterében a nyálkahártyák határozzák meg. A máj normál mérete vagy enyhén nagyítva. A lép mérsékelten megnagyobbodott. A másodlagos hipersplenizmus bizonyos típusaiban súlyos splenomegalia észlelhető. A vizelet sötét színű, az urobilinogén és a sztercobilinogén fokozott koncentrációja miatt. A vizelet és a bilirubin reakciója negatív. Intenzíven sötétbarna színű, a benne lévő stercobilin koncentrációja élesen nő. A vérvizsgálatokban a közvetett bilirubin szintjének növekedése a közvetlen biliburin koncentrációja nem emelkedett. A vérszegénység általában mérsékelten kifejezett, a betegek vérében retikulocitózis lehetséges. Az ESR kissé megnövekedett. Májtesztek, a vér koleszterinszintje a normál határokon belül. A vérszérum szintje emelkedett.

A túlhámos sárgaság nemcsak a megnövekedett vörösvértest-lebomlás eredményeként alakul ki, hanem a májban a bilirubin konjugációját is megsértette, ami a közvetett (nem konjugált) bilirubin túlzott termeléséhez vezet. Tipikus példa az örökletes pigmentált hepatosis.

Pigmentált hepatosis - jóindulatú (funkcionális) hiperbilirubinémia - az örökletes bilirubin anyagcsere rendellenességei (enzimopátiák), amelyek krónikus vagy szakaszos sárgaságban jelentkeznek anélkül, hogy a máj szerkezete és működése jelentősen megváltozott volna, és a hemolízis és a kolesztázis nyilvánvaló jelei nélkül.

Gilbert-szindróma az öröklött pigmentáris hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a populáció 1-5% -ában észlelünk és autoszomális domináns módon öröklődik. Gilbert-szindrómában a májfunkció normális, a hemolízistől anémia vagy retikulocitózis hiányában különbözik. A normától való eltérés csak a vérrel nem konjugált bilirubin mérsékelt növekedése. A szindrómát fiatalokban észlelik, valószínűleg egy életre szól, és homályos, nem specifikus panaszok kísérik.

A közelmúltig az Eulengracht-szindrómát szinte szinonimának tartották Gilbert-szindrómával, amelyet még Gilbert-Meulengracht-szindrómának is neveztek. Később azonban bebizonyosodott, hogy ezek különböző tünetek, amelyek hasonló tünetekkel rendelkeznek. Két szindróma gyakori a bilirubin szintjének csökkentésére a mikroszomális májenzimek aktivátorainak kijelölésében, a betegség kezdetének korában, a sárgaság szakaszos természetében, a nem konjugált frakció miatt a 80–100 µmol / l-nél nagyobb vér bilirubin szintjével, a bőr és a nyálkahártya sárgasága, dyspepsia formájában kialakuló klinikai tünetekkel., aszténia. A Meulengracht-szindrómával azonban csak a PDHHT aktivitásának csökkenése következik be, és a hepatocita membrán, szemben Gilbert-szindrómával, aktívan részt vesz a bilirubin lefoglalásában. A kezelés hasonló a Gilbert-szindróma kezeléséhez, a fenobarbitál hatékony.

Dabin-Johnson-szindróma - ritka pigmentáris hepatosis, melynek autoszomális domináns módja van. A klinikai megnyilvánulások általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis alapja a pigmentnek a hepatocitákból történő kiválasztódásának megsértése, ami a bilirubin regurgitációjához vezet. A szindróma egyik jellemzője a máj színváltozása: zöld-szürke vagy barna-fekete lesz. Szövettanilag a peribiliariumban található sötét pigment található - a máj melanózis, amely az adrenalin metabolizmusának megsértése miatt alakul ki. A máj szerkezete normális marad. Pigment lerakódás is előfordul a lépben. A betegek sárgasága rendszerint állandó, súlyosbodik, viszketés nélkül vagy (ritkán) enyhe viszketéssel, fájdalom a jobb hypochondriumban, alkalmanként súlyosbodva az epehólyag-gyomor, súlyos dyspepsziás tünetek, fáradtság, rossz étvágy, alacsony fokú láz. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség tünetmentes. A máj általában mérsékelten megnagyobbodott, néha splenomegalia. Gyakran együtt epekőbetegséggel. A diagnózis a konjugált és nem konjugált (a bilirubin dekonjugációja és a vérbe visszafolyása miatt) vérben történő kimutatásán alapul, hiperbilirubinémia 100 µmol / l-re, vizeletben - bilirubinuria. A szérumban az aminotranszferázok mérsékelt növekedése lehetséges. Az alkalikus foszfatáz indikátorok általában nem változnak, de mérsékelt növekedés lehetséges. Jellemzően az epehólyag és az epevezeték késleltetése vagy teljes hiánya ellentétes az orális vagy intravénás kolecisztográfiával. Megváltozott bromszulfalein teszt: a vérben a vér késői növekedése jellemzi (2 óra elteltével). A koproporfirinek tartalma a vizeletben megnőhet. A romlás általában a terhesség vagy az orális fogamzásgátlók hátterében fordul elő. A prognózis kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek várható élettartamát.

A rotor szindróma egy családi pigmentes hepatosis, melynek autoszomális domináns módja van. A patogenezis hasonló a Dabin-Johnson-szindrómához, de a bilirubin-kiválasztás hiánya kevésbé kifejezett, és nincs sötét pigment lerakódása. A hepatocitákban a zsíros degeneráció jelei vannak. A sárgaság gyakran gyermekkorban jelenik meg, lehet krónikus vagy szakaszos. A leggyakrabban a pubertás fiúkban alakul ki. A tünetek hasonlóak a Dabin-Johnson-szindrómához. A betegek gyakran kifogásolják a fáradtságot, a jobb hypochondrium fájdalmát, az étvágytalanságot, a diszpepsziát. A máj kissé megnagyobbodott. A vérben a hiperbilirubinémia mértéke 100 μmol / l-re van meghatározva (a közvetlen és közvetett bilirubin indexei ugyancsak emelkednek). Vannak bilirubinuria. A súlyosbodás időszakában az aminotranszferázok és az alkáli foszfatáz szintje nőhet. A vizeletben megnő a koproporfirinek tartalma. A bromszulfalein-teszt megváltozik, de a színben nem tapasztalható ismételt késői növekedés a vérben, mint a Dabin-Johnson-szindrómában. A kolecisztográfiában az epehólyag ellentétes. Májbiopsziával ritkán találhatók a pigment felhalmozódása, jellemzőbb a csepp zsír degenerációja, főleg az epe kapillárisok mentén. A prognózis kedvező.

Crigler-Nayar szindróma - ritka pigmentáris hepatosis, melynek autoszomális recesszív öröklődési módja jellemzi a sárgaságot és az idegrendszer súlyos károsodását. A fiúk és lányok egyenlő gyakorisággal fordul elő. A hiperbilirubinémia a bilirubin glükuronsavval történő konjugálódásának a következménye, az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPHT) hiánya vagy jelentős hiánya miatt. A szindróma két változata létezik:

• 1. típus - az UDPHT teljes hiánya, amellyel kapcsolatban a bilirubin glukunizációjának reakciója nem következik be, és a közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, súlyos klinikai betegséget okozva. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 µmol / l felett van. A bilirubin gyorsan felhalmozódik az agy szürke anyagának magjaiban, ami súlyos toxikus károsodást okoz. Bilirubin encephalopathia (nukleáris sárgaság) fordul elő, ami görcsrohamokat, opisthotonust, nystagmust, athetózist, izom-hipertóniát és fizikai és mentális retardációt eredményez. A megnyilvánulás az első életórákban fordul elő, és a betegek gyakrabban halnak meg az első életévben a nukleáris sárgaságból. A májban bekövetkező változásokat (biokémiai, szövettani) nem észlelik. A fenobarbitallal végzett minta nem ad eredményt (a fenobarbitál a PDHHT aktivitását indukálja, de ennek az enzimnek a hiánya miatt a gyógyszer nem rendelkezik alkalmazási ponttal).
• A 2-es típusú - UDPT a testben van, de kis mennyiségben (legfeljebb 20% -a). A megjelenés egy kicsit később - több hónapról az első évekre. A megnyilvánulások hasonlóak az 1. típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDPHT jelen van a hepatocitákban, bár aktivitása jelentősen csökken. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 µmol / l értéket. Teszt fenobarbitál pozitív. A II. Típusú szindrómás betegek várható élettartama hosszabb, mint az I. típusú szindrómás betegeké, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (közbenső fertőzések vagy stressz alatt).

Lucy-Driscoll-szindróma az örökletes hyperbilirubinemia ritka változata. Nagyon nehéz lehet, és egy újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban jelentkezik, de csak azoknál, akik szoptattak. Súlyos hiperbilirubinémia alakul ki, bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat alapja a bilirubin konjugációjának megsértése, melyet az anyatejben lévő UDHPT inhibitor jelenléte okozott, ezért a szoptatás megszüntetése helyreállást eredményez.

Az Aagenes-szindróma (norvég kolesztázis) a nyirokrendszeri hypoplazia következtében fellépő májműködési zavar a kolesztázis kialakulásával magyarázható. A betegség gyakrabban fordul elő az újszülöttkorban (a születéstől a 28. életnapig) vagy a gyermekkorban (általában 10 évig), később felnőttekben szaggatott kurzust szerez (időszakos szaporodással és súlyosbodással).

A Byler szindróma (rosszindulatú családi kolesztázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. A gyermek életének első hetében alakul ki. A periportális fibrosis kialakulásának és az epevezetékek proliferációjának patogenezisében, melynek következtében a kolesztázis alakul ki. Az epesavak áramlásának megsértése a 12-nyombélben a zsír felszívódásához vezet, hozzájárul a steatorrheahoz, a fogyáshoz, a zsírban oldódó vitaminok hiányához (A, D, K, E). A betegség súlyos sárgasággal fordul elő (a bilirubin a vérben eléri a 300 µmol / l-t a közvetlen), a hepatomegalia és a splenomegalia miatt. A prognózis kedvezőtlen.

A primer hiperbilirubinémia egy nagyon ritka betegség, amely a korai jelzett bilirubin túlzott képződéséhez kapcsolódik a csontvelőben. Ennek oka az eritrociták éretlen elődei csontvelőjének korai megsemmisülése, azaz hatástalan erythropoiesis. Perifériás vérben a vörösvérsejtek pusztulása normál sebességgel történik. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízissel nyilvánul meg.

Májkárosodás

A máj parenchyma különböző károsodásaival (akut és krónikus májbetegségek, a hepatociták egy részének nekrózisa, a máj fertőző mononukleózisa, toxikus gyógyászati ​​és alkoholos elváltozásai) a máj (parenchymás) sárgasága fertőző vagy mérgező májsejtek károsodása, illetve működésük romlása vagy teljes megszűnése miatt alakul ki. Az anyagcsere-rendellenességek, a bilirubin szállítása és lefoglalása a hepatocitákban és az epevezetékekben (citolitikus szindróma).

A parenchymás sárgaság akkor is előfordul, amikor az epe a legkisebb intrahepatikus csatornákban (intrahepatikus kolesztázis) megmarad, amikor az obstruktív sárgaság klinikai képe alakul ki, de a májon kívül nincs akadály. Ezt az állapotot a hepatitis, a máj epehólyag-cirrózisa és a kábítószer-mérgezés bizonyos típusaiban figyelték meg. Az epe pigmentek behatolnak a nyirokerekbe és a vérkapillárisokba az érintett és a részlegesen haldokló hepatociták között, a vérben lévő tartalom emelkedik. Ennek a bilirubinnak a nagy része közvetlen reakciót ad, és kiválasztódik a vizelettel, sötét színű festéssel. A bélben a szokásosnál kisebb az epe pigmentek száma, ezért a legtöbb esetben széklet fény. A bélben szintetizált Urobilinogén felszívódik, de az érintett májsejtek nem képesek lebontani epe pigmentekké. Ezért nő a vérben és a vizeletben az urobilinogén mennyisége.

Az akut vírus hepatitisben, az alkohol, a kábítószer, a vegyi anyagok, a gomba-mérgezés, a szepszis, a mononukleózis, a leptospirosis, a hemochromatosis expozíciója során az epevezetékek hosszantartó teljes elzáródása van. A máj citolitikus vagy kolesztatikus szindrómával reagál a vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására.

Az intrahepatikus kolesztázis különböző etiológiák hepatitisével alakul ki: vírus (A, C, G, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus), alkohol, gyógyszer, autoimmun. Az akut vírus hepatitisben a prodromális periódus 2-3 hétig tart, és a sárgaság fokozatos növekedése (vöröses árnyalattal) a gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás és hasi fájdalom hátterében.

A máj különböző gyógyszereket érinti: pszichotróp (klórpromazin), diazepam, antibakteriális Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a gyógyulás hosszú lehet - akár több hónapig vagy akár évekig is, de bizonyos esetekben a májkárosodás a cirrózis (nitrofuránok) kialakulásával jár. Az amiloidózis, a májvénás trombózis, a pangásos és a sokk májban az intrahepatikus kolesztázist figyelték meg.

A hepatociták veresége miatt a szabad (közvetett) bilirubin vérből történő befogása, a glukuronsavhoz való kötődése nem toxikus, vízben oldható bilirubin-glükuronidot képez (közvetlen), és ez utóbbi felszabadul az epe kapillárisokba. Ennek eredményeként emelkedik a szérum bilirubin-tartalom (legfeljebb 50-200 µmol / l, kevésbé gyakrabban - több). Nemcsak a szabad, hanem a kötődő bilirubin (bilirubin-glükuronid) tartalma is emelkedik a vérben - annak köszönhetően, hogy a májsejtek degenerációja és necrobiosis során a biliáris kapillárisokból a véráramba fordított diffúzió következik be. A bőr, a nyálkahártyák icterikus festése van.

A parenchymás sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A máj sárgaságát sáfrány sárga, vöröses bőrszín jellemzi („vörös sárgaság”). Kezdetben a skála és a lágy szájban megjelenik a icterikus szín, majd a bőr színezett. A bőr viszketése megjelenik, de kevésbé kifejezett, mint az obstruktív sárgaság esetében, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, amelynek felhalmozódása a vérben és szövetekben ezt a tünetet okozza. Hosszabb ideig tartó sárgaság alatt a bőr zöldes árnyalatúvá válhat (a bilirubinnak a zöld színnel borított biliverdinné történő lerakódása miatt).

Általában a vérben az aldoláz, az aminotranszferáz, különösen az alanin-aminotranszferáz aktivitása megváltoztatta a többi májmintát. A vizelet sötét színű (a sör színe) a kötött bilirubin és az urobilin megjelenéséből származik. A széklet ragyog vagy elszíneződik a benne lévő stercobilin tartalom csökkenése miatt. Az ürülék és a vizeletüregek urobin-testének (a sárgaságtípusok differenciálódásának fontos laboratóriumi kritériuma) aránya 10: 1–20: 1, a hepatocelluláris sárgaság szignifikánsan csökkent, 1: 1 arányban súlyos sérülések esetén.

A máj patológiás folyamatai gyakran együtt járnak az epe áramlásának csökkenésével a nyombélbe a kialakulásának, kiválasztásának és / vagy kiválasztásának a megsértése miatt. A máj megnagyobbodott, fájdalmas a tapintásra. Gyakran van egy hemorrhagiás szindróma és a mesenchymális gyulladás szindróma. Ez utóbbi jelzi az immunkompetens sejtek szenzitizálódását és a retikulocialis rendszer aktivitását. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum alakul ki.

A sárgaság folyamata a májkárosodás jellegétől és a károsodás kezdetétől függ. Súlyos esetekben májelégtelenség fordulhat elő. A vírus hepatitis végső diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatokon alapul. A májszúrási biopszia és a laparoszkópia hepatitisz vagy cirrózis jeleit tárja fel.

Subhepatikus sárgaság

A szubhepatikus (posthepatikus, obstruktív, mechanikus) sárgaság az epehólyagból az epeutak részleges vagy teljes obstrukciója következtében az epehólyagból történő epeáramlás elzáródásával alakul ki, és a konjugált bilirubin magas koncentrációja jellemzi a vérben. Az elzáródás oka lehet: a közös epevezeték kövek; rák, cisztás, tályog a hasnyálmirigy fejében; szűkület, a fő papilla vagy epe-csatornák (metasztázisok) daganata, a poszt-traumás szigorítások (műtét után, kólika a kövek kibocsátásával); fertőzés (paraziták).

A fő epevezetékek mechanikus elzáródása következtében az epebetegek részleges vagy teljes elzáródása következik be, ami extrahepatikus kolesztázis kialakulásához vezet. A kolesztázisban csökken az epehólyag-áramlás, a víz és / vagy a szerves anionok májkiválasztása (bilirubin, epesavak), az epe felhalmozódása a májsejtekben és az epeutakban, valamint az epe komponensek késleltetése a vérben (epesavak, lipidek, bilirubin).

A vérplazmában a közvetlen bilirubin mennyisége növekszik, ami kiválasztódik a vizelettel, és sötétbarna színnel (a sör színével) színez. A bélben nincs epe, a széklet a stercobilin hiánya miatt elszíneződött. Az urobilinogén képződése a bélben nem fordul elő, így a vizeletben nincs jelen. Az epesavak szintén beléphetnek a vérbe, és a plazma koleszterin és az alkáli foszfatáz szintek emelkedhetnek.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és fokozza a kolesztázt. Az epesavak toxicitása a lipofilitás és a hidrofóbitás mértékétől függ. A hepatotoxikus hatások közé tartozik a chenodeoxycholic (primer epesav, a májban szintetizált koleszterin), valamint a litokolikus és a deoxikolikus (szekunder savak, amelyek a bélben a baktériumok hatására elsődlegesek). Az epesavak hepatocita apoptózist okoznak - programozott sejthalál. A tartós kolesztázis (hónapok és évek) a biliáris cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tüneteket az extrahepatikus kolesztázis időtartama határozza meg. Sárgaság, elszíneződött széklet, bőr viszketés, zsírfelszívódás, steatorrhea, fogyás, A, D, E, K hypovitaminosis, xantomák, bőrhiperpigmentáció, cholelithiasis, biliaris cirrhosis (portál hipertónia, májelégtelenség).

Bőr viszketés és sárgaság figyelhető meg a májsejtek kiválasztási funkciójának jelentős csökkenésével (több mint 80%), és nem mindig a kolesztázis legkorábbi jelei. A pruritus viszketése jelentősen rontja a betegek életminőségét (akár öngyilkossági kísérletekig). Úgy véljük, hogy a viszkető bőr összefüggésben van az epesavak késleltetésével a bőrben, amit a bőr és az epidermis idegvégződésének irritációja követ. A pruritus súlyossága és a szérum epesavak szintje közötti közvetlen kapcsolatot nem állapították meg.

Az epesavak hiánya a bélben a zsír felszívódásához vezet, hozzájárul a steatorrheahoz, a fogyáshoz, zsírban oldódó vitaminok hiányához (A, D, K, E).

• A D-vitamin hiánya hozzájárul a csontritkulás és az osteomalacia kialakulásához (krónikus kolesztázissal), amelyet a mellkasi vagy a deréktáji gerinc súlyos fájdalma, a spontán törések (különösen a bordák) okoznak minimális sérülésekkel, a csigolyatestek tömörítő töréseivel. A csontszövet patológiáját a bélben a kalcium felszívódásának megsértése súlyosbítja.
• A K-vitamin hiánya (ami a véralvadási faktorok szintéziséhez szükséges) hemorrhagiás szindrómában és hipoprotrombinémiában nyilvánul meg, amely a K-vitamin parenterális adagolásával gyorsan megszűnik.
• Az E-vitamin-hiány tüneteit (cerebelláris ataxia, perifériás polyneuropathia, retina degeneráció) elsősorban gyermekeknél figyelték meg. Felnőtt betegeknél az E-vitamin tartalma mindig csökken, de nincs specifikus neurológiai tünet.
• Az A-vitamin májtartalékainak kimerülésével a sötét adaptáció (éjszakai vakság) zavarai alakulhatnak ki.

A steatorrhea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe biztosan jelzi az epeutak elzáródásának mértékét (teljes, időszakos, megoldó).

A hosszú kolesztázis elősegíti a kövek kialakulását az epehólyagban (cholelithiasis). Kövek jelenlétében vagy az epevezetéken végzett műveletek után, különösen hepatikus-bélrendszeri anasztomózisban szenvedő betegeknél gyakran bakteriális cholangitis (Charcot klasszikus triadja: fájdalom a jobb hypochondriumban, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőr xantomái a kolesztázis gyakori és jellegzetes markerei. Ez egy lapos vagy kissé felemelkedett a bőrfelszín felett, amely sárga színű puha állagú. Általában a szem körül (a felső szemhéj területén - xanthelasma), a pálmafoltokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason, a háton találhatóak. A xantomák tuberkulák formájában a nagy ízületek extensor felületén helyezkednek el, a fenék területén. Talán még az idegek, az ínhéjak, a csontok károsodása is. A xantomákat a szervezetben a lipidek késleltetése, a hiperlipidémia és a bőrön belüli lipidek lerakódása okozza. A bőr xantomái a szérum lipidek szintjéhez viszonyítva fejlődnek. A xantán megjelenését megelőzi a szérum koleszterinszint hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése, ami több mint 11,7 µmol / l (450 mg%). A kolesztázis okainak kiküszöbölésével és a koleszterinszint normalizálódásával a xantomák eltűnhetnek.

A vérplazma szintje növeli az epe összes összetevőjét, különösen az epesavakat. A bilirubin (konjugált) koncentrációja az első 3 hétben növekszik, majd ingadozik, és tovább növekszik. A kolesztázis felbontásával fokozatosan csökken, ami a bilialbumin (albuminhoz kötött bilirubin) kialakulásához kapcsolódik. A perifériás vérben a célzott eritrociták megjelenése lehetséges (a koleszterin felhalmozódása a membránokban és a sejtfelszín növekedése). A májkárosodás végső stádiumában a vér koleszterin tartalma csökken. A megnövekedett transzamináz aktivitás általában nem olyan jelentős, mint a kolesztázis markerek (lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, y-glutamil-transzpeptidáz). Ugyanakkor a főcsatornák akut obstrukciójában az AsT aktivitása az AlT 10-szerese lehet a normánál (mint az akut hepatitisben). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitás normális vagy csökkenthet az enzim (cink, magnézium, B12) kofaktorainak hiánya miatt.

Az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázissal végzett klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei hasonlóak lehetnek. Néha az extrahepatikus elzáródás téved az intrahepatikus kolesztázistól és fordítva.

• Az extrahepatikus kolesztázis a fő extrahepatikus vagy nagy intrahepatikus csatornák mechanikai elzáródásával alakul ki.
• Intrahepatikus kolesztázis alakul ki a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. Bármilyen kóros folyamat a májban (a hepatociták és / vagy a biliáris tubulusok károsodásával) kolesztázissal (hepatocelluláris vagy tubuláris) járhat. Bizonyos esetekben a kolesztatikus májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkohol), másokban nem (primer biliaris cirrhosis, primer sclerosing cholangitis).

A biliáris hipertónia kialakulásával járó mechanikai akadályok javára hasi fájdalom (a csövekben, tumorokban), tapintható epehólyag. A láz és hidegrázás a cholangitis tünetei azokban a betegekben, akik az epevezetékekben vagy az epeutak szigorúságában koncentrálódnak. A májat sűrűsége és a csípősség a palpáció során messze előrehaladott változásokat vagy a májban (primer vagy metasztatikus) bekövetkező károsodást tükrözi.

Ha egy ultrahangvizsgálat egyfajta tünetet tár fel az epehólyag mechanikai blokkolására, akkor az epe-csatornák (biliáris hipertónia) - cholangiográfia - szuperfali nagyítása látható. A választott módszer az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. Ha ez nem lehetséges, a perkután transzhepatikus kolangiográfiát alkalmazzuk. Mindkét módszer lehetővé teszi az epeutak egyidejű lefolyását az obstrukció során, azonban az endoszkópos megközelítésnél kisebb a szövődmények előfordulása. Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával sphincterotomiát lehet végezni (a kalkulumok eltávolítására). Az intrahepatikus cholestasis diagnózisát a májbiopszia igazolja, amelyet csak az obstruktív extrahepatikus kolesztázis kizárása után végeznek (a biliáris peritonitis kialakulásának elkerülése érdekében). Ha elsődleges májrák gyanúja áll fenn, a vérplazmában α-fetoprotein kimutatható.

A hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hiperbilirubinémia nem okoz súlyos rendellenességeket. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben jegesedését okozza, de ellentétben az epesavakkal, amelyek szintje a kolesztázissal is növekszik, a bilirubin nem okoz a bőr viszketését. A közvetett bilirubin azonban, ha az albuminnal nem kapcsolódik, behatolhat a vér-agy gáton.

Bizonyos körülmények között (például újszülöttek fiziológiás sárgasága, Crigler-Nayar I. és II. Típusú szindróma) a közvetett bilirubin szintje meghaladhatja a 340 μmol / l-t (20 mg%), aminek következtében behatol az agyszövetbe, ami bilirubin encephalopathiát okoz (nukleáris sárgaság) ) és tartós neurológiai rendellenességek. A bilirubin encephalopathia kockázata megnő azokkal az állapotokkal, amelyekhez magas a közvetett bilirubinszint, különösen hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint a bilirubinnal versengő anyagok magas vérszintjei az albuminnal (zsírsavak, egyes gyógyszerek) kötődnek.

A vérben a közvetett bilirubin szintjének csökkentése érdekében ezeket a tényezőket el kell távolítania, vagy stimulálnia kell az epe kiválasztását.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság olyan szindróma, amely különböző betegségekkel jár együtt, azt tüneti kezeléssel kell kezelni, az alapbetegség kezelésére összpontosítva.

Etiotrop terápia. Ha ismerik a sárgaság okát, akkor etiotrop kezelésre kerül sor: vírusos hepatitis kezelése, kövek eltávolítása, a tumor reszekciója, hepatotoxikus gyógyszerek eltávolítása, deworming, sebészeti, endoszkópos helyreállítás az epe vízelvezetésénél (szűkületek ballon dilatációja, endoprotetikus helyettesítés, biliodigesztív anasztomosok).

Diet. A semleges zsírok (legfeljebb 40 g / nap steatorrhea alkalmazásával), az átlagos lánchosszúságú trigliceridek (napi 40 g) korlátozása.

Enzim készítmények. Creon-t írnak elő, amely a drogok ezen csoportjában az arany standard.

Zsírban oldódó vitaminok.

Vitaminok belsejében: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE / nap, D - 400-4000 NE / nap.