Dr. Komarovsky az újszülöttek sárgaságáról

A gyönyörű és régóta várt baba, aki született, hirtelen sárga lett. A szülést követő harmadik napon, csak a mentesítésig, amelyet az egész család várt, a morzsa szokatlan narancsvirágot szerzett, egyszer és mindenkorra áthúzva az anya álmait egy gyönyörű fotózásra egy újszülöttkel. Örömteli gondolatokat helyettesítettek a szorongás - milyen ez a sárgaság és hogyan veszélyes? Ezekre a kérdésekre válaszol egy jól ismert gyermekorvos, a TV-házigazda és a gyermekek egészségéről szóló könyvek és cikkek szerzője, amelyet Jevgenyij Komarovszkij anyák millióinak tartanak.

Mi történt

Az újszülöttek sárgasága meglehetősen gyakori, a koraszülöttek 50-60% -ában és a koraszülöttek 80% -ában fordul elő. A betegség kezelésére nem érdemes. A gyermek bőre nagyon fiziológiás okok miatt sárga színű. A baba vérében lévő magzati hemoglobin (ami neki volt természetes terhesség alatt) megváltozik a normális humán hemoglobin A-ra. Egy kis ember alkalmazkodik a környezethez. Az enzimrendszer éretlen, mint a máj. Ez a szerv a felelős a bilirubin eliminálásáért, amely minden emberben kialakul a vörösvérsejtek lebontása során. Ezeket a vérsejteket folyamatosan frissítik, ezért szükség van az öregedő sejtek újrahasznosítására.

A szülés utáni időszak morzsáiban a hemoglobin normális, az öregedő vörösvérsejtek cseréjével is lebomlik, de a gyengén működő máj még nem képes eltávolítani a bilirubint. Ez az epe pigment, amely a testben marad, a bőr sárga színűvé válik. Ez a metamorfózis általában egy újszülöttnél születik a születést követő harmadik napon.

Az enzimrendszer meglehetősen gyorsan javul. Mivel a máj, amely megkapja a szükséges enzimeket, teljes erővel kezd dolgozni, a bilirubin elkezdi elhagyni a testet, a bőr megvilágosodik, először egy őszibarack árnyalatot kap, majd visszatér a normál színre. Általában ez a folyamat teljes egészében befejeződik az élet 7-10 napján, így 4-5 nap múlva, kevésbé ritkán - egy hét alatt, a sárgaságnak teljesen át kell mennie. A koraszülötteknél elhúzódó újszülöttkori sárgaság figyelhető meg, de az orvosok megpróbálják kezelni és megfigyelni a kórházban.

A nem veszélyes sárgaság másik típusa - szoptató sárgaság. Komarovszkij szerint az anyatejben vannak speciális anyagok, amelyek lassítják a bilirubin kötődését a májban. Ez a helyzet normális, nem igényel kezelést, és még inkább a szoptatás megszüntetését és a baba áthelyezését az élelmiszer-adaptált keverékekhez.

Hogyan kell kezelni?

Mivel a folyamat természetes, Jevgenyij Komarovszkij tanácsolja az anyákat, hogy nyugodjanak, és ne aggódjanak az újszülött sárgaság kezelésével kapcsolatos kérdésekben. A modern orvostudomány nem használ speciális gyógyszert ezekhez a célokhoz. Úgy véljük, hogy a gyermek-fényterápia bőrszínének normalizálásának egy kissé gyorsabb módja. Ehhez használja a "kék" lámpát, amely megvilágítja a gyermek bőrét. Ennek eredményeképpen a sugarak hatása alatt levő bilirubin pigment olyan anyagokké bomlik, amelyeket az újszülött teste képes kiüríteni a vizelettel és a székletgel.

Komarovsky azt tanácsolja, hogy otthon használja a szokásos "fehér" lámpákat, ha nincs LED, mert minden fényes fény semlegesíti a bilirubin toxicitását.

A sárgaság másik hatékony gyógyulását maga a természet hozza létre - anyai anyatej. Természetes anyagokat tartalmaz a gyermek immunrendszerének védelme érdekében. Ezért minél hamarabb alkalmazzák a csecsemőt a mellre, annál gyakrabban fogják táplálni az anyatejet, annál gyorsabban és könnyebben a teste megbirkózik a fiziológiai sárgasággal. Az ilyen gyerekek etetése különleges történet. Általában a megnövekedett bilirubinnal rendelkező morzsákat a megnövekedett álmosság jellemzi, és elhagyhatja a táplálást. Fontos gondoskodni arról, hogy a baba időben fogyasszon, szükség esetén ébressze fel, de semmiképpen ne tegye ki.

A terápiás hatás egy ilyen babával jár. Gyorsabban ki kell venni az utcára, hogy a gyermek érintkezzen a közvetett napsugárzással. Ha az időjárás lehetővé teszi, és a szezon, a sárgasággal rendelkező gyermeknek a nap legnagyobb részét az utcára kell töltenie.

Patológiai helyzetek

A rendellenes állapot olyan, amelyben a gyermek születése után a vörösvérsejtek tömeges szétesését indítja el, nemcsak elavult és helyettesítő, hanem teljesen egészséges. Ebben az esetben a bilirubin szintje nagyon magas, és már nem beszélünk egy funkcionális sárgaságról. Az orvosok az újszülött (HDN) hemolitikus betegségéről beszélnek. Ez a patológia olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek vércsoportja, Rh tényezője eltér az anyától. Ha immunológiai konfliktus keletkezik, az anya immunitása specifikus antitesteket termel a magzati vérsejtek ellen.

Az ilyen sárgaság a csecsemő születését követő első órákban alakul ki. Ennek eredményeként súlyos anémia figyelhető meg az újszülött, májjában, a központi idegrendszerben és az agyban. Az orvosok szorosan figyelik a bilirubin szintjét. A vér pigmentjének bizonyos kritikus szintjeinek elérésekor helyettesítő transzfúziót kell alkalmazni. Néha ezek az eljárások többet igényelnek a bilirubin testre és annak összes rendszerére gyakorolt ​​mérgező hatásának csökkentésére. Gyors és súlyos hemolitikus betegség esetén halál fordulhat elő.

Egy másik rendellenes sárgaság, amely a gyermekeknél rejlik, az epehólyag atresiájához kapcsolódik. Ez egy veleszületett patológia, amelyben az adott útvonalak nem alakulnak ki vagy alakulnak ki rosszul valamilyen genetikai hiba miatt. Egy ilyen betegség nagyon ritka, a hivatalos orvosi statisztikák szerint a világon született 15 ezer gyermek egyike. Ez az állapot sebészesen megszűnik, a művelet nagyon bonyolult, high-tech, de lehetőséget ad a gyermeknek további normális életre.

Vannak más okok is a sárgaság rendellenes megjelenésére egy újszülött esetében:

• A K. vitamin túladagolása A "Vikasol" (a K-vitamin szintetikus analógja) gyógyszert a szülés során használják, hogy megakadályozzák vagy megszüntessék a nő súlyos vérzését. Abban az esetben, ha egy nő adagol, vagy sürgősen szükség van nagy mennyiségű gyógyszerre, a baba túladagolása fordulhat elő.
• Diabetikus fetopátia. Olyan állapot, amelyben a csecsemő májja és enzimrendszere nem eléggé fejlett, mivel a magzat terhesség alatt szenvedett az anya cukorbetegségének hátterében.
• Genetikai (örökletes) májformulációk. Ezek a genetikai szindrómák bizonyos típusai, amelyekben a szervbeültetés szintjén a magzatban strukturális genetikai hibák merültek fel.
• Intrauterin fertőzések. Néhány olyan fertőző betegség, amelyet az anya a terhesség alatt szenvedett, a magzati máj fejlődésében rendellenességeket okozhat.

Sárgaság újszülötteknél

A sárgaság, vagy a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása különböző eredetű szindrómákat tartalmaz, amelyek közös jellemzője a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése. Összesen mintegy 50 betegség van, melyet a bőr sárgaságának megjelenése kísér. Felnőtteknél a bőrfestés akkor következik be, ha az újszülötteknél a bilirubin szintje több mint 34 μmol / l-re emelkedik, amikor a bilirubin szintje 70-120 μmol / l.

Az újszülöttkori sárgaság a bilirubin felesleges mennyiségének a vérben történő felhalmozódása miatt gyakori, és néha sürgős orvosi intézkedéseket igényel. A közvetett bilirubin egy neurotoxikus méreg, és bizonyos körülmények között (koraszülés, hipoxia, hipoglikémia, tartós expozíció stb.) A szubkortikális magok és az agykéreg - az ún. Különböző jelentések szerint a sárgaság az élet első hetében a teljes időtartam 25–50% -ában, az idő előtti újszülöttek 70–90% -ában fordul elő.

A bilirubin a hem-katabolizmus végterméke, és főként a hemoglobin lebomlása (kb. 75%) miatt keletkezik a hemoxigenáz, a biliverdin reduktáz, valamint a nem enzimatikus redukáló anyagok részvételével a retikuloendoteliális rendszer (RES) sejtjeiben. A bilirubin egyéb forrásai a mioglobin és a hem tartalmú máj enzimek (kb. 25%).

A természetes bilirubin izomer - közvetett szabad bilirubin - jól oldódik lipidekben, de vízben kevéssé oldódik. A vérben könnyen belép egy kémiai kötésbe az albuminnal, ami a bilirubin-albumin komplexet képezi, aminek következtében a képződött bilirubin csak kevesebb mint 1% -a lép be a szövetbe. Elméletileg egy albumin molekula két bilirubin molekulát köthet. Az albuminnal kombinálva a bilirubin belép a májba, ahol aktív transzport révén behatol a citoplazmába, kötődik az Y és Z fehérjékhez, és az endoplazmatikus retikulumba kerül. Ott az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDHPT) hatására a bilirubin-molekulák és a glükuronsav kombinációja jelentkezik, és monoglukuronid-bilubin (MGB) képződik. Amikor az MGB-t a citoplazmatikus membránon keresztül szállítják az epe kapillárisokba, akkor a második bilirubin molekula kötődik, és kialakul a diglucuroniblubin (DGB). A konjugált bilirubin vízben oldódik, nem mérgező, és kiválasztódik az epével és a vizelettel. Továbbá a DGB formájú bilirubin kiválasztódik az epe kapillárisokba, és az epével együtt a bél lumenébe kerül. A bélben a bél mikroflóra hatására a bilirubin molekulák további átalakulása következik be, ami a székletben kialakuló stercobilin képződését eredményezi.

Az újszülöttekben a bilirubin anyagcsere gyakorlatilag minden szakaszát számos jellemző jellemzi: viszonylag nagyobb mennyiségű hemoglobin / testtömeg egység, normális körülmények között is mérsékelt eritrociták hemolízise, ​​még egészséges egészséges újszülött, Y-fehérje és Z-fehérje, valamint az UDHHT aktivitása drasztikusan csökken az első t életkor és az ilyen rendszerek 5% -át teszi ki a felnőtteknél. A bilirubin koncentrációjának növelése a máj enzimrendszereinek aktivitásának növekedését eredményezi 3-4 életnapon belül. A máj enzimrendszereinek teljes kialakulása 1,5–3,5 hónapos életidővel történik. Morfofunkcionális érettség, endokrin rendellenességek (hypothyreosis, fokozott progeszteron az emberi tejben), szénhidrát anyagcsere rendellenességek (hipoglikémia), az egyidejű fertőző kórképek jelenléte jelentősen megnöveli a máj enzimrendszereinek kialakulásának idejét. A bilirubin szervezetből történő eltávolításának folyamatai szintén hiányosak, ami a bilirubin fokozott intestinalis reabszorpciójához kapcsolódik. A normális bél mikroflórával rendelkező újszülött bélének gyarmatosítása drasztikusan csökkenti a bélből felszívódó bilirubin mennyiségét és hozzájárul a szervezetből történő kiválasztódási folyamatok normalizálásához.

Az összes sárgaságot megoszthatjuk a bilirubin metabolizmus blokk szintjével:

• szuprahepatikus (hemolitikus), amely fokozott eritrocita-lebomlással jár, amikor a májsejtek nem képesek a lavina-szerű nagy mennyiségű bilirubin kihasználására;
• a májsejtek (parenchymák), amelyek gyulladásos folyamat jelenlétével járnak, ami megzavarja a májsejtek működését;
• szubhepatikus (mechanikus), amely az epe kiáramlásának csökkenésével jár.

A neonatológus gyakorlatában az újszülött sárgaság patogenetikai besorolását használják (N. P. Shabalov szerint, 1996), amely szerint az alábbiakat különböztetjük meg:

• Sárgaság a megnövekedett bilirubin termelés (hemolitikus) miatt: az újszülött hemolitikus betegsége, a policitémiás szindróma, a lenyelt vér szindróma, vérzés, gyógyszer hemolízis (K-vitamin túladagolása, oxitocin, szulfanilamidok stb.), Örökletes eritrocita membrán-és fermentopatológiai formák, aranyér stb.
• Sárgaság miatt csökkent clearance-bilirubin hepatociták (konjugáció): örökletes Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar I és II típusú Arias, metabolikus rendellenességek (galaktózémia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al.), A károsodott konjugáció bilirubin pylorus stenosis, magas intesztinális elzáródás, bizonyos gyógyszerek használata.
• Sárgaság megsértése miatt a kiürítés a konjugált bilirubin az epe az epehólyag módon és belek (mechanikai): rendellenes fejlődése és az epevezeték kombinálva más fejlődési rendellenességek (Edwards-szindróma, Aladzhillya), örökletes cholestasis Baylera, Mac Elfresha szindrómák Rotor és Dubin-Johnson-szindróma, cisztás fibrózis, -1-antitripszin-elégtelenség, epe-sűrűség szindróma, az epeutak kompressziója egy tumor által, infiltrátumok stb.
• Vegyes eredet: szepszis, intrauterin fertőzések.

A következő jelek mindig jelzik a sárgaság kóros jellegét: a sárgaság megjelenése az élet első napján, a bilirubinszint több mint 220 µmol / l, a bilirubin óránkénti emelkedése több mint 5 µmol / l / óra (több mint 85 µmol / l naponta), időtartama több mint 14 nap, a betegség hullámzó folyamata, a sárgaság megjelenése a 14. életnap után.

A konjugáció hiperbilirubinémia leggyakoribb oka az újszülöttek esetében a bilirubin normális termelése és a szervezetből való kiürülés hiányos rendszere közötti eltérés a máj enzimrendszerek éretlensége miatt. A konjugációhoz a sárgaságot az élet harmadik napján való megjelenése, a máj és a lép növekedésének hiánya, a széklet és a vizeletfestés változása, valamint egy anémiás tünet komplexum jellemzi.

Az újszülöttek átmeneti hiperbilirubinémia esetén a sárgaság megjelenése több mint 36 órán át jellemző. A bilirubin óránkénti növekedése nem haladhatja meg a 3,4 µmol / l h-ot (85,5 µmol / nap). A bőr icterikus festésének legnagyobb intenzitása 3-4 napra esik, míg a bilirubin maximális szintje nem emelkedik 204 µmol / l fölé. Az átmeneti hiperbilirubinémiát a bilirubin és a sárgaság intenzitásának fokozatos csökkenése 4 nap elteltével és a 8-10. A gyermek általános állapota nem zavar. Nincs szükség kezelésre.

A koraszülöttek sárgasága esetén egy korábbi megjelenés jellemző (1-2 nap), ami megnehezíti az újszülött hemolitikus betegségétől való megkülönböztetést. Azonban az anamnézis (az anya és a gyermek vércsoportja, az érzékenyítés hiánya) és a laboratóriumi vizsgálatok (normális hemoglobinszint, vörösvérsejtek, retikulocitózis hiánya) adatai segítenek a helyes diagnózis elkészítésében. A konjugáció sárgasága koraszülötten - legfeljebb 3 hétig.

1963-ban I. M. Arias leírta az anyatejből származó sárgaságot (terhességes sárgaság) a szoptatott gyermekeknél. Az ilyen típusú sárgaság patogenezise nem teljesen ismert. Úgy véljük azonban, hogy ennek oka a bilirubin alacsony konjugációja, ami a pregnandiol gátló hatásának következménye, ami néhány nő vérében feleslegben van a szülés utáni időszakban, valamint a bilirubin csökkent kiválasztása. A sárgaság időtartama 3-6 hét. A diagnosztikai vizsgálat a szoptatás 2-3 napig tartó törlése, amely ellen a sárgaság gyorsan elkezd feloldódni. A szoptatás folytatásakor a bilirubin szintje ismét emelkedik.

A Gilbert-szindróma (alkotmányos májműködési zavar) egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon öröklődik. A népesség gyakorisága 2–6%. Az oka az indirekt bilirubin konjugáció örökletes megsértése, mivel az utóbbit a májsejtek elkapják. Újszülötteknél a betegség az átmeneti sárgasághoz hasonlít. A nukleáris sárgaság eseteit nem írják le. A prognózis kedvező. A diagnózis a családtörténet, a tartós hiperbilirubinémia alapján történik más kóros változások hiányában. A fenobarbitál kinevezése a sárgaság meredek csökkenéséhez vezet, ami azt is jelzi, hogy e betegség jelen van.

A pigment anyagcsere örökletes rendellenessége a Criggler-Nayar szindrómában a májsejtekben a glükuronil-transzferáz hiánya (I. típus) vagy nagyon alacsony aktivitása (II. Típus).

A Criggler - Nayar I. típusú szindrómában a betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Az élet első napjainak intenzív sárgasága jellemző, hogy a közvetett szérum bilirubin szintje a normálnál 15–50-szer magasabb, a bilirubin közvetlen frakciójának teljes hiánya. A betegség természetes lefolyásával a legtöbb esetben az agyi magok festése következik be, és a halál is előfordulhat. A fenobarbitál alkalmazása nem hatékony. A kezelés egyetlen módja a fototerápia és a májtranszplantáció.

A II. Típusú betegségben, amely egy autoszomális domináns típusban öröklődik, a kevésbé intenzív sárgaság és a normális bilirubin 15–20-szorosa, a bilirubin közvetlen frakcióját a vérben határozzuk meg. Egy megkülönböztető jellemző a pozitív válasz a fenobarbitál kinevezésére. Prognosztikusan a Crigler - Nayar II. Típusú szindróma kedvezőbb. A bilirubin encephalopathia kialakulása rendkívül ritka.

Az örökletes metabolikus rendellenességek első tünete, mint például a galaktoszémia, a fruktoszémia, a tirozinémia stb., Szintén sárgaság lehet, amely konjugációs jellegű. Először is, az orvost fel kell hívni a hosszan tartó sárgaság és a hányás, hasmenés, hepatomegalia, progresszív hypotrophia, görcsrohamok, izom hypotensio, paresis, bénulás, ataxia, szürkehályog kialakulása és neuropszichikus fejlődési késleltetés kombinációjával. A diagnózist megerősíti a galaktóz jelenléte a vizeletben, pozitív minták cukorra és egyéb speciális módszerek az anyagcsere rendellenességek kimutatására minden egyes esetben.

Az újszülötteknél a pajzsmirigy elégtelenségének mértékétől függően a sárgaság a hypothyreosisban jelentkezik, és a betegség más tüneteivel kombinálódik, mint például a nehéz születési súly, a kifejezett edemás szindróma, az újszülött alacsony időszaka, korai és tartós székrekedés, és mások. közvetett hiperbilirubinémia esetén a koleszterinszint emelkedik. A hypothyreosisra vonatkozó szűrővizsgálat pozitív, a vérben a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje a T4 csökkenésével nő. A hypothyreosis hosszabb ideig tartó (3-12 hetes) sárgaságát az összes anyagcsere-folyamat lelassulása okozza, beleértve a máj glükuronil-transzferázrendszereinek érését. Az időbeni diagnózis (az élet első hónapjában) és a pajzsmirigy vagy L-tiroxin helyettesítő kezelésének előírása a bilirubin metabolizmus normalizálódásához vezet.

A policitémia (diabetikus fetopátia) sárgaságát a máj enzimrendszereinek érlelésének késleltetése okozza a fokozott hemolízis és a hipoglikémia hátterében. A hypoglykaemia szabályozása és korrekciója, a máj mikroszóma enzimek induktorainak kijelölése hozzájárul a bilirubin metabolizmus normalizálásához.

Sárgaság a pylorikus stenosis és a magas bélelzáródás miatt a máj konjugáló rendszerének dehidratáció és hipoglikémia miatt történő megsértése, valamint a bilirubin fokozott fordított abszorpciója a bélből. Ebben a helyzetben csak a pylorikus stenosis és a bélelzáródás megszüntetése vezet a pigment metabolizmus normalizálásához.

A gyógyszerek (glükokortikoidok, bizonyos típusú antibiotikumok, stb.) Használata a májban a konjugációs folyamat éles megszakadásához vezethet, mivel a fenti gyógyszerek versenyképes anyagcsere-típusa következik be. Mindegyik esetben szükség van a terápiás intézkedések elemzésére, valamint az újszülötteknek szánt gyógyszerek metabolikus jellemzőinek ismeretére.

Minden hemolitikus sárgaságot egy tünetegyüttes jelenléte jellemez, beleértve a sápaságot halvány háttéren (citrom sárgaság), a máj és a lép növekedését, a közvetett bilirubin szérumszintjének emelkedését, a normál króm anémia változó súlyosságát retikulocitózissal. A gyermek állapotának súlyosságát mindig nemcsak a bilirubin mérgezés, hanem az anaemia súlyossága is okozza.

Az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a gyermek vérének az Rh tényező, annak altípusai vagy vércsoportjai alapján való összeegyeztethetetlenségének következménye. A betegség edemás, icterikus és anémiás formák formájában fordul elő. Az edemás forma a legsúlyosabb, és veleszületett anasarca, súlyos anémia és hepatosplenomegália fejeződik ki. Az ilyen gyerekek általában nem életképesek. A betegség icterikus és anémiás formái kedvezőbbek, de veszélyt jelenthetnek a gyermek egészségére is. Könnyű áramlás esetén a hemoglobin szintje a kötélvérben több mint 140 g / l, a közvetett szérum bilirubin szintje kisebb, mint 60 μmol / l. Ebben az esetben a konzervatív terápia elegendő. A mérsékelt súlyosságú és súlyos kurzusú újszülöttek hemolitikus betegsége esetén szükség lehet a helyettesítő vérátömlesztési művelet elvégzésére. A klinikai képben a sárgaság vagy veleszületett, vagy az élet első napjaiban jelenik meg, halványsárga (citrom) árnyalata, folyamatosan halad, a háttérben a bilirubin mérgezés neurológiai tünetei jelentkezhetnek. A hepatosplenomegalia mindig figyelhető meg. A széklet és a vizelet színváltozása nem jellemző.

A központi idegrendszer (CNS) szerkezeteinek károsodása a 342 µmol / l feletti teljes idejű újszülöttek közvetett szérum bilirubinszintjének emelkedésével jár.

A koraszülöttek esetében ez a szint 220 és 270 µmol / l között van, nagyon koraszülötteknél - 170 és 205 µmol / l között. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a központi idegrendszer károsodásának mélysége nemcsak a közvetett bilirubin szintjétől függ, hanem az agyszövetben és társbetegségekben való expozíció idejéről is, ami súlyosbítja a gyermek súlyos állapotát.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének megelőzésére irányuló megelőző intézkedések, amelyeket az anyatej-klinikán kell elvégezni, az összes Rh-negatív és 0 (I) vércsoporttal rendelkező nő nyilvántartásba vétele, az érzékenységi tényező jelenlétének tisztázása révén, meghatározva az Rh szintjét. antitestek, és ha szükséges, a koraszülés. Az anti-D-globulin mindegyik Rh-negatív vérrel rendelkező nőnek a születést követő első napon van feltüntetve.

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásával a műtét előtti időszakban helyettesíti a vérátömlesztést, használja a fotó- és infúziós terápiát.

Az örökletes hemolitikus anaemia nagyon változatos. Ezek közül a leggyakoribb a Minkowski - Chauffard mikroszférikus hemolitikus anaemia. A hibás gén a 8. kromoszómákon található. A mutáció eredménye abnormális eritrociták előállítása, amelyek gömb alakúak és kisebb (kevesebb, mint 7 nm-es) méretűek, amelyek a lépsejtek túlzott mértékű megsemmisítésének vannak kitéve. Az anamnézisre jellemző a rokonok jelenléte a hasonló betegségű családban. A diagnózist a mikroszférikus eritrociták felfedezése, a Price-Jones görbe balra történő eltolódása, az eritrociták ozmotikus stabilitásának csökkenése, a szfericitási index változása és az eritrociták átlagos hemoglobinkoncentrációja. A betegség hullámokban fordul elő, a hemolitikus válságokat láz, étvágycsökkenés és hányás kísérik. A kríziseket általában akut vírusos betegségek, hipotermia, szulfonamidok stb. Előírása okozza. A kezelés fő módszere a Splenectomia.

Az újszülöttkori időszakban egy másik típusú örökletes hemolitikus anaemia észlelhető, melyet a vörösvérsejtek változása jellemez - ún. Infantilis pycnocytosis. A betegség első jelei az élet első hetében jelennek meg és gyakrabban a koraszülötteknél. A vörösvérsejtek egy festett vér kenetben spinózis folyamatokkal rendelkeznek. Az anaemia mellett az ödéma és a trombocitózis is kimutatható. Az E-vitamin 10 mg / kg dózisban történő adagolása a legtöbb esetben klinikai és laboratóriumi remisszióhoz vezet.

Az újszülöttek vérvizsgálatának vizsgálata során kimutathatóak a cél eritrociták is, amelyek a hemoglobinopátiákra jellemzőek (talaszémia, sarlósejtes anaemia). A sirálysejtes vérszegénység gyakrabban fordul elő Közép-Ázsiában, Azerbajdzsánban és Örményországban, és csak a homozigóta s-hemoglobin hordozókban jelentkezik.

Az örökletes enzimopsziás anémiák (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz, hexogenáz, 2,3-difoszfogliceromatáz, foszfohexoizomeráz) diagnózisa rendkívül ritka az újszülötteknél, mivel nagyfokú differenciált vizsgálatokat igényel. Az újszülöttek ilyen patológiájú klinikai képében hemolitikus anaemia a retikulocitózissal, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A családi történelem jellemzi.

Az újszülöttkori nagy hematomák súlyos közvetett hiperbilirubinémiát és anaemiát is okozhatnak. A cefalohematoma nagyméretű jelenléte, az intraventrikuláris vérzés, a parenchymás szervek alatti kapszuláris hematomái, a gyermek lágy szövetekbe történő masszív vérzései kísérő jellegű klinikai képet mutatnak.

A mechanikai sárgaságot a közvetlen (kötött) bilirubin felhalmozódása jellemzi a vérben, melyet sárgaság kísér, amely zöldes árnyalattal, a máj méretének növekedésével, a székletszín megváltozásával (elszíneződés) és a vizelettel (színintenzitás növekedésével) jár.

Az újszülöttek szindróma-sűrűsége újszülöttek hemolitikus betegségének szövődménye, a kiterjedt cephalhematoma esetén, valamint a szülés során aszfxia. Ugyanakkor az első élethét végétől a sárgaság intenzitásának növekedése figyelhető meg, amit a máj méretének növekedése, néha jelentős és a szék részleges elszíneződése követ. A kezelés koleretikumokból és cholekinetikából áll.

Ezenkívül az epe sűrűség szindróma a cisztás fibrózis egyik legkorábbi klinikai megnyilvánulása lehet, különösen akkor, ha ez kombinálódik meconialis ileus vagy egy bronchopulmonalis rendszerrel. Ebben az esetben a meconium albumin-tartalmának meghatározása, a hasnyálmirigy ultrahangvizsgálata (ultrahang) és a verejtékvizsgálat elvégzése hozzájárul a helyes diagnózis kialakításához.

Az újszülöttkori obstruktív sárgaság oka lehet az epehólyag rendellenességei: az epevezeték intrahepatikus és extrahepatikus atreiája, az epehólyag policisztikus, torziós és túlterhelése, arteriohepatikus diszplázia, Aladzhill szindróma, interlobularis epevezetékek számának szindróma csökkenése.

Az epehólyagok atresiájában a malformáció első jele a sárgaság, amely a természetben makacsan növekszik, a bőr viszketésével együtt, ami miatt a gyermekek nagyon nyugtalanok és ingerlékenyek. A máj mérete és sűrűsége fokozatosan növekszik, a széklet természete megváltozik: részben vagy teljesen elszíneződik. A kolesztázis jelenségei a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok felszívódását, a hypotrophia és a hipovitaminózis növekedését eredményezik. 4-6 hónapos korban megjelennek a portális hipertónia és a vérzéses szindróma jelei. Ezek a betegek műtét nélkül 1-2 év életkoruk előtt halnak meg. A vér biokémiai elemzése feltárja a hipoproteinémia, a hipoalbuminémia, a fokozott közvetlen bilirubin, az alkáli foszfatáz jelenlétét.

Ha az epeutak szindróma (Aladzhill-szindróma) tubuláris hipoplazmát egy autoszomális recesszív típusú öröklődik, más malformációk is azonosíthatók: hipoplazia vagy a pulmonalis artéria stenosis, a csigolyaívek anomáliái és vesék. Jellemző stigma dizembriogenesis: magas vérnyomás, kiálló homlok, mély szeme, mikrognathia.

A kolesztázis családi formái, amelyek az újszülöttkorban jelentkeznek. A Mac-Elfresh-szindrómában elszíneződött széklet van hosszú ideig, akár több hónapig. A gyermek állapotának további eltérései nem jelennek meg. Ellenkezőleg, Byler-szindrómában a biliáris cirrhosis a kolesztázis epizódja után alakul ki az élet első hónapjaiban.

A mechanikai sárgaságot okozhatja az epe-csőnek a tumorból, infiltrátumokból és más hasi formációkból történő összenyomása. Gyakran szembetűnő a közös epe-csatorna megszűntetése veleszületett epekőbetegséggel.

A kötött bilirubin kiválasztásában hozzon létre egy örökletes hibákat. Ezek közé tartozik a Dubin-Johnson-szindróma, amelyet a canalicularis közlekedési rendszer „bontása” okoz. A szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik, amelyet a közvetlen bilirubin szint mérsékelt növekedése, a máj méretének enyhe növekedése és a koproporfirinok vizelettel történő súlyos kiválasztása kísér. A májsejtekben lévő biopsziás mintákban a melaninra emlékeztető barna-fekete pigment lerakódása van. A rotor szindróma is öröklődik autoszomális recesszív módon, de ennek a szindrómának a középpontjában a szerves anionok májsejtjeinek befogásának és felhalmozódásának hibája van. A klinikai kép hasonló a Dubin-Johnson szindrómaéhoz. A májsejtekben lévő pigment lerakódások nem.

Az újszülöttkori kolesztázis helyes diagnózisát a máj ultrahang, radioizotóp szkennelés, perkután májbiopszia, cholangiográfia stb.

Parenchymás sárgaság a máj parenchyma gyulladásos károsodása miatt. A kár okai lehetnek vírusok, baktériumok és protozoonok: hepatitis B és C vírus, citomegalovírus, Coxsackie, rubeola, Epstein - Barr, herpes simplex vírus, treponema halvány, toxoplazma stb. Az újszülött szeptikus folyamatát a máj közvetlen bakteriális károsodása kísérheti.

A parenchymás sárgaság klinikai képe számos gyakori és szigorúan specifikus jelet tartalmaz: a gyerekeket gyakran idő előtt vagy éretlenül születik, az intrauterin növekedési késleltetés, a terhességi időszak alacsony súlya, több szerv és rendszer károsodásának jelei, amelyek eredményeként születési állapotuk rendkívül súlyosnak tekinthető. A sárgaság már jelen van a születéskor, és szürkés, „piszkos” árnyalatú, a kifejezett mikrocirkulációs rendellenességek hátterében, gyakran bőrhártyás vérzéses szindrómában. A hepatosplenomegalia jellemző. A vérszérum biokémiai elemzésének vizsgálatában mind a közvetlen, mind a közvetett bilirubin frakciókat a máj transzaminázok fokozott aktivitása (10-100-szoros), az alkalikus foszfatáz, a glutamát-dehidrogenáz növekedése észleljük. Az Eberlein módszere súlyos zavart jelez a májsejt konjugatív mechanizmusaiban - a közvetlen bilirubin túlnyomó többségét a monoglukuronid bilubin frakció képviseli. A teljes vérszám gyakran anémiát, retikulocitózist, thrombocytopeniát, leukocitózist vagy leukopeniát tár fel. Egy koagulogramban a hemosztázis, a fibrinogén hiánya a plazmában. A fertőző folyamat okozójának megállapításához polimeráz láncreakcióval (PCR), a specifikus immunglobulin M és az immunglobulin G. meghatározásával határozzuk meg. A kezelés egy specifikus antibakteriális, vírusellenes és immunorrekciós terápiát ír elő.

Összefoglalva a fentieket, megjegyezzük, hogy az újszülött sárgaságra vonatkozó diagnosztikai intézkedéseknek számos rendelkezést kell figyelembe venniük.

• Az anamnézis összegyűjtése során figyelmet kell fordítani a betegség lehetséges családi jellegére: a szülők vagy rokonok esetében a hosszantartó sárgaság, az anaemia és a splenectomia esetei fontosak.
• Az anya anamnézisének tartalmaznia kell a vércsoportról és a Rh tényezőről szóló információt az ő és a gyermek apájában, a korábbi terhességekről és a szülésről, a műveletekről, a sérülésekről, a vérátömlesztésről az Rh tényező figyelembevétele nélkül. Egy nő a terhesség alatt károsodott glükóz toleranciát, cukorbetegséget, fertőző folyamatot észlel. Szükséges továbbá annak megállapítása, hogy a nő szedte-e a bilirubin metabolizmusát befolyásoló gyógyszereket.
• Az újszülött anamnézis magában foglalja a terhesség időtartamának meghatározását, a születéskori Apgar-skála becslését, a táplálkozás természetének megismerését (mesterséges vagy természetes), a bőr sárgaságfestésének megjelenésének idejét.
• A fizikai vizsgálat segít meghatározni a sárgaság árnyékát, hogy a bilirubin közelítő szintjét jégmérő segítségével hozza létre. Meghatározták a cefalohematom vagy a kiterjedt ekchimózis, a vérzéses megnyilvánulások, az ödéma szindróma és a hepatosplenomegalia jelenlétét. Figyelmet kell fordítani a vizelet és a széklet színére. Fontos diagnosztikai pont a gyermek neurológiai állapotának helyes értelmezése.
• A laboratóriumi módszerek közé tartozik a hematokrit klinikai vérvizsgálata, a perifériás vér kenet (szükséges a vörösvérsejtek alakjának és méretének megsértésének diagnosztizálásához), a vércsoport és az Rh faktor meghatározása az anya és a gyermek esetében (lehetővé teszi az újszülött hemolitikus betegségének okát).

Ezen túlmenően a közvetlen és közvetett Coombs-teszt azt sugallja, hogy az anya és a gyermek vérei között ritkán van-e összeférhetetlenség.

A vér biokémiai elemzése (a teljes bilirubin és annak frakcióinak meghatározása, a máj transzaminázok szintje, lúgos foszfatáz, teljes fehérje koncentráció, albumin, glükóz, karbamid és kreatinin, koleszterin és trigliceridek, C-reaktív fehérje, timol teszt stb.) Nem csak diagnosztizálja a sárgaság típusát, hanem gyűjtsön adatokat más szervek és rendszerek állapotáról is, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a radikális kezelések felírásakor (például nagyon fontos, hogy gondoskodjunk a kezdeti vesefunkcióról a csere előtt). a vér, mivel a művelet egyik komplikációja akut veseelégtelenség).

Az Eberlein módszer (a közvetlen bilirubin frakciók meghatározása - mono- és diglucuronidobilubin) fontos a mechanikai és parenchimális sárgaság differenciáldiagnosztikájában.

Szükséges továbbá a fertőző ágens kimutatására a vérben, a betegség stádiumában (PCR, ELISA, az immunglobulinok számának és típusának meghatározása, az ellenanyagok aviditásának és affinitásának meghatározása, Wasserman reakció stb.).

A pajzsmirigyhormonok profiljának meghatározása gyanús hypothyreosis esetén történik.

Az örökletes hemolitikus anaemia okainak tisztázása céljából az eritrociták ozmotikus rezisztenciáját, a hemoglobin elektroforézist, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz meghatározására szolgáló szűrővizsgálatokat végzik.

Az 1 hónaposnál idősebb gyermekeknél a cisztás fibrózis gyanújának vizsgálatát végezzük; a korai újszülött időszakban gyakorolhatja az albumin meghatározását meconiumban.

Az elemzések magukban foglalják az a-1-antitripszin tartalmának meghatározását a szérumban, az agy ultrahangát, a hasüreg belső szerveit.

Röntgen módszer, a számítógépes tomográfia feltételezett bélelzáródással, intrakraniális vérzéssel, fibroesophagogastroduodenoscopiával - feltételezett pyloricus stenosis esetén történik. Percutan májbiopsziát ellentmondásos esetekben végeznek a diagnózis igazolása érdekében.

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell határozni az újszülött etetésének módját: a szoptatás nem megengedett az újszülött, galaktoszémia, tirozinémia hemolitikus betegsége esetén.

A hiperbilirubinémia kezelése

Fontolja meg a hiperbilirubinémia fő kezelését.

• Fototerápia a jelenlegi szakaszban - a leghatékonyabb módszer a közvetett hiperbilirubinémia kezelésére. A fototerápia hatásának lényege a közvetett bilirubin fotoizomerizálása, azaz vízoldható formává történő átalakítása. Jelenleg 410–460 nm hullámhosszúságú kék izzók többféle fajtája van, lehetővé téve a szükséges kezelési mód kiválasztását (folyamatos, szakaszos). A modern száloptikai eszközöknek nincsenek szinte minden mellékhatása, kompaktak, nem sértik a gyermek szokásos módját és az anyjával való kommunikációt. A fototerápia akkor kezdődik, ha a bilirubin növekedésének veszélye mérgező. A lámpákat a gyermek bőrszintjétől 20–40 cm távolságban helyezik el, a sugárzási teljesítménynek legalább 5–9 nVT / cm 2 / nm-nek kell lennie. A fototerápia folyamatosan folyik, csak az anya etetése és látogatása során megszakítható. A gyermek szemét és külső nemi szerveit átlátszatlan anyag borítja. Ha a fényterápiát közvetlen hiperbilirubinémia esetén egy újszülöttben használják, akkor megfigyelhető a bőrbőr-anyag színének változása - a "bronz gyermek" szindróma. A fototerápia szövődményei közé tartoznak a bőrégések, a laktóz intolerancia, a hemolízis, a kiszáradás, a hipertermia és a napégés. A fototerápia során szükségesek az újszülött állandó vízmérlegének fenntartása.
• Az infúziós terápiát arra használják, hogy megakadályozzák a vízegyensúly zavarát a fototerápia során a differenciálatlan fényű lámpák használatával; ugyanakkor a fiziológiai folyadékigény 0,5–1,0 ml / kg / h-ra nő. Az infúziós terápia alapja a glükózoldatok, amelyekhez membránstabilizátorokat adnak (a peroxidációs folyamatok csökkentése érdekében), elektrolitokat, szódát (ha szükséges, korrekciójukat), kardiotrofiákat és a mikrocirkulációt javító gyógyszereket. A bilirubin szervezetből történő kiválasztásának felgyorsításához néha a kényszer diurézis módszerét alkalmazzák. Az infúziós terápiás kezelési módban naponta 1 g / kg dózisban albumin oldatokat lehet bevezetni.
• A mikroszomális májenzimek (fenobarbitál, zixorin, benzonális) induktorok alkalmazásának megvalósíthatóságát azzal magyarázza, hogy ez utóbbi képes növelni a ligandin tartalmát a májsejtekben és a glükuronil-transzferáz aktivitását. Ezeket az induktorokat a konjugációs folyamat megsértésével használják. A fenobarbitalt naponta 5 mg / kg dózisban alkalmazzák, a kezelés folyamata nem haladhatja meg a 4-6 napot. A fenobarbitál lehetséges alkalmazása, amely az első napon 20-30 mg / kg nagy terhelési dózist alkalmaz, majd 5 mg / kg később, a nagy dózisú fenobarbitál erős nyugtató hatású és légzési elégtelenséget és apnoát okozhat az újszülöttnél.
• Az enteroszorbenseket (smecta, poliphepán, enteroszgél, kolesztiramin, agar-agar, stb.) A bilirubin hepató-bél-keringésének megszakításához alkalmazzák. Azonban ezek nem befolyásolják szignifikánsan a szérum bilirubin szintjét. Mindazonáltal, mivel ezeknek a gyógyszereknek nincs mérgező hatása, ezek felhasználhatók a hiperbilirubinémia kezelésére, de csak kiegészítő módszerként.
• Szintetikus metalloporfirinek, amelyeket korábban széles körben alkalmaztak a közvetett hiperbilirubinémia kezelésében. A hatásmechanizmusuk a hemoxigenáz kompetitív gátlásán alapul, ami a bilirubin termelés csökkenéséhez vezet. Jelenleg ezek a gyógyszerek nem használhatók újszülött sárgaság kezelésében, mivel az ón-protoporfirin IX fototoxikus hatását észlelték.
• A helyettesítő vérátömlesztést a konzervatív terápiák hatástalanságával, a bilirubin szintjének fokozatos növekedésével, abszolút indikációkkal végzik, azaz ha a nukleáris sárgaság veszélye áll fenn. A helyettesítő vérátömlesztés a keringő vér két térfogatának mennyiségében történik, ami lehetővé teszi a keringő vörösvértestek 85% -ának helyettesítését és a bilirubinszint 2-szeres csökkentését. Ennek az eljárásnak az indikációi jelenleg: az újszülött hemolitikus betegségének edemás-anémiás formája, amikor a transzfúziót az első 2 órában végzik; a közvetett vezeték bilirubin szintje meghaladja a 60 µmol / l-t; a vérzsinór vér hemoglobinszintje 140 g / l alatt van; a bilirubin óránkénti növekedése 6 µmol / l felett; a bilirubin óránkénti emelkedése 8,5 µmol / l felett, a hemoglobin 130 g / l alatti csökkenésével; progresszív anaemia jelenléte; a bilirubin feleslege a következő napon magasabb, mint 340 µmol / l.
• A koleretikumok és a koleszteetikus - kolesztázissal (kivéve az extrahepatikus epehólyag-atreiát és az erjedt epesav-szintézist a fermentopátia miatt) magnézium-szulfát és allohol alkalmazható, de jelenleg előnyös, mint a ursodeoxikolsav - szuszpenzió formájában; az újszülöttek adagolását, melyet gyors és egyértelmű terápiás hatás jellemez. A kezdeti terápiás dózis napi 15–20 mg / kg. Elégtelen hatékonysága esetén az adag naponta 30–40 mg / kg-ra emelhető. Hosszú távú kezelés esetén, napi 10 mg / kg fenntartó adag alkalmazásával.
• A zsírban oldódó vitaminok korrekcióját hypoplasia és az epehólyag atresia, valamint a kolesztázis hosszú távú jelenségeivel végezzük a preoperatív időszakban. D-vitamin₃ - 30 000 NE intramuscularisan havonta 1 alkalommal vagy 5000-8000 NE naponta. A-vitamin - 25 000–50 000 NE intramuscularisan havonta 1 alkalommal vagy 5000–20000 NE naponta egyszer. E-vitamin - 10 mg / kg intramuszkulárisan; 25 NE / kg naponta szájon át, 2 hetente egyszer. K-vitamin - 1 mg / kg 1-szer 1-2 hét alatt.
• Nyomelemek korrekciója: kalcium - 50 mg / kg per nap orálisan, foszfor - 25 mg / kg per nap orálisan, cink-szulfát - 1 mg / kg orálisan naponta.
• A fehérjék és a kalóriaterhelés növekedése ezekben a gyerekekben szükséges a normális növekedés és fejlődés biztosításához, az étrend mellett közepes láncú triglicerideket is tartalmazniuk kell. Az ilyen újszülöttek fehérjékben való igénye 2,5–3 g / kg, zsírok - 8 g / kg, szénhidrátok - 15–20 g / kg, kalória - 150 kcal / kg (60% szénhidrát, 40% zsír).
• Aladzhill-szindrómában az intrahepatikus epevezetékek hipoplazmájának nem szindrómás formája, perinatális szklerotizáló cholangitis, nincsenek módszerek az etiopatogenetikus kezelésre. A cirrózis kialakulása ezekben a folyamatokban a májtranszplantáció indikátoraként szolgál.
• A kolesztázis szindróma extrahepatikus okai jelzik a kolesztázis okának megszüntetését vagy a Kasai-művelet végrehajtását, a későbbi fertőző folyamatok és a szklerotikus változások megelőzésével az epevezetékekben. A gyulladásgátló terápia során a műtét utáni első héten nagy dózisú prednizont adunk be intravénásan (10> 2 mg / kg / nap), majd 2 mg / kg / nap szájon át 1-3 hónapig.
• Ha az anyagcsere-zavarok által okozott hiperbilirubinémia leggyakrabban konzervatív kezelési módszereket igényel. Amikor a galaktoszémia olyan étrendet alkalmaz, amely nem tartalmaz galaktózt és laktózt. Az első életévben terápiás keverékeket használnak: laktózmentes NAN, Nutramigen, Registimil és egyéb, laktózt nem tartalmazó keverékek. A tirozinémiában olyan diétát írnak elő, amely nem tartalmaz tirozint, metionint és fenilalanilt (lofenolak, XP analóg, XP analóg LCP, Afenilak, fenilmentes, Tetrafen 40 stb.). Az utóbbi években a 4-hidroxi-fenil-piruvát-dioxigenáz, nitizinon gátlóját is alkalmazzák, amelyet orálisan 1 mg / kg / nap sebességgel írnak elő. Ha a fruktózt a fruktózt, szacharózt és maltózt tartalmazó diétás termékekből ki kell zárni. Előírt gyógyszerek, amelyek kompenzálják az epesavak hiányát - cholic és deoxycholic, 10 mg / kg / nap sebességgel.
• A helyettesítő enzimterápiával leggyakrabban 10 000 creonot használnak, a gyógyszer dózisát a hasnyálmirigy funkció elégtelensége, a pancreatin - 1000 NE lipáz / kg / nap dózis szerint választjuk ki.

irodalom

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinikai perinatológia. Petrozavodsk: Az Intel Tech Tech kiadó, 2004. 424 p.
2. A magzat és az újszülött, veleszületett anyagcsere rendellenességek / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Kriegler-Nayyar szindróma // A perinatológia és a gyermekgyógyászat orosz közleménye. 1998. No. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokémiai vizsgálatok a klinikán. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatológia / szerk. T. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb., Peter, 2001.
7. Iránymutatások a gyermekgyógyászati ​​és gyermekgyógyászati ​​műtétek gyógyszeres kezelésére. Neonatológia / szerk. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. És Bilirubin metabolizmus újszülöttekben. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatológia: kézikönyv orvosoknak. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Máj- és epebetegségek: gyakorlati útmutató / szerk. ZG G. Aprosina N. N. Mukhina: transz. angolul M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Májbetegség. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, mentés, májmentés, életmentés, hepatológia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Az újszülöttkori kolesztatikus sárgaság korai diagnózisa // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krónikus májbetegség gyermekkorban. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, az orvostudományi jelölt
L.V. Simonova, az orvostudományi jelölt
Orosz Állami Orvostudományi Egyetem, Moszkva

közzétéve: 2009.11.23. 2:55
frissítve 2015.09.25
- Szakemberek, hematológia

Újszülött sárgaság: okok, diagnózis, kezelés

ProstoВaby az újszülöttek sárgaságának okairól, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről beszél. A "sárga" diagnózisa gyakori, de mindig zavarba ejtő fiatal szülők. - Miért? Miért? Végül is könnyű volt a terhesség? - Az újonnan létrehozott anyák leggyakrabban feltett kérdése az anyasági kórház orvosainak.

Az újszülöttek hemoglobinszintje sokkal magasabb, mint egy közönséges gyermeknél. Ezért közvetlenül a születés után a szervezet a hemoglobin felnőtt felnőtt hemoglobinnal helyettesíti. És maga a magzati hemoglobin is megsemmisül, felszabadítva a bilirubint, ami a vörösvérsejtekben lévő sárga pigment. Az újszülöttekben a feleslegben lévő bilirubin nem káros az egészségre, amennyiben a normál tartományon belül van - 256 μmol / l. A koraszülöttek esetében az arány kevesebb - 171 µmol / l.

A májon áthaladva a bilirubint a máj enzimjei semlegesítik, majd az epével, a székletgel és a vizelettel ürülnek ki. Ez természetes folyamat. Különböző okok miatt a máj enzimek érése késleltethető, így a bilirubin feleslegének nincs ideje semlegesíteni, amint az megjelenik. Aztán elkezd felhalmozódni a bőrben és a nyálkahártyákban, ami sárgára válik.

Fotó forrása: prostobaby.com.ua

• az újszülött bilirubin metabolizmusának jellemzői;
• hemoglobin jellemzők (gyorsan elpusztultak és nagy mennyiségű bilirubint szabadítanak fel);
• az enzimrendszer jellemzői (a képtelenség a bilirubin gyors kötődését a májban és a testből történő eltávolításával);
• fehérje hiánya a szervezetben, amely a bilirubint a májba transzferálja.

A sárgaság fiziológiai és kóros.

Fiziológiai sárgaság

Az egészséges újszülöttek 50-60% -ában fiziológiás sárgaság jelenik meg, és a koraszülötteknél ez a százalékos arány magasabb - 80-90%. Dr. Evgeny Komarovsky a sárgaságot nem betegségnek, hanem csak a különböző betegségek tünetének nevezi. És nem kell megszüntetni a sárgaságot, vagyis annak okát.

A fiziológiai sárgaság 2-3 napig jelenik meg és 4-5 napig nő a születés után. Ebben az esetben a bőr és a nyálkahártyák sárgára válnak. Ez az állapot 10-14 napig tarthat.

Tatyana Gnedko, Ph.D., fej. A CTV.by csatorna interjújában az NSPC „Anya és gyermeke” klinikai neonatológiájának laboratóriuma azt jelzi, hogy először figyelnie kell a baba székét: „először sötétzöld, nyálka, mivel tejvé válik, zöldvé válik, és 6-7 napig lesz - narancs sárga. Ha egy gyermek aktívan szar, jól alszik, egyre nagyobb a súlya, a bőr sárga színe és a szemek sklerája nem válik intenzívebbé, a bilirubin szintje nem nő, ami azt jelenti, hogy a sárga élettani.

Ha a bilirubin szintje nem haladja meg a normát, nincsenek akadályok a szoptatásra. Az anyatej speciális anyagokat tartalmaz, amelyek aktiválják a csecsemő bélmozgását, így a szervezetből sokkal gyorsabban távolíthatja el a bilirubin feleslegét. Ha a bilirubin nem növekszik, a gyermeket a szülési kórházban gond nélkül kiürítik, de a kerület gyermekorvosának meg kell őriznie az ilyen csecsemőt.

A koraszülötteknél a fiziológiás sárgaság gyakoribb, kifejezettebb és hosszabb ideig tart. Sőt, a fiziológiai sárgaság súlyossága nem függ az újszülött testtömegétől, hanem közvetlenül a magzat érettségi fokától és az anyának a terhesség alatt átadott betegségétől függ.

Patológiai sárgaság

Jelenleg a sárgaság minden ötödik esete különleges kezelést igénylő kóros sárgaság.

Ha a gyermek sárgasága a születés után 2-3 nappal korábban fennáll, és a maximum 5–6 napig fennmarad, feltételezhető, hogy van egy kóros sárgaság. Fontos, hogy gyorsan megállapítsuk ennek az állapotnak az okait.

Az újszülötteknél a fertőző betegségek, az intrauterin fertőzés, az anyagcsere vagy az endokrin rendellenességek miatt patológiás sárgaság fordul elő. Van egy másik oka - az epehólyag-csatornák atresia (obstruktív sárgaság), aminek következtében a bilirubin nem távolítható el a szervezetből. Egy ilyen baba sikeresen működik, és általában nincsenek további bonyodalmak.

2003-ban a WHO ajánlást tett a veszélyes sárgaság megkülönböztetésére: a sárgaság a születés utáni első napon jelent meg, a harmadik nap bilirubinszintje pedig ≥256 µmol / L. A WHO azt is javasolja, hogy Kramer szabályát alkalmazza a bilirubin lokalizációjának és a normálhoz való viszonyának értékelésében.

Fotó forrása: kinder.sumy.ua

Kezdetben a sárgaság borítja a baba arcát, majd a felső törzsre, majd az alsó törzsre és a végtagokra mozog. A legutolsó fordulóban a lábak és a kezek sárgaek. Ha a gyermeknek a születést követő harmadik napon sárga pálma és láb van, akkor ez patológiás sárgaság.

A kóros sárgaság típusai

A patológiás sárgaság többféle típusú, annak okától függően.

A sárgaság legsúlyosabb típusa a nukleáris sárgaság. Ez általában a sárgaság utáni komplikáció. A nukleáris sárgaság kialakulásával éles és nagyon magas ugrás a bilirubin szintjében a vérben, amely mérgező hatást gyakorol az agy szürkeanyag-sejtjeire, ami halált okoz. Ez súlyos központi idegrendszeri rendellenességekhez vezethet. Ha a gyermeknek van nukleáris sárgasága, szükségszerűen gyermekgyógyászati ​​neurológusba kerül.

A nukleáris sárgaság megjelenésének „katalizátora” lehet a koraszülés, az intrauterin hipoxia, a fulladás és a fertőzések. Ezek a tényezők gyengítik az idegsejtek védőfunkcióit, lehetővé téve a bilirubin könnyen behatolását.

A konjugáció sárgasága a bilirubin semlegesítéséhez szükséges májenzimek nem állnak rendelkezésre, a nagyszámú vörösvértest megsemmisülése miatt.

Az elhúzódó sárgaság, amely egy olyan gyermekben nyilvánul meg, aki hosszabb ideig elhagyta a szülési kórházat (14-20 nappal a születés után, vagy akár több mint 2 hónap), az anyateher sárgaságának nevezik. A megjelenésének pontos oka nem ismert. Számos hipotézis létezik:

• az anyatejben lévő hormonok metabolitjai gátolják az enzimek kialakulását a baba májjában;
• az anyatej zsírsavai gátolják a májenzimek képződését.

Annak érdekében, hogy az anyatej igazán sárgasága legyen, vizsgálatot kell végezni: 48 órán keresztül a babát áthelyezik a pasztőrözött anyatejbe (15 perc 56 ° C-on) vagy a keverékbe. Ha 2 nap elteltével a sárgaság nem ment el, vagy nincsenek kevésbé megnyilvánulások, a patológiás sárgaság diagnózisa készül, és a kezelést előírják.

A hemolitikus sárgaságot leggyakrabban a vérbetegségek okozzák, amelyek késői felismerése fogyatékossághoz vezethet. A hemolitikus sárgaság Rh-konfliktusban szenvedő gyermekeknél jelentkezik, vagy amikor a vércsoport konfliktusban van az anyával, vagy olyan csecsemőkkel, akiknek az anyja az első vércsoport. Ha a terhesség alatt az anyának preeklampsziája volt, akkor a hemolitikus zheltushka valószínűsége megnő a csecsemőben.

A hemolitikus sárgaság nukleáris sárgasághoz vezethet, ezért a vér negatív rhesusával rendelkező anyákat szigorúan a szülész-nőgyógyászok követték, akik minden hónapban és még gyakrabban veszik az ellenanyagot. Ha azonosították őket, az antirhesus immunoglobulin beadására használják. Bizonyos esetekben a kórház előzetesen elindította a szülést a 36. hétre. Mivel a placentán keresztül a magzathoz vezető antitestek száma később növekszik, ami az újszülött hemolitikus betegségének súlyos formájának kialakulásának kockázatát okozza.

A rossz táplálkozás sárgasága a gyermek táplálkozásának hiánya miatt következik be. Ezután a bélben lévő bilirubin felszívódik. Ebben az esetben a gyermek gyakori emlőrétegeket mutat a gyakori bélmozgások ösztönzésére.

Sárgaság Gilbert-szindrómában a veleszületett máj enzimhiányban fordul elő. A sárgaság ilyen formája felnőttekben is megtalálható. A hullámokban növekszik és hullámokban is csökken, de ugyanakkor a bilirubin szintje normális marad. Ennek oka lehet a stressz. Gyermekekben sír, sikoltozik, túlzott aktivitás, betegség, overeating. Ez a feltétel gyógyíthatatlan, de nem jelent veszélyt az egészségre.

A patológiás sárgaság leggyakrabban a következő kockázati csoportokból származó gyermekeknél alakul ki:

• gyerekek hematomákkal a munkában;
• parenchiális kiütéssel rendelkező gyermekek;
• cefalohematomával rendelkező gyermekek.

Diagnosztikai és kezelési módszerek

A sárgaság fő diagnosztikai módszere a bilirubin szintjének ellenőrzése. Néhány kórházban a vért elemzés céljából veszik fel, másokban nem invazív (a bőrön keresztül történő) monitorozás történik.

Az ilyen kapcsolatok diagnózisa:

• meghatározzuk a bilirubin szintjét, valamint dinamikájának növekedését (óránként és naponta);
• a bilirubin frakciókat szabadítjuk fel;
• teljes vérszámlálás történik.

A világklinikák, valamint a modern szülészeti kórházak speciális eszközökkel vannak ellátva a bilirubin szintjének nem invazív meghatározására (a készülék a baba bőréhez van kötve, a bilirubin szint megjelenik a kijelzőn). Ez a módszer sokkal kényelmesebb, mint a vizsgálatok elvégzése, mert megszünteti a fájdalmat és a bőr traumáját.

A sárgaság kezelésének fő módja ma a fototerápia. Az 1960-as években azonban a vérátömlesztés történt. Fototerápia - könnyű kezelés. Ez a leghatékonyabb módja annak, hogy gyorsan csökkentse a bilirubin szintjét a baba vérében. A gyermeket egy dobozba helyezik egy ultraibolya lámpa alatt, amelynek sugarai pusztítják a bilirubint. Anya közel van, gondoskodik a gyermekről, az etetés nem szakad meg, a gyermek rendszere nem megy le. Minél gyakrabban fordul elő a baba, a lámpa új testrészeinek kitéve, annál gyorsabban csökken a bilirubin és elkezdődik a helyreállítás.

Fotóforrás: behance.net

Ha egy újszülöttnél egy neonatológus diagnosztizált egy patológiás sárgaságot, a gyermeket áthelyezik az intenzív ápolási osztályra, ahol az ápoló gondoskodik róla. Ez lényegében ugyanaz a fototerápia, csak az infúziót adják a gyermeknek:

• glükóz és sóoldat (egyszerű esetekben);
• glükóz, sóoldat, albumin, immunglobulin (veszélyes esetekben).

Az infúziók 20-24 órán keresztül folyamatosan jelentkeznek. Ugyanakkor folyamatosan nyomon követik a vérbiokémiát, meghatározzák a bilirubin szintjét és növekedését (a terápia során), teljes vérszámlálást végeznek.

A fiziológiai sárgaság mellett a prognózis kedvező, nem zavarja a gyermek fejlődését. A patológiás sárgaságból való kilábalás prognózisa függ a súlyosságtól (a kimutatás ideje, a diagnózis pontossága, a kezelés hatékonysága). De az orvostudomány fejlődésének ezen szakaszában, a személyzet professzionalitása és a modern szülészeti kórházak személyzete, még a patológiás sárgaság is túlnyomórészt kedvező eredmény.

A fő dolog nem az, hogy pánikba kerüljön, bízzon az orvossal és végezzen sárgasági megelőzést: gondos kezelése a munka és a szoptatás során, különösen a kolosztrummal.

Közzétett online: 2014.11.08