A portál hipertónia szindrómát a portálvénában a hidrosztatikus nyomás növekedése által okozott jellegzetes tüneti megnyilvánulások kombinációjának nevezik. A portál hipertóniát a lokalizáció különböző helyszíneiben a csökkent véráramlás jellemzi. A véráramlást a máj nagy portálvénái vagy vénái megzavarják.
A portál hipertónia etiológiája (PG)
Számos kóros jellegű rendellenesség, amely minden személy testében előfordul, a portálvénában a nyomásnövekedés következtében nyilvánul meg. Az ICD szerint a portál hypertonia nemzetközi kódja I10.
A portál hipertónia típusai:
- prehepatikus vagy szubhepatikus;
- intrahepaticus;
- a portál hipertónia extrahepatikus formája;
- összekeverjük.
A szubhepatikus PG-t diagnosztizálják és alakul ki a portálvénák rendellenes szerkezete vagy a vérrögök kialakulása következtében. A veleszületett rendellenességek a vénák jelentős csökkenésével fejezhetők ki egy vagy egész (teljes) területen. A vérrögök jelenléte és ennek következtében a vaszkuláris elzáródás a testben előforduló különféle szeptikus folyamatok (szennyeződés, szepszis), valamint a cisztikus képződmények tömörítésének eredményeként következik be.
Az intrahepatikus portál hipertónia a májcirrózis következtében leggyakrabban előrehalad, és a szervben szerkezeti változások figyelhetők meg. Néha a diagnózis felállításakor az ok a szklerózis fókusza a szövethéjakban és a hepatocitákban (májsejtek). Ez a forma a fentiek közül a leggyakoribb, 10 esetben mintegy 8 embert diagnosztizálnak intrahepatikus hypertonia.
A szuprahepatikus portál magas vérnyomását a máj kiáramlásának meghibásodása jellemzi. Ennek oka a véráramlás - endoflebit - megsértése, amely változó vagy teljes. A felnőtteknél szisztémás jellegű extrahepatikus portális hipertónia a Budd Chiari szindrómát okozza. Ezen túlmenően a mellékvese magas vérnyomás oka az alacsonyabb vena cava, a cisztás képződmények vagy a szorító természetű perikarditis anomális szerkezete.
Fontos! A hirtelen nyomásugrás 450 mm vízig terjed. Cikk, 200 mm vízmennyiséggel. A PG-ben szenvedő betegeknél a véráramlás a portokavalnye és a splenorenalny anastomosesokon keresztül történik.
A portál hipertónia szindróma okai
A portál magas vérnyomás patogenezisének fő feltételei a következők:
- A májban előforduló patológiás folyamatok, amelyek a parenchyma megsértésével járnak: a különböző szövődményekben szenvedő csoportok hepatitisze, a májban lévő tumorszerű formációk (rosszindulatú vagy jóindulatú), parazita szervkárosodás.
- A belső és külső májkolestázissal járó betegségek lefolyása. Ez a csoport magában foglalja a máj cirrhosisát, a tumorszerű formációkat, a hasnyálmirigy rosszindulatú vagy jóindulatú daganatait (főleg a fejét), valamint a sebészeti beavatkozások (tapadások, ligálás) által okozott sérüléseket.
- A máj patofiziológiai toxikus károsodása. Mérgezés, vegyi füst, gyógyszerek, valamint mérgező gombák.
- A szívizom és a vérerek betegségei, súlyos traumás sérülések, kiterjedt égési sérülések.
- Postoperatív szövődmények, gennyes fertőzések, szepszis.
Az üvegházhatást okozó gázokat kiváltó fő okok mellett számos olyan tényező is szerepet játszik, amelyek fontos szerepet játszanak és hátrányosan befolyásolják a portálvénás betegségeket. A főbb tényezők a következők:
- vérzés a nyelőcsőben előforduló portál magas vérnyomással;
- fertőző betegségek;
- intenzív diuretikus terápia;
- alkoholos italok rendszeres fogyasztása;
- a sebészeti beavatkozások később komplikációkat váltottak ki;
- elsősorban az állati fehérjék étrendjében.
Fontos! Ezenkívül a portál hipertónia tényezői a patológiai folyamat típusától függően besorolhatók.
- Prehepatikus tényezők. A portális véna trombózisa vagy annak tömörítése, portál-pylphlebitis, a máj vagy a lép artériáinak aneurizma. Ez utóbbi eset a betegek körülbelül 4% -ánál fordul elő, mindegyik portális véna magas vérnyomású betegnél.
- Az intrahepatikus presinusoid hipertónia a cirrózis, a máj csomós formációi, a policisztás betegség, a szarkoidózis és a schistosamosis következménye.
- Az intrahepatikus szinuszos hipertónia gyakran előfordul különböző csoportok hepatitisének, valamint rosszindulatú vagy jóindulatú daganatoknak.
- A posztszinuszos hipertónia az alkoholfogyasztás, fistulák vagy fisztulák, pylephlebitis, valamint veno-okklúziós májbetegségek hátterében fordul elő.
- A posthepaticus PG-t Budd-Chiari szindróma vagy konstruktív perikarditis okozza. A PG betegek körülbelül 12% -ánál diagnosztizálják.
Tünetek és a probléma kialakulása
A portál hipertónia kezdeti jelei szorosan kapcsolódnak a kóros változások okához. A betegség előrehaladásával összefüggő tüneti megnyilvánulások jelennek meg:
- A jelentősen megnövekedett lép léptékű betegeknél.
- A vér rosszul koagulálódik, ami különösen veszélyes a rendszeres vérzés során.
- Bontsa ki a varikózus vénákat a gyomorban és a végbélben.
- A gyakori vérzés következménye az anaemia.
- A gyomorban folyadék kezd felhalmozódni, ami jelentősen nagyobb méretűvé teszi.
A szakértők azonosítják a portál hipertónia következő szakaszait:
- A preklinikai stádiumban a beteg bizonyos kényelmetlenséget érez, a jobb oldali bordák alatt, a gyomor leesik.
- A kifejezett tünetek a következők: a jobb és a has felső részén lévő jobb oldali bordák alatti súlyos éles vagy varrási fájdalom, az emésztési folyamat zavar, a lép és a máj jelentősen megnő, és kompresszív perikarditis lép fel.
- A tünetek nyilvánvalóvá válnak, de a betegnek nincs vérzése.
- Az utolsó szakasz a vérzés, komoly szövődmények vannak.
A gyermekek portál hipertóniáját a betegség kialakulásának mechanizmusának pre-hepatikus formája jellemzi. A kezelőorvosgal történő időben történő konzultációval a betegség formája hűen és ritkán halad át, amikor súlyos szövődményekbe ütközik.
A májban a portális hipertónia a cirrhosisra jellemző tünetekben jelentkezik. A portál hipertónia tünete a bőr és a nyálkahártya sárgasága. Kezdetben a sárgaság csak a kefék belsejében és a nyelv alatt észlelhető.
A szuprahepatikus forma élesen nyilvánul meg, a betegnek súlyos és éles fájdalma van a jobb hypochondriumban és a felső hasban. A máj gyorsan növekszik, a testhőmérséklet emelkedik, az ascites elkezd fejlődni. Az orvoshoz való késleltetett kezelés esetén gyakran az ilyen esetek a halálhoz vezetnek, és ebben az esetben a kezelési protokoll nem játszik különleges szerepet, mivel ez a gyors veszteség következtében következik be.
A vérzés okai
Amikor az edények blokkolódnak, a véráramlási sebesség csökken, és a nyomás emelkedik, és bizonyos esetekben elérheti a 230–600 mm-es vizet. Art. A cirrhosisos vénákban a nyomásnövekedés a blokkok kialakulásával és a vénákban lévő portocaval traktusok jelenlétével függ össze.
A vérzés fő okai:
- A gyomorban és a nyelőcsőben lévő vénák növekedése vérvesztést okozhat, ami rendkívül veszélyes az egyén életére és gyakran halálos.
- A vérzés gyakran előfordul az alsó vena cava és a köldök közelében elhelyezkedő vénák között.
- A vérzés a rosszabb vena cava és a végbél egy része között (alsó harmad) történik. Ebben az esetben ez a hemorroidok jelenlétének köszönhető a betegben.
- A vérzés nem szokatlan a splenomegáliában. A vér stagnálása a lépben (splenomegalia) számának növekedéséhez vezet. Egy egészséges emberben a lép 50 ml vért tartalmaz, és ezzel a patológiával tízszer több lehet.
- A hasüregben folyadék keletkezik. Leggyakrabban a betegség lefolyásának májfunkciójában figyelhető meg, és az albumin csökkenésével jár (a fehérje anyagcseréjében fellépő kudarc).
A portál hipertónia komplikációi
Azonnali műtétet igénylő egyik leggyakoribb szövődmény a nyelőcső vénás vérzése, az agy duzzadása, valamint aszcitesz és hipersplenizmus.
A varikózusok fő oka a rendszeres nyomásesés, amely elérheti a 300 mm-es vízoszlopot. A varikózus vénák másodlagos oka a nyelőcső vagy a vénák vénáinak anasztomoszainak kialakulása.
Ha a nyelőcső vénái nem gyulladnak ki a gyomorvénákkal, a megnövekedett nyomás nem befolyásolja teljes mértékben az állapotukat. Ennek eredményeképpen az ebből eredő terjeszkedés nem befolyásolja a vénákat, mint azok egymáshoz való kapcsolódását.
Fontos! A portál hypertonia vérzésének oka a portálrendszerben fellépő magas vérnyomású válság. A hipertóniás válságok megzavarják a véredények falainak integritását.
A vérzést a gyomornedvben bekövetkező savas változások kísérik, amelyek negatív hatást gyakorolnak az emésztőrendszerre és a nyálkahártyákra. Ráadásul a legtöbb PG-ben szenvedő betegben a véralvadás károsodik, ami nagyon veszélyes a vérzés szempontjából is, még a kisebb természetben is.
Diagnosztikai intézkedések
Az első jellemző tünetek esetében, amelyek jelzik a portál hipertónia jelenlétét, azonnal kérjen tanácsot az egészségügyi létesítménytől. A portál hipertónia kezelését és a betegség diagnózisát olyan szakemberek végzik, akik:
A kezdeti bevitel után a szóbeli felmérés (a mindennapi élet szokásos módjáról) és a kórtörténet összeállításáról további vizsgálatokat rendeltek a betegnek a betegség diagnosztizálására.
A portál hipertónia diagnózisa:
- Az emésztőrendszer röntgenfelvétele és a kamrai szívelválasztás. Az esetek 18% -ában végzett kutatás segít pontosan diagnosztizálni.
- Általános és klinikai vérvizsgálat. Kutatásra van szükség a vérlemezkék szintjének meghatározásához, mivel az üvegházhatást okozó gázok mennyisége csökken.
- Véralvadási. A vizsgálat a véralvadás szintjét mutatja egy betegben.
- Vér biokémia. A változások jelzik az üvegházhatást okozó gázok okozásának legfőbb okát.
- Markers. Specifikus elemzés a hepatitis különböző csoportjainak, a májban előforduló gyulladásos folyamatok, valamint a betegséget kiváltó vírusok meghatározására.
- Fibroezofagogastroduodenoskopiya. A tanulmány célja a nyelőcső, a nyombél és a gyomor felső rétegeinek vizsgálata. Az endoszkóp (rugalmas hordozható optikai eszköz) segítségével történik.
- Ultrahangvizsgálat. A portál hipertónia jelei az ultrahangon láthatóak, ahogy az edények szerkezete és mérete megváltozik.
- MRI vagy CT (számítógépes tomográfia). Ez az egyik legmodernebb kutatási módszer, nem minden klinikán történik, de segítségükkel pontos képet kaphat az emberi testben bekövetkezett károkról.
- Májszúrás. Ezt csak akkor végezzük, ha az orvos gyanúsított egy rosszindulatú daganat jelenlétét.
- Laparoszkópia. A módszer a hasüreg vizsgálata. Optikai eszközöket vezetnek be a hasüregbe, segítségükkel tanulmányozzák a szervek szerkezetét és arányát. A vizsgálatot rendkívül ritkán, súlyos esetekben végezzük.
Fontos! Az orvos minden egyes páciens esetében külön vizsgálatokat végez a diagnózishoz.
A fenti tanulmányok közül sokan kötelezőek, és némelyikük kizárólag kiegészítő.
Portál hipertónia gyermekeknél
Gyermekeknél csak az extrahepatikus portális hipertónia gyakoribb, és ez a vénák rendellenes szerkezete miatt következik be. A köldökben levő vénák tromboflebitise a korai gyermekkorban a portál hipertónia szindróma fő oka lehet, ez a kezdeti újszülöttkori rendellenes fejlődés következménye. Ennek következménye gyakran trombózis.
A portál magas vérnyomása sok olyan patológiai folyamat eredményeként kezd előrehaladni, amelyek veleszületettek lehetnek vagy a májban szerzettek. Ez a betegségcsoport magában foglalja a hepatitist, lehet vírusos vagy magzati, cholangiopátia, valamint a choleretic csatornák különböző mértékű károsodása.
A gyermek magas vérnyomásának diagnosztizálása meglehetősen egyszerű. A lép kezd növekedni, miközben mozdulatlan marad, de nem fájdalmas. A portál hipertónia előrehaladásával előfordulnak a nyelőcső és a vérerek varikózusai, amelyek ezután vérzéshez vezetnek.
A dekompenzált PG fokozatot rendkívül ritkán és csak serdülőknél diagnosztizálják. A vérveszteség ritka.
kezelés
Kezelésként különösen fontos, hogy kezdetben meghatározzuk a fő okot, amely ilyen kóros tüneteket okozott.
A portál hipertónia kezelése a következő:
- A propranolol 20-180-szor naponta kétszer, a varikózus edények összekapcsolásával együtt.
- Ha vérzést írnak elő: 1 mg intravénásan terlipressin, 1 mg 4 óránként a nap folyamán.
- Az „arany standard” a PG kezelésében az endoszkópos scleroterápia. Tamponádot adnak be, és szomatosztatint adnak be. Ez az egyik leghatékonyabb módszer.
- Nyelőcső tamponádé Sengstaken-Blakemore szondával. A szondát a gyomor üregébe vezetik, majd a levegőt beengedik, ezáltal megnyomva a gyomor vénáit a falakra. A léggömb az üregben nem több, mint 24 óra.
- A varikóz belső endoszkópos ligálása speciális rugalmas gyűrűkkel. A portál magas vérnyomásának egyik leghatékonyabb kezelése, de nem minden esetben lehetséges, különösen gyors vérveszteség esetén. Ezután a kötszer megakadályozza a vérzés megismétlődését.
- Sebészeti portál hipertónia. Megakadályozza az ismételt vérzést.
- A kórházi műtét és a szervátültetés a máj cirrhosisában szenvedő és rendszeres vérzéses betegek számára javasolt. Ebben az esetben a betegek transzfundálódnak. Ezt a kezelési módszert külföldön alkalmazzák Izraelben és Németországban.
A portál hipertónia kedvező kezelése közvetlenül függ az ilyen következményeket okozó fő októl. A PG meglehetősen súlyos betegség, és ha nem kellő időben orvosolni kell az orvossal való konzultációt, az összes ajánlásának be nem tartását és a rendszeres vérzést, gyakran halálos kimenetelű. Nem lehet válaszolni a kérdésre a PG-kkel élő emberek pontosságával, mivel minden egyes esetnek saját jellemzői és a betegség okai vannak. Ezért fontos a betegség időben történő meghatározása és a betegség időben történő gyógyítása.
Portál magas vérnyomás
A portál hipertónia olyan szindróma, amelyet a portálvénában a vérnyomás növekedése jellemez, a nyelőcső alsó harmadának, a gyomornak, a hasi elülső falnak, a végbélnek, valamint a splenomegalia kialakulásának (a lépek bővülése) és a hypersplenizmus megnyilvánulásának (a vérsejtek fokozott pusztulásának) kialakulásával együtt. vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) a lépben).
A portál vagy portál véna olyan véredény, amely vért vesz a páratlan hasi szervekből (nyelőcső, gyomor, duodenum, kis és vastagbél, hasnyálmirigy, lép), és a máj kapujaihoz vezet, ahonnan a hajó neve szerepel.
A májban a portál véna sok kis edénybe van osztva, amelyek mindegyik máj lebenyre (a máj morfofunkciós egysége) illeszkednek. A máj lebenyeiben a vért szűrjük, amely mérgező anyagokból és anyagcsere termékekből kerül a portál vénájába. Mindegyik máj lebenyből a szűrt vér áthalad a májvénákon, amelyek az alsó vena cava-ba áramolnak. Ezután a vér belép a tüdőbe, oxigénnel gazdagodik, és a szíven áthaladva átterjed az egész testben, minden szervrendszert táplálva.
A máj mellett számos más hely van, ahol a portál vénás edényei összekapcsolódnak az alsó vena cava edényeivel - ezek az úgynevezett portocaval anasztomosok, amelyek közül a legjelentősebbek a következők:
- Portocaval anasztomosis a nyelőcső és a gyomor alsó harmadában;
- Portál anasztomosis az elülső hasfalban;
- Portocaval anasztomosis a végbélben.
Ezeket a portocaval anasztomosokat az ábrán nagy nyilakkal ábrázoltuk, az 1-es számban - a nyelőcső és a gyomor anasztomosisát, a 2. számot - a hasüreg elülső falán található anastomosist, a 3. számú számot pedig a végbél anastomosisát.
A máj parenchyma architektonikájának (szerkezete), valamint a portális vénák vagy májvénák szűkületének (szűkületének) megsértése esetén a vér egyre jobban rohan a májba ezekhez az anasztomosokhoz. Mivel a vér mennyisége jóval több, mint a portocaval anasztomózisok átvitele, ezeken a területeken a varikózusok és az edényfalak gyakori szakadása, melyet masszív, hosszantartó vérzés kísér.
A portál hipertónia széles körben elterjedt, de az esetek számáról pontos adatokat nehéz rögzíteni, mivel a betegség számos ok miatt alakul ki. Megállapítható, hogy a májcirrózisban szenvedő betegek 90% -ában a vérnyomás emelkedik a portális vénás rendszerben, és 30% -ában a betegség ilyen szövődményei vérzésként jelentkeznek.
A betegség előrejelzése a korai orvosi és sebészeti kezelés ellenére gyenge. A vérzés első epizódja után, a portális hipertóniával, a mortalitás eléri a 30-55% -ot. Ha vérzéses epizód következett be, és a betegek túlélték azt, az esetek 70% -ában más, nem kevésbé életveszélyes.
okai
Portál magas vérnyomás következik be a véráramlás csökkenése miatt a portálvénában, a májbetegségben, melyet a szerv parenchima elpusztítása kíséri és a vénás véráramlás és a vena cava alatti áramlása miatt.
A véráramlás megzavarása a portálvénában a következőket eredményezi:
- a portál véna veleszületett rendellenességei;
- szűkület, szklerózis vagy portális véna trombózis;
- a hasi üreg összenyomódása a hasüreg kialakulása miatt, a lép vagy nyirokcsomók megnagyobbodása, cicatriciális hibák, amelyek a hasi szervek sérülése vagy működése következtében jelentkezhetnek.
A máj parenchyma megsemmisítése:
- a máj cirrhosisa;
- májrák;
- májfibrózis;
- anomáliák a portálvénáknak a májban lévő kis edényekbe történő elosztásában;
- a kötőszövet noduláris proliferációja a májban, melyet olyan betegségek okoznak, mint a reumatoid arthritis, a szarkoidózis, a schistosomiasis, a szívelégtelenség, a cukorbetegség;
- alkoholos hepatitis;
- policisztás máj;
- máj echinococcosis vagy alveococcosis;
- citotoxikus gyógyszerek (azatioprin, metotrexát stb.) bevétele;
- bizonyos mérgező anyagok (réz, arzén, klór stb.) expozíciója;
- örökletes májbetegség:
- Caroli szindróma - az intrahepatikus epevezetékek cisztás dilatációja;
- Wilson-Konovalov-betegség - a szervezetben a réz anyagcseréjének megsértése;
- Gaucher-betegség - a glükocerebroszidáz enzim hiánya, ami a toxinok lerakódásához vezet a májban és megsemmisíti annak szerkezetét.
A májvénákban a véráramlás megszakadása és az alacsonyabb vena cava a következőket eredményezi:
- Budd-Chiari-szindróma (májvénás trombózis);
- a májvénák vagy az alacsonyabb vena cava összenyomása tumor vagy cicatricialis változásokkal;
- jobb kamrai szívelégtelenség;
- perikarditis (a szívzsák gyulladása), amelyet a jobb szív összenyomása kísér.
Általában körülbelül 1,5 liter vér áramlik a portálvénában 1 perc alatt 4–7 mm Hg nyomáson. Art. 12-20 mm Hg nyomás növekedésével. Art. a vér elindul a májban, és portocaval anasztomosokra törekszik.
besorolás
A portál hipertónia formái a következőkre oszthatók:
- Prehepatikus portál hypertonia - a portálvénában a portál véráramának megsértése, mielőtt belép a máj kapujába;
- Intrahepatikus portál magas vérnyomás - a máj belsejében kialakuló vénás véráramlás csökkenése;
- A posthepaticus portális hipertónia - a májvénákban vagy a rosszabb vena cava-ban a véráramlás csökkenése;
- Vegyes portál hipertónia - a portál hipertónia fenti formáinak kombinációja.
A portál hipertónia intrahepatikus formája több típusra oszlik:
- a presinusoidális intrahepatikus portál magas vérnyomás - a vénás véráramlás a portális vénában, mielőtt belépne a máj lebenyébe;
- szinuszos intrahepatikus portális hipertónia - a máj lebenyének szintjén a vénás véráramlás csökkenése;
- posztszinuszos intrahepatikus portális hipertónia - a máj vénájából kilépő véráramlás, amely kilép a máj lebenyéből.
A szakaszokban a portál hipertónia a következőkre oszlik:
- A preklinikai vagy kezdeti stádiumot, amelyet a panaszok hiánya jellemez, csak vizsgálattal igazolnak;
- Mérsékelt vagy kompenzált stádium - a máj, a megnagyobbodott máj és a lép károsodott vérkeringése tüneteinek megjelenése;
- Súlyos vagy dekompenzált színpad - a portál magas vérnyomásának, a kisebb vérzésnek a tünetei;
- Terminál szakasz - masszív, hosszan tartó vérzés a gyomor-bél traktus vénáiból.
A portál hipertónia tünetei
A betegség közös megnyilvánulása:
- gyengeség;
- letargia;
- apátia;
- fejfájás;
- szédülés;
- hányinger;
- ízváltozás;
- a bőr hámlása;
- viszkető bőr;
- pelyhek előfordulása a száj sarkaiban;
- gyakori vírus- és bakteriális fertőzések;
- vérző gumi;
- szúrja ki a rózsaszín kiütést a testen;
- az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
- felfúvódás;
- fájdalom a gyomorban;
- fájdalom a jobb és bal hypochondriumban;
- fájdalom a köldökben;
- székletzavar, székrekedés és hasmenés;
Splenomegalia hipersplenizmus tünetei:
- megnagyobbodott lép;
- anémia (a hemoglobin és a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése);
- leukopenia (a vérben lévő leukociták csökkentése, amelyek a test védőfunkcióját végzik és részt vesznek az immunitás kialakulásában);
- thrombocytopenia (véralvadás csökkentése a vérben, amelyek a véralvadásért felelősek). A kialakult elemek elégtelenségével hosszan tartó vérzés alakul ki;
Vérzéses portocaval anasztomosok vérzési jelenségekkel:
- hányás "kávészor", ha a gyomor vénái vérzik;
- hányás a vér, amikor a nyelőcső alsó harmadának vénái vérzik;
- "Tarry széklet", amikor a vastagbél kis vagy felső részének vénáiból vérzik;
- sötétvörös vér megjelenése a székletben a végbél hemorrhoidális vénáinak vérzésével;
- „A medúza fej” a bőr alatti szövet elülső hasfalán található varikózusok esetében;
- hidrothorax (a pleurában a szabad folyadék jelenléte - a tüdő bélése);
- aszcitesz (szabad folyadék jelenléte a hasüregben);
- a herezacskó duzzanata;
- az alsó végtagok duzzanata.
Portál magas vérnyomás
A portál magas vérnyomása a portálvénás rendszerben a portáltartályokban, a májvénákban és az alacsonyabb vena cava-ban lévő véráramlás okozta megnövekedett nyomás szindróma.
A PORTAL HYPERTENSION OSZTÁLYOZÁSA ÉS ETIOLÓGIA
• prehepatikus portális hipertónia
akkor fordul elő, ha a portál és a gerincvénák trombózisa, a veleszületett atresia vagy a portálvénás stenózis, a portális véna daganatos összenyomása; a véráramlás növekedése a portálvénában, amelyet az arteriovenózisos fistulákban, súlyos splenomegaliaban, hematológiai betegségekben figyeltek meg
• intrahepatikus portál hypertonia
lehetnek presinusoid és sinusoid és postsinusoidálisak
- presinusoidalnaya
a májfibrózis, a szarkoidózis, a schistosomiasis, a mieloproliferatív betegségek, a primer biliáris cirrhosis következménye.
- szinusz
diffúz krónikus májbetegségekkel (májcirrhosis, krónikus hepatitis, veleszületett májfibrózis), valamint a májban kialakuló lehetséges fejlődési rendellenességekkel vagy daganatos folyamatokkal kapcsolatosak.
- postsinusoidalnaya
Budd-Chiari szindrómában, veno-okklúziós betegségben fordul elő
• poszthepatikus portális hipertónia
a gyengébb vena cava, a vénás trombózis (Budd-Chiari-szindróma) károsodott türelme miatt, a szív jobb részén a constrictive pericarditis, a korlátozó kardiomiopátia által okozott megnövekedett nyomás
• vegyes (kombinált) portális hipertónia
például a portális hipertónia szinuszos és postinoidális a májcirrhosisban, krónikus aktív hepatitisben, és a primer biliaris cirrhosisban a portál hypertonia presinusoidális és posztinoidális.
A PORTAL HYPERTENSION PATHOGENÉZIS
A portál hipertónia kialakulását két fő patogenetikai mechanizmus határozza meg:
• fokozott ellenállás a portál véráramlásával szemben
• növelje a portálvér mennyiségét
A vér átjut a májba a portális vénás és a máj artériás rendszerén keresztül. A portál vénája vért kap a kiváló mezenteriális és lépes vénákból, amelyek a gyomor-bél traktus szerveiből, a lépből és a hasnyálmirigyből gyűjtik. Mindkét patak (vénás és artériás) a májban a sinusoidok szintjén kapcsolódik. A sinusoidokban a vegyes portál és az artériás vér érintkezik a Disse térben lévő hepatocita microvillussal, ami biztosítja, hogy a máj anyagcsere-funkciókat végez. Általában a portál vénás rendszerben a nyomás 5-10 mm Hg. A fiziológiai portálnyomás legfeljebb 7-12 mm Hg-ot ér el. A portálvénás rendszerben a megnövekedett nyomás jelzi a portál hypertonia fejlődését. A portál hipertónia a portálvénában vagy annak egyik ágában fellépő növekvő nyomás következménye, melyet a portálrendszer prehepatikus, máj- és posthepatikus részeinek megnövekedett vénás rezisztenciája okoz, valamint a hasi véráramlás növekedését. Ez az artériás érrendszeri ellenállás csökkenésének hátterében áll. A portálvénában a megnövekedett nyomás együtt jár a folyadék fokozott felszabadulásával a nyirokágyba. Ennek eredményeként a nyirokerek jelentősen bővülnek. Az aszcites patogenezisében azonban a döntő szerep nem a portálvénás rendszer túlsúlyossága, hanem a vér- és nyirokkiáramlás nehézségei a máj lebeny szintjén. Ha a portális hipertóniában a kis májvénában a nyomás 12 mm Hg-nál nagyobb vagy egyenlő. A portálrendszer és a szisztémás vénás hálózat között van egy biztosíték. A portálok és a szisztémás vénás hálózati ágak közelségében a biztosítékok fordulnak elő - az átfolyó anasztomosok fejlődnek.
PORTOCAVÁLIS ANASTOMÓZUSOK CSOPORTJAI
anastomosisok a gyomor és a hasi nyelőcső szívében
A portálvénából származó vér a szervek vénás plexusaiba kerül a páratlan vénán keresztül az alsó vena cava-ba. A nyelőcső varikózus vénájával ezekből vérzés léphet fel. A vérzés előfordulása hozzájárul a reflux eszofágitisz okozta fal fekélyéhez.
a felső, középső és alsó téglalap (rektális) vénák között
Amikor ez a vér a portálrendszerhez tartozó felső végbél-vénákból, az anasztomosok rendszere belép a belső csípővénákba, majd az alsó vena cava-ba. A végbél alatti nyálkahártya vénáinak kiterjesztésével a portál hipertónia hátterében eléggé bőséges rektális vérzés léphet fel.
anastomosusok a köldökvénák és a köldökvénák között (ha nem zárt)
Anastomosusok a paraumbilikus vénák és a köldök (ha nem zárva) között, a vér a portálvénából a köldökön át, majd az elülső hasi fal vénáiba, ahonnan a vér az alsó és felső vena cava-ba áramlik. A portocaval anasztomózisok e csoportjának kifejezett kiterjesztésével megfigyelhető az elülső hasfal falának meghajlított tágult szelén vénáinak sajátos mintája, amelyet a "medúza fej" kifejezés jelent.
A KRÓNIKUS PORTÁLIS HYPERTENSION ALAPVETŐ KLINIKAI MANIFESTÁCIÓI
varikózus vénák
Lásd: „Portál Anastomosis csoportok”
ascites
Az ascites kialakulásában különösen fontosak a következő tényezők: a vér és a nyirok kiáramlása a májból, hipoproteinémia, az antidiuretikus hormon és a nátrium visszatartás a szervezetben.
Hiperszplénia
a lép lépcsőfokának növekedése, anémia, thrombocytopenia, leukopenia; a hipersplenizmus súlyos, hosszú ideig fennálló portális hipertónia bizonyítéka, amelyet általában a máj cirrózisa okoz, néha krónikus aktív hepatitisz.
hipertóniás gastropátia
a gyomornyálkahártya eróziói és fekélyei; gyakran előfordul a nyelőcső varikózus vénás scleroterápia után
dyspeptikus megnyilvánulások
hasi elzáródás, fájdalom a köldökben, dübörgés, duzzanat; a polyavitaminózis jelei
A PORTAL HYPERTENSION KLINIKAI LEHETŐSÉGEI
I LÉPÉS
preklinikai - a betegek a súlyos hypochondriumban, a mérsékelt légzésben és az általános rossz közérzetben panaszkodhatnak a nehézségre
II. LÉPÉS
súlyos klinikai tünetek - a felső has, a jobb hypochondrium, a duzzanat, a diszpepsziás rendellenességek, a hepatomegalia és a splenomegalia súlyossága és fájdalma szubjektíven és objektíven meghatározható
III
kifejezett klinikai tünetek - a klinikai képen a portál magas vérnyomásának jelei vannak, aszcitesz a kifejezett vérzés hiányában
IV
A PORTAL HYPERTENSION KOMPLIKÁCIÓI
• a nyelőcső, a gyomor, a végbél varikózusaiból származó vérzés
• hepatikus encephalopathia (májelégtelenség)
A PORTAL HYPERTENSION DIAGNOSZTIKA
történelem
A történelem során a portál hipertónia okairól tájékoztatást kaphat. A történelem összegyűjtésekor a betegben is gyanítható a szövődmények. Ebből a célból fontos annak megállapítása, hogy a páciens hánytatott-e vérrel vagy melenával (ez a nyelőcső- vagy gyomorvénás vénák vérzését jelezheti), véres széklet (ha végbélvérzés következik be). Ha gyanítja a hepatikus encephalopathia kialakulását, meg kell vizsgálni a beteg mentális állapotát (ha megnövekedett álmosság, ingerlékenység). Fontos, hogy megkérdezzük a pácienstől, hogy van-e láz és hasi fájdalom, mivel gyakran spontán bakteriális peritonitis szinte tünetmentes lehet.
fizikai vizsgálat
A kezdeti, kompenzált fázisban a portál hipertónia nem nyilvánul meg klinikailag, vagy nemspecifikus diszepsziás rendellenességek - légszomj, hasmenés, hányinger és fájdalom a felső hasban, gyakran az epigastriás régióban nyilvánul meg. A dekompenzált vagy bonyolult portál magas vérnyomás stádiumát egy vagy több gyakori tünet alakulása jellemzi: jelentős citopénia (hypersplenizmus), a nyelőcső és a gyomor kifejezett varikózusai, az edemás aszcitikus szindróma és az encephalopathia megjelenése. Amikor a fizikai vizsgálat során kiderültek a kollaterális keringés jelei, a krónikus májbetegség megnyilvánulása, a hypervolemia tünetei. A kollaterális keringés jelei: az elülső hasfal elhúzódó vénái, a medúza fej (a köldök köré csavarodott edények), tágult hemorrhoidális vénák, aszcitesz, köldökzsinór. Krónikus májbetegség jelei: sárgaság, pók vénák, erythema palmar, tremor, gynecomastia, herék atrófia, splenomegalia, izmos hypotrophia, Dupuytren kontraktúrája. Hemodinamikai rendellenességek jelei, jelezve hipervolémiát: artériás hipotenzió, meleg végtagok, jó töltésű pulzus.
laboratóriumi kutatási módszerek
A májcirrózishoz vezető betegségek diagnosztizálására laboratóriumi módszereket alkalmaznak, amelyek a portál hipertónia leggyakoribb oka, a klinikai vérvizsgálat, a koagulogram vizsgálat, a biokémiai vérelemzés, a krónikus hepatitis vírus elleni antitestek mértékének meghatározása, az IgA, az IgM, az IgG szint meghatározása vérszérumban; vizeletvizsgálatokat is végeznek (fontos meghatározni a vesefunkciót jellemző paramétereket: fehérjét, fehérvérsejteket, vörösvértesteket, kreatinint, húgysavat).
instrumentális kutatási módszerek
endoszkópia
lehetővé teszi, hogy diagnosztizálja a portális hipertóniás gastropátia, a nyelőcső varikózus vénákat (kísérteties töltési hibákként az alsó nyelőcsőben), hogy értékelje az elvégzett konzervatív és sebészeti kezelés hatékonyságát
Hasi ultrahang
felfedhetik a kollaterális keringést, a nyelőcső varikózisát. meg lehet határozni a máj és a lép méretét és szerkezetét, a hasüregben az aszcitikus folyadék jelenlétét, a portális vénák, a májvénák és az alacsonyabb vena cava echogenicitásának növekedését és növekedését; feltárni a portál és a rosszabb vena cava tömörítési helyeit
Doppler ultrahang a máj- és portális vénákban
lehetőség van a hemodinamikáról a portálrendszerben és a biztosítékok fejlesztésére; a véráramlás irányának változásainak megállapítása a máj vénájában és a rosszabb vena cava májszegmensében (lehet, hogy hiányzik, fordított vagy turbulens); értékeli a véráram kvantitatív és spektrális jellemzőit; meghatározza a vér térfogatának abszolút értékeit az erek bizonyos területein
Röntgen számítógépes tomográfia
lehetővé teszi, hogy információt kapjon a máj méretéről, alakjáról, állapotáról, a parenchima sűrűségéről
mágneses rezonancia képalkotás
lehetővé teszi, hogy képet kapjon a parenchymás hasi szervekről, a nagy edényekről, a retroperitonealis térről, diagnosztizálhatja a májbetegséget és más szerveket; meghatározza a portális vérkeringés blokádjának szintjét és a véráramlás súlyosságát; a hasi vénák állapota és az aszcitesz jelenléte; a splenorenális anasztomosis funkciójának a műtéti kezelés után történő értékelése
gepatostsintigrafiya
lehetővé teszi a máj felszívódásának és kiválasztódási funkciójának, méretének és szerkezetének meghatározását (a gyógyszerek eloszlása szerint). Meg lehet becsülni a májban a cirrhotikus változások súlyosságát
transzcaval hepatikus venográfia
a májvénák és az inferior vena cava hepatikus szegmensének (a Budd-Chiari-szindróma gyanúja esetén) túlsúlyának meghatározása; a sebészeti terápia hatékonyságának értékelése
portography
lehetővé teszi, hogy megítélje a splenportal ágy állapotát, angiográfia során kapott soros képeket használva, tanulmányozza a máj véráramlásának minden fázisát - artériás, parenchimális és vénás, a vénás fázis képeinek tanulmányozása lehetővé teszi a portálrendszer állapotának értékelését
hepatoszplenográfiában
ez a módszer lehetővé teszi a blokk szintjének azonosítását
splenomanometriya
a portál hipertónia formájának meghatározása, a portálrendszerben a nyomás nagyságának meghatározása és az érrendszer állapotának értékelése
a lefoglalt máj vénás nyomás mértékének mérése a portálvénás rendszerben és annak ágaiban
laparoszkópia
ehhez a módszerhez kétséges esetekben került sor
májbiopszia
különböző hisztológiai eredmények érhetők el, amelyeket a betegség okozza, amely a keringési zavarokhoz vezetett a portálvénás rendszerben
további felmérési módszerek
további vizsgálati módszereket végeznek a cirrhosis kialakulásának etiológiai tényezőjének megállapítása érdekében
DIFERENCIÁLIS DIAGNÓZIS
A klinikától és a meglévő szövődményektől függő differenciáldiagnózis: a vérrendszer betegségei (Gaucher-betegség, Chiffar-Minkowski, Verlgof, krónikus mieloid leukémia, lép limfocitomák); gastroduodenális vérzés a peptikus fekély és egyéb okok miatt; különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok ascites kíséretében; a szív-érrendszer dekompenzációja.
A PORTAL HIPERTENSION KEZELÉSÉNEK ELVEK
A kezelés fő célkitűzései: a vérzés leállítása; a vérveszteség visszanyerése; koagulopátiás kezelés; a vérzés megismétlődésének megelőzése; a májfunkció romlásának megelőzése és a vérzés okozta szövődmények (fertőzések, hepatikus encephalopathia).
A kezelés egyik fő célja a vérzés megállítása. Az utóbbi években a portál hipertóniában fellépő vérzés patogenezisével kapcsolatos ötletek kialakításával a helyi vérzés eszközein túlmenően a kezelés struktúrájába szükségszerűen szerepel a portálnyomás csökkentését célzó gyógyszeres terápia.
A portál nyomáscsökkentő mechanizmusának megfelelően minden gyógyszer két fő csoportra osztható.
értágítók
A vasodilatátorok befolyásolják a portálrezisztencia dinamikus összetevőjét (különösen a perizisztoidos myofibroblasztok és a porocollateralis edények sima izomsejtjeinek relaxációját). Ennek a csoportnak a készítményei közé tartoznak a nitrátok - izoszorbid 5-mononitrát. Monoterápiában a nitrátokat ritkán alkalmazzák, és általában vazopresszin-kombinációban alkalmazzák.
érszűkítőket
Csökkentse a portálnyomást, ami splanchnikus vazokonstrikciót okoz, csökkenti a portál vérének mennyiségét. A közvetlen vazokonstriktorok közé tartozik a vazopresszin és a szintetikus analóg terlipressin. Ezek a gyógyszerek közvetlenül érintik az érrendszeri simaizomsejteket. A súlyos mellékhatások nagy gyakorisága a vazopresszin szisztémás hatásának (szív, agyi, mesenteriás ischaemia, artériás hypertonia, flebitis) következtében, még nitrátok egyidejű alkalmazásával is, korlátozza annak széles körű alkalmazását. A terlipressinnek kevesebb mellékhatása van, mint a vazopresszin, és sokkal gyakrabban alkalmazzák. A közvetett vazokonstriktorok hatásmechanizmusa az endogén vazodilatátorok (különösen a glukagon) aktivitásának gátlásával jár. Ez a csoport magában foglalja a szomatosztatint és a szintetikus analóg oktreotidot.
terápiás intézkedések szakaszaiban
I LÉPÉS
a hemodinamikai paraméterek stabilizálása és a diagnosztikus esophagogastroduodenoscopy (EGDS)
A perifériás vagy központi vénát katéterbe helyezzük a vérveszteség kompenzálására. A nasogastric csövet úgy telepítették, hogy az endoszkópia előtt megvizsgálja a vérzés súlyosságát és a gyomormosást. A koagulopátia kezelésében friss, fagyasztott plazmát és K-vitamint használnak, a fertőző szövődmények kialakulásának nagy kockázatával rendelkező betegek antibiotikum terápiát kapnak.
II. LÉPÉS
hagyja abba a vérzést és megakadályozza a visszaesést
Ha a vérzés forrása a nyelőcső varikózus, kitágult vénái, az endoszkópos szkleroterápia vagy az endoszkópos vénás ligálás a vérzés megállítására és az ismétlődés megelőzésére szolgál. Az endoszkópos kezelés nélküli oktreotid alkalmazása ebben a szakaszban indokolt az olyan betegeknél, akiknél a diagnosztikai EGDS idején nincs aktív vérzés jele. Hatékony endoszkópos módszerek a gyomor testében található varikózus vénák vérzésének megállítására, és a portál hipertóniás gastropátia esetén nem alakultak ki. Ezekben az esetekben a ballon tamponád nem alkalmazható. Jelenleg a gyógyszeres terápia az ilyen vérzés kezelésére szolgál, amelynek célja a portálnyomás csökkentése (oktreotid).
Ha a portál hypertonia által okozott vérzés nem szabályozható léggömb tamponáddal, endoszkópos technikával és gyógyszeres terápiával, folytassa a sebészeti beavatkozást. Végezhető: nyelőcső transzszekció, vénák endovaszkuláris embolizációja, transzjuguláris intrahepatikus portocaval tolatás, vagy más típusú shunts. Szükség esetén fontolja meg a májátültetés kérdését.
A PORTÁLIS HYPERTENSION ELLENŐRZÉSE
A portál hipertóniában szenvedő betegek prognózisát a vérzés és a károsodott májfunkció súlyossága határozza meg. Az első epizód után 1-2 évvel a varikózus vénák visszatérő vérzésének kockázata 50-75%.
Portál hipertónia szindróma: tünetek, hogyan kell kezelni
A portál hipertónia olyan tünetek komplexuma, amelyek gyakran a máj cirrhosisának szövődményeként jelentkeznek. A cirrózist a hegszövetből származó csomópontok kialakulása jellemzi. Ez megváltoztatja a máj szerkezetét. A patológiát a portálvénás rendszeren belüli nyomásnövekedés váltja ki, amely akkor jelenik meg, ha a tartály bármely szakaszában akadályok vannak. A portálvénát is portálvénának nevezik. Nagy vénák, amelyek feladata a vér, a bél (vékony, vastag), a gyomor a májba történő szállítása.
A portál magas vérnyomásának okai
Az ICD-10 portál hipertónia szerint a K76.6 kódot rendeljük. A portál hipertónia szindróma a férfiaknál, különböző etiológiai tényezők hatására alakul ki. Ennek a betegségnek a kifejlődésének fő oka a felnőtteknél a májparenchyma tömeges károsodása, amelyet a szerv ilyen betegségei váltanak ki:
- cirrózis;
- hepatitis (akut, krónikus);
- parazita fertőzések (schistosomiasis);
- tumor.
A portál hipertónia az ilyen patológiák következménye lehet:
- extra-, intrahepatikus kolesztázis;
- holedoch tumorok;
- biliáris cirrhosis (másodlagos, elsődleges);
- hasnyálmirigy-fejrák;
- epekőbetegség;
- intraoperatív károsodás, az epevezetékek ligálása;
- a máj epevezeték duzzanata.
A betegség kialakulásában különleges szerepet játszanak a hepatotropikus mérgekkel történő mérgezés, amely magában foglalja a gombákat, a gyógyszereket stb.
A következő rendellenességek szintén hozzájárulnak a portál hipertóniához:
- a portálvénás stenosis;
- veleszületett atresia;
- portálvénás trombózis;
- máj-vénás trombózis, amelyet az orvosok a Budd-Chiari-szindrómában megfigyelnek;
- a portál véna tumor-tömörítése;
- constrictive pericarditis;
- megnövekedett nyomás a jobb szívizomban;
- korlátozó kardiomiopátia.
Ez a tünetegyüttes a beteg kritikus állapotában alakulhat ki, amelyet a sérülések, a műveletek, az égések (kiterjedt), a szepszis, a DIC.
Az orvosok megjegyzik, hogy a portál hipertónia klinikai képének kialakulását ösztönző (azonnal) megoldási tényezők:
- diuretikus terápia, nyugtatók;
- gastrointestinalis vérzés;
- operatív beavatkozások;
- alkoholfogyasztás;
- fertőzés;
- az állati fehérje feleslegét az élelmiszerben.
Gyermekek gyakran extrahepatikus formájúak. A portálvénás rendszer anomáliái kiváltják. A veleszületett, szerzett májbetegségek is provokálják.
alak
A szakértők, figyelembe véve a nagynyomású zóna elterjedtségét a portálágyon belül, megkülönböztetik a következő patológiás formákat:
- teljes. A portálrendszer teljes vaszkuláris hálózatának veresége jellemzi;
- szegmenses portál. Korlátozott véráramlási zavarai vannak a lépben. Ezt a patológiás formát a normális véráramlás megőrzése, a portálon belüli nyomás, a mesenterikus vénák jellemzik.
Ha a besorolás a vénás blokk lokalizációján alapul, az orvosok megkülönböztetik a portál hipertónia típusait:
- intrahepaticus;
- predpechenochnaya;
- postpechenochnaya;
- összekeverjük.
Ezeknek a patológiás formáknak mindegyikének saját oka van a fejlődésnek. Fontolja meg őket részletesebben.
Az intrahepatikus forma (85–90%) ilyen blokkokat tartalmaz:
- szinuszos. A májszinuszok belsejében a véráramlás elzáródása keletkezik (a patológiát cirrózis, tumorok, hepatitis jellemzi);
- presinusoidalny. Az intrahepatikus véráramlás útján akadály merül fel a kapilláris-sinusoidok előtt (ez a fajta elzáródás jellemzi a máj, a schistosomiasis, a szarkoidózis, a policisztás, a cirrózis, a tumorok nodularis átalakulását);
- postsinusoidalny. A máj sinusoidjain kívül egy obstrukció alakul ki (olyan állapot, amelyet fibrózis, veno-okklúziós májbetegség, cirrózis, alkoholos májbetegség jellemez).
A prehepatikus megjelenést (3–4%) a portálon belüli véráramlás, a szűkület, a trombózis és a jelzett edények összenyomódása következtében fellépő véráramlás okozta.
A posthepaticus megjelenést (10–12%) általában trombózis, a rosszabb vena cava tömörítése, a constrictive pericarditis, a Budd-Chiari szindróma okozza.
Az extrahepatikus vénákon belüli véráramlás (extrahepatikus portál hypertonia) és a májvénák között a patológia vegyes formája jellemző. Az orvosok akadályt képeznek a vénában a portális véna trombózisa, a máj cirrózisa esetén.
A portális hipertónia patogenetikai mechanizmusai a következők:
- akadálya a portálvér kiáramlásának;
- a portál ágainak fokozott ellenállása, májvénák;
- a portál véráramlásának növekedése;
- a portálvér kiáramlása a központi vénák belsejében lévő biztosítékok rendszerén keresztül.
A patológia kialakulásának szakaszai
A portál hipertónia klinikai lefolyása négy fejlődési szakaszból áll:
- Kezdeti (funkcionális). A jobb oldali nehézség, a duzzanat.
- Mérsékelt (kompenzált). Ezt a stádiumot a mérsékelt splenomegalia jellemzi, az ascites hiánya és a nyelőcső vénáinak enyhe növekedése.
- Kifejezett (dekompenzált). Ezt a stádiumot kifejezett vérzéses, ödémás-aszitikus szindróma, splenomegalia kísérik.
- Bonyolult. A gyomor, a nyelőcső, a végbél (vénás) vénás vérzés jelenléte jellemzi. Ezt a stádiumot a májelégtelenség, a spontán peritonitis, az ascites jellemzi.
Ascites portál magas vérnyomással
A patológia tünetei
Azt jelezzük, hogy a portál hipertónia első jelei vannak, amelyek a diszeptikus tünetek:
- instabil szék;
- csökkent étvágy;
- felfúvódás;
- fájdalom a jobb hypochondriumban, epigasztriás, csípőrégiókban;
- hányinger;
- a gyomorban a teljesség érzése.
Kapcsolódó jelek:
- fáradtság;
- gyenge érzés;
- sárgaság megnyilvánulása;
- fogyás
Egyes esetekben a portális hipertóniában a splenomegalia az első tünet. A patológia tüneteinek súlyossága függ az elzáródás mértékétől, a portálrendszeren belüli nyomástól. A lép a gyomor-bélvérzés miatt kisebb lesz, a portálvénában a nyomás csökken.
Néha a splenomegalia kombinálódik az ilyen patológiával, mint hipersplenizmus. Ez az állapot anaemia, leukopénia, thrombocytopenia. A fokozott pusztulás, a vérsejtek részleges lerakódása miatt lép fel a lépben.
Portál magas vérnyomás esetén aszcitesz alakulhat ki. Ha figyelembe vesszük, a betegséget tartósan jellemzi, a terápia ellenáll. Ezt a betegséget a következő tünetek jellemzik:
- a boka duzzanata;
- a has méretének növekedése;
- kiterjesztett vénák hálózata a gyomorban (a hasi elülső falban). Olyanok, mint egy medúza feje.
A portál hipertónia kialakulásának különösen veszélyes jele a vérzés. A következő szervek vénáiból indulhat:
A gyomor-bél traktus vérzése hirtelen kezdődik. Ezek hajlamosak a visszaesésekre, jellemzik a vér bőséges szivárgását, a vérzés utáni vérszegénységet okozhatják.
- A gyomorból származó vérzés, a nyelőcső véres hányás, melena kísérhető.
- A hemorrhoidális vérzést a vérsárgás színének a végbélből való felszabadulása jellemzi.
Vérzés, amely a portál magas vérnyomással jár, néha a nyálkahártya sérüléséből, a véralvadás csökkenéséből, a hasüregben megnövekedett nyomásból.
diagnosztika
Az anamnézis alapos vizsgálata, a klinikai kép alapján lehetséges a portál hipertónia kimutatása. A szakembernek instrumentális tanulmányokra is szüksége lesz. A páciens vizsgálata során az orvosnak figyelmet kell fordítania a fedezeti forgalom jeleire, amelyeket bemutatnak:
- ascites;
- összecsukott hajók a köldökben;
- a hasfalfal vénáinak dilatációja;
- köldökzsinór;
- aranyér.
A portál hipertónia laboratóriumi diagnózisa a következő elemzésekből áll:
- véralvadási;
- vérvizsgálat;
- biokémiai paraméterek;
- vizeletelemzés;
- szérum immunoglobulinok (IgA, IgG, IgM);
- antitestek a hepatitis vírusok ellen.
Az orvosok röntgenfelvételre utalhatnak. Ebben az esetben további diagnosztikai módszereket jelöl ki:
- portography;
- venacavography;
- splenoportography;
- a mezenteriális edények angiográfiája;
- tseliakografiyu.
Ezek a diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megállapítsák a portál véráramlásának blokkolásának szintjét, hogy tisztázzák a vaszkuláris anasztomózisok bevezetésének lehetőségeit. A máj-véráramlás állapota máj statikus szcintigráfia segítségével.
- Különös szerepet játszanak az ultrahangos diagnosztika. Az ultrahang segít az ascites, hepatomegalia, splenomegalia kimutatásában.
- A portál, a kiváló mezenteriális és a lépes vénák méretének értékeléséhez a májedények dopplerometriáját végeztük el. Ezeknek a vénáknak a kiterjesztése a portál hipertónia kialakulását jelzi.
- A perkután splenomanometria segít meghatározni a portálrendszeren belüli nyomás szintjét. A vizsgált patológiánál a lépben lévő nyomás mérője eléri az 500 mm vizet. Art. Általában ezek a számok nem haladják meg a 120 mm-es vizet. Art.
- MR. A mágneses rezonancia képalkotásnak köszönhetően az orvos pontos képet kap a vizsgált szervekről.
A következő módszerek a portál hipertónia kötelező diagnosztikai módszereinek tekintendők:
Ezek a vizsgálati módszerek hozzájárulnak a gyomor-bél traktus varikózusainak kimutatásához. Bizonyos esetekben az orvosok az endoszkópiát a nyelőcső, gyomor röntgensugarakkal helyettesítik. Szélsőséges esetekben írjon fel májbiopsziát, diagnosztikai laparoszkópiát. Ezeket a diagnosztikai módszereket olyan morfológiai eredmények eléréséhez szükséges, amelyek megerősítik a portál hipertóniát kiváltó állítólagos betegséget.
kezelés
A „portál hipertónia” diagnózisában a kezelés alapja a kérdéses betegség kialakulását okozó patológia gyógyulása (alkoholos májkárosodás esetén a forró italok használata kizárt, vírusszervi károsodás esetén vírusellenes terápiát végeznek).
Különös szerepet kell betölteni az étrend-terápiára. A következő követelményeknek kell megfelelnie:
- a só mennyiségének korlátozása. A nap folyamán ez a termék legfeljebb 3 g mennyiségben használható, ami a folyadék stagnálásának csökkentéséhez szükséges a szervezetben;
- a felhasznált fehérje mennyiségének csökkenése. Naponta napi 30 g-ot fogyaszthat. Ezt a kötetet egyenletesen kell elosztani a nap folyamán. Ez a követelmény csökkenti a hepatikus encephalopathia kialakulásának kockázatát.
A kezelést a kórházban kell végezni. Miután folyamatos járóbeteg-felügyeletet igényel. A portál hipertónia terápiájában konzervatív, sebészeti módszereket alkalmaznak. A népi módszerek hatástalanok.
Konzervatív terápia
A konzervatív kezelés komplexumában az alábbi módszerek szerepelnek:
- a hipofízis hormonok bevétele. Ezek a gyógyszerek csökkentik a máj véráramlását, csökkentik a portál vénáján belüli nyomást. Ennek oka a hasüreg arterioláinak szűkülése;
- diuretikumok szedése. A diuretikus szerek révén a szervezetből eltávolítja a felesleges folyadékot;
- béta-blokkolókat kap. Ezek a gyógyszerek csökkentik a szívelégtelenség gyakoriságát, erősségét. Ez csökkenti a vér áramlását a májba;
- nitrátok használata. A gyógyszerek salétromsav sói. Ezek hozzájárulnak a vénák, arteriolák, a kisméretű edényekben a vér felhalmozódásához, csökkentve a máj véráramlását;
- ACE-gátlók alkalmazása. A gyógyszerek csökkentik a vénák vérnyomását.
- laktulóz-gyógyszerek alkalmazása. A laktóz (tejcukor) analógja képviseli őket. Ennek a csoportnak a gyógyszereit eltávolítják a máj működésének megszakadása miatt felhalmozódó káros anyagok béléből, majd az agykárosodást okoznak;
- szomatosztatin (szintetikus) analógok vétele. A készítményeket az agy, a hasnyálmirigy által termelt hormon képviseli. Ez a hormon segít számos más hormon, biológiailag aktív anyag termelésének elnyomásában. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a portál hipertónia csökken, mivel a hasüreg arteriolumai szűkek;
- antibakteriális terápia. Ez a terápiás módszer magában foglalja az olyan mikroorganizmusok eltávolítását, amelyek a különböző betegségek szervezetében kórokozónak tekinthetők. A terápiát általában a negatív hatású mikroorganizmus típusának meghatározása után végezzük.
Sebészeti beavatkozás
A portál hipertónia műtétét akkor írják elő, ha a betegnek a következő indikációi vannak:
- splenomegalia (a lép térfogatának növekedése), hipersplenizmus kíséretében (ez az állapot a vérsejtek fokozott pusztulását képviseli a lépben);
- a gyomor varikózusai, nyelőcső;
- aszcitesz (ezt a patológiát a hashártya belsejében lévő szabad folyadék csoportja képviseli).
A következő sebészeti beavatkozásokat alkalmazzák a betegség kezelésére:
- splenorenális bypass. Ez az eljárás egy újabb véráramlást hoz létre a lépvénából a vénás vénába. Ebben az új csatornában áthalad a máj;
- portoszisztikus tolatás. Ebben az eljárásban a sebész egy újabb véráramlást alakít ki az alsó vena cava belsejében a portálvénából. Az új csatorna áthalad a májban is;
- transzplantáció. Ha a páciens májjának normál működését nem lehet helyreállítani, átültetik. Gyakran használja ezt a testet egy közeli hozzátartozótól;
- a nyelőcső (alsó rész) devaszkularizációja, a gyomor felső zónája. Ezt a műveletet Sugiura-nak is nevezik. Ezt képviseli bizonyos artériák, a gyomor vénái, a nyelőcső ligálása. Ezt a műveletet úgy végezzük, hogy csökkentse a gyomor, a nyelőcső belsejéből származó vérzés kockázatát. A Splenectomy kiegészíti ezt a műtétet (a műtétet a lép eltávolítása jelenti).
szövődmények
Ez a patológia a következő szövődményeket okozhatja:
- Hiperszplénia. Ez a patológia a vérelemek számának fokozott csökkenése;
- GI vérzés (okkult). A portál gasztropátia, a kolopátia, a bélfekélyek miatt jelentkeznek;
- vérzés a varikózus vénákból. Ezek lehetnek a végbél, a nyelőcső, a gyomor vénái;
- hepatikus encephalopathia;
- sérv.
- szisztémás fertőzések;
- bronchiás aspiráció;
- hepatorenális szindróma;
- spontán bakteriális peritonitis;
- veseelégtelenség;
- máj-tüdő-szindróma.
megelőzés
Könnyebb megelőzni a betegséget, mint kezelni. A portál hipertónia megelőzése bizonyos klinikai irányelvek végrehajtását foglalja magában.
A szakértők kétféle profilaxist azonosítanak:
- az elsődleges. Célja, hogy megakadályozza a betegség kialakulását, amely a portál magas vérnyomását idézheti elő;
- másodlagos. Célja a portál hipertóniát (májvénás trombózist, a máj cirrhosisát) okozó betegségek időben történő kezelése.
A komplikációk előfordulásának megakadályozása segít bizonyos műveleteknél:
- A gyomor, nyelőcső megnagyobbodott vénáinak vérzésének megelőzése. Ebből a célból a FEGDS-t végzik, a varikózusokat időben kezelik, a vénákat rendszeresen vizsgálják.
- A hepatikus encephalopathia megelőzése. Ebből a célból csökkentse a felhasznált fehérje mennyiségét, vegye be a laktulóz-gyógyszereket.
kilátás
A vizsgált patológia prognózisa függ a vérzés jelenlététől, súlyosságától, a máj meghibásodásának megnyilvánulásától. Az intrahepatikus formát kedvezőtlen kimenetel jellemzi (a betegek bőséges GI-vérzés, májelégtelenség miatt halnak meg). Az extrahepatikus magas vérnyomás esetén a prognózis kedvező. A beteg életének meghosszabbítása érrendszeri portocaval anasztomoszatokkal.