A portál hipertónia kezelése felnőttek és gyermekek esetében

A portál hipertónia szindrómát a portálvénában a hidrosztatikus nyomás növekedése által okozott jellegzetes tüneti megnyilvánulások kombinációjának nevezik. A portál hipertóniát a lokalizáció különböző helyszíneiben a csökkent véráramlás jellemzi. A véráramlást a máj nagy portálvénái vagy vénái megzavarják.

A portál hipertónia etiológiája (PG)

Számos kóros jellegű rendellenesség, amely minden személy testében előfordul, a portálvénában a nyomásnövekedés következtében nyilvánul meg. Az ICD szerint a portál hypertonia nemzetközi kódja I10.

A portál hipertónia típusai:

  • prehepatikus vagy szubhepatikus;
  • intrahepaticus;
  • a portál hipertónia extrahepatikus formája;
  • összekeverjük.

A szubhepatikus PG-t diagnosztizálják és alakul ki a portálvénák rendellenes szerkezete vagy a vérrögök kialakulása következtében. A veleszületett rendellenességek a vénák jelentős csökkenésével fejezhetők ki egy vagy egész (teljes) területen. A vérrögök jelenléte és ennek következtében a vaszkuláris elzáródás a testben előforduló különféle szeptikus folyamatok (szennyeződés, szepszis), valamint a cisztikus képződmények tömörítésének eredményeként következik be.

Az intrahepatikus portál hipertónia a májcirrózis következtében leggyakrabban előrehalad, és a szervben szerkezeti változások figyelhetők meg. Néha a diagnózis felállításakor az ok a szklerózis fókusza a szövethéjakban és a hepatocitákban (májsejtek). Ez a forma a fentiek közül a leggyakoribb, 10 esetben mintegy 8 embert diagnosztizálnak intrahepatikus hypertonia.

A szuprahepatikus portál magas vérnyomását a máj kiáramlásának meghibásodása jellemzi. Ennek oka a véráramlás - endoflebit - megsértése, amely változó vagy teljes. A felnőtteknél szisztémás jellegű extrahepatikus portális hipertónia a Budd Chiari szindrómát okozza. Ezen túlmenően a mellékvese magas vérnyomás oka az alacsonyabb vena cava, a cisztás képződmények vagy a szorító természetű perikarditis anomális szerkezete.

Fontos! A hirtelen nyomásugrás 450 mm vízig terjed. Cikk, 200 mm vízmennyiséggel. A PG-ben szenvedő betegeknél a véráramlás a portokavalnye és a splenorenalny anastomosesokon keresztül történik.

A portál hipertónia szindróma okai

A portál magas vérnyomás patogenezisének fő feltételei a következők:

  1. A májban előforduló patológiás folyamatok, amelyek a parenchyma megsértésével járnak: a különböző szövődményekben szenvedő csoportok hepatitisze, a májban lévő tumorszerű formációk (rosszindulatú vagy jóindulatú), parazita szervkárosodás.
  2. A belső és külső májkolestázissal járó betegségek lefolyása. Ez a csoport magában foglalja a máj cirrhosisát, a tumorszerű formációkat, a hasnyálmirigy rosszindulatú vagy jóindulatú daganatait (főleg a fejét), valamint a sebészeti beavatkozások (tapadások, ligálás) által okozott sérüléseket.
  3. A máj patofiziológiai toxikus károsodása. Mérgezés, vegyi füst, gyógyszerek, valamint mérgező gombák.
  4. A szívizom és a vérerek betegségei, súlyos traumás sérülések, kiterjedt égési sérülések.
  5. Postoperatív szövődmények, gennyes fertőzések, szepszis.

Az üvegházhatást okozó gázokat kiváltó fő okok mellett számos olyan tényező is szerepet játszik, amelyek fontos szerepet játszanak és hátrányosan befolyásolják a portálvénás betegségeket. A főbb tényezők a következők:

  • vérzés a nyelőcsőben előforduló portál magas vérnyomással;
  • fertőző betegségek;
  • intenzív diuretikus terápia;
  • alkoholos italok rendszeres fogyasztása;
  • a sebészeti beavatkozások később komplikációkat váltottak ki;
  • elsősorban az állati fehérjék étrendjében.

Fontos! Ezenkívül a portál hipertónia tényezői a patológiai folyamat típusától függően besorolhatók.

  1. Prehepatikus tényezők. A portális véna trombózisa vagy annak tömörítése, portál-pylphlebitis, a máj vagy a lép artériáinak aneurizma. Ez utóbbi eset a betegek körülbelül 4% -ánál fordul elő, mindegyik portális véna magas vérnyomású betegnél.
  2. Az intrahepatikus presinusoid hipertónia a cirrózis, a máj csomós formációi, a policisztás betegség, a szarkoidózis és a schistosamosis következménye.
  3. Az intrahepatikus szinuszos hipertónia gyakran előfordul különböző csoportok hepatitisének, valamint rosszindulatú vagy jóindulatú daganatoknak.
  4. A posztszinuszos hipertónia az alkoholfogyasztás, fistulák vagy fisztulák, pylephlebitis, valamint veno-okklúziós májbetegségek hátterében fordul elő.
  5. A posthepaticus PG-t Budd-Chiari szindróma vagy konstruktív perikarditis okozza. A PG betegek körülbelül 12% -ánál diagnosztizálják.

Tünetek és a probléma kialakulása

A portál hipertónia kezdeti jelei szorosan kapcsolódnak a kóros változások okához. A betegség előrehaladásával összefüggő tüneti megnyilvánulások jelennek meg:

  1. A jelentősen megnövekedett lép léptékű betegeknél.
  2. A vér rosszul koagulálódik, ami különösen veszélyes a rendszeres vérzés során.
  3. Bontsa ki a varikózus vénákat a gyomorban és a végbélben.
  4. A gyakori vérzés következménye az anaemia.
  5. A gyomorban folyadék kezd felhalmozódni, ami jelentősen nagyobb méretűvé teszi.

A szakértők azonosítják a portál hipertónia következő szakaszait:

  1. A preklinikai stádiumban a beteg bizonyos kényelmetlenséget érez, a jobb oldali bordák alatt, a gyomor leesik.
  2. A kifejezett tünetek a következők: a jobb és a has felső részén lévő jobb oldali bordák alatti súlyos éles vagy varrási fájdalom, az emésztési folyamat zavar, a lép és a máj jelentősen megnő, és kompresszív perikarditis lép fel.
  3. A tünetek nyilvánvalóvá válnak, de a betegnek nincs vérzése.
  4. Az utolsó szakasz a vérzés, komoly szövődmények vannak.

A gyermekek portál hipertóniáját a betegség kialakulásának mechanizmusának pre-hepatikus formája jellemzi. A kezelőorvosgal történő időben történő konzultációval a betegség formája hűen és ritkán halad át, amikor súlyos szövődményekbe ütközik.

A májban a portális hipertónia a cirrhosisra jellemző tünetekben jelentkezik. A portál hipertónia tünete a bőr és a nyálkahártya sárgasága. Kezdetben a sárgaság csak a kefék belsejében és a nyelv alatt észlelhető.

A szuprahepatikus forma élesen nyilvánul meg, a betegnek súlyos és éles fájdalma van a jobb hypochondriumban és a felső hasban. A máj gyorsan növekszik, a testhőmérséklet emelkedik, az ascites elkezd fejlődni. Az orvoshoz való késleltetett kezelés esetén gyakran az ilyen esetek a halálhoz vezetnek, és ebben az esetben a kezelési protokoll nem játszik különleges szerepet, mivel ez a gyors veszteség következtében következik be.

A vérzés okai

Amikor az edények blokkolódnak, a véráramlási sebesség csökken, és a nyomás emelkedik, és bizonyos esetekben elérheti a 230–600 mm-es vizet. Art. A cirrhosisos vénákban a nyomásnövekedés a blokkok kialakulásával és a vénákban lévő portocaval traktusok jelenlétével függ össze.

A vérzés fő okai:

  1. A gyomorban és a nyelőcsőben lévő vénák növekedése vérvesztést okozhat, ami rendkívül veszélyes az egyén életére és gyakran halálos.
  2. A vérzés gyakran előfordul az alsó vena cava és a köldök közelében elhelyezkedő vénák között.
  3. A vérzés a rosszabb vena cava és a végbél egy része között (alsó harmad) történik. Ebben az esetben ez a hemorroidok jelenlétének köszönhető a betegben.
  4. A vérzés nem szokatlan a splenomegáliában. A vér stagnálása a lépben (splenomegalia) számának növekedéséhez vezet. Egy egészséges emberben a lép 50 ml vért tartalmaz, és ezzel a patológiával tízszer több lehet.
  5. A hasüregben folyadék keletkezik. Leggyakrabban a betegség lefolyásának májfunkciójában figyelhető meg, és az albumin csökkenésével jár (a fehérje anyagcseréjében fellépő kudarc).

A portál hipertónia komplikációi

Azonnali műtétet igénylő egyik leggyakoribb szövődmény a nyelőcső vénás vérzése, az agy duzzadása, valamint aszcitesz és hipersplenizmus.

A varikózusok fő oka a rendszeres nyomásesés, amely elérheti a 300 mm-es vízoszlopot. A varikózus vénák másodlagos oka a nyelőcső vagy a vénák vénáinak anasztomoszainak kialakulása.

Ha a nyelőcső vénái nem gyulladnak ki a gyomorvénákkal, a megnövekedett nyomás nem befolyásolja teljes mértékben az állapotukat. Ennek eredményeképpen az ebből eredő terjeszkedés nem befolyásolja a vénákat, mint azok egymáshoz való kapcsolódását.

Fontos! A portál hypertonia vérzésének oka a portálrendszerben fellépő magas vérnyomású válság. A hipertóniás válságok megzavarják a véredények falainak integritását.

A vérzést a gyomornedvben bekövetkező savas változások kísérik, amelyek negatív hatást gyakorolnak az emésztőrendszerre és a nyálkahártyákra. Ráadásul a legtöbb PG-ben szenvedő betegben a véralvadás károsodik, ami nagyon veszélyes a vérzés szempontjából is, még a kisebb természetben is.

Diagnosztikai intézkedések

Az első jellemző tünetek esetében, amelyek jelzik a portál hipertónia jelenlétét, azonnal kérjen tanácsot az egészségügyi létesítménytől. A portál hipertónia kezelését és a betegség diagnózisát olyan szakemberek végzik, akik:

A kezdeti bevitel után a szóbeli felmérés (a mindennapi élet szokásos módjáról) és a kórtörténet összeállításáról további vizsgálatokat rendeltek a betegnek a betegség diagnosztizálására.

A portál hipertónia diagnózisa:

  1. Az emésztőrendszer röntgenfelvétele és a kamrai szívelválasztás. Az esetek 18% -ában végzett kutatás segít pontosan diagnosztizálni.
  2. Általános és klinikai vérvizsgálat. Kutatásra van szükség a vérlemezkék szintjének meghatározásához, mivel az üvegházhatást okozó gázok mennyisége csökken.
  3. Véralvadási. A vizsgálat a véralvadás szintjét mutatja egy betegben.
  4. Vér biokémia. A változások jelzik az üvegházhatást okozó gázok okozásának legfőbb okát.
  5. Markers. Specifikus elemzés a hepatitis különböző csoportjainak, a májban előforduló gyulladásos folyamatok, valamint a betegséget kiváltó vírusok meghatározására.
  6. Fibroezofagogastroduodenoskopiya. A tanulmány célja a nyelőcső, a nyombél és a gyomor felső rétegeinek vizsgálata. Az endoszkóp (rugalmas hordozható optikai eszköz) segítségével történik.
  7. Ultrahangvizsgálat. A portál hipertónia jelei az ultrahangon láthatóak, ahogy az edények szerkezete és mérete megváltozik.
  8. MRI vagy CT (számítógépes tomográfia). Ez az egyik legmodernebb kutatási módszer, nem minden klinikán történik, de segítségükkel pontos képet kaphat az emberi testben bekövetkezett károkról.
  9. Májszúrás. Ezt csak akkor végezzük, ha az orvos gyanúsított egy rosszindulatú daganat jelenlétét.
  10. Laparoszkópia. A módszer a hasüreg vizsgálata. Optikai eszközöket vezetnek be a hasüregbe, segítségükkel tanulmányozzák a szervek szerkezetét és arányát. A vizsgálatot rendkívül ritkán, súlyos esetekben végezzük.

Fontos! Az orvos minden egyes páciens esetében külön vizsgálatokat végez a diagnózishoz.

A fenti tanulmányok közül sokan kötelezőek, és némelyikük kizárólag kiegészítő.

Portál hipertónia gyermekeknél

Gyermekeknél csak az extrahepatikus portális hipertónia gyakoribb, és ez a vénák rendellenes szerkezete miatt következik be. A köldökben levő vénák tromboflebitise a korai gyermekkorban a portál hipertónia szindróma fő oka lehet, ez a kezdeti újszülöttkori rendellenes fejlődés következménye. Ennek következménye gyakran trombózis.

A portál magas vérnyomása sok olyan patológiai folyamat eredményeként kezd előrehaladni, amelyek veleszületettek lehetnek vagy a májban szerzettek. Ez a betegségcsoport magában foglalja a hepatitist, lehet vírusos vagy magzati, cholangiopátia, valamint a choleretic csatornák különböző mértékű károsodása.

A gyermek magas vérnyomásának diagnosztizálása meglehetősen egyszerű. A lép kezd növekedni, miközben mozdulatlan marad, de nem fájdalmas. A portál hipertónia előrehaladásával előfordulnak a nyelőcső és a vérerek varikózusai, amelyek ezután vérzéshez vezetnek.

A dekompenzált PG fokozatot rendkívül ritkán és csak serdülőknél diagnosztizálják. A vérveszteség ritka.

kezelés

Kezelésként különösen fontos, hogy kezdetben meghatározzuk a fő okot, amely ilyen kóros tüneteket okozott.

A portál hipertónia kezelése a következő:

  1. A propranolol 20-180-szor naponta kétszer, a varikózus edények összekapcsolásával együtt.
  2. Ha vérzést írnak elő: 1 mg intravénásan terlipressin, 1 mg 4 óránként a nap folyamán.
  3. Az „arany standard” a PG kezelésében az endoszkópos scleroterápia. Tamponádot adnak be, és szomatosztatint adnak be. Ez az egyik leghatékonyabb módszer.
  4. Nyelőcső tamponádé Sengstaken-Blakemore szondával. A szondát a gyomor üregébe vezetik, majd a levegőt beengedik, ezáltal megnyomva a gyomor vénáit a falakra. A léggömb az üregben nem több, mint 24 óra.
  5. A varikóz belső endoszkópos ligálása speciális rugalmas gyűrűkkel. A portál magas vérnyomásának egyik leghatékonyabb kezelése, de nem minden esetben lehetséges, különösen gyors vérveszteség esetén. Ezután a kötszer megakadályozza a vérzés megismétlődését.
  6. Sebészeti portál hipertónia. Megakadályozza az ismételt vérzést.
  7. A kórházi műtét és a szervátültetés a máj cirrhosisában szenvedő és rendszeres vérzéses betegek számára javasolt. Ebben az esetben a betegek transzfundálódnak. Ezt a kezelési módszert külföldön alkalmazzák Izraelben és Németországban.


A portál hipertónia kedvező kezelése közvetlenül függ az ilyen következményeket okozó fő októl. A PG meglehetősen súlyos betegség, és ha nem kellő időben orvosolni kell az orvossal való konzultációt, az összes ajánlásának be nem tartását és a rendszeres vérzést, gyakran halálos kimenetelű. Nem lehet válaszolni a kérdésre a PG-kkel élő emberek pontosságával, mivel minden egyes esetnek saját jellemzői és a betegség okai vannak. Ezért fontos a betegség időben történő meghatározása és a betegség időben történő gyógyítása.

Portál magas vérnyomás

A portál hipertónia olyan szindróma, amelyet a portálvénában a vérnyomás növekedése jellemez, a nyelőcső alsó harmadának, a gyomornak, a hasi elülső falnak, a végbélnek, valamint a splenomegalia kialakulásának (a lépek bővülése) és a hypersplenizmus megnyilvánulásának (a vérsejtek fokozott pusztulásának) kialakulásával együtt. vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) a lépben).

A portál vagy portál véna olyan véredény, amely vért vesz a páratlan hasi szervekből (nyelőcső, gyomor, duodenum, kis és vastagbél, hasnyálmirigy, lép), és a máj kapujaihoz vezet, ahonnan a hajó neve szerepel.

A májban a portál véna sok kis edénybe van osztva, amelyek mindegyik máj lebenyre (a máj morfofunkciós egysége) illeszkednek. A máj lebenyeiben a vért szűrjük, amely mérgező anyagokból és anyagcsere termékekből kerül a portál vénájába. Mindegyik máj lebenyből a szűrt vér áthalad a májvénákon, amelyek az alsó vena cava-ba áramolnak. Ezután a vér belép a tüdőbe, oxigénnel gazdagodik, és a szíven áthaladva átterjed az egész testben, minden szervrendszert táplálva.

A máj mellett számos más hely van, ahol a portál vénás edényei összekapcsolódnak az alsó vena cava edényeivel - ezek az úgynevezett portocaval anasztomosok, amelyek közül a legjelentősebbek a következők:

  • Portocaval anasztomosis a nyelőcső és a gyomor alsó harmadában;
  • Portál anasztomosis az elülső hasfalban;
  • Portocaval anasztomosis a végbélben.

Ezeket a portocaval anasztomosokat az ábrán nagy nyilakkal ábrázoltuk, az 1-es számban - a nyelőcső és a gyomor anasztomosisát, a 2. számot - a hasüreg elülső falán található anastomosist, a 3. számú számot pedig a végbél anastomosisát.

A máj parenchyma architektonikájának (szerkezete), valamint a portális vénák vagy májvénák szűkületének (szűkületének) megsértése esetén a vér egyre jobban rohan a májba ezekhez az anasztomosokhoz. Mivel a vér mennyisége jóval több, mint a portocaval anasztomózisok átvitele, ezeken a területeken a varikózusok és az edényfalak gyakori szakadása, melyet masszív, hosszantartó vérzés kísér.

A portál hipertónia széles körben elterjedt, de az esetek számáról pontos adatokat nehéz rögzíteni, mivel a betegség számos ok miatt alakul ki. Megállapítható, hogy a májcirrózisban szenvedő betegek 90% -ában a vérnyomás emelkedik a portális vénás rendszerben, és 30% -ában a betegség ilyen szövődményei vérzésként jelentkeznek.

A betegség előrejelzése a korai orvosi és sebészeti kezelés ellenére gyenge. A vérzés első epizódja után, a portális hipertóniával, a mortalitás eléri a 30-55% -ot. Ha vérzéses epizód következett be, és a betegek túlélték azt, az esetek 70% -ában más, nem kevésbé életveszélyes.

okai

Portál magas vérnyomás következik be a véráramlás csökkenése miatt a portálvénában, a májbetegségben, melyet a szerv parenchima elpusztítása kíséri és a vénás véráramlás és a vena cava alatti áramlása miatt.

A véráramlás megzavarása a portálvénában a következőket eredményezi:

  • a portál véna veleszületett rendellenességei;
  • szűkület, szklerózis vagy portális véna trombózis;
  • a hasi üreg összenyomódása a hasüreg kialakulása miatt, a lép vagy nyirokcsomók megnagyobbodása, cicatriciális hibák, amelyek a hasi szervek sérülése vagy működése következtében jelentkezhetnek.

A máj parenchyma megsemmisítése:

  • a máj cirrhosisa;
  • májrák;
  • májfibrózis;
  • anomáliák a portálvénáknak a májban lévő kis edényekbe történő elosztásában;
  • a kötőszövet noduláris proliferációja a májban, melyet olyan betegségek okoznak, mint a reumatoid arthritis, a szarkoidózis, a schistosomiasis, a szívelégtelenség, a cukorbetegség;
  • alkoholos hepatitis;
  • policisztás máj;
  • máj echinococcosis vagy alveococcosis;
  • citotoxikus gyógyszerek (azatioprin, metotrexát stb.) bevétele;
  • bizonyos mérgező anyagok (réz, arzén, klór stb.) expozíciója;
  • örökletes májbetegség:
    • Caroli szindróma - az intrahepatikus epevezetékek cisztás dilatációja;
    • Wilson-Konovalov-betegség - a szervezetben a réz anyagcseréjének megsértése;
    • Gaucher-betegség - a glükocerebroszidáz enzim hiánya, ami a toxinok lerakódásához vezet a májban és megsemmisíti annak szerkezetét.

A májvénákban a véráramlás megszakadása és az alacsonyabb vena cava a következőket eredményezi:

  • Budd-Chiari-szindróma (májvénás trombózis);
  • a májvénák vagy az alacsonyabb vena cava összenyomása tumor vagy cicatricialis változásokkal;
  • jobb kamrai szívelégtelenség;
  • perikarditis (a szívzsák gyulladása), amelyet a jobb szív összenyomása kísér.

Általában körülbelül 1,5 liter vér áramlik a portálvénában 1 perc alatt 4–7 mm Hg nyomáson. Art. 12-20 mm Hg nyomás növekedésével. Art. a vér elindul a májban, és portocaval anasztomosokra törekszik.

besorolás

A portál hipertónia formái a következőkre oszthatók:

  • Prehepatikus portál hypertonia - a portálvénában a portál véráramának megsértése, mielőtt belép a máj kapujába;
  • Intrahepatikus portál magas vérnyomás - a máj belsejében kialakuló vénás véráramlás csökkenése;
  • A posthepaticus portális hipertónia - a májvénákban vagy a rosszabb vena cava-ban a véráramlás csökkenése;
  • Vegyes portál hipertónia - a portál hipertónia fenti formáinak kombinációja.

A portál hipertónia intrahepatikus formája több típusra oszlik:

  • a presinusoidális intrahepatikus portál magas vérnyomás - a vénás véráramlás a portális vénában, mielőtt belépne a máj lebenyébe;
  • szinuszos intrahepatikus portális hipertónia - a máj lebenyének szintjén a vénás véráramlás csökkenése;
  • posztszinuszos intrahepatikus portális hipertónia - a máj vénájából kilépő véráramlás, amely kilép a máj lebenyéből.

A szakaszokban a portál hipertónia a következőkre oszlik:

  • A preklinikai vagy kezdeti stádiumot, amelyet a panaszok hiánya jellemez, csak vizsgálattal igazolnak;
  • Mérsékelt vagy kompenzált stádium - a máj, a megnagyobbodott máj és a lép károsodott vérkeringése tüneteinek megjelenése;
  • Súlyos vagy dekompenzált színpad - a portál magas vérnyomásának, a kisebb vérzésnek a tünetei;
  • Terminál szakasz - masszív, hosszan tartó vérzés a gyomor-bél traktus vénáiból.

A portál hipertónia tünetei

A betegség közös megnyilvánulása:

  • gyengeség;
  • letargia;
  • apátia;
  • fejfájás;
  • szédülés;
  • hányinger;
  • ízváltozás;
  • a bőr hámlása;
  • viszkető bőr;
  • pelyhek előfordulása a száj sarkaiban;
  • gyakori vírus- és bakteriális fertőzések;
  • vérző gumi;
  • szúrja ki a rózsaszín kiütést a testen;
  • az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
  • felfúvódás;
  • fájdalom a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és bal hypochondriumban;
  • fájdalom a köldökben;
  • székletzavar, székrekedés és hasmenés;

Splenomegalia hipersplenizmus tünetei:

  • megnagyobbodott lép;
  • anémia (a hemoglobin és a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése);
  • leukopenia (a vérben lévő leukociták csökkentése, amelyek a test védőfunkcióját végzik és részt vesznek az immunitás kialakulásában);
  • thrombocytopenia (véralvadás csökkentése a vérben, amelyek a véralvadásért felelősek). A kialakult elemek elégtelenségével hosszan tartó vérzés alakul ki;

Vérzéses portocaval anasztomosok vérzési jelenségekkel:

  • hányás "kávészor", ha a gyomor vénái vérzik;
  • hányás a vér, amikor a nyelőcső alsó harmadának vénái vérzik;
  • "Tarry széklet", amikor a vastagbél kis vagy felső részének vénáiból vérzik;
  • sötétvörös vér megjelenése a székletben a végbél hemorrhoidális vénáinak vérzésével;
  • „A medúza fej” a bőr alatti szövet elülső hasfalán található varikózusok esetében;
  • hidrothorax (a pleurában a szabad folyadék jelenléte - a tüdő bélése);
  • aszcitesz (szabad folyadék jelenléte a hasüregben);
  • a herezacskó duzzanata;
  • az alsó végtagok duzzanata.

Portál magas vérnyomás

A portál magas vérnyomása a portálvénás rendszerben a portáltartályokban, a májvénákban és az alacsonyabb vena cava-ban lévő véráramlás okozta megnövekedett nyomás szindróma.

A PORTAL HYPERTENSION OSZTÁLYOZÁSA ÉS ETIOLÓGIA

• prehepatikus portális hipertónia
akkor fordul elő, ha a portál és a gerincvénák trombózisa, a veleszületett atresia vagy a portálvénás stenózis, a portális véna daganatos összenyomása; a véráramlás növekedése a portálvénában, amelyet az arteriovenózisos fistulákban, súlyos splenomegaliaban, hematológiai betegségekben figyeltek meg

• intrahepatikus portál hypertonia
lehetnek presinusoid és sinusoid és postsinusoidálisak
- presinusoidalnaya
a májfibrózis, a szarkoidózis, a schistosomiasis, a mieloproliferatív betegségek, a primer biliáris cirrhosis következménye.
- szinusz
diffúz krónikus májbetegségekkel (májcirrhosis, krónikus hepatitis, veleszületett májfibrózis), valamint a májban kialakuló lehetséges fejlődési rendellenességekkel vagy daganatos folyamatokkal kapcsolatosak.
- postsinusoidalnaya
Budd-Chiari szindrómában, veno-okklúziós betegségben fordul elő

• poszthepatikus portális hipertónia
a gyengébb vena cava, a vénás trombózis (Budd-Chiari-szindróma) károsodott türelme miatt, a szív jobb részén a constrictive pericarditis, a korlátozó kardiomiopátia által okozott megnövekedett nyomás

• vegyes (kombinált) portális hipertónia
például a portális hipertónia szinuszos és postinoidális a májcirrhosisban, krónikus aktív hepatitisben, és a primer biliaris cirrhosisban a portál hypertonia presinusoidális és posztinoidális.

A PORTAL HYPERTENSION PATHOGENÉZIS

A portál hipertónia kialakulását két fő patogenetikai mechanizmus határozza meg:

• fokozott ellenállás a portál véráramlásával szemben
• növelje a portálvér mennyiségét

A vér átjut a májba a portális vénás és a máj artériás rendszerén keresztül. A portál vénája vért kap a kiváló mezenteriális és lépes vénákból, amelyek a gyomor-bél traktus szerveiből, a lépből és a hasnyálmirigyből gyűjtik. Mindkét patak (vénás és artériás) a májban a sinusoidok szintjén kapcsolódik. A sinusoidokban a vegyes portál és az artériás vér érintkezik a Disse térben lévő hepatocita microvillussal, ami biztosítja, hogy a máj anyagcsere-funkciókat végez. Általában a portál vénás rendszerben a nyomás 5-10 mm Hg. A fiziológiai portálnyomás legfeljebb 7-12 mm Hg-ot ér el. A portálvénás rendszerben a megnövekedett nyomás jelzi a portál hypertonia fejlődését. A portál hipertónia a portálvénában vagy annak egyik ágában fellépő növekvő nyomás következménye, melyet a portálrendszer prehepatikus, máj- és posthepatikus részeinek megnövekedett vénás rezisztenciája okoz, valamint a hasi véráramlás növekedését. Ez az artériás érrendszeri ellenállás csökkenésének hátterében áll. A portálvénában a megnövekedett nyomás együtt jár a folyadék fokozott felszabadulásával a nyirokágyba. Ennek eredményeként a nyirokerek jelentősen bővülnek. Az aszcites patogenezisében azonban a döntő szerep nem a portálvénás rendszer túlsúlyossága, hanem a vér- és nyirokkiáramlás nehézségei a máj lebeny szintjén. Ha a portális hipertóniában a kis májvénában a nyomás 12 mm Hg-nál nagyobb vagy egyenlő. A portálrendszer és a szisztémás vénás hálózat között van egy biztosíték. A portálok és a szisztémás vénás hálózati ágak közelségében a biztosítékok fordulnak elő - az átfolyó anasztomosok fejlődnek.

PORTOCAVÁLIS ANASTOMÓZUSOK CSOPORTJAI


anastomosisok a gyomor és a hasi nyelőcső szívében

A portálvénából származó vér a szervek vénás plexusaiba kerül a páratlan vénán keresztül az alsó vena cava-ba. A nyelőcső varikózus vénájával ezekből vérzés léphet fel. A vérzés előfordulása hozzájárul a reflux eszofágitisz okozta fal fekélyéhez.


a felső, középső és alsó téglalap (rektális) vénák között

Amikor ez a vér a portálrendszerhez tartozó felső végbél-vénákból, az anasztomosok rendszere belép a belső csípővénákba, majd az alsó vena cava-ba. A végbél alatti nyálkahártya vénáinak kiterjesztésével a portál hipertónia hátterében eléggé bőséges rektális vérzés léphet fel.


anastomosusok a köldökvénák és a köldökvénák között (ha nem zárt)

Anastomosusok a paraumbilikus vénák és a köldök (ha nem zárva) között, a vér a portálvénából a köldökön át, majd az elülső hasi fal vénáiba, ahonnan a vér az alsó és felső vena cava-ba áramlik. A portocaval anasztomózisok e csoportjának kifejezett kiterjesztésével megfigyelhető az elülső hasfal falának meghajlított tágult szelén vénáinak sajátos mintája, amelyet a "medúza fej" kifejezés jelent.

A KRÓNIKUS PORTÁLIS HYPERTENSION ALAPVETŐ KLINIKAI MANIFESTÁCIÓI

varikózus vénák
Lásd: „Portál Anastomosis csoportok”

ascites
Az ascites kialakulásában különösen fontosak a következő tényezők: a vér és a nyirok kiáramlása a májból, hipoproteinémia, az antidiuretikus hormon és a nátrium visszatartás a szervezetben.

Hiperszplénia
a lép lépcsőfokának növekedése, anémia, thrombocytopenia, leukopenia; a hipersplenizmus súlyos, hosszú ideig fennálló portális hipertónia bizonyítéka, amelyet általában a máj cirrózisa okoz, néha krónikus aktív hepatitisz.

hipertóniás gastropátia
a gyomornyálkahártya eróziói és fekélyei; gyakran előfordul a nyelőcső varikózus vénás scleroterápia után

dyspeptikus megnyilvánulások
hasi elzáródás, fájdalom a köldökben, dübörgés, duzzanat; a polyavitaminózis jelei

A PORTAL HYPERTENSION KLINIKAI LEHETŐSÉGEI


I LÉPÉS

preklinikai - a betegek a súlyos hypochondriumban, a mérsékelt légzésben és az általános rossz közérzetben panaszkodhatnak a nehézségre


II. LÉPÉS

súlyos klinikai tünetek - a felső has, a jobb hypochondrium, a duzzanat, a diszpepsziás rendellenességek, a hepatomegalia és a splenomegalia súlyossága és fájdalma szubjektíven és objektíven meghatározható


III

kifejezett klinikai tünetek - a klinikai képen a portál magas vérnyomásának jelei vannak, aszcitesz a kifejezett vérzés hiányában


IV

A PORTAL HYPERTENSION KOMPLIKÁCIÓI

• a nyelőcső, a gyomor, a végbél varikózusaiból származó vérzés

• hepatikus encephalopathia (májelégtelenség)

A PORTAL HYPERTENSION DIAGNOSZTIKA


történelem

A történelem során a portál hipertónia okairól tájékoztatást kaphat. A történelem összegyűjtésekor a betegben is gyanítható a szövődmények. Ebből a célból fontos annak megállapítása, hogy a páciens hánytatott-e vérrel vagy melenával (ez a nyelőcső- vagy gyomorvénás vénák vérzését jelezheti), véres széklet (ha végbélvérzés következik be). Ha gyanítja a hepatikus encephalopathia kialakulását, meg kell vizsgálni a beteg mentális állapotát (ha megnövekedett álmosság, ingerlékenység). Fontos, hogy megkérdezzük a pácienstől, hogy van-e láz és hasi fájdalom, mivel gyakran spontán bakteriális peritonitis szinte tünetmentes lehet.


fizikai vizsgálat

A kezdeti, kompenzált fázisban a portál hipertónia nem nyilvánul meg klinikailag, vagy nemspecifikus diszepsziás rendellenességek - légszomj, hasmenés, hányinger és fájdalom a felső hasban, gyakran az epigastriás régióban nyilvánul meg. A dekompenzált vagy bonyolult portál magas vérnyomás stádiumát egy vagy több gyakori tünet alakulása jellemzi: jelentős citopénia (hypersplenizmus), a nyelőcső és a gyomor kifejezett varikózusai, az edemás aszcitikus szindróma és az encephalopathia megjelenése. Amikor a fizikai vizsgálat során kiderültek a kollaterális keringés jelei, a krónikus májbetegség megnyilvánulása, a hypervolemia tünetei. A kollaterális keringés jelei: az elülső hasfal elhúzódó vénái, a medúza fej (a köldök köré csavarodott edények), tágult hemorrhoidális vénák, aszcitesz, köldökzsinór. Krónikus májbetegség jelei: sárgaság, pók vénák, erythema palmar, tremor, gynecomastia, herék atrófia, splenomegalia, izmos hypotrophia, Dupuytren kontraktúrája. Hemodinamikai rendellenességek jelei, jelezve hipervolémiát: artériás hipotenzió, meleg végtagok, jó töltésű pulzus.


laboratóriumi kutatási módszerek

A májcirrózishoz vezető betegségek diagnosztizálására laboratóriumi módszereket alkalmaznak, amelyek a portál hipertónia leggyakoribb oka, a klinikai vérvizsgálat, a koagulogram vizsgálat, a biokémiai vérelemzés, a krónikus hepatitis vírus elleni antitestek mértékének meghatározása, az IgA, az IgM, az IgG szint meghatározása vérszérumban; vizeletvizsgálatokat is végeznek (fontos meghatározni a vesefunkciót jellemző paramétereket: fehérjét, fehérvérsejteket, vörösvértesteket, kreatinint, húgysavat).


instrumentális kutatási módszerek

endoszkópia
lehetővé teszi, hogy diagnosztizálja a portális hipertóniás gastropátia, a nyelőcső varikózus vénákat (kísérteties töltési hibákként az alsó nyelőcsőben), hogy értékelje az elvégzett konzervatív és sebészeti kezelés hatékonyságát

Hasi ultrahang
felfedhetik a kollaterális keringést, a nyelőcső varikózisát. meg lehet határozni a máj és a lép méretét és szerkezetét, a hasüregben az aszcitikus folyadék jelenlétét, a portális vénák, a májvénák és az alacsonyabb vena cava echogenicitásának növekedését és növekedését; feltárni a portál és a rosszabb vena cava tömörítési helyeit

Doppler ultrahang a máj- és portális vénákban
lehetőség van a hemodinamikáról a portálrendszerben és a biztosítékok fejlesztésére; a véráramlás irányának változásainak megállapítása a máj vénájában és a rosszabb vena cava májszegmensében (lehet, hogy hiányzik, fordított vagy turbulens); értékeli a véráram kvantitatív és spektrális jellemzőit; meghatározza a vér térfogatának abszolút értékeit az erek bizonyos területein

Röntgen számítógépes tomográfia
lehetővé teszi, hogy információt kapjon a máj méretéről, alakjáról, állapotáról, a parenchima sűrűségéről

mágneses rezonancia képalkotás
lehetővé teszi, hogy képet kapjon a parenchymás hasi szervekről, a nagy edényekről, a retroperitonealis térről, diagnosztizálhatja a májbetegséget és más szerveket; meghatározza a portális vérkeringés blokádjának szintjét és a véráramlás súlyosságát; a hasi vénák állapota és az aszcitesz jelenléte; a splenorenális anasztomosis funkciójának a műtéti kezelés után történő értékelése

gepatostsintigrafiya
lehetővé teszi a máj felszívódásának és kiválasztódási funkciójának, méretének és szerkezetének meghatározását (a gyógyszerek eloszlása ​​szerint). Meg lehet becsülni a májban a cirrhotikus változások súlyosságát

transzcaval hepatikus venográfia
a májvénák és az inferior vena cava hepatikus szegmensének (a Budd-Chiari-szindróma gyanúja esetén) túlsúlyának meghatározása; a sebészeti terápia hatékonyságának értékelése

portography
lehetővé teszi, hogy megítélje a splenportal ágy állapotát, angiográfia során kapott soros képeket használva, tanulmányozza a máj véráramlásának minden fázisát - artériás, parenchimális és vénás, a vénás fázis képeinek tanulmányozása lehetővé teszi a portálrendszer állapotának értékelését

hepatoszplenográfiában
ez a módszer lehetővé teszi a blokk szintjének azonosítását

splenomanometriya
a portál hipertónia formájának meghatározása, a portálrendszerben a nyomás nagyságának meghatározása és az érrendszer állapotának értékelése
a lefoglalt máj vénás nyomás mértékének mérése a portálvénás rendszerben és annak ágaiban

laparoszkópia
ehhez a módszerhez kétséges esetekben került sor

májbiopszia
különböző hisztológiai eredmények érhetők el, amelyeket a betegség okozza, amely a keringési zavarokhoz vezetett a portálvénás rendszerben

további felmérési módszerek
további vizsgálati módszereket végeznek a cirrhosis kialakulásának etiológiai tényezőjének megállapítása érdekében

DIFERENCIÁLIS DIAGNÓZIS

A klinikától és a meglévő szövődményektől függő differenciáldiagnózis: a vérrendszer betegségei (Gaucher-betegség, Chiffar-Minkowski, Verlgof, krónikus mieloid leukémia, lép limfocitomák); gastroduodenális vérzés a peptikus fekély és egyéb okok miatt; különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok ascites kíséretében; a szív-érrendszer dekompenzációja.

A PORTAL HIPERTENSION KEZELÉSÉNEK ELVEK

A kezelés fő célkitűzései: a vérzés leállítása; a vérveszteség visszanyerése; koagulopátiás kezelés; a vérzés megismétlődésének megelőzése; a májfunkció romlásának megelőzése és a vérzés okozta szövődmények (fertőzések, hepatikus encephalopathia).

A kezelés egyik fő célja a vérzés megállítása. Az utóbbi években a portál hipertóniában fellépő vérzés patogenezisével kapcsolatos ötletek kialakításával a helyi vérzés eszközein túlmenően a kezelés struktúrájába szükségszerűen szerepel a portálnyomás csökkentését célzó gyógyszeres terápia.

A portál nyomáscsökkentő mechanizmusának megfelelően minden gyógyszer két fő csoportra osztható.

értágítók

A vasodilatátorok befolyásolják a portálrezisztencia dinamikus összetevőjét (különösen a perizisztoidos myofibroblasztok és a porocollateralis edények sima izomsejtjeinek relaxációját). Ennek a csoportnak a készítményei közé tartoznak a nitrátok - izoszorbid 5-mononitrát. Monoterápiában a nitrátokat ritkán alkalmazzák, és általában vazopresszin-kombinációban alkalmazzák.

érszűkítőket

Csökkentse a portálnyomást, ami splanchnikus vazokonstrikciót okoz, csökkenti a portál vérének mennyiségét. A közvetlen vazokonstriktorok közé tartozik a vazopresszin és a szintetikus analóg terlipressin. Ezek a gyógyszerek közvetlenül érintik az érrendszeri simaizomsejteket. A súlyos mellékhatások nagy gyakorisága a vazopresszin szisztémás hatásának (szív, agyi, mesenteriás ischaemia, artériás hypertonia, flebitis) következtében, még nitrátok egyidejű alkalmazásával is, korlátozza annak széles körű alkalmazását. A terlipressinnek kevesebb mellékhatása van, mint a vazopresszin, és sokkal gyakrabban alkalmazzák. A közvetett vazokonstriktorok hatásmechanizmusa az endogén vazodilatátorok (különösen a glukagon) aktivitásának gátlásával jár. Ez a csoport magában foglalja a szomatosztatint és a szintetikus analóg oktreotidot.


terápiás intézkedések szakaszaiban


I LÉPÉS

a hemodinamikai paraméterek stabilizálása és a diagnosztikus esophagogastroduodenoscopy (EGDS)

A perifériás vagy központi vénát katéterbe helyezzük a vérveszteség kompenzálására. A nasogastric csövet úgy telepítették, hogy az endoszkópia előtt megvizsgálja a vérzés súlyosságát és a gyomormosást. A koagulopátia kezelésében friss, fagyasztott plazmát és K-vitamint használnak, a fertőző szövődmények kialakulásának nagy kockázatával rendelkező betegek antibiotikum terápiát kapnak.


II. LÉPÉS

hagyja abba a vérzést és megakadályozza a visszaesést

Ha a vérzés forrása a nyelőcső varikózus, kitágult vénái, az endoszkópos szkleroterápia vagy az endoszkópos vénás ligálás a vérzés megállítására és az ismétlődés megelőzésére szolgál. Az endoszkópos kezelés nélküli oktreotid alkalmazása ebben a szakaszban indokolt az olyan betegeknél, akiknél a diagnosztikai EGDS idején nincs aktív vérzés jele. Hatékony endoszkópos módszerek a gyomor testében található varikózus vénák vérzésének megállítására, és a portál hipertóniás gastropátia esetén nem alakultak ki. Ezekben az esetekben a ballon tamponád nem alkalmazható. Jelenleg a gyógyszeres terápia az ilyen vérzés kezelésére szolgál, amelynek célja a portálnyomás csökkentése (oktreotid).

Ha a portál hypertonia által okozott vérzés nem szabályozható léggömb tamponáddal, endoszkópos technikával és gyógyszeres terápiával, folytassa a sebészeti beavatkozást. Végezhető: nyelőcső transzszekció, vénák endovaszkuláris embolizációja, transzjuguláris intrahepatikus portocaval tolatás, vagy más típusú shunts. Szükség esetén fontolja meg a májátültetés kérdését.

A PORTÁLIS HYPERTENSION ELLENŐRZÉSE

A portál hipertóniában szenvedő betegek prognózisát a vérzés és a károsodott májfunkció súlyossága határozza meg. Az első epizód után 1-2 évvel a varikózus vénák visszatérő vérzésének kockázata 50-75%.

Portál hipertónia szindróma: tünetek, hogyan kell kezelni

A portál hipertónia olyan tünetek komplexuma, amelyek gyakran a máj cirrhosisának szövődményeként jelentkeznek. A cirrózist a hegszövetből származó csomópontok kialakulása jellemzi. Ez megváltoztatja a máj szerkezetét. A patológiát a portálvénás rendszeren belüli nyomásnövekedés váltja ki, amely akkor jelenik meg, ha a tartály bármely szakaszában akadályok vannak. A portálvénát is portálvénának nevezik. Nagy vénák, amelyek feladata a vér, a bél (vékony, vastag), a gyomor a májba történő szállítása.

A portál magas vérnyomásának okai

Az ICD-10 portál hipertónia szerint a K76.6 kódot rendeljük. A portál hipertónia szindróma a férfiaknál, különböző etiológiai tényezők hatására alakul ki. Ennek a betegségnek a kifejlődésének fő oka a felnőtteknél a májparenchyma tömeges károsodása, amelyet a szerv ilyen betegségei váltanak ki:

  • cirrózis;
  • hepatitis (akut, krónikus);
  • parazita fertőzések (schistosomiasis);
  • tumor.

A portál hipertónia az ilyen patológiák következménye lehet:

  • extra-, intrahepatikus kolesztázis;
  • holedoch tumorok;
  • biliáris cirrhosis (másodlagos, elsődleges);
  • hasnyálmirigy-fejrák;
  • epekőbetegség;
  • intraoperatív károsodás, az epevezetékek ligálása;
  • a máj epevezeték duzzanata.

A betegség kialakulásában különleges szerepet játszanak a hepatotropikus mérgekkel történő mérgezés, amely magában foglalja a gombákat, a gyógyszereket stb.

A következő rendellenességek szintén hozzájárulnak a portál hipertóniához:

  • a portálvénás stenosis;
  • veleszületett atresia;
  • portálvénás trombózis;
  • máj-vénás trombózis, amelyet az orvosok a Budd-Chiari-szindrómában megfigyelnek;
  • a portál véna tumor-tömörítése;
  • constrictive pericarditis;
  • megnövekedett nyomás a jobb szívizomban;
  • korlátozó kardiomiopátia.

Ez a tünetegyüttes a beteg kritikus állapotában alakulhat ki, amelyet a sérülések, a műveletek, az égések (kiterjedt), a szepszis, a DIC.

Az orvosok megjegyzik, hogy a portál hipertónia klinikai képének kialakulását ösztönző (azonnal) megoldási tényezők:

  • diuretikus terápia, nyugtatók;
  • gastrointestinalis vérzés;
  • operatív beavatkozások;
  • alkoholfogyasztás;
  • fertőzés;
  • az állati fehérje feleslegét az élelmiszerben.

Gyermekek gyakran extrahepatikus formájúak. A portálvénás rendszer anomáliái kiváltják. A veleszületett, szerzett májbetegségek is provokálják.

alak

A szakértők, figyelembe véve a nagynyomású zóna elterjedtségét a portálágyon belül, megkülönböztetik a következő patológiás formákat:

  • teljes. A portálrendszer teljes vaszkuláris hálózatának veresége jellemzi;
  • szegmenses portál. Korlátozott véráramlási zavarai vannak a lépben. Ezt a patológiás formát a normális véráramlás megőrzése, a portálon belüli nyomás, a mesenterikus vénák jellemzik.
A máj keringési rendszere

Ha a besorolás a vénás blokk lokalizációján alapul, az orvosok megkülönböztetik a portál hipertónia típusait:

  • intrahepaticus;
  • predpechenochnaya;
  • postpechenochnaya;
  • összekeverjük.

Ezeknek a patológiás formáknak mindegyikének saját oka van a fejlődésnek. Fontolja meg őket részletesebben.

Az intrahepatikus forma (85–90%) ilyen blokkokat tartalmaz:

  • szinuszos. A májszinuszok belsejében a véráramlás elzáródása keletkezik (a patológiát cirrózis, tumorok, hepatitis jellemzi);
  • presinusoidalny. Az intrahepatikus véráramlás útján akadály merül fel a kapilláris-sinusoidok előtt (ez a fajta elzáródás jellemzi a máj, a schistosomiasis, a szarkoidózis, a policisztás, a cirrózis, a tumorok nodularis átalakulását);
  • postsinusoidalny. A máj sinusoidjain kívül egy obstrukció alakul ki (olyan állapot, amelyet fibrózis, veno-okklúziós májbetegség, cirrózis, alkoholos májbetegség jellemez).

A prehepatikus megjelenést (3–4%) a portálon belüli véráramlás, a szűkület, a trombózis és a jelzett edények összenyomódása következtében fellépő véráramlás okozta.

A posthepaticus megjelenést (10–12%) általában trombózis, a rosszabb vena cava tömörítése, a constrictive pericarditis, a Budd-Chiari szindróma okozza.

Az extrahepatikus vénákon belüli véráramlás (extrahepatikus portál hypertonia) és a májvénák között a patológia vegyes formája jellemző. Az orvosok akadályt képeznek a vénában a portális véna trombózisa, a máj cirrózisa esetén.

A portális hipertónia patogenetikai mechanizmusai a következők:

  • akadálya a portálvér kiáramlásának;
  • a portál ágainak fokozott ellenállása, májvénák;
  • a portál véráramlásának növekedése;
  • a portálvér kiáramlása a központi vénák belsejében lévő biztosítékok rendszerén keresztül.

A patológia kialakulásának szakaszai

A portál hipertónia klinikai lefolyása négy fejlődési szakaszból áll:

  1. Kezdeti (funkcionális). A jobb oldali nehézség, a duzzanat.
  2. Mérsékelt (kompenzált). Ezt a stádiumot a mérsékelt splenomegalia jellemzi, az ascites hiánya és a nyelőcső vénáinak enyhe növekedése.
  3. Kifejezett (dekompenzált). Ezt a stádiumot kifejezett vérzéses, ödémás-aszitikus szindróma, splenomegalia kísérik.
  4. Bonyolult. A gyomor, a nyelőcső, a végbél (vénás) vénás vérzés jelenléte jellemzi. Ezt a stádiumot a májelégtelenség, a spontán peritonitis, az ascites jellemzi.

Ascites portál magas vérnyomással

A patológia tünetei

Azt jelezzük, hogy a portál hipertónia első jelei vannak, amelyek a diszeptikus tünetek:

  • instabil szék;
  • csökkent étvágy;
  • felfúvódás;
  • fájdalom a jobb hypochondriumban, epigasztriás, csípőrégiókban;
  • hányinger;
  • a gyomorban a teljesség érzése.

Kapcsolódó jelek:

  • fáradtság;
  • gyenge érzés;
  • sárgaság megnyilvánulása;
  • fogyás

Egyes esetekben a portális hipertóniában a splenomegalia az első tünet. A patológia tüneteinek súlyossága függ az elzáródás mértékétől, a portálrendszeren belüli nyomástól. A lép a gyomor-bélvérzés miatt kisebb lesz, a portálvénában a nyomás csökken.

Néha a splenomegalia kombinálódik az ilyen patológiával, mint hipersplenizmus. Ez az állapot anaemia, leukopénia, thrombocytopenia. A fokozott pusztulás, a vérsejtek részleges lerakódása miatt lép fel a lépben.

Portál magas vérnyomás esetén aszcitesz alakulhat ki. Ha figyelembe vesszük, a betegséget tartósan jellemzi, a terápia ellenáll. Ezt a betegséget a következő tünetek jellemzik:

  • a boka duzzanata;
  • a has méretének növekedése;
  • kiterjesztett vénák hálózata a gyomorban (a hasi elülső falban). Olyanok, mint egy medúza feje.

A portál hipertónia kialakulásának különösen veszélyes jele a vérzés. A következő szervek vénáiból indulhat:

A gyomor-bél traktus vérzése hirtelen kezdődik. Ezek hajlamosak a visszaesésekre, jellemzik a vér bőséges szivárgását, a vérzés utáni vérszegénységet okozhatják.

  • A gyomorból származó vérzés, a nyelőcső véres hányás, melena kísérhető.
  • A hemorrhoidális vérzést a vérsárgás színének a végbélből való felszabadulása jellemzi.

Vérzés, amely a portál magas vérnyomással jár, néha a nyálkahártya sérüléséből, a véralvadás csökkenéséből, a hasüregben megnövekedett nyomásból.

diagnosztika

Az anamnézis alapos vizsgálata, a klinikai kép alapján lehetséges a portál hipertónia kimutatása. A szakembernek instrumentális tanulmányokra is szüksége lesz. A páciens vizsgálata során az orvosnak figyelmet kell fordítania a fedezeti forgalom jeleire, amelyeket bemutatnak:

  • ascites;
  • összecsukott hajók a köldökben;
  • a hasfalfal vénáinak dilatációja;
  • köldökzsinór;
  • aranyér.

A portál hipertónia laboratóriumi diagnózisa a következő elemzésekből áll:

  • véralvadási;
  • vérvizsgálat;
  • biokémiai paraméterek;
  • vizeletelemzés;
  • szérum immunoglobulinok (IgA, IgG, IgM);
  • antitestek a hepatitis vírusok ellen.

Az orvosok röntgenfelvételre utalhatnak. Ebben az esetben további diagnosztikai módszereket jelöl ki:

  • portography;
  • venacavography;
  • splenoportography;
  • a mezenteriális edények angiográfiája;
  • tseliakografiyu.

Ezek a diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megállapítsák a portál véráramlásának blokkolásának szintjét, hogy tisztázzák a vaszkuláris anasztomózisok bevezetésének lehetőségeit. A máj-véráramlás állapota máj statikus szcintigráfia segítségével.

  1. Különös szerepet játszanak az ultrahangos diagnosztika. Az ultrahang segít az ascites, hepatomegalia, splenomegalia kimutatásában.
  2. A portál, a kiváló mezenteriális és a lépes vénák méretének értékeléséhez a májedények dopplerometriáját végeztük el. Ezeknek a vénáknak a kiterjesztése a portál hipertónia kialakulását jelzi.
  3. A perkután splenomanometria segít meghatározni a portálrendszeren belüli nyomás szintjét. A vizsgált patológiánál a lépben lévő nyomás mérője eléri az 500 mm vizet. Art. Általában ezek a számok nem haladják meg a 120 mm-es vizet. Art.
  4. MR. A mágneses rezonancia képalkotásnak köszönhetően az orvos pontos képet kap a vizsgált szervekről.

A következő módszerek a portál hipertónia kötelező diagnosztikai módszereinek tekintendők:

Ezek a vizsgálati módszerek hozzájárulnak a gyomor-bél traktus varikózusainak kimutatásához. Bizonyos esetekben az orvosok az endoszkópiát a nyelőcső, gyomor röntgensugarakkal helyettesítik. Szélsőséges esetekben írjon fel májbiopsziát, diagnosztikai laparoszkópiát. Ezeket a diagnosztikai módszereket olyan morfológiai eredmények eléréséhez szükséges, amelyek megerősítik a portál hipertóniát kiváltó állítólagos betegséget.

kezelés

A „portál hipertónia” diagnózisában a kezelés alapja a kérdéses betegség kialakulását okozó patológia gyógyulása (alkoholos májkárosodás esetén a forró italok használata kizárt, vírusszervi károsodás esetén vírusellenes terápiát végeznek).

Különös szerepet kell betölteni az étrend-terápiára. A következő követelményeknek kell megfelelnie:

  • a só mennyiségének korlátozása. A nap folyamán ez a termék legfeljebb 3 g mennyiségben használható, ami a folyadék stagnálásának csökkentéséhez szükséges a szervezetben;
  • a felhasznált fehérje mennyiségének csökkenése. Naponta napi 30 g-ot fogyaszthat. Ezt a kötetet egyenletesen kell elosztani a nap folyamán. Ez a követelmény csökkenti a hepatikus encephalopathia kialakulásának kockázatát.

A kezelést a kórházban kell végezni. Miután folyamatos járóbeteg-felügyeletet igényel. A portál hipertónia terápiájában konzervatív, sebészeti módszereket alkalmaznak. A népi módszerek hatástalanok.

Konzervatív terápia

A konzervatív kezelés komplexumában az alábbi módszerek szerepelnek:

  • a hipofízis hormonok bevétele. Ezek a gyógyszerek csökkentik a máj véráramlását, csökkentik a portál vénáján belüli nyomást. Ennek oka a hasüreg arterioláinak szűkülése;
  • diuretikumok szedése. A diuretikus szerek révén a szervezetből eltávolítja a felesleges folyadékot;
  • béta-blokkolókat kap. Ezek a gyógyszerek csökkentik a szívelégtelenség gyakoriságát, erősségét. Ez csökkenti a vér áramlását a májba;
  • nitrátok használata. A gyógyszerek salétromsav sói. Ezek hozzájárulnak a vénák, arteriolák, a kisméretű edényekben a vér felhalmozódásához, csökkentve a máj véráramlását;
  • ACE-gátlók alkalmazása. A gyógyszerek csökkentik a vénák vérnyomását.
  • laktulóz-gyógyszerek alkalmazása. A laktóz (tejcukor) analógja képviseli őket. Ennek a csoportnak a gyógyszereit eltávolítják a máj működésének megszakadása miatt felhalmozódó káros anyagok béléből, majd az agykárosodást okoznak;
  • szomatosztatin (szintetikus) analógok vétele. A készítményeket az agy, a hasnyálmirigy által termelt hormon képviseli. Ez a hormon segít számos más hormon, biológiailag aktív anyag termelésének elnyomásában. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a portál hipertónia csökken, mivel a hasüreg arteriolumai szűkek;
  • antibakteriális terápia. Ez a terápiás módszer magában foglalja az olyan mikroorganizmusok eltávolítását, amelyek a különböző betegségek szervezetében kórokozónak tekinthetők. A terápiát általában a negatív hatású mikroorganizmus típusának meghatározása után végezzük.

Sebészeti beavatkozás

A portál hipertónia műtétét akkor írják elő, ha a betegnek a következő indikációi vannak:

  • splenomegalia (a lép térfogatának növekedése), hipersplenizmus kíséretében (ez az állapot a vérsejtek fokozott pusztulását képviseli a lépben);
  • a gyomor varikózusai, nyelőcső;
  • aszcitesz (ezt a patológiát a hashártya belsejében lévő szabad folyadék csoportja képviseli).

A következő sebészeti beavatkozásokat alkalmazzák a betegség kezelésére:

  • splenorenális bypass. Ez az eljárás egy újabb véráramlást hoz létre a lépvénából a vénás vénába. Ebben az új csatornában áthalad a máj;
  • portoszisztikus tolatás. Ebben az eljárásban a sebész egy újabb véráramlást alakít ki az alsó vena cava belsejében a portálvénából. Az új csatorna áthalad a májban is;
  • transzplantáció. Ha a páciens májjának normál működését nem lehet helyreállítani, átültetik. Gyakran használja ezt a testet egy közeli hozzátartozótól;
  • a nyelőcső (alsó rész) devaszkularizációja, a gyomor felső zónája. Ezt a műveletet Sugiura-nak is nevezik. Ezt képviseli bizonyos artériák, a gyomor vénái, a nyelőcső ligálása. Ezt a műveletet úgy végezzük, hogy csökkentse a gyomor, a nyelőcső belsejéből származó vérzés kockázatát. A Splenectomy kiegészíti ezt a műtétet (a műtétet a lép eltávolítása jelenti).

szövődmények

Ez a patológia a következő szövődményeket okozhatja:

  • Hiperszplénia. Ez a patológia a vérelemek számának fokozott csökkenése;
  • GI vérzés (okkult). A portál gasztropátia, a kolopátia, a bélfekélyek miatt jelentkeznek;
  • vérzés a varikózus vénákból. Ezek lehetnek a végbél, a nyelőcső, a gyomor vénái;
  • hepatikus encephalopathia;
  • sérv.
  • szisztémás fertőzések;
  • bronchiás aspiráció;
  • hepatorenális szindróma;
  • spontán bakteriális peritonitis;
  • veseelégtelenség;
  • máj-tüdő-szindróma.

megelőzés

Könnyebb megelőzni a betegséget, mint kezelni. A portál hipertónia megelőzése bizonyos klinikai irányelvek végrehajtását foglalja magában.

A szakértők kétféle profilaxist azonosítanak:

  • az elsődleges. Célja, hogy megakadályozza a betegség kialakulását, amely a portál magas vérnyomását idézheti elő;
  • másodlagos. Célja a portál hipertóniát (májvénás trombózist, a máj cirrhosisát) okozó betegségek időben történő kezelése.

A komplikációk előfordulásának megakadályozása segít bizonyos műveleteknél:

  1. A gyomor, nyelőcső megnagyobbodott vénáinak vérzésének megelőzése. Ebből a célból a FEGDS-t végzik, a varikózusokat időben kezelik, a vénákat rendszeresen vizsgálják.
  2. A hepatikus encephalopathia megelőzése. Ebből a célból csökkentse a felhasznált fehérje mennyiségét, vegye be a laktulóz-gyógyszereket.

kilátás

A vizsgált patológia prognózisa függ a vérzés jelenlététől, súlyosságától, a máj meghibásodásának megnyilvánulásától. Az intrahepatikus formát kedvezőtlen kimenetel jellemzi (a betegek bőséges GI-vérzés, májelégtelenség miatt halnak meg). Az extrahepatikus magas vérnyomás esetén a prognózis kedvező. A beteg életének meghosszabbítása érrendszeri portocaval anasztomoszatokkal.