Ebből a cikkből megtudhatod, hogy milyen patológiát nevezünk Budd-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes ez, hogyan különbözik a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.
A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).
Budd-Chiari-szindróma - a májban a vérből történő kiáramlás okozta vér stázisa, amely a különböző nem-vaszkuláris patológiák és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási zavarok a máj károsodása és a vérnyomás növekedése a portálvénában (egy nagy véredény, amely a vénás vért a páratlan szervekből a májba hozza).
A hasüreg epigasztikus régiójának anatómiai szerkezete. A nagyításhoz kattintson a fotóra
Feltételesen a betegség két formája azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal rendelkezik:
- A betegség, vagy az elsődleges patológia (az oka a májban lévő véredények belső falainak gyulladása).
- Budd-Chiari szindróma, vagy másodlagos patológia (a nem érrendszeri betegségek hátterében fordul elő).
A szindróma meglehetősen ritka betegség, statisztikái szerint 100 ezer ember közül egynél, 40-50 éves nőknél diagnosztizáltak többször gyakrabban, mint férfiaknál.
Amikor a különböző okokból (peritonitis, vaszkuláris trombózis), a májszerződés szomszédos és belső edényeibe kerülnek patológiák. A véráramlás lassulása a hepatociták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza hegek és csomók kialakulásával. A szövet tömörödik és mérete megnő, erősen összenyomva az edényeket.
Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyeinek vérellátása, az ischaemia (oxigén-éhezés) és atrófiája (kimerültsége) megsértése, a központi rész vérstázisa, amely gyorsan vezet a nyomás emelkedéséhez (portál hipertónia) a beérkező hajókban.
A betegség gyorsan életveszélyes szövődményekhez vezet - a stagnálás, a vese- és májelégtelenség (a funkciók romlása), a cirrózis (szervi regeneráció, nem funkcionális szövetekkel történő cseréje) során nagy mennyiségű folyadék halmozódik fel a mellkasi üregben vagy a hasban (több mint 500 ml, hidrothorax és ascites) ). 20% -ában a szindróma néhány napon belül halálos a májkóma és a belső vérzés miatt.
A Budd-Chiari-szindróma teljes gyógyulása nem lehetséges. A komplex terápiás és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus (legfeljebb 10 éves) betegek életét, de hatástalanok a betegség akut formáiban.
A patológiában történő orvosi megbeszélést egy gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebész végzi.
A betegség okai
A szindróma közvetlen oka a véredények falainak szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vér kiáramlását a szervből. A megjelenésük előmozdítása:
- mechanikus hasi trauma (sokk, zúzódás);
- peritonitis (akut gyulladás a hasban);
- perikarditis (a szív külső kötőszöveti hüvelyének gyulladása);
- májbetegség (fókuszos elváltozások és cirrhosis);
- hasi duzzanat;
- a rosszabb vena cava születési rendellenességei (egy nagy edény, amely a vérből kiáramlik);
- trombózis (az érrendszer átfedése egy trombussal);
- policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - a vörösvérsejtek száma jelentősen megnő a vérben);
- paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, a vizelettel kevert vizelet ürítése);
- migráns visceralis thrombophlebitis (több nagy vérrögképződés egyidejű megjelenése különböző edényekben);
- fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
- gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).
Az esetek 25–30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.
A májkárosodás szakaszai. A nagyításhoz kattintson a fotóra
tünetek
A betegség akut, szubakut és krónikus formákban alakulhat ki:
- Az akut formát a betegség jeleinek gyors növekedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszcitesz és a hidrothorax jelzett ödéma megjelenése (folyadék a mellkasban és a hasban). A beteg nehezen mozog és fizikai cselekedeteket végez. Általában a Budd-Chiari szindróma akut formája és a betegség néhány napon belül kómában és halálban végződik.
- A szubakut alak súlyos tünetekkel fordul elő (a máj és a lép növekedése, az ascites kialakulása), nem fejlődik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakrabban válik krónikussá. A beteg munkaképessége korlátozott.
- A korai stádiumban lévő krónikus formák tünetmentesek (75–80%), a gyengeség és a fáradtság a testtel történő vérellátás növekvő elégtelensége miatt lehetséges, nem fizikai aktivitással. Folyamat közben a kudarc a kifejezett tünetek megjelenését idézi elő, melyet fájdalom, a bal hipokondrium teljes teljességérzése, hányás, májcirrózis jelei követnek. A beteg ezen időszak alatt való munkaképessége korlátozott, és nem előfordulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).
Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztriás régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hypochondrium
Enyhén sárgasága van a szemnek és a bőrnek
Felszíni vénák duzzanata a mellkasban és a hasban
A lábak súlyos duzzanata
Hemorrhagiás aszcitesz (a vér felhalmozódása a belső vérzés miatt)
A lép lépése (splenomegalia)
Kellemetlen érzés és érzékenység a jobb hypochondriumban (a máj területén)
Gyengeség, fáradtság
A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)
A jobb oldali fájdalom a hypochondriumban
Egy kifejezett vénás mintázat megjelenése a has és a mellkason
A dyspepsia jelenségei (emésztési zavarok)
A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:
- vese- és májelégtelenség;
- hidrothorax és hemorrhagiás aszcitesz;
- belső vérzés;
- cirrózis;
- kóma és halálos kimenetel.
A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónaptól 3 évig terjed.
diagnosztika
A Budd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a véralvadási zavarok háttere és a fejlődő aszcitesz.
A diagnózis megerősítéséhez előírt klinikai laboratóriumi diagnózis:
- részletes vérszám a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
- a véralvadási faktorok meghatározása (a koagulogram indexek változása, a protrombin idő növekedése);
- biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe növekedése és az albumin csökkenése).
Műszeres módszerekként használjuk:
- Számítógépes tomográfia és ultrahang (a keringési zavarokkal járó májterületek mértékének és lokalizációjának meghatározása).
- A májedények angiográfiája (informatív módszer a keringési zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) okának lokalizációjának és az érrendszeri sérülés mértékének meghatározására).
- Alacsonyabb kavitáció (az alacsonyabb vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
- Biopszia vagy in vivo biológiai anyag bevétele (lehetővé teszi a degeneráció mértékét, a nekrózist vagy a sejt atrófiát).
Néha a májvénák katéterezését írják elő (a trombózis lokalizációjának meghatározására).
A Budd-Chiari-szindrómás beteg hasának CT-vizsgálata
Kezelési módszerek
A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés hatástalan, csak enyhén, és rövid időre enyhíti a beteget (meghosszabbítja az életet 2 évig).
Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis
A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A máj betegségei befolyásolják az egész szervezet állapotát és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek oka sok lehet. A májfunkciót okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari szindróma. Ezt a tünetek komplexét a májvénák elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet.
A Budd-Chiari-szindrómát a XIX. Század végén fedezte fel az Egyesült Királyságból, Buddból és egy osztrák patológusból, Kiari-ból. Függetlenül leírták a máj nagy vénáinak trombózisát a kapcsolat szintjén, ami megakadályozta a vér eltávolítását a máj lebenyéből. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiája az „egyéb vénák embóliája és trombózisa” csoportnak tulajdonítható, és megkapta az I82.0 kódot.
A modern orvosi tudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari „betegsége” és „szindróma”. Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely összefügg a máj vénás hajóinak trombózisával, vagy a betegség krónikus formájával, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem érrendszeri betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. Az ilyen kóros folyamatnak ugyanazon tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigénhiány a májszövetben az ischaemiához vezet, ami negatív hatással van az összes szerv létfontosságú aktivitására, és mérgezési szindrómaként jelentkezik.
A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, amelynek akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns folyamata van. A májvénák elzáródásával megzavarja a normális vérellátását. A betegek súlyos fájdalmat szenvednek a has jobb oldalán, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kómához vagy halálhoz vezet.
Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a hematológiai betegségekben szenvedő, 35-50 éves korú érett nőt. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Az utóbbi időben az orvosok riasztottak, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy személyt regisztráltak egymillióban.
A Budd-Chiari-szindrómával gyanúsított betegek teljes körű orvosi vizsgálatnak vetik alá, beleértve a máj, ultrahang, CT-vizsgálat és MRI, a májszövet biopsziájának Doppler-szonográfiáját. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszerterápia és az időszerű műtét csak a betegek életének meghosszabbítására és minőségének javítására szolgál. A betegek diuretikumokat, diszaggregánsokat és trombolitikus szereket írtak le. Akut formákkal még ezek az események is tehetetlenek maradnak. Májtranszplantáció ilyen betegek számára javasolt.
kórokozó kutatás
A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon különbözőek. Mindegyikük két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia főbb formáit: elsődleges és másodlagos.
- A gyengébb vena cava veleszületett anomáliájának - membrános fertőzésének vagy szűkületének - okozta betegsége gyakori Japánban és Afrikában. Véletlenszerűen, más májbetegségek, érrendszeri betegségek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során fedezhető fel. A szindróma ez a formája elsődleges. A megbetegedett májbetegségek rendellenességei a betegség etiopatogén fő tényezője.
- Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
- Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor a betegség pontos okát nem lehet megállapítani.
A szindróma etiológiai besorolása 6 formában van: veleszületett, trombózis, poszt-traumás, gyulladásos, onkológiai, máj.
A szindróma patogenetikai kapcsolatai:
- Az okozó tényező hatása
- A vénák összehúzódása és elzáródása,
- Lassuló véráramlás
- A stagnálás kialakulása,
- Hepociták megsemmisítése hegképződéssel,
- Hipertónia a portálvénás rendszerben, t
- Kompenzáló véráramlás a máj kis vénáin keresztül, t
- A szerv mikrovaszkuláris iszkémia,
- A máj perifériás részének térfogatának csökkenése, t
- A test középső részének hipertrófiája és tömörítése, t
- Necrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
- Májfunkció.
A betegség patológiai jelei:
- Megnövelt, sima és lila májszövet, szerecsendióhoz hasonlítva;
- Fertőzött trombotikus tömegek;
- A tumorsejteket tartalmazó vérrögök;
- Súlyos vénás stázis és limfázáz;
- A centrolobuláris zónák nekrózisa és széles körben elterjedt fibrózis.
Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteihez vezetnek. Az egyik vénás elzáródás esetén a jellegzetes tünetek hiányoznak. A két vagy több vénás törzs eltömődése a portál véráramának megsértésével, a portálrendszerben fellépő nyomás növekedésével, a hepatomegalia fejlődésével és a májkapszula túlterhelésével végződik, ami klinikailag a jobb hypochondrium fájdalmában nyilvánul meg. A hepatocita-károsodás és a szervfunkció a betegek fogyatékosságának vagy halálának oka.
A portálvénás trombózis kialakulását provokáló tényezők:
- Ülő vagy állandó munka
- Ülő életmód
- A rendszeres fizikai aktivitás hiánya
- Rossz szokások, különösen a dohányzás,
- Egyes véralvadást növelő gyógyszerek elfogadása,
- Túlsúlyos.
tünetegyüttes
A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a beteg az orvoshoz fordul, a fájdalom, ami megfosztja őt alvástól és pihenéstől.
- A patológia akut formája hirtelen felmerül, és a has és a jobb hypochondrium éles fájdalmaként jelentkezik, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr sárgasága és a sclera, hepatomegalia. A lábak duzzadását a hasi vénák kiterjedése és kidudorodása kíséri. A tünetek váratlanul és gyorsan fejlődnek, és súlyosbítják a betegek általános állapotát. Nagy nehézségekkel mozognak, és már nem tudják magukat szolgálni. A veseműködési zavar gyorsan fejlődik. A szabad folyadék a mellkasban és a hasban halmozódik fel. Lymphostasis jelenik meg. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a kezelésre, és a betegek kómájával vagy halálával zárulnak.
- A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hypercoagulatív szindróma, aszcitesz. A szimptomatológia hat hónapon belül nő, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikus lesz.
- A krónikus forma a máj vénák thrombophlebitisének hátterében és a rostos rostok csírázásában alakul ki. Előfordulhat, hogy sok éven át nem jelenik meg, vagyis tünetmentes, vagy az agyi szindróma jeleit mutatja - rossz közérzet, fáradtság, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, a perem a parti ív alól nyúlik ki. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után állapítják meg. Fokozatosan kialakulnak a kényelmetlenség és a kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban, az étvágytalanság, a duzzanat, a hányás, az icteric sklera és a boka duzzanata. A fájdalom szindróma mérsékelt.
- A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseműködési zavart és aszciteszt alakítanak ki. A hivatalos orvostudomány tisztában van az ilyen típusú patológiás esetek egyes eseteivel.
Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:
- belső vérzés
- vizelési zavar,
- nyomásnövekedés a portálrendszerben, t
- a nyelőcső varikózusai,
- hepatosplenomegalia,
- májcirrózis,
- hidrothorax, ascites,
- hepatikus encephalopathia,
- hepatorenális hiba
- bakteriális peritonitis.
a portál hipertónia emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és az ascites tünetének (jobbra)
A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma keletkezik, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, amelyet a máj súlyos károsodása okoz. A kómát a folyamatos fejlődés jellemzi. Először a szorongó, izgatott vagy fáradt, apatikus állapot jelentkezik a betegekben, gyakran az eufóriában. A gondolkodás lassul, az alvás és az orientáció térben és időben zavar. Ezután súlyosbodnak a tünetek: a betegek zavarodnak, sikoltoznak és sírnak, akut módon reagálnak a rendes eseményekre. A meningizmus tünetei, a száj "máj" szaga, a kéz remegése, a szájnyálkahártya vérzései és a gyomor-bél traktus jelennek meg. A hemorrhagiás szindrómát edemás-aszitikus kísérte. Éles fájdalom a jobb oldalon, kóros légzés, hiperbilirubinémia - a vég stádium patológiájának jelei. A betegek görcsök, a diákok tágulnak, a nyomásesések, a reflexek meghalnak, a légzés megáll.
diagnosztika
A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa a klinikai tünetek, az anamnás adatok és a laboratóriumi és műszeres technikák eredményei alapján történik. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és azonosítják az aszcitesz és a hepatomegalia tüneteit.
A végső diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.
- Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR,
- Koagulogram - a protrombin idő és index növekedése,
- Vérbiokémia - a máj enzimek aktiválása, a bilirubin szintjének emelkedése, a teljes fehérje csökkenése és a frakciók arányának csökkenése.
- Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.
- A máj ultrahanga - a májvénák bővülése, a portálvénák növekedése;
- Doppler szonográfia - vaszkuláris rendellenességek, trombózis és a májvénák stenózisa,
- Portográfia - a portálvénás rendszer vizsgálata a kontrasztanyagnak a belsejébe történő befecskendezése után;
- Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lépek vénáiban;
- A hasüreg röntgenfelvétele - aszcitesz, karcinóma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varices;
- Angiográfia és venohepatografiya kontraszt - a vérrög lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
- CT-vizsgálat - májhipertrófia, a parenchima duzzadása, a májszövet heterogén területei;
- MRI - atrofikus folyamatok a májban, a májszövetben a nekrózis fókusai, a szerv zsírregenerációja;
- Májbiopszia - a hepatociták fibrózisa, nekrózisa és atrófiája, torlódás, mikrotrombus;
- A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.
Egy átfogó tanulmány segítségével pontos diagnózist hozhat létre, még a legösszetettebb klinikai képpel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegséget megfelelően és gyorsan diagnosztizálják.
Orvosi események
A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és röviden elősegítik a betegek állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.
- A vénás blokk eltávolítása
- A portál hipertónia megszüntetése,
- A vénás véráramlás helyreállítása
- A máj vérellátásának normalizálása,
- A szövődmények megelőzése
- A patológia tüneteinek kiküszöbölése.
Minden beteg kötelező kórházi kezelés alá esik. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő drogcsoportokat írják elő:
- diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
- glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
- trombocita-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
- thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolitikumok - „Fibrinolizin”, „Curantil”,
- fehérje hidrolizátumok,
- vörösvérsejt-transzfúziók, plazma.
Súlyos szövődmények kialakulásával a cytosztatikákat a betegeknek írják elő. Az étrend-terápia rendkívül fontos az ascites kezelésében. Csak nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű diuretikum és paracentézis látható.
A konzervatív kezelés hatástalan és csak rövid távú javulást eredményez. Ez 2 éves 80% -kal meghosszabbítja az életet. Ha a gyógyszeres kezelés nem kezeli a portál hipertóniáját, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül a halálos szövődmények 2-5 év alatt alakulnak ki. A halálesetek az esetek 85–90% -ában fordulnak elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tünetileg kezelik, ami a szervek patológiás változásainak visszafordíthatatlanságával jár.
A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okát.
A műveletek fő típusai:
shunt művelet példa
- Anastomosis - a patológiásan megváltozott edények cseréje mesterséges üzenetekkel a máj vénái véráramának normalizálása érdekében;
- a tolatás egy olyan művelet, amely visszaállítja a vér áramlását a máj edényeiben, az elzáródási hely megkerülésével;
- vena cava protetika;
- az érintett erek dilatációja ballonnal;
- vaszkuláris stentelés;
- az angioplasztikát a ballon dilatációja után végezzük;
- A májátültetés a patológia leghatékonyabb kezelése.
A sebészeti kezelés a kezelt betegek 90% -ában hatékony. A májtranszplantáció lehetővé teszi a jó siker elérését és a betegek életének meghosszabbítását 10 évig.
kilátás
A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózist mutat, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül a halál bekövetkezik.
A krónikus szindrómás betegek esetében a tízéves túlélés jellemző. A patológia kimenetelét az etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségei befolyásolják. A betegek teljes gyógyulása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek esélyeit.
Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés
A szindróma vagy a Badd-Chiari-betegség a májban az inferior vena cava-val való fúzióval ellátott vénák elzáródása (elzáródása, trombózisa). Az ilyen vaszkuláris okklúziót az elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladás (endoflebitis), és a vérből származó normális véráramlás megszakadásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az endoflebitis minden esetben a trombózis 13-61% -át teszi ki. Ez a máj működésének megszakadásához és a sejtek (hepatociták) károsodásához vezet. Továbbá, a betegség más rendszerek meghibásodását okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.
A Budd-Chiari-szindróma gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, 40-50 év után, és annak gyakorisága 1: 1000 ezer ember. 10 éven belül a betegek körülbelül 55% -a él túléléssel, és a súlyos veseelégtelenség következtében a halál.
Okok, fejlődési mechanizmus és osztályozás
A Budd-Chiari-szindrómát leggyakrabban a veleszületett rendellenességek okozzák a májtérek kialakulásában vagy az örökletes vér patológiában. Ennek a betegségnek a kialakulása hozzájárul:
- veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (fehérje S, C vagy protrombin II hiánya, paroxiális hemoglobinuria, policitémia, antiphospholipid szindróma stb.), myeloproliferatív betegségek, sarlósejtes vérszegénység, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása; szisztémás vaszkulitisz;
- daganatok: máj carcinomák, rosszabb vena cava leiomyoma, szívmxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
- mechanikai okok: a máj vénájának szűkülése, a rosszabb vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hipoplazma, a sérültek vagy műtétek után a rosszabb vena cava elzáródása;
- vándorló tromboflebitis;
- krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillózis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis vagy tályogok;
- cirrózis a különböző etiológiákban.
A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, 18% -ában véralvadási rendellenességek, 9% -ában rosszindulatú daganatok okoznak.
A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari szindróma az alábbiak szerint van besorolva:
- Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
- A veleszületett: a gyengébb vena cava fúziója vagy stenózisa következtében alakul ki.
- Traumatikus: sérülések, ionizáló sugárzás, flebitis, immunstimulánsok alkalmazása.
- Trombózis: hematológiai rendellenességek okozta.
- Rák okozta: májsejtes karcinómák, mellékvese daganatok, leiomyosarcomák stb.
- A máj különböző cirrhosisainak hátterében kialakuló fejlődés.
A fenti betegségek és állapotok a Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethetnek, mivel ezek a véredények trombózisának, szűkületének vagy elzáródásának etiológiai okai. Az aszimptomatikusan csak az egyik vénás elzáródás előfordulhat, de a két vénás hajó lumenjeinek eltömődésével a vénás véráramlás megsértése és az intravénás nyomás növekedése áll fenn. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula túladagolását idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a jobb hypochondriumban.
Ezt követően a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a páratlan vénán és az interosztális edényeken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatékony, és a vénás torlódások a máj perifériás részeinek központi és atrófiájához vezetnek. Ezzel a diagnózissal rendelkező betegek majdnem 50% -a kóros növekedést okozhat a caudate máj lebenyének méretében, ami az alsó vena cava lumenének elzáródását okozza. Az ilyen változások idővel fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, az érrendszeri parézis, az encephalopathia, a máj károsodása vagy cirrhosisának hátterében jelentkezik.
A trombózis és az endoflebitis helyének lokalizálásával a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:
- I - gyengébb vena cava a májvénák másodlagos feloldásával;
- II. - a máj nagy vénás hajóinak felszámolása;
- III - a máj kis vénás víztartályainak felszámolása.
tünetek
A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásának jellege attól függ, hogy a májtestek eltömődnek-e, a betegség lefolyása (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő betegségek jelenléte a betegben.
A Budd-Chiari-betegség leggyakrabban észlelt krónikus fejlődése, amikor a szindrómát hosszú időn át nem látják látható jelek, és csak a máj pálcázása vagy műszeres vizsgálata (ultrahang, röntgen, CT, stb.) Mutatható ki. Idővel a beteg megjelenik:
- fájdalom a májban;
- hányás;
- súlyos hepatomegalia;
- a májszövet tömörítése.
Bizonyos esetekben a páciensnek kiterjedt a felszíni vénás edényei a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splash-tartályok trombózisa, kifejezett portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.
A szindróma akut vagy szubakut alakulása esetén, amelyet az esetek 10-15% -ában figyeltek meg, a beteg diagnosztizálódik:
- az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
- mérsékelt sárgaság (néhány beteg hiányzik);
- hányinger vagy hányás;
- a máj patológiai kiterjedése;
- a felszíni vénás erek varikózus kiterjedése és duzzadása az elülső hasi és mellkasfal területén;
- a lábak duzzanata.
Akut kurzus esetén a Budd-Chiari-betegség gyorsan halad, és néhány nap elteltével a betegek 90% -a hasi kiugrást és folyadékfelhalmozódást alakít ki a hasüregben (aszcitesz), amelyet néha hidrothoraxdal kombinálnak és diuretikus terápiával nem korrigálnak. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10–20% -ánál a gyomor- vagy nyelőcső tágult edényei a hepatikus encephalopathia és a vénás vérzés epizódjait mutatják.
A Budd-Chiari szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Jellemzője az aszcites gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség.
Megfelelő és időben történő sebészeti és terápiás kezelés hiányában a budd-chiari szindrómás betegek a portál hipertónia által okozott komplikációk következtében meghalnak:
- ascites;
- a nyelőcső vagy a gyomor varikózus vénái;
- hipersplenizmus (a lép lépéseinek jelentős növekedése és a vörösvértestek, vérlemezkék, fehérvérsejtek és más vérsejtek megsemmisítése).
A Budd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródása mellett, a veseelégtelenség 3 éven belül meghal.
A Budd-Chiari-szindróma vészhelyzete
Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti betegségek. Annak érdekében, hogy időben segítséget nyújtsanak, az ilyen patológiájú betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos feltételek megjelenésekor sürgősen hívják a mentőcsapatot. Ilyen jelek lehetnek:
- a tünetek gyors előrehaladása;
- hányják a kávéfőzet színét;
- kátrányos széklet;
- a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.
diagnosztika
Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari-szindróma kialakulását, ha a beteg májszaporodása, aszcitesz jelei, májcirrózisa, májelégtelenség és a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt rendellenességek kombinációja. Ebből a célból funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: az antitrombin-III hiánya, a C, S fehérje, az aktivált C proteinnel szembeni rezisztencia.
A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek több műszeres tanulmányt kell végezni:
- Hasi edények és máj Doppler ultrahang;
- CT-vizsgálat;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Ha minden vizsgálat eredményei megkérdőjelezhetők, a beteg májbiopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a máj terminális venulusainak thrombosisának és a vénás torlódásoknak a felismerését.
kezelés
A Budd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a műtéti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknek célja, hogy anastomosisokat (ízületeket) tegyenek a máj vérerek között. Ehhez a következő műveleteket lehet elvégezni:
- érsebészeti beavatkozás;
- bypass műtét;
- ballon dilatáció.
A rosszabb vena cava membránfúziója vagy stenózisa esetén a vénás véráramlás helyreállítása transz-pitvari membránmónia, tágulás, pitvari átjáró vagy prosztetikus szűkület helyettesítése esetén történik. A legsúlyosabb esetekben, a teljes májszöveti károsodás cirrhosis és más, irreverzibilis funkcionális rendellenességek következtében, a betegnek májtranszplantációja javasolt.
A beteg műtéti előkészítéséhez, a májban a véráramlás helyreállításához az akut periódusban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegek tüneti gyógykezelésben részesülnek. Használatának hátterében az orvosnak meg kell írnia a betegek kontrollvizsgálatait a vérben lévő elektrolitok szintjére, a protrombin időre, és ki kell igazítania a gyógyszerek és bizonyos gyógyszerek adagolásának rendszerét. A gyógyszeres kezelés komplexe gyógyszerek, például farmakológiai csoportok lehetnek:
- a hepatocitákban az anyagcsere normalizálódásához hozzájáruló gyógyszerek: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, stb.;
- diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glükokortikoidok.
A drogterápia nem helyettesítheti teljesen a sebészeti kezelést, mivel csak rövid ideig tartó hatást fejt ki, és a nem működtetett betegek Budd-Chiari-szindrómás kétéves túlélése nem több, mint 80-85%.
A májvénás trombózis jelei (Budd-Chiari-szindróma) és annak kezelése
A máj olyan test, amely nagyszámú alapvető funkciót lát el, ami sérti a szervezet egészében bekövetkező változásokat. Egy fontos szerv normális működésének elmulasztása számos okból eredhet. De bármi is legyen, a máj, amely rendellenesen működik, ok arra, hogy nagyobb figyelmet fordítson egészségi állapotára. A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, de közvetlenül kapcsolódik a máj normális működéséhez. Az ilyen kóros állapot kialakulása a veleszületett érrendszeri anomáliák vagy a kapcsolódó sérülések, trombózis, valamint más betegségek jelenléte miatt lehetséges.
A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, amely a máj melletti vénák csatornáinak szűkülését eredményezi, beleértve a portálvénát és a májból származó vér normális kiáramlását, ami a trombózist okozza. Ez a patológia a szervezetben a stagnálás oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszűnt a normális működés, a szervezetben mérgezés figyelhető meg.
A patológia okai
A Budd-Chiari-szindróma kezdeti megnyilvánulása a portál és a rosszabb vena cava veleszületett szűkületének vagy membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. Az ilyen vénás fertőzés meglehetősen ritka jelenség, és az afrikaiaknál megfigyelhető. A vénák hasonló patológiájával együtt gyakran diagnosztizálnak a nyelőcső-variánsokat, az ascitát és a cirrhosisot.
A betegség másodlagos megnyilvánulása a szervezet hibás működésének hátterében lehetséges, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos okát nem lehet megállapítani, akkor az idiopátiás Budd-Chiari szindróma kialakulásának kérdése, és ez az esetek 25-30% -ában megfigyelhető. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők megelőzik:
- hasi sérülések;
- cirrózis;
- hashártyagyulladás;
- szívburokgyulladás;
- rosszindulatú daganatok;
- a véralvadás változásai;
- trombózis és a máj veleszületett rendellenességei;
- fogamzásgátlók tartós használata.
A májvaszkuláris trombózist nagyon gyakran a vér normális kiáramlása okozta.
A szindróma tünetei
A patológia kialakulása során megfigyelt tünetek:
- jobb hasi fájdalom;
- ascites;
- a lép és a máj növekedése.
Emellett a következő tünetek alakulnak ki:
- különböző fokú sárgaság;
- hányinger és hányás a vérben;
- encephalopathia.
Mindezek a tünetek kifejeződnek vagy simulnak, attól függően, hogy milyen súlyos a betegség.
Klinikai kép
A betegség akut és krónikusan fejlődik. A betegség akut formában történő lefolyását az esetek 5-20% -ában rögzítették. A Badda-Chiari szindrómát fényes megnyilvánulásában az epigasztrium erős fájdalomszindróma és a jobb oldali hypochondrium, a hányás és a test növekedése jellemzi. A betegség aktív lefolyásával az aszcitesz több napig nyilvánul meg. Amikor trombózis lép fel, és egy személy részt vesz a máj portálvénás folyamatában, a lábak duzzadnak, az elülső hasfal falai kibontakoznak. A szindróma akut, és több napig aszciteszé válik egy vérzéses úton. Néha a hidrothoraxdal kombinálva, a diuretikumok elleni gyógyszerek nem hatékony kezelésének hátterében.
A Budd-Chiari-szindróma leggyakrabban krónikus formában jelentkezik (az esetek 80-95% -a). Amit kezdetben csak a hepatomegalia tünetmentes kezelése jellemez. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek panaszkodnak a jobb felső sarokban lévő fájdalomra, hányás. Ezt követően megemelkedik a máj térfogata, sűrűsége és cirrózisa splenomegáliával és a vénás varikózus vénákkal, valamint a hasfal és a mellkas edényeivel.
A terminális szakaszban Badd-Chiari szindróma alakul ki, valamint az alsó vena cava és a portálvénák varikózusai. A betegség kialakulásának eredményeképpen a májelégtelenség és a májszöveti véredények vérellátása figyelhető meg.
Diagnosztikai jellemzők
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan kóros állapot, amely diagnosztizálható, ha egy személynek véralvadási rendszerében aszcitesz és kóros változása van. A pontos diagnózis figyelembe vétele és a patológia klinikai megnyilvánulásai.
A laboratóriumi kutatás eredményei nem mindig jelzik pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinémia és a hipoproteinémia, az ESR növekedése az akut és krónikus formában lévő egyéb kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérjekoncentráció és a szérum albumin-indikátor fokozhatja a májvénás trombózist.
A CT kontrasztanyag és ultrahang alkalmazása nélkül segít meghatározni a máj caudatális lebenyét és a parenchyma környező részeit csökkentett vérkeringéssel. A mágneses-nukleáris tomográfia meghatározza a máj inhomogenitását és a caudate lebeny növekedését. Az alacsonyabb kavitáció és venohepatográfia végrehajtásakor pontos diagnózist készítenek. Máj-biopszia végrehajtásakor a centrolobuláris zónában kimutatható a hepatociták atrófiája, a portális vénás vénás stagnálása és a trombózis a terminális venulák és máj területén. Így pontos diagnózis elkészítéséhez a következő tanulmányokat kell elvégeznie:
- CT vagy MRI;
- Doppler ultrahang a máj- és portális vénákban;
- szcintigráfia;
- biokémiai elemzés;
- Az angiográfia;
- a vena cava és a portál véna katéterezése.
Ezeknek a tanulmányoknak köszönhetően meghatározzák a májvénák szerkezetét, beleértve a portálvénát, kimutatják a máj trombózisát és szűkülését, meghatározzák a vérből a vérből való kiáramlás mértékét.
Kezelési módszerek
Attól függően, hogy milyen betegség fordul elő, meghatározzák a kezelés módját.
Az aszciteszben az oliguria anasztomosis. A portál és az alacsonyabb vena cava stenózisa esetén transz-pitvari membrotomómiát végeznek, a protézisek kiterjesztését és elhelyezését a szteroid különálló területeire, vagy a portális véna megkerülését a jobb pitvarral. A transzplantáció következtében a máj helyreáll és normális működése.
A konzervatív kezelés csak ideiglenes enyhítést biztosít.
A Budd-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak ideiglenes enyhülést és halált jelent, ebben az esetben közel 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, diuretikumok és aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásával. Néha trombocita-ellenes szereket és fibrinolitikus szereket, trombolitikus hatású gyógyszereket írnak elő.
Komplikációk kezelése
Azok a betegek, akiknél a nyelőcső, a gyomor, a belek máj- és varikózisai cirrhosisban szenvednek, megfelelő kezelésben részesülnek a gyomor-bél traktusból származó vérzés kialakulásának megelőzésére. Ebben az esetben a kezelést béta-blokkolók írják elő.
Az ascites gyógyszerek alkalmazása nélkül történő enyhítése mindenekelőtt az étrendi táplálkozás betartása, azonban a kezelés elsődleges módja a gyógyszer. Az ascites sebészeti beavatkozása az aszketikus folyadék eltávolítását foglalja magában. A tűzálló ascites kezelésére:
- májtranszplantáció;
- paracentesis;
- transzjuguláris portoszisztikus tolatás.
kilátás
A Budd-Chiari-szindróma a kurzus akut formájának megfelelően súlyos betegsége, amely a májkóma és a halál fejlődését figyeli. A krónikus betegségben szenvedő beteg várható élettartama tüneti kezelés során több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Ha a betegség tüneteit észlelik, a beteget egy sebész és egy gasztroenterológus vizsgálja.
Ezt a patológiát leggyakrabban hemorrhagiás rendellenességű nőknél, valamint 40-50 éves férfiaknál figyelték meg. Azok a betegek 55% -a, akiknek pontos diagnózisa van és megfelelő kezelésben részesült, további 10 évig élhet.
A betegség okai és a Budd-Chiari szindróma
Az orvosi gyakorlatban különböző kóros eltérések vannak a májban. A Budda-Chiari szindróma azonban különös figyelmet szentel. A Föld női alkotóeleme alá esik, és a betegség általában 40 év után alakul ki. Ha megnézzük a statisztikákat, meg lehet jegyezni, hogy ez a szindróma egy emberben történik ezerben.
Meg kell ismernem a Budd-Chiari szindrómát? A válasz határozottan. Végtére is, a máj az emberi test legkiszolgáltatottabb szerve, és mindig annyit kell tudnia a lehetséges veszélyekről, mint arról, hogy ne hagyja, hogy magukhoz jussanak.
Mi ez?
Azok számára, akik többé-kevésbé ismerik az ilyen szerv, mint a máj szerkezetét, valamint a vele szomszédos összetevőkkel, ismert, hogy a vérellátás a felső és a rosszabb vena cava-n keresztül történik. Budd-Chiari-szindrómában a felső csatornák csak abban a pontban vannak blokkolva, ahol az alsóakkal egyesülnek. Emiatt nincs megfelelő véráramlás a májból.
Ez a jelenség az endoflebitis eseteinek legalább 50% -ában fordul elő. Ennek következménye a szerv rossz működése, amely fokozatosan „nem” -re csökken, és a sejtstruktúra károsodása. Ez viszont fogyatékossághoz vagy halálhoz vezet.
Ha ismét az orvosi gyakorlathoz fordulunk, hangsúlyozhatjuk, hogy a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek túlélési aránya 50%. A többi beteg súlyos veseelégtelenségben szenved.
Az orvostudományban ez a betegség igen ritka. A szindróma nevét két tudós - az angol orvos Budd és az osztrák patológus Kiari - nevéből alakították ki.
besorolás
A modern orvostudományban a betegség számos formáját, típusát és típusát tárták fel. Ez lehetővé teszi, hogy jobban diagnosztizálja azt, valamint előírja az aktuális időben történő kezelést.
A Budd-Chiari szindróma formája lehet:
- Elsődleges. Ez egy olyan kórtörténet, amely a születéstől egy személyhez vezet, és amelyet az alsó vena cava membrán-beszivárgása jellemez. Ezt a formát Afrikában és Japánban leggyakrabban a máj cirrhosisának vizsgálata, a nyelőcső-variánsok és az aszcitesz vizsgálata során észlelik. Miért jelenik meg ez a fajta betegség olyan különböző földrajzi szélességekben, hogy a tudósok még mindig rejtélyek.
- Másodlagos. Ez olyan betegségek komplikációja, mint a rosszindulatú daganatok, a peritonitis, a különböző májkárosodás, a thrombophlebitis, a vérmérgezés és a vérrögök növekedése a rosszabb vena cava-ban.
A Budd-Chiari-szindróma típusai:
- veleszületett betegség;
- trombotikus megjelenés;
- a sérülés talajon való előfordulása;
- gyulladás;
- rosszindulatú daganatok okozta előfordulás;
- májpatológián alapul.
- a véráramlás megszűnése a gyengébb vena cava-n keresztül, és nem a kiáramlás a máj vénáján keresztül;
- az adott véna területén akadály van;
- a kis vénák teljes átfedése.
Ha figyelmet fordít a klinikai folyamatra, a betegség akut megnyilvánulása vagy krónikus folyamata más.
okok
A betegség kialakulását okozó tényezők - sok. A legtöbb esetben az orvosi gyakorlatban rögzített esetek veleszületett (elsődleges). Születéskor a vérerek és a szerkezeti elemek veleszületett rendellenességei vannak. Ezenkívül a májvénák szűkülnek, valamint az elzáródás.
Nem mindig lehetséges magyarázatot adni arra, hogy miért történik ez, és a beteg esetében egyszerűen „idiopátiás szindróma„ Budd-Chiari ”kerül rögzítésre.
Ez a vénák torlódását idézheti elő, amelyek vérrel biztosítják a szervet, és súlyos károkat okozhat. Hasi trauma, májbetegség, gyulladás esetén a betegség kialakulása jól kezdődhet. Ehhez járuljon hozzá:
- szívburok
- rosszindulatú daganat;
- a hemodinamikai folyamat változása;
- vénás trombózis;
- bizonyos gyógyszerek szedése;
- fertőzések behatolása;
- terhesség
- kudarc a szülés során.
A fentiek mindegyike rossz vérvezetést eredményezhet a vénákban, valamint a stagnálás kialakulását, amely fokozatosan elkezdi elpusztítani a máj sejtszerkezetét. Ebben a folyamatban a koponya falaiban nyomás léphet fel.
Az intrakraniális nyomás viszont a nekrotikus természet változásához vezet. A véráramlás, miközben más vénás ágakon keresztül történik, de ez nem olyan hatékony. A páratlan, interosztális és paravertebrális vénák egyszerűen nem tudnak megbirkózni egy ilyen áramlással.
Ennek eredménye a máj perifériás részeinek atrófiája, valamint központi részének hipertrófia. A test mérete növekszik, ami még rosszabb állapothoz is hozzájárul. A rosszabb vena cava összenyomódása következik be, és ez akadályozza.
Hogyan jelenik meg a betegség?
A szindróma megnyilvánulása attól függ, hogy hány hajót érint. Mint tudják, a folyamatban kis és nagy hajók, máj- és alsó vénák tartoznak. Ha csak egy összetevőt érint, akkor a tünetek nem fordulhatnak elő - a személy jóléte normális lesz. Két vagy több edényben a véráramlás változása esetén a szervezetben különböző típusú hibák lépnek fel.
A tünetek intenzitása, mint önmaguk, a szindróma uralkodó formájától függ. Akut formában megfigyelhető:
- súlyos hasi fájdalom;
- a jobb hipokondrium fájdalmas érzései;
- hányinger;
- hányás;
- sárgaság;
- a máj méretének növekedése;
- az alsó végtagok duzzanata (az alsó vénák összenyomása esetén);
- varikózusok (különösen a testen észrevehető);
- veseelégtelenség;
- ascites;
- hydrothorax.
Ha nem tesz semmilyen intézkedést, akkor ennek a formának a prognózisa a kóma állapota és az azt követő halálos kimenetel.
A betegség szubakut alakjában megfigyeltek:
- megnagyobbodott máj;
- reológiai rendellenességek;
- fokozott véralvadás;
- ascites;
- megnagyobbodott lép (splenomegalia).
A klinikai tünetek krónikus formája nem fordulhat elő sokáig, de aztán egymás után, a következő tünetek figyelhetők meg:
- a máj méretének növekedése;
- gyengeség;
- fáradtság;
- kényelmetlenség az alsó jobb szél alatt;
- hányás;
- a máj cirrhosisa;
- splenomegaly.
Ennek eredményeként kialakul a májelégtelenség. Ezt az űrlapot az esetek 80% -ában diagnosztizálják. Az orvosi levéltárakban bizonyíték van a betegség fulmináns lefolyására, amelyet a fent felsorolt összes tünet gyors fejlődése jellemez.
Hogyan diagnosztizálható a szindróma?
Csak a szakképzett szakember tudja meghatározni a betegséget. A Budd-Chiari-szindróma jelenlétének feltétele az ascites vagy hepatomegalia kezelésében. A beteg gyors véralvadást is okozhat.
A gyanú igazolására az orvos speciális vizsgálatot ír elő a beteg számára, amely az alábbi eljárásokat tartalmazza:
E vizsgálatok és eljárások eredményei szerint pontos diagnózist állapítottak meg.
Hogyan kell kezelni?
A Budd-Chiari-szindrómát kizárólag helyhez kötött körülmények között kezelik, az orvosok felügyelete alatt. Az első dolog, amit egy orvos vállal, a vénák véráramlásának normalizálására irányuló intézkedések. Ezzel párhuzamosan a betegség megszüntetése.
A betegség kezelése két típusra oszlik:
- gyógyszeres kezelés;
- sebészeti beavatkozás.
Gyógyszeres kezelés esetén csak a beteg állapotának ideiglenes enyhítése érhető el. A felesleges folyadék a testből kiválasztódik a vizeletcsatornán keresztül. Az anyagcsere-folyamatok javítása speciális gyógyszerek alkalmazásával.
A fájdalmas érzések kiküszöbölése a glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásával érhető el. Gyakorlatilag minden páciens számára előírják a vérlemezkék elleni szerek bevezetését, valamint a fibrinolitikus szereket. Ez lehetővé teszi a vérrög feloldódását és hozzájárul a vér reológiai tulajdonságainak megszerzéséhez.
A gyógyszeres terápia után kedvező hatás ellenére ez csak átmeneti jellegű. A kezelés hosszú távú pozitív eredményének eléréséhez sebészeti beavatkozást kell végezni. Ellenkező esetben a visszanyerés lehetősége csak 10%.
A műtét fő iránya a máj vérellátásának helyreállítása. Májelégtelenség vagy a vénás trombózis esetén a művelet relevanciája nullára csökken.
Ha azonban a fenti komplikációk nem értek el, akkor az alábbi sebészeti beavatkozások egyikét veszi igénybe:
- az anasztomózis bevezetése - a mesterséges edények cseréjével együtt kerül sor;
- tolatás - a vena cava csatlakozik a jobb pitvarhoz;
- májtranszplantáció;
- a vena cava cseréje protézissel vagy annak kiterjesztésével.
A rezisztens aszcitesz vagy oliguria esetében a lymphovenous anastomosis alkalmazása történik.
A Budd-Chiari-szindróma előrejelzése
Ha a beteg nem kap időben történő kezelést, az élete nem haladja meg a három évet. A krónikus szindróma várható élettartama három hónap. A sebészeti beavatkozás elvégzése során - a mai kezelés egyetlen hatékony módszere - a prognózis nem mindig lesz kedvező. Mindentől függ a beteg kora, valamint a betegsége.
Különösen minimalizálja a máj cirrhosisának helyreállításának lehetőségét. A Badda-Kiori szindróma által okozott komplikációk a következők:
- májelégtelenség;
- belső vérzés;
- máj encephalopathia.
A beteg életére különösen veszélyes a fulmináns szindróma jelensége. A krónikus forma és az időben történő kezelés diagnosztizálása esetén az élettartam 10 évre nő. Ha a májtranszplantációhoz folyamodik, ez 10 éves vagy annál idősebb növekedést okozhat.
Más esetekben a prognózis a kóma állapota és az ezt követő halálos kimenetel. Ezért nagyon fontos a Budd-Chiari-szindróma időben történő diagnosztizálása.