Kolesztázis alatt meg kell értenünk az epe és összetevőinek stagnálását a májban történő felhalmozódásával és a duodenumba történő elégtelen szekrécióval. Ez a szindróma meglehetősen gyakori, és a máj és az epe kiáramlásának különböző problémái miatt fordul elő.
A fejlődés okai és mechanizmusai
A kolesztázis a hepatobiliáris rendszer minden szintjén a rendellenességek következménye lehet. A klinikai gyakorlatban szokás megkülönböztetni ennek a patológiának a két fő változatát:
A májsejtek vagy az intrahepatikus epevezetékek patológiájának jelenlétében az intrahepatikus kolesztázis alakul ki. A legtöbb esetben az epe képződésének folyamatával és az epe micelle szerkezetének károsodásával jár. Ennek az állapotnak az oka lehet az epe kapilláris permeabilitásának növekedése is, amely a folyadékveszteségre és az epe sűrűségére hajlamos. Egy másik mechanizmus az epe viszkozitásának növelésére a fehérjemolekulák vérből való szivárgása lehet. Ez az epe vérrögök kialakulásához és az epe normális keringésének megszakításához vezet.
Intrahepatikus kolesztázist figyeltek meg a következő kóros állapotokban:
- vírusos hepatitis;
- májkárosodás alkoholfogyasztással;
- gyógyszerek vagy mérgező anyagok által okozott hepatociták károsodása;
- a különböző máj cirrózisa;
- primer biliaris cirrhosis;
- az epe stázisa a terhesség alatt;
- sarcoidosis;
- granulomatózis;
- súlyos bakteriális fertőzések;
- másodlagos szklerotizáló kolangitis;
- jóindulatú ismétlődő kolesztázis stb.
Az extrahepatikus kolesztázis középpontjában az epe kiáramlásának megsértése áll fenn, amely a nagy epevezetékek belsejében elhelyezkedő mechanikus gát jelenlétéhez kapcsolódik. Ennek az állapotnak az oka lehet:
- a máj- vagy közös epevezeték elzáródása daganattal, kövekkel, parazitákkal;
- az epevezetékek külső tömörítése (hasnyálmirigy- vagy epehólyagrák, nagy duodenális papilla, akut pancreatitis, máj-ciszták);
- az epevezeték cicatriciális szűkítése műtét után;
- az epehólyag-atresia.
A kolesztázis kialakulásában fontos szerepe van az epesavaknak, amelyek hosszantartó stagnálás esetén károsítják a hepatocitákat. Mérgező hatásuk súlyossága a lipofilitás mértékétől függ. Ezek közül a leginkább toxikusak:
- chenodezoxikólsav;
- dezoksiholievaya;
- lithocholic acid.
A klinikai gyakorlat általánosan elfogadott osztályozása szerint:
- Az epe részleges stagnálása (a szekretált epe mennyiségének csökkentése).
- Eloszlott kolesztázis (csak az egyes epilepszisek késleltetése).
- Az epe teljes stagnálása a bélbe történő beérkezésének megszűnésével.
tünetek
Kolesztázisban a klinikai kép az alábbiakból ered:
- az epe komponensek túlzott koncentrációja a májsejtekben és a szövetekben;
- az epe hiánya (vagy annak mennyiségének csökkenése) az emésztőrendszerben;
- az epesavak és az epe egyéb összetevőinek toxikus hatása a májszerkezetekre.
A kolesztázis patológiás tünetei különböző mértékű súlyossággal rendelkezhetnek, ami a következőktől függ:
- az alapbetegség természetéről;
- a hepatociták kiválasztási funkciójának megsértése;
- májelégtelenség.
Ezek közül a legfontosabbak:
- viszkető bőr;
- sárgaság (néhány beteg hiányzik);
- az emésztés és felszívódás folyamatainak megsértése;
- fehérített széklet;
- laza széklet kellemetlen szaggal;
- sötét vizelet;
- xantomák a bőrön (koleszterin-lerakódások);
- megnagyobbodott máj.
A xantomák képződése tükrözi a szervezetben a lipid visszatartást. Láthatók a nyakon és a tenyéren, a háton és a mellkason, valamint az arcán (a szem körül). A koleszterin koncentrációjának csökkenésével a vérben eltűnnek.
A betegségnek akut és krónikus folyamata lehet. A kolesztázis hosszú távú fennállásával a zsírban oldódó vitaminok és mikroelemek hiányával kapcsolatos tünetek az emésztés és az abszorpció károsodása következtében jelentkeznek.
- Az A-vitamin hiányában a látás károsodik (különösen a szemek sötétben történő alkalmazkodása), és bőrhiperkeratózis léphet fel.
- A kalcium- és D-vitamin-hiány csontkárosodáshoz vezet - a máj osteodystrophia, amely a csontok fájdalmában és a spontán törésekre utal.
- A K-vitamin hiánya megnöveli a protrombin idő és a vérzéses szindrómát.
- A réz anyagcseréjének megszakítása az epe és a májsejtek felhalmozódásához vezet.
Krónikus epe-stázissal rendelkező betegeknél:
- kiszáradás;
- szív-érrendszeri betegségek;
- fokozott vérzés;
- kőképződés az epeutakban;
- bakteriális cholangitis;
- magas szeptikus szövődmények kockázata.
Néhány év elteltével a betegség fennállása után a hepatocelluláris elégtelenség csatlakozik a kolesztázis megnyilvánulásához, melynek végén az encephalopathia kialakul.
A diagnózis elvei
A cholestasis szindrómával kapcsolatos betegségek diagnózisa, klinikai adatok alapján, laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek eredményei.
A feltételezett kolesztázisban szenvedő betegekre vonatkozó felmérési terv tartalmazza:
- a vér klinikai elemzése (vérszegénység, leukocitózis);
- biokémiai vérvizsgálatok (megkötött bilirubin, lúgos foszfatáz, gammaglutamil-transzpeptidázok, leucin-aminopeptidázok, 5-nukleotidázok, koleszterin, alacsony sűrűségű lipoproteinek, trigliceridek, epesavak) növekedése;
- vérvizsgálat vírusos hepatitis markerekre;
- vizeletvizsgálat (színváltozások, epe pigmentek, urobilin);
- koprogram (steatorrhea, fehérített széklet);
- a hasi szervek vizsgálata ultrahanggal (a máj és más szervek szerkezetét vizualizálja; feltárja az epe kiáramlási traktusainak mechanikai blokádjának jeleit);
- endoszkópos retrográd cholangiográfia (lehetővé teszi az epehólyag-elvezetés értékelését);
- cholescintigraphy (lehetővé teszi a kár szintjének meghatározását);
- mágneses rezonancia kolangiográfia;
- májbiopszia (csak extrahepatikus kolesztázis jeleinek hiányában).
Menedzsment taktika
A cholestasis szindrómában szenvedő személyek kezelése célja annak megnyilvánulásának csökkentése és a beteg állapotának enyhítése.
- Először, ha lehetséges, megszűnik a kóros folyamat oka.
- A semleges zsírok mennyiségét korlátozó diétához rendelték.
- A gyógyszeres kezelést a betegben azonosított kóros változásoknak megfelelően végzik.
- A máj sejtmembrán permeabilitásának megsértésével Heptral, antioxidánsok, Metadoxil.
- Amikor az epe szekréció összetétele megváltozik és zavarja az epe micellák kialakulását, az ursodeoxikolsav és a Rifampicin adagolása hatékony.
- A kortikoszteroidok sejtmembrán stabilizátorokként használhatók.
- A pruritus viszketése csökkenti az opiát (Naloxon) vagy a szerotonin receptorok blokkolóit (Ondansetron).
- Az osteodystrophia tünetei miatt D-vitamin kalcium-kiegészítőkkel kombinálva javasolt.
- A krónikus betegséghez vitaminokat (A, E, K) kell bevezetni.
Ezenkívül extracorporalis hemocorrection módszereket is alkalmazhatunk:
- ultraibolya vér besugárzás;
- plazma csere;
- cryoplasmasorption.
Melyik orvos kapcsolatba lép
Ha gyanúja van az epe stagnálásának és a kolesztázis kialakulásának, kapcsolatba kell lépnie egy hepatológussal vagy egy gasztroenterológussal. Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell egy sebészrel, fertőző betegségekkel foglalkozó szakemberrel, szemészkel, ortopédral, hematológussal, neurológussal, kardiológussal vagy akár onkológussal.
kilátás
A kolesztázis szindróma prognózisa viszonylag kedvező. A máj hosszú ideig folytatja működését. A májelégtelenség tünetei néhány év múlva jelentkeznek és lassan nőnek. Fontos, hogy időben azonosítsuk a betegséget, és megfelelő kezelést kell végezni.
Pro-Gastro
Az emésztőrendszer betegségei... Mondjuk meg mindent, amit tudni akarsz róluk.
Cholestasis szindróma
A kolesztázis szindróma egy tünetegyüttes, amelyet az epe termelésének, szekréciójának és kiválasztódásának károsodása okoz. Ez nem független nómológiai egység, hanem bizonyos betegségek klinikai megnyilvánulásának része.
A kolesztatikus szindróma bármilyen korú, köztük újszülötteknél is kialakulhat. Gyakoribb nőknél, mint férfiaknál. Az intrahepatikus cholestasis előfordulásának nagy kockázata a terhességi időszak harmadik trimeszterében a terhes nők körébe tartozik.
besorolás
Az epe kiáramlásának zavartalan szintjétől függően a kolesztázis a következőképpen oszlik meg:
- intrahepatikus (intralobuláris és interlobuláris);
- extrahepaticus;
- kombinálva (egyesíti az első két típusot).
Az áramlás jellege:
A klinikai tünetek jellemzői szerint:
- sárgasággal;
- sárgaság megnyilvánulása nélkül.
okai
Az intra- és extrahepatikus kolesztázisnak vannak különbségei az okozati tényezők között. A májsejtek szintjén előforduló patológiai folyamatok:
- alkoholfogyasztás;
- fertőző károsodás (Epstein-Barr vírus, CMV, hepatitis B, C, D);
- mérgező anyagok mérgező vegyületekkel (például nehézfémekkel);
- bizonyos gyógyszerek szedése (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, szteroid hormonok);
- autoimmun patológia (autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis);
- örökletes betegségek (cisztás fibrózis, Byler-kór).
A kolesztázis extrahepatikus okai:
- epekőbetegség (ha a kő blokkolja a közös epe-csatorna vagy Vater papilla lumenét);
- choledoch szűkül;
- Oddi sphincterének sphincterje;
- a közös epevezeték rosszindulatú és jóindulatú daganatai összenyomása.
Fejlesztési mechanizmus
Az intrahepatikus kolesztázis kialakulása a következő mechanizmusok miatt:
- Az epe szintézisének megsértése. Összetétele és tulajdonságai megváltoznak.
- Az epe stagnálása a májsejtek szintjén. A membránok permeabilitása csökken, a hordozófehérjék aktivitása csökken.
- Az intrahepatikus epevezetékek rendszerének meghibásodása. Az epe szintézise ugyanakkor nem szenvedhet, de gyakran sérül a cholangiol epitheliumának türelme és integritása.
Az extrahepatikus kolesztázis azzal a nehézséggel jár, hogy az extrahepatikus csatornákon keresztül az epét eltávolítják. Patogenetikai mechanizmusok:
- szerkezeti változások az epevezetékek falaiban;
- egyes testek (például kövek, paraziták) belsejéből a lumen átfedése;
- az epevezeték összenyomása kívülről.
tünetek
A kolesztatikus szindróma gazdag klinikai képet mutat, beleértve a következő megnyilvánulásokat:
- sárgaság (nem kötelező tünet);
- viszketés (fájdalmas, hosszantartó);
- xantomák (kis lipid lerakódások a bőrön sárga foltok formájában);
- a széklet elszíneződése (könnyebbé válik);
- sötét vizelet;
- mérsékelt a máj méretének növekedése (néha ez a fájdalom vagy a nehézség megjelenése a jobb hypochondriumban).
A legtöbb esetben a kolesztázis a gyomor-bélrendszeri diszpepszia szindrómájával jár:
- étvágytalanság (testtömeg csökkenéséhez vezethet);
- gyomorégés, rángás (leggyakrabban zsíros ételek fogyasztása után);
- ismétlődő hányingerek;
- felfúvódás;
- hasmenés.
Súlyos kolesztázisban az astenovegetatív szindróma csatlakozik:
- fokozott fáradtság;
- állandó fáradtságérzet;
- fokozott izzadás.
A hosszantartó patológiai intrahepatikus változások a zsírban oldódó vitaminok felszívódásának egyidejű megszegéséhez vezethetnek. Ezután a következő tünetek jelentkeznek:
- a szürkület látásának romlása („éjszakai vakság” az A-hypovitaminosis miatt);
- osteoporosis, gyakori csonttörések (D-vitamin-hiány3);
- az izmok gyengesége, a perifériás idegek károsodása, agyi rendellenességek (E-vitamin hiánya);
- fokozott vérzés, a zúzódási hajlam (a K-vitamin szint csökkenése).
Diagnosztikai megközelítés
A cholestasis szindrómát panaszok, vizsgálati adatok, valamint a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek eredményeinek elemzése alapján állapítják meg. Az orvos fő célja a tünetek valódi okának megállapítása.
Laboratóriumi diagnózis
A betegnek ajánlott a következő vizsgálatok elvégzése:
- biokémiai vérelemzés (növeli számos enzim aktivitását - lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz, 5-nukleotidáz, citolízis enzimek, koleszterin, epesavak növekedése; a teljes fehérjetartalom csökken, a közvetlen és közvetett bilirubinok aránya változik);
- klinikai vérvizsgálat (esetleg felgyorsult ESR a gyulladásos folyamatban);
- vizeletvizsgálat (a szín sötétebbsége, az urobilinogén szintjének növekedése);
- koprogram (ürülék tisztítása, székletüreg (nagy zsírtartalom a széklet tömegében), néha parazitákat észlelnek, amelyek az epevezetékek elzáródását (elzáródását) okozzák);
Instrumentális tanulmányok
További diagnosztikai módszerek a kolesztázis (intra- vagy extrahepatikus) meghatározásához:
A hasi szervek ultrahangja (a máj méretének növekedése, a kövek jelenléte az epehólyagban és a konfiguráció megváltozása);
A kezelés alapelvei
A fő cél a kolesztázis szindróma okainak kiküszöbölése. Ehhez műtétre vagy bizonyos kábítószercsoportok kinevezésére lehet szükség.
Konzervatív kezelés
- Diéta terápia. A táplálkozás normalizálása. A zsíros, fűszeres ételek bevitelének korlátozása.
- A patogenetikai kapcsolatokra és a tünetek megszüntetésére irányuló gyógyszerek több csoportjának kijelölése:
- choleretic drogok (Ursosan, Ursofalk);
- hepatoprotektorok (Heptral, Karsil);
- a pruritus elleni antipruritogének (Ondasetron, Naloxon);
- az emésztést javító enzimek (Creon, Mezim);
- vitaminok (A-, D-, E-, K-tartalmú gyógyszerek).
- Fizioterápiás. A betegség akut periódusán kívül kerül kinevezésre. A kezelés típusai:
- elektroforézis magnéziumtartalmú készítményekkel;
- diadinamikus terápia.
Sebészeti kezelés
A sebészeti beavatkozást csak akkor lehet alkalmazni, ha más kezelési módszerek nem hatékonyak. Főbb területek:
- az epe kiválasztásának helyreállítása (kövek, paraziták, neoplazmák eltávolítása, sztentek beszerelése és az epevezetékek szűkülése);
- májtranszplantáció egy donorból (a súlyos májelégtelenség szélsőséges mértéke).
A kolesztázis fontos klinikai laboratóriumi szindróma. Nyilvánvaló jel, hogy a szervezetben igen komoly patológia lehet, amely időben történő kezelést igényel. Egy további előrejelzés közvetlenül függ a képzett segítségnyújtás keresési idejétől.
Kolesztázis: tünetek és kezelés
Kolesztázis - a fő tünetek:
- Alsó hátfájás
- viszkető
- Bővített máj
- Mellkasi fájdalom
- Súlycsökkenés
- Sárga foltok a bőrön
- Száraz bőr
- Bőr pigmentáció
- Laza széklet
- Fehérített Cal
- kiszáradás
- sárgaság
- Sötét vizelet
- A szemeknek a sötéthez való igazodása
- Kevés hatású törések
- Csontkárosodás
A kolesztázis olyan betegség, amelyre jellemző, hogy az epe áramlásának csökkenése a duodenumban, a kiválasztás, a képződés vagy a kiválasztás megsértése miatt. A kolesztázis, amelynek tünetei elsősorban a viszketés, a sötét vizelet és a széklet, az etiológia jellegzetességeitől függően, extrahepatikus vagy intrahepatikusak lehetnek, a kurzus jellegétől függően - akut vagy krónikus, sárgasággal vagy anélkül.
Általános leírás
A kolesztázt gyakran „kolesztázis szindrómának” is nevezik. Ennek a betegségnek a morfológusát a hepatocitákban és a hipertrófiai Cooper sejtek (sejt bilirubinostasis) jelenléte határozza meg, amely különösen kis epercseppek formájában jelenik meg, a kiterjesztett csatornák területén (canalicular bilirubinostasis) koncentrálva. Az extrahepaticus cholestasis esetében az epe elhelyezkedése az interlobularis táguló epe-csatornák (amely meghatározza a ductular cholestasis) területét, valamint a máj parenchyma területén koncentrálódik, ahol az epe ún.
A több napig fennálló kolesztázis potenciálisan reverzibilis ultrastrukturális változások előfordulását idézi elő. A betegség előrehaladott fázisa az epe kapilláris dilatációja, a biliáris thrombus képződés, a kanálisok membránból történő eltűnése és a sejtmembránok károsodása, amelyek a permeabilitást provokálják. Ezen túlmenően a kiterjesztett fázisban bekövetkezett változások között a szoros kapcsolat és a bilirubinosztázis integritásának megsértése, a máj rozetták és a periduktális ödéma, a szklerózis és a biliáris infarktus kialakulása sérül. Ugyanakkor kialakulnak a mikroabsesszek, a mesenchymális és a periportális gyulladások stb.
A gyulladás megfelelő formájával és a kötőszövetben bekövetkező reakciókkal fennálló állandó kolesztázis formájában a betegség visszafordíthatatlanná válik. Egy bizonyos idő elteltével (bizonyos esetekben, hónapokban, néhány évben), a betegség ilyen lefolyása a biliáris fibrosis kialakulásához és a primer / szekunder biliáris cirrhosis kialakulásához vezet.
Meg kell jegyezni, hogy a májhoz kapcsolódó bármely patológia kombinálható kolesztázissal. Bizonyos esetekben a májkárosodás okait azonosítják (alkohol, vírusok, gyógyszerek), és bizonyos esetekben nem azonosítják őket (primer biliaris cirrhosis, sclerosing primer cholangitis). Számos betegség (X-es hisztocitózis, sclerosing cholangitis) egyidejűleg mind az intrahepatikus csatornák, mind az extrahepatikus csatornák legyőzéséhez vezet.
A betegség főbb formái
A kolesztázis intrahepatikus vagy extrahepatikus formában jelentkezhet. Az intrahepatikus kolesztázis, amelynek tünetei a szétválasztás saját formáitól függnek, az alábbi típusokat határozzák meg:
- Funkcionális kolesztázis. Jellemzője az epevezeték áramának csökkenése, valamint a szerves anionok (epesavak és bilirubin formájában) csökkenése, valamint a víz kiválasztása a májban.
- Morfológiai kolesztázis. Jellemzője az epe-csatornák felhalmozódása és az epe komponenseinek hepatocitái.
- Klinikai kolesztázis. Meghatározza a vérkomponensek összetételének késleltetését, amely általában az epe kiválasztódik.
Ami az extrahepatikus kolesztáziát illeti, az epilepsziás obstrukció során kialakul az epevezetékekben.
Visszatérve az intrahepatikus kolesztázisra, megjegyezzük, hogy ez a fő epevezetékekben az obstrukció hiánya miatt következik be, és fejlődése mind az epe intrahepatikus csatornák szintjén, mind a hepatociták szintjén hajtható végre. Ennek alapján izolálódik a kolesztázis, amelyet a hepatociták, a ductulák és a canaliculi veresége, valamint a vegyes kolesztázis okoz. Emellett meghatározzuk az akut kolesztázt és a krónikus kolesztázt is icterikus vagy anicterikus formában.
A kolesztázis okai
A megbetegedés okai rendkívül változatosak. A cholestasis kialakulásának mérlegelésében fontos szerepet játszanak az epesavak, amelyeket a megjelenésük szélsőséges fokú megnyilvánulási foka jellemez. Az epesavak olyan sejtkárosodást provokálnak a májban, amelyek fokozzák a kolesztázt. Az epesavak toxicitását lipofilitásuk és hidrofób tulajdonságaik alapján határozzuk meg.
Általánosságban elmondható, hogy a kolesztázis szindróma sokféle állapotban fordulhat elő, amelyek mindegyike a betegségek két csoportjának egyikében definiálható:
- Az epe kialakulásával kapcsolatos rendellenességek:
- Alkoholos májkárosodás;
- Vírusos károsodás a májban;
- Mérgező májkárosodás;
- A máj károsodása;
- A visszatérő kolesztázis jóindulatú formája;
- Megsértése a bél mikroökológiájában;
- A máj cirrhosisa;
- Cholestasis terhes;
- Bakteriális fertőzések;
- Endotoxémia.
- Az epe áramlásával kapcsolatos rendellenességek:
- Biliaris primer cirrhosis;
- Caroli-kór;
- Sclerosing primer cholangitis;
- Biliáris atresia;
- tuberkulózis;
- sarcoidosis;
- Hodgkin-kór;
- A ductopenia idiopátiás.
A canalicularis és a hepatocellularis kolesztázist alkohol, gyógyszer, vírusos vagy toxikus májkárosodás, valamint endogén rendellenességek (cholestasis terhes nőknél) és szívelégtelenség okozhatja. Ductularis (vagy extralobuláris) kolesztázis fordul elő olyan betegségek esetén, mint a máj cirrhosis.
Ezek a canalicularis és hepatocellularis kolesztázisok főként a transzportmembránrendszer elváltozásaihoz vezetnek, és az extralobuláris kolesztázis akkor lép fel, amikor az epevezeték sérül.
Az intrahepatikus kolesztázt a vérbe való belépés, és ennek megfelelően a különböző epe komponensek (főként epesavak) szövetébe való bejutás jellemzi. Emellett hiányzik vagy hiányzik a nyombélfény lumenében, valamint más bélrészekben.
Kolesztázis: tünetek
Az epe komponensek túlzott koncentrációja miatt a májban, valamint a szervezet szövetében kialakuló kolesztázis kiváltja a máj- és szisztémás patológiai folyamatok előfordulását, ami viszont a betegség megfelelő laboratóriumi és klinikai megnyilvánulásait okozza.
A klinikai tünetek kialakulásának alapja a következő három tényező alapul:
- Túlzott bevitel a vérben és az epe szövetben;
- Az epe térfogatának csökkenése vagy teljes hiánya a bélben;
- Az epe komponensek expozíciójának mértéke, valamint a toxikus epe metabolitok közvetlenül a tubulusokra és a májsejtekre.
A kolesztázisra jellemző tünetek általános súlyosságát az alapbetegség, valamint a hepatocelluláris elégtelenség és a hepatociták kiválasztási funkcióinak meghatározása határozza meg.
A betegség vezető megnyilvánulásai között, amint azt már fentebb már említettük, a kolesztázis (akut vagy krónikus) formájától függetlenül viszketés, valamint az emésztés és felszívódás zavarai észlelhetők. A cholestasis krónikus formája szempontjából a jellegzetes megnyilvánulások a csontelváltozások (a máj osteodystrophia formájában), a koleszterin lerakódások (xantham és xanthelasma formájában), valamint a melanin felhalmozódásából eredő bőr pigmentáció.
A fáradtság és a gyengeség nem a szóban forgó betegség jellegzetes tünetei, ellentétben a hepatocelluláris károsodás szempontjából. A máj mérete növekszik, széle sima, sűrűsége és fájdalommentessége figyelhető meg. A portális hipertónia és a biliáris cirrhosis hiányában rendkívül ritka a splenomegalia (a lép lépése), mint a patológiás folyamat kísérője.
Ezenkívül a széklet elszíneződésének tünetei közé tartozik. A steatorrhea (zsír túlzott felszabadulása a széklet tömegéből a bél felszívódási zavarai miatt) a béllumenben lévő epesók hiányából ered, amelyek szükségesek a zsírban oldódó vitaminok és zsírok felszívódásának biztosításához. Ez viszont megfelel a sárgaság kifejezett megnyilvánulásainak.
A széklet büdös lesz, folyékonyvá és terjedelmesvé válik. A széklet színe lehetővé teszi, hogy meghatározzuk az epeutak elzáródásának folyamatát, amely lehet, teljes, szakaszos vagy megoldott.
Egy rövid kolesztázis a K-vitamin hiányához vezet, a betegség hosszú távú lefolyása a testben az A-vitamin szint csökkenését idézi elő, ami „éjszakai vakságban” nyilvánul meg, vagyis a látás sötétségéhez való alkalmazkodásban. Ezenkívül hiányzik az E- és D-vitamin is. Ez utóbbi viszont a máj osteodystrophia (osteoporosis vagy osteomalacia formájában) egyik fő kapcsolata, amely egy elég súlyos fájdalom szindrómában jelentkezik, amely a lumbális vagy mellkasi régióban fordul elő. Mindezek alapján a törések spontaneitása is megfigyelhető, ami kisebb sérülések esetén is előfordul.
A csontszövet szintjén bekövetkező változásokat a kalcium felszívódási folyamatában kialakult tényleges károsodás is bonyolítja. A D-vitaminhiány mellett a cholestasis osteoporosis előfordulását a kalcitonin, a növekedési hormon, a parathormon, a nemi hormonok, valamint számos külső tényező (alultápláltság, mozdulatlanság, csökkent izomtömeg) határozza meg.
Így a betegség epe-hiányossága miatt az emésztést megzavarják, mint ahogy az valójában az étrendi zsír felszívódása is. A hasmenés, amely a steatorrhea társa, folyadékok, zsírban oldódó vitaminok és elektrolitok elvesztését idézi elő. Emiatt a malabszorpció alakul ki, amelyet súlyvesztés követ.
Mivel a kolesztázis (különösen a krónikus formája) markerei a xantomák (a bőrön lévő sárga daganatfoltok, amelyek a szervezet lipid metabolizmusának zavarai miatt jelentkeznek). Főként ezeknek a foltoknak a koncentrációs területe a szem körüli területen, a mellkason, a háton, a nyakon és a pálmafoltok és az emlőmirigyek területén helyezkedik el. Ez megelőzi a hipercholeszterinémiát a xantoma által, ami három hónapig vagy annál hosszabb ideig tarthat. Figyelemre méltó, hogy a xantomák olyan képződmény, amely hajlamos az ellenkező fejlődésére, ami különösen akkor következik be, amikor a koleszterinszint csökken. A xantomák egyéb fajtái olyan xanthassasma képződmények (sárgás plakkok, amelyek a szem környékén koncentrálódnak, és közvetlenül a szemhéjakon).
A kolesztázis jellemző megnyilvánulása a réz anyagcseréjének megsértése is, amely hozzájárul a kollagenogenezis folyamatainak kialakulásához. A normál emberben az abszorbeált réz teljes mennyiségének mintegy 80% -a rendszerint epével ürül ki a bélbe, majd eltávolítja a székletet. A kolesztázis esetében a réz felhalmozódása a szervezetben jelentős koncentrációban fordul elő (hasonlóan a Wilson-Konovalov-betegséghez). Számos esetben jelzik a szaruhártya pigmentgyűrűjét.
A réz felhalmozódása a májszövetben cholangiocitákban, hepatocitákban és mononukleáris fagociták szisztémás sejtjeiben fordul elő. A rézsejtek felesleges tartalmának lokalizációját etiológiai tényezők okozzák.
A krónikus formájú kolesztázissal rendelkező betegek és a dehidratáció formájában megjelenő betegek között megváltozik a szív- és érrendszeri aktivitás. Az érrendszeri reakciók megsértése az artériás hipotenzió miatt következik be, továbbá megsértik a szöveti regenerációt, fokozott vérzést. A szepszis fokozott kockázata.
A kolesztázis hosszú szakaszát gyakran bonyolítja a pigmentkalkulumok kialakulása az epehólyagrendszerben, melyet bakteriális cholangitis okoz. A biliáris cirrhosis kialakulása meghatározza a hepatocelluláris elégtelenség és a portál hipertónia jeleinek relevanciáját.
Az anorexia, a láz, a hányás és a hasi fájdalom lehetnek a kolesztázt kiváltó betegség tünetei, de nem a kolesztázis tünetei.
A kolesztázis diagnosztizálása
A kolesztázt a betegtörténet és a jellegzetes tünetek jelenléte alapján határozzuk meg az érintett területek tapintásával együtt. Diagnosztikai diagnosztikai algoritmusként ultrahangvizsgálatot végeznek, amellyel meg lehet állapítani az epeutakban kialakuló mechanikus blokádot. A csatornák terjeszkedésének felfedésekor a cholangiográfia alkalmazandó.
Az intrahepatikus cholestasis relevanciájának gyanúja esetén májbiopsziát lehet végezni, amelyhez azonban teljes mértékben ki kell zárni a kolesztázis extrahepatikus formájának a betegben való jelenlétének lehetőségét. Ellenkező esetben e tényező figyelmen kívül hagyása a biliáris peritonitis kialakulásához vezethet.
A károsodás szintjének (extrahepatikus vagy intrahepatikus kolesztázis) lokalizációja cholestercetigraphia segítségével végezhető, amelyben technécium-jelzett iminodiacetsavat használnak.
Cholestasis kezelés
A betegség intrahepatikus formája az etiotrop kezelés hatékonyságát jelzi. Ez azt jelenti, hogy az adott betegséget okozó okok kiküszöbölésére összpontosító specifikus kezelést jelent. Ez magában foglalhatja a kő eltávolítását, a dewormingot, a tumor reszekcióját stb. Számos vizsgálat alapján megállapították az ursodeoxikolsav kezelésének magas fokú hatékonyságát a jelenlegi biliáris cirrhosisban szenvedő kolesztázis, valamint a szklerózis elsődleges cholangitis, az alkoholos májbetegség stb. Esetében.
A plazmaferezist, a kolesztipolt, a kolesztiraminot, az opioid antagonistákat stb. Használják a kapott pruritus kezelésére. Ezenkívül ajánlott egy diétát enni, kivéve a semleges zsírtartalmakat, miközben a térfogatát napi 40 g-nál alacsonyabb normára csökkenti. Továbbá, zsírban oldódó vitaminokat rendelnek hozzá, hogy kompenzálják a hiányukat (K, A, E, D), valamint a kalciumot. Az epe kiáramlásának mechanikai akadályozása esetén endoszkópos vagy sebészeti beavatkozást végeznek.
Ha gyanítja, hogy a kolesztázis tünetei vannak, vegye fel a kapcsolatot a gasztroenterológussal. Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell egy sebészrel.
Ha úgy gondolja, hogy Cholestasis és a betegségre jellemző tünetek vannak, akkor az orvosok segíthetnek: gasztroenterológus, sebész.
Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.
A hepatitis C olyan fertőző betegség, amely a májra hat, és a hepatitis egyik leggyakoribb típusa. A hepatitis C, amelynek tünetei hosszú ideig egyáltalán nem jelennek meg, gyakran késői kimutatással járnak ebből az okból, ami viszont a vírus párhuzamos terjedésével rendelkező betegek látens hordozásához vezet.
A hasnyálmirigy fejének rákos megbetegedése az egyik legkedvezőtlenebb rákbetegség, amelyben a legtöbb esetben a prognózis kedvezőtlen, és ennek oka az, hogy ezt a betegséget a kezdeti szakaszban ritkán diagnosztizálják, mert ebben az időben a tünetek hiányoznak. Ugyanakkor, ha az onkológiát korai stádiumban észlelik, ami a megelőző vizsgálat során lehetséges véletlen diagnózis eredményeként lehetséges, lehetőséget ad arra, hogy a beteg tartósan megszabaduljon a betegségtől - ebben az esetben a tumor resekcióból álló sebészeti kezelés nagyon hatékony.
A mechanikai sárgaság akkor alakul ki, amikor az epe-kiürítési útvonal mentén az epe kiáramlási folyamata zavar. Ez annak köszönhető, hogy a csatornákat egy daganat, ciszta, kő vagy más képződmények mechanikusan összenyomják. A nők túlnyomórészt a betegségben szenvednek, és fiatal korban a cholelithiasis következtében obstruktív sárgaság alakul ki, a középkorú és az idősebb nőknél a patológia a szervben lévő tumorszerű folyamatok következménye. A betegség más neveket is tartalmazhat - obstruktív sárgaság, extrahepatikus kolesztázis és mások, de ezeknek a patológiáknak a lényege egy, és ez sérti az epe áramlását, ami specifikus tünetek megjelenéséhez és az emberi állapot megsértéséhez vezet.
Az alveococcosis az alveococcus által okozott parazita betegség, melyet a primer lézió kialakulása jellemez. Ez a betegség súlyos tünetekkel és következményekkel jár, és sok esetben a beteg a beteg halálával is véget ér. Ezért a komplikációk kialakulásának elkerülése érdekében az emberben történő diagnózist és kezelést időben kell elvégezni.
Az autoimmun hepatitis - a hepatocitáknak nevezett májsejtek lassan fejlődő károsodása, és ez az organizmus immunrendszerének hatása miatt következik be. Figyelemre méltó, hogy a betegség egy felnőtt és egy gyermek esetében is kialakulhat, azonban a fő kockázati csoport a nőkből áll.
A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.
cholestasia
A kolesztázis egy klinikai és laboratóriumi szindróma, amelyre jellemző, hogy az epe anyagokkal kiválasztódó vérmennyiség növekedése az epe termelésének csökkenése vagy kiáramlása miatt. A tünetek közé tartozik a pruritus, a sárgaság, a székrekedés, a keserű íz a szájban, fájdalom a jobb hypochondriumban, sötét vizeletszín és a széklet elszíneződése. A kolesztázis diagnózisa a bilirubin, az alkáli foszfatáz, a koleszterin, az epesavak szintjének meghatározása. Műszeres módszerekből ultrahang, röntgen, gastroszkópia, duodenoszkópia, lyukrajz, CT és mások használhatók. A kezelés komplex, hepatoprotektorok, antibakteriális szerek, citosztatikumok és ursodeoxikolsav készítmények kerülnek felírásra.
cholestasia
Kolesztázis - az epe felszabadulásának lassítása vagy leállítása, melyet a májsejtek szintézisének megsértése okozott, vagy az epe szállítását az epevezetéken keresztül. A szindróma prevalenciája átlagosan körülbelül 10 eset 100 ezer lakosra jut évente. Ez a patológia gyakrabban kimutatható férfiaknál 40 év után. A szindróma külön formája a terhesség kolesztázisa, amelynek gyakorisága a regisztrált esetek összes száma között körülbelül 2%. A probléma sürgősségét a kóros szindróma diagnosztizálásának nehézsége okozza, azonosítva a patogenezis elsődleges kapcsolatát és egy további racionális terápiás rendszer kiválasztását. A gastroenterológusok részt vesznek a kolesztázis szindróma konzervatív kezelésében és a sebészeknél, ha szükséges a műtét elvégzéséhez.
A kolesztázis okai és besorolása
A kolesztázis etiológiáját és patogenezisét számos tényező határozza meg. Az okoktól függően két fő formája van: az extrahepatikus és intrahepatikus kolesztázis. Az extrahepatikus kolesztázt a csatornák mechanikus elzáródása okozza, a leggyakoribb etiológiai tényező az epeutak kövei. Intrahepatikus kolesztázis alakul ki a hepatocelluláris rendszer betegségeiben, az intrahepatikus csatornák károsodása következtében, vagy egyesíti a két kapcsolatot. Ebben a formában nincsenek akadályok és mechanikai sérülések az epeutakban. Ennek következtében az intrahepatikus forma a következő alfajokra oszlik: hepatocelluláris kolesztázis, amelyben hepatociták veresége van; a membránszállítási rendszerek károsodásával áramló csatorna; extralobuláris, amely a csatornák epitheliumának szerkezetének megsértésével jár; vegyes kolesztázis.
A kolesztázis szindróma megnyilvánulásai egy vagy több mechanizmuson alapulnak: az epe komponensek áramlása a véráramba a túlzott térfogatban, annak csökkenésében vagy hiányában a bélben, az epeelemek hatása a canaliculusokra és a májsejtekre. Ennek eredményeként az epe belép a véráramba, ami tüneteket és más szervek és rendszerek károsodását okozza.
A kurzus a kurzus jellegétől függően akut és krónikus. Ez a szindróma anicterikus és icterikus formában is előfordulhat. Emellett számos típus létezik: részleges kolesztázis - az epe szekréciójának csökkenése, a disszociált kolesztázis - az epe egyes összetevőinek késleltetésével, a teljes kolesztáziával - az epe áramlásának a duodenumba történő beáramlásával jár.
A modern gasztroenterológia szerint a kolesztázis előfordulásában elsődleges fontosságú a vírusos, toxikus, alkoholos és gyógyászati májkárosodás. A patológiás változások kialakulásában is jelentős szerep jut a szívelégtelenségnek, az anyagcsere-rendellenességeknek (terhes nők kolesztázisa, cisztás fibrózis stb.) És az interlobularis intrahepatikus epevezetékek (primer biliaris cirrhosis és primer sclerosing cholangitis) károsodására.
A kolesztázis tünetei
Ezzel a kóros megnyilvánulással szindróma és kóros változások okozzák a hepatocitákban és tubulusokban az epe felesleges mennyiségét. A tünetek súlyossága attól függ, hogy mi okozza a kolesztázt, a májsejtek toxikus károsodásának súlyosságát és az epe szállításának megsértése által okozott tubulusokat.
A kolesztázis bármely formája esetében számos gyakori tünet jellemző: a máj méretének növekedése, fájdalom és kellemetlen érzés a jobb hypochondrium területén, viszketés, akusztikus (fehérített) széklet, sötét vizeletszín és emésztési zavarok. A viszketés jellegzetessége az esti intenzitás és meleg vízzel való érintkezés. Ez a tünet a betegek pszichológiai kényelmét érinti, ingerlékenységet és álmatlanságot okozva. A patológiai folyamat súlyosságának és az elzáródás mértékének növekedésével a széklet elveszíti színét, amíg a teljes elszíneződés meg nem szűnik. A széklet gyakoribbá válik, vékony és büdös lesz.
A zsírban oldódó vitaminok (A, E, K, D) elnyelésére használt epesavak hiányában a zsírsav és a semleges zsír mennyisége nő a székletben. A K-vitamin felszívódásának a betegség elhúzódó lefolyásával történő megsértése miatt a véralvadási idő megnő, ami a fokozott vérzésből adódik. A D-vitamin hiány a csontsűrűség csökkenését idézi elő, aminek következtében a betegek a végtagok, a gerinc és a spontán törések fájdalmában szenvednek. Az A-vitamin hosszan tartó elégtelen felszívódása esetén a látásélesség csökken és a hemeralópia előfordul, amelyet a szem adaptációjának a sötétben történő károsodása jelent.
A folyamat krónikus folyamata során megsértik a rézcserét, amely az epeben felhalmozódik. Ez kiválthatja a rostos szövet kialakulását a szervekben, beleértve a májat is. A lipidek szintjének növelésével kezdődik a xantham és a xanteláz kialakulása, amit a koleszterin lerakódása okoz a bőr alatt. A xantomáknak a szemhéj bőrén jellegzetes helye van, az emlőmirigyek alatt, a nyakban és a háton, a kezek tenyérfelületén. Ezek a képződmények a koleszterinszint tartós növekedésével három vagy több hónapig fordulnak elő, szintjének normalizálásával, független eltűnésük lehetséges.
Bizonyos esetekben a tünetek enyheek, ami bonyolítja a cholestasis szindróma diagnózisát, és hozzájárul a kóros állapot hosszú távú eléréséhez - több hónaptól több évig. A betegek egy bizonyos hányada pruritus dermatológus kezelését keresi, figyelmen kívül hagyva más tüneteket.
A kolesztázis súlyos szövődményeket okozhat. Ha a sárgaság időtartama a legtöbb esetben több mint három éve, májelégtelenség alakul ki. Hosszabb és kompenzálatlan betegség esetén hepatikus encephalopathia fordul elő. A betegek kis számban, időben történő racionális kezelés hiányában szepszis alakulhat ki.
A kolesztázis diagnózisa
A gastroenterológussal való konzultáció lehetővé teszi a kolesztázis jellemző jeleinek azonosítását. A történelem összegyűjtése során fontos meghatározni a tünetek előfordulásának időtartamát, valamint azok súlyosságának és más tényezőkkel való kapcsolatának mértékét. A beteg vizsgálata során meghatároztuk a bőr, a nyálkahártyák és a különböző súlyosságú sklerák jelenlétét. Megvizsgálja a bőr állapotát is - karcolások, xantomák és xantelaszmák jelenlétét. A tapintással és ütőhangszereken keresztül a szakember gyakran növekszik a máj méretében, fájdalmában.
A teljes vérszámlálás eredményében az anaemia, a leukocitózis és a megnövekedett eritrocitaszedési arány figyelhető meg. A vér biokémiai elemzésében hiperbilirubinémiát, hiperlipidémiát, az enzimaktivitás túlzott mértékét (AlAT, AcAT és alkalikus foszfatáz) tárt fel. A vizeletvizsgálat lehetővé teszi az epe pigmentek jelenlétének értékelését. Fontos szempont a betegség autoimmun természetének meghatározása a máj autoimmun léziók markereinek detektálásával: anti-mitokondriális, antinukleáris antitestek és simaizomsejtek elleni antitestek.
Az instrumentális módszerek célja a máj állapota és mérete, az epehólyag, a csatornák vizualizálása és méretének meghatározása, az obturáció vagy szűkítés azonosítása. A máj ultrahangvizsgálata lehetővé teszi, hogy megerősítse a méret növekedését, az epehólyag szerkezetének változását és a csatornák károsodását. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia hatékony a kövek és az elsődleges szklerotizáló kolangitis kimutatására. Percutan transzhepatikus kolangiográfiát alkalmaznak, ha nem lehetséges a bélrendszer feltöltése retrográd kontrasztmal; Ezek az eljárások továbbá lehetővé teszik a csatornák elvezetését az eltömődés során.
A mágneses rezonancia-kolangiopancreatográfia (MRPHG) nagy érzékenységgel (96%) és specifitással (94%) rendelkezik; ez egy modern, nem invazív ERCP cseréje. Nehéz diagnosztizálható helyzetekben a pozitron emissziós tomográfia használható. Ha az eredmények kétértelműek, a májbiopszia lehetséges, de a szövettani módszer nem mindig teszi lehetővé az extrahepatikus és intrahepatikus kolesztázis differenciálását.
Amikor a differenciáldiagnózist figyelembe kell venni, a cholestasis szindróma a májban bekövetkező bármilyen kóros változással fordulhat elő. Ilyen eljárások közé tartozik a vírusos és gyógyászati hepatitis, a choledocholithiasis, a cholangitis és a pericholangitis. Különösen szükséges a kolangiocarcinóma és a hasnyálmirigy-daganatok, az intrahepatikus daganatok és azok metasztázisainak elosztása. Ritkán szükség van differenciáldiagnózisra parazita betegségekkel, az epevezetékek atresiájával, elsődleges szklerozáló cholangitisgel.
Cholestasis kezelés
A konzervatív terápia olyan étrenddel kezdődik, amely korlátozza a semleges zsírokat és a táplálékhoz hozzáadja a növényi zsírokat. Ez azért van, mert az ilyen zsírok felszívódása epesavak használata nélkül történik. A drogterápia magában foglalja az ursodeoxycholic acid, a hepatoprotector (ademetionina), a citosztatikumok (metotrexát) gyógyszereinek kinevezését. Emellett tüneti terápiát alkalmaznak: antihisztaminok, vitaminterápia, antioxidánsok.
A legtöbb esetben etiotropikus kezelésként sebészeti módszereket alkalmazunk. Ezek közé tartoznak a cholecystodigestive és choledocomplex anasztomosok, az epevezetékek külső elvezetése, az epehólyag megnyitása és a cholecystectomia. Egy külön kategória a sebészeti beavatkozások az epevezetékek szűkítésére és kövére, amelyek célja a kalkulus eltávolítása. A rehabilitációs időszakban fizioterápia és fizikoterápia, masszázs és egyéb, a szervezet természetes védekező mechanizmusainak stimulálására szolgáló módszerek használhatók.
Az időszerű diagnózis, a megfelelő terápiás intézkedések és a támogató terápia lehetővé teszi a legtöbb beteg számára a remisszió helyreállítását vagy fenntartását. A megelőző intézkedéseknek megfelelően a prognózis kedvező. A megelőzés olyan étrend betartása, amely kizárja a fűszeres, sült ételek, az állati zsírok, az alkohol használatát, valamint az epe-stázist és a májkárosodást okozó patológia időben történő kezelését.
Cholestasis szindróma
Az epe komponenseinek stagnálását a májszövetben cholestasisnak nevezik.
Belül és extrahepatikus kolesztázis van. Amikor az intrahepatikus kolesztázis szekretál intracelluláris, intratubuláris és vegyes formákat:
- A funkcionális kolesztázis az epe, a víz és a szerves anionok (bilirubin, epesavak) váladékcsökkenését jelenti.
- A morfológiai kolesztázis az epe komponensek felhalmozódása a hepatocitákban, az epevezetékekben.
- A klinikai kolesztázis azt jelenti, hogy a kolesztaázis klinikai tünetei gyakran viszketés, sárgaság, fokozott aktivitás az alkalikus foszfatáz, az akupunktúra, a szérum bilirubin és az epesavak.
- Az epe kialakulásának és kiválasztásának mechanizmusai
Extrahepatikus kolesztázis alakul ki extrahepaticus epevezeték-elzáródással.
Intrahepatikus kolesztázis fordul elő a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. Fejlődhet hepatociták vagy intrahepatikus epevezetékek szintjén. Ennek megfelelően izoláltuk a hepatociták, a canaliculi, a ductulák vagy a kevert láncok okozta kolesztázt. Emellett akut és krónikus kolesztázis, valamint icterikus és anicterikus formák is léteznek.
A kolesztázisnak több formája is van: a szekretált epe térfogatának csökkenésének részleges harasterizációja; a disszociálódás csak az epe egyedi komponenseinek visszatartásával jár (az elsődleges nem destruktív cholangitis korai stádiumában a szérum csak az epesavak és az alkáli foszfatáz aktivitás tartalmát növeli, míg a bilirubin, koleszterin, foszfolipidek szintje normális marad); összességében az epe áramlásának csökkenése a duodenumba.
- A normális epe kialakulásának kiemelkedő pontjai
Az epe folyadék, izoszimuláris plazma, amely vízből, elektrolitokból, szerves anyagokból (epesavak és sók, koleszterin, konjugált bilirubin, citokinek, eikozanoidok és egyéb anyagok) és nehézfémekből áll.
Körülbelül 600 ml epe szintetizálódik és a májból kiszívódik 24 órán belül. A hepatociták felelősek az epesavaktól függő két epefrakció kiválasztásáért (kb. 225 ml / nap), és nem függenek az epesavaktól (kb. 225 ml / nap). napi epe.
Az epét a hepatociták termelik és a máj belsejében található epe-csatornák komplex rendszerén keresztül ürítik. Ez a rendszer tartalmazza az epevezetékeket, az epevezetékeket és az interlobuláris csatornákat. Az epevezetékek a falakat alkotó hepatociták között helyezkednek el. A tubulusok szomszédos extracelluláris térei a szomszédos hepatociták összekapcsolódó komplexei által elválasztva 12 µm átmérőjűek (a harmadiknál kisebbek és fokozatosan növekszik az acinus első zónája felé). Az epe canaliculi-ból az epe belép az epe-csatornákba (cholangiolok vagy Hering közbenső kanálok), amelyek egy alapmembránnal rendelkeznek. A Hering canaliculit epitheliummal és hepatocitákkal bélelték. A cholangiolok az epevezetékek kezdetét képezik. A határlapon keresztül a kolangiolok belépnek a portálpályákba, ahol megszerzik az interlobuláris csatornák szerkezetét, amelyek legkisebb ágai 15–20 μm átmérőjűek. Az interlobuláris csatornák köbös epitheliummal vannak ellátva, amely az alsó membránon fekszik. A csatornák anasztomózist kölcsönöznek egymásnak, méretüket megnövelik, és 100 mikron átmérőjű, nagy prizmás epithelialis sejtekkel béleltek, amelyek nagy magasságú prizmás epitélsejtekkel rendelkeznek.
A két fő májcsatorna kilép a jobb és bal lebenyből a máj kapu régiójában.
A hepatocita egy poláris szekréciós epiteliális sejt, amely bazolaterális (szinuszos és laterális) és apikális (cső alakú) membránokat tartalmaz. A cső alakú membrán az epesavak, a bilirubin, a kationok és az anionok transzportfehérjéit tartalmazza. A organellákat a Golgi készülék és a lizoszómák képviselik. A vezikulumok segítségével a fehérjék (IgA) szinuszosról a kanális membránra történő szállítása során a sejtekben koleszterin, foszfolipidek, epesavak előállítására szintetizált transzportfehérjék szállítása történik. A tubulus körüli hepatocita citoplazma citoszkeleton szerkezeteket tartalmaz: mikrotubulusokat, mikroszálakat, közbenső szálakat.
Az epe képződése magában foglalja az epesavak, más szerves és szervetlen ionok befogását és szinuszos membránon történő szállítását. Ezt a folyamatot a hepatocita és a paracelluláris térben lévő víz ozmotikus szűrése kíséri. A szekréció hajtóerejének szerepét a Na +, K + ATOa3a szinuszos membrán hajtja végre, amely kémiai gradienst és potenciális különbséget biztosít a hepatociták és a környező tér között. A nátrium (magas külső, alacsony belső) és kálium (alacsony külső, magas belsejében) koncentrációs gradiense következtében a sejttartalom negatív töltést mutat az extracelluláris térhez képest, ami megkönnyíti a pozitív töltésű és negatív töltésű ionok kiválasztását. A szerves anionok transzportfehérje nátrium-független, számos vegyület molekuláját hordozza, beleértve az epesavakat, bróm-szulfaleint és valószínűleg bilirubint. A szinuszos membrán felületén a szulfátok, nem észterezett zsírsavak és szerves kationok felvétele is előfordul. Az epesavaknak a hepatocitába történő szállítását citoszolikus fehérjékkel végzik, amelyek közül a fő szerepe a Zagidroksisteroiddehydrogenase. A glutation transzferáz zsírsavkötő fehérjék kevésbé fontosak. Az endoplazmatikus retikulum és a Golgi készülék részt vesz az epesavak transzferében. A folyadékfázis és a ligandumok (IgA, kis sűrűségű lipoproteinek) fehérjéinek szállítását vezikuláris transzport segítségével végzik. A bazolaterális és a cső alakú membrán közötti átviteli idő körülbelül 10 perc.
A cső alakú membrán a hepatocita plazmamembrán speciális szakasza, amely olyan transzportfehérjéket tartalmaz, amelyek felelősek a molekulák epe-be történő átadásáért a koncentrációs gradienssel szemben. Az enzimek lokalizálódnak a canalicularis membránban: lúgos foszfatáz, karbonitamil-transzpentidáz. Az epesavak átvitele az epesavak fehérje tubuláris transzportjával. Az epesavaktól nem függő epe áramát nyilvánvalóan a glugáció, valamint a bikarbonát canalicularis szekréciója határozza meg, esetleg fehérje részvételével. A víz és a szervetlen ionok (különösen Na4) az ozmotikus gradiens mentén az epe kapillárisokba kerülnek, a negatív töltésű, féligáteresztő, feszes érintkezőkön keresztül történő diffúzió útján. Az epe kiválasztását számos hormon és másodlagos hírvivő szabályozza, beleértve a cAMP-t és a protein kinázt. A disztális csatornák epithelialis sejtjei gazdagított titkot képeznek, amely módosítja a cső alakú epe összetételét, amit ductularis epe áramnak neveznek. Az epe-csatornák nyomása, amelyben az epe szekréciója, 15-25 cm víz. Art. Növelje a nyomást 35 cm-es vízre. Art. az epe szekréció szuppressziójához, sárgaság kialakulásához vezet.
A betegség előfordulása Cholestasis szindróma
Az intrahepatikus kolesztázis etiológiája igen változatos.
A kolesztázis kialakulásában fontos szerepet játszik az epesavak, amelyek kifejezetten felületaktív tulajdonságokkal rendelkeznek, és az epesavak károsítják a májsejteket és erősítik a kolesztázt. Ezek toxicitása a lipofilitás mértékétől (és ennek megfelelően a hidrofóbicitástól) függ. A hepatotoxikus epesavak közé tartoznak a chenodeoxycholic (primer epesav), valamint a litokolikus és a dezoxikolinsavak (a bélben a baktériumok hatására kialakuló másodlagos savak). Az epesavak hatására a mitokondriális membránok károsodása figyelhető meg, ami az ATP szintézis csökkenéséhez, az intracelluláris Ca2 + koncentráció növekedéséhez, a hepatocita citoszkeletont károsító kalcium-függő hidrolázok stimulálásához vezet. csatornák, amelyek a hepatociták és az epevezetékek elleni autoimmun reakciók kialakulásában szerepet játszhatnak.
A kolesztázis szindróma különböző körülmények között fordul elő, melyet két nagy csoportba lehet sorolni:
Az epe megsértése:
- A máj vírusos elváltozásai.
- Alkoholos májkárosodás.
- A máj gyógyszeres elváltozásai.
- Mérgező májkárosodás.
- Jóindulatú visszatérő kolesztázis.
- A bél mikroökológia megsértése.
- Cholestasis terhes.
- Endotoxémia.
- A máj cirrhosisa.
- Bakteriális fertőzések.
Az epe áramlása:
- Primer biliaris cirrhosis.
- Primer sclerosing cholangitis.
- Caroli-kór.
- Szarkoidózis.
- Tuberkulózis.
- Hodgkin-kór.
- Biliáris atresia.
- Idiopátiás ductopenia. A graft kilökődési reakciója. Graft versus host betegség.
A hepatocelluláris és a canalicularis kolesztázist vírusos, alkoholos, gyógyászati, toxikus májkárosodás, pangásos szívelégtelenség, endogén rendellenességek (terhes cholestasis) okozhatják. Az extralobularis (ductularis) kolesztázis jellemző a betegségekre, például a cirózisra.
A hepatocelluláris és canalicularis kolesztázisban a membránszállító rendszerek túlnyomórészt károsodnak, és extralobuláris koleszterin epitheliumban. Az intrahepatikus kolesztázt az epe, elsősorban az epesavak különböző komponenseinek bejutása a vérbe és következésképpen a szövetekbe, valamint a nyombélfekély és más bélszakaszok hiánya vagy hiánya jellemzi.
A betegség tünetei Cholestasis szindróma
Klinikai megnyilvánulások. A kolesztázisban az epe összetevőinek túlzott koncentrációja a májban és a szövetekben máj- és szisztémás patológiai folyamatokat okoz, amelyek a betegség megfelelő klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásait okozzák.
A klinikai tünetek kialakulásának alapja 3 tényező:
- az epe túlzott áramlása a vérbe és a szövetekbe;
- az epe számának vagy hiányának csökkenése a bélben;
- az epe komponensek és toxikus metabolitjainak hatása a májsejtekre és a tubulusokra.
Az intrahepatikus kolesztázis klinikai tüneteinek súlyossága függ az alapbetegségtől, a hepatociták károsodott kiválasztási funkciójától és a hepatocelluláris elégtelenségtől. A kolesztázis (akut és krónikus) vezető klinikai megnyilvánulása a pruritus, az emésztés és az abszorpció megsértése. Krónikus kolesztázisban csont-elváltozások (máj-osteodystrophia), koleszterin-lerakódások (xantomák és xanthelasmas), a melanin felhalmozódása következtében kialakuló bőr pigmentáció.
A hepatocelluláris károsodással ellentétben a tünetek, mint a gyengeség és a fáradtság nem jellemzőek a kolesztázisra. A máj sima margóval, tömörített, fájdalommentes. A bilateralis cirrhosis hiányában a spenomegalia ritkán fordul elő a portál hipertónia. Úgy gondoljuk, hogy a kolesztázis pruritusa a májban szintetizált vegyületeket okoz, és rendszerint kiválasztódik az epébe. Véleménye van az opioid peptidek fontos szerepéről a pruritus kialakulásában.
A steatorrhea-t a béllumenben lévő epesók elégtelen mennyisége okozza, amelyek szükségesek a zsírok és a zsírban oldódó A, D, E, K vitaminok felszívódásához, és megfelelnek a sárgaság súlyosságának. Ugyanakkor nincs megfelelő micella lipid oldódás. A széklet folyékony, enyhén színezett, terjedelmes, fethid. A széklet színét az epeutak elzáródásának dinamikáján (teljes, szakaszos, feloldás) lehet megítélni. Rövid kolesztázis esetén K-vitamin hiány lép fel, ami a protrombin idő növekedéséhez vezet. A hosszú távú kolesztázis segít csökkenteni az A-vitamin szintjét, ami a szem sötétbe való alkalmazkodásának - „éjszakai vakság” - megsértése. A D-vitamin és az E-hiány a betegeknél fordul elő, a D-vitamin hiánya a máj osteodystrophia (osteoporosis, osteomalacia) egyik kapcsolata, és a mellkasi vagy a deréktáji gerinc súlyos fájdalmában nyilvánul meg, minimális sérülésekkel járó spontán törések. A csontszövetben bekövetkezett változásokat súlyosbítja a kalcium felszívódásának csökkenése (kalciumkötés a zsírokhoz a béllumenben, kalciumszappanok képződése). A D-vitamin hiány, a kalcitonin, a parathormon, a növekedési hormon, a nemi hormonok, a külső tényezők (mozdulatlanság, gyenge táplálkozás, izomtömeg csökkenése) mellett az oszteoblasztok bilirubin hatására bekövetkező proliferációjának csökkenése is szerepet játszik az osteoporosis kialakulásában az intrahepatikus kolesztázisban.
A krónikus kolesztázis jelzői a xantomák, amelyek a szervezetben a lipid visszatartást tükrözik (leggyakrabban a szem körül, a pálmafoltokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason vagy a háton). A hipercholeszterinémia megelőzi a xantomák kialakulását 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig, a Xantomák pedig a koleszterinszint csökkenésével fordulhatnak elő. Egyfajta xantomák a xanthelaszma.
A kolesztázissal megsértik a réz anyagcserét, hozzájárulva a kollagenogenezis folyamataihoz. Egy egészséges emberben a bélben az abszorbeált réz körülbelül 80% -a ürül ki az epe-ből, és a székletből eltávolítják.
Amikor a cholestasis réz a Wilson-kórban megfigyelt koncentrációkhoz hasonló koncentrációban halmozódik fel az epében. Egyes esetekben a Kaiser-Fleet szaruhártya pigmentgyűrűje érzékelhető. A májszövetben lévő réz hepatocitákban, kolangiocitákban, a mononukleáris fagocita rendszer sejtjeiben halmozódik fel. A III. Vagy I. zóna sejtjeiben a felesleges réztartalom lerakódásának lokalizációja az etiológiai tényezőknek köszönhető. Ráadásul azt tapasztaltuk, hogy a kupffersejtekben a réz túlzott lerakódása, a parenchymális sejtek felhalmozódásától eltérően, a májszövetben, más szervekben és szövetekben a túlzott fibrosis kialakulásában prognosztikailag kedvezőtlen tényező.
Krónikus kolesztázisban szenvedő betegeknél dehidratáció és a szív- és érrendszeri aktivitás változása következik be. Az artériás hipotenzió (vasokonstrikció) hatására kialakuló vaszkuláris reakciók megzavarnak, fokozott vérzés, csökkent szöveti regeneráció és magas szepszis kockázat figyelhető meg. A májelégtelenség több, mint 35 éves kolesztázis időtartamát köti össze. A terminális stádiumban a hepatikus encephalopathia alakul ki. A hosszú kolesztáziát bonyolíthatja a biliáris cholangitis által bonyolult pigmentkalkulák kialakulása az epe rendszerben. A biliáris cirrhosis kialakulásakor a portál hipertónia és a hepatocelluláris elégtelenség jelei találhatók.
A betegség diagnózisa Cholestasis szindróma
Perifériás vérben a célzott vörösvértesteket, a vérszegénységet és a neutrofil leukocitózist észlelik. 3 héten belül a szérumban megnövekszik a kötött bilirubin tartalma. A kolesztázis biokémiai markerei az alkáli foszfatáz és a karbonát-glutamil-transzpeptidáz, a leucin-amino-peptidáz és az 5 nukleotidáz. Krónikus kolesztázisban a koleszterin lipidek, foszfolipidek, trigliceridek, lipoproteinek szintje nő, főként az alacsony sűrűségű lipoproteinek frakciójának köszönhetően. Ugyanakkor csökken a nagy sűrűségű lipoprotein koncentrációja. Szérumszint emelkedett a chenodeoxycholic, lithocholic és deoxycholic epesavakban. Az akut cholestasisban az albumin és a globulin szintje nem változik. Az AST, ALT aktivitása enyhén nő. A vizeletben észlelt epe pigmentek, urobilin.
Morfológiailag a máj kolesztázissal kibővült, zöldes, lekerekített éllel. A későbbi szakaszokban a csomópontok láthatóak a felületén. Fénymikroszkópiával a 6ilirubinostasis megfigyelhető hepatocitákban, szinuszos sejtekben, a harmadik lobuláris zónában. A hepatocita, a mononukleáris sejtek által körülvett habos sejtek májkárosodását észlelik. A hepatocita nekrózis, a regeneráció és a noduláris hiperplázia minimális a kolesztázis kezdeti szakaszában. A portál traktusokban (első zóna) megfigyelhető a ductule proliferáció, az epe thrombi jelenléte, a hepatociták az epe csatornák sejtjeivé, és képezik a 6asalis membránt. Az epevezeték elzáródása hozzájárul a fibrosis kialakulásához. Kolesztázissal a tőkés testek képződhetnek. A máj mikrocirkulációs ága és sejtelemei reaktív változásokon mennek keresztül. A sinusoidok béléssejtjeinek megfigyelt duzzanata, dystrofikus változásai, az epe komponenseit tartalmazó vacuolok jelenléte vagy metabolitjai. Elektronmikroszkópiával az epevezetékek változásai nem specifikusak, és kiterjednek, ödémára, sűrűségre és nyálkára, mikrovillusveszteségre, a Golgi készülék vakuolizációjára, az endoplazmatikus retikulum hipertrófiájára. A májban (hepatociták, Kupffer-sejtek, az epevelium az epevezetékben) a réz és a metalloproteinek, a lipofuscin, a koleszterin és más lipidek túlzott lerakódása van. A májbiopsziában bekövetkező változások a kolesztázis korai szakaszában hiányozhatnak.
A kolesztázis korai stádiumában a máj nem mikroszkóposan megváltozik, a későbbi időszakokban mérete nő és zöldes. A májban lévő kolesztázis mikroszkópos jelei - bilirubin csomók a hepatociták citoplazmájában és epe csomókban (epe vérrög) a táguló epesáv lumenében. Az epehólyag-csatorna törése az epe-erek felszabadulásához vezet az intercelluláris térbe "epe-tavak" kialakulásával. A kolesztázis morfológiai jelei általában a máj lebeny központi zónáiban kifejezettebbek. A hosszú távú epehólyag-elváltozások esetén ezek a változások a közbenső és a további periportális zónákban láthatók. Mint már említettük, a kolesztázis három formája van: intracelluláris, intratubuláris és vegyes. A korai stádiumokban a kolesztázis egyik formája ritkán fejeződik ki. Az intracelluláris kolesztáziát orvosi (aminosin) lézióval, intratubulárisan - szubhepatikus sárgasággal, vegyesen - a máj vírusos elváltozásaival figyelték meg. Az epilepülésben az epevezetékben az epe koagulációja csak szekcionált készítményekben található.
A hetedik napon megfigyelték a májban a hidropikus és acidofilus-foszfátiát. Ritkán a hepatociták citoplazma, amely a thrombinált epevezetékek körül található, rosszul érzékelő színezékek, retikulárisnak tűnik, pigment granulátumokat tartalmaz - „tollas” hepatocita degenerációt. A progresszív dystrophia a parenchyma nekrotikus változásához vezet.
A kolesztáziával kapcsolatban a következő típusú nekrózis van:
- a hepatociták fókális nekrózisa (a festésre való csökkent érzékenység, a mag eltűnik, a hepatocitákat leukocitákkal helyettesítik);
- a hepatociták egy csoportjának necrobiosisát a „tollas” degeneráció állapotában, a biliáris vagy retikuláris (retikuláris) nekrózisú végeket;
- hepatociták centrolobuláris zonális nekrózisa (általában szekcionált készítményekben).
A parenchyma megváltozása az epe komponenseinek toxikus hatásai, valamint a dilatált thrombinált epevezetékek mechanikai nyomása. A hepatociták epe-stázisa és necrobiosisát gyulladásos mesenchymális sejtreakciók kísérik (amelyek nem a stagnálás 10. napján csatlakoznak), majd a retikulin rostok hiperplázia jelentkezik, és a kötőszövet proliferációja a portálterületen - a biliáris cirrhosis kialakulásának kezdete. Az epe-stázist a kolangiol proliferációja is kíséri. A glikogén és az RNS tartalma csökkent a májszövetben, a lipidek mennyisége megnő, a glikoproteinek, a fehérje és az aktív csoportok pozitív Schick-hatása van, az oxidoreduktázok csökkennek, a KF és az ALF megnövekszik. A tubulusok lumenje 1-ről 8 μm-re növekszik, a hepatocita biliáris pólusában nincsenek csíkok, vagy lerövidülnek és léggömb vagy húgyhólyag formájúak. A hepatocita előcsatorna zónájának ektoplazmája megnagyobbodik, a Golgi készülék megnő, a sima EPS hiperplázia látható. A lizoszómák száma növekszik, véletlenszerűen elhelyezkednek a hepatocitákban (nem csak a peribiláris zónában, hanem az érrendszerben is), és kiterjednek a Disse térbe is. A mitokondriumoknak dystrofikus változások jelei vannak. A sejtek csomópontja az epe-tubulusok területén érintetlen. A módosított máj ultrastruktúrája azonos az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázissal. A különbségek kvantitatívak: extrahepatikus kolesztázis esetén kifejezettebbek.
Az epe-trombus granulált komponensekből (ténylegesen epe) és gyűrű alakú lamelláris formákból áll, amelyek a szabad bilirubinban durva szemcsés szerkezetűek, a mezoszómákban lokalizálódnak, a kis szemcsékből álló társított bilirubin EPS-buborékokban található, és néha szabadon fekszik a citoplazmában.
Különböző betegségekben az intrahepatikus epevezetékek sérülésének jellege különbözik. A CG esetében a katarrális és az okklúziós kolangitis kialakulása tipikus, a PBC esetében pusztító cholangitis, szubhepatikus sárgaság - periholangitis.
Az epe stagnálása a májban természetesen kolangiol proliferációval (ductular proliferációval) jár együtt. A proliferáló epevezetékek nem különböznek a szokásos epevezetékektől. Néha a proliferáló epe-csatornáknak nincs tiszta lumenük, és két sor ovális sejtet képeznek egy kiterjesztett maggal és a bazofil citoplazmával. Jelentős számú csatorna a portálterületen jelzi a proliferációjukat.
Az epevezetékek elterjedése adaptív kompenzációs értékkel rendelkezik, és az epe kiválasztását korrigálja. Az epe stagnálásának okának kiküszöbölésével csökken a ductularis reakció, a portál-triád teljesen helyreáll.
A klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei nem mindig teszik lehetővé az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztázis differenciálását. Nagyon fontos a diagnosztikai vizsgálat algoritmusa. A hasi fájdalmak (a mészcsatornákban, daganatokban előforduló kalkulációk lokalizációjánál megfigyelhető), tapintható epehólyag A láz és hidegrázás a cholangitis tünetei lehetnek, ami azt jelzi, hogy az epilepsziás mechanikus obstrukció a biliáris hipertónia kialakulásával jár. A máj sűrűsége és tuberositása a palpáció során messze előrehaladott változásokat vagy a májban a tumor károsodását tükrözi. A diagnosztikai vizsgálati algoritmus először magában foglalja a hasüregi szervek ultrahangvizsgálatát, amely lehetővé teszi az epeutak mechanikai blokádjának jellegzetes jeleinek azonosítását - az epevezetékek szuprastenotikus tágulása (a közös epe csatorna átmérője több mint 6 mm). A szelekciós eljárás endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERHG). Ha lehetetlen a bélrendszer feltöltése, a perkután transzhepatikus kolangiográfiát (CCHHG) alkalmazzuk. Ha az epevezeték extrahepatikus elzáródásának jelei nincsenek, akkor májbiopsziát végzünk, melyet csak az obstruktív extrahepatikus kolesztázis kizárása után lehet elvégezni (a biliáris peritonitis kialakulásának elkerülése érdekében). A technéciummal jelzett iminodiacetsavval ellátott cholcintigraphy segít azonosítani a sérülés szintjét (intrahepatikus vagy extrahepatikus). Ígéretes a mágneses rezonancia kolangiográfia használata.
A kolesztázis szindróma kezelése
A cholestasis diéta egyik jellemzője, hogy a semleges zsírok mennyiségét 40 g / nap értékre korlátozzuk, a növényi zsírok táplálkozási táplálékába való felvételét, az átlagos lánchosszúságú triglicerideket tartalmazó margarinokat (ezek felszívódása az epesavak részvétele nélkül történik).
Az etiotróp kezelést az okozati tényező meghatározásakor jelezzük, az intrahepatikus kolesztázis fejlettségi szintjétől függően, a patogenetikai terápia javasolt. A basolaterális és / vagy canalicularis membrán permeabilitásának csökkenésével, valamint a +, K + ATPáz és más membránhordozók gátlásával a Heptral alkalmazása látható - olyan gyógyszer, amelynek hatóanyaga (Sademethionin) része a szervezet szöveteinek és folyadékainak, és részt vesz a transzmetilezési reakcióban. A Heptral antidepresszáns és hepatoprotektív aktivitással rendelkezik, 2 héten át 5-10 ml-ben (400-800 mg) intramuszkulárisan vagy in / in, majd 400 mg 2-4-szer naponta 1,5-2 hónapig. Ugyanezzel a céllal az antioxidánsok (metadox) jelennek meg.
A hepatocita citoszkeleton megsemmisítése, a vezikuláris transzport megsértése megköveteli a Heptral, antioxidánsok, rifampicia (300-400 mg / nap 12 héten át) alkalmazását a mikroszómás májenzimek indukcióján vagy a tejsavok befogásának gátlásán alapulva. A rifampicin hatással van továbbá az epesavak metabolizmusában részt vevő savmikroflóra összetételére is, amely szintén a máj mikroszómájú fermentációjának induktora, amelyet 50-150 mg / nap dózisban alkalmazunk 12 héten át.
Összetételének változása az epesavak, károsodott micellaképződést epe igényel ursodezoxikolinsav, amely segít csökkenteni a hidrofób epesavakat, ezáltal megakadályozza a toxikus hatásokat a membrán a májsejtek, epitélium biliarngh légcsatornák, normalizálja antigének HLA UDCA van choleretic hatása kapott holegepaticheskoy forgalomba intrahepatikus epeutak - hepatocita basolaterális membrán. A gyógyszert 10-15 mg / nap-ig használják a koletáz felbontásáig, valamint a veleszületett zavaros epesav anyagcserét érintő betegségekben, a PBC-vel, a PSC-vel hosszú ideig. A canaliculi (membránok, mikroszálak, celluláris vegyületek) integritásának megsértésével a vonóháló, kortikoszteroidok használata látható. A lumenek epitéliumának integritását és türelmét a Heptral, Ursodeoxycholic Acid, metotrexát szedése 15 mg orálisan, hetente egyszer normalizálják.
A pruritus kezelésében bizonyították a központi idegrendszeri blokkoló-opiát receptorok hatékonyságát: nalmefén 580 mg / nap, naloxoc 20 mg / nap i.v. szerotonin receptor blokkolók (ondansetron 8 mg i.v.). A bélben a pruritogén kötődéséhez a kolesztiramin 4 g-ot használják a reggeli előtt és után, 4 g ebéd után és vacsora után (12-16 g) 1 hónaptól több évig.
Osteoporosis tünetei esetén ajánlatos hetente háromszor 50 000 ME D-vitamint vagy 100 000 ME intramuszkulárisan szedni egyszer 1,5 g / nap kalcium-kiegészítőkkel kombinálva (kalcium-glükonát, meszes D3 nyálkahártya). A kifejezett csontfájdalmakhoz a kalcium-glükonátot a cseppenként 15 mg / kg mennyiségben 500 ml 5% -os glükóz- vagy dextrózoldatban adják be naponta egy hétig. Az A-vitamin a betegeknek havonta egyszer 100 000 ME-os dózisban, E-vitamin (tokoferol), 30 mg / nap 10-20 napig. A vérzéses megnyilvánulások esetén a K-vitamin (vikasol) naponta egyszer 10 mg, a kezelés 5-10 napig tart, amíg a vérzés megszűnik, majd egy injekció. Bizonyos esetekben a betegek extracorporalis hemocorrection módszereket mutatnak: plazmaferézis, leukocitaferézis, krioplazma szorpció, ultraibolya vér besugárzás.
Prognózis: A kolesztázis szindróma májfunkciója hosszú ideig változatlan marad. A hepatocelluláris elégtelenség meglehetősen lassan fejlődik (általában a sárgaság több mint 3 éve). A terminális stádiumban a hepatikus encephalopathia alakul ki.