Sárgaság. Miért fontos tudni, hogy mely bilirubin emelkedett?

Ha a bilirubin normális metabolizmusa (transzformációja) zavart, akkor vérszintje emelkedik. A sárgaság a nyálkahártyák és a bőr festése a magas bilirubinszint miatt. Ez a jogsértés azonban a bilirubin átalakulásának különböző szakaszaiban lehet. Ez lehet szabad vagy konjugált (vagy akár mindkettő) növekedés. Ettől függően különböznek a sárgaság különböző típusai (típusai). Ennek megértése nagyon fontos, mivel minden egyes sárgasághoz különböző terápiás intézkedések szükségesek.

Suprahepatikus sárgaság

A vörösvérsejtek lebomlásának fokozódásával, sok hemoglobin szabadul fel belőlük. Ennek megfelelően sok közvetett (szabad) bilirubin képződik. A májnak egyszerűen nincs ideje közvetett bilirubin egyenes vonalra való átalakítására. Ezért az ilyen típusú sárgasággal a közvetett bilirubin emelkedik (a közvetlen bilirubin a normál tartományon belül vagy kissé megnövekedett).

Az ilyen sárgaság általában a hemolízis során (fokozott vörösvérsejt-szétesés), az újszülöttek sárgaságában alakul ki (de több az alábbiakban). Ebben az esetben a máj nincs hatással. A transzamináz normális

Májkárosodás

Májkárosodásban (hepatitis vagy hepatosis) funkciói károsodnak. Beleértve a bilirubin megszakadt és anyagcseréjét is. És az első dolog, amit ebben az esetben megsértettünk, a közvetlen bilirubin epe-re történő eltávolítása. Ez azt jelenti, hogy a máj a közvetett bilirubint, a glükuronsavval konjugálódó (konjugátum) egyenes vonalba foglalja, és nem válik epe-re. És visszatér a vérbe. Ezért az ilyen típusú sárgasággal a közvetlen bilirubin nő. A máj további károsodása esetén a bilirubin roham és konjugációja zavar. Ez növeli mind a közvetett, mind a közvetlen bilirubint (azaz mindkettőt). Az ilyen típusú sárgaságban a transzaminázok emelkednek a vérben (AlAt, alanin-aminotranszferáz)

Subhepatikus sárgaság

Általában a májból származó közvetlen bilirubin belép a bélrendszerbe az epevezetékek mentén. Ha az epevezeték kövekkel van borítva, vagy az epe túlságosan vastag, akkor ez a folyamat zavar. És a közvetlen bilirubin a bélbe jutás helyett visszatér a vérbe. Ennek eredményeként a közvetlen bilirubin szintje nő a vérben. Ilyen típusú sárgaság esetén az epesavak szintje nő.

Újszülött sárgaság

Ami a közvetett bilirubin fokozott képződéséhez vezet. A májnak egyszerűen nincs ideje, hogy lefordítsa az összes kapott közvetett bilirubint egyenes vonalra. Ez a közvetett bilirubin szintjének (szuprahepatikus sárgaság) növekedéséhez vezet. Magának a májnak nincs hatása, a transzaminázok normálisak. Az újszülöttkori sárgaság (fiziológiai) normális folyamat, amelynek során szinte minden gyermek megy. Ha a megemelkedett közvetett bilirubin és a transzaminázok normálisak, akkor az újszülött sárgasága és a különleges kezelés általában nem szükséges. De ha az újszülött növeli a közvetlen bilirubint (és a transzaminázokat), akkor a vírusos hepatitis és az IUI (intrauterin fertőzések) szűrése szükséges.

Sárgaság kezelés

A terápiás taktika a sárgaság típusától függ. A suprahepatikus sárgaság (a közvetett bilirubin növekedése) miatt nagyon fontos megtalálni ennek okát. Általában ez az anémia bizonyos formáiban vagy a vörösvérsejtek lebomlását okozó mérgekkel mérgezhető. Ha újszülöttek sárgaságáról beszélünk, akkor alacsony bilirubinszámmal, különleges kezelésre nincs szükség.
A hepatitis a leggyakrabban a máj sárgasága (elsősorban a közvetlen bilirubin, a megnövekedett transzaminázok miatt). Ilyen típusú sárgasággal meg kell vizsgálni a vírusos hepatitisz, HIV fertőzés. A közvetlen bilirubin növekedésével az újszülöttnél szükség van az intrauterin fertőzések (CMVI, herpes fertőzés, stb.) Vizsgálatára. További taktika a hepatitis etiológiájától függ.
A szubhepatikus sárgaság (megnövekedett közvetlen bilirubin, epesavak) általában kolecisztitiszhez, az epevezeték kövéhez, az epeutak kompressziójához kapcsolódik. Ilyen esetekben gyakran előfordul, hogy az epe túl vastag, így az ilyen típusú sárgasággal az epeet hígító gyógyszerek (például Hofitol, Ursosan) használhatók. És megértjük, hogy az epe stagnálását okozó betegséget kell kezelni.

Sárgaság: tünetek, sárgasággal járó betegségek

A legtöbb embernek a hepatitishez kapcsolódó sárgasága van. Orvosi szempontból azonban a sárgaság nem külön betegség, hanem a máj és más szervek különböző patológiáinak jele.

A sárgaság oka a bilirubin cseréjének számos okból történő megsértése. Az ilyen meghibásodás következtében nemcsak a bőr, hanem a sklerák és a nyálkahártyák is (a bilirubin felhalmozódása miatt a szövetekben) egy bizonyos színű színben színeződnek.

Általános információk a bilirubinról és a sárgaságról

A sárgaság olyan tünet, amely a bilirubin felhalmozódását jelzi a test szövetében. A bőr vagy a nyálkahártyák színének mértéke a mennyiségétől függ.

A sárgaság oka az előfordulás egyik mechanizmusa:

• Hemolitikus sárgaság fordul elő, amikor a vörösvértestek elpusztulnak;
• Az obstruktív sárgaság akkor jelenik meg, ha az epe kiáramlása zavart a szervezetben;
• A parenchymális a bilirubin cseréjében jelentkezik.

Ezek csak a sárgaság gyakori típusai, amelyek mindegyike hatalmas számú provokáló tényezőt tartalmaz. Ezek közé tartoznak a máj, az epehólyag és a stroke, a mérgezés és az újszülöttek fiziológiai sárgasága.

Az etiológia szempontjából a sárgaságot a bilirubin okozza, ami egy speciális pigment, amely a test normális állapotában a vörösvértestek májban, lépben és csontvelőben történő lebontása során alakul ki.

Közvetlen és közvetett bilirubin van, és az ezekbe a típusokba történő felosztás az anyagcsere-folyamatok sajátosságain alapul:

• A közvetett vagy szabad bilirubin mérgező, mert a hémek bomlásterméke. Általában a koncentrációja nem haladhatja meg a 16,2 értéket.
• A glükuronsavhoz való kötődés során közvetlen (kötött) bilirubin képződik. A toxinokat eltávolítják a máj pigmentjéről, és eltávolíthatók a szervezetből. A közvetlen bilirubin normál mennyisége nem haladhatja meg a 4.3.
• A teljes bilirubin szintje 0,5-20,5 között változhat.

Normál mennyiségű bilirubinnal a máj sikeresen kötődik a feleslegéhez, de a megnövekedett pigmenttartalommal vagy az epeáramlás csökkenésével a májnak egyszerűen nincs ideje megkötni.

A bilirubin 34 µmol / l-re történő emelkedésével kezdődik a sárgaság első tünetei. Először is, a szérum és a szájnyálkahártya sárga, majd az arc, a végtagok és az egész test. Érdemes megjegyezni, hogy a gyermekek sárgasága ugyanúgy jelentkezik, mint a felnőtteknél.

A bőr sárgulása azonban nem mindig jelzi a bilirubin növekedését. Néha az úgynevezett karotin sárgaság kialakulása lehetséges azokban az emberekben, akik sok sárgarépát, sütőtöket és paradicsomot fogyasztanak. Egyes esetekben a felnőttek és a gyermekek hamis sárgaságot tapasztalhatnak a pajzsmirigy és a cukorbetegség funkcióinak elnyomása következtében. Ebben az esetben azonban csak a bőr megszerzi a jellegzetes sárga színt, és a sklera és a nyálkahártya normális marad.

Sárgaság és májbetegség

A máj patológiás folyamatai leggyakrabban sárgaságot okoznak. Ebben az esetben a tünetek a májsejtek pusztulásával járnak, amelyekben a szervváltozás funkciója és a bilirubin nem távolítható el a testből.

A máj (parenchymális) sárgaságot a következő májbetegségek okozhatják:

• Bármilyen hepatitis (B, C, bakteriális, toxikus, gyógyászati ​​stb.);
• Malignus májdaganatok;
• Cirrhosis.

Hepatitis. A hepatitis a gyulladásos májbetegségek egész csoportját jelenti. Ha a sárgaságot hepatitis okozza, a betegség jelei:

• Általános mérgezés (láz, gyengeség, izom- és ízületi fájdalom, fájdalom a jobb hypochondriumban);
• A vizelet és a vérvizsgálatok rendellenességei;
• A bőr és a széklet színe megváltozik;
• A máj mérete nő;
• Lehetséges májkárosodás;
• A tenyér észrevehetővé válik, viszketés és pók vénák jelennek meg a bőrön.

A máj cirrhosisát a májszövet szerkezetének súlyos rendellenességei jellemzik. A szervsejteket elpusztítja az erek és az epe kapillárisok károsodása, és a kötőszövet a halott sejtek helyén alakul ki.

A betegség következtében a máj már nem képes megbirkózni a toxinok hatásával, beleértve a bilirubin kötődésének megszüntetését és eltávolítását. Érdemes megjegyezni, hogy a cirrhosis akkor jelentkezik, amikor a hepatitisben szenvedő beteg elutasítja a kezelést. Ha cirrózis miatt sárgaság fordul elő, a következő tünetek kerülnek hozzáadásra:

• A test egészében (a végbélben, a nyelőcsőben, a hasüreg elülső falán) a varikózus vénák;
• A máj és a lép léptékben növekszik;
• Súlyos viszketés van;
• A hasüregben folyadék (ascites) jelenik meg.

Ha a betegséget nem diagnosztizálták időben, és nem kezdték el a kezelést, vérzési rendellenességet, májelégtelenséget, az agy visszafordíthatatlan változásait és a vérzés és a vérzés a testben láthatóvá vált.

Az epehólyag-betegség

Az epehólyag és a csatornái patológiája sárgaságot okozhat, mivel e szerv betegségei megzavarják az epe áramlását a bélbe. Az epe kiáramlása több okból is előfordulhat:

• Kövek az epevezetékben (epekőbetegség - étrend);
• A csatornák szűkítése (szűkítése);
• Különböző daganatok az epehólyagban, annak csatornáiban, hasnyálmirigyben és májban;
• Az epevezetékek hiánya vagy rendellenes fejlődése;
• Fertőzés parazitákkal (lásd férgek férfiaknál);
• Szorítócsatornák;
• Máj artériás aneurizma;
• Duodenum diverticula;
• Sebek a műtét után.

Az epehólyag-betegségekkel kapcsolatos obstruktív sárgaság jelei kissé eltérőek:

• A bőr, a nyálkahártyák és a sklerák sárgás-zöld színűvé válnak;
• Az emésztőrendszer működési zavarai (hányinger, székrekedés, hasmenés, fokozott gázképződés);
• Hőmérséklet-növekedés;
• viszketés;
• A vizelet telített sötét színűvé válik;
• A bőrt súlyos viszketés miatt számos karcolás borítja;
• A széklet tömege színtelen lesz.

Az utóbbi években jelentősen nőtt a hasnyálmirigy és az epehólyag jóindulatú és rosszindulatú daganatos betegek aránya. A betegek legnagyobb aránya az idősek körében van. A daganat kialakulásának egyik jele a sárgaság, amit a közvetlen bilirubin fokozott koncentrációja kísér.

Más betegségek, amelyek sárgaságot okozhatnak

A fent leírt rendellenességeken kívül vannak más betegségek, amelyek sárgaságot és fokozott bilirubinszintet okozhatnak:

• Alkoholos mérgezés akut májkárosodásban;
• Gilbert, Lucy-Driscol, Crigler-Nayar szindrómák;
• Az újszülöttek fiziológiai sárgasága, amely néhány nap elteltével eltűnik (ez a folyamat magzati hemoglobin pusztulásához kapcsolódik);
• Hamis sárgaság, amikor karotintartalmú élelmiszerek és bizonyos vegyi anyagok (pikrinsav) evés közben kerülnek fogyasztásra;
• Az újszülöttek bármilyen típusú és nukleáris sárgaságából származó veleszületett hemolitikus anaemia, amelyben magas a közvetett bilirubinszint a vérben;
• Megszerzett hemolitikus anaemia autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymphocytic leukemia) következtében;
• terhesség
• A mérgező rovarcsípések, kígyók vagy ólom, arzén és réz-szulfát mérgező mérgező hemolitikus anaemia;
• Öröklés (Rotor szindróma, Dabin-Johnson);
• A cefalosporinok és más nem szteroid gyulladáscsökkentők, valamint a levomycetin, az inzulin és a levofloxacin szedése által okozott gyógyszer okozta hemolitikus anaemia;
• Fertőző betegségek, különösen a malária, a tífusz és a szepszis.

Sok ember véleménye szerint a sárgaság fertőzött, vagy bizonyos tünetei hibásak, mivel a sárgaság csak a súlyos rendellenességek egyidejű tünete, amely azonnal fel kell ismerni és megkezdeni a kezelést.

A sárgaság tüneteiről szóló cikk az ukrán nyelven is olvasható: „Zhovtyanitsya: tüneti zakhovyuvnya scho suprodzhuyutsya zhovtyanitsyu.

sárgaság

A hiperbilirubinémia oka lehet a bilirubin képződésének növekedése, amely meghaladja a máj képességét, hogy kiváltsa, vagy a máj károsodását, ami normális mennyiségben az epe bilirubin szekréciójának megsértéséhez vezet. A hiperbilirubinémia akkor is megfigyelhető, ha a máj epevezetékei blokkolódnak.

Minden esetben a bilirubin tartalma a vérben nő. Amikor egy bizonyos koncentráció elérik, a szövetbe diffundál, sárgára színezve. A bilirubin lerakódása miatt a szövetek sárgaságát nevezik sárgaságnak. Klinikailag sárgaság lehet

addig jelentkeznek, amíg a plazma bilirubin koncentrációja nem haladja meg a norma felső határát több mint 2,5-szeresével, azaz nem haladja meg az 50 µmol / l-t.

1. Hemolitikus (máj) sárgaság

Ismert, hogy a máj glükuronidok képződésének képessége és az epebe való felszabadulás 3-4-szer nagyobb, mint fiziológiai körülmények között kialakuló. A hemolitikus (máj) sárgaság a vörösvértestek intenzív hemolízisének eredménye. Ezt a bilirubin túlzott képződése okozza, ami meghaladja a máj azon képességét, hogy megszüntesse azt. Hemolitikus sárgaság alakul ki, amikor a máj tartalékkapacitása kimerül. A máj sárgaságának fő oka az örökletes vagy szerzett hemolitikus anaemia. A szepszis, a sugárbetegség, az eritrociták glükóz-6-foszfát-dehidrogenázának hiánya, a talaszémia, a nem kompatibilis vércsoportok transzfúziója, a szulfonamidok által okozott mérgezés esetén a napi eritrocitákból felszabaduló hemoglobin mennyisége elérheti a 45 g-ot (6,25 g)., ami jelentősen növeli a bilirubin képződését. A hemolitikus sárgaságban szenvedő betegeknél a hiperbilirubinémia az albuminhoz kötött, nem konjugált bilirubin (közvetett bilirubin) vérkoncentrációjának jelentős növekedése (103 - 171 µmol / l). A májban végzett oktatás és a nagy mennyiségű bilirubáló glükuronidok (közvetlen bilirubin) belépése a bélbe az urobilinogén széklet és vizelettel való fokozott képződését és kiválasztását eredményezi (13-16. Ábra).

A hemolitikus sárgaság egyik fő jele a nem konjugált (közvetett) bilirubin vérszintjének emelkedése. Ez megkönnyíti a megkülönböztetést a mechanikus (máj) és a hepatocelluláris (máj) sárgaságtól.

A nem konjugált bilirubin mérgező. A hidrofób, lipofil, nem konjugált bilirubin, amely könnyen oldódik a membrán lipidekben és behatol a mitokondriumokba, elválasztja a légzést és az oxidatív foszforilációt, megzavarja a fehérjeszintézist, a káliumionok áramlását a sejtmembránon és az organellákon. Ez hátrányosan érinti a központi idegrendszer állapotát, ami számos jellegzetes neurológiai tünetet okoz a betegekben.

Az újszülöttek gyakori hemolitikus sárgasága a „élettani sárgaság”, amelyet a gyermek életének első napjaiban figyeltek meg. A közvetett bilirubin koncentrációjának növekedésének oka a vérben a közvetlen bilirubin felszívódásáért, konjugációjáért és szekréciójáért felelős fehérjék és máj enzimek funkciójának hiánya. Újszülötteknél nemcsak az UDP-glükuronil-transzferáz aktivitása csökken, hanem nyilvánvalóan az UDP-glükuronát konjugációs reakciójának második szubsztrátjának szintézise nem történik meg eléggé aktívan.

Az UDP-glükuronil-transzferáz ismert, hogy indukálható enzim (lásd 12. fejezet). A fiziológiás sárgasággal rendelkező újszülöttet a fenobarbitál hatóanyaggal injektáljuk, amelynek indukáló hatását a 12. részben ismertettük.

A "fiziológiai sárgaság" egyik kellemetlen szövődménye a bilirubin encephalopathia. Ha a nem konjugált bilirubin koncentrációja meghaladja a 340 µmol / l-t, akkor áthalad a vér-agy gáton, és károsodást okoz.

2. Hepatocelluláris (máj) sárgaság

A máj sárgaságát a hepatociták és az epe kapillárisok károsodása okozza, például akut vírusfertőzések, krónikus és toxikus hepatitis esetén.

A vérben a bilirubin koncentráció növekedésének oka a májsejtek egy részének veresége és nekrózisa. A májban a bilirubin késleltetett, ami hozzájárul az érintett hepatociták metabolikus folyamatainak éles gyengüléséhez, ami elveszíti azon képességét, hogy megfelelően végezzen különböző biokémiai és fiziológiai folyamatokat, különösen a konjugált (direkt) bilirubin sejtekből az epe-be való koncentrációgradientumba történő átvitelére. A hepatocelluláris sárgaságra jellemző, hogy a normálisan uralkodó diglukuronidok helyett bilirubin képződik az érintett májsejtben.

Ábra. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov ciklus hemolitikus sárgasággal. 1 - Н katabolizmus nagyobb sebességgel megy végbe; 2 - a vérben körülbelül 10-szer nagyobb a közvetett bilirubin koncentrációja; 3-albumin szabadul fel a bilirubin-albumin komplexből; 4 - a glükuronidációs reakció aktivitása megnő, de alacsonyabb, mint a bilirubin képződése; 5 - az epében a bilirubin szekréciója nőtt; 6,7,10 - a székletben és a vizeletben az urobilinogén megnövekedett tartalma intenzívebb színt ad nekik; Az Urobilinogen a bélből felszívódik a véráramba (8), és ismét belép a májba a portál vénáján keresztül (9).

főként monoglükuronidok (13-17. ábra).

A parenchyma károsodásának következtében a képződött közvetlen bilirubin részben nagy keringésben van, ami sárgasághoz vezet. Az epe kiválasztása szintén károsodott. A bélben lévő bilirubin a normálisnál kevesebb.

Hepatocelluláris sárgaság esetén a teljes bilirubin és mindkét frakció - nem konjugált (közvetett) és konjugált (direkt) - koncentrációja a vérben.

Mivel kevésbé bilirubáló glükuronid lép be a bélbe, az előállított urobilinogén mennyisége is csökken. Ezért a széklet hypocholic, azaz kevésbé festett. A vizelet éppen ellenkezőleg, intenzívebb színnel rendelkezik, mivel nemcsak urobinok, hanem konjugált bilirubin is jelen van, ami jól oldódik vízben és kiválasztódik a vizelettel.

3. Mechanikus vagy obstruktív (szubhepatikus) sárgaság

Mechanikus vagy obstruktív (szubhepatikus) sárgaság alakul ki, amely megsértette

Ábra. 13-17. A bilirubin-urobilinigenov ciklus megsértése hepatocelluláris sárgasággal. A májban a bilirubin-glükuronidin-reakció sebessége csökken (4), így a közvetett bilirubin koncentrációja nő a vérben; a máj parenchyma megsértése miatt a májban képződött bilirubinglukuronid egy része belép a véráramba (12), majd a vizelettel eltávolítja a testből (10). A betegek vizeletében urobilinok és bilirubáló glükuronidok vannak. A fennmaradó számok megfelelnek a bilirubin metabolizmusának a 3. ábrán látható fázisainak. 13-16.

az epe kiválasztása a nyombélben. Ennek oka lehet az epevezetékek elzáródása, mint pl. Epekőbetegség, hasnyálmirigy-daganat, epehólyag, máj, duodenum, hasnyálmirigy krónikus gyulladása vagy a közös galambcsatorna műtét utáni szűkítése (13-18. Ábra).

Amikor a közös epevezeték teljesen blokkolódik, az epe összetételében lévő konjugált bilirubin nem lép be a bélbe, bár a hepatociták továbbra is termelik. Mivel a bilirubin nem lép be a bélbe, a vizeletben és a székletben az urobilinogénnek nincs katabolizmusa. Széklet elszíneződött. Mivel a bilirubin kiválasztásának normális útjai blokkolódnak, a vérbe való szivárgás következik be, ezért megnő a konjugált bilirubin koncentrációja a betegek vérében. Az oldható bilirubin kiválasztódik a vizelettel, így gazdag narancssárga színű.

Ábra. 13-18. A bilirubin-urobilinigenov ciklus megsértése obstruktív sárgasággal. Az epehólyag elzáródása miatt a bilirubáló glükuronid nem válik ki az epébe (5); a bilirubin hiánya a bélben a széklet elszíneződéséhez vezet (6); oldható bilirubinglyukuronid, melyet a vesék vizelettel ürítenek ki (10). A vizeletben nincs urobilin; A májban képződött bilirubáló glükuronid belép a véráramba (12), aminek következtében nő a közvetlen bilirubin tartalma. A fennmaradó számok megfelelnek a bilirubin metabolizmusának a 3. ábrán látható fázisainak. 13-16.

B. A sárgaság differenciális diagnózisa

A sárgaság diagnosztizálásánál szem előtt kell tartani, hogy a gyakorlatban ritkán fordul elő sárgaság bármilyen típusú "tiszta" formában. Az egyik vagy más típus közösebb kombinációja. Tehát súlyos hemolitikus sárgasággal együtt a közvetett bilirubin koncentrációjának növekedésével párhuzamosan különböző szervek, köztük a máj is érintett, ami parenchymás sárgaság elemeit vezetheti be, azaz. a vér és a vizelet közvetlen bilirubinszintjének növekedése. A parenchymás sárgaság viszont általában mechanikai elemeket tartalmaz. Szubhepatikus (mechanikai) sárgaság esetén, például a hasnyálmirigy fejének rákja, a fokozott hemolízis elkerülhetetlen a rák mérgezés következtében és ennek következtében a közvetlen és közvetett bilirubin vérének növekedése.

Tehát a hiperbilirubinémia a kötött és szabad bilirubin feleslegének következménye lehet. A koncentrációk mérése

A sárgaság differenciáldiagnosztikájában figyelembe kell venni az urobilinogén tartalmát a vizeletben. Általában körülbelül 4 mg urobilinogént választanak ki a vizelet összetételében naponta. Ha az urobilinogén mennyisége a vizelettel ürül, akkor ez a májfunkció elégtelenségének bizonyítéka, például máj- vagy hemolitikus sárgaság esetén. A nem csak urobilinogén, hanem a közvetlen bilirubin jelenléte a vizeletben a májkárosodást és az epe áramlásának a bélbe történő megsértését jelzi.

B. A bilirubin metabolizmus örökletes rendellenességei

Számos betegség van, amelyben a sárgaságot a bilirubin metabolizmus örökletes rendellenességei okozzák.

A populáció körülbelül 5% -át genetikai rendellenességek okozta örökletes sárgaság diagnosztizálja a fehérjék és enzimek struktúrájában, amelyek felelősek a közvetett bilirubin transzportáért (rohamért) és a glükuronsavval történő konjugációjáért. Ez a patológia az autoszomális domináns módon öröklődik. A betegek vérében megnőtt a közvetett bilirubin koncentrációja.

Kétféle örökletes sárgaság van, amelyet a glükuronidációs reakció megsértése okoz - a közvetlen bilirubin képződése.

Az első típus az UDP-glükuronil-transzferáz teljes hiánya. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. A fenobarbitál, az UDP-glükuronil-transzferáz induktorának bevezetése nem vezet a bilirubin szintjének csökkenéséhez. A gyermekek a bilirubin encephalopathia kialakulása miatt korai életkorban halnak meg.

A második típust az UDP-glükuronil-transzferáz aktivitásának (hiányának) csökkenése jellemzi, a közvetett bilirubin következtében hiperbilirubinémia alakul ki. A sárgaság jól reagál a fenobarbitálra.

A májsejtekben kialakuló bilirubáló glükuronidok aktív transzportjának megszakítása az epebe jellemző az autoszomális domináns módon öröklődő sárgaságra. Közvetlen bilirubin és bilirubinuria okozta hiperbilirubinémia következik be (a közvetlen bilirubint vizeletben határozzák meg).

Az újszülöttkori családi hiperbilirubinémia a bilirubin konjugáció (ösztrogén, szabad zsírsavak) versenyképes inhibitorainak jelenlétével jár együtt az anyatejben. Amikor a szoptató gátlói a bilirubin konjugációját találják a gyermek vérszérumában. Az ilyen hiperbilirubinémia átmeneti. A hiperbilirubinémia eltűnik, amikor a babát mesterséges táplálásra helyezik át. A nem kezelt hiperbilirubinémia bilirubin encephalopathia és korai halál kialakulásához vezet.

A sárgaság okai

A sárgaságot a szem, a nyálkahártyák és a bőr sklerájának icterikus festésének nevezik. A sárgaság okai eltérőek lehetnek, de a mechanizmus mindig ugyanaz - a vérben a bilirubin megnövekedett szintje, a szövetekben felhalmozódva.

A bilirubin (latin bilis, ruber - red) a hemoglobin lebomlásából származó epe pigment. A bilirubin az epe fő összetevője.

A sárgaság okai

Suprahepatikus sárgaság

Ezt a sárgaságot hemolitikus sárgaságnak nevezik. Ez akkor fordul elő, ha a vörösvértestek túlzott bomlása a közvetett bilirubin képződésének növekedésével jár. Például, ha hemolitikus mérgeknek vannak kitéve, az összeférhetetlen vér transzfúziója Rh-konfliktussal, policitémia. A hemolitikus sárgaság különleges esete - Az újszülöttek fiziológiai sárgasága, melyet magzati vagy magzati hemoglobin pótlásával társítottak.

A szuprahepatikus sárgaság fő jelei:

1. Halvány bőrszín citrom árnyalattal
2. Gyermekeknél gyakrabban jelenik meg
3. Nem a bőr viszketése
4. A máj nem nő
5. A lép lépett
6. A vizelet és a széklet természetes színe vagy sötétebb, mint a szokásos
7. A vérvizsgálatban: a vérszegénység, a májvizsgálatok normálisak, a közvetlen bilirubin normális, a teljes és a közvetett bilirubin emelkedik.

Máj- vagy parenchymás sárgaság

A máj parenchyma betegségei esetén, amikor a közvetett bilirubin közvetlen irányába történő átalakítása károsodik, a máj sárgaság alakul ki. A parenchymás sárgaság mindenféle vírus hepatitisz kíséretében jár, májmérgezés hepatotoxikus mérgekkel, beleértve az alkoholt és annak helyettesítőit, májcirrhosisát, súlyos szeptikus állapotát, Vasiliev - Weyl betegséget.

A májsárgaság a hepatosis néhány örökletes formájának, például Gilbert-szindrómának tulajdonítható. Ez egy krónikus, jóindulatú, kedvező prognózisú örökletes betegség, amelyben a közvetett bilirubin májsejtekbe történő szállítása nehéz.

A máj sárgaságának fő jelei:

1. Sáfrány sárga bőr és sklera
2. Kapcsolat akut vagy krónikus májbetegséggel
3. A viszkető bőr hiányzik vagy enyhe
4. A máj megnagyobbodott, mérsékelten fájdalmas.
5. A lép normál mérete
6. Sötét vizelet, könnyű széklet
7. Vérvizsgálat: az AST és az ALT szint emelkedése, az alkáli foszfatáz szintje enyhén emelkedett, megnövekedett teljes, közvetett és közvetlen bilirubin. A vizeletben magas bilirubin és urobilin szint.

Mechanikus sárgaság

A szubhepatikus vagy mechanikus vagy kolesztatikus sárgaság akkor fordul elő, ha a bilirubin és az epe által okozott kimenet a duodenum lumenébe sérül. Ebben a formában a sárgaság fejlődési mechanizmusa és okai nem kapcsolódnak a hemolízishez vagy a májbetegséghez. Az obstruktív sárgaság leggyakoribb oka az epehólyag vagy az epekőbetegség. Az epevezetékek kevésbé gyakori szigorítása. Emellett a daganatos sárgaság a tumor folyamatában vagy a máj metasztázisában, az epevezetékekben, a hasnyálmirigyben alakul ki, ha a tumor mechanikusan összenyomja az epevezetéket.

Az obstruktív sárgaság fő jelei:

1. Zöld és sárga bőr és sclera
2. Kapcsolat az epehólyag-betegséggel és a vese kolikával, onkológiai betegségekkel
3. A viszkető bőr kifejeződik
4. A máj megnagyobbodott vagy normális. Részleges vagy tartós fájdalom az epehólyag kivetítésében
5. A lép normál mérete
6. A vizelet sötét, a széklet acholichny szinte fehér
7. Vérvizsgálat: az AST és az ALT szintek növekedése jelentéktelen vagy hiányzik, az alkalikus foszfatáz élesen megnövekedett, a teljes és a közvetlen bilirubin emelkedik, a közvetett bilirubin normális. A vizelet magas bilirubinszintje az urobilin hiányzik.

Végezetül

A bilirubin tartalmának a vérben való növekedése, és még inkább sárgaság kíséretében az orvoshoz való közvetlen látogatáshoz szükséges, hogy megismerjék a sárgaság okát és a kezelés célját. A vérben a bilirubin emelkedett szintje kezelés nélkül súlyos következményekkel járhat.

Normál bilirubin felnőtt felnőtt egészséges személyben:

Teljes bilirubin: 3,4 - 17,1 mol / l

Egyenes bilirubin (konjugált, kötött): 0 - 7,9 mol / l

A közvetett (nem konjugált) bilirubin:

Miért emelkedik a vér bilirubin, és mit jelent ez?

A bilirubin egy sárga-zöld pigment, amely a hemoglobin lebontása során keletkezik. Emberekben ez a vérben és az epeben található. A bilirubin cseréjéhez és feleslegéhez a máj közvetlenül felelős.

A magas bilirubin általában olyan betegségek formájában jelentkezik, mint a sárgaság, a hepatitis vagy a vér anaemia.

Ennek alapján elmondhatjuk, hogy sok ok van a felnőttek vérében a bilirubin növekedésére, ezért először el kell dönteni, hogy miért történt ez, és mi okozza a bilirubin növekedését.

Mi a bilirubin, és honnan származik?

Miért diagnosztizálják a felnőttek emelkedett bilirubinszintjét, és mit jelent ez? A hemoglobin a vörösvérsejtekben - az emberi vörösvérsejtekben - található, oxigént hordoz a szervezet szövetébe a tüdőből. A sérült és a régi vörösvértestek elpusztulnak a lépben, a májban és a csontvelőben. Ugyanakkor a hemoglobin felszabadul és bilirubinná alakul.

Az újonnan kialakult bilirubin közvetett, mérgező az emberi testre, különösen a központi idegrendszerre. Ezért a májban más anyagokkal történő semlegesítés történik. A megkötött - közvetlen bilirubint a máj az epével együtt választja ki, és természetesen elhagyja a testet. A széklet sötét színe gyakran a bilirubin szintjének változását jelzi.

besorolás

A bilirubin anyagcsere komplex kémiai folyamat, amely folyamatosan előfordul testünkben, amikor bármilyen szakaszban megtört, és a vér szérumában ez az anyag szintje változik. Ezért a bilirubin egyidejűleg több testrendszer munkájának fontos mutatója.

A típustól függően a közvetlen és közvetett bilirubin izolálódik.

• Közvetett - a hemoglobin lebontása következtében kialakuló. Ezért csak zsírban oldódó, nagyon mérgezőnek tekinthető. Ő képes könnyen behatolni a sejtekbe, ezzel megsértve a funkciókat.
• Közvetlen - a májban kialakuló. Vízben oldódik, ezért kevésbé mérgező. A közvetlen bilirubin az epe mellett eliminálódik a szervezetből.

A közvetlen bilirubin biztonságos a szervezet számára, mivel a máj enzimekkel korábban semlegesítették. Egy ilyen anyag csendben elhagyja a testet, és nem okoz kárt. A közvetett fajok bilirubin nagyon mérgező, nemrégiben hemoglobinból alakult ki, és nem kötődik a máj enzimekhez.

Normális bilirubin a vérben

A 60 évesnél fiatalabb felnőttek esetében a bilirubin-vizsgálat normális eredménye:

• 5,1-17 mmol / l - teljes bilirubin;
• 3,4–12 mmol / l - közvetett;
• 1,7-5,1 mmol / l - egyenes.

A normális bilirubinszintek a vérben mindkét nem esetében szinte azonosak. A tudósok azonban bebizonyították, hogy a férfiaknak Gilbert-szindróma 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a nők.

Emelkedett bilirubin az újszülöttben

A teljes bilirubin nőtt - mit jelent ez egy felnőttnél?

Mi az oka annak, hogy a felnőttekben a vérben lévő teljes bilirubin mennyisége nő, és mit jelent ez? Milyen tényezők járulnak hozzá ehhez?

Felnőtteknél számos fő oka van:

• a vörösvértestek felgyorsult lebontása;
• primer biliaris cirrhosis;
• epekőbetegség;
• az epe kiáramlását megsértő egyéb feltételek;
• bélféreg fertőzések és paraziták a szervezetben;
• intrahepatikus kolesztázis;
• sárgaság terhes;
• májtumorok;
• a közvetlen bilirubin képződéséért felelős enzimek előállításának megsértése;
• vírusos, bakteriális, toxikus, gyógyászati, autoimmun és krónikus hepatitis - a máj nem képes eltávolítani a bilirubint.

Attól függően, hogy milyen folyamatot sértettünk meg, a bilirubin-frakciók egyikének növekedése figyelhető meg a vérben. Ha a teljes bilirubin növekedését a frakciók egyenletes eloszlásával észlelik, akkor ez a májbetegségekre jellemző.

A megnövekedett közvetlen bilirubin okai

A közvetlen bilirubin szintje a vérben az epe kiáramlásának megsértése miatt nő. Ennek eredményeként az epe a vérbe kerül, nem a gyomorba. Ennek oka leggyakrabban a következő kórképek:

• hepatitis vírus etiológiája az akut formában (hepatitis A, B, fertőző mononukleózis);
• bakteriális etiológiai hepatitis (leptospirosis, brucellózis);
• krónikus hepatitis;
• autoimmun hepatitis;
• gyógyszer hepatitis (hormonális gyógyszerek, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, daganatellenes és tuberkulózisellenes szerek);
• mérgező hepatitis (gombás mérgezés, ipari mérgező anyagok mérgezése);
• az epehólyag, a máj vagy a hasnyálmirigy rákja;
• epekőbetegség;
• biliáris cirrhosis;
• Rotor szindróma, Dabin-Johnson.

A közvetlen bilirubin elővigyázatos növekedése. Az alap az epe kifolyásának megsértése.

A megnövekedett közvetett bilirubin okai

Betegségek, amelyeknél közvetett bilirubin emelkedik:

1. Gilbert, Crigler-Nayar, Lucy-Driscol szindrómái.
2. Fertőző betegségek - tífusz, sepsis, malária.
3. A veleszületett hemolitikus anémia - szferocita, nem szferocitikus, sarlósejt, thlasemia, Markyavai-Michele-betegség.
4. Mérgező hemolitikus vérszegénység - mérgezés, rovarcsípések, kígyók, gombamérgezés, ólom, arzén, réz-sók (réz-szulfát) mérgezés. Gyógyszer hemolitikus anaemia - cefalosporinok, inzulin, aszpirin, NSAID, kloramfenikol, penicillin, levofloxacin stb.
5. A szerzett hemolitikus anaemia autoimmun - a szisztémás lupus erythematosus (tünetek, kezelés), reumatoid arthritis, lymphocytic leukemia, limfoid granulomatosis (tünetek, kezelés) stb.

A közvetett bilirubin domináns növekedése. A vörösvérsejtek túlzott megsemmisítésén alapul.

Májproblémák

A máj a bilirubin termelésében a legfontosabb. Ennek a szervnek a patológiájával a szabad bilirubin semlegesítésének normális folyamata és a közvetlen állapotba való átmenet lehetetlenné válik. A májbetegségek közül, amelyekben a bilirurin metabolizmusa zavart, cirrózis, hepatitis A, B, C, B és E, alkoholos és gyógyszer okozta hepatitis, májrák.

Mindkét típusú bilirubin szintje nő, ami a következő tünetekből adódik:

• diszkomfort és nehézség a jobb oldalon a megnagyobbodott máj miatt;
• a széklet és a sötét vizelet elhalványult színe;
• émelygés, étkezés utáni fájdalom, különösen a zsíros és nehéz ételek komoly kényelmetlensége;
• fáradtság, szédülés, apátia;
• a testhőmérséklet növekedése (hepatitis vírus jellegű).

A bilirubinszint emelkedését más okok is feltárhatják. Ezek közé tartozik a máj enzimek örökletes hiánya, ezt a patológiát Gilbert-szindrómának nevezik. A betegeknél a bilirubin szintje a vérben jelentősen megnő, így a bőr és a szem sclera gyakran sárga árnyalatú.

Epe kifolyási zavar

Az epehólyagrendszer betegségei, például az epehólyag-betegség, a beteg általában a következő tünetekkel rendelkezik:

• sárgaság a bőr és a sklera;
• fájdalom a jobb hypochondriumban (májkolika nagyon intenzív);
• hasi elzáródás, székletkárosodás (hasmenés vagy székrekedés);
• széklet elszíneződés és sötét vizelet;
• bőrviszketés.

Ellentétben a vérrel és a májbetegségekkel, ebben a helyzetben nő a közvetlen (kötött) bilirubin mennyisége, amelyet a máj már semlegesített.

Suprahepatikus okok

A szuprahepatikus sárgaság kialakulása a vörösvérsejtek fokozott pusztulásának köszönhető. Ez növeli a túlnyomórészt szabad frakciót. A betegségek között a következők bocsátanak ki:

• hemolitikus és B12-hiányos vérszegénység;
• kiterjedt hematomák;
• a mérgező anyagok vérsejtekre gyakorolt ​​hatása;
• az idegen vérátömlesztésre vagy szervátültetésre adott reakció;
• thalassaemia.

tünetek

A bilirubin anyagcseréjének megsértése esetén a véráramban lévő mennyiségi mutatói nagyok lehetnek. A sárgaság, vagy a nyálkahártya és a bőr sárga színű festésével fejeződik ki.

1. Ha az epe pigment koncentrációja a szérumban eléri a 85 µmol / l-t, akkor enyhe növekedési formáról van szó.
2. A sárgaság mérsékeltnek tekinthető, 86-169 μmol / l-es mutatókkal, 170 μmol / l feletti számokkal.

A sárgaság típusától függően megnyilvánulása eltérő. A bőr fényes sárga, zöld vagy sáfrány sárga árnyalatú lehet. Emellett a megnövekedett bilirubinnal a vizelet sötétebbé válik (ez a sör színe lesz), a bőr súlyos viszketése.

Egyéb jelek lehetnek:

• keserűség a szájban;
• sötét vizelet;
• fehér színű széklet;
• általános gyengeség;
• sérült memória és szellemi képességek;
• megnövekedett májméret és nehézség a jobb hypochondriumban.

Gilbert szindróma

Hogyan kezeljük a magas bilirubinszintet a vérben

A bilirubin csökkentése csak a növekedés okának megállapítása után lehetséges. Ez azt jelenti, hogy a vírusos hepatitisz, a májfunkciós tesztek (astht-aktivitás meghatározása, lúgos foszfatáz, stb.), A máj ultrahang vizsgálata és specifikusabb vizsgálatok szükségesek.

Ebben az esetben a felnőtteknél a kezelés elsősorban etiotropikus, azaz a vezető betegséget érinti. Például az epeutak sérülése esetén a köveket vagy daganatokat el kell távolítani, bizonyos esetekben a csatorna stentelése hatékony.

Erősen megemelkedett bilirubin esetén az eritrociták kifejezett hemolízise miatt a glükóz, albumin és plazmaferézis beadásával történő infúziós terápiát jelezzük. Az újszülöttek sárgaságában a fototerápia nagyon hatékony, amelyben a bőr ultraibolya besugárzása hozzájárul a szabad toxikus bilirubin kötődéssé történő átalakulásához, könnyen eltávolítható a testből.

Bilirubin sárgasággal

Bilirubin a sárgaságban - mit mond

Az orvosok szerint a sárgaság maga nem betegség. Ez inkább tünet, egyértelműen jelzi a máj, az epehólyag-károsodást vagy a vér patológiáját. A bőr és a sclera sárgulása az anyag, például a bilirubin magas vérszintje miatt jelentkezik. Megértjük, hogy a bilirubin milyen okokkal nő a sárgasággal és milyen veszélyes ez a feltétel.

Mi a bilirubin

Valójában a bilirubin egy sárga pigment, amely a hemoglobin lebontása során keletkezik. Ez a folyamat folyamatosan egy egészséges személy testében fordul elő, és ez a pigment a testből a gyomorban, valamint a székletben kerül kiválasztásra. Amikor az epeutak elzáródása vagy májelégtelenség jelentkezik, az anyagnak a szervezetből való eltávolításának folyamata zavar, ami azt jelenti, hogy felhalmozódik a vérben. Részben a pigment a vizeletből a vizelettel, a bőrön keresztül elhagyja a testet.

A sárgaság típusai

A bilirubin normális metabolizmusának megszakadása különböző szakaszokban fordulhat elő, ami egy bizonyos betegséget jelez. Ahhoz, hogy megfelelően kezeljék, tudnod kell, hogy mi jellemzi ezt, vagy a sárgaságot, és hogyan viselkedik ez a sárga pigment.

Suprahepatikus sárgaság

Ebben az állapotban az orvosok gyanítják a vérrendszerrel kapcsolatos problémákat. Az ilyen sárgaságot a vörösvértestek megnövekedett lebomlása jellemzi, ami a szabad (közvetett) bilirubin feleslegét eredményezi. Azaz, a májnak egyszerűen nincs ideje újrahasznosítani.

Májkárosodás

Ez a betegség májkárosodás, és ezért hepatitis vagy hepatosis kialakulása esetén fordul elő. Ebben az esetben a máj rögzíti a közvetett bilirubint, egyenes vonalba fordítja, de nem távolítható el a testből. E patológiai folyamat eredményeként a sárga pigment visszaáramlik a vérbe. Az orvosok azonosítják a problémát olyan elemzésekkel, amelyek azt mutatják, hogy a közvetlen bilirubin emelkedett. Ennek a betegségnek a során a bilirubin befogása is zavart, ami azt jelenti, hogy az elemzések mind közvetett, mind a konjugált (közvetlen) pigment fokozott szintjét mutatják.

Subhepatikus sárgaság

Ez a sárgaság az epehólyag meghibásodása esetén keletkezik, például ha a csatornákat tumor vagy gallstone betegség miatt blokkolják. Ebben az esetben a bilirubin nem hagyhatja el a testet, és visszatér a vérbe. A vérvizsgálat a közvetlen bilirubin, valamint az epesavak magas szintjét mutatja.

Az újszülöttek sárgasága

Van olyan dolog, mint a magzati hemoglobin. Nem felnőttekben van, csak újszülötteknél. Azonban, amikor egy baba születik, a felnőtt hemoglobin intenzíven szintetizálódik, míg a magzati szegély intenzíven elpusztul. Ez a folyamat az élet első napjaiban a sárga szín megjelenéséhez vezet. A májnak egyszerűen nincs ideje az összes közvetett bilirubin egyenes vonalra történő lefordítására, azaz a közvetett anyag szintje nő, ami azt jelenti, hogy az orvosok diagnosztizálják a suprahepatikus sárgaságot.

Csak azt kell megjegyezni, hogy az újszülöttek sárgasága nem patológiás folyamat, hanem fiziológiai, azaz teljesen normális és nem igényel kezelést. Egy kis idő elteltével a baba sárgasága önmagában eltűnik. Azonban, ha az újszülött vérében emelkedik a sárgaságban lévő közvetlen (konjugált) bilirubin, sürgősen meg kell vizsgálni az intrauterin fertőzések vagy a vírusos hepatitis vizsgálatát. Az Ön és a gyerekek egészsége!

sárgaság

A sárgaság olyan betegség, amelyben a bőr és a nyálkahártyák sárga színűek a vérben lévő bilirubin túlzott mennyisége miatt. A bilirubin képződésének sebessége meghaladja az elimináció sebességét. Ez akkor fordul elő, ha a bilirubin prekurzorainak túlzott mennyisége a vérre vagy a rohamra (májsejtekre), az anyagcserére és a kiválasztásra megsértette.

A sárgaság korai jelei a bőr, a szem és a testfolyadék sárgulása.

A sárgaság más veszélyes betegségek jele lehet, és megjelenése sürgős orvosi látogatást igényel.

Sárgaság, Icterus, attribútív melléknév, Icteric.

• A bőr sárgulása.
• Sárga nyálka.
• Sárgásodás.
• A vizelet és a széklet elszíneződése.
• Bőrviszketés.

Ki fenyeget?

• Emberek olyan betegségekkel, amelyek sárgasággal járhatnak.
• Újszülöttek, akik még nem stabilizáltak a bilirubin metabolizmusát.

Sárgasággal a bőr és a nyálkahártyák, a szemhámlások és a testfolyadékok sárga színűek. Ez annak köszönhető, hogy a bilirubin megnövekedett mennyisége sárga színárnyalattal rendelkezik.

Mi a bilirubin? A vérkomponensek - a hemoglobin és a vörösvérsejtek - lebomlása eredményeként kialakult pigment.

A nem konjugált (közvetett, szabad), azaz más anyagokkal nem összefüggő képződés után a bilirubin belép a májba. A májsejtekben glukuronsavhoz kötődik. A kapott komplexet konjugált (direkt) bilirubinnak nevezzük.

Ezután az epe összetételében a konjugált bilirubin belép a nyombélbe, majd a vékonybél alsó részébe és a vastagbélbe. Ezen túlmenően ezen anyagok többsége ürülékkel ürül ki a szervezetből.

A következő sárgasági típusokat különböztetjük meg.

• A suprahepatikus sárgaság a bilirubin fokozott képződésével fordul elő, ami például a vörösvérsejtek túlzott pusztulásával (hemolitikus anaemia) fordul elő. Ugyanakkor a szabad frakció nő - közvetett bilirubin.
• A máj sárgaságát a máj károsodása okozza, és a bilirubin sejtjei feldolgozásának megsértése okozza. Ugyanakkor a vérben a közvetlen és közvetett bilirubin tartalmát is növeli. Ennek oka lehet a közvetlen bilirubinnak a májból az epe vagy a bilirubin metabolizmusa a májban történő elosztása.
• A szubhepatikus sárgaságot az epehólyag-elzáródás okozza, csökkent az epe kiáramlása vagy a közös epevezeték teljes elzáródása (kő, gyulladás, duzzanat stb. Miatt). Ebben az esetben a közvetlen bilirubin belép a vérbe.

A bőr színe sárgasággal halványsárga és világos narancssárga színű lehet. A betegség egyes formái a vizelet és a széklet színének változásával járnak. Amikor a vizelet szubhepatikus formája a sör színévé válik, és a széklet fénysé válik (akár fehér).

Ha a sárgaságot nem kezelik, mérgezést okoz a szervezetben, beleértve az agyra gyakorolt ​​toxikus hatást.

A sárgaság fennmaradó megnyilvánulása az okaitól függ.

A sárgaság leggyakoribb okai

• Májcirrózis a máj előrehaladott stádiumában vagy gyulladásában, amelyhez az A, B, C, D, E hepatitis vezet, az alkoholfogyasztás, bizonyos gyógyszerek és toxinok expozíciója.
• Az epevezetékek elzáródása (elzáródása) a májon belül vagy kívül. Ennek oka lehet az epehólyag-betegség, az epevezetékek sérülései és hegek, az epehólyag-atria és az epevezetékek veleszületett jellemzői. Az epekövek néha blokkolják az epevezetéket és a hasnyálmirigyet, ami egyes esetekben a csatornák elzáródásához vezet.
• Hemolitikus anaemia, malária, autoimmun betegségek, az újszülött hemolitikus betegsége, valamint bármely más olyan állapot, amely a vörösvérsejtek jelentős mértékű pusztulásához vezet a vérben és a bilirubin fokozott képződését.
• Gilbert szindróma. Azoknál a betegeknél, akik szenvednek, a sárgaság átmenetileg előfordulhat a testmozgás, a stressz vagy az alkoholfogyasztás miatt.
• Az újszülöttek fiziológiai sárgasága. Az újszülött májja nem képes azonnal biztosítani a bilirubin normális cseréjét, aminek következtében gyakran rövid időn belül sárgaságot szenvednek a születés után. Ügyelni kell arra, hogy az ilyen csecsemők 48-72 órán belül javuljanak. Ha ez nem történik meg, vagy sárgaság halad, akkor nyilvánvalóan nem a bilirubin anyagcsere kialakulása, hanem más okok (például az újszülött hemolitikus betegsége) okozza.

Ritkább okai a sárgaságnak

• A Crigler-Nayar szindróma olyan örökletes betegség, amely a bilirubin koncentrációjának súlyos növekedéséhez vezethet. A génmutáció a bilirubin (glükuronsav) eliminálásához szükséges enzim hiányát okozza.
• A Dubin-Johnson és a Rotor szindrómák örökletes betegségek, amelyek a közvetlen bilirubin májsejtekből történő eltávolításának nehézségeihez kapcsolódnak. Ezekben a betegekben gyakran előfordul a sárgaság.

Meg kell különböztetni a sárgaságot és a pszeudo-sárgulást, amelyben a bőr sárgás árnyalatú is lehet, de ez összefügg a sárgarépa, sütőtök, dinnye nagy mennyiségben történő felhasználásával - ebben az esetben a bőr színváltozása a nagy mennyiségű karotin felhalmozódása miatt változik. Ez a reakció átmeneti, és nem kapcsolódik a vérben lévő bilirubin szintjéhez. A pszeudo-sárgulás megkülönböztető tulajdonsága, hogy a szeme fehérjeiben nincs színváltozás.

Amikor megjelenik a sárgaság, meg kell határozni, hogy mi okozza azt, és hogy megtudja, milyen fokú a súlyossága - ehhez a vér bilirubin szintjét határozzuk meg. A diagnózis általában a máj vizsgálatával kezdődik. A vérvizsgálatokat az úgynevezett hepatikus panelen végzik, amely magában foglalja a következő enzimek meghatározását a vérben:

Általában vérteszteket végeznek a vírusos hepatitisre. A nem laboratóriumi vizsgálatokból a máj ultrahangvizsgálata nagy jelentőséggel bír.

A bilirubin két formája, a közvetlen és közvetett vérszintek aránya jelentősen változhat a különböző sárgaságok esetében. Ez az arány rendkívül fontos a sárgaság által okozott betegségek differenciáldiagnózisa szempontjából.

Sárgaság: tünetek, betegségek Egyidejű sárgaság

Ha az orvosi oktatás nélküli személy meghallja a sárgaság szót, gyakrabban önálló betegséget jelent - hepatitist vagy Botkin-betegséget. Azonban az orvostudományban a sárgaság kifejezés nemcsak hepatitisz, hanem számos kóros állapota nemcsak a májban, hanem más szervekben is összefügg. A sárgaság tüneteiről, fajtáiról és cikkünk okairól.

A sárgaság előfordulása szükségszerűen összefügg a bilirubin cseréjével a szervezetben különböző okok miatt. A sárgaság tünetei a sárga bőr, a szemek, a nyálkahártyák festésével, a bilirubin felhalmozódásával a hiperbilirubinémia következtében jelentkeznek (lásd a megemelkedett bilirubin okok a vérben).

A sárgaság etiológiája, mind bilirubinról

A valódi sárgaság olyan tünetegyüttes, amelyet a nyálkahártyák és a bőr különböző színekben megjelenő icterikus festése jelez, a bilirubin felhalmozódása miatt a vérben és a szövetekben.

Az előfordulási mechanizmus szerint a sárgaság három fő oka lehet:

• a vörösvértestek túlzott pusztulása - hemolitikus sárgaság, t
• az epe - obstruktív vagy obstruktív sárgaság kiáramlásának megsértése
• bilirubin metabolizmus rendellenesség - parenchymás sárgaság

Ezek a fajok mindegyike számos alfajt tartalmaz, amelyek miatt a sárgaság előfordulhat. Közülük: a máj, a hasnyálmirigy, az epehólyag és a csatornái, a különböző mérgezések, az újszülöttek fiziológiai sárgasága és sok más ok is.

A sárgaság előfordulásának etiológiai tényezője a bilirubin - egyfajta hemoglobinogén pigment. Általában a fő tömegét a csontvelőben, a májban és a lépben a vörösvérsejtek lebontása során alakítják ki. A bilirubin kis része a citokróm és a myoglobin elpusztulása esetén következik be. A közvetlen és közvetett bilirubin megkülönböztethető, az elválasztás az anyagcsere sajátosságain alapul.

• Közvetett bilirubin (szinonimák: nem konjugált, szabad) toxikus - a hem-bomlás eredménye. A vér koncentrációja nem lehet magasabb, mint 16,2 μmol / l.
• A közvetlen bilirubint (szinonimák: konjugált vagy kötött) glükuronsavhoz való kötődéssel alakítjuk ki. A májban méregtelenítési folyamaton megy keresztül, és készen áll a szervezetből történő eltávolításra. Sebessége a vérben nem több, mint 4,3 µmol / l.
• A vérben lévő teljes bilirubin 0,5-20,5 μmol / l-nek felel meg.

Ha a bilirubin mennyisége mérsékelt, a máj megköti a feleslegét, és ha a koncentrációja túl magas (vagy megsérti az epe kiáramlását), a májnak nincs ideje a bilirubin kötődésére és a hyperbilirubinemia kialakulására.

Az emberben a nyálkahártyák és a bőr icterikus festését már megfigyelték a bilirubin koncentrációjának emelkedésében a vérben 34 μmol / l-re. Először sárgaság jelenik meg a szemek és a száj nyálkahártyáján, majd az arcra, tenyérre, talpra terjed, majd a test teljes bőrének sárgája válik. Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek sárgasága esetén a tünetek hasonlóak a felnőttek tüneteihez.

Néha a bőr és a nyálkahártyák sárgás színe nem a hiperbilirubinémia jele. Például a bőr sárgasága megfigyelhető olyan személyben, aki túl sok karotint (sárgarépa, paradicsom, sütőtök) tartalmazó termékeket fogyaszt - ebben az esetben karotin sárgaság fordul elő, amelynek tünetei hasonlítanak a normális sárgaságra.

Hipotireózis (pajzsmirigy hypofunkció) és cukorbetegség okozhat hamis sárgaságot. Meg kell azonban jegyezni, hogy a valódi hiperbilirubinémia hiányában a sárgaság csak a bőrre terjed ki, és a szemkrém sárga festése nem figyelhető meg.

Májbetegségek és tüneteik

A sárgaság leggyakoribb oka a májbetegség. Így a májsejtek (parenchymák) a májsejtek súlyos károsodása kapcsán jelentkeznek, ahol a szerkezetük és funkciójuk megszakad, ami a bilirubin májhasznosításának megsértéséhez és a szervezetből való eltávolításához vezet. A parenchymás sárgaság fő okai a következők:

• hepatitis - vírusos hepatitis A, B, C, mononukleózis, autoimmun, bakteriális, mérgező, gyógyászati
• cirrózis
• májrák

A hepatitis a máj gyulladásos elváltozásainak egy csoportja. A sárgaság következtében fellépő hepatitis esetében a tünetek a következők:

• A hepatitis sárgaságának első tünetei a szervezet általános mérgezésében jelentkeznek - láz, gyengeség, ízületi és izomfájdalom, jobb parti ív, fájdalom a laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokban.
• Hepatomegalia - májbővülés
• Máj fájdalom
• A széklet és a vizelet elszíneződése
• A felnőttkori sárgaság tünetei a pálmák („pálmafák”), a pruritus és a pók vénák - telangektázisok - jelenléte a test egész területén.

A májcirrhosis olyan betegség, amelyben a máj parenchyma szerkezeti jellemzői jelentősen romlottak. A hepatociták (májsejtek) meghalnak, ami zavarokat okoz az epe kapillárisok és az erek elhelyezkedésében, a halott sejtek helyén a kötőszövet nagy fókuszai jelennek meg.

A máj elveszíti méregtelenítő funkcióit, beleértve a bilirubin kötődésének képességét, majd eltávolítja azt a testből. A máj cirrózisa a hepatitis végső fázisa, amelyet nem kezelnek azonnal. Májcirrhosis esetén olyan tünetek jelentkeznek, mint a már meglévő parenchymás sárgaság megnyilvánulása:

• hepato- és splenomegalia - a máj és a lép növekedése
• súlyos bőrviszketés
• ascites - a folyadék megjelenése a hasüregben
• generalizált varikózusok - végbél, nyelőcső, elülső hasfal, „medúza fej” formájában

A betegség előrehaladott szakaszában a fentiekben felsorolt ​​mindennek a következők: májelégtelenség, vérzési rendellenesség, vérzés és belső vérzés (méh, orr, gyomor), és az agyban az irreverzibilis változások fordulnak elő.

Az epehólyag-betegségek és azok tünetei

Az epehólyag betegségei okozzák az obstruktív sárgaságot, amelyben az epe kiáramlása a duodenumba zavar. Az epe kiáramlásának az epevezetéken keresztül történő megszakadása különböző okokból következik be:

• epehólyag-betegség - a kövek jelenléte a közös epevezetékben (lásd diéta a kolecisztitisz, epekő - tünetek, kezelés)
• különböző etiológiájú daganatok - az epehólyag, a csatornák, valamint a hasnyálmirigy vagy a máj
• féregfertőzések (lásd férgek férfiaknál)
• máj artériás aneurizma
• a posztoperatív cicatricialis változások jelenléte
• duodenális diverticula
• az epevezetékek tömörítése
• atriaia (távollét) az epevezetékben vagy azok hypoplasia (rendellenes fejlődés) t
• az epevezetékek szűkítése (szűkület)

A mechanikai sárgaság tünetei némileg eltérőek:

• a bőr, a nyálkahártyák és a szemhártya sárgás-zöld festése
• viszketés és láz
• a beteg bőrén több karcolódás figyelhető meg (az ilyen típusú sárgaság esetében a bilirubin mennyisége a vérben meglehetősen magas)
• Acholikus (színtelen) páciens széklet, mivel nincs sterkobilin
• a vizelet gazdag sötét színű
• a májban is fájdalom, a bél- és gyomor-károsodás jelei (étvágytalanság, duzzanat, hasmenés, székrekedés, hányinger stb.) jelentkeznek.

Nemrégiben a hepatopancreatoduodenalis zóna jóindulatú és rosszindulatú patológiája fokozatosan növekedett. Különösen gyakran ezek a daganatok idős emberekben fordulnak elő, és a tumor folyamatának egyik megnyilvánulása a kolesztatikus sárgaság, amelyet a konjugált, közvetlen bilirubin magas koncentrációja jellemez a vérben.

Más sárgasággal járó betegségek

A hepatitis, a máj cirrhosisa és az epehólyag-betegségek mellett számos más betegség és állapot áll fenn, amelyek magukban foglalják a icterikus szindrómát és a magas bilirubin koncentrációt a vérben. Ezek a következők:

• alkohol mérgezés, akut májkárosodás kíséretében
• az újszülöttek fiziológiás sárgasága, amelynek tünetei néhány napon belül eltűnnek, a kisgyermekek átmeneti állapota a magzati vörösvérsejtek hemoglobin megsemmisítésével kapcsolatban az élet első napjaiban.
• veleszületett hemolitikus anaemia (sarlósejt, szferocita, talaszémia, stb.), az újszülöttek sárgasága a nukleáris sárgaság, amelyben a gyermek vérében magas a közvetett bilirubin koncentrációja
• sárgaság terhes
• bizonyos öröklődő típusú sárgaság - Dabin-Johnson-szindróma, rotor
• fertőző betegségek - szepszis, tífusz, malária
• a cefalosporinok, az aszpirin és más nem szteroid gyulladásgátlók, inzulin, kloramfenikol, levofloxacin szedése során előfordulhat hemolitikus t
• mérgező hemolitikus anaemia - kígyócsípések, rovarok, réz-szulfát mérgezés, ólom, arzén
• szerzett hemolitikus anémiák, amelyek a szervezetben az autoimmun folyamatok hátterében fordulnak elő - reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, lymphogranulomatosis, lymphocytic leukemia
• hamis sárgaság - a bőr sárga lesz sárgarépa, sütőtök, narancs, paradicsom hosszú távú használatával, valamint bizonyos kémiai vegyületek - pikrinsav, akráca - használatával
• Crigler-Nayar szindróma, Gilbert, Lucy-Driscola

Sokan érdekeltek: milyenek a sárgaság tünetei és hogyan továbbítják? A sárgaság nem önálló betegség, csak az alapbetegség egyik kóros tünete, amely fontos, hogy azonnal azonosítsuk és gyógyuljunk. A sárgaság a test aggasztó harangja az egészség megváltozott állapotáról.

Bilirubin. A tartalom aránya. A sárgaság típusai

Minden embernek van egy bizonyos mennyiségű bilirubin a vérben. Normája nem lehet több, mint 17,1 μmol / l. Néha vannak olyan helyzetek, amikor a szervezetben lévő bilirubin nagyobb mennyiségben termelődik, mint az egészséges máj termelése normál működés közben. A bilirubin-tartalom a máj károsodása miatt is növekedhet, ami megzavarhatja a bilirubin kiválasztását. Ezen túlmenően, ha a máj epilepsziája nagyon lassú, és a bilirubin kis mennyiségben eliminálódik. Meghaladja a vér tartalmának mértékét. Ez az állapot hiperbilirubinémia. Ez a bilirubin a szervezetben egy bizonyos koncentrációra halmozódik fel, majd behatol a szövetbe, sárga színt adva nekik. Ezt az állapotot sárgaságnak nevezik.

Annak érdekében, hogy jobban és jobban megértsük a sárgaság okait, először meg kell értened, hogyan történik a bilirubin cseréje. A bilirubin a hemból származik, amely a szervezetben főleg hemoproteinek formájában van. Az érett vörösvérsejtek lebontása által felszabaduló hemoglobin a bilirubin legjelentősebb forrása (70-80%). A bilirubin többi része megközelítőleg egyenlő részekben képződik az éretlen eritrociták és prekurzorainak hemoglobinjából a csontvelőben és az ilyen hem-tartalmú enzimekből, például katalázokból, citokrómból stb. Ebben az esetben 250-400 mg az a teljes mennyiség, amelyben a felnőtt teste naponta képződik humán bilirubin. Az elemzés időpontjában az arány 0,2-1,0 mg / dl.

Ha a plazmában lévő bilirubin meghaladja a megengedett küszöbértéket, akkor sárgaság alakul ki. Ez azért fordul elő, mert a bilirubin, melynek sebessége jelentősen meghaladja, a kötőhártya és a bőr rugalmas rostjaival kötődik. A kialakulásának mechanizmusa szerint a sárgaság három típusa van:

1. Hemolitikus (vagy szuprahepatikus).
2. A máj parenchymás károsodása (hepatocelluláris) okozta.
3. Az epehólyag-elzáródás (szubhepatikus vagy mechanikus) okozta.

A hemolitikus sárgaságot a nem konjugált bilirubin bőséges képződése vagy a testben való stagnálás jellemzi. A plazmában a teljes bilirubin nem konjugált. A vizeletben egyáltalán nincs bilirubin. Ez annak köszönhető, hogy a nem konjugált bilirubin nem képes bejutni a vese szűrőbe, ami nem sérült. A hemolitikus sárgaságot a hemolitikus válság, a malária, az intravaszkuláris hemolízis, a toxinok hatása, a B12-vitamin hiánya, valamint az inkompatibilis vér transzfúziója okozhatja. A nem konjugált bilirubin megnövekedett szintje lehet Gilbert-szindrómában. Az ilyen szindrómában szenvedő emberek szinte minden alkalommal megismerkednek a nyálkahártya és a bőr sárgaságában. Ennek oka, hogy a máj nem képes bilirubint rögzíteni, konjugálni és szekretálni az epe kapillárisokba.

Parenchymás sárgaságban mind a konjugált, mind a nem konjugált bilirubin egyidejűleg nő. Az ilyen helyzet leggyakoribb oka lehet a nem konjugált bilirubin vérből történő clearance-e csökkentése, a konjugált bilirubin májsejtekből az epe kapillárisokba történő kiválasztódása, valamint az epe-csomagolt epe májkapillárisokból származó konjugált bilirubin a vérbe sérült májsejteken keresztül. Ugyanakkor a szérumban a bilirubin megnövekedett szintje a vizelettel való kiválasztódás növekedésével jár. A vizelet betegségének kialakulásának korai szakaszában azonban a bilirubin szinte nem észlelhető, ezért ezt a vizsgálatot nem lehet korai diagnózisnak nevezni.

A mechanikai sárgaságot az epeutak májelzáródása, az epe kiáramlása vagy az epevezeték (tumor, gyulladás, kő stb.) Teljes lezárása okozza. Ilyen típusú sárgaság esetén a májkapillárisok kifeszülnek, mert az epe felhalmozódik a májban, a hepatociták összenyomódnak és a konjugált bilirubin a vér kapillárisaiba kerül. A plazma normája emelkedik, és ha a megengedett veseküszöb túllépi (kb. 30 µmol / l), a bilirubin megjelenik a vizeletben.