A máj kolangiocarcinoma: mi az, a prognózis, a kezelés, az okok, a tünetek, a jelek

Klackin daganatát úgy nevezik cholangiocarcinoma-nak, mint az epe-csatornák epithelialis béléséből származó rákot. A betegség viszonylag ritka, az összes rosszindulatú daganat legfeljebb 3% -át teszi ki, széles körben elterjedt, de gyakrabban fordul elő Délkelet-Ázsiában, a Távol-Keleten és Japánban.

Az 50–70 éves idősek a cholangiocarcinoma-ban szenvedő betegek körében dominálnak, az ilyen patológiával rendelkező férfiak valamivel valószínűbbek, valószínűleg azért, mert nagyobb valószínűséggel szenvednek szklerózis-kolangitiszben, amely a tumor kockázati tényezőjének tekinthető.

A külső környezet káros hatásainak növekedése, a rákkeltő anyagok szerepének növekedése, valamint a diagnosztikai képességek javulása a 45 évesnél fiatalabb fiatalokban a rák kimutatásához vezet. Általánosságban elmondható, hogy a kolangiocarcinoma előfordulási gyakorisága, mint sok más rosszindulatú daganat, általában növekszik.

Figyelem Klackin daganatára annak a ténynek köszönhető, hogy a betegséget nehéz korai szakaszban felismerni, és a fejlett formák kezelése nem hagy reményt nemcsak a gyógyításra, hanem az élet jelentős kiterjesztésére is. A prognózis gyenge - a műtétet követő betegek átlagosan körülbelül két évig, műtét nélkül élnek körülbelül 7 hónapig.

Klatkin daganatának kockázati tényezői és okai

Az epehólyagrák pontos okait még nem állapították meg, de a következők fontosak:

• A kövek jelenléte az epevezetékben és a húgyhólyagban - többször is növeli a karcinóma kockázatát;
• Krónikus gyulladás (cholecystitis, cholangitis);
• A biliáris rendszer veleszületett rendellenességei;
• Parazita inváziók (opisthorchiasis);
• A bél patológiája (Crohn-betegség, fekélyes colitis).

Szintén létezik olyan genetikai hajlam, amely a Lynch-szindrómában nyomon követhető, amikor a vastagbél és az epehólyagrák a genetikai mutáció következtében alakul ki.

A kolangiokarcinóma magas előfordulási gyakorisága a Távol-Keleten, Japánban és Ázsiában az epehólyagban és az átjárókban élő paraziták nagy arányú fertőzésével jár.

A lehetséges kockázati tényezők közül a toxikus hatások is megjelennek, különösen a diagnosztikában korábban használt radioplasztikus anyag.

Az epevezeték kövekkel, krónikus gyulladással, mérgezéssel, sejtkárosodással járó mechanikai irritációja következtében, amely különösen a szklerotikus folyamatok és a diszplázia hátterében van. Még mindig nem ismert, hogy mely sejtek a cholangiocarcinoma forrása, de nagyon valószínű, hogy maga nem jelenik meg a csatorna epitheliumából, hanem a máj őssejtjeiből.

A rosszindulatú transzformáció folyamata a hiperplázia, a metaplazia és a diszplázia szakaszán megy keresztül, amely a rák átalakulásának kezdeti szakaszának tekinthető. A kolangiocarcinomák legfeljebb 95% -a struktúrában mirigyes daganat, laphámsejtek, nyálkahártyák, differenciálatlan rákok kevésbé gyakori.

Fokozatosan növekszik a méret az epevezeték zárt térében, a daganat hozzájárul az epe kiáramlásának megsértéséhez egészen a teljes megszűnéséig, ami a betegség jellegzetes tüneteit okozza.

A cholangiocarcinoma besorolása a rák típusán, a differenciálódás mértékén, a tumor helyén, a májban fellépő viselkedésen és áttéten alapul. A helytől függően:

• A rák intrahepatikus formái - a cholangiocarcinomák körülbelül egynegyedét alkotják - a májban található epe-csatornákból származnak;
• Extrahepatikus - lehet proximális, amely a közönséges epevezetékhez és a húgyhólyaghoz közelebbi elmozdulásokat, és a távoli nyílás irányában (a csatornáknak a hasnyálmirigyen áthaladó részében) távolabb található.

A leggyakoribb az extrahepaticus cholangiocarcinoma proximális növekedése, és ritkán több stroke-ban (multifokális rák) egyidejűleg alakul ki. Klackin tumorát gyakran az epe rendszer központi részének ráknak nevezik.

A növekedés természetéből adódóan a Klatskin daganata lehet intraductal, infiltráló és masszív, mindkettő korlátozott csomópont vagy polip formájában, vagy diffúz módon növekszik a csatorna lumenébe.

A kolangiocarcinoma stádiumát a TNM rendszer határozza meg. Az első szakaszban a rák a nyálkahártya és az izomréteg belsejében van, a másodikban a csatorna külső rétegét érjük el, a harmadik pedig a májszövetbe 2 cm-nél nagyobb távolságra be lehet vezetni, a negyedik fokozatú rák mélyen a máj parenchymába, esetleg a gyomorba, a hasnyálmirigybe. beleket.

A metasztázisok elsősorban a nyirokerekben fordulnak elő. Először a portál hasadék nyirokcsomóit érintik, majd a hasnyálmirigy körül, és előrehaladott állapotban a tumor a celiakiára, a mesentericusra, a periportálisra (a portál véna körül) terjed.

A kolangiocarcinoma tünetei

A Klatskin daganatának kezdeti szakaszában nincsenek tünetek, a rák nem okoz fájdalmat, az epe áthalad a csatornákon. Ahogy a daganat mérete növekszik, az epevezeték lumenje szűkül, ami megnehezíti a tartalom mozgatását.

Az epehólyag-elváltozások fő jelei a sárgaság és a dyspeptikus rendellenességek. A bőr zöldes árnyalatot kap, amelyet súlyos viszketés jellemez, ami karcolással jár. Zöldes szín és viszketés, amit a stagnáló epe komponenseinek a véráramba történő visszafolyása és a bőrbe történő lerakódása okoz.

Mivel az epe nem léphet be a bélbe, a széklet színtelen lesz, míg az epesavakat tartalmazó vizelet és a nagy mennyiségű bilirubin sötét lesz.

Az epevezetékek kő bezárásával ellentétben a daganat elzáródása nem okoz biliáris kólikát, vagyis a sárgaság fájdalom nélkül fokozatosan növekszik. A fájdalom a rák gyors növekedésével lehetséges, de ez ritkán figyelhető meg.

A máj cholangiocarcinoma vagy extrahepatikus csatornák későbbi szakaszaiban a jobb hypochondriumban a fájdalom és a nehézség jellegzetes jelekké válik, amelyek a máj és az epe torlódásának növekedésével járnak.

A sárgaság mellett a betegek emésztési zavarokról is panaszkodnak. Hányás, hasmenés, hányinger, csökkenés és teljes étvágytalanság lehetséges. Az epe hiánya rontja a hasadást és a zsír felszívódását, így a betegek súlya csökken. A Klatskin daganatának előrehaladott stádiumában súlyos gyengeséget fejez ki, a fogyás fokozódik, a láz mérgezésének hátterében megjelenhet a láz.

A tumor komplikációi közül a legvalószínűbb a májelégtelenség, a vérzés, a csatornák másodlagos gyulladásos folyamata, a májszövet tályogjai, szepszis.

Egy nagy kolangiocarcinóma, a máj portális hasadékában lévő áttétek, a portál véna összenyomódik, amit a bal hypochondrium és a hasüregben (aszcitesz) való felhalmozódása súlyosbodott lép.

Klackin daganata a szövetek mélységében van, így lehetetlen szondázni, de egy ilyen jel, mint az epehólyag növekedése, valamint a fent felsorolt ​​tünetek egy lehetséges rákot jelezhetnek.

A kolangiocarcinoma diagnózisa

Az epevezeték rák diagnózisa számos instrumentális és laboratóriumi vizsgálatot igényel. A vérvizsgálatok a bilirubin, az alkáli foszfatáz növekedését mutatják, míg a máj enzimek (AST, ALT) és az albumin normál értéken belül vannak. Általánosságban elmondható, hogy a vérben a leukociták némileg növekedhetnek, különösen, ha egyidejűleg gyulladásos folyamat van, a későbbi szakaszokban előfordulhatnak anaemia jelei, de általában a laboratóriumi adatok nem teszik lehetővé a pontos diagnózist.

A feltételezett Klackin-daganattal rendelkező betegeknél a vérben - különösen a 19-9. Emellett a hasnyálmirigyrákban is emelkedik, de a már diagnosztizált epehólyag-gyulladásban szenvedő betegeknél jelentősen nő a rák.

A műszeres módszerek - ultrahang, CT, pozitron emissziós tomográfia - segítségével nagy mennyiségű adat nyerhető, ami segíthet az 1 cm-nél kisebb daganat detektálásában.

Az e-csatornák kontrasztos röntgenvizsgálata lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a folyosók bezárásának szintjét, a bélben lévő kiáramló nyílás állapotát. Ezenkívül ezek az eljárások biopsziát is végezhetnek a tumorszövet szövettani vizsgálatához. A neoplazia helyének és méretének meghatározására a leginformatívabb és legbiztonságosabb mód az MRI.

Klatskin tumor kezelés

Jelentős nehézségek merülnek fel az epe daganatos megbetegedés kezelésében, ami a műtét során a rossz hozzáférhetőséget előre meghatározza. Egy másik bonyolult tényező a korai rákos megbetegedések diagnosztizálásának nehézsége, ezért a tumorok túlnyomó többsége a későbbi szakaszokban kezdi a kezelést, amikor a prognózis kedvezőtlen.

A cholangiocarcinoma korai stádiumainak kezelésének fő módja a műtét. Ha a neoplazma nem érte el jelentős méretét, az epe csatorna falát nem csírázták, a choledokhotomiát akkor lehet elvégezni, ha a közös epevezetéket a hosszirányban levágják, majd a tumor kivágását. Az epe-csatornák stentelése szintén az epe áramlásának megkönnyítése érdekében történik.

Az epevezetékek lebontásával a máj egyik lebenyében, eltávolítása látható - lobectomia. A műveletet kiegészíthetjük a duodenum és a choledochus közötti kommunikációs útvonal létrehozásával.

A legnagyobb kolangiocarcinóma esetén a Whipple-műveletet a legszélesebb körűnek tekintik. Ez a beavatkozás eltávolítja a máj töredékét neoplazia, a gyomor és a hasnyálmirigy egy része, a nyombél, az epehólyag és a csatornái, valamint az érintett terület nyirokcsomói.

A radikális műveleteket a betegek legfeljebb 15% -a végezheti el az elhanyagolás és a komorbiditás miatt bekövetkező súlyos állapot miatt, amit sok idős beteg rendelkezik. A posztoperatív időszakban a halálozás eléri a 40% -ot, amit nagy működési sérülés és jelentős mennyiségű eltávolítandó szövet okoz.

A májtranszplantáció lehet a legradikálisabb módszer a kezelésre, de ezt a módszert ritkán gyakorolják a daganatos folyamat prevalenciája és a szervkiválasztás és a transzplantáció komplex eljárása miatt.

Ha lehetetlen radikális kezelést végezni, a sebészek palliatív technikákat alkalmaznak - az epehólyag-anasztomózisok, a csatornás stentelés. Ezek a módszerek nem enyhítik a daganatot, hanem segítenek javítani a betegek egészségét és megszüntetik az epe stagnálásának néhány tünetét (viszketés, sárgaság).

Tekintettel a tumor lokalizációjára és a betegség elhanyagolt formáinak nagy százalékára, a műveletek általában nem radikálisak, hanem palliatívak, amelyek célja a rák negatív hatásának csökkentése a beteg testére.

A sebészeti kezelés kombinálható a kemoterápiával és a sugárzással, bár nincs garancia arra, hogy a hatások ilyen kombinációja segít a tumor elleni küzdelemben.

Ha a művelet végrehajtása nem lehetséges, vagy a sebészeti kezelés után kemoterápia és sugárzás írható elő. Az első esetben a tumorszövetek megsemmisítésére és az epe kiáramlásának enyhítésére irányulnak, a második esetben a patológia megismétlődésének és progressziójának megelőzésére. A konzervatív kezeléshez 5-fluorouracilt, platina készítményeket, gemcitabint használtunk.

A cholangiocarcinomát rossz prognózisú tumornak nevezik, túlélési rátája a műtéti kezelés után is másfél év. A radikális műveletek nem mindig hatékonyak, és nagy működési kockázattal járnak, és a szövődmények nagyon súlyosak - szepszis, máj abscessusok.

Ha lehetséges volt a korai rák kimutatása és hatékony kezelés, akkor a várható élettartam 3-5 évre tehet szert, de ilyen esetek ritkák. A nem kezelt betegek körülbelül hat hónapig élnek. Általában a prognózis a rák differenciálódásának mértékétől, a metasztázisok jelenlététől, a beteg korától, a kísérő háttértől függ.

A máj kolangiocarcinoma: okok, tünetek, kezelés

A máj cholangiokarcinóma meglehetősen ritka, de az utóbbi években ez a fajta rák nagyobb terjedését mutatta. Ez egy rosszindulatú daganat, amely az epevélsejtekből származik, amelyek az epevezetékeket bélezik. Olyan neveket is használnak, mint a cholangiogén rák vagy a cholangiocelluláris májrák.

Ez a fajta onkológia leggyakoribb a délkelet-ázsiai régióban. Például Izraelben a cholangiogén rák százezer emberből származik. Japánban ez a szám öt, Európában és Amerikában - körülbelül kettő.

Az emésztőrendszer onkológiájának minden esetben a cholangiokarcinómát csak 3% -ban diagnosztizálják. Ennek ellenére a probléma meglehetősen akut, mivel az onkológusok csak a kezdeti szakaszban képesek kezelni ezt a fajta rákot.

okok

Milyen okok miatt kezdődik a sejtek anomális degenerációja, a tudósok jelenleg rosszul jelen vannak. A megfigyelési folyamat során azonban bizonyos tényezőket figyeltek meg, amelyek kiválthatják a rákos folyamat kialakulását, valamint olyan feltételeket és patológiát, amelyek ellen a kolangiocarcinoma gyakrabban fordul elő, mint más esetekben.

Például az európai és észak-amerikai országokban a sclerosing cholangitis, a krónikus bélgyulladás, a fekélyes vastagbélgyulladás, valamint a máj- és epeutak cholelithiasisának és veleszületett rendellenességeinek jelenléte gyakran provokáló tényező. Délkelet-Ázsiában és a Távol-Keleten a parazita inváziók leggyakrabban provokátorok. Néha a cholangiogén rák bizonyos toxikus anyagokkal, még viszonylag régi expozícióval is jár.

Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb beteg esetében nem lehet megállapítani a provokáló tényezők hatását. Ezért lehetetlen kifejezetten beszélni a máj cholangiocarcinoma okairól.

A cholangiocarcinoma mikroszeparációinak vizsgálata azt sugallja, hogy körülbelül 10-ből 9-ből az ilyen típusú tumor szerkezete a szövettani jelek szerint adenokarcinóma, azaz a mirigyszövetekből fejlődött. Más esetekben laphám, ízületi, anaplasztikus vagy nyálkahártya rák.

Maga a daganat fehéres mirigy kialakulása.

besorolás

A cholangiokarcinóma számos okból többféle besorolást tartalmaz. A patológiai folyamat lokalizációja szerint két fajta: intrahepatikus és extrahepatikus. Az első a májban található epe-csatornákat érinti. Az extrahepatikus cholangiocarcinomák viszont proximális és disztálisan oszlanak.

A makroszkópos szerkezet alapján történő besorolás három fajtából áll:

• intraductalis rák;
• masszív rák;
• periprotok infiltratív rák.
• A cholangiocarcinomákat a fejlődés természetének megfelelően osztályozzák. Ebből a szempontból a cholangiogén rák lehet:
• infiltratív;
• polypoid;
• exophytic;
• vegyes formában.

A rákos folyamat méretét és mértékét az úgynevezett TNM rendszer határozza meg.

Klinikai kép

A leggyakrabban a betegeket az első panaszokkal kezelik, mint például a terapeuta vagy a gasztroenterológus. Az elsődleges diagnosztikát ezek a szakemberek végzik, de az onkológusok részt vesznek a kezelésben.

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes lehet, vagy nem specifikus megnyilvánulásai vannak, amelyek alapján nem lehet diagnózist készíteni. A szimptomatológia csak azt feltételezi, hogy a máj problémái fennállnak, de ezek a problémák nem mondhatók el.

Leggyakrabban a kolangiocarcinoma első megnyilvánulása a pruritus és a sárgaság. A vizelet és a széklet tulajdonságai változhatnak (a vizelet sötétebb és a széklet elszíneződik). Sokan jelentős és elég gyorsan fogynak. Ennek oka lehet a zsír anyagcseréje, valamint a gyakori hányás és az étvágy hiánya. A terminális stádiumokban a fájdalom a megfelelő hipokondriumban jelentkezhet. Mindezek a tünetek elmondják az orvosnak az epevezetékek elzáródását, a kolesztázt, de nem az onkológiai folyamatról.

Ha a cholangiocarcinoma a cholangitis hátterében alakul ki, a gyulladásos folyamat nagy lázzal és lázas jelenségekkel járhat. A szklerozáló cholangitis és a kövek jelenléte az epehólyagban kifejezettebb tüneteket mutat. A betegek súlyos fájdalmat, viszketést, súlyos hányingert, rosszullétet, étvágytalanságot, súlyos gyengeséget szenvednek.

A cholangiocarcinoma halálának közvetlen okai a leggyakrabban:

• szepszis;
• biliáris cirrózis az epe-transzport zavarainak hátterében;
• a máj fertőzéséből eredő tályogok.

Diagnosztikai intézkedések

Sem a fizikai vizsgálat, sem az anamnestic adatok vizsgálata, sem a biokémiai májfunkciós vizsgálatok nem tájékoztatják a cholangiocarcinomát. Az ilyen elemzéseket természetesen elvégezzük, de a májenzimek aktivitásának növekedése csak az e szerv működésében fellépő zavarokról beszél, de nem ezeknek a betegségeknek az okairól. A leginformatívabb laboratóriumi módszer a vérvizsgálat a tumor markerek számára.

Számos műszeres vizsgálat szükséges a diagnózis elkészítéséhez. Először általában a máj és az epehólyag ultrahangvizsgálatát írják elő. Ha a daganat elég nagy, lehetséges annak kimutatása. Az ultrahangon is látható az epe-csatornák szélességének változása egyes területeken.

Kisebb daganatok és a nyirokcsomók károsodása látható a számítógépes tomográfián. A többrétegű számítógépes tomográfia módszere lehetővé teszi az epeutak károsodásának mértékét. Pozitron emissziós tomográfia segítségével nagyon kis daganatokat lehet megkülönböztetni. Az ilyen módszerekkel történő infiltratív rák meglehetősen nehéz azonosítani.

A daganat természetének ötlete adhat és röntgen módszereket adhat. Az ilyen daganatok tanulmányozására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. Meglehetősen biztonságos, ellentétben a kolecisztográfiával és a cholangiográfiával, és lehetővé teszi a háromdimenziós vetítést, a sérülés mértékének meghatározását és a kezelési taktika vázolását. Ez a módszer lehetővé teszi a beteg állapotának és a kezelés hatékonyságának előrejelzését is.

A cholangiocarcinoma kezelési módszerei

Általában a cholangiocarcinoma csak radikális módszerekkel kezelhető, de ez nem mindig lehetséges. Ha a tumor nem működőképes, akkor standard kezelési módszereket alkalmazunk: kemoterápia, epevezeték stentelés és sugárzás. A kemoterápiás szereket palliatív kezelésként alkalmazzák. Ezenkívül ezeket a módszereket a műtét után alkalmazzák. A leggyakrabban használt kemoterápiás szerek, mint a ciszplatin és az 5-fluorouracil.

Ha a daganat mérete kicsi, ha nem befolyásolja az epevezetékek falát, a choledochus (a fő epevezeték) kivágásra kerül. Súlyosabb esetekben a máj lebenye vagy szegmense eltávolítható. Amikor a daganat nagyméretű, metasztázisokat ad, befolyásolja a szomszédos szöveteket, kimutatható, hogy egy kötetműtétet hajtanak végre, amelynek során a máj, a gyomor, a belek, a hasnyálmirigy, az epehólyag és a nagy nyirokcsomók egy részét kivágják.

Prognózis és megelőzés

A hololiniocarcinoma prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Leggyakrabban a betegek egy éven belül meghalnak. A patológiai folyamat időben történő felismerése lehetővé teszi a túlélés meghosszabbítását három-öt évre. Az ilyen típusú rák korai stádiumaiban azonban nagyon ritkán találkozhatunk, és amikor megnyilvánul, már túl késő.

A profilaktikus intézkedések magukban foglalják az olyan betegségek időben és kompetens kezelését, amelyek az onkológiai folyamat kialakulásához vezethetnek. Lehetővé kell tenni a rákkeltő vegyületek lenyelésének korlátozását is.

kolangiokarcinóma

A cholangiocarcinoma egy ritka és gyakran halálos rák, amely az epevezetékeket érinti.

Az epe-csövek olyan csövek sorozata, amelyek emésztési gyümölcsleveket szállítanak, amelyeket a májból az epe-nek neveznek, ahol azokat előállították, az epehólyagba, ahol tárolják őket. Az epehólyagból a csatornák epe-t hordoznak a vékonybélbe, ahol segíti a zsírok lebontását az ételekben.

A legtöbb esetben a kolangiokarcinóma az epe-csatornák azon részein fordul elő, amelyek a májon kívül helyezkednek el. Ritkán a rák kialakulhat az intrahepatikus csatornákban. A máj kolangiokarcinóma rosszabb előrejelzésekkel rendelkezik.

A képen: tumor hisztológia

A legtöbb nyugati országban az incidencia évente 2–6 esetet jelent 100 000 főre. A legmagasabb éves arány Japánban - 5,5 eset 100 000 főre és Izraelben - 7,3 eset 100 000 főre.

A cholangiocarcinoma típusai

A kolangiocarcinomák a leggyakrabban a daganatszövetből származó adenokarcinómáknak nevezett tumorok családjának részét képezik. Az esetek kb. 10% -ában egy lapos lapangiocelluláris képződik, amely az emésztőrendszert bélő lapos sejtekben alakul ki.

A májon kívül kialakuló tumorok általában elég kicsi, és a máj belsejében fellépő betegek egyaránt kicsiek és nagyok lehetnek.

Az általánosan elfogadott TNM-rendszer szerint a következő betegségfázisok kapcsolódnak a tumor folyamatához:

okai

Az orvosok nem tudják a pontos választ arra a kérdésre, hogy miért alakul ki a cholangiocarcinoma. Úgy véljük azonban, hogy az epeutak és a krónikus parazitafertőzések krónikus gyulladása szerepet játszhat e betegség kialakulásában.

Kockázati tényezők

A kolangiocarcinoma kockázata jelentősen megnőtt a 65 év feletti férfiaknál. A férfiak és nők aránya 1: 2,5 arányban van a 60 és 70 év közötti betegekben és 1:15 a 40 évnél fiatalabb betegekben.

Egyéb kockázati tényezők a következők:

Májfertőzések (parazita laposférgek);

Az epevezeték fertőzése vagy gyulladása;

Az olyan iparágakban alkalmazott vegyi anyagok, mint a repülőgépek.

A foglalkozási kolangiocarcinómát a japán nyomda alkalmazottai regisztrálják, akiknek nagy koncentrációban vannak vegyi anyagok, beleértve az 1,2-diklór-propánt vagy a diklór-metánt.

Megjegyezzük továbbá, hogy a klonorchózisban szenvedő betegeknél, a kínai fluke által okozott betegségnél ez a fajta rák magas. A betegség gyakori az ázsiai országokban, köztük Koreában, Kínában, Tajvanon, Vietnamban és Távol-Kelet-Oroszországban.

A klonorchiasis hisztopatológiai megnyilvánulása (hematoxilin és eozin festés). Figyeljük meg a nyílásokat a táguló epevezetékekben, a biliáris epitélium hiperpláziáját (nyílhegyek) és a periduktális fibrosist.

tünetek

A tünetek a daganat helyétől függően kissé eltérhetnek, de lehetnek:

Sárgaság. A leggyakoribb tünet, amely a tumor helyétől függően korai vagy késői szakaszban alakulhat ki. Általában a közvetlen napfényben legjobban észlelhető. Az obstrukció és az azt követő kolesztázis gyakrabban fordul elő, ha a tumor a közös epevezetékben vagy a közönséges májkeringésben található. A sárgaság gyakran későbbi perichilikus vagy intrahepatikus daganatokban fordul elő, és gyakran a gyakori betegség markere. A felesleges konjugált bilirubin a bilirubinuriához és egy acholikus székhez kapcsolódik.

Sötét vizelet és halvány széklet.

Viszketés. A sárgaság vagy maga a rák okozhatja. A viszketés általában megelőzi a sárgaságot, de ez lehet a betegség kezdeti tünete. Ez a keringő epesavakhoz társítható.

Fájdalom a hasban, ami hátul adható. A fájdalom intenzívebbé válik a rák előrehaladtával. A korai stádiumokban gyakran úgy írják le, hogy a felső jobb oldali negyedben tompa fájdalom van.

Egy további ritka, de súlyos tünet a megnagyobbodott máj, lép vagy epehólyag.

A rákra gyakoribb tünetek szintén megjelenhetnek:

Hidegrázás és láz.

diagnosztika

Először az orvos vizuális vizsgálatot végez. Ha a beteg gyanúja cholangiocarcinomában van, vérvizsgálatokat fognak végezni, amelyek ellenőrzik, hogy a májfunkciók mennyire jól működnek, és megmutatják a daganat markerek jelenlétét a vérben.

A közös májcsatorna megszilárdulása sárgaságban szenvedő betegben. A citológiai vizsgálatok igazolták a kolangiocarcinomát.

A diagnózis igényelhet ultrahang, számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotással készített képeket is. Megmutatják az epe-csatornáit és az őket körülvevő területek képeit, és feltárhatják a daganatokat. A tomogramok segíthetnek a pontosabb biopsziás mintavételezésben.

56 éves nő intrahepatikus perifériás kolangiocarcinoma. A transzverzális májkomputertomográfia a máj jobb lebenyében alacsony csillapító tömeget (T) mutat. Jegyezze meg a dilatált intrahepatikus csatornákat, a perifériás tumorokat (nyílhegyeket).

Néha az ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia) néven ismert eljárást ismertet, amelyben egy hosszú csövet kamerával vezetnek át a torkán és a belek azon részébe, ahol az epevezetékek nyitva vannak. A sebész befecskendezheti a festéket az epevezetékbe. Ez segít egyértelműen azonosítani a csatornákat a röntgensugáron, feltárva minden elzáródást. Bizonyos esetekben az ultrahang-képeket fogadó szondát az epevezeték területére küldik. Ezt endoszkópos ultrahang vizsgálatnak nevezik.

Intraductal polipous cholangiocarcinoma a közös epevezetékben egy 50 éves nőnél. Az ezt követő perkután perkután cholangiográfia (a) és a keresztirányú májkomputertomográfia (b) intraszkérikus tumort (T) mutat a közeli közös epevezetékben. Az a panelen lévő nyilak jelzik a dilatált csatornákat; A b panelen lévő nyíl jelzi a perkután perkután biliáris leeresztő csövet.

A PTC (perkután transzhepatikus kolangiográfia) néven ismert tesztben a máj és az epevezetékek befecskendezését követően röntgenfelvételt készítenek. Ebben az esetben a festéket a has bőrén keresztül közvetlenül a májba injektáljuk.

kolangiokarcinóma

A cholangiocarcinoma olyan rák, amely befolyásolja az epehólyag-csatornákat, és rossz prognózisa van a túlélésre. Fő jelei az epevezetékek elzáródása következtében jelentkeznek. Feltételezhető, hogy a bélrendszeri epiteliális sejtek integritása (mérgező vagy mechanikai jellege) miatt tumorok képződnek. Szerkezetük szerint sűrű, fehér színű, mirigy szerkezet. A kolangiocarcinóma körülbelül 3% -ra oszlik el a gyomor-bél traktus minden rákos patológiája között. Ez főleg idősebb és középkorú nőknél fordul elő.

okok

A betegség etiológiája nem teljesen ismert. A fő kockázati tényezők közé tartoznak az epeutak veleszületett rendellenességei, az epekőbetegség. Ázsiai országokban a cholangiocarcinomák elterjedtségét a gyakori parazita betegségek, például a klonorchózis és az opisthorchiasis okozza.

A daganat megjelenése a toxikus anyagok testével való érintkezéshez kapcsolódik. Ezek közé tartozik a tórium-dioxid, amelyet radioplasztikus készítményként használnak. Fennállnak a krónikus gyulladásos bélbetegségek (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség), primer szklerózis-kolangitis, májcirrózis, epevezeték-ciszták és az epeutak egyéb öröklött betegségei. A kolangiokarcinóma és a hepatitis C közötti kapcsolat nem teljesen megállapítható.

besorolás

Az orvosi gyakorlatban a cholangiocarcinomát olyan kritériumok szerint osztályozzák, mint: mikroszkópos szerkezet, lokalizáció, növekedési minta. A tumor mikroszkópos szerkezete szerint intraductal, masszív vagy periprotocikus infiltráló.

A tumor helye szerint lehet:

• intrahepatikus (a máj legkisebb csatornáiban alakult ki);
• intrathoracic (közvetlenül a májportálban alakult ki. Gyakran ez az a forma, amely az epevezeték rákban található);
• disztális (a vékonybélhez legközelebb eső epevezeték részében alakul ki).

A növekedés természetéből adódóan a cholangiocarcinoma polipos, infiltratív, exophytikus és vegyes formái izolálódnak. A polyploid cholangiocarcinoma olyan tumor, amely a csatornán belül növekszik. Lába van, amellyel a falhoz csatlakozik. Infiltratív - minden irányban kiterjeszti az epevezetéket. Az ilyen növekedés az epehólyagba és a környező szervekbe és szövetekbe nőhet. Amikor a daganat exophytikus formája belülről a külső csatornára nő. A vegyes kolangiocarcinoma minden fenti formában tüneteket mutat, ezért a legnehezebb kezelni.

tünetek

Az első jelek arra utalnak, hogy a gasztroenterológus találkozik az epevezeték elzáródásával. Az epe kiáramlása zavar, ami viszketéshez, duzzanathoz és a bőr sárgulásához vezet. Gyakran van a széklet tömegének elszíneződése, a vizelet sötétebbsége, a testtömeg csökkenése (a zsírok felszívódásának megsértése miatt). A testsúlycsökkenést a rák mérgezése, hányinger, étvágytalanság és hányás is okozhatja. A cholangiocarcinoma késői szakaszaiban a fájdalom a megfelelő hipokondriumban jelentkezik.

A betegséget az epevezetékek gyulladása (cholangitis) okozhatja. Megnövekedett testhőmérsékletű betegek, láz tünetei. Ha a kolesztiázis vagy a szklerotikus folyamatok hátterében neoplazma alakul ki, a beteg állapota drámaian romlik. Fájdalom nő, általános gyengeség, apátia, izomfájdalom, álmosság.

diagnosztika

A diagnózishoz laboratóriumi és műszeres módszereket alkalmaztunk. A máj funkcionális rendellenességeinek mértékét standard biokémiai vizsgálatokkal határozzuk meg. A vérben a lúgos foszfatáz, a direkt frakció következtében fellépő bilirubin növekedése található. Az albumin, az aszpartát-aminotranszferáz és az alanin-amin transzferáz szintje általában a normál tartományon belül van. A betegség pontos diagnózisa nem elég a módszerhez.

Az informatívabbak a rák specifikus markerei. A beteg a CA 19-9 antigént érzékeli. Meg kell jegyezni, hogy megnövekedett koncentrációja megfigyelhető a cholangitisben és a hasnyálmirigy rákban.

A műszeres módszerekből a vizsgálat kezdeti szakaszában az epehólyag és a máj ultrahangját használjuk. Tehát egyes területeken a csatornák tágulása, valamint a nagy méretű daganatok jelentek meg. A szerv Doppler vérnyomása meghatározza a véráramban bekövetkező változásokat, jelezve a cholangiocarcinoma jelenlétét.

A páciensnek meg lehet adni az epevezeték CT-vizsgálatát. Segít azonosítani a kisebb tumorokat, duzzadt nyirokcsomókat. Az epehólyag-elzáródás szintje határozza meg a hasüreg MSCT-jét. Az 1 cm-nél kisebb csomós típusú tumorok lehetővé teszik a javított pozitron emissziós tomográfia megjelenítését. Ezzel a technikával azonban nehéz a betegség infiltrációs formáit kimutatni.

A diagnózis tisztázása érdekében radiológiai vizsgálati módszerek is alkalmazhatók. Az endoszkópos retrográd kolecisztográfiát azért végezzük, hogy azonosítsuk az obstrukció és a patológiás változások helyét a Vater papillában (anatómiai szerkezet, amely a nyombél nyálkahártya hosszanti hajtás végén található). Ez a módszer lehetővé teszi, hogy mintát vegyen a szövettani elemzéshez. A műtét előtt a perkután transzhepatikus kolangiográfia kerül előírásra. Segít kimutatni a daganatot a közös epevezeték bifurkációjának (szétválasztásának) helyén.

A betegség diagnosztizálásának leghatékonyabb módja az epeutak és a máj MRI. Lehetővé teszi, hogy a háromdimenziós képen kis méretű daganatokat, érrendszereket és epevezetékeket láthasson, hogy megállapítsa a károsodás mértékét, kiválassza a művelet megfelelő taktikáját.

Győződjön meg róla, hogy különbséget tesz a leptospirózis, az akut vírus hepatitis, a szklerotikus folyamatok vagy az epehólyag, a cholangitis, a hasnyálmirigy fejrák, a májcirrózis miatt.

kezelés

A betegség kezelése összetett. Ez magában foglalja a daganatok és az érintett szövetek eltávolítását, valamint a kemoterápia és a sugárkezelés kijelölését (a metasztázis deaktiválására). Ha a daganat kicsi, és nem csírázik át az epevezetékek falain, az érintett szerv egy része nélkül eltávolítható. Bonyolultabb esetekben a máj lebeny (lobectomia) reszekciója szükséges.

Gyakran a cholangiocarcinomát ezekben a szakaszokban észlelik, amikor a szomszédos szerveket és szöveteket érinti. Ilyen diagnózis esetén egy radikálisabb beavatkozás történik - Whipple működése. Az orvos eltávolítja a máj, a nyombél és a gyomor részeit, valamint az epehólyagot csatornákkal, regionális nyirokcsomókkal és hasnyálmirigyekkel.

A műtét után, vagy olyan esetekben, amikor ellenjavallt, konzervatív kezelésre van szükség. A kemoterápiához 5-fluorouracilt alkalmazzon egy egyedileg kiválasztott adagban. A ciszplatinnal, a Gemcitabinnal folytatott kurzusokat is végezhet.

Előrejelzések és megelőzés

A kolangiocarcinoma túlélési prognózisa kedvezőtlen - a betegnek körülbelül 14 hónapja van. Ha időnként észlelünk daganatot, és elkezdődik a megfelelő kezelés, a beteg élete 3–5 évre meghosszabbítható.

A betegségmegelőzés alapja azoknak a patológiáknak a megfelelő kezelése, amelyekhez rosszindulatú degeneráció járhat. Ezek a szklerotikus folyamatok, epekövek, a vastagbél krónikus gyulladásos betegségei és a bélféreg-fertőzések.

Ez a cikk kizárólag oktatási célokra van kiküldve, és nem tudományos anyag vagy orvosi tanácsadás.

kolangiokarcinóma

A cholangiokarcinóma az epevezetékek rosszindulatú daganata. A betegség tünetei főként kolesztázissal (sárgaság, viszketés) kapcsolódnak, és a betegek fájdalma lehet a jobb hypochondriumban, a test súlyának jelentős csökkenése. A diagnózis során a hasi szervek, a számítógépes tomográfia (CT), a pozitron emissziós tomográfia (PET), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), a perkután changangiográfia, a vérdaganat markereit használják. A cholangiocarcinoma kezelésének elsődleges módszere a sebészeti beavatkozás. A kemoterápiát és a sugárkezelést sebészeti módszerrel vagy palliatív kezeléssel kombinálva alkalmazzák.

kolangiokarcinóma

A cholangiocarcinoma egy olyan rosszindulatú daganat, amely az epevezeték sejtjeiből alakul ki. Minden kontinensen fordul elő, de gyakrabban fordul elő Délkelet-Ázsiában. A cholangiocarcinoma előfordulása Európában és Észak-Amerikában 1–3 eset 100 ezer főre, 5,5 eset Japánban és 7 eset Izraelben. A kolangiocarcinoma a gyomor-bélrendszer összes rosszindulatú betegségének körülbelül 3% -át teszi ki. Annak ellenére, hogy a tumor nem túl gyakori, ez a probléma igen lényeges. Ennek a patológiának a prognózisa nagyon kedvezőtlen. A mai napig csak akkor lehet gyógyítani a cholangiocarcinoma-t, ha a folyamatot a korai szakaszban észlelik. Az elsődleges diagnózist leggyakrabban gasztroenterológus végzi, mivel a betegek először utalnak rá. Kezelje a sebészeket és az onkológusokat.

A kolangiocarcinoma okai

A kolangiocarcinoma etiológiája nem teljesen ismert. A kockázati tényezők közé tartozik az epehólyag betegség, az epeutak veleszületett rendellenességei. Az ázsiai országokban előforduló magas előfordulást a parazita betegségek prevalenciája magyarázza ezen a területen, mint például az opiszthorchiasis és a klonorchosis.

Számos szakértő észrevette, hogy az epeutak rosszindulatú daganatai előfordulási gyakorisága megnő az elsődleges szklerózisos kolangitisben, krónikus gyulladásos bélbetegségekben, például Crohn-betegségben vagy fekélyes colitisben. A kolangiocarcinoma a toxikus anyagok, például a tórium-dioxid expozíciójához is kapcsolódik, amelyet radioplasztikus készítményként használnak. A C-hepatitis és a cholangiocarcinoma közötti kapcsolat nem teljesen megállapítható.

Feltételezhető, hogy a daganatok kialakulnak az epeheliális sejtek károsodása miatt (mechanikai vagy toxikus). A szövettani szerkezet szerint a legtöbb esetben adenokarcinómák (a mirigyszövetből fejlődő tumor), csak 10% -át azonosítják a squamozocarcinoma (laphámsejtes karcinóma). Struktúrájában a cholangiocarcinoma sűrű, mirigyes, fehér színű, néha nem különbözik nagymértékben a sclerosing cholangitis által érintett területektől.

A kolangiocarcinoma osztályozása

A lokalizáció szerint az alábbi típusú kolangiokarcinóma különböztethető meg: az intrahepatikus, extrahepaticus a közös epevezeték-bifurkáció területén (a leggyakoribb lokalizáció), a paterilla és a felső hasnyálmirigy közötti szegmensben előforduló extrahepatikus daganatok.

Ezenkívül a TNM rendszert használják a besorolásra, ahol T (tumor) meghatározza a tumor invázió mélységét, N (nodulus) - a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát a regionális nyirokcsomókban, M (metasztázis) - távoli áttétek jelenléte vagy hiánya.

A tumor folyamatának mérete és mértéke:

A Tx-tumor nem értékelhető;

T0 - a tumor jelenlétére utaló jelek;

Tis - karcinóma vagy tumor in situ (in situ);

T1 - a daganat korlátozódik az epevezetékek korlátaira, a simaizom rétegébe és a rostos rétegbe nő;

T2a - a tumor terjedése az epevezetékeken és a környező szöveteken túl;

T2b - a közeli májszövetekre terjedő tumor;

T3 - a máj artériákra terjedő tumor és a portál (portál) vénája;

T4 - a májcsatornák tumor csírázása vagy a közeli vénák és artériák folyamatában való részvétel.

A nyirokcsomók bevonása: Nx - lehetetlen értékelni a regionális nyirokcsomók bevonásának mértékét a folyamatban; N0 - nincsenek metasztázisok a regionális nyirokcsomókban; N1 - metasztázisok vannak különböző regionális nyirokcsomókban, amelyek a vénák, az epevezetékek és a hasüreg artériái mentén helyezkednek el; N2 - nyirokcsomók érintettek a felső mesenteriás artériák mentén vagy a celiakia artériája mentén, a hasüreg más szervei közelében. Metasztázisok értékelése: Mx - ismeretlen vagy lehetetlen meghatározni, hogy van-e áttét; M0 - a betegnél nincs metasztázis; M1 - azonosított távoli metasztázisok.

A növekedés természetéből adódóan a cholangiocarcinoma az alábbiak szerint van besorolva: infiltratív (a húgyhólyag és a környező szövetek falainak diffúz csírázása révén nyilvánul meg); polipform (a csatornák lumenében növekszik, gyakran vékony lábú); exophytic (csírázik az epevezetékek külső részén); vegyes (az összes fenti típus jellemzői).

A kolangiocarcinoma tünetei

Az első tünetek, amelyekkel a gasztroenterológus találkozik, általában az epevezetékek elzáródásához vezetnek. A beteg a bőr sárgulását, viszketését panaszkodik. Gyakran előfordul, hogy a vizelet sötétebb, és a széklet elszíneződik. A zsír felszívódásának megsértése miatt a betegek fogynak. A testsúlycsökkenés az étvágy, a hányinger, a hányás, a rák mérgezésének hiányával is összefüggésben állhat. A betegség későbbi szakaszaiban a jobb hypochondriumban fájdalmak vannak.

A cholangiocarcinoma komplikálható a cholangitisben (az epevezetékek gyulladása). Lázas betegek, láz tünetei. Ha a tumor a szklerotikus folyamatok vagy a cholelithiasis hátterében fordult elő, a beteg állapota romlik. Fokozott fájdalom, sárgaság, viszketés, gyengeség, hányinger, étvágytalanság.

Sajnos a cholangiocarcinoma tünetei nem specifikusak. A történelem és a vizsgálat alapján végzett diagnózis szinte lehetetlen. A betegséget meg kell különböztetni az akut vírus hepatitisz, leptospirózis, cholangitis, kövek vagy szklerotikus folyamatoktól az epehólyagban, a máj cirrhosisában és a hasnyálmirigy fejrákban.

Cholangiocarcinoma diagnózisa

A diagnosztikához instrumentális és laboratóriumi módszerekkel. A rendszeres májbiokémiai tesztek információt szolgáltatnak e szerv diszfunkciójának mértékéről, de nem teszik lehetővé a cholangiocarcinoma pontos diagnózisát. A bilirubin emelkedését a vérben a közvetlen frakció, az alkáli foszfatáz okozza. Az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz, az albumin szintje általában a normál tartományon belül van.

Az onkológiai betegségek specifikus markerei nagyobb jelentőséggel bírnak a cholangiocarcinoma diagnózisában. A betegeket CA 19-9 antigénnel diagnosztizálják, bár a hasnyálmirigy-rákban vagy a cholangitisben is emelkedett szintje megfigyelhető. A krónikus kolangitisben szenvedő betegeknél az antigén 100 V / ml és annál nagyobb mértékű növekedése valószínűleg a cholangiocarcinoma javára válik. Néha a carcinoembryon antigén növekedése kimutatható; alfa-fetoprotein a normál tartományban.

Az informatívabb eszközök instrumentális módszerek. A gastroenterológiában a máj és az epehólyag ultrahangvizsgálatát leggyakrabban a kolangiocarcinoma diagnosztizálására használják a vizsgálat kezdeti szakaszában. Ez a módszer lehetővé teszi a nagy méretű daganatok azonosítását, a csatornák tágulását néhány területen. A máj Doppler véredényei meghatározzák a véráramban bekövetkező változásokat, amelyek a tumorok jelenlétét jelzik. A kis méretű tumorok gyakran nem láthatóak.

Az epehólyag komputer tomográfia (CT) vizsgálata valamivel informatívabb. Segít a nyirokcsomók növekedésének észlelésében, lásd a kisebb tumorokat. A hasi szervek MSCT-je meghatározza az epeutak obstrukciójának szintjét. A fejlett pozitron emissziós tomográfia lehetővé teszi a csomópont típusú 1 cm-nél kisebb daganatok megjelenítését. Ezzel a módszerrel azonban nehéz azonosítani a kolangiocarcinoma infiltrációs formáit.

A diagnózis tisztázása és néhány radiográfiai módszer alkalmazása. Az endoszkópos retrográd kolecisztográfia az obstrukció helyének, a Vater papilla patológiás változásainak azonosítására kerül sor. A módszer lehetővé teszi, hogy anyagot vegyen fel szövettani elemzéshez. A műtét előtt percutan transzhepatikus kolangiográfiát végzünk. Segít azonosítani a cholangiocarcinómát a közös epe-csatorna bifurkációs helyén.

A ma leginkább informatív módszer a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) a máj és az epeutakban. A módszer nem invazív, nem igényli a kontraszt bevezetését, ezért elég biztonságos. A máj MRI-je lehetővé teszi, hogy az epevezetékeket és az érrendszereket háromdimenziós képben látjuk, azonosítsuk a kis méretű daganatokat, a sérülés mértékének helyes értékelését, a működés taktikájának és a beteg további prognózisának meghatározását.

A kolangiocarcinoma kezelése és prognózisa

A cholangiocarcinoma kezelésének elsődleges módszere sebészeti, bár nem minden esetben szerepel. Ha a daganat mérete kicsi, és nem csírázza az epevezetékek falát, akkor choledochotomy-t hajtanak végre. A bonyolultabb helyzetekben a máj lebeny (lobectomia) reszekciója látható. A közeli struktúrák károsodását okozó nagy tumor radikálisabb beavatkozást igényel. Ilyen esetekben a Whipple műtétet végzik: a máj, a gyomor és a nyombél, az epehólyag és a hasnyálmirigy, a hasnyálmirigy és a regionális nyirokcsomók egy részét eltávolítják.

A cholangiocarcinoma konzervatív kezelése a műtét után vagy olyan esetekben történik, amikor a műveletet nem lehet elvégezni (palliatív terápia). Magában foglalja a kemoterápiát és a sugárkezelést. A kemoterápiához leggyakrabban az 5-fluorouracilt használják. Szintén végezzen gemcitabinnal, ciszplatinnal kapcsolatos tanfolyamokat.

A kolangiocarcinoma prognózisa kedvezőtlen. A betegek túlélése átlagosan 14 hónap. Ha a daganat időben észlelhető, a kezelésnek köszönhetően a beteg élete három vagy akár öt évre is meghosszabbítható. De mivel a betegség kezdeti stádiuma szinte tünetmentes, a korai diagnózis esete ritka.

A cholangiocarcinoma megelőzésének alapja azoknak a betegségeknek a megfelelő kezelése, amelyek rosszindulatú degenerációhoz vezethetnek. Ezek az epekő, a szklerotikus folyamatok, a helminthiasis, a vastagbél krónikus gyulladásos betegségei.

Cholangiocelluláris májrák

2017. május 16., 10:57 Szakértő Szakértő: Maxim Antonov 0 896

Az epevezetékekben a malignus folyamatot a máj és az epehólyag cholangiocarcinoma néven nevezik. Ez a ritka patológia valójában egyfajta májrák, és úgynevezett karcinóma. Természetéből adódóan, a gyors sebészeti beavatkozás nélkül a beteg halálához vezet. 45-50 éves korban észleltek. A korai stádiumban a tünetek hiánya miatt a betegséget többnyire túl későn diagnosztizálják, amikor már nem lehetséges a rák megszüntetése, és kedvezőtlen prognózist adnak.

Mi a cholangiocarcinoma?

A cholangiocarcinoma bárhol kialakulhat az epevezetéken.

A májban kialakuló epe kiválasztódik a szervből a szövetébe behatoló vékony csatornákon keresztül. A csatornák nagyobbakhoz csatlakoznak, és két nagy epe csatornát alkotnak, amelyek szintén összekapcsolódnak, hogy egyetlen, a máj kapujain áthaladó edényt hozzanak létre. Hosszúsága eléri a 12 cm-t, a májatól távolodva a csatorna áthalad a hasnyálmirigyen, ahol a mirigy csatorna belép belőle, így a vékonybélben a szükséges enzimeket továbbítja. A cholangiokarcinómát rosszindulatú patológiának nevezik, amely befolyásolja az epevezetékeket, ha a rákos sejtek a falukra esnek, és a tumor fejlődése megkezdődik.

A patológia típusai

A tumor fejlődési helyétől függően a máj és az epevezeték kolangiocarcinoma a következő típusokra oszlik:

• Intrahepatikus. A tumor fejlődése a májszövetbe behatoló kis epevezetékekben kezdődik. Ez a betegség hasonló a hepatocellularis carcinomához, amely közvetlenül a szerv sejtjeire hat. Ez a típus a legritkább, a 10-es cholangiokarcinóma diagnózisának 1. esetben található.

• Hilar. A malignus degeneráció két nagy epevezeték csomópontjában alakul ki a máj kapujában lévő közös csatornába. Klatskin tumorként is ismert. A cholangiocarcinoma 10 esetét 6-7-ben diagnosztizálják.
• Távolabbi. A rák a vékonybél közelében található disztális csatornát érinti. Extrahepatikus típus, 10 esetben 10 esetben fordul elő.

Intrahepatikus nézet lehet:

• hatalmas;
• periprotokovo-infiltráció;
• intraductalis.

A daganatok növekedésének jellemzőitől függően megkülönböztethetők:

• Infiltratív tumor. A daganat behatol a szomszédos szövetekbe és az epehólyagba.
• Polipos tumor. A daganat a csatorna csatornájában fejlődik ki, és egy „láb” segítségével a falhoz csatlakozik.
• Exophytic tumor. A csatorna falán keresztül a daganat jön ki.
• Vegyes forma. Mindhárom típus megnyilvánulása egyszerre.

Vissza a tartalomjegyzékhez

prevalenciája

A cholangiocarcinoma a máj és az epevezeték ritka betegsége, amely a gyomor-bélrendszeri rákok összes számának 3% -át teszi ki. A leggyakoribb patológia a délkelet-ázsiai országokban van. Európában és Észak-Amerikában 1–3 eset van 100 000 főre, 5,5-re Japánban és 7 Izraelben, a betegség az 50–70 éves embereket érinti, és a férfiak gyakrabban betegek. Az elmúlt 30 évben a 45 éves és idősebb embereknél a diagnosztizált kolangiocarcinomák száma jelentősen megnőtt. A szakértők szerint ez a hardverdiagnosztika modern módszereinek negatív hatása az emberi testre (pl. Sugárzás, a sejtmutációkhoz való kontraszt használata), valamint a rákos daganatok kialakulásához vezető számos tényező.

kórokozó kutatás

A máj cholangiocarcinoma és az epe krémek kialakulása a májfarkas fertőzéséhez vezet.

A cholangiocelluláris májrák kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Egyes betegeknél a patológia bizonyos tényezőkre gyakorolt ​​hatással jár. Egyes esetekben lehetetlen azonosítani az okot. Az olyan patológiák, mint a cholelithiasis, a virális hepatitis és a cirrhosis nem fokozzák a máj changioparcinóma kialakulásának valószínűségét. Úgy vélik, hogy az ilyen típusú rák legvalószínűbb okai a következők:

Általában az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a kolangiocarcinoma a májban vagy az epehólyagban előforduló egyéb kórképek miatt következik be.

• Fertőzés parazitákkal. Délkelet-Ázsia országaiban a májban és az epehólyagban szenvedő cholangiocarcinomában szenvedő betegek többsége olyan fertőzések voltak, amelyek a szervezetben akkor jelentkeznek, amikor a májfarkas fertőzött. Megállapítást nyert, hogy az ilyen típusú rák kialakulásának kockázata nagyobb, ha olyan paraziták vannak a szervezetben, mint opisztorisztikus (mókus, kínai fluke), emberi kerekféreg.
• Krónikus bélbetegség, az epevezeték szklerózisa.
• Kémiai mérgezés. A cholangiocarcinoma a vizsgálat után több évvel kontrasztanyag alkalmazásával alakulhat ki, amelyet intravénásan adnak be. A fafeldolgozás, a repülőgépgyártás, a vegyiparban (különösen gumi létrehozásakor) használt patogenizált anyagok.
• Örökletes betegségek, az epeutak, az epevezeték cisztája.
• Az epevezetékek veleszületett patológiái.

Vissza a tartalomjegyzékhez

tünetegyüttes

A neoplazma megszorítja a csatornákat, ami ezeket a tüneteket okozza:

• a bőr és a nyálkahártyák sárgás árnyalatot kapnak;
• a vizelet sötét lesz, a széklet elszíneződött;
• a bőr viszket;
• az epe kifolyásának megsértése miatt a zsír nem szívódik fel;
• csökkenti a testsúlyt;
• étvágy romlik, hányinger, hányás jelenik meg;
• a betegség utolsó szakaszaiban fájdalom van.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A máj cholangiocarcinoma kialakulásának szakaszai

A máj cholangiocarcinoma és az epe szakaszait a "T", "N" és "M" latin betűk alapján osztályozzák, amelyek jelzik a patológia terjedését, a nyirokcsomók bevonását és az áttétek jellegét. A cholangiocarcinomák eloszlási szintje megkülönbözteti az alábbi fázisokat:

• Tx - a daganat mélysége nincs meghatározva;
• T0 - nincsenek a daganat jelei;
• Tis - a daganat a kialakulás helyén található;
• T1 - a légcsatornákban lévő daganat behatol az izmokba;
• T2a - a tumor a közeli szövetekben nő;
• T2b - a tumorhoz legközelebb eső májparenchyma érintett;
• T3 - nagy erek sérülése;
• T4 - a tumor teljes csírázása a csatornákon keresztül a véredények károsodásával.

Színpad nyirokcsomók:

• Nx - az értékelés mértéke nem lehet;
• N0 - nincs metasztázis;
• N1 - metasztázisok érintettek az edények és csatornák mentén elhelyezkedő nyirokcsomókra;
• N2 - a celiakia vagy a kiváló mezenteriális artériák közelében elhelyezkedő nyirokcsomók.

A metasztázis jelenléte a következőképpen van jelölve:

• Mx - lehetetlen azonosítani a távoli metasztázisokat;
• M0 - nem észleltek metasztázisokat;
• M1 - metasztázisok távoli szervekben.

Diagnosztikai módszerek

Ha a máj és a bileston cholangiocarcinoma gyanúja merül fel, számos diagnosztikai eljárást írnak elő:

• Ultrahangvizsgálat (ultrahang). Felismeri a daganatok jelenlétét, a csatornák változását.
• CT-vizsgálat, MRI.
• A PET olyan tomográfia, amely lehetővé teszi a kis daganatok azonosítását (legfeljebb 1 cm átmérőjű).
• Endoszkópos retrográd hasnyálmirigy-kolecisztográfia kontrasztanyag alkalmazásával. Felismeri a csatorna elzáródását, a tumor jelenlétét.
• Biopszia.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Kezelési módszerek

A betegség korai szakaszában végzett sebészeti beavatkozás a leghatékonyabb módja a cholangiocarcinoma elleni küzdelemnek. Azonban ez a fajta rák a formáció szakaszában ritkán fordul elő, a vizsgálat során más céllal. A rák későbbi szakaszaiban a patológia megszüntetéséhez májtranszplantációra van szükség. Ha ez nem lehetséges, endoprotéziseket helyeznek el, kemoterápiát és sugárzást alkalmaznak.

A cholangiokarcinóma kiküszöbölésére a máj egyes részeit eltávolítjuk, majd a szervi funkció helyreállítása után.

Túlélési prognózis és megelőzés

A cholangiocarcinoma lassan alakul ki, de a túlélés prognózisa e patológiáról átlagosan 14 hónap, ritkán legfeljebb 5 év. Ha a rák extrahepatikus, akkor a művelet segítségével javul az állapot, az élet meghosszabbodik. Ha egy neoplazma nem működik, vagy távoli szervek metasztázisa észlelhető, nincs teljes esélye a teljes gyógyulásra. A beteg palliatív ellátás.

A máj cholangiokarcinóma elkerülése érdekében haladéktalanul kezelni kell azokat a betegségeket, amelyek ennek a patológiának a kialakulásához vezethetnek, különösen a cholelithiasis, a vastagbél krónikus betegségei, a légcsatorna, a helminthiasis. Ha lehetséges, kerülje az érintkezést az elismert rákkeltő vegyszerekkel.