Betegségkód (diagnosztikai kód):
K74 Fibrózis és cirrózis
K74.0 Májfibrózis
K74.1 Májszklerózis
K74.2 Májfibrózis májszklerózissal kombinálva
K74.3 Primer biliaris cirrhosis
K74.4 Másodlagos biliáris cirrhosis
K74.5 A biliáris cirrhosis, nincs meghatározva
K74.6 Egyéb és nem meghatározott cirrhosis
Krisztus él? Megemelkedett Krisztus a halottakból? A kutatók a tényeket tanulmányozzák
A máj cirrózisa (K 74 kód)
Definíció. A májcirrhosis a krónikus betegségek végső fázisa, melynek jellemzője a szerv parenchyma lobularis struktúrájának, a fibrosisnak, a regenerációs csomópontoknak (morfológiailag), a hepatocellularis elégtelenség szindrómáknak, a portál hipertónia (klinikailag) csökkenése.
Az oroszországi patológiás érzékenység 20–35 eset 100 000 lakosra számítva a különböző régiókban. Európában a halálozás 13,2 és 20,6 között mozog 100 000 lakosra. Az általános orvos (körzeti terapeuta) területén 3-5 májcirrhosisban szenvedő beteg él, akik közül 1-2 évente hal meg.
Etiológia. A leggyakoribb okok a krónikus vírus hepatitis B, C, D, autoimmun hepatitis, alkoholizmus. Ritkább okok a krónikus hepatitis gyógyszerek (cyto-statika, D-penicillamin stb.), Krónikus foglalkozási mérgezések esetén. A májcirrózist az alábbiak okozzák: az epeutak hosszú távú elzáródása intrahepatikus cholestasis szindrómával, krónikus szívelégtelenséggel (fehérjék hiánya, B-vitaminok), örökletes betegségek (?
Minden negyedik betegben a májcirrhosis etiológiáját nem lehet megfejteni, majd "cryptogenikusnak" tekintik.
Patogenezisében. Patológiai anatómia. A cirrhosis vezető kiváltó mechanizmusa parenchima áthidalott nekrózisa. A halott hepatociták helyett kötőszövet alakul ki, ami megzavarja a lebenyek normál felépítését. Hamis szeletek keletkeznek. Az intrahepatikus véráramlás változik, a shutts a hepatociták körüli. A hepatociták hibás vérellátásának kombinációja a gyulladásukkal, amelyet az etiológiai tényezők folytatólagos expozíciója okoz, a növekvő számú hepatociták kötőszöveti cseréjéhez vezet. Mivel a lépcsökrózis gyakran szelektíven befolyásolja a portális traktusokkal szomszédos hepatocitákat, a periportális szklerózis alakul ki.
A fibrózis fő típusai a perihepatocelluláris, a centrilobuláris, a portál és a periportális, a multilobuláris, a hídszerű, a periductularis és a periduktális, perivenulárisak. A fibrózis és a cirrhosis nem szinonim. A cirrózis a máj diffúz léziója, amelyre jellemző a fibrózis, a parenchyma pszeudo-szegmentális átalakulása, a májvénák rendszerét összekötő rostos szepta jelenléte. portale.
Kis méretű cirrhosis esetén a csomópontok mérete legfeljebb 3 mm, nagy csomópont cirrhosis - 3 mm-től 5 cm-ig.
A morfológia szempontjából az aktív cirrózis izolálódik, amelyben a parenchyma a nekrotikus hepatocitákat és a libulákban lymphoid sejt infiltrációt látja. A stroma - limfoid infiltrációban a fibroblasztok; a lobulák, pszeudo-wrap, sept. A hepatociták lépcsőzetes nekrózisa következtében egy új, a periportális fibrózis „hulláma” alakul ki.
Az inaktív cirrhózist a hepatocita nekrózis, a gyulladásos beszivárgás hiánya jellemzi. A csomók és a szepta közötti határok világosak.
Klinikán. A kezdeti időszakban, gyengeség, fáradtság, ingerlékenység, álmatlanság, rossz hangulat, unalmas fájdalom a megfelelő hipokondriumban, hányinger, instabil szék. A máj megnagyobbodott, éles szélű, sűrű, fájdalommentes. Gyakran megnagyobbodott lép. "Kis máj jelek" - palnera erythema, pók vénák, "lakkozott" nyelv.
• A máj diffúz változásainak ultrahangvizsgálata, a portál és a gerincvénák kiterjesztése.
• Laboratóriumi indikátorok: dysproteinémia, pozitív üledékreakciók, aktív cirrhosis - mérsékelt növekedés az indikátor enzimekben (AlAT, LDH5,? -.).
A részletes klinikai tünetek időszakában:
• portál hipertónia szindróma (splenomegalia, ascites, a nyelőcső alsó harmadának varikózus vénái és a gyomor szívrésze, „vénás minta” a has bőrén, kiterjesztett hemorroidok, amelyek időszakosan vérzik);
• ödéma-aszcitikus szindróma (aszcitesz, melyet előbb a légutak követnek - a francia szerzők „első szél, majd az eső”), hidrothorax);
• hipersplenizmus (lépszélesedés, leukopenia, thrombocytopenia, anaemia);
• a gyomor-bél traktus fekélyei és eróziói, hasmenéses-steatorrhea szindrómás pancreatitis; myocardialis distrofia; vesekárosodás;
• endokrin rendellenességek (gynecomastia, herék atrófia férfiaknál, amenorrhoea nőknél);
• hepatocelluláris elégtelenség (alvászavar, letargia, gyengeség, vérzés, hipoproteinémia, hipoalbuminémia, csökkent szénhidrát tolerancia, hiperbilirubinémia);
• hepatocelluláris sárgaság;
• a testhőmérséklet növekedése.
• korrigálatlan sárgaság, portál magas vérnyomás, hipersplenizmus;
• encephalopathia (stupor, sopor, májkóma);
• a hepatorenális szindróma, a krónikus veseelégtelenség növekedésével.
A vírusos cirrhosis 8–24 hónap elteltével alakulhat ki. a vírusos hepatitis kialakulásától (áthidaló nekrózis jelenlétében) és 2-5 év alatt (lépcsős nekrózis jelenlétében). A klinikán a májsejt-elégtelenség szindróma agyi, dyspepsziás, vérzéses megnyilvánulásokkal, átmeneti sárgasággal él.
A vírus replikációjának vagy integrációjának laboratóriumi markerei. A májbiopszia szerint a cirrhosis típusa - nagy csomópont, kis csomópont, a folyamat tevékenységére vonatkozó kritériumok vagy azok távolléte.
Alkoholos májcirrózis. Kockázati tényezők: az alkohol-dehidrogenáz enzim genetikailag meghatározott alacsony aktivitása, táplálkozási hiány (alacsony fehérjebevitel, vitaminok), alkoholfogyasztás tapasztalata, női nem. Alkoholos májkárosodás a vírusos esetek 50% -ában.
Klinikai vezető szindróma - portál hipertónia varikózus vénákkal: nyelőcső, gyomor, aranyér; ascites. Súlycsökkenés, hasmenés szindróma - steatorrhea. Sárgaság, hepatocelluláris elégtelenség csatlakozik később. Specifikus marker - az β-glutamil-transzpeptidáz enzim magas aktivitása (? -.).
Biopsziás mintákban - kis helyszíni cirrhosis, hamis szeletek, portocentrális szepta elválasztva. A szepta gyulladásos beszivárgása nem jellemző. A hialin (Mallo-ri borjú) kimutatása hepatocitákban az alkoholos májkárosodás specifikus markere.
A máj cirrózisa az autoimmun hepatitis kimenetelében. A hepatitis kialakulásától számított 2-5 év elteltével cirrózis alakul ki (kezeletlen esetekben). Beteg fiatal nők. Klinikailag dominál a hepatocelluláris elégtelenség szindróma. Extrahepatikus elváltozások: carditis, pleurisis, nefritisz glomerulitis, tiroiditis, hemolitikus anaemia, hemorrhagiás szindróma, fekélyes colitis. A vérben: pozitív LE-jelenség, reumatoid faktor, magas antitest-titer: az izmok sima, antinukleáris - a hepatocita membránok antigénjei, IgJ.
Morfológiailag - nagy helyszíni cirrhosis, hepatocita nekrózis, a periportális traktusok infiltrációja a limfocita sorozat sejtjeivel.
Primer biliaris cirrhosis. A vezetési mechanizmus autoimmun. Beteg fiatal nők és középkorúak. Korai tünetek: sárgaság, viszketés, hiperpigmentáció. Élesen megnövekedett máj. A legtöbb betegnél - Sjogren szindróma ("száraz" szindróma - száraz kötőhártya, szájüreg, nemi szervek). Xanthomas, xanthelasma. Osteo-poroz, csonttörések.
Intrahepatikus cholesis: hiperbilirubinémia, nagy lúgos foszfatáz aktivitás, hypercholesterolemia, magas antimitokondriális antitestek titerje, IgM.
Májbiopsziás mintákban: a periportális traktusok lymphocytocelluláris infiltrációja, pericholangularis, periductularis, periductalis fibrosis, nekrózisok és az epevezeték atipikus regenerációjának jelei, amelyek későbbi nagy cirrhosissá alakulnak.
Primer sclerosing cholangitis. A fiatal férfiak betegsége, akiknek többsége (legfeljebb 75%) fekélyes vastagbélgyulladást vagy Crohn-betegséget szenved. A kolesztázis szindróma jellemző klinikai tünetei: sárgaság, viszketés, elszíneződött széklet, sötét vizelet. A vérben magas bilirubin-frakció, magas lúgos foszfatáz aktivitás. Hypercho. A kolangitis tünetei: láz, leukocitózis, megnövekedett ESR. A retrográd cholangiográfiával - az epeutak szigorúsága a parietális bővítéssel.
A hemokromatózisnak három vezető tünete van: a melaszma (sötétbarna bőr, füstös, bronzszín, a pálmák bőrráncai nem pigmentáltak); cukorbetegség; a máj cirrhosisa. A diagnózist májbiopsziával tisztázzák.
Hepatocerebrális dystrophia (Wilson-Konovalov-betegség). Hepatomegalia, májsejt-típusú sárgaság, splenomegalia, ascites, Kaiser-Fleischer szaruhártya-gyűrű, merevségű extrapiramidális szindróma, hyperkinesis. Magas szintű ceruloplasmin a szérumban, a réz fokozott kiválasztása a vizeletben.
• Etiológia: a vírusos hepatitis B, C, D (vírusos cirrhosis) kimenetelében; alkohol; az autoimmun hepatitis kimenetelében; primer biliáris primer sclerosing cholangitis. Thesaurysms (hemochromatosis, hepatolenticularis degeneráció - Wilson-betegség); szívelégtelenség (szívcirrhosis).
• Aktív folyamat. Az aktív folyamat kritériumai. Morfológiai: a stroma súlyos gyulladásos reakciója, aktív noduláris regeneráció, hepatocita nekrózis. Klinikai: az általános állapot romlása, a jobb hypochondrium fájdalma, epigasztria, új telangiectasia kialakulása. Laboratóriumi vizsgálatok: magas transzamináz aktivitás, dysproteinémia, magas ESR és pozitív akut fázisú vizsgálatok.
Az inaktív folyamatot a stroma gyulladásos válaszának hiánya vagy alacsony súlyossága, a parenchima aktív regenerációjának jeleinek hiánya, a parenchima és a stromális szerv közötti határok tisztasága, a hepatociták nekrózisának hiánya határozza meg. Klinikai ekvivalensek: a korai szakaszban - a panaszok eltűnése, a májfunkciós vizsgálatok normalizálása. A későbbi szakaszokban - némi szubjektív javulás, kedvező változások a funkcionális tesztekben.
• A máj parenchima funkcionális állapota:
- kompenzált májcirrózis (A-osztály a Child-Pugh-nál - 5-6 pont): nincsenek hepatikus encephalopathia és ascites, a bilirubin kevesebb, mint 20 μmol / l, szérumalbumin több mint 35 g / l, protrombin index 60-80%;
- szubkompenzált májcirrhosis (Child-Pugh B osztály - 7–9 pont): mérsékelten megjelölt aszcitesz, konzervatív kezelésre alkalmas (nem kell szúrás), a „kisebb hepargia” típusú hepatikus encephalopathia, bilirubin 30-40 µmol / l, szérum albumin 28 -34 g / l, a protrombin index 40-59%);
- dekompenzált májcirrhosis (Child-Pugh C-osztály - több mint 9 pont): a terápia ellenálló nagy ascitesz, a „nagy hepatériás” típusú hepatikus encephalopathia, a prekoma, kóma; a bilirubin több mint 40 µmol / l, a szérum albumin kevesebb, mint 27 g / l, a protrombin index 39% -nál kisebb.
Meghatározták a portál hipertónia szindróma és szövődményeinek jelenlétét és súlyosságát, a hipersplenizmus szindrómát.
Ha tűbiopsziát végeztek, az eljárás morfológiai jellemzőit adjuk meg. Az alapbetegség szövődményei:
• a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidális vénák varikózusaiból származó vérzés;
• portálvénás trombózis;
• fertőzések (tüdőgyulladás stb.).
Az általános elvek szerint a pszichológiai állapot megfogalmazása. Kiderül, de a diagnosztikai képletben a társadalmi diagnózis nem történik meg.
Példa a diagnózis megfogalmazására
• krónikus hepatitis B - cirrhosis, inaktív, funkcionálisan kompenzált; portál magas vérnyomás, mérsékelten súlyos.
• Krónikus alkoholos hepatitis - cirrhosis, aktív, funkcionálisan dekompenzált: portál hipertónia, hipersplenizmus. Komplikációk: gyomorvérzés (dátum, óra).
A vezető szindróma a máj és a lép kombinált növekedése (hepatolienális szindróma).
• Psevdotsyrroz Pika ragasztó perikarditissel, hepatikus és splenomegáliával, asciteszel, a májcirrhózissal ellentétben a duzzadt jugularis vénák láthatók, a betegek arca kékes és puffadt.
• A Budd-Chiari szindrómát (májvénás trombózist) a jobb hypochondrium, hepato és splenomegalia fájdalom, ascites, „medúza fej” jellemzi. A máj cirrhosisával ellentétben a Badda-Chiari-szindrómában nincs kachexia, erythema palmar, érrendszeri csillagok, nőgyógyászat, hajhullás a hónaljokban és a szőrszőrszálakban.
• Primer amiloidózis. Hepato- és splenomegalia, szívritmuszavarok és szívblokk, szívelégtelenség, enteropátia, nefrotikus szindróma. A diagnózist a fogíny biopsziájának, a végbélnek az eredményei igazolják.
• Krónikus mieloid leukémia. A hepato- és splenomegáliát anémiával, magas leukocitózissal, minden myeloid sejt jelenlétével, trombocitózissal, bazofíliával és eozinofíliával kombinálják.
• Osteomyelosclerosis. A hepato- és splenomegáliát anémiával kombinálják. A vérben nincsenek kimerítő sejtek, a diagnózist a trepanobiopszia finomítja.
A vezető tünet az ascites.
• A rosszindulatú daganat metasztázisa a hashártyára. A gyomor, a belek, a máj, a hasnyálmirigy, a petefészek, a méh klinika. A beteg kimerült, halvány. A laparoszkópia a hashártya és az omentum felületén a tumor metasztázisát tárja fel. A hisztológiai vizsgálat tisztázza az elsődleges tumor jellegét.
• A peritoneális mesotheliomát laparoszkópiával, aszcitikus folyadék citológiai vizsgálatával diagnosztizálják.
• Tuberkuláris peritonitis. Elszigetelt aszcitesz lázzal, hasi fájdalommal, fogyással. A pulmonális tuberkulózis klinikai és radiológiai tünetei. Az extrapulmonális tuberkulózis jelei. Diagnózis specifikáció: laparoszkópia célzott biopsziával, tuberkulózis-tenyészet izolálása ascites folyadékból.
• A májvénák trombózisa, rosszabb vena cava. Ascites, hasi fájdalom, a nyelőcső varikózus vénái, gyomor, az elülső hasfal. A diagnózist splenoportográfia határozza meg.
• Jobb kamrai szívelégtelenség. A jobb szív, a mitrális szűkület, a veleszületett szívhibák valvularis hibái. Hosszantartó hepatomegalia kombinálva a lábak duzzanataival, a nyakvénák duzzanata. Az ascites később csatlakozik, a jobb kamrai szívelégtelenség más tüneteivel együtt.
• Nefrotikus szindróma. Az aszcitesz kombinációja anasarca, masszív proteinuria, hipoproteinémia, hypercholesterolemia.
Kezeljük a májat
Kezelés, tünetek, gyógyszerek
Diagnózis 74-re
A tudat állapota
szellemi
állapot, viselkedés
Neurológiai állapot
Álmosság, zavar
alvási ritmus
Csökkentett figyelem
koncentráció, feledékenység
Kis billowing remegés,
és a kézírás megváltoztatása
Lethargy vagy apattia
Disorientáció, nem megfelelő
viselkedés
Dezorientáció, agresszió,
mély amnézia
A tudat hiánya és
fájdalom válasz
A diagnózist a klinikai tünetek és a kóros májfunkció klinikai és laboratóriumi jelei alapján állapítják meg. Szükséges a tudat, a viselkedés, az intelligencia, a neurológiai állapot (tremor, kézírás megváltozása, pszichometriai tesztek) értékelése.
A minimális PE klinikai megnyilvánulásai:
- a vizuális érzékelés megsértése;
- csökkent figyelem és memória;
- a gondolkodás folyamatának lassítása;
- csökkent koncentráció;
- a munkaképesség csökkenése;
- a reakciósebesség csökkenése;
- ingerlékenység.
A PE korai diagnosztizálásához a pszichometriai teszteket széles körben alkalmazzák a klinikai gyakorlatban: a számok, a betűszám, a vonal, a kézírás, az aritmetika, a visszajátszás és mások összekapcsolása. Például a számok összekapcsolásának tesztelésénél a páciensnek 1-25-ig kell összekötnie a számokat, nyomtatott véletlenszerűen egy papírlapra. A vizsgálat eredményeként becsüljük azt az időt, ameddig a páciens elköltözött a végrehajtásához (beleértve a hibák kijavításához szükséges időt).
A pszichometriai vizsgálatok érzékenysége a PE kimutatásában 70-80%.
A csatlakozási tesztszámok eredményeinek értelmezése
A hepatikus encephalopathia korai stádiumainak cirrhosisában szenvedő betegeknél történő felismerésre szkrínelés vonatkozik:
- kockázati csoport - a gépjárművezetők, a figyelem figyelésére és a mozgások összehangolására szoruló munkavállalók (nehézségekbe ütközik a szokásos munkájuk elvégzése);
- kognitív zavarokkal (figyelem elvesztése, memóriaveszteség) panaszos betegek;
- olyan betegek, akik nem tudnak rutinszerű munkát végezni (a rokonok, kollégák felmérése szükséges).
Az ascites klinikai képe hirtelen megjelenhet, vagy több hónap alatt fokozatosan alakulhat ki. A betegek leggyakrabban az orvoshoz mennek, látva a has méretének növekedését. A membrán emelkedése miatt a hasüregben jelentős folyadékfelhalmozódás következik be, a betegeknél légszomj lehet.
A Nemzetközi Ascites Társaság (IAC) besorolása szerint 3 fokos aszcites, súlyosságától függően:
- 1. fok - a hasüregben lévő folyadékot csak az ultrahang határozza meg;
- 2. fok - a has szimmetrikus növekedése figyelhető meg;
- 3. fok - intenzív ascites.
Abban az esetben, ha a diuretikumok megfelelő adagolása nem csökkenti az aszciteszt, akkor rezisztensnek hívják. A cirrhosisban szenvedő betegek és az ascites 10% -ánál fordul elő. A rezisztens aszcitesz kialakulásának egy éven keresztül történő megélése nem haladja meg az 50% -ot.
A rezisztens ascites diagnosztikai kritériumai (K.P. Moore szerint):
1. A kezelés időtartama: intenzív diuretikum-kezelés (az aldoszteron antagonisták maximális dózisa 400 mg / nap, 160 mg / nap furoszemid) 1 hétig, étrendben, legfeljebb 5,2 g / nap sótartalommal.
2. Nem reagált a kezelésre: a testsúly csökkenése kevesebb, mint 0,8 kg, 4 naponta.
3. Korai relapszus: az ascites 2-3 fokos visszatérése a kezelés kezdetétől számított 4 héten belül.
4. A diuretikumok bevitelével kapcsolatos szövődmények:
- portoszisztikus encephalopathia, amelyet más provokáló tényezők hiányában fejlesztettek ki;
- veseelégtelenség - a szérum kreatinin koncentrációjának megnövekedése több mint 100% -kal> 2 mg / dl szintig a kezelésre reagáló betegeknél;
- hiponatrémia - a szérum Na-tartalom több mint 10 mmol / l szintre történő csökkenése hibásnak tekinthető rezisztensnek tekinthető, mivel a hiponatrémia étrendjének be nem tartása, a NSAID-ok beadása, ami folyadékretenciót és alacsony dózisú diuretikumokat is okozhat, a diuretikus terápia kudarcának oka lehet.
Aszitikus folyadék fertőzés
A májcirrózis gyakran a másodlagos immunhiány kialakulását okozza.
A spontán bakteriális peritonitis (SBP) talán a májcirrhosis leggyakoribb fertőző szövődménye: az irodalom szerint az aszcitesz betegek 7–31% -ában észlelhető.
Az SBP fő tünetei:
- a különböző intenzitású és világos lokalizáció nélküli diffúz hasi fájdalom;
- láz;
- a hepatikus encephalopathia növekedése látható provokáló tényezők nélkül.
A betegek 8-10% -ánál a peritoneális irritáció pozitív tünete van.
A kezdeti tünetek a betegek 10-33% -ában hiányoznak, és a betegség jelenlétét véletlenül az AF vizsgálatában észlelték. Ez annak a ténynek tudható be, hogy általában ilyen betegekben a hepatikus encephalopathia klinikája érvényesül, ami elzárja az egyéb tüneteket.
A legtöbb esetben az AF-fertőzést bélbaktériumok okozzák. Az esetek 70% -ában Gram-negatív baktériumok - Escherichia coli és Klebsiella spp. A Gram-pozitív kokszok (Streptococcus pneumoniae) 10–20% -ot tesznek ki, a Candida albicans gyakran megtalálható. Az anaerob flórát az esetek 3-4% -ában vetik be.
Spontán bakteriális peritonitis:
- az AF pozitív vetőmagja (általában monomrobális tenyészet);
- a neutrofilek tartalma - 250 mm-nél nagyobb 1 mm3-ben;
- nincsenek intraabdominalis fertőzési források.
Monomrobiális nem neurofil baktérium ascites: az ascites folyadékban lévő neutrofilek tartalma kevesebb, mint 250 1 mm 3-ban. Kisebb májkárosodásban szenvedő betegeknél fordul elő. Az AF spontán a betegek 62% -ánál sterilvé válik.
Másodlagos bakteriális peritonitis: a vizsgálati anyagban neutrofilekkel kombinációban kimutatható polimikrobiális tenyészet ≥250 1 mm3 mennyiségben. Ebben a kiviteli alakban az AF-fertőzés akkor következik be, amikor a bélperforáció, az ilyen betegek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek.
Az AJ biokémiai jellemzői:
- a teljes fehérje szintje 1 g / dl felett van;
- 50 mg / dl alatti glükóz;
- 225 egység / ml feletti LDH-aktivitás (vagy több, mint a szérum normál felső határértéke).
Továbbá, ha a megfelelő antibiotikum-terápia megkezdése után 48-72 órával végzett ismételt paracentézis során a neutrofilek száma nő, akkor feltételezhetjük a másodlagos peritonitis kialakulását.
A hasfalfalú sérv az aszcitesz ritka szövődménye. A májcirrhosisban a sürgősségi diagnosztikai paracentézisre utaló jelzések az aszcitikus folyadékfertőzés tünetei (hasi fájdalom, láz, leukocitózis, az encephalopathia mélységének megjelenése vagy növekedése vagy a veseelégtelenség súlyossága), a gyomor-bélrendszeri vérzés vagy a hypotonia.
III. Hepatorenális szindróma
A cirrhosisban szenvedő betegek hepatorenális szindróma (GDS) diagnosztizálására vonatkozó kritériumokat a Nemzetközi Ascites-vizsgálati Társaság ismerteti (Salerno F., Gerbes A., Gines P. és mtsai. // Gut, 2007). Ezek a következők:
- a máj cirrózisa aszcitesz;
- 1,5 mg / dl feletti szérum kreatinin (> 133 mmol / l);
- A szérum kreatininszint 1,5 mg / dl (133 mmol / l) alatti csökkenése a diuretikus terápia és az albumin folyadék beadása után 2 napos abbahagyása után (az albumin ajánlott adagja 1 g / kg naponta maximum 100 g / nap dózisig). ;
- egyéb okok hiánya a veseelégtelenség kialakulásához (sokk, szepszis, a keringő plazma térfogat csökkenése, nefrotoxikus gyógyszerek alkalmazása);
- parenchymás vesebetegség proteinuria jelenlétében (> 500 mg / nap), a mikrohematuria (> 50 vörösvérsejt a látómezőben) és / vagy a vesék változása az ultrahangos vizsgálat során kizárt.
Dekompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél a funkcionális veseelégtelenség végül csatlakozik és előrehalad. A betegek mintegy 15% -ánál a GDS az ascites első kórházi kezelésétől számított 6 hónapon belül alakul ki, 40% -on belül 5 éven belül.
A 2. típusú GDS dekompenzált májbetegségben szenvedő betegeknél alakul ki, és szorosan kapcsolódik az ellenálló aszciteszhoz. Ez lassú, a veseelégtelenség kevésbé kifejezett (a szérum kreatinin nem haladja meg az 1,5-2,5 mg / dl-t).
A HRS specifikus klinikai tünetei hiányoznak. A klinikai kép ötvözi az akut veseelégtelenség tüneteit a progresszív májelégtelenséggel és a portál hipertóniával.
A hepatorenális szindróma, az apátia, a gyengeség, a szomjúság jellemzőek; a has térfogatának növekedése, az artériás nyomás csökken, a sárgaság növekedhet.
Tipikus vesekárosodás: oliguria, csökkent szűrési funkció, szérum kreatininszint és vér karbamid-nitrogén mérsékelt növekedésével. Ugyanakkor a vesék koncentrációs képessége megfelelően megmarad.
Proteinuria, a vizelet üledékben bekövetkező változások minimálisak és ritkán találhatók.
A hepatorenális szindróma terminális stádiumában a hyperkalaemia, hipoklorémia hozzáadása lehetséges.
Figyelembe kell venni a GDS kifejlődésének valószínűségét a kifejezett asciteses beteg jelenlétében anélkül, hogy a kezelésre, az artériás hipotenzióra, a hyponatremiara reagálna.
A diagnózisnak az IAC-kritériumokon (1996) kell alapulnia, és minden kritériumnak rendelkezésre kell állnia annak megfogalmazásához. A veseelégtelenség kimutatása után a HRS diagnózisát kizárással végzik.
1. mellékvese:
- májvénás trombózis (Budd-Chiari-szindróma, tumor invázió);
- a rosszabb vena cava (a rosszabb vena cava lumenében lévő membrán, a tumor invázió) akadályozása;
- a szív-érrendszeri betegségek (constrictive pericarditis, súlyos tricuspid regurgitáció).
2. Intrahepatikus:
2. 2 Sinusoid:
- a máj cirrhosisának minden esete;
- akut alkoholos hepatitis;
- súlyos vírus hepatitis;
- Terhes nők akut zsíros májja;
- mérgezés az A-vitaminnal;
- szisztémás mastocytosis;
- májpúpura;
- citotoxikus gyógyszerek;
2.3 Post-sinusoid:
- veno-okklúziós betegség;
- alkoholos centrolobuláris hialin szklerózis;
3. Subhepatic:
- portálvénás trombózis;
- a portális véna őrült átalakulása;
- a lépvén trombózisa;
- visceralis arteriovenous fistula;
- idiopátiás trópusi splenomegalia.
A nyelőcső és a gyomor varikózus (vénás vénái) a vérzéssel a portál hipertónia (PG) klinikai megnyilvánulása. A vizsgálat során a lép, az elülső hasfal tágított vénái, a köldöktől eltérően („medúza fej”) detektálódnak, de gyakrabban az epigasztriás régióban egy vagy több vénás vénát látnak. A köldökrészben néha vaszkuláris vénás zaj hallható. A sűrű máj jelzi, hogy a CPU és a puha máj extrahepatikus portálblokkot jelez. A CP-vel rendelkező ascites jelenléte a májelégtelenség kialakulását jelenti.
Szükséges különbséget tenni az anorektális varikózus vénákkal az aranyérrel, ami nem kapcsolódik a PG-hez.
A májbetegségben szenvedő betegeknél ezek a tünetek, mint a splenomegalia, az ascites, a hepatikus encephalopathia és a nyelőcső varikózusok. Ha ezek közül a tünetek bármelyike észlelhető a betegben, ki kell zárni vagy meg kell erősítenie a PG-t és a cirrhosisot.
A PG diagnózisának közvetett megerősítése a nyelőcső varikózusainak kimutatása az EGDS végrehajtásakor. Ha észrevétlenek, az endoszkópos vizsgálatot legalább kétévente egyszer kell elvégezni, és ha azt észlelik, évente.
Ezen túlmenően az endoszkópia során a nyelőcső és / vagy a gyomor varikózus vénás vérzésének kockázata és a profilaktikus kezelés szükségessége kötelező.
A nyelőcső varikózusának osztályozása méretük szerint:
- I fok - egyetlen vénák, csökken, amikor az endoszkópot rájuk nyomják;
- II. Fokozat - az erek több pillére, amelyek nem kapcsolódnak össze a nyelőcső kerületén, de nem csökkennek, ha az endoszkóp megnyomja őket;
- III fok - a vénák egyesülnek a nyelőcső teljes kerületén.
Az EGDS-t érintő intolerancia esetén egy videó kapszula használható, de ezt a módszert még tovább kell javítani az üvegházhatást okozó gázok súlyosságának diagnosztizálása során.
PG ultrahang jelei:
- a portálvénák kiterjesztése 13 mm-re vagy annál nagyobbra;
- a véráramlás sebességének vagy a retrográd véráramlás csökkentése a portálvénában;
- a portocavale kollaterálisok megjelenése (paraumbilis vénák, varikózus lépvén stb.).
V. Dilúciós hyponatremia
Cirrhosisban szenvedő betegeknél a hígításos hyponatremia klinikai szindróma, és az alábbi tünetek alapján diagnosztizálható:
- a szérum nátrium ≤130 mmol / l csökkenése;
- az extracelluláris folyadék térfogatának növekedése;
- Ascites és / vagy perifériás ödéma jelenléte.
Ez a patológia átlagosan a cirrózisban szenvedő és az ascites kórházi betegek egyharmadában (30-35%) fordul elő.
A hígításos hyponatrémiát meg kell különböztetni a valódi hyponatrémiától, ami a keringő plazma térfogat csökkenésével alakul ki, az aszcitesz és ödéma nélküli betegek túladagolása miatt.
A hyponatremia klinikai jelei: hányás, hányinger, anorexia, apátia, letargia, görcsök, dezorientáció, fejfájás.
Az ilyen állapotban előforduló neurológiai tüneteket nehéz megkülönböztetni a hepatikus encephalopathia megnyilvánulásaitól.
A hígított hyponatraemia kezelésére ajánlott a folyadék napi 1 l-es adagolását korlátozni, a sómentes étrend követése érdekében, a diuretikumok felszámolására (a Na szint 125 mmol / l alatt van).
Bizonyos esetekben, a beteg állapotától függően egyedileg meghatározva, szükséges a hyponatremia korrekciója.
Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis (K74.6)
Verzió: Betegségkönyvtár MedElement
Általános információk
Rövid leírás
megjegyzés
Ezen alszám alá tartoznak a következő négyjegyű májcirrhosis-kódok is:
- A máj cirrózisa, nem pontosítva (K74.60);
- cryptogen;
- makronodulyarny;
- mikronoduláris;
- vegyes típus;
- portál;
- Postnecroticus.
Nem tartoznak ide:
Így a máj cirrózisa, amelyet ebben az alfejezetben kódolnak, megmagyarázhatatlan vagy nem meghatározott etiológiájú klinikai-morfológiai szindróma.
morfológia
Ezeknek a jeleknek a hiánya lehetetlenné teszi a folyamat cirrhosisának meghívását.
A cirrózis további jelei (nem mindig észlelhetők) lehetnek:
- hepatocita disztrófia (hidropikus, ballon, zsír);
- hepatocita nekrózis.
3. Besorolás
3.1 A népszerűbb korábbi osztályozás a regenerációs csomópontok méretén alapult, mivel úgy vélték, hogy a kis (3 mm-nél kisebb) csomópontok jellemzőek a toxikus (alkoholos) cirrhosisra, és nagy - a vírus károsodására. Jelenleg egy ilyen ok-okozati kapcsolat kétséges. A "mikronoduláris", "makronoduláris", "egyenetlen" leíró kifejezéseknek nincs klinikai jelentősége.
3.2. A biliáris és portális cirrhosis morfológiailag gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a végső szakaszban.
4. Klinika
A cirrhosis klinikai megnyilvánulása krónikus vagy nem meghatározott májelégtelenség. A kódolás különbsége abban rejlik, hogy a májelégtelenséget elsősorban klinikai és laboratóriumi szindrómának, a máj cirrhosisának nevezik, mint klinikai és morfológiai.
Áramlási időszak
Számos tényezőtől függően a máj cirrhosisa több hét és több év közötti időszakokban alakul ki.
besorolás
Klinikai besorolás
1.1 A máj kompenzált cirrhosisával:
- portál magas vérnyomás (aszcitesz, a nyelőcső varikózus vénái, gyomor, végbél; a vénás csíkokból származó vérzés; hepatikus encephalopathia; sárgaság).
2. A klinikai és laboratóriumi jellemzők szerint:
2.3 A súlyosság szerinti besoroláshoz a máj-cirrózisban a hepatocelluláris funkció Child-Pugh-osztályozását használjuk (lásd az alábbi táblázatot).
- C osztály (dekompenzált): 10-15 pont.
2.4. MELD / PELD mérlegek
2002 óta az Egyesült Államok májtranszplantációs programjának részeként a májbetegség viszonylagos súlyosságának felmérésére szolgáló pontozási rendszerként a végstádiumú májbetegség (MELD) modelljét alkalmazták. A gyermekgyógyászatban hasonló skála a PELD (Gyermekgyógyászati Végső Májbetegség), és 12 év alatti gyermekeknél a folyamat súlyosságának értékelésére szolgál.
A MELD pontrendszer eredménye 6-40 pont. A skála a halálozás előrejelzésére is szolgál a következő 3 hónapban, és meghatározza a szükséges májátültetés sürgősségét.
Morfológiai osztályozás
A World Hepatology Association (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) által javasolt. Jelenleg elveszíti gyakorlati értékét.
Etiológia és patogenezis
I. Etiológia
1. Azonosított etiológiai tényezők:
1.1 A cirrózis általános okai általában:
- a vírusos hepatitis B (± HDV) és a C - 10-40% -a az összes cirrhosisnak;
Megjegyzés. Ennélfogva ebben az alkategóriában csak a máj cirrhosisa van kódolva, amely szerepel az "Összefoglalás" részben. A megállapított etiológiájú cirrózis más alcsoportokban van kódolva.
2. Kriptogén cirrhosis
A cirrhosis etiológiája a betegek körülbelül 10-35% -ában nem állapítható meg. Az ilyen cirrhosis kriptogénnek tekinthető. Több mint 50% -a idiopátiás krónikus hepatitisz vagy kriptogén cirrhosisban korábban diagnosztizált betegeknél kimutathatja a C hepatitist.
Más szerzők szerint a kriptogén cirrhosisok csoportja elsősorban a migráns gyermekeknél (Antillák, Reunion, Ibériai-félsziget, észak-afrikai) megfigyelt májcirrózis egy részét tartalmazza, amelynek eredete táplálkozási tényezőkre utal (nem bizonyított epidemiológiai adatok hiánya miatt) ). Teljes bizonyossággal csak az alkoholos cirrhosis hiánya figyelhető meg.
II. boncolási
járványtan
Kor: főleg érett kor
Szex arány (m / f): 2
Tényezők és kockázati csoportok
Klinikai kép
Klinikai diagnosztikai kritériumok
Tünetek, áram
diagnosztika
2. FEGDS.
Feltétlenül a diagnózis után. Ezt használják a varikózus vénák súlyosságának meghatározására. Abban az esetben, ha nincs, az endoszkópos vizsgálatot háromévente megismételjük.
A nyelőcső varikózisának mértéke:
3. A biopszia szövettani vizsgálatával végzett májbiopszia - a diagnózis "arany standardja". A diagnózis nehézségei nem elegendő anyagminta, a helytelenül kiválasztott biopsziás mintavételi helyek.
A módszer a fibrosis indexének és a METAVIR, Ishak, Knodell mérlegek hisztológiai aktivitásának indexének meghatározására szolgál. A májbiopszia elfogadható véralvadási sebességgel végezhető (INR kevesebb, mint 1,3 vagy 60% -nál nagyobb protrombin-index, a vérlemezkeszám több mint 60x10 9 / l). A szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az eljárást ultrahangos vezérléssel végezzük.
4. A máj közvetett elasztográfiájának módszerét FibroScan készülékkel (EchoSens, Franciaország) végezzük. A módszer ultrahangos mérésen alapul a mesterségesen létrehozott mechanikai rezgések sebessége és eloszlása a májszöveten. Az ultrahang elasztográfia nem alkalmas az elhízásban szenvedő betegek számára, mivel a jel csak 25-65 mm vastag szöveten áthalad. A módszer alkalmazásának elemzése azt mutatta, hogy a cirrózis detektálásának értéke nagyobb, mint a májfibrózis más szakaszaiban.
K74.6 Egyéb és nem meghatározott cirrhosis
A májbetegségek csoportjával kapcsolatos egészségkárosodás
1 589 188 embert diagnosztizáltak más és nem meghatározott cirrhosisban
378 689 egyéb és nem meghatározott cirrhosis diagnózisával halt meg
23,83% betegséghalálozás Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis
Töltse ki az orvos kiválasztásának űrlapját
A benyújtott űrlap
Amint megtaláljuk a megfelelő szakembert, kapcsolatba lépünk Önnel.
Más és nem meghatározott májcirrózist a férfiaknál 39,19% -kal diagnosztizálnak gyakrabban, mint a nők
924790
A férfiak más és nem meghatározott májzsugorodást diagnosztizálnak. Ezek közül 233 264 esetében ez a diagnózis végzetes
halálozás a betegségben szenvedő férfiaknál Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis
664 398
Nők diagnosztizálják a máj egyéb és nem meghatározott cirrhosisát. Ezek közül a diagnózis halálos.
halálozás a betegségben szenvedő nőknél Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis
A betegség kockázati csoportja Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis 55 és 59 év közötti férfiak és 55-59 éves nők
A betegség leggyakoribb az 55-59 éves férfiaknál
A férfiaknál a betegség legkevésbé valószínű az életkorban
A nőknél a betegség legkevésbé valószínű az életkorban
A betegség leggyakoribb az 55-59 éves nőknél.
A betegség jellemzői Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis
Az egyéni és társadalmi veszély hiánya vagy alacsony
* - Orvosi statisztikák a betegségek egész csoportjára vonatkozóan K74 Fibrózis és cirrózis
kórokozó kutatás
A májproblémák lehetséges okai közé tartoznak a következők: Vírusok. Ezek közé tartozik az A, B, C, D, E és más ritka fajok hepatitis vírusai. Ezek a májszövetben akut és krónikus gyulladásos folyamatok kialakulásához vezetnek, amelyeket hepatitisnek, vagyis a vírus nevének neveznek. A hepatitisz a legveszélyesebb vírus hepatitis, a B veszélyes, a krónikus kurzust szerez, és a cirrhosis - hepatitis C; Mérgező hatások. A toxikus vegyületek hosszú távú és szisztematikus bevitele a környezetből (gőzök, kémiai vegyületek, nehézfémek) vagy nagy dózisuk egyidejű expozíciója a májba e szerv károsodásához vezet. Ebben az esetben a máj mérsékelt kiterjedése jelentősebb funkcionális zavarok nélkül, valamint a hepatocita-nekrózis progresszív hepatocelluláris elégtelenségére történő átmenetével járhat; Kábítószer-hatások. Nem minden gyógyszer azonos hepatotoxicitással rendelkezik. Ezek közül a leginkább agresszívek a kemoterápiás szerek, antibiotikumok, hormonok; Alkoholos italok. Az etanoltartalmú termékek szisztematikus visszaélése közvetlenül károsítja a májsejteket. Idővel ez a máj cirrhosisához vezet. A megállapított 40% -os etanolos napi dózis a májban nem haladja meg a 90–100 ml-t a férfiaknál, és 50–70 ml-et a nőknél; Fertőző és parazita szerek. Közülük a fő helyet echinococcus és alveococcus, roundworm, leptospirosis kórokozói foglalják el. Akut kóros változásokat okoznak és krónikus folyamatokat okoznak a máj cisztikus átalakulása formájában; Hibák az étrendben és a helytelen táplálkozásban. Ebben a tekintetben a zsíros, sült, füstölt és nagy mennyiségű fűszereket tartalmazó élelmiszerek legveszélyesebb szisztematikus visszaélése. Ez megsérti az epe kifolyását, ami stagnálásához, kolangitishoz és kövek kialakulásához vezet a máj ductalis rendszerében; Örökletes hajlam, genetikai betegségek és rendellenességek. Ez a fajta ok a hepatikus hajók és csatornák különféle atresiáinak, a máj hypoplazia, a felhalmozódás és a fermentáció betegségeinek alapja; A hasi szervek akut betegségei, kísértő folyamatok kíséretében. Lehet, hogy a portálvénás rendszerben szennyeződés terjed, ami a trombózist okozza; A has és a máj sérülése. Nem számít az esemény után. Néha néhány évvel a sérülés után szenvedő ciszták vagy más folyadékgyülemek találhatók a máj parenchymájában; Ionizáló sugárzás és más fizikai és kémiai rákkeltő anyagok. Ezek az okozó tényezők a májszövet egyes területeinek rákos degenerációját okozhatják.
Klinikai kép
Májbetegség jelei: kellemetlen érzés és fájdalom a máj vetületeiben; Nagyított máj méret; Általános gyengeség és rossz közérzet; fejfájás; Károsodott mentális képességek; A bőr és a duzzanat fokozott izzadása; Sárga bőr és sclera; Bőrkiütés; A bőr súlyos viszketése; A vérerek fokozódó törékenysége és vérzési tendencia; A széklet instabilitása, a széklet természetének és színének megváltoztatása; A has méretének növekedése; Fokozott vénás mintázat a has bőrén; Nem motivált fogyás; Félelem a szájban; Repedések a nyelv felületén és fehér vagy barna patina bevonatán; Hőmérséklet-reakció változó súlyossággal.
A máj fibrózisa és cirrózisa (K74)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2)
- a máj szklerózisa (K76.1)
- cirrhosis (máj):
- alkoholos (K70.3)
- veleszületett (P78.3)
- mérgező májkárosodással (K71.7)
Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170
Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.
Cirrhosis (máj) - leírás, okok, diagnózis, kezelés.
Rövid leírás
A májcirrhosis olyan krónikus progresszív betegség, amelyre mind a parenchyma, mind a szervi szervek elváltozásai a májsejtek disztrófiájával, a májszövet noduláris regenerációjával, a kötőszövet kialakulásával, a lebontott szerkezet és a máj vaszkuláris rendszerének diffúz reorganizációjával, a máj és a lép retikuloendoteliális elemeinek hiperpláziájával és a klinikai tünetekkel kapcsolatos tünetek. a véráramlás az intrahepatikus portál traktusokon, az epe kiválasztódáson, az epeáramláson keresztül, a máj funkcionális rendellenességei, jel gipersple - nism. Ez viszonylag gyakran fordul elő, gyakrabban férfiaknál, főleg közép- és öregkorban.
A betegségek nemzetközi osztályozásának kódja ICD-10:
- K74.6 Egyéb és nem meghatározott cirrhosis
okok
Etiológia. A vírus hepatitis után kialakulhat cirrhosis; az alultápláltság (különösen a fehérjék, vitaminok) és az anyagcsere-rendellenességek (diabetes mellitus, tirotoxicosis), krónikus alkoholizmus miatt; choleo-medence alapján, az epevezetékek hosszantartó összenyomódásával vagy eltömődésével; a mérgező vagy mérgező - allergiás hepatitis következménye; az alkotmányos - családi hajlam következtében; krónikus májinfiltráció bizonyos anyagokkal, amelyet gyulladásos reakció követ (hemochromatosis, hepatocerebral dystrophia); a krónikus fertőzések hátterében, esetenként - parazita invázióban. Elkülönített. a máj elsődleges cirrhosisa, valamint a cirrózis,. amelyben a májkárosodás csak egy a betegség általános klinikai képének számos megnyilvánulása: tuberkulózis, brucellózis, szifilisz, endokrin metabolikus betegségek, bizonyos mérgezések, kollagénok. "
Patogenezisében. Közvetlen károsodás a májszövetben egy olyan fertőző vagy toxikus tényezővel, amely hosszantartó expozícióval rendelkezik immunológiai rendellenességekkel, mely a fehérjékből származó májfehérjék megszerzésében és ezek ellenanyagok kifejlődésében nyilvánul meg. Az elsődleges (kolangiolitikus) biliáris cirrhosis alapja egy hosszú intrahepatikus kolesztázis. Amikor a máj másodlagos biliáris cirrhosisa az epevezeték-epesavak, a cholangitis, az epilélsejtek fehérjék elleni antitestek termelésének megsértése. A cirrózis minden típusában kialakulnak a hepatociták disztrófia és nekrobiosis, kifejezett mezenchymális reakció, kötőszöveti proliferáció, ami a máj lebomlott szerkezetét, az intrahepatikus véráramlást, a nyirok áramlását és az epe kiáramlását eredményezi. Az intrahepatikus véráramlás megsértése hipoxiát okoz, és növeli a máj parenchyma dystrofikus változásait. Ismert a hepatociták csomópont regenerációja is. A morfológiai és klinikai tünetek szerint a portál, a postnecroticus, az epe (primer és szekunder), vegyes cirrhosis különböztethető meg; a folyamat tevékenységéről - aktív, progresszív és inaktív; a funkcionális károsodás mértékének megfelelően, kompenzált és dekompenzált. Kis és nagy csomópont cirrhosis és vegyes változata is van.
Tünetek, természetesen. A máj méretének növekedésével vagy csökkenésével párhuzamosan a sűrűség, az egyidejű splenomegalia (lásd Hepatolienal-szindróma), a portális hipertónia tünetei (lásd), sárgaság (lásd). Gyakran tompa vagy fájó fájdalom a májban, ami súlyosbodik az étrendben és a fizikai munkában bekövetkezett hibák miatt; dyspeptikus tünetek, viszketés a késleltetett felszabadulás és az epesavak szövetekben történő felhalmozódása miatt. A páciens vizsgálatakor a cirrhosisra jellemző máj jelei jelentkeznek: a test felső részének bőrén, a pálmák (tenyér májja), a bíbor színű lakk nyelvével, a máj nyelvével kapcsolatos érrendszeri telangiectasia (csillagok, pókok). Gyakran xanthelaszma, xantomák, ujjak a dobok formájában, a férfiaknál - nőgyógyászat, a haj növekedése az álla és a hónaljban. Gyakran előfordul, hogy vérszegénység, leuko - és thrombocytopenia, megnövekedett ESR, hyperbilirubinemia, különösen a biliáris cirrhosis. Amikor a vizelet sárgasága kimutatja az urobilint, a bilirubint, csökken a székletben lévő sztrobilin-tartalom. A hiperglobulinémia, a fehérje változásai, az üledékminták (szublimáció, timol stb.).
diagnosztika
A diagnózis a klinikai kép, a laboratóriumi adatok alapján történik. Különböző krónikus hepatopátiákkal (krónikus hepatitis, hepatosis, hemochromatosis, stb.) Történő differenciáldiagnosztikát, valamint a betegség klinikai-morfológiai formájának meghatározását a szúrási biopszia, az echográfia és a májvizsgálat biztosítja. A bárium-szulfát szuszpenziójával végzett röntgenvizsgálat feltárja a nyelőcső varikózisát, különösen a portálra és a vegyes cirrhosisra jellemző. Kétséges esetekben a laparoszkópia, a splenoporográfia, az angiográfia, a számítógépes tomográfia használatos. A postnecroticus cirrhosis a kiterjedt hepatocita nekrózis következtében alakul ki (gyakrabban azoknál a betegeknél, akiknél a vírusos hepatitis B súlyos formái voltak). A máj mérsékelten megnagyobbodott vagy mérsékelt, a májelégtelenség jelei jellemzőek, a gyengeség kifejeződik, a munkaképesség csökkenése, a hipoproteinémia (főként hipoalbuminémia), a hypofibrinogenemia, a hypoprothrombinemia és a vérzéses jelek jelei gyakori a vérben. A portális cirrhosis a vírusos hepatitis után következik be, az alkoholizmus, az alultápláltság következtében, kevésbé más okok miatt; sajátossága a kötőszöveti szepta tömeges proliferációja a májban, a véráramlás elzáródása a portális véna intrahepatikus ágai mentén.
A tüneteket a portál hipertónia (lásd), a korai aszcitesz, a hemorrhoid plexus, a gyomor nyelőcső és a gyomor szíves vénái, valamint a köldökgyűrűtől ("Medusa feje") különböző irányokban eltérő szubkután paraumbilikus vénák okozzák. A sárgaság és a laboratóriumi biokémiai változások viszonylag később jelentkeznek. A leggyakoribb szövődmények a nyelőcső - gyomor és ismétlődő hemorrhoidális vérzés. A biliáris cirrhosis a hosszabb ideig tartó tétlenség és a korai sárgaság, hyperbilia - rubinémia, viszketés, láz, bizonyos esetekben hidegrázás következtében jelentkezik. A szérum növeli az alkalikus foszfatáz és a koleszterin, gyakran alfa (két) és béta-globulin tartalmát. A leggyakrabban a vegyes cirrózis fordul elő, mindhárom cirrhosis formájának közös klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása. A kompenzált cirrhosisot a betegek kielégítő jóléte és a cirrhosisra jellemző klinikai, laboratóriumi, morfológiai változások, a máj fő funkcióinak megőrzése jellemzi. A dekompenzált májcirrhózist általános gyengeség okozza. sárgaság, portál hipertónia, vérzéses jelenségek, laboratóriumi változások, ami a máj funkcionális képességének csökkenését jelzi. Az inaktív cirrhosis lefolyása lassan progresszív (sok éven át és évtizedeken át), a hosszabb ideig tartó remisszió időszakok gyakoriak, a betegek kielégítő egészségi állapotban maradnak, és a hepatikus tesztek indikátorai a normálisak. Aktív cirrhosis esetén a betegség progressziója gyors (több év), a folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása (láz, hyperglobulinemia, emelkedett ESR, fehérjék üledék eltolódása) jelentős. A szabályozatlan életmód, az étrend szisztematikus megsértése, az alkoholfogyasztás hozzájárul a máj aktiválódási folyamatához. A betegség terminális periódusa, a cirrózis formájától függetlenül, a funkcionális májelégtelenség jeleinek progressziójával jellemezhető, amelynek eredménye a májkóma.
A prognózis kedvezőtlen az aktív cirrhosis, valamivel jobb (a várható élettartam és a munkaképesség megőrzésének időtartama tekintetében) - inaktív, kompenzált. A másodlagos biliáris cirrhosisban a prognózist nagymértékben az okok okozzák, amelyek az epevezeték (daganat, kő stb.) Elzáródását okozták, és annak kiküszöbölésének lehetőségét. A nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzéséből származó betegek prognózisa romlik; az ilyen betegek legfeljebb 1–1,5 évet élnek, és gyakran meghalnak a vérzésből.
kezelés
A kezelés aktív dekompenzált cirrhosissal és a szövődmények előfordulásával járó stádiumban van. Adja meg az ágy pihenését, az 5. diétát. Ha a folyamat aktivitása megnő, a glükokortikoszteroid hormonok jelennek meg (prednison - 15-20 mg / nap, stb.). A nyelőcső varikózus vénájával - zsugorodó és antacidok; ascites - sómentes étrend, diuretikumok, spironolaktonok, hatás hiányában - paracentesis. Súlyos hipoalbuminémia - plazma, albumin IV. Dekompenzált cirrhosis, májhidrolizátumok (seaprex stb.), B1, B6, kokarboxiláz, lipo és glutaminsavak. A hepatikus encephapopathia első jelei esetében korlátozzák a fehérje bevitelét a szervezetben, és kezelik a májelégtelenséget, a víz-só anyagcsere rendellenességeit, a vérzéses szindrómát. A fájdalmas viszketés csökkentése érdekében a kolesztiramin kerül felírásra, amely megköti az epesavakat a bélben és megakadályozza azok újbóli felszívódását. A cholangitis által bonyolult biliáris cirrhosisban és a májelégtelenségben széles spektrumú antibiotikumok jelennek meg. Másodlagos biliáris cirrhosis esetén sebészeti kezelés a közös epevezeték eltömődésének vagy összenyomásának megszüntetésére. A nyelőcső varikózus vénás akut vérzés esetén - sürgős kórházi ellátás sebészeti kórházban, éhség, tamponádiumvérzés egy speciális szondával, két felfújt léggömbkel, vagy koaguláló készítmények bevezetése az eszophagoszkópon keresztül vérzéses vénákba, lézeres koaguláció, vírus injekció, csepegtető. Bizonyos esetekben - sürgős sebészeti beavatkozás esetén. Inaktív cirrhosis esetén a betegek diszperzális megfigyelését végzik (évente legalább 2 alkalommal), az 5. diétát, a napi 4–5 étkezést, a mozgáskorlátozásokat (különösen portál cirrhosis esetén). Az alkohol tilos. Évente 1-2 alkalommal hasznos, vitaminterápiás kurzusok, syrepar-kezelés, Essentiapé. Jelentős nyelőcső-varikózus vénás vagy makacs, nem gyógyítható ascites portál cirrhosis esetén a portálrendszer kirakodása céljából, műtétileg sebészeti úton portál vagy splenorenális anasztomosis (vagy más típusú műveletek). A máj cirrhosisában szenvedő betegek részlegesen fogyatékosok vagy fogyatékkal élők, és ezeket fogyatékossággal kell átalakítani.
Megelőzés.
A járvány és a szérum hepatitis megelőzése, racionális táplálkozás, hatékony egészségügyi - műszaki felügyelet a hepatotropikus mérgekkel kapcsolatos iparágakban, az alkoholizmus elleni küzdelemben. A krónikus hepatitis és a kolesztázisban előforduló betegségek időben történő kezelése.