A veleszületett májcirrhosis

A veleszületett májcirrózis rendkívül súlyos májbetegség, amely a magzat fejlődésének időpontjában jelentkezik a magzatban, melyre jellemző, hogy a szerv parenchyma szálas szövetekkel történő helyettesítése hepatocelluláris elégtelenség és portál hipertónia szindróma kialakulásával történik.

Ez a betegség a szervfunkciók teljes elvesztéséhez vezet, és sürgős májtranszplantáció nélkül a korai újszülött korban végzetes kimenetelű.

A veleszületett cirrhosis epidemiológiája (eloszlása) nem teljesen tisztázott, a betegség előfordulása az összes májbetegség 9% -a.

A prognózis gyenge, még akkor is, ha a megfelelő és időszerű orvosi ellátás mellett a túlélés rendkívül alacsony.

okai

A máj veleszületett cirrhosis számos tényezőt idéz elő, amelyek között szerepel:

• Anyai betegségek:
  • vírusos hepatitis B;
  • hepatitis C;
  • vírusos hepatitis D;
  • rubeola;
  • herpesz;
  • citomegalovírus fertőzés;
  • toxoplazmózis;
  • női betegségek;
  • HIV-fertőzés;
  • szifilisz.
• A veleszületett rendellenességek:
  • az epevezeték vagy az epe csatornák fejletlensége;
  • az epehólyag atresia.
• Örökletes betegségek:
  • enzimopátiák (a1-antitripszin enzimhiány);
  • Wilson-Konovalov-betegség - a szervezetben a rézcserét és annak nagy mennyiségű felhalmozódását a máj szövetében;
  • hemokromatózis - a vas anyagcsere rendellenességei;
  • glikogén tárolási betegségek;
  • galaktoszémia - a galaktóz glükózzá történő átalakításának megsértése;
  • fruktóz intolerancia.

besorolás

A veleszületett májcirrhosis morfológiai szerkezete:

• Makronoduláris, a májban a rostos csomópontok mérete 3 mm-nél nagyobb;
• Mikronoduláris, 1 és 3 mm közötti csomópontokkal;
• Szeptális - a májrészek közötti partíciók pusztulása csomópontok kialakulása nélkül;
• Vegyes.

A veleszületett cirrhosis tünetei

• láz;
• levertség;
• az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
• alvászavar;
• fogyás;
• hányás;
• sárgaság (a bőr sárgulása és a látható nyálkahártyák);
• pókvénák megjelenése a bőrön;
• a has térfogatának növekedése;
• teljes vérű vénás hálózat megnyilvánulása az elülső hasfalon (medúza fej);
• hányás megjelenése vér vagy „kávéalap” keverékével;
• kátrányos széklet (melena);
• vérzés a végbélből;
• köldökzsinórvérzés.

diagnosztika

Laboratóriumi kutatási módszerek

• Teljes vérszám, amelyre jellemző a retikulociták növekedése, a hemoglobin, az eritrociták és a leukociták mennyiségének csökkenése, az ESR növekedése (vörösvérsejt-üledési sebesség);
• Májtesztek, melyeket a közvetlen és közvetett bilirubin, a máj transzaminázok, az alkalikus foszfatáz és a teljes fehérje, frakciói és glükóz mennyiségének növekedése jellemez;
• Vérbiokémia, amelyet az elektrolit-összetétel, a protrombin-index és a koleszterin csökkenése jellemez minden frakcióval;
• A vizelet általános elemzése, amelyre jellemző a nagy mennyiségű fehérje megjelenése, a laphámsejtek, a leukociták és az eritrociták növekedése.

Instrumentális vizsgálati módszerek:

• Máj ultrahang;
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) a májban;
• A máj CT-vizsgálata (számítógépes tomográfia);
• Májbiopszia ultrahangszabályozás alatt.

A veleszületett májcirrhosis kezelése

Kábítószer-kezelés

• vírusellenes terápia, ha a veleszületett májcirrózist vírusfertőzés okozza;
• glükocotricosteroidok (hormonok);
• gepatoprotektory;
• choleretic drogok (csak ha nincs ellenjavallat);
• plazma csere;
• méregtelenítő terápia;
• szorbenseken;
• gyógyszerek, amelyek csökkentik a portálvénában a nyomást a portál hipertónia szindróma kialakulásával;
• diuretikumok;
• a donor eritrocita tömege és a plazma transzfúziója a gastrointestinalis traktus szerveinek masszív vérzésével.

Sebészeti kezelés

Ha a sebészeti kezelést májtranszplantációra alkalmazzák.

Népi kezelés

A népi jogorvoslatok kezelése szigorúan tilos.

Diéta elősegíti a betegség lefolyását

A csecsemőket arra buzdítják, hogy szoptassanak, és ha ez nem lehetséges, akkor alkalmazkodjon a mesterséges tejformákhoz.

Májcirrózis gyermekeknél: a fő okok, kezelési és megelőzési intézkedések

Ha gyermekkori májcirrózisról beszélünk, akkor általában egy veleszületett betegség, amely a prenatális időszakban keletkezik, és a normális májszövet kötőszövet (scar) helyettesítésével jellemzi.

Ez jelentősen csökkenti az újszülött májjának funkcionális képességeit vagy teljes károsodását.

De a régebbi gyermekeket a máj cirrhosisában is diagnosztizálják.

A máj májcirrózisa súlyos betegség, amely megfelelő kezelést igényel az élet első napjaitól.

A veleszületett cirrhosis okai

Számos tényező okozza a cirrózis kialakulását.

1. Anyai betegségek:

• anyai hepatitis vírusok (B, C, D);
• rubeola a terhesség alatt;
• herpesz;
• citomegalovírus fertőzés (fertőzés a terhesség alatt);
• toxoplazmózis;
• HIV-fertőzés;
• szifilisz.

1. A veleszületett rendellenességek:

• az epevezetékek elmaradása vagy hiánya;
• az epehólyag hiánya.

1. Örökletes betegségek:

• enzimopátia (a1-antitripszin enzimhiány);
• Wilson-Konovalov-betegség a nagy mennyiségű réz felhalmozódása a máj szövetébe, mivel a gyermek testében az anyagcseréje megsértődik;
• hemokromatózis - csökkent a vas anyagcsere;
• galaktozémia - a galaktózból származó glükózképződés károsodása;
• Alagille-szindróma (a máj artériák örökletes fejlődése).

1. A nem újszülöttek cirrhosisának okai:

• toxikus cirrhosis. Mérgekkel, vegyszerekkel történő mérgezés után jelentkezik. Vagy a hepatotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés után, például néhány tuberkulózisellenes gyógyszerrel végzett kezelés után;
• autoimmun hepatitis. Ők nagyobb valószínűséggel tíz éves betegségben szenvednek. Ezzel a betegséggel a test elkezd érzékelni saját májját idegenként, és védő antitestek előidézésével megpróbálja elpusztítani;
• a jobb kamrai elégtelenség gyakran cirrózishoz vezet a máj vénás vérrel történő túltöltése révén.

Gyermekek májzsugorodásának tünetei

A veleszületett májcirrhosis olyan tünetekkel jár, amelyek összetéveszthetik a tapasztalatlan szülőket.

Ám a cirrózis kialakulását általában a születés után közvetlenül a szülési kórházban határozza meg egy gyermekgyógyász, a fenti tünetek szerint:

• láz;
• levertség;
• jelentősen csökkent vagy nincs étvágy;
• az alvás zavar;
• jelentősen elveszett súly;
• öklendezés;
• sárgaság (a bőr és a látható nyálkahártya sárga lesz);
• a csecsemő bőrén lévő edényekből származó csillagok;
• a has mérete megnő;
• a vénás mintázat megnyilvánulása az elülső hasfalon (a medúza fején);
• hányás vér "kávéfő";
• kátrányos széklet (melena);
• bélvérzés;
• köldökzsinórvérzés.

Módszerek a veleszületett cirrhosis diagnózisára

Egyes diagnosztikai módszerek a születéskori szabványok, de az eredmények alapján, és ha e betegség gyanúja áll fenn, további módszereket írnak elő.

1. Laboratóriumi vizsgálatok:

• teljes vérszám, amely meghatározza: a retikulociták számának növekedését, csökkent hemoglobint, a vörös és fehérvérsejtek számának csökkenését, az ESR növekedését (eritrocita üledékképződés sebessége);
• a májvizsgálatok patológiás körülmények között a közvetlen és közvetett bilirubin, az alkáli foszfatáz, a máj transzaminázok és a teljes fehérje és glükóz mennyiségének csökkenése jellemzőek;
• a vérbiokémia, az elektrolit-összetétel csökkenése, a csökkent protrombin-index, valamint a koleszterinszint csökkenése látható minden frakcióval;
• a vizelet általános elemzése meghatározza a nagy számú fehérje, fehérvérsejtek megjelenését, a laphámsejtek számának növekedését, valamint a vörösvértesteket.

1. Instrumentális kutatási módszerek:

• A máj ultrahanga. Az ultrahangvizsgálat a fokozott echogenitással rendelkező fókusztűrő területeket fogja megjeleníteni, ez a nagyon kötőszövet, amely a hepatocitákat (májsejteket) helyettesíti. Az orvos megvizsgálja az epehólyagot és annak csatornáit, szerkezetét, jelenlétét vagy hiányát. Ez a módszer a leggyorsabb, legbiztonságosabb és legolcsóbb;
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) a májban. Ez a módszer nagy pontossággal segít a májban levő összes patológiai képződményben, a szerv szerkezetének hiányában, az erek és az artériák szerkezetében, az epe rendszerben. Annak ellenére, hogy pontossága ellenére, szükség van egy gyermek behozatalára az érzéstelenítésben, mivel az MRI alatt nem mozoghat;
• A máj CT-vizsgálata (számítógépes tomográfia) ugyanazokkal a célokkal és képességekkel rendelkezik, mint az MRI-vel, de röntgensugárzással történik;
• Májbiopszia ultrahangszabályozás alatt. A hasfal egy apró pontján keresztül egy kis darab májszövet kerül. Ez a módszer a diagnózis tisztázására és a betegség mértékének meghatározására kerül sor.

Hogyan kell kezelni a máj cirrhosisát gyermekeknél?

1. Gyógyszeres kezelés.

A kezelés módja elsősorban a gyermek cirrózisának oka.

Ha az ok vírus, akkor vírusellenes terápiát írnak elő. Általában az ilyen kezelést kurzusok végzik, és célja a vírus aktivitásának csökkentése, valamint a baba immunerőinek növelése.

Ha a betegség autoimmun jellegű, hosszú távú hormonterápiát írnak elő - glükokortikoszteroidok. Kontraindikációk hiányában is cholagogue készítményeket kell felírni.

A méregtelenítő terápia fontos helyet foglal el a kezelésben. Mivel a máj nem képes semlegesíteni a fehérjék lebomlása során keletkezett toxinokat, a gyógyszereket, glükóz, albumin és hepatoprotektorok (Heptral, Essentiale) intravénás csepegtetését alkalmazzuk.

Az adszorbensek megkötik és eltávolítják a toxinokat (Enterosgel, laktofiltrum, smect). Laktulóz alapú készítmények (Normase és mások).

A plazmaferézis eljárását a toxinok plazmájának tisztítására is végezzük. Ascites előfordulása esetén diuretikus terápiát írnak elő.

A jelek szerint a vörösvérsejtek donortömege transzfúzióra kerül, általában ez szükséges a vérzés esetén.

1. Sebészeti kezelés.

Ha pontos diagnózist készítünk - a máj cirrhosisát, akkor az egyetlen módja a gyermek életének kezelésének és mentésének a donor májtranszplantációja. A donor lehet közeli rokon (anya, apa).

De a donornak nemcsak genetikailag kompatibilisnek kell lennie, hanem egészségesnek kell lennie, és nem kell vírusos fertőzéssel kiváltania a cirrhosis kialakulását (hepatitis, stb.), És nem szenvednek alkoholizmus. Vagyis a donor májjának egészségesnek kell lennie.

szövődmények

A cirrózis nem kezelése a gyermek testének kompenzációs funkcióinak kimerüléséhez vezet, ami komplikációkat okoz:

• aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe);
• portál magas vérnyomás;
• vérzés a varikózus vénákból.
• májelégtelenség;
• májkóma;
• végzetes kimenetelű.

kilátás

A prognózis teljesen függ a cirrózis okától. Az októl függetlenül csak a donor májtranszplantációja segíthet helyreállítani, vagy legalábbis meghosszabbíthatja a baba életét.

Cirrhosis a májban

A gyermekek májcirrózisa súlyos betegség, amelynek során a szerv szerkezete megváltozik, és a májsejteket kötőszövet helyettesíti, ami lehetetlenné teszi a szerv normális működését. A patológia kialakulása vírusos oka lehet (hepatitis), és azok, amelyek miatt az epeutak sérülnek.

A diagnózis és a diagnózis stádiumában rendkívül fontos különbséget tenni a cirrhosistól a fibrosistól, egy olyan betegségtől, amelynek számos hasonló tünete van a kötőszövet proliferációjával, de nem befolyásolja a szerv működését.

okok

A legtöbb esetben a gyermekek cirrózisa a máj és az epehólyag egyéb betegségeinek szövődménye, helytelen és korai kezelés vagy mérgező károsodás.

Azok a mechanizmusok, amelyekkel a cirrhosis gyermekekben jelentkezik, hasonlóak a felnőtteknél előforduló betegséghez. Az egyik leggyakoribb a vírusos vagy autoimmun eredetű hepatitis veresége. A hepatitis B előfordulásának minden tényezője még mindig nem ismert, és a tudomány nem vizsgált, ezért lehetetlen teljesen biztosítani, és komplikációkkal, például cirrózissal szemben.

A speciális kockázati csoportba tartozó gyermekek lányok, 10 éves korukban - a diagnosztizált esetek nagy része rájuk esik.

A mérgező betegség májbetegséghez is vezethet. A legsúlyosabbak a májkárosodás, mint a gyógyszerek mellékhatása, amelyek más betegségek kezeléséhez szükségesek, és mérgező gombákból történő mérgezés.

A genetikai megbetegedések esetében a gyermekek májcirrózisa Alagille-szindrómát, az epeutak kialakulásának zavarát okozhatja.

Sajnos hazánkban a gyermekek és serdülők körében a patológiás esetek nagy százaléka az alkoholfogyasztás következménye, ami a gyerekek testét több alkalommal gyorsabban elpusztítja, mint a felnőtteknél. Ezenkívül a serdülők a legolcsóbb helyettesítő alkoholt iszik, ami további kockázati tényező.

A típust a test változásainak jellege határozza meg, és lehet:

Veleszületett forma

Gyermekeknél a veleszületett cirrózis kezd kialakulni a méhben. Ez olyan fertőzésekhez vezethet, amelyek megfertőzik az anya testét: hepatitisz, rubeola, herpesz. Ezek elkerülhetetlenül átjutnak a magzatba. A toxoplazmózis nagy veszélyt jelent, a statisztikák szerint a teljes népesség akár fele is fertőzött. A nőknek a terhesség előtt és alatt gondosan figyelniük kell az egészségüket, és át kell adniuk az összes szükséges vizsgálatot, hogy kiküszöböljék a magzatra gyakorolt ​​negatív hatást és az újszülött patológiáját.

Hogyan alakul ki a betegség

A cirrózis patogenezise, ​​beleértve a gyermekeket is, jól ismert. A betegség hónapok és évek alatt alakul ki, és a hepatocidok génszintű változása jellemzi, az új sejteket a szervezet kóros változásokkal hozza létre. Az immunrendszer és a keringési rendszer károsodott, vaszkuláris obstrukció, vérrögök, varikózisok stb.

A gyermekek cirrhosisának alakulása a következő lépéseket tartalmazza:

• romboló cholangitis;
• az epevezetékek megsemmisítése
• az epevezetékek hegesedése;
• a kolesztázis és a cirrhosis kialakulása.

Fő tünetek

A cirrózis megnyilvánulása károsodott májfunkcióval és az epeutak elzáródásával jár. A kezdeti szakaszban a tünetek hiányoznak vagy nagyon szűkösek.

A gyermek a következő tüneteket tapasztalja: általános gyengeség és rossz közérzet, fokozott álmosság, étvágytalanság és apátia. A beteg későbbi szakaszaiban a májfunkció megszűnik, a bőr és a nyálkahártyákon jól látható a sárgaság. A keringési rendszer veresége a pókvénák megjelenésében jelentkezik a bőrön, a has és a mellkas lokalizációjában. Nagyon jellemző tünet a "medúza feje". A duzzadt vénák miatt a hason egy kontúr jelenik meg, amely mitológiai jellegű.

Egyéb jellemző jellemzők a következők:

• viszketés;
• izomtömeg csökkenése;
• a széklet elszíneződése;
• bélvérzés;
• anorexia.

diagnosztika

A betegség diagnosztizálása a gyermekben önmagával és szüleivel végzett felméréssel kezdődik annak érdekében, hogy megtudja, hogy az első tünetek megjelenésének ideje és körülményei milyenek. A legfontosabb szerepet a családtörténet és az örökletes tényezők jelentik.

Az orvos megvizsgálja a beteget, és előírja a laboratóriumi vizsgálatok sorozatának átadását és a műszeres vizsgálat elvégzését, amely lehetővé teszi a máj állapotának és a patológiás folyamatok fejlődésének mértékét. A fő markerek a máj mérete, a vizelet és a széklet összetétele és színe.

Az ultrahang lehetővé teszi, hogy felmérje a máj méretét, és figyelemmel kísérje a dinamikájában, a vérkeringésben és számos más fontos pontban végzett munkát.

A végleges megerősítést a biopsziához tartozó szövetek kiválasztása adja.

kezelés

Gyermekeknél a cirrózis kezelése nehéz és időigényes. Szükséges figyelemmel kísérni a gyermek különleges diétával való megfelelőségét, és számos gyógyszert kell szednie, amely megakadályozza a szövődmények kialakulását.

A kezelés során a betegnek orvosnak kell lennie.

A rossz prognózis esetén a műtét segíthet, amelynek során az érintett szervet átültetik. Az ilyen műveletek az esetek 90% -ában sikeresek.

megelőzés

Tartalmaz egy étrendet és egy sor olyan intézkedést, amely a hepatitis vírus fertőzésének megelőzésére irányul. Az étrendben szükséges az állati eredetű zsírokkal rendelkező élelmiszerek minimálisra csökkentése, és az, hogy előnyben részesítik azt a tényt, hogy nagy mennyiségű fehérjét, hasznos szénhidrátot, vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket tartalmaznak. Ahhoz, hogy optimális étrendet hozzon létre, kérjen egy profi táplálkozási tanácsadót, és kövesse az ajánlásait. Nem lehet teljesen megakadályozni a máj cirrhosisát, de lehetséges, hogy minimálisra csökkentsük a fejlődést kiváltó tényezőket.

Májbetegség gyermekeknél

A gyermekek májcirrózisa olyan kóros állapot, amelynek során a szövetekben, az edényekben és az epevezetékekben irreverzibilis változások következnek be. A májszövet meghal, és hegek alakulnak ki, amelyek megváltoztatják a szerv szerkezetét. Az autoimmun típusú cirrhosis ma, a gyermekek 2% -a szembesül.

A veleszületett máj cirrhosisának okai

A veleszületett betegség a terhesség alatt is kialakul. A következő okok az újszülöttben májmintát okozhatnak:

Mindegyiket mindenképpen továbbítják a gyermeknek. A toxoplazmózis nagy veszélyt és súlyos következményeket hordoz. Éppen ezért egy nőnek teljes terhelésen kell átvizsgálnia a terhesség előtt és alatt, hogy kizárja a betegségek jelenlétét és megakadályozza a születendő gyermek patológiájának kialakulását.

Gyermekkori cirrózis tünetei

Újszülötteknél ez a betegség olyan tünetek formájában jelentkezik, mint:

• sárga bőr és nyálkahártyák;
• megnagyobbodott lép és máj;
• színtelen vagy nagyon fényes széklet;
• a csecsemő köldökzsinórjából származó vér felszabadulása;
• az epe pigmentek megjelenése a vizeletben;
• különböző méretű zúzódások az arcon, a testen;
• a csecsemő hasában hígított vénák.

Az idősebb gyermekek és serdülők esetében a betegség bármilyen okból történő megkezdése meglehetősen nehéz. A klinikai tünetek már jelentős szervkárosodásban jelentkeznek. Ezek a következők:

• sárgaság;
• a bőr viszketése;
• világos rózsaszín láb és tenyér;
• kellemetlen érzés és fájdalom a bordák alatt;
• a test méretének növekedése;
• a pókvénák és a vénás háló megjelenése a hason;
• az "alsócombok" tünete, amikor az ujjak foltjai olyanok, mint a dobok;
• mérgezés, gyengeség, fáradtság;
• fogyás

diagnosztika

A pontos diagnózis csak az orvos megvizsgálása és az összes szükséges kutatás és elemzés elvégzése után lehetséges. Az orvosnak figyelmet kell fordítania a betegség kialakulásának tüneteire és időzítésére.

A vérvizsgálat információt nyújt a bilirubin, az alkáli foszfatáz és más, a betegség diagnosztizálására szolgáló indikátorok szintjéről. Ehhez a széklet és a vizelet klinikai elemzése is segít. A vizsgálat során az orvosnak meg kell mérnie a has méretét, hogy meghatározza, hogy a szerveket mennyire nagyítják.

kezelés

E súlyos betegség kezelésének alapja a komplikációk megelőzése és korrekciója. A gyermeknek magas kalóriatartalmú étrend van, amely számos aminosavat tartalmaz. Megfelelő mennyiségű káliumot is lenyelni kell. Az étrendből véglegesen el kell távolítania az ilyen élelmiszereket:

• kolbász, zsíros húsok;
• az állatok májja és vese;
• zsíros hal;
• kövér túró;
• gombák és hüvelyesek;
• okroshka, káposzta leves, húsleves;
• pácolt zöldségek és konzervek;
• margarin;
• kávé;
• csokoládé;
• fagylalt;
• fűszerek;
• szénsavas italok.

A diuretikumok naponta történő kijelölésében ellenőrizni kell a diurézist, a gyermek hasi kerületét, a gyermek súlyát, valamint az elektrolitokat a vérben.

Nagyon nehéz esetekben májtranszplantációt alkalmaznak, ami bizonyos jelzéseket igényel. E művelet hatékonyságát az esetek 90% -ában érik el.

Tanácsadás a szülőknek és a megelőzés

A cirrózis kialakulásának elkerülése érdekében szükség van az összes olyan betegség kezelésére, amely ilyen súlyos patológiákhoz vezethet. A születés pillanatától kezdve a gyermeknek gyermekgyógyásznak kell részt vennie, meg kell vizsgálnia és elvégeznie kell a szükséges vizsgálatokat.

A terhes nőknek kerülniük kell a magzatban a májcirrózis kialakulását okozó betegségeket. Továbbá, a betegséggel szembeni genetikai hajlam mellett érdemes egy genetikussal konzultálni. A szakértő segít meghatározni a betegség kialakulásának valószínűségét a jövőbeni gyermekben.

szövődmények

A gyermekek májcirrózisa következményei és lehetséges szövődményei miatt veszélyes:

• Portál magas vérnyomás (emelkedett nyomás a portálvénában).
• A vérzés és az ascites valószínűsége.
• A bakteriális peritonitis kialakulása az ascitesen, ami halálhoz vezethet.
• Hepatikus encephalopathia a szervezetből az ammónia helytelen eltávolítása miatt.

kilátás

A betegség, mint például a cirrózis gyermekkori prognózisa meglehetősen komoly. Például, ha a betegséget az intrahepatikus stroke atresia okozza, ez az élet első évében halálhoz vezethet.

Macrodrug-vel veleszületett májcirrhosis

Cirrhosis a májban

A gyermekek májcirrózisa súlyos betegség, amelynek során a szerv szerkezete megváltozik, és a májsejteket kötőszövet helyettesíti, ami lehetetlenné teszi a szerv normális működését. A patológia kialakulása vírusos oka lehet (hepatitis), és azok, amelyek miatt az epeutak sérülnek.

A diagnózis és a diagnózis stádiumában rendkívül fontos különbséget tenni a cirrhosistól a fibrosistól, egy olyan betegségtől, amelynek számos hasonló tünete van a kötőszövet proliferációjával, de nem befolyásolja a szerv működését.

okok

A legtöbb esetben a gyermekek cirrózisa a máj és az epehólyag egyéb betegségeinek szövődménye, helytelen és korai kezelés vagy mérgező károsodás.

Azok a mechanizmusok, amelyekkel a cirrhosis gyermekekben jelentkezik, hasonlóak a felnőtteknél előforduló betegséghez. Az egyik leggyakoribb a vírusos vagy autoimmun eredetű hepatitis veresége. A hepatitis B előfordulásának minden tényezője még mindig nem ismert, és a tudomány nem vizsgált, ezért lehetetlen teljesen biztosítani, és komplikációkkal, például cirrózissal szemben.

A speciális kockázati csoportba tartozó gyermekek lányok, 10 éves korukban - a diagnosztizált esetek nagy része rájuk esik.

A mérgező betegség májbetegséghez is vezethet. A legsúlyosabbak a májkárosodás, mint a gyógyszerek mellékhatása, amelyek más betegségek kezeléséhez szükségesek, és mérgező gombákból történő mérgezés.

A genetikai megbetegedések esetében a gyermekek májcirrózisa Alagille-szindrómát, az epeutak kialakulásának zavarát okozhatja.

Sajnos hazánkban a gyermekek és serdülők körében a patológiás esetek nagy százaléka az alkoholfogyasztás következménye, ami a gyerekek testét több alkalommal gyorsabban elpusztítja, mint a felnőtteknél. Ezenkívül a serdülők a legolcsóbb helyettesítő alkoholt iszik, ami további kockázati tényező.

A típust a test változásainak jellege határozza meg, és lehet:

• kis csomók;
• Nagy csomópont;
• összekeverjük.

Veleszületett forma

Gyermekeknél a veleszületett cirrózis kezd kialakulni a méhben. Ez olyan fertőzésekhez vezethet, amelyek megfertőzik az anya testét: hepatitisz, rubeola, herpesz. Ezek elkerülhetetlenül átjutnak a magzatba. A toxoplazmózis nagy veszélyt jelent, a statisztikák szerint a teljes népesség akár fele is fertőzött. A nőknek a terhesség előtt és alatt gondosan figyelniük kell az egészségüket, és át kell adniuk az összes szükséges vizsgálatot, hogy kiküszöböljék a magzatra gyakorolt ​​negatív hatást és az újszülött patológiáját.

Hogyan alakul ki a betegség

A cirrózis patogenezise, ​​beleértve a gyermekeket is, jól ismert. A betegség hónapok és évek alatt alakul ki, és a hepatocidok génszintű változása jellemzi, az új sejteket a szervezet kóros változásokkal hozza létre. Az immunrendszer és a keringési rendszer károsodott, vaszkuláris obstrukció, vérrögök, varikózisok stb.

A gyermekek cirrhosisának alakulása a következő lépéseket tartalmazza:

• romboló cholangitis;
• az epevezetékek megsemmisítése
• az epevezetékek hegesedése;
• a kolesztázis és a cirrhosis kialakulása.

Fő tünetek

A cirrózis megnyilvánulása károsodott májfunkcióval és az epeutak elzáródásával jár. A kezdeti szakaszban a tünetek hiányoznak vagy nagyon szűkösek.

A gyermek a következő tüneteket tapasztalja: általános gyengeség és rossz közérzet, fokozott álmosság, étvágytalanság és apátia. A beteg későbbi szakaszaiban a májfunkció megszűnik, a bőr és a nyálkahártyákon jól látható a sárgaság. A keringési rendszer veresége a pókvénák megjelenésében jelentkezik a bőrön, a has és a mellkas lokalizációjában. Nagyon jellemző tünet a "medúza feje". A duzzadt vénák miatt a hason egy kontúr jelenik meg, amely mitológiai jellegű.

Egyéb jellemző jellemzők a következők:

• viszketés;
• izomtömeg csökkenése;
• a széklet elszíneződése;
• bélvérzés;
• anorexia.

diagnosztika

A betegség diagnosztizálása a gyermekben önmagával és szüleivel végzett felméréssel kezdődik annak érdekében, hogy megtudja, hogy az első tünetek megjelenésének ideje és körülményei milyenek. A legfontosabb szerepet a családtörténet és az örökletes tényezők jelentik.

Az orvos megvizsgálja a beteget, és előírja a laboratóriumi vizsgálatok sorozatának átadását és a műszeres vizsgálat elvégzését, amely lehetővé teszi a máj állapotának és a patológiás folyamatok fejlődésének mértékét. A fő markerek a máj mérete, a vizelet és a széklet összetétele és színe.

Az ultrahang lehetővé teszi, hogy felmérje a máj méretét, és figyelemmel kísérje a dinamikájában, a vérkeringésben és számos más fontos pontban végzett munkát.

A végleges megerősítést a biopsziához tartozó szövetek kiválasztása adja.

kezelés

Gyermekeknél a cirrózis kezelése nehéz és időigényes. Szükséges figyelemmel kísérni a gyermek különleges diétával való megfelelőségét, és számos gyógyszert kell szednie, amely megakadályozza a szövődmények kialakulását.

A kezelés során a betegnek orvosnak kell lennie.

A rossz prognózis esetén a műtét segíthet, amelynek során az érintett szervet átültetik. Az ilyen műveletek az esetek 90% -ában sikeresek.

megelőzés

Tartalmaz egy étrendet és egy sor olyan intézkedést, amely a hepatitis vírus fertőzésének megelőzésére irányul. Az étrendben szükséges az állati eredetű zsírokkal rendelkező élelmiszerek minimálisra csökkentése, és az, hogy előnyben részesítik azt a tényt, hogy nagy mennyiségű fehérjét, hasznos szénhidrátot, vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket tartalmaznak. Ahhoz, hogy optimális étrendet hozzon létre, kérjen egy profi táplálkozási tanácsadót, és kövesse az ajánlásait. Nem lehet teljesen megakadályozni a máj cirrhosisát, de lehetséges, hogy minimálisra csökkentsük a fejlődést kiváltó tényezőket.

videó

Májbetegségek gyermekeknél.

Mi a máj cirrózisa?

A cirrózis fő oka a betegség provokátorainak nagy része, amely a közvélemény számára kevéssé ismert. A legtöbb ember úgy véli, hogy a cirrózis kizárólag az alkoholfüggőségben szenvedő embereknél jelentkezik. Az alkoholizmus az első helyen áll a leggyakoribb okok között, de nem az egyetlen.

Általánosságban elmondható, hogy a máj bármely betegsége különösen nehéz és gyakran nagyon szánalmas eredményhez vezet. Az a tény, hogy a modern orvostudomány megtanulta szinte minden belső szervet mesterséges (még a szív) helyett is, de nem a májat.

A máj jellemzői

A máj a test legnagyobb "szűrője".

Ez a belső szerv felelős testünk létfontosságú folyamataiért:

• A káros anyagok eltávolítása a szervezetből;
• Részt vesz a sejtek (fehérjék, zsírok, szénhidrátok) kialakításában;
• Támogatja az epe képződését, amely nélkül az élelmiszer-hasítási folyamat lehetetlen;
• Szintetizálja a vért, amely segít stabilizálni a véralvadást.

Így a máj betegségei esetén a folyamatok zavarnak:

• Emésztést.
• A keringési rendszer
• Kiválasztó.
• Anyagcserét.

A májnak nincs második segédszerve, mint a tüdő vagy a vesék, így ha a betegség eléri a kritikus szintet, akkor csak egy donor szerv átültetésével lehet menteni egy személyt.

A májbetegségek közül a leggyakoribb betegség a cirrózis.

A statisztikák szerint ez a betegség a halálesetek gyakorisága tekintetében 6 ismert helyet foglal el az összes ismert betegség között.

Gyakran összekeverik a májrákkal, ami természetesen rossz. Az egyetlen dolog, ami hasonló ezekhez a betegségekhez - magas halálozási arány.

Általános szabály, hogy a cirrhosis olyan betegekben szenved, akik más májbetegségekben szenvednek hosszú ideig.

A májcirrhosis következtében:

• a sejtek szerkezetének megsemmisítése, majd a halál;
• a kötőszövet képződése egészséges májsejtek között, később a szövet kiterjeszti és helyettesíti az ilyen fontos májsejteket;
• a sejtek halála miatt a máj elveszti a káros anyagok eltávolításának képességét, ami a test mérgezéséhez vezet;
• rossz véralvadás;
• magas vérnyomás.

okok

A világ minden táján úgy vélik, hogy a cirrózis elsődleges oka az alkoholfogyasztás. Kétségtelen, hogy az alkoholizmus domináns helyet foglal el, de számos más ok is van az aggodalomra.

A cirrózishoz vezető tényezők a következők:

• Az alkoholizmus. Senki számára nem titok, hogy a máj az összes felesleges és mérgező anyagot eltávolítja az emberi testből, ezért az alkoholtartalmú italok túlzott használata a májszövet károsodásához vezet. Az alkoholizmus hátterében fellépő májcirrózis az esetek 20% -ában fordul elő. Általában hosszú idő (kb. 15 éves krónikus alkoholizmus) alakul ki. E patológia előfordulásához elegendő, ha egy ember napi 70 g alkoholt fogyaszt, és egy nő 20-30 g-ra. A kockázat jelentősen megnő, ha az ivóvíz is C-hepatitiszben szenved. Az alkoholizmus hátterében kialakuló cirrózis gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

• A B és C csoportok krónikus vírus hepatitise. A betegség a hepatitis egyik típusa, a cirrózis második meghatározó tényezője. Legtöbbjük, a hepatitis C az európai fejlett országokban található, ezzel együtt a hepatitis B széles körben terjedt el Afrikában és Ázsiában, de a világ minden táján megtalálható. Ezzel a betegséggel nem kellő figyelmet fordítani rá, a kezelés, az étrend, a cirrózis vége.

Az a tény, hogy a vírusos hepatitis hatása a májsejtek gyulladásos reakcióinak kialakulása révén következik be. A betegség további fejlődése a sejtek pusztulásához vezet, és provokálja a hegek kialakulását. Fokozatosan a máj elveszti képességét, hogy végrehajtsa funkcióit, szerkezete megszakad, és mérete is megváltozik. Gyakran ezek a hepatitis hatásai cirrózishoz vezetnek.

• Autoimmun betegségek. Az ilyen betegségek leggyakrabban az immunrendszerben szenvedő nőknél jelentkeznek. Az ilyen kudarcok patológiát okoznak, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer a saját sejtjeivel küzd, idegenre. Az autoimmun hepatitis bizonyos betegségek, például a rheumatoid arthritis, a lupus erythematosus, a bélgyulladás, az anaemia, a Sjogren-szindróma hátterében fordulhat elő.
• Az epe csatornák betegségei. Ha az epevezetékek elzáródnak, a máj hegesedése nagyon gyorsan történik. A cirrhosis előfordulhat az epeutak elzáródásának első jelei után 3 hónappal. Ezt az állapotot epekő okozhatja. Ez az állapot mind a nők, mind a férfiak esetében jelentkezik.
• Sclerosing cholangitis. A jelenség meglehetősen ritka, általában a fekélyes colitisgel együtt fordul elő. Ezek a betegségek az epehólyag gyulladásos folyamatát okozzák, ami viszont károsítja a májsejteket és a betegség későbbi kialakulását.

• Kémiai vagy gyógyszeres mérgezés. Gyakran előfordulhat a gyógyszeripar, a vegyi és más káros iparágak dolgozói között, valamint azok között, akik hosszabb ideig kénytelenek folyamatosan kábítószereket fogyasztani.
• A növényi mérgek fogyasztása. A helytelen tárolás miatt egyes élelmiszerek az egészségre veszélyesek lehetnek. Például a gabonafélék, a kukorica, a rizs, a tárolási szabályok megsértésével táplálható olyan anyagokkal, amelyek akut mérgezést okoznak és károsítják a májszövetet. Azok is, akik folyamatosan táplálkozó gombákat fogyasztanak, veszélyben vannak.
• Az anyagcsere-folyamatok zavarai. Az ilyen rendellenességek következtében a májban felhalmozódnak a vasak, amelyek étellel belépnek a szervezetbe, és nincsenek sikeresen asszimilálódva a szervezetben.
• Genetikai öröklés. Sok betegség örökölhető, és a fejlődés során májszöveti sérüléseket okozhat. Az öröklődő betegségek a következők: hepatocerebrális dystrophia, Wilson-Konovalov-betegség, glikogenózis, alfa-1-antitripszinhiány, hemochromotosis és sok más.
• Vér stasis a májban. A szív-érrendszer patológiája szolgálhat a máj deformitásának és a cirrózis további fejlődésének alapjául.
• A máj elhízása. Természetesen az alkoholos vereségre emlékeztet. Kizárólag a májban nem alakul ki kötőszövet, és zsíros lerakódások, amelyek nem teszik lehetővé a test normális működését. Az elhízás vagy a cukorbetegség aggodalomra ad okot. Ez a fajta betegség az Egyesült Államokban széles körben elterjedt.
• Vannak olyan esetek, amikor a májcirrózis a gasztrointesztinális bypass-tolatás végrehajtása után jelenik meg.

Vannak olyan esetek is, amikor a cirrózis nyilvánvaló ok nélkül jelenik meg. Ilyen betegségek a következők: kriptogén cirrhosis és epe.

A kriptogén cirrózis az összes faj agresszívebb. A betegség lefolyása gyors, nem gyógyítható, így diagnosztizálásakor a betegnek egy donor szerv sürgős átültetésére van szüksége.

A biliáris cirrhosis ritka a férfiaknál. A betegek körülbelül 95% -a nő a menopauza korában. Amitől az történik, az orvosok eddig nem jöttek létre.

Gyermekek cirrhosisának okai

Ha egy felnőttnél cirrózis van, ez többé-kevésbé világos, de hogyan alakul ki azok a gyermekek, akik kis életkoruk miatt még mindig nem ártanak a májnak az alkohollal, a gyenge táplálkozással és a gyógyszerekkel?

Általánosságban elmondható, hogy a gyermekeknél ilyen súlyos patológia okai nem különböznek egymástól a felnőttektől. Lehet, hogy kizárhatunk csak alkoholt. Bár voltak olyan esetek, amikor a sikertelen családokban a szülők születésüktől fogva adták a gyermek alkoholt, ami kétségtelenül nagy problémákat okozott.

A genetika befolyásolja a gyermek egészségét. Számos betegség lehet a cirrózis kialakulásának katalizátora. Emellett van veleszületett cirrhosis, melyet a baba megszerzett, miközben egy nő hasában van.

Ezek a patológiák a következők:

1. Az újszülöttben az epevezetékek teljes hiánya.
2. Az intrahepatikus keringési rendszer fejletlensége (Rendu-Osler-szindróma).
3. Ha egy nő, aki terhes, szenvedett vírusos fertőzést, amely képes a placentába felszívódni és bejutni a magzatba (herpesz, rubeola, citomegália).
4. A magzat májját az anya HIV-fertőzése (szifilisz) befolyásolhatja.

megelőzés

Általában a májcirrózist könnyebb megelőzni, mint kezelni.

A statisztikák szerint a férfiaknál a cirrhosis gyakrabban fordul elő 3-szor, mint a nőknél. És a rossz életmódhoz kapcsolódik.

A különböző súlyossági fokú máj patológiák deformációját okozják, amiből a máj cirrózisa elkezdheti fejlődését. Sokan (különösen a férfiak) a tüneteket elkeseredően kezelik, és túl későn orvosi rendelőbe kerülnek.

Annak érdekében, hogy egészséges legyen, nem kell annyira. Elég ahhoz, hogy a lehető legközelebb maradjon az egészséges életmódhoz: ne használja vissza a rossz szokásokat, ne hagyja figyelmen kívül a sportot, nézze meg a saját táplálkozását.

A máj-ciszták okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A ciszta egy vékonyfalú zsák, amely levegővel, folyadékkal vagy zselatin anyaggal van feltöltve a máj külső vagy belső felületén, különböző lebenyekben és szegmensekben. Általában ez a betegség tünetmentes és károsítja a máj azon képességét, hogy általában csak nagyon ritkán hajtsa végre a funkcióit.

Alapvetően a ciszta egy jóindulatú tömeg, amelyet véletlenszerűen találtak a hasi szervek vizsgálatakor. Az orvosok észrevételei szerint a betegség leggyakrabban a 30-50 éves nőkre vonatkozik.

Osztályozás és okok

A máj-cisztának több típusa létezik, attól függően, hogy milyen jellegű, a tünetek és a kezelés módja.

A betegségben szenvedő állatokkal való érintkezés következtében a parazita ciszta alakul ki emberben. Ez történik:

1. Alveococcus, amelyet az alveococcusok szalagfüggönyei okoznak a lárva szakaszuk során;
2. Echinococcus, a szalagféreg fertőzése után megjelenő echinococcus.

A nem parazita ciszták a következő típusok:

1. Igaz, az embrió kialakulása során az epevezetékek sejtjeinek helytelen kialakításával alakult ki. Az egyszerű ciszták leggyakoribb típusa, amelynek átmérője nem haladja meg a 3 cm-t.
2. Hamis, főleg a hasi sérülések átadása után alakult ki. A hamis ciszta traumatikus, ami a májszövet szakadásából vagy gyulladásból ered, melynek oka lehet echinococcus vagy máj tályog kezelése.

Igaz máj-ciszta

A valódi ciszták megjelenésének mechanizmusa már régóta az orvosi világítótestek közötti viták oka. Ma az orvosok úgy vélik, hogy az ilyen ciszták az embrionális fejlődés szakaszában is megjelennek. A nem teljesen kifejlesztett epevezetékek a máj lebenyei között vagy belsejében epitéliummal bélelt üregekké alakulnak. Szekretál egy folyadékot, amely hajlamos felhalmozódni, az üreget kinyújtani és cisztát képezni.

A nők valódi cisztája 3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

A valódi májciszták leggyakoribb típusai a következők:

• Magányos, nagyszámú szövődményt okozva. Közülük magukban foglalják a daganatot, a magzat vérébe történő vérzést és a legveszélyesebb - a hasüregbe történő vérzést, amelyet a lehető leghamarabb kezelni kell.
• Polisztisztikus, többszörös képződmények jelenléte a máj bal és jobb lebenyében. A betegség veleszületett és a gének változásai miatt következik be. Gyakran a policisztás májbetegségben szenvedő betegnek cisztás változása is van a vesében és a tüdőben.
• A veleszületett májfibrózis. A tünetek hasonlósága miatt néha tévednek a cirrózis. A diagnózis 3 és 10 év közötti gyermekre tehető. Ez a típus egyaránt gyakran fordul elő mind a férfiak, mind a nők körében. Jellemző jellemzője a gyermek májjának fejlődésének lassulása és a hasi méret aránytalan növekedése, amelyet kezelni kell.

A cisztikát általában megkülönbözteti a fejlődés mértéke, ami befolyásolja a külső tünetek megnyilvánulását:

1. Az első a ciszta parazita típusára jellemző. Ebben az esetben a sisak a testbe behatol. A test ebben a szakaszban megpróbálja függetlenül ellensúlyozni a negatív hatásokat. Ez a fokozat általában nagyon hosszú és jól kezelt.
2. A második, melyet az oktatás növekedése jellemez, ami a májszövetre nyomást gyakorol.
3. A harmadik fokozat aktív tumor növekedéssel jár. Talán a szennyeződés megjelenése, ami szüneteket okozhat. A beteg gyógyítása érdekében szükséges a művelet elvégzése.

Fő tünetek

A betegség általában nem befolyásolja a máj normális működését, és tünetmentes maradhat sokáig. Az oktatás méretének növekedésével fennáll annak a veszélye, hogy megszakad vagy más szerveket érint. Ennek eredményeként egy személy úgy érzi, puffadás, nehézség a gyomorban, és unalmas fájdalom a jobb felső hypochondrium. A parazita ciszták (echinococcosis) szintén hozzájárulhatnak a láz kialakulásához, a vér megjelenéséhez a köpetben és a bőr súlyos viszketésében. Az echinococcosis egyik típusa a cirrózisra vagy májrákra jellemző tüneteket okozhat.

A máj-ciszták nem specifikus tünetei közé tartozik a légszomj, az általános gyengeség, az étvágytalanság és a fokozott izzadás. A daganat jelentős növekedése esetén a páciens aszimmetrikus növekedést mutat a hasban, majd a beteget a lehető leghamarabb kezelni kell.

Diagnózis és kezelés

Először a betegség diagnózisát olyan képalkotó technikák alkalmazásával végzik, mint a CT, ultrahang, MRI. Bizonyos esetekben az orvos felfedezheti a ciszták jelenlétét is, a hasüreggel. A cisztás echinococcosis enzim immunoassay-val kimutatható a vérben lévő echinococcus elleni antitestek kimutatására.

Leggyakrabban a májciszta nem igényel kezelést, és csak rendszeres orvosi vizsgálatokra és megfelelő étrendre van szüksége.

A rosszindulatú természetű vagy növekvő vagy tünetmentes cisztákat nem kezelik, hanem sebészeti úton kell eltávolítani. Néha folyékony ciszta vízelvezetést is végeznek, azonban ez az eljárás ideiglenes hatású.

A máj ciszták kezelésének fő módszerei

A sebészeti beavatkozás a legjobb terápiás módszer. A képződés teljes eltávolítása a legegyszerűbb módja annak, hogy megszabaduljon a cisztától, különösen a cystadenomák és a cystadenocarcinomák diagnosztizálása esetén. Az 5 cm-t meghaladó ciszta mérete látható.

A műtét két típusa gyakori:

• Szúrási sclerozálás. Ezzel egyidejűleg ultrahang-irányítás alatt a ciszta szúrása tűvel történik, és a képződés tartalmának eltávolítása egy szklerozáns bevezetésével. A művelet során a vágás nem történik meg.
• A laparoszkópiás. A máj-ciszták ilyen kezelése magában foglalja a formázó lebeny egy részének kivágását a tartalom szúrása és eltávolítása után. Ezt követően a fennmaradó falak argon- vagy elektrokágneses kezelése történik. A műtétet a beteg hasának mikroszintjein hajtjuk végre.

Egyes esetekben a gyógyszeres terápiát alkalmazzák. A echinokokkózis parazita típusát gyakran eltávolítják a műtét és a kemoterápia kombinációjával. Szintén előírja a parazita férgek megsemmisítésére szolgáló gyógyszerek fogyasztását.

Olyan betegség esetén, amely nem igényel kezelést, valamint a sikeres terápia, fontos az egészséges táplálkozás elveinek betartása és speciális diéta követése, amelynek alapvető szabályai a következők:

• Egyes tejtermékek, például a feldolgozott sajt, tejszín korlátozása.
• Kivételes mennyiségű omega-6 zsírsavat tartalmazó nehéz növényi olajok kizárása az étrendből, amelyek a szervsejtek degenerációjának oka.
• Előnyben részesítsük a rostokban gazdag ételeket.
• Húsfogyasztás csirke és pulyka.
• Minden alkohol teljes eltávolítása.
• Minden nap legalább 2 liter vizet kell inni.
• Használja a természetes alapanyagokból készült étrend-édesítőszert.

Megelőzés és posztoperatív időszak

A májciszták kezelésével kapcsolatos műtéten átesett betegek egy évig tartsák be a takarékos étrendet, korlátozzák a zsíros, sült és koleszterin-gazdag ételek fogyasztását. Emellett a műtét utáni első hónapokban a fizikai aktivitás magas szintjét tiltják.

A rehabilitációs időszak után elengedhetetlen, hogy az első két évben ultrahangvizsgálatot végezzünk hat havonta, majd ezt követően az eljárást évente kell elvégezni. Ezeket a betegeket is rendszeres gyógykezelésnek ajánljuk.

A veleszületett májcirrhosis

A veleszületett (örökletes) májcirrhózis enzimopátiákhoz kapcsolódik, és a1-antitripszin, Wilson-Konovalov-betegség, hemokromatózis, galaktoszémia, glikogén-felhalmozódási betegség, tirózis, fruktóz intolerancia hiányával alakulhat ki.

Az A1-antitripszinhiány domináns módon öröklődik, és a glükozil-transzferáz hiánya miatt van, ami szükséges az a1-antitripszin májból a véráramba történő szekréciójához. Az A1-antitripszin gátolja a plazma enzimeket: plazmin, elasztáz, kollagenáz, kimotripszin.

Klinikai kép

Az A1-antitripszinhiány a hepatitis kialakulásához a korai gyermekkorban megnagyobbodott májral, sárgaság jelenlétével és bizonyos esetekben a máj cirrhosisának esetleges kimenetelével jár. A májcirrózis és az emphysema, a krónikus pancreatitis, a glomerulonefritisz, a reumatoid arthritis, az ankilózisos spondylarthritis, a szisztémás scleroderma jellemző kombinációja.

diagnosztika

A májbetegségben szenvedő gyermekeknél figyelembe kell venni az a1-antitripszinhiány lehetőségét. Indikatív diagnosztikai jel az a1-globulin frakció szérumának jelentős csökkenése vagy hiánya, amelynek nagy része (90%) az a1-antitripszin. A döntő diagnosztikai fontosság az a1-antitripszin szintjének a szérumban történő (0,2-0,6 g / l, normál 1,9-3 g / l) éles csökkenése.

"A veleszületett májcirrhosis" és más cikkek a Máj- és epehólyagbetegségek betegségeinek részében

A veleszületett májcirrhosis (P78.8)

Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

Általános információk

Rövid leírás

Az ICD-10 szerint ebbe az albekezdésbe tartozik a veleszületett májcirrhosis.

Etiológia és patogenezis

Nincs konszenzus a veleszületett cirrhosis etiológiájáról. Az alábbiakban különböző nézetek találhatók ebben a kérdésben.

A veleszületett cirrhosis lehetséges etiológiai okai

2. Nem diagnosztizált metabolikus rendellenességek: Konovalov-Wilson betegség (hepatolentikus degeneráció), hemokromatózis, tirozinosis, galaktoszémia, glikogenózis, alfa1-antitripszin hiánya (máshol az ICD-10-ben osztályozott).

3. Az epeutak nem észlelt anomáliái: másodlagos biliáris cirrhosis, az epeutak atresia és más, az ICD-10 más rovataiba sorolt ​​rendellenességek.

4. A genetikailag meghatározott cirrhosis nem kapcsolódik a fent felsorolt ​​okokhoz:

4.2 Észak-amerikai indiánok A cirrhosis (NAIC) egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelynek becsült területe 16q22.1. Lényegében - vereség

az epe-csatornák, amelyek a klinikai jellemzőkkel együtt megkülönböztetik a progresszív családi intrahepatikus kolesztáztól (PFIC1). A morfológiai kép szerint - portál cirrhosis.