ProTrakt.ru

A reaktív májváltozások, más néven reaktív hepatitis, egy belső szerv kóros betegsége.

Májprobléma

A máj olyan szerv, amely számos létfontosságú feladatot lát el:

1. Barrier. Semlegesíti a szervezetbe belépő toxinokat. Semlegesíti a bomlási eredményeken és a baktériumokban meglévő baktériumokat.
2. A szekréciós. Eperet termel és szintetizálja az emésztéshez szükséges anyagokat.
3. Vérképzésre. Ez egy vér tárolója. Vérveszteség esetén a szervezetben a szükséges mennyiségben belép a hajóba.
4. Vitaminok tárolása.

A máj egy szerv, amely képes helyreállítani. Az évek során ez a képesség csökken. Ennek az egyedülálló testnek az állapotát figyelni kell, az étrendet és a rossz szokásokat fel kell adni.

Fájdalom a hypochondriumban a jobb oldalon és a kellemetlenség - ok arra, hogy orvoshoz forduljon.

Reaktív változások

A májban a reaktív változások az emberi szervezetben előforduló különböző gyulladásos folyamatok eredménye. Másodlagosak. Ez más belső szervek betegségeinek mellékhatása. A máj mérete nő.

A reaktív változások különböző betegségekre, különösen a májhoz közeli szervekre jellemzőek.

Amikor a hepatitis, a reaktív, formája megváltoztatja a parenchymát. Ez a szövet, amelyből valójában a máj. A készítmény összetétele, sűrűsége és alakja változik. A diffúznak nevezett változások arra utalnak, hogy az egész szerv érintett. A máj képes jól tükrözni a hanghullámokat, ami lehetővé teszi az ultrahang helyes diagnózisát még a korai szakaszban is.

A reaktív májváltozások kevésbé gyakoriak a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, a betegség gyorsabb. Gyakori előfordulás a gyermekeknél az, ha a májat vissza kell állítani az emésztőrendszer rendellenességei miatt.

A gyermek patológiájának egyik jellemzője a férgek megjelenése lehet.

A forrás pontos diagnózisával és gyógyításával a májszövet változásai visszatérnek a normális értékhez.

A változás oka

A leggyakoribb okok a következők:

1. Az emésztőrendszerrel kapcsolatos betegségek: pancreatitis, gastroduodenitis, gyomorfekély, colitis.
2. Reuma.
3. A diabetes mellitus.
4. Másfajta fertőzés.
5. Mérgezés.
6. Az égések növekedtek.
7. Oncology.

A fejlődés oka az antibiotikumok hosszú távú alkalmazása lehet.

A májban bekövetkező változások, a visszafordíthatatlan következmények általában nem vezetnek. Abban az esetben, ha az átalakulás megérintette a máj parenchymát, az egész szervet teljesen helyre lehet állítani.

tünetek

A betegség kezdete észrevétlen. A szerv maga nem érinti a fájdalmas megnyilvánulásokat. Az első megnyilvánulások, amelyek a kialakult betegségről szólnak, a következők:

• letargia;
• általános rossz közérzet;
• állandó fáradtságérzet;
• fejfájás;
• étvágytalanság;
• keserű íz a szájban, gyakran reggel;
• a jobb hypochondriumban a nehézség érzése;
• enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• hányinger;
• gyomor zavar;
• emetikus sürgetés;
• székrekedés.

Vannak, de nem feltétlenül, a bőr és a szemmembrán sárga színárnyalata, valamint a vizelet sötétebbsége.

A páciensnél a máj, illetve a szomszédos orgona - a lép - kiterjedését észlelheti. Maga a máj nem sérül meg - nincs idegvégződése. De amikor nagymértékben megnő, ez nyomást gyakorol a szomszédos belső szervekre, ami fájdalmas érzésekhez vezet.

kilátás

A legtöbb esetben a májban a reaktív változások prognózisa kedvező. E szerv szöveteiben a meglévő strukturális változások figyelhetők meg, nem funkcionálisak.

Ennek a folyamatnak a gyors progressziójához nincs hajlam. Mégis nem szabad elfelejtenünk - a beteg máj nem tudja teljes mértékben ellátni funkcióit. Ez lesz a krónikus meglévő betegségek aktiválása és az újak kialakulása.

A test állapota a kezelés után helyreáll.

diagnosztika

Az anamnézis összegyűjtésével és a beteg általános klinikai állapotának vizsgálatával kezdődik. Az orvos ezt követően megvizsgálja, hogy van-e növekedés a májban.

Az egyik legmegbízhatóbb tanulmány a máj ultrahang. Amikor az ultrahang visszhang jelei csökkentik a echogenitást.

További vizsgálatok és kutatások a helyes diagnózishoz:

• vizeletelemzés;
• teljes vérszám;
• biokémiai vérvizsgálat;
• a hasnyálmirigy enzimek szintjének meghatározása;
• a vércukorszint meghatározása;
• Röntgen, CT vagy MRI;
• Az angiográfia.

Bizonyos esetekben végezzen biopsziás vizsgálatot és végezzen vizsgálatot a tumor markerekre.

A laboratóriumi vérvizsgálatok mutatója a máj enzimek - ALT és AST - növekedése, ami a bilirubin megnövekedett értéke.

A vér biokémiai elemzésében meghatározható a sérülés mértéke.

kezelés

A kezelés fő kezelése az a betegség, amely a májban reaktív változásokat vált ki. Amikor a fő betegség meggyógyul, regresszív folyamatok kezdődnek a májban.

A szervezetben megkezdett változás folyamatának felfüggesztéséhez az étrendet meg kell változtatni. A beteg a 5. diétát mutatja. 5. A gyógyulás megkezdése előtt el kell távolítania az erős fizikai terhelést, kerülje el a stresszes helyzeteket. A hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazását ki kell zárni.

A lényeg az immunitás növelése. Ehhez egyszerűsíteni kell a napi rutint, napi séta a friss levegőbe. A vitaminok és a mikroelemek készítése kötelező.

A sózott, sült, füstölt mindent ki kell zárni az élelmiszerből. A zsíros ételeket szintén ki kell zárni. A friss termékek inkább konzervek. Mindet hő formájában kell fogyasztani.

Az ajánlott étel tartalmazza:

• méz;
• szűz péksütemények;
• nem savas gyümölcsök;
• zöldségek főtt és párolt formában;
• fehérje omlett;
• nyers leves;
• alacsony zsírtartalmú tejtermékek;
• túró;
• csirke és pulykahús;
• burgonyapürével;
• sovány hal

Kolbász, gomba, sütemény, csokoládé, tej, füstölt ételek tilosak. Italok gyenge teát, tejet, gyümölcsitalot, szárított gyümölcs kompótot használhatnak; zselé, cikória főzet.

A kábítószer-kezelés a fő betegségre vonatkozik. A krónikus betegségek már kifejlesztettek egy kezelési rendet. Elég, hogy növelje a gyógyszer adagját vagy időtartamát.

Ezenkívül enteroszorbenseket is lehet venni a toxinok eltávolítására a szervezetből. Ugyanezzel a céllal helyezze a cseppentőt sóoldattal.

A megváltozott máj gyorsabb helyreállításához hozzárendelhető:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Szükség esetén rendelje el a "Nifuroksazid" antibiotikumot. Együtt vele, hogy helyreállítsa a bél mikroflórát, "Lactobacterin" vagy "Bifidumbakterin" -t kell venni.

A hagyományos orvoslás a tej bogáncs infúziót, a körömvirágból készült teát, a kamillát, a citromfűzést, a mentát és más hasznos növényeket ajánlja.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Máj perivaszkuláris reakció

A máj gyulladásos folyamatai nem tekinthetők ritkanak, ezért hepatitisnek is nevezik őket. Valójában számos oka van annak, hogy ebben a fontos szervben kialakuljon a patológia. Leggyakrabban patogén baktériumok fertőzése után jelentkeznek. Ezt a feltételt reaktív változásoknak nevezik a májban. Furcsa módon, de a kockázati csoport magában foglalja a kisgyermekeket, így a szülőknek tudniuk kell, hogy miért fordul elő a betegség, és hogyan kezelje azt.

A betegség okai

A gyermekekben a reaktív májváltozások általában akkor jelentkeznek, amikor a gyermeknek súlyos betegsége van. A gyermek immunitása a többi betegség elleni küzdelem után gyenge, így a leginkább ki van téve a patogén mikrobák behatolásának a szervezetbe.

Amint a betegség elkezd fejlődni az emberekben, megváltozik a vér biokémiai összetétele. A szervezetben a reaktív májváltozások megakadályozhatók, ha tudod, mi okozhatja őket. Fontolja meg a májban fellépő reaktív változások főbb okait a gyermekeknél:

1. A baba lehet az emésztőrendszer, gyomor vagy bél betegsége, aminek következtében a szerv alakja megváltozik.
2. A gyermek beteg lehet olyan betegségekkel, mint a lupus erythematosus vagy a reuma, amelyek hátrányosan befolyásolják a máj működését.
3. A mirigyekbe terjedő betegségek, például a cukorbetegség gyulladást okozhatnak a májban.
4. A betegség mérgező anyagokkal történő mérgezés után idővel kialakulhat.
5. Még a kisgyermekeknek is lehetnek belső szervei.

Ezen okok kizárása érdekében a szülőknek gondoskodniuk kell arról, hogy a gyermek teljes körű vizsgálatot végezzen, és az orvos által előírt helyes kezelést kapja. A szakembereknek leggyakrabban a máj parenchyma reaktív változásait kell kezelniük - a finomszemcsés szövetek gyulladása, amely az epe megnyomáért felelős. Meg kell jegyezni, hogy ebben az esetben a máj teljes terápiás kezeléssel teljesen helyreállítható.

Hogyan jelenik meg a betegség

Gyakran előfordul, hogy a betegség tünetek nélkül halad, de ha teljes felelősséggel kezeli a gyermek egészségét, akkor talán a baba panaszkodik ilyen betegségekről:

1. A gyermek lesz csökkent aktivitás, mert az egész test gyengesége érezhető.
2. Megfigyelhető a subfebrile hőmérséklet.

Fontos, hogy a szülők ne hagyják ki a gyulladásos folyamat kezdetét, akkor a szerv gyorsan és komplikáció nélkül helyreállítható.

diagnosztika

A betegség azonosításához a kisgyermeknek teljes egészében meg kell vizsgálnia az egész szervezetet. Először is a vizelet és a vér elemzése történik, amely segít azonosítani a készítményben bekövetkező változásokat. Például laboratóriumi vizsgálatokban a máj transzaminázok és a bilirubin növekedését észlelhetjük, és a vérben lévő fehérje csökken.

Valójában a májban a gyulladásos folyamat azonosítása nem olyan egyszerű, mert a betegségek különböző etiológiákkal rendelkeznek. A szakember rendelhet laboratóriumi vizsgálatokat, amelyek segítenek a vírusos hepatitis megszüntetésében, biopsziát végeznek. Függetlenül attól, hogy az ok, a gyermek reaktív májváltozása kezelhető.

kezelés

Alapvetően a kezelés attól függ, hogy mennyire sérült meg az orgona, néha szükség van a máj teljes helyreállítására, és az is előfordul, hogy a változások csak a parenchymát érintik, és ebben az esetben kiderül, hogy teljesen helyreállítja a testet. A kisgyermekek esetében a kezelést azonnal alkalmazni kell, mivel a törékeny test sok olyan betegségnek van kitéve, amelyek nagyon gyorsan terjednek, és ha a szülők nem figyelik a problémát időben, akkor veszélyes lehet a baba életére. A máj reaktív változásai a gyermekben azonnal fellépnek, így a baba általános állapota minden nap romlik.

A kezelés fő módszerei

Minden terápiás módszer célja a fő ok kiküszöbölése. A szülőknek tisztában kell lenniük azzal, hogy a gyermek májjának helyreállításához nemcsak a kezelés, hanem az életmód és az étrend teljes változása is szükséges. A baba nem eszik olyan táplálékot, amely túlterheli a májat, és megakadályozza a normális működését. Először is, az orvos szigorú étrendet ír elő, amely főtt és sült zöldségeken és gyümölcsökön alapul, és a gyerekek kis mennyiségű fehér baromfihús és sovány halat is kaphatnak. Ha a gyermek diffúz reakcióképes változásokat mutat a májban, akkor ajánlott különös figyelmet fordítani az ivásra.

A csecsemőnek sok tiszta vizet vagy speciális gyógyteát kell inni. Ajánlott a körömvirágból és a kamillavirágból teát főzni, de ezt megelőzően orvoshoz kell fordulni.

A szakemberek kisgyermekeket írnak elő májbetegségekkel, hogy segítsék a testet és helyreállítsák a beteg szervet. Ezek a gyógyszerek a következők:

1. Hepatoprotektor növényi eredetű "Hofitol". Részegnek kell lennie, legalább két hétig tart, az orvos a vizsgálatok alapján állítja be az adagot.
2. Amikor hányinger és hányás enterosorbens "Enterosgel" és "Sorbeks".
3. Ha fennáll a gyanú, hogy a betegség oka a fertőzésben rejlik, akkor az antibiotikumok kötelezőek. Ezek közül a leggyakoribb a "Nifuroksazid".

Ha a májban a reaktív változást diagnosztizálják egy gyermeknél, csak a gyermekorvos választhatja ki a kezelést. A szülőknek szigorúan be kell tartaniuk az orvos ajánlásait a szövődmények megelőzése érdekében.

Hogyan állítsuk vissza a májat a gyermekben

A gyógyszerek mellett az étrend kötelező. A májban fellépő gyulladásos folyamatokban számos élelmiszer-korlátozás létezik. A csecsemőnek ajánlott több friss gyümölcslevet inni különböző gyümölcsökből és zöldségekből. A szülőknek ajánlatos kizárólag salátákat tölteni olívaolajjal. A termékeket úgy választják ki, hogy minimális mennyiségű zsírt és mérsékelt mennyiségű fehérjét és szénhidrátot tartalmaznak. A főtt ételeket hő formájában kell fogyasztani. Ahhoz, hogy a máj gyorsabban helyreálljon, ezeket az ételeket meg kell enni:

1. Meg lehet enni bármilyen bogyó és méz.
2. Ha kenyeret használnak, akkor tegnap kell lennie.
3. A gyümölcs nem tartalmazhat savat.
4. A teát tejzel lehet hígítani.

A gyermekek reaktív májváltozásait kezelik, de érdemes betegnek lenni, és különös figyelmet kell fordítani a gyermek egészségére.

Előrejelzések és vélemények

Meg kell jegyezni, hogy a betegség kezelésére vonatkozó prognózis kedvező. A májszöveteket nem lehet komolyan befolyásolni, csak a szervek munkája megváltozik. Ha az idő kezdi a kezelést, a folyamat nem halad. De érdemes megjegyezni, hogy sok szakértő véleménye azt jelzi, hogy helytelen kezeléssel vagy önkezeléssel károsíthatja a gyermeket.

Ez új májbetegségek kialakulásához és más krónikus betegségek súlyosbodásához vezet. A kezelés a komplexumban történhet, például az orvosi gyógyszerek jól kombinálhatók a hagyományos módszerekkel és a gyógynövényekkel.

megelőzés

A gyermekek reaktív májváltozásainak megelőzése érdekében fontos néhány egyszerű szabályt ismerni:

1. A születés után győződjön meg arról, hogy a gyermek megfelelően eszik.
2. Legfeljebb három éves bébi kell táplálni a pürét.
3. A kisgyermekeket nem szabad füstölt, sült vagy fűszeres ételeket fogyasztani.
4. A gyermeknek enni kell, de gyakran.

Ha a szülők kövessék ezeket az egyszerű szabályokat, akkor nem kell a gyermek májbetegségével szembenézniük.

Mi okozza a reaktív májváltozásokat?

A reaktív májváltozások a különböző káros tényezők által okozott májbetegségek. Az ilyen változások oka lehet:

• gyomor-bélrendszeri betegségek, különösen hosszú távú és súlyos;
• bármely szerv vagy rendszer krónikus betegségei;
• nehéz gyógyszerek, például antibiotikumok hosszú távú alkalmazása.

Ennek a szervnek (vagy a reaktív hepatitisnek) a reaktív változásai gyakran jelentkeznek. Ez a betegség általában jóindulatú.

Hogyan változik a máj?

A reaktív változások másodlagos patológiák. Fejlődését a szervezetben előforduló elsődleges betegség miatt kialakuló toxinok stimulálják. A leggyakoribb elsődleges betegségek a következők:

• az emésztőrendszer rákai;
• gyomorfekélybetegség;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• colitis;
• gyomorhurut;
• gastroduodenitis;
• cukorbetegség;
• leukémia;
• reuma;
• a fertőző eredetű gyulladásos folyamatok és a tartós folyamat.

A szervezetben a primer patológiai folyamat provokálja a toxinok termelését, amelyek befolyásolják az anyagcserefolyamatokat a szervezetben. A májsejtekben a sejtes metabolizmus is szenved. Ez fokozatosan a májsejtekben metabolikus-dystrofikus folyamatok kialakulásához vezet, amelyek miatt fokozatosan megszüntetik a mérgező anyagok feldolgozásával és semlegesítésével kapcsolatos funkcióikat. Néhány sejt eltörhet. Általában azonban a nekrózis kis területeken alakul ki, így a májsejtek pusztulásának folyamata reverzibilis. A betegség végeredménye a primer patológia lefolyásától függ.

Tünetek és diagnózis

Általában a patológiás reaktív változások tünetmentesek.

A kezelésük nem igényel különleges gyógyszereket, elég ahhoz, hogy megszabaduljon az elsődleges betegségtől.

A másodlagos májváltozások fő tünetei

• nagy fáradtság;
• fejfájás;
• gyengeség;
• általános rossz közérzet.

Néha a hepatitis bármilyen típusára jellemző további tünetek jelentkeznek. Ezek a következők:

• a bőr és a sclera festése sárgás színben;
• székletelszíneződés;
• sötét vizelet.

A vizsgálat során az orvos mérsékelt határokon belül megnövelheti a megnagyobbodott májat, és a megnagyobbodott lép néha tapinthatóvá válhat. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei szerint a vérben a máj enzimek (ALT és AST) emelkedése figyelhető meg, egyes betegeknél a bilirubin emelkedik.

Meg lehet állapítani, hogy a májváltozások csak reaktív folyamatok, a többi patológiás ok megszüntetésével. Biokémiai vérvizsgálat segítségével meghatározható a szervkárosodás mértéke. A biopsziát és az immunológiai vérvizsgálatot gyakran írják elő, és a betegség történetét tanulmányozzák annak érdekében, hogy kizárhassák az egyéb lehetséges diagnózisokat.

A reaktív hepatitis kezelése

A primer betegség által okozott májparenchyma változásait átfogóan kezelik. Először is, a betegnek meg kell vizsgálnia életmódját. A hepatotoxikus gyógyszerek bármely betegségének fizikai aktivitását, stresszét és kezelését ki kell zárni. Az étrend fontos, ebben az esetben az 5. táblázat kerül kijelölésre. Beteg számára tilos a hús, a hal vagy a gombák sült, zsíros, fűszeres, erős húsleves.

A kábítószer-kezelés elsősorban az elsődleges betegségre irányul. Ezenkívül enteroszorbenseket is lehet venni, és a sótartalmú dropperek használatával eltávolíthatjuk a toxinokat a szervezetből.

Így a májban a reaktív kóros változások más betegségek következményei.

Parenchymás májreakció a gyermekeknél

A máj zsíros degenerációja

A máj zsíros degenerációja olyan szindróma, amely a májsejtekben a zsír degeneráció előrehaladása miatt következik be. Ennek a betegségnek a lefolyását a zsírcseppek májsejtjeiben lévő patológiás felhalmozódás folyamatának jellemzése jellemzi a zsírcseppek megjelenésével. Ennek a betegségnek a kialakulásának oka sok esetben a májra hatással van, az epe- és bélrendszerben előforduló kóros folyamatokké válik. A zsírmáj kialakulásának kockázati tényezői a súlyos elhízás jelenléte a betegben, a második típusú cukorbetegség, malabszorpciós és maldigesztion szindrómák, valamint az alkoholtartalmú italok rendszeres visszaélése. Számos gyógyszer, így például kortikoszteroidok, tetraciklinek, ösztrogének, valamint gyulladáscsökkentő hatású nem szteroid hatóanyagok használatának következményei zsírmájstratégia kialakulásához vezethetnek. Emellett a máj zsíros degenerációja kísérheti a különböző vírusos hepatitisz áramlását, amely krónikus formában, különösen hepatitis C-ben fordul elő.

Mérgező máj degeneráció

A mérgező máj dystrophia megnyilvánulása a májszövetet befolyásoló masszív progresszív nekrotikus folyamatok. A betegség általában akut, és bizonyos esetekben krónikus formában jelen lehet a szervezetben, ami a patológia előrehaladtával májelégtelenséghez vezet.

A máj masszív nekrózisának oka főként az élelmiszerekben lévő toxikus anyagoknak, többek között a gombáknak, az arzén, foszforvegyületek stb. Mérgezését okozó toxikus anyagoknak való kitettség okozza. Ezek a mérgezések exogének. Az endogén mérgezés mérgező májdisztrófiát is okozhat. Ezek magukban foglalják a nőknél előforduló toxikózist, amikor gyermeküket hordják, a tirotoxikózist. A máj toxikus dystrophia oka gyakran a vírusos hepatitis betegsége, amelyben a betegség a fulmináns formájának egyik megnyilvánulása.

A mérgező máj degeneráció olyan változásokat okoz a szervezetben, amelyek a betegség kóros fejlődésének minden egyes szakaszára jellemzőek. Kezdetben a máj méretének növekedése következik be, ez az orgona vagy egy pelyhes vagy meglehetősen sűrű konzisztenciát szerez, és a jeges színárnyalat jellemzővé válik. A betegség további lefolyásával a máj mérete csökken, és a kapszula membránja ráncosodik. A májszövet színe szürkére változik, és megkapja agyag tömegét. A későbbi szakaszokban a betegség harmadik hetét követően a máj méretének csökkentése folytatódik, vöröses árnyalatú. A máj retikuláris stroma, amelyben a szinuszoidok kiszélesedtek, és vérrel töltöttek ki, meg van jelen. A hepatociták csak a lobulák perifériás régióiban maradnak. A fenti jelenségek a májstratégia átmenetét jelzik a vörös dystrophia stádiumára.

A krónikus stádiumba került toxikus májdisztrofia rendkívül ritka klinikai eset, azonban a beteg halálos kimenetelének valószínűségével jár együtt a progresszív májelégtelenség miatt.

Akut májstratégia

A máj akut degenerációja túlnyomórészt komplikációként jelenik meg, amely a Botkin-betegség kedvezőtlen lefolyásának hátterében alakul ki. A betegség autonóm formában való megjelenése, amint azt az orvosi statisztikák bizonyítják, rendkívül ritkák.

A mai napig a májban a degeneratív jelenségek kialakulásának mechanizmusait vizsgáló orvosi kutatások nem eredményeztek egyértelmű választ az akut májstratégia okának kérdésére. Jelenleg a májra ható súlyos betegség patológiás fejlődésének mechanizmusai még mindig nem teljesen tisztázottak, és nem világos, hogy van-e összefüggés a vírus erősségével (virulenciájával), vagy vannak-e más tényezők.

A brucellózis, a visszatérő tífusz, a szifilisz, valamint a terhességi állapot és a mesterséges megszakításban szenvedő betegek a parenchymás természet hepatitisének súlyosbodásához vezethetnek. Mindez nagy valószínűséggel jár, hogy a hepatitis degenerációja súlyos májstratégiai formává válik.

A máj akut degenerációja a kezdeti szakaszban a Botkin-betegség kialakulásához hasonló klinikai képet generál, amely a beteg általános állapotának jelentős romlásához kapcsolódik. Ebben az esetben az idegrendszert elsősorban az agyi aktivitás különböző rendellenességeinek megjelenése fejezi ki. A betegek elkezdnek vándorolni, dobognak az ágy körül, vannak görcsök és hányás. Bizonyos esetekben az ilyen állapotok megjelenése indokolta a pszichiátriai klinikán egy beteg kórházi kezelésének szükségességét. Másrészt, a központi idegrendszer más, ellentétes reakciója a patológiai folyamat kialakulásával lehetséges. Előfordulhat az apátia és a depresszió, a test alapvető tónusának jelentős csökkenése, és fokozott álmosság jelentkezhet. Az eszméletvesztés és a májkóma kialakulásához.

Alkoholos máj degeneráció

A máj alkoholos degenerációja olyan betegség, amelyet az alkoholtartalmú italok túlzott fogyasztása okoz, hosszú időn át, 10-12 év felett. Az alkohol az emberi szervezetbe belépő korlátlan mennyiségben nagyon negatív, hepatotoxikus hatású.

Az alkoholos májstratégia megjelenése jelzi, hogy zsírmáj vagy steatosis, cirrózis és alkoholos hepatitis van. Az esetek túlnyomó többségében a steatosis a májban a kóros folyamat előrehaladásának legkorábbi szakaszában alakul ki az alkoholfogyasztás miatt. A rendszeres alkoholfogyasztás befejezése után a beteg testében kialakuló steatosis okozta kóros változások 2-4 hét alatt normalizálódnak. Gyakran előfordulhat, hogy a betegség során a tünetek nem jelentkeznek.

A máj alkoholos degenerációja ugyanazokkal a tünetekkel rendelkezik, amelyet a krónikus alkoholos mérgezés jellemez. A parotid mirigyek nagyobb méretének, a Dupuytren kontraktúrájának, a palmari erythemának a kimutatása miatt diagnosztizálódik. E betegség jelenlétét a beteg testében szintén a laboratóriumi vizsgálatok és a májbiopszia eredményei jelzik.

A máj alkoholos dystrophia terápiás intézkedései elsősorban a beteg abszolút alkoholfogyasztásának abbahagyásával járnak. Kortikoszteroid gyógyszerek és esszenciális foszfolipidek kezelése. Ha a betegség a végső stádiumban van, májtranszplantációt lehet jelezni.

A diffúz májdisztrófia

A máj diffúz degenerációja olyan patológiás folyamat, amely a parenchyma-ban fejlődik ki, amely a fő szövet, amelyből ez a szerv képződik. Specifikus májsejtekben hepatociták, folyamatok zajlanak, amelyek méregtelenítik a szervezetbe belépő mérgező anyagokat. A hepatociták részt vesznek az emésztési folyamatokban, szerepük ebben az esetben az epe szekréciójává válik, amelyben számos olyan enzim van, amely a gyomor-bél traktusban lebontja a zsírokat. A májsejtek semlegesítik a káros anyagokat azáltal, hogy azokat a test normális működését nem veszélyeztető anyagokká alakítják át, amelyeket ezután az epével együtt kiválasztanak.

A diffúz májdisztrófia abból adódik, hogy a májsejtek nem mindig képesek a testbe belépő méreg feldolgozására. Előfordul, hogy nem tudnak megbirkózni a mérgezés mértékével, és a mérgezés következtében halálukhoz vezet. Idővel az így megsemmisített sejteket rostos kötőszövet helyettesíti. Minél jelentősebb az ilyen károsodás mértéke a májban, annál inkább hátrányosan befolyásolja annak képességét, hogy elvégezze a feladatait.

A diffúz patológiás fejlődés a májban általában hasonló a hasnyálmirigyet érintő folyamathoz, mivel e két szerv funkciói szorosan kapcsolódnak egymáshoz.

Fókuszos máj degeneráció

A fókuszos májstratégia bizonyos nehézségeket okoz e betegség diagnosztizálásában, mivel a máj működésének romlása ellenére rendkívül nehéz ezeket a patológiás változásokat laboratóriumi vizsgálatokkal rögzíteni.

A gyulladásos májkárosodást okozó okok alapján minden egyes esetben jellemző, hogy a betegség különböző objektív és szubjektív tünetei és megnyilvánulásai jelen vannak.

A máj fókuszos degenerációja, amely különösen a nagy alkoholtartalmú rendszeres mérgezés következtében alakul ki, olyan jelenségekben nyilvánul meg, mint a légszomj, a rossz étvágy stb. Néhány esetben a betegek észreveszik a kellemetlen érzést és a nehézséget a megfelelő hipokondriumban. Ezeket a tüneteket az intenzitás növekedése jellemzi a mozgás során.

Gyakran előfordul, hogy a máj zsíros infiltrációjának kimutatása csak mágneses rezonancia MRI-vel és számítógépes tomográfiával lehetséges. Ezek a diagnosztikai módszerek a leghatékonyabb módja annak, hogy a páciensben észleljék a fókuszos májstratégiát.

Granulált májdistrofia

A szemcsés májstratégia a leggyakoribb fehérje-disztrófiai patológia. Ebben a betegségben a celluláris citoplazma kolloid tulajdonságait zavarják, amelyben szemcsés fehérje megjelenése figyelhető meg.

A májbetegség okai a következők: a teljes etetés hiánya a csecsemőkorban, és a későbbi korszakokban - a mérgezés következményei, a fertőzések jelenléte, a keringési rendszer meghibásodása és a nyirok áramlása, valamint a szöveti hipoxiát kiváltó tényezők hatása.

A máj granulált dystrophia kialakulásával a fehérje-sejtek anyagcseréje változik. A szemcsés dystrophia patológiás folyamatának előrehaladásával a citoplazma megduzzadt és zavaros megjelenést kap, aminek következtében a máj károsodása is felhős duzzanatnak tekinthető. Ennek a betegségnek a hatására a máj lebegő konzisztenciát szerez, benne zavart a vérellátás.

A differenciált diagnózis felállításának folyamatában a szemcsés disztrófiát el kell választani a fehérjeszintézis fiziológiai folyamataitól, amelyekben a fehérjében granulátum alakul ki.

A máj granulált dystrophia túlnyomórészt reverzibilis folyamat, azonban a betegség súlyos lefolyása következtében lehetősége van átalakulni olyan formákra, mint a hyalin-csepp vagy a gyropikus disztrófia, valamint a nekrózis.

A máj fehérje dystrophia

A fehérje metabolikus folyamatai következtében a máj fehérje-disztrófiája jelentkezik, és amiloidózis, hyalinosis és szemcsés disztrófia lehet.

Az amiloidózis jellegzetessége, hogy ennek a betegségnek a jelenlétében egy speciális fehérje-amiloid anyag kerül a szövetekbe.

A hyalinosis egyfajta fehérje-disztrófia, amely gyakran az ateroszklerózis hátterében álló betegségként történik. Ezt a patológiát elsősorban a lokalizáció jellemzi, különösen a vérrög képződése során megjelenhet az edényfalában. A hialinosis hajlamos áttetsző fehérjeszerkezetek kialakítására, hasonlóan a porc hialinszövethez.

A máj fehérje-disztrófiája szintén granulált dystrophia formájában jelentkezik, ami a csepp alakú és szemcsés fehérjék képződésének megjelenését jelenti a sejt protoplazmában. Egyetlen egészben egyesítve ezek a képződmények hajlamosak teljesen kitölteni a teljes belső cellaterületet. A máj granulált dystrophiajával a fehérjeszerű sejtstruktúrák tömörülnek, és a sejtek normális működése megszakad. A szemcsés disztrófia a nekrotikus természet patológiás változásainak előfordulásával jár, és a sejthalálhoz vezet.

A máj hidropisztikus disztrófiája

A máj hidropiás disztrófiája, más néven a vízben szenvedő disztrófia, olyan jellemzője, hogy a sejtekben a citoplazmatikus folyadékot tartalmazó vakuolok jelennek meg. Az ilyen típusú hepatikus disztrófia jelenlétében a parenchyma-sejteket a megnövekedett méret jellemzi, a magok perifériás lokalizációt kapnak, egyes esetekben ráncos vagy vakuolált.

A patológiás változások kialakulásával a sejt túlfolyása folyadékkal és ultrastruktúráival bomlik. A sejt egy vízzel töltött edényhez hasonlít, és lényegében egy folyamatos vakuole, amelynek magja egy buborék megjelenésű. Ezt a jelenséget, amely a colliquation necrosisra jellemző, ballon degenerációnak nevezzük.

A máj hidropiánus degenerációja csak mikroszkóppal vizsgálható, mivel a vizuális változások nem jellemzőek a szövetek és szervek megjelenésére.

A betegség jelenlétének prognózisa kedvezőtlennek tűnik, mivel a máj hidropiás disztrófiájában ez a szerv jelentősen romlik. A negatív prognosztikai tényező az is, hogy ennek a betegségnek a kimenete fókuszos vagy teljes sejtes nekrózis.

Sárga máj degeneráció

A máj akut sárga disztrófiája előfordulhat a terhesség alatt, mint egyik kapcsolódó szövődménye. Az akut mérgezés állapota okozza, amelyben a betegség súlyosbító tényező a szervezetben a fertőzés kialakulásában.

A nő sárgasága abban az időben, amikor gyermekét viseli, valamint más májbetegségek jelenlétében, mint a májdisztrófia, mint például a cholecystitis és a májban a kövek jelenléte, szintén jelen lehet a test autoimmunizációja által kiváltott autonóm betegség formájában. Ez az állapot párhuzamos terhességi toxikózis néven ismert.

A terhesség toxikózisának súlyossága szempontjából a sárga májsztrófia az egyik legsúlyosabb. A betegséget a terhesség alatt előforduló anyagcsere-folyamatok által okozott súlyos mérgezés okozza, amely különbözik a különböző jellemzőktől, mint a test normál állapotában bekövetkező anyagcsere. A fejlõdés elején bekövetkezõ patológiás haladást a sárgaság megjelenése jellemzi, amelyet elõzõleg súlyos, gyakran nagyon hosszan tartó hányás követ. Idővel az állapotot súlyosbítja az a tény, hogy a bőr és a sklerák jódosvá válnak, a tudat zavarosodása, a téveszmék és az idegrendszer túlzott gerjesztése áll fenn. A vizelet összetételében többszörös szubkután vérzés áll fenn, amelynek mennyisége jelentősen csökken, a cirozin és a lecitin jelenléte kimutatható, emellett csökken a májtelenség. A beteg általános állapotának további romlása miatt több nap elteltével lehetőség nyílik a halálra.

A máj parenchymás dystrophia

A máj parenchymás disztrófia a vele kapcsolatos patológiai folyamat kialakulásának középpontjában áll, a sejtfehérjék kémiai-fizikai és morfológiai jellemzőinek változásával. Az ilyen károsodott sejtek működésének lényege a hidratálási folyamat, amelyet a citoplazma koaguláció, denaturáció, vagy ellenkezőleg a colliquation jelensége következik be. Azokban az esetekben, amikor a fehérje-lipid kötések megsértése történik, a membránsejt-struktúrákat a romboló folyamatok előfordulása jellemzi. Az ilyen változások következményei a koaguláció nekrotikus folyamatainak kialakulása - száraz vagy kollikvatsionnogo - nedves természet.

A máj parenchymás disztrófia fajtái szerint osztályozható:

• Hyalin csepp
• víztől irtózó
• Horn-disztrófia.

A szemcsés disztrófia a máj parenchymás disztrófiájának is tulajdonítható, amelyre jellemző a fehérjemagok megjelenése a parenchyma sejtjeiben. Az ilyen típusú májdisztrófia jellemzője az e betegség által érintett szerv térfogatának növekedése, a levágott konzisztencia megszerzése és a vágás hirtelen megjelenése. A legutóbbi említésre méltó, hogy a máj granulált dystrophiáját is hirtelen vagy zavaros duzzanatnak nevezik.

Hepatológus → Hepatosis → Májdinamika okai, típusai és megnyilvánulásai, terápiás lehetőségek

Bármely betegség szervkárosodásnak tekinthető különböző kórokozók vagy a sejtek szintjén megváltozott metabolikus folyamatok formájában. Ebben az esetben beszéljünk a dystrophiáról - az anyagcsere torzulásáról, amelyhez a szerkezet megsértése kíséri. Gyakran ez a test adaptív válasza a környezet káros hatásaira.

kórokozó kutatás

Az anyagcsere változása, amely külső és belső tényezők hatására alakul ki, a sejtek szerkezetének megszakadásához vezet. Ez lehet alultápláltság, kedvezőtlen életkörülmények, sérülések, mérgezés, mérgezés, fertőzés, endokrin rendellenességek, keringési patológia, örökletes hibák. Ezek közvetlenül érintik a szerveket vagy a neuro-humorális szabályozás megváltoztatásával. A dystrophia súlyosságát befolyásolja a szövet típusa, a patológiai tényezőnek való kitettség erőssége és időtartama, valamint a szervezetnek az expozícióra való reagálási képessége.

Ezek az átrendeződések bármilyen betegség társai. Néha elsősorban a betegség képét látják, és néha a betegség önmagában is megzavarja a sejtek anyagcseréjét.

A májban fellépő dystrofikus változások a következő tényezők hatására jelentkeznek:

• gyulladásos betegségek - vírusos hepatitis, fertőzések;
• mérgező károsodás - az alkohol, gyógyszerek, mérgek, ipari káros anyagok expozíciójának eredménye;
• helytelen étrend - a zsíros és szénhidrát élelmiszerek túlnyomó része;
• az epe kifolyásának megsértése;
• szisztémás betegségek;
• endokrin rendellenességek;
• örökletes betegségek.

patogenézisében

A biokémia, a hisztokémia és az elektronmikroszkópos módszerek alkalmazásával végzett dinamikus folyamatok hosszú tanulmánya azt mutatta, hogy ezek közül bármelyik az enzimekkel és a sejtstruktúrák működésében bekövetkezett zavart reakciókon alapul. A megváltozott metabolizmus metabolitjai nagy mennyiségben halmozódnak fel a szövetekben, a regenerálódási képesség és a sérült szerv működése károsodik. Ennek eredményeként - a szervezet megsértése.

Dystrofikus változások történhetnek az egyik mechanizmuson keresztül:

1. Bomlás - a molekulák szintjén a szövetrendszerek, a fehérje-zsír és az ásványi anyagok szerkezete átalakul. Ennek oka az, hogy megváltozik a tápanyagok aránya, az anyagcsere-termékek felhalmozódása, a hipoxia, a toxinok expozíciója, láz, a sav-bázis egyensúlyának változása (gyakrabban az acidózis felé), a redox reakciók zavara és az elektrolit egyensúly. Ezeknek a tényezőknek a hatására a sejtek és a nagy molekulák szervei összetevői széteshetnek vagy megváltozhatnak. A fehérjék lizoszomális enzimekkel hidrolizálódnak és denaturálódnak. Ugyanazon útvonal mentén összetettebb képződmények (amiloid, hialin) képződnek.
2. Az infiltráció a szervstruktúrák impregnálása a vérben vagy nyirokban szabadon lévő fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok metabolitjaival (felhalmozódási betegségek).
3. Átalakulás - az anyagok egymásba történő átalakulásának reakciói - zsírok - szénhidrátokba, szénhidrátokba - fehérjékké, glikogén szintézis glükózból. Számos új anyag gyűlik össze a cellában.
4. Módosított szintézis - a szövetekben a normál anyagok képződésének fokozása vagy gyengülése - fehérjék, zsírok, glikogén, ami azok elégtelenségéhez vezet. A szintézisben bekövetkezett változások az anyagok létrehozásához vezethetnek, amelyek általában nem tartoznak a szövethez. Például a glikogén - a vesékben, a keratin - a könnycsontban.

Ezek a patológiás mechanizmusok egymás után vagy egyszerre alakulhatnak ki. Morfológiailag a dystrophiák a sejtstruktúra megsértéseként jelennek meg. Általában a különböző sejtstruktúrák károsodását követően regenerálódik. A patológiában a molekuláris szinten is megszakad. A sejtek belsejében kezdik azonosítani a különböző szemek, cseppek, kristályok és egyéb zárványok azonosítását, amelyek nem lehetnek ott, vagy azok száma egészséges sejtekben elhanyagolható. A folyamat az ellenkező irányba haladhat - a sejtekben megszűnnek a szokásos, a szokásosan megszokott szerves részek.

A szerv szintjén a disztrófia a megjelenés változásában nyilvánul meg. A szín, a méret, az alak, a változások, az ilyen folyamatok „szerv degenerációját” vagy egy szerv degenerálódását mondják. A szervezet megváltoztatja működését - a különböző anyagok szintézisét, az anyagcserét. Ha a disztrófia etiológiája eltávolítható és nincs mély kár, akkor fennáll a lehetőség az orgona abszolút helyreállítására. Más változatokban a folyamatok visszafordíthatatlanok, a nekrózis alakul ki.

A dystrophia típusai

Ezeket az általuk okozott károk mértékének megfelelően osztályozzák:

• parenchimális - befolyásolja a szerv parenchimáját;
• stromális-vaszkuláris - szerkezetátalakítás a mikrovezetőkben és az extracelluláris térben;
• összekeverjük.

Ha figyelembe vesszük egy bizonyos metabolizmus patológiáját:

A folyamat hatalmassága:

A megszerzett és örökletes is hozzárendelhető.

Parenchimális dysproteinosis

A kötött vagy szabad állapotban lévő citoplazmatikus fehérjék metabolizmusában bekövetkező változásokat fehérje-disztrófiának nevezzük. A megkötött fehérjék különböző lipoprotein komplexek, és a szabad fehérjéket celluláris enzimek képviselik. Fizikai-kémiai eszközük megváltozik, a citoplazmában különböző peptid részecskék képződnek. Ez a víz és az elektrolitok cseréjéhez, az ozmotikus nyomás, a folyadék telítettségének növekedéséhez vezet.

Morfológiailag ez a hyalin-csepp és a hidropisztikus disztrófia megnyilvánul. Létezésük végső fázisa sejtekrózis lehet. A hyalin-drop metabolikus zavarok végső szakasza a koagulatív nekrózis, a sejtek colliquation-nekrózisának végén hidropikus. Tekintsük ezeket a változásokat csak a sérült területek mikroszkópos használatával lehetséges. Hyalin csepp dysproteinosis esetén a sejtekben hialin cseppeket gyűjtünk. A hidropiás disztrófia által érintett sejtek térfogatnövelése folyékony átlátszó tartalmú vakuolok miatt.

Granuláris dystrophia vagy zavaros duzzanat - szintén parenchymás disztrófia, a fehérjék elvesztése szemcsék formájában. Ennek oka számos fertőzés, keringési patológia, alultápláltság. Funkcionálisan nem hordozza a test megsértését, és néha teljesen visszaszorul.

A hidropikus disztrófia éppen ellenkezőleg, a májfunkció depresszióját okozza. A súlyos és mérsékelt vírusos hepatitis, a tartós kolesztázis, a cirrhosis disztrófiai formája miatt alakul ki. A legnyilvánvalóbb típus a ballon dystrophia, amely hosszú növekedéssel visszafordíthatatlanná válik, és colliquational necrosissá válik. A sejtek így folyékony állapotban olvadnak. Az immunsejtek összpontosítanak és megtisztítják a halott szöveteket. Egy heg alakul ki a helyükön.

A hialin csepp-disztrófia a májban a sejtek méretének csökkenésével, a fehérjék képződésének tömörítésével jelentkezik. Egy különleges típus az alkoholos hialin vagy a Mallory bika. Ez egy speciális fehérje, a hepatociták szintézisének eredménye. Található a sejtek körül a mag körül, és acidofil reakcióval rendelkezik (kék színű). Leukotaxis - vonzza a fehérvérsejteket, immunreakciókat okozhat, serkenti a kollagén képződését. Az alkoholtartalmú betegek vérében az alkoholos hialinon alapuló keringő immunkomplexeket, amelyek képesek megfertőzni a veséket a glomerulonefritisz kialakulásával.

Parenchimális lipidózis

A zsírdosztrofia nagy mennyiségű lipid képződése a sejtekben vagy a lerakódás olyan területeken, ahol korábban nem volt, valamint a nem jellemző szerkezetű zsírok szintézise.

A hepatocitákban felhalmozódott zsírok nagy része semleges zsír. Cseppeket képez, amelyek fokozatosan egy nagy vakuolé alakulnak. A zsír anyagcserét három esetben megsértik:

1. Masszív zsírbevitel a szervezetben, ami végül az emésztéshez szükséges enzimek hiányához vezet.
2. A mérgező anyagok gátolják a zsírok szintézisét.
3. Az aminosavak hiánya a lipoproteinek és a foszfolipidek képződéséhez.

A következő tényezők provokálják a lipidózis kialakulását:

• alkoholizmus;
• cukorbetegség;
• általános elhízás;
• mérgező károsodás;
• örökletes fermentopátiák;
• az emésztőrendszer betegségei.

A máj elhízása három formában jelentkezik:

• a disszeminált lipidcseppek külön sejtekben vannak;
• zonatartalmú zsírokat gyűjtenek a máj lebenyének speciális zónáiban;
• diffúz - a zsír eloszlása ​​az egész szeleten.

Az elhízás nagysága durva és csepp lehet.

A hosszú távú alkoholfogyasztás majdnem 50% -kal fejeződik be a zsírsavak kialakulásával.

Az etil-alkohol és metabolikus termékei fokozzák a zsírsavak szintézisét, de csökkentik az oxidációt és a lipoproteinek képződését. Nagy mennyiségű koleszterin halmozódik fel, ami csökkenti a sejtmembránok permeabilitását. Az intracelluláris zsírcseppek a magot a perifériához nyomják. A sejt szintetikus munkáját azonban nem zavarják. Az alkohol megtagadásával a fordított fejlesztés folyik. A funkciók helyreállnak, a felhalmozott lipidek fokozatosan metabolizálódnak és eltávolítják a májból.

De ha a páciens inkább alkoholt iszik, akkor veszélyezteti a zsíros degenerációnak a cirrózisra való átmenetét.

Cukorbetegeknél a zsíros degeneráció az esetek 70% -ában alakul ki. Ezt a következő tényezők befolyásolják:

• az idős korban gyakrabban fordul elő;
• A 2-es típusú cukorbetegség elhízással vagy lipid-rendellenességgel jár;
• ketoacidosis súlyossága.

Az inzulin és a sejtek glükózfelvételének hiánya miatt a lipolízis aktiválódik - az energia éhség enyhítésére irányuló zsír anyagcsere. A vérben a zsírsavak koncentrációja növekszik, a máj lipoproteinekké próbálja feldolgozni őket. A túlzott mennyiség a trigliceridek újraszintéziséhez vezet. De túl sok késleltetik a hepatocitákat, ami zsírszövetet okoz.

A máj zsíros degenerációja reverzibilis folyamat. A fő szerepet itt a provokáló tényező - az alkohol megszüntetése, az élelmiszer összetételének normalizálása, a zsírmennyiség csökkentése és a cukorbetegség szabályozott lefolyása - megszüntetése jelenti.

A terhes nők zsírszegénysége

Figyelembe kell vennünk az akut zsíros hepatosis kialakulását a terhesség alatt. Ez egy súlyos állapot, amely gyakran az anya vagy a magzat halálát okozza. Az esemény okai nem teljesen ismertek. Javasolt az öröklődés, a mitokondriális enzimrendszer genetikailag meghatározott hibája. Ez rontja a zsírsav oxidációját.

A patológia tünetei változatosak. Néhány sárgaság nem jelenik meg. De gyakrabban van egy klasszikus kurzus: gyengeség, letargia, hányinger, gyomorégés. Fokozatosan növekvő sárgaság, jelentős súlyossága veszélyes az anyára és a magzatra. A gyomorégés hátterében a nyelőcső fekélyei képződnek, a "kávéfőzés" hányása lehetséges a nyelőcső vérzése során. A májelégtelenség a tudat zavarosodásával képződik. Gyakran ezt a disszeminált intravaszkuláris koaguláció kíséri, amely a halál oka.

A terhesség 3. trimeszterében az akut zsírmáj-gyulladás feltételezett fejlődése jelzi, hogy az anya és a gyermek életét megmenti.

Szénhidrát dystrophia

A szénhidrátok szerkezeteinek vagy lerakódásának megsértése az atipikus helyeken. Gyakran ez a tárolási formára vonatkozik - glikogénre. A cukorbetegségben és a glikogenózisban az ilyen folyamatok lehetségesek.

A cukorbetegeknél a sejtekben a glikogén-tartalom jelentősen csökken, de a magokban felhalmozódik, ami „üresnek” tűnik, az erek és az idegek mentén, ami károsítja őket, és diabéteszes angiopátia kialakulásához vezet.

Ha a glikogén mennyisége növekszik a szövetekben, ezt az állapotot glükogenózisnak nevezik. Ezt megfigyelték a vérszegénység, a leukémia, a gyulladás helyén. Ez felhalmozódik az izmokban, a szívben, a vesékben és az edényfalakban. Ez klinikailag nyilvánvalóan halálos szív- vagy légzési elégtelenséget okozhat.

tünetek

A disztrófiát okozó fő betegség tüneteket fog adni. Az akut folyamatokat gyengeség, rossz közérzet, csökkent teljesítmény jellemzi. A májkapszula vagy az epehólyag-betegség nyújtása fájdalommal jár. Gyakran egy unalmas fájdalmas fájdalom a jobb oldali bordák alatt. Néha visszaadja a jobb vese területét, a nyakát, a vállát, a vállát jobbra.

A betegek aggódnak a diszepsziás tünetek miatt - hányinger, gyomorégés, talán hányás. A szék eltört, a székrekedés és a hasmenés időszakai vannak, gyakran mellékhatásokkal, duzzanattal.

A sárgaság tünete néhány óra vagy nap után megjelenhet, mint a bilirubin metabolizmusának megsértése. Először reagálj a székletre és a vizeletre. A széklet elszíneződik, és a vizelet a sör színévé válik. Párhuzamosan viszkető bőr - a bőrreceptorok irritációja keringő epesavakkal.

A fejlett degeneratív folyamatok esetén a fehérje metabolizmusának csökkenése jelei vannak. Az immunitás csökken, gyakrabban fertőző betegségek vannak. A fehérje koagulációs faktorok szintézisének hiánya a vérzéses gumi, a bőr vérzése, hemorrhoidalis, gastrointestinalis, méhvérzés.

A fehérjehiány elégtelen vízkötéshez vezet, melyet több ödéma, az aszcitesz alakul ki.

A májelégtelenség szélsőséges mértéke hepatikus encephalopathia. Ez egy olyan szindróma, amely az anyagcsere-rendellenességek eredményeként alakul ki, és a tudat, a viselkedés és a neuromuszkuláris reakciók változásaiban nyilvánul meg. Akár 7 héten belül, akár 3 hónap alatt is kialakulhat.

A jogsértések súlyossága függ a fejlődés sebességétől és ennek az állapotnak az okaitól. Vannak személyiségzavarok, memóriaromlás és az intelligencia csökkenése.

Az encephalopathia három szakaszban folytatódik:

1. Kis személyiségváltozások, alvászavarok, figyelem és memóriavesztés.
2. Súlyos személyiségzavarok, gyakran nem megfelelő viselkedés, hangulatváltozások, álmosság, monoton beszéd.
3. A zavaró tájékozódás időben, stuporban, hangulatváltozásokban, agresszióban, téveszmékben, patológiás reflexekben fejeződik ki.
4. Májkóma - a tudat mély depressziója, az inak reflexek csökkenése, a kóros megjelenés.

A neurológiai tünetek mellett más klinikai tünetek is vannak: sárgaság, májszag, láz, tachycardia. Kiterjedt nekrózis esetén a fertőzés bekapcsolódhat. A halál gyakran az agyi ödéma, a veseelégtelenség, a tüdőödéma, a mérgező vagy a hipovolémiás sokk miatt következik be.

diagnosztika

A felmérés anamnézis adatgyűjtéssel kezdődik:

• beteg panaszok;
• a betegség jeleinek megjelenésének ideje;
• fejlődésüket időben;
• Kapcsolat különböző tényezőkkel - alkohol, táplálkozás, testmozgás;
• nem védett nemek, injekciók, fogorvos látogatása, tetoválás, vérátömlesztés utalása az elmúlt 6 hónapban;
• a gyomor-bél traktus betegségei, a máj, a cukorbetegség, a terhesség.

Az általános vizsgálat feltárja a túlsúlyt, a bőrszínt, a karcolást, a bőrvérzést, a kiütést, a pigmentációt, a végtagok duzzanatát, vagy a folyadék felhalmozódását a hasüregben.

A májdisztrófia a különböző patogén faktorok által okozott folyamatok morfológiai jellemzője. Ezért a diagnózis célja a betegség kialakulása, amely a test dystrophia kialakulásához vezetett. Ehhez laboratóriumi diagnosztikai módszereket alkalmaznak. A teljes vérszámlálás tükrözi a testben a gyulladás jelenlétét. A biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi a máj szintetikus funkciójának megítélését, citolitikus reakciók jelenlétét, sejtkárosodást.

A vírusos hepatitis markerek tanulmányozása folyamatban van.

A következő lépés egy ultrahang. A módszer nem invazív, és lehetővé teszi a szövet diffúz vagy fókuszos változásának kimutatását. Az ultrahangos kép jellegéből adódóan a máj zsírszűrődését, a fibrózis vagy a cirrhosis kialakulását lehet javasolni. Ultrahangon jól láthatóak a térfogati képződmények, üregek, ciszták, meszesedések, a portál hipertónia jelei megkülönböztethetők.

A röntgen módszerek alkalmazása lehetővé teszi a májban bekövetkező változások jelenlétének meghatározását, növelve annak méretét. Az epeutak vagy az erek kontrasztja megmutatja állapotukat, kanyarodottságukat, a korlátozások jelenlétét, az epe kifolyásának akadályait. Olyan módszereket is használunk, mint a CT és az MRI. Nincsenek specifikus tünetek a dystrophia kialakulására. Ezt a különböző betegségekre jellemző parenchima változásainak felismerésével lehet kitalálni.

A morfológiai képet csak biopszia segítségével lehet megállapítani. De ez egy traumatikus módszer, amely komoly szövődményekhez vezethet. Ezért csak a jelzések szerint használják:

• a májbetegség etiológiájának tisztázása;
• krónikus vírus hepatitis;
• felhalmozódási betegségek (hemochromatosis, Wilson-szindróma);
• a gyulladásos válasz mértékének és a fibrotikus változások mértékének meghatározására szolgáló biliaris cirrhosis;
• karcinóma;
• ezen betegségek kezelésének hatásának ellenőrzése.

Vannak olyan körülmények, amelyekben ez a módszer teljesen ellenjavallt:

• a beteg súlyos állapota;
• menstruációs vérzés nőknél;
• a véralvadás jelei;
• csökkent vérlemezkeszám;
• obstruktív sárgaság.

A módszer használatához a zsíros degeneráció diagnosztizálása nem célszerű. Ez a forma képes a regenerálásra a kezelés és az étrend hatására. Ezért a vizsgálatból nyert adatok 2-3 hét alatt nem relevánsak.

kezelés

Annak érdekében, hogy hatékonyan megbirkózzon a betegséggel, a terápiát a következő lépésekben kell végezni:

• kiegyensúlyozott étrend;
• a társbetegségek kezelése;
• máj-helyreállítás;
• az eredmények konszolidálása.

Konzervatív terápia

Az egyidejű betegségek kezelése az endokrinológus által előírt cukorbetegség megfelelő kezelése. A gyomor-bél traktus betegségeit egy gatroenterológus vagy helyi orvos kezeli. Alkohol-függőség kezelésére, ha egy személy nem képes önmagával megbirkózni az alkohollal, egy kábítószer vonzódik.

A kezeléshez különböző csoportok gyógyszereit használjuk:

A hepatoprotektorok különböző hatásokkal rendelkezhetnek. Stabilizálják a sejtmembránokat, helyreállítják azok integritását, javítják a sejtek szintetikus képességeit. Ezek hozzájárulnak a bilirubin, zsírsavak, fehérjék metabolizmusának javulásához. A csoport képviselői a Karsil, a Liv-52, a Hofitol, az Essentiale, az ursodeoxycholic acid és az azt alkotó gyógyszerek.

Szintén használják a cholagogue drogokat Allohol, Holsas. Javítják az epe szintézisét, szekrécióját, szabályozzák a készítményt, csökkentik a máj torlódását.

A statinokat a vér lipid profiljának korrigálására használják. Csökkenti a zsírok felszívódását a bélben, eltávolítják a felesleges koleszterint, nem engedik vissza a vérbe.

A súlyos dystrophia kezelését a májbetegséggel együtt az intenzív osztályon végzik. Tüneti kezelés. A páciens parenterális táplálkozásra és folyadék bevezetésére kerül, korlátozza a fehérje mennyiségét. A sav-bázis állapot korrigálására készítményeket alkalmaznak, gyakran előfordulnak acidózis ebben az állapotban, ezért nátrium-hidrogén-karbonátra van szükség. Előírja az antibiotikumokat, hogy elnyomja a bélflórát.

Néha szükség van extrakorporális méregtelenítésre, különösen veseelégtelenség hozzáadása után. Az általános metabolizmus fenntartásához nagy dózisokban glükokortikoidokat használnak. Ez az állapot gyakran végzetes.

Kezelés népi módszerekkel

A gyógynövény és a hagyományos orvostudomány orvosként történő konzultáció után kiegészítő kezelési módszerekként használható. Különböző recepteket kínálnak a dystrophia megszabadítására.

Naponta 2 evőkanálnyi citromlét használhatunk, ugyanolyan mennyiségű vízzel.

A hónap folyamán inni 2 csésze naponta infúzióból, a Thistle, a pitypang gyökér, a csalán, a nyírfa levelekből készült gyümölcsből. Ez a keverék egy pohár forró vizet öntenek, és ragaszkodnak 15 percig.

Ha levágja az érett sütőtök tetejét, és eltávolítja a magokat, egy konténert kap, amelybe friss mézet kell öntenie, és sötét, hűvös helyen, két hétre kell helyezni. Ezután a kapott gyógyászati ​​készítményt egy üvegbe öntjük és étkezés előtt, egy kanál elfogyasztására.

Egy hónapos üres gyomorban egy frissen facsart sárgarépalé és meleg tej keverékét egyenlő arányban fogyasztják.

A bogáncs magokat porra őröljük. 3 kanál főzzön 0,5 liter vizet, felére csökken. Igyon egy evőkanál egy órát étkezés előtt 1 hónapig.

Hatékonyan segíti a szárított körte és zabpehely főzését. Egy pohár gyümölcs, 4 evőkanál zabpehely, forraljuk fel egy liter vízben. Eszik az egész részt a nap folyamán.

Hypericum, horsetail, vadrózsa gyümölcsök, egyenlő részekben kevert anyafürt hajtások. Egy evőkanál keveréket egy pohár vízben forraljuk. Igyon a kapott levest a nap folyamán, négy adagra osztva.

Egy evőkanál szirmok a vadrózsa virágaiból fél kanalatnyi mézzel keverve. Enni ezt a keveréket étkezés után tea.

diéta

A májkezelés nem jelent merev étrendet a fogyáshoz. Az éhség még több kárt okoz. A táplálékot ki kell egyensúlyozni a lipid-fehérje összetételben. A zsírok tartalma állati eredetű - vaj, sajt, zsír, zsíros fajták húsa. Ez csökkenti az élelmiszerek zsírral való telítettségét, csökkenti azok felszívódását, és ezáltal a májra gyakorolt ​​negatív hatást.

Éppen ellenkezőleg, az állati termékeknek növelniük kell a fehérje mennyiségét. Azok a fehérjék, amelyek teljes aminosav-összetételűek, pótolhatatlan csoportot tartalmaznak. Protein szükséges a máj szintetikus folyamataihoz - saját enzimek építéséhez, zsírokból származó lipoproteinek kialakulásához, az emberi test különböző fehérjéinek - az immunrendszer, a véralvadás - termeléséhez.

A szénhidrátok mennyisége a legnagyobb, az energia szubsztrát. De emlékeznünk kell arra, hogy előnyben részesítik a növényi szénhidrátokat, a rostokat, az élelmi rostokat. Az édességek, édes sütés, gyorsan feldolgozható, egyszerű cukrok jelentősen növelik a glükóz szintjét, ami bonyolítja a beteg helyzetét.

Az alkohol teljesen tiltott, ez a disztrófia kialakulásának egyik oka, ezért először ki kell zárni.

A táplálékot sovány hús és hal hozzáadásával tej-zöldségként lehet leírni. A zöldségek és gyümölcsök bármilyen formában fogyaszthatók. A kivételek a sóska, hüvelyesek, gombák.

A só mennyisége napi 15 g-ra csökken. Annak érdekében, hogy ne tévesszen, az étel só nélkül készül, sózva a lemezben.

Ha a disztrófia oka a cukorbetegség, a táplálkozást a kenyéregységek rendszerére kell építeni. Kiszámítja a napi egy személyhez szükséges szénhidrát mennyiségét. Az ételek szerint kerülnek elosztásra, majd speciális táblázatok szerint megállapítható, hogy mennyit lehet fogyasztani. Ez a rendszer segít a cukorbetegek glükózszintjének szabályozásában és csökkenti a súlyt. Fel lehet használni a túlsúlyos emberek táplálására is. A felesleges súly zökkenőmentesen eltűnik.

Ha a májstratégia súlyos hepatikus encephalopathia állapotba került, akkor a táplálkozás más. A fehérje mennyisége napi 50 g. Ez azért szükséges, hogy a máj megbirkózzon a fehérje metabolizmus termékeinek méregtelenítésével. Ha az állapot romlik, általában megszűnik a parenterális táplálkozás.

Megelőzés és prognózis

A megelőzés célja a disztrófiai folyamatok kialakulásához vezető állapotok és betegségek kockázati tényezőinek kiküszöbölése. A túlsúlyt ellenőrizni kell, meg kell próbálnunk elfogadható számra csökkenteni. Ehhez először meg kell határozni a testtömeg-indexet. Ha több mint 25, akkor itt az ideje, hogy gondolkodjunk a súlycsökkentésről.

Még ha a súly normális, de a zsírban gazdag étel dominál az étrendben, meg kell próbálnia csökkenteni a mennyiségét, ez csökkenti a máj enzimrendszereinek terhelését.

Az éhezés és a kemény étrend haszontalan. A fehérje elégtelensége kimeríti és fejleszti a zsírduzzanatot, mert a fehérje-zsírmolekulák szintézisére nem lesz szubsztrátum.

Az alkohol, még kis, de rendszeres fogyasztással is, mérgező hatást gyakorol a májsejtekre, károsítja őket és kóros mechanizmusokat okoz a nem tipikus hialin fehérje vagy zsírlerakódás szintézisében. Az alkoholfogyasztás teljes visszautasítása a zsírduzzanat korai szakaszában a beteg állapotának javulásához vezethet. A kialakult cirrhosis esetén ez megakadályozza a hepatikus encephalopathia és a végső stádium kialakulását.

A vírusos májkárosodás elkerülhető az átviteli módok emlékezésével. A hepatitis A megelőzéséhez meg kell őrizni a személyes higiéniát, mossuk le a kezét, gyümölcsöket, ne használjunk nyílt forrású ivóvizet. A B és C típusú vírusok véren keresztül kerülnek átadásra, ezért invazív eljárások végrehajtásakor használjon egyszer használatos szerszámokat, csak egy személyi manikűrkészletet használjon, ne lépjen a nem védett nembe, és 6 hónap után vérátömlesztés után vizsgálja meg a hepatitist.

A terhesség tervezési időszakában a nőknek minimálisra kell csökkenteniük a gyomor-bél traktusban meglévő krónikus betegségek, az epeutak patológiáját. A terhesség alatt a hormonális korrekció következtében fennáll a terhességi cukorbetegség kialakulásának kockázata, és zsíros hepatosis is nyilvánulhat meg, mint az ösztrogén metabolizmus rejtett örökletes rendellenessége. Ezért az alacsony zsírtartalmú étrendnek és az egyszerű szénhidrátoknak való megfelelés a májelégtelenség megelőzése lesz.

A gyomor-bélrendszer bármely betegségét időben diagnosztizálni és kezelni kell.

A parenchymás disztrófia a szervek parenchyma metabolikus rendellenességei.

A szerv parenchyma olyan sejtek gyűjteménye, amelyek alapvető funkcióit biztosítják (például kardiomiociták - a szív parenchimális elemei, hepatociták - a máj, a neuronok - az agy és a gerincvelő). A szerv parenchimáját meg kell különböztetni a parenchymás szervtől (mint a leíró anatómia, a hiányos szerveket nevezik).

besorolás

Az anyagcserét zavaró anyagok típusától függően három parenchymás disztrófia létezik:

1. Parenchimális dysproteinosis (fehérje metabolizmus rendellenességek)
2. Parenchimális lipodistrofia (lipid metabolizmus rendellenességek)
3. Parenchimális szénhidrát dystrophia.

A parenchymás dysproteinosis magában foglalja a (1) granulált, (2) hidropikus, (3) hialin-csepp és (4) kanos degenerációt, és (5) aminoacidopathiát (aminosav metabolikus rendellenesség).

Parenchimális lipodistrofia

A patológiás anatómia lipodystrophiáit gyakran lipidózisnak nevezik. A parenchymális lipodistrofiák között az örökletes és szerzett változatok különböztethetők meg:

I. Örökletes parenchimális lipodistrofiák (főként szfingolipidózok).

II. Megszerzett parenchymális lipodystrophia

1. A máj zsíros degenerációja (májsteatosis, zsíros hepatosis)
2. A szívizom zsírdisztrófiája
3. A vese zsíros degenerációja.

Zsír hisztokémia

A lipodystrophia diagnosztizálásához gyakran használják a szövettani lipidek kimutatására szolgáló hisztokémiai módszert. Az egyes festékek zsírokba történő koncentrálásának képességén alapul. A következő reagenseket használják leggyakrabban:

• Szudán (III, fekete) - festékzsír narancssárga (szudáni III) vagy fekete (szudáni fekete B) színek
• Scarlet vörös (skarlát-száj) - színes lipidek vörösben
• Zsíros vörös O - a zsíranyagokat is pirosra színezi
• Oszmium-sav (ozmium-tetroxid) - feloldódik a lipidekben, fekete színt adva, de a magas toxicitás miatt nem használják a patológus rendes munkájában, az ultraibolya metszetek színezésére elektronmikroszkóposan
• A Níluskék gyors módszer a lipidfoltok differenciálódására (acilglicerin festékek vörös, koleszterin és koleszteridek lila, foszfolipidek kékben, szabad zsírsavak és sóik sötétkékben); a festék instabil, így a vizsgálatot elvégezzük, amikor a készítmény készen áll, néhány óra elteltével a vörös tónusok eltűnnek.

Sfingolipidozy

Spingolipidózis - a szfingolipid anyagcsere rendellenességei. A szfingolipidek három csoportja (szfingomielin, gangliozid, cerebrosid) és ennek megfelelően három csoportja a szfingolipidózis - a szfingomielinózis, a gangliozidózis és a cerebrozidózis. A cerebroszidok egy változata a szulfatidok. A szfingolipidózis a tezaurizmusra (felhalmozódási betegségekre) utal - örökletes betegségekre, amelyekben egy anyag metabolizálódik, mert az enzim metabolizálódik.

I. Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-betegség).

1. Teya-Saksa betegség
2. Sandhoff - Noorman - Lunding betegség
3. Juvenilis gangliozidózis.

1. Glucocerebrosidosis (Gaucher-kór)
2. Galaktikus cerebrózis (Crabbe-kór)
3. Fabri-betegség - metabolikus di-és trihexozocerebrosid
4. Szulfatidózis (Greenfield-Szoltsy-betegség)
5. Austin-betegség a szulfatidok és a mukopoliszacharidok kombinált metabolikus rendellenessége.

Ezeknek a betegségeknek a vezető változásai az idegrendszer (2) és a lép (3) elváltozásai (1).

Sfingomielinoz

A sphingomyelinosist (Niemann-Pick-kór) a szfingomielináz aktivitásának megsértése okozza, a szfingomielineket szétválasztva. Ezek az anyagok felhalmozódnak az agy neuronjaiban és a belső szervek makrofágjaiban, meghatározva az agyi és a viscerális szindrómák kialakulását. A szfingomielinézisek túlnyomó többségében (a megfigyelések 85% -a) a betegség akut infantilis neuroviszcerális típusa fordult elő, különösen a zsidó családokra jellemző. Általában a betegség a gyermek életének első felében jelentkezik, de a veleszületett esetek is ismertek. Fontos diagnosztikai jel a cseresznyefa folt az alapokon (a betegek felében található). A gyermekek általában az élet második évében halnak meg.

Az általános kimerültség és a kiszáradás hátterében a bőr barnás-sárga színt kap, különösen a test nyitott területein. A lép jelentősen megnagyobbodik, sűrű, tégla-vörös színű, a bemetszés tégla-vörös és sárgás területek váltakozása miatt változatos. A máj jelentősen megnagyobbodik, tömörödik, az okker-sárga és a barnás-sárgás szín között, a szövetének agyagos megjelenése van a szekcióban. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, a vágáskor a tojássárgája színe. A mellékvesék megnagyobbodtak, a normálnál könnyebbek. A tüdőben - kis ochazhki, hasonlít a miliary tubercles-re, vagy nettó sárgás infiltráció. A veséket mérsékelten növelik, a kérgi anyag világos szürke. Az agy kifelé változatlan lehet, bizonyos esetekben a szürke anyag és a demyelinizációs helyek okozta atrófia észlelhető.

Egy mikromorfológiai vizsgálat az agyszövetben és a különböző belső szervekben, elsősorban a májban és a lépben feltárja a Peak sejteket - sejteket, amelyek citoplazma számos lipid zárványt tartalmaznak, és így "szappanos habok" (habos sejtek) formája. A Pick sejtjei elsősorban a neuronok és a makrofágok, de néhány epiteliális sejt is képes szfingomielineket felhalmozni. A legnagyobb számú Pick sejtet a májban észlelik, és a legsúlyosabb változásokat az agyban észlelik: a neuronok élesen megnagyobbodnak, hasonlítanak a sejtekhez a ballon dystrophia állapotában. Az elektron-diffrakciós mintáknál a citoplazmában a lipid zárványok úgy tűnnek, mint a myelin-szerű testek (koagulált biomembránok).

gangliosidosis

A gangliozidózok a gangliozidokat lebontó lizoszomális enzimek hexózaminidázok aktivitásának megszakadása következtében alakulnak ki. A hexoszaminidáz A neuronok, hexozaminidáz B - makrofágok és néhány más sejt enzimje. Tay-Sachs-kór, a Sandhoff-Norman-Landing-betegség és a juvenilis gangliosidózis gangliozidózisnak nevezik. Az amarotikus idiónia szindróma a gangliozidózisra jellemző (az amaurosis a teljes vakság, az idiónia az oligofrénia súlyos formája). A gangliozidózis mellett a primer neuronális lipofuscinosis segítségével amaurotikus idiónia alakul ki.

1. A Tay-Sachs betegséget (csecsemő amarotikus idiociát) a hexoszaminidáz A aktivitásának teljes hiánya jellemzi (a neuronokban felhalmozódó gangliozidok). A klinikai megnyilvánulások főként 6 hónapig terjednek. az élet. A halál általában 2–5 éves korban, teljes vaksággal, mozdulatlansággal és hirtelen kimerültséggel jár. Az agy kezdetben kibővült, majd csökken. Fehéranyag gumi sűrűsége. A fehér és a szürke anyag közötti határ törlésre kerül. Minden agyi neuron és a retina ganglion sejtek a gangliozidok felhalmozódása következtében meredeken emelkednek (a citoplazma és a folyamatok duzzadnak, a magot a perifériára tolják el). A neuronok fokozatosan meghalnak, helyükön neuroglia (gliózis) nő. A betegség intravitális diagnózisához rektális biopsziát végzünk. A retinában a sárga folt helyén piros foltok találhatók.

2. Sandhoff - Norman - Landing betegség. Ellentétben a Tay-Sachs betegséggel, a gangliozidok nem csak a neuronokban, hanem a belső szervek makrofágjaiban és a vese-tubulusok sejtjeiben is felhalmozódnak. A betegség alapja az A és B hexoszaminidázok aktivitásának hiánya.

3. Juvenilis gangliozidózis. A betegséget a hexosaminidáz A részleges hibája jellemzi. A morfológiai kép hasonló a Tay-Sachs betegséghez, de 2-6 éves korban alakul ki. A betegek általában 6-15 éves korukban halnak meg.

Tserebrozidozy

A cerebrosidok közé tartozik a Gaucher, a Crabbe, a Fabry és a Greenfield-Scholz. Ez a csoport gyakran magában foglal Austin betegséget - a Greenfield-Scholz-betegség és a mukopoliszacharidózis kombinációját.

1. Gaucher-betegség (glükocerebrosidózis). Gaucher-betegségben a glükocerebrozid felhalmozódik a szövetekben. A Gaucher-kórnak három típusa van: (1) csecsemő, (2) fiatalkorú, (3) felnőtt. A gyermeketípus az élet első évében nyilvánul meg. 1-2 év után a gyerekek meghalnak. Jelentős változásokat észlelünk az agyban progresszív neuronális halál formájában. A cerebrosidok felhalmozódnak a Gaucher sejtek nevű makrofágok citoplazmájában. A máj és a lép jelentősen megnőtt. A Gaucher sejtek szintén megtalálhatók az agyban. A fiatalkori típus egy életév után következik be. Az agyban Gaucher sejtek hiányoznak. A csontváz tipikus változásai a mellkasi kyphoscoliosis, a lombik alakú combcsontok, ék alakú vagy lapos csigolyatestek. A halál 5-15 éves korban következik be. A betegség felnőtt típusa gyermekkorban jelentkezik, és nagyon lassan halad. A betegek általában 20-25 évig élnek. A legjelentősebb változások a lépben találhatók. A splenomegalia mellett hipersplenizmust figyeltek meg - a vérsejtek lépének fokozott megsemmisülése a lép vöröspépében. A hiperplenizmus az anaemia kialakulását, a leukopeniát (amely ellen a szepszisig fertőző szövődmények fordulnak elő) és a thrombocytopenia kialakulását okozza. Néha a panmielophthysis (a vörös csontvelő pusztulása) alakul ki.

2. Galaktocerebrosidózis (Crabbe globoid sejt leukodystrophia). A betegség középpontjában a β-galaktozidáz enzim hiánya van, amely a galaktózt a cerebrosid molekuláról hasítja. Általában közvetlenül a születés után vagy az első 6 hónapban. az élet az agykárosodás. Jellemzője az izom merevségének gyors növekedése, különösen az alsó végtagok izmai, az általános motoros nyugtalanság (extrapiramidális hiperkinesis). Különböző ingerek okoznak tonikus görcsöket, gyakran eszméletvesztéssel. A látóideg atrófiája a látás romlásához vezet. A betegség végső stádiumában a dekerebrációs merevség képe alakul ki (a középső agyi károsodás több, mint a vörös magok, melyet az extensor izomtónusának éles túlnyomása fejez ki): a fej visszahúzódott és egyenesített végtagok. Gyermekek egymás közti betegségekben halnak meg, vagy halálbénulás miatt. Az átlagos élettartam egy év. Az intravitalis morfológiai diagnózis perifériás idegbiopszia alapján lehetséges. A makromorfológiai vizsgálat rávilágít az agy és a gerincvelő atrófiájára, az agyi kamrák terjeszkedésére. A fehér anyagban a diffúz fókusz diffúz, szürke - zselés lágyító fókuszban. A galaktocerebrozidok felhalmozódnak a gliocitákban és az agy és a gerincvelő edényeinek adventitiajában, a hepatocitákban és a vese-tubulusok epitheliumában. Az agy lényege, hogy a kis vénák körében a tengelykapcsolók formájában óriás multinukleáris sejteket találnak, hasonlóan a Langance-sejtekhez, a sejtmagok perifériás elrendezésével a citolemma belső felületénél. Ezek specifikusak a Krabbe-betegségre, és globoid sejteknek hívják. A globoid sejtek a limfoid sejtekkel együtt perivaszkuláris granulómákat képeznek. Jellemző limfocita granulomák vannak, amelyek nem tartalmaznak globoid sejteket.

3. diffúz angiokeratoma torso Fabri. A betegség a lizoszomális α-galaktozidáz enzim hibájának eredményeként alakul ki, aminek következtében a di- és trihexózis-cerebroszidok felhalmozódnak. Dihexózis-cerebroszidok főleg a vesékben és a hasnyálmirigyben akkumulálódnak; kiválasztódnak a vizelettel. Más szervekben főként trihexózis-cerebrosidokat helyeznek el. Szinte minden ember beteg (androtropizmus). A betegség 7-10 éves korig kezdődik. A halál általában vese- vagy kardiovaszkuláris elégtelenségből származik 40 éves korban. A betegséget különböző szervek és szövetek vereségével általánosítják. A központi és a perifériás idegrendszer károsodása klinikailag megnyilvánul, különösen a felső végtagok, a reumás ízületi fájdalommal, fejfájással és az intelligencia csökkenésével. A visceropátia kardiovaszkuláris szindróma formájában fordul elő. Ugyanakkor a veseelégtelenség állandó izostenuria és átmeneti azotémiás rohamokkal alakul ki, az ödéma elsősorban az alsó végtagokban, a szív határainak kiterjedése, artériás hypertonia. A látásszervében bekövetkezett változások a szaruhártya elhomályosodását, az artéria artériáinak és vénáinak kidudorodását foglalják magukban. A bőrön és a látható nyálkahártyákon kékes, sötétvörös vagy feketés csomók (angiokeratomák) jelennek meg. Az angiokeratomák legnagyobb számát a paraumbilis régió elülső hasfalának bőrén, az axilláris üregekben határozzák meg, a scrotumon, a combok bőrén, az arcokon és az ujjak terminális phangjain, a szájüreg nyálkahártyáján, a szem kötőszövetén és az ajkak vörös ajkán.

4. Metakromatikus Greenfield - Scholz leukodystrophia. Ez a betegség, mint Fabry-betegség, egy lizoszomális betegség, mert a betegség az aril-szulfatáz A lizoszomális enzim hiányán alapul, amely szulfátot szulfát-molekulából (cerebroszid-szulfát) bont le. A szulfatidokat metakromatikus krezil-lila barna színű festékkel festjük. A betegség (1) infantilis, (2) fiatalkori és (3) felnőtt formái vannak. A legsúlyosabb a csecsemőforma, amelynek tünetei a 2–3 éves életkorban jelentkeznek (alvási zavar, fokozatos beszédvesztés, amaurosis és süketség, mentális retardáció, spasztikus parézis és paralízis, decerebrációs merevséggé vált). A halál 1-3 éven belül történik. Biopsziát (rektális vagy perifériás ideg) használnak az in vivo morfológiai diagnózis céljára. Ugyanakkor a makrofágok és a lemmociták citoplazmájában a metachromasia kimutatható. Egy makromorfológiai vizsgálat az agy atrófiájáról, az anyag sűrűségéről. A szulfatidok felhalmozódása gliocitákban történik, elsősorban oligodendroglia sejtekben, és kisebb mértékben neuronokban. Elektron diffrakciós mintákon meghatároztuk a rétegelt szerkezetű nagyított lizoszómákat.

Megszerzett parenchymális lipodystrophia

A megszerzett parenchymális lipodistrofiák az acilglicerolok (semleges zsírok) cseréjével járnak a szervek parenchimájában, és leggyakrabban májban, szívizomban és vesékben alakulnak ki.

Parenchymás zsírmáj

A májban bekövetkező változásokat a steatosis vagy a zsíros hepatosis kifejezések jelzik. A zsír hepatosis okai különböző kóros folyamatok (fertőzések, alkoholizmus, cukorbetegség, krónikus hipoxia, fehérje hiánya az étrendben). A makromorfológiailag a máj megnagyobbodik, a szövet szövedék, a szín a steatosis súlyosságától függ (világosbarna, mérsékelt steatosis, sárga - kifejezett és fehéres, kifejezett folyamat). A zsíros hepatosis fehéres színű májját "libának" nevezik, mert a vízimadarakban ez a fajta szerv gyakori. A hepatociták citoplazmájában végzett mikroszkópos vizsgálat acilglicerolcseppeket tárt fel, amelyeket a megfelelő hisztokémiai reagensekkel festettek. A folyamat megnyilvánulása három fokú: (1) porlasztott, (2) a cseppek és (3) a hepatociták nagy cseppje. A májbiopsziás anyagon a steatosis diagnózisa csak akkor lehetséges, ha a megváltozott parenchymális sejtek legalább fele van.

Parenchimális miokardiális zsíros degeneráció

A szerzett parenchymális myocardialis lipodystrophia a szívműködés dekompenzációjával alakul ki („elhasználódott” szívben). A tipikus esetekben a szervet "tigris szívnek" nevezik. Az üregek bővülése miatt megnagyobbodik, a kompenzált állapothoz viszonyítva falai vékonyodnak, a szívizom lángoló, agyag-sárga, az endokardiális oldalról kis sárgás foltok és csíkok (a kardiomiociták citoplazmájában az acil-glicerin maximális koncentrációjának területei). A sárga csíkok azonban rendkívül ritkán alakulnak ki, a bal kamrai endokardium körüli véletlenszerűen szétszórt kis sárgás foltok képe gyakrabban fordul elő. Mikroszkópos vizsgálat során kardiomiociták citoplazmájában semleges zsírcseppeket találtak. A szív parenchymás elemeiben (1) porlasztott és (2) kis méretű "elhízás". A sejtekben nagy zsírcseppek általában nem képződnek.

A vesék parenchymás zsíros degenerációja

A vesékben a megszerzett parenchymális lipodistrofiát a nefrotikus szindrómában, a tubuláris nefrociták hyalin-drop-disztrófiájában is megfigyelték. Ez a lipoprotein részecskék rebszorpciója miatt következik be, amelyek ebben a szindrómában elsődleges vizeletben gazdagok. Ha a vesében nincsenek bruttó változások (például amyloidózis vagy nefritisz esetén), a parenchymás lipodystrophia jeleit mutató szerv kissé megnagyobbodik, szövete lángoló, a kéreg tágul, sárgás-szürke. A tubuláris nefroepitelium sejtek citoplazmájának mikroszkópos vizsgálata, valamint a fehérje cseppek (intracelluláris hyalinosis) vizsgálata semleges zsírcseppeket tárt fel. A hepatocitákhoz hasonlóan (1) porított, (2) kis csepp és (3) nagy csepp „elhízás”.

Parenchimális szénhidrát dystrophia

A parenchymás szénhidrát-disztrófiákat a glikoproteinek metabolikus rendellenességei (1) és (2) glikogén (glikogenopátia) kísérik.

A glikoproteinek a szervezetben sok fehérje. A patológiás anatómia esetében a nyálkahártya (nyálkahártya) és a nyálkahártya-szerű anyagok (nyálkahártya, pszeudomicin) elsődleges fontosságúak. A mucinok és a nyálkahártya felhalmozódását nyálkahártya-distruktúrának nevezik. Opcionálisan a nyálkahártya-distrofiát kolloid dystrophianak tekintik - a nyálkahártya-szerű anyagok felhalmozódását a szövetekben, majd azok kolloid formájában történő megszilárdulását.

I. A glikogén anyagcsere rendellenességei (glikogenopátia)

1. Örökletes formák (glikogenózis)
2. Megszerzett formák.

II. Nyálkahártya-distrofia

A tesaurimózisok közül a glikoproteinosis egy csoportját különböztetjük meg, amely magában foglalja a szialidózis, a fukozidózis, a mannozidózis és az aszpartilglükozaminuria betegségeit.

A szénhidrátok hisztokémiája

A boncolási gyakorlatban leggyakrabban három hisztokémiai módszert alkalmaznak a szénhidrátok kimutatására: PAS-reakció, legjobb karmin szín és metakromatikus módszerek a szabad hialuronsav meghatározására.

1. A glikogén és a glikoproteinek teljes felderítését a szövetszakaszban általában a PAS-reakció segítségével végzik, amelyet az orosz szakirodalomban gyakran „CHIC-reakciónak” neveznek (a reagens neve - Schiff-jódsav). A Schiff-reagens összetétele magában foglalja a vörös festék alapfukszint, amelynek köszönhetően a glikogén és a glikoproteinek vörös színűek. Szükség esetén a szekciókat az amiláz enzimmel (diasztázis) kezeljük, hogy megkülönböztessük a glikogént a glikoproteinektől (PASD-reakció).

2. Lehetőség van a glikogén feltárására a karmin színezésével a Best módszer segítségével. A glikogén granulátumok egyidejűleg sötétvörös színűek.

3. A szabad hialuronsav nyálkahártya ödémában való kimutatására a toluidin kék színt alkalmazzuk, amely a szabad hialuronáttal rendelkező területeket színezi (a szövet színét a festék színétől eltérő színnel festik metachromasia néven).

glikogén tárolási betegség

A glikogenózisok teisaurimózisok, amelyekben nincs glikogenolízis a glikogént lebontó enzimek hiánya miatt. Ugyanakkor a glikogén halmozódik fel számos szerv sejtjeiben. A glikogenózis típusát az eponyma mellett a római számok jelölik: I. típusú glikogenózis - Gyrke-betegség, II - Pompe-betegség, III - Forbes-Corey-betegség, IV - Andersen-betegség, V - Macardle-betegség, VI - Era-betegség, VII - Thomson-betegség, VIII. - Tarui betegség, IX - Haga betegség stb. A glikogenózis első hat típusát a legmélyebben tanulmányozzák.

besorolás

A glikogenózisokat a sérülés domináns lokalizációja és a glikogén kémiai tulajdonságai szerint osztályozzák.

I. A sérülés előnyös lokalizációja

1. Májglikogenózisok (I, III, IV, VI)
2. Izomglikogenózis (V)
3. Generalizált glikogenózis (II).

II. A glikogén kémiai tulajdonságai

1. Glikogenózis változatlan glikogén jelenlétével (I, II, V, VI)
2. Glikogenózis abnormális glikogén jelenlétével (III, IV).

A glikogenózisban a glikogén rendellenes típusai:

• Limitdextrin (limitdextrinosis - III. Típus)
• Amilopektin (amilopektinosis - IV. Típus).

A máj formáját a megnagyobbodott máj jellemzi. Az izomglikogenózist általában a csontvázak gyengeségének alakulása kíséri a szarkoplazmában a glikogénionok felhalmozódása miatt. Az általánosított glikogenózisban különböző szerveket érint, de a szív károsodása (kardiomiális) és a krónikus szívelégtelenség kialakulása elsődleges fontosságú.

A Forbes-Corey-betegségben a glikogén rövid oldalláncokkal rendelkezik (általában hosszú), és limitdextrinnek nevezik, és a betegség limitdextrinosis. Andersen-betegségben a glikogén nem képez oldalsó ágakat, és egy lineáris molekula, amilopektinnek nevezik (sikertelen analógiával a keményítő amilopektinjével), és a betegség amilopektinosis. Ugyanakkor az amilopektin károsítja a hepatocitákat, a nekrózis helyén, ahol a rostos szövet nő, és a gyermek életének első évében kialakul a máj cirrózisa.

Makroszkópos glikogén teszt

A patológiás anatómia során kifejlesztették a glikogenózis gyors diagnózisának technikáját (diagnosztika „a szekcionált asztalnál”). A glikogén makroszkópos vizsgálata nagy mennyiségben határozza meg a szervezetben való jelenlétét, ami a glikogenózisra jellemző. Ilyen módon a glikogén szokásos mennyiségét nem lehet kimutatni. A glikogén megőrzésének oka a sejtekben a glikogenózis során a post mortem glikogenolízis hiánya.

A vizsgálatot három szakaszban végzik:

• Az 1. szakasz - a szöveteket formalin vizes oldatában áztatják (ebben az esetben a folyadék zavaros, fehéres, mint a hígított tej)
• A 2. lépés - zselatin tömegek az etanol hatására kiesnek az oldatból
• 3. lépés - jódtartalmú reagensek hatására (például Lugol oldat) a csapadék telített barna lesz.

Májglikogenózis

A hepatikus glikogenózis magában foglalja a Girke-féle betegséget (I. típusú), a Forbes-Cory-betegséget (III. Típus), az Andersen-betegséget (IV. Típus) és az Era-betegséget (VI. Típus). A VI. Típusú glikogenózis két változatra osztható: Era-I betegség és Era-II betegség.

1. Gyre-betegség. Girke-betegség szívében a glükóz-6-foszfatáz-hiány. Először is, a máj hatással van, élesen megnagyobbodik, szövetének színe a vágásban rózsaszín. A lép normál mérete. A rügyek megnövekednek, mert a kéreg sárgásbarna színű. Mivel a glikogén a hepatocitákban „zárva” van, a betegek hypoglykaemiát fejtenek ki, így a betegek gyakran sokat esznek, ami elhízáshoz vezet (étkezési örökletes elhízás). A zsírt elsősorban az arcon tárolják. Jellemzője a kis növekedés (máj infantilizmus). A belek és a szív érinthet. A glikogénnel túlterhelt leukociták (elsősorban neutrofil granulociták) funkcionálisan inaktívak, aminek következtében különböző fertőző folyamatok alakulnak ki a szepszisig. A májszövet mikroszkópos vizsgálata élesen megnövekedett hepatocitákat tárt fel a fény (optikailag üres) citoplazmával. Az ilyen hepatociták hasonlítanak a növényi sejtekre. A könnyű citoplazma jelensége nagy mennyiségű glikogén jelenlétében abban rejlik, hogy ennek az anyagnak a különböző reagensek vizes oldataival való kioldódása következik be. Mindazonáltal a legjobb reakció akkor is pozitív, ha az anyagot formalinba rögzítették.

2. Forbes-betegség - Cori (dextrinosis korlátozás). Ebben a betegségben a glikogén rövid oldalláncokkal (limitdextrin) képződik. Ez elsősorban a májra mérsékelt hepatomegalia formájában jelentkezik. A betegség kedvezően halad.

3. Andersen-betegség (amilopektinosis). A betegséget egy amerikai, Dorothy Ganzina Andersen írta le. A betegség oka egy elágazó enzim hibája, amely glikogén oldalláncok szintézisét biztosítja. Az amilopektinosisban szenvedő betegeknél a glikogén molekulák szálszerű formát kapnak oldalsó ágak nélkül. Az ilyen glikogén nemcsak nehézségekkel bomlik le, hanem károsítja a sejtet is, ami a halálát okozza. Már az első életév végén, a második életév kezdetén a gyermek májcirrózis alakul ki. A betegség egyéb megnyilvánulásait (ascites, sárgaság, vérzés, splenomegalia) cirrózis okozza. A gyermekek általában az élet első öt évében halnak meg. Az Andersen-betegséget gyakran kombinálják cisztás fibrózissal.

4. Betegség kora-I. A betegség alapja a májfoszforiláz hiánya, ezért főként a májnak a hepatomegaliás formában jelentkezik. Jellemzője a betegek kis növekedése és a zsír túlzott felhalmozódása a fenékre.

5. A korai II. Betegség az izom- és májfoszforilázok kombinált hibája. A betegséget McCardle és Era-I betegségek jelei jelzik: miokardiális, vázizom és hepatosplenomegalia.

Izomglikogenózis

A leggyakoribb izomglikogenózis a MacArdla-betegség (V-típusú glikogenózis). Az izomfoszforiláz hibája okozza. Az első tünetek 10-15 éves korban jelentkeznek (izomfájdalom fizikai terhelés alatt). Az izmok gyengesége fokozatosan fejlődik. Ilyen típusú glikogenózis esetén csak a vázizomzat érinti. Edzés közben az izomrostok lebontása történik. Az egyidejűleg felszabaduló myoglobin a vizeletet megfosztja.

Generalizált glikogenózis

Egy tipikus általánosított glikogenózis a Pampe-betegség (II. Típusú glikogenózis). Ez a betegség a lizoszomális enzim savas maltáz hiánya miatt következik be, így a glikogén felhalmozódik a lizoszómákban. Az izmok és az idegszövet leginkább károsodása. A betegség lefolyása nagyon kedvezőtlen - a gyermekek az élet első évében halnak meg. Az izomszervek megnagyobbodnak, különösen a szív és a nyelv (cardiomegaly és macroglossia). A szívizom mikroszkópos vizsgálata megnövekedett kardiomiocitákat tárt fel világos citoplazmával.

Megszerzett glikogenopátiák

A glikogén anyagcsere zavarok megszerzett formái széles körben elterjedtek és különböző betegségekben fordulnak elő. A glikogén metabolizmus legjellemzőbb megsértése a cukorbetegségben. Csökken a glikogén mennyisége a test szöveteiben ezzel a betegséggel, a vesék kivételével.

A hepatocitákban egyfajta kompenzációs folyamatot figyeltek meg - a glikogén egy része a citoplazmából a magba mozog, ezért az ilyen sejtek magjai a hagyományos mikro-készítményekben világosak, optikailag üresek ("perforált" magok). A hepatocita magokban a glikogenolízis kevésbé intenzíven megy végbe, mint a citoplazmában, és a sejtek saját szükségleteiknek megfelelően képesek megőrizni a glikogént.

A vesékben a glikogén szintézisét a tubuláris hámsejtek jelentősen fokozzák. Ez annak köszönhető, hogy az elsődleges vizeletben nagy mennyiségű glükóz (glikozuria) van jelen. A glükóz újbóli felszívódásával a vese-tubulusok hámsejtjei, főként a Henle és a disztális szegmensek hurokjai, glikogént szintetizálnak belőle, ezért a cső alakú epithelium ebben a poliszacharidban gazdag (a vese-tubulusok glikogén infiltrációja). Ugyanakkor a sejtek növekednek, a citoplazma fényévé válik. Glikogénszemcséket is észlelünk a tubulusok lumenében.

A nyálkahártya-elváltozás örökletes formái

Az örökletes nyálkahártyasztrófia tipikus példája a cisztás fibrózis.

A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) egy olyan autoszomális recesszív öröklődéssel járó betegség, amelyben az exokrin mirigyek nyálkahártya-váladékainak megvastagodása következik be. A tüdő és a belek (a betegség tüdő-, bél- és bél-pulmonális formái) a leggyakrabban részt vesznek a folyamatban, ritkábban - a hasnyálmirigy, az epehólyag, a nyál-, a nyaki és a verejtékmirigyek. A cisztás fibrózis fő morfológiai megnyilvánulása az exokrin mirigyek többszörös retenciós cisztáinak kialakulása. A retentív cisztikát a mirigy élesen kitágult ürülékcsatornájának nevezzük, ami a titkosság felhalmozódása miatt (a latin. Retentio - késleltetés) miatt. A cisztás fibrózisban a titkos visszatartás annak sűrűségéből adódik, aminek következtében blokkolja a kiválasztócsatorna disztális részét. A növekvő ciszták megszorítják a szerv parenchymát, ami idővel az atrófiát és következésképpen funkcionális elégtelenséget okoz. A rostos szövet a ciszták köré nő, ezért a cisztás fibrózist cisztás fibrózisnak is nevezik. A legsúlyosabb változások a tüdőben, a belekben és a májban jelentkeznek. A tüdőben a vastag nyálka elzárja a hörgőket, atelektáziát okozva és hozzájárul a fertőző szövődmények kialakulásához. A bélben a vastag meconium mechonialis enterális obstrukcióhoz vezet (meconialis ileus). A vastag meconium, amely hosszú ideig szorítja a bélfalat, csökkentheti a vérkeringést és a perforációt, amit a meconialis peritonitis képződése követ. A májban az epe megvastagodása kolesztázissal jár, ami a biliáris cirrhosis kialakulásához vezet.

Van egy indokolt álláspont, amely szerint a cisztás fibrózis megszerzett, nem örökletes betegségnek tekinthető. Ennek oka az, hogy az antenatalis időszakban számos nyomelem, elsősorban szelén hiányzik.

A nyálkahártya-distrofia megszerzett formái

A nyálkahártya-elváltozások megszerzett formái közé tartoznak a (1) a nyálkahártya túlzott szekréciója következtében fellépő katarrális gyulladás szövődményei és (2) a kolloid dystrophia megnyilvánulása.

A heveny nyálkahártya gyulladása (vagy a krónikus gyulladás súlyosbodása) a nyálka túltermelésével járhat, amely elnyeli a mirigyek vagy a hörgők ürülékcsatornáit. A nyálka kifolyásának nehézsége a csatornán keresztül bizonyos esetekben retenciós cisztának kialakulásához vezet. A hörgő nyálka elzáródása atelektázis megjelenését eredményezheti.

A kolloid dystrophia a nyálkahártya-szerű anyagok (nyálkahártya, pszeudomicin) számos szervének a szövetben történő felhalmozódása, amely tömörítéskor kolloid formájában van. A kolloid disztrófia példája a kolloid goiter.