Hepatikus encephalopathia

A hepatikus encephalopathia a májelégtelenség egyik legsúlyosabb szövődménye, amely a központi idegrendszer toxikus károsodását és a személyiségváltozások, a csökkent intelligencia, a depresszió, a neurológiai és az endokrin rendellenességek következtében jelentkezik. A diagnózis megállapításához a máj biokémiai vizsgálatait, a máj és az epehólyag ultrahangvizsgálatát, a MRI és a máj és az epeutak MRI-jét, az elektroencephalográfiát végzik. A hepatikus encephalopathia kezelése magában foglalja a diétás terápiát, a fertőző ágens felszámolását, a béltisztítást, a bél mikroflóra elnyomását, tüneti intézkedéseket.

Hepatikus encephalopathia

A májbetegségekben a hepatikus encephalopathia nem olyan gyakori, de nagyon nehéz kimenetelű - a májkóma esetek 80% -a a beteg halálához vezet. A hepatológusok érdekes tényt jegyeznek fel: az akut májelégtelenséggel összefüggésben az encephalopathia kialakulása szinte mindig olyan tényező, amely kizárja a máj májcirrhosisát. Krónikus májkárosodás esetén ez a szövődmény sokkal gyakrabban alakul ki, mint akutaknál; potenciálisan reverzibilis, de jelentősen befolyásolja a beteg társadalmi aktivitását és munkaképességét. A PE patogenezisét és fejlődésének mechanizmusait ma nem ismerjük teljesen, a gastroenterológia területén vezető vezető szakemberek foglalkoznak ezzel a problémával. A hepatikus encephalopathia kialakulásának mechanizmusainak közzététele a patogenetikus kezelés kialakulásához vezet, és csökkenti a májelégtelenség e szörnyű szövődményéből származó halálozási arányt.

A hepatikus encephalopathia okai

A hepatikus encephalopathiának több típusa is létezik, attól függően, hogy milyen okai vannak a fejlődésnek: PE összefüggésbe hozható az akut májelégtelenséggel, a belek neurotoxinjaival a véráramba lépve, májcirrózissal. Az akut májelégtelenség kialakulásának tényezői a hepatikus encephalopathiával lehetnek akut vírus hepatitis, alkoholos hepatitis, májrák, egyéb hepatocytolysis kíséretében előforduló betegségek, gyógyszer és egyéb mérgezések. Az intestinalis neurotoxinok a véráramba való belépésének oka lehet az intestinalis flóra aktív és túlzott szaporodása, a túlzott mennyiségű fehérjetermék fogyasztása. A hepatikus encephalopathia kialakulásával járó májcirrózis jellemzője, hogy a normálisan működő hepatociták kötőszövetszövetekkel történő cseréjét az összes májfunkció elnyomása jellemzi.

A következő tényezők kiválthatják a hepatociták halálát és mérgező agykárosodást: a gyomorból és a belekből származó vérzést, az alkoholfogyasztást, az ellenőrizetlen gyógyszereket, a tartós székrekedést, a túlzott fehérjebevitelt, a fertőzést és a peritonitis asciteses fejlődését.

Amikor a szervezetben a májelégtelenség a patológiás rendellenességek teljes komplexét alakítja ki: változások az EBS-ben és a víz-elektrolit állapotában, a hemosztázis, az onkotikus és a hidrosztatikus nyomás, stb. Mindezek a változások jelentősen megzavarják az ilyen sejtek működését, mint a teljes sejt tömegének egyharmadát. az agy. Az asztrociták a gát permeabilitásának szabályozása az agyszövet és a vér között, a toxinok semlegesítése és az elektrolitok és a neurotranszmitterek belépése az agysejtekbe. Az asztrociták folyamatos expozíciója a májelégtelenségben a véráramba való belépést meghaladó ammónia következtében romlik a működésük, megnövekedett folyadéktermelés, intracraniális hipertónia és agyi ödéma alakul ki. Az ammónia mellett az asztrocitákra gyakorolt ​​toxikus hatások lehetnek hamis neurotranszmitterek, zsírsavak és aminosavak, magnézium, szénhidrogének és zsírok bomlástermékei.

A hepatikus encephalopathia tünetei

A hepatikus encephalopathia klinikai képében különböző neurológiai és mentális rendellenességeket különböztetünk meg. Ezek általában a tudat zavarai (patológiai álmosság, tekintet rögzítés, letargia a későbbi stupor kialakulásával, kómával), alvászavarok (napközben a beteg kórosan álmos, éjszaka panaszkodik az álmatlanságra), viselkedési zavarok (ingerlékenység, eufória, közömbösség, apátia), intelligencia (feledékenység, hiányzó gondolkodás, a levél megsértése), beszéd monoton. Az édes, hepatikus légzés megjelenése vagy fokozódása a merkaptánok (a bélflóra metabolikus termékei) károsodásához vezet a májban, ezért elkezdődik a légutakon keresztül történő kiválasztása.

Sok betegben a hepatikus encephalopathia jele az asterixis - aszimmetrikus, nagyméretű aritmiás rángatózás, amely a végtagok, a törzs és a nyak izmaiban jelentkezik tonikus feszültségük alatt. Általában az asterixit észlelik, amikor a karokat előre húzzák, hasonlít a kezek és az ujjak nyűgös mozgására. Gyakran előfordul, hogy a hepatikus encephalopathia hatására a termoregulációs központot érintik, ami alacsonyabb vagy magasabb hőmérsékletet, vagy hipotermiás és hipertermia epizódok váltakozását okozhatja.

Az áramlás során a hepatikus encephalopathia akut és krónikus formáját izoláljuk. Az akut encephalopathia nagyon gyorsan fejlődik, és néhány óra vagy nap alatt kóma kialakulásához vezethet. A krónikus forma lassan, néha több év alatt alakul ki.

Fejlődésében a hepatikus encephalopathia több szakaszon megy keresztül. A kezdeti szakaszban (szubkompenzáció) kisebb változások vannak a pszichében (apátia, álmatlanság, ingerlékenység) a bőr és a nyálkahártyák ictericitásának kíséretében. A dekompenzáció szakaszában a mentális változások súlyosbodnak, a páciens agresszívvá válik, asteriksis megjelenik. Lehetséges ájulás, nem megfelelő viselkedés. A terminális szakaszban a tudatosságot szoprávra fojtják le, de a fájdalmas ingerekre adott reakció továbbra is fennáll. A hepatikus encephalopathia utolsó szakasza a kóma, az ingerekre nem reagál, görcsök alakulnak ki. Ebben a szakaszban tíz beteg közül kilencet meghalnak.

A hepatikus encephalopathia diagnózisa

A hepatikus encephalopathia diagnózisának célja a tünetek azonosítására, a betegség súlyosságának és stádiumának megállapítására. A hepatikus encephalopathia kimutatásában nagy jelentősége van egy megfelelően összegyűjtött történelemnek (említés a vírusos hepatitiszről, az alkoholfogyasztásról, a kábítószerek kontrollált beviteléről). A lehető leghamarabb konzultálni kell egy gasztroenterológussal, és ennek a szakembernek kellő figyelmet kell fordítania a neurológiai tünetekre és a mentális zavarok jeleire. Emlékeztetni kell arra, hogy a kómában szenvedő betegek agyi ősszerkezeteinek károsodásának tünetei a következő órákban a halál lehetőségét sugallják.

Teljes vérszámot végeznek (anaemiát, vérlemezkeszám csökkenést, toxikus neutrofil granulátumú leukocitózist), koagulogrammot vizsgálunk (a máj fehérje-szintetizáló funkciójának elnyomása, a hiány koagulopátia alakul ki, majd DIC-szindróma), májvizsgálatok (a transzaminázok fokozott aktivitása, majd DIC-szindróma emelkedik)., GGTP, bilirubinszint emelkedik). Szükség esetén más laboratóriumi vizsgálatok is elvégezhetők, amelyek a belső szervek károsodását jelzik (többszörös szervkárosodás).

A májkárosodás mértékének meghatározásához olyan nem-invazív vizsgálatokra lehet szükség, mint a máj és az epehólyag ultrahangja, a máj és epeutak MRI-je, az epeutak CT vizsgálata. Májbiopszia szükséges a májelégtelenség pontos okának meghatározásához. Az agykárosodás mértékét az elektroencephalográfia segítségével végezzük.

A hepatikus encephalopathia differenciáldiagnózisát az agykárosodás más (extrahepatikus) okaival végezzük: intrakraniális katasztrófa (hemorrhagiás stroke, agykamrák vérzése, agyi vaszkuláris vér aneurizma megrepedése, stb.), A központi idegrendszer fertőzése, az anyagcsere rendellenességek, a fokozott vérszint extrahepatikus okai alkoholos, gyógyászati ​​és posztkonvulzív encephalopathia.

Máj encephalopathia kezelés

A hepatikus encephalopathia kezelése nehéz feladat, és ezt az állapotot, az akut vagy krónikus májelégtelenség kezelését meg kell kezdeni. A hepatikus encephalopathia kezelési rendje a diéta terápia, a béltisztítás, a csökkent nitrogénszint és a tüneti intézkedések.

Szükséges az élelmiszerből származó fehérje mennyiségének 1 g / kg / nap csökkentése. (az ilyen táplálkozás toleranciájától függően) a beteg elég hosszú ideig, mivel egyes betegeknél a normál fehérjetartalom visszatérése a hepatikus encephalopathia klinikájának újbóli megjelenését okozza. Az étrend idején az aminosavakból készült készítmények, a sótartalom korlátozott volt.

Az ammónia székletből történő hatékony eltávolítása érdekében naponta legalább kétszer szükséges a bélürítés megszüntetése. Ebből a célból rendszeres tisztítási beöntések készülnek, laktulózkészítményeket írnak elő (vételüket a járóbeteg-ellátás szakaszában kell folytatni). Javítja az ammónia-ornitin, a cink-szulfát alkalmazását is.

Az antibakteriális terápia magában foglalja a széles spektrumú gyógyszerek kijelölését, amelyek elsősorban a bél lumenben (neomicin, vankomicin, metronidazol, stb.) Aktívak. A hepatikus encephalopathiában nyugtató céllal nem kívánatos a benzodiazepin-sorozat gyógyszereit előírni, előnyös a haloperidol.

A hepatikus encephalopathia kialakulását agyi ödéma, vérzés, aspirációs tüdőgyulladás, pancreatitis okozhatja; Ezért a betegség 3-4. Stádiumában történő kezelését az intenzív osztályon kell végezni.

A hepatikus encephalopathia előrejelzése és megelőzése

A hepatikus encephalopathia prognózisa több tényezőtől is függ, de általában kedvezőtlen. A túlélés jobb, ha az encephalopathia a krónikus májelégtelenség hátterében alakult ki. A máj cirrhosisával hepatikus encephalopathiával a prognózis sárgaság, ascites, alacsony vérfehérje-szint jelenlétében súlyosbodik. Akut májelégtelenség esetén a prognózis rosszabb 10 évesnél fiatalabb és 40 évesnél idősebb felnőtteknél a vírusos hepatitis, sárgaság és hipoproteinémia hátterében. A hepatikus encephalopathia 1-2. Stádiumában a halálozás 35%, a 3-4. Stádiumban 80%. Ennek a patológiának a megelőzése az alkohol és az ellenőrizetlen gyógyszerek elutasítása, a hepatikus encephalopathia kialakulásához vezető betegségek kezelése.

Mi a máj encephalopathia?

Az akut vagy krónikus májelégtelenség által okozott súlyos kórképek közé tartozik a hepatikus encephalopathia. Az állapot az agymérgezés és a központi idegrendszer toxinjai miatt következik be. A betegséget ritkán diagnosztizálják, de az esetek 80% -ában kedvezőtlen kimenetelű.

A krónikus májbetegség komplikációjaként a hepatikus encephalopathia gyakoribb, mint akut állapotokban. A kialakulásának patogenetikai mechanizmusai nem teljesen tisztázottak, de a hepatológia és a gastroenterológia területén vezető vezetők dolgoznak ezen a problémán.

Űrlapok és szakaszok

A hepatikus encephalopathia bizonyos formákra oszlik, a szervezetben előforduló patofiziológiai rendellenességek alapján. A patológiás folyamatok jellemzői alapján:

• Akut forma. A gyors fejlődés által jellemzett veszélyes állapot. Akut esetekben egy személy a májelégtelenség első figyelmeztető jeleinek megjelenésétől számított néhány órán belül kómába eshet.
• Szubakut forma. Lassú mozgásban halad, ami 7-10 napos vagy annál hosszabb kóma kialakulásához vezet. Ismétlődő pályája van.
• Krónikus forma. Jellemzője a tünetek lassú növekedése (több hónapos, néha évenkénti), és a májcirrhosis komplikációjaként alakul ki a portál hipertóniával kombinálva.

Egy másik osztályozás a formák elosztásán alapul, a klinikai megnyilvánulások súlyossága alapján. Ebből a helyzetből izoláltak a látens, tünetileg kifejezett és visszatérő hepatikus encephalopathia.

Különleges formák:

• Reye-degeneratív. Az állam a réz anyagcseréjének megsértése következtében alakul ki, mivel az ionok a belső szervekben felhalmozódnak.
• Részleges bénulás.

A hepatikus encephalopathia szekvenciálisan megy végbe, több szakaszon keresztül:

• Látens. A tudat, az intelligencia és a viselkedés nem változik, a neuromuszkuláris rendellenességek hiányoznak.
• Egyszerű. A pszicho-érzelmi, szellemi szféra, a viselkedési reakciók első zavaró megnyilvánulásai a betegek. Enyhe neuromuszkuláris rendellenességek vannak.
• Átlagos. A betegek mérsékelt tudatállapotban szenvednek, zavarják a valóságot. Növeli a neuromuszkuláris diszfunkciót.
• Nehéz. Az elme és a tudat zavara aktívan fejeződik ki, a pácienst a nem megfelelő viselkedési válaszok jellemzik.
• Kóma - terminál szakasz. A beteg eszméletlen állapotba esik, a reflexek hiányoznak.

A betegség okai

Ennek a kóros folyamatnak a kialakulásának oka sokrétű. A hepatológiában minden, a patológiát kiváltó kockázati tényező több típusba sorolható. Az A típus tartalmazza a májfunkció akut károsodása miatt kialakuló fejlődést okozó okok listáját:

• Vírusos hepatitis.
• Malignus daganatok.
• A mirigy veresége több metasztázissal.
• Gallstone betegség, amelyet az epevezetékek stagnálása kísér.
• Kábítószer, kábítószer, mérgező mérgezés.
• Alkoholos májbetegség.

A B típusú okok listája magában foglalja a bél neurotoxinok negatív hatásának és az egyidejű vérmérgezésnek köszönhető kockázati tényezőket:

• A patogén bél mikroflóra aktív reprodukciója.
• A magas fehérjetartalmú élelmiszerek (hús, hal, tej) felesleges fogyasztása.

A C-típus fő oka a cirrózis és annak szövődményei. Emellett növeli a parazita inváziók, az emésztőrendszeri gyulladásos folyamatok és a légzőszervek kialakulásának valószínűségét, súlyos sérüléseket és 3-4 fokos égést, belső vérzést.

tünetek

A hepatikus encephalopathia tünetei számos neurológiai és mentális rendellenességben jelentkeznek, amelyek súlyossága a betegség formájától és stádiumától függ. A fény szakaszában a páciensnek számos olyan nem specifikus jele van, amely a szellemi szférában a hangulatváltozással, a viselkedési reakciókkal és a károsodásokkal kapcsolatos. Ez a következő formában jelenik meg:

• A depresszió megjelenése, nem motivált szorongás. Néha a betegnek indokolatlanul magas hangulata van.
• Őrült ötletek mondása. A tudat azonban világos marad, a személy megfelelően tükrözi, felismeri a körülötte lévőeket.
• Alvási zavar A beteg éjszaka álmatlanság alakul ki a nap folyamán - súlyos álmosság.
• Motilitási zavarok és kis kéz remegés.

Ezzel egyidejűleg a test mérgezésének első jelei alakulnak ki - édes szag megjelenése a szájból, étvágytalanság, hányinger. Fáradtság, fájdalom a fejben és a fülzúgás. Ha egy kezdeti stádiumú személy EKG-vel rendelkezik, akkor a szív munkájában észrevehető zavarok lesznek az alfa-ritmuszavar és a hullámok megnövekedett amplitúdója formájában.

A 2. szakaszban (középen) a szorongó tünetek kifejeződnek. Egy személy tudatos, de depressziós és gátolt állapotban különbözik, amelyet hirtelen támadások, agresszió vált ki. Gyakran hallucinációk vannak - hallási és vizuális. A beteg folyamatosan aludni akar, elaludhat még a beszélgetés során is. A középső szakasz egyéb jelei a következők:

• Félelmetes kéz remegés.
• Térbeli és időbeli dezorientáció.
• Rövid ájulás.
• Súlyos fejfájás.
• Az arcok, a felső és az alsó végtagok izomzatának megrázkódása.
• A gyors sekély légzés megjelenése.
• A sárgaság kialakulása.
• Egy adott szag erősítése szájüregből.
• A feltétel nélküli reflexek csökkenése.

A 3 (súlyos) szakaszban a stupor típusának tartós kóros károsodása jelenik meg. Az ingerek éles hatása rövid távú izgalmat okoz a hallucinációkkal és téveszmékkel. A stimuláció megszűnése után a beteg visszatér az eszméletlenséghez.

A súlyos szakasz egyéb specifikus megnyilvánulása:

• Intenzív sárgaság.
• Csökkent májmennyiség.
• Lassú ín és pupillás reflexek. De hívják őket - fájdalom stimulálással az arcán van grimasz.
• A nyers máj szaga, a bőrből jön.

A terminális stádiumban (kóma) a beteg teljesen eszméletlen. A fájdalom, a hangok, az érintések stimulálása nem érinti az embert. A pupillás reflex hiányzik. Az anuria alakul ki - a vesék megszűnnek és a vizeletet kiválik. Az állapotot a szívritmus zavarai, a belső vérzés (gyomor-bélrendszer, méh) komplikálja. Lehetetlen egy személyt életre kelteni a májkóma állapotából - a halál néhány óra vagy nap után következik be.

Diagnosztikai módszerek

A hepatikus encephalopathiával gyanús betegek vizsgálata összetett, és azonnali végrehajtást igényel - az agykárosodás első jeleinek megjelenésétől számított néhány óra elteltével. A vizsgálati folyamat fontosságát az anamnézis összegyűjtésére adják meg a meglévő és a múltbeli májpatológiákra, az alkoholos italok iránti attitűdökre és a gyógyszerek nem ellenőrzött használatára vonatkozó információk tekintetében. Az első vizsgálat során az orvos felhívja a figyelmet a beteg viselkedésére, a neurológiai megnyilvánulásokra.

A diagnózist a laboratóriumi diagnosztika eredményei alapján erősítheti meg:

• A máj biokémiai vizsgálatai. A patológiás májban, bilirubinban, AST-ben és ALT-ben szenvedő betegeknél az alkáli foszfatázszint emelkedik. A transzamináz aktivitás növekszik.
• Általános vérvizsgálat. Az indikációkat közvetve jelzi az inaktív neutrofilek számának növekedése, az ESR növekedése, a hemoglobin csökkenése.
• Vizeletvizsgálat. Funkcionális májelégtelenségben és vizeletben az agykárosodásban szenvedő betegeknél, a vérszennyezéseknél (hematuria) a fehérje koncentráció (proteinuria) növekedése észlelhető, az urobilin kimutatható.

A műszeres diagnosztikai módszerekből a máj ultrahangját használtuk a mirigy méretének és a májbiopszia értékelésére. A biopsziát, amelyet morfológiai elemzés követ, 100% -os megerősítést ad a májelégtelenség jelenlétére még az encephalopathia látens stádiumában is. Az agyi destruktív változások aktivitásának meghatározásához elektrokefalográfia szükséges.

A vizsgálat folyamán fontos különbséget tenni a hepatikus encephalopathia és más agykárosodást okozó kórképek között:

• A központi idegrendszer fertőző betegségei.
• Alkohol és kábítószer-encephalopathia.
• Intracerebrális vérzés.
• Agyi aneurizma megszakadása.
• Akut cerebrovascularis baleset.

kezelés

A hepatikus encephalopathia kezelése kizárólag a kórházban történik, a betegeket az intenzív osztályba helyezik. A kezelés célja a máj egészségének helyreállítása, az ammónia mérgező hatásának az agyon történő eltávolítása. A kombinált terápia a következőket tartalmazza:

• Egy speciális, alacsony fehérjetartalmú étrend megszervezése.
• Kábítószer-kezelés.
• Méregtelenítő intézkedések.
• Tüneti kezelés.

A kábítószer-kezelés a kinevezésre csökken:

• Laktulóz készítmények (Duphalac, Normase). A fogadás célja, hogy elnyomja a bélben lévő ammónia szintézisét és eltávolítsa a székletből a felesleget. Ezenkívül a laktulózkészítmények csökkentik a patogén bél mikroflóra túlzott növekedését. Az eszméletlen betegek esetében a laktulóz szondán keresztül történik.
• Antibiotikumok (metronidazol, rifamixin). Az antibiotikum terápiát szájon át alkalmazzuk, az intravénás infúziók a máj nagy terhelése miatt nem kívánatosak. Az antibiotikumok szedése segít elpusztítani az ammóniát termelő bélben lévő káros növényeket. Az antibiotikumok adagjait a beteg állapota alapján rendszeresen ki kell igazítani.
• A májban az ammónia lebontását normalizáló gyógyszerek (Hepa-Mertz, Ornitoks). Az ilyen gyógyszereket intravénásán, a maximális dózisban alkalmazzuk.
• Szorbensek (Enterosgel, Filtrum). A szorbensek felvétele lehetővé teszi a bél toxinok időben történő levezetését, megakadályozva a vérbe történő felszívódást.
• A savas gyomornedv (Omez, Omeprazole) szintézisét elnyomó gyógyszerek.

A kötelező terápiás intézkedések közé tartozik az infúziós terápia a polionos és glükóz-kálium-inzulin oldatok intravénás infúziója útján. A véralvadás javítása érdekében plazma transzfúziókat végeznek. A hemodialízist a vérben kritikusan magas káliumszintű betegeknél szervezik.

A betegeket naponta magas beöntés jelzi. A beöntéseket hűvös, 1% -os szóda-oldattal végezzük. A bél metabolitjai kiválasztásához szükséges a beöntés végrehajtása. Ezenkívül a színezett vízzel vagy a széklet tömegével gyorsan felismerhető a bélből származó belső vérzés.

A sebészeti beavatkozás a műveletek végrehajtására korlátozódik:

• A transzjugális intrahepatikus portocaval tolatás (TIPS). A műtét után a betegek portális vénájában a nyomás stabilizálódott, a máj vérellátása normalizálódik, és a negatív tünetek csökkennek.
• Májtranszplantáció egy donorból. A mirigy transzplantációja akut és krónikus dekompenzált formákra vonatkozik.

diéta

Akut vagy krónikus betegségben szenvedő betegeknek táplálkozási táplálkozásra van szükség. Az étrend célja a bélben lévő ammónia felszabadulásának és a vérplazmában való koncentrációjának csökkentése a fehérjetartalmú élelmiszerek kizárása miatt. Az élelmiszernek azonban meg kell felelnie a szervezet kalória- és energiaszükségletének. Az aminosavak hiánya speciális keverékek (Hepamine) segítségével történik. Az eszméletlen betegek esetében a keveréket szondán keresztül adjuk be.

Mérsékelten kifejezett megnyilvánulások esetén a napi fehérje bevitel 30 g-ra korlátozódik. A határértéket a zsírokra is alkalmazzák - legfeljebb napi 20 g-ot. A napi szénhidrát mennyisége - akár 300 g. A betegek táplálkozása nyálkahártya levesből, folyékony zabkása vízből, zselés, zöldségpüré. Élelmiszert 2 óránként, kis mennyiségben kell bevenni.

Ha a beteg állapota javul - fokozatosan növekszik az étrendben lévő fehérje mennyisége - minden 3 napban 10 g-tal. Előnyösek a növényi fehérjék.

Prognózis és megelőzés

A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek túlélési prognózisa a betegség formájától és stádiumától függ. Ha a betegséget látens és enyhe szakaszokban észlelik, amikor a máj patológiás változásai minimálisak, és nincsenek tudat zavarai, a teljes gyógyulás lehetséges. A prognózis mindig kedvezőbb a krónikus folyamatban, lassú progresszióval. Az akut kurzust kedvezőtlen prognosztikai tervek jellemzik, különösen 10 év alatti és 40 évesnél idősebb felnőttek esetében.

Az 1-2. Szakaszban észlelt halálozási arány nem haladja meg a 35% -ot. 3-4 fokozatban a halálozás 80% -ra nő. A májkómába esett betegek prognózisa mindig kedvezőtlen - 10-ből 9-en halnak meg.

A megelőzés a máj normális működésének megőrzésére, az epeutak betegségeinek időben történő kezelésére vezethető vissza. Fontos szerepet kap az egészséges életmód fenntartása az alkohol és a nikotin elutasításával. A májra gyakorolt ​​mérgező hatások megelőzése érdekében fontos, hogy hagyja abba a kontrollálatlan gyógyszereket és az önkezelést.

Máj encephalopathia - diagnózis, okok, tünetek és kezelés

A májbetegségek egyike a májbetegségek, mint például a cirrózis, a virális hepatitis, az akut vagy krónikus elégtelenség, egyik valószínű szövődménye. Ez a kóros állapot az agy és az idegrendszer károsodása ammóniával és más mérgező béltermékekkel. A betegek többségében csökken az intelligencia, a mentális zavarok, az érzelmi és hormonális rendellenességek, valamint a neurológiai tünetek. A hepatikus encephalopathia nem gyógyul, a betegek prognózisa meglehetősen pesszimista: tíz betegből nyolc esetben egy kómába esik, ami elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

Miért alakul ki a betegség

A hepatikus encephalopathia a gyulladásos megbetegedések csoportjába tartozik, amelyek a máj szűrési funkcióinak gyengülése miatt fordulnak elő. Ennek a patológiának a kialakulásának okait és mechanizmusát nem értik teljesen, ami magyarázza a betegek magas halálozási arányát. Az etiológiai tényezőket figyelembe véve több formája is besorolva van:

• A típus: az akut májelégtelenség hátterében alakul ki.
• B típus: cirrózis esetén fordul elő.
• C típus: a véráramba belépő bél neurotoxinok okozta.

Az A-típusú encephalopathiát okozó májelégtelenség okai közé tartozik az átadott hepatitisz következményei, a tartós alkoholfüggőség és a máj májkárosodása. Emellett a betegség a kábítószerekkel, kábítószerekkel és vegyszerekkel való mérgezés hátterében is előfordulhat. A ritkábban előforduló, az A típusú patológiát kiváltó tényezők:

• Budd-Chiari-szindróma;
• a sebészeti beavatkozás következményei;
• zsírszegénység terhes nőknél;
• Westfal-Wilson-Konovalov szindróma.

A hepatikus encephalopathia második típusa a szerv cirrózisa, amelyet hepatociták halála jellemez, majd szálas szövetekkel történő helyettesítést követ. Az ilyen változások következményei a test zavarai. A patológiás folyamat fejlődhet a háttérben:

• gyakori vérzés a gyomor-bél traktusban;
• krónikus székrekedés;
• hosszú távú gyógyszerek;
• fertőzés fertőzés;
• a paraziták jelenléte a testben;
• veseelégtelenség;
• égési sérülések, sérülések.

A C típusú hepatikus encephalopathia előfordulásának kiváltása nem a máj májbetegsége, hanem a bél patogén ágensei és a neurotoxinok. Ebben a betegségformában súlyos neurológiai tüneteket figyeltek meg. Az ilyen típusú hepatikus encephalopathia fő oka a bél mikrobiota gyors növekedése és megoszlása, amit a következők magyaráznak:

• az állati eredetű fehérjetartalmú élelmiszerek túlzott fogyasztása;
• a portoszisztikus tolatás következményei;
• aktív krónikus duodenitis, colitis, gastroduodenitis.

A betegség patogenezise

Ahhoz, hogy megértsük, mi a hepatikus encephalopathia az emberben, forduljon az emberi test fiziológiai jellemzőihez. Mint tudjuk, az ammónia izmainkban, vesékben, májban és vastagbélben termel. Egy egészséges emberben ezt az anyagot a véráramba szállítják a májba, ahol karbamiddá alakul át. Ez az anyagcsere-folyamat megakadályozza a mérgező elemek felszívódását a véráramba. Ha a hepatikus encephalopathia anyagcsere zavart és az ammónia belép a vérbe, befolyásolja a központi idegrendszert.

A mérgezés a vér-agy gát megsemmisülése. A mérgező anyagok stimulálják a glutamin termelését, lassítják a cukrok oxidációját. Ennek eredményeként kialakul az ödéma, az agysejtek energiabeszélése történik. Ezenkívül az ammónia mellett aminosavakat adagolnak az agyszövetekbe, amelyek a szerkezetükben koncentrálódnak, ami gátolja az enzimrendszert és gátolja a központi idegrendszer funkcióit. A betegség előrehaladtával a vérben és a cerebrospinális folyadékban lévő aminosavak aránya jelentősen csökken. Általában ez a mutató 3,5 egységen belül van, és májbetegséggel alig éri el az 1,5-et.

A toxikus támadás során a klór koncentrációja is megnő, és az idegimpulzusok vezetőképessége lelassul. Mindez akut májelégtelenséghez és a savas sav-bázis összetétel változásához vezet (megnövekedett mennyiségű ammónia, zsírsavak, szénhidrátok, koleszterin), elektrolit-egyensúlyhiány. Ezek a rendellenességek katasztrofális hatást gyakorolnak az asztrocita sejtek állapotára, amelyek az agy és a véráram közötti fő védőkorlát, amely semlegesíti a toxinokat. Ennek eredményeképpen a cerebrospinális folyadék térfogatának jelentős növekedése következik be, ami az intrakraniális nyomás és az agyszövet ödémájának növekedéséhez vezet.

Érdemes megjegyezni, hogy egy olyan betegség, mint a hepatikus encephalopathia lehet krónikus vagy szórványos, ami spontán kimenetelhez vezethet. Gyakran a patológia krónikus formája több évig tart a cirrhosisos betegekben.

Kezdeti szakaszok és tüneteik

A betegség kialakulásának kezdetén nincsenek nyilvánvaló tünetek. A szubkompenzáció első fokát periodikus pszicho-érzelmi zavarok, a végtagok enyhe remegése, alvászavarok, a bőr és a nyálkahártya alig látható sárgasága kísérheti. A betegek gyakran észreveszik, hogy hiányoznak a gondolkodásuk, figyelmetlenségük, elvesztik a képességüket, hogy valamire koncentráljanak, de nem tulajdonítanak nagy jelentőséget ezeknek a tüneteknek. Sokan még nem tudják az első fokú hepatikus encephalopathiát, hiszen úgy vélik, hogy a fáradtság, a korábbi betegségek, az avitaminózis és más tényezők okozzák a szellemi károsodást.

A nagyobb klinikai súlyosság az encephalopathia következő szakaszában van. A második fokú hepatikus dekompenzációt asterixis (az adott testtartás fenntartása, a végtagok remegése) és a következő tüneteket fejezi ki:

• a napi kezelés megszegése, melyet a nap folyamán stabil álmosság és éjszaka álmatlanság jellemez;
• egy pillantás hosszú rögzítése egy ponton;
• monoton;
• vizuális hallucinációk;
• feledékenység;
• az írási készségek fokozatos elvesztése;
• fájdalom a jobb hypochondriumban;
• ingerlékenység;
• hangulatváltozások: az eufória állapota hirtelen utat adhat az apátiának.

A hepatikus encephalopathia második szakaszában a páciens lassúvá válik, visszahúzódik, homályosan beszél, és bármilyen kérdésre tömör választ ad, közel az "igen", "nem". A betegség hátterében a motoros koordináció szenved, a térbeli dezorientáció alakul ki.

Ennek a betegségnek egy másik specifikus megnyilvánulása az ellenőrizetlen, rángatózó, izomtörés. Az eszméletlen fizikai aktivitás a test izmainak, végtagainak erős feszültségével történik. Annak ellenőrzésére, hogy a páciensnek van-e ilyen tünete, arra kéri, hogy nyújtsa karjait előtte: a teszt pozitívnak tekinthető, ha az ujjak és a kezek ízületeiben flexor-extensor reflex mozgások lépnek fel. A patológia során a beteg megszűnik a tárgyak felismerésének felismerésében, a vizelet és a széklet inkontinenciáját fejezi ki.

Megfordíthatatlan változások a végső szakaszokban

A 3. fokozatú hepatikus encephalopathia nem gyógyítható. A boldog kimenetel esélye ezekben a betegekben szinte nem. A sopor a patológia fejlődésének e szakaszára jellemző - ezt az állapotot a tudatosság mély depressziója jellemzi az önkéntes tevékenység elvesztésével, de a kondicionált és néhány szerzett reflexek jelenlétével.

A hepatikus encephalopathia harmadik fokozatában a következő klinikai tünetek figyelhetők meg:

• a tüdő hiperventilációja (a beteg erősen lélegzik);
• letargia, zsibbadás;
• édes szag keletkezik a szájból;
• A megnövekedett izomtónus, a görcsök miatt az epilepsziás rohamok gyakran fordulnak elő.

Egy ilyen betegségben szenvedő páciens gyakran egy helyzetben fagy. Ha egy személyt ki akarunk hozni a stuporból, csak fizikai hatást gyakorolhatunk, utána a fájdalomra válaszul utánozódnak az arc összehúzódások. A jövőben a spoor kómához vezethet.

A progresszív hepatikus encephalopathia utolsó szakasza a beteg koma. Egy személy elveszti az eszméletét és a reflexeket, nem reagál az ingerekre. Egyes esetekben az izom-klón lehetséges, amelyet a primitív reflexek eszméletlen megnyilvánulása jellemez (szopás, megragadás). A beteg tanulói nem reagálnak a fényre, a sphincters megbénulnak, görcsöket és légzési megállást tapasztalnak. A hepatikus encephalopathiában a halálok közvetlen oka az agyi hidrepephalus, a tüdőödéma és a mérgező sokk.

Betegségek osztályozása

A hepatikus encephalopathia tüneteinek súlyosságától függően a betegség nyíltan és láthatatlanul folytatható. A patológia rejtett jellege a beteg számára a legveszélyesebb. Egyébként a statisztikák szerint a cirrhosis esetek 60% -ában diagnosztizálják a tünetmentes máj encephalopathiát.

Akut hepatikus encephalopathia és krónikus is. Az első gyorsan halad, néhány nappal a komatikus szakasz előtt alakulhat ki. A krónikus hepatikus encephalopathia tünetei kevésbé kifejezettek, a betegség lefolyása lehet évelő.

A kóma az encephalopathia hátterében igaz (endogén) vagy hamis. Az első esetben a májkárosodásban vagy a máj cirrhosisában szenvedő egyéneknél a központi idegrendszer általi meggyengült károsodásról beszélünk. Krónikus betegséggel járó krónikus encephalopathiával gyakran hamis (exogén) kóma fordul elő. Ez az állapot kevésbé veszélyes a páciens számára, és az időigényes intenzív kezeléssel az orvosok képesek a beteg tudatába hozni. Ennek ellenére az előrejelzés nem hagy reményt: az esetek 90% -ában a betegek az első hónapban halnak meg.

felmérés

A diagnózis megállapításához a neurológusnak meg kell vizsgálnia a beteget, ellenőriznie kell a reflexjeit, felmérést kell végeznie, meghallgatnia a panaszokat, értékelnie kell a válaszok és a viselkedés megfelelőségét. Gyakran előfordul, hogy a betegeket orvoshoz, rokonokhoz küldik, akik kiegészíthetik a betegség lefolyásának leírását, segíthetnek az orvosnak a korábbi betegségek anamnézisének elkészítésében, a beteg függőségében, gyógyszereiben, öröklődésében stb.

A hepatikus encephalopathia laboratóriumi és műszeres diagnózisa összetett kutatási eljárások összetétele:

• Biokémiai vérvizsgálat májfunkciós vizsgálatokhoz. A vizsgálat lehetővé teszi az aminotranszferázok aktivitásának mértékét, a gamma-aminovajsav, a bilirubin, az ammónia szintjének meghatározását. Amikor a vérben az encephalopathia csökken, csökken a hemoglobin, az albumin, a protrombin, a kolinészteráz.
• A folyadék elemzése. A cerebrospinális folyadék összetétele a fehérje fokozott jelenlétét érzékeli.
• A máj, az epehólyag és a hasi szervek ultrahangja. A tanulmány a májelégtelenség okainak meghatározására kerül sor. Ha a szűrés informatív volt, szúrja be a májat.
• Az agy elektroencefalogramja. Az eljárás lehetővé teszi, hogy valódi képet kapjon a központi idegrendszer működéséről.
• MRI, CT. Ezek a kutatási módszerek részletes választ adnak az érintett területek lokalizációjára, az intrakraniális nyomásra, a beteg súlyosságára.

A fő diagnózis mellett a máj encephalopathia esetén fontos, hogy differenciált vizsgálatot végezzünk a stroke, az aneurysma szakadás, a meningitis, az alkohol kivonása kizárása érdekében.

Akut hepatikus encephalopathia kezelése

A betegség elleni küzdelmet a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A betegség kezelése három fő szakaszból áll:

• a májelégtelenséget kiváltó tényező keresése és megszüntetése;
• az ammónia, klór és más mérgező anyagok vérszintjének csökkentése;
• az agy neurotranszmitter arányának stabilizálása.

A hepatikus encephalopathia akut formában a terápia diuretikumok használatával kezdődik. A test és a belső szervek, az agy duzzanata, parenterálisan beadott "Furosemid", "Lasix".

Ha a beteg mentális rendellenességei túlságosan kifejezettek, a nyugtatókat felírják. A valerianus és az anyafürt tinktúrái nem adják meg a várt hatást, mivel alternatívaként javasoljuk az erősebb gyógyszereket ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Ha a májelégtelenség oka bakteriális fertőzés, antibiotikumokat írnak fel a gyulladás enyhítésére. Az encephalopathia kezelésére rendszerint széles spektrumú antibakteriális szereket írjon elő, amelyek a vastagbél lumenében aktívak a különböző mikroorganizmusok vonatkozásában:

Az antibiotikumokkal párhuzamosan a méregtelenítő oldatokat intravénásan adagoljuk. Amint a feltétel stabilizálódik, a glükóz, nátrium-hidrogén-karbonát, kálium tápoldataival helyettesítik a test fontos nyomelemek hiányával történő feltöltését.

A C-típusú hepatikus encephalopathia esetében a laktulóz nagy tisztaságú beöntése történik. A belek megtisztítása, melynek következtében csökken az ammónia képződése, megakadályozza a felszívódását, a beteg a diszacharidok csoportjából gyógyszert (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak) kap. A székletgel együtt a mérgező mikroelem gyorsan elhagyja a testet.

A cerebrális ödéma megelőzésére a betegség korai szakaszában használjuk a "Dexamethasone", a "Prednisolone" hormonális szisztémás szereket. Ha a beteg általános állapota romlik, az intenzív osztályon kórházba kerülnek.

Májbetegség esetén az akut májelégtelenség hátterében a beteg sürgősen májtranszplantációra van szükség. A szervátültetés növeli a túlélési esélyeket (a statisztikák azt mutatják, hogy a működtetett emberek 70% -a túllépte az ötéves küszöböt). A komplikációk és a halál magas kockázata miatt azonban egy speciális orvosi központban kell konzultálni a donorok kiválasztására és a fogadó vizsgálatára.

Diéta és étrend

Akut máj encephalopathiában ajánlott 1-2 napos böjtölést végezni, amely után a beteg alacsony fehérjetartalmú étrendet ír elő. Ha a hepatikus encephalopathia korlátozott, a növényi és állati fehérjék alkalmazása 0,5 g / kg testtömeg-kilogrammonként naponta. A fehérjetartalmú ételek mellett a sófogyasztás nem engedélyezett. A beteg állapotának stabilizálásához az Omega-3 zsírsav komplexeket írják elő. Pozitív tendenciával fokozatosan növekszik a napi fehérje mennyisége. A térfogat ötnaponta 5-10 g-tal növekszik, de a páciens maximális értéke legfeljebb 50 g alacsony zsírtartalmú étrendi húst (nyúlhús, csirke, pulyka) fogyaszt.

Érdemes megjegyezni, hogy az akut encephalopathia korai napjaiban nem éri el éhgyomorra. Ha a beteg állapota és vizsgálati eredményei elfogadható értékűek, elegendő a fehérjetermékek kizárása az étrendből, előnyben részesítve az alacsony zsírtartalmú házi ételeket - leveseket, gabonaféléket, salátákat, süteményeket. Ebben az esetben figyelmet kell fordítania az élelmiszerekre és italokra, amelyek használata a betegség akut és krónikus formáiban elfogadhatatlan:

• alma, szőlő, káposzta és más zöldségek, amelyek a bélben erjednek;
• erjesztett tejtermékek;
• teljes tej;
• alkohol;
• édes szóda;
• kávé;
• erős tea.

A májcirrhosisban a hepatikus encephalopathiát romboló szervi változások kísérik. A betegség sikeres kezelésével, annak ellenére, hogy a máj parenchima gyorsan felépül, folyamatosan meg kell követnie az étrendet az ismétlődés elkerülése érdekében, mivel a májsejtek érzékenyek a káros anyagok hatására.

Krónikus máj encephalopathia, terápia

A betegség krónikus lefolyása során tartsa be a tüneti terápia alapelveit. A betegség súlyosbodása esetén azonnal szükség van az étrend beállítására és az alacsony fehérjetartalmú étrendre való áttérésre.

A hepatikus encephalopathia akut formájához hasonlóan a kezelés magában foglalja a toxikus elemek eltávolítását a szervezetből. Leggyakrabban kétlépéses béltisztításra van szükség a vérben lévő ammónia mennyiségét csökkentő gyógyszerekkel. Annak érdekében, hogy a beteg energiát intravénásan injektáljon glükózoldatot. A gyógyszerek alkalmazásával kombinálva a hepatikus encephalopathiát plazmaferézis eljárásokkal kezelik.

Milyen esélyei vannak a betegeknek?

A kezelés sikere nagyban függ a beteg súlyosságától. Például a kóma szinte elkerülhetetlenül a beteg halálához vezet. A prognózis a teljes fehérje, az albumin, valamint az aszcitesz, a sárgaság magas szintjével romlik.

A máj encephalopathiában szenvedő betegek körében az utóbbi stádiumban kevesebb, mint 25% -aa túlél, kezdeti betegségszinten - több mint 60%. A módosítások esélye a transzplantáció után nő. De ha a betegnek visszafordíthatatlan agykárosodása van, akkor nem lesz képes visszatérni a normál teljes életre.

E betegség kezelésének hatékonyságát számos tényező határozza meg, beleértve a betegség okát és a beteg korát. 10 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb betegek esetében a prognózis a legkevésbé optimista.

Hepatikus encephalopathia. A differenciáldiagnózis és a referencia taktika algoritmusa

A cikkről

Idézet: Polunina TE, Maev I.V. Hepatikus encephalopathia. A differenciáldiagnosztika és a menedzsment taktika // BC. 2010. №5. Pp. 291

A májbetegségben szenvedő betegekre jellemző hepatikus encephalopathiát (PE) a neuropszichiátriai rendellenességek spektruma határozza meg olyan betegeknél, akiknél más neuropszichiátriai rendellenességekkel differenciáldiagnózist igényelnek. A PE-t személyiségváltozások, szellemi sérülések és depressziók jellemzik. E szindróma fontos feltétele a portál véráramának megsértése. A cirrózisban szenvedő betegeknél a PE fejlődik a porto-caval anasztamosok spontán kialakulása vagy a sebészeti úton létrehozott porto-szisztémás shuntsok során.

Annak ellenére, hogy a májcirrhosisban szenvedő betegeknél gyakran alakul ki az encephalopathia, ma már nincsenek megbízható laboratóriumi módszerek a súlyosság diagnózisára és objektív értékelésére. Néhány szerző javaslata alapján közzétették az 1998-ban a szakemberek kongresszusánál javasolt PE osztályozását. Szerinte a hepatikus encephalopathia típusokba sorolható: A (akut) - akut májelégtelenséghez kapcsolódik; B (Bypass) - a vér porto-szisztémás tolatásával összefüggésben, a májbetegség hiányzik; C (cirrohosis) - a máj cirrhosisával, a portál hypertoniával és a portoszisztikus tolatással összefüggésben.
A klinikai osztályozás epizódikus, tartós és minimális PE-t tartalmaz. Az enkefalopátia legtöbb epizódját a betegség előrehaladtával és a faktorok hosszadalmas kicsapódásával mutatták ki, de néha a májcirrózis dekompenzációjával jár együtt. PE a minimális megnyilvánulásokkal vagy a betegség kezdetén, vagy szubklinikai formának tekinthető. Ilyen betegeknél az encephalopathia klinikai tüneteit csak rendkívül részletes tanulmányok mutatják ki. A rendellenesség korai jelei közé tartozik a spontán mozgások számának csökkenése, fix tekintet és rövid válasz. A személyiségváltozások leginkább a krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél jelentkeznek. Ezek közé tartozik a gyermekkor, az ingerlékenység, a család iránti érdeklődés elvesztése. Az ilyen személyiségváltozások még remisszióban is kimutathatók. A mentális rendellenességek a lelki folyamatok szervezésében minimális klinikai megnyilvánulásokkal és nyilvánvaló enyhe rendellenességekkel változnak. Az izolált rendellenességek a tiszta tudatosság hátterében keletkeznek, és az optikai térbeli aktivitás károsodásához kapcsolódnak: egy térbeli alak vagy inger felismerése. Az írás csalódottsága a betűk alakjának megsértése. A betegség előrehaladásának felméréséhez a betegek kombinációját a Reitan-teszt segítségével lehet megvizsgálni. Az akut májelégtelenségben szenvedő kómát gyakran kíséri pszichomotoros izgatottság és az agy duzzadása; megjelenik a letargia és az álmosság, ami az asztrociták károsodásának megnyilvánulása. A diagnózis, a kezelés, az ilyen betegek kezelése kérdéseit az alábbiakban tárgyaljuk.
A máj cirrhosisában szenvedő betegek csaknem 70% -ánál megfigyelhető a PE szignifikáns jelei. A tüneteket a betegek 24–53% -ánál figyelték meg, akik sebészi beavatkozásokon mennek keresztül, hogy portoszisztikus tolatás alakuljon ki.
Minimális PE-vel a betegek normális képességekkel rendelkezhetnek a memória, a nyelv, a motoros készségek területén. Azonban a minimális PE-ben szenvedő betegeknél folyamatos figyelmet fordítanak. Előfordulhat, hogy késleltetik a reakcióidő kiválasztását, ami kiküszöböli a vezetést. A minimális PE-ben szenvedő betegek rendszerint megváltoztatják a pszichometriai és neurofiziológiai teszteket: a kötési számok vizsgálata, a fényidőre és a hangra adott válaszidő kutatási lehetőségei.
Enyhe és mérsékelt PE-ben szenvedő betegek a rövid távú memória csökkenését mutatják, a mentális státusz vizsgálatában. Nyilvánvaló jelei lehetnek a végtagok tapsolásának, amit az urémia, pulmonalis elégtelenség, a barbiturátok túladagolása esetén is megfigyelnek.
A betegek édes "máj" lélegzetet kaphatnak, ami a merkaptánok kilégzése során nyilvánul meg.
patogenézisében
Jelenleg a PE leggyakoribb patogenetikai modellje a glial hipotézis. A vér hepatocelluláris meghibásodása és / vagy porto-szisztémás manőverezése aminosav egyensúlyhiány kialakulásához és az endogén neurotoxinok tartalmának növekedéséhez vezet a vérben. Ez az asztroglia ödémáját és funkcionális rendellenességeit okozza: a vér-agy gát (BBB) ​​megnövekedett permeabilitása, az ioncsatornák aktivitásának megváltozása, a neurotranszmisszió megszakadása és az ATP energia ellátása a neuronokhoz, amely klinikailag a PE tünetei által jelentkezik (1. ábra).
Klinikai kép
Amikor a PE az agy minden részét érinti, a klinikai kép különböző szindrómák komplexuma. Idegrendszeri és mentális zavarok:
- személyiségváltozás (gyermekiség, ingerlékenység, a család iránti érdeklődés elvesztése);
- alvászavarú tudatcsökkenés (az alvás és ébrenlét normál ritmusának megfordítása, fix tekintet, letargia és apátia, rövid válaszok);
- az értelem rendellenessége (a beszéd lassúsága, a hang monotonia, az optikai térbeli aktivitás zavarai, amelyek a számok kombinálásának tesztjében nyilvánulnak meg);
- „máj” szaga a szájból;
- „taps” tremor (asterixis).
A PE diagnózisának alátámasztásához alapos előzmény, fizikai vizsgálat és neurológiai vizsgálat szükséges. A pszichometriai vizsgálatok tehát a végrehajtási idő és a hibák számának növekedését mutatják; elektroencephalográfia - a másodpercben az a-ritmus 7–8-ra történő lelassítása, a kiváltott agyi potenciálok - csökkenő amplitúdó és növekvő látens időszakok, mágneses rezonancia-spektroszkópia - a T1 jel intenzitásának növelése, a myo-inozit / kreatin csökkentése és a glutamin csúcs növelése. Ezeknek a módszereknek az érzékenysége 60–85, 40–50, 50–85 és 100%.
A PE diagnózisa feltételezhető a krónikus májbetegség (telangiectasia, palmar erythema, gynecomastia, ascites, sárgaság, varikózus vénás vérzés) jeleinek kimutatásakor. A cirrózisban szenvedő betegeknél a pszichiátriai betegség mentális státuszának megváltoztatását ajánlott először, amíg a változás más etiológiája bizonyított. Az 1. táblázat bemutatja a West-Haven által a PE súlyosságának értékelésére szolgáló módszert. A betegség korai stádiumaira jellemzőek a májcsillagok vagy a remegés, de ezek nem patognomonok, valamint urémia, a szén-dioxid, a hypomagnémia és a difenilhidantoin hatására bekövetkező mérgezés. Az enkefalopátiában szenvedő betegeknél gyakran „máj” szag és hiperventiláció észlelhető.
A PE-ben szenvedő betegeken végzett laboratóriumi vizsgálatok során gyakran észlelnek súlyos biokémiai rendellenességeket és szintetikus májműködési zavarokat. Más tanulmányok, beleértve az elektroencephalogramot is, szükségesek. A kiváltott potenciálok és a pszichometriai kutatások hasznosak lehetnek a PE megkülönböztetésében a demenciától, de megvalósíthatóságuk kérdését minden egyes esetben külön-külön vizsgálják.
Annak érdekében, hogy az idegrendszer működésének egyéb okokból eredő károsodását kiküszöböljük, és azonosítsuk a PE fejlődését befolyásoló tényezőket, valamint az agyi műszeres tanulmányokat, gyakran végzik:
- az artériás vérgázok vizsgálata;
- biokémiai vérvizsgálat;
- általános vizelet- és vérvizsgálatok;
- a köpet és a vizelet bakteriológiai vizsgálata;
- vizelet és vérvizsgálat a méreg tartalmára;
- a vérben lévő alkohol szintjének vizsgálata.
Láz és leukocitózis jelenlétében, PE-vel kombinálva, a meningitis kizárásához a lumbalis punkcióra van szükség. Az encephalopathia differenciáldiagnózisa a 2. táblázatban található.
Betegkezelési taktika
A PE kezelésének legfontosabb iránya a PE tüneteinek okainak folyamatos keresése, azonosítása és kezelése. A betegség kialakulását befolyásoló tényezők:
• felesleges fehérje az élelmiszerekben;
• gastrointestinalis vérzés;
• fertőzések (különösen a spontán bakteriális peritonitis, a húgyúti fertőzés és a bőr, a légzőrendszer, a bakterémia);
• elektrolit egyensúlyhiány, acidózis, dehidratáció;
• állapot a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus tolatás után;
• vesekárosodás;
• hipoglikémia;
• hipoxia;
• hepatocellularis carcinoma;
• a krónikus aktív hepatitis súlyosbodása a cirrózis hátterén;
• olyan gyógyszerek, amelyek enyhítik a központi idegrendszer gerjesztését (nyugtatók, hipnotikumok stb.);
• az agy duzzadása (akut májelégtelenségben);
• a terminális szakasz cirrózisa.
Bizonyos májbetegségek, mint például a krónikus vírus hepatitis, autoimmun hepatitis vagy akut alkoholos hepatitis, a megfelelő kompenzációs mechanizmusok hiányában akut exacerbációban okozhatnak PE-t. Így az encephalopathia első epizódjában a hepatocellularis carcinoma kialakulásának kockázata nő. Amikor a TBPS után kialakul az encephalopathia, szükséges korlátozni a fehérje bevitelét az élelmiszerből és a laktulóz beviteléből. A kicsapási tényezők hiányában alapos keresés után ez a encephalopathia a májbetegség egyik megnyilvánulása. Meg kell jegyezni, hogy az encephalopathia problémája megoldható májátültetéssel.
Táplálkozási tippek
Az élelmiszerekben lévő fehérjék korlátozása sokéves gyakorlatban igazolta magát. A minimális megnyilvánulású színpadra azonban ez kivétel, nem szükséges feltétel. A fehérje bevitel kevesebb, mint 40 g / nap. negatív nitrogénegyensúlyt eredményez és fokozatosan csökkenti a kimerülést. Az ilyen megsértéseket súlyosbítja a fehérjék nagy vesztesége a periodikus paracentézis során. Ezért ajánlott a fehérje bevitelét az élelmiszerekkel korlátozni, főleg negatív dinamikával. Az I. és II. Stádiumú encephalopathiában szenvedő betegek esetében a javasolt napi adag 30-40 g / nap. A III. Stádium vagy a IV. Stádium súlyos encefalopátiája az intenzív terápia során naponta további 0-20 g-os korlátozást igényel. A visszanyerés után azonban a napi neuropatológiai állapotnak megfelelően fokozatosan növelni kell a fehérje mennyiségét. A terápia fő fogalma az egyensúly fenntartása az encephalopathia korrekciója és a kimerültség megelőzése között. Ugyanakkor a növényi fehérjéknek a nagy száltartalmának és az aromás aminosavak alacsony mennyiségének köszönhetően a legfontosabbak. Ilyen étrend nem ajánlott hosszabb ideig. Ezért célszerű részletes beszélgetést folytatni a pácienssel és a hozzátartozóival annak érdekében, hogy megmagyarázzák az élelmiszerekben lévő fehérje korlátozásának szükségességét és módszereit.
Kombinált terápia
Laktulóz (Dufalac) - olyan gyógyszer, amely metabolizálódik a vastagbélben szacharolitikus baktériumok (Bifidobacterium, Lactobacillus), a rövid szénláncú zsírsavak, ami savanyítása a béltartalmat, elnyomja a növekedés a proteolitikus mikroflóra (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides), és ezáltal csökkenti a gyártási ammónia. Ezenkívül a vastagbélben a pH csökkenése a béltartalom mozgásának felgyorsulásához vezet, ami lerövidíti az ammónia képződésének idejét és felgyorsítja a kiválasztást. A Duphalac ajánlott adagja 30 ml-től 2-4-szer / nap. Azonban a Duphalac-ra való érzékenység egyéni, aminek eredményeként ajánlatos a betegeket a gyógyszeradag ön titrálásának szükségességére utasítani mindaddig, amíg 3-5 napfolyadék-ürülék fokozatos elérése naponta. Sajnos az orvosok leggyakoribb hibája az encephalopathia kezelésében az, hogy elmulasztják tájékoztatni a betegeket a Dufalac helyes használatáról. A laktulóz terápia lehetséges mellékhatásai nagy dózisok esetén: túl édes érzés, a cukorbetegek, puffadás és duzzanat esetén a magas vércukorszint emelkedésének kockázata. Orálisan a laktulóz az encefalopátia I. vagy II. Stádiumában szenvedő betegeknél van feltüntetve, és ha súlyos encephalopathia vagy májkóma alakul ki (III. Vagy IV. Stádium), a Dufalac-ot nasogastric csövön keresztül kell beadni. Néhány klinika inkább a Duphalac-al való beöntést tartja, mivel a vastagbélben és vastagbélben élnek, ami lehetővé teszi az adag növelését (beöntés: 300 ml Duphalac és 700 ml víz a csapból), és a betegek aspirációs kockázatának elkerülése érdekében, ami ilyen helyzetekben nő. Ennek az eszköznek a nagy hatékonysága ellenére a súlyos encephalopathiában szenvedő betegeknél történő alkalmazása gondos ellenőrzést igényel.
A laktulóz egy nem adszorbeálódó diszacharid. A Duphalac számos mechanizmus által zavarja a bél ammónia szintézisét. A tejsavvá történő átalakulás a szacharolitikus baktériumok által történő bomlásának eredménye. Ennek eredményeképpen a bél tartalmát megsavanyítjuk, ami hozzájárul az NH3 NH4 + átalakulásához, és megakadályozza az NH3 átjutását a bélből a vérbe. Emellett gátolják az E. coli baktériumok növekedését, ami a laktobacillumok szintjének növekedéséhez vezet (2. ábra).
A Duphalac kezdeti adagja 90-120 ml / nap, naponta 30–45 ml 2-3 naponta. Az adag növelhető. A betegeket arra kell utasítani, hogy hasmenés, hasi fájdalom vagy hasi duzzanat esetén csökkentse a Duphalac adagját. A kezelés hatékonyságának kritériuma 2-3 nap / nap puha széklet jelenléte. A túladagolás súlyos hasmenéshez, elektrolit-egyensúlyhiányhoz és hipovolémiához vezethet. A laktulóz közel négy évtizede klinikai vizsgálatok tárgyát képezte, amelyek kimutatták a gyógyszer hatékonyságát a PE kezelésében.
antibiotikumok
A vastagbél mikroflórájának túlzott szennyeződésének csökkentése érdekében ajánlott a neomicin, a metronidazol, a vankomicin, a fluorokinolonok. A neomicin kezdeti adagja 250 mg orálisan 2-4-szer / nap. Az aminoglikozidokkal történő kezelés mellékhatásai vannak: ototoxicitás és nefrotoxicitás, amelyek megakadályozzák a gyógyszerek használatát.
A széles spektrumú antibiotikum Rifaximin egy rifamicin félszintetikus származéka, amely visszafordíthatatlanul kötődik a bakteriális enzim, a DNS-függő RNS-polimeráz b-alegységéhez, és így gátolja az RNS és a bakteriális fehérjék szintézisét. Az irreverzibilis kötődés következtében a rifaximin baktericid tulajdonságokkal rendelkezik az érzékeny baktériumok ellen.
A gyógyszer széles spektrumú antimikrobiális aktivitással rendelkezik, beleértve a gaszt-negatív és gram-pozitív, aerob és anaerob baktériumok többségét, amelyek gasztrointesztinális fertőzést okoznak. 2005-ben a gyógyszer a PE kezelésére ajánlott. A neomicinnel ellentétben tolerálhatósági profilja hasonló a placebóval. Számos klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a rifaximin 400 mg-os dózisban, naponta háromszor, hatékonyan összehasonlítható a laktulózzal a PE tüneteinek korrigálása érdekében. A rifaximin terápiás dózisa a PE kezelésében az encefalopátia tüneteinek súlyosságától függően titrálást igényel. A rifaximin alacsony dózisban (400 mg) hatásos. Emellett a kezelés időtartama (1-4 hét) változik. A rifaximinnal történő hosszan tartó kezelés rezisztenciát okozhat. A rifaximin széles antibakteriális spektruma hozzájárul a kórokozó bélbaktériumok terheinek csökkentéséhez, ami néhány kóros állapotot okoz. A gyógyszer csökkenti:
- ammónia és egyéb mérgező vegyületek képződése baktériumok által, amelyek súlyos májbetegség esetén a méregtelenítési folyamat megsértésével járnak a PE patogenezisében és tünetében;
- a baktériumok fokozott proliferációja a bélben a mikroorganizmusok túlzott növekedésének szindrómájában.
Ammónia eltávolítása
Az ammónia eltávolításának fokozásához L - ornitin L - aszpartátot használnak. A gyógyszer fő hatásmechanizmusa az ammóniából származó karbamid képződésének aktiválása az ornitin ciklus enzim karbamoil szintetázjának stimulálásával és az aszpartát közvetlen részvétele a Krebs ciklus szubsztrátjaként.
Az ammónia intrahepatikus semlegesítésének rendszerében 2 fő rendszer vesz részt: a periportális és a periveniális hepatocita. Ennek megfelelően a két fő mechanizmus a karbamid-szintetázt használó karbamid szintézis a periportális hepatocitában és a glutamin szintézise a periveniális hepatocitában.
Az ornitint a periportális hepatociták mitokondriumai abszorbeálják, ahol a karbamid képződésében metabolitként szolgál, és aktiválja a karbamoil-foszfát-szintetázt, amely a karbamid szintézisét felgyorsítja. Az ornitin részt vesz a poliamin szintézisében, ami a NADP termelés aktiválásához vezet, növelve a hepatocita mitokondriumok energiaellátását.
Ornitin-aszpartát: semlegesíti az ammóniát perivenikus hepatocitákban és az izomszövetben. A perivenikus hepatocitákban, az izmokban és az agyban az ammónia hasznosításának további lehetősége, a glutamin aminosav-képző ciklus működik, ahol az alkotórész - aszpartát - a fő komponens szerepe a szintézisében. Az aszpartátot alaninná és oxalacetáttá alakítjuk, az alanin viszont csökkenti az enzimek szekrécióját a hepatocitáktól (megakadályozza az ATP redukcióját, csökkenti a transzaminázok aktivitását) - ez hozzájárul az érintett hepatociták pozitív hatásához. Az ornitin aszpartát csökkenti a szervezetben és különösen az agyban az ammónia megnövekedett szintjét, megsérti a máj méregtelenítését. Jelentős hatása van a PE-re. A gyógyszer hatása a karbamid képződés ornitin ciklusában való részvételével függ össze. Az ornitin-aszpartát az alkotórészekbe, az ornitin és az aszpartát aminosavakba bomlik, amelyek a vékonybélben felszívódnak az intesztinális epitheliumon keresztül történő aktív transzport révén, és kiválasztódnak a karbamid cikluson keresztül.
A karbamid szintózisának acidózisban bekövetkező csökkenését a vizeletben lévő ammóniumionok növekedése követi. Ilyen körülmények között a glutamin a nem toxikus forma, amely ammóniát szállít a májból a vesékbe. Az adagolási rend - belül 1 zsák granulátum, 200 ml folyadékban oldva, 2-3 alkalommal / nap. étkezés után az encephalopathia minimális megnyilvánulásaival. A tudat károsodása esetén az állapot súlyosságától függően 24 órán keresztül 20–40 g-ot adnak be intravénásan, az infúzió időtartamát, gyakoriságát és időtartamát egyénileg határozzuk meg. A maximális infúziós sebesség 5 g / óra. Javasoljuk, hogy legfeljebb 6 injekciós üveget oldjon fel 500 ml infúziós oldatra.
Az elágazó láncú aminosavak (leucin, izoleucin és valin) hozzárendelése a hamis neurotranszmitterek a központi idegrendszerbe való belépésének megakadályozására már régóta bizonyult a PE potenciális terápiájának.
PE akut májban
kudarc
Akut (fulmináns) májelégtelenségben a PE mindig előfordul, amely a májfunkció progresszív csökkenése miatt gyorsan fejlődik. Szükséges, hogy az agyi ödéma és az akut veseelégtelenségben előforduló PE tünetei között differenciáldiagnózis legyen. E célból ajánlott a beteg klinikai vizsgálata, és májkóma esetén gyakran szükséges egy intrakraniális nyomásmérés.
Az agyi ödéma esetén az akut veseelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének taktikája hasonló a krónikus májbetegség következtében kialakuló PE kezeléséhez. Éppen ellenkezőleg, az agyi ödéma jelenléte mannit és barbiturátok kinevezését, valamint a sürgős transzplantáció előkészítését igényli. Ugyanakkor teljesen kizárják a fehérjét az elfogyasztott élelmiszerből, és az energiaszubsztrátokat intravénásán alkalmazzák. Az orális laktulóz alkalmazása akut veseelégtelenségben és mérsékelt encephalopathiában (I. és II. Stádiumban) a bél tisztítására is elfogadható. A súlyosabb enkefalopátiában szenvedő betegek számára ajánlott laktulózzal járó tünetek, amelyeknél a szájon át alkalmazandó szerek használata nehéz. Az SNP-vel szenvedő encephalopathiában szenvedő betegek anyagcsere-rendellenességeinek korrekciója hasonló az akut veseelégtelenséghez. A III. És IV. Stádiumba való elmozduláskor a pácienst be kell intubálni, hogy csökkentse az aspiráció kockázatát.
Így a PE kezelése kombinációs terápia, amely a kezelés súlyosságának különböző szakaszaiban ornitin-aszpartátot és Duphalac-ot (laktulóz) használ. Az ornitin aszpartát adagolási rendje: orálisan 3–6 g 3-szor / nap. étkezés után az encephalopathia minimális megnyilvánulásaival; a betegség súlyosságától függően 24 órán belül 40 g-ig intravénásan, az állapot súlyosságától függően (3–4. stádium). A Duphalac (laktulóz) ajánlott adagja 30 ml orálisan 2-4-szer / nap. Ha a laktulóz hatástalan, a rifaximin a terápiában is szerepel.

irodalom
1. Polunina T. E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatológia a gyakorló számára / szerkesztette Maeva I.V. - M.: Szerzők Akadémia 2009.– 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholos májkárosodás Egészségügyi Tanács, №2. 2009 p.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitis és a hepatitis hatásai: Gyakorlati útmutató: Trans. vele. / Szerkesztette: A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432c. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. A máj és epeutak betegsége: Gyakorlati. Kéz: Trans. Ang. / szerkesztette Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina –M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Hepatikus encephalopathia és metabolikus korrekciós módszerei // Emésztőrendszeri betegségek. - 2001. - №1. - 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A és mtsai. Növényi és állati fehérje étrend krónikus encephalopathiában szenvedő cirrhotikus betegeknél. Véletlenszerűsített crossover összehasonlítás. J. Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Hepatikus encephalopathia. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N és munkatársai, szerkesztők. Oxfordi klinikai hepatológiai tankönyv. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR és mtsai. A laktulóz és a neomicin összehasonlítása krónikus portál - szisztémás encephalopathia kezelésében. Dupla vak szabályozott vizsgálat. Gastroenterol 1977; 72 (1. rész): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K és mtsai. Hepatikus encephalopathia: definíció, nomenklatúra, diagnózis és mennyiségi meghatározás: 11. Gastroenterológiai Világkongresszusok, Bécs, 1998. Hepatológia 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. A szisztémás hemodinamikai instabilitásra és agyi ödémára összpontosító betegek intenzív kezelése: a patofiziológia kritikus értékelése. Can J Gastroenterol 2000, 14 (Suppl. D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli és mtsai. Táplálékkiegészítés elágazó láncú aminosavakkal előrehaladott cirrhosisban: kettős vak, randomizált vizsgálat. Gastroenterol 2003; 124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L és mtsai. A rifaximin és laktitol összehasonlítása hepatikus encephalopathia kezelésében: egy randomizált, kettős-vak, kettős dummy kontrollált klinikai vizsgálat eredményei. J Hepatol 2003, 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatikus encephalopathia. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, szerkesztők. Schiff májbetegségei. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, p. 545-74.
14. Munoz S. Nehéz kezelési problémák a fulmináns májelégtelenségben. Sem Liv Dis 1993, 13: 395-413.
15. Munoz S. Táplálkozási terápiák májbetegségben. Sem Liv Dis 1991, 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Az ammónia szintje és a hepatikus encephalopathia súlyossága közötti összefüggés. Am. Med., 2003, 114: 188–93.

Az orvosi tudomány fokozatos fejlődése ellenére a 21. században a terápia problémája mérgeződött.