Újszülöttkori sárgaság más és nem meghatározott okok miatt (P59)

Nem tartalmazza:

• a veleszületett metabolikus rendellenességek miatt (E70-E90)
• nukleáris sárgaság (P57.-)

Újszülött sárgaság a bilirubin késleltetett konjugációja miatt, ami a koraszüléssel jár

A magzat vagy az újszülött óriássejt hepatitise

(Idiopátiás) magzati vagy újszülött hepatitis

Kivéve: veleszületett virális hepatitis (P35.3)

Fiziológiai sárgaság (súlyos) NOS

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Újszülöttkori sárgaság más és nem meghatározott okok miatt (P59)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új ICD-változat kiadását a WHO tervezi 2017 2018.

A WHO által eddig elvégzett ICD-10 módosításai és kiegészítései.

Meghatározatlan újszülött sárgaság

ICD-10 Fejezet: P59.9

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

Sárgaság (icterus) egy sárga bőr pigmentáció és / vagy bilirubinnal rendelkező sclera. Ez viszont a bilirubin szintjének a vérben - hiperbilirubinémia - növekedéséből adódik. Összesen mintegy 50 betegség van, melyet a bőr sárgaságának megjelenése kísér. Felnőtteknél a bőrfestés akkor következik be, amikor a teljes bilirubin szintje több mint 34 µmol / l-re emelkedik a teljes időtartamú újszülötteknél, amikor a teljes bilirubin szintje körülbelül 70 µmol / l, koraszülöttnél, 50 µmol / l-nél.

Az újszülött sárgaság fiziológiai sárgaság, amelyet egyrészt a felnőtt testhez viszonyított testtömegű nagyszámú vörösvértest okoz, másrészt a glükuronil-transzferáz gén felvételének késleltetése, a hepatociták nem megfelelő képessége a bilirubin kimutatására a vérből és a közvetlen bilirubin kiválasztása az epébe.

A vérszérum bilirubin-frakcióinak tartalma szerint az újszülötteknek kétféle sárgasága van:

- újszülöttek nem konjugált (közvetett) hiperbilirubinémia (a bilirubin több mint 85% -a);

- konjugált (közvetlen) hiperbilirubinémia újszülöttekben (a bilirubin több mint 15% -át kitevő közvetlen bilirubinszint).

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

A teljes idejű fiziológiás sárgaságot a közvetett (nem konjugált) szérum bilirubin szintjének növekedése jellemzi; a teljes bilirubin szintje kevesebb, mint 12 mg, a közvetlen (konjugált) bilirubin szintje a teljes érték 15% -ánál kisebb. A sárgaság az élet harmadik napján vagy később jelenik meg, és a 10. napig eltűnik. A fiziológiai sárgaság a bilirubin megnövekedett képződésének és abszorpciójának, konjugációjának és kiválasztásának csökkenésével magyarázható. A korai hiperbilirubinémia a máj éretlensége miatt jelentősebb lehet. A szoptatás során a hiperbilirubinémia kifejezettebb és lassabban eltűnik.

A bilirubin kialakulásának, metabolizmusának és kiválasztódásának rendellenességeiben rendellenes sárgaság figyelhető meg.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A sárgaság klinikai jelei korán jelennek meg, az első 36 órában, a bilirubin szintje naponta több mint 5 mg-tal nő. A teljes bilirubin szintje a teljes időtartamú palackozott táplálékban - több mint 12 mg%, koraszülöttnél - több mint 15 mg%, teljes szoptatás alatt - több mint 17 mg%. Ezenkívül a sárgaságot patológiásnak tekintik, ha a tünetek 8 napnál hosszabb ideig fennmaradnak teljes időtartamban és több mint 2 hétig a koraszülött.

a. Közvetett hiperbilirubinémia esetén a közvetlen bilirubinszint kevesebb, mint a teljes bilirubin szint 15% -a. Az újszülöttek közvetett hiperbilirubinémia okai az alábbiak.

1) Túlzott bilirubin képződés:

b) örökletes hemolitikus anaemia (az eritrocita membrán hibái, fermentopátia, hemoglobinopátia);

c) szerzett hemolitikus anaemia (fertőzések, droghasználat, DIC);

e) vér lenyelése;

g) a bilirubin fokozott felszívódása a bélben (pyloric stenosis, székrekedés, bél sebészeti beavatkozása és elégtelen folyadékbevitel).

2) A bilirubin metabolizmusának csökkenése és kiválasztása:

a) örökletes metabolikus rendellenességek (Crigler-Nayar, Gilbert-Meilengracht, Dubin-Johnson, Rotor szindrómák, galaktoszémia, tirozinémia, hypermetioninemia);

c) hypothyreosis, hypopituitarism, anyai cukorbetegség;

d) a máj vérellátásának csökkentése.

b. Közvetlen hiperbilirubinémia (a közvetlen bilirubinszint a teljes bilirubin szint több mint 15% -át teszi ki) szepszisben, intrauterin vírusfertőzésekben, hepatitisben, intrahepatikus és extrahepatikus epeutriában, epevezeték obstrukcióban (a közös epevezeték cisztájában, a hasi tömegben, az epevezeték gyűrű alakú elzáródásában, a vezikulumban és az epevezetékek elzáródásában). triszómia a 18. kromoszómához, galaktoszémia, tirozinémia, rotor, Dubin-Johnson szindrómák, hipermetioninémia, alfa-hiány₁-antitripszin, cisztás fibrózis, epe sűrűsége, hypopituitarizmus, hypothyreosis, hosszan tartó teljes parenterális táplálkozás.

Meghatározatlan újszülött sárgaság: Diagnózis [szerkesztés]

Újszülötteknél a bőr és a nyálkahártya sárgasága akkor jelenik meg, ha a szérum bilirubinszint 6 mg feletti. A vizsgálat akkor szükséges, ha teljes életciklusos bilirubinszint esetén az első életnapon nagyobb, mint 5 mg%, a második napon nagyobb, mint 10 mg%, vagy 3 nap elteltével magasabb, mint 13 mg%. Korai és beteg újszülötteknél a bilirubin szintjét naponta határozzák meg, amíg a hiperbilirubinémia fennáll. Ha a hiperbilirubinémia kockázata megnő, például olyan gyermekeknél, akiknél az anyák szenzibilizálódnak a Rh faktorra, meg kell határozni a bilirubin szintjét a kötélvérben.

Laboratóriumi vizsgálatok. Közvetlen és közvetett bilirubinszintek, vércsoport és Rh faktor az anyában és újszülöttben, a hematokrit, a retikulocita-szám meghatározása, a Coombs-t közvetlenül tesztelik, és ha pozitív, specifikus antitesteket detektálnak. Vizsgálja meg a vérkenetet, hogy észlelje a vörösvértestek megváltozását.

Közvetlen és hosszú távú közvetett hiperbilirubinémia esetén a máj- és pajzsmirigy-funkciót vizsgálták, a galaktoszémia és a fertőzések (vírusos és bakteriális) kizárásra kerülnek.

A bilirubin albuminhoz való kötődésének felmérésével megjósolható a bilirubin encephalopathia kockázata, de lehetetlen meghatározni, hogy a bilirubin egy vagy másik szintje mennyire veszélyes vagy biztonságos.

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Meg nem határozott újszülött sárgaság: kezelés [szerkesztés]

1. A kezelés célja a bilirubin encephalopathia megelőzése.

a. Ha a közvetett bilirubin teljes időtartama 20 mg alatt van, és nincs provokáló tényező, a bilirubin encephalopathia valószínűsége alacsony. Egészséges, teljes időtartamú hemolitikus betegség nélkül a 25 mg-os bilirubin szintje nem befolyásolja a központi idegrendszert.

b. A bilirubin encephalopathia eseteit, amelyek bilirubinszintje kevesebb, mint 10 mg% (boncolási eredmények alapján), a koraszülésben írják le. Alacsony születési súlyú csecsemőknél, akiknél a bilirubinszint 20 mg alatt van, a bilirubin szint és az encephalopathia kialakulása között nem volt egyértelmű összefüggés. Nyilvánvaló, hogy ezekben a bilirubin encephalopathiában elsősorban a hypoxia, az ischaemia, a hyperosmolaritás és a hiperbilirubinémia miatt a vér-agy gát permeabilitásának növekedése áll.

2. Általános kezelési ajánlások - lásd a táblázatot. 6.5 és asztal. 6.6.

a. Győződjön meg róla, hogy a baba elég folyadékot kap. A szoptatott gyermekek esetében további 5% -os glükóz- vagy táplálékkiegészítőt írnak elő. Néha infúziós terápia szükséges.

b. Távolítsuk el a hipoxiát, a hipotenziót, a hipotermiát és a hipoglikémiát. Kerülje a bilirubin albuminhoz való kötődését sértő gyógyszerek használatát (ampicillin, szulfonamidok, latamox, aszpirin, tolbutamid, fuzidinsav, azapropazon, hosszú láncú szabad zsírsavak gyors infúziója). Távolítsuk el a vér-agy gát megnövekedett permeabilitásának okait.

1) A fototerápia akkor jelenik meg, ha aggodalomra ad okot, hogy a közvetett bilirubin koncentrációja mérgező szintet ér el (lásd 6.6. Táblázat).

2) Ezenkívül a nagyon alacsony születési súlyú újszülöttek számára a fototerápiát előírják, akiknek súlyos hiperbilirubinémia jönnek létre, idő előtt nagy tömegű vérzéssel. A fototerápiát az újszülöttek hemolitikus betegségével végezzük a vérátömlesztés előtt.

3) Hatékonyság. A fototerápia hatékonysága a besugárzott bőr és a sugárzási energia területétől függ. A kék fényű sugárzás (hullámhossz 450-500 nm) sokkal hatékonyabb, mint a fehér fényes besugárzás, de ha fehér fényt sugároz, könnyebb a cianózis észlelése. A szerzők a fehér és a kék fény alternatív felvételét használják.

1) A gyermek szemét védőkötél borítja, hogy az ne fedje át az orrlyukakat.

2) Ellenőrizze a földelését.

3) A mechanikai és UV-védelemhez plexiüveg-képernyőt használunk.

4) A besugárzott bőr területének növelése érdekében a fényforrásokat nemcsak a tetején, hanem az oldalán és az alján is elhelyezik, és a gyermeket átlátszó műanyag ágyba helyezik egy műanyag levegő matracon. A kórházban és otthon a fototerápia speciális takarók segítségével történik.

5) A hipoglikémiás vagy hipertermia megelőzése érdekében a testhőmérsékletet 2 óránként mérjük. Ha lehetséges, a testhőmérsékletet egy monitor segítségével figyeli riasztással. A koraszülötteknek zárt inkubátorban kell lenniük a bőrhőmérséklet-érzékelővel.

6) A napi súlyozás a gyermeket, ha szükséges, növelje a folyadékbevitelt. Az alacsony születésű csecsemőket naponta kétszer súlyozzák.

7) A fényterápia során a hiperbilirubinémiát nem a bőr színe, hanem a vér bilirubinszintje határozza meg, amelyet naponta legalább 1-2 alkalommal határozunk meg.

8) 2000 órás munka után (vagy 3 havonta) a lámpákat kicseréljük. A lámpa minőségének értékeléséhez a 425–475 nm hullámhosszú sugárzási energiát határozzuk meg.

a. Mellékhatások

1) A rejtett veszteségek növekedése (a vízfogyasztás kompenzálására 10-20% -kal nőtt).

4) A bronz gyermek szindróma ritka szövődmény; májkárosodásban szenvedő gyermekeknél fordul elő. A májbetegségekben és az obstruktív sárgaságban a fototerápia ellenjavallt.

5) A hosszú távú hatásokat nem azonosítják.

4. A vérátömlesztés cseréje

1) A csere-transzfúzió súlyos anémia és a bilirubin encephalopathia kockázata (lásd 6. fejezet, V. B. 4., 6.5. És 6.6. Táblázat). Az alacsony vastagságú újszülöttek bilirubinszintjének a vérátömlesztést mutató szintjével kapcsolatos vélemények ellentmondásosak. Néhány gyermekorvos inkább a korai terápiát kezdi meg, és az alacsony vércukorszint (10 mg-nál kisebb) esetén is végezhet csere vérátömlesztést, bár ez a kezelés nem akadályozza meg megbízhatóan a bilirubin encephalopathiát. Más orvosok nem végeznek csere transzfúziót, amíg a bilirubin szint eléri a 15–20 mg-ot. Jelenleg mindkét megközelítésnek joga van létezni. Ha egy alacsony születési súlyú újszülött, akinek alacsony bilirubinszintje a vérben halt meg, és a boncolás a bilirubin encephalopathia jeleit mutatta, ez nem jelenti azt, hogy a gyermeket nem megfelelően kezelik. Napjainkban nem tudjuk elég a bilirubin encephalopathiáról, valamint a koraszülés retinopátiájáról, hogy figyelmeztesse őket (a Perinatal Care irányelvei, 1992).

2) A csere vérátömlesztése újszülöttek hemolitikus betegségével történik, amely nem alkalmas a fototerápiára. Ha a bilirubin szintje eléri vagy hamarosan eléri a 20 mg-ot, akkor a teljes hemolitikus betegségcsere-transzfúziót jelezzük.

3) A korai csere transzfúziót a vérsejtek antigénjeihez tartozó splenomegalia, anaemia és szenzibilizáció jelzi.

4) A születéskori csere vérátömlesztés a magzati ödéma és a súlyos vérszegénység esetén. Amikor a magzat vérszegénysége megtörténik, a vér szállítása előtt transzfúziót kell rendelni.

5) A csere vérátömlesztését akkor írják elő, ha a hemoglobin szintje a kötélvérben kevesebb, mint 11 g%, és a közvetett bilirubin szintje 4,5 mg felett van. Egy megbízhatóbb iránymutatás a közvetett bilirubin szintjének növekedése a perifériás vérben. Ha a fényterápia ellenére a bilirubin szintjének emelkedése meghaladja az 1 mg% -ot óránként, vagy 0,5 mg% -ot óránként, 11–13 mg-os hemoglobin-koncentrációval, cseréjű vérátömlesztés szükséges.

b. Vérkészítmények csere transzfúzióhoz - lásd még ch. 16, V.B.

1) A hiperkalémia és az acidózis megelőzése érdekében a friss teljes vér a beteg újszülöttekbe kerül (eltarthatósági ideje legfeljebb 24 óra), más esetekben pedig a vér tartóssága legfeljebb 72 óra.

2) Ha a gyermeknek neutropeniája van, az 1200 g-nál kisebb súlyú, vagy intrauterin vérváltáson esett át, besugárzott vért használnak.

3) A fertőzések szűrése. Az adományozott vér a HIV, a hepatitis B és a C vírusok, a Treponema pallidum vizsgálata. Az újszülötteknek szánt vértermékek, a citomegalovírus ellenőrzése is kívánatos. Javasolt a mosott vagy fagyasztott vörösvértestek transzfúziója vagy a vér átadása egy leukocita szűrőn keresztül.

4) A citroglukofoszfáttal konzervált vérnek a következő előnyei vannak: 1) az elkészítés után 72 órával önthető, 2) nem növeli a vérben lévő szabad zsírsavak szintjét. Ennek a gyógyszernek azonban számos hátránya van: 1) az alacsony pH (6,9-7,0) miatt néha rosszul tolerálható; 2) a magas glükózszint hozzájárul a reaktív hipoglikémiához az újszülötteknél, akiknél hemolitikus betegség és hyperinsulinemia van; 3) a citroglukofoszfát hipernatrémiát vált ki, kalciumot és magnéziumot köt. Ha a vér tárolási ideje meghaladja a 48 órát, a használat előtt határozza meg a pH és a nátrium és a kálium koncentrációját.

5) Amikor a magzati csepp és egyéb súlyos betegségek transzfúzi a friss vért (eltarthatóság 24 óráig), citroglukofoszfáttal konzerválva. A vérnek kompatibilisnek kell lennie az anya vérével, és alacsony vérciklusú antitestekkel kell rendelkeznie a vércsoportok antigénekkel (anti-A és anti-B antitestek). A későbbi transzfúziókhoz vér szükséges, amely kompatibilis az anyák vérével és a baba vérével.

6) Az eritrociták tömegének a 72 órás eltarthatósági időtartamú átfúziója a csoport friss, fagyasztott plazmával (IV) történő transzfúzió előtt hígítva lehetővé teszi a sav-bázis egyensúly, a hyperkalemia és a hypernatremia zavarainak elkerülését.

7) Minden vérkészítményben, amelynek eltarthatósága több mint 4 óra, a vérlemezkék működése romlik.

a. A technika. Az átváltási transzfúzió megkezdése előtt a tünetek, a hypoglykaemia, a acidózis megszűnnek, és a testhőmérséklet normalizálódik.

1) A vérátömlesztés hőérzékelővel ellátott fűtés alatt történik. A perifériás vénát katéterbe helyezzük a plazma glükózszintjének monitorozására a transzfúzió alatt és után, és a szív aktivitását figyeljük.

2) A vérátömlesztésnél a legjobb a köldökvénát használni. A köldökvénát általában a köldökzsinór csonkjának sóoldattal történő macerálása után 30–60 percig könnyen katéterezzük. Ha ez nem lehetséges, egy központi vénát katéterezünk. A katétert a központi vénába lehet hagyni az ismételt transzfúzióhoz. Perifériás véna vagy artéria alkalmazható.

3) A magzat csöpögésében 2 katétert helyezünk a köldökvénába és a köldök artériába a donorvér transzfúziójához és a beteg vérének egyidejű eltávolításához.

4) A hiperbilirubinémia és az anaemia (35% alatti hematokrit) beteg betegeknél a hematokrit 40% -ra történő növelése érdekében részleges átváltási transzfúziók végezhetők eritrocita tömeggel (25-80 ml / kg). Ezt követően folytatódik a csere transzfúzió. Ha lehetséges, a vért a szállítás előtt szüretelik. A plazmát elválasztjuk a vörösvértestektől, és egy külön műanyag tasakba öntjük; ha a vörösvérsejt-transzfúzió nem szükséges, a plazmát és a vörösvértesteket ismét összekeverjük.

5) Az albumin növeli a transzfúzió hatékonyságát. A hatóanyagot 1 g / kg dózisban adagoljuk 1-2 órával a beavatkozás előtt. Az albumin ellenjavallt szívelégtelenségben és súlyos vérszegénységben. Nem használják olyan esetekben, amikor az átváltás fő célja a gyermek vörösvértestének eltávolítása, és nem a bilirubin szintjének csökkentése.

6) Újszülöttnél a BCC általában 80 ml / kg. Az átváltási transzfúziókat a BCC (160 ml / kg) kettős helyettesítésével 5-20 ml-es adagokban végezzük a tolerálhatóságtól függően. Az adag térfogata nem haladhatja meg a 10% BCC-t. A 2 kg-nál nagyobb tömegű készítmények esetében ajánlott 10 ml-es adagokban kezdeni a vérátömlesztést, fokozatosan növelve a térfogatot 20 ml-re. A BCC kettős cseréjével a gyermek eritrocitáinak 87% -át eltávolítják.

7) A transzfúzió mértéke szinte nem befolyásolja a bilirubin mennyiségét. Ezért a hemodinamikai zavarok elkerülése érdekében jobb, ha a transzfúziót kis adagokban lassan végezzük. A teljes idejű csere transzfúzió 1 órát vesz igénybe.

8) Az adományozott vért 37 ° C hőmérsékleten kell tartani vízfürdőben, hőmérséklet-szabályozóval és túlmelegedési riasztással.

9) A vörösvérsejtek gyorsan leülepednek, így egy műanyag zacskót vagy vérmintát rendszeresen rázzuk össze.

10) A heparinizált vér transzfúziója során a vércukorszintet figyelemmel kísérjük (a glükózszintet a donor vérben is meghatározzuk) az expressz módszerrel. Ha hipoglikémia alakult ki, akkor minden 100 ml vér beadása után 5% -os glükózt adagolunk, 10 ml w / w a köldökvénában. Ha a katéter a portálrendszeren kívül helyezkedik el, koncentráltabb glükózoldatot lehet használni. A citrátos vérátömlesztéssel a gyermek vércukorszintjét a transzfúzió után néhány órán belül határozzák meg; a glükóz normál adagolását vagy parenterális adagolását írja elő.

11) A vér citroglukofoszfáttal történő transzfúziója esetén általában nincs szükség további kalciumra, mivel a transzfúzió után a kalcium szintje gyorsan visszatér a normális értékre. A szabad kalcium szintjének átmeneti emelkedését 0,5-2 ml 10% -os kalcium-glükonát befecskendezésével érjük el 100 ml vérenként. A kalciumot nagyon lassan injektálják a súlyos bradikardia elkerülése érdekében.

12) A köldök véna körüli transzfúzió befejezése után egy selyem erszényt öltünk úgy, hogy a következő transzfúzió könnyen kimutatható legyen. A katéter eltávolítása után a varrót meghúzza.

13) A vénás katéter gyorsan kihúzódik.

14) Az antibiotikumok profilaktikus használatának kérdése továbbra is ellentmondásos. Mindazonáltal az antibiotikumokat az alábbi esetekben ajánljuk: ha a katétert szennyezett kábeltörzsön keresztül helyeztük be, ha a katéterezés nehéz volt, és ha ismételt cserére van szükség, akkor a vérátömlesztés szükséges.

15) A vérátömlesztésre vonatkozó indikációk - lásd a táblázatot. 6.5 és asztal. 6.6.

1) Tromboembóliás: levegőembólia, thromboembolia, trombózis.

2) A szívbetegségek: aritmiák, térfogat túlterhelés, keringési megállás.

3) Elektrolit rendellenességek: hyperkalemia, hypernatremia, hypocalcemia, acidosis.

4) Véralvadási zavarok: heparin túladagolás, thrombocytopenia.

5) Fertőzések: bakterémia, hepatitis, citomegalovírus-fertőzés, HIV-fertőzés.

6) Egyéb: a donor vérsejtek megsemmisítése, vaszkuláris perforáció, hipotermia, hipoglikémia, nekrotizáló enterokolitisz.

5. A fenobarbitál 5-8 mg / kg / nap dózisban hozzájárul a bilirubin konjugációjához, és felgyorsítja a kiválasztását. A gyógyszer hatása általában 3-7 nap után következik be. A fenobarbitál a leghatékonyabb a Criggler-Nayar II. Típusú szindrómában és közvetlen hiperbilirubinémiában.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Újszülött sárgaság kód mkb 10

Konjugációs sárgaság újszülötteknél

A sárgaságot a vérben a bilirubin megnövekedett tartalmának külső megnyilvánulásának nevezik, mivel a bőr és a nyálkahártyák felhalmozódása sárga színt ad. Ez nem önálló betegség, hanem csak egy olyan tünet, amely a meglévő patológiai folyamatot jellemzi.

Az újszülött időszakban az enzimrendszerek és az immunrendszer éretlensége miatt különösen nagy a sárgasággal járó betegségek kockázata; ezen időszak alatt a sárgaság kialakulását újszülöttnek nevezik.

A konjugációs sárgaság az egyik leggyakoribb formája.

A patológia okai

Az újszülöttek konjugációs sárgaságát az indirekt bilirubin és a máj glükuronsav-konjugációjának (kötődésének) megsértése okozza, és a közvetlen frakcióba való átmenetet. A következő feltételek mellett alakul ki:

A Nemzetközi Betegségek Osztályozásában (ICD-10) a konjugációs sárgaságot nem különítjük el.

A diabéteszes fetopátia hatással van a cukorbetegségben szenvedő gyermekekre. A terhesség ideje alatt a megnövekedett glükózszint mellett a nő a hiperglikémiával is rendelkezik; számos metabolikus rendellenesség fordul elő, az eritrociták hemolizálódnak (szétesnek), így közvetett bilirubint képeznek, amelyet a máj nem rögzít vagy csak részben rögzít.

A veleszületett hypothyreosis - pajzsmirigy-elégtelenség és a tiroxin és trijódtironin felszabadulásának csökkenése - a hormonok hiánya lelassítja a bilirubin konjugációjának és kiválasztásának mechanizmusát.

A Gilbert és a Crigler-Nayar szindróma egy örökletes betegség, amelyet a bilirubin hepatocitákban és a glükuronil-transzferáz enzim aktivitásában tapasztalt csökkenése és cseréje jellemez.

A betegség tünetei

A következő klinikai tünetek jellemzőek a konjugált sárgaságra:

• kielégítő állapot - ez a kritérium a romlás irányában csak a bilirubin mennyiségének jelentős növekedésével változik, és szorongás, szeszélyesség, anorexia és alvás jellemzi;
• legkorábban a születés után huszonnégy órával kezdődik, még az élet harmadik hetében is;
• a bőr elszíneződése és a látható nyálkahártyák narancssárga árnyalatú sárgasága;
• a máj és a lép normális mérete;
• széklet és a vizelet normál színezése.

A tüneteket nem lehet az utolsó két jellemzőnek nevezni, de a differenciáldiagnózisban a laboratóriumi mutatók mellett döntő fontosságú. A konjugációs sárgaság kódja az ICD-10 szerint P59, az újszülöttkori sárgaság részében más és nem meghatározott okok miatt szerepel.

A veleszületett hypothyreosisban a képet az ödéma, a száraz bőr, a késleltetett köldökzsinór leesik, a megnövekedett testtömeg és a diabéteszes fetopátia gyakran a hipoglikémia (vércukorszint csökkenése) következtében születik meg.

A méhben a glükóz megemelkedik, ezért a hasnyálmirigy béta sejtjei több inzulint termelnek - a hormon szintjét szabályozó hormon.

Amikor a baba megszületik és a köldökzsinór elválik, megszűnik a tápanyagok vétele a véráramból, de a termelt inzulin mennyisége változatlan marad, ami hipoglikémiához vezet.

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei

A sárgaság szindróma az újszülöttek körében gondos diagnózist igényel annak érdekében, hogy időben felismerje a sárgaság természetét. Fontos, hogy jó minõségû történetet gyűjtsünk össze - így megtudhatod az enzimopátiák öröklõdésének kockázatát vagy diabéteszes fetopátiát. Alkalmazza a következő kutatási típusokat:

1. A teljes vérszám a retikulociták és a vérlemezkék definíciójával együtt.
2. A vizeletvizsgálat az urobilin tartalom kimutatására vagy kizárására.
3. Biokémiai vérvizsgálat az enzimek (ALT, AST, lúgos foszfatáz), bilirubin és frakciói, glükóz és vér elektrolit szintjének meghatározására.
4. Coombs reakció az eritrocita antitestek kimutatására.
5. A hasi szervek ultrahang diagnózisa.

A legtöbb teszt szükséges a konjugált sárgaság más, veszélyesebb fajoktól való megkülönböztetéséhez. Ezek közé tartozik a nukleáris sárgaság, amelyben a toxikus közvetett bilirubin befolyásolja az agy magjait. Mivel az elsődleges külső megjelenések hasonlóak, a kvalitatív diagnózishoz integrált megközelítésre van szükség.

Konjugációs sárgaság kezelés

A szoptatást a konjugált sárgasággal rendelkező összes újszülött számára ajánlott a meglévő elvek szerint. Ha a csecsemő állapota romlik, először is gondoskodni kell a tápanyagok megfelelő beviteléről és az energia- és vízegyensúly fenntartásáról. Ehhez intravénásán alkalmazzon glükóz oldatot, sóoldatot.

Mivel speciális módszereket alkalmaznak:

• fototerápia (egy gyermek ultraibolya sugárzása, amely hozzájárul a bilirubin átalakulásához);
• fenobarbitál (a glükuronil-transzferáz enzim indukáló hatása segít csökkenteni a bilirubin szintjét a vérben).

Emlékeztetni kell arra, hogy a fototerápia során a csecsemőt időről időre meg kell fordítani, és a szemet és a nemi szerveket az eljárás során egy átlátszatlan kötéssel zárni kell.

A fenobarbitalt is óvatosan kell alkalmazni, csak az orvos által meghatározott dózisban előírt módon, mivel az antihyperbilirubinémián kívül erős hipnotikus, nyugtató és görcsoldó hatása van.

Gyermekorvosnak rendszeresen be kell mutatnia a sárgaság tüneteit mutató gyermeket, és egy neonatológusnak egy szülési kórházban kell elvégeznie az első vizsgálatot. A baba állapotának figyelemmel kísérése a patológiás tünetek megjelenésétől a sárgaság teljes regressziójáig történik.

Szerző: Torsunova Tatiana

Olvasóink ajánlják

Sárgaság újszülötteknél - norma vagy patológia?

Az újszülöttek sárgasága számos anya számára ismert jelenség. Úgy véljük, hogy a gyermekek bőrének sárgás színe a születés utáni első napokban a csecsemő anyagcsere-folyamatainak normális jelei. Egyes gyermekeknél azonban a sárgaság súlyos következményekkel jár, és aggodalomra ad okot a szülők és az orvosok számára. Ahhoz, hogy megértsük, mikor érdemes riasztást hallani, meg kell tudni, hogy miért jelenik meg a sárgaság, és mi tekinthető normának.

Hogyan alakul ki a sárgaság újszülöttekben?

A magzati élet során a magzati hemoglobin kering a magzati vérben. Magas affinitással rendelkezik az oxigénnel. A születés után, amikor a légzőrendszer működésbe lép, a hemoglobin helyett a magzatról normálisra cserélődik.

A vörösvérsejtek lebomlásával mérgező közvetett bilirubin képződik. A máj semlegesíti azt, és egyenes vonalává alakítja. Ebben az állapotban a bilirubint vízben oldjuk, ami lehetővé teszi, hogy a vizeletben és a székletben váljon ki.

Csecsemőknél a máj még mindig funkcionálisan éretlen. Nem képes megbirkózni számos toxinnal, aminek következtében a bilirubin tartósan megmarad a vérben és a szervekben. Így jelenik meg az újszülött sárgaság.

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Egészséges gyermekeknél a bőr és a nyálkahártyák sárgás árnyalata jelenik meg a második munkanapon. Az intenzitása 4-6 nap alatt nő. A fiziológiás sárgaság a 10. napra csökken, és a 14. napig teljesen el kell mennie.

Ezen állapot meghatározása nagymértékben függ a gyermekorvos orvosának tapasztalatától.

A hiányzó súlyos szövődmények kockázata magas, ezért minden gyermekre vérvizsgálatot kell végezni a korai szülés utáni időszakban.

A táblázat a közvetett bilirubin újszülöttekre vonatkozó normáit mutatja be:

A közvetett bilirubin normális szintje minden gyermek vérében akár 85 μmol / l. Érdemes megjegyezni, hogy a normák a kutatás módjától és a laboratóriumi rendszerek gyártójától függően változhatnak.

A normál értékeket a kutatási eredmény formája mutatja.

A „élettani” sárgaságot a modern neonatológusok alig használják. Ezt az állapotot egyszerűen az újszülöttek sárgaságának vagy az újszülött sárgaságának nevezik.

Tartós sárgaság

Néhány egészséges gyermeknél több mint 2 hétig sárga bőrtónus figyelhető meg. Ugyanakkor a bilirubin szintje a megengedett értékek határain belül van, és más szerveknél nincs patológia. Ezt az állapotot hosszantartó fiziológiás sárgaságnak nevezik.

A fiziológiai sárgaság, beleértve a tartós, nem jelent veszélyt az életre, nem igényel sürgősségi kezelést.

Ajánlatos gyakrabban járni a gyermekkel, mivel az UV sugarak hozzájárulnak a közvetett bilirubin eliminációjához a szervezetből. A legtöbb esetben az újszülöttek sárgasága további kezelés nélkül megy át.

Hosszú formában otthon, akkor vegye a gyógyszer Galstana formájában csepp. A gyógyszert csak recept alapján adhatja meg. Galstena - gyógynövénykészítmény, amely magában foglalja a pitypangot, a tejes bogáncsot, a vérfűt. Ezek a gyógynövények choleretikus és hepatoprotektív hatással rendelkeznek. Allergiás reakciók léphetnek fel, így a gyógyszert önmagában nem használhatja, anélkül, hogy először egy gyermekorvoshoz fordulna.

Szoptatás sárgaság

Ez az állapot nem is patológia. Az anyatej zsírjai lassítják a májban a bilirubin semlegesítésének folyamatát. Ha a baba 2-3 napig nem kap mellet, a sárgaság fokozatosan eltűnik. A szoptatás folytatásával a sárgaság növekszik.

A kezelés nem szükséges, ezért ajánlott a gyermeknél gyakrabban adni a mellet az érett szoptatás megteremtésére.

Ennek a hiperbilirubinémianak az életének 3 hónapos életidővel történő átadása szükséges.

Patológiai hiperbilirubnium

Gyermekeknél, akik súlyosbítják az együttes állapotot, az újszülöttkori sárgaság gyakran patológiássá válik. Az elfogadható értékeket meghaladó hiperbilirubinémia életveszélyes állapotnak tekinthető. A korai vagy nem hatékony kezelésével a nukleáris sárgaság alakul ki - súlyos szövődmény. A hiperbilirubinémia lefolyását súlyosbító kockázati tényezők:

• koraszülöttek;
• alacsony születési súly;
• többszörös terhesség;
• hipoxia és a szülés utáni mesterséges tüdő szellőzés;
• kiterjedt vérzés;
• nagy szülés utáni hematoma a fenéken vagy a fejen;
• elsődleges hepatitis B vakcinázás

A fiziológiás állapotoktól eltérően az első napon megfigyelhető az ilyen hiperbilirubinémia, a bilirubin szintje a vérben meghaladja a megengedett arányt (több mint 256 µmol / l), fokozatos növekedését észlelik. Ezek a hiperbilirubinémia a súlyos következmények veszélyes fejlődése.

Konjugációs sárgaság

Az ICD kód 10 - P58. Ez a patológia májkárosodásban jelentkezik. Súlyos veleszületett hepatitis és intrauterin fertőzések a bilirubin kötődésének megszakadásához vezetnek. Ilyen körülmények között a cirrózis 10–12 hónapon keresztül alakul ki.

Az örökletes konjugációs sárgaság - Lucy-Driscoll szindróma és Crigler-Nayar szindróma ritka. A bilirubin 600 µmol / l értéket ér el.

Ezek a gyermekek pótló vérátömlesztést végeznek.

Az újszülött hemolitikus betegsége (HDN)

Az ICD kód 10 - P 55. Ez a második leggyakoribb patológia, amelynek vezető tünete a sárgaság. Ez a betegség az anya és a gyermek vérének összeegyeztethetetlenségéhez kapcsolódik. Egy nő testében antitesteket termelnek a magzat vörösvérsejtjeihez, amelyek hemolízishez (pusztuláshoz) vezetnek.

A Rh-negatív nők és az Rh-pozitív gyerekek Rh-konfliktusát leggyakrabban észlelik.

Sárgaság jelenik meg az első napon, az intenzitás az anyai antitestek mennyiségétől függ. Rhesus-konfliktus fordul elő ismételt terhességgel, vérátömlesztések és korábbi abortuszok után.

Kevésbé gyakori az AB0 csoportba nem összeférhető betegség. Az inkompatibilitás csak a 0 (I) vércsoporttal rendelkező anyáknál érhető el. Testük képes a gyermek A (II) és B (III) vércsoportjainak antitestjeire. A hemolízis az első terhesség alatt jelenik meg. A betegség az ödémás, anémiás, icterikus variáns vagy a magzat halálának következménye.

Egy icterikus HDN variánsú gyermeknél a bilirubin 8,5 µmol / l-rel növekszik 6 óránként. Ez a sárgaság sürgős intenzív kezelést igényel. Ha a terápia nem indul el időben, nagy a valószínűsége a központi idegrendszer károsodásának.

A korai újszülött időszakban a microspherocytosisban a hemolitikus sárgaság rendkívül ritka. A vörösvértestek megnövekedett pusztulását alakjuk változása és stabilitásuk csökkenése okozza. Jellemző klinikai kép figyelhető meg az idősebb gyermekeknél.

Mechanikus vagy kolesztatikus sárgaság

Megfigyelték az ritka, veleszületett rendellenességek - az epevezeték atresia. Ebben a patológiában nincs összefüggés az epevezetékkel és az emésztőrendszerrel. A csatorna vakon végződik, aminek következtében az epe nem jut be a belekbe és stagnál.

A sárgaság ebben az esetben a közvetlen bilirubin növekedésével jár.

A közvetett frakció normális vagy csökkent. Az epevezeték atréziája a gyermek életének első napján nyilvánul meg. Ebben a patológiában sürgősségi műtét van feltüntetve. Késő műtét esetén az élet prognózisa kedvezőtlen.

Mi a veszélyes sárgaság?

A bilirubin toxikus hatással van a központi idegrendszerre, ami enyhe vagy súlyos neurológiai rendellenességeket okoz.

A bilirubin encephalopathia könnyű, neurológiai rendellenességeken megy keresztül. A sárgaság mérsékelt intenzitással figyelték meg. Az encephalopathiát a letargia, a gyenge szopás, az izom hypotenzió jelzi. Ezek a tünetek átmeneti jellegűek és a sárgaság mellett eltűnnek.

Nukleáris sárgaság - ICD kód 10: P 57 - súlyos agyi struktúrák károsodása.

425 mikromol / l-nél nagyobb mértékben a bilirubin a neuronok és a magok halálát okozza a hypothalamusban, a bazális ganglionokban, a kisagyban és az agyban.

A nukleáris sárgaság klinikai képe négy szakaszból áll:

• Az első szakasz. A gyermek megtagadja az ételt, sikoltozik, megjelenik a hányás.
• A második lépést görcsök, izom-hypertonia, túlérzékenység, láz jellemzi.
• A harmadik szakaszt a hypertonus hipotenzió megváltozása jellemzi. Ez a szakasz akár 5-6 hónapig tart.
• Az eredmény negyedik szakaszában vagy szakaszában tartós neurológiai rendellenességeket fejeznek ki. A nukleáris sárgaság nyom nélkül nem megy át. Olyan következményekhez vezet, mint a cerebrális bénulás, a mentális retardáció, a süketség.

A neurológiai megnyilvánulás mértéke a közvetett bilirubin szintjétől függ. Az egyidejű hipoxia és az intrauterin fertőzés romlik. Tehát a koraszülötteknél a nukleáris sárgaság viszonylag mérsékelt bilirubinszinttel alakulhat ki.

A betegség önmagában nem megy el, sürgős összetett kezelést igényel.

A második szakaszban a nukleáris sárgaság reverzibilis. De ha a terápia nem indul el időben, a gyermeknek súlyos következményei lesznek a neurológiai rendellenességek, amelyek egy életen át tartanak.

Hogyan kezelik a sárgaságot?

Csak kórházban kezelt patológiai hiperbilirubinémia. Otthoni terápiában csak fiziológiai és hosszantartó forma lehetséges.

A kezelés magában foglalja a fototerápiát, az infúziós terápiát (glükóz és nátrium-klorid oldatok intravénás beadása), súlyos esetekben intenzív terápiát végeznek fenobarbitállal. Az intenzív ellátás eredménytelenségével a helyettesítő vérátömlesztést végzik.

fototerápia

Ez a módszer a kezelés fő összetevője. Az UV-sugárzás hozzájárul a bilirubin vízoldható formában történő átmenetéhez. A fototerápia során a gyermek kék lámpa alá kerül. Az eljárást kiságyban vagy együttesen lehet végrehajtani. Egy eljárás időtartama legfeljebb 12 óra. A fototerápia során a gyermeket megfosztják, ezért a hipotermia megelőzése érdekében sugárzó hőforrásokat adnak az UV lámpákhoz.

A fototerápia abszolút ellenjavallatai az örökletes porfiria és a fotoszenzibilizáló szerek (fenobarbitál).

Az ilyen kezelés szövődményei lehetnek a kiszáradás, a bőrégés és a gyakori széklet.

Infúziós terápia

Általában glükóz és nátrium-klorid oldatokkal végezzük, hogy felgyorsítsuk az oldott bilirubin eltávolítását a szervezetből, valamint megelőzzék a gyermek kiszáradását a fototerápia során. 5% glükózoldatot és / vagy sóoldatot adunk be intravénásán speciális rendszerek segítségével. Nagy mennyiségű folyadék bevezetése előnyös a fő vénás katéteren keresztül.

A fenobarbitál használatának megvalósíthatósága nagyon ellentmondásos. Javasoljuk, hogy ezt a gyógyszert csak hosszan tartó sárgasággal adják.

A helyettesítő transzfúzióknak számos szövődménye van, amelyeket nem mindig lehet megakadályozni. Ezért ezt az eljárást csak nagyon súlyos esetekben alkalmazzák az intenzív ellátás hatékonyságának hiányával.

Hogyan lehet megelőzni a sárgaságot?

Megelőzése nem lehetséges. A megelőzés célja a szövődmények kialakulásának megakadályozása. Ehhez a kórházban lévő összes gyermek megvizsgálja a vérben lévő bilirubin szintjét, és a kórházból való kilépést követően a helyi gyermekorvos vagy a nővér rendszeresen vizsgálja.

Az újszülött, Rh (-) hemolitikus betegségének kockázatának csökkentése érdekében nem ajánlott abortuszon.

Mi a konjugációs sárgaság: az ICD 10 kódja és a hypothyreosis

A bilirubin az egyik fő epe komponens, amely a hemoglobin metabolizmusának terméke. A vérben két frakcióban kering: közvetlen és közvetett. A közvetlen bilirubin (konjugált vagy kötött) nem mérgező. A bőr miatt sárga lehet, ami számos betegség jellegzetessége.

A közvetett bilirubint vagy a szabadot a legveszélyesebbnek tekintjük, mivel ez a sejtek megzavarását okozhatja. A bilirubin (hiperbilirubinémia) közvetett frakciójának növekedése konjugált sárgaságot okozhat, amelyet a mai cikk tárgyal.

Konjugációs sárgaság - mi ez?

A konjugációs sárgaság olyan típusú sárgaság, amely a közvetett bilirubin helytelen előállítása miatt következik be. Gyakran ez a jelenség megfigyelhető az újszülöttkori gyermekeknél, de nem haladja meg a felnőtteket.

Mi okozza a konjugáció sárgaságát?

A sárgaság megjelenése a közvetett bilirubin és glükoronsav kombinációjának meghiúsulásával jár, ami miatt nem fordul elő a közvetlen frakcióra való átmenet. Ennek oka lehet:

• A csecsemő koraszülete;
• Az oxigénhiány (hipoxia) terhesség alatt;
• Sérülések a szülés során;
• A máj enzimek és veleszületett patológiák hiánya (Gilbert-szindróma, Crigler-Nayyar-betegség, Lyceum-Driscol-szindróma);
• A veleszületett hypothyreosis (ICD code 10 E03) és az endokrin rendszer egyéb betegségei;
• Egyes gyógyszerek elfogadása.

Konjugációs sárgaság fajtái

A konjugációs sárgaság többféle lehet:

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az újszülöttek konjugációs sárgaságát minden második gyermeknél megfigyelhetjük, sőt egészen egészséges. Az első tünetek a születés után 2 nappal kezdődnek, és az élet harmadik hetében eltűnnek.

Ez a sárgaság a szervezetben bekövetkezett változásokra adott válasz. A máj enzimrendszereinek nem megfelelő működése miatt kezd kialakulni, ami miatt a bilirubin anyagcsere lassul. Az epehólyag komponens felhalmozódik a vérben, ami magyarázza a bőr sárgulását. Más zavaró tünetek általában nem zavarják a gyermeket.

A koraszülöttek fiziológiai sárgasága

A koraszülöttek sárgasága súlyosabb, mint a teljes életűeké. A bőr festése általában az 5-6. Napon történik, és egy hónapig tart.

A bilirubin magas szintje egy kisgyermek vérében (laboratóriumi értékek elérik a 171 µmol / l és annál magasabb értéket) nukleáris sárgaságot okozhatnak, ami veszélyes állapot, ami agykárosodáshoz vezethet. A kifejezett szín mellett a gyermek általános rossz közérzetet tapasztal, lassan szar, görcsök jelenhetnek meg. Ez a feltétel sürgősségi segítséget igényel.

Figyelem! A nukleáris sárgaság súlyos szövődményeket okozhat, beleértve a hallás- és látásvesztést, a bénulást, a mentális és fizikai retardációt.

Örökletes sárgaság

Háromféle örökletes sárgaság létezik:

1. A Gilbert-szindrómát (ICD-10 kód E80.4) a máj enzimek kialakulásában genetikai rendellenesség jellemzi. Megfelelő kezeléssel kedvező prognózis garantált.
2. A Crigler-Nayar szindróma a bilirubin konverziójáért felelős enzim hiánya. A nukleáris sárgaság kialakulásához vezethet, ezért veszélyes állapot, amely minősített kezelést igényel.
3. Lyceum-Driskol-betegség esetén a májgyulladások elégtelensége miatt előfordul sárgaság, ez az állapot átmeneti. A súlyos következmények időben történő felderítése elkerülhető.

Sárgaság a csecsemőkben Szoptatás

Az anyatej sárgaságát, vagy az Aries szindrómát (pregnanic sárgaság) is úgy jellemzi, hogy az anyatej bizonyos összetevőire adott reakció következtében emelkedik a baba vérében a bilirubin. Ez a feltétel nem igényli a szoptatás megszüntetését, és ideiglenes.

Orvosi sárgaság

Egyes gyógyszerek a bilirubin növekedését okozhatják. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak a szulfonamidok, a levometsitin, a K. vitamin A sárgaságot provokáló gyógyszerek eltűnésével minden megnyilvánulása eltűnik.

Patológiai sárgaság

Ezt a sárgaságot a testrendszerek, köztük az endokrin rendszer működésének különböző zavarai okozzák. A patológiás sárgaság: mechanikus, hemolitikus és parenchimális. Ha a fiziológiás sárgaság önmagában is eljuthat, akkor a kezelés nélküli patológiai forma a szövődmények kialakulását okozhatja.

Diagnózis és kezelés

A sárgaság időszerű diagnózist és differenciálást igényel. Ha a fiziológiás sárgaságot csak a bőrszín megváltozása jellemzi, akkor patológiás személy, letargia, görcsök, hányás és hányás okozhat.

Ha egy kóros formát feltételeznek, az orvosnak laboratóriumi vizsgálatokat kell készítenie (vizeletvizsgálat, vérszámlálás, biokémiai vérvizsgálat) és műszeres vizsgálatok (ultrahang). A vér és a széklet vizsgálata során a bilirubin szintjének növekedését észlelik.

A sárgaság kezelése az előfordulás formájától és okától függően változhat. A kezelés célja a máj teljes működésének aktiválása. A kezelési módot és az eljárás időtartamát az orvos határozza meg. A sárgaság használata elleni küzdelem:

• fényterápia;
• Infúziós terápia
• Barbiturátok és hormonális szerek fogadása;
• Vérátömlesztés

Különös figyelmet kell fordítani a sárgaságban szenvedő gyermekek etetésére. A szoptatásnak nem szabad megállnia, éppen ellenkezőleg, a gyermeknek naponta legalább 7-szer kell enni. A kórházból való kilépést követően figyelemmel kell kísérni a gyermek állapotát. A legtöbb esetben a konjugációs sárgaság 3 hetes korban folytatódik, ha a bőr színe fokozódik, vagy a gyermek lassúvá és álmossá válik, akkor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.

Konjugációs sárgaság kezelési módszerei újszülötteknél

Az újszülöttek konjugációs sárgasága meglehetősen gyakori.

Ennek eredete összefügg azzal, hogy a gyermek enzimatikus rendszere még nem alakult ki teljesen, különösen az újszülött testében nem elegendő a bilirubin enzim (vagy ez az elem nem megfelelő).

Vannak fiziológiai és kóros formák. A fiziológiás konjugációs sárgaság megjelenése a gyermek életének első hetében jelentkezik.

Idővel a betegség önmagában halad. Bizonyos esetekben a konjugáció sárgasága együtt járó betegség tünete.

A bronchopulmonalis diszplázia kezelésére vonatkozó ajánlásokat a honlapon találja.

A koncepció és a jellemzők

Újszülötteknél gyakran megfigyelhető olyan állapot, mint a bilirubin enzim metabolikus folyamatának zavarása, amikor a közvetett bilirubin nem alakul át teljes mértékben közvetlen elemévé.

Ebben az esetben a bőr és a nyálkahártyák patológiás pigmentációja jelentkezik (sárgás árnyalatot kapnak). Ezt az állapotot az újszülöttek konjugált sárgaságának nevezik.

Az ICD 10 - R59 kód.

Amikor a cefaloshematoma

A szülés nemcsak a várandós anya, hanem a magzat számára is nehéz folyamat. A szülés során fellépő zavarok és zavarok az újszülött születési traumához vezethetnek.

Az egyik ilyen sérülés a cephalhematoma kialakulása, a vércukor felhalmozódása a cranialis csont (egy vagy több szekciója) és a periosteum között.

Ezt a patológiát kezelni kell, amit a szúrási módszerrel végeznek. Az ilyen kezelés során egyidejűleg előfordulhat jelenség - konjugációs sárgaság.

okai

A betegség kialakulásához és fejlődéséhez olyan mellékhatásokat és betegségeket okozhat, mint például:

1. A Gilbert-szindróma olyan patológia, amelyben a gyermek máj enzimekben hiányos.
2. A Crigler - Nayar szindróma a bilirubin kötéséhez szükséges májenzimek hiányával vagy elégtelen aktivitásával járó betegség. Ebben a helyzetben más kapcsolódó betegségek, mint például az encephalopathia is kialakulhatnak.
3. A Lucy-Drysscall szindróma olyan patológia, amelyben a máj enzim funkciója átmenetileg csökken. A betegség ebben az esetben súlyos, tünetei gyorsan fejlődnek. Lehetséges agykárosodás. Ebben az esetben a helyreállítás után a patológia megismétlődése nem lehetséges.
4. A bonyolult generikus folyamat során fellépő aszfixia. Ebben az esetben a gyermeknek hiperbilirubinémiája van, a májfunkció zavar, és nő a nukleáris sárgaság kockázata.
5. Az endokrin rendszer betegségei, például a hypothyreosis.
6. K. felesleges vitamin
7. Egyes kloramfenikolra, szalicilsavra alapuló gyógyszerek alkalmazása.

Itt olvassa el az újszülöttek vesiculopusculosisának tüneteit és kezelését.

Típusok és formák

A betegség ilyen formái:

• élettani. A gyermek születésének első napjaiban alakul ki. A baba enzimatikus rendszerének hiányosságai miatt keletkezik. Általában ez a feltétel 7-10 nap elteltével eltűnik. Nincs szükség speciális kezelésre;
• koraszülött sárgaság. A vártnál korábban született gyermekeknél a bilirubin fokozatosan felhalmozódik a szervezetben. A megnövekedett tartalommal a patológia tünetei jelennek meg. A betegség fiziológiai formája lehet, de vannak olyan esetek, amikor egy bonyolult forma kialakul. A bilirubin szintjének jelentős növekedésével a nukleáris sárgaság alakul ki, vagyis a patológia agykéreg struktúráinak legyőzéséhez vezet. És ez bizonyos negatív következményekkel jár, mint például a látás vagy a hallás, az agysejtek halála vagy a halál;
• örökletes forma. Ebben az esetben a gyermeknek olyan eltérései vannak, mint a bilirubin kötődéséért felelős májenzimek elégtelen tartalma vagy csökkent aktivitása. A tanfolyam a legtöbb esetben kedvező, a nukleáris sárgaság kialakulásának kockázata minimális;
• sárgaság a szoptatás ideje alatt. Nagyon ritkán fordul elő. A gyermek testének az anyatej összetevőinek asszimilálódásának lehetetlensége, a gyermek testébe való belélegzésének kóros reakciója miatt alakul ki.

A kiút ebben a helyzetben az, hogy megtagadja a szoptatást, átadja a babát egy mesterséges tejkészítménynek.

A betegség kóros formája többféle típusra osztható, amelyek között vannak:

• mechanikai típus. Az epeutak anomáliáinak következménye. Ez megzavarja az epe eloszlási folyamatát, ami hozzájárul a bilirubin szintjének növekedéséhez;
• hemolitikus. Sárgaság alakul ki a vörösvértestek és a hemoglobin magas megsemmisítési arányának következtében;
• parenchymás. A sárgaság májbetegség következménye, amely gyermekben és élete előtti korában is kialakulhat.

Tünetek és tünetek

A konjugációs sárgaság formájától függően megnyilvánulása eltérő lehet.

A gyakori jel a bőr és a fehérek színének (sárgulása) változása.

Azonban, ha a gyermek fiziológiai formáját, étvágyát, alvását és ébrenlétét nem sértik meg. A betegség kóros formája esetén a klinikai képet a következő tünetek egészítik ki:

1. A bőr és a sclera jelentős sárgasága.
2. Álmosság, álmos állapot.
3. A takarmány megtagadása.
4. Hyperthermia.
5. Gyakori és hangos sírás, a fej eldobása, a test ívelése.
6. Túlzott hányás.
7. Görcsrohamok.

Mit használnak az újszülöttek gonoblene megelőzésére? Ismerje meg ezt a cikkünkből.

Mi a veszélyes patológia?

Bizonyos esetekben a konjugációs sárgaság gyorsan fejlődik, miközben fennáll az agyi betegségek kialakulásának kockázata, bizonyos területeinek veresége.

Ez a hallás, a látás, és súlyos esetekben a gyermek halálához vezethet.

diagnosztika

A diagnózis kimutatásakor fontos a betegség klinikai képének értékelése. A sárgaság típusának megkülönböztetése azonban számos laboratóriumi vizsgálatot igényel, például:

• általános vér, széklet, vizeletvizsgálatok;
• vérvizsgálat a vörösvértestek rezisztenciájának meghatározására;
• elemzés a bilirubin tartalmának meghatározására;
• elemzés a fehérje fehérje koncentrációjának meghatározására;
• A máj, a lép, az epehólyag ultrahanga.

Kezelési módszerek

Számos terápiás módszer az újszülött állapotának normalizálására.

Az egyik vagy másik módszer kiválasztását az orvos a patológia formája, a kis beteg testének általános állapota, a betegség kialakulásához hozzájáruló okok alapján hozza létre.

Először is meg kell szüntetni a konjugációs sárgaságot okozó kedvezőtlen tényezőket. A mai napig használja a következő kezelési módszereket:

1. Fényterápia. A módszer magában foglalja a gyermek testére kifejtett hatását egy speciális UV-lámpával. Az UV sugarak stimulálják a bilirubin más enzimelemekké történő átalakulását, amelyek jobban felszívódnak a szervezetben. Az eljárás időtartamát és a kezelés időtartamát az orvos határozza meg.
2. Diéta terápia. Gyakran előfordul, hogy az anyatej fogyasztása (kivéve azokat az eseteket, amikor az enzimek nem szívódnak fel a gyermek testében) hozzájárul a bilirubin jobb eltávolításához a szervezetből, ami a tartalom csökkenését eredményezi.

Ha a szoptatás nem lehetséges, a csecsemő infúziós terápiát ír elő. Ez a módszer a fiziológiás sóoldat és a glükózoldat intravénás beadását jelenti a gyermeknek. Ez is hozzájárul a bilirubin jobb eltávolításához a szervezetből.

Gyógyszeres kezelés - barbiturátok. A gyógyszer hatása a metabolikus folyamatok normalizálására irányul, serkenti a bilirubin kötő enzimek termelését.

kilátás

A betegség lefolyása elsősorban az alakjától függ. Így a fiziológiai konjugáció sárgasága kedvező irányú, és 7–10 nappal a megjelenés után önmagában halad.

A betegség egyéb formái különböző előrejelzésekkel rendelkeznek. Például a Gilbert-szindróma által okozott patológia is kedvező irányú.

Más formákat bonyolíthat a nukleáris sárgaság kialakulása. Ez a feltétel nagyon veszélyesnek tekinthető, itt a prognózis attól függ, hogy mennyire időszerű és minősített segítséget nyújtottak.

Lehet-e megakadályozni a fejlődést?

Lehetőség van a bilirubin felhalmozódásának megakadályozására a gyermek testében, ha a gyermeket a lehető leggyakrabban a mellre alkalmazzák.

Szükség van a szoptatás folyamatának a lehető leghamarabb történő beállítására, amikor egy nőnek még teja van a tej helyett.

A kolosztrum jó természetes hashajtónak tekinthető, hozzájárul a gyermeknek az eredeti székletürítéshez, és a meconiummal együtt a bilirubin a baba testéből is származik.

A konjugáció sárgasága az első életnapokban gyakori jelenség a gyermekeknél. Ebben az esetben a betegség különböző formái lehetnek. A klinikai kép attól függ.

A fiziológiai forma kedvező irányú, nem igényel speciális kezelést. Kóros formában súlyos szövődmények alakulhatnak ki, amelyek veszélyeztetik a gyermek életét és egészségét.

Ezért a kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A szoptatás a legjobb módja a lehetséges problémák megelőzésének.

Egy fiatal anya ebben a videóban megosztja tapasztalatait az elhúzódó konjugációs sárgaság kezelésében: