A májban a vas felhalmozódásával kapcsolatos betegségek általános meghatározása a következő kritériumokat tartalmazza: 1) a máj cirrhosisa és fibrózisa, elsődleges elsődleges felhalmozódásával
a parenchymás sejtekben, valamint a sztellát retikuloendoteliális sejtekben való jelenléte; 2) vas-lerakódás más szervekben, köztük a hasnyálmirigyben, a szívben, az agyalapi mirigyben; 3) a vas fokozott felszívódása, ami adszorpcióhoz és felhalmozódáshoz vezet.
A sziderózis (vas-felhalmozódási betegség) klinikai fogalma magában foglalja az idiopátiás (örökletes) hemokromatózist és a hemokromatózis szindrómát, melyet különböző etiológiai tényezők befolyásolnak: anaemia, alkoholos cirrhosis, a szervezetben a vas bevitelének növekedése és a hemosziderózis masszív transzfúziókban, krónikus hemodialízis,
Számos kutató a betegség korai szakaszainak erre a csoportjára hivatkozik, amikor a máj parenchymás sejtjeiben vaslerakódás van, de nincsenek cirrhosis és fibrosis jelei, különösen, ha ezek a betegek örökletes, vas-anyagcsere-rendellenességű családokhoz tartoznak. A betegek izolálása és kezelése ebben a szakaszban döntő fontosságú lehet a hemochromatosis szövődményeinek megelőzésében. Erős bizonyíték van arra, hogy a hepatocitákban a vaslerakódás mérgező, míg az érett retikuloendoteliális sejtekben a megnövekedett vaslerakódás igen jóindulatú.
Bár vannak eltérések a fenti definíciótól, általánosságban elismert a sziderózis besorolása, amely a parenchymális vagy érett retikuloendoteliális sejtekben a vas túlnyomó felhalmozódásának elvén alapul.
A hemosiderosis kifejezést a reticuloendothelialis rendszer sejtjeiben (a fagocita makrofágok rendszerében) domináns vas-felhalmozódás jellemzésére használják. A hemosiderózis cirrhosis dokumentált eseteiben jelentkezik; a jövőben csak olyan rendellenességeket fogunk figyelembe venni, amelyekben a parenchymás sejtekben a vas domináns lerakódása van - hemochromatosis.
A hemokromatózis különbözik a hemosiderosistól, hogy először is, a vastartalmú pigment elsősorban a parenchimális sejtekben halmozódik fel, másrészt a pigment felhalmozódása károsítja a szöveteket és szerveket.
Klinikai szempontból a legfontosabbnak tűnik, hogy hangsúlyozzuk az idiopátiás hemochromatosis önálló nómológiai egységként és hemochromatosisként történő elkülönítésének szükségességét számos betegségben a vasfelhalmozódás szindrómájaként.
A vas metabolizmus fő mutatói. A felnőtt korban a vastartalom 4-5 g, ennek több mint fele hemoglobinban és 15% -ban vázizomban van, mint vas, amely nem szerepel a hemban; A vas 35% -át a májban, a lépben, a csontvelőben helyezik el. A máj a fő szerv - a raktár, amely általában legfeljebb 500 mg vasat tartalmaz. A különböző enzimek (kataláz, citokróm) tartalmazzák a minimális mennyiségű vasat.
A vas-lerakódó fehérje ferritin, a hordozóanyag transzferrin. Normális anyagcserében a ferritin formájában hepatocitákban lerakódott vasat nem észlelik a Perls-reakcióban.
Egy egészséges ember naponta mintegy 1 mg vasat veszít, a menstruáció alatt a nők pedig 15-20 mg-ot veszítenek havonta. A vas legnagyobb vesztesége (kb. 70%) a gyomor-bél traktuson keresztül történik, a vas többi része a vizelettel és a bőrön keresztül elvész. A normál étrend 10-11 mg vasat tartalmaz, ebből csak 1-2 mg felszívódik; vashiányos vérszegénység esetén a vas felszívódása 3 mg-ra nő. A hemochromatosisban szenvedő betegek továbbra is adszorbeálják a vas nagyobb részeit. A szövetekben, elsősorban a máj parenchymális és stellátos retikuloendoteliális sejtjeiben a felesleges vaslerakódás hemosziderin pigment formájában történik. A hemosiderin egy barna-sárgás, szemcsés szerkezetű pigment, amelyet általában nem állapítanak meg a májszövetben. A hemosiderin mikroszkópos vizsgálata, melyet a perlek periportális zónáinak hepatocitáiban fellépő Perls reakcióval detektáltak. A hemosziderin intracelluláris lokalizációjának helyszíne a lizoszómák. A megemelkedett vasszintek által okozott májkárosodást gyakran siderosisnak nevezik.
10.2.1. Idiopátiás (örökletes) hemochromatosis
Idiopátiás hemochromatosis (sziderofília, primer hemokromatózis, örökletes betegség a vas felhalmozódásában), a betegség korábbi nevei bronz cukorbetegség, pigmentált cirrhosis.
Az idiopátiás hemochromatosis örökletes anyagcsere betegség, melynek magas a vas felszívódása a bélben és elsődleges lerakódása a hepatocitákban. A hepatocitákban a vas megnövekedett lerakódása fibrosishoz, a máj architektonikájának megsértéséhez vezet, akár a cirrózisig. Más szervekben, különösen az endokrin mirigyek, a szív, a bőr, a nyálkahártyák, a hasnyálmirigy, a vaslerakódással kapcsolatos morfológiai és funkcionális változások is kimutathatóak.
A patogenezis fő kapcsolata nyilvánvalóan az enzimrendszerek genetikai hibája, amely a normális étrend-bevitel során szabályozza a vas bélben történő felszívódását.
A betegséget autoszomális recesszív módon továbbítják. Egyértelmű kapcsolat alakult ki az idiopátiás hemochromatosis, a veleszületett enzimhiba között, amely a belső szervekben a vas felhalmozódásához vezet, és a HLA hisztokompatibilitási antigének, különösen az A3, B14, az Egyesült Királyságban és Ausztráliában - szintén a HLA-B7-tel. Az a tény, hogy két HLA-haplotípus van a probandban, nagyfokú kockázatot jelent a testvérekben, de nem az utódokban. A rokonok kockázatának pontosabb meghatározása érdekében fontos a szérum ferritin és hisztokompatibilitási antigének szintjének egyidejű vizsgálata. A gén a testben lévő vastartalmat szabályozza
alacsony a 6. kromoszómán. A HLA rendszer számos hisztokompatibilitási antigénjének a 6. kromoszómák által szabályozott genotípusos vizsgálata teljesen megerősítette a recesszív öröklési módot.
Frekvencia. Az Egyesült Királyságban és a skandináv országokban az idiopátiás hemokromatózist nagyon ritkán észlelik, Közép-Európa országaiban - sokkal gyakrabban, és 0,01-0,07% -ot tesz ki. Az USA-ban a gyakoriság 0,001-0,1% -a a teljes népességnek.
A férfiak körülbelül 10-szer gyakrabban kerülnek betegségbe, mint a nők, általában 40-60 évesek, nők - a legtöbb esetben a menopauza után,
Morfológiai változások. A bőr és a belső szervek rozsdás barna vagy csokoládé színűek. A máj különösen pigmentált. Egy fény-optikai vizsgálatban a hepatocitákat, különösen a perigurthalot, hemosiderinnel túlfolyik, ami pozitív reakciót ad a vasra. A hemosiderint szintén kimutatták a stellate reticuloendotsliocytákban, de sokkal kisebb mennyiségben, mint a hepatocitákban.
A redox enzimek aktivitása főleg fiatal regeneráló sejtekben, pigmentektől mentes. A pigmentekkel töltött sejtekben aktivitásuk rosszul fejeződött ki vagy hiányzik (30. ábra). Fokozatosan növekszik a hepatocitákban lévő pigment mennyisége, meghalódik nekrózisa, a májszövet fibrózisa csatlakozik. A hemosiderin az epevélsejtekben és a tubulusokban a kötőszövetben jelenik meg.
A rostos rétegek kis parcellákra bontják a parenchymát, néhány helyen láthatóak a hamis lobulák. A folyamat végén főleg mikron alakú cirrhosis alakul ki, amely makronodulárisvá válhat. A hemokromatózis cirrhosisának jellegzetessége a hamis lebenyeket körülvevő érett kötőszövet széles partíciói.
A hasnyálmirigyet különösen érinti a hemokromatózis. A jelentős pigment lerakódáson kívül intersticiális gyulladást és fibrotikus változásokat is észlelnek benne, és Langerhans-szigetecskék atrófiája következik be. A lépben bekövetkezett változások hasonlítanak a cirrózis más formáiban észleltekhez.
Pigment lerakódást figyeltek meg a lépben, a szívizomban, az agyalapi mirigyben, a mellékvesékben, a pajzsmirigyben, a mellékpajzsmirigyben, a petefészekben, az ízületek szinoviális szövetében és a bőrben. A bőrben a bőr makrofágjaiban, a fibroblasztokban, a melanin mennyisége növekszik.
Klinikai kép. A betegség kezdete fokozatos; a jellemző tünetek csak 1-3 év után jelentkeznek. A kezdeti stádiumban több éven keresztül a férfiak jelentős gyengeséggel, fáradtsággal, fogyással, csökkent szexuális funkcióval kapcsolatos panaszok állnak. Gyakran a jobb hipokondrium fájdalma, a nagy ízületek hondrocalcinosisából eredő ízületek, a bőr szárazsága és atrófiás változása, herék atrófia.
A betegség előrehaladott szakaszában a hemokromatózis a klasszikus triad: a bőr és a nyálkahártya pigmentációja, a májcirrózis és a cukorbetegség.
A bőr és a nyálkahártyák pigmentációja a hemochromatosis egyik leggyakoribb és korai tünete; különböző szerzők szerint a betegek 52-94% -ában fordul elő. A pigmentáció súlyossága a betegség időtartamától függ. A bronz vagy füstös bőrszín a test nyitott részén (arc, nyak, kezek), a korábban pigmentált helyeken, a hónaljban, a nemi szerveken észrevehetőbb.
A májcirrózis szinte minden hemochromatosisban szenvedő betegnél megfigyelhető. A máj konzisztenciája sűrű, a felület sima, bizonyos esetekben fájdalmas a tapintásra. A Splenomegalia a betegek 25-50% -ában észlelhető. Az extrahepatikus tünetek ritkák. Egy funkcionális vizsgálatban pozitív üledékvizsgálatokat és diszproteinémiát észlelnek észrevehető citolízis és kolesztázis nélkül. A terminál stádiumában a portál hipertónia, az ascites, a hepatocelluláris elégtelenség súlyos tünetei alakulnak ki.
A cukorbetegség a hemochromatosis nagyon gyakori tünete. A betegek 80% -ánál megfigyelhető, és szomjúság, éhség, poliuria, hiperglikémia és glükozuria alakul ki. A cukorbetegség gyakran inzulinfüggő, az inzulinrezisztenciát néha említik. A cukorbetegséget ritkán komplikálja az acidózis és a kóma.
Egyéb endokrin rendellenességek. Az agyalapi mirigy, a mellékvese, a pajzsmirigy hipofunkció jelei
élnek: / s betegekben. A hipogenitalizmust a potencia csökkenése, a herék atrófiája, a haj eltűnése a testen, a feminizáció és a nők esetében - amenorrhoea és sterilitás. A hipokortikáció súlyos gyengeséget, hipotenziót, a 17-ketoszteroidok és a 17-oxikortikoszteroidok felszabadulásának a vizeletben történő csökkenését okozza.
A kardiomiopátiát a szív, a ritmuszavarok, a szívelégtelenség fokozatos kialakulása, a glikozidokkal való kezeléssel szembeni fokozódása kíséri.
Leírták a hemokromatózis és az artropátia (25–50%), a kondrocalcinosis (25–30%), az osteoporosis calciuria, neuropszichiátriai rendellenességek, tuberkulózis és késői bőrporfiria kombinációját is.
Az idiopátiás hemokromatózis klinikai képében a májkárosodás tünetei általában dominálnak, és a cukorbetegség vagy a szívkárosodás tünetei sokkal kevésbé gyakori.
A hemochromatosis diagnózisa több szervi elváltozáson, egy család több tagjának betegségén és a szérum vasszint magasabb szintjén alapul. A diagnózis a betegség előrehaladott stádiumában nyilvánul meg, cirrózis és a felsorolt szindrómák (diabétesz, kardiomiopátia, hipogonadizmus és tipikus bőr pigmentáció) kombinációjával. A betegség kezdeti szakaszában a jellemző klinikai tünetek hiányoznak, a diagnosztikai kritériumok laboratóriumi adatok és májbiopsziás minta.
A hemokromatózis laboratóriumi kritériumai a vas anyagcsere indikátorai: a hiperferrémia jellemző, a transzferrin transzferrin fehérje transzfer több mint 50% -ra (normál 16–45% -ra), a ferritin tartalmának (vas-lerakódó fehérje) jelentős növekedése a vérszérumban.
Használt teszt a vas kiválasztására a vizeletben, desferalovaya teszt. A vas kiválasztása a vizeletben általában nem haladja meg az 1,5 mg / nap értéket, a kezeletlen hemochromatosisban szenvedő betegeknél 0,5 g desferális (deferoxamin) intramuszkuláris injekciója után 10 mg-ra növekszik. A minta helyettesíti a vér vas meghatározását. A desferalommal végzett vizsgálat azonban hamis negatív eredményeket adhat az aszkorbinsav hiányával.
A hemokromatózis diagnosztizálásához fontos, hogy a májbiopsziában kimutassák a bőséges vas-lerakódásokat, ami pozitív Perls-reakciót eredményez.
Hangsúlyozni kell, hogy a hisztológiai kép nem különbözteti meg egyértelműen az idiopátiás hemokromatózist az anémiában, az alkoholos cirrhosisban stb. Előforduló májsziderózisban előforduló betegségektől. Ezt a különbséget csak a máj szöveti kvantitatív meghatározása alapján lehet elvégezni.
Az idiopátiás hemochromatosis differenciáldiagnózisa a nagy mennyiségű vas bevitelével járó betegségekből, általában anémia nem nehéz,
A máj alkoholos cirrhosisa hasonló lehet az idiopátiás hemochromatosis (pigmentáció) tüneteihez.
bőr, cukorbetegség, impotencia, veszteség ingyenes :). Az alkáli több mint 50% -ánál megnövekedett vas-lerakódást találtunk a májban, de jelentős mennyiségben csak 7% -kal. Ugyanezek a nehézségek merülnek fel a vaskinetika mutatóinak tanulmányozásában, a differenciáldiagnosztikát a spektrofotometria adatai alapján végezzük. A májbiopsziás minták vastartalma * alkoholos cirrózis, melynek hemokromatózis szindróma 1,5% alatti: száraz májtömeg.
Előrejelzés. A betegség lefolyása hosszú, különösen idősebbeknél: az időben megkezdett terápia néhány évtizedig meghosszabbítja az életet. Túlélési arány 5 évig a kezelt betegben. hemokromatózissal 2 / 2–3-szor nagyobb, mint a kezeletleneknél. Leggyakrabban a halál a májelégtelenség miatt következik be; A máj cirrhosisa nyelőcső-gyomorvérzést okozhat, a primer májrák előrehaladott cachexiával való előfordulása 6–42%. Ennek fényében fontos figyelni az a-fetoprotein, a máj ultrahang tartalmát. A halálok egyéb okai a szívelégtelenség, a pl-cosides kezeléssel szembeni ellenálló képesség, a diabetikus kóma, az interurreitis betegségek.
Kezelés: fehérjékben gazdag étrend, vasat tartalmazó élelmiszerek nélkül.
Gyakori vérzés és flebotomia, ami hozzájárul a vas eltávolításához a szervezetből. A vérzés hetente egyszer 500 ml-re történik, a beteg egészségi állapotának, a vörösvértestnek, a vas-anyagcsere indikátorainak és (előnyösen) ismétlődő májbiopsziájának ellenőrzése alatt. A véralvadást hetente megismételjük, amíg a mérsékelt anémia kialakul. Továbbá az intervallumok fokozatosan 3 hónapra emelkednek, a kezelést addig folytatjuk, amíg a májban a felesleges vaslerakódás eltűnik.
Tehát az első évben 10 p 13 g vasat lehet eltávolítani a testből, és a kezelés után 2 éven belül legfeljebb 25 g-ot lehet eltávolítani? a klinikai tünetek jelentős javulása, a vas eltávolítása a szervezetből az egészség javulásához, a pigmentáció csökkenéséhez (eltűnéséhez), a máj méretéhez és néhány betegnél az inzulinszükséglet csökkenéséhez vezet.
Idiopátiás és szekunder hemokromatózis esetén deferoxamint (desferal) alkalmazunk. A gyógyszert 10% -os 10 ml-es oldatban, intramuszkulárisan vagy intravénásan csepegtetjük. A tanfolyam időtartama 20-40 nap. A gyógyszer komplex vegyületet képez vasval. Ugyanakkor a cirrózist, a cukorbetegséget és a szívelégtelenséget kezelik. A gyógykezelés ellenjavallt.
A máj hemokromatózisa
A máj hemokromatózis egy genetikai autoszomális recesszív betegség, amelyre jellemző, hogy a májban és más parenchymás szervekben fokozott felszívódás és lerakódás tapasztalható. A máj hemokromatózisa klinikájában a tünetek hármasa érvényesül: cirrózis, bőrhiperpigmentáció, endokrin rendellenességek. A diagnózis a családtörténet vizsgálatán, a vas anyagcsere-rendellenességek kimutatásán, a máj MRI-jén, a későbbi biopsziával és a hemochromatosis gén homozigóta hordozójának azonosításán alapul. A máj hemokromatózisának speciális kezelése magában foglalja a felesleges vasat a szervezetből eltávolító gyógyszerek felírását, az efferens technikákat - vérzést, citapheresiset. A betegség gyógyíthatatlan.
A máj hemokromatózisa
A máj hemokromatózisa olyan örökletes betegség, amelyben a szervezetben a vas anyagcseréje, a szervekben és a szövetekben való túlzott lerakódás áll fenn. A rendellenességek szisztémás jellege ellenére a máj legsúlyosabban a hemokromatózist érinti - cirrhotikus változások alakulnak ki. A vasnak a bőrben történő lerakódása a hiperpigmentáció, az endokrin mirigyek - endokrin rendellenességek, diabetes mellitus. A máj hemokromatózisát először 1871-ben írták le. Azóta a kutatás ezen a területen nem szűnt meg. Eddig azonosították a HLA-hisztokompatibilitási komplexhez kapcsolódó hemokromatózis kialakulásáért felelős gént. Ez a gén recesszív, így a hemochromatosis klinikájának megjelenésénél ennek a betegnek mindkét szülőben ezt a mutációt kell alkalmazni. A máj hemokromatózisa ritka betegség, a populáció 10% -ában heterozigóta hordozóállapot fordul elő, a homozigóta pedig csak 0,3%. A férfiak tízszer gyakrabban szenvednek a máj hemochromatosisban, mint a nők.
A máj hemokromatózisának okai
A hemokromatózis genetikai jellegét és szoros kapcsolatát a hisztokompatibilitás HLA-komplexummal 1976-ban bizonyították. Eddig a tudósok gyakorlatilag sikerült azonosítaniuk a betegség kialakulásáért felelős gént. A génhordozó homozigóta lehet, kifejlesztett klinikai képpel és heterozigóta. A heterozigóta gének hordozóiban általában a vas szintjének enyhe növekedése figyelhető meg, de a szövetekben nincs túlzott lerakódás, és ezért nincsenek klinikai tünetek.
Általában a szervezet által a vas használatát a nyomelemek szöveti igényei szabályozzák. A vas a vékonybél kezdeti részében felszívódik és a vérben transzferin transzferrel kötődik. Szükség esetén a vas belép a szövetbe, és kötődött formában, ferritin formájában használják vagy lerakják. A vas-vörösvértestek, a máj és az izmok legteljesebb depója. Idővel a szövetekben lévő ferritin a pigment hemosiderin kialakulásával kezd lebontani. A vastartalékok legalább egyharmadát hemosziderinként tárolják, mennyisége nő a vas anyagcsere rendellenességekkel.
Egy egészséges személy testében átlagosan körülbelül 4 gramm vas. Körülbelül 10-20 g vasat adagolunk naponta étellel, de legfeljebb tizede kerül elfogyasztásra, és szükség esetén a vasat a koncentrációs gradienshez képest is át lehet vinni a sejtekbe. A vasraktár teljes feltöltésével ez az elem gyakorlatilag abbahagyja a bélben való felszívódását, és annak hiányával az abszorpciós sebesség tízszeresére nő. Amikor a hemokromatózis gén gén mutál, az enzimrendszer lebomlása hamis jel kialakulását eredményezi a szervezetben lévő alacsony vasszintnek. Ennek a fémnek az ionjai megnövekedett mennyiségben felszívódnak, ami évente legalább 1 g felesleges vas felhalmozódását eredményezi. Miután a vaskötő fehérjék teljes medencéje kötődik a fémhez, a vas, mint erős elem aktiválja a sejtben az oxidatív folyamatokat. Ez nagyszámú szabadgyökök kialakulásához vezet, és ezek a sejtek nekrózisát, a fokozott kollagénszintézist és a rákos szövet degenerálódását okozzák.
A máj hemokromatózisának tünetei
A máj hemokromatózisának első tüneteinek megjelenéséhez általában legalább 20 évig tart, amíg a szervezet teljes vastartalma meghaladja a 20-40 g-ot, a betegség kezdeti szakaszában, még ha genetikai hajlam is van, nincs vas túlterhelés. A betegség következő szakasza a szövetek túlterhelése a vasionokkal, klinikai megnyilvánulások nélkül. És csak a máj hemokromatózisának késői szakaszában jellemző klinikai tünetek jelennek meg.
A máj hemokromatózisának első megnyilvánulása az évek során csak gyengeség, fokozott fáradtság, a férfiak szexuális funkciójának csökkenése (csökkent libidó stb.) És az amenorrhoea nőkben. A vas anyagcseréjének megszakítása ízületi kalcifikációhoz, a bőr és a porc trófiai változásához, a nemi szervekhez vezet. A betegség későbbi szakaszaiban a klinikai kép kiszélesedik: a hemosziderin lerakódása a bőrben a nyitott terek, az axilla és a perineum hiperpigmentációjával jár együtt.
A belső szervek közül először a máj hatással van: a hepatocita nekrózis, a kollagén túlzott képződése, amely a jövőben cirrózishoz vezet. Kezdetben a máj mérete növekszik, sűrűvé, fájdalmasvá válik a tapintásra. A jövőben a cirrózis kialakulásának hátterében a máj csökken, a hepatocelluláris elégtelenség tünetei és a portál hipertónia alakul ki.
A máj hemokromatózisában szenvedő betegek több mint 80% -ában endokrinopátiák vannak: az agyalapi mirigy és az epiphysis, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy és a nemi mirigyek érintettek. Az endokrinopátia szinte minden betegnél cukorbetegség alakul ki, amely gyakran inzulinfüggő. Nagyon gyakran befolyásolja az ízületeket, a központi idegrendszert.
A hemosiderin lerakódása a szívben a betegek 90-100% -ában fordul elő, de a klinikai tünetek a betegek egyharmadában fordulnak elő. A szív-hemokromatózist kardiomiopátia, miokardiális hipertrófia és súlyos szívelégtelenség okozza.
A máj hemochromatosis diagnózisa
A gasztroenterológussal való konzultáció nemcsak a klinikai adatok értékeléséhez, hanem a családtörténet részletes elemzéséhez is szükséges, azonosítva a betegség örökletes jellegét. Ha a vizsgálat során és a pácienssel folytatott beszélgetés során a máj hemokromatózis gyanúja merül fel, számos további vizsgálatot és egy genetikussal való konzultációt neveznek ki.
A máj hemokromatózisában a hepatobiliáris rendszer ultrahangja a májszövet echogenicitásának jelentős növekedését mutatja a hemosiderin lerakódások miatt. Hasonló változások tapasztalhatók más szervekben a hasnyálmirigy ultrahangozása során, a pajzsmirigy ultrahangja, echoCG. Ha az előzetes diagnózist máj MRI igazolja, akkor a páciens májbiopsziára kerül elküldésre, majd a biopsziás minták morfológiai vizsgálata. A diagnózis érvényességének abszolút bizonyítéka a máj hemokromatózisának hibás génjének kimutatása a kariotypálás során.
A máj hemokromatózisának kezelése és prognózisa
Nincs módszere a máj hemokromatózisának teljes gyógyítására gastroenterológiában, ezért a terápia célja a betegség tüneteinek megállítása. Először is, csökkentett vastartalmú étrendet és fokozott fehérjeszintet írnak elő. A következőkben technikákat alkalmazunk a vasnak a testből történő kiválasztódásának növelésére.
A leginkább megfizethető módja a vérkészlet csökkentésének a vérzés. A véralvadási térfogat helyes kiszámításához a hemoglobin, a hematokrit és a transferrin szinteket figyelembe kell venni. 500 ml vér összegyűjtésekor 200-250 mg vas elvész. Hetente kétszer átlagosan 300 ml vért termelnek. Egy összetettebb módszer, amely speciális berendezést igényel, a citapherézis - ez eltávolítja a sejtelemeket és visszatér a plazmába a véráramba. A véralvadás vagy a citapherézis üléseit a máj hemokromatózisában szenvedő betegben mérsékelt anémia kialakulása előtt végezzük. Mivel az efferens technikák alkalmazása a kezdeti vérszegénység hátterében korlátozott, a rekombináns eritropoietint a citapheresis előkészítésének és fenntartásának írják elő. Ez a gyógyszer fokozza a vas felhasználását, ezáltal csökkenti a szövetekben a koncentrációját, növelve a hemoglobint. Az eritropoietin adagolása 10-15 hét.
A máj hemochromatosis kezelésének másik módja a deferoxamin alkalmazása - 500 mg ennek a gyógyszernek a közel 45 mg vasat eltávolít a szervezetből. A deferoxaminnal végzett kezelés legalább 30-40 nap. Ugyanakkor a májcirrózis, a szív- és májelégtelenség, valamint a cukorbetegség tüneti kezelését végzik.
A betegség lefolyása hosszú, és a prognózis csak a kezelés időben történő megkezdésével kedvező. Ha a patogenetikai terápia a szervezetben a vas jelentős túlterhelése előtt, a cirrózis, a cukorbetegség és a többszörös szervkárosodás kialakulása előtt indult, a túlélési arány több évtizeddel nő. Cirrhosis esetén a hepatocellularis carcinoma kockázata 200-szor nő. A halál általában a májelégtelenség és szövődményei miatt következik be. A máj hemokromatózisának megelőzése nem létezik.
A felesleges vas
A vas a természetben a leggyakoribb kémiai elem, és feltétlenül nélkülözhetetlen nyomelem az emberek számára. Az emberi szervezetben körülbelül 3,5-4,5 g vasat tartalmaz. A vas 70% -a a vérben, 30% a májban, a csontvelőben, a lépben, az izmokban.
A vas részt vesz az oxigén szállításában és tárolásában, a DNS-szintézisben, a fehérje metabolizmusban, a pajzsmirigyhormonok szintézisében, a kötőszövet termelésében, a neurotranszmitterekben, fontos szerepet játszik az immunitás fenntartásában.
Mindenki tudja, hogy a vashiány káros a szervezetre, de senki sem gondolja túlkínálatának veszélyét, míg a vasmérgezés meglehetősen gyakori és komoly probléma.
A túlzott vas, általában a hasnyálmirigyben, a májban, a szívizomban halmozódik fel, negatív hatással van az általa mérgezett szervekre.
A vas túlzott tünete a pigmentáció az axilláris régióban és a tenyéren.
A felesleges vas megszüntetése az étrend és a testmozgás beállításával lehetséges. Egyes esetekben véralvadás.
A felesleges vas okai
A vas napi szükséglete 18 mg nőknek (terhes nőknek - 20 mg, szoptató anyáknak - 25 mg), 10 mg - férfiaknak.
A szervezetben a vas többletét okozó okok a következők:
- az ivóvízben található nyomelem magas tartalma;
- oxigén éhezés, amit a városok levegőjében lévő magas kipufogógáz-tartalom okozhat. Ebben az esetben a szervezet megpróbálja kompenzálni az oxigénhiányt a fokozott hemoglobin-termeléssel;
- alkoholizmus;
- krónikus májbetegség;
- nagy dózisok alkalmazása vagy hosszú ideig tartó vas kiegészítők;
- több vérátömlesztési eljárás végrehajtása;
- a "kelta gén" hordozója, amely arra kényszeríti a szervezetet, hogy vasat gyűjtsön. Ez a gén főként a skandinávokban van jelen;
- a férfi nemhez tartozik. A férfiaknál gyakran előfordul a felesleges vas, mert a fiziológiai jellemzők miatt a nők több vért veszítenek, ezért kevésbé fogékonyak egy hasonló állapotra (a menopauza előtt);
- hematológiai betegségek.
A felesleges vas tünetei
A felesleges vas tünetei:
- a sklerák, a bőr, a nyelv, a szájpadlás icterikus festése;
- pigmentáció a tenyéren, a hónaljban, a régi hegek helyén;
- viszketés;
- megnagyobbodott máj;
- fejfájás, fáradtság, szédülés;
- szívritmus zavar;
- halvány bőr;
- étvágytalanság és fogyás;
- gyengeség.
- vas-lerakódás szervekben és szövetekben, siderosis;
- gyomorégés, hányinger, gyomorfájdalom, hányás, hasmenés, székrekedés, bélnyálkahártya-fekély.
- májelégtelenség, fibrosis.
- a celluláris és humorális immunitás gátlása.
Ha a felesleg a hemokromatózishoz (a vas anyagcsere örökletes betegségéhez) kapcsolódik, akkor a betegség évek óta a betegség csak súlyos gyengeséget, fogyást, fáradtságot, csökkent szexuális funkciót (férfiak) panaszkodhat. Elég gyakran van az ízületi fájdalom, a jobb hypochondrium, a bőr atrófiás változásai. A betegség előrehaladott stádiumában a vas túlzott mértékű tünetei: bőr és nyálkahártya pigmentáció, cukorbetegség és májcirrhosis. A hemokromatózis kombinálható kondrocalcinosis, arthropathia, osteoporosis, tuberkulózis, neuropszichiátriai rendellenességek, késői bőrporfiria.
Súlyos vasmérgezés esetén a bél nyálkahártyájának károsodása, a májelégtelenség kialakulása, hányinger és hányás jellemző. A vasmérgezés a véletlen mérgezés leggyakoribb típusa a kisgyermekeknél. A vas-szulfát 3 g vagy annál nagyobb mennyiségben történő elfogadása halálos kimenetelű fenyegetést jelent a gyermek számára.
A felesleges vas következményei
A vas túlzott veszélye komoly veszélyt jelent az emberre.
Mivel a vas felhalmozódása a májban, a szívizomban, a hasnyálmirigyben jelentkezik, befolyásolja ezen szervek állapotát és munkáját. Ha a vasmérgezési folyamat nem áll meg, akkor olyan betegségek alakulhatnak ki, mint a májcirrózis, a cukorbetegség, az ízületi gyulladás, a hepatitis, az idegrendszeri és a szív-és érrendszeri betegségek, különböző típusú daganatok.
A szervezetben a megnövekedett vastartalom megnehezíti az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór lefolyását.
A felesleges vas diagnózisa
A szervezetben lévő vas szintjének értékeléséhez vérvizsgálatokat alkalmaznak.
A vizelet átlagos szintje 10-25 μg / l, a vérplazmában - 0,8-1,4 μg / l.
A vastartalom diagnosztizálására tesztek kombinációját használják, amely magában foglalja a szérum vas, a szabad vörösvérsejt porfirin meghatározását, a teljes szérum vaskötő kapacitást.
Ezenkívül a csontvelő aspirátumok vastartalmának szintjét is becsüljük.
A szervezetben lévő vas túlzott mértékű megfigyelése: a szérum vas szintjének csökkenése (1,5-3-szor) és a transzferrin vas fokozott telítettsége.
Vashiányos kezelés
Bizonyos esetekben a vas túlzott mértékű kezelése sokkal nehezebb, mint a hiányossága.
Az anyagcsere normalizálásához és a szervezetben lévő felesleges vas megszüntetéséhez szükség van az étrend beállítására, kiküszöbölve a húst, az almát, a hajdina, a vörösbor, a gránátalma és a vasat tartalmazó egyéb termékeket. Tilos az étrend-kiegészítőket vas- és multivitaminokkal is bevenni.
Emellett óvatosan kell eljárni az aszkorbinsavat tartalmazó termékek fogyasztásakor, mivel növeli a vas felszívódását.
A felesleges vas tüneteit szenvedő betegeknek több időt kell költeniük a szabadban (menjen ki a parkba, menjen ki a városból a természetbe).
Segít visszaállítani az oxigén anyagcserét a testben és a testmozgásban.
Ha a felesleges vas krónikus, és a vas a szervekben és a szövetekben már lerakódott, akkor a vérzés kezelésére szolgáló módszert alkalmazzák ennek a betegségnek a kezelésére. Az eljárást hetente egyszer végezzük el, és egyszerre 500 ml vért veszünk. Idővel a kezelések közötti időköz 3 hónapra nő. Ezt a terápiát addig alkalmazzák, amíg a vas szintje nem tér vissza a normál szintre.
A cink készítményeket, komplexképző szereket, hepatoprotektort is használják felesleges vas kezelésére.
Bizonyos esetekben a gastrotomiát használják a bejövő vas megragadására és a súlyos májkárosodás megelőzésére. A betegek a desferrioksiamin-t legfeljebb egy napra adhatják be.
Akut vasmérgezés esetén a gyomormosás polietilénglikollal 2-4 órán át történik.
Így a felesleges vas olyan állapot, amely még több kárt okozhat az emberi egészségnek, mint a nyomelem hiánya. Ez különösen igaz a hosszú idő alatt felhalmozódó vagy örökletes anyagcsere-rendellenességek miatt felhalmozódó vasra.
Ha a beteg időben diagnosztizálódik, mielőtt a belső szervek és rendszerek megsérülnének, akkor az egészségre és életre vonatkozó prognózis kedvező.
A vas- és májkárosodás túlzott felhalmozódása
A fibrózis és a májsejtek károsodása közvetlenül összefügg a vas tartalmával. A károsodás jellege nem függ a vasfelhalmozódás okától, akár örökletes hemokromatózis, akár gyakori vérátömlesztés. A fibrózis a legjelentősebb a periportális zónákban - a domináns vaslerakódás helyén. A vas karbonil táplálása a patkányoknak krónikus károsodást és májfibrózist okoz.
Kis vastartalékokkal ferritin formájában tárolják. Túlzott felvétel a sejtre a vasat hemosiderin formájában helyezik el.
A vas eltávolítása vérzéssel vagy kelátképzők bevezetésével javítja a betegek állapotát és a májfunkció biokémiai mutatóit, csökkenti vagy megakadályozza a fibrózist.
A vasnak a májra gyakorolt káros hatásának számos mechanizmusa lehetséges. A vas hatására fokozódik az organellák membránjainak lipidperoxidációja, ami a lizoszómák, a mitokondriumok és a mikroszómák diszfunkciójához vezet, csökkentve a mitokondriális citokróm C oxidáz aktivitását. A lizoszomális membránok stabilitása a citoszolban lévő hidrolitikus enzimek felszabadulásával csökken. Állatkísérletekben kimutatták, hogy a vas túlterhelés a máj stellate sejtek (lipociták) aktiválódásához és az I. típusú kollagén szintézisének fokozásához vezet, jelenleg a stellate sejtek aktivációs mechanizmusait vizsgáljuk. Az antioxidánsok állatokba történő bevezetése megakadályozza a májfibrózist, a vas túlterhelés ellenére.
Más, a vas felhalmozódásával összefüggő betegségek
Az esetet akkor írják le, amikor a vas túlzott felhalmozódásával járó gyermeknek nincs ilyen vaskötő fehérje. A hematológiai változások súlyos vashiánynak felelnek meg, míg a szövetek felesleges mennyiségű vasat tartalmaztak. A szülők heterozigótaak voltak, és a gyermek homozigóta volt.
A rák okozta vas túlterhelés
A primer bronchális rák, amely abnormális ferritint termel, feltételezhető, hogy a májban és a lépben a felesleges vaslerakódás oka.
Késő bőr porfiria
A májban a megnövekedett vastartalom oka a késői bőrporfiria esetében a hemokromatózis gén heterozigózisával való kombinációja.
A sziderózist rendkívül magas eritropoézisszinttel kombinálják. A csontvelő hiperplázia valahogy a bél nyálkahártyáján a vas túlzott mennyiségének felszívódásához vezethet, ami még jelentős vasmennyiséggel is folytatódik. Kezdetben a retikuloendoteliális rendszer makrofágjaiban a vasat, majd a máj, a hasnyálmirigy és más szervek parenchymális sejtjeiben helyezik el.
Így a krónikus hemolízisben szenvedő betegeknél, különösen a béta-talaszémia, a sarlósejtes anaemia, az örökletes szferocitózis és az örökletes dizeritropoeticheskoy anaemia esetén a siderosis kialakulhat. A kockázati csoport magában foglalja a krónikus aplasztikus anaemiában szenvedő betegeket is. A siderózis kialakulása még olyan betegeknél is lehetséges, akik a sideroblasztos anaemia könnyű formája, és nem kapnak vérátömlesztést.
A sziderózis a vérátömlesztésekkel növekszik, mivel a vérrel befecskendezett vasat nem lehet eltávolítani a testből. A siderosis klinikai jelei több mint 100 véradagolás után jelennek meg. A vas-kiegészítőkkel helytelenül előírt kezelés növeli a sziderózist.
Klinikailag a sziderózis a bőr pigmentációjának és a hepatomegalia fokozódásának köszönhető. Gyermekeknél a szekunder szexuális jellemzők növekedése és fejlődése lelassul. A májelégtelenség és a látszólagos portális hipertónia ritkán fordul elő. Az éhgyomri glükóz nő, de a cukorbetegség klinikai tünetei rendkívül ritkák.
Bár viszonylag kis mennyiségű vasat helyeznek a szívbe, a miokardiális károsodás a fő tényező, amely meghatározza a prognózist, különösen a kisgyermekek esetében. Gyermekeknél a betegség tünetei akkor jelentkeznek, amikor 20 g vasat gyűjtöttek össze a szervezetben (100 véradagolás); 60 g felhalmozódásával valószínűleg a szívelégtelenség okozta halál.
A siderosis kezelése nehéz. A splenectomia után csökken a vérátömlesztés szükségessége. Egy jól kiegyensúlyozott, alacsony vasszintű étrend szinte lehetetlen megtalálni. Hatékonyan szubkután beadás 2-4 g deferoxamin elülső hasfalában hordozható fecskendős szivattyúval 12 órán keresztül. Ez a kezelés azonban a magas költségek miatt csak néhány hemoglobinopátiás gyermek számára elérhető. Az orális vas kelátképzőkkel való kezelés lehetőségét kísérletileg vizsgálták.
Ezt a betegséget észak-afrikai feketékben figyelték meg, akik savas környezetben erjedt zabkása vas edényekben. A savanyú ételek és az alultápláltság növelik a vas felszívódását. A Szaharától délre fekvő afrikai országok vidéki területein még mindig fennáll a siderózis, mivel az acéltartályokban előállított sört iszik. Tanulmányok kimutatták, hogy ezekben a betegekben a vas túlterhelés mértékét mind a genetikai tényezők (nem a HLA-val), sem a környezeti tényezők befolyásolják.
A májban a megnövekedett vasbetétek sok tényezőtől függenek. Az egyik leggyakoribb tényező a fehérjehiány. A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél fokozott vasfelszívódást észlelnek, függetlenül annak etiológiájától. A cirrózis kifejezett portoszisztikus biztosítékok esetén a vas felszívódása némileg növekszik.
Alkoholtartalmú italokban, különösen a borban, nagy mennyiségű vasat tartalmaz. Az alkoholizmus során kialakuló krónikus hasnyálmirigy-gyulladás fokozza a vas felszívódását. A vastartalmú gyógyszerek és a hemolízis vas túlterhelést is okozhat, míg a gastrointestinalis vérzés csökkenti.
A vas felhalmozódása ritkán éri el az örökletes hemochromatosis jellemzőit. Alkoholos cirrhosis esetén a vashiánya ismételt vérzés után hamarosan kialakul, ami csak mérsékelt növekedést mutat a szervezetben. A májban szövettanilag a vas lerakódása mellett az alkoholizmus jeleit mutatják. A máj vas-index meghatározása lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a hemochromatosis korai stádiumát az alkoholos sziderózistól. A genetikai elemzésen alapuló diagnosztikai módszerek kialakulása segít megállapítani, hogy a máj bizonyos alkoholos sziderózisában szenvedő betegek heterozigótaak lehetnek örökletes hemochromatosisra.
Portocaval tolatás okozta sziderózis
A portoszisztikus shunt alkalmazása, valamint a portoszisztikus anasztomosok spontán fejlődése után a vas gyors felhalmozódása lehetséges a májban. Valószínűleg a tolatás a siderosis fokozott súlyosságának oka, amelyet gyakran cirrhosisban látnak.
A vér és a hemolízis során a vas és a lép jelentősen túlterhelhető a hemodialízis kezelés alatt.
A hasnyálmirigy hatása a vas anyagcserére
A hasnyálmirigy kísérleti károsodásával, valamint cisztás fibrózis és krónikus calcifikus hasnyálmirigy-gyulladás esetén a vas megnövekedett felszívódását és felhalmozódását találtuk; ugyanakkor a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a szervetlen vas felszívódása megnövekedett, de nem a hemoglobinhoz kötött vasból. Ez arra utal, hogy a hasnyálmirigy titokban egy tényező van jelen, amely képes csökkenteni a vas felszívódását.
Az újszülöttek hemokromatózisa nagyon ritka betegség, halálos kimenetelű, melyet a májelégtelenség kialakulása a prenatális időszakban, a vas túlterhelése a májban és más parenchymás szervekben. Az a kérdés, hogy ez a vas felhalmozódásának elsődleges megsértése miatt van-e, vagy más májbetegség eredménye, amely már fiziológiailag telített a vasból, még nem tisztázott. Az újszülöttek hemokromatózisa nem kapcsolódik az örökletes hemochromatosishoz.
Krónikus vírus hepatitis
A krónikus B- és C-hepatitisben szenvedő betegek csaknem fele a transzferrin telítettség mértékének növekedését mutatja a vas és / vagy a szérum ferritin szinttel. Jelenleg az örökletes hemochromatosis diagnosztizálásának egyetlen megbízható módszere a májbiopszia, amely lehetővé teszi a vas lerakódásának kimutatását és a vas májindexének meghatározását. A májban magas vastartalommal csökken az a-interferonnal történő kezelés hatékonysága a krónikus C-hepatitisben. A vérzés hatékonyságának meghatározása a kezelés hatékonyságának javítása érdekében prospektív vizsgálatot igényel.
A vas metabolizmusának a plazmában bekövetkezett változásait az alkoholos steatohepatitis 53% -ában változtatták meg, azonban egyikük sem a vas éjszakai indexe szerint hemochromatosisban szenvedett.
Az acyruloplasminémiahoz kapcsolódó vas túlzott felhalmozódása
Az Atseruloplasminémia egy nagyon ritka szindróma, amelyet a ceruloplasmin gén mutációja okoz, és amelyet a vas túlzott lerakódása kísér, főleg az agyban, a májban és a hasnyálmirigyben. A betegek extrapiramidális rendellenességeket, cerebelláris ataxiát és cukorbetegséget fejtenek ki.
A felesleges vasfelhalmozódással kapcsolatos körülmények
A vascsere normális
Általában a napi humán adag körülbelül 10-20 mg vasat tartalmaz (90% a szabad állapotban, 10% a hemral együtt), amelyből 1-1,5 mg felszívódik. A felszívódó vas mennyisége a testben lévő tartaléktól függ: minél nagyobb szükség van rá, annál több vasat vesz fel. Az abszorpció a vékonybél felső részén történik, és olyan aktív eljárás, amelyben a vasat a koncentrációgradiens ellen is szállíthatjuk. Az átviteli mechanizmusok azonban nem ismertek. A vasat hordozó fehérjéket azonosították, de pontos szerepüket még nem állapították meg.
A vas nyálkahártyájában a citoszolban van jelen. Ennek egy része ferritin formájában tárolódik és tárolódik, amelyet később vagy a sejtek elszaporodása következtében használnak vagy elveszítenek. A más szövetekben az anyagcserére szánt vasrészt a sejt basolaterális membránján keresztül továbbítják (a vizsgálatot nem végző mechanizmus), és kötődik a transzferrinhez, a vérben lévő vas fő transzportfehérjéhez.
A transzferrin egy glikoprotein, amelyet elsősorban a májban szintetizálnak. 2 vasmolekulát köthet. A transzferrin miatt a szérum teljes vaskötő képessége 250-370 µg%. Általában a transferrin körülbelül egyharmada vasat tartalmaz. A vas fiziológiai felvétele retikulocitákkal és hepatocitákkal függ a transzferrin receptoroktól a sejtfelszínen, amelyek elsősorban a vashoz kötött transzferrinhez kötődnek. A receptorral rendelkező vaskomplex belép a sejt belsejébe, ahol a vas szabadul fel. Amikor a sejtek vaszal telítettek, a transzferrin sejt receptorai gátolódnak. Ha teljes transzferrin telítettség jelentkezik, amint azt például súlyos hemokromatózisban megfigyeltük, a vas kering a transzferrinhez nem kapcsolódó formákban, kis molekulatömegű kelátképzőkkel rendelkező vegyületek formájában. Ebben a formában a vas könnyen belép a sejtekbe, függetlenül attól, hogy mennyire telítették a vasat.
A sejtekben a vasat ferritin formájában - a fehérje-apoferritin (H és L alegység) komplex formájában - a vaszal lerakjuk, amely elektronmikroszkópia alatt 50 A átmérőjű részecskék megjelenését mutatja, amelyek szabadon helyezkednek el a citoplazmában. Egy ferritin molekula legfeljebb 4500 vasatom lehet. Nagy koncentrációjú vas esetén az apoferritin szintézise fokozódik.
A törött ferritin molekulák klaszterei hemosziderin, melyet ferrocianiddal kékre festünk. A szervezetben lévő vas tartalékok körülbelül egyharmada hemosziderin, amelynek mennyisége a vas túlzott felhalmozódásával járó betegségekkel nő.
Lipofuscin, vagy koptató pigment keletkezik a vas túlterhelés miatt. Sárga-barna színű, és nem tartalmaz vasat.
Ahogy a hemoglobin szintézisének szükségessége nő, a ferritinnek vagy hemosziderinnek elhelyezett vasat mobilizálják.
Általában a test körülbelül 4 g vasat tartalmaz, amelyből 3 g hemoglobint, mioglobint, katalázt és más légzőszervi pigmenteket vagy enzimeket tartalmaz. A vas tartalékok 0,5 g, ebből 0,3 g a májban, de a szokásos módszerekkel nem láthatóak a szokásos szövettani vizsgálatban vasfestéssel. A máj a bélben felszívódó vas fő tárolóhelye. Ha telített, a vasat más parenchymás szervekben, köztük acináris hasnyálmirigy sejtekben és az elülső agyalapi mirigy sejtjeiben helyezik el. A retikuloendoteliális rendszer korlátozott szerepet játszik a vas felhalmozódásában, és csak az intravénás alkalmazásával válik a domináns vaslerakódás helyére. Az elpusztult vörösvértestekből származó vas felhalmozódik a lépben.
A vas- és májkárosodás túlzott felhalmozódása
A fibrózis és a májsejtek károsodása közvetlenül összefügg a vas tartalmával. A károsodás jellege nem függ a vasfelhalmozódás okától, akár örökletes hemokromatózis, akár gyakori vérátömlesztés. A fibrózis a legjelentősebb a periportális zónákban - a domináns vaslerakódás helyén. A vas karbonil táplálása a patkányoknak krónikus károsodást és májfibrózist okoz.
Kis vastartalékokkal ferritin formájában tárolják. Túlzott felvétel a sejtre a vasat hemosiderin formájában helyezik el.
A vas eltávolítása vérzéssel vagy kelátképzők bevezetésével javítja a betegek állapotát és a májfunkció biokémiai mutatóit, csökkenti vagy megakadályozza a fibrózist.
A vasnak a májra gyakorolt káros hatásának számos mechanizmusa lehetséges. A vas hatására fokozódik az organellák membránjainak lipidperoxidációja, ami a lizoszómák, a mitokondriumok és a mikroszómák diszfunkciójához vezet, csökkentve a mitokondriális citokróm C oxidáz aktivitását. A lizoszomális membránok stabilitása a citoszolban lévő hidrolitikus enzimek felszabadulásával csökken. Állatkísérletekben kimutatták, hogy a vas túlterhelés a máj stellate sejtek (lipociták) aktiválódásához és az I. típusú kollagén szintézisének fokozásához vezet, jelenleg a stellate sejtek aktivációs mechanizmusait vizsgáljuk. Az antioxidánsok állatokba történő bevezetése megakadályozza a májfibrózist, a vas túlterhelés ellenére.
Örökletes hemochromatosis
Ez a betegség először 1886-ban ismertetett bronz cukorbetegségként. Az örökletes hemokromatózis egy autoszomális recesszív metabolikus rendellenesség, amelyben az évek során a bélben fokozott a vas felszívódása. A szövetekben felesleges mennyiségű vas halmozódik fel, ami elérheti a 20-60 g-ot. Ha 5 mg étellel fogyasztott vasat naponta megtartanak a szövetekben, akkor 50 g összegyűjtése körülbelül 28 év.
(495) 50-253-50 - információ a máj és az epeutak betegségéről
Máj anémiával. Nem eszik a májat, hanem támogatják!
A vas szükséges ahhoz, hogy levegő legyen. Ez a kifejezés szó szerinti értelemben érzékelhető, mivel fő funkciója az oxigén molekulák átadása a hemoglobin összetételében. Mikroelemek hiányában a leggyakoribb típusú vérszegénységek - vashiány. A WHO szerint a világon 2 milliárd embernek van ilyen diagnózisa. Oroszországban ez minden harmadik gyermek és a legtöbb terhes nő. És a szokásos gyakorlat, hogy a drogokat, amelyek „primitív módon” növelik a vasat a vérben. De ha közelebbről megvizsgáljuk az anaemia sok esetben fennálló mechanizmusát, akkor a máj rossz munkája hibás lesz.
Ha nem sikerült hosszú ideig stabilan tartani a hemoglobinszintet, és nincsenek genetikai hibák, az orvos mindig azt ajánlja, hogy vasat inni, amely már nem tolerálja a gyomrot, olvassa el ezt a cikket a természetes megközelítésről.
A türelmetlen - egy praktikus recept, hogy támogassa a májat, és ezzel egyidejűleg jól emészthető vasat is vegyen. A százéves történelem legendás orvosságát Life 48-nak hívják (a történelmi név Margali)
Ha még mélyebben szeretné megközelíteni a problémát, akkor jobb, ha teljes körű tanfolyamot végez, amely befolyásolja a vörösvérsejtek gyengeségének lehetséges okait és hemoglobinnal való telítettségét: tisztítsa meg magát a toxinokról, állítsa vissza a mikroflórát, telíti a testet klorofill és aminosavakkal, amelyek segítik a fémek emésztését.
Nézze meg a videót
A máj vasat tárol
A bélben felszívódott, a transzferrin összetételében lévő vas a májba kerül. Ott egy része felhalmozódik a hepatocitákban „tartalékban”, és szükség esetén gyorsan felszabadítható. Tehát támogatta a vörösvérsejtek folyamatos frissítésének folyamatát. Ha káros tényezők hatnak a májsejtekre (toxinok, zsíros ételek és xenobiotikumok, stressz), elvesztik a vas mennyiségét a megfelelő mennyiségben. Idővel, amikor hiányzik az étkezés, hiány van a testben (5).
Ez a fém nem olyan könnyű megtanulni, így először detox és májtámogatásra van szükség.
A szabad vas mérgező az emberre és gyakorlatilag hiányzik a vérben és a szövetekben. Ennek nagy része fehérjékhez kapcsolódik, amelyeken a mikroelem keringése függ:
- A transzferrin - biztosítja a vas átvitelt az abszorpció helyéről vagy a csontvelőbe történő felszabadulástól, ahol ismét a hemoglobin molekulákba kerül.
- A ferritin olyan fehérje, amely a sejtekben nyomelemet köt, és felszabadítja azt a kereslet növekedésével.
- A Ferroportin az egyetlen olyan fehérje, amely elősegíti a vasnak a sejtekből, beleértve a hepatocitákat is, felszabadulását. Ha nem elég, a nyomelem nem éri el a hemoglobin szintézis helyét és az új vörösvértestek képződését.
- A ferroxidáz olyan enzimek csoportja, amelyek vas vasat vasvasvá alakítanak és szabályozzák újrahasznosításukat (cerruloplasmin). Az enzimek rézhez kapcsolódnak, amelyek cseréje közvetlenül is függ a máj normál működésétől. A máj patológiája elindítja a láncot: rézhiány-vas hiány. Ez a mechanizmus súlyos hypochromicus anaemiát alakít ki (4).
- A hepsidin olyan hormon, amely szabályozza a mikroelem extracelluláris metabolizmusát. Ő egyfajta vas antagonista. Minél több hepcidin, annál kevesebb a vas felszívódik a bélben, és felszabadul a sejtraktárakból. A hormonot 2000-ben fedezte fel A. Krause (1). A májban szintetizálódik.
A májban minden vasat kicserélő fehérjét képeznek (2). A fehérjeszintézis funkció megsértése szinte minden krónikus betegségben (hepatitis, cirrhosis) figyelhető meg. A diffúz májbetegség és az anaemia kapcsolatát számos tanulmány megerősítette (6). Így 119 májbetegségben szenvedő gyermek vizsgálata során a vas anyagcseréjének csak 24% -a normális maradt. A többiek anémiát szenvedtek (7).
Most már világosabbá vált számodra: miért nem adnak sok éven át az előírt gyógyszerek stabil hatást, kivéve a gyomorégést?
A krónikus gyulladás anémia
Általában a hepcidin szintjét a vérben lévő vas koncentrációja szabályozza. Ha emelkedik, a hormon erősen termelődik a hepatocitákban, és gátolja a vas felszívódását és felszabadulását. Ez megtartja a vérben a mikroelem optimális koncentrációját. Májbetegség esetén ez a folyamat más anyagokkal - lipopoliszacharidokkal (a lipid anyagcserét sértő) és az interleukin-6 (megnövekedett bármely gyulladásos reakcióban, beleértve a hepatitist) is szabályozható. Ennek eredményeként a hepcidin a szervezetben lévő vastartalomtól függetlenül keletkezik, és a hiányosságához vezet. (3).
A hosszú távú hörghurut, az urogenitális terület non-stop fertőzései, különösen a rheumatoid arthritis esetén - a krónikus gyulladás anaemiaja, melyet három indikátor jellemez: a hemoglobin csökken, a vörösvérsejtek szabálytalan alakja és mérete (poikilocytosis és anizocitózis), véralvadás nő.
Ebben az esetben a legjobb hatás természetesen az alapbetegség - fertőzés vagy autoimmun folyamat - kezelése. De nem szabad elfelejtenünk a máj védelmét, különösen akkor, ha antibiotikumok, citosztatikumok, hormonok használatosak.
Olvassa tovább a természetes gyógyszerek használatának lépésről-lépésre vonatkozó rendszerét, amely a test tisztításával és a hiányzó előnyös táplálkozási összetevők (beleértve a vasat) kitöltésével kezdődik. Ha befolyásolja az anémia lehetséges okait, akkor bónuszként nem csak a legjobb teszteket, hanem az igazán jobb egészséget is kapja.
Irodalom:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. A LEAP-1, egy erősen diulfidkötésű humán peptid, antimikrobiális aktivitást mutat. FEBS Lett., 20004, 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Vas a rákban / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Vas és hepcidin: az újrahasznosítás és az egyensúly története. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin metabolizmus és funkció. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Vas-anyagcsere az egészségben és a patológiában”. 2015. július 1.
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. „Ferritin: referenciaértékek a gyermekeknél”. Orosz Gyermeknapló. 2008 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. „A vas-anyagcsere elemzése és értelmezése a gyermekek patológiájának különböző formáiban”. Russian Journal of Pediatrics, 2014, 3.
Érinti az okokat! A toxin tisztításával és a mikroflóra újratöltésével C javítsa a jólét javítását
Itt megismerkedhet egy nagyon kényelmes rendszerrel az egészségfejlesztéshez természetes termékek segítségével, amelyek elegendőek a szokásos étrend hozzáadásához.
Ezt a neves orosz táplálkozási tanácsadó, Vladimir Sokolinsky, a 11 természetes gyógyászatról szóló könyv szerzője, a Nemzeti Táplálkozási és Dietológusok Szövetségének tagja, az Orvosi Elológiai Tudományos Társaság, az Európai Természettudományi Szövetség és az Amerikai Gyakorló Táplálkozási Szövetség tagja.
Ez a komplexum egy modern személy számára készült. Felhívjuk a figyelmet a fő dolgokra - a rossz egészségi okokra. Ez időt takarít meg. Mint tudják, a pontosan kiszámított erőfeszítések 20% -a az eredmény 80% -át teszi ki. Érdemes ezt kezdeni!
Annak érdekében, hogy az egyes tüneteket ne kezelje külön, kezdje el a test tisztítását. Tehát megszünteti a leggyakoribb oka a rossz közérzetet, és gyorsabb eredményt kap.
Kezdjük a tisztítással
Mindig elfoglaltak vagyunk, gyakran eltörik az étrendet, szenvednek a legmagasabb mérgező terheket a kémia bősége miatt és idegesek.
A romlott emésztés a toxinok felhalmozódásához vezet, és mérgezik a májat, a vért, kiegyensúlyozza az immunrendszert, a hormonokat, megnyitja az utat a fertőzések és paraziták számára. A toxinoktól való mentesség, a barátságos mikroflóra újratöltése és a megfelelő emésztés támogatása komplex hatást biztosít.
Ez a rendszer mindenki számára alkalmas, biztonságos, egyszerű végrehajtásra, az emberi fiziológia megértése alapján, és nem zavarja meg az életet. A WC-hez nem lesz kötve, órákban nem kell semmit sem venni.
„Sokolinsky rendszer” - kényelmes lehetőséget kínál arra, hogy befolyásolja az okokat, és ne csak a tünetek kezelésével foglalkozzon.
Több ezer ember Oroszország, Kazahsztán, Ukrajna, Izrael, az Egyesült Államok, az európai országok sikeresen használják ezeket a természetes termékeket.
A Sokolinsky-központ Szentpéterváron „Egészségügyi receptek” 2002 óta működik, a Sokolinsky Center Prágában 2013 óta.
A természetes termékek kifejezetten a Sokolinsky rendszerben való használatra készültek.
Nem gyógyszer
Mindig - összetett!
"A mély tisztítás és táplálkozás komplexuma + a mikroflóra normalizálása" univerzális, és nagyon kényelmes, mivel nem zavarja a mindennapi életet, nem igényel kötődést a WC-hez, órákban veszik, és rendszeresen működik.
Négy természetes jogorvoslatból áll, amelyek egymás után tisztítják a testet és támogatják a munkáját a következőkben: bél, máj, vér és nyirok. Fogadás egy hónapon belül.
Például a belekből a tápanyagok felszívódhatnak, vagy „elzárhatják” a toxinokat, az irritábilis belek miatt gyulladásos termékeket.
Ezért a „Mély tisztítás és táplálkozás komplexusa” először segít normalizálni az élelmiszer emésztését, és nyugodt napi székletet hoz létre, barátságos mikroflórát tart fenn, kedvezőtlen feltételeket teremt a gombák, paraziták és a Helicobacter szaporodásához. Ennek a fázisnak a felelőssége a NutriDetox.
A NutriDetox egy „zöld koktél” készítésére szolgáló por, nem csak mélyen megtisztítja és megnyugtatja a bél nyálkahártyáját, lágyítja és eltávolítja az elzáródásokat és a székletköveket, hanem egyúttal gazdag biológiailag hozzáférhető vitaminokat, ásványi anyagokat, növényi fehérjéket, egyedülálló klorofillet, gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatású készítményeket biztosít. öregedésgátló hatás.
Naponta egyszer vagy kétszer kell bevennie. Csak hígítsuk vízben vagy zöldséglében.
Összetevők NutriDetox: A pszillium, a spirulina, a klorella, az inulin, a növényi enzim papain, a cayenne-bors mikrodózisa.
A következő szinten a máj 48 (Margali) támogatja az enzimatikus aktivitást, és aktiválja a májsejteket, megvéd minket a toxinok vérbe történő behatolásától, csökkenti a koleszterinszintet. A hepatociták teljesítményének javítása azonnal növeli a vitalitás szintjét, támogatja az immunitást, javítja a bőr állapotát.
A máj 48 (Margali) egy salakos Megreli recept a vasszulfáttal kombinált gyógynövények számára, amelyet a klasszikus gyógyászat szakértői teszteltek és kimutatták, hogy valóban képes fenntartani a megfelelő epebetegséget, a máj és a hasnyálmirigy enzimaktivitását - a máj tisztítására.
A kapszulát naponta kétszer kell bevenni étkezés közben.
Aktív komponensek: tejes bogáncs gyümölcs, csalánlevél, nagy leveles levelek, vas-szulfát, homokos immortelle virágok, tejháztető kivonat.
És ez a harmadik tisztítási szint komplexum teljesen egyedülállóvá teszi azt - a Zosterin használata 30% és 60%. A vérből és nyirokból származó toxinok eltávolításra kerülnek ezen a szinten. A természetes hemoszorbensek semlegesíthetik az élelmiszer- és gyógyszermaradványokból származó toxikus anyagokat, a rossz minőségű emésztésből származó belső toxinokat, allergéneket, prosztaglandinokat, hisztamint, hulladéktermékeket és patogén baktériumokat, vírusokat, gombákat, parazitákat.
Csökkenti az első napok toxikus terhelését és segít helyreállítani az immunrendszer és az endokrin rendszer önszabályozását.
A zosterin nehézfémekre kifejtett hatása olyan jól ismert, hogy még a veszélyes iparágakban való használatára vonatkozó módszertani iránymutatások hivatalosan is jóváhagyásra kerülnek.
Szükséges, hogy a Zosterint csak az első 20 napban vegye be, első 10 nap 1 porra 30%, majd további 10 napra - 60% -ra.
Felépítés: Zosterin - egy tengeri kikötőből készült tengeri fű kivonata.
A módszer negyedik összetevője az előnyös baktériumok 13 probiotikus törzsének komplexe. Speciális sorozat. Ez szerepel a Sokolinsky rendszerben, mert a mikroflóra - rebioz visszaállítása - az egyik legmodernebb ötlet az ún. "civilizációs betegségek". A megfelelő bél mikroflóra segít szabályozni a koleszterinszintet, a vércukorszintet, csökkenti a gyulladásos reakciót, megvédi a máj és az idegsejteket a károsodástól, növeli a kalcium és a vas felszívódását, csökkenti az allergiát és a fáradtságot, naponta és nyugodtan állítja be a székletet, beállítja az immunitást, és számos más funkcióval rendelkezik.
A probiotikumokat talán a szervezet egészére gyakorolt legmélyebb hatással alkalmazzuk, amelynek képletét évtizedek óta tesztelték.
Az egész program célja, hogy megszüntesse a rossz egészségi állapotok mély okait, helyreállítsa az önszabályozást, ami könnyű lenne az egészséges táplálkozás és a korrigált életmód fenntartása. És a komplexum használatával egyszerre különböző irányokban jársz el, hogy támogassd az egészségedet. Ez ésszerű és nyereséges!
Így 30 napig három szinten egyszerre tisztítunk: a belekben, a májban, a vérben, távolítsuk el a toxinokat, és aktiváljuk a legfontosabb szerveket, amelyeken a jóléted függ.
Az oldalon még több információt talál. Tudjon meg többet erről az egyedülálló testrendszerről!