Gyermekek májbetegsége (2. rész)

A májkárosodás típusai
A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:
1) az epevezetékek és az epehólyagok cholestatikus vagy obstruktív elváltozásai;
2) májsejtek károsodása vagy károsodása.
A májbetegségben szenvedő betegeknél azonban gyakran jelentős átfedés van a károsodás típusai között.

A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek nem válnak ki az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt. Ennélfogva az epében vagy az epe által eltávolított anyagok (epe pigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában kolesztatikus körülmények között nő. Az alkáli-foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin (mindegyiknek tiszta epefa szükséges az elimináláshoz) általában megnövekszik.

Ezzel ellentétben a hepatocita nekrózis vírusos vagy toxikus májütés után (pl. Az acetaminofen vagy vírus hepatitis túladagolása) általában a hepatocitákban lévő enzimek, például aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. A hepatocelluláris betegségben a GGT és az AP szérumszintjei nem emelkednek ugyanolyan mértékben, mint az aminotranszferáz. A májkárosodás két fő típusa közötti különbség nem mindig egyértelmű. Például a kolesztázis mindig a hepatocelluláris diszfunkció bizonyos fokához vezet, ami az epe toxikus felhalmozódása következtében a hepatocitákban és az epefában van. A hepatocelluláris betegségben a hepatocita nekrózis következtében fellépő csökkent véráramlás (iszap) szintén szérum obstrukciós markerek (AP, GGT) enyhe növekedését okozza.

A májbetegség két fő típusa a betegség kezdeti szakaszában differenciálható, de a leggyakrabban a májbetegség mögöttes típusát klinikai és laboratóriumi kritériumok, köztük a májbiopszia kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, akik a leginkább egyetértenek a májkárosodás típusai között. A legfontosabb, hogy felismerjük a kolesztázis jelenlétét ebben a korcsoportban, még a korai csecsemőknél is, akik 14 napos életkor után sárgaságot igényelnek. A 7. táblázat bemutatja a sárgaság csecsemők fokozatos értékelésének céljait.

7. táblázat.
Célkitűzések a sárgaság csecsemők fokozatos értékeléséhez
Ismerje fel a kolesztázt (nem konjugált vagy fiziológiai hiperbilirubinémia)
Értékelje a májkárosodás súlyosságát
Különálló, specifikus nosológiai egységek (pl. Metabolikus és vírus versus anatómia)
A biliáris atreiát megkülönböztetjük az idiopátiás újszülött hepatitistől
Az idiopátiás újszülött hepatitisz differenciálása a progresszív családi intrahepatikus kolesztázistól és az epevezeték elégtelenségétől.

A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó ajánlásainkat a gyanús kolesztázissal rendelkező csecsemő értékelésében. Gyors értékelés javasolt olyan csecsemők számára, akik 2 hónapos korban kolesztázissal érkeznek, hogy gyorsan kizárják az epehólyagot.

8. táblázat.
A gyanús kolesztatikus májbetegségben szenvedő csecsemők fokozatos értékelése

Erősítse meg a kolesztázt
- Klinikai értékelés (családtörténet, táplálkozási előzmények, fizikai vizsgálat)
- A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesavszintjének meghatározása
- Becsülje meg a szék színét
- A máj szintetikus funkciójának indexe (protrombin és albumin ideje)

Ismerje meg a speciális nosológiai egységeket.
- Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, cerebrospinális folyadék)
- Hepatitis B felületi antigén és más vírusos és szifilisz titerek (VDRL) a kiválasztott betegekben
- Metabolikus szűrés (vizeletcsökkentő anyagok, vizelet és szérum aminosavak).
-Thyrroxin és pajzsmirigy stimuláló hormon
- Alpha 1 anti-trispin fenotípus
- Klorid izzadság
- A vizelet epesav profiljának kvalitatív elemzése
- ultrahangvizsgálat

Különböztessük meg az epehólyag atresiát az újszülött hepatitisből
- Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció a bilirubin tartalomhoz
- Májbiopszia

Májfunkciós vizsgálatok
Mivel a máj nagy funkcionális tartalékkal rendelkezik, a kóros laboratóriumi megállapítások gyakran a nyílt májbetegség egyetlen megnyilvánulása, és sokáig nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások előtt jelentkezhetnek. Egy tipikus forgatókönyv szerint a májbetegségre gyanús orvos általában előírja a májfunkciós vizsgálatokat (LFT funkcióspecifikus tesztek) a májfunkció értékelésére. Ezeknek a mutatóknak a következetes betartása révén tájékoztatást adhat a prognózisról, a kezelésre adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, hiszen a szokásos módon csak két paraméter a májfunkció - a protrombin idő (PT) és a szérum albumin szintek - a szintetikus képességet mérő igazi mutatói. Az összes többi paraméter lényegében a májfunkció közvetett mutatói, és ezek közül sok mutató a májbetegségen kívül más helyzetekben is változik. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) növekedése a vörösvérsejtek hemolízisével, az izom-lebomlással és a hasnyálmirigy-betegséggel jár együtt.

A májbetegséghez kapcsolódó biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia a zsírsavak béta-oxidációjának és a ketonok termelésének hibáját jelzi. Súlyos ketózis - a csecsemők ritka előfordulása - jelezheti a szerves acidémiát, a glikogén felhalmozódását, vagy a neurogenezis hiányát. A metabolikus acidózisban bekövetkező anionváltozás növekedése a szerves acidémiára utal. A hypo- és hyperthyreosis összefügghet sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárásához szükség lehet a verejték-kloridok meghatározására. Vas- és ferritin-vizsgálatok hasznosak az újszülött vas-felhalmozódási betegség diagnosztizálásában. Az epesavak szintjének meghatározása a vizeletben és a szérumban általában segít megszüntetni az epesav anyagcsere veleszületett rendellenességeinek lehetőségét. A vizelet szukcinil-aceton szintje jelzi a tirozinémia jelenlétét. Az elemzést és a vizelet kultúrát mindig sárgasággal rendelkező gyermekektől kell beszerezni, mivel az uroszepszis általában konjugált hiperbilirubinémia (pl. Húgyúti fertőzés E coli). A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért (általában nem konjugált) felelős hemolitikus állapot jelenlétét, és esetleg nem jár májbetegséggel.

A laboratóriumi vizsgálatok közül a bilirubin frakcionálása a legfontosabb.
Egy egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugálását két glükuronsavmolekulával. A bilirubin konjugációja egy lényegében zsírban oldódó anyagot (nem konjugált bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubin) alakít át, amely az epe és a vízi környezetbe szabadulhat fel. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó jellege lehetővé teszi, hogy behatoljon a vér-agy gátba, és potenciálisan nukleáris sárgaságot okozhat.

Az újszülött fiziológiás sárgasága (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje nő) a bilirubin konjugálásáért felelős glükuronil-transzferáz-rendszer éretlenségéből adódik. A szoptatással összefüggő sárgaság (a konjugáló képesség enyhe átmeneti lassulása) általában az anyatejben lévő komponensek eredménye.

Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de szükség lehet a gyermek esetleges hemolízisére, a bilirubin metabolizmusának veleszületett rendellenességeire (pl. Crigler-Najar 1. és II. Típus) és pajzsmirigy-diszfunkcióra. A szélsőséges fokú nem konjugált hiperbilirubinémia összefüggésben állhat az újszülött nukleáris sárgaságával.
Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében az értékelésnek agresszívnak kell lennie. A 17 mcmol / l (1 mg / dl) fölötti vagy a teljes bilirubin 15% -át meghaladó szérum konjugált bilirubint abnormálisnak kell tekinteni, és azonnali értékelést kell végezni! A nem konjugált bilirubin szintje a túlzott bilirubin termelést tükrözi (pl. Hemolízis eredményeként) vagy a máj késleltetett kötődését a bilirubinhoz. A konjugált frakció súlyos májbetegséghez kapcsolódik, és kolesztáziát jelez.

Vizelet elemzés
Urobilinogént képez a konjugált bilirubin bakteriális lumenben lévő baktériumok által történő lebomlása eredményeként, és a vizeletben is megtalálható. A legtöbb urobilinogén kiemelkedik a székletből, mint a koprobilinogén; 20% -ban enterohepatikus recirkuláció történik. Csak egy kis frakció lép be a vizeletbe, de a májfelvétel és a recirkuláció miatt hepatocelluláris károsodás esetén nő. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogén szinte hiányzik egy obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin jut be a bélbe, és kevésbé alakul át urobilinogénvé. Érdekes, hogy a delta bilirubin kovalens kötődése miatt az albuminhoz nem választódik ki a vizelettel, és ezért a kezdeti kolesztatikus stroke után egy ideig a szérumban megemelkedik, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. -bilubin komplex.

Aminotranszferáz aktivitás
Az alanin-aminotranszferáz (ALT) (korábban a szérum glutamikus piruvát transzferáz - SGPT) és az AST (korábban a szérum glutamikus oxaloacetikus transzamin-SGOT néven ismert) szintjei a legérzékenyebbek a hepatociták nekrolízisére. A sérült hepatocitákból felszabaduló enzimek jelentős növekedése hepatocelluláris károsodást jelez. Enyhén zavaros szintek is társulhatnak a kolesztatikus folyamatokhoz, mivel a visszaáramlás vagy az epe-stázis mérgező a hepatocitákra. Ezek az enzimek az alanin és az aszparaginsav aminosavak alfa-amino-csoportjának reverzibilis átmenetét a ketoglutársav alfa-keto-csoportjába sorolják, ami piro-szőlősav (ALT) és oxalo-ecetsav (AST) kialakulásához vezet.

Az ALT specifikusabb a májbetegség jelenlétére, mivel csak kis koncentrációban található más szövetekben (pl. Izmokban). Éppen ellenkezőleg, az AST-t számos szövetben, beleértve a szív- és csontváz izmokat, a veséket, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket, magas koncentrációban találjuk. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, így az AST- és ALT-értékek állandóan abnormálisan alacsonyak a B6-vitaminhiányra.

Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferázok aránya még mindig nem szolgáltat információt a specifikus diagnózisokról, de különösen magas szintek arra utalnak, hogy a gyógyszerek hepatotoxicitása (pl. Acetaminofen túladagolás), hipoxia / sokk és vírus hepatitis. Ezeknek a szinteknek még nincs prediktív értéke; nagyon magas abnormális arányú betegek jól érzik magukat, különösen az acetaminofen toxicitás esetén. Ezek azonban hasznosak a beteg klinikai előrehaladásának nyomon követésében, például az AST / ALT fokozatos csökkenése egy fiatal betegben, akinek HAV-fertőzése van, és jól érzi magát a többi számára, megnyugtató jele annak, hogy a májbetegség eltűnik. Ezzel szemben az AST / ALT érték csökkenése zsugorodó máj jelenlétében, a növekvő PT részleges tromboplasztin idő (PTT) és klinikai javulás hiányában baljós tünet. Ez arra utal, hogy a nekrózis következtében csökkent a hepatocita tömeg, ami csökkentette a keringésbe engedhető enzimek mennyiségét.

Az alkalikus foszfatáz (AP) szintjei
Az AP elsősorban a májsejtek csatorna membránjában helyezkedik el, ezért a megnövekedett szérum AR szint általában obstruktív májbetegséget jelez (pl. Az epevezetékek elzáródása). Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vese és a vékonybél. Gyakran előfordul, hogy az AR magas aránya a gyermekekben fordul elő a felgyorsult növekedés időszakaiban, mint pl. Különösen magas szinteknek kell vezetniük a csontok lehetséges patológiájára (pl. Rickets), különösen, ha az AR növekedése nem jár GGT növekedésével. Ha az utolsó enzim szintje is emelkedett, a csontbetegség nem valószínű. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti az AR értékek egyes izoenzimekre történő frakcionálásának szükségességét, hogy meghatározzák a növekedés pontos forrását. Például a cink-koenzim-AP - az állandóan alacsony AR-szintek alacsony cinkszintet jelenthetnek.

Szérum és vizelet epesavak
A májban előforduló termelési és szállítási folyamat (epesav-szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív mosószer-molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a lipidek belek felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése elősegíti az epesavaknak a belekben való felszívódásának és a hepatociták által történő felvételének egyensúlyát. Ilealis változások hiányában (pl. Rövid bél, Crohn-betegség) az epesavak szérumszintje megbízhatóan mutatja az enterohepatikus keringés integritását.

Bár a szérum epesavak még mindig nem tartalmaznak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusairól, azok akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél emelkednek, akiknél a bilirubin szintje még mindig normális lehet. Az epesavak szérumszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben az "atípusos" epesavak, például a litokolsav, a normál chol és chenodeoxikolsavak helyett felhalmozódnak. Az újszülöttek és a csecsemők emelkedett szérum epesavak szintjének értelmezése bonyolítja a relatív "fiziológiai cholestasis" jelenlétét, ami az egészséges csecsemőknél is magasabb szérum epesavak szintjéhez vezethet. Ugyanakkor az epesavak metabolizmusának specifikus hibái a kolesztázissal, vagy a normális trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelésével vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelésével kapcsolatosak. A metabolitok prekurzorainak pontos azonosítása lehetővé teszi az epesav metabolizmus specifikus veleszületett rendellenességeinek azonosítását. A közelmúlt technológiai előrehaladásával, mint például a gyors atom bombardmnet - tömegspektrometria (gyors atom-bombázás tömegspektrometria) segítségével gyorsan megvizsgálhatjuk a vizeletmintákat a gyanús, specifikus epesav-betegségekben szenvedő egyénekből, és azonosíthatjuk az epesav anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességeit, például a meghibásodást -béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz / izomeráz és delta-4-3-oxoszter-5-béta-reduktáz hiánya, amely súlyos májbetegségként nyilvánul meg.

Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)
GGT - megtalálható a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében; a hasnyálmirigyben, a lépben, az agyban, az emlőmirigyekben, a vékonybélben és különösen a vesékben. Ezért a GGT szérum növekedése nem utal specifikusan a májbetegségre.

Mivel a GGT szintek még mindig nem emelkedtek a csont- vagy bélrendszeri rendellenességek esetén, az ilyen megállapítás különösen hasznos a megnövekedett AR-szintek eredetének azonosítására. A GGT-értékek (pl. AR) az életkorral együtt változnak, a laboratóriumnak életkorra vonatkozó referenciaértékeket kell használnia. Például az újszülöttnél a látszólag magas GGT-szint nem lehet rendellenes; hasonló mutatók ebben a korcsoportban általában 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél. Végül, a GGT indikátorok különböző farmakológiai módszerekre, például görcsoldókra válaszolva fokozhatók, így a klinikusnak tudnia kell a páciensnek a közelmúltban történő kábítószer-expozíciójáról.

albumin
Az egészséges hepatociták egyenetlen endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a májsejtek csökkent hepatocelluláris megbetegedése utáni csökkenését eredményezheti. Azonban az alacsony albuminkoncentráció a májbetegség későbbi megnyilvánulása. Ha rendelkezésre áll, gyanúja van a krónikus betegségnek. Kétségtelen, hogy a hosszú távú betegségben szenvedő betegekben az albumin éles csökkenése különösen aggasztó, bár az asciteses betegek ilyen csökkenése egyszerűen tükrözi a teljes eloszlás változását.

ammónia
Az ammónia-termelés a vastagbélbaktériumok táplálékfehérjékre gyakorolt hatásának eredményeképpen következik be, és a máj jelentős szerepet játszik annak eltávolításában. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katalizálja az ammóniát. A hiperammonémia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammónia szintje között (kivéve, ha egy mintát éhezéses állapotban kapunk, és gyorsan juttatják a laboratóriumba jégen megemelt ammóniaszinteket).

Protrombin idő (PT)
A II., VII., IX. És X. véralvadási faktorok kialakulása a K-vitamin megfelelő bevitelétől függ (alultápláltságú emberek veszélyeztetettek). Mivel a zsírban oldódó vitamin, a K-vitamin hiány gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedő emberek körében, akikben az epesavak még mindig nem érik el a beleket. Következésképpen a PT a protrombin (II-es faktor) trombinná történő átalakulásához szükséges idő, általában az epehólyag-obstrukció jelenlétében nő. Az RT-t igazi hepatocelluláris megbetegedéssel is növelhetjük, a rosszul működő máj nem képes megfelelően elvégezni a fenti faktorok gamma-karboxilezését a K-vitamin jelenléte ellenére. Ez az alapja a (nem-orális) K-vitamin parenterális adagolásának az emelkedett PT-indexű betegeknél. Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májfunkció valószínűleg a normál tartományon belül van, és a nem megfelelőség valószínűleg az elzáródásnak köszönhető. Ezért hasznos a PT-érték újraértékelése a K-vitamin beadása után.

Az újszülöttek kolesztázissal történő értékelésének egyik első lépése a PT / PTT mérése és a K-vitamin beadása. Kezeletlen hipoprotrombinémia spontán vérzéshez és intrakraniális vérzéshez vezethet.

Nyomelemek és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek
A réz a kolesztázis alatt felhalmozódik a májban, mivel elsősorban az epe által választódik ki. Lehetséges, hogy a réz, a szabad gyököket termelő prooxidáns, valamint a kolesztázis által már érintett máj (antioxidáns kimerülés jelenlétében, ilyen glutation és E-vitamin) kölcsönhatása hozzájárul a már meglévő májkárosodáshoz.

A mangán elsősorban az epehólyag-rendszeren keresztül ürül ki, ezért felhalmozódhat a májban, és májkárosodást okozhat. Emiatt a májbetegségben szenvedő betegeknél a teljes parenterális táplálkozáshoz használt oldatban csökkentjük vagy akár leállítjuk a mangán-kiegészítőket.

Az alumíniumot az epe kiválasztásán keresztül is felszabadítja, és nagy dózisokban hepatotoxikus. A kolesztázis a májban történő felhalmozódásához vezethet.

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) mindegyike felszívódik az epesavak megfelelő bélsárgába történő kiválasztódása miatt. Ha az epesavak nem választódnak ki a bélbe, zsírban oldódó vitaminok felszívódása jelentkezik. Továbbá az A és E vitaminok észterei az abszorpció előtt hidrolízist igényelnek, és az epesavaktól függően e reakció bél-észteráz katalízisét. Következésképpen a kolesztázisban szenvedő betegeknél az A és E vitaminok felszívódása tovább csökken. A máj felelős a D-vitamin metabolizálásához szükséges hidroxilezési lépésekért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májfunkció általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és a görcsök gyakori a kolesztázisban szenvedő gyermekek körében.

AZ ÉLŐ ÉS KÖZÉPTARTÁS ÁTLÁTSZÁSA ÉS TÖRTÉNETE
Hasi Ultrasonography -
viszonylag olcsó, könnyen hordozható és általában a beteg nyugtatása nélkül végezhető el. Lehetővé teszi a máj méretének mérését, a máj szerkezetének változásainak megerősítését és a cisztás vagy nem cisztikus parechimatikus léziók jelenlétét. A choledoch ciszták és kövek 95% -os pontossággal detektálhatók. Az ultrahangvizsgálat szintén alkalmas a máj és a táguló epevezetékek térfogati elváltozásainak szűrési eljárásaként. Végül ez is megerősíti az epehólyag hiányát, ami arra utalhat, hogy az epehólyag jelen van.

Cholescintigraphy -
kóros elváltozásokat észlel a májfelvételben, valamint a parenchimális koncentrálódási és kiválasztási képességeket. A májbetegségben szenvedő gyermekek vizsgálatához N-szubsztituált imino-diacetát (IDA), a technécium-99-gyel jelölt kolinilikus radioaktívan jelölt atomokkal (IDA) történő képalkotást alkalmazzuk. Ezek a radioaktívan jelzett atomok az epe belsejében koncentrálódnak, ezáltal az epe áramlását még kifejezett kolesztázis jelenlétében is képezik. A jelzett atom megjelenése a bélrészen belül 24 óra elteltével valójában kizárja az epeutriát, de a fordított nem igaz. Valójában a címkézett atom hiánya a bélben nem jelent akadályt, hanem egy parenchymás fájdalmas folyamat, amelyben a jelzett atom befogása vagy koncentrációja gyenge. Az epe áramlásának megkönnyítése érdekében a betegek a szkennelés előtt 3-5 napig kapnak fenobarbitalt (5 mg / kg naponta, két napi dózisra osztva). A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál a csecsemőkben, akiknél a máj enzimek éretlen rendszerei vannak, de más anomáliák hiányában.

Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztási vizsgálata nem feltétlenül szükséges az újszülöttkori kolesztázis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat potenciálisan késleltetheti a diagnózist. Ezenkívül magas hamis pozitív (azaz nincs kiválasztás) és hamis negatív (azaz a jelzett atom egyértelmű kiválasztása) mutatók (legalább 10%), és nem nagyon hatásos, ha a szérum bilirubin szintje megemelkedik. A radionuklid szkennelése miatt a percutan májbiopsziát soha nem szabad késleltetni.

Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Ez a két módszer csak ritkán szükséges, mint elsőrendű módszerek a májbetegségek diagnosztizálásában a gyermekeknél. Ezek azonban hasznosak lehetnek bizonyos helyzetekben. A máj CT-vizsgálata glikogén, vas és lipidek lerakódásait tárja fel a máj parenchymában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj új növekedését. A CT azonban csecsemőknél drágább és technikailag nehezebb, mint az ultrahangvizsgálat, és a beteg ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI hasonló érzékenységet mutat a CT-re a szövetekben lévő kémiai különbségek felismerésében és a tumorok és az infiltrátumok kimutatásában, kontrasztanyag vagy a beteg ionizáló sugárzásnak való expozíciója nélkül. Az MRI azonban drágább, és nem használható fel a kalcium lerakódások észlelésére vagy a beültetett fémeszközökkel rendelkező betegek kimutatására.

Percutan májbiopszia -
kardinális módszer a májbetegség alapjául szolgáló diagnózis gyors eléréséhez. Gyors, biztonságos és hatékony módszer általában nem követeli meg, hogy a beteg a műtőben vagy éjszaka kórházban legyen. Meg lehet vizsgálni a máj szövettani képét; Glikogén, réz, vas és egyéb összetevők a májszövetben számszerűsíthetők. A patológusok meghatározhatják, hogy van-e felhalmozódási rendellenesség: erősítse meg Wilson-betegség (réz felhalmozódása), a glikogén felhalmozódási betegség vagy az újszülött vas-felhalmozódási betegség jelenlétét, valamint számos más kóros állapotot. A szövet szövettani képe hasznos információt nyújt a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epehólyag-atriaia, az újszülött hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1-antitripszin-hiány diagnózisát. Úgy tűnik, hogy a perkután májbiopszia az összes eset 94-97% -ánál pontos diagnózist adhat az epehólyagra, ezáltal kiküszöböli annak kockázatát, hogy a gyermek kolesztazát okozjon az intrahepatikus epevezetékhiány okozta szükségtelen műtétnek.

CSÖKKENTÉSRE
AIH - autoimmun hepatitis
ALT - alanin-aminotranszferáz
AR - lúgos foszfatáz
AST - Aspartát-aminotranszferáz
GGT - Gamma-glutamil-transzpeptidáz
HAV - hepatitis A vírus
HVB - Hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
LFT - májfunkciós teszt
RT - protrombin idő
PTT - részleges időbeli tromboplasztin

Az epeutak elzáródása

A tartalom

Általános információk

Az epeutak elzáródása az epevezetékek elzáródása, amelyen keresztül az epe áramlik a májból az epehólyagba és a vékonybélbe.

okok

Az epe a májban keletkező folyadék. Koleszterint, epesókat és metabolikus termékeket, például bilirubint tartalmaz. Az epe-sók segítik a szervezetet a zsírok lebontásában. A májból az epe belép az epehólyagba az epevezetéken keresztül, itt felhalmozódik. Az evés után az epe belép a vékonybélbe.

Ha az epevezetékek blokkolódnak, az epe felhalmozódik a májban, és a vérben a sárgaság alakul ki a bilirubin szintjének (a bőr sárga színének) növekedése miatt.

Az epe elzáródásának lehetséges okai:

Gyakori epevezeték ciszták
Duzzadt nyirokcsomók a máj kapujában
Az epekövek
Az epevezetékek gyulladása
Az epevezeték szűkítése a hegszövet kialakulása miatt
Az epevezeték sérülése az epehólyagnál
Az epevezetékek és a hasnyálmirigy tumorai
A daganatok metasztázisa az epevezetékben
A paraziták máj- és epevezetékeinek beszivárgása - lamblia

A betegség kockázati tényezői a következők:

Az epekő, a krónikus pancreatitis vagy a hasnyálmirigy rák előfordulása a történelemben
Hasi trauma
Legutóbbi sebészeti beavatkozás az epeutakon
A méhrendszer rákos megbetegedése (pl. Az epevezetékek rákos megbetegedése)

Azoknál a betegeknél, akiknél az immunrendszer gyengült, az obstrukciót a fertőzés okozhatja.

tünetek

Fájdalom a has jobb felső sarkában
Sötét vizelet
láz
viszket
Sárgaság (a bőr icterikus festése)
Hányinger és hányás
Kalcium elszíneződés

diagnosztika

Az orvos vagy a nővér megvizsgálja Önt és a gyomrát.

A következő vérvizsgálati eredmények jelezhetik a lehetséges akadályokat:

Megnövekedett bilirubin
Megnövekedett lúgos foszfatáz
Megnövekedett máj enzimek

Az epevezeték esetleges elzáródásának azonosításához a következő vizsgálatok írhatók elő:

Hasi ultrahang
A hasi szervek CT vizsgálata
Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP)
Percutan transzhepatikus kolangiográfia (CHCG)
Mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP)

Az epevezeték akadályozása is befolyásolhatja az alábbi vizsgálatok eredményeit:

Az amiláz tartalma a vérben
Radionuklid Gallbladder Scan
Vér lipáz
Protrombin idő (PV)
A vizelet bilirubin tartalma

kezelés

A kezelés célja az akadály megszüntetése. Az ERCP-n keresztül a köveket az endoszkópon keresztül lehet eltávolítani.

Bizonyos esetekben szükség lehet a műtétre az akadály megszüntetésére. Ha az elzáródást az epehólyag kövek okozzák, általában eltávolítják őket. Ha fertőzés gyanúja merül fel, kezelőorvosa antibiotikumot írhat fel Önnek.

Ha az elzáródást rák okozta, a csatorna bővíthető. Ezt az eljárást endoszkóposnak vagy perkutánnak (a máj melletti bőrön keresztül) nevezik. Annak érdekében, hogy a csatorna vízelvezetését biztosítsa, egy speciális csövet helyezzen el.

kilátás

Ha az elzáródás nem szűnik meg, életveszélyes fertőzésekhez és a bilirubin veszélyes felhalmozódásához vezethet.

A hosszan tartó elzáródás krónikus májbetegséghez vezethet. A legtöbb akadályt kiküszöbölhetjük endoszkópia vagy műtét. Amikor a rák okozta elzáródás, a prognózis általában rosszabb.

Lehetséges szövődmények

Kezelés nélkül szövődmények, például fertőzések, szepszis és májbetegségek, mint pl.

Ha orvoshoz kell fordulnia

Forduljon orvosához, ha a vizelet és a széklet, illetve a sárgaság színváltozását észleli.

megelőzés

Legyen tisztában a kockázati tényezőkkel, így könnyebb lesz az időben történő diagnózis és a kezelés az epevezeték eltömődése esetén. Nincsenek módszerek az epeutak megakadályozására.

Alkoholmentes zsírmájbetegség és krónikus obstruktív tüdőbetegség: van-e alapja a komorbiditásnak? (irodalmi áttekintés) Az "Orvostudomány és egészségügy" szakterületről szóló tudományos cikk szövege

Egy tudományos cikket a gyógyászatról és a közegészségügyről, a tudományos munkás szerzője Galina Bykova, Olga Khlynova, Alexander Vasilyevich Tuev.

Figyelembe veszik az olyan betegségek, mint a nem alkoholos zsírmájbetegség (NAFLD) és a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) epidemiológiájának főbb aspektusait, amelyek előfordulása folyamatosan növekszik. Mind a hazai, mind a külföldi szerzők ezen kórképeinek kialakulásának elméleteit bemutatjuk. A szakirodalmi adatok elemzése során azonosítottuk a bemutatott betegségek közös patogenezis-kapcsolatait, mint például a szisztémás gyulladás és az oxidatív stressz, és a külföldi szerzők tanulmányaiban a NAFLD légúti funkcióra gyakorolt hatását is megfigyelték. Jelenleg a NAFLD és a COPD kombinált lefolyását nem vizsgálták eléggé, ami további kutatást igényel.

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a tudományos munka szerzője Galina Bykova, Olga Khlynova, Alexander Vasilyevich Tuev,

A NONALKOLOLI ZSÍK HEPATIKUS Károsodás és krónikus OBSTRUKTÍV PULMONÁLIS Károsodás: A COMORBIDITÁS ALAPJA? (irodalom áttekintése)

A májbetegség (NAFHD) és a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) epidemiológiájának alapvető aspektusai az epidemiológia, amelynek széles körben elterjedt. Itt mutatják be a hazai és a külföldi szerzők véleményét. Kimutatták, hogy bebizonyosodott, hogy bebizonyosodott, hogy kimutatták, hogy kimutatták. Jelenleg a NAFHD és a COPD járulékos lefolyása további tanulmányokat igényel.

A „Alkoholmentes zsírmájbetegség és krónikus obstruktív tüdőbetegség témája” című tudományos munka szövege: van-e alapja a komorbiditásnak? (irodalmi áttekintés) "

NONALKOLOLI ZSÍRÁLLÓSÉRTÉK ÉS KRÓNIKUS OBSTRUKTÍV PULMONÁLIS Károsodás: A COMORBIDITÁS ALAPJA? (A LITERATURE ÁTTEKINTÉSE)

G. A. Bykova *, O.V. Khlynova, A.V. Tuev

Permi Állami Orvostudományi Egyetem. Akadémikus E. A. Wagner, Perm, Orosz Föderáció

A NONALKOLOLI ZSÍK HEPATIKUS Károsodás és krónikus OBSTRUKTÍV PULMONÁLIS Károsodás: A COMORBIDITÁS ALAPJA? (A LITERATURE ÁTTEKINTÉSE)

G. A. Bykova, O. V. Khlynova, A. V. Tuev

Permi Állami Orvostudományi Egyetem, E. A. Wagner, Perm, Orosz Föderáció nevében

Kulcsszavak. Alkoholmentes zsírmájbetegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, komorbiditás.

[Bykova G. A. (* kapcsolattartó személy) - gyakornok a kórházi terápiában; O. Khlynova - Orvostudományok doktora, a Kórházi Terápia Tanszékének professzora; Tuev A. V. - Orvostudományok doktora, professzor, a Kórházi Terápia Tanszék vezetője].

Egyre nyilvánvalóbbá válik, hogy a nem alkoholos zsírmájbetegség (NAFLD) és a nem alkoholos sagestoheshtit (NASH) a nyugati országok májbetegségének fő oka. A májsteatosis prevalenciája megduplázódott az elmúlt 20 évben, míg más krónikus májbetegségek előfordulása stabil vagy akár csökken [22]. A világ gastroenterológiai folyóirata szerint 2013-ban a NAFLD a világ leggyakoribb májbetegsége [14].

A „alkoholmentes zsírmájbetegség” és „nem alkoholos steatohepta-tit” kifejezéseket csak 1980-ban tekintették független nosológiai egységeknek, amikor J. Ludwig et al. leírták az alkohol károsodására jellemző máj morfológiai változásait olyan személyeknél, akik nem fogyasztanak alkoholt hepatotoxikus dózisokban [6]. Napjainkban két zsírbetegség fenotípusát tekintjük: NAFLD (egyszerű steatosis a hepatociták károsítása nélkül) és NASH, amely jelentősen megnöveli a fibrosis, a máj cirrózisa, a májelégtelenség és a hepatocellularis carcinoma kockázatát. Mindkét fenotípus progresszív irányú lehet - a steatosis (a hepatociták több mint 5% -ában felhalmozódó trigliceridek felhalmozódása) vagy a NASH (steatosis + gyulladás) a máj cirrózisa felé [6, 7].

Tehát a definíció szerint a NAFLD egy kóros folyamat kialakulását jelenti az alkoholfogyasztás hiányában. A hepatotoxikus dózis pontos meghatározása azonban még mindig nem teljesen világos. A tudományos szakirodalomban a máj alkoholmentes zsíros degenerációjának problémájáról az alkohol hepatotoxikus dózisának értéke 1 alkoholegység (körülbelül 10 gramm etanol / dózis) és napi 40 gramm etanol között változik [5, 7]. Jelenleg az amerikai Gastroenterológiai Egyesület (AGA - amerikai gasztroenterológiai t

Ajánlásaiban ez az ajánlás a klinikai gyakorlatban azt sugallja, hogy a férfiaknál több mint 21 alkoholtartalmú ivóvíz fogyasztása átlagosan hetente több mint 14 egységet jelent nők számára, és figyelembe kell venni az alkoholos májkárosodás lehetőségét. Egy alkoholegység kb. 250 ml sörben van

4,8%), 100 ml száraz bor (12%), 70 ml erősített bor (18%) és 30 ml erős italok (40%) [7, 10].

A NAFLD prevalenciájának becslése érdekében figyelembe kell venni néhány jellemzőt. A diagnózis pontossága az intracelluláris lipid felhalmozódás, az alkoholfogyasztás és a „normál” használat és az alkoholfogyasztás közötti határ meghatározásának módszereitől függ [5, 7, 19].

A 2012-es World gastroenterology folyóirat szerint a NAFLD halálozási aránya a lakosság körében 0,2%, a steatohepatitisből - 16-6,8%. Máj steatosisban szenvedő betegeknél a NASH-ban az esetek 10–20% -ában, a cirrhosisban - a 10–20 évvel későbbi - 0–4% -ot figyeltek meg. A steatohepatitis cirrhosisba történő átmenete 5–8% -ban 5-20 éves megfigyelés után, 3-10% -ban 10-20 év után következik be. A hepatocelluláris karcinóma az évente megfigyelt 2–5% -ban alakul ki [24]. Az NAFLD prevalenciája az elhízott betegek körében 40–90%, az európai lakosság körében 20–30%, a nyugati országokban 20–40%, az Egyesült Államokban pedig 27–34% [21]. Szaúd-Arábiában a májelégtelenség 10% -ánál észlelték a máj elhízásának jeleit [13]. Ezt a problémát az iráni tudósok vizsgálták: a NASH prevalenciája adataik szerint

2,9%, a kockázati tényezők a férfi nemek, a városi életmód, a megnövekedett testtömeg-index és az elhízás [21]. Egy Brazíliában 437 betegnél végzett biopszia szerint az esetek 42% -ában izolált steatosis volt kimutatható, 58% -ban steatohepatitis, 27% -ban fibrosis. cirrhosis vyyav-

15,4%, hepatocellularis carcinoma - 0,7% [13].

Az Orosz Föderációban 2007-ben nyílt multicentrumú randomizált prospektív tanulmány készült - megfigyelés DIREG_L_01903. Ez a tanulmány átfogó tájékoztatást nyújtott a NAFLD oroszországi epidemiológiájáról [4]. 2007. március 25. és november 26. között 30877 beteget vizsgáltak 208 oroszországi kutatóközpontban, akik poliklinikus orvosokat alkalmaztak. Ebben az időszakban a vizsgálatba bevont valamennyi beteg, függetlenül attól, hogy miért keresett orvosi segítséget, máj ultrahang, klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat végeztek. A tárgyak demográfiai és antropometriai mutatóit (életkor, nem, társadalmi státusz) gyűjtöttük és elemeztük. A történelem összegyűjtése során fontos szerepet játszottak az egyidejűleg bekövetkezett betegségek és állapotok a tanulmányi programba való felvétel előtt (kardiovaszkuláris betegségek, az artériás hipertónia kivételével, diszlipidémia, diabetes mellitus, menopauza, májbetegség). Különös figyelmet érdemel az alkoholtartalmú italok használata, ezért a felmérés tisztázta az alkoholtartalmú italok mennyiségét és típusát, mennyiségi alkoholtartalmukat. A vizsgálat során a májkárosodás jeleit észlelték (telangiectasia - 6,7%, ikterichnost sclera - 5,7%, palmar erythema - 2,2%, fluttering hand tremor -1,2%). Továbbá az ütőhangszerek és a tapintás során meghatároztuk a máj méretét. A betegek 11,9% -ánál a hepatomegalia kimutatható volt. A laboratóriumi vizsgálat során az alábbi mutatókat vették figyelembe: az ALaT, az ASaT, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, a glükóz, a koleszterin, a trigliceridek, a protrombin idő, a vérlemezkeszám, az IB8-antitestek és az ICS-antitestek aktivitása. A parenchima és a máj méretének és hasnyálmirigyének hasi ultrahangvizsgálata

mirigy, a portál átmérője és a gerincvénák [4, 7].

Így az anamnézis, a laboratóriumi vizsgálatok és a máj ultrahang alapján a betegeket NAFLD-vel diagnosztizálták. A betegek nagy számát tekintve nem végeztek májbiopsziát. Ennek eredményeképpen a betegek 26,1% -ánál észlelték a NAFLD-t, köztük a betegek 3% -ánál cirrózist észleltek, a steatosis - 79,9%, a steatohepatitis - 17,1% -ában. A 48 éves korcsoportban ezt a diagnózist a betegek 15% -ánál észlelték; 48 éves korcsoportban - a betegek 37,4% -ában. A vizsgálat szerint az összes vizsgált kockázati tényező jelentőségét állapították meg, a leggyakoribb: az artériás hipertónia, a diszlipidémia, a kóros koleszterin és a hasi elhízás. Mindegyik kockázati tényező esetében a zsírmájbetegek aránya magasabb volt, mint azoknak a betegeknek az aránya, akik ugyanolyan kockázati tényezővel rendelkeztek az elemzésbe bevont betegek teljes populációjában [4, 7].

A tanulmány eredményeinek elemzése azt mutatta, hogy az NAFLD-t az orosz Föderáció népessége körében magas gyakoriság jellemzi. A legtöbb betegnél tünetmentes vagy tünetmentes. A betegség kimutatása véletlenül ultrahanggal és a transzamináz aktivitás növekedésével jelentkezik azon betegek vizsgálata során, akik a kezelés idején nem mutattak be semmilyen, a májpatológiával kapcsolatos panaszt [4, 5, 7].

A prevalencia növekedése miatt a NAFLD-mechanizmusokat továbbra is aktívan tanulmányozzák. Az egér hepatociták III-7 és Jer3B soraiban adatokat kaptunk a telített szabad zsírsavak (NSLC) felhalmozódása által kiváltott apoptózis blokkolásának néhány lehetőségéről. Az NSLC feleslege endoplazmatikus sí-retikuláris stresszt okoz, amelyet a plazma membrán retikulum fehérjék károsodása és megsemmisítése jellemez.

Az elpusztult membrán töredéke apoptózist indít [9, 16].

Ismeretes, hogy az alkoholmentes máj dystrophia patogenezisében bizonyos szerepet játszik az oxidatív stressz [22]. Ezért az antioxidánsok elleni enzimek szintézisének hiánya steatosishoz vezethet. Biopsziával igazolt NAFLD-ben szenvedő betegeknél a triglicerid hordozófehérjét kódoló MTP-493 G / T gén polimorfizmusát nagyon alacsony sűrűségű apolipoproteinekben vizsgálták. Ennek a fehérjéknek a rosszabbodása a májsejtekből és a hepato-steatosisból származó lipidek túlzott mértékű eltávolításához vezet [20].

Az inzulinrezisztencia (IR), az oxidatív stressz és a gyulladásos folyamat még mindig a NAFLD legfontosabb patogenetikai mechanizmusának tekinthető. A betegség patogenezisének leírására a „többszörös találat” (multi-hit) elmélete javasolt. A sejtek inzulinra való érzékenységének megsértése a felszabadult szabad zsírsavak hepatocitáinak túlzott felszívódásához és a „steato” kialakulásához vezet az „első sztrájkhoz”. Az immunrendszer sejtjei, a makrofágok, a hepatociták közötti komplex kölcsönhatások miatt a steatosis és a reaktív oxigénformák kialakulásának hátterében ez a második szakasz - „többszörös másodlagos stroke”, a steatosis steatohepatitissé és tovább nem alkoholos májcirrózissá alakul [6, 7].

A biokémiai változások teljes folyamata az IR-ből származik. A hormonfüggő szövetek inzulinérzékenységének elvesztése a lipid anyagcsere egyensúlyhiányához vezet. Aktiválódnak a zsírszövetben a triglicerideket lebontó enzimek, és a felszabadult zsírsavak felhalmozódnak a májban. A hepatocitákban a béta-oxidáció blokkolódik, így a máj enzimrendszer nem képes a felesleg metabolizálására. Lipid vakuolok - májsteatosis alakulnak ki [5, 7].

A steatohepatitis okai és mechanizmusai nem teljesen ismertek. Talán az oxidatív stressz, a sejtkárosodás és a gyulladás együttes hatása ezt a feltételt eredményezi. Ugyanilyen fontos az immunrendszereket szabályozó gének polimorfizmusának jelenléte [18].

A NAFLD, a fibroblaszt növekedési faktor 21 fejlesztésére új markert javasoltak, amely ebben a betegségben nő, és korrelál a triglicerid szintjével [3].

A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) viszont megelőzhető és kezelhető betegség, amelyre jellemző a folyamatos légáramlás-korlátozás, amely általában előrehalad, és a tüdő kifejezett krónikus gyulladásos válaszával jár együtt a patogén részecskék vagy gázok hatásával. Számos beteg esetében a COPD általános súlyosságát befolyásolhatják a súlyosbodások és a komorbiditás, beleértve a szív-érrendszert, a gyomor-bélrendszert [15].

Jelenleg a COPD globális kérdés. A világ néhány országában nagyon magas a prevalenciája (Chilében több mint 20%), másokban kevesebb (körülbelül 6% Mexikóban). Ennek a változékonyságnak az oka az emberek életmódja, viselkedése és a különböző károsító szerekkel való érintkezés [11, 15].

Az egyik globális tanulmány (a BOLD projekt) egyedülálló lehetőséget biztosított a COPD prevalenciájának felmérésére standardizált kérdőívek és pulmonális funkció tesztek segítségével a 40 év feletti emberek lakosságában mind a fejlett, mind a fejlődő országokban. Így a COPD előfordulása a II. Stádiumban a 40 év feletti személyek között 10,1 ± 4,8% volt, beleértve a férfiakat is - 11,8 ± 7,9% és a nők esetében - 8,5 ± 5,8% [ 2]. A járvány szerint

A vizsgálatban a COPD prevalenciája a Samara régióban (30 éves és idősebb lakosok) a teljes mintában 14,5% volt (18,7% a férfiak, 11,2% a nők körében). Az irkutszki régióban végzett másik orosz tanulmány eredményei szerint a betegség a városi lakosság körében 18 évesnél idősebb embereknél fordul elő, az esetek 3,1% -ában, a vidéki lakosság körében pedig 6,6%. Megjegyezték továbbá, hogy az obstruktív pulmonalis patológia prevalenciája az életkorral nő, amit a tanulmány eredményei is megerősítenek - 50-69 éves korcsoportban a városban élő férfiak aránya 10,1%, a vidéki lakosok 22,6% -a. Ráadásul a 70 évesnél idősebb, vidéki területeken élő minden második ember COPD-t diagnosztizált [1, 11].

A WHO szerint jelenleg a COPD a világ negyedik vezető halálok. Körülbelül 2,75 millió ember hal meg évente, ami a halálok összes oka 4,8% -a. Európában a halálozás nagymértékben változik: Görögországban, Svédországban, Izlandon és Norvégiában 100 000 lakosra vetített 0,2-ről, Ukrajnában és Romániában 80-ra változik (11, 15).

1990 és 2000 között a szív- és érrendszeri betegségekből eredő halálozás általában és a stroke-ról 19,9, illetve 6,9% -kal csökkent, míg a COPD-ben előforduló halálozás 25,5% -kal nőtt. Különösen kifejezett halálozási növekedés figyelhető meg a nők körében [1, 11]. Ugyanakkor az ilyen patológiával rendelkező betegek halálozásának előrejelzői olyan tényezők, mint a hörgők elzáródásának súlyossága, a táplálkozási állapot (testtömeg-index), a fizikai állóképesség 6 perces sétával végzett vizsgálat és a légszomj súlyossága, a súlyosbodás gyakorisága és súlyossága [11, 23 ].

A COPD patogenetikai kapcsolatait is tanulmányozzák, és ennek a betegségnek a növekedését

trofilek, makrofágok és T-limfociták (különösen a CD8 +) a légutak és a tüdő különböző részein. Ez a növekedés a megnövekedett toborzás, a megnövekedett túlélés és / vagy az aktiváció miatt következik be. A makrofágok valószínűleg szabályozó szerepet játszanak a COPD gyulladásában azáltal, hogy felszabadítják a közvetítőket, mint például a tumor nekrózis faktor, az interleukin-8 (IL-8) és a leukotrién B4, amelyek hozzájárulnak a neutrofil gyulladáshoz. A T-limfociták szerepe még mindig nem teljesen ismert. A légutak és az alveolák epithelialis sejtjei a gyulladásos mediátorok fontos forrásai. A nitrogén-dioxid (NO, ózon (O3), dízel-kipufogógázok epitheliális sejtekre gyakorolt hatása, amint azt egy egészséges önkéntes kísérletben kimutatták, a gyulladásos mediátorok, így az eikozanoidok, a citokinek és az adhéziós molekulák erős szintéziséhez és felszabadulásához vezet [1, 15].

A szisztémás gyulladásos válasz viszonylag új koncepció a COPD-ben szenvedő betegeknél, amelyet a gyulladásos markerek szintjének a perifériás vérben gyakran előforduló növekedése (C-reaktív fehérje, fibrinogén, leukociták, gyulladásos citokinek: tumor nekrózis faktor, IL-2p, IL-6, IL) igazol. -8, kemo-kins). A szisztémás gyulladás pontos mechanizmusai nem jól ismertek. Feltételezzük, hogy a helyi (pl. Bronchopulmonáris) és a szisztémás gyulladás közötti kapcsolat többféleképpen is megvalósítható:

1) a stressz által kiváltott citokinek és szabad gyökök felszabadulása a broncholekuláris rendszerből a szisztémás keringésbe;

2) a perifériás vér leukociták vagy progenitor sejtek aktiválása a csontvelőben; 3) csontvelő és májstimuláció gyulladásos és szerkezeti sejtek által kibocsátott gyulladásos mediátorokkal [1].

A COPD-ben szenvedő betegeknél az oxidálószerek (szabadgyökök) fő forrása

Kemping cigaretta (dohány) füst: a cigarettafüst egyik légzése 1015 szabadgyököt tartalmaz, és 1 g dohány kátrány 1018 szabad gyököt tartalmaz. Emellett a dohányfüst növeli a neutrofilek és a makrofágok beáramlását és aktiválódását, amelyek az endogén oxidálószer-termelés fő forrása. Oxidáns stressz, azaz a túlzottan nagy mennyiségű szabadgyökök kiválasztása a légutakban, erőteljesen káros hatással van a tüdő valamennyi szerkezeti összetevőjére, ami visszafordíthatatlan változásokat eredményez a pulmonális parenchima, a légutak, a tüdőedényekben. A szabad gyökök az elasztin és a kollagén szintézisének csökkenéséhez vezetnek, megzavarják az extracelluláris mátrix más komponenseinek, például a hialuron szerkezetét. Végül az oxidatív stressz aktiválja az n-kV transzkripciós faktor termelését, amely felelős a tumor nekrózis faktor-a, IL-8 és más gyulladásos fehérjék szintéziséért felelős gének expressziójának növeléséért, ami a gyulladásos válasz növekedéséhez vezet [1, 11, 15].

A COPD patogenezisének központi helye a „proteináz-antiproteináz” egyensúlyhiánya. A kiegyensúlyozatlanság a proteinázok termelésének vagy aktivitásának fokozódása, valamint az antiproteinázok termelésének inaktiválása vagy csökkenése következtében következik be. Gyakran a proteináz-antiproteináz egyensúlyhiány az inhaláció által kiváltott gyulladás következménye. Tehát a makrofágok, a neutrofilek és az epiteliális sejtek a proteinázok teljes kombinációját választják ki. El tudják pusztítani az elasztint, valamint az alveoláris fal másik fontos alkotórészét (1).

Így a NAFLD és a COPD gyakran diagnosztizált betegségek, amelyek előfordulása, valamint az okuk miatt bekövetkező halálozási arány folyamatosan növekszik. Érdekes tehát mindkét betegség átvizsgálása

a komorbiditás prizma. Ezen túlmenően a számos patogenetikusan összefüggő és nem összefüggő patológiák kombinált kérdése egyre nagyobb figyelmet kapott az utóbbi időben [9, 10].

Tehát a COPD-ben és a NAFLD-ben valószínűleg lehetséges lenne a közös patogenezis - oxidatív stressz és szisztémás gyulladás - elkülönítése: például a dohányfüst a szabadgyökök kialakulását váltja ki, amelyek a szisztémás keringésbe lépnek, és májkárosodást okozhatnak. Ezenkívül a neutrofilek gyulladásgátló mediátorai, amelyeket szabadgyökök károsítanak, stimulálják a májsejteket.

Az elmúlt években megkülönböztetettek a metabolikus szindrómás COPD-s betegek, jellemzői a hasi elhízás, a vérben a triglicerid-koncentráció emelkedése, atherogén típusú diszlipidémia, megnövekedett glükóz- vagy inzulinrezisztencia, protrombotikus és gyulladáscsökkentő állapotok, endoteliális zavar és az ateroszklerotikus érrendszeri betegségek hajlamát, növelve a C-reaktív fehérje koncentrációját. A diszlipidémia, az inzulinrezisztencia, a gyulladásos állapotok szintén a NAFLD fejlődésének kockázati tényezői. A fenotípusba tartozó betegek körében magas a szív- és érrendszeri betegségek, különösen az artériás hypertonia (ez a COPD klinikai formája gyakoribb a női populációban) [12].

Ezen túlmenően, S.D. Podimova szerint a krónikusan legyengítő betegségek (rák, stb.), Valamint a pangásos szívelégtelenség, a tüdőbetegségek és a krónikus légzési elégtelenség gyakran zsíros hepatosis kísérik [8].

A NAFLD és a pulmonalis patológia, köztük a COPD kombinációja nem ismert jól. A szerzők egy csoportja 2012-ben tanulmányt készített a funkció tanulmányozásáról

külső légzés azoknál a betegeknél, akiknél a máj nem alkoholos zsíros degenerációja ultrahang segítségével állapítható meg. A vizsgálatban 2119 koreai volt, akik 30-75 évesek voltak. A zsírmájbetegségben szenvedő betegeknél a tüdő életképes kapacitása és az 1 másodperces kényszerített kilégzési térfogat alacsonyabb a kontrollcsoporthoz képest. A légzésfunkciós mutatók fokozatosan csökkentek a máj elhízásának mértéke szerint [17]. Megállapítottuk továbbá, hogy a NAFLD a szív-érrendszeri betegségek és az inzulinrezisztencia fokozott kockázatával jár, és a légzőrendszer funkcionális aktivitása fokozhatja a szív-érrendszeri betegségek és a metabolikus szindróma kialakulását és súlyosbodását.

A COPD és NAFLD kombinált patológiájának lefolyásának vizsgálata szintén fontos, mivel a COPD-ben szenvedő betegeknél a halálozási kockázat a kapcsolódó betegségek számának növekedésével nő, és nem függ az FEV1 értékétől [11].

Úgy véljük tehát, hogy ennek a komorbiditásnak a vizsgálata releváns, ígéretes és gyakorlati és elméleti jelentőséggel bír a belső betegségek klinikájában.

1. Avdeev S. N. Krónikus obstruktív tüdőbetegség. M.: 2010-es légkör; 160

2. Globális kezdeményezés a krónikus obstruktív tüdőbetegségben. Globális stratégia a krónikus obstruktív tüdőbetegségek diagnosztizálására, kezelésére és megelőzésére (felülvizsgált 2008); per. angolul by ed. A. S. Belevsky. M.: orosz légzőszervezet 2008; 80.

3. Drapkina O. M, Smirin V. I, Ivashkin V. T. Alkoholmentes zsírmájbetegség - a probléma modern nézete. Orvos 2010-ben; 5: 57-61.

4. Drapkina O. M, Gatsolaeva D. S, Ivashkin V. T. Alkoholmentes zsírmájbetegség, mint a metabolikus szindróma komponense. Orosz orvosi hírek 2010; 2: 72-78.

5. Ivashkin V. T., Drapkina O. M. Javaslatok a nem alkoholos zsírmájbetegségek diagnosztizálására és kezelésére. M.: Tudományos Tanács az Orosz Föderáció Terápiájában 2012; 12.

6. Pavlov H, Glushenkov D, Vorobyev A, Nikonov E, Ivashkin B. A nem alkoholos zsírmájbetegség diagnózisa a populáció nem invazív szűrési módszereivel. Orvos 2010; 12: 13-19.

7. Pankiv V. I. 2. típusú diabetes mellitus és alkoholmentes zsírmájbetegség. A metformin hatása. International Endocrinological Journal 2013; (53), elérhető a http://www.mif-ua.com/archi-ve/article/36883 címen.

8. Podymova S.D. Májbetegség: útmutató. M.: Medicine 2005; 410-426.

9. Khlynova O.V., Kokarovtseva L.V., Beresne-L. L. N., Kachina A.A. Hogyan veszélyeztetik a civilizáció betegségeit a szív-érrendszerre? A 2012-es RAMS URO Perm-tudományos központjának közleménye; 3-4: 4-10.

10. Khlynova O. V, Tuev A. V, Beresneva L. N, Agafonov A. V. Az artériás hipertónia és a savval kapcsolatos betegségek komorbiditásának problémája. Terápiás archívum 2013; 85: 101-106.

11. Chuchalin A. G., Aisanov Z. R., Avdeev S. N., Belevsky A. S., Leshchenko I. V., Mescheryakova N. N. Ovcharenko S. I., Shmelev E. I. Szövetségi klinikai irányelvek a krónikus obstruktív betegségek diagnosztizálására és kezelésére tüdőben. Orosz Légzőszervezet 2014; elérhető a http: //pulmonology.ru/publi-cations/guide.php címen.

12. Chuchalin A. G. Krónikus obstruktív tüdőbetegség és kapcsolódó betegségek. Pulmonológia 2008; 2: 5-13.

13. Bellentani S, Scaglioli F, Marino M., Bedogni G. A nem alkoholos zsírmájbetegség epidemiológiája. Dig Dis 2010; 28, 155-161.

14. Chalasani N, Younossi Z, Lavine J. W. és mtsai. Az Amerikai Gasztroenterológiai Főiskola és az Amerikai Gasztroenterológiai Egyesület. Hepatológia 2012; 26: 202-208.

15. Globális kezdeményezés az obstruktív tüdőbetegségért, Globális stratégia a krónikus obstruktív tüdőbetegségért 2014, globális kezdeményezés a krónikus obstruktív tüdőbetegség szerzői jogaira, MCR VISION, 2014.

16. Ibrahim S. H, Akazawa Y., Cazanave S.C.. J. Hepatol. 2011-ben; 54 (4): 765-772.

17. Jung D. H, Shim J. Y, Lee H. R, Moon B. S, Park B. J, Lee Y. J. Kapcsolat a nem alkoholos zsírmájbetegség és a tüdőfunkció között. Belső Orvosi Napló 2012; 42 (5): 541-546.

18. Lewis J. R, Mohanty S. R. Alkoholmentes zsírmájbetegség: felülvizsgálat és emésztési betegségek és tudományok 2010; 55, 560-578.

19. Az alkoholmentes zsírmáj-szövetség, az amerikai egyesület

gastroenterológiai tanulmány, 2012

20. Petta S., Muratore C, Craxi A. Alkoholmentes zsírmáj patogenezis: A jelen és a jövő. Dig. Máj Dis. 2009-ben; 41 (9): 615-625.

21. Simonen P, Kotronen A., Hallikainen M, Se-vastianova K, Makkonen J, Hakkarainen A, Lundbom N, Miettinen T. A, Gylling H, Yki-Jarvinen H. Koleszterin szintézis és alkoholmentes zsírmájbetegség az elhízástól függetlenül. Journal Hepatology 2011; 54 (1): 153-159.

22. Souza O.C.P.M., Tadeu S. J., Cavaleiro A, M. és mtsai. A gluta-mate-cisztein-ligáz és a nem alkoholos zsírmáj betegség polimorfizmusainak egyesülése. Journal of Gastroenterology and Hepatology 2010; 25: 357-361.

23. Tarantino G, Finelli C. Határozza meg a metabolikus szindrómát? World Journal of Gastroenterology 2013; 19 (22): 3375-3384.