Máshol nem besorolt ​​krónikus hepatitis (K73) t

Kivéve: hepatitis (krónikus):

• alkoholos (K70.1)
• gyógyszerek (K71.-)
• granulomatous NKDR (K75.3)
• reaktív nem specifikus (K75.2)
• vírus (B15-B19)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

5. fejezet: Autoimmun hepatitis

Definíció. Az autoimmun hepatitis (AIG) egy ismeretlen etiológiájú krónikus májbetegség, melyet periportális vagy kiterjedtebb gyulladás jellemez, és jelentős hipergammaglobulinémiával és az autoantitestek széles választékával jelentkezik a szérumban.

Amint az a fenti definícióból következik, a betegség oka megmagyarázhatatlan, ezért az „autoimmun” fogalma nem jellemzi az etiológiát, hanem a patogenezist. Az etiológiai tényezők, különösen a vírusok (hepatitis C, herpes simplex, stb.) Potenciális jelöltjei különféle szereknek tekinthetők, de eddig még nem áll rendelkezésre meggyőző bizonyíték az okozati szerepükről.

Minősítést. A kimutatott autoantitestek spektruma szerint az 1. és 2. típus AIG-je izolált (egyes szerzők is megkülönböztetik a 3. típusot). Az 1. típus dominál (a betegek teljes számának 85% -a), a 2-es típus aránya nem haladja meg az esetek 10-15% -át. Ezen túlmenően néhány beteg esetében a patológiai folyamatot az AIH és a primer biliaris cirrhosis (PBC) biokémiai és szövettani jellemzői jellemzik, amelyek alapot adnak a kereszt- (átfedő) szindrómás személyek csoportjába.

Morfológia. A szövettani szempontból az AIH egy ismeretlen természetű májszövet gyulladása, amelyet a portál és a periportális hepatitis fokozatos vagy áthidalott nekrózissal, a portálon és a periportális zónákban jelentős lymphomacrophagális infiltrációval, valamint lobulákkal (5.1. Ábra) mutat. Gyakran az infiltrátum összetételében jelentős számú plazma sejt van. A legtöbb esetben a máj lobularis struktúrájának megsértése túlzott fibrogenezissel és a máj cirrózisának kialakulásával. A legtöbb szerző szerint a cirrhosis általában a makronoduláris jellemzőkkel rendelkezik, és gyakran a gyulladásos folyamat undamped aktivitásának hátterében alakul ki. A hepatociták változásait hidropikus, kevésbé gyakran zsíros disztrófia jellemzi. A periportális hepatociták vasszerű szerkezeteket képezhetnek - rozettákat.

Ábra. 5.1. Autoimmun hepatitis májbiopszia, színezés g / e, x400. Jelentős limfoid infiltráció a portál traktusban és a periportális lebenyben

Patogenezisében. A modern fogalmak szerint az AIH patogenezisében kulcsfontosságú szerepet játszik a csökkent immunoreguláció, a máj autoantigénekre érzékeny limfociták „tiltott” klónjainak megjelenését eredményező megoldási tényezők hatására, és károsodást okozva a hepatocitáknak.

A fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) antigének. Az AIG-et az immunszabályozó folyamatokban részt vevő számos HLA antigén szoros kapcsolata jellemzi. Így az A1 B8 DR3 haplotípust a betegek 62-79% -ában detektálják, míg a kontrolloknál 17-23%. A DR4 egy másik gyakori antigén az AIG-től, és gyakrabban fordul elő Japánban és Délkelet-Ázsiában. A HLA DR4-hez kapcsolódó AIG lefolyását késői debütálás, gyakori szisztémás megnyilvánulások és viszonylag ritka visszaesések jellemzik az immunszuppresszió hátterében.

Autoantigens cél. Az 1. típusú AIG esetében a fő autoantigén szerepe egy májspecifikus fehérjéhez tartozik, amelynek fő összetevője az autoimmun reakció célpontjaként az asialoglikoprotein receptor (ASGP-R). Mind az ellenanyagok, mind a T-limfociták ASGP-R-re való szenzibilizálását figyelték meg, az antitest titer az immunszuppresszív terápia hátterében csökken, és annak növekedése megelőzi a visszaesés kialakulását. A krónikus vírus hepatitisben az anti-ASGP-R nem termelődik, vagy átmenetileg és alacsony titerben fejlődik ki.

Az AIG 2-es típus esetében az immunreakciók célpontja a máj- és vese-mikroszóma antigén (máj-vese mikroszómák, LKM1), amely a citokróm P450 IID6-on alapul. A krónikus C-hepatitistől eltérően, ahol a betegek 10% -a is termel anti-LKM1-et, az AIH-ban lévő antitesteket magas titerekben észlelik, homogenitásuk jellemzi, és szigorúan meghatározott lineáris epitópokkal reagálnak. A kétségtelen diagnosztikai érték ellenére az anti-LKM1 patogenetikus szerepe az AIH kialakulásában még nem egyértelmű.

Az AIG 3-as típusú diagnosztikai kritériumként szolgáló oldható májantigén (oldható májantigén, SLA) antitestek a 8-as és 18-as citokeratinek elleni antitestek. A patogenezisben betöltött szerepüket még nem határozták meg.

Immunregulációs hiba. Az ismert etiológiájú betegségekkel ellentétben az autoimmun folyamatok oka a limfocita-alpopulációk kölcsönhatásának megsértése, ami immunválasz kialakulásához vezet a saját szövetének antigénjeihez. Ugyanakkor nem világos, hogy ez a jogsértés elsődleges vagy másodlagos, amely a szövetek antigén tulajdonságainak változásából ered egy azonosítatlan tényező hatása alatt.

Amikor az AIG megfigyelte:

• a CD4 / CD8 limfociták egyensúlyhiánya az első alpopuláció javára;
• az 1. típusú T-helper sejtek számának növekedése, gyulladásos citokinek előállítása (IFN-g, IL-2, TNF-a);
• az antitestet termelő B-sejtek hiperaktivitása;
• az antitestfüggő sejtes citotoxicitást végző K-limfociták szenzibilizációja;
• a HLA II. osztály fokozott expressziója a hepatociták felületén.

Mindez tükrözi a szervezet hiperimmun állapotát, amelynek megvalósítása károsítja a májszövetet.

Az eddig felhalmozott ismeretek alapján az autoimmun májkárosodás patogenetikai láncát a következőképpen lehet ábrázolni:

genetikai érzékenység az autoimmun folyamat kifejlődésére (a lymphocyták autoreaktív klónjainak immunológiai felügyeletének gyengülése) ® nem megállapított rezolváló faktor ® hatása fokozza a máj autoantigének expresszióját és az autoraktív klónok T, B és K-lymphocyták ® HLA II. szisztémás gyulladás kialakulása.

Klinikai festmények. A nők aránya a betegek körében 8: 1. A betegek több mint felében az első tünetek 10 és 20 év közöttiek. A incidencia második csúcsa a postmenopausalis. Leggyakrabban a betegség fokozatosan alakul ki, és nem specifikus tünetekkel jelentkezik a nyílásban: gyengeség, ízületi fájdalom, a bőr sárgasága és a sclera. A betegek 25% -ánál a betegség debütálja a súlyos gyengeséggel, anorexiával, hányingerrel, súlyos sárgasággal és néha lázzal járó akut vírus hepatitisz képét. Végül, vannak olyan variánsok, amelyek domináns extrahepatikus megnyilvánulásokkal jelentkeznek a szisztémás lupus erythematosus maszkja, a reumatoid arthritis, a szisztémás vaszkulitisz stb.

Az AIG előrehaladott stádiumát az agyi szindróma, sárgaság, láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, hasi diszkomfort és különböző bőrkiütések jellemzik. Az intenzív pruritus nem tipikus, és kétségbe vonja a diagnózist. Az objektív vizsgálat „pókvénákat”, fényes rózsaszín nyúlványokat tárt fel a hason és a combon, a vérzéses és akne bőrkiütéseket, a zsír cushingoid újraelosztását (még a glükokortikoidok használata előtt), a máj fájdalmas bővülését, splenomegáliát. A cirrózis stádiumában a portál hipertónia jelei (aszcitesz, a hasi vénás vénák dilatációja) és a hepatikus encephalopathia (asterixis, hepatikus légzés szájból) kapcsolódnak.

Az AIG-et számos rendszerszintű megnyilvánulás jellemzi: bőrvaszkulitisz, poliartritisz, polimioosit, limfadenopátia, pneumonitis, fibrózis alveolitisz, pleurita, perikarditis, myocarditis, myocarditis cukorbetegség, hemolitikus anaemia, idiopátiás thrombocytopenia, hipereosinofil szindróma.

Laboratóriumi vizsgálatok. A vérvizsgálatok kimutatták: megnövekedett ESR, mérsékelt leukopenia és thrombocytopenia. A vérszegénység általában vegyes - hemolitikus és újraelosztó, amint azt a közvetlen Coombs-teszt és a vas-anyagcsere-vizsgálatok eredményei is bizonyítják.

A bilirubin 2-10-szeresére nőtt, főként a betegek 83% -ában bekövetkező közvetlen frakció miatt. A transzaminázok 5-10 vagy annál több alkalommal nőhetnek, de de Ritis együtthatója (AST / ALT arány) kisebb, mint 1.

Az alkalikus foszfatáz szintje enyhén vagy mérsékelten emelkedett. A magas aktivitás hátterében a tranziens májelégtelenség tünetei jelentkezhetnek: hipoalbuminémia, a protrombin index (PI) csökkenése, a protrombin idő növekedése.

Hipergammaglobulinémia jellemzi, a normát meghaladó 2 vagy több alkalommal, általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével.

Különböző immunológiai szerológiai reakciók nem gyakori pozitív eredményei: a baktériumok (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) és vírusok (kanyaró, rubeola, citomegalovírus) elleni antitestek kimutatása. Talán az alfa-fetoprotein növekedése, korrelálva a biokémiai aktivitással. A cirrhotikus stádiumban a máj szintetikus funkciójának indexei csökkennek.

Autoimmun hepatitis B kód 10

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

Általános információk

Rövid leírás

1950-ben (Waldenstrom) nyolc évesen a pók vénákkal, magas ESR-rel, hypergammaglobulinémiával, amenorrhával és a kortikosztrin-kezelés jó hatásával kapcsolatos első leírás található. Ezt követően a krónikus hepatitis e variánsának különböző autoimmun szindrómákhoz való kötődését és az antinukleáris antitestek jelenlétét a szérumban figyelték meg, amellyel kapcsolatban a lupoid hepatitis kifejezés született (Mackay, 1956). 1965-ben javasolt az autoimmun hepatitis kifejezés.

Nem tartoznak ide:

- B15-B19 vírusos hepatitis

besorolás

Az autoimmun hepatitis (AIG) besorolása ellentmondásos marad a kimutatható immunológiai változások heterogenitása miatt.

Az I típusú AIH-t (AIG-1) az antinukleáris antitestek (ANA) keringése jellemzi a betegek 70-80% -ában és / vagy simaizom autoantitestekben (SMA) a betegek 50-70% -ában, gyakran p-ANCA antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel kombinálva (p-ANCA) ).

, míg az immunszuppresszánsok törlése után 20% -os tartós remisszióban van.

II. Az elmúlt években az AIG osztályozás spektrumát a következő formákkal egészítették ki:

- kriptogén krónikus hepatitis (a betegek kb. 20% -a) diagnosztikai kritériumok AIG-1 jelenlétében, de autoantitestek hiányában (az úgynevezett 4. típusú AIG);

- az autoimmun hepatitis (kereszt-szindrómák) variáns formái.

Bár a máj más autoimmun betegségével átfedő formák tisztázásával kapcsolatos viták folyamatban vannak, az AIG következő variáns formái a legszélesebb körben elfogadottak.

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak, és ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis (anti-mitokondriális antitestek (AMA)) szerológiai diagnózisa is pozitív.

1.2. A primer biliaris cirrhosis és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredményei jelen vannak. Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.

2. Az AIG és primer sclerosing cholangitis átfedésének szindróma (lásd Cholangitis - K83.0): az AIG szerológiai jelei vannak, de a cholangiográfia során azonosított szövettani eredmények és rendellenességek jellemzőek az elsődleges szklerózis kolangitisre.

Etiológia és patogenezis

Az autoimmun hepatitis (AIG) etiológiája nem világos.

Számos hipotézis van az AIG előfordulásának megmagyarázására. Azonban a változatos immunológiai kép és a kapcsolódó patológia variabilitása megnehezíti a feladatot.

Fontos szerepet kapnak a gyógyszerek (például oxifenizatin, minociklin, tikrinafen, dihidralazin, metildopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovasztatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) és néhány népi gyógyászatban használt gyógynövény.

- asialoglikoprotein receptor (ASGP-R) az ASGP-R elleni antitestek ellen;

- citokróm P450 2D6 (CYP2D6) anti-LKM-1 autoantitestekhez.

Az AIG-ben megfigyelt hisztológiai változások nem patognomonikusak, hanem meglehetősen jellemzőek.

Abban az esetben, ha a nekrózis utak a szomszédos periportális mezők hasonló területeivel kapcsolódnak, hidakról beszélnek. Elterjedhetnek a máj lebenyének középső részeiig.

Így az AIG-et a periportális és lobularis hepatitis szomszédsága jellemzi.

A fejlett szakaszokban a nekrózis fókuszát kötőszövet helyettesíti, és a cirrhózis parenchymás szigetekkel és különböző méretű regeneratív csomókkal alakul ki. Nincsenek változások az epevezetékekben, a granulomákban, a vas és a réz felhalmozódásában.

járványtan

Kor: csecsemők kivételével

Tünet Elterjedtség: Ritka

A nemek aránya (m / f): 0,27

Véleménye szerint a betegség előfordulása jelentősen alacsonyabb az ázsiai és afrikai országokban, a vírusos hepatitis és az európai fajban rejlő genetikai jellemzők miatt.

Az AIG-1 az AIG leggyakoribb formája, és a betegek 78% -a nő (a nők aránya 3,6: 1).

Az AIG-2 betegek körülbelül 95% -a nő.

Átlagosan a nő / férfi nemi aránya 4: 1.

Az AIH bármely korcsoportban kialakulhat, de az AIH-1 leggyakrabban a 10 és 30 év közötti és 40 és 60 év közötti embereket érinti.

Az AIH-2 elsősorban a 2 és 15 év közötti gyermekeket érinti.

Tényezők és kockázati csoportok

- az immunválasz diszregulációja.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, áram

A betegek körülbelül egyharmada akut hepatitis tünetei vannak, amelyeket láz, a máj fájdalma és sárgaság jellemez.

Ritkán az AIG fulmináns májelégtelenségként jelentkezik (lásd: Akut és szubakut májelégtelenség - K72.0).

A máj cirrhosisát kezdetben az AIG-ben szenvedő betegek 20% -ánál észlelték, és egy másik 20-40% -os hepatitisben cirrózis lép fel.

II. Gyakori, de nem specifikus tünetek a következők:

- Anorexia Anorexia - az étvágytalanság, az éhség vagy az élelmiszer tudatos elutasítása által okozott szindróma

- hasi diszkomfort;

- Hepatomegalia Hepatomegalia - a máj jelentős növekedése.

(a betegek mintegy 80% -ában található);

- sárgaság (a betegek körülbelül 70% -a);

- Az enkefalopátia az encephalopathia az agyi betegségek általános neve, amelyet dystrofikus változások jellemeznek.

(ritkán, a betegek mintegy 15% -ánál);

- viszketés általában enyhe (súlyos viszketés nem jellemző);

- ízületi fájdalom Artralgia - fájdalom egy vagy több ízületben.

gyakori a kis ízületek bevonása;

- pókvénák a bőrön (telangiectasia) - a betegek mintegy 60% -ában;

- A portál hipertónia - a vénás hipertónia (fokozott hidrosztatikus nyomás a vénákban) - a portálvénás rendszerben összefüggő gastrointestinalis vérzés.

- A Splenomegalia Splenomegalia a lép állandó kiterjedése

(ritkán, a betegek mintegy 30% -ában);

- aszcites Ascites - a transzudát felhalmozódása a hasüregben

(ritkán, a betegek mintegy 20% -ánál).

: sötét vizelet és könnyű széklet.

Lehet hasmenés, hányinger, myalgia, myalgia - izomfájdalom

, Amenorrhoea Amenorrhoea - menstruáció hiánya 6 hónapig vagy annál hosszabb ideig

, pleurisis miatt a tüdőben előforduló fájdalom Pleurisis - a mellhártya gyulladása (a tüdőt borító szerózus membrán és a mellkasi üregek falai)

Az orrvérzés, a vérzéses gumi, a minimális sérüléssel járó zúzódások szintén gyakori panaszok.

A bőrelváltozások rendkívül változatosak, kivéve a fent említetteket, beleértve a következőket:

Az akut májelégtelenség az AIG-2-ben szenvedő gyermekeknél elsősorban 13 hónap és 4 év közötti korban alakul ki. Az AIG-1-es betegeknél ez általában a pubertás után következik be.

diagnosztika

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

szövődmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei:

- fibrosis A fibrosis a rostos kötőszövet proliferációja, amely például a gyulladás kimenetelében jelentkezik.

- májelégtelenség (akut formában).

- az immunszuppresszánsok bevételével kapcsolatos szövődmények.

Kábítószer-információk

A kezeletlen autoimmun hepatitis rossz prognózisa: az 5 éves túlélési arány 50%; 10 éves - 10%. Ugyanakkor a modern immunszuppressziós rendszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség lefolyásának hatékony szabályozását. A terápia során az AIG-ben szenvedő betegek 20 éves túlélése meghaladja a 80% -ot.

- fiatal korban kezdődik;

- súlyos kóros szövettani változások a májban a betegség debütálása során.

Az AIG által kiváltott cirrhosisban szenvedő betegek esetében még nem azonosították az optimális megfigyelési intervallumot és a legjobb képalkotási módszert, ezért a fent leírt időkorlátokat be kell tartani.

A kis hepatocelluláris karcinómák kimutatása a vizsgálatban azonnali áttételhez vezethet a májátültetés kérdésének megfontolásához.

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

Általános információk

Rövid leírás

1950-ben (Waldenstrom) nyolc évesen a pók vénákkal, magas ESR-rel, hypergammaglobulinémiával, amenorrhával és a kortikosztrin-kezelés jó hatásával kapcsolatos első leírás található. Ezt követően a krónikus hepatitis e variánsának különböző autoimmun szindrómákhoz való kötődését és az antinukleáris antitestek jelenlétét a szérumban figyelték meg, amellyel kapcsolatban a lupoid hepatitis kifejezés született (Mackay, 1956). 1965-ben javasolt az autoimmun hepatitis kifejezés.

Nem tartoznak ide:

- B15-B19 vírusos hepatitis

besorolás

Az autoimmun hepatitis (AIG) besorolása ellentmondásos marad a kimutatható immunológiai változások heterogenitása miatt.

Az I típusú AIH-t (AIG-1) az antinukleáris antitestek (ANA) keringése jellemzi a betegek 70-80% -ában és / vagy simaizom autoantitestekben (SMA) a betegek 50-70% -ában, gyakran p-ANCA antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel kombinálva (p-ANCA) ).

, míg az immunszuppresszánsok törlése után 20% -os tartós remisszióban van.

II. Az elmúlt években az AIG osztályozás spektrumát a következő formákkal egészítették ki:

- kriptogén krónikus hepatitis (a betegek kb. 20% -a) diagnosztikai kritériumok AIG-1 jelenlétében, de autoantitestek hiányában (az úgynevezett 4. típusú AIG);

- az autoimmun hepatitis (kereszt-szindrómák) variáns formái.

Bár a máj más autoimmun betegségével átfedő formák tisztázásával kapcsolatos viták folyamatban vannak, az AIG következő variáns formái a legszélesebb körben elfogadottak.

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak, és ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis (anti-mitokondriális antitestek (AMA)) szerológiai diagnózisa is pozitív.

1.2. A primer biliaris cirrhosis és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredményei jelen vannak. Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.

2. Az AIG és primer sclerosing cholangitis átfedésének szindróma (lásd Cholangitis - K83.0): az AIG szerológiai jelei vannak, de a cholangiográfia során azonosított szövettani eredmények és rendellenességek jellemzőek az elsődleges szklerózis kolangitisre.

Etiológia és patogenezis

Az autoimmun hepatitis (AIG) etiológiája nem világos.

Számos hipotézis van az AIG előfordulásának megmagyarázására. Azonban a változatos immunológiai kép és a kapcsolódó patológia variabilitása megnehezíti a feladatot.

Fontos szerepet kapnak a gyógyszerek (például oxifenizatin, minociklin, tikrinafen, dihidralazin, metildopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovasztatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) és néhány népi gyógyászatban használt gyógynövény.

- asialoglikoprotein receptor (ASGP-R) az ASGP-R elleni antitestek ellen;

- citokróm P450 2D6 (CYP2D6) anti-LKM-1 autoantitestekhez.

Az AIG-ben megfigyelt hisztológiai változások nem patognomonikusak, hanem meglehetősen jellemzőek.

Abban az esetben, ha a nekrózis utak a szomszédos periportális mezők hasonló területeivel kapcsolódnak, hidakról beszélnek. Elterjedhetnek a máj lebenyének középső részeiig.

Így az AIG-et a periportális és lobularis hepatitis szomszédsága jellemzi.

A fejlett szakaszokban a nekrózis fókuszát kötőszövet helyettesíti, és a cirrhózis parenchymás szigetekkel és különböző méretű regeneratív csomókkal alakul ki. Nincsenek változások az epevezetékekben, a granulomákban, a vas és a réz felhalmozódásában.

járványtan

Kor: csecsemők kivételével

Tünet Elterjedtség: Ritka

A nemek aránya (m / f): 0,27

Véleménye szerint a betegség előfordulása jelentősen alacsonyabb az ázsiai és afrikai országokban, a vírusos hepatitis és az európai fajban rejlő genetikai jellemzők miatt.

Az AIG-1 az AIG leggyakoribb formája, és a betegek 78% -a nő (a nők aránya 3,6: 1).

Az AIG-2 betegek körülbelül 95% -a nő.

Átlagosan a nő / férfi nemi aránya 4: 1.

Az AIH bármely korcsoportban kialakulhat, de az AIH-1 leggyakrabban a 10 és 30 év közötti és 40 és 60 év közötti embereket érinti.

Az AIH-2 elsősorban a 2 és 15 év közötti gyermekeket érinti.

Tényezők és kockázati csoportok

- az immunválasz diszregulációja.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, áram

A betegek körülbelül egyharmada akut hepatitis tünetei vannak, amelyeket láz, a máj fájdalma és sárgaság jellemez.

Ritkán az AIG fulmináns májelégtelenségként jelentkezik (lásd: Akut és szubakut májelégtelenség - K72.0).

A máj cirrhosisát kezdetben az AIG-ben szenvedő betegek 20% -ánál észlelték, és egy másik 20-40% -os hepatitisben cirrózis lép fel.

II. Gyakori, de nem specifikus tünetek a következők:

- Anorexia Anorexia - az étvágytalanság, az éhség vagy az élelmiszer tudatos elutasítása által okozott szindróma

- hasi diszkomfort;

- Hepatomegalia Hepatomegalia - a máj jelentős növekedése.

(a betegek mintegy 80% -ában található);

- sárgaság (a betegek körülbelül 70% -a);

- Az enkefalopátia az encephalopathia az agyi betegségek általános neve, amelyet dystrofikus változások jellemeznek.

(ritkán, a betegek mintegy 15% -ánál);

- viszketés általában enyhe (súlyos viszketés nem jellemző);

- ízületi fájdalom Artralgia - fájdalom egy vagy több ízületben.

gyakori a kis ízületek bevonása;

- pókvénák a bőrön (telangiectasia) - a betegek mintegy 60% -ában;

- A portál hipertónia - a vénás hipertónia (fokozott hidrosztatikus nyomás a vénákban) - a portálvénás rendszerben összefüggő gastrointestinalis vérzés.

- A Splenomegalia Splenomegalia a lép állandó kiterjedése

(ritkán, a betegek mintegy 30% -ában);

- aszcites Ascites - a transzudát felhalmozódása a hasüregben

(ritkán, a betegek mintegy 20% -ánál).

: sötét vizelet és könnyű széklet.

Lehet hasmenés, hányinger, myalgia, myalgia - izomfájdalom

, Amenorrhoea Amenorrhoea - menstruáció hiánya 6 hónapig vagy annál hosszabb ideig

, pleurisis miatt a tüdőben előforduló fájdalom Pleurisis - a mellhártya gyulladása (a tüdőt borító szerózus membrán és a mellkasi üregek falai)

Az orrvérzés, a vérzéses gumi, a minimális sérüléssel járó zúzódások szintén gyakori panaszok.

A bőrelváltozások rendkívül változatosak, kivéve a fent említetteket, beleértve a következőket:

Az akut májelégtelenség az AIG-2-ben szenvedő gyermekeknél elsősorban 13 hónap és 4 év közötti korban alakul ki. Az AIG-1-es betegeknél ez általában a pubertás után következik be.

diagnosztika

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

szövődmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei:

- fibrosis A fibrosis a rostos kötőszövet proliferációja, amely például a gyulladás kimenetelében jelentkezik.

- májelégtelenség (akut formában).

- az immunszuppresszánsok bevételével kapcsolatos szövődmények.

Kábítószer-információk

A kezeletlen autoimmun hepatitis rossz prognózisa: az 5 éves túlélési arány 50%; 10 éves - 10%. Ugyanakkor a modern immunszuppressziós rendszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség lefolyásának hatékony szabályozását. A terápia során az AIG-ben szenvedő betegek 20 éves túlélése meghaladja a 80% -ot.

- fiatal korban kezdődik;

- súlyos kóros szövettani változások a májban a betegség debütálása során.

Az AIG által kiváltott cirrhosisban szenvedő betegek esetében még nem azonosították az optimális megfigyelési intervallumot és a legjobb képalkotási módszert, ezért a fent leírt időkorlátokat be kell tartani.

A kis hepatocelluláris karcinómák kimutatása a vizsgálatban azonnali áttételhez vezethet a májátültetés kérdésének megfontolásához.

Krónikus hepatitis

Ennek fő oka a vírusos hepatitis B vagy C, autoimmun folyamatok (autoimmun hepatitis) és gyógyszerek. Sok, akut hepatitisre utaló beteg és a krónikus hepatitis első jele az aminotranszferázszint tünetmentes növekedése. Egyes betegeknél a betegség első megnyilvánulása a máj cirrózisa vagy szövődményei (például a portál hipertónia). Májbiopszia szükséges a diagnózis megerősítéséhez, az eljárás súlyosságának osztályozásához és meghatározásához.

A terápia a szövődmények és az alapvető okok kezelésére irányul (például glükokortikoidok autoimmun hepatitisben, vírusellenes kezelés a vírus hepatitisben). A májtranszplantációt általában a betegség utolsó szakaszában mutatják be.

A krónikus hepatitis gyakori betegség. A. F. Blugera és N. Novitsky (1984) szerint a krónikus hepatitis prevalenciája 50-60 beteg 100 000 lakosra jut.

ICD-10 kód

Mi okozza a krónikus hepatitist?

Sok esetben idiopátiás. Az idiopátiás krónikus hepatitisz esetek nagy százalékában kimutatható az immun hepatocelluláris károsodás (autoimmun hepatitis) kifejezett jelei, beleértve a szerológiai immunmarkerek jelenlétét is; összefüggés az autoimmun betegségekre jellemző hisztokompatibilitási haplotípusokkal (például HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); a T-limfociták és a plazma sejtek túlsúlya a máj érintett területeinek szövettani készítményeiben; in vitro vizsgálatokban a sejtek immunrendszerének csökkentése és immunszabályozó funkciója; más autoimmun betegségekkel (például reumatoid arthritis, autoimmun hemolitikus anaemia, proliferatív glomerulonefritisz) és a glükokortikoidokkal vagy immunszuppresszánsokkal végzett kezelésre adott pozitív válasz. Néha a krónikus hepatitisz megnyilvánulásait és autoimmun hepatitiszét, valamint a máj egyéb krónikus rendellenességeit (például primer biliaris cirrhosis, krónikus vírus hepatitis) mutat. Ezeket az állapotokat chiasm szindrómának nevezik.

A krónikus hepatitis egyéb okai közé tartozik az alkoholos hepatitis és az alkoholmentes steatohepatitis. Ritkábban a krónikus hepatitist az a₁-antitripszin vagy Wilson-betegség.

A krónikus hepatitis tünetei

A krónikus HCV-fertőzést néha lichen planus (versicolor Wilson), bőr-nyálkahártyagyulladás, glomerulonefritisz, késői bőrporfiria és esetleg nem-Hodgkin B-sejtes limfóma kísérik. A betegek kb. 1% -a fáradtsággal, izomfájdalommal, ízületi fájdalommal, neuropátiával, glomerulonefritissel és bőrkiütéssel (urticaria, purpura vagy leukocytoclastic vaszkulitisz) szenvedő cryoglobulinemia; az aszimptomatikus krioglobulinémia gyakoribb.

Mi zavar?

A krónikus hepatitis diagnózisa

Az alkáli foszfatáz általában normális vagy kissé emelkedett, de néha észrevehetően magas. A bilirubin általában normál határokon belül van, enyhe kurzussal és a betegség progressziójával. Azonban ezekben a laboratóriumi vizsgálatokban bekövetkezett változások nem specifikusak, és egyéb betegségek, például alkoholos májbetegség, akut vírus hepatitis és primer biliáris cirrhosis előfordulása lehetnek.

Az akut hepatitissal ellentétben a májbiopszia szükséges, ha krónikus hepatitisz gyanúja merül fel. Bizonyos esetekben a krónikus hepatitis csak kismértékű hepatocelluláris nekrózist és gyulladásos sejt-infiltrációt mutathat, általában a portál vénákban, normál acináris architektonikával és kevés fibrózissal, vagy egyáltalán nem. Ezek az esetek ritkán jelentkeznek klinikailag, és általában nem válnak a máj cirrózisává. Súlyosabb esetekben a biopszia rendszerint mononukleáris sejt-infiltrációval járó periportális nekrózist tár fel, amelyhez a periportális fibrózis és a különböző súlyosságú epevezetékek proliferációja következik be. Az acinar architectonics deformálódhat a károsodás és a fibrózis zónái által, néha a máj világos cirrhosisával együtt jár a folyamatos hepatitis jelei. Biopsziát is végeznek a betegség súlyosságának és stádiumának értékelésére.

A szérum albumint és PV-t meg kell vizsgálni az eljárás súlyosságának megállapítása érdekében; a májelégtelenséget az alacsony albumin jellemzi, és hosszabb ideig tartó PT. Ha krónikus hepatitiszben a krioglobulinémia tünetei vagy jelei jelentkeznek, különösen krónikus C-hepatitis esetén, meg kell vizsgálni a krioglobulinszinteket és a reumatoid faktorokat; a rheumatoid faktor magas szintje és az alacsony komplementszint is a krioglobulinémiára utal.

Mit kell vizsgálni?

Ki a kapcsolatot?

A krónikus hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis kezelése

Krónikus hepatitis B kezelése

Az interferont szubkután adják be, napi 5 millió NE vagy 10 millió NE szubkután, hetente háromszor, 4 hónapig. A betegek mintegy 40% -ánál ez a kezelés megszünteti a HBV DNS-t, és szerokonverziót vált ki anti-HBe-re; A pozitív hatás prekurzora általában az aminotranszferáz szintek átmeneti növekedése. Az interferont injekciók formájában alkalmazzák, és gyakran rosszul tolerálható. Az első 1-2 adag influenzaszerű szindrómát okoz. Később az interferon fáradtságot, rossz közérzetet, depressziót, csontvelő-szuppressziót és ritkán bakteriális fertőzést vagy autoimmun betegséget okozhat. A máj progresszív cirrhosisában szenvedő betegeknél az interferon felgyorsíthatja a májelégtelenség kialakulását, ezért a CP alkalmazása ellenjavallt. Egyéb ellenjavallatok közé tartozik a veseelégtelenség, az immunszuppresszió, a szervátültetés, a citopénia és a toxikománia. A HBV fertőzésben szenvedő és a hepatitis D vírus együttes fertőzésében szenvedő betegek általában nem reagálnak jól a kezelésre. A krónikus hepatitis C-vel ellentétben a pegilált interferon alkalmazását krónikus hepatitis B-ben nem vizsgálták kellő mértékben, de a korai jelentések biztatónak tűnnek.

Az adefovir (szájon át szedve) valószínűleg a krónikus hepatitis B kezelésére szolgáló standard gyógyszer lesz, de további kutatásokra van szükség. Ez általában biztonságos gyógyszer, az ellenállás ritkán alakul ki.

A krónikus C-hepatitis kezelése

A pegilált interferon és ribavirin kombinált kezelése a legjobb eredményt nyújtja. A pegilezett interferon-2b beadása 1,5 µg / kg szubkután 1 alkalommal hetente, és pegilált interferon-2a adagja 180 µg szubkután 1 alkalommal hetente 1 összehasonlítható eredményt ad. A ribavirint általában naponta kétszer 500-600 mg dózisban adják be, bár a napi kétszer 400 mg-os dózis elegendő lehet a 2. és 3. vírus vírussal.

A kevésbé gyakori 2. és 3. genotípus kezelése könnyebb. A kombinációs terápia csak 6 hónapig szükséges, és a betegek körülbelül 75% -ánál teljes tartós választ vált ki. A hosszabb kezelés nem javítja az eredményeket.

A legtöbb transzplantációs központban a májtranszplantáció leggyakoribb indikációja a HCV-fertőzés következtében fellépő progresszív májcirrózis. Bár a HCV-fertőzés ismételten fellép a graftban, a fertőzés lefolyása általában hosszabb, és a hosszú távú túlélés viszonylag magas.

További információ a kezelésről

A krónikus hepatitis előrejelzése

A krónikus hepatitis B növeli a hepatocellularis carcinoma kialakulásának kockázatát; a kockázat a krónikus C-hepatitisben is emelkedik, de csak cirrózis esetén.

Orvosi szakértői szerkesztő

Portnov Alexey Alexandrovich

oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, specialitás - Orvosi üzlet

A krónikus hepatitis legújabb kutatása

Ossza meg a szociális hálózatokat

Portál egy emberről és egészséges életéről iLive.

FIGYELEM! Öngyógyulás veszélyes lehet az Ön egészségére!

A portálon közzétett információk csak tájékoztató jellegűek.

Ügyeljen arra, hogy konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne sértse meg egészségét!

Ha a portálról anyagokat használ, a webhelyre mutató linkre van szükség. Minden jog fenntartva.

Autoimmun hepatitis

ICD-10 címsor: K75.4

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis (AIH) - egy krónikus gyulladásos és nekrotikus májbetegség ismeretlen kórokú, autoimmun patogenezisű és progresszív lefolyású, az eredménnyel cryptogen cirrhosis és kivéve virális, alkoholos és gyógyászati ​​májléziók, valamint az autoimmun kolesztatikus betegségek (primer biliaris cirrhosis - PBC és primer szklerotizáló kolangitis - PSC), hepatocerebrális dystrophia (Wilson-kór) és májkárosodás a hemochromatosisban és a veleszületett hiányban a t₁-antitrypsin.

Az AIG csak krónikus betegségként fordul elő, ezért a krónikus hepatitis nemzetközi osztályozása (Los Angeles, 1994) szerint „autoimmun hepatitisnek” nevezzük a „krónikus” definíció nélkül.

A meghatalmazott hepatológus A.J. Czaja, "AIG egy megoldatlan gyulladásos folyamat az ismeretlen etiológiájú májban."

Az AIH viszonylag ritka betegség. Az AIG kimutatási gyakorisága nagymértékben változik: évente 100 ezer lakosra jutó 2,2 eset 17 eset. Az AIG-ben szenvedő betegek között a nők jelentősen dominálnak (80% -ig). Az AIH-t először minden korban diagnosztizálják, de a betegség két korosztályú "csúcsa" van: 20-30 és 50-70 év között.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIH etiológiája még nem tisztázott.

Az AIH patogenezise az autoimmunizációs folyamatokkal kapcsolatos. Az autoimmunizációt az immunrendszer szöveti antigénekre adott reakciója okozza. Ezt az autoantitestek szintézise és a szenzitizált immunkompetens sejtek - limfociták - megjelenése fejezi ki. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái a következők:

Amikor az AIG feszült egyensúlyban van az automatikus agresszió és a tolerancia között.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Gyakori klinikai tünetek: fáradtság; izom- és ízületi fájdalom (myalgia, artralgia); csökkent teljesítmény; néha szubfebrilis állapot.

Az AIG további tünetei: kellemetlen érzés (kellemetlen érzés) a jobb hypochondriumban és epigasztriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőknél).

Objektív adatok: hepato és splenomegalia; telangiektáziát; pálmás erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Az AIG specifikus klinikai tünetei nem léteznek.

Az AIG 3 típusa van:

• Az 1. típusú AIG a betegség „klasszikus” változata; leginkább a fiatal nők érintettek. Az AIH összes esetének 70-80% -ában fordul elő. Az immunszuppresszív terápia nagy hatással van. 3 év elteltével a CP kialakulását leggyakrabban az AIH-ban szenvedő betegek 40-43% -ánál figyelték meg. Az AIG első változatát a következők jellemzik: hiper-γ-globulinemia, magas ESR, antinukleáris (ANA) és simaizom (SMA) antitestek jelenléte a vérben. Az 1. típusú AIG fő autoantigénje a májspecifikus fehérje (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontja.

• A II. IIH típus leggyakrabban gyermekkorban alakul ki (az előfordulási gyakoriság második csúcsa 35-65 év). A lányok gyakrabban betegek (60%). A betegség általában káros, a kóros folyamat nagy aktivitása a májban. Gyakran előfordul, hogy a CP gyors kialakulásával az AIH fulmináns lefolyása következik be: 3 év után a betegek 82% -ánál. Az immunszuppresszív terápia gyakran nem elég hatékony. A betegek vérében 100% -ban a máj és az 1. típusú mikroszómák autoantitestjei (máj-vese mikroszómák - LKM1) találhatók.

• A III. Típusú AIG-t a közelmúltban a betegség függő formájának tekintik. Talán ez az AIG 1-es típus atípusos változata. Főleg fiatal nők betegek. A betegek vérében meghatározzuk az SLA / LP autoantitestek jelenlétét, azonban az esetek 84% -ában az AIG 1-re jellemző ANA és SMA autoantitestek is megtalálhatók.

Fontosnak tartjuk ismét megjegyezni, hogy az AIG autoantitestek képződése nem vonatkozik az immunreaktivitás megnyilvánulására. Nem tekinthető a májkárosodás patogenetikai tényezőjének az AHI-ben, hanem ennek következménye. A máj szerkezeti elemeihez tartozó autoantitestek meghatározása főként nem patogenetikus, hanem tisztán diagnosztikai érték.

A májszövet (biopszia) morfológiai vizsgálata az AIH betegekben:

• sűrű mononukleáris (lymphoplasmacytic) gyulladásos infiltráció a periportális mezőkben a máj lebenyének határai és a határlap sérülése miatt;

• a celluláris gyulladásos infiltrátumok behatolása a máj lebenyeibe lépcsős, lobuláris és áthidaló nekrózis kialakulásával.

Ugyanakkor a T-limfociták a celluláris infiltrátumok nagy részét képezik (főként CD4 + helper-induktorok és kisebb mértékben citotoxikus hatású CD8 + -szuppresszorok), de ezek a változások nem nevezhetők szigorúan specifikusnak az AIG-re.

Autoimmun Hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIG-ben szenvedő betegek vérében meghatározzák: az aminotranszferázok (AlAT, AsAT) megnövekedett szintjét: 5-10 alkalommal; hiper-γ-globulinémia: 1,5-2-szer; az immunglobulinok, különösen az IgG fokozott szintje; magas ESR (40-60 mm / h-ig). Néha (az AIG kolesztatikus variánsával) az alkalikus foszfatáz (lúgos foszfatáz) és a g-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz) tartalma mérsékelten növekszik.

Az AIG terminális stádiumában a kriptogén májcirrhosis (CP) a portális hipertónia, az edemás aszcitikus szindróma, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái tünetei, valamint ezekből származó vérzés alakul ki; hepatikus encephalopathia és kóma.

Az AIG diagnózisában (ismétlődően!) A májszövetek autoantitestjeinek vérében magas koncentrációban (több mint 1:80) történő kimutatásra van szükség az aminotranszferázok (AlAT, AsAT) szintjének egyidejű emelésével (5-10 alkalommal). Ugyanakkor határozza meg az autoantitestek jelenlétét:

• az 1. típusú máj- és vese-mikroszómákra (LKM1);

• hepatocita magokra (ANA);

• a máj simaizomelemeihez (SMA);

• az oldható máj antigénhez (SLA / LP);

• májspecifikus fehérje (LSP) stb.

Az AIG tipikus markerei a HLA rendszer hisztokompatibilitási antigének: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok populációjában (immunogenetikai faktor).

A közelmúltban magas AIH diagnosztikai értéket állapítottak meg a vérben közvetett immunfluoreszcens mikroszkópiával kimutatott P-típusú antineutrofil citoplazmatikus antitestek (atipikus-p-ANCA) kimutatására - az AIG betegekben az esetek 81% -ában határozzák meg [27]. A keringő autoantitestek azonosításához a következő reakciókat kell alkalmazni: kicsapódás; passzív hemagglutináció; kötő komplement és fluoreszcencia.

A sejtszenzitizáció jelenlétét a limfociták (RBTL) robbanásváltozásának reakciója és a leukocita migráció (IML) gátlása határozza meg.

Az AIG diagnózisa a kizárás diagnózisa.

Egy nemzetközi AIG tanulmányozócsoport kidolgozott egy értékelési rendszert a diagnosztikai kritériumok értékelésére az AIG felismerésének megkönnyítése érdekében. Az AIG diagnózisának feltételei a következő pontokat tartalmazzák:

• nem (leginkább nő);

• biokémiai immun-gyulladásos szindróma (az immunglobulinok, különösen az IgG megnövekedett szintje; megnövekedett BTL válasz a PHA-ra stb.);

• szövettani változások (gyulladásos infiltrátumok, lépés necrosis stb.);

• az antihepatikus autoantitestek magas titerje (ANA, SMA, LKM1 stb.: Több mint 1:80);

• hiper-γ-globulinémia;

• az AIH-ra jellemző HLA rendszer (B8, DR3, DR4) haplotípusainak jelenléte;

• az immunszuppresszív kezelés hatása.

Az AIG megbízható diagnózisával a pontok száma meghaladja a 17-et; valószínű AIG - 12 - 17 között változik.

Egyes esetekben az AIG kombinálható más autoimmun betegségekkel: primer biliaris cirrhosis (PBC) vagy primer sclerosing cholangitis (PSC), amelyet „kereszt szindrómának” neveztek (átfedési szindróma)

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Az AIG javasolt diagnózisával bizonyítani kell:

• a vérátömlesztés indikációinak hiánya (történelemben);

• a krónikus alkoholfogyasztás hiánya (az alkoholfogyasztást elrejtő betegek azonosítására, kérdőívek használata CAGE, FAST stb.);

• a hepatotropikus gyógyszerek (NSAID-k, paracetamol, tetraciklin, antimetabolitok, izoniazid, halotán stb.) Hosszú távú alkalmazásának nincs jelzése.

Autoimmun Hepatitis: Kezelés [szerkesztés]

Az AIG minden típusában a kezelés alapja az immunszuppresszív terápia. A kezelés célja: a teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: az AIG-t kezelni kell! - meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében az élet megmentésének és megmentésének terápiája.

Először az AIG kezelésére glükokortikoszteroidokat használnak: prednizont, metilprednizolont, budezonidot.

A prednizolont 1 mg / ttkg / nap kezdeti dózisban írják elő fokozatos, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában 60-80 mg / nap dózisban kezdődnek, majd 10 mg / hét - 30 mg / nap, majd a prednizolon adagját 5 mg / hét alatt csökkentik a fenntartásig: 5-10 mg / nap folyamatosan 2-4 évig.

Az AIG kétes („valószínű”) diagnózisa esetén ajánlott a „próbafolyamat” a prednizolonnal 60 mg / nap dózisban 7 napig. Ha pozitív immunológiai gyulladásos és klinikai hatást fejt ki (az aminotranszferázok - AsAT, AlAT, hiper-γ-globulinémia stb. Szintjének csökkenése), az AIG javasolt diagnózisa megerősítést nyer (ex juvantibus diagnózis).

Azokban az esetekben, amikor röviddel az aminotranszferázok (AST, AlAT) szintjének emelkedése röviddel a glükokortikoid terápia befejezése után figyelhető meg, az predatiolon mellett az azatioprin citosztatikus (6-merkaptopurin) napi 1 mg / ttkg dózisban történő előírását javasoljuk. Az azatioprin antiproliferatív aktivitással rendelkezik. Mindkét gyógyszer (prednizon és azatioprin) fokozza egymást. A legtöbb szerző azonban úgy véli, hogy az azatioprint nem szabad AIG monoterápiában alkalmazni. Az azatioprin mellékhatásai: leukopenia; malignus daganatok kialakulásának kockázata.

Az 1. típusú AIG prednizolonnal és azatioprinnal történő kombinált kezelésével az esetek 90% -ában klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el.

Metilprednizolont használnak a prednizon alternatívájaként; alkalmazása előnyösebb, mivel az ásványkortikoid aktivitás hiánya miatt kisebb számú mellékhatás kíséri. Az adag kiszámításakor vegye figyelembe, hogy a 24 mg metipred 30 mg prednizonnak felel meg.

Az új glükokortikoid drog budezonidot az AIG-nek 6-9 mg / nap dózisban orálisan írják fel. A fenntartó adag naponta 2-6 mg; kezelési kurzus - 3 hónap

Az AIH prednizonnal és azatioprinnal történő hosszú távú kezelésével megfelelő adagokban (20 év vagy annál idősebb) bizonyos esetekben lehetséges a tartós klinikai és laboratóriumi remisszió elérése, hozzájárulva a normális életmód minimális mellékhatásokkal való megőrzéséhez, valamint a májtranszplantáció elkerüléséhez vagy késleltetéséhez.

Ugyanakkor, ha az AIOS immunszuppresszánsokkal való kezelés nem elégségesen megalapozott, 6 hónap elteltével a betegek 50% -ánál és 3 év után 80% -ban jelentkezik visszaesés. Az immunszuppresszív terápia mellett az AIG kezelésében számos kiegészítő farmakológiai hatóanyagot alkalmaznak.

A ciklosporin A a kalcium-neurin foszfatáz aktivitásának erősen aktív inhibitora. Az immunválasz T-sejt elemének szelektív blokkolójaként a ciklosporin A elnyomja a citokin "kaszkád" aktivitását, de számos mellékhatással rendelkezik (krónikus veseelégtelenség, artériás hypertonia, fokozott malignus tumorok kockázata). A ciklosporin A dózisát egyenként választjuk: szájon át, napi 75-500 mg, napi kétszer; intravénás csepp - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz IL-2 receptor inhibitor. Egyes szerzők a takrolimuszt az AIG kezelésében az „arany standardnak” tekintik, mivel megsérti a sejtproliferáció ciklust, elsősorban a citotoxikus T-limfocitákat. A takrolimusz felírásakor egyértelműen csökken az aminotranszferázok (AsAT, AlAT) szintje, a májszövet szövettani képe javul (biopszia).

Az AIC takrolimusz kezelés különösen nagy hatását észlelték, amikor a glükokortikoidok eltörlése után adták be. Adag: 2 mg naponta kétszer 12 hónapig. A mellékhatásokat nem írják le.

A ciklofoszfamidot (a citosztatikumok csoportjából) elsősorban az AIG fenntartó kezelésére alkalmazzák 50 mg / nap dózisban (minden második nap), 5-10 mg / nap prednizonnal kombinálva.

Jelentős érdeklődésre számít az új gyógyszer mikofenolát-mofeten, amely erős immunszuppresszáns. Emellett gátolja a limfociták proliferációját a purin nukleotidok szintézisének megsértése miatt. Ajánlott az AHG olyan formáira, amelyek immunszuppresszív terápiával szemben ellenállóak. Ez jobb, mint a takrolimusz. Az adagot naponta kétszer 1 mg / kg dózisban alkalmazzuk hosszú ideig, csak a prednizonnal együtt.

Az ursodeoxikolsav készítményeket elsősorban az AIG-hez használják, amelyek az intrahepatikus kolesztázis (hyperbilirubinemia, viszketés, sárgaság, emelkedett kolesztatikus enzimek - lúgos foszfatáz), a gtp (gamma-glutamil-transzpeptidáz) és az alfa-antitestek jeleivel jelentkeznek.

Az ademetionin támogató szerepet játszik az AIG kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinból szintetizáljuk; részt vesz a transzmetilezés és a transzsulfáció folyamatában; rendelkezik méregtelenítő, antioxidáns és anti-kolesztatikus hatásokkal; csökkenti az asztén szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIG biokémiai változásainak súlyosságát. Kezdje intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassan!) Adagolását 400-800 mg-os dózisban, 2-3 héten át, majd az orális adagoláshoz: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIH terminális stádiumában és a CP (májcirrhosis) kialakulásában, szükség van májtranszplantációra.

A májtranszplantáció európai nyilvántartása (1997) szerint az AIH betegek túlélése a májátültetés után: legfeljebb 1 év - 75%, legfeljebb 5 év - 66%.

Az AIH-ban szenvedő betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen módja az élet meghosszabbításának.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AIG) egy ismeretlen etiológiájú krónikus, nekrotikus-gyulladásos májbetegség, amelyet a máj periportális vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamatai, a hypergammaglobulinemia jelenléte és az autoantitestek széles spektrumának megjelenése jellemez.

ICD-10: K73.2

Általános információk

kórokozó kutatás
Az AIG a fő hisztokompatibilitási komplex antigének, különösen a HLA-A1, -B8, a DR3, a DR4, a C4AQ0 és a többi immunszabályozó folyamatokban részt vevő hordozókban fejlődik ki. Jelentős szerepet játszanak az AIG fejlesztésében egy transzkripciós faktor - „1. típusú autoimmun szabályozó”. A betegség kialakulásában fontos tényező kombinációja, amelyek a betegekben egy adott kombinációban megtalálhatók: genetikai hajlam; hepatitis A, B, C, D, G vírusok, Epstein-Barr vírus, herpes simplex vírus hatása; gyógyszerek hatása, környezeti tényezők.
A hepatitis vírusok a genetikailag meghatározott gazdaszervezet válaszától függően a krónikus hepatitis különböző formáinak kialakulását okozhatják: vírus-etiológia (B, C, D, G) - a vírus tartósságával és az autoimmun betegségek kisebb szerepével; a vírus tartósságának hiányában kifejezett autoimmun reakciókkal (az aktív fertőzés markerei HBV, HAV, HCV, HDV nincs meghatározva); kifejezett autoimmun reakciókkal kombinálva a vírus replikációjával, autoimmun és virális májkárosodással.
Az AIH súlyos krónikus májbetegség, ami cirrhotikus változások kialakulásához és a betegek fogyatékosságához vezet.
patogenézisében
Az AIH patogenezisében kulcsszerepet játszik az immunreguláció hibája, amely a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztésében nyilvánul meg. A megoldási tényezők hatására ez a máj autoantigénekre érzékeny limfociták "tiltott" klónjának megjelenéséhez vezet, és károsítja a hepatocitákat. A károsodott immunreguláció következményei között, a közvetlenül a májszövet megsemmisítését végző, a legvalószínűbb a T-sejt citotoxicitás domináns értéke.