Konjugációs sárgaság: tünetek és kezelés

Minden második újszülött bőr sárgára változik, a bilirubin szintjének emelkedése miatt a baba vérében. A növekedés okától függően különböző sárgaságokat különböztetünk meg, amelyek közül az egyik a konjugációs sárgaság.

Mi az?

Az úgynevezett újszülöttek sárgasága a bilirubin metabolizmusának problémájával kapcsolatos. Konjugált sárgaság esetén a közvetett bilirubin nem alakul át a pigment közvetlen részévé.

okok

A legtöbb gyermek konjugációs sárgasága fiziológiai. Előfordulása a magzati hemoglobin lebomlásával (a normál hemoglobinnal helyettesítve), az albumin elégtelen mennyiségével és a máj enzimrendszerének éretlenségével függ össze.

A koraszülésnél a sárgaság gyakrabban jelentkezik a máj még nagyobb éretlensége miatt, így ez az állapot nem csak hosszabb ideig tart, hanem a baba agyának közvetett bilirubinnal történő fertőzésének nagy kockázata is. Ezért gyakran kezelik az ilyen sárgaságot.

A szoptatás különös megkülönböztetése, melynek oka az, hogy az anyatejben olyan anyagok vannak jelen, amelyek befolyásolják a bilirubin konjugációját. Ha egy-három napig abbahagyja a szoptatást, az ilyen sárgaságú bilirubin szintje azonnal csökken.

További információ az újszülöttek sárgaságáról a következő videóban.

A konjugációs sárgaság kóros formájának oka:

• A Gilbert-szindróma olyan genetikai betegség, amelyben a máj enzimek hiánya áll fenn. Ilyen veleszületett patológiával az agy nincs hatással.
• Crigler-Nayar betegség - sárgaság, melyet a bilirubin-kötődésért felelős, nem megfelelően aktív vagy hiányzó máj enzimek okoznak. A patológia komplikálható az encephalopathia által.
• A Lucy-Driscoll szindróma a máj enzimek átmeneti hiánya, amelyben a sárgaság gyakran nehéz és befolyásolhatja az agyat. Ha a gyermek ebből az állapotból szenved, az ilyen sárgaság nem zavarja őt jobban élete során.
• Hyperbilirubinémia, amely a munka során aszfxiával jár. A gyermek késlelteti a máj enzimrendszerének kialakulását, és fennáll a nukleáris sárgaság veszélye.
• Az endokrin rendszer néhány betegsége, például a hypothyreosis. Ezek hiányosak a bilirubin konjugálásáért felelős enzimben.
• Kezelése az újszülött bizonyos gyógyszerek, például K-vitamin nagy adagban, kloramfenikol, szalicilsav szerek.

tünetek

A konjugációs sárgaságban a gyermek bőrét és sklerát sárga színt kap. A vizelet és a széklet színe természetes marad (fiziológiai formában) vagy változhat. Az a tény, hogy a baba nukleáris sárgaság alakulhat ki, meg fogja mondani a baba álmosságát, a fej leereszkedését, a sárga tej hányásának epizódjait vagy görcsöket.

diagnosztika

Fontos, hogy megkülönböztessük a konjugációs sárgaságot az ilyen típusú patológiás sárgaságoktól, mint például a hemolitikus (melyet a vörösvértestek megnövekedett lebomlása okozott), a parenchyma (annak előfordulása a májsejtek károsodásához kapcsolódik) és obstruktív (az epe mechanikai akadályát okozza). Ehhez a gyermek vérvizsgálatokat, máj- és epebetegeket végez.

Norm bilirubin

Az újszülöttben a bilirubint közvetlenül a születést követően 51-60 µmol / l koncentrációban határozzuk meg. Általában a harmadik életnapig emelkedik, de nem nagyobb, mint 205 µmol / l. A bőr sárgulását 85 µmol / l feletti gyakorisággal figyelték meg a koraszülötteknél, és több mint 120 µmol / l a kifejezetten született gyermekeknél. Ha a bilirubin szintje 172 μmol / l fölé emelkedett a koraszülötteknél és több mint 256 μmol / l csecsemőknél, akik teljes időtartamú születésűek voltak, akkor patológiás sárgaságról beszélnek.

kezelés

A konjugációs sárgaság okától függően a kezelés eltérő lesz, és az orvosok határozzák meg. Baba hozzárendelhet:

• Fényterápia. A csecsemőket ultraibolya lámpák alatt tartják, aminek következtében a bilirubin ártalmatlan lesz és könnyen elhagyja a morzsákat.
• Infúziós terápia. A gyermek intravénás sóoldattal és glükózzal kerül beadásra.
• A barbiturátok. Az ilyen gyógyszerek befolyásolják a bilirubin konjugációját.
• Vérátömlesztés A gyermek súlyos állapotára van felírva.

Mikor történik?

A fiziológiai okok által okozott konjugációs sárgaság általában 10-14 napos élettartamot eredményez, ami nem jár következményekkel a gyermekre. Az ilyen sárgaság időtartama a koraszülött csecsemőknél akár 21 napig is megnőhet.

tippek

Anya nem hagyja abba a szoptatást, és a lehető leggyakrabban tegye a babát a mellre, mivel a szoptatás naponta legalább 7-szer hozzájárul a bilirubin ürülékkel való gyorsabb kiválasztásához.

I. Konjugációs sárgaság

1. A hiperbilirubinémia minden újszülöttben az élet első néhány évében alakul ki, de csak 60-70% -uk sárgult bőr. A bilirubin (a továbbiakban B) koncentrációja a vérszérumban az élet első napjaiban 1,7-2,6 μmol / l / h sebességgel nő, és átlagosan 103-137 μmol / l-re éri el 3-4 napig (B a köldökzsinór szérumában). a vér 26-34 µmol / l). A B szint emelkedése a nem konjugált frakció - közvetett - rovására történik. A bőr sárgasága az újszülöttek átmeneti sárgaságában jelenik meg 2-3 napos életkorban, amikor a közvetett bilirubin (NB) koncentrációja a teljes idejű újszülötteknél 51-60 µmol / l. A kezelés nem igényel.

2. A koraszülött újszülöttek sárgasága a közvetett bilirubin (NB) szintjén jelentkezik 85-103 µmol / l tartományban, és a koraszülöttek 90-95% -ánál jelentkezik. A gyermekek több mint 20% -ában az NB maximális koncentrációja a vérben meghaladja a 171 µmol / l-t, és ilyen esetekben lehetséges a nukleáris sárgaság kialakulása.

A teljes időtartamú fiziológiás sárgaságtól eltérően a koraszülött vérben a közvetett bilirubin tartalma általában magasabb, de felhalmozódása lassabb. Ha az idő előtti időn belül az NB maximális koncentrációja a vérben 5-8 nap, átlagosan 137–171 μmol / l, akkor a teljes időszakban a közvetett bilirubin szintje a 3. napra esik és 77–120 μmol / l. Az NB tartalmának idő előtti csökkentése is lassú - akár 3 vagy több hétig. A máj enzimrendszereinek lassabb fejlődése egy koraszülött gyermekben veszélyezteti a bilirubin mérgezését. A kezelés konzervatív (a részleteket lásd az újszülött hemolitikus betegség icterikus formájának kezelése).

3. Az örökletes torlódási sárgaság (Zhipeburt szindróma) a leggyakoribb. Gyakorisága 2-6%. Ezt autoszomális domináns típus továbbítja. A fejlődés alapja a bilirubin hepatociták általi befogásának hibája a károsodott funkció és a máj glükurontranszferáz aktivitásának csökkenése miatt. Az ilyen típusú sárgaság tipikus jele az anémia, a splenomegalia, a retikulocitózis és a citolízis egyéb jeleinek hiánya. A közvetett bilirubin emelkedése a szérumban nem magas, a nukleáris sárgaság esetét nem írják le. A diagnózis fontosságot tulajdonít a hosszú távú közvetett hiperbilirubinémia, a származási elemzés, a hiperbilirubinémia egyéb okainak kizárása szempontjából. A kezelés. A pozitív hatás a fenobarbitál használatával érhető el - a sárgaság intenzitása csökken, vagy eltűnik.

4. Örökletes sárgaság (Crigler-Najara szindróma). Jellemzője a glükuronil-transzferáz hiánya a májban (I. típus) vagy nagyon alacsony aktivitása (II. Típus). Amikor az első típusú sárgaság az élet első napjaiban nyilvánul meg, és folyamatosan növekszik az intenzitás. Megjegyzés: a szérumban a 428 µmol / l és annál nagyobb. Jellemző a nukleáris sárgaság kialakulása, a fenobarbitál kezelés hatásának hiánya, de a fototerápia javulása érhető el. Az indikációk szerint helyettesítő vérátömlesztést eredményeznek. A második típusú szindrómában az újszülött hiperbilirubinémia nem olyan súlyos, és az NB kb. 257 µmol / L (általában nem haladja meg a 376 µmol / L-t). A nukleáris sárgaság kialakulása csak újszülöttkori időszakban lehetséges. A fenobarbitális terápia hatására a hiperbilirubinémia és a sárgaság eltűnnek, de a kezelés leállítása után a MOiyi ismétlődik. A Kriegler-Najara sárgaság mindkét változatában a bilirubin - enterosorbensek, cholestiramin, agar-agar - hepatoenterogén keringését csökkentő gyógyszerek felírása is látható. A kezelés új megközelítéseit fejlesztjük - a májtranszplantációt és a hibás gént.

5. A Lucei-Driskol örökletes sárgasága autoszomális recesszív módon öröklődik, és a glükuronil-transzferáz aktivitás mély, de átmeneti újszülött hibája okozza. A magas hiperbilirubinémiát elsősorban a bilirubin közvetett frakciója képviseli, és már az élet első napjaiban is megfigyelhető. Talán a nukleáris sárgaság fejlődése. Úgy véljük, hogy a bilirubin konjugációt gátló tényező az egyik terhességi hormon az anyák szérumában kimutatható. A diagnózist más hiperbilirubinémia egymást követő kizárásával és a családtörténet elemzésével végzik. Az időben cserélhető vérátömlesztés, fototerápia affektív, de lehetségesek a betegség visszaesése.

6. Sárgaság természetesen (szoptatott) gyermekeknél (ugnanova vagy Aries szindróma). 1963-ban I. Aries et al. Az ezekre a kérdésekre vonatkozó általánosított irodalmi adatok a következők: a) újszülötteknél, akik szoptattak (beleértve a donortejet is), a patológiás hiperbilirubinémia előfordulási gyakorisága az élet első hetében 3-szor több, mint a társaiké, mesterséges táplálékra alakítva adaptált keverékekkel. tehéntejből; b) mind az okozó tényezők - az éhezés, a táplálkozási gyakoriság, a kezdeti testtömegvesztés súlyossága, az anyatej összetevői (pregnan diol, lipáz-aktivitás és zsírsavszintek stb.) fontossága, mind a bilirubin intesztinális felszívódásának fokozódása. Megállapítást nyert, hogy a korai szoptatás és a 8-szoros etetés csökkenti az újszülöttek hiperbilirubinémia előfordulási gyakoriságát. Ugyanakkor az élet első napjaiban a gyermek, az anyában nem stabil laktációval, kisebb mennyiségű kalóriát kap, mint a csecsemő a szarvból a mesterséges etetés során. A kezdeti testtömegvesztés mértéke szintén nem határozza meg a sárgaság kialakulásának valószínűségét. Az egymással ellentétes vélemények vannak a pregnandiol szintjének az anyatejben való etiológiai szerepéről, a lipáz és a szabad zsírsavak aktivitásáról (nincsenek jelek a fokozott hemolízisre); c) Hozzájárul az újszülöttek hiperbilirubinémiájához, a meconium késői kivezetéséhez (később, mint 12 óra), késleltetett kötéscsillapításhoz, anyák kinevezéséhez az oxitocin, diazoxid, szalicilátok stb. kiszállításában. Mindazonáltal a kiválasztás és a konjugáció megsértése vezetőnek tekinthető, a diagnózis közvetett vizsgálata a "sárgaság az anyatejből" esetében az NB szint 85 µmol / l vagy annál nagyobb mértékű csökkenése lehet, ha az anyai etetés 48-72 órára megáll. Kezelés: fenobarbitál, bilirubin adszorbensek a bélben (agar-agar, kolesztiramin stb.), Fototerápia; a különböző gyógyszerek (oxitocin, stb.) eltörlése, melyet a munka és a szülés, valamint a szoptatás és az újszülött anyjának neveztek ki.

7. Sárgaság gyermekeknél, akiknél a tünetek és a születési trauma. A hipoxia és az aszfxia esetén a glükuronil-transzferáz-rendszer kialakulása késleltetve, a bilirubin-albumin komplex disszociál, a vaszkuláris permeabilitás és a vér-agy gát növekedik, ami újszülött anya-k hiperbilirubinémiát és még a nukleáris sárgaság klinikai képét mutatja.

Az intrakraniális vérzés és az agyi keringés rendellenességei, a szülési előadásban a bonyolult szülés és a szülés során tapasztalt jelentős talogomatomák, valamint a bőrbe történő szignifikáns vérzés lehetnek az NB kialakulásának és a bőrbe és a belső szervek icterikus festésének kialakulásával történő fokozott penetrációjának forrása. A klinikai kép függ a hypoxiás aszphyxia súlyosságától (cerebrovascularis baleset és a szérum bilirubin szintje). Máj: a hipoxiás aszphyxia szindróma megszüntetése; a hiperbilirubinémia (albumin, enteroszorbensek stb.) csökkentésére szolgáló pénzeszközök kijelölése; A vér gyakori cseréje a bilirubin kritikus szintjein.

8. Orvosi sárgaság. A glukuronsavhoz kötődő gyógyszerek közé tartozik a kloramfenikol, a mentol, a szalicilátok, a szulfonamidok, a nagy adag Vit. K, kinin. Ezeknek az újszülötteknek történő kinevezése a vörösvérsejtek kifejezett hemolíziséhez, a hiper- ulcémiához és a sárgaság kialakulásához vezethet. Ezzel egyidejűleg nem fordul elő anemizáció, a széklet és a hepato-enomegalia elszíneződése. A klinikán csak intenzív hiperbilirubinémia, letargia, étvágytalanság és a kezdeti tömeg későbbi helyreállása ellenére jelentkezik. Kezelés: elegendő mennyiségű folyadék biztosítása (5% glükózoldat glükuronsavforrásként, 10% -os albuminoldat - 10-15 ml / kg napi IV, plazmahelyettesítők); ATP; vit. az₁ az₆, az₁₅, orotat K, enteroszorbensek a bilirubin bélből történő lehetséges visszavételének megakadályozására; fitoterápia, a vér részleges cseréje. A fenti gyógyszerek anyja kinevezése ellenjavallt.

9. Sárgaság az endokrin patológiában szenvedő gyermekeknél. Ez a veleszületett hypothyreosis egyik tünete, és általában elhúzódó útja van. Ennek megjelenését a karotinémia magyarázza (a máj elveszti képességét, hogy a karotint vita-ra változtassa). az epe kialakulásának és szekréciójának megsértése; a bőr megnövekedett képessége a bilirubin megtartására; tiroxinhiány (a glükuronil-spráz enzim termelése lelassul, és a közvetett bilirubin konjugációs folyamata károsodott. A mögöttes betegség kezelése hypothyreosis. A cukorbeteg anyák gyermekei előfordulhatnak. hipoglikémia és acidózis. Nyilvánvaló a közvetett hiperbilirubinémia és súlyos sárgasági szindróma. A kezelés célja a szénhidrát anyagcsere normalizálása és a acidózis megszüntetése. 5-10% -os glükózoldatot használunk belsejében vagy csepegtetőben; kokarboksilaza; 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat; A B. csoport vitaminainak összetétele. Naponta meg kell határozni a vér és a pH szintjét.

Konjugált sárgaság újszülötteknél, hosszan tartó kezelés

A konjugációs sárgaság olyan kóros állapot, amely a máj károsodása következtében alakul ki. Leggyakrabban ez a betegség újszülöttekben jelentkezik. Ennek a patológiának a progressziójának kockázata többször megnő, ha a baba korán született.

• kórokozó kutatás
• típusok
• Konjugációs sárgaság
• Patológiai sárgaság
• diagnosztika
• kezelés
• megelőzés

Ennek az állapotnak a megnyilvánulása a túl lassú metabolizmusnak köszönhető. Emiatt a máj egyszerűen nem tudja teljes mértékben feldolgozni a bilirubint, és felhalmozódik a véráramban.

Gyermekekben a konjugációs sárgaság általában az élet harmadik hetében megy végbe. Ebben az időszakban fontos, hogy a baba napjának rendjét, valamint az étkezési módot állítsuk be. A gyermeknek meg kell kapnia a szükséges mennyiségű UV sugárzást. Ez egy nagyon fontos pont, mivel az ilyen sugárzásnak van egy sajátossága - aktiválják a májat. Ennek eredményeként a bilirubin bomlása többször is gyorsabb lesz.

Ha ez az állapot több mint 3 hétig tart, akkor érdemes rendkívül figyelmet fordítani a gyermek állapotára, és a legjobb tanácsot kérni egy szakembertől. Az a tény, hogy a bilirubin túlzott felhalmozódása a test mérgezéséhez vezet. Ennek eredményeként a CNS sérült. És ez tele van súlyos szövődmények kialakulásával.

kórokozó kutatás

A konjugációs sárgaság olyan állapot, amely nemcsak újszülötteknél alakulhat ki. Fejlesztésének fő okai a következők:

• elégtelen albumin;
• a magzat eritrocitáiban lokalizált hemoglobin megsemmisítése. Később az érett molekulák helyébe lépnek;
• a máj enzimrendszere még nem alakult ki teljesen.

A felnőtt betegek sárgaságban szenvednek. Ebben az esetben a klinikusok két fő okot azonosítanak a folyamat fejlesztéséhez:

• a máj működésében bekövetkezett meghibásodás a szintetikus gyógyszerek hosszú távú alkalmazása miatt fordulhat elő;
• Gilbert-Meulengracht-szindróma.

Az újszülöttek konjugációs sárgasága többféle. Lehetőség van bizonyos típusok diagnosztizálására egy gyermek vagy egy felnőtt személyes vizsgálatával, valamint laboratóriumi diagnosztikai módszerekkel.

A konjugáció vagy fiziológiai sárgaság mellett patológiás sárgaság is kialakulhat, amely háromféle lehet:

• obstruktív. Ez a kóros állapot egy gyermekben alakul ki, ha az epe kiáramlását zavarják;
• hemolitikus. A folyamat a vérben a vörösvértestek felgyorsult és kiterjedt megsemmisítése miatt alakul ki;
• parenchymás. Ez a leginkább riasztó tünet, mivel azt mondja, hogy a fertőzés a gyermek májsejtjeiben van, ami fokozatosan fejlődik.

Érdemes figyelmet fordítani arra a tényre, hogy a fiziológiai sárgaság önmagában több héten át halad, de kóros sárgaság esetén azonnal forduljon orvoshoz, mivel közvetlen veszélyt jelent a gyermek egészségére és életére.

A konjugációs sárgaság tünetei

Ennek az állapotnak a megnyilvánulása a baba életének első heteiben nem jár komoly következményekkel. Ez a test normális fiziológiai állapota, és nem igényel kezelést. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ez semmilyen módon nem érinti őt. Ha a véráramban a bilirubin meglehetősen nagy mennyiségben halmozódik fel, akkor az ilyen tünetek megnyilvánulása lehetséges:

• hányás léphet fel;
• a gyermek állandóan álmos;
• van egy lassú szopás reflex.

Ha ilyen jeleket észleltek, érdemes nem habozni, és látogasson el egy gyermekorvosra a bilirubin vérvizsgálatára. Jelentős túllépés esetén a klinikusok ezt az állapotot nukleáris sárgaságnak nevezik. Ez az állapot nagyon súlyos, ezért annak kimutatása esetén a gyermek kórházi kezelésben részesül. Ha nem nyújtanak képzett és vészhelyzeti segítséget, komplikációk alakulhatnak ki:

A patológiás sárgaság tünetei

Azt mondják, hogy patológiás sárgaság alakul ki, ha a konjugáció sárgasága nem tűnik el a gyermek életének első néhány hetében. Ez a testben előforduló egyes patológiai folyamatok tünete.

• a széklet tömegei elszíneződnek;
• a splenomegalia és a hepatomegalia megfigyelése;
• máj fájdalmas fájdalom esetén;
• a vizelet sötétebb;
• zúzódások keletkezhetnek a bőrön.

diagnosztika

Ha gyanúja van a sárgaság patológiás folyamatának, az orvosnak laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket kell előírnia. A leginkább informatívak a vér és a széklet. Ha a bilirubin értékek szignifikánsan meghaladják a normál értéket, akkor differenciáldiagnosztika is szükséges, ami segít a sárgaság pontos okának megállapításában.

A standard diagnosztikai program a következőket tartalmazza:

• OAM;
• KLA;
• biokémiai vérvizsgálat;
• A máj ultrahanga.

kezelés

A kezelőorvos csak a pontos diagnózis után írja elő. Ez figyelembe veszi a sárgaság áramlásának jellemzőit egy gyermekben. A kezelés fő célja a máj normális működésének aktiválása. A kombinált terápia a következőket tartalmazza:

• napozás vagy UV-expozíció. Az ilyen sugarak kedvező hatást gyakorolnak a májra;
• étrend-terápia;
• steril sóoldat és glükóz bevezetése céljából.

A kezelés állapotát és az oldatok adagolását csak a kezelőorvos jelzi, miután megvizsgálta a beteg állapotát.

Sárgaság: faj

Ez az állapot elválaszthatatlanul kapcsolódik a bilirubin vérszintjéhez. A növekedés oka azonban más lehet. Bizonyos esetekben az ok megállapítása lehetővé teszi a szervezetben a patológia gyanúját, amely azonnali kezelést igényel. A bilirubin metabolizmus variációjától függően többféle sárgaság különböztethető meg:

1. Konjugációs sárgaság, amely a bilirubin károsodásának következménye. Hogy újszülötteknél fordul elő.
2. Parenchymás sárgaság, amely számos májbetegségben alakul ki. Ennek a szervnek a parenchyma veresége (a funkcionális sejtek - hepatociták halála) lehetetlenné teszi a bilirubin rögzítését és további cseréjét.
3. Obstruktív sárgaság, amely az epe kiáramlását sérti. Olyan betegségekhez kapcsolódik, amelyek hozzájárulnak az epevezeték lumenének lezárásához vagy szűkítéséhez. Ez a jelenség a cholelithiasis vagy a tumor kialakulása során jelentkezik.
4. A hemolitikus sárgaság a vörösvérsejtek lebomlásával kapcsolatos patológia. A bilirubin olyan pigment, amely akkor következik be, amikor a hemoglobin lebomlik, így a megnövekedett vörösvérsejt lízis szintjének növekedéséhez vezet.
5. A nukleáris sárgaság független és legveszélyesebb típus. Abban az esetben fordul elő, ha a magzatot hipoxiának vetették alá a fejlődési időszak alatt vagy a munka során a tünetek alatt. A terhes nő okozhat fertőzést is. A veszély abban rejlik, hogy a pigment felhalmozódik az agy idegsejtjeiben, ami különböző neurológiai rendellenességekhez vezet, és még a halál oka is lehet.

Konjugációs sárgaság újszülötteknél

Az újszülöttekben előforduló sárgaság fiziológiás, mivel nem kapcsolódik a kóros folyamathoz. Általában 3-5 nappal a születés után alakul ki. Általában a vörösvérsejtek folyamatos frissítésnek vannak kitéve, melyet hemolízis kísér. Felnőtteknél a máj teljes mértékben kialakult, így a bilirubin, amely ezeknek a sejteknek a lebomlása során szabadul fel, képes megkötni és nem halmozódik fel a vérben.

A csecsemők klinikai képe intenzív vörösvérsejt-megújulással és relatív májelégtelenséggel jár. Ez a test még nem alakult ki teljesen, különösen gyakran előfordul, hogy a koraszülötteknél előfordul az ilyen sárgaság. A bilirubin felhalmozódik a vérben, majd felhalmozódik a bőrben és a nyálkahártyákban, ami jellegzetes színt ad nekik. A csúcs a harmadik-ötödik napra esik. Ezután ezek a tünetek eltűnnek, mivel a bilirubin cseréje fokozatosan normalizálódik.

Mi ez a feltétel?

A konjugációs sárgaságot (ICD-10) nem különböztetjük meg külön a nemzetközi osztályozásban. Az újszülött sárgasága a P59.0-at kódolja, ami a koraszülés következménye, és hiperbilirubinémiához kapcsolódik. Ezt a folyamatot a fentiekben részletesebben ismertetjük.

Gyermekeknél gyakrabban fordul elő a betegség konjugációs formája. Ezek az újszülöttek átmeneti sárgasága, valamint a koraszülötteknél és a megfojtott gyermekeknél kialakuló állapot. A probléma okai gyakran endokrin patológia és öröklődés (például a Lyceum Driskop és Gilbert szindrómák). Ez a csoport magában foglalja az orvosi sárgaságot is.

Bilirubin - mi ez?

Ezt a nevet adták a pigmentnek, amely a hemoglobin lebontásának eredménye. Bizonyos koncentrációban a bőr és a nyálkahártyák festéséhez vezet. A bilirubin szintje a legfontosabb diagnosztikai kritérium, mivel annak növekedése lehetővé teszi bármely patológiai folyamat azonosítását és a kezelés megkezdését. A pigment mennyisége tükrözi a máj és az epeutak állapotát.

A szervezetben a bilirubin két formában fordul elő - közvetlen és közvetett. Az első a második átalakításának eredménye. A közvetett bilirubin mérgező és zsírban felszívódik. Nem választódik ki a szervezetből. Az anyagcsere-zavarok esetén ez a forma felhalmozódhat, mérgező hatással van a testre. Általában ez közvetlen nem toxikus bilirubinvá alakul. A konjugációs sárgaság az anyagcsere megsértése miatt következik be.

Bilirubin cseréje

Ennek a pigmentnek a forrása a hemoglobin - a vörösvértestek fő összetevője. A vörösvérsejtek lebomlásával a hemoglobin szabadul fel és hasad. Ezt a folyamatot speciális szervek (csontvelő, máj és lép) makrofágjai hajtják végre. A hasítás eredményeképpen a hem és a globin képződik. Az első biliverdinnek - a közvetett bilirubin prekurzorának - alakul át. A biliverdinből való képződése speciális enzimek aktivitásával jár, köztük a citokróm P-450, hemoxigenáz. Ezután közvetett bilirubint küldünk a májsejtekbe, ahol a glükuronsavhoz kötődik. Ily módon közvetlen bilirubin képződik, amely az epehólyagban halmozódik fel, majd kiválasztódik a nyombélbe. A bél mikroflóra hozzájárul az urobilinogén helyreállításához. Része érzékeny az abszorpcióra, a maradványokat stercobilinogénré alakítják és ürülékkel választják ki, ami jellegzetes színt ad.

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a bilirubin emelkedett. Mit jelent? A szint emelkedése bármilyen betegséggel összefüggésben állhat, ezért korai diagnosztikai vizsgálatra van szükség. Az újszülötteknél megfigyelhető a bilirubin fiziológiai emelkedése.

Klinikai kép

Annak ellenére, hogy a bilirubin növekedése jellemző az újszülöttekre, nem mindenkinek van klinikai megnyilvánulása. Ennek az állapotnak a tünete az icterikus színezés megjelenése. Nem csak a bőrön, hanem a nyálkahártyákon is kimutatható. A fiziológiai sárgaság konjugáció nyom nélkül halad át, de ha ez nem történik meg, a patológiát gyanítani kell.

diagnosztika

A sárgaság nemcsak fiziológiai állapot, hanem egy betegség tünete is lehet. Ha a gyermeknek a bőr és a nyálkahártyák sajátos színvonala van, a gyermekorvosnak folyamatosan figyelnie kell. Ilyen esetekben is szükség van a bilirubinszint szabályozására. Általában az élet első napjaiban az összege eléri a 60 µmol / l-t, de nem több. Továbbá ez a szint emelkedik (3-7 nap).

Általában a bilirubin növekedése biztonságos és nincs toxikus hatása a baba testére, de ez a szint nem haladhatja meg az úgynevezett határértéket - 205 μmol / l. A bilirubin nőtt - mit jelent ez a változás? A sárgaság kóros és sürgős kezelést igényel. Ha ez az érték a normál tartományon belül van, de a sárgaság hosszú ideig nem megy át, akkor azt konjugációnak kell tekinteni, azaz ami a máj enzimrendszerei éretlenségének oka.

Konjugációs sárgaság kezelés

A vizsgálat után meghatároztuk, hogy a sárgaság fiziológiai vagy kóros. Az első nem igényel kezelést, és függetlenül és nyom nélkül végződik. Az elhúzódó sárgaság (konjugáció) ugyancsak áthalad, amikor a máj enzimrendszerei végül érik. Ha azonban a bilirubin mennyisége meghaladja a kritikus szintet, a patológiát azonosítani kell. Ez lehet vírusos hepatitis, az epevezeték elzáródása vagy hemolitikus sárgaság.

Vírusos hepatitis

Ezt a patológiát egy fertőzött anya átadhatja a gyermeknek. Ennek eredményeként a baba hepatitis vírusos természetű. A vírus hatása az intrauterin fejlődés korai szakaszában fizikai rendellenességeket is okozhat. A betegség egyik jellemzője, a felnőttek hepatitisével ellentétben, a legsúlyosabb út. A patológia még a sárgaság kezdete előtt is megnyilvánulhat. Gyakran emelkedik a hőmérséklet, az étvágytalanság és a kis katarrális jelenségek. Bizonyos esetekben a csecsemőknél a preicterikus időszak tünetmentes.

A hepatitis jelenlétének gyanúja a vizelet és a széklet színváltozásának észlelésével lehetséges. A vérszámlálást a fehérvérsejtek szintjének csökkenése és az eritrocita-üledési sebesség jellemzi. A monociták enyhén növekednek. Iterikus formában a bilirubin és a timol teszt jelentősen nő. A betegség korai diagnosztizálására máj enzimaktivitást vizsgálnak. A folyamat súlyosságát a protrombin éles csökkenése és az ammónia növekedése jelzi.

A gyermekek kezelése általában a kórházban történik. A terápia egyesíti a vírusellenes szereket, a hepatoprotektorokat, a vitaminokat és a choleretic gyógyszereket. A méregtelenítő terápia javasolt. A gyógyszeres terápiát kiegészítő nem gyógyszeres módszerek közül szükség van az ágy pihenésére és pihenésére.

Hemolitikus sárgaság

A vörösvérsejtek hemolíziséhez kapcsolódó patológia nagyon veszélyes. Ennek oka az anya és a gyermek Rh tényezője, azaz a Rh-konfliktus közötti eltérés. A patológia gyakran halálhoz vezet - a halálozás 60-80%. Emellett a rhesus konfliktus jelenléte spontán vetéléshez vezethet.

megelőzés

A terhesség és a szoptatás kezelése megakadályozza a sárgaság előfordulását, és gyermekorvos által végzett rendszeres vizsgálatok szükségesek. Ha az idő előtti sárgaság még kialakul, a vérben a bilirubin szintjének rendszeres ellenőrzése szükséges.

A sárgaságban szenvedő betegek a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes színét különböztetik meg. Ez a tünet jelezheti a betegség jelenlétét, vagy tükrözi a szervezet fiziológiai változásait (az újszülöttek átmeneti sárgasága).

következtetés

Az icterus kimutatása után azonnal meghatározzák a bilirubin szintjét és további diagnózist készítenek. Az újszülöttek konjugációs sárgasága hosszabb időt vesz igénybe, de biztonságos is. A szakorvosnak meg kell nyugtatnia a szülőket, és meg kell szerveznie a vizsgálatot. Rendszerint nincsenek komplikációk.

Mi az és az okok

Ha a sárgaság 2-3 héten belül nem tűnik el, aggodalomra ad okot.

Az újszülöttek konjugált sárgasága olyan feltétel, amely a gyermek új életkörülményekhez való alkalmazkodásának folyamatában keletkezett.

A baba vérében a magzati hemoglobin helyett a hemoglobin A lép fel, amely a májban a szövetekben felhalmozódó máj érettségéből adódó bilirubin cseréje eredményeképpen keletkezik, és a bőr sárgáját festik.

A sárgaság az élet 3-4 napja alatt a legnyilvánvalóbb, fokozatosan, mivel az enzimrendszerek munkája javul, a sárgaság 8-9 napon belül eltűnik. Ha a sárgaság 2-3 héten belül nem megy el, akkor egy meghosszabbított konjugációs formáról beszélnek.

Ez az állapot veszélyes, mivel a bilirubin feleslege a központi idegrendszer megszakadásához vezet.

Az elhúzódó sárgaság kockázati tényezői a következők:

• anyai táplálkozás a terhesség alatt;
• jód hiánya az anya testében;
• a nők rossz szokásai;
• bizonyos gyógyszerek szedése a baba szállítása során;
• gyenge környezeti feltételek;
• cukorbetegség az anyában.

Az elhúzódó sárgaság megköveteli, hogy a gyermeket szakember vizsgálja meg annak érdekében, hogy megkülönböztesse azt a kórostól, amely a következő típusokból állhat:

Ha a konjugáció sárgasága fiziológiai állapot, és 10 napon belül eltűnik, akkor a patológiás sárgaság azonnali kezelést igényel.

Okai

Konjugációs sárgaság jelentkezhet a nem kontrollált gyógyszerek miatt, ami a máj megzavarásához vezet. A felnőttkori sárgaság okai:

• Gilbert-Meulengracht-szindróma;
• májtumorok;
• epekő.

Az újszülöttek elhúzódó sárgaságának előfordulását elősegíti a következő kórképek:

1. Kligler-Nayar szindróma. A bilirubint feldolgozó enzimek örökletes hiánya jellemzi.
2. Sárgaság az anyatejben. Ha az anyatejben megnövekedett mennyiségű ösztrogén és más anyag van, amely lassítja a bilirubin felszívódását. A gyermek állapotának normalizálása érdekében ajánlatos abbahagyni a szoptatást.
3. Az alacsony pajzsmirigyhormonszintézishez kapcsolódó veleszületett endokrin betegségek.
4. Az anya és a gyermek Rh tényezőjének összeférhetetlensége.
5. Gyógyszer felírása újszülöttnek: kloramfenikol, K-vitamin, szalicilsav.

Jelek és megnyilvánulások

A konjugációs sárgaság általában a bőr és a sklerák sárga színezésére korlátozódik. Ez nem jelent veszélyt a gyermekre és önmagában halad.

A bilirubin túl magas szintje a gyermek állapotának romlását okozhatja, ami a következőkben nyilvánul meg:

1. Gyenge reflexszívás.
2. Megnövekedett álmosság.
3. Hányás.
4. Görcsrohamok.
5. Döntse a fejét.

Ebben a helyzetben a baba teljes vizsgálata szükséges. A megnövekedett bilirubin-tartalom nukleáris sárgasághoz (bilirubin encephalopathia) vezethet. Egy ilyen állapot veszélyes az újszülött számára, mivel súlyos malformációkat idéz elő: süketség, mentális retardáció, bénulás.

Ha kóros sárgaság alakult ki, a következő tünetek jelennek meg egy gyermeknél:

• sötét vizelet;
• a széklet tisztítása;
• megnagyobbodott máj;
• hasi fájdalom nyomással;
• a hematomák megjelenése a csecsemő bőrén.

Ezek a tünetek azonnali vizsgálatot és különleges kezelést igényelnek.

diagnosztika

Annak megállapítása érdekében, hogy milyen típusú sárgaság jelentkezik a baba, az orvos differenciáldiagnosztikát ír elő. A gyermek általában:

• teljes vérszám, vizelet, széklet;
• a bilirubin koncentrációjának tanulmányozása a vérben;
• az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása;
• a teljes fehérje mérése a vérben;
• proteinogramma.

A bilirubin koncentrációjára vonatkozó mutatók összehasonlításához az alábbi táblázatot használhatja:

Emellett a máj és a lép ultrahangát is meghatározzák, hogy meghatározzák a szervek méretét és a patológiás változások jelenlétét.

kezelés

Így néz ki a fényterápiás eljárás.

Fiziológiai sárgaság esetén nincs szükség speciális kezelésre. Ha a baba szoptat, akkor fokozatosan megkezdi az emésztőrendszer működését, a bilirubin szint visszatér a normális értékhez, és a bőr halvány rózsaszínűvé válik.

Ha az elemzés túl magas bilirubinszintet mutatott, segítsen a gyermeknek ezzel a feltétellel, hogy megbirkózzon ezzel a feltétellel:

• fényterápia, azaz ultraibolya lámpával történő besugárzás. Segítségével a bilirubin egy másik enzimké alakul át, amely sokkal könnyebb;
• infúziós terápia (intravénás sóoldat);
• a bilirubin gyorsított eltávolítását elősegítő barbiturátok fogadása.

A patológiás sárgaság kezelése az előfordulásának okától függ. Ha egy gyermek súlyos állapotban van, vérátömlesztésre van szükség.

Felnőtteknél a kezelés az elsődleges betegség kezelését jelenti. Ha a sárgaság a gyógyszerek szedése következtében alakult ki, ezeket a szereket meg kell szüntetni, és a beteg állapota normalizálódik. Amikor az epehólyag vagy a tumor folyamatában lévő kövek döntik a sebészeti beavatkozás kérdését.

Prognózis és megelőzés

A konjugációs sárgaság kedvező prognózisa van. A terápiás módszerek alkalmazása után a tünetek eltűnnek. A patológiás forma prognózisa az időszerű diagnózistól és a helyes terápiától függ. Kezelés nélkül a gyermek súlyos patológiákat okozhat: t

• kóros májfunkció;
• homályos látás és hallás;
• fejlődési késés;
• fokozott májcirrózis kialakulásának kockázata;
• mérgezési állapot.

Lehetetlen megakadályozni a fiziológiai sárgaság előfordulását, mivel az metabolikus folyamat eredményeként alakul ki.

A patológiás sárgaság megjelenésének megakadályozása érdekében a terhesség alatt álló nőnek fel kell adnia a rossz szokásokat, meg kell enni, szabályoznia kell az antitestek mennyiségét különböző Rh tényezők esetén, különleges vitaminokat kell szednie a terhes nőknek.

Ne feledje, hogy a kezelés az orvosok munkája. Ne öngyógyuljon

A konjugációs sárgaság okai, típusai és kezelése

A sárgaság több alcsoporttal rendelkezik, amelyek közül az egyik a konjugációs sárgaság. E név alatt van egy olyan betegségcsoport, amely a bilirubin magas szintjét ötvözi a vérben, ezt a közvetett formájának a hozzátartozóban bekövetkezett meghiúsulása miatt figyelték meg. Leggyakrabban ezt az űrlapot újszülötteknél figyelték meg.

A konjugáció okozta sárgaság okai

A betegség a májban bekövetkező rendellenességek miatt következik be, ami a bilirubin felhalmozódásához vezet. Nincs ideje, hogy teljes mértékben eltávolítsa, és erős vérmegosztást okozhat, mivel a testnek nem lesz ideje nagy mennyiségű mérgező anyag feldolgozására.

Az újszülöttek esetében a konjugációs forma a szervek érettségének és a folyamatban lévő metabolizmus kétértelműségének következménye. Ha a sárgaság a születés után két-tíz nappal jelentkezik, ez normálisnak tekinthető.

A koraszülötteknél az ilyen típusú sárgaság a szülés utáni időszakban fordul elő, és egy hónapig tarthat.

Leggyakrabban differenciáldiagnózist végzünk a betegség kimutatására, de ebben az esetben a vizsgálat nehéz, így az anya és a baba állandó állapotban figyelhető meg, és a kezelést csak akkor írják elő, ha megbizonyosodnak arról, hogy a sárgaság nem megy el.

A megnyilvánulás fő okai a következők:

• veleszületett rendellenességek a májban vagy megszerzett;
• albuminhiány, amely a máj kialakulását eredményezi;
• a drogok szintetikus alapon történő hosszantartó használata következtében;
• eltérések az endokrin rendszer működésében.

A betegség tünetei

Bármelyik sárgaságot szenved, az a személy, akit sárga bőr és szemfehérjék jellemeznek, jellemzőnek tekinthető, ez a bilirubin növekvő tartalma, amely színező pigmenttel rendelkezik.

Az újszülöttek esetében az anyagnak a szervezetben való növekedése a norma, de nem mindezen átmeneti eltérések konjugált sárgaságsá válnak, így ha a csecsemő konjunktív hajtása sárgára változik, akkor ez a betegség biztos jele.

A sárgaság fő jelei a következők:

• hányás;
• álmosság;
• a gyermek lassú szopás reflex;
• csepegtető fej.

Ha ilyen jelek jelennek meg, akkor a gyermeket orvosnak kell bemutatnia, mivel jelezhetik a nukleáris sárgaságot.

Komoly következményekkel jár, így a kórházi ápolás elengedhetetlen. Ha késlelteti ezt a folyamatot, akkor a baba süketséget, mentális retardációt vagy akár bénulást tapasztalhat.

A konjugációs formában a külső tünetek ugyanazok, mint más fajoknál, csak a vér analízisében lehet a hemoglobin normális koncentrációja, a vizelet pedig a szokásos színben marad, további festés nélkül.

Metamorfózis a bőr sárga festésével, ami a bilirubin szervezetből történő eltávolításának folyamatából adódik. Az a tény, hogy ennek az anyagnak a testben való lebomlásával sárga pigment szabadul fel.

Egy egészséges testben mindez észrevétlenül fordul elő, de ha májelégtelenség alakul ki, melyet az epeutak rendellenességei támogatnak, a bilirubin nagy mennyiségben marad a vérben, és sárga színt ad, mivel a vesén és a bőrön keresztül válik ki.

A betegség típusai

A sárgaság több testre van osztva, a test károsodásának mechanizmusától függően, három formája van:

1. Hemolitikus. A hemoglobin és a vörösvérsejtek felgyorsult lebomlása eredményeként jelentkezik. Ez lehet veleszületett vagy örökletes, és gyakran felmerül a mérgező mérgezés miatt.
2. Parenchymás. A májbetegségek miatt jelentkezik, leggyakrabban hepatitisben jelentkezik, de előfordulhat olyan újszülöttekben is, akik magzati magzati fertőzésben szenvednek hepatitis C vírussal, B-vel vagy citomegalovírussal.
3. Mechanikai. A bilirubin felhalmozódása következtében keletkezik, amelynek feleslegét az epe kiválasztásának meghiúsulása okozza. Két hétnél idősebb gyermekeknél az ilyen sárgaság az epehólyag és az elzáródás hiányos fejlődése következtében jelentkezhet.

A sárgaság fenti formái kórosak.

Az örökletes patológiáknak több formája van:

Gilbert patológia

A májsejtekben a közvetett bilirubin kivonásának problémáival jár. Ez a betegség az örökletes hajlam és a megfelelő kezelés mellett gyorsan megy.

Criggler-Nayar szindróma

Ez egyfajta veleszületett sárgaság konjugáció. Ez a bilirubin feldolgozásához szükséges enzimek hiányának következménye. Az örökletes kudarcokon alapul. A betegség még mindig nagyon veszélyes, mivel befolyásolhatja az agy magjait, ami miatt a szindróma komplex patológiák közé tartozik.

Lucey-Driscoll-űrlap

Ez a faj közvetlenül a születés után következik be, a gyermek esetleg beteg volt, és soha nem emlékszik rá. Előfeltétele a bilirubint lebontó enzimek hiánya. Lehetséges, hogy a futó formában a sárgaság behatolhat az agyba, de többnyire ideiglenes.

Nukleáris sárgaság

A koraszülötteknél a sárgaság sokkal nehezebb, mint az időben született. A bőr és a testük nyálkahártyáinak festése gyorsabb és intenzívebb, és hosszabb ideig tarthat. A bilirubin már az ötödik napon éri el a maximumát, és az ezen eltéréssel járó tünetek több hónapig is fennállhatnak.

Ha a közvetett bilirubin bizonyos módon eloszlik a testben, a véredények falain áthatolva az agykárosodáshoz vezethet. Ez a jelenség már egy másik név - nukleáris sárgaság.

Vele együtt az agy több magja sárga színnel festett, míg a gyermek lassan viselkedik, nem hajlandó enni, és elveszítheti a látást és a hallást.

Melle tej sárgaság

Az alaptermék kémiai összetétele olyan anyagokat tartalmazhat, amelyek képesek a bilirubin újbóli felszívódását kiváltani, vagy egyébként sok ösztrogén fog jelenni. Ezek az esetek sárgasághoz vezethetnek. Súlyos esetekben ajánlatos abbahagyni a szoptatást, de leggyakrabban ilyen intézkedés nem szükséges.

Glukuronil-transzferáz-hiány

Ebben a fajban nem csak a bilirubin felhalmozódása, hanem a pajzsmirigy-meghibásodás is jelentkezik. Ez utóbbi jelenség a pajzsmirigyhormonok hiánya lehet. Ha a betegség intenzív és komplikációk lehetségesek, akkor a hormonális gyógyszereket nem lehet elkerülni.

hiperbilirubinémiát

Ahogy a neve is mutatja, egy kis testben sok bilirubin halmozódik fel, ami nukleáris sárgaságot idézhet elő, ezért az ilyen kórosodás azonosítását követően a gyermeknek azonnal terápiát kell adnia.

Hogyan lehet megkülönböztetni a fiziológiás sárgaságot a patológiától?

A konjugációs formában fontos, hogy az orvos megkülönböztesse azt a mechanikai és hemolitikus fajoktól, mivel mindegyikük kezelése más. Minden faj esetében a bőr színe megváltozik, de a tünetek szerint megkülönböztetik őket.

Ha a betegség élettani formájánál aktív a gyerek, jól eszik, a vizelete és a vér színe nem változik, akkor a kóros formában a gyermek ürülékei ragyognak és a vizelet sötétebbé válik, és a fentiekben leírt összes kellemetlen tünet figyelhető meg.

diagnosztika

A végső diagnózist csak gyermekgyógyász végezheti a gyermek testének teljes vizsgálata után, amely magában foglalja:

• ürülékelemzés;
• bilirubin koncentrációs vizsgálat;
• vérvizsgálat a retikulociták számának meghatározására;
• vizeletelemzés;
• a fehérje koncentrációjának meghatározása a vérben;
• A lép, az epeutak és a máj ultrahanga;
• proteinogramma;
• glükuronil-transzferáz szint.

A diagnózis csak a differenciáldiagnózis elhaladása után történik.

kezelés

A terápia lefolyását és időtartamát az orvos határozza meg. Konjugációs sárgaság kezelés végezhető:

• Fényterápia. Ebben az esetben a gyermeket ultraibolya lámpával sugározzák, melynek következtében a bilirubin vízoldhatóvá válik, és ártalmatlanná válik a gyermek számára.
• Diéta terápia. Javasoljuk, hogy a babát naponta legalább 7 alkalommal szoptassák, segíthet a felesleges bilirubin eltávolításában.
• Infúziós terápia. A glükóz- vagy sóoldatokat a baba vénájába injektáljuk, ami stimulálja a bilirubin eliminációját.

A fenti technikák a sárgaság kóros típusainak kezelésére szolgálnak, fiziológiai megjelenése önmagában halad. Az orvosok csak figyelik a baba állapotát.

A konjugációs sárgaság megszabadulása hosszú folyamat, amelyet a gyermekorvos szakértői irányítása alatt kell végrehajtani. Ebben az esetben az önkezelés végzetes lehet, és különböző szövődményekhez kapcsolódik.

Azon tény alapján, hogy most ezeket a sorokat olvasod - a májbetegségek elleni küzdelem győzelme nem az Ön oldalán áll.

És már gondoltál a műtétre? Érthető, mert a máj nagyon fontos szerv, és megfelelő működése garantálja az egészséget és a jólétet. Hányinger és hányás, sárgás bőr, keserű íz a szájban és kellemetlen szag, a vizelet sötétedése és hasmenés. Mindezek a tünetek először ismerősek.

De talán helyesebb nem a hatás, hanem az ok kezelése? Javasoljuk Olga Krichevskaya történetének olvasását, hogyan gyógyította meg a májat. Olvassa el a cikket >>