Sárgaság újszülötteknél

A sárgaság, vagy a hiperbilirubinémia vizuális megnyilvánulása különböző eredetű szindrómákat tartalmaz, amelyek közös jellemzője a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése. Összesen mintegy 50 betegség van, melyet a bőr sárgaságának megjelenése kísér. Felnőtteknél a bőrfestés akkor következik be, ha az újszülötteknél a bilirubin szintje több mint 34 μmol / l-re emelkedik, amikor a bilirubin szintje 70-120 μmol / l.

Az újszülöttkori sárgaság a bilirubin felesleges mennyiségének a vérben történő felhalmozódása miatt gyakori, és néha sürgős orvosi intézkedéseket igényel. A közvetett bilirubin egy neurotoxikus méreg, és bizonyos körülmények között (koraszülés, hipoxia, hipoglikémia, tartós expozíció stb.) A szubkortikális magok és az agykéreg - az ún. Különböző jelentések szerint a sárgaság az élet első hetében a teljes időtartam 25–50% -ában, az idő előtti újszülöttek 70–90% -ában fordul elő.

A bilirubin a hem-katabolizmus végterméke, és főként a hemoglobin lebomlása (kb. 75%) miatt keletkezik a hemoxigenáz, a biliverdin reduktáz, valamint a nem enzimatikus redukáló anyagok részvételével a retikuloendoteliális rendszer (RES) sejtjeiben. A bilirubin egyéb forrásai a mioglobin és a hem tartalmú máj enzimek (kb. 25%).

A természetes bilirubin izomer - közvetett szabad bilirubin - jól oldódik lipidekben, de vízben kevéssé oldódik. A vérben könnyen belép egy kémiai kötésbe az albuminnal, ami a bilirubin-albumin komplexet képezi, aminek következtében a képződött bilirubin csak kevesebb mint 1% -a lép be a szövetbe. Elméletileg egy albumin molekula két bilirubin molekulát köthet. Az albuminnal kombinálva a bilirubin belép a májba, ahol aktív transzport révén behatol a citoplazmába, kötődik az Y és Z fehérjékhez, és az endoplazmatikus retikulumba kerül. Ott az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDHPT) hatására a bilirubin-molekulák és a glükuronsav kombinációja jelentkezik, és monoglukuronid-bilubin (MGB) képződik. Amikor az MGB-t a citoplazmatikus membránon keresztül szállítják az epe kapillárisokba, akkor a második bilirubin molekula kötődik, és kialakul a diglucuroniblubin (DGB). A konjugált bilirubin vízben oldódik, nem mérgező, és kiválasztódik az epével és a vizelettel. Továbbá a DGB formájú bilirubin kiválasztódik az epe kapillárisokba, és az epével együtt a bél lumenébe kerül. A bélben a bél mikroflóra hatására a bilirubin molekulák további átalakulása következik be, ami a székletben kialakuló stercobilin képződését eredményezi.

Az újszülöttekben a bilirubin anyagcsere gyakorlatilag minden szakaszát számos jellemző jellemzi: viszonylag nagyobb mennyiségű hemoglobin / testtömeg egység, normális körülmények között is mérsékelt eritrociták hemolízise, ​​még egészséges egészséges újszülött, Y-fehérje és Z-fehérje, valamint az UDHHT aktivitása drasztikusan csökken az első t életkor és az ilyen rendszerek 5% -át teszi ki a felnőtteknél. A bilirubin koncentrációjának növelése a máj enzimrendszereinek aktivitásának növekedését eredményezi 3-4 életnapon belül. A máj enzimrendszereinek teljes kialakulása 1,5–3,5 hónapos életidővel történik. Morfofunkcionális érettség, endokrin rendellenességek (hypothyreosis, fokozott progeszteron az emberi tejben), szénhidrát anyagcsere rendellenességek (hipoglikémia), az egyidejű fertőző kórképek jelenléte jelentősen megnöveli a máj enzimrendszereinek kialakulásának idejét. A bilirubin szervezetből történő eltávolításának folyamatai szintén hiányosak, ami a bilirubin fokozott intestinalis reabszorpciójához kapcsolódik. A normális bél mikroflórával rendelkező újszülött bélének gyarmatosítása drasztikusan csökkenti a bélből felszívódó bilirubin mennyiségét és hozzájárul a szervezetből történő kiválasztódási folyamatok normalizálásához.

Az összes sárgaságot megoszthatjuk a bilirubin metabolizmus blokk szintjével:

• szuprahepatikus (hemolitikus), amely fokozott eritrocita-lebomlással jár, amikor a májsejtek nem képesek a lavina-szerű nagy mennyiségű bilirubin kihasználására;
• a májsejtek (parenchymák), amelyek gyulladásos folyamat jelenlétével járnak, ami megzavarja a májsejtek működését;
• szubhepatikus (mechanikus), amely az epe kiáramlásának csökkenésével jár.

A neonatológus gyakorlatában az újszülött sárgaság patogenetikai besorolását használják (N. P. Shabalov szerint, 1996), amely szerint az alábbiakat különböztetjük meg:

• Sárgaság a megnövekedett bilirubin termelés (hemolitikus) miatt: az újszülött hemolitikus betegsége, a policitémiás szindróma, a lenyelt vér szindróma, vérzés, gyógyszer hemolízis (K-vitamin túladagolása, oxitocin, szulfanilamidok stb.), Örökletes eritrocita membrán-és fermentopatológiai formák, aranyér stb.
• Sárgaság miatt csökkent clearance-bilirubin hepatociták (konjugáció): örökletes Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar I és II típusú Arias, metabolikus rendellenességek (galaktózémia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al.), A károsodott konjugáció bilirubin pylorus stenosis, magas intesztinális elzáródás, bizonyos gyógyszerek használata.
• Sárgaság megsértése miatt a kiürítés a konjugált bilirubin az epe az epehólyag módon és belek (mechanikai): rendellenes fejlődése és az epevezeték kombinálva más fejlődési rendellenességek (Edwards-szindróma, Aladzhillya), örökletes cholestasis Baylera, Mac Elfresha szindrómák Rotor és Dubin-Johnson-szindróma, cisztás fibrózis, -1-antitripszin-elégtelenség, epe-sűrűség szindróma, az epeutak kompressziója egy tumor által, infiltrátumok stb.
• Vegyes eredet: szepszis, intrauterin fertőzések.

A következő jelek mindig jelzik a sárgaság kóros jellegét: a sárgaság megjelenése az élet első napján, a bilirubinszint több mint 220 µmol / l, a bilirubin óránkénti emelkedése több mint 5 µmol / l / óra (több mint 85 µmol / l naponta), időtartama több mint 14 nap, a betegség hullámzó folyamata, a sárgaság megjelenése a 14. életnap után.

A konjugáció hiperbilirubinémia leggyakoribb oka az újszülöttek esetében a bilirubin normális termelése és a szervezetből való kiürülés hiányos rendszere közötti eltérés a máj enzimrendszerek éretlensége miatt. A konjugációhoz a sárgaságot az élet harmadik napján való megjelenése, a máj és a lép növekedésének hiánya, a széklet és a vizeletfestés változása, valamint egy anémiás tünet komplexum jellemzi.

Az újszülöttek átmeneti hiperbilirubinémia esetén a sárgaság megjelenése több mint 36 órán át jellemző. A bilirubin óránkénti növekedése nem haladhatja meg a 3,4 µmol / l h-ot (85,5 µmol / nap). A bőr icterikus festésének legnagyobb intenzitása 3-4 napra esik, míg a bilirubin maximális szintje nem emelkedik 204 µmol / l fölé. Az átmeneti hiperbilirubinémiát a bilirubin és a sárgaság intenzitásának fokozatos csökkenése 4 nap elteltével és a 8-10. A gyermek általános állapota nem zavar. Nincs szükség kezelésre.

A koraszülöttek sárgasága esetén egy korábbi megjelenés jellemző (1-2 nap), ami megnehezíti az újszülött hemolitikus betegségétől való megkülönböztetést. Azonban az anamnézis (az anya és a gyermek vércsoportja, az érzékenyítés hiánya) és a laboratóriumi vizsgálatok (normális hemoglobinszint, vörösvérsejtek, retikulocitózis hiánya) adatai segítenek a helyes diagnózis elkészítésében. A konjugáció sárgasága koraszülötten - legfeljebb 3 hétig.

1963-ban I. M. Arias leírta az anyatejből származó sárgaságot (terhességes sárgaság) a szoptatott gyermekeknél. Az ilyen típusú sárgaság patogenezise nem teljesen ismert. Úgy véljük azonban, hogy ennek oka a bilirubin alacsony konjugációja, ami a pregnandiol gátló hatásának következménye, ami néhány nő vérében feleslegben van a szülés utáni időszakban, valamint a bilirubin csökkent kiválasztása. A sárgaság időtartama 3-6 hét. A diagnosztikai vizsgálat a szoptatás 2-3 napig tartó törlése, amely ellen a sárgaság gyorsan elkezd feloldódni. A szoptatás folytatásakor a bilirubin szintje ismét emelkedik.

A Gilbert-szindróma (alkotmányos májműködési zavar) egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon öröklődik. A népesség gyakorisága 2–6%. Az oka az indirekt bilirubin konjugáció örökletes megsértése, mivel az utóbbit a májsejtek elkapják. Újszülötteknél a betegség az átmeneti sárgasághoz hasonlít. A nukleáris sárgaság eseteit nem írják le. A prognózis kedvező. A diagnózis a családtörténet, a tartós hiperbilirubinémia alapján történik más kóros változások hiányában. A fenobarbitál kinevezése a sárgaság meredek csökkenéséhez vezet, ami azt is jelzi, hogy e betegség jelen van.

A pigment anyagcsere örökletes rendellenessége a Criggler-Nayar szindrómában a májsejtekben a glükuronil-transzferáz hiánya (I. típus) vagy nagyon alacsony aktivitása (II. Típus).

A Criggler - Nayar I. típusú szindrómában a betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Az élet első napjainak intenzív sárgasága jellemző, hogy a közvetett szérum bilirubin szintje a normálnál 15–50-szer magasabb, a bilirubin közvetlen frakciójának teljes hiánya. A betegség természetes lefolyásával a legtöbb esetben az agyi magok festése következik be, és a halál is előfordulhat. A fenobarbitál alkalmazása nem hatékony. A kezelés egyetlen módja a fototerápia és a májtranszplantáció.

A II. Típusú betegségben, amely egy autoszomális domináns típusban öröklődik, a kevésbé intenzív sárgaság és a normális bilirubin 15–20-szorosa, a bilirubin közvetlen frakcióját a vérben határozzuk meg. Egy megkülönböztető jellemző a pozitív válasz a fenobarbitál kinevezésére. Prognosztikusan a Crigler - Nayar II. Típusú szindróma kedvezőbb. A bilirubin encephalopathia kialakulása rendkívül ritka.

Az örökletes metabolikus rendellenességek első tünete, mint például a galaktoszémia, a fruktoszémia, a tirozinémia stb., Szintén sárgaság lehet, amely konjugációs jellegű. Először is, az orvost fel kell hívni a hosszan tartó sárgaság és a hányás, hasmenés, hepatomegalia, progresszív hypotrophia, görcsrohamok, izom hypotensio, paresis, bénulás, ataxia, szürkehályog kialakulása és neuropszichikus fejlődési késleltetés kombinációjával. A diagnózist megerősíti a galaktóz jelenléte a vizeletben, pozitív minták cukorra és egyéb speciális módszerek az anyagcsere rendellenességek kimutatására minden egyes esetben.

Az újszülötteknél a pajzsmirigy elégtelenségének mértékétől függően a sárgaság a hypothyreosisban jelentkezik, és a betegség más tüneteivel kombinálódik, mint például a nehéz születési súly, a kifejezett edemás szindróma, az újszülött alacsony időszaka, korai és tartós székrekedés, és mások. közvetett hiperbilirubinémia esetén a koleszterinszint emelkedik. A hypothyreosisra vonatkozó szűrővizsgálat pozitív, a vérben a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje a T4 csökkenésével nő. A hypothyreosis hosszabb ideig tartó (3-12 hetes) sárgaságát az összes anyagcsere-folyamat lelassulása okozza, beleértve a máj glükuronil-transzferázrendszereinek érését. Az időbeni diagnózis (az élet első hónapjában) és a pajzsmirigy vagy L-tiroxin helyettesítő kezelésének előírása a bilirubin metabolizmus normalizálódásához vezet.

A policitémia (diabetikus fetopátia) sárgaságát a máj enzimrendszereinek érlelésének késleltetése okozza a fokozott hemolízis és a hipoglikémia hátterében. A hypoglykaemia szabályozása és korrekciója, a máj mikroszóma enzimek induktorainak kijelölése hozzájárul a bilirubin metabolizmus normalizálásához.

Sárgaság a pylorikus stenosis és a magas bélelzáródás miatt a máj konjugáló rendszerének dehidratáció és hipoglikémia miatt történő megsértése, valamint a bilirubin fokozott fordított abszorpciója a bélből. Ebben a helyzetben csak a pylorikus stenosis és a bélelzáródás megszüntetése vezet a pigment metabolizmus normalizálásához.

A gyógyszerek (glükokortikoidok, bizonyos típusú antibiotikumok, stb.) Használata a májban a konjugációs folyamat éles megszakadásához vezethet, mivel a fenti gyógyszerek versenyképes anyagcsere-típusa következik be. Mindegyik esetben szükség van a terápiás intézkedések elemzésére, valamint az újszülötteknek szánt gyógyszerek metabolikus jellemzőinek ismeretére.

Minden hemolitikus sárgaságot egy tünetegyüttes jelenléte jellemez, beleértve a sápaságot halvány háttéren (citrom sárgaság), a máj és a lép növekedését, a közvetett bilirubin szérumszintjének emelkedését, a normál króm anémia változó súlyosságát retikulocitózissal. A gyermek állapotának súlyosságát mindig nemcsak a bilirubin mérgezés, hanem az anaemia súlyossága is okozza.

Az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a gyermek vérének az Rh tényező, annak altípusai vagy vércsoportjai alapján való összeegyeztethetetlenségének következménye. A betegség edemás, icterikus és anémiás formák formájában fordul elő. Az edemás forma a legsúlyosabb, és veleszületett anasarca, súlyos anémia és hepatosplenomegália fejeződik ki. Az ilyen gyerekek általában nem életképesek. A betegség icterikus és anémiás formái kedvezőbbek, de veszélyt jelenthetnek a gyermek egészségére is. Könnyű áramlás esetén a hemoglobin szintje a kötélvérben több mint 140 g / l, a közvetett szérum bilirubin szintje kisebb, mint 60 μmol / l. Ebben az esetben a konzervatív terápia elegendő. A mérsékelt súlyosságú és súlyos kurzusú újszülöttek hemolitikus betegsége esetén szükség lehet a helyettesítő vérátömlesztési művelet elvégzésére. A klinikai képben a sárgaság vagy veleszületett, vagy az élet első napjaiban jelenik meg, halványsárga (citrom) árnyalata, folyamatosan halad, a háttérben a bilirubin mérgezés neurológiai tünetei jelentkezhetnek. A hepatosplenomegalia mindig figyelhető meg. A széklet és a vizelet színváltozása nem jellemző.

A központi idegrendszer (CNS) szerkezeteinek károsodása a 342 µmol / l feletti teljes idejű újszülöttek közvetett szérum bilirubinszintjének emelkedésével jár.

A koraszülöttek esetében ez a szint 220 és 270 µmol / l között van, nagyon koraszülötteknél - 170 és 205 µmol / l között. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a központi idegrendszer károsodásának mélysége nemcsak a közvetett bilirubin szintjétől függ, hanem az agyszövetben és társbetegségekben való expozíció idejéről is, ami súlyosbítja a gyermek súlyos állapotát.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének megelőzésére irányuló megelőző intézkedések, amelyeket az anyatej-klinikán kell elvégezni, az összes Rh-negatív és 0 (I) vércsoporttal rendelkező nő nyilvántartásba vétele, az érzékenységi tényező jelenlétének tisztázása révén, meghatározva az Rh szintjét. antitestek, és ha szükséges, a koraszülés. Az anti-D-globulin mindegyik Rh-negatív vérrel rendelkező nőnek a születést követő első napon van feltüntetve.

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásával a műtét előtti időszakban helyettesíti a vérátömlesztést, használja a fotó- és infúziós terápiát.

Az örökletes hemolitikus anaemia nagyon változatos. Ezek közül a leggyakoribb a Minkowski - Chauffard mikroszférikus hemolitikus anaemia. A hibás gén a 8. kromoszómákon található. A mutáció eredménye abnormális eritrociták előállítása, amelyek gömb alakúak és kisebb (kevesebb, mint 7 nm-es) méretűek, amelyek a lépsejtek túlzott mértékű megsemmisítésének vannak kitéve. Az anamnézisre jellemző a rokonok jelenléte a hasonló betegségű családban. A diagnózist a mikroszférikus eritrociták felfedezése, a Price-Jones görbe balra történő eltolódása, az eritrociták ozmotikus stabilitásának csökkenése, a szfericitási index változása és az eritrociták átlagos hemoglobinkoncentrációja. A betegség hullámokban fordul elő, a hemolitikus válságokat láz, étvágycsökkenés és hányás kísérik. A kríziseket általában akut vírusos betegségek, hipotermia, szulfonamidok stb. Előírása okozza. A kezelés fő módszere a Splenectomia.

Az újszülöttkori időszakban egy másik típusú örökletes hemolitikus anaemia észlelhető, melyet a vörösvérsejtek változása jellemez - ún. Infantilis pycnocytosis. A betegség első jelei az élet első hetében jelennek meg és gyakrabban a koraszülötteknél. A vörösvérsejtek egy festett vér kenetben spinózis folyamatokkal rendelkeznek. Az anaemia mellett az ödéma és a trombocitózis is kimutatható. Az E-vitamin 10 mg / kg dózisban történő adagolása a legtöbb esetben klinikai és laboratóriumi remisszióhoz vezet.

Az újszülöttek vérvizsgálatának vizsgálata során kimutathatóak a cél eritrociták is, amelyek a hemoglobinopátiákra jellemzőek (talaszémia, sarlósejtes anaemia). A sirálysejtes vérszegénység gyakrabban fordul elő Közép-Ázsiában, Azerbajdzsánban és Örményországban, és csak a homozigóta s-hemoglobin hordozókban jelentkezik.

Az örökletes enzimopsziás anémiák (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz, hexogenáz, 2,3-difoszfogliceromatáz, foszfohexoizomeráz) diagnózisa rendkívül ritka az újszülötteknél, mivel nagyfokú differenciált vizsgálatokat igényel. Az újszülöttek ilyen patológiájú klinikai képében hemolitikus anaemia a retikulocitózissal, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A családi történelem jellemzi.

Az újszülöttkori nagy hematomák súlyos közvetett hiperbilirubinémiát és anaemiát is okozhatnak. A cefalohematoma nagyméretű jelenléte, az intraventrikuláris vérzés, a parenchymás szervek alatti kapszuláris hematomái, a gyermek lágy szövetekbe történő masszív vérzései kísérő jellegű klinikai képet mutatnak.

A mechanikai sárgaságot a közvetlen (kötött) bilirubin felhalmozódása jellemzi a vérben, melyet sárgaság kísér, amely zöldes árnyalattal, a máj méretének növekedésével, a székletszín megváltozásával (elszíneződés) és a vizelettel (színintenzitás növekedésével) jár.

Az újszülöttek szindróma-sűrűsége újszülöttek hemolitikus betegségének szövődménye, a kiterjedt cephalhematoma esetén, valamint a szülés során aszfxia. Ugyanakkor az első élethét végétől a sárgaság intenzitásának növekedése figyelhető meg, amit a máj méretének növekedése, néha jelentős és a szék részleges elszíneződése követ. A kezelés koleretikumokból és cholekinetikából áll.

Ezenkívül az epe sűrűség szindróma a cisztás fibrózis egyik legkorábbi klinikai megnyilvánulása lehet, különösen akkor, ha ez kombinálódik meconialis ileus vagy egy bronchopulmonalis rendszerrel. Ebben az esetben a meconium albumin-tartalmának meghatározása, a hasnyálmirigy ultrahangvizsgálata (ultrahang) és a verejtékvizsgálat elvégzése hozzájárul a helyes diagnózis kialakításához.

Az újszülöttkori obstruktív sárgaság oka lehet az epehólyag rendellenességei: az epevezeték intrahepatikus és extrahepatikus atreiája, az epehólyag policisztikus, torziós és túlterhelése, arteriohepatikus diszplázia, Aladzhill szindróma, interlobularis epevezetékek számának szindróma csökkenése.

Az epehólyagok atresiájában a malformáció első jele a sárgaság, amely a természetben makacsan növekszik, a bőr viszketésével együtt, ami miatt a gyermekek nagyon nyugtalanok és ingerlékenyek. A máj mérete és sűrűsége fokozatosan növekszik, a széklet természete megváltozik: részben vagy teljesen elszíneződik. A kolesztázis jelenségei a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok felszívódását, a hypotrophia és a hipovitaminózis növekedését eredményezik. 4-6 hónapos korban megjelennek a portális hipertónia és a vérzéses szindróma jelei. Ezek a betegek műtét nélkül 1-2 év életkoruk előtt halnak meg. A vér biokémiai elemzése feltárja a hipoproteinémia, a hipoalbuminémia, a fokozott közvetlen bilirubin, az alkáli foszfatáz jelenlétét.

Ha az epeutak szindróma (Aladzhill-szindróma) tubuláris hipoplazmát egy autoszomális recesszív típusú öröklődik, más malformációk is azonosíthatók: hipoplazia vagy a pulmonalis artéria stenosis, a csigolyaívek anomáliái és vesék. Jellemző stigma dizembriogenesis: magas vérnyomás, kiálló homlok, mély szeme, mikrognathia.

A kolesztázis családi formái, amelyek az újszülöttkorban jelentkeznek. A Mac-Elfresh-szindrómában elszíneződött széklet van hosszú ideig, akár több hónapig. A gyermek állapotának további eltérései nem jelennek meg. Ellenkezőleg, Byler-szindrómában a biliáris cirrhosis a kolesztázis epizódja után alakul ki az élet első hónapjaiban.

A mechanikai sárgaságot okozhatja az epe-csőnek a tumorból, infiltrátumokból és más hasi formációkból történő összenyomása. Gyakran szembetűnő a közös epe-csatorna megszűntetése veleszületett epekőbetegséggel.

A kötött bilirubin kiválasztásában hozzon létre egy örökletes hibákat. Ezek közé tartozik a Dubin-Johnson-szindróma, amelyet a canalicularis közlekedési rendszer „bontása” okoz. A szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik, amelyet a közvetlen bilirubin szint mérsékelt növekedése, a máj méretének enyhe növekedése és a koproporfirinok vizelettel történő súlyos kiválasztása kísér. A májsejtekben lévő biopsziás mintákban a melaninra emlékeztető barna-fekete pigment lerakódása van. A rotor szindróma is öröklődik autoszomális recesszív módon, de ennek a szindrómának a középpontjában a szerves anionok májsejtjeinek befogásának és felhalmozódásának hibája van. A klinikai kép hasonló a Dubin-Johnson szindrómaéhoz. A májsejtekben lévő pigment lerakódások nem.

Az újszülöttkori kolesztázis helyes diagnózisát a máj ultrahang, radioizotóp szkennelés, perkután májbiopszia, cholangiográfia stb.

Parenchymás sárgaság a máj parenchyma gyulladásos károsodása miatt. A kár okai lehetnek vírusok, baktériumok és protozoonok: hepatitis B és C vírus, citomegalovírus, Coxsackie, rubeola, Epstein - Barr, herpes simplex vírus, treponema halvány, toxoplazma stb. Az újszülött szeptikus folyamatát a máj közvetlen bakteriális károsodása kísérheti.

A parenchymás sárgaság klinikai képe számos gyakori és szigorúan specifikus jelet tartalmaz: a gyerekeket gyakran idő előtt vagy éretlenül születik, az intrauterin növekedési késleltetés, a terhességi időszak alacsony súlya, több szerv és rendszer károsodásának jelei, amelyek eredményeként születési állapotuk rendkívül súlyosnak tekinthető. A sárgaság már jelen van a születéskor, és szürkés, „piszkos” árnyalatú, a kifejezett mikrocirkulációs rendellenességek hátterében, gyakran bőrhártyás vérzéses szindrómában. A hepatosplenomegalia jellemző. A vérszérum biokémiai elemzésének vizsgálatában mind a közvetlen, mind a közvetett bilirubin frakciókat a máj transzaminázok fokozott aktivitása (10-100-szoros), az alkalikus foszfatáz, a glutamát-dehidrogenáz növekedése észleljük. Az Eberlein módszere súlyos zavart jelez a májsejt konjugatív mechanizmusaiban - a közvetlen bilirubin túlnyomó többségét a monoglukuronid bilubin frakció képviseli. A teljes vérszám gyakran anémiát, retikulocitózist, thrombocytopeniát, leukocitózist vagy leukopeniát tár fel. Egy koagulogramban a hemosztázis, a fibrinogén hiánya a plazmában. A fertőző folyamat okozójának megállapításához polimeráz láncreakcióval (PCR), a specifikus immunglobulin M és az immunglobulin G. meghatározásával határozzuk meg. A kezelés egy specifikus antibakteriális, vírusellenes és immunorrekciós terápiát ír elő.

Összefoglalva a fentieket, megjegyezzük, hogy az újszülött sárgaságra vonatkozó diagnosztikai intézkedéseknek számos rendelkezést kell figyelembe venniük.

• Az anamnézis összegyűjtése során figyelmet kell fordítani a betegség lehetséges családi jellegére: a szülők vagy rokonok esetében a hosszantartó sárgaság, az anaemia és a splenectomia esetei fontosak.
• Az anya anamnézisének tartalmaznia kell a vércsoportról és a Rh tényezőről szóló információt az ő és a gyermek apájában, a korábbi terhességekről és a szülésről, a műveletekről, a sérülésekről, a vérátömlesztésről az Rh tényező figyelembevétele nélkül. Egy nő a terhesség alatt károsodott glükóz toleranciát, cukorbetegséget, fertőző folyamatot észlel. Szükséges továbbá annak megállapítása, hogy a nő szedte-e a bilirubin metabolizmusát befolyásoló gyógyszereket.
• Az újszülött anamnézis magában foglalja a terhesség időtartamának meghatározását, a születéskori Apgar-skála becslését, a táplálkozás természetének megismerését (mesterséges vagy természetes), a bőr sárgaságfestésének megjelenésének idejét.
• A fizikai vizsgálat segít meghatározni a sárgaság árnyékát, hogy a bilirubin közelítő szintjét jégmérő segítségével hozza létre. Meghatározták a cefalohematom vagy a kiterjedt ekchimózis, a vérzéses megnyilvánulások, az ödéma szindróma és a hepatosplenomegalia jelenlétét. Figyelmet kell fordítani a vizelet és a széklet színére. Fontos diagnosztikai pont a gyermek neurológiai állapotának helyes értelmezése.
• A laboratóriumi módszerek közé tartozik a hematokrit klinikai vérvizsgálata, a perifériás vér kenet (szükséges a vörösvérsejtek alakjának és méretének megsértésének diagnosztizálásához), a vércsoport és az Rh faktor meghatározása az anya és a gyermek esetében (lehetővé teszi az újszülött hemolitikus betegségének okát).

Ezen túlmenően a közvetlen és közvetett Coombs-teszt azt sugallja, hogy az anya és a gyermek vérei között ritkán van-e összeférhetetlenség.

A vér biokémiai elemzése (a teljes bilirubin és annak frakcióinak meghatározása, a máj transzaminázok szintje, lúgos foszfatáz, teljes fehérje koncentráció, albumin, glükóz, karbamid és kreatinin, koleszterin és trigliceridek, C-reaktív fehérje, timol teszt stb.) Nem csak diagnosztizálja a sárgaság típusát, hanem gyűjtsön adatokat más szervek és rendszerek állapotáról is, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a radikális kezelések felírásakor (például nagyon fontos, hogy gondoskodjunk a kezdeti vesefunkcióról a csere előtt). a vér, mivel a művelet egyik komplikációja akut veseelégtelenség).

Az Eberlein módszer (a közvetlen bilirubin frakciók meghatározása - mono- és diglucuronidobilubin) fontos a mechanikai és parenchimális sárgaság differenciáldiagnosztikájában.

Szükséges továbbá a fertőző ágens kimutatására a vérben, a betegség stádiumában (PCR, ELISA, az immunglobulinok számának és típusának meghatározása, az ellenanyagok aviditásának és affinitásának meghatározása, Wasserman reakció stb.).

A pajzsmirigyhormonok profiljának meghatározása gyanús hypothyreosis esetén történik.

Az örökletes hemolitikus anaemia okainak tisztázása céljából az eritrociták ozmotikus rezisztenciáját, a hemoglobin elektroforézist, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz meghatározására szolgáló szűrővizsgálatokat végzik.

Az 1 hónaposnál idősebb gyermekeknél a cisztás fibrózis gyanújának vizsgálatát végezzük; a korai újszülött időszakban gyakorolhatja az albumin meghatározását meconiumban.

Az elemzések magukban foglalják az a-1-antitripszin tartalmának meghatározását a szérumban, az agy ultrahangát, a hasüreg belső szerveit.

Röntgen módszer, a számítógépes tomográfia feltételezett bélelzáródással, intrakraniális vérzéssel, fibroesophagogastroduodenoscopiával - feltételezett pyloricus stenosis esetén történik. Percutan májbiopsziát ellentmondásos esetekben végeznek a diagnózis igazolása érdekében.

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell határozni az újszülött etetésének módját: a szoptatás nem megengedett az újszülött, galaktoszémia, tirozinémia hemolitikus betegsége esetén.

A hiperbilirubinémia kezelése

Fontolja meg a hiperbilirubinémia fő kezelését.

• Fototerápia a jelenlegi szakaszban - a leghatékonyabb módszer a közvetett hiperbilirubinémia kezelésére. A fototerápia hatásának lényege a közvetett bilirubin fotoizomerizálása, azaz vízoldható formává történő átalakítása. Jelenleg 410–460 nm hullámhosszúságú kék izzók többféle fajtája van, lehetővé téve a szükséges kezelési mód kiválasztását (folyamatos, szakaszos). A modern száloptikai eszközöknek nincsenek szinte minden mellékhatása, kompaktak, nem sértik a gyermek szokásos módját és az anyjával való kommunikációt. A fototerápia akkor kezdődik, ha a bilirubin növekedésének veszélye mérgező. A lámpákat a gyermek bőrszintjétől 20–40 cm távolságban helyezik el, a sugárzási teljesítménynek legalább 5–9 nVT / cm 2 / nm-nek kell lennie. A fototerápia folyamatosan folyik, csak az anya etetése és látogatása során megszakítható. A gyermek szemét és külső nemi szerveit átlátszatlan anyag borítja. Ha a fényterápiát közvetlen hiperbilirubinémia esetén egy újszülöttben használják, akkor megfigyelhető a bőrbőr-anyag színének változása - a "bronz gyermek" szindróma. A fototerápia szövődményei közé tartoznak a bőrégések, a laktóz intolerancia, a hemolízis, a kiszáradás, a hipertermia és a napégés. A fototerápia során szükségesek az újszülött állandó vízmérlegének fenntartása.
• Az infúziós terápiát arra használják, hogy megakadályozzák a vízegyensúly zavarát a fototerápia során a differenciálatlan fényű lámpák használatával; ugyanakkor a fiziológiai folyadékigény 0,5–1,0 ml / kg / h-ra nő. Az infúziós terápia alapja a glükózoldatok, amelyekhez membránstabilizátorokat adnak (a peroxidációs folyamatok csökkentése érdekében), elektrolitokat, szódát (ha szükséges, korrekciójukat), kardiotrofiákat és a mikrocirkulációt javító gyógyszereket. A bilirubin szervezetből történő kiválasztásának felgyorsításához néha a kényszer diurézis módszerét alkalmazzák. Az infúziós terápiás kezelési módban naponta 1 g / kg dózisban albumin oldatokat lehet bevezetni.
• A mikroszomális májenzimek (fenobarbitál, zixorin, benzonális) induktorok alkalmazásának megvalósíthatóságát azzal magyarázza, hogy ez utóbbi képes növelni a ligandin tartalmát a májsejtekben és a glükuronil-transzferáz aktivitását. Ezeket az induktorokat a konjugációs folyamat megsértésével használják. A fenobarbitalt naponta 5 mg / kg dózisban alkalmazzák, a kezelés folyamata nem haladhatja meg a 4-6 napot. A fenobarbitál lehetséges alkalmazása, amely az első napon 20-30 mg / kg nagy terhelési dózist alkalmaz, majd 5 mg / kg később, a nagy dózisú fenobarbitál erős nyugtató hatású és légzési elégtelenséget és apnoát okozhat az újszülöttnél.
• Az enteroszorbenseket (smecta, poliphepán, enteroszgél, kolesztiramin, agar-agar, stb.) A bilirubin hepató-bél-keringésének megszakításához alkalmazzák. Azonban ezek nem befolyásolják szignifikánsan a szérum bilirubin szintjét. Mindazonáltal, mivel ezeknek a gyógyszereknek nincs mérgező hatása, ezek felhasználhatók a hiperbilirubinémia kezelésére, de csak kiegészítő módszerként.
• Szintetikus metalloporfirinek, amelyeket korábban széles körben alkalmaztak a közvetett hiperbilirubinémia kezelésében. A hatásmechanizmusuk a hemoxigenáz kompetitív gátlásán alapul, ami a bilirubin termelés csökkenéséhez vezet. Jelenleg ezek a gyógyszerek nem használhatók újszülött sárgaság kezelésében, mivel az ón-protoporfirin IX fototoxikus hatását észlelték.
• A helyettesítő vérátömlesztést a konzervatív terápiák hatástalanságával, a bilirubin szintjének fokozatos növekedésével, abszolút indikációkkal végzik, azaz ha a nukleáris sárgaság veszélye áll fenn. A helyettesítő vérátömlesztés a keringő vér két térfogatának mennyiségében történik, ami lehetővé teszi a keringő vörösvértestek 85% -ának helyettesítését és a bilirubinszint 2-szeres csökkentését. Ennek az eljárásnak az indikációi jelenleg: az újszülött hemolitikus betegségének edemás-anémiás formája, amikor a transzfúziót az első 2 órában végzik; a közvetett vezeték bilirubin szintje meghaladja a 60 µmol / l-t; a vérzsinór vér hemoglobinszintje 140 g / l alatt van; a bilirubin óránkénti növekedése 6 µmol / l felett; a bilirubin óránkénti emelkedése 8,5 µmol / l felett, a hemoglobin 130 g / l alatti csökkenésével; progresszív anaemia jelenléte; a bilirubin feleslege a következő napon magasabb, mint 340 µmol / l.
• A koleretikumok és a koleszteetikus - kolesztázissal (kivéve az extrahepatikus epehólyag-atreiát és az erjedt epesav-szintézist a fermentopátia miatt) magnézium-szulfát és allohol alkalmazható, de jelenleg előnyös, mint a ursodeoxikolsav - szuszpenzió formájában; az újszülöttek adagolását, melyet gyors és egyértelmű terápiás hatás jellemez. A kezdeti terápiás dózis napi 15–20 mg / kg. Elégtelen hatékonysága esetén az adag naponta 30–40 mg / kg-ra emelhető. Hosszú távú kezelés esetén, napi 10 mg / kg fenntartó adag alkalmazásával.
• A zsírban oldódó vitaminok korrekcióját hypoplasia és az epehólyag atresia, valamint a kolesztázis hosszú távú jelenségeivel végezzük a preoperatív időszakban. D-vitamin₃ - 30 000 NE intramuscularisan havonta 1 alkalommal vagy 5000-8000 NE naponta. A-vitamin - 25 000–50 000 NE intramuscularisan havonta 1 alkalommal vagy 5000–20000 NE naponta egyszer. E-vitamin - 10 mg / kg intramuszkulárisan; 25 NE / kg naponta szájon át, 2 hetente egyszer. K-vitamin - 1 mg / kg 1-szer 1-2 hét alatt.
• Nyomelemek korrekciója: kalcium - 50 mg / kg per nap orálisan, foszfor - 25 mg / kg per nap orálisan, cink-szulfát - 1 mg / kg orálisan naponta.
• A fehérjék és a kalóriaterhelés növekedése ezekben a gyerekekben szükséges a normális növekedés és fejlődés biztosításához, az étrend mellett közepes láncú triglicerideket is tartalmazniuk kell. Az ilyen újszülöttek fehérjékben való igénye 2,5–3 g / kg, zsírok - 8 g / kg, szénhidrátok - 15–20 g / kg, kalória - 150 kcal / kg (60% szénhidrát, 40% zsír).
• Aladzhill-szindrómában az intrahepatikus epevezetékek hipoplazmájának nem szindrómás formája, perinatális szklerotizáló cholangitis, nincsenek módszerek az etiopatogenetikus kezelésre. A cirrózis kialakulása ezekben a folyamatokban a májtranszplantáció indikátoraként szolgál.
• A kolesztázis szindróma extrahepatikus okai jelzik a kolesztázis okának megszüntetését vagy a Kasai-művelet végrehajtását, a későbbi fertőző folyamatok és a szklerotikus változások megelőzésével az epevezetékekben. A gyulladásgátló terápia során a műtét utáni első héten nagy dózisú prednizont adunk be intravénásan (10> 2 mg / kg / nap), majd 2 mg / kg / nap szájon át 1-3 hónapig.
• Ha az anyagcsere-zavarok által okozott hiperbilirubinémia leggyakrabban konzervatív kezelési módszereket igényel. Amikor a galaktoszémia olyan étrendet alkalmaz, amely nem tartalmaz galaktózt és laktózt. Az első életévben terápiás keverékeket használnak: laktózmentes NAN, Nutramigen, Registimil és egyéb, laktózt nem tartalmazó keverékek. A tirozinémiában olyan diétát írnak elő, amely nem tartalmaz tirozint, metionint és fenilalanilt (lofenolak, XP analóg, XP analóg LCP, Afenilak, fenilmentes, Tetrafen 40 stb.). Az utóbbi években a 4-hidroxi-fenil-piruvát-dioxigenáz, nitizinon gátlóját is alkalmazzák, amelyet orálisan 1 mg / kg / nap sebességgel írnak elő. Ha a fruktózt a fruktózt, szacharózt és maltózt tartalmazó diétás termékekből ki kell zárni. Előírt gyógyszerek, amelyek kompenzálják az epesavak hiányát - cholic és deoxycholic, 10 mg / kg / nap sebességgel.
• A helyettesítő enzimterápiával leggyakrabban 10 000 creonot használnak, a gyógyszer dózisát a hasnyálmirigy funkció elégtelensége, a pancreatin - 1000 NE lipáz / kg / nap dózis szerint választjuk ki.

irodalom

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinikai perinatológia. Petrozavodsk: Az Intel Tech Tech kiadó, 2004. 424 p.
2. A magzat és az újszülött, veleszületett anyagcsere rendellenességek / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Kriegler-Nayyar szindróma // A perinatológia és a gyermekgyógyászat orosz közleménye. 1998. No. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokémiai vizsgálatok a klinikán. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatológia / szerk. T. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb., Peter, 2001.
7. Iránymutatások a gyermekgyógyászati ​​és gyermekgyógyászati ​​műtétek gyógyszeres kezelésére. Neonatológia / szerk. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. És Bilirubin metabolizmus újszülöttekben. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatológia: kézikönyv orvosoknak. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Máj- és epebetegségek: gyakorlati útmutató / szerk. ZG G. Aprosina N. N. Mukhina: transz. angolul M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Májbetegség. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, mentés, májmentés, életmentés, hepatológia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Az újszülöttkori kolesztatikus sárgaság korai diagnózisa // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Krónikus májbetegség gyermekkorban. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, az orvostudományi jelölt
L.V. Simonova, az orvostudományi jelölt
Orosz Állami Orvostudományi Egyetem, Moszkva

közzétéve: 2009.11.23. 2:55
frissítve 2015.09.25
- Szakemberek, hematológia

Dr. Komarovsky az újszülöttek sárgaságáról

A gyönyörű és régóta várt baba, aki született, hirtelen sárga lett. A szülést követő harmadik napon, csak a mentesítésig, amelyet az egész család várt, a morzsa szokatlan narancsvirágot szerzett, egyszer és mindenkorra áthúzva az anya álmait egy gyönyörű fotózásra egy újszülöttkel. Örömteli gondolatokat helyettesítettek a szorongás - milyen ez a sárgaság és hogyan veszélyes? Ezekre a kérdésekre válaszol egy jól ismert gyermekorvos, a TV-házigazda és a gyermekek egészségéről szóló könyvek és cikkek szerzője, amelyet Jevgenyij Komarovszkij anyák millióinak tartanak.

Mi történt

Az újszülöttek sárgasága meglehetősen gyakori, a koraszülöttek 50-60% -ában és a koraszülöttek 80% -ában fordul elő. A betegség kezelésére nem érdemes. A gyermek bőre nagyon fiziológiás okok miatt sárga színű. A baba vérében lévő magzati hemoglobin (ami neki volt természetes terhesség alatt) megváltozik a normális humán hemoglobin A-ra. Egy kis ember alkalmazkodik a környezethez. Az enzimrendszer éretlen, mint a máj. Ez a szerv a felelős a bilirubin eliminálásáért, amely minden emberben kialakul a vörösvérsejtek lebontása során. Ezeket a vérsejteket folyamatosan frissítik, ezért szükség van az öregedő sejtek újrahasznosítására.

A szülés utáni időszak morzsáiban a hemoglobin normális, az öregedő vörösvérsejtek cseréjével is lebomlik, de a gyengén működő máj még nem képes eltávolítani a bilirubint. Ez az epe pigment, amely a testben marad, a bőr sárga színűvé válik. Ez a metamorfózis általában egy újszülöttnél születik a születést követő harmadik napon.

Az enzimrendszer meglehetősen gyorsan javul. Mivel a máj, amely megkapja a szükséges enzimeket, teljes erővel kezd dolgozni, a bilirubin elkezdi elhagyni a testet, a bőr megvilágosodik, először egy őszibarack árnyalatot kap, majd visszatér a normál színre. Általában ez a folyamat teljes egészében befejeződik az élet 7-10 napján, így 4-5 nap múlva, kevésbé ritkán - egy hét alatt, a sárgaságnak teljesen át kell mennie. A koraszülötteknél elhúzódó újszülöttkori sárgaság figyelhető meg, de az orvosok megpróbálják kezelni és megfigyelni a kórházban.

A nem veszélyes sárgaság másik típusa - szoptató sárgaság. Komarovszkij szerint az anyatejben vannak speciális anyagok, amelyek lassítják a bilirubin kötődését a májban. Ez a helyzet normális, nem igényel kezelést, és még inkább a szoptatás megszüntetését és a baba áthelyezését az élelmiszer-adaptált keverékekhez.

Hogyan kell kezelni?

Mivel a folyamat természetes, Jevgenyij Komarovszkij tanácsolja az anyákat, hogy nyugodjanak, és ne aggódjanak az újszülött sárgaság kezelésével kapcsolatos kérdésekben. A modern orvostudomány nem használ speciális gyógyszert ezekhez a célokhoz. Úgy véljük, hogy a gyermek-fényterápia bőrszínének normalizálásának egy kissé gyorsabb módja. Ehhez használja a "kék" lámpát, amely megvilágítja a gyermek bőrét. Ennek eredményeképpen a sugarak hatása alatt levő bilirubin pigment olyan anyagokké bomlik, amelyeket az újszülött teste képes kiüríteni a vizelettel és a székletgel.

Komarovsky azt tanácsolja, hogy otthon használja a szokásos "fehér" lámpákat, ha nincs LED, mert minden fényes fény semlegesíti a bilirubin toxicitását.

A sárgaság másik hatékony gyógyulását maga a természet hozza létre - anyai anyatej. Természetes anyagokat tartalmaz a gyermek immunrendszerének védelme érdekében. Ezért minél hamarabb alkalmazzák a csecsemőt a mellre, annál gyakrabban fogják táplálni az anyatejet, annál gyorsabban és könnyebben a teste megbirkózik a fiziológiai sárgasággal. Az ilyen gyerekek etetése különleges történet. Általában a megnövekedett bilirubinnal rendelkező morzsákat a megnövekedett álmosság jellemzi, és elhagyhatja a táplálást. Fontos gondoskodni arról, hogy a baba időben fogyasszon, szükség esetén ébressze fel, de semmiképpen ne tegye ki.

A terápiás hatás egy ilyen babával jár. Gyorsabban ki kell venni az utcára, hogy a gyermek érintkezzen a közvetett napsugárzással. Ha az időjárás lehetővé teszi, és a szezon, a sárgasággal rendelkező gyermeknek a nap legnagyobb részét az utcára kell töltenie.

Patológiai helyzetek

A rendellenes állapot olyan, amelyben a gyermek születése után a vörösvérsejtek tömeges szétesését indítja el, nemcsak elavult és helyettesítő, hanem teljesen egészséges. Ebben az esetben a bilirubin szintje nagyon magas, és már nem beszélünk egy funkcionális sárgaságról. Az orvosok az újszülött (HDN) hemolitikus betegségéről beszélnek. Ez a patológia olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek vércsoportja, Rh tényezője eltér az anyától. Ha immunológiai konfliktus keletkezik, az anya immunitása specifikus antitesteket termel a magzati vérsejtek ellen.

Az ilyen sárgaság a csecsemő születését követő első órákban alakul ki. Ennek eredményeként súlyos anémia figyelhető meg az újszülött, májjában, a központi idegrendszerben és az agyban. Az orvosok szorosan figyelik a bilirubin szintjét. A vér pigmentjének bizonyos kritikus szintjeinek elérésekor helyettesítő transzfúziót kell alkalmazni. Néha ezek az eljárások többet igényelnek a bilirubin testre és annak összes rendszerére gyakorolt ​​mérgező hatásának csökkentésére. Gyors és súlyos hemolitikus betegség esetén halál fordulhat elő.

Egy másik rendellenes sárgaság, amely a gyermekeknél rejlik, az epehólyag atresiájához kapcsolódik. Ez egy veleszületett patológia, amelyben az adott útvonalak nem alakulnak ki vagy alakulnak ki rosszul valamilyen genetikai hiba miatt. Egy ilyen betegség nagyon ritka, a hivatalos orvosi statisztikák szerint a világon született 15 ezer gyermek egyike. Ez az állapot sebészesen megszűnik, a művelet nagyon bonyolult, high-tech, de lehetőséget ad a gyermeknek további normális életre.

Vannak más okok is a sárgaság rendellenes megjelenésére egy újszülött esetében:

• A K. vitamin túladagolása A "Vikasol" (a K-vitamin szintetikus analógja) gyógyszert a szülés során használják, hogy megakadályozzák vagy megszüntessék a nő súlyos vérzését. Abban az esetben, ha egy nő adagol, vagy sürgősen szükség van nagy mennyiségű gyógyszerre, a baba túladagolása fordulhat elő.
• Diabetikus fetopátia. Olyan állapot, amelyben a csecsemő májja és enzimrendszere nem eléggé fejlett, mivel a magzat terhesség alatt szenvedett az anya cukorbetegségének hátterében.
• Genetikai (örökletes) májformulációk. Ezek a genetikai szindrómák bizonyos típusai, amelyekben a szervbeültetés szintjén a magzatban strukturális genetikai hibák merültek fel.
• Intrauterin fertőzések. Néhány olyan fertőző betegség, amelyet az anya a terhesség alatt szenvedett, a magzati máj fejlődésében rendellenességeket okozhat.

Miért van az újszülöttek sárgasága a szoptatás alatt: okok és hatások, bilirubin arányok a táblázatban

Gyakran újszülött anyukák, újszülött kincsüket vizsgálva, még mindig a kórházban észrevették bőrének szokatlan sárgaságát. A gyermekorvos is figyelmet fordít erre. Az újszülött sárgasága miatt a fiatal anya aggódik. Érdemes-e riasztani? Honnan származik a sárgaság? Miért sárgaek a babák? Kell-e kezelni és hogyan?

Az újszülött sárgaság típusai

Az újszülött sárgasága gyakori. Ez a bilirubin magas tartalma a baba vérében és bőrében van. A bilirubin vöröses-sárga pigment, amely a hemoglobin lebontása során keletkezik. Ha a gyermek szöveteiben feleslegessé válik, akkor a baba bőre és nyálkahártyái tipikus sárga színt kapnak.

Először is, az anyáknak tudniuk kell, hogy az újszülöttek sárgasága kétféle lehet: élettani és kóros. Próbáljuk meg megismerni az egyes fajok sárgaságát, amennyire csak lehetséges.

A fiziológiai sárgaság jelei

A baba bőre 2-3 nappal a születés után folt. Az újszülött ilyen sárgasága nem haladja meg a normát, és néhány nap elteltével nyom nélkül eltűnik. Néhány gyermeknél a sárgás bőrszín alig észrevehető, másokban ez elég kifejezett. A sárgaság mértéke függ a bilirubin képződésének sebességétől, valamint a kis test képességétől annak eltávolítására. Az ilyen típusú sárgaság az úgynevezett „szoptató sárgaság”. A gyermek általános egészségi állapota ebben az esetben nem szenved, a vizelet és a széklet megtartja a természetes színt, a máj és a lép nem nő.

Tudnia kell, hogy a normál bőrben a természetes színt a teljes időtartam harmadik hetében és 4 hetes koraszülöttek után a fiziológiai jelenség fő tünete. Ez az állapot orvosi beavatkozás nélkül megy át, és nincs káros hatása a csecsemő testére. A sárgaságnak már az élet második hetének elején is csökkennie kell. Általában a fiziológiás sárgaság legfeljebb 3 hétig tart, és a gyermek életének első hónapjának végéig teljes mértékben elhalad.

Patológiai sárgaság: hogyan lehet gyorsan felismerni a veszélyt?

Ez a sárgaság az anyák és az orvosok szoros figyelmet igényel. Az ilyen gyermekek vérében a bilirubin aránya nagymértékben meghaladja, és mivel a pigment mérgező, fokozatosan mérgező a szervezet (további részletek a cikkben: az újszülöttek bilirubin aránya: táblázat havonta). Érdemes megőrizni, ha az első napok morzsái a következő tünetekkel rendelkeznek:

• a vizelet és a széklet sötétedése természetellenes színre;
• sárgaság jelenik meg az élet első napján;
• a baba lassú, inaktív, rosszul szar;
• magas bilirubinszint a vérben;
• a bőr sárgasága 3 hétnél tovább tart;
• a lép és a máj megnagyobbodik.
• a gyermek gyakran regurgitál;
• kóros ásítás.

Ekkor megjelennek az úgynevezett „nukleáris” sárgaság klasszikus megnyilvánulásai:

• megnövekedett izomtónus;
• egy nagy fontanelle kidudorodása (további részletek a cikkben: milyen korban zárja be a gyermek a nagy betűtípust?);
• rángatózó;
• a baba monoton sír;
• gördülő szemek;
• légzési elégtelenség, amíg meg nem áll.

Néhány nappal később a sárgaság tünetei csökkennek, de túl korai örülni: a cerebrális bénulás, a hallásvesztés, a mentális retardáció és a fizikai fejlődés szörnyű jelei tovább fejlődnek. A patológiás sárgaságot azonnal el kell kezdeni egy speciális kórházban.

Szerencsére a sárgaság kóros formája ritka. Az ilyen sárgaságot csak 100 újszülöttnél diagnosztizálják. A szülőknek rendkívül óvatosnak kell lenniük, hogy életük első napjaiban megfigyeljék a baba állapotát, hogy ne késjenek a kezeléssel.

Miért fordul elő fiziológiai sárgaság?

Az oxigénnel történő prenatális élet során a baba szöveteit vörösvérsejtekkel (eritrocitákkal) kapták, de születésük után a gyermek önmagában lélegzik, és most már nincs szükség hemoglobinnal rendelkező eritrocitákra. Elpusztulnak, és pusztulásuk során a bilirubin keletkezik, amely az újszülött sárga bőrét megfestik (javasoljuk az újszülöttek bilirubinjának olvasását: mi ez?). A bilirubin ürülékkel és vizelettel eliminálódik.

A csecsemő teste csak azt tanulja meg, hogyan kell megfelelően működni, és még nem képes teljes mértékben megbirkózni minden felelősségével. Az újszülött sárgasága természetes jelenség, amely a máj elégtelen működése következtében jelentkezik. Mivel az újszülött májja még éretlen, életének első napjaiban nincs ideje, hogy feldolgozza az összes képződött bilirubint, így a pigment részlegesen belép a vérbe. A nyálkahártyákat és a bőr sárgáját megfestik. Amikor egy gyermek májja felnő egy kicsit, alaposabban feldolgozza a belépő bilirubint. Általában a máj kezdődik a csecsemő életének 5.-6. Napjáig. Ettől a ponttól kezdve a fiziológiai sárgaság fokozatosan elhalványul, és nincs okunk aggodalomra.

Néhány gyermeknél a májfunkció beállítása gyorsabb, másoknál lassabb. Mi határozza meg a bilirubin eltávolításának sebességét? A gyermeknek néhány hétig minden esélye, hogy „sárga bőrű” legyen, ha:

• az anya túl fiatal és a legmagasabb bilirubinszintje van;
• cukorbetegség anyában;
• egy ikertestvérrel vagy nővérrel született;
• idő előtt született - a koraszülött baba májja még éretlenebb, mint az időben született babáké;
• anyukának hiányzott a jód a terhesség alatt;
• az anya rosszul táplált, füstölt vagy beteg volt, miközben a babát hordozta;
• vett néhány gyógyszert.

Egyes esetekben az ikrek születése lehet a sárgaság oka: a gyermek májja meglehetősen gyenge, mivel az anyai test erőforrásait egyszerre két magzatra költik

Honnan származik a kóros sárgaság?

Leggyakrabban ez a szörnyű jelenség a következő okok miatt történik:

1. Az anyai és magzati vér inkompatibilitása Rh tényezővel (az újszülött hemolitikus betegsége). Jelenleg rendkívül ritka, mivel a negatív rhesusos nők mindegyike különleges megelőző kezelést kap a terhesség 28. hetétől.
2. A veleszületett betegségek vagy a csecsemő májjának fejletlensége.
3. Genetikai vagy örökletes rendellenességek.
4. Az újszülött keringési rendszerének vagy bélének veleszületett rendellenességei.
5. Nem megfelelő antibiotikum terápia.
6. Súlyos anyai terhesség, toxikózis, megszűnés veszélye.
7. Az epe kiáramlásának mechanikai megsértése: az epehólyag elzáródása egy daganat által, az epevezetékek szűkítése vagy alulfejlődése.

Norm bilirubin egy újszülött számára

Mennyi a bilirubin a vérben, meghatározza a biokémiai elemzést. Ha a bilirubin szintje meghaladja az 58 µmol / l-t, akkor a bőr észrevehető sárgasága jelenik meg. Fiziológiai sárgasággal soha nem nagyobb, mint 204 μmol / l.

A bilirubin normál tartalmának felső határa a csecsemő vérében megtalálható a táblázatban:

Melle tej sárgaság

Ha a csecsemő bőrének sárgasága a szoptatás hátterében nem szűnik meg még a születés utáni harmadik héten, akkor az orvosok „az anyatej sárgaságáról” beszélnek. Úgy véljük, hogy az anyatej jelenléte a baba testében növeli a bilirubin tartalmát a májban. Ebben az esetben a sárga sárgája az élet 11–23 napjára esik. Ez az állapot nagyon lassan megy, sok ilyen csecsemő esetében a sárgaság végül eltűnik a harmadik hónapig, csak néha - a második. Ilyen esetekben ajánlott a gyermek alapos vizsgálata a sárgaság súlyosabb okainak meghatározására.

Van egy felfogás, hogy a szoptatás során a bilirubin szintje nő. Emiatt a szoptatás megszakad, ha a babának sárgaság jelei vannak, de a modern vizsgálatok megerősítették azt a tényt, hogy a szoptatás fontos intézkedés az újszülött sárgaság kezelésében. A sárga pigment legtöbbje ürülékkel ürül ki a baba testéből. Az anyatej enyhe hashajtó hatása van, ami hozzájárul a bilirubin eltávolításához és megakadályozza a sárgaság kialakulását.

Valójában a bőr icterikus színárnyalata gyakran szoptatott csecsemőkben jelentkezik. Ugyanakkor nagy valószínűséggel alakul ki az anyatej sárgasága azokban a gyerekekben, akik későn vagy túl ritkán és kevéssé szoptattak, mivel az anyában hiányzik a tej.

Nincs bizonyíték arra, hogy az anyatej sárgasága károsítaná a babát. Ha egy gyermek, aki csak szoptatást kap, enyhe héjú árnyalatú a bőrön, akkor nem ijesztő, és nem zavarja a szülőket.

Sárgaság kezelése

A súlyos következményeket okozó kóros folyamat kezelését szigorú orvosi felügyelet mellett kell elvégezni a kórházban. A legtöbb esetben a fiziológiai sárgaság önmagában is kezelhető. Jelentős fiziológiai sárgasággal segítheti a gyermeket az alábbi tevékenységekkel:

1. A fő és fő gyógyszer anyai kolosztrum, amely hashajtó hatású és segít eltávolítani a bilirubint egy újszülött véréből.
2. A fototerápiát gyakran felírják. Egy speciális lámpával való érintkezés után a bilirubin 10-11 óra elteltével eliminálódik a gyermek testéből.
3. A napsugarak kiváló kezelési eszköz. Meleg időben sétáljon gyermekével, és hagyja egy ideig meztelenül hagyni a fák csipkés árnyékában. Otthon kívánatos, hogy a baba kiságyát közelebb hozza az ablakhoz.
4. Ha a gyermek erős sárgasággal rendelkezik, intenzívebb kezelésre van szükség. Általában az orvosok aktivált szenet vagy „Smekta” -t írnak be (a cikkben részletesebben: hogyan kell szoptatni a Smekta-t?). Az aktivált szén felszívja a bilirubint, és a Smekta megállítja a keringést a máj és a belek között.

Összefoglalva megállapítható, hogy az újszülöttek sárgasága meglehetősen gyakori, és a legtöbb esetben spontán módon megy át. Jevgenyij Komarovszkij gyermekgyógyász úgy véli, hogy a legfontosabb dolog a tünetek figyelése. Halljuk, mit mond Komarovsky erről a jelenségről a következő videóban.