Genetikai betegség, melynek következménye a bilirubin normalizálódásának kudarca, Gilbert-szindróma. Emberekben a máj nem képes semlegesíteni ezt az elemet. Elkezd felhalmozódni, súlyos szövődményeket okozva.
Gilbert-szindróma általában nem zavarja a tulajdonosát. Alapvetően a kóros egyetlen jele a sárgaság enyhe formában.
Fontos! Egy egyedülálló eszközt talált a májbetegségek leküzdésére! Természetesen csak egy hét alatt legyőzhetsz szinte minden májbetegséget! Bővebben >>>
Az mkb 10 dekódolási kód
A Nemzetközi Betegségek Osztályozása szerint Gilbert-szindróma az endokrin típusú és az anyagcsere-betegségekre utal. A Gilbert-kór (ICD-10 kód, E 80.4) túlzott mennyiségű bilirubint jelent a veleszületett vagy szerzett okok miatt. A szindróma a bőr és a nyálkahártyák sárgulását okozza.
A megszerzett okokat a máj károsodása és a vörösvértestek túlzott lebontása okozza.
Ki érzékenyebb a szindrómára?
Gilbert-szindrómát generikus betegségnek tekintik, és nagyon ritka. Az ilyen patológiájú emberek mindössze 4% a világon. Leggyakrabban ez a szindróma az embereket érinti. A szülők jelenléte ezen diagnózis alapján jelezheti annak valószínűségét, hogy a gyermek örökölte.
Ennek a patológiának a sajátossága a cholelithiasis kockázata. A szindróma kialakulásának oka egy olyan hibás génnek tekinthető, amely elősegíti a bilirubin növekedését. A Gilbert-betegségre a közvetett bilirubin növekedése jellemző. Ezt a bőr és a szemhártya sárgaságában fejezik ki.
Lehetséges szövődmények
A veszély a bilirubin felhalmozódása az epehólyagban és a májban. Ennek megfelelően minden testrendszert érinti. Az epevezeték eltömődésének esélye magas.
Nagyon súlyos szövődmény a nukleáris sárgaság. Megfordulnak visszafordíthatatlan hatások, és az agy működése zavar. A terhesség alatt a szindróma a magzat elvesztéséhez vezet.
Természetes anyagokon alapuló különleges készítmény.
A gyógyszer ára
Kezelési vélemények
Az első eredményeket egy hetes kezelés után érzik.
További információ a gyógyszerről
Naponta csak 1 alkalommal, 3 csepp
Használati utasítás
De általában a megnövekedett bilirubin nem okozhat szorongást. A kedvező tényezők (stresszes körülmények, alkoholos italok, egészségtelen ételek) esetén a jelek megjelennek. Az illetékes megelőzés meghosszabbítja a betegség elengedését.
Kezelési módszerek
A betegség nem veszélyes az egészségre, és a szövődmények rendkívül ritkák. E különleges kezelés eredményeként Gilbert-betegség nem lesz szükség.
A kórházban
A gyógyszeres kezelést a betegség jeleinek kiküszöbölésére használják. A megnyilvánulásuk megelőzése érdekében nem gyógyszeres módszereket alkalmaznak: speciális diétát, speciális kezelési módot, súlyosbodást okozó hatások megszüntetését.
Szükség esetén használja a következő kezelési módszereket:
- Előírja a bilirubin tartalmát csökkentő gyógyszereket. Ezek közé tartoznak a fenobarbitalt tartalmazó termékek. A gyógyszer körülbelül egy hónapig tart, amíg a sárgaság tünetei eltűnnek, és a normális bilirubinszint helyreáll. Ez a kezelés nagy mínusz: a drogok addiktívak. És a gyógyszeres kezelés leállítása csökkenti azok hatékonyságát semmire. Egyébként sok beteg helyettesíti a fenobarbitalt enyhe hatásokkal: Valocordin vagy Corvalol.
- Az aktív szén és a diuretikumok használata. Felgyorsítják az abszorpciót és eltávolítják a bilirubint.
- A bilirubin semlegesítésére albumin injekciókat készítenek. Ez akkor szükséges, ha a bilirubin a növekedés kritikus pontját elérte.
- A B. csoportba tartozó vitaminok hozzárendelése
- A májfunkció normalizálásához hepatoprotektorokat (Essentiale) írnak elő.
- A súlyosbodás esetén choleretic gyógyszereket szednek (Hofitol).
A fototerápia népszerű. A speciális kék lámpák elpusztítják a bilirubint a bőrben, és megszüntetik a bőr sárgaságát. Néha tüneti kezelést írnak elő olyan gyógyszerekkel, amelyek megállítják a hasmenést, csökkentik a hányingert és a gyenge emésztés különböző jelenségeit. Az antibiotikum terápiát a fertőzés terjedésének megakadályozására használják. Tudjon meg többet a betegség kezeléséről a kórházban.
A Gilbert-szindróma alapja a test olyan tulajdonságai, amelyeket a DNS gének mutációja okoz. Ezért egy speciális terápiás módszer hiányzik. Egyszerűen kövesse bizonyos szabályokat, és szorosan figyelemmel kíséri az egészséget.
Népi módszerek
A betegség elleni küzdelemben nem szabad kizárni a népi módszereket. Nos, tisztítsa meg és javítsa a máj choleretic húslevesek munkáját. A következő növényeket használják: körömvirág, kutya rózsa, kukorica selyem, anya és mostohaanyja.
Néhány receptet ki kell emelni:
- A takarólevet kiszorítják. Vegyünk 15 ml-t naponta 10 napig.
- Kevert aloe, cukorrépa lé, sárgarépa és retek. Megolvasztott mézet adnak hozzá. A keveréket naponta 2 evőkanál. Tartsa a hűtőszekrényben.
- Kukorica stigmákat főzött. Naponta hatszor kell venni.
Emlékeztetni kell arra, hogy a hagyományos orvoslás használata előtt mindig forduljon orvoshoz.
Megelőző intézkedések
Gilbert-betegség genetikai jellegű, így a megelőzés nem akadályozhatja meg a betegséget. Csak enyhítheti a súlyosbodást
Szükséges bizonyos szabályok betartása:
- El kell kerülni a hazai tényezőket, amelyek káros hatással lehetnek a májra.
- A stresszes helyzetek megszüntetése.
- Az étrendet felül kell vizsgálni.
- Csökkentse a nehéz fizikai terhelést.
- Javasoljuk, hogy tiszta vizet használjon kb. 2 liter naponta.
- Amikor a depresszió nem súlyosbítja az állapotot, forduljon szakemberhez.
Orvos ajánlásai Gilbert-szindrómára
Minden páciensnek klinikai ajánlása van, amelynek végrehajtása sokkal könnyebbé teszi a beteg életét.
Ezek a következők:
- Kerülje a közvetlen napsugárzást.
- Ne hagyja figyelmen kívül a fertőző betegségek kezelését, különösen, ha az epehólyagra és a májra vonatkozik.
- A sült ételek tilosak.
- Böjt betiltották.
- Az öngyógyítás kizárása, mivel komoly következményekkel járhat.
Ha betartja ezeket az ajánlásokat, a betegség nem okoz problémát.
kilátás
A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de a halál valószínűsége nincs jelen. A májban bekövetkező változások általában nem haladnak. Megfelelő kezeléssel a kordiaminnal vagy fenobarbitallal csökken a bilirubin mennyisége.
Gilbert-szindrómát nem lehet teljesen megszüntetni. De a betegség jóindulatú és nem okoz rosszindulatú rendellenességeket. Ha betartja az orvos utasításait, és szigorúan figyelemmel kíséri az aktuális állapotot, a remisszió ideje sok éven át tart. A tünetek nem zavarnak.
Gilbert szindróma
ICD-10 Fejezet: E80.4
A tartalom
Meghatározás és általános információk [szerkesztés]
A funkcionális hiperbilirubinémia leggyakoribb formája a Gilbert-szindróma (SJ): a világ különböző régióiban 1-5 és 11-12% közötti gyakorisággal fordul elő a populációban.
Az SJ első említése az A. Gilbert et al. (1900-1901), aki részletes leírást nyújtott be „egyszerű családi periódus” néven (cholemia simple familiale). A következő években Gilbert-szindrómát másképpen nevezték: „idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia”; "Családi nem hemolitikus sárgaság"; "Családi időszakos sárgaság"; "Krónikus jóindulatú pigmentáris hepatosis", stb.
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
Az LF-ben az öröklés típusáról nincs konszenzus. A közelmúltban az autoszomális domináns örökségtípus ferde, de hiányos penetranciával, azaz a hibás gén megjelenésének különböző gyakorisága a hordozóinak fenotípusában.
A Gilbert-szindróma tehát nyilvánvalóan nem betegség, hanem különleges feltétel (sui generis) a születési rendellenesség miatt - az UDP-GT mikroszómális enzimének hiánya.
Az SJ az UDP-GT mikroszóma enzim örökletesen meghatározott génhibáján alapul, ami a szabad (nem konjugált) bilirubin máj clearance-e részleges csökkenését és a vérben való felhalmozódását okozza. Az UDF-GT mikroszóma enzimet kódoló TAA gén (AU) 6 promóterrégiójában (régió) egy további dinukleotid TA van, amely az A (TA) 7 TAA régió (régió) kialakulását okozza. Ez az UDP-GT 1A1 enzim aktivitásának csökkenéséhez vezet, amely felelős a szabad bilirubin glukuronsavhoz való kötődéséért és a kötött bilirubin képződéséért. Ez a folyamat a norma 30% -ára csökken. Ezen túlmenően, amikor az SJ-t megállapították, hiányzik a bilitranszferáz és az Y- és Z-fehérjék hiánya (amelyeket most már a glutation-S-transzferáz enzimmel azonosítottak), amelyekben a szabad bilirubin befogása (kivonása) a vérplazmából a máj sinusoidjaiban megzavarodik, hepatocita citoplazma és a májsejt mikroszómákba történő szállítása. Ez a szabad bilirubin túlzott felhalmozódásához vezet a vérben.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
Gilbert-szindróma általában serdülőkorban, fiatalokban vagy fiatal korban (7–28-30 év) nyilvánul meg, gyakrabban kimutatható férfiaknál (3-7: 1 arányban). Az a tény, hogy az SJ leggyakrabban a férfiak serdülőkorában jelentkezik, bizonyos szerepet játszhat a bilirubin clearance-ben a férfi nemi hormonokban (androgének).
A betegek jelentős részében az SJ régóta látens vagy szubklinikai jellegű, ezért gyakran véletlenszerűen kimutatható. Például egy biokémiai vérvizsgálatban meghatározták a szabad bilirubin szintjének emelkedését, vagy ha a betegeket más betegségekre vizsgálják, a bőr szklerális szubiceritását és világos icterikus színét detektáljuk.
Az SJ esetében az arc bőrének matt sárga színe, nasolabialis háromszög és axilláris üregek; a bőr körüli hiperpigmentáció. A. Gilbert leírta a tünetek tipikus "diagnosztikai triádját":
• máj "maszk" (sárgaság);
• Xanthelasma a szemhéjakon;
• a tünetek hullámszerű megjelenése és eltűnése.
Megjegyezzük, hogy a bőr pigmentációja fénysugarak és hő, kémiai és mechanikai ingerek hatására növekszik. Az SJ-ben szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a következő klinikai tünetek jelentkeznek: unalmas fájdalom vagy nehézségi érzés a jobb hypochondriumban, dyspeptikus tünetek (étvágytalanság, hányinger, székrekedés vagy hasmenés stb.); hidegség "libabőrök" megjelenésével; migrénes fejfájás; a bradycardia és a hipotenzió hajlama; neuromuszkuláris rendellenesség. Gyakran definiáltak egy asthenovegetatív szindrómával, fokozott szorongással, depresszióval vagy enyhe ingerlékenységgel, éjszakai alvási zavarokkal és bioritmiás eltolódásokkal járó szinovia. A betegek 15-20% -ánál a máj enyhén (1-2 cm-rel), fájdalommentes, normál konzisztenciájú. Néha kimutatható az epehólyag és az extrahepatikus epeutak zsinórjainak zavarai.
Fontos hangsúlyozni, hogy a klinikai tünetek megjelenése az LJ-ben szenvedő betegeknél, beleértve a sárgaság növekedését (hyperbilirubinemia) gyakran váltakozó fertőzés, éhezés, mentális és fizikai túlterhelés, valamint alkohol.
Gilbert-szindróma: Diagnosztika [szerkesztés]
Általánosságban elmondható, hogy az LF-ben a vér elemzése általában nincs anémia, retikulocitózis; az eritrociták ozmotikus stabilitásának és várható élettartamának csökkentése (nincs hemolízis jele); ESR - normál határokon belül; alkalmanként megnövekedett hemoglobinszint (150 g / l-ig).
A vér biokémiai analízisében nincsenek citolízis, kolesztázis, hepatocelluláris elégtelenség jelei (az aminotranszferázok szintje, az alkalikus foszfatáz, a γ-GTP, a koleszterin és a foszfolipid szintek, az albumin normális marad). A bilirubinuria nincs meghatározva.
Speciális diagnosztikai módszerek
• Minta bromsulfaleinnel (Caroli): egy 5% -os bromsulfalein 5% -os oldatának intravénás beadása után (5 ng / ttkg) határozza meg a duodenum tartalmában való megjelenésének idejét. Ehhez 30 másodpercenként 10 N nátrium-hidroxid-oldatba helyezünk egy csepp KDP-tartalmat - a lila festés (kromodiagnosztika) a bromsulfalein jelenlétét jelzi. LF esetén késleltetve van az indikátor eltávolítása 20-40 percig (általában 5-15 perc). Meghatározhatja a bromsulfalein RES-máj eltávolítását is. Ebből a célból a vérben lévő indikátor tartalmát a bromsulfalein intravénás infúziója előtt és 45 perc elteltével határozzuk meg. Ha az SJ a véráramban az injektált festék 10% -át teszi ki (normál keresés)
Gilbert szindróma
RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. sz. Rend)
Általános információk
Rövid leírás
Protokoll "Gilbert szindróma"
ICD-10 kódok: E 80.4
besorolás
Van egy fő diagnózis.
diagnosztika
Panaszok és anamnézis
Mérsékelt sárgaság, amely a fizikai stressz, a lázas betegségek, az étrendi hibák, a mentális stressz, a böjt, a kábítószer-stressz (levometsitin, prednizon, K-vitamin) hátterével szemben rendszeres romlás.
A rokonok jelenléte periodikus hiperbilirubiemiával.
Asztén-vegetatív szindróma: ingerlékenység, fáradtság, izzadás, pszichoemotionális labilitás, kevésbé gyakori diszpepsziás tünetek az étvágycsökkenés, a hányinger, a jobb hypochondrium vagy epigasztriás régió fájdalma formájában.
Fizikai vizsgálat: a sárgaság icteric sklera formájában jelenik meg, a bőr icterikus festése csak néhány betegnél, főleg az arc, az aurikulák, a kemény szájpad, valamint az axilláris területek, pálmák, lábak tompa icterikus színe formájában.
A kolémia sárgaság nélkül is lehet. Egyes betegeknél - Xanthelasma században, a bőrön szétszórt pigmentfoltok.
A szokásos konzisztencia májja a hipokondriumból 20% -kal 1,5-3,0 cm-re nyúlik ki, a lép nem érzékelhető. Számos beteg többszörös stigma-diszembriogenezisgel rendelkezik.
Laboratóriumi vizsgálatok: a KLA-ban 40% magas hemoglobin-tartalom (140-150,8 g / l), eritrociták 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitózis. A vér közvetett hiperbilirubinémia biokémiai elemzésében (18,81-68,41 µmol / l).
Instrumentális vizsgálatok: a hasi szervek ultrahangja - a máj reaktív vagy diffúz változása.
Szakértői tanácsok:
3. Infekcionista - hepatológus (ha van ilyen).
Minimális vizsga a kórházba küldésekor:
1. A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
2. ALT, AST, bilirubin.
3. Széklet a helmint tojáson.
4. Kaparás az enterobiasisra.
A fő diagnosztikai intézkedések listája:
1. Teljes vérszám (6 paraméter).
2. A hasi szervek ultrahangja.
3. A bilirubin és frakcióinak meghatározása.
4. A teljes fehérje meghatározása.
5. A fehérje frakciók meghatározása.
6. A koleszterin meghatározása.
7. Az alkáli foszfatáz meghatározása.
8. Végezzen timol tesztet.
9. Vas meghatározása.
10. Széklet a hegedűs tojáson.
11. Kaparás az enterobiasisra.
14. A hepatológus fertőzője (ha van ilyen).
További diagnosztikai vizsgálatok:
1. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, plazma hematokrit fibrinolitikus aktivitás).
2. A retikulociták meghatározása.
3. Az ALT meghatározása.
4. Az AST meghatározása.
6. A kreatinin meghatározása.
7. Meghatározás megáll. nitrogén.
8. Általános vizeletelemzés.
Differenciáldiagnózis
Az örökletes pigmentált hepatosis differenciális diagnózisa
Az MKB 10 szindróma zhilbera kódja
Gilbert-kór
A genetikai jellegű betegségek különösen gyakori, különösen a máj örökletes betegségei. Gilbert-szindróma egy ilyen betegség. A genetikában ezt a betegséget ártalmatlannak nevezik, bár a betegség heterozigóta vagy homozigóta DNS-gén anomáliája miatt jelentkezik. A heterozigóta rendellenesség kóros metabolizmushoz vezet a májban, és ez a betegség emberben előfordulhat.
Mi ez a betegség?
A kolémia, a családi vagy a Gilbert-poliszinómia egy jóindulatú betegség, mely a szervezetben a bilirubin metabolizmusának veleszületett problémái miatt károsodott pigmentációval jár. Ez a tünetegyüttes krónikus, tartós megnyilvánulást mutat. A betegséget a francia orvos Augustin Nicolas Gilbert fedezte fel. Egyszerű szavakkal ez a betegség krónikus sárgaságnak nevezik. Az ICD-10 szerint Gilbert betegsége E 80.4 kód.
Gilbert-szindróma okai
A kolémia homozigóta DNS-rendellenességet okoz, amelyet a szülő átad a gyermeknek. Ez a gén felelős a bilirubin májban való kötődéséért és átadásáért, és mivel ez a funkció károsodik, a májban történő felhalmozódása és ennek következtében természetellenes bőr pigmentáció lép fel. A fő klinikai jelenségek a bőr sárgasága és a vérben a bilirubin szintjének emelkedése.
Provokáló tényezők
A tünetek sárgasága sokáig nem nyilvánul meg. A többi tünet is rejtve lehet. Ez a tünetegyüttes hosszú időn át nem mutatható ki, és a transzport, és a bilirubin kötődése normálisan történik, de vannak olyan tényezők, amelyek a genetikai rendellenességek megnyilvánulását provokálják és súlyosbítják a szindrómát. Ezek a tényezők a következők:
- vírusos betegségek, fertőzések (lázzal);
- sérülések;
- PMS (premenstruációs szindróma);
- egészségtelen étrend;
- túlzott napsugarak a bőrön;
- álmatlanság, alváshiány;
- alacsony folyadékbevitel, szomjúság;
- nagy terhelés a testre;
- stresszes helyzetek;
- túlzott alkoholfogyasztás;
- operatív beavatkozások;
- nehéz tolerált antibiotikumok fogadása.
A szindróma tünetei
Gilbert hiperbilirubinémia általában a serdülőkorban jelentkezik, leggyakrabban ez a szindróma férfiaknál fordul elő. Mivel a betegség örökletes, a gyermek szülői (vagy egyikük) szintén szenvednek a szindrómától. A fő tünetek a bőr és a szem fehérje sárgulása. Ezek a jelenségek nem állandóak, mivel a sárgaság periodikusan jelentkezik, de krónikus. A kolémia tünetei a következők:
- fájdalom a hasnyálmirigyben;
- hasi diszkomfort (gyomorégés);
- fém íz;
- az étkezés megtagadása, étvágytalanság;
- édes ételből származó hányinger;
- hasmenés, puffadás, laza széklet.
A Gilbert-betegségben szenvedők száma nagyon alacsony. Külső megjelenések csak az esetek 5% -ában fordulnak elő.
A szemek fehérje sárgasága a kolémia egyik tünete.
A Gilbert-betegségben szenvedő emberek a szokásos influenza jellegzetes jeleit tapasztalhatják, például letargia, álmosság, tachycardia, remegés a szervezetben (láz nélkül), fájó végtagok. És az ideges jelenségek, mint a depresszió, rögeszmés állapotok (valószínűleg a patológiás félelemtől). Ez a betegség kalkulált kolecisztitisz (speciális epehólyag-gyulladásos típus a kövekkel együtt az epehólyagban) kísérhető.
Jellemzők a gyermekek számára
Az újszülötteknél nehéz felismerni Gilbert hiperbilirubinémiáját, mivel csak a született gyermeknek van bőr sárgasága, és ez normális. Néhány héttel a gyermek születése után megfigyelik, hogy a bőrük visszatért-e normál állapotába, vagy sárga maradt. Gilbert-szindróma a gyermekeknél a serdülőkorban vagy egyáltalán nem életkorban jelentkezik. Az anya betegségét heterozigóta analízissel vagy a DNS homozigóta részének a rendellenességek vizsgálatával történő kimutatásával is kimutatták.
Diagnózis és észlelési módszerek
A kolémia vizsgálatai
A diagnózis megerősítéséhez át kell vennie a vérvizsgálatot Gilbert-szindrómára, és ellenőrizni kell a benne lévő bilirubin szintjét. Továbbá, a vér, a vizelet és a biokémiai elemzés átfogó elemzése (ALT, GGT). Bizonyosodjon meg róla, hogy a laboratóriumban tesztelést végez, például az "Invitro" -on, mert a kórházakban nem mindig lehetséges az összes mutató ellenőrzése. Ezek a vizsgálatok a bilirubin szintjének, a máj vagy a hepatitis lehetséges kóros állapotának a kimutatásához szükségesek. A Gilbert-féle betegségvizsgálatot üres gyomorban végezzük, hogy pontosabban meghatározzuk a bilirubin mennyiségét és a normától való eltérést. Csak egy orvos tud különbséget tenni a rendszeres sárgaságtól a kolémiától.
Instrumentális módszerek
A májbiopszia segít a szindróma diagnosztizálásában.
A Gilbert-kór diagnosztizálására szolgáló instrumentális és egyéb módszerek a következők:
- A has ultrahangja a máj és az epehólyag területén;
- a májmirigy punkciója és a biopsziás minták;
- Gilbert-szindróma genetikai elemzése;
- Gilbert-szindróma DNS-diagnózisa;
- összehasonlítás más betegségek tüneteivel;
- konzultáció a genetikával a diagnózis megerősítéséhez.
Betegségkezelés
A Gilbert-szindróma kezelése specifikus. Az ilyen szindróma gyógyítására nincs speciális mód. A táplálkozás, az életmód, a diéta korrekciója Gilbert-betegség esetén figyelhető meg. A gasztroenterológus gyakori megfigyelése és egy családi terapeuta látogatása látható. A Gilbert-féle betegség kezelésére a népi jogorvoslatok is használhatók. Cholemia Gilbert-et gallstone és szívbetegségek kísérik. Ezeket vegetatív kudarc okozta. A másodlagos rendellenességeket természetes összetevőkkel ellátott tablettákkal kell kezelni, például: „Ursosan”, „Corvalol” és hasonlók, a máj károsodása nélkül.
Máj gyógyszerek
Ez a betegség nem életveszélyes. A szindróma fő oka a heterozigóta rendellenesség. A szindrómában megsértett genetikai kód (homozigóta, heterozigóta gén) csak a bilirubin szervezetben történő pigmentálódásáért és szállításáért felelős. Veszélyes csak a máj és az epehólyag akut rendellenességeivel kombinálva. A májmirigy működésének támogatásához és beállításához:
- hepatociták (a májot védő gyógyszerek, mint például az Essentiale);
- B-vitaminok;
- enzim gyógyszerek ("Mezim").
A népi jogorvoslatok kezelése
Gyógyászati módszerekkel megszabadulhat a Gilbert-betegség megnyilvánulásaitól, de ez hatással van az egészségre, és csak súlyosbítja a helyzetet és a betegség megnyilvánulását. Ez segíthet a népi jogorvoslatok segítségével, hogy megszabaduljon a bőr sárgaságának és sárgaságának tüneteitől. Ezek az eszközök a következők:
- különböző fűszernövények (körömvirág, kamilla, dogrose, immortelle, tej-bogáncs, cikória) decoctions;
- gyógyteák, zöld tea;
- gyógynövények használata a gyógynövényekből és az arcápoló krémek használata (a körömvirág leggyakrabban használt tinktúrája).
Gondoljunk néhány egyszerű előkészítést a Gilbert-betegség kezelésére és megelőzésére. A cikória ital, amelynek gyökerét már gyógyszertárakban szárított és zúzott formában értékesítik. A főzéshez öntsünk 2 teáskanál cikóriát egy bögre és öntsünk forró vizet. Ezután hagyjuk állni körülbelül 5 percig, és adjunk hozzá mézet. Használja naponta, egészségkárosodás nélkül.
A körömvirág főzéséhez használt fürdők és krémek. Ezek a módszerek alkalmasak Gilbert-szindróma gyermekekben történő megnyilvánulásának kezelésére. Vegyünk egy pohár szárított virágos körömvirágot (vásároljon gyógyszertárban vagy gyűjtsön egy tiszta, vidéki területen), és öntsön 5 liter forró vízzel. Körülbelül 20-25 percig szükség van egy főzetre, hogy bejusson. Meleg húslevesben (szobahőmérsékleten) fürdjük le a gyermeket vagy táplálkozzunk folyadékkal.
Diéta és táplálkozás
Az orvosok azt javasolják, hogy kövesse az 5. diétát.
Ahhoz, hogy megszabaduljunk Gilbert betegségének jeleitől, meg kell változtatnod az életmódodat. Jobbra kell enni, ragaszkodnia kell a diétához, amely segít a máj működésének javításában, és csökkenti a szabad bilirubin szintjét a szervezetben. Menj az orvoshoz és konzultálj - az első dolog.
A gastroenterológusok és a táplálkozási tanácsadók az 5. diétát ajánlják.
Az 5-ös étrend, amely a diétás és gasztroenterológusok által javasolt Gilbert-szindróma diéta. Ez a táplálkozás nagyon bonyolult és nehéz, sok élelmiszert kell lemondania. De segít megszabadulni a Gilbert-szindróma tüneteitől, és szabályozni a bilirubin szintjét a vérben. Az 5. számú étrendhez kövesse ezeket az ajánlásokat:
- Az ételnek mindig melegnek kell lennie, hideg ételeket kell hagyni az étrendből.
- Erős kávét, teát és hideg szódát nem lehet inni, a színezékekkel is rendelkező italok szintén kizárhatók.
- Kizárt sült. Csak főtt írás vagy sült.
- A nagyon édes ételek (citrom, áfonya) szintén kizárhatók a mindennapi étkezésből.
- Próbálj meg enni gyakran és kielégítően (naponta 6 alkalommal).
- A fűszeres ételeket és fűszereket kizárják a mindennapi étkezésből.
- A koleszterint tartalmazó termékeket kizárja az élelmiszerből.
- Az élelmiszer-tojásból semmilyen formában kizárható.
- Nem enni lisztet.
- Abszolút nem inni és dohányozni.
- Ne enni zsíros halat és zsíros húst.
Mi veszélyes: komplikációk és következmények
Az öröklési szindróma genetikai mechanizmusa.
A betegség szokásos (heterozigóta vagy homozigóta) formája nem jelent veszélyt az emberi életre. A fő veszély a genetika és a hajlam. Az a személy, aki ezt a szindrómát viseli, továbbadja gyermekeinek. A betegség öröksége az előfordulásának fő mutatója, azonban nagyon ritka. A szindróma bonyolult formájában a hepatosis lehetséges, mivel ezzel a betegséggel bizonyos enzimek termelése a májban zavar.
Megelőzés és prognózis
Ha a bilirubin és a máj enzimek tesztjeinek indikátorai normálisak, de a családban valaki Gilbert tüneti komplexummal rendelkezik, meg kell tartani a megelőző intézkedéseket. Gilbert polysyndromájának megelőzése, a mérsékelt sportolás, az étrend, az életből eredő rossz szokások megszüntetése (alkohol, dohányzás, passzivitás), gastroenterológus vizsgálata szükséges (évente vagy félévenként). A Gilbert-szindrómában a táplálkozás a fő megelőző intézkedés.
Gilbert-szindróma és a terhesség kombinálódnak a betegséget öröklő nők körében. A terhesség ideje alatt egy nőt genetikus vizsgálhat meg, és megvizsgálhatja, hogy egy genetikai rendellenesség hordozója, amely családi sárgaságot okoz. Minél hamarabb észlelhető, annál könnyebb az újszülöttek megelőzését végezni, amely esetben megelőzhető a szindróma megnyilvánulása.
Az orvosok mindig jó prognózist adnak a kolémiára.
Ha időben orvoshoz fordul, tanulmányozza a DNS-t és a vérben lévő bilirubin szintjét, észreveheti Gilbert sárgaságát időben. A Gilbert-szindrómában szenvedő embereknek kompetens módon meg kell változtatniuk életmódjukat, irányítaniuk kell a menüket, majd a betegség tünetei visszaszorulnak. A cholemia megelőzésének és kezelésének hatása 1-2 héten belül jelentkezik, ha betartja az összes szabályt és ajánlást.
Gilbert szindróma
Gilbert-szindróma (az ICD-10 E80.4 szerint)
Gilbert-szindróma (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, nem hemolitikus családi sárgaság) - pigmentosa steatosis, azzal jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem köti (közvetett) bilirubin a vérben megsértése miatt sejten belüli közlekedés bilirubin májsejtek helyén való kapcsolata glükuronsav, a hiperbilirubinémia mértékének csökkenése fenobarbitál és autoszomális domináns típus hatására IAOD. Ezt a jóindulatú, de krónikusan áramló betegséget 1901-ben Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus diagnosztizálta.
Az örökletes pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a populáció 1-5% -ában észlelhető. A szindróma gyakori az európaiak (2-5%), az ázsiai (3%) és az afrikaiak (36%) körében. A betegséget először a serdülőkorban és a fiatal korban mutatták ki, 8-10-szer gyakrabban a férfiaknál.
A szindróma patogenezisének alárendeltje a hepatocita vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése, a glutation-S-transzferázzal való szállításának megsértése, amely nem-konjugált bilirubint szállít a hepatociták mikroszómáihoz, valamint a mikroszómájú uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz mikroszómájának rosszabbsága. Különlegessége a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedése, amely vízben oldhatatlan, de zsírokban jól oldódik, ezért kölcsönhatásba léphet a sejtmembránok foszfolipidjeivel, különösen az agyral, ami magyarázza neurotoxicitását. A Gilbert-szindróma legalább két formája létezik. Az egyiket a bilirubin clearance csökkenése jellemzi hemolízis hiányában, a második a hemolízis hátterében (gyakran látens).
A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigment felhalmozódása jellemzi a májsejtekben, gyakran a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén.
A hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai: fenobarbitál és zixorin (flumecinol) napi 0,05-0,2 g dózisban 2-4 hétig. Befolyása alatt a bilirubin szintje a vérben csökken, és a dyspeptikus jelenségek eltűnnek. A fenobarbitál kezelés során néha letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ezekben az esetekben a gyógyszer minimális mennyiségét (0,05 g) lefekvés előtt írják elő, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye. A zixorin szedése esetén a gyógyszer jó tolerálhatósága, a mellékhatások hiánya.
Kétségei vannak Zixorinnak: 1998 óta. elosztása Oroszországban tilos, és a gyártó (Gideon Richter) már nem gyártja.
A Kordiamin 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal alkalmazható a hét folyamán. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányada cholecystitis és cholelithiasis alakul ki, ajánlott a choleretic gyógynövények infúziója, periodikusan sorbitol (xilitol), Karlovy Vary só és Barbara só. Ha a bilirubin eléri az 50 µmol / l értéket és rossz egészségi állapotot mutat, akkor a fenobarbitál rövid távon is bevehető (30-200 mg / nap 2-4 hétig). A fenobarbitál az ilyen gyógyszerek része, mint a barboval, a Corvalol és a valocordin, így néhányan inkább a cseppeket (20-25 csepp naponta háromszor) használják, bár ennek a kezelésnek a hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg.
A konjugált bilirubin eltávolítása (fokozott diurézis, aktív szén, mint a bilirubin adszorbense a bélben);
A már keringő bilirubin kötődése a vérbe (albumin adagolása 1 g / kg dózisban 1 óra). Különösen ajánlott az albumin transzfúziója előtti bevezetése;
A bilirubin szövetekben rögzített pusztulása, ezáltal felszabadítva a bilirubin új részeit kötő perifériás receptorokat, megakadályozza a vér-agy gáton keresztüli behatolását. Ezt fototerápiával érik el. A maximális hatás 450 nm hullámhosszon figyelhető meg. A kék izzók hatékonyabbak, de megnehezítik a gyermek bőrének megfigyelését. A fényképforrás 40-45 cm távolságban van a test felett. A szemeket védeni kell.
A kiváltó tényezők (fertőzés, fizikai és mentális stressz, alkohol és hepatotoxikus gyógyszerek) elkerülése
Az étrend a tűzálló zsírok és a tartósítószereket tartalmazó termékek korlátozásával jár.
Vitamin terápia - különösen a B. csoportba tartozó vitaminok
Ajánlott choleretic alapok.
A krónikus fertőzések gyulladásának helyreállítása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.
Kritikus esetekben - a vérátömlesztés cseréje.
Lehetséges árfolyam-hepatoprotektorok: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue a súlyosbodások során
Klinikailag legkorábban 20 éves korban jelentkezett. Gyakran a beteg nem tudja, hogy sárgaságban szenved, amíg a klinikai vizsgálat vagy a laboratóriumi vizsgálatok során nem észlelhető.
Fizikai vizsgálati módszerek
- kihallgatás - ismétlődő enyhe sárgaságok története, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fizikai túlterhelés vagy fertőző betegség, beleértve az influenzát követően, hosszabb böjt után, vagy alacsony kalóriatartalmú étrend után, de a hemolízisben szenvedő betegeknél a bilirubin szintje nem nő a böjt alatt;
- ellenőrzés - szubicterikus nyálkahártyák és bőr.
- teljes vérszám;
- vizeletvizsgálat;
- a vér bilirubinszintje - a teljes bilirubinszint növekedése közvetett frakció miatt;
- teszt éhezéssel - a bilirubin szintjének emelkedése az éhezés hátterében - 48 órán belül a beteg 400 kcal / nap energiaértékű ételt kap. A vizsgálat első napján üres gyomorban és két nappal később a szérum bilirubin meghatározása. 50-50% -kal növelve a minta felemelését pozitívnak tekintjük.
- fenobarbitálissal végzett vizsgálat - a bilirubin szintjének csökkentése a fenobarbitál szedése során, konjugált májenzimek indukálásával;
- a nikotinsavval végzett vizsgálat - a bevezetőben / bevezetőben a bilirubin szintjének növekedését eredményezi az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével;
- sztocobilin székletvizsgálata - negatív;
- molekuláris diagnosztika: az UDHT gén DNS-analízise (az egyik allélban a TATAA-szintű mutáció kimutatható);
- vérenzimek: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - általában normál értéken belül vagy enyhén emelkedett.
Ha van bizonyíték:
- szérumfehérjék és azok frakciói - megfigyelhető a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése;
- protrombin idő - normál határokon belül;
- a hepatitis B, C, D markerek - a markerek hiánya;
- bromsulfalein teszt - a bilirubin csökkenése a 20% -os allokációban.
Instrumentális és egyéb diagnosztikai módszerek
Kötelező: a hasi szervek ultrahangja - a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása; méret, forma, falvastagság, kövek jelenléte az epehólyagban és az epevezetékekben.
Ha bizonyíték van: a biopszia morfológiai értékelésével végzett perkután májbiopszia - a krónikus hepatitis, a májcirrózis kizárására.
Bizonyíték jelenlétében: klinikai genetikus - a diagnózis ellenőrzésére.
(Criggler-Nayar szindróma, Dabin-Johnson, Rotor), vírusos hepatitis, mechanikai és hemolitikus sárgaság. A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok fejlődésének replikációs és integrációs szakaszában lévő markerek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.
Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:
- Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.
- A viszkető bőr hiányzik.
- Bővített máj - általában általában enyhén.
- A lép lépése - nem.
- Megnövekedett szérum bilirubin - többnyire közvetett (nem kötött)
- Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.
- A glukuronil-transzferáz aktivitás csökkenés.
- Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.
- Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.
A munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelés. Kerülje a jelentős fizikai terhelést, a folyadékkorlátozást, a böjtölést és a hiperinsolációt. A betegek étrendjében, különösen a súlyosbodás időszakában ajánlott a zsíros húsok, sült és fűszeres ételek, fűszerek, konzervek korlátozása. Az alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.
A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.
Mit jelent a Gilbert-szindróma, hogyan továbbítják és kezelik?
A nagyon gyakori tünetekkel rendelkező örökletes betegséget Gilbert-szindrómának hívják. Először 1901-ben írta le Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus.
Ez a szindróma széles körben elterjedt, de kevés beteg tudja pontosan, hogy mi van. Milyen jellegzetességei vannak az ilyen betegségnek, és fontos információkat tartalmaz erről a cikkben található információkban.
A betegség fogalma és az ICD-10 kódja
Gilbert-szindrómát a világ orvosi enciklopédiájában írják le különböző nevek alatt. Ezek közé tartozik az „egyszerű családos kolémia”, az örökletes enzimopátia, az alkotmányos májfunkció és a jóindulatú, nem hemolitikus hiperbilirubinémia.
Ezt egy autoszomális domináns típus közvetíti, amely leggyakrabban a serdülőkorban jelentkezik, kevésbé felnőttkorban.
Fotó Gilbert-szindrómás betegről
A kód az ICD-10-ben (betegségek nemzetközi osztályozása) - E 80.4. a vérben a közvetett bilirubinszint emelkedése jellemzi.
Diagnosztikus esetek statisztikái
A betegség speciális vizsgálata nem volt. Egyesek szerint 1-35 embert szenvednek.
A negroid fajok képviselői az ilyen mutáció hordozói több mint 265 rögzített esetben. Közép-Ázsia képviselői kevésbé érzékenyek a szindrómára (kevesebb mint 1,5%).
Okok és tünetek
Az elsődleges kapcsolat a mutált gén átadása az utódoknak. Ez a gén felelős az enzimek szintéziséért, amelyek közvetett közvetett bilirubint képeznek. Az ilyen átalakulás összetett folyamatát egyszerűen nem olvassa el testünk, ami azt jelenti, hogy felhalmozódik.
A közvetett bilirubin és származékai mérgező anyagok az idegrendszerünk számára, ami meghibásodást és enyhe sárgaság megjelenését okozza.
A mutált gén öröklési mechanizmusa nagyon összetett, és gyakran jár a betegség rejtett formáival. Ugyanakkor a rokonok többsége egyáltalán nem nyilvánulhat meg ilyen tünetekről, gyakran egy tökéletesen egészséges szülő olyan gyermeket szül, aki örököl egy ilyen funkciót.
Leggyakrabban a szülők, akik közül az egyik egy hordozó vagy szenved ebben a betegségben, tökéletesen egészséges gyermekei normális májfunkcióval rendelkeznek.
Felismeri a betegséget a következő tulajdonságokkal:
- Általános gyengeség, fáradtság. A szemek szérumának sárgulása, ritkábban a bőr. A sárgaság a böjt, a fizikai és az érzelmi túlterheléssel nő.
- A jobb hipochondriumban tapasztalható kellemetlenség.
- A bilirubin kövek kialakulása az epehólyagban és annak csatornáiban.
- Nagyobb májméret.
A tünetek általában zsíros ételek, alkohol vagy fizikai túlterhelés lenyelése után jelennek meg vagy súlyosbodnak. Egyes betegeknél a külső jelek nem annyira kifejezettek, így a betegség rejtett.
Terhességi betegség
A terhesség alatt Gilbert-szindróma megjelenése messze nem ritka. Ebben az időszakban növeli a test teljes terhelését, valamint a belső szerveket. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a szindróma, amely korábban nem zavarta a betegt, a súlyosbodó fázisba lép.
újszülötteket
Gilbert-szindróma rendkívül ritka a kisgyermekeknél. Ennek oka, hogy a hormonok nagy hatással vannak a klinikai képre.
Ezen anyagok képződésének kezdete 13 és 25 év között van, így Gilbert-szindróma nem fordul elő újszülöttekben.
Ha egy gyermek vírusos hepatitiszben szenved, a betegség korábban előfordulhat, de e két valószínűtlen tényező egybeesése szinte lehetetlen.
Lehetséges szövődmények
Annak ellenére, hogy a betegség általában hosszú ideig nem jelentkezik, az étrend és az alkoholfogyasztás rendszeres megsértése súlyos következményekkel járhat. Ez általában krónikus májkárosodáshoz vezet (hepatitis), a kövek megjelenéséhez és az epevezetékek eltömődéséhez.
diagnosztika
A Gilbert-szindrómát biokémiai vérvizsgálattal lehet meghatározni. Ha a bilirubin index meghaladja a normál értékeket, ez a betegség gyanúja gyanítható.
Felnőtt Bilirubin Norm:
- Teljes bilirubin - 5,1 - 17,1 mmol / l.
- A bilirubin egyenes - 1,7 - 5,1 mmol / l.
- A bilirubin közvetett - 3,4 és 12,0 mmol / l között.
Az egyéb lehetséges májbetegségek kizárása érdekében végezzen további vizsgálatot a betegnek.
Az éhezésből származó minta magában foglalja a vér összegyűjtését, miután két napig nem volt hajlandó enni. A beteg alacsony kalóriatartalmú étrendet követ, vagy teljesen elutasítja az étkezést. Gilbert-szindrómával, egy ilyen étrend után, a vérben lévő bilirubin indikátorai 50-100-szor nőnek.
A nikotinsav készítmények bejutása a szervezetbe a bilirubin növekedését is provokálja.
Egy másik módszer a fenobarbitalt tartalmazó gyógyszerek alkalmazása. Ez az anyag ellenkezőleg, csökkenti a bilirubin szintjét a vérben. Ma ezek a diagnosztikai módszerek a leggyakoribbak.
A genetikai kutatás segítségével maximális információtartalmat és a diagnózis pontos megerősítését lehet elérni.
Gilbert-szindróma genetikai elemzése, költsége
Ez a modern laboratóriumi kutatás lehetővé teszi a betegség azonosítását és pontos diagnosztizálását. Az egyetlen hátránya, hogy szükség van egy klinikára, hogy átadja azt.
A klinikákban és a legtöbb kórházban ez az opció nem áll rendelkezésre, így sok beteg nem ismeri a sajátosságait. Egy ilyen tanulmány átlagos költsége 200 rubel, a határidő két hét.
Kezelési módszerek
Ez a szindróma nem igényel különleges kezelést. A betegség örökletes, így a teljes gyógyulás is lehetetlen. A kezelés egyetlen módja a tünetek eltávolítása és a beteg általános állapotának javítása.
Mit tehetünk:
- Kötelező olyan étrend, amely lehetővé teszi, hogy sok éven át elfelejtse a betegséget. Élelmiszer-provokációk nélkül a betegség nem jelenik meg.
- A stagnálás megelőzése érdekében a choleretic gyógyszerek bevitele.
- Teljes béke, csökkent stressz és edzés.
- Belső szervek további vizsgálata a további fertőzés lehetőségének kiküszöbölésére.
- Vitaminok fogadása, B csoport különösen fontos az ilyen betegek számára.
- A bilirubin szintjének csökkentése fenobarbitál és más hasonló hatású gyógyszerek szedése esetén lehetséges.
A vér bilirubin 60 µmol / l-re való emelkedése teljesen normálisnak tekinthető, mivel a beteg nem aggódik a tünetek miatt.
Nagyon gyakran van apátia, könnyesség, étvágytalanság és szédülés. Mindez elegendő ok arra, hogy orvoshoz menjen.
Kórházi kezelés
A beteg kórházi ápolását csak akkor végezzük, ha az állapot meredeken romlott, és a tesztek azt mutatják, hogy a bilirubin többszöröse a normálnál. A kezelési tervet egyedileg fejlesztik.
Meg kell jegyezni, hogy az epekőbetegség kialakulása és az epe stagnálása jellemző a Gilbert-szindrómás betegekre. Mindez a bilirubin további növekedését és negatív reakciókat okozhat a szervezetben.
Népi jogorvoslatok
Ilyen módszerek között a gyógynövények rendszeres tanfolyamai jól működnek. A májfunkció és az epe normális áramlásának javítása érdekében speciális dekórt használnak.
Ez lehet kész gyűjtemények és egykomponensű teák a kamilla, bogyó, tansy, tej Thistle, körömvirág és más decoctions.
Az ilyen eszközök befogadását is koordinálni kell a kezelőorvossal. A fő ellenjavallat a kövek jelenléte az epehólyagban és a májban, amelyek mozgathatják és blokkolhatják az ilyen növényi gyógyszer áramlását.
kilátás
Annak ellenére, hogy a betegség nem reagál a kezelésre, a prognózis nagyon kedvező. Ha a beteg betartja a megfelelő táplálkozás és az egészséges életmód alapkövetelményeit, akkor nem fogja érezni az életminőség romlását.
Az ilyen emberek általában érzékenyebbek az alkohol mérgező hatásaira, és a gyógyszercsoportok bevételére is reagálnak. Mindez nem jelent veszélyt az életre, és ha a beteg pontosan tájékozott a betegségéről, megvédi őt a visszaesésektől.
Hadsereg szolgálat
Gilbert-szindróma nem az oka annak, hogy a toborzó megtagadta a hadseregben való szolgálatot. A betegség súlyosbodása vagy a negatív tünetek kialakulása után kórházi kezelésre van szükség, de általában sok fiatal férfi megtanulja betegségét a hadseregben való szolgálat után, és véletlenszerűen.
Másrészről, a munkaerőpiacon a karrier területén végzett szakmai pályafutás nem fog működni, mert egyszerűen nem megy át orvosi vizsgálaton és a normák átadásán.
megelőzés
Nincs szükség különleges eseményekre. A legtöbb beteg évekig él egy ilyen diagnózissal, anélkül, hogy tudná a jellemzőit. Jellemzően a standard ajánlásokat javasoljuk, hogy elkerüljük a betegséget kiváltó negatív tényezőket.
Mit kell feladnod:
- A napfény hosszantartó expozíciója sárgaságot okozhat.
- Az alkohol, különösen nagy dózisokban is, a testet is meg fogja ütni.
- A túl zsíros vagy fűszeres étel növelheti a bilirubin szintjét és ronthatja az általános állapotot.
- A stressz és a fizikai erőfeszítések most is tiltottak, mert éles növekedést okozhatnak a bilirubin szintjén és a romlásban.
Az élelmiszerekben fellépő hibák, az alkoholfogyasztás és az ideges stressz romláshoz vezethet. Hogyan jellemzik a betegséget és mit lehet tenni ebben az esetben, a cikkünk megmondja neked.
Mi a Gilbert-szindróma, az ICD-10-kód, a betegség tünetei és a népi jogorvoslatokkal való kezelés
Gilbert-szindróma nem veszélyes genetikai betegség, amely nem igényel különleges kezelést. A Gilbert-szindróma legfontosabb diagnosztikai tünete a bilirubinszint emelkedése. A betegség oka lehet a máj vagy az epeutak betegségei. Beszélnek veleszületett hiperbilirubinémiáról is.
A bilirubin egy sárga festék, mely a hemoglobin (vörösvér pigment) lebomlása során keletkezik, amely a vörösvértestekből (eritrocitákból) szabadul fel. Ennek eredményeként közvetett bilirubin (szabad) képződik, amely vízben kevéssé oldódik. A vér fehérjékhez kötődik. Ebben a formában átjuthat a placentán, a vér-agy gáton és károsíthatja a központi idegrendszert. A szabad bilirubint fehérjékkel szállítják a májban, ahol további változásokon és „aggregáción” megy keresztül egy glukuronsav nevű kémiai vegyülettel a glükuronil-transzferáz hatására.
A glükuroniddal való visszacsatolás eredményeképpen közvetlen bilirubin képződik, amely vízben oldódik és elveszti a placentán és a vér-agy gáton való áthaladás képességét. A közvetlen bilirubint a máj az epében aktívan választja ki. Az epével együtt belép a bélbe, ahol további változásokon megy keresztül, és a szervezetből kikerül.
A Gilbert-betegségben szenvedő betegeknél a túlzott festék nem kerül az epe csatornába, ami hiperbilirubinémiához vezet - a vérben a bilirubin szintjének emelkedése.
A betegség csak a lakosság 7% -ában fordul elő, és a leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálják.
Gilbert-szindróma (ICD-10 kód: E 80.4) a bilirubin felesleges mennyiségének jelenléte az emberi szervezetben. A hiperbilirubinémia okai megszerezhetők vagy veleszületettek. A szerzett betegség okai a következők:
- a vörösvértestek túlzott bomlása a vérben (például immunválasz által okozott);
- májkárosodás;
- az epeutak betegségei.
A veleszületett hiperbilirubinémia a vérszérumban a bilirubin koncentrációjának megnövekedett koncentrációja, amelyet a genetikailag okozott metabolizmus hibája okoz. Mindkét típusú hyperbilirubinemia társítható mind a bilirubinhoz kötött, mind a szabadon. A betegség legfontosabb tünete a sárgaság, amelyben a bőr sárgasága, a nyálkahártyák és a szemek fehérje van.
A bilirubin típusai és felnőttkori normái:
- teljes bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);
- közvetlen bilirubin (kötött) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
- közvetett (szabad) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).
Ezek alól kivételt képeznek a terhes nők és újszülöttek, akiknél a bilirubinszint emelkedése fiziológiásan jelentkezik.