Újszülött sárgaság

Az újszülött sárgaság a hiperbilirubinémia által okozott fiziológiai vagy kóros állapot, melyet a bőr és a gyermekek látható nyálkahártyái festésük során életük első napjaiban mutatnak ki. Az újszülött sárgaságot a vér bilirubin koncentrációjának, anémiájának, icterikus bőrének, a nyálkahártyáknak és a szemek, a hepato és a splenomegalia növekedésének jellemzi, súlyos esetekben - bilirubin encephalopathia. Az újszülöttkori sárgaság diagnózisa a sárgaság mértékének a Cramer-skálán történő vizuális értékelésén alapul; a vörösvérsejtek, a bilirubin, a máj enzimek, az anya és a gyermek vércsoportjának stb. szintjének meghatározása stb. Az újszülöttek sárgaságának kezelése magában foglalja a szoptatást, az infúziós terápiát, a fototerápiát, a csere vérátömlesztését.

Újszülött sárgaság

Az újszülöttkori sárgaság olyan újszülött szindróma, amelyet a bőr, a sklerák és a nyálkahártyák látható icterikus színe jellemez a baba vérében a bilirubin szintjének emelkedése miatt. A megfigyelések szerint az első élethétben az újszülöttek sárgasága a teljes idő 60% -ában, a koraszülöttek 80% -ában alakul ki. Gyermekgyógyászatban az újszülöttek fiziológiai sárgasága a leggyakoribb, a szindróma összes esetének 60–70% -a. Újszülött sárgaság alakul ki, amikor a bilirubin szint 80–90 µmol / L fölé emelkedik teljes időtartamban és több mint 120 µmol / l koraszülötteknél. A hosszan tartó vagy súlyos hiperbilirubinémia neurotoxikus hatású, azaz agykárosodást okoz. A bilirubin mérgező hatásának mértéke főként a vér koncentrációjától és a hiperbilirubinémia időtartamától függ.

Az újszülöttek sárgaságának osztályozása és okai

Először is, újszülöttkori sárgaság lehet fiziológiai és kóros. Eredetileg az újszülöttek sárgasága örökletes és megszerzett. A laboratóriumi kritériumok alapján, azaz egy vagy másik bilirubin frakció növekedésénél a hiperbilirubinémia a közvetlen (kötött) bilirubin és a hiperbilirubinémia túlnyomórészt megkülönböztethető, közvetett (nem kapcsolódó) bilirubin előfordulásával.

Az újszülöttek konjugációs sárgasága magában foglalja a hiperbilirubinémia eseteit, amelyek a bilirubin hepatocitákkal való csökkent clearance-ből erednek:

• A teljes idejű újszülöttek fiziológiai (átmeneti) sárgasága
• Koraszülöttek sárgasága
• A Gilbert, Crigler-Nayyar I. és II. Típusú szindrómákhoz kapcsolódó örökletes sárgaság stb.
• Sárgaság endokrin patológiával (gyermekek hypothyreosis, cukorbetegség az anyában)
• Sárgaság az újszülötteknél, akik aszfxiával és születési traumával rendelkeznek
• Pregnan sárgasága a szoptatott csecsemőknek
• Az újszülöttek orvosi sárgasága a kloramfenikol, a szalicilátok, a szulfonamidok, a kinin, a K-vitamin nagy adagja stb.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságát a bilirubin szintjének növekedése jellemzi a gyermek eritrocitáinak fokozott pusztulása (hemolízise) miatt. Ez a fajta hiperbilirubinémia a következőket tartalmazza:

Az újszülöttek mechanikai sárgasága, melyet a bilirubin epe-bélrendszeren és bélrendszeren keresztüli kiürülésének megsértése okoz. Előfordulhatnak az intrahepatikus és extrahepatikus csatornák malignációi (atresia, hypoplasia), intrauterin cholelithiasis, az epe-csatornák kívülről történő beszivárgása vagy daganata, az epe csatornák belsejéből történő elzáródása, epe sűrűség szindróma, pylor stenosis, bélelzáródás stb.

A vegyes eredetű génszárny (parenchymatikus) az intrauterin fertőzések (toxoplazmózis, citomegália, listeriosis, herpesz, vírusos hepatitis A, B, D) által okozott újszülötteknél, a máj toxikus-szeptikus károsodásában, örökletes anyagokban és anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban, anyagokban. ).

Az újszülöttek sárgaságának tünetei

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az átmeneti sárgaság az újszülöttkori határvonal állapota. Közvetlenül a szülés után a felesleges vörösvértestek, amelyekben a magzati hemoglobin jelen van, a szabad bilirubin kialakulásával megsemmisül. A máj enzim glükuronil-transzferáz átmeneti érettsége és a bél sterilitása miatt a szabad bilirubin kötődése és a székletből és a vizeletből származó újszülött kiválasztása csökken. Ez a bilirubin felesleges térfogatának felhalmozódásához vezet a bőr alatti zsírban, és a bőr és a nyálkahártyák sárga színezésével.

Az újszülöttek fiziológiás sárgasága a születés után 2-3 nappal fejlődik ki, maximum 4-5 napon belül eléri a maximumot. A közvetett bilirubin csúcskoncentrációja 77-120 µmol / l; a vizelet és a széklet normál színnel rendelkezik; a máj és a lép nem nő.

Az újszülöttek átmeneti sárgasága esetén a bőr enyhe sárgasága nem terjed ki a köldökvonal alatt, és csak elegendő természetes fényben található. A fiziológiás sárgaság miatt az újszülött jólétét általában nem zavarják, azonban jelentős hiperbilirubinémia esetén lassú szopás, letargia, álmosság és hányás léphet fel.

Egészséges újszülötteknél a fiziológiás sárgaság előfordulása a máj enzimrendszereinek átmeneti éretlenségéhez kapcsolódik, ezért nem tekinthető kóros állapotnak. A gyermek megfigyelése, a megfelelő etetés és gondozás megszervezése során a sárgaság megnyilvánulásai önmagukban 2 hétig újszülött csecsemőkkel esnek le.

A koraszülött újszülöttek sárgaságát egy korábbi megjelenés (1-2 nap), a 7 napos megnyilvánulások csúcsát és a gyermek életének három hetes aluljárását jellemzi. Az idő előtti magasabb (137-171 mmol / l) közvetett bilirubin koncentrációja, növekedése és csökkenése lassabban fordul elő. A korai csecsemőknél a máj enzimrendszereinek hosszabb érlelése miatt a nukleáris sárgaság és a bilirubin mérgezés kialakulásának veszélye keletkezik.

Örökletes sárgaság

Az örökletes konjugált sárgaság leggyakoribb formája az újszülötteknél az alkotmányos hyperbilirubinemia (Gilbert-szindróma). Ez a szindróma 2-6% -os gyakorisággal fordul elő; autoszomális domináns módon örökölt. A Gilbert-szindróma középpontjában a máj (glükuronil-transzferáz) enzimrendszerének aktivitása, és ennek következtében a bilirubin hepatociták általi befogásának megsértése áll. Az újszülött sárgaság alkotmányos hiperbilirubinémiával anémia és splenomegalia nélkül fordul elő, a közvetett bilirubin enyhe növekedésével.

Az újszülöttek örökletes sárgasága a Crigler-Nayar szindrómával nagyon alacsony glükuronil-transzferáz aktivitással (II. Típus) vagy annak hiányával jár (I. típus). Az I. típusú szindrómában az újszülött sárgaság az élet első napjaiban alakul ki, és folyamatosan növekszik; a hiperbilirubinémia eléri a 428 µmol / l-t és a feletti értéket. A nukleáris sárgaság tipikus fejlődése, lehetséges halálos kimenetel. A II. Típusú szindróma általában jóindulatú: az újszülött hiperbilirubinémia 257-376 mmol / l; a nukleáris sárgaság ritka.

Sárgaság endokrin patológiával

Általában a veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermekeknél a pajzsmirigyhormonok hiánya miatt fordul elő, amely megzavarja a glükuronoziltranszferáz enzim érését, a konjugációs folyamatot és a bilirubin kiválasztását. Az újszülöttek 50-70% -ában kimutatható a hypothyreosisos sárgaság; az élet 2. és 3. napján nyilvánul meg, és 3-5 hónapig tart. A sárgaság mellett az újszülöttek letargia, pastoznost, hipotenzió, bradycardia, durva hang, székrekedés.

Korai sárgaság fordulhat elő olyan újszülötteknél, akiknek az anyja diabéteszben szenved hipoglikémia és acidózis miatt. Nyilvánvaló, hosszú ideig tartó icterikus szindróma és közvetett hiperbilirubinémia.

Sárgaság az újszülötteknél, akik aszfxiával és születési traumával rendelkeznek

A magzati hipoxia és az újszülött aszphyiaia késlelteti az enzimrendszerek kialakulását, ami hiperbilirubinémiát és nukleáris sárgaságot eredményez. Különböző születési sérülések (cephalohematoma, intraventrikuláris vérzés) lehetnek közvetett bilirubin képződésének forrása és fokozott behatolása a vérbe a bőr és a nyálkahártyák icterikus festésének kialakulásával. Az újszülött sárgaság súlyossága függ a hipoxiás aszphynia szindróma súlyosságától és a hiperbilirubinémia szintjétől.

Terhesség sárgaság

Asziás szindróma, vagy a szoptatott gyermekek sárgasága az újszülöttek 1-2% -ában alakul ki. Előfordulhat a gyermek életének első hetében (korai sárgaság) vagy a 7-14. Napon (újszülöttek késői sárgasága) és 4-6 hétig fennmarad. Az újszülöttek terhes sárgaságának lehetséges oka az anyai ösztrogének jelenléte a tejben, amelyek megakadályozzák a bilirubin kötődését; nem stabil laktáció az anyában és a gyermek relatív alultápláltsága, ami a bilirubint a bélben felszívódik, és belép a véráramba stb. a köldökzsinór stimulálása. Az újszülöttek ilyen típusú sárgasága mindig jóindulatú.

Nukleáris sárgaság és bilirubin encephalopathia

A közvetett bilirubin koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben, annak a vér-agy gáton való áthatolása és az agy bazális magjainak lerakódása (újszülöttek nukleáris sárgasága), ami veszélyes állapot kialakulását eredményezi - bilirubin encephalopathia, előfordulhat.

Az első szakaszban a klinikán a bilirubin mérgezés jelei dominálnak: letargia, apátia, a gyermek álmossága, monoton kiáltás, vándorló megjelenés, regurgitáció, hányás. Hamarosan az újszülötteknek klasszikus jelei vannak a nukleáris sárgaságnak, merev nyakkal, test izmok spaszticitásával, időszakos ingerléssel, egy nagy tavasz duzzadásával, a szopás és más reflexek szopásával, nystagmussal, bradycardiaval, rohamokkal. Ebben az időszakban, amely néhány naptól néhány hétig tart, irreverzibilis károsodás következik be a központi idegrendszerben. A következő 2-3 hónapban a gyermekek állapotában megtévesztő javulás figyelhető meg, de már 3-5 hónapos életkorban neurológiai szövődmények diagnosztizálódnak: cerebrális bénulás, mentális retardáció, süketség, stb.

Újszülöttek sárgaságának diagnózisa

A sárgaságot akkor is észlelik, ha egy neonatológus vagy gyermekorvos egy szülési kórházban tartózkodik, amikor újszülöttet látogat röviddel a kisülés után.

Az újszülöttek sárgaságának vizuális értékeléséhez a Kramer-skála kerül alkalmazásra.

• I fok - az arc és a nyak sárgasága (bilirubin 80 µmol / l)
• II. Fokozat - a sárgaság terjed a köldökzsinór szintjére (bilirubin 150 µmol / l)
• III. Fokozat - a sárgaság kiterjed a térd szintjére (bilirubin 200 μmol / l)
• IV. Fokozat - a sárgaság kiterjed az arcra, a testre, a végtagokra, kivéve a pálmákat és a talpakat (bilirubin 300 µmol / l)
• V - teljes sárgaság (bilirubin 400 µmol / l)

Az újszülöttek sárgaságának kezdeti diagnózisához szükséges laboratóriumi vizsgálatok a következők: bilirubin és frakciói, teljes vérszám, a gyermek vércsoportja és anya, Coombs teszt, PET, vizeletvizsgálat, májfunkciós vizsgálatok. Hipotireózis gyanúja esetén meg kell határozni a vérben a T3, T4, TSH pajzsmirigy hormonját. Az intrauterin fertőzések azonosítása ELISA és PCR módszerrel történik.

Az obstruktív sárgaság diagnózisának részeként a máj és az epevezetékek ultrahangát, az MR-kolangiográfiát, az FGDS-t, a hasi röntgenfelvételt, a gyermekgyógyász és a gyermekgasztroenterológus konzultációját végzik.

Újszülöttek sárgaságának kezelése

A sárgaság megelőzése és a hiperbilirubinémia mértékének csökkentése érdekében minden újszülöttnek korai kezdésre van szüksége (az első életórától) és rendszeres szoptatással. Az újszülöttkori sárgasággal rendelkező újszülötteknél az ajánlott szoptatás gyakorisága naponta 8–12-szerese éjszakai szünet nélkül. Szükséges a napi folyadékmennyiség növelése 10-20% -kal a gyermek fiziológiai szükségleteivel összehasonlítva, az enteroszorbenseket figyelembe véve. Ha az orális hidratálás nem lehetséges, az infúziós terápiát végezzük: csepp glükóz, nat. oldat, aszkorbinsav, kokarboxiláz, B. csoport vitaminai. A bilirubin sárgasággal újszülötthez való konjugációjának növelése érdekében fenobarbitál adható be.

A közvetett hiperbilirubinémia kezelésének leghatékonyabb módja a folyamatos vagy időszakos fototerápia, amely elősegíti a közvetett bilirubin vízoldható formába való transzlációját. A fototerápia szövődményei lehetnek hipertermia, kiszáradás, égési sérülések, allergiás reakciók.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságában a cserélhető vérátömlesztés, a hemoszorpció, a plazma csere látható. Az újszülöttek minden rendellenes sárgája az alapbetegség azonnali kezelését igényli.

Újszülött sárgaság prognózis

Az újszülöttek átmeneti sárgasága a legtöbb esetben komplikáció nélkül megy át. Az adaptációs mechanizmusok megsértése azonban az újszülöttek fiziológiai sárgaságának kóros állapotban történő átmenetéhez vezethet. A megfigyelések és bizonyítékok arra utalnak, hogy nincs összefüggés a vírusos hepatitis B elleni védőoltás és az újszülöttek sárgasága között. A kritikus hiperbilirubinémia nukleáris sárgaság kialakulásához és szövődményeihez vezethet.

Az újszülött sárgaság kóros formáival rendelkező gyermekeket a kerület gyermekorvos és gyermekgyógyászati ​​neurológus követi nyomon.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Újszülött sárgaság osztályozása

Újszülöttek sárgasági besorolása

Tehát az összes sárgaság fiziológiai és patológiás.

Genesis - örökletes és szerzett.

Jelenleg a klinikusok között a leggyakoribb klinikai és laboratóriumi besorolás, amely szerint két fő csoport van:

A) Hiperbilirubinémia közvetett bilirubin előfordulásával

B) Hyperbilirubinémia a közvetlen bilirubin túlnyomó részével.

A differenciáldiagnózis szempontjából a patogenetikai mechanizmusokkal való besorolás a legjelentősebb:

A) SUPERIOR GYÁRTÁS: 1. HBN 2. Örökletes hemolitikus anaemia: a) membránhibák (Minkowski - Chauffard anaemia, elliptocitózis b) hemoglobinopátia (szerkezeti hibák (sarlósejtes betegség), Hv szintézishibák (talaszémia és hem (fehér) ) hibák eritrocita enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz) 4.Politsitemiya (idiopátiás, feto-magzati, anyai-magzati transzfúzió, és később zsinór szorító, IUGR) 5.Vnesosudisty hemolízis: a) lenyelése anyai vér (APT teszt) b) zúzódások, belső vérzése (pl. cephalhematoma, vérzés agyban, belső szervek, bőséges petechiák) 6. Megnövekedett enterohepatikus keringés (pyloric stenosis, bélelzáródás, meconialis ileus. Genesis ezekben a betegségekben vegyes: a konjugáció megsértése is fontos.

C) Nem kielégítő májfunkció: 1. A bilirubin transzportjának a hepatocitákba történő megszakítása: a) csökkentett sinusoid perfúzió b) ligandin hiánya c) Y és Z fehérjék más anionokkal való kötődése 2. Csökkent konjugáció: a) enzimhiány (Krygler szindróma), 4). Driscoll) 3. Nem megfelelő a hepatocitákból történő szállítás (Dubin-Johnson szindróma, rotor)

C) ÖSSZEFOGLALÁS 1. Az epe csatornái: a) intrahepatikus - teljes hiányos b) extrahepaticus epe-csövek - teljes hiányos 2. szindróma "az epe sűrűsége 3. az epe csatorna cisztája vagy az epe csatornák összenyomása kívülről 4. Mukiscidosis, alfa-1 hiánya antitripszin (a konjugáció megsértése is fontos)

D) KOMBINÁLT 1. Hepatitis A, B, C, D. 2. egyéb intrauterin fertőzések (CMV, toxoplazmózis, rubeola, stb.) 3. májkárosodást (szepszist) kísérő postnatalis fertőzések 4. anyagcsere-rendellenességek (tirozinémia, hypothyreosis, galactosemia)

E) A BREASTFEEDING-TARTALOMBÓL SZÁRMAZÓ JÁTÉKOK 1. Szoptatás Szoptatás

2. az anyatejből származó zselé

A nem konjugált bilirubin felhalmozódása okozta sárgaság kezelése és megelőzése

A sárgaság kezelésének elvei

• barbiturátok, zixorin a glu-kuronil-transzferáz (5-10 mg / kg) enzim érlelésének felgyorsítására 5-7 napig;

• aktív szén vagy smecta a bilirubin bélben történő adszorpciójához;

• cholagogue (magnézium-szulfát - 12,5% -os oldat 5–10 ml T naponta egyszer 3 napig);

• kövesse a székletet, tisztítsa meg a beöntést;

• ne írjon hormonokat, K-vitamint, antibiotikumokat (aminoglikozidok, tetraciklin, cefalosporinok, kloramfenikol), szulfonamidokat;

• ne adjunk narancslevet;

• megfelelő ellátás, etetés;

• kövesse a bilirubin szintjének, a vérvizsgálatnak, a vizeletnek a dinamikáját (7-10 napon belül 1 alkalommal);

• tartós és súlyos hiperbilirubinémia - kórházi kezelés;

• egy neurológus, otolaringológus, okulista (az élet első 2-3 hetében) konzultációja.

Újszülött sárgaság osztályozása

Újszülöttek sárgasága.

A sárgaság a hiperbilirubinémia, a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése, a bilirubin koncentrációjának az extra- és intracelluláris terekben történő növekedése által okozott tünetei.

Sárgaság alakul ki az újszülöttkori időszakban a koraszülöttek 65% -ában és a koraszülöttek 90% -ában.

Az összes sárgaság 65% -a fiziológiai vagy átmeneti újszülött sárgaság. 68–137 μmol / l-es bilirubin-koncentráció 3-4 napig nem igényel kezelést.

MKB R58-újszülöttkori sárgaság meghatározott okokkal

R59-újszülöttkori sárgaság, meghatározatlan

5 fokos sárgaság van:

- 1. fokozatú - az arc és a nyak bőrének jegesedése.

- 2. fokozat - sárgaság, elérve a köldök szintjét

- 3 fok - a köldöktől a térdízületig

- 4. fokozat - a térd alatt és a végtagok területén, kivéve a tenyerét, a látható nyálkahártyák is foltot okoznak.

- 5 fok - a pálmák és a lábak sárgasága, amelyeket általában bilirubin szintjén festenek - 256 µmol / l.

A sárgaság 3-4 fokos fejlődése a gyermek életének első 24 órájában sürgősen meghatározza a vér bilirubin koncentrációját a további kezelési taktikák kiválasztásához.

A kóros hiperbilirubinémia kialakulásának négy fő mechanizmusa van:

1. a bilirubin hiperprodukciója hemolízis miatt

2. a bilirubin hepatocitákban történő konjugációjának megsértése

3. a bilirubin bélben történő kiválasztásának megsértése

4. a konjugáció és a kiválasztás kombinált zavara

Ebben a tekintetben az anyasági kórházban célszerű elosztani négyféle sárgaság:

Az anémia korrekciója (egyszerű és cserélhető vérátömlesztés)

A bilirubinémia (nfúzió és fototerápia) csökkentése

Szindrómás kezelés.

Az első napokban a HDN-re fenyegetett újszülöttek vezetésének taktikája.

Enterális táplálkozás.

A teljes időtartamú csecsemők magas laktáz-tartalma még mindig nem elég ahhoz, hogy nagy mennyiségű bejuttatott laktózt emésztessen.

A koraszülött csecsemőknek a teljes időtartamhoz képest csökkent laktáz aktivitása van. Alternatív lehet a laktázkészítmények alkalmazása, amelyek hozzájárulnak a tömeggyarapodás magas arányához.

Az újszülöttek lipázaktivitása csökken a felnőttekéhoz képest, különösen a koraszülötteknél, és az epesavak hasi koncentrációja és a zsírok emulgeáló képessége szintén nem elegendő. Ezen túlmenően, az anyatej zsír globulinjai foszfolipidek, koleszterin és fehérjék jelenléte miatt eléggé ellenállóak a lipázzal szemben, serkentve az epesók. Az újszülötteknek alternatív módja van a zsírok felosztásának. A trigliceridek hidrolízisében a gyomor lipáz és az anyatej-lipáz, amely epesók jelenlétében aktiválódott. A zsírok idő előtti lebontásában a fő szerepet a bél lipáz, valamint az anyatej-lipáz adja. Munkájuk a zsírok előzetes emulgeálását igényli. A lipidek teljes időtartamban történő felszívódása 71,7-95,3%, egy felnőtt korai-58,3-88,7% -a. A zsírsavak felszívódása az újszülöttben általában a lánc hosszától függ. A hosszú láncú PUFA-k és a közepes láncú zsírsavak jól felszívódnak.

Az alkáli foszfatáz hidrolizálja a foszforilezett vegyületeket.

A fehérjék lebomlása a gyomorban kezdődik a pepszin hatására, és a gyomornedv alacsony savassága a koraszülöttekben nem biztosítja az enzim optimális feltételeit. A nyombélben a tripszinogén és a hasnyálmirigy elasztáz hasnyálmirigy-profilját aktiválja a bél enteropeptidáz.

Az újszülötteknél, különösen a koraszülötteknél a fehérje hasításának bizonyos mértékű csökkenését kompenzálja a jó felszívódás változatlan formában.

A koraszülöttek másik jellemzője a gyomor-bél traktus különböző részeinek mozgékonyságának gyenge koordinációja, a összehúzódási hullám 2-szer lassabb, mint a felnőtteknél.

A korai csecsemőknek a keverék kiválasztása a fehérje és a laktóz tartalmán alapul - minél alacsonyabb a gyermek posztkonceptuális kora, annál nagyobb a fehérjetartalom és az alacsonyabb laktóztartalom.

A különböző típusú ételeket kapó koraszülöttek nyomon követésének nyomon követése szerint az optimális súlygyarapodás és -magasság gyermekeknél táplált tejjel és speciális koraszülötteknél. A második helyen a kritérium szerint - az anyatej, a harmadik donortej. Az idő, ami a gyermek számára szükséges ahhoz, hogy az EP-t befejezze, az idő előtti csecsemőknél az anyatejnél nagyobb arányban. A többértékű allergia kialakulása a keverékek és az anyatej alkalmazásában egyenlő. A neurológiai fejlődés tekintetében a 7–8 éves anyatejüket elszenvedő gyermekek a donortejet kapó gyermekeket vesznek igénybe, és a koraszülöttek keverékét kapó gyerekek elhaladják azokat, akik hagyományos adaptált keveréket kapnak.

A koraszülöttek EF módja

Újszülött sárgaság osztályozása

Sárgaság besorolás az újszülötteknél

• Konjugációs sárgaság: valójában konjugatív sárgaság és az Exchange-endokrin konjugációs sárgaság
• Hemolitikus sárgaság
• Kolesztatikus sárgaság (extrahepatikus és intrahepatikus, beleértve a máj parenchyma károsodását is)
• Sárgaság, amelyet a máj parenchyma károsodása okoz (emlékeznünk kell arra, hogy a parenchymás károsodás a sárgaság szindróma nélkül is előfordulhat).

Konjugáció Sárgaság

A konjugációs sárgaságot (konjugatív hiperbilirubinémia) a közvetett bilirubin növekedése jellemzi, és a legtöbb esetben a sárgaság okának eltűnéséből való kilábalás.

Valójában (valóban) konjugatív sárgaság

Valójában (valóban) konjugatív sárgaság, amelyet a közvetett bilirubin növekedése jellemez a vérben.

1. A fiziológiás sárgaság teljes időtartamban az UDPHT enzim relatív hiányossága, és a közvetett bilirubin hemolízis hiányában bekövetkező növekedésével jár. A sárgaság az élet második napján következik be, a 4-5. Napon a leginkább kifejezett, a 11-14 napig eltűnik, amikor az enzim aktivitása normális.

2. A Crigler-Nayar szindróma (УДПГТ hiánya) az élet második napján is kimutatható. Az UDHHT hiány enzim súlyosságától függően megkülönböztethető a hiperbilirubinémia intenzitása és a kezelésre adott válasz, 1 és 2 típusú Crigler-Nayar szindróma: a 2-es típusnál a bilirubinémia a gyógyszerkorrekcióval fenobarbitál és fototerápia segítségével csökkenhet, és az 1. típus esetén a sárgaság fokozatosan növekszik a közvetett bilirubin beszámolója, a PDHHT aktivitásának helyreállítása nem fordul elő, a hepatikus encephalopathia jelenségei előrehaladnak, és a betegség halálával fejeződik be.

3. Gilbert-szindróma (serdülőkorban és fiatal korban jelentkezik). A betegséget az UDPHT enzim relatív hiánya és a vérben a közvetett bilirubin szintjének növekedése is jellemzi. A betegség megnyilvánulása megnövekedett fizikai és mentális stressz, egymással összefüggő fertőzések, böjt.

Meg kell jegyezni, hogy a nem konjugált hiperbilirubinémia szepszis, súlyos fertőzési formák, gyógyszerek alkalmazása és a máj parenchymás elváltozásai, valamint vérzés és hematomák esetén is előfordulhat.

Csere-endokrin konjugációs sárgaság

Az Exchange-endokrin konjugációs sárgaság ugyanazon pathogenetikai mechanizmusokon alapul, mint az UDHPT hiány enzim, és a közvetett bilirubin növekedése a hemolízis jeleinek hiányában nyilvánul meg. Azonban a csere-endokrin konjugáció sárgasága hosszabb és nem áll meg, miközben megtartja ennek a patológiának az okait.

A konjugációs sárgaságot a bilirubin növekedése jellemzi a közvetett frakció, az ALAT, az ASAT, a timol minta és a kolesztázis hiánya miatt.

Hemolitikus sárgaság

Hemolitikus sárgaság - jellemzi a közvetett bilirubin növekedését a fokozott hemolízis, valamint a vérszegénység miatt. A hemolitikus sárgaságot nem jellemzi a máj parenchimális elváltozások szindróma (mesenchymalis gyulladás, citolízis és kolesztázis).

Különböző változatos hemolitikus sárgaság van:

1. Az újszülöttek hemolitikus megbetegedése már a gyermek születésekor, az első életórák óta nyilvánul meg, és az Rh tényezővel való összeegyeztethetetlenség, ritkábban az ABO rendszerrel vagy más csoportokkal lehet.

2. veleszületett hemolitikus sárgaság: Minkowski-Shoffar (mikroszférikus) a vörösvérsejtek (például a vörösvérsejtek glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) hibái miatt, a hemoglobin szerkezeti hibái (talaszémia) stb.

3. Megszerzett hemolitikus vérszegénység: hemolitikus sárgaság malária, hematomák lebontása stb.

Kolesztatikus sárgaság

A kolesztatikus sárgaság mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus okok miatt lehet. A fertőző, toxikus, metabolikus, genetikailag meghatározott májkárosodást általában intrahepatikus kolesztázissal kísérik. Ugyanakkor a kolesztázis szindróma a májkárosodás egyik szindróma, más szindrómákkal együtt (citolitikus, mesenchymális gyulladás stb.). Az intrahepatikus kolesztázis ismert okai mellett az ismeretlen etiológiájú intrahepatikus kolesztázisban előforduló betegségek nagy száma is megtalálható.

Ismeretlen etiológiájú intrahepatikus kolesztázis: idiopátiás újszülött hepatitis, intrahepatikus petefészek szindróma, Byler-kór (progresszív család intrahepatikus) és hepatitis

Az extrahepatikus kolesztázist a szubhepatikus blokk okozhatja, és egyes esetekben sebészeti korrekciónak van kitéve.

Az extrahepatikus sárgaság (cholestasis) okai lehetnek: epehólyag-atria, epe-cső stenózisa, a choledochopancreatutális csomópont rendellenességei, az epevezeték spontán perforációja, a közös epevezeték cisztái, térfogati folyamatok, epe / nyálkahüvelyek.

A sárgaság differenciális diagnózisa

A felmérés 1. szakasza

A felmérés első szakasza általában megkülönbözteti a sárgaság főbb típusait:

A hemolitikus sárgaság diagnózisában a beteget egy hematológussal konzultálják és továbbra is hematológiai kórházban kezelik.

A gyermekek konjugációs sárgaságát a gyermekorvosok és a neonatológusok végzik.

A felmérés 2. szakasza

A konjugáció és a hemolitikus sárgaság, valamint a súlyos generalizált fertőzés kizárása után a vizsgálat második szakasza a kolesztázis (intrahepatikus vagy extrahepatikus) okának tisztázására és a kezelés lehetőségeinek vizsgálatára kerül sor.

A felmérés második szakasza tartalmaz egy felmérési programot az Orvosi Genetikai Központban a metabolikus májbetegségek kizárására. A mélyreható vizsgálathoz a májbiopsziát, a indikációk, a perkután és az endoszkópos kolangiográfia alapján egy speciális sebészeti központban alkalmazzák, hogy kizárják az extrahepatikus és intrahepatikus epe patológiát.

A sárgaság osztályozása újszülötteknél. Klinikai és laboratóriumi kritériumok a sárgaság diagnózisához

Újszülöttek sárgasági besorolása

Tehát az összes sárgaság fiziológiai és patológiás.

Genesis - örökletes és szerzett.

Jelenleg a klinikusok között a leggyakoribb klinikai és laboratóriumi besorolás, amely szerint két fő csoport van:

A) Hiperbilirubinémia közvetett bilirubin előfordulásával

B) Hyperbilirubinémia a közvetlen bilirubin túlnyomó részével.

A differenciáldiagnózis szempontjából a patogenetikai mechanizmusokkal való besorolás a legjelentősebb:

A) SUPERIOR GYÁRTÁS: 1. HBN 2. Örökletes hemolitikus anaemia: a) membránhibák (Minkowski - Chauffard anaemia, elliptocitózis b) hemoglobinopátia (szerkezeti hibák (sarlósejtes betegség), Hv szintézishibák (talaszémia és hem (fehér) ) hibák eritrocita enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz) 4.Politsitemiya (idiopátiás, feto-magzati, anyai-magzati transzfúzió, és később zsinór szorító, IUGR) 5.Vnesosudisty hemolízis: a) lenyelése anyai vér (APT teszt) b) zúzódások, belső vérzése (például Cephalhematoma, vérzés agyban, belső szervek, bőséges petechiák) 6. Fokozott enterohepatikus keringés (pyloric stenosis, bélelzáródás, meconialis ileus. Genesis ezekben a betegségekben vegyes: a konjugáció megsértése is fontos.

C) Nem kielégítő májfunkció: 1. A bilirubin transzportjának a hepatocitákba történő megszakítása: a) csökkentett sinusoid perfúzió b) ligandin hiánya c) Y és Z fehérjék más anionokkal való kötődése 2. Csökkent konjugáció: a) enzimhiány (Krygler szindróma), 4). Driscoll) 3. Nem megfelelő a hepatocitákból történő szállítás (Dubin-Johnson szindróma, rotor)

C) ÖSSZEFOGLALÁS 1. Az epe csatornái: a) intrahepatikus - teljes hiányos b) extrahepaticus epe-csövek - teljes hiányos 2. szindróma "az epe sűrűsége 3. az epe csatorna cisztája vagy az epe csatornák összenyomása kívülről 4. Mukiscidosis, alfa-1 hiánya antitripszin (a konjugáció megsértése is fontos)

D) KOMBINÁLT 1. Hepatitis A, B, C, D. 2. egyéb intrauterin fertőzések (CMV, toxoplazmózis, rubeola, stb.) 3. májkárosodást (szepszist) kísérő postnatalis fertőzések 4. anyagcsere-rendellenességek (tirozinémia, hypothyreosis, galactosemia)

E) A BREASTFEEDING-TARTALOMBÓL SZÁRMAZÓ JÁTÉKOK 1. Szoptatás Szoptatás

2. az anyatejből származó zselé

A nem konjugált bilirubin felhalmozódása okozta sárgaság kezelése és megelőzése

A sárgaság kezelésének elvei

• barbiturátok, zixorin a glu-kuronil-transzferáz (5-10 mg / kg) enzim érlelésének felgyorsítására 5-7 napig;

• aktív szén vagy smecta a bilirubin bélben történő adszorpciójához;

• cholagogue (magnézium-szulfát - 12,5% -os oldat 5–10 ml T naponta egyszer 3 napig);

• kövesse a székletet, tisztítsa meg a beöntést;

• ne írjon hormonokat, K-vitamint, antibiotikumokat (aminoglikozidok, tetraciklin, cefalosporinok, kloramfenikol), szulfonamidokat;

• ne adjunk narancslevet;

• megfelelő ellátás, etetés;

• kövesse a bilirubin szintjének, a vérvizsgálatnak, a vizeletnek a dinamikáját (7-10 napon belül 1 alkalommal);

• tartós és súlyos hiperbilirubinémia - kórházi kezelés;

• egy neurológus, otolaringológus, okulista (az élet első 2-3 hetében) konzultációja.

Újszülött sárgaság

A sárgaság a hiperbilirubinémia látványos megnyilvánulása, amelyet teljes időtartamban 85 µmol / l bilirubinszintben figyeltek meg, a koraszülöttnél - több mint 120 µmol / l.

Az újszülött sárgaságának osztályozása (A. Gregen, 1994)

1 Konjugációs sárgaság

1.1 Újszülöttek fiziológiai (átmeneti) sárgasága

1.2. Koraszülöttek sárgasága

1.3. Örökletes sárgaság (Gilbert, Crigler-Najjar és Lucey-Driskop szindrómái)

1.4. A természetes (szoptatós) etetésben részesülő gyermekek sárgasága (pregnanova vagy Aries szindróma)

1.5. Sárgaság aszfxiás gyermekeknél

1.6 Orvosi sárgaság

1.7 Sárgaság az endokrin patológiában szenvedő gyermekeknél

2 Hemolitikus sárgaság

2.1 Az újszülött hemolitikus betegsége

2.2 Eritrociták membránopátia (Minkowski-Chauffard anaemia, pycnocytosis stb.)

2.3 Eritrocita fermentopátia (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány, hexo-kináz stb.)

2.4 Hemoglobinopátiák (talaszémia, sarlósejt-betegség)

3 Mechanikus vagy obstruktív sárgaság.

3.1 Az epevezetékek (atresia) fejlődése.

3.2 Intrahepatikus hypoplasia.

3.3 Intrauterine cholelithiasis.

3.4 Az epevezeték nyomása tumor által.

4 parenchymás sárgaság

4.1 A magzati óriássejtes hepatitis

4.2. Méhen belüli fertőzésekkel összefüggő magzati hepatitisz (citomegália, lysteriosis, toxoplazmózis, herpesz, vírus hepatitis A, B, sem A, sem B, D)

4.3 A máj toxikus-szeptikus károsodása a szepszisben.

4.4 A máj toxikus-károsodása.

4.5 Sárgaság örökletes metabolikus betegségekben (galaktoszémia, cisztás fibrózis).

I. Konjugációs sárgaság

1. A hiperbilirubinémia minden újszülöttben az élet első néhány évében alakul ki, de csak 60-70% -uk sárgult bőr. A bilirubin (a továbbiakban B) koncentrációja a vérszérumban az élet első napjaiban 1,7-2,6 μmol / l / h sebességgel nő, és átlagosan 103-137 μmol / l-re éri el 3-4 napig (B a köldökzsinór szérumában). a vér 26-34 µmol / l). A B szint emelkedése a nem konjugált frakció - közvetett - rovására történik.
A bőr sárgasága az újszülöttek átmeneti sárgaságában jelenik meg 2-3 napos életkorban, amikor a közvetett bilirubin (NB) koncentrációja a teljes idejű újszülötteknél 51-60 µmol / l. A kezelés nem igényel.

2. A koraszülött újszülöttek sárgasága a közvetett bilirubin (NB) szintjén jelentkezik 85-103 µmol / l tartományban, és a koraszülöttek 90-95% -ánál jelentkezik. A gyermekek több mint 20% -ában az NB maximális koncentrációja a vérben meghaladja a 171 µmol / l-t, és ilyen esetekben lehetséges a nukleáris sárgaság kialakulása.

A teljes időtartamú fiziológiás sárgaságtól eltérően a koraszülött vérben a közvetett bilirubin tartalma általában magasabb, de felhalmozódása lassabb. Ha az idő előtti időn belül az NB maximális koncentrációja a vérben 5-8 nap, átlagosan 137–171 μmol / l, akkor a teljes időszakban a közvetett bilirubin szintje a 3. napra esik és 77–120 μmol / l. Az NB tartalmának idő előtti csökkentése is lassú - akár 3 vagy több hétig. A máj enzimrendszereinek lassabb fejlődése egy koraszülött gyermekben veszélyezteti a bilirubin mérgezését. A kezelés konzervatív (a részleteket lásd az újszülött hemolitikus betegség icterikus formájának kezelése).

3. Az örökletes torlódási sárgaság (Zhipeburt szindróma) a leggyakoribb. Gyakorisága 2-6%. Ezt autoszomális domináns típus továbbítja. A fejlődés alapja a bilirubin hepatociták általi befogásának hibája a károsodott funkció és a máj glükurontranszferáz aktivitásának csökkenése miatt.
Az ilyen típusú sárgaság tipikus jele az anémia, a splenomegalia, a retikulocitózis és a citolízis egyéb jeleinek hiánya. A közvetett bilirubin emelkedése a szérumban nem magas, a nukleáris sárgaság esetét nem írják le. A diagnózis fontosságot tulajdonít a hosszú távú közvetett hiperbilirubinémia, a származási elemzés, a hiperbilirubinémia egyéb okainak kizárása szempontjából.
A kezelés. A pozitív hatás a fenobarbitál használatával érhető el - a sárgaság intenzitása csökken, vagy eltűnik.

4. Örökletes sárgaság (Crigler-Najara szindróma). Jellemzője a glükuronil-transzferáz hiánya a májban (I. típus) vagy nagyon alacsony aktivitása (II. Típus). Amikor az első típusú sárgaság az élet első napjaiban nyilvánul meg, és folyamatosan növekszik az intenzitás. Megjegyzés: a szérumban a 428 µmol / l és annál nagyobb. Jellemző a nukleáris sárgaság kialakulása, a fenobarbitál kezelés hatásának hiánya, de a fototerápia javulása érhető el. Az indikációk szerint helyettesítő vérátömlesztést eredményeznek.

A második típusú szindrómában az újszülött hiperbilirubinémia nem olyan súlyos, és az NB kb. 257 µmol / L (általában nem haladja meg a 376 µmol / L-t). A nukleáris sárgaság kialakulása csak újszülöttkori időszakban lehetséges. A fenobarbitális terápia hatására a hiperbilirubinémia és a sárgaság eltűnnek, de a kezelés leállítása után a MOiyi ismétlődik.

A Kriegler-Najara sárgaság mindkét változatában a bilirubin - enterosorbensek, cholestiramin, agar-agar - hepatoenterogén keringését csökkentő gyógyszerek felírása is látható. A kezelés új megközelítéseit fejlesztjük - a májtranszplantációt és a hibás gént.

5. A Lucei-Driskol örökletes sárgasága autoszomális recesszív módon öröklődik, és a glükuronil-transzferáz aktivitás mély, de átmeneti újszülött hibája okozza.

A magas hiperbilirubinémiát elsősorban a bilirubin közvetett frakciója képviseli, és már az élet első napjaiban is megfigyelhető. Talán a nukleáris sárgaság fejlődése. Úgy véljük, hogy a bilirubin konjugációt gátló tényező az egyik terhességi hormon az anyák szérumában kimutatható.

A diagnózist más hiperbilirubinémia egymást követő kizárásával és a családtörténet elemzésével végzik. Az időben cserélhető vérátömlesztés, fototerápia affektív, de lehetségesek a betegség visszaesése.

6. Sárgaság természetesen (szoptatott) gyermekeknél (ugnanova vagy Aries szindróma). 1963-ban I. Aries et al. Az ezekre a kérdésekre vonatkozó általánosított irodalmi adatok a következők:

a) szoptatott újszülötteknél (beleértve a donortejet is) a kóros hiperbilirubinémia előfordulási gyakorisága az első élethét alatt 3-szor magasabb, mint a társaiké, akiket adaptált tejkeverékekkel mesterséges táplálásra alakítanak át;

b) mind az okozó tényezők - az éhezés, a táplálkozási gyakoriság, a kezdeti testtömegvesztés súlyossága, az anyatej összetevői (pregnan diol, lipáz-aktivitás és zsírsavszintek stb.) fontossága, mind a bilirubin intesztinális felszívódásának fokozódása. Megállapítást nyert, hogy a korai szoptatás és a 8-szoros etetés csökkenti az újszülöttek hiperbilirubinémia előfordulási gyakoriságát. Ugyanakkor az élet első napjaiban a gyermek, az anyában nem stabil laktációval, kisebb mennyiségű kalóriát kap, mint a csecsemő a szarvból a mesterséges etetés során. A kezdeti testtömegvesztés mértéke szintén nem határozza meg a sárgaság kialakulásának valószínűségét. Az egymással ellentétes vélemények vannak a pregnandiol szintjének az anyatejben való etiológiai szerepéről, a lipáz és a szabad zsírsavak aktivitásáról (nincsenek jelek a fokozott hemolízisre);

c) Hozzájárul az újszülöttek hiperbilirubinémiájához, a meconium későbbi felszabadulásához (később, mint 12 óra), a köldökzsinór késleltetett rögzítése, az anya kinevezése az oxitocin, diazoxid, szalicilátok stb.
Így a különböző újszülötteknél az "anyai tej sárgaságának" patogenezise valószínűleg heterogén, de ennek ellenére a kiválasztás és a konjugáció zavarai vezetnek.

Az anya tejéből származó sárgaság diagnosztikai közvetett vizsgálata az NB szint 85 µmol / l vagy annál nagyobb mértékű csökkenése lehet, ha az anya 48-72 órán keresztül megállítja az anya etetését.
Kezelés: fenobarbitál, bilirubin adszorbensek a bélben (agar-agar, kolesztiramin stb.), Fototerápia; a különböző gyógyszerek (oxitocin, stb.) eltörlése, melyet a munka és a szülés, valamint a szoptatás és az újszülött anyjának neveztek ki.

7. Sárgaság gyermekeknél, akiknél a tünetek és a születési trauma. A hipoxia és az aszfxia esetén a glükuronil-transzferáz-rendszer kialakulása késleltetve, a bilirubin-albumin komplex disszociál, a vaszkuláris permeabilitás és a vér-agy gát növekedik, ami újszülött anya-k hiperbilirubinémiát és még a nukleáris sárgaság klinikai képét mutatja.

Az intrakraniális vérzés és az agyi keringés rendellenességei, a szülési előadásban a bonyolult szülés és a szülés során tapasztalt jelentős talogomatomák, valamint a bőrbe történő szignifikáns vérzés lehetnek az NB kialakulásának és a bőrbe és a belső szervek icterikus festésének kialakulásával történő fokozott penetrációjának forrása.

A klinikai kép függ a hypoxiás aszphyxia súlyosságától (cerebrovascularis baleset és a szérum bilirubin szintje). Máj: a hipoxiás aszphyxia szindróma megszüntetése; a hiperbilirubinémia (albumin, enteroszorbensek stb.) csökkentésére szolgáló pénzeszközök kijelölése; A vér gyakori cseréje a bilirubin kritikus szintjein.

8. Orvosi sárgaság. A glukuronsavhoz kötődő gyógyszerek közé tartozik a kloramfenikol, a mentol, a szalicilátok, a szulfonamidok, a nagy adag Vit. K, kinin. Ezeknek az újszülötteknek történő kinevezése a vörösvérsejtek kifejezett hemolíziséhez, a hiper- ulcémiához és a sárgaság kialakulásához vezethet. Ezzel egyidejűleg nem fordul elő anemizáció, a széklet és a hepato-enomegalia elszíneződése. A klinikán csak intenzív hiperbilirubinémia, letargia, étvágytalanság és a kezdeti tömeg későbbi helyreállása ellenére jelentkezik. Kezelés: elegendő mennyiségű folyadék biztosítása (5% glükózoldat glükuronsavforrásként, 10% -os albuminoldat - 10-15 ml / kg napi IV, plazmahelyettesítők); ATP; vit. az₁ az₆, az₁₅, orotat K, enteroszorbensek a bilirubin bélből történő lehetséges visszavételének megakadályozására; fitoterápia, a vér részleges cseréje.
A fenti gyógyszerek anyja kinevezése ellenjavallt.

9. Sárgaság az endokrin patológiában szenvedő gyermekeknél. Ez a veleszületett hypothyreosis egyik tünete, és általában elhúzódó útja van. Ennek megjelenését a karotinémia magyarázza (a máj elveszti képességét, hogy a karotint vita-ra változtassa). az epe kialakulásának és szekréciójának megsértése; a bőr megnövekedett képessége a bilirubin megtartására; tiroxinhiány (a glükuronil-szferáz enzim termelése lelassul, és a közvetett bilirubin konjugációs folyamata csökken.
Az alapbetegség kezelése - hypothyreosis.
A diabeteses anyák gyermekei sárgasága fordulhat elő: Degina: a máj glükuronil-transzferázrendszerének késleltetett érése az újszülöttnél), a magzati hipoglikémia és az acidózis kialakulása miatt. Nyilvánvaló a közvetett hiperbilirubinémia és súlyos sárgasági szindróma.
A kezelés célja a szénhidrát anyagcsere normalizálása és a acidózis megszüntetése. 5-10% -os glükózoldatot használunk belsejében vagy csepegtetőben; kokarboksilaza; 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat; A B. csoport vitaminainak összetétele. Naponta meg kell határozni a vér és a pH szintjét.

II. Hemolitikus sárgaság.

1. Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége. Immunológiai konfliktus okozza a magzat és az anya vérének összeférhetetlensége miatt az eritrocita antigéneken.

A HDN sárgasága az eritrociták fokozott hemolízisének, a nem konjugált bilirubinnal való hiperbilirubinémia eredménye. Az eritrociták felesleges hemolízise a máj, a lép, a csontvelő makrofágjaiban jelentkezik, és néha intravaszkuláris.
A sárgaságot már születéskor már észrevették, az élet első napján. A jellegzetes tünetek a következők: letargia, gyengeség, csökkent szopás, fiziológiai reflexek kihalása, hepatosplenomegalia, sclerák és nyálkahártyák icterikus festése. Mivel az NB szintje emelkedik, a bilirubin encephalopathia és a nukleáris sárgaság tünetei jelennek meg (lásd a HDN icterikus formáját).

2. Sárgaság az eritrocita membránopátiában (Minkowski-Shoffa-ra anaemia, piknocytoea, stb.) A sárgaság kialakulásának alapja az örökletes eredetű eritrociták fokozott hemolízise (az immunológiai konfliktus szerepe a genesisben elutasítva). vizsgálja meg a perifériás vér kenetét Price-Jones görbével; kiszámolja a vastagságot, a gömbképességet és az átlagos vörösvértest-térfogatot; meghatározza az eritrociták ozmotikus rezisztenciáját. A diagnózist három kardinális jel jellemzi: sárgaság, anaemia, splenomegalia. A vérben, a közvetett hiperbilirubinémia, a mikroszferocitózis, az eritrociták minimális ozmózisának csökkenése (0,7-0,56%), a maximális érték 0,3-0,25% -ra emelkedik, magas retikulocitózis, normoblastosis. Gyakran súlyos akut válságok jelentkeznek súlyos tünetekkel. Az urobilinuria kimutatható a vizeletben. A csontvelőben - az erythropoiesis éles növekedése. A Coombs reakció negatív. Áramlás hullámos. Az eritrociták fokozott hemolízisét váltakozó betegségek váltják ki.
Kezelés: 100% -ban radikális és hatásos a legkorábban 5 évnél idősebb splenectomia; a gyakori válságok a splenectomiára utalnak egy korábbi korban. Tüneti kezelés - természetesen choleretic terápia, hepatoprotektorok az epehólyagok és a csatornák epekövek kialakulásának megelőzésére. A kortikoszteroidokkal, vitaminokkal és vérkészítményekkel végzett kezelés hatástalan.

3. Pycnocytosis újszülöttekben („styloid folyamatokkal rendelkező” eritrociták). Az élet első napjaiban, korai állapotban észlelték - az E-vitamin-hiányos vérszegénység 3-4 hetében. Az ilyen gyermekeknél a megváltozott vörösvértest morfológiája mellett alacsony hemoglobinszint, trombocitózis, ödéma, magas NB.
A kezelés vit. Az E 10 mg / kg dózisban naponta 10-14 napig visszanyeréshez vezet. Hasonló klinika és az elliptocitózis az újszülöttekben hemolitikus anaemiával. Az újszülött időszak végére - 2-4 hetes életkor - már észlelt egy tipikus vörösvértest-eritrocita, ami megerősíti a diagnózist.

4. Örökletes genesis hemolitikus sárgasága. A glükóz-b-foszfát-eogenáz, hexokináz és más enzimek hiánya miatt erythrocyte fermentopathia esetén lehetséges. A sárgaságot az anaemia hátterében az újszülött időszakban magas hyperbi-ubinémia kísérte. Az anaemia és a sárgaság mellett klinikai zavarok, túlérzékenység és néha a hőmérséklet, a hányás, a sápaság, a splenomegalia fordul elő; a vérben - magas retikulocitózis, normoblastosis. Ezt a patológiát hipoxia, acidózis, nitrofurán készítmények, paracetamol, anti-állóképesség terápiás szerek, acetilszalicil és aszkorbinsavak jelzik. Diagnosztizáltuk az aktív | spektrofotometriás vagy citokémiai meghatározás alapján vörösvértestek.
A kezelés: magában foglalja a hemolízist kiváltó tényezők megszüntetését; az iromassa vagy a vérátömlesztés részleges cseréje, a tüneti kezelés.

5. Hemolitikus sárgaság, amely hemoglobinopátiáknál (talaszémia, túlsó sejtbetegség) jelentkezik.
Ezek a betegségek a hemoglobin molekula fehérje részének rendellenességéhez kapcsolódnak. Figyelembe véve a vörösvérsejtek élettartamának csökkenését, azok elpusztulását a RES-ben és a lépben. A vérszegénység klinikailag megnyilvánul a gyermek egyéni megjelenésével: "torony en", széles szemmel, széles orrhíddal, a falu által okozott has növekedésével.&ки; a hemoglobin minden fajtájának szintézise, ​​nagy közvetett bilirubinémia. A Priro ugyanaz a klinikai kép a sarlósejtes betegségben. „Kezelés: A hemoglobin szintézisének különböző módon történő ösztönzésére irányuló kísérletek, az allogén csontvelő-transzplantáció 3-5-ig stabilizálja a beteg állapotát. Genetikai módszereket fejlesztenek. A növekedés során a Splenectomiát végzik.

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

A gyermekek fiziológiai sárgaságának jellemzői, okai, tünetei és kezelése. Az újszülött sárgaságának laboratóriumi jelei. A koraszülötteknek sárgasága van. A fototerápia mint a bilirubin toxicitásának fiziológiás sárgaságban történő csökkentésének módszere.

Kazah-Orosz Orvostudományi Egyetem

Normál élettani osztály

Téma: Újszülöttek fiziológiai sárgasága

Befejezett: Alibaeva A.

Kar: Általános orvoslás

Ellenőrzött: Kurilova D.I.

Almaty, 2014

1. Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

4. A gyermekek fiziológiai sárgaságának jellemzői

5. Az újszülött sárgaságának laboratóriumi jelei

7. A koraszülöttek sárgaságának jellemzői

1. Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az újszülöttek sárgasága a gyermek születése után 3-4 napig jelenik meg, és a bőr és a nyálkahártyák megjelenése formájában jelenik meg. Az újszülött sárgaság kétféle lehet - kóros sárgaság és fiziológiai.

Tekintsük meg a fiziológiai sárgaságot.

A fiziológiai sárgaság nem betegség, hanem olyan természetes állapot, amelyben a bilirubin lágy szövetekben lerakódik.

A prenatális időszakban a gyermeknek oxigénre van szüksége ahhoz, hogy a test működjön, de a tüdő nem működik abban a pillanatban, és az oxigén belép a köldökzsinórba az anya vérével. Ahhoz, hogy ezt az oxigént egy gyermekbe asszimilálják, a vérben a vörösvérsejtek mellett egy speciális típusú hemoglobin, a magzat kering. De amikor a gyermek megszületik és az első lélegzetet veszi, a köldökzsinór pulzációja megáll, és a tüdő elkezd dolgozni. Elkezdi lélegezni magától. Az oxigént a tüdőn keresztül fogadják, a csontvelő az újszülöttben és a vörösvértestek nagy számában kezd működésbe lépni, és ennek következtében hemoglobin keletkezik. Most a magzati hemoglobint az A típusú hemoglobin helyettesíti.

Az eritrociták hemolízisében a korábbi magzati hemoglobin kilép és összeomlik, közvetett (szabad) bilirubint képezve. Nagy mennyiségben alakul ki, mivel a pusztulás folyamata folyamatosan folyik a testünkben. A bilirubin nem oldódik vízben, és nem ürül ki a vizelettel vagy a székletgel. De zsírban oldódó, és zsírban gazdag szövetekben tárolható. Az újszülöttekben szubkután zsírszövet, az agy. Ezen túlmenően a bilirubin mérgező, ezért méregteleníteni kell. Az oldódó, nem mérgező formába való átalakulása és a máj epe-vel foglalkozik. De a máj enzimrendszere még mindig nem fejlett, és ezt a enzim-pusztító bilirubin - UDP-glükuronil-transzferáz hiánya fejezi ki. Ennek eredményeképpen a feleslegben lévő bilirubin a szövetekben lerakódik, ami icterikus árnyalatot ad a bőrnek. Ez akkor fordul elő, ha a teljes bilirubin 340 µmol / L-re (20 mg%) és magasabbra emelkedik. A máj enzimek aktivitása fokozatosan normalizálódik, a bilirubin teljesen elpusztul, és nem halmozódik fel a szövetekben. Sárgaság halad.

Meg kell jegyezni, hogy a születés után közvetlenül a babának nem kell sárgasága lennie, különben előfordulhat, hogy más okokat keres.

Nyilvánvaló sárga pigmentációval ajánlott mérni az epe pigment (bilirubin) tartalmát a vérben. Ha túl magas szintre emelkedik, akkor a csecsemő fáradtságot és letargiást mutathat iváskor. A bilirubin koncentrációjának csökkenésével ezek a jelek maguk is eltűnnek.

Fiziológiai sárgasággal a gyerekek általános állapota általában nem szenved. Csak akkor, ha nagyon kifejezett, a csecsemők álmosak, lusták az etetés alatt, néha hányásuk van. A sárgaság súlyosságát nem a külső megnyilvánulások, hanem a vérben lévő közvetlen bilirubin szintje határozza meg. A gyermek életének harmadik napján csúszik. A gyermek teste "bilirubin feleslegével" harcol, összekapcsolva azt a fehérje fehérjével, ezáltal megakadályozva annak toxikus hatását.

De ez nem mindig így van. A bilirubin szintjének nagyon erős növekedésével az albumin nem blokkolhatja teljesen, és behatol az idegszövetbe. Ez mérgező hatást fejthet ki, elsősorban az alapvető idegrendszerekre, az agyra. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" vagy "bilirubin encephalopathiának" nevezik.

fiziológiai sárgaság koraszülött újszülött

Súlyos álmosság, görcsök, csökkent szopás reflex. A későbbi megnyilvánulások között - süketség, bénulás, mentális retardáció.

Amikor az anyasági kórházban az újszülöttben sárgaságot észlelnek, az anya és a gyermek nem mehet haza, az anyasági kórházban marad a gyógyulásig, és ha az újszülött vérében a bilirubin szint meghaladja a megengedhető értéket, akkor egy speciális osztályba kerül. Ha egy újszülöttben sárgaság jelentkezik otthon, kötelező a gyermekorvos vizsgálata és konzultációja.

4. A gyermekek fiziológiai sárgaságának jellemzői

· 2-3 napig jelenik meg;

· Növeli az élet első 3-4 napját;

· A festés intenzitása a Kramer szerint 1-2 fokos (az arc és a nyak festett bőrének 1 foka van; a bőr festése a köldök szintjére 2 fok; a felső (proximális) karok és lábak festése - 3. fok, kezek és lábak teljes színezése; beleértve a kezét és a lábát - 4 fok);

· 7-10 napig elhalványul, 2-3 hetében eltűnik;

· A sárgaság narancssárga, narancssárga árnyalatú;

· A gyermek általános állapota nem sérült;

· A máj és a lép mérete megfelel a normának;

· A széklet és a vizelet színe nem változik.

5. Az újszülött sárgaságának laboratóriumi jelei

· A bilirubin szintje az újszülöttekben a kötélvérben (születéskor) kisebb, mint 51 µmol / l;

· Normál hemoglobin-koncentráció;

· A bilirubin óránkénti emelkedése az élet első napján 5,1 μmol / l;

· A perifériás vagy vénás vérben a 3-4 napos maximális bilirubinszint a teljes időtartam alatt kevesebb, mint 256 µmol; és kevesebb, mint 171 mikromol l koraszülött. Átlagosan a bilirubin szintje 103-137 µmol / l;

· A teljes bilirubin szintje a közvetett frakció miatt emelkedik;

· A vörösvértestek és a hematokrit normális értékei.

Teljes élettartamú egészséges csecsemőknél, feltéve, hogy súlyuk nő és jól nő, a fiziológiai sárgaság nem igényel kezelést, és nem veszélyezteti a szövődményeket.

Korábban a szabad bilirubin szintjének növekedése esetén glükózoldatok, aszkorbinsav, fenobarbitál és cholagogue szerek intravénás infúzióját alkalmaztuk annak eliminálására. Most egyre több szakértő és klinika a világon elutasítja az újszülöttek fiziológiai sárgaságának kezelésére szolgáló gyógyszereket. Ezenkívül egyes alapok felhasználása nem hatékony. Manapság a bilirubin toxicitásának csökkentése a leghatékonyabb és bevált módszer a fiziológiai sárgaságban a fototerápia (fototerápia). A baba bőre különleges beállítással világít (átlagosan 96 óra tanfolyamonként). A fény hatására a bilirubin nem toxikus származékká alakul át, melynek fő része "lumirubin". Van egy másik módja a kiválasztásnak, és 12 óra elteltével a testből ürülékkel és vizelettel távozik. A fototerápia mellékhatásaként bőrhámlás és gyakori laza széklet is megjelenhet, és néhány gyermek álmosságot tapasztalhat. A kezelés befejezése után minden jelenség nyom nélkül eltűnik. És az anyasági kórházból való kiürülés után szükség van a baba közvetett napsugárzással történő helyettesítésére a nap folyamán a lehető legtöbbször. A fiziológiai sárgaság legjobb megelőzése és kezelése - korai és gyakori táplálkozás. Mivel a megnövekedett bilirubinnal rendelkező gyermekek megnövekedett álmosságot okoznak, a tápláláshoz fel kell hívni őket. A kolosztrum, vagy az első néhány nap "korai tej" hashajtó hatású, és gyorsabban segíti a meconiumot (eredeti széklet). Ezzel együtt megjelenik a májban átalakuló bilirubin is. Ha a meconium nem jön ki gyorsan, a belekből származó bilirubin visszatérhet a véráramba, ezáltal növelve a sárgaság szintjét.

A legtöbb szülészeti kórházban a kiindulási értéket a vérben körülbelül 16 mg /% vagy egy kicsit több bilirubinnak tekintik, és ha a tartalom 12-13 mg /% -ra csökken, a további kezelés nem szükséges.

7. A koraszülöttek sárgaságának jellemzői

A terhesség 35. hetét megelőzően született gyermekeket korainak tekintik. Ha valamilyen oknál fogva előbb születik a baba, akkor nehezebb lesz rá alkalmazkodni az élethez a bélen kívül. Természetesen sok múlik attól, hogy a baba milyen korán nem teljes időre szól. Ha a születés 35-36 héttel történt, akkor a csecsemő már elég érett, és ha 28-30 héttel, akkor sokkal több erőfeszítésre lesz szükség, hogy gondoskodjon róla.

A koraszülöttek sárgasága gyakrabban fordul elő, mint a teljes körű csecsemőknél, ez kifejezettebb és körülbelül egy hónapig tart. Az ilyen gyermekek kezeléséhez mindig használj fototerápiát.

Az ilyen újszülötteknél a bilirubin szintje a vérben a születés után 5-6 napon belül eléri a legmagasabb koncentrációját. A betegség hossza elérheti a 4 hetet.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a vérben lévő pigment koncentrációjának növekedése semmiképpen sem függ a koraszülött testtömegétől. Csak a magzat érettségi fokának számít.

Hasonló dokumentumok

Jellemző fiziológiai sárgaság a gyermekeknél, amely a bőr és a nyálkahártya sárgasága formájában jelentkezik. Az újszülött sárgaságának laboratóriumi jelei, kezelése. A leghatékonyabb és beváltabb módszer a bilirubin toxicitásának csökkentésére.

előadás [716,0 K], hozzáadva 2015. február 13-án

A sárgaság szindróma tünetei. A sárgaság okai és típusai. A betegség klinikai és laboratóriumi kritériumai. A sárgaság diagnózisának jellemzői az újszülöttben. Az újszülött sárgaság kezelésének módszerei. A fototerápia leírása további vízterheléssel kombinálva.

prezentáció [926,3 K], hozzáadva: 2016.11.29

A sárgaság fő formái az újszülötteknél, akiknél nagy mennyiségű közvetett bilirubin van a vérben. Újszülöttek nukleáris sárgasága. Sárga bőr. A sárgaság hipotetikus kialakulása. Cramer szabálya a bilirubin szintjének meghatározására.

prezentáció [898,4 K], hozzáadva 2014/2/22

Sárgaság az anyatejből, hypothyreosis, Crigler - Nayar szindróma. Az újszülöttek sárgaságának jelei. Gilbert szindróma (alkotmányos májműködési zavar). Az újszülött hemolitikus betegsége. A hiperbilirubinémia kezelésének fő módszerei.

bemutató [755,0 K], hozzáadva 2015.05.21

A vér és a szövetek magas bilirubin tartalma miatt a bőr és a látható nyálkahártya sárgaságfestése. A bilirubin encephalopathia fázisai. Az újszülött veszélyes sárgaságának kritériumai. A Cramer-skála módosítása. Sárgaság kezelése.

előadás [5,1 M], hozzáadva 2015.12.05

Az újszülött sárgaság, az újszülött gondozás és a kórházi kezelés osztályozása. A bilirubin metabolizmusa és a bőr icterikus festésének klinikai értékelése. A bilirubin szintjét és a sárgaságot befolyásoló kockázati tényezők, a bilirubin encephalopathia kialakulása.

előadás [1,1 M], hozzáadva: 2017.02.26

Sárgaság, mint szindróma, amely a felesleges bilirubin mennyiségének a vérben történő felhalmozódása miatt alakul ki, amelyet a bőr, a nyálkahártyák és a sklerák sárgasága jellemez. Az újszülöttek pigment metabolizmusának jellemzői, a sárgaság típusai és a kezelés.

kifejezés [43,8 K], hozzáadva 2016.03.02

Az újszülöttek sárgaságának előfordulásának és fejlődésének előfeltételei és általános jellemzői, klinikai képe és tünetei. Ennek a patológiának, etiológiájának és patogenezisének diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó megközelítések. Értékelje a gyermekorvos megfigyelésének szükségességét.

prezentáció [339,0 K], hozzáadva 2015/29/29

A máj fő funkciói. A bilirubin metabolizmusa. A szuprahepatikus sárgaság okai. Az epe pigmentek dinamikája. Kábítószer okozta sárgaság. A konjugált hiperbilirubinémia etiológiája és patogenezise. Sárgaság gyermekeknél. A sárgaságot kísérő megnyilvánulások.

előadás [4,2 M], hozzáadva 2014.12.24

A bőr, a sclera, a sárgaság nyálkahártyái sárga festésének okai. A sárgaság típusai és jellegzetességei, a beteg életveszélyének mértéke. A sárgaság diagnosztizálásának eljárása és szakaszai, kezelési módszere, előírt gyógyszerek és eljárások.

absztrakt [19,3 K], hozzáadva 2009.08.06-án