A klinika gyakorlati igényei meghatározzák a krónikus májbetegségek kiterjedt diagnózisának szükségességét, amely tükrözné a komplex patológiai folyamat valamennyi fő aspektusát. E követelménynek megfelelően meg kell határozni a krónikus májbetegségek osztályozását. E változások rendszerezése azonban sok nehézséggel küzd. Az egyik az, hogy nincs egyértelmű különbség a betegségek egyes formái között. Tehát az immunológiai rendellenességek kifejezett jelentősége, a máj kötőszöveti képződményeinek reakciója a májdisztrofia előrehaladásában, számos ok közössége miatt a krónikus hepatitis és hepatodystrophia szétválasztása nagymértékben feltételes. A betegségek atipikus formáinak bősége, a különböző terminológiák, a kifejezések értelmezésében az önkényesség súlyosbítja a helyzetet. Ezenkívül jelenleg nem lehet elégedett a krónikus hepatitis vagy a máj cirrhosisának külön osztályozásával. Mivel ezeket a betegségeket egyetlen patológiai folyamat szakaszaként tekintjük, nyilvánvaló, hogy a krónikus hepatitisz, a hepatodystrophia és a májcirrhosis egyetlen osztályozási rendszerben figyelembe kell venni.
Nyilvánvaló, hogy a kóros folyamat megnyilvánulásának, etiológiai, morfológiai, klinikai és funkcionális aspektusainak külön értékelésén alapuló osztályozásra van szükség. Az ilyen konstrukciót igazolja az a tény, hogy ugyanaz az ok különböző morfológiai változásokat okozhat a májban; ugyanakkor ugyanazok a morfológiai változások is lehetnek különböző okok miatt; gyakran a morfológiai változások nem tükröződnek megfelelően a biokémiai vizsgálatok és más klinikai tünetek változásaiban.
Attól függően, hogy a máj parenchyma vagy a kötőszöveti patológiás változások túlsúlyban vannak, epitheliális és mesenchymális hepatitist vettek figyelembe (A.L. Myasnikov, 1956); hepatitis "túlnyomórészt hepatocelluláris" és "túlnyomórészt mezenhimális" (E.M. Tareev, 1965); a hepatitis destruktív és infiltratív formái (A.F. Blyuger, 1968).
Elsősorban az intersticiális májelváltozásokon belül a fókuszos és diffúz hepatitis különbözik.
A gyulladásos hepatitisz esetén a máj lebeny egy része (májpálya), vagy a változások több foka is elosztható az egész szervben, mint a granulomatózis (tuberkulózis, szarkoidózis, brucellózis, szifilisz, parazitózis, néhány toxikus-allergiás sérülés).
A szétszórt gyulladásos elváltozásokat bonyolíthatja a májsejtek diffúz bevonása a patológiai folyamatba, ami a máj jelentős megszakadásához vezet, és megnehezíti a fókuszos és diffúz hepatitis megkülönböztetését.
A máj kötőszöveti képződésének károsodásán alapuló túlnyomórészt intersticiális hepatitisz magában foglalja a hepatitist is, amely epeutak betegsége következtében alakul ki. De az a tény, hogy a parenchyma előrehaladása alatt szenved, a máj architektonikája megzavarodik, és kialakul a biliáris cirrhosis, arra készteti, hogy a cholangiohepatitist külön csoportként megkülönböztesse.
Az intersticiális hepatitis, mind a diffúz (leishmaniasis, szifilisz, szubakut szeptikus endocarditis), mind a fókusz, fontos része a hepatológiának, de gyakorlati jelentőségük kisebb, mint a diffúz betegségek, a májcirrózis felé haladva és mindenekelőtt az igazi diffúz krónikus hepatitis (Ye.M. Tareev, 1965), ahol a máj kötőszövetének gyulladásos reakciója párhuzamosan alakul ki a parenchyma dystrofikus változásaival - „az intersticiális és parenchimális folyamatok korai konjugációja” (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Ez a krónikus hepatitis ezen formájának elsődleges összefüggése a járványos hepatitissel. Számos klinikai, biokémiai és morfológiai vizsgálat elemzése azt sugallja, hogy a látszólagos progresszió az epidemiás hepatitis túlnyomórészt krónikus lefolyására jellemző (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev és munkatársai, 1970).
Más etiológiai tényezők, mint például a fertőző mononukleózis, a toxikus-allergiás károsodások (gyógyszerek és „nagy kollagenózis”) sokkal kisebb jelentőséggel bírnak e betegség eredetében.
A krónikus hepatitis esetei, amelyek fokozatosan fejlődnek, akut kezdet nélkül, a biokémiai és szövettani változások természetéből adódóan, nyilvánvalóan a járványos hepatitisz miatt is jelentkeznek, amely klinikailag látens az akut stádiumban. Ez feleslegessé teszi a javasolt Wepler (1961) megosztását elsődleges és másodlagos krónikus formákra, amelyek csak az őskorban különböznek.
A klinikai és morfológiai adatok alapján a legtöbb orvos a betegség két formáját azonosítja: 1) perzisztens, jóindulatú, inaktív és 2) agresszív, visszatérő, aktív krónikus hepatitis (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970 és mások.).
Kétségtelen, hogy a krónikus hepatitis progressziójának üteme és ritmusa rendkívül változatos; sok esetben 10–20 év múlva nem következik be a máj építészetének jelentős átalakulása, és nincsenek jelentős májfunkció jelei. Azonban ez a fajta májkárosodás magas színvonala nem egyszer és minden esetben a betegség minősége. Ismételten megfigyeltük, hogy a betegek hosszú távú hepatitiszesedése nélkül, betegségaktivitás jelei nélkül (és ennek alapján a jóindulatú, tartós krónikus hepatitis csoportjába sorolva) különböző körülmények hatására a máj patológiás folyamatának aktív és gyors előrehaladása következett be, ami nagyon gyorsan vezetett a májcirrózis kialakulásához.
Ezért racionálisnak tűnik elhagyni a kóros folyamat nem nagyon állandó minőségét jelző kifejezéseket, mint örökre és kissé halálos hangzással („önkorlátozó”, „ön-progresszív” - A. F. Blyuger, 1968), és a patológiás folyamat aktív és inaktív fázisait vizsgálja a májban és a betegség stabil vagy progresszív lefolyása.
Teljes mértékben osztjuk a 3. G. Aprosina és I. Ye Tareeva (1963) megalapozott véleményét, miszerint az ún. Lupoid hepatitis, a plazma sejt hepatitis és a fiatal nők cirrhosisának bizonyos jellemzői ellenére semmi sem indokolja, hogy ezeket külön-külön megfogalmazzák csoport.
A legtöbb kutató, köztük a hepatitis Maskau et al. (1956, 1968), a krónikus fertőző hepatitis lefolyásának egy változatának tekintik őket. A LE-sejtek megjelenése, a hypergammaglobulinemia, a plazmasejt-specifikus infiltráció a májban és a csontvelőben, a májszövet elleni antitestek jelenléte a szérumban magas fokú immunológiai változásokat mutat, általában a krónikus hepatitisben és a máj cirrhosisában.
Ami az úgynevezett kolesztatikus krónikus hepatitist illeti, a morfológiai változások és a klinikai folyamat sajátosságai miatt, és bizonyos esetekben az okozati pont (a járványos hepatitis - a gyógyszerekre adott reakció) mellett ez a forma a valódi diffúz hepatitis külön változata.
Így a diffúz progresszív hepatitist a következő morfológiai formák képviselik; valódi diffúz krónikus hepatitis, cholangiohepatitis és kolesztatikus hepatitis.
Jelenleg a Havanna (1956) 5. Gastroenterológusok pán-amerikai kongresszusa által kidolgozott besorolás szerint a máj cirrhosisának következő klinikai és morfológiai típusait különböztetik meg: postnecrotic, portál, epe (extrahepatikus epeutakkal és anélkül).
A májcirrhosis kialakulásának három szakaszát különböztethetjük meg: a kialakult cirrhosis kezdeti stádiumát, a végső (dystrofikus) stádiumot. A morfológiai jellemzőket a fentiekben adjuk meg a máj cirrhosis minden típusának kóros változásainak leírásakor.
A klinikai és morfológiai összehasonlítások azt mutatják, hogy a cirrhosis kialakulásának első két szakaszában a kóros májfunkciókat a parenchyma degeneratív és nekrobiotikus változásai okozzák, amelyek a patológiai folyamat előrehaladtával jelentkeznek. A kóros folyamat relatív inaktivitása alatt a túlélő és regeneráló hepatociták bizonyos mértékig kompenzálják a máj funkcionális elégtelenségét. Az utolsó szakaszban ezek a betegségek visszafordíthatatlanok.
A diffúz májbetegség folyamata más lehet. A patológiás változások progresszióját, stabilizálását és regresszióját (fordított fejlődése) figyelték meg. A betegség progressziója különböző módon, tempóban és karakterben fordul elő. A krónikus hepatitis kialakulásához 5 lehetőség van. Ez utóbbi folyamatosan és gyorsan, néha lassan haladhat előre, a máj cirrózisa felé fejlődik több éven keresztül. Gyakran előfordul, hogy a krónikus hepatitis relapszusan alakul ki, mint egy sor súlyosbodás, váltakozva a patológiás folyamat stabilizálódási időszakával.
A máj, különösen a zsír fejlődése és dystrophia üteme. A legtöbb esetben a progresszió lassú. Kevésbé gyakori a zsír degeneráción alapuló cirrhosis gyors fejlődése. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) és Steiner (1960) annyira kötődnek a betegség evolúciós üteméhez, hogy a „zsírmáj” gyors cirrózissá történő átalakulását önálló formaként írják le - az úgynevezett „virágzó cirrhosis” („virágzó cirrhosis”).
Mivel a leggyakrabban a krónikus hepatitis és a cirrhosis előrehaladása relapszus típusú, a patológiai folyamat aktív és inaktív fázisainak megkülönböztetése szükséges.
A májban lévő aktív patológiai folyamat morfológiai jellemzői: a portál és a periportális mezők terjeszkedése, kollagenizációja, a sejtes infiltrátumok és a kollagénszálak behatolása a periportális zónákból a lobulákba, a korlátozó lemez megsemmisítése; súlyos hepatocita disztrófia, ezek fókális nekrózisa, elsősorban a lebenyek perifériáján; a hepatociták és azok magjainak anizocitózisában megjelenő aktív regeneráció, a multinukleáris májsejtek megjelenése; Kupffer sejtek aktiválása (X. X. Mansurov, S. N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
A folyamat tevékenységének klinikai jelei az egészség romlása, a jobb hypochondrium és az epigasztria fájdalma, az új stellátus telangektákia megnyilvánulása. Gyakran előfordul, hogy a morfológiailag nagyon aktív hepatitis nem jelentkezik kifejezett klinikai tünetekben.
A krónikus májbetegség progressziójának legmeggyőzőbb biokémiai jele az enzimaktivitás meghatározása a szérumban. Ezek a tesztek Wroblewski (1958) szerint „enzimatikus májbiopsziának” minősülnek, és segítenek azonosítani a krónikus májbetegséget, és meghatározzák a patológiai folyamat tevékenységét. A megnövekedett transzamináz, lúgos foszfatáz aktivitás és a szérum kolinészteráz aktivitás csökkenése gyakran meghaladja az összes többi klinikai tünetet. Az esetek 12–18% -ában azonban ezeknek az enzimeknek a szérumban történő meghatározása nem érzékeli a májban található aktív krónikus hepatitist.
Pontosabban, a patológiás folyamat májban való aktivitása az argináz (E.M. Tareev és mtsai., 1970), az ornitin-karbamil-transzferáz, a fruktóz-1-foszfataldoláz aktivitásának és a laktát-dehidrogenáz 5. frakciójának fokozott aktivitását (GI Barchukova és S. D. Podymova, 3. A. Bondar, 1970).
A legtöbb esetben a folyamat aktivitása növeli a лоб-lobulinok számát és csökkenti a szérumalbumin tartalmát. Α-lipoproteinek élesen csökkentek, néha egyáltalán nem definiáltak; az a-glikoproteinek, különösen az a2-frakciók tartalma növekszik; az albumin frakcióban lévő glikoproteinek csökkentek (I. D. Mansurova és mtsai., 1963).
A funkcionális tesztek eredményei gyakran változnak; a legtöbb betegben a bilirubin szintje emelkedik, de azokban az esetekben, amikor a bilirubin tartalma továbbra is normális marad, a szabad bilirubin mellett monoglukuronid-bilirubin jelenik meg (3. D. Schwarzman, 1963).
A bromosulfalein tesztben kifejezett változás szintén bizonyítja a krónikus hepatitis aktivitását. Jelenleg az aktív krónikus hepatitis azonosításában egyre fontosabb az immunológiai vizsgálatok: az antinukleáris antitestek azonosítása (Renger, 1969), a mitokondriumok elleni antitestek és a májsejt egyéb komponensei.
A patológiai folyamat stabilizálásával a klinikai megnyilvánulások dinamikája attól függ, hogy a progresszió megállt. A korai stádiumban a szubjektív megnyilvánulások eltűnnek, a funkcionális tesztek eredményei a normálisnak felelnek meg. A kialakult májcirrhosis szakaszában a szubjektív és objektív indikátorok javulása kevésbé teljes; a cirrózis végső stádiumában a májfunkciók továbbra is károsodnak a folyamat aktivitásától függetlenül.
Ezért a stabilabb biokémiai kritériumok az enzimaktivitás normalizálása, néha a vérben lévő α-globulinok normális tartalma.
A stabilizáció szövettani jelei a parenchima aktív regenerációjának jeleinek hiánya, a parenchima és a kötőszöveti szálak közötti határok tisztasága, a gyulladásos válasz hiánya vagy alacsony fokú, a nekrózis hiánya.
A májcirrózisban szenvedő betegeknél a májsejt-diszfunkció mértékének meghatározása klinikai és laboratóriumi paraméterekkel jelentős nehézségekbe ütközik. A portál hipertónia jelenlétében stressztesztek, mint például a Quick-Pytel minta, a cukorterhelésű teszt, elfogadhatatlanok. A vénás biztosítékok jelenléte miatt az anyag egy része - a terhelés - behatolhat az általános véráramba, megkerülve a májat. Ugyanezek a körülmények magyarázzák az urobilinuria kialakulását a fennmaradó májsejt-funkcióval. Bizonyos szakaszokban a sárgaság nem függ a májsejtek károsodásától, de lehet hemolízis vagy bilestázis eredménye. A károsodott májsejtek legmegbízhatóbb jelei a plazmafehérje-frakciók arányának változása, a protrombin index csökkenése, a mono- vagy diglukuronidibilubin jelenléte a szérumban (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), az epe koleszkoleszterikus együtthatójának változása (A. N. Ardamatskaya, 1963), szublimációs reakció (A. F. Blyuger, 1964), bromsulfaleinovoy minta, hepatográfiás indikátorok címkézett rózsaszín bengáliával (A. S. Loginov et al., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard, stb., 1947).
V. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) és mások rámutatnak a szérum vastartalom növekedésére nagyon érzékeny funkcionális májvizsgálatként.
A funkcionális tesztek elvégzésének értékelése mellett elengedhetetlen a beteg általános állapotának vizsgálata.
Gyakorlati szempontból ajánlatos a máj funkcionális aktivitásának állapotát az alábbi mutatók szerint értékelni:
I. Funkcionális kompenzáció: az egészségi állapot kielégítő, a fő funkcionális tesztek mutatói normálisak, a normál plazmafehérje-tartalom, a dysproteinémia hiánya; a vérszérumban csak a szabad bilirubin; a vizelet urobilin tartalma kissé megnövekedett.
II. Májsejtek funkcionális meghibásodása (hepatocelluláris elégtelenség):
1) enyhe: alacsonyabb teljesítmény, adynamia, az alapvető májfunkciós tesztek indikátorai majdnem ugyanazok, mint a normálisak; a protrombin index nem csökken, a plazmafehérje-tartalom normális vagy megnövekedett; a gamma-globulinek tartalma megnő, az α-lipoproteinek száma csökken, az α-glikoproteinek frakciója megnő; a bilirubin monoglukuronid a vérszérumban jelenik meg; urobilinuria;
2) mérsékelt fok: adynámia, anorexia, dyspepsia, néha sárgaság; a súlyos májfunkciós rendellenességek mutatói; a protrombin indexet csökkentjük, és a Vicasol beadása után nem teljesen igazodik; a plazmafehérje-tartalom normális vagy megnövekedett; az albumin tartalom csökken; a gamma-globulinok szintje nőtt; az albumin-globulin arány szignifikánsan csökkent (0,7 és ennél alacsonyabb); az a-lipoproteinek csökkentek vagy hiányoznak, az α-glikoproteinek tartalma megnő; csökkent koleszterin-észterezési arány; szérum mono- és diglukuronid bilirubin; súlyos urobilinuria;
3) súlyos mértékű: mérgezési szindróma, eszméletváltozással (precoma, koma), oliguria; az alapvető funkcionális májfunkciós tesztek jelentős károsodása, néha intenzív sárgaság; a protrombin index jelentős csökkenése, amely ellenáll a K-vitamin-adagolásnak, a vérzésre való hajlam; a plazma fehérje képletében bekövetkezett változások hasonlóak a mérsékelt elégtelenségűeké; gyakran hipoproteinémia; a legsúlyosabb esetekben a gamma-globulinok tartalma csökken, a maradék nitrogén megemelkedik, a vérben a karbamid és a karbamid.
A portál véráramlási állapotának értékelését az N. P. Napalkov által javasolt gradiens szerint adjuk meg (lásd „Portál hipertónia”).
A máj cirrózisának főbb jellemzői mellett a hipersplenizmus jeleinek jelenlétére is figyelni kell. Az utóbbi megjelenése nagymértékben meghatározza a májcirrózisban szenvedő betegek konzervatív és sebészeti kezelésének taktikáját.
A krónikus diffúz májbetegségek osztályozására vonatkozó összes vizsgált rendelkezés osztályozási rendszerbe foglalható (8. táblázat).
A máj és epeutak patológiája: a betegségek jellemzője
A máj- és epebetegségek betegségeinek osztályozásában a hepatocelluláris elégtelenséget, a hepatitist, a hepatitist, a funkcionális rendellenességeket, a cirrhosisot, a gyulladásos folyamatokat és a cholelithiasist szekretálják. A máj- és az epeutak mindezen kórképei a szervek azon képességének elvesztésével járnak, hogy méregtelenítő funkciót hajtsanak végre és a munkamechanizmus megszakad.
Májfunkció és hepatocelluláris elégtelenség
A máj vezető szerepet játszik a fehérjék, zsírok, szénhidrátok, hormonok, vitaminok és ásványi anyagok metabolizmusában. Az albumin és globulinok, a fibrinogén, a protrombin és a véralvadási rendszer egyéb tényezőinek szintézise, a glikogén, a glükóz (zsírokból és fehérjékből), a koleszterin és más lipidek szintézise, az epe képződése.
A máj a nem kötött vér bilirubint nem toxikus formává alakítja. Általánosságban elmondható, hogy a máj semlegesítő (méregtelenítő) funkciója nagy jelentőségű: benne például a toxikus ammónia, amely a fehérje metabolizmusának terméke, nem toxikus karbamiddá alakul át, amely a vesén keresztül ürül a vizelettel, stb.
Bizonyos mérgekkel, akut fertőzésekkel (virális hepatitis), valamint a máj és epeutak krónikus betegségei (például cirrhosis) mérgezései a májsejtek elégtelen működéséhez vezethetnek. A szindróma különböző megnyilvánulásai a következők.
A máj funkcióinak ilyen megsértése, mint a szabad bilirubin kötődésének képtelensége, parenchymás sárgaság kialakulásához vezet. A semlegesített nitrogéntermékek (ammónia) felhalmozódása károsítja a központi idegrendszert (hepatikus encephalopathia), a májkóma kialakulásához, ami a központi idegrendszer mérgező metabolitok által okozott depressziójából ered.
A máj- és az epeutak betegségei esetében az albumin termelésének csökkenése, és ennek következtében a vérben lévő fehérje koncentráció csökkenése a plazma onkotikus nyomás csökkenéséhez és a hasüreg - ascites - ödéma kialakulásához vezet. A véralvadási faktorok szintézisének csökkenése vérzéshez vezet.
Továbbá megismerkedhet a máj és az epeutak betegségeinek rövid leírásával.
Az akut és krónikus májbetegség okai
Májbetegség a fertőzés, a mérgezés, a keringési zavarok (a vér nagy stádiumában), az anyagcsere-rendellenességek miatt következik be. Azokban az esetekben, amikor a májban a májsejtek distressziója és nekrózisa dominál, hepatosisról beszélnek, és ha gyulladás jelei vannak, a hepatitis.
Ezek a májbetegségek akutak és krónikusak. Az akut hepatosis között a mérgező májdisztrófia, amely leggyakrabban gomba, foszfor, arzén stb. Mérgezése esetén alakul ki, elsődleges fontosságú. Ugyanakkor a májsejtek disztrófiája van, gyorsan helyettesítve a masszív nekrózissal.
A krónikus hepatosis miatt megkülönböztetni kell a krónikus mérgezés (alkohol, rovarirtó szerek), anyagcsere-rendellenességek, krónikus hypoxia során fellépő zsírszövetet. Ugyanakkor kialakulnak a májsejtek zsíros degenerációjának jelenségei, egészen a nekrózisig.
A hepatitis elsődleges (független betegségek) és másodlagos (más betegségek, mint pl. Tífusz, malária, különböző mérgezések), valamint akut és krónikus tünetek.
A májbetegségek, például az akut és krónikus hepatitis fő okai a vírusfertőzések, sokkal kevésbé gyakran különböző mérgezések (például alkohol) és autoimmun agresszió. A krónikus hepatitis lefolyása tele van cirrhózisra.
A májcirrhosis olyan krónikus betegség, amelyet a májkárosodás növekedése jellemez, a cicatricialis ráncok és a máj szerkezeti átszervezése miatt. A cirrhosisban a máj sűrűsödik és csomóvá válik, mivel a szöveti nekrózis területe olyan regenerációs csomópontok kialakulását eredményezi, amelyek szabálytalan szerkezetűek (nem egyeznek meg a máj lebenyeinek szerkezetével), és kötőszövetekkel kihajtva. A csomópontok méretének megfelelően kis csomópontot, nagy csomópontot és vegyes májcirrózist bocsátanak ki.
A cirrózis esetén a hepatocelluláris elégtelenség szindróma mellett a portális vénák növekedése is nagy jelentőséggel bír, ami a máj normális szerkezetének megszakadásából és az intrahepatikus erek tömörítéséből ered (portál hipertónia szindróma). A portális hipertónia és a vér fehérje tartalmának csökkenése az ascites kialakulásához, az anasztomosok (fistulák) terjeszkedéséhez vezet a portál és a rosszabb vena cava között a köldökben, a végbélben, a gyomor és a nyelőcső kardialis részében, ami (az erek megszakadásakor) az emésztőrendszer vérzéséhez vezet..
Az epehólyag csökkent funkciója és a betegség okai
Az epehólyag (tartály) fő funkciója a máj által kiváltott epe felhalmozódása, koncentrációja a víz újbóli felszívódása és az emésztés során a duodenumba történő időszakos felszívódása miatt. Az epehólyag (dyskinesia) motoros működésének csökkenése leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik, és a kontraktilitás (a dyskinesia hypokinetikus típusa) csökkenésében vagy annak növekedésében (hyperkinetic típusú diszkinézia) jelentkezik.
Az epehólyag gyulladása - cholecystitis - akut és krónikus. Az epehólyag e betegségének következő formáit az akut formában különböztetjük meg: a katarrális, a flegmonikus és a gangrenous; A kolecisztitis szövődménye a fal perforációja és a peritonitis előfordulása formájában fordulhat elő.
Nagyon gyakran a kolecisztitist kombinálják az epekő - gallstone betegség kialakulásával. Az epehólyag betegségben a kőképződés okai a koleszterin metabolizmus és (vagy) bilirubin kombinációja az epehólyag és a fertőzés motoros funkciójának megsértésével. A kövérkárosodás, a cholecystitis előfordulása mellett, gyakran a közös epevezeték kövekkel való eltömődéséhez, az obstruktív sárgaság előfordulásához és az akut pancreatitishez vezet.
Májbetegségek osztályozása
A. ÉLŐSÉGEK (nosológiai formák):
1. A máj ajkai és állapota.
2. DIFFUSIVE LIVER DISEASES:
1) Hepatitis (gyulladásos betegségek):
- mérgező (beleértve a gyógyszert és az alkoholt is):
2) Hepatosisok (dystrofikus és metabolikus betegségek):
- mérgező (beleértve a gyógyszert és az alkoholt is).
3. AZ ÉLŐ FOKALISZERKEZETEI:
4. AZ ÉLELMISZEREK LÉGZÉSEI.
B. Májkárosodás (egyéb betegségek és állapotok károsodása):
1. A máj terhesség alatt történő megsértése;
2. Májkárosodás fertőzések és inváziók esetén:
1) Vírusfertőzések;
2) bakteriális fertőzések;
4) protozoális fertőzések;
3. Májkárosodás belső szervek és szisztémás betegségek esetén:
1) gyomor, bélrendszer, epeutak, hasnyálmirigy;
2) kardiovaszkuláris elégtelenség esetén;
3) endokrin rendszer;
4) Vérképző szervek;
5) kötőszövet;
A bemutatott osztályozás jól illeszkedik a májbetegségek tanulmányozásának világszövetsége által kidolgozott standard nomenklatúrájukban szereplő májbetegségek listájához.
Jelenleg a májfunkció megsértésének osztályozásának szindróma elve széles körben elterjedt.
A következő májszindrómákat különböztetjük meg:
1. citolitikus szindróma.
2. Mezenchimális gyulladásos szindróma, a mesenchyme, immun-gyulladásos szindróma megnövekedett aktivitásának szindróma.
3. Kolesztatikus szindróma, az epe szekréciójának és keringésének megsértése.
4. A máj portocaval tolatásának szindróma, a máj leállításának szindróma, portál hipertónia szindróma.
5. Májelégtelenség szindróma, hepatodepresszív szindróma, hepatitis szindróma.
6. A regeneráció és a tumor növekedése szindróma.
A citolitikus szindróma a májsejtek, elsősorban a hepatociták szerkezetének megszakadása következtében következik be. Ezek a léziók néha a sejtmembránokra korlátozódnak, gyakrabban elterjednek a citoplazmára, és magukban foglalhatják az egyes sejteket. A sejtben mégis a sejtmembrán permeabilitásának megsértését kell tekinteni. Általában a citolízis kezdeti szakaszában a membrán lipidrétegének állapota megváltozik (különösen a lipid peroxidáció nő), és a hepatocita boríték több anyagra, elsősorban intracelluláris enzimekre áteresztőbbé válik. Fontos hangsúlyozni, hogy a citolízis egy tipikus helyzetben nem azonos a sejtek nekrobiosisával. Amikor a citolízis eléri a necrobiosis fokát, a „nekrózis” kifejezést a klinikai gyakorlatban használják. A citolitikus folyamat befolyásolhatja a hepatociták kis számát, de gyakran gyakrabban fordul elő, ami nagyszámú homogén sejtet tartalmaz.
A citolízis a máj patológiás folyamatának egyik fő mutatója. A citolízis okainak meghatározása fontos szerepet játszik a kóros folyamat lényegének megértésében.
A citolitikus szindróma patogenezisében fontos szerepet játszik a mitokondriumok, a lizoszomák, a szemcsés citoplazmatikus retikulum és a sejtmembrán károsodása.
A mitokondriumok veresége az oxidatív foszforiláció folyamatainak torzulásához vezet, aminek következtében csökken az ATP-koncentráció. Az energiatermelés jelentős csökkenése együtt jár a szerkezet és a funkció megsértésével.
A citolitikus szindrómában a legfontosabb szerepet játszik a lizoszóma hidrolázok. Ha a lizoszomális membránok megsérülnek, a hidrolázok belépnek a citoplazmába, és romboló hatást gyakorolnak a hepatociták szervére. De a lizoszomális hidrolázok aktiválása a citolitikus szindróma késői szakaszaiban történik.
A szemcsés citoplazmatikus retikulum károsodása a hepatocita károsodás jellemzője a különböző tényezők hatására. Ez megzavarja a szerkezeti és funkcionális fehérjék szintézisét.
A citolitikus szindróma patogenezisében a legfontosabb szerepet játszik a sejtmembrán veresége. Mindketten az intracelluláris komponensek gyors elvesztése - elektrolitok (elsősorban kálium), az extracelluláris térbe belépő enzimek, valamint a sejtben lévő elektrolitok mennyiségének növekedése következik be, amelyek magas koncentrációban vannak jelen az extracelluláris folyadékban (nátrium, kalcium). Az intracelluláris környezet drámaian változik. Ez az egyes folyamatok lebontásához vezet a cellában. Ugyanakkor az intracelluláris kalciumkoncentráció növekedése különösen fontos, ami súlyosbítja a sejtmembránok és az organellák károsodását. A sejtmembránok károsodásának vékony molekuláris mechanizmusait a citolitikus szindróma kialakulásával még tanulmányozzák. Kétségtelen, hogy különböző káros tényezők különböző hatásokkal rendelkeznek. Vannak FLOOR, fehérje denaturáció, károsodott fehérje összetétel, károsodott poliszacharid összetétel és egyéb folyamatok.
Vegyük a POL fontosságát a citolitikus szindróma kialakulásában:
1. Mivel a POL szubsztrátja a membrán lipidek telítetlen zsírsavai, a POL fokozása megváltoztatja a membrán lipidréteg fizikai-kémiai tulajdonságait, és ezáltal fokozza a permeabilitását;
2. A kialakult aktív oxigéngyökök a sejtmembrán fehérjeszerkezeteinek megszakadásához vezethetnek, ami súlyosbítja az áteresztőképességet;
Az etiopathogenetikus tulajdonság szerint a citolitikus szindróma számos változata különböztethető meg:
1. Főleg toxikus (citotoxikus) citolízis - az etiológiai szer közvetlen káros hatása:
2. Immunocytolysis - az etiológiai ágens hatását az immunopatológiai reakciók közvetítik:
1) vírusos, alkoholos vagy gyógyászati kár;
3. Hidrostatikus citolízis:
1) biliáris hipertónia kialakulásával;
2) a májvénák rendszerében magas vérnyomás kialakulásával.
4. Hipoxikus citolízis („sokk-máj” szindróma, stb.);
5. tumor tumolízise;
6. Táplálkozási citolízis:
1) az élelmiszer energiaértékének éles hiánya (általános éhezés);
2) az egyéni táplálkozási komponensek kifejezett hiánya esetén (cystitis, alfa-tokoferol, stb. Hiánya).
A citolitikus szindróma indikátorai: aminotranszferázok, izocitrát dehidrogenáz, szorbit-dehidrogenáz.
Mezenchimális gyulladásos szindróma. A legtöbb akut és aktív krónikus májbetegség nemcsak a citolitikus szindrómával, hanem a mesenchym és a máj stroma károsodásával is jár, ami a mesenchymális gyulladásos szindróma lényege.
E szindróma kialakulásában nagy szerepet játszik a mesenchymális rendszer kölcsönhatása a bejövő káros anyagokkal és a bélből származó mikroorganizmusokkal. Némelyikük antigén. Az intesztinális eredetű antigén stimulációt normál körülmények között is megfigyelték, de a kóros állapotokban különösen jelentős méreteket ér el.
Az antigén stimuláció természetesen nem csak a máj elemeire vonatkozik, ráadásul normál körülmények között az extrahepatikus komponense kissé meghaladja a májat. Sok májbetegségben azonban a májkomponens szerepe drámai mértékben nő. Az antigénválasz "hagyományos" résztvevőivel (Kupffer sejtek, stb.) Együtt a limfocita-plazma és makrofág elemek, amelyek bejutnak az infiltrátumokba, elsősorban a portál traktusokba, aktív szerepet játszanak annak előfordulásában.
A mesenchimális elemek reakciója, valamint a portálakban és a lebenyekben lokalizált erős infiltrátumok összetevői eredményeként a humorális és celluláris immunitás különböző rendellenességei jelentkeznek.
A mesenchimális gyulladásos szindróma az immunkompetens sejtek szenzitizációs folyamatainak expressziója és a retikulóz-endothel rendszer aktiválása az antigén stimuláció hatására. A mesenchymális gyulladásos szindróma meghatározza a patológiai folyamat aktivitását, annak fejlődését és egy adaptív természetű komplex biológiai választ, amelynek célja a megfelelő patogén hatások kiküszöbölése.
Az immunsejtek antigén stimulációjának következménye az immunválasz, amely a T, B limfociták és makrofágok kooperatív kölcsönhatásának eredménye. Az immunválasz biztosítja az idegen antigént hordozó szer lokalizációját, megsemmisítését és eliminálását.
A mezenhimális gyulladásos szindróma indikátorai:
1) üledékes reakciók (timol és szublimációs minták), t
3) szöveti és sejtelemek elleni antitestek (nukleáris, sima izom, mitokondriális), t
A kolesztatikus szindrómát az epe kiválasztásának elsődleges vagy másodlagos megsértése jellemzi. Az elsődleges sérülés alatt az epe kiválasztása károsítja a hepatociták tényleges gél-kiválasztó mechanizmusait. Az epe szekréció másodlagos megsértése biliáris hipertónia esetén alakul ki, ami viszont az epe-csatornákban az epe normális áramlásának akadályaihoz kapcsolódik.
Klinikailag kétféle kolesztázist kell megkülönböztetni:
1. Icteric (a kolesztázis összes esetének több mint 95% -a);
2. Anikterikus (az esetek kevesebb, mint 5% -a).
A kolesztázis anicterikus formájának létezése még nem ismert. Az anicteres cholestasis az icterikus kolesztázis színtere, például az elsődleges biliaris cirrhosisban, az anicteric stádium több hónapig és akár évekig is tarthat.
A kolesztatikus szindróma patogenezisének vizsgálata azt mutatja, hogy az epe szekréciója nagy mennyiségű energiát igényel a hepatocita és barátságos, jól működő lamella komplex, a lizoszómák, az endoplazmatikus retikulum és a sejt biliáris pólusának membránja. A normál epe tartalmazza: 0,15% koleszterin, 1% gall-acid sók, 0,05% foszfolipidek és 0,2% bilirubin.
Az epe komponenseinek normál arányának megszakítása lehetetlenné teszi az epe micellák képződését, és csak a micelle biztosítja az optimális eliminációt az összes komponens hepatocitáiból, mivel ezeknek a komponenseknek a legtöbbje vízben kevéssé oldódik. Számos ok járul hozzá az epe alkotórészeinek normál arányának megzavarásához. Leggyakrabban a koleszterin-metabolizmus patológiás változásain alapulnak. A koleszterin túltermelés különböző okokból következik be:
1. Hormonális rendellenességek:
- placenta (hormonok) hiperprodukciója;
- ösztrogének hiper- vagy hipoproduktumai.
Például, a terhesség 3 trimesztere, szájon át fogható fogamzásgátlók szedése, androgének kezelése.
2. A koleszterin, az epesavak és más lipidek normál máj-bélrendszeri keringésének megszakítása.
Például a szubhepatikus sárgaság a leggyakoribb ok.
Ugyanezen okok miatt az epesav túltermelés a hypercholesteroleemiaval szoros kapcsolatban áll. Természetesen ez az elsődleges, azaz a máj-cholisz és a chenodesoxycholic által termelt epesavakra vonatkozik. Ebben a helyzetben a chenodeoxycholic savat a legintenzívebben állítják elő, amelynek feleslege önmagában is hozzájárul a kolesztázishoz.
Számos tényező (vírusos hepatitis, alkohol, számos gyógyszer) okoz kolesztatikus szindrómát, de előfordulásának pontos mechanizmusa nem világos minden részletben.
Az icterikus kolesztatikus szindrómát három fajta képviseli: az első kettő az intrahepatikus kolesztázisra, a harmadik az extrahepatikus kolesztázisra, amelyet hagyományosan obstruktív sárgaságnak neveznek.
Az intrahepatikus kolesztázis mindkét típusában zavarják a koleszterin, az epesavak és a bilirubin szekrécióját az epe kapillárisokban. Ez annak következménye, hogy a hepatocita (1. típus) az epe szekréciójának közvetlen megsértése vagy a legkisebb epevezetékekben a víz reabszorpciója és más epe-transzformációk megsértése (2. típus).
A hepatociták szintjén az intrahepatikus kolesztázis patogenezisének fő tényezői a következők:
a) a membránáteresztő képesség csökkenése, különösen a koleszterin / foszfolipid arány növekedésével és az anyagcsere folyamatok lassulásával;
b) a membránhoz kötött enzimek aktivitásának gátlása (ATP-ase és mások, akik részt vesznek a membránszállítási folyamatokban);
c) a sejt energiaforrásának újraelosztása vagy csökkentése a kiválasztási funkció energiaellátásának csökkenésével;
d) az epesavak és a koleszterin metabolizmusának csökkenése.
Az 1. típusú kolesztázis tipikus példái a hormonális, gyógyászati (tesztoszteron) sárgaság.
Az intrahepatikus kolesztázis primer patogenetikai kapcsolata az epe csatornák szintjén nyilvánvalóan sérti a ductalis epefrakció kiválasztását. Ennek oka lehet az epe komponenseinek, különösen a litokolsavnak az oxidatív foszforilációját elválasztó és az ATP-ase gátló hatása, és ezáltal blokkolja az elektrolitok szállítását. Az elzáródás zavarhatja az epe kialakulását és kiválasztását az epevezetékek szintjén, mivel az epe ductalis frakciója főként elektrolitokkal dúsított folyadékból származik. Ez az epe megvastagodásához és az úgynevezett epe-trombusz kialakulásához vezethet.
A 2. típusú kolesztázis például az aminosin, az orvosi sárgaság.
A harmadik típust az ún. Extrahepatikus és pontosabban szubhepatikus kolesztázis képviseli, és az epehólyag nem hepatikus obstrukciójához kapcsolódik: ez a máj- vagy közönséges epevezetékekben lévő mechanikai akadály miatt következik be. Az ilyen fajták klasszikus példája a para-laterális zóna összenyomása egy daganat által vagy egy közös epe-csatorna eltömődése egy kő által. Különösen kifejezett és hosszan tartó kolesztázis az anyagcsere-zavarok - a kolémiát - komplexéhez vezet.
A kolesztatikus szindróma mutatói: lúgos foszfatáz, savfoszfatáz, 5-nukleotidáz, megnövekedett epesavak és a vér koleszterinje, bilirubinémia.
Portál hipertónia - a vérnyomás kiáramlásának akadálya (port) a portál vénás medencében fellépő nyomásnövekedés. A blokk helyétől függően megkülönböztetjük a portál hipertónia következő formáit:
1. Posthepatikus (szuprahepatikus) - a májvénák szervetlen részeinek obstrukciójához vagy a gyengébb vena cava-hoz kapcsolódik, ahol a májvénába belép.
Példák: Budd-Chiari-szindróma, a gyengébb vena cava veleszületett membrán növekedése, primer vaszkuláris tumorok (leiomyoma stb.), Az alacsonyabb vena cava-ban megnövekedett nyomás a szív jobb kamrai meghibásodásával.
2. Intrahepatikus - a májban lévő blokkhoz kapcsolódik.
Példa: májcirrózis, krónikus alkoholos hepatitis, veno-okklúziós betegség stb.
Az intrahepatikus blokk viszont az alábbiakra oszlik:
a) posztinoidális (a fenti példa);
b) parazinusoidális (krónikus hepatitis, masszív zsírmáj);
c) presinusoidális (hepatocerebrális dystrophia, primer biliaris cirrhosis, májmetasztázisok stb.);
3. Prehepatikus (szubhepatikus) - ez a forma a portálvénás törzsében vagy annak nagy ágaiban lévő elzáródáshoz kapcsolódik.
Példák: portál vénás trombózis, a portál vénájának daganata, stb.
A portál hipertónia szindróma fő patogén tényezője a vérkeringés mechanikai akadálya. A portál hipertónia legjellemzőbb következménye a portálvénás medence és a szisztémás keringés közötti kölcsönhatások kialakulása.
A prehepaticus portál hipertónia esetén a portál anasztomosok alakulnak ki, helyreállítva a blokk alatt lévő portálrendszer szakaszaiból a véráramlást a portálrendszer intrahepatikus ágába.
Az intra- és suprahepatikus portális hipertónia esetén az anasztomosok biztosítják a vér kiáramlását a portál vénájából, a máj elkerülésével, a felső vagy rosszabb vena cava medencébe. A vér parenchyma megkerülésével történő véráramlás lényegében a máj részleges funkcionális leállítását jelenti, amelynek következményei a szervezet számára igen változatosak. Ezek közül a legfontosabbak:
1. Bakterémia (a rögzített máj makrofágok rendszerének leállítása), ami a "metasztatikus" fertőzés fokozott kockázatát okozza.
3. Hiperantigénia - a szervezet immunrendszerének bél eredetű antigén anyagával való túlterhelés.
A nyomás növekedésével a portál véna az aszcites kialakulásához kapcsolódik. Ez gyakrabban fordul elő a posthepaticus és intrahepatikus portális hipertóniában.
Milyen tényezők járulnak hozzá az ascites kialakulásához?
1. A máj nyiroktermelésének növekedése, amely a vénás vér kiáramlásának blokkolásával jár a májból.
2. A plazma ütközéses ozmotikus nyomásának csökkenése, amely elsősorban az albumin szintézisének csökkenésével jár a májban.
3. A hormonális metabolizmus változása - másodlagos aldoszteronizmus.
4. Csökkent veseműködés a vesékből származó véráramlás csökkenésével.
Májelégtelenség szindróma A „elégtelenség” fogalmának eddig nem volt kielégítő meghatározása. A májra alkalmazva ez a kifejezés általában a szervkárosodás különböző fokát jelöli a funkciójának elvesztésével, ami a test általános állapotának romlásához vezet.
Az „elégtelenség” általános formája olyan állapot, amely eltérést mutat a test igényei és a test képességei között.
A "májelégtelenség" kifejezés jelenleg különböző állapotokra utal, néha páratlan. Tehát Kh.Mansurov (1972) megérti a máj bármely vagy több funkciójának károsodását májelégtelenségként. Más szerzők (Sherlock és mások) szükségszerűen társítják az agyi tünetek vagy a neurológiai tünetek megjelenését májelégtelenséggel, és mások csak a preomatózis vagy a komatikus állapot kialakulását. AF Blyuger (1975) májelégtelenségben érti mind a máj, mind a másodlagos agyi frusztrációt.
A májelégtelenség okai öt csoportra oszthatók:
1. Májbetegség - akut és krónikus hepatitis, portál, a máj postnecrotikus és epe-cirrózisa, alviococcosis, a máj rosszindulatú daganatai és mások. Ezeknek a szenvedéseknek a fő megnyilvánulása a májelégtelenség, amely meghatározza a klinikai képet és a biokémiai paraméterek változását.
2. Az epevezetékek elzáródása - cholelithiasis, a máj- vagy gyakori epevezetékek daganata, a Vater mellbimbó daganata vagy szűkítése, a hasnyálmirigy fejének duzzadása és mások.
Az epevezetékekben a megnövekedett nyomás a biliáris hipertónia kialakulásához és a hepatociták károsodott kiválasztásához vezet. Ez viszont a vérben és a nyirokcsomókban a májban, a szervek mikrocirkulációjában bekövetkező változásokhoz vezet. Ezeknek a tényezőknek a teljes kombinációja a májsejtekben és a máj epehólyag-cirrhosisában a dystrofikus változások kialakulásához vezet.
3. Más szervek és rendszerek betegségei - edények és szív, a kötőszövet szisztémás betegségei, endokrin és fertőző betegségek. A legtöbb esetben a májelégtelenség az ilyen betegségek krónikus lefolyása során jelentkezik.
4. Májkárosodás hepatotropikus mérgező anyagokkal: szén-tetraklorid, benzol, halotán, gomba mérgek és mások. Gyakran a mérgező anyagok viszonylag közömbös gyógyszerek (antibiotikumok, aminazin stb.).
5. Extrém hatások a szervezetre - kiterjedt sérülések, égési sérülések, sokk, kiterjedt vérveszteség, masszív vérátömlesztések, súlyos púpos szövődmények és mások.
A májelégtelenség kialakulásával a klinikai gyakorlatban 1, 2 és 3 okcsoport van a legnagyobb arányban.
A májfunkciók sokfélesége és különálló károsodása szükségessé teszi a „májelégtelenség” meghatározásakor az érintett funkciók komplexének meghatározását. Ennek alapján a májelégtelenség szindróma több formára osztható:
1. Hepatikus sárgaság.
A változások a bilirubinnak a konjugáció után a vérbe való visszatérésén és a hepatociták által a szabad bilirubin befogásának megsértésén alapulnak. Az ilyen változások maguk a hepatociták megsértéséből adódnak. A kolesztázissal ellentétben a hepatocelluláris sárgaság nem változik a lipid metabolizmusban.
2. A fehérjeszintézis funkció elsődleges megsértése.
A sérülés alapja a fehérjék (különösen az albumin) és a koenzimek szerepét betöltő nukleinsavak képződésének megsértése, valamint a szervezetben a normális anyagcserét biztosító drámai változások: a plazma albumin csökken, következésképpen a plazma onkotikus nyomás csökken; a szabad aminosavak szintje, az amino-nitrogén növekszik, az aminoaciduria alakul ki.
3. Hemorrhagiás diathesis.
A vérzéses rendellenességek középpontjában a prokoagulánsok szintézisének megsértése áll. A fibrinolízis elégtelen inaktiválása szintén szerepet játszik. A fibrinogén, protrombin, proaccyline, proconvertin, plazminogén mennyisége csökken a vérben; a szabad aminosavak szintje, az amino-nitrogén növekszik, az aminoaciduria alakul ki.
A májelégtelenséget a funkciók túlnyomó többségének megsértése kísérheti, az ilyen állapotot a „részleges májelégtelenség” kifejezés jelenti.
ZI A Halperin külön-külön HEPATOCELLAMINARY vagy HEPATIC-BRAIN INSUFFICIENCY-t rendel.
A patológiás folyamat progressziója a májban új klinikai tünetek kialakulásához vezet, amelyek a mentális és neurológiai rendellenességek összetettségének megjelenésében, a komatikus állapot kialakulásával kapcsolatos tudatvesztésben jelentkeznek.
A legtöbb szerző (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) megkülönbözteti a hepatocerebrális elégtelenség két fő formáját, melyet májnak neveznek:
1. Endogén, amelyben a fő szerepe a májon belüli jogsértéseknek felel meg a parenchyma (hepatocellularis hiba) vereségével.
2. Exogén (porto-caval), elsősorban az ammónia-gazdag vérnek az általános keringésbe történő kibocsátása miatt. Súlyos portál hipertóniával fejlesztették ki, amikor a portálvér nagy része a porto-caval söntökön keresztül kerül az általános keringésbe.
A hepatológusok túlnyomó többsége három lépésben osztja a hepatocerebrális elégtelenséget, mindegyikben kiemelve a főbb jellemzőket:
1. szakasz - az érzelmi és mentális zavarok stádiuma;
2. szakasz - a neurológiai rendellenességek stádiuma a károsodott tudattal;
3. szakasz - a tudathiány (kóma).
A májkóma kialakulásának mechanizmusai komplexek és messze nem teljesen megértettek. A májkóma modern elképzelései a máj fontos szerepének alapjául szolgálnak a bélből a vérbe juttatott különböző anyagok semlegesítésében.
Általánosan elfogadott, hogy a kóma klinikai képét mérgező agykárosodás határozza meg. Nem világos azonban, hogy pontosan melyik vegyi anyag okozza ezt a károsodást, és hogy az agyon kívülről képződnek-e és behatolnak-e a gerincfolyadékba vagy az agyba.
A legtöbb hipotézis a kóma patogenezisében az ammónia metabolikus zavarairól beszél. Ammónia képződik minden szövetben, ahol fehérjéket és aminosavakat cserélnek. A legnagyobb mennyiség azonban belép a véráramba a gyomor-bél traktusból.
Továbbá, májkóma esetén a fehérje anyagcsere folyamatában keletkező egyéb anyagok vértartalma nő: aminosavak és metabolikus termékeik - fenolok, indolok, piruvánsok és tejsavak amino-származékai - acetoin és 2,3-butilénglikol.
Májkómában szenvedő betegeknél jelentősen nő a vérben lévő alacsony molekulatömegű zsírsavak mennyisége - a vajsav, a caproic, a valerikus, amely szintén cerebrotoxikus anyagnak tekinthető.
Májkómában a közvetlen és közvetett bilirubin, a konjugált és nem konjugált epesavak, különösen a chenodesoxycholic vérszintje nő.
Az elektrolit anyagcseréjének és a sav-bázis egyensúlyának fontosságát a májkóma patogenezisében tárgyaljuk. Az exogén kómában a hypokalemia és a kálium intracelluláris szintjének csökkenése hipokalémiás extracelluláris alkalózist észlel az intracelluláris acidózissal kombinálva. Úgy gondoljuk, hogy ez hozzájárul az ammónia mérgező hatásának erősödéséhez.
Így a hepatocerebrális elégtelenségben a cerebrotoxikus anyagok felhalmozódása a vérben történik. Az exogén kómához az ammónia szintjének növekedése jellemző az endogén - egyéb anyagcsere-termékek esetében. Az exogén szintet az ammónia szintjének növekedése jellemzi, az endogén - egyéb anyagcsere köztitermékek esetében: aromás és kéntartalmú aminosavak, piruváns, tejsav, ketoglutar és citromsavak, aceton, 2,3-butilénglikol, alacsony molekulatömegű zsírsavak.
A közelmúltban elegendő adat gyűlt össze, amely feltárja a máj és az agy közötti kapcsolatot. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményeit főként a három leggyakoribb fogalomban lehet összefoglalni, amelyek megpróbálják megmagyarázni az agyi rendellenességek mechanizmusát a májkómában:
1. A hamis agyvektorok elmélete.
2. A csökkent energia-metabolizmus elmélete.
3. A közvetlen membrán neuroeffektus elmélete.
Az ELSŐ elmélet szerint hamis agyi hordozóként léteznek: biogén aminok - oktopamin, béta-feniletiamin; néhány alacsony molekulatömegű zsírsav - vajkrém, valerikus, kapron; aminosavak - fenilalanin, triptofán. Ezek a májkómával rendelkező vegyületek felhalmozódhatnak a központi idegrendszerben, a normális neurotranszmittereket eltolva, és blokkolhatják az idegimpulzusok keletkezését és vezetését.
A MÁSODIK elmélet szerint - a csökkent energia-anyagcsere elmélete, májkóma esetén - csökken az agysejtek oxigénfogyasztása, ami az ATP formájában kialakuló energia képződésének csökkenéséhez vezet. Emellett az ATP-az osztályú enzimek aktivitása is növekszik. Továbbá megsértik a piruvinsav Krebs-ciklusba való felvételét, ami tovább súlyosbítja az energiahiányt. Az ammónia és az alfa-ketoglutársav ezt a hatást fejti ki.
HARMADIK elmélet - a közvetlen membrán neuroeffektus elmélete összefügg a cerebrotoxinok hatásával az idegsejtek transzmembránpotenciáljára, megváltoztatva a nátrium-kálium ATP-ase aktivitását, ami a nátrium és a kalcium feleslegbe jutásához vezethet a sejtbe.
sárgaság
A SÁRGA alatt a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárga festését értjük, az epilepszivel - bilirubinnal végzett szöveti impregnálás eredményeként. A hiperbilirubinémia okozta sárgaság igazi sárgaság. Sokkal kevésbé gyakori az úgynevezett hamis sárgaság. Fő okuk a következők:
1) epitheliális szövetek festése gyógyszerekkel (Akrikhin és mások), t
2) a borítók festése természetes ételfestékekkel (sárgarépa, sütőtök stb.).
A sárgaságot az A.I. Hazanova:
1. Suprahepatikus (hemolitikus anémia).
- parenchimális mikroszóma (Gilbert-szindróma), t
- parenchymás-citolitikus (akut hepatitis, krónikus aktív hepatitis, májcirrhosis súlyosbodása, „sokk”), t
- parenchymális kiválasztás (Dabin-Johnson-szindróma), t
- parenchymás-kolesztatikus (akut gyógyszeres hepatitisz kolesztázissal - tesztoszteron), t
- szennyvíz-kolesztatikus (akut vírusos, alkoholos hepatitis, kolesztázissal, primer biliaris hepatitis és kolesztázis, a máj elsődleges biliaris cirrhosis).
3. Subhepatic (elzáró szennyvíz).
A hiperbilirubinémia (sárgaság) patofiziológiája. Mivel a bilirubin a hem lebomlásakor keletkezik, a májból a vérből, glükuronsavval konjugálódik a májból, és konjugált bilirubin formájában ürül ki az epébe, és nagy mennyiségben a vérben is megjelenik a májban, és 5 fő. mechanizmusok:
1. A felesleges bilirubin-termelés;
2. A májból a bilirubin felvételének csökkentése a vérből;
3. A bilrubin konjugációjának csökkentése glükuronsavval a májban;
4. A konjugált bilirubin epekárosodott májszekréciója;
5. A bilirubin fokozott fordított kiürülése a hepatocitákból és / vagy a biliáris kapillárisokból.
A normál plazma bilirubin szint 0,3–1,0 mg /% vagy (5–17 μM / l), egészséges embereknél pedig strukturálisan nem konjugált bilirubin. Ha a nem konjugált bilirubin plazmaszintje 1-14 mg /% (17 - 68 μM / l), akkor ez a hemolízis és / vagy a májfunkció rendellenességének oka. Ha a bilirubin szintje meghaladja a 4 mg /% -ot (68 µM / l), ez a májfunkció romlására utal, függetlenül attól, hogy a hemolízis egyidejűleg történik-e vagy sem, mivel a maximálisan elérhető bilirubin képződési sebesség (8-szoros norma) nem lehetséges. a nem konjugált bilirubin magasabb szintjét eredményezi, mint 3,5–4,0 mg /% (60–68 mmol / l). Habár akut hemolitikus válságban a bilirubin képződése és így a nem konjugált bilirubin szintje a plazmában meghaladja a 4 mg /% (68 μmol / l) értéket (például sarlósejtes anaemia vagy paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria).
Nem konjugált hiperbilirubinémia.
1. hemolízis vagy nem hatékony erythropoiesis miatt megnövekedett bilirubin képződés;
2. megsérti a májban a bilirubin felszívódását;
3. a bilirubin májban történő konjugációjának megsértése.
A hemirízis vagy az ún.
Hemolízis. Normális esetben a keringő vér térfogatának körülbelül 1% -a (kb. 50 ml) és így körülbelül 7 g hemoglobin elpusztul naponta. Mivel 1 g hemoglobinból, majd fiziológiás körülmények között körülbelül 250-300 mg bilirubin keletkezik naponta hemoglobinból. A fent leírt okok miatt a bilirubin fokozott képződése a plazmában a hemolízis során jelentéktelen. Bár a nem konjugált bilirubin növekedése jellemző a hemolitikus sárgaságra, a konjugált bilirubin koncentrációk ( t
Hozzáadás dátuma: 2016-11-29; Megtekintések: 2397; SZERZŐDÉSI MUNKA