Máj fibrolamelláris karcinóma

Kevert hepato-cholangiocelluláris karcinóma (szinonimája: hepatobiliaris carcinoma, kombinált hepatocholangiocarcinoma) egy ritka tumor, amely egyesíti a hepatocelluláris karcinóma és a cholangiocarcinoma területeit, és ezeknek a szerkezeteknek a közel fele hisztológiai átmenetet mutat. A klinikai megnyilvánulások, a májcirrhosis, a külső jellemzők és a prognózis összefüggései szerint a daganat nem különbözik a hepatocellularis carcinomától.

Fibrolamelláris hepatocelluláris karcinóma

Fibrolamelláris hepatocelluláris carcinoma (máj. Fibro lamelláris karcinóma) a hepatocelluláris karcinóma egy változata, amelyre jellemző a fibrózis, a tumorsejtek proliferációja, mint az oncocyták. kedvezőbb klinikai folyamat és prognózis. A betegek átlagéletkora 2C év, a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiak. A májbetegséggel való kommunikáció nem ismert. A klinikai tünetek közé tartozik a gyengeség, hányinger, hányás, fájdalom, testtömegvesztés. A máj funkcionális tesztjei kissé megváltoznak, a hepatotropikus vírusok markerei általában negatívak.

A fibrolamelláris hepatocelluláris karcinóma gyakrabban lokalizálódik a bal lebenyben, és egy vagy több sűrű, nem szedett, egyértelműen körülhatárolt csomópontot ábrázol. A tumorszövet világos vagy sárga-barna, néha zöldes, gyakran vérzéssel. A csomópontok közepén csillag alakú hegek állnak a petrifikátumokkal, amelyekből a szeptum nyúlik, és a tumorot szegmensekre osztják. A máj környező szövete általában nem változik. A daganat viszonylag lassan nő (a diagnózis megerősítése után, a betegek 2 éves vagy annál hosszabb ideig élnek), a posztoperatív 5 éves túlélési arány eléri az 50% -ot. Metasztázik a regionális nyirokcsomókra, a tüdőre és a hashártyára.

A mikroszkóp alatt nyilvánvaló, hogy a tumor epithelialis és rostos komponensekből áll. Az epithelialis komponenst nagy poligonális vagy kerek sejtekből álló rétegek és vékony trabekulák alkotják, amelyek bőséges kis granulátumú eozinofil citoplazmával hasonlítanak az onocitákra. Az elektronmikroszkópia számos mitokondriumot tár fel a citoplazmatikus mátrixban. Ezenkívül tartalmazhatnak: epe, zsírcseppek, glikogén, CHIC-pozitív diasgaszisztens zárványok, alfa-1-antitripszinnel, CHIC (PAS) -negatív, tompa üveges vagy "halvány" testekkel immunreaktív, fibrinogénnel szemben immunreaktívak, és rézbetétek. A rákos sejtek magjai nagyok, nagy eozinofil nukleotidokkal, gyakran vakuolizáltak, a mitózis számok ritkák.

Az intercelluláris tubulusok epe-cseppeket is tartalmazhatnak, és kiterjedésük során pszeudo-vasszerkezeteket képeznek. Diagnosztikai célokra humán hepatociták elleni antitesteket (Hep Par I) használnak, és az epehólyag-canaliculi - poliklonális antiszérum karcinoembryon antigénre (CEA) történő immunfestésére. A szálas komponenst különböző vastagságú lemezek és septa képviseli, amelyek vékony és hialinizált kollagénrostokból, retikulinból és sima izomrostokból állnak, amelyek elválasztják a összefonódó tumorsejtek rétegeit, trabeculáit és kis csoportjait. A stromális szerkezetek véredényekbe kerülnek, kevés epe-csatornát és idegeket, gyulladásos gyulladásos infiltrátumot, mészkristályokat tartalmaznak. A fibrolamelláris hepatocelluláris carcinomát megkülönböztetik a fókuszos podularis hyperplasia, a hepatocellularis carcinoma, a cholangiocarcinoma és az epithelioid hemangioendothelioma.

Fibrolamelláris karcinóma. Tünetek, diagnózis, kezelés

Bár a fibrolamelláris karcinómát hagyományosan a hepatocelluláris karcinóma szövettani változataként tartják számon, a közelmúltban külön klinikai állapotként ismerik fel az epidemiológiával, etiológiával és prognózissal kapcsolatban.

A fibrolamelláris karcinóma ritka primer máj malignitás, amelyet először a hepatocellularis carcinoma patológiás variánsaként írtak le. Az első leírást Edmondson készítette 1956-ban. A májdaganatok áttekintésében Edmondson egy 14 éves lányt jelentett be, akinek szokatlanul hosszú túlélése volt a ráknak a májból történő rezekciója után (később megállapítható, hogy ez a rák fibrolamelláris karcinóma). 1980-ban a fibrolamelláris rák szélesebb körű elismerést kapott, mint külön klinikai komponenst, miután 1980-ban Craig és Berman két jelentést egyidejűleg publikált. Mindkét kutató hangsúlyozta a betegek fiatal korát a daganat kialakulásának időpontjában és a betegség viszonylag jó prognózisát, melynek köszönhetően a kutatóknak sikerült elválasztaniuk a fibrolamelláris karcinómát a szokásos hepatocelluláris karcinómától.

Szövettani jellemzőiknek köszönhetően a szakirodalomban a fibrolamelláris karcinóma számos más nevet kap: eozinofil hepatocelluláris karcinóma lemezfibrózissal;

Fibrolamelláris karcinóma. okok

A fibrolamelláris karcinóma specifikus kockázati tényezői azonosítatlanok maradnak.
Ellentétben a tipikus hepatocelluláris carcinomával, a fibrolamelláris karcinóma nem kapcsolódik a hepatotoxinokhoz, a májcirrhosishoz, az α1-antitripszinhiányhoz vagy a hemochromatosishoz.
A fibrolamelláris rákos esetek kevesebb, mint 10–20% -aa vírusos hepatitiszhez kapcsolódik, de ez egyszerűen a hepatitis B-fertőzés magas prevalenciájának köszönhető világszerte.
A fibrolamelláris karcinómák szintén a hepatitis C-hez kapcsolódnak.

Fibrolamelláris karcinóma. kórélettan

A hepatocelluláris karcinóma tipikus formája gyakran kapcsolódik az aktív májgyulladáshoz, a B vagy C hepatitishez, az alkoholfogyasztáshoz, az alkoholmentes zsírbetegségekhez és a májcirrózishoz. Ezzel szemben a fibrolamelláris karcinóma etiológiája nem ismert. Ez a rák általában a májgyulladás vagy a fibrózis hiányában kezd kialakulni.

A mai napig kevés a fibrolamelláris karcinóma molekuláris patogeneziséről. A fibrolamelláris karcinómában szenvedő egyéneknél gyakran megfigyelhető a RAS, MAPK, PIK3 gének túlzott expressziója. A vírusokkal összefüggő hepatocelluláris carcinomáktól eltérően az epigenetikus instabilitás ritka a fibrolamelláris carcinomában.

Fibrolamelláris karcinómákról számolnak be, hogy a fókuszos noduláris hiperplázisok és a jóindulatú májkárosodások összefüggésében fordulnak elő, mindkét állapot a fiatalabb betegeknél és a normális májparenchyma állapotában alakul ki. Ezen túlmenően a fibrolamelláris karcinómák és a fókuszos csomók hiperplázisa hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, mint például a réz felhalmozódása, ami arra késztette a kutatókat, hogy arra utalnak, hogy a fókuszos noduláris hiperplázia jóindulatú lézió lehet a fibrolamelláris rák előtt.

Fibrolamelláris karcinóma. fénykép

Fibrolamelláris karcinóma. Ügyeljen a tumor nagy méretére.

Fibrolamelláris karcinóma (1).

Fibrolamelláris karcinóma (2).

Fibrolamelláris karcinóma (3).

Intraoperatív kép a tumorról.

Fibrolamelláris karcinóma. Makroszkóposan egyértelműen kontúros, csomós, sárga / barna, kiterjedt fibrózissal.

Fibrolamelláris karcinóma. Tünetek és megnyilvánulások

A fibrolamelláris karcinómákat általában nem specifikus tünetek jelentik, vagy általában tünetek nélkül fordulhatnak elő. Ha a tünetek kialakulnak, a leggyakrabban:

Hasi fájdalom
Súlycsökkenés
rossz közérzet

Egyes betegeknél nagyon szokatlan jelek és tünetek is lehetnek, például:

Vándorló tromboflebitis (Trusso-szindróma) vagy vénás trombózis a daganatnak a májvénákba történő behatolása és az inferior vena cava miatt
Fájdalom és láz, ezek a szempontok utánozhatják a máj tályogját
sárgaság
A ginekomasztia az aromatáz fibrolamelláris karcinóma sejtekkel történő előállításával összefüggésben jelentkezik

Fibrolamelláris karcinóma. Fizikai vizsgálat

A daganat leggyakoribb fizikai megnyilvánulása a hasüregben vagy a teljes teljességben tapintható tömeg jelenléte, amely a hepatomegalia következtében alakul ki. A tipikus hepatocelluláris karcinómákkal ellentétben a krónikus májbetegség és a portál hipertónia stigmái általában nincsenek fibrolamelláris karcinómában szenvedő betegekben.

Fibrolamelláris karcinóma. diagnosztika

Az aszpartát, az alanin-aminotranszferáz (AST és ALT) és az alkáli foszfatáz mérsékelten emelkedett szintje azonosítható, de általában ilyen típusú rákos betegeknél hiányoznak.
A szérum bilirubinszint emelkedését ritkán észlelik, de az epeutak szubklinikai obstrukciója a betegek több mint 40% -ánál igen gyakori lehet.
Az α-fetoprotein (AFP) szintje általában normális, de megemelkedhet. A fibrolamelláris karcinómában szenvedő betegek kevesebb, mint 10% -ának AFP-szintje meghaladja a 200 ng / ml-t.

Egyéb aktuális tumor markerek

A carcinoembryonic antigén (CEA) szintje megemelkedhet.
A fibrolamelláris karcinóma és a megnövekedett B-12-vitamin-kötési képesség közötti kapcsolatról is beszámoltak. Azonban, függetlenül attól, hogy mi volt ott, ma nem létezik egyetlen teszt, amely pontosan megkülönböztetheti a fibrolamelláris rákot más májrákoktól. Ezek a szintek azonban hasznosak lehetnek a tumor kemoterápiára adott válaszának meghatározására és megfigyelésére, vagy a betegség visszatérésének megfigyelésére a tumor reszekciója után.

Ez a röntgen tumor általában úgy néz ki, mint egy normális máj háttere. A fibrolamelláris karcinóma meglehetősen nagy lehet.
A fibrolamelláris karcinómát gondosan meg kell különböztetni a fókuszos noduláris hiperpláziától, mivel a kezelésük nagyon eltérő. Ezeknek a daganatoknak a járványügyi jellemzői hasonlóak, mindkettő fiatal, egészséges betegeknél fordul elő, akiknek általában nincs cirrhosis vagy májbetegsége. Azonban a fibrolamelláris karcinómák - ellentétben a noduláris hiperpláziával - agresszívebb kezelést igényelnek, míg a fókuszos noduláris hiperplázia jóindulatú betegség, amely nem igényel kezelést, ha a beteg nem tapasztal tüneteket.

Számítógépes tomográfia (CT)

A fibrolamelláris karcinóma általában jól meghatározott, magányos tömegként jelenik meg. Ha a CT-t a kontrasztos vegyületek dinamikusan fokozzák, akkor az összes érrendszeri plexus látható a kapott eredmények között.
A hagyományos röntgensugaraktól eltérően a CT nagyobb érzékenységgel és jobb minőséggel rendelkezik.
A fibrolamelláris karcinómában szenvedő betegek 33-55% -ánál a kalcifikációk vannak jelen.
A CT-vizsgálatban is kimutatható a máj- vagy epevezeték-tartályok inváziója a tumorba (ez az esemény kizárható a fokális noduláris hiperplázia és a hemangioma esetén)
Az extrahepatikus metasztázisok kimutathatók a CT-vizsgálatban (ez ismét kizárja a gyulladásos nodularis hyperplasia és hemangioma jelenlétét)
Lobularis tumorfelület

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Általánosságban elmondható, hogy az eredmények nagyon hasonlóak a CT-hez, de az MRI eredményeinek értelmezése magasabb, mint a CT-nek.

Egyéb megjelenítési módszerek

Egyszerű hasi röntgenfelvétel. Csak korlátozott szerepet játszik a májkárosodás diagnosztizálásában vagy meghatározásában.
Az angiográfia segíthet a hypervascularis elváltozások azonosításában. Ez a módszer azonban korlátozott értékű a fibrolamelláris karcinóma diagnózisában. Másrészről ez a módszer plusz, ami a portálvénás és a máj artériájának anatómiai meghatározásának lehetőségét jelenti, ez segíthet a preoperatív tervezésben és az érrendszeri invázió meghatározásában.
A pozitron emissziós tomográfia (PET) általában korlátozott értékű.

A daganat biopsziája és a szöveti biopszia szükséges a tumor típusának pontos meghatározásához.

Fibrolamelláris karcinóma. kezelés

A sebészeti rezekció vagy a májtranszplantáció a fibrolamelláris karcinóma kezelésének fő standardja.

A transz-artériás kemoembolizáció hasznos módszer lehet a betegség nem működőképes formájával. A kemoterápia is alkalmazható áttétes betegségek kezelésére. Egyetlen kemoterápiás szer vagy kemoterápiás gyógyszerek kombinációja a betegek 25% -ánál segíthet javítani az állapotot.
Az ilyen kemoterápiás gyógyszerek közé sorafenib tartozik, ezt a gyógyszert szájon át szedik. A szorafenib számos különböző protein-kinázt gátol, beleértve a Raf-1-et és a B-Raf-et, a vérlemezke növekedési faktort (PDGFR-β), a vaszkuláris endoteliális receptorok (VEGFR-ek) 1, 2 és 3 növekedési tényezőit. a tipikus hepatocelluláris karcinóma és a jól kompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél a túlélés növekedése több mint három hónap (10,7 versus 7,9 hónap) volt.
Egy másik, 2003-ban végzett klinikai vizsgálat során a betegek havonta és hetente háromszor 5-fluorouracilt adtak be szubkután rekombináns α-2b interferon alkalmazásával. Ezeknek a betegeknek mindegyiküknek nem volt joga a műtéti beavatkozáshoz, a májproblémák eredményeinek függvényében, de egyiküknek sem volt extrahepatikus rákbetegsége. A 9 fibrolamelláris karcinómában szenvedő beteg közül 8 radiológiailag reagált. E 8 beteg közül az egyik teljes választ adott ki, négynek volt részleges választ, és az egyik kismértékű választ adott. A fibrolamelláris carcinomában szenvedő betegek túlélése 23 hónapra nőtt, míg a hepatocellularis carcinoma tipikus prognózisa 15,5 hónappal. Meg kell jegyezni, hogy az egyik fő oka annak, hogy a kutatók miért választották ezt a különleges kezelést, hogy a cirrhosisban szenvedő betegek számára jól tolerálható terápiát várnak. Mivel azonban a fibrolamelláris karcinómában szenvedő betegek általában nem fejtenek ki cirrózist, az orvosok hozzáadhatnak bizonyos kemoterápiás szereket ehhez a terápiához, ami szintén pozitív hatással lehet.
A rák ezen formájának kezelésére alkalmazható egyéb gyógyszerek közé tartozik a ciszplatin, a doxorubicin és a vinkrisztin.

Az összes máj rosszindulatú daganat, köztük a tipikus hepatocelluláris karcinóma és a fibrolamelláris karcinóma legjobb kezelése a teljes műtéti eltávolítás (például ékrezektálás, a máj anatómiai rezekciója, vagy a máj teljes reszekciója ortotopikus májátültetéssel).
A műtéten kívül az orvosok is alkalmazhatnak neoadjuváns kemoterápiát vagy transz-artériás kemoembolizációt, hogy csökkentse a tumor stádiumát, hogy külön-külön problémák nélkül lehessen reszekciót végezni.

A cirrhosis gyakran korlátozza a máj reszekció lehetőségét tipikus hepatocellularis carcinomában szenvedő betegeknél, mert a cirrhosisban szenvedő betegeknél nő a perioperatív szövődmények kockázata. Ebben az esetben a sebészeknek nagy májmaradékot kell hagyniuk, ezáltal biztosítva a megfelelő májfunkciót. De a tipikus hepatocelluláris karcinómától eltérően a fibrolamelláris karcinóma ritkán kapcsolódik cirrhosishoz, és az ilyen típusú rákos betegek gyakran fiatalok és egészségesek. Ezért a fibrolamelláris carcinomában szenvedő betegeknél könnyebben végezhető agresszív májelhatások. A mai napig csak néhány modern műtéti rezekciót írtak le a fibrolamelláris karcinómáról, nevezetesen:

Pina (1997) 28 fibrolamelláris karcinóma reszekcióban szenvedő betegnél jelentett eredményeket, a betegek több mint 85% -a több mint 5 éve élt. A betegek 18% -ánál kimutatták a tumor visszatérését.
Kakar (2005) 20 olyan betegről számolt be, akiknek fibrolamelláris karcinóma reszekciójuk volt, és összehasonlították az eredményeket a tipikus hepatocelluláris karcinóma reszekciójának eredményeivel. Az ötéves túlélési arány 45% volt, hasonló a cirrózis nélküli májsejtes karcinómában szenvedő betegekhez, de szignifikánsan jobb, mint a cirrhosisos hepatocelluláris karcinóma esetén.
Stipa (2006) 28 betegben jelentette a daganateltávolítás eredményeit. A medián túlélés 112 hónap volt (az átlagos hepatocelluláris karcinóma esetén 37 hónap). A medián relapszusmentes túlélési arány 33 hónap volt, az 5 éves betegségmentes túlélési arány 18% volt.

Orthotikus májtranszplantáció

A májtranszplantációt követő hepatektómiát figyelembe kell venni olyan betegeknél, akik nem működnek a fibrolamelláris karcinómában, amely csak a májra korlátozódik. A májátültetésen átesett betegek 5-10 éves túlélési rátát várhatnak.
Még olyan betegeknél is, akiknél a relapszus alakul ki, a fibrolamelláris carcinomában szenvedő betegeknél a fejlődés ideje jelentősen meghosszabbodik, mint a tipikus hepatocelluláris karcinóma esetén. Ez a fibrolamelláris karcinóma „lusta” viselkedésének eredménye lehet a tipikus hepatocellularis carcinomához képest. Másrészt ez annak a ténynek tudható be, hogy a tipikus hepatocelluláris carcinomával járó cirrhosis növeli a visszaesés kockázatát.
Az ortopikus májtranszplantáció hosszú távú túléléshez is vezethet, de maga a megközelítés és maga a kezelés is nagyon erőforrásigényes (ma a máj az egyik leggyengébb szerv).

Fibrolamelláris karcinóma. Progoz

A műtéten résztvevők prognózisa jobb, mint azoknál, akik csak drogterápiát kaptak. A nem működőképes metasztatikus karcinóma esetén a medián túlélés 14 hónap.

A ritka betegségekre vonatkozó információk, amelyeket az m.redkie-bolezni.com honlapon közzétettek, kizárólag oktatási célokra szolgál. Soha nem szabad diagnosztikai vagy terápiás célokra használni. Ha kérdése van a személyes egészségügyi állapotával kapcsolatban, csak szakemberektől és szakképzett egészségügyi szakemberektől kérjen tanácsot.

Az m.redkie-bolezni.com egy korlátozott erőforrással rendelkező non-profit oldal. Így nem garantálhatjuk, hogy az m.redkie-bolezni.com-on megadott összes információ teljesen naprakész és pontos lesz. Az ezen a webhelyen megadott információkat semmilyen módon nem szabad helyettesíteni a professzionális orvosi tanácsadással.

Ráadásul a ritka betegségek nagy száma miatt az egyes rendellenességekről és állapotokról szóló információk csak rövid ismertetés formájában mutathatók be. Részletesebb, pontosabb és aktuálisabb információkért forduljon személyes orvosához vagy orvosi intézményéhez.

A májrák tünetei és kezelése

A májrák leggyakoribb típusa a hepatocelluláris karcinóma (HCC), a rosszindulatú hepatoma. A legtöbb esetben a HCC másodlagos patológiaként alakul ki, gyakran a vírusos hepatitisz B vagy C, vagy cirrózis hátterében, amelyben az alkoholizmus a leggyakoribb ok. A HCC kezelési lehetőségei és a prognózis számos tényezőtől függ, de különösen a daganat méretétől és helyétől. Rendkívül fontos a daganat osztályának értékelése. A magas minőségű daganatok mindig kedvezőtlen prognózist mutatnak, míg az alacsony fokú daganatok sok éven át észrevétlenek, és nem tükrözik a jelentős klinikai tüneteket.

A májrák és annak stádiumainak osztályozása

A máj rosszindulatú daganatait a más szervek területén - a TNM rendszerben (tumor csomópontok, metasztázis) - hasonlóan osztályozzák. E besorolási módszer alapján a betegség stádiumát teljes mértékben értékelni lehet, figyelembe véve a tumor anatómiai helyét, szövettani jellemzőit, a metasztázisok terjedését a regionális nyirokcsomókba vagy eltávolított szöveteket.

A májrák számos szakaszában van (itt: a T a primer tumor, az N a metasztázis a regionális nyirokcsomókhoz, M távoli áttétek. Az ábra egy indikátor jelenlétét vagy hiányát mutatja).

I. szakasz: -T1N0M0.
II. Szakasz: -T2N0M.
IIIA szakasz: -T3N0M0.
IIIB lépés: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
IVA szakasz: -T4N (bármilyen) M0.
IVB szakasz: -T (bármely) N (bármely) M1.

Mi okozhat májrákot?

Krónikus alkoholizmus.
B. hepatitis
Hepatitis C - az összes betegség 25% -a.
Az aflatoxin.
A máj cirrhosisa.
Nem szeszes steatohepatitis cirrózis előrehaladása esetén.
Haemochromatosis.
Wilson betegsége. Ez a kockázati tényező a különböző szakértők szerint kissé ellentmondásos. Míg néhányan a kockázatot növelik, mások azt mutatják, hogy ezen a területen esettanulmányok ritkák, és az ellenkezőjét jelzik - Wilson betegsége valójában védelmet nyújt az atipikus sejtek fejlődésében a májban.
II. Típusú diabetes mellitus, esetleg az elhízás általános hátterében.
Hemofília.

A legfontosabb kockázati tényezők országonként igen eltérőek. Azokban az országokban, ahol a hepatitis B endémiás betegség, például Kína, ez a betegség a hepatocellularis carcinoma fő oka. Míg más országokban, például az Egyesült Államokban vagy Oroszországban, ahol a hepatitisz ritkán fordul elő a magas vakcinázási arány miatt, a májrákos megbetegedés a májrák fő oka, gyakran az alkoholfogyasztás miatt.

A II. Típusú cukorbetegségben a hepatocelluláris karcinóma kialakulásának kockázata sokkal magasabb, amit a cukorbetegség és a kezelési protokoll időtartamától való függés határoz meg. Feltételezhető, hogy hozzájárul a kockázat növekedéséhez, a keringő inzulin koncentráció. Ezért az inzulin gyenge terápiás kontrolljával rendelkező, diabéteszes betegek krónikus növekedése szempontjából sokkal nagyobb kockázatot jelentenek, mint a cukorbetegek, akiknek a kezelése a hormon koncentrációjának csökkentését célozza.

Néhány cukorbetegségben szenvedő betegnél, akik a hormonok szoros ellenőrzésében részesülnek, magas koncentrációban tartva, a májban a daganatok gyakorisága meglehetősen alacsony. És annyira, hogy jelentősen eltérhet a lakosság általános kockázati gyakoriságától.

A hepatocelluláris adenomában a daganat növekedése 6-8 cm-nél nagyobb méretűnek tekinthető rosszindulatúnak, többször növeli a hepatocellularis carcinoma kockázatát. Bár a hepatocelluláris adenoma leggyakrabban felnőttek és gyermekek, akiknél epeutra, infantilis cholestasis és más májbetegségek szenvedtek, ritkán kapnak hajlamot a hepatocellularis carcinoma kialakulására.

Gyermekek és serdülők ritkán fordulnak elő krónikus májbetegséggel, azonban ha a szerv veleszületett rendellenességei vannak, ez a tény a hepatocellularis carcinoma kialakulásának valószínűségét növeli.

A hepatocellularis carcinoma ritka fibrolamelláris variánsában szenvedő fiatalok esetleg nem jelennek meg a tipikus kockázati tényezők egyikében, például a máj cirrhosisában és a hepatitisben. Ami valójában tükrözi a rosszindulatú áramok megjelenését bármely szervben.

Ezen túlmenően számos oka és állapota tulajdonítható a fibrolamelláris máj carcinomának.

A fibrolamelláris májrák specifikus kockázati tényezői azonosítatlanok maradnak.
A tipikus hepatocelluláris karcinómától eltérően a fibrolamelláris tumor nem kapcsolódik a hepatotoxinok, a májcirrózis, az alfa-1-antitripszinhiány vagy a hemochromatosis koncentrációjához.
Az ilyen típusú rákos esetek kevesebb, mint 10–20% -a fejlődik ki a hepatitis vírusfertőzés összefüggésében. Ez azonban a hepatitis magas elterjedtségének köszönhető a világon.
A fibrolamelláris karcinóma ritkán kapcsolódik a hepatitis C vírusfertőzéshez.

Tünetek és a betegség diagnózisa

A máj fiziológiai és anatómiai komplexitása ellenére a rosszindulatú áramlások tüneteinek megnyilvánulási tartománya nem annyira változatos. A fibrolamelláris karcinómát általában nem specifikus tünetek vagy a tünetek teljes hiánya okozza. A betegek leggyakrabban csak néhány pontot találnak.

Fájdalom a hasban, főleg a jobb oldalon.
Súlycsökkenés
Általános rossz közérzet.

Vannak nem specifikus tünetek is.

Vándorló tromboflebitis, Trusso-szindróma vagy vénás trombózis. A tumor növekedésének a májvénákba és a rosszabb vena cava-ba való közvetlen behatolásából eredő patológia. Ezek a jelek megfigyelhetők a daganatok behatolásával az epe képződésében.

Erős fájdalom a jobb hypochondriumban, lázzal és a tályog utánzása a májban.
Sárgaság az epevezetékek összenyomása miatt.
Gynecomastia a karcinóma fibolamelláris sejtek fokozott aromatáz-termelése és a keringő androgének ösztrogénekké való átalakulása miatt.

A hasüreg leggyakoribb tünete a máj erős hepategáliája.

A tipikus hepatocelluláris karcinómával ellentétben a krónikus májbetegség és a portál hipertónia tünetei általában hiányoznak a fibrolamelláris karcinóma esetén.

Ilyen laboratóriumi vizsgálatok segítségével számos paramétert mutatnak be.

A máj enzimek minőségének és szintjének meghatározása a szérumban.
Ritka esetekben a szérum aszpartát-aminotranszferáz, alanin és lúgos foszfatáz enyhe növekedése határozható meg.
A bilirubin szintjét a vérben ritkán határozzák meg, de jelenléte szubklinikai biliáris obstrukciót jelezhet. Az esetek 40% -ában a kutatás eredményei az intrahepatikus biliáris csatornák dilatációját mutatják, amelyet a vizuális vizsgálati módszerek is megerősítenek.
Az alfa-fetoprotein szintje általában normális, de növelhető. A fibrolamelláris rákos betegek kevesebb mint 10% -ának AFP-szintje több mint 200 ng / ml. És még az ilyen eredmény is részben okozhat hibás differenciálást a hepatocellularisban a fibrolamelláris karcinómától.
Egyéb tumor markerek.
A szérum carcinoembryon antigén szintje megemelkedhet.

Összefüggést találtak a rák és a szérum B-12-vitamin fokozott kötési kapacitása között. Emellett a fibrolamelláris karcinómában fokozott neurotenzinszintet észleltünk. Egyetlen teszt sem tudja pontosan megkülönböztetni ezt a fajta karcinómát más májtumoroktól. Azonban a laboratóriumi eredmények hasznosak lehetnek a tumor kemoterápiára adott válaszának előrejelzésében vagy a betegség visszatérésének megfigyelésében a tumor reszekciója után.

A vizuális kutatás tömeges módszerei közül a legnépszerűbbek voltak.

röntgenográfia

A hepatikus daganatok általában egyetlen sűrű tömegben vannak, mint egy szerv normális szerkezete. A fibrolamelláris karcinóma meglehetősen nagy lehet, úgy tűnik, mint egy központi heg, amit az esetek 20-60% -ában észleltek.

A rák radiológiai differenciáldiagnosztikája számos jóindulatú és rosszindulatú májdaganatot határoz meg.

Fókuszos noduláris hiperplázia.
Hepatocelluláris adenoma.
Hepatocelluláris karcinóma.
Intrahepatikus kolangiocarcinoma.
Óriás máj hemangioma.
Hipervaszkuláris metasztázisok.

Számítógépes tomográfia (CT)

A fibrolamelláris karcinóma általában hypoechoikus, jól meghatározott magányos tömegként jelenik meg. A CT dinamikus fokozásával az érrendszeri tulajdonságokkal összhangban észrevehető a képződés celluláris része és konzisztenciájának heterogenitása.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI általában nagy, homályos, homogén tömeget mutat. A daganatok megkülönböztetésére az a tény, hogy a rostos fókuszú hiperplázia MRI-re mutat hiperintenzitást.

Az ultrahang gyakori kezdeti vizsgálat, amelyet a jobb hypochondriumban végeznek, hasi fájdalom jelenlétében

A módszer eredménye általában fibrolamelláris karcinómát jelez egyetlen, meghatározott echo-textúrájú tömegként. A kevert echotexture-mal rendelkező tumorok a leggyakoribbak (60%) és túlnyomórészt hiperheaikusak. Az ultrahang érzékenysége a tumor minőségének meghatározására csak az esetek 33-60% -ában érhető el, összehasonlítva a CT-vel és a patológiás elemzéssel. Az ultrahang is kevésbé pontos, mint a CT vagy az MRI a nyirokcsomók károsodásának és diagnózisának megállapításához.

Az egyszerű hasi röntgenfelvételek csak korlátozott szerepet játszanak a májkárosodás diagnosztizálásában vagy megkülönböztetésében. Azonban a fibrolamelláris karcinóma összefüggésben állhat a nyálkahártya vagy a stellát mintázat formájában a beteg hasi röntgenfelvételeinek 40% -ában.

Az angiográfia olyan daganatokat mutathat, amelyek sűrű daganattal rendelkeznek, és a daganat határainak megfelelő vaszkuláris terület. A módszer azonban korlátozott értékű a rák diagnózisában. Másrészt az angiográfia segíthet a portál és a máj artériák anatómiájának meghatározásában és a preoperatív tervezésben, lehetővé téve a vaszkuláris invázió értékelését.

A pozitron emissziós tomográfia (PET) tipikus hepatocelluláris karcinóma esetén az alacsony érzékenység miatt általában korlátozott értékű. Az agresszívebb vagy differenciáltabb hepatocelluláris tumorok azonban fokozott nyomjelző abszorpciót mutatnak.

Milyen szövettani eljárások jelentenek nagyobb érdeklődést?

Finom tűszívó biopszia (TAB)

Egyes betegeknél a módszer képes megelőzni a műtét előtti hisztopatológiai diagnózist. A TAB-ot nem szabad elvégezni, ha a tumor a látásvizsgálatok alapján működőképesnek tekinthető. Ha azonban nem működik, a TAB megkönnyítheti a szövetek diagnózisát, hogy kiválassza a megfelelő kemoterápiás kezelést. A módszert olyan esetekben kell alkalmazni, amikor a diagnózis nem világos. Például, ha a tüdőgombula hiperplázia az aszimptomatikus esetben alakul ki. Ez azért fontos, mert a kezelés és a prognózis szempontjából nagy jelentősége van a rák differenciálásának a fibrolamelláris fókuszú noduláris hiperpláziának.

Biopszia

A fő biopsziára és az azt követő szövettani vizsgálatra utaló jelzések a májrák gyanújának minden esetére jellemzőek.

A máj rák kezelésének modern módszerei

A sebészeti rezekció vagy a májtranszplantáció a fibrolamelláris karcinóma kezelésére szolgáló standard a működőképes betegek számára. A transz-artériás kemoembolizáció hasznos lehet azoknál a betegeknél, akiknél a betegség nem működik.

A metasztatikus betegség kemoterápiája, például metasztatikus, tipikus hepatocelluláris karcinóma, általában monoterápiában vagy kemoterápiás gyógyszerek kombinációjában használatos. Ez a megközelítés pozitívan hat az esetek legfeljebb 25% -ában, és megkérdőjelezhető előnyökkel jár az általános túlélésre.

A legtöbb rosszindulatú májdaganat, köztük a hepatocelluláris és fibrolamelláris karcinómák optimális kezelése a teljes műtéti eltávolítás, például ékrezekció, anatómiai máj resekció vagy a teljes transzplantáció utáni teljes reszekció. Bizonyos esetekben az adjuváns kemoterápiát vagy a transz-artériás kemoembolizációt alkalmazhatjuk a fibrolamelláris rák kezelésében annak érdekében, hogy csökkentsük a tumor lépcsőzetét az ezt követő rezekcióval.

A cirrhosis gyakran korlátozza a máj reszekciójának lehetőségét a tipikus hepatocellularis carcinomában szenvedő betegeknél a posztoperatív komplikációk nagy kockázata miatt. Ellentétben a fibrolamelláris carcinomával, amely ritkán fordul elő a máj cirrhosisának hátterében, a diagnosztizált betegek gyakran fiatalok. Emiatt az agresszív májrekonstrukciók problémamentesebbek lehetnek.

Májfibrolamelláris karcinóma fordul elő gyermekekben és fiatalokban (5–35 évesek), nemtől függetlenül. A betegség kezdeti megnyilvánulása a jobb hipokondriumban tapasztalt, néha fájdalmas daganat. Nincs összefüggés a tumor fejlődésével a nemi hormonok bevitelével. A májban a cirrhotikus változások hiányoznak.

A hisztológiailag nagy poligonális, intenzíven festődő eozinofil tumorsejtek felhalmozódása váltakozik az érett rostos szövetek sávjaival. A sejtek citoplazmájában láthatóak a sápadt zárványok - az intracelluláris fibrinogén lerakódása. Néha szálas stroma hiányzik.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat a citoplazmában a kollagén vonalakkal párhuzamos mitokondriumok és vastag sűrűségű klasztereket tár fel. A tumorsejteket oncocytáknak nevezik. A hepatocitákban felesleges mennyiségű réztartalmú fehérjét észlelünk, amelyet valószínűleg tumorsejtek hoznak létre.

A szérum α-OP szint normális. A pszeudo-hyperparathyreosis miatt a szérum kalciumszint emelkedhet. A B12-vitaminhoz és a neurotenzinhez kötődő fehérje szintjének növelése is lehetséges.

Az ultrahangvizsgálat hiperhechikus homogén fókuszokat tár fel. A számítógépes tomogramokon a fibrolamelláris karcinóma csökkent sűrűségű; a daganat jelének intenzitása szignifikánsan nő a kontrasztban. Kalcifikáció léphet fel.

A T1 módú MRI-ben a tumor és a változatlan májszövet jelei ugyanolyan intenzitással rendelkeznek, mint a T2 súlyozott képeknél, a tumorból származó jel intenzitása csökken.

A fibrolamelláris karcinóma prognózisa jobb, mint a májrák egyéb formái (várható élettartam 32-62 hónap), bár a daganat a regionális nyirokcsomókba áttelepülhet.

A kezelés máj-reszekció vagy transzplantáció.

hepatoblastoma

Ez a ritka daganat 4 éves korig terjedő gyermekeket érint, nemtől függetlenül; csak ritkán fordul elő idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A hepatoblasztóma első tünetei a has térfogatának gyors növekedése, anorexiával, a gyermek aktivitásának csökkenésével, lázzal és ritkán sárgasággal járnak. A hepatoblasztóma megnyilvánulásai közé tartozik a gyorsított pubertás is, ami a méhen kívüli gonadotropin, a cystationuria, a hemihypertrofia és a vese adenoma tumorszekréciója miatt következik be. A szérum α-FP szignifikánsan emelkedett. A kutatások vizualizációs módszerei a máj térfogati képződését mutatják, ami a szomszédos szervek normál helyzetétől való eltolódás, néha a meszesedés fókuszai. A máj angiogramján láthatóak a primer májrák - a daganatos rengeteg daganat, amely a vénás fázisban fennmarad, a bőséges vaszkularizációja, a kontrasztanyag és a kontúr elmosódása.

A hepatoblasztóma szövettani jelei tükrözik a máj embrionális fejlődésének stádiumait, ezért néha teratoid változásokat észlelnek. A hepatoblasztóma tipikusan magzati tumor, akinek, pszeudo-aljzatokban vagy papilláris struktúrákban embriósejtek. A sinusoidok hematopoietikus sejteket tartalmaznak. Ha kevert epithelialis-mesenchymális típusú tumor található, akkor primitív mesenchyme, osteoid és esetenként porcszövet, rabdomyoblastok vagy epidermoid elváltozások.

A családi adenomatózus vastagbél-polipózis és a hepatoblastoma között létrejött kapcsolat. Más kombinációk lehetségesek; a 11. kromoszómán egy olyan gént azonosítottak, amely hepatoblasztómával és más embrionális daganatokkal kapcsolatos. A citogenetikai vizsgálatok kromoszómális rendellenességeket tártak fel.

Ha a máj reszekciója sikeres, a prognózis általában jobb, mint a HCC esetében; A betegek 36% -a 5 éves vagy annál idősebb.

A májtranszplantáció eseteit szintén leírták.

Intrahepatikus kolangiocarcinoma

A kolangiokarcinóma etiológiai tényezői közé tartozik a klonorchózis, az elsődleges szklerózis-kolangitis, a policisztózis, az anabolikus szteroidok beadása és a torotrast beadása.

A tumor sűrű, fehéres színű. A mirigy szerkezete van, és az intrahepatikus epevezeték epitéliumából származik. A tumorsejtek hasonlítanak az epeutak epitéliumára; néha papilláris struktúrákat alkotnak. Az epe szekréció hiányzik. A HCC-vel ellentétben a kapillárisok szinte nem képződnek. A szövettani szempontból az intrahepatikus kolangiokarcinóma nem különbözik az adenokarcinóma metasztázisától.

A keratin a biliáris epithelium markerként szolgál, és a cholangiocarcinoma esetek 90% -ában található.

A daganat gyakrabban fordul elő idősebbeknél. A klinikai kép, amely hasonlít a máj egyéb rosszindulatú daganataihoz, a sárgaság uralja. A szérum α-OP növekedését nem figyelték meg.

A CT-vizsgálat egy olyan károsodást tár fel, amelynek alacsony abszorpciós sebessége van, néha a kalcifikáció fókuszával. A daganat általában gyengén vascularis. Az angiogramokon és a mágneses rezonancia tomogramokon a daganat sűrű "megragadása" van az edényekkel.

A kezelés eredményei nem kielégítőek. A tumor nem reagál a kemoterápiára.

Hepato cholangiocelluláris karcinóma

Az ilyen típusú primer májrákban mind a HCC, mind a cholangiocarcinoma tüneteit figyelték meg. Egyes betegeknél mindkét típusú rák egyidejűleg fejlődhet. Néha a tumorszövetben átmeneti formák vannak a HCC és a cholangiocarcinoma között, és bizonyos esetekben a fibrolamelláris karcinóma is kimutatható.

Az esetek 29% -ában az α-FP a tumorsejtekben található, és 52% -ban az epe-epitélium keratin markereit észlelik.

A klinikai kép hasonló a HCC-hez. Egyes betegeknél a májcirrózis hiányzik.

tsistadenokartsinoma

A cystadenocarcinoma egy ritka tumor, amely felnőtteknél, gyakrabban nőknél fordul elő. Klinikailag megnyilvánul a nehézség és a hasi fájdalom, a testtömeg csökkenése.

A daganat nagyméretű, policisztikus szerkezete, amely a máj jobb lebenyében gyakrabban lokalizálódik, epe-színű nyálkát tartalmaz. A szövettanilag a ciszták a papilláris összecsukódást képező rosszindulatú epiteliális sejtekkel vannak bevonva, és sűrű szálas stromájuk van. A cystadenocarcinoma a jóindulatú cystadenoma vagy akár veleszületett ciszták rosszindulatú daganata következtében alakulhat ki.

Amikor a kutatás vizualizációs módszerei egy nagy méretű, térfogati formát mutatnak, amelynek cisztikus szerkezete van.

A prognózis kedvezőbb, mint a cholangiocelluláris karcinóma esetén; a máj-reszekció után várható élettartam elérheti az 5 évet. Májtranszplantáció bizonyos betegeknél történik.

Angiosarcoma (hemangioendothelioma)

A máj angiosarcoma egy ritka, nagyon rosszindulatú daganat, amelyet nehéz megkülönböztetni a HCC-től. A máj megnagyobbodott, sok csomópontot tartalmaz, amelyek hasonlítanak a cavernous hemangioma-ra. Az angiosarcoma a szinuszos gát károsodásával járó betegségek csoportjába tartozik, amely magában foglalja a máj pelyózisát és a szinuszok dilatációját is. Ez a három feltétel összefügghet a vinil-klorid, arzén, torotrasta és anabolikus szteroidok toxikus hatásával. Az angiosarcoma megnehezítheti a neurofibromatózis lefolyását.

A tumor szövettani vizsgálata feltárja a vérrel töltött üreges bénulásokat, amelyek malignus anaplasztikus endoteliális sejtekkel vannak bélelve. Ezek a sejtek részben hasonlíthatnak az érrendszeri hámsejtekre az embriogenezis fejlődésének legkorábbi szakaszaiban. A nagyon differenciált daganatok hasonlítanak a májszklerózisra.

Az óriássejtek, a szilárd sarcomatikus fókuszok és a tumor szinuszos elterjedése a csírázással a portál ágaiban és a májvénákban jól láthatóak. A tumorszövet melletti májszövet-területeken az epevezetékek proliferációja és a sinusoidokat tartalmazó sejtek hipertrófiája figyelhető meg.

A tumorsejtek expresszálhatnak egy antigént, amely a VIII. Koagulációs faktorhoz, az endothel sejtek markereihez kapcsolódik.

Az idős emberekben a máj angiosarcoma alakul ki. Ez a hepatocelluláris májbetegség, a fogyás és a láz tünetei, a beteg állapotának gyors romlása, a cachexia kialakulása, a vérzéses aszcites; az első tünetek bekövetkezésétől számított 2 éven belül a halál.

A máj feletti zaj néha hallható. A vérlemezkék a tumor által okozott lehetséges megsemmisítése és a DIC kialakulása. Néha a betegség az évek során az aszcitesz és a hepatomegalia fejlődésével elhúzódóan tart.

A szkennelés több májszöveti hibát észlel. A membrán jobb kupola magas állása van.

A prognózis gyenge; csak rendkívül ritka esetekben a sugárkezelésre érzékeny tumor.

Epithelioid hemangioendothelioma

Az epithelioid hemangioendothelioma egy ritka tumor, amely felnőtteknél fordul elő, főként nőknél. Jellemzője a lassú növekedés és a rosszindulatú daganatok alacsony szintje, de néha gyorsan fejlődik. Klinikailag megnyilvánulhat nyomásérzésként az epigasztriás régióban és a hasi fájdalomban, sárgaságban vagy hemoperitoneumban.

A tumorsejtek szövettani vizsgálata olyan dendritikus és epithelioid sejtek, amelyek átmérőjüktől függetlenül beszivárognak a sinusoidokba és az intrahepatikus vénákba. Gyulladás, szklerózis és a mátrix kalcifikációja van.

Az endothelium markerek hisztokémiai kimutatása (a VIII-as faktorhoz és a lektinhez kapcsolódó antigén: UEA-1) diagnosztikai értékkel bír.

Az ultrahang, a CT és az MRI feltárja a máj perifériáján elhelyezkedő konfluens tumorcsomókat és a kapszula visszahúzódását a fibrosis miatt. Számítógépes tomogramokon a daganatot alacsony sugárzási abszorpció jellemzi, a periféria mentén további jel csillapítással (hiperémia pereme). Az MRI több fókuszt tár fel, melyet egy alacsony szélességű perem vesz körül. A T2 súlyozott tomogramokon ezek a felnik fényesnek tűnnek a jelerősítés miatt.

A prognózis jobb, mint az angiosarcoma esetében, de lehetséges a metasztázis. A kezelés máj-reszekció vagy transzplantáció.

Nem differenciált májszarkóma

Ez egy rendkívül ritka tumor, amely a szövettani vizsgálat során megkülönbözteti az anaplasztikus, HCC, angiosarcoma vagy epithelioid hemangioendotheliomát. Szükséges a szomszédos szervek szarkóma metasztázisának kizárása: mellkasi szervek, membrán vagy retroperitonealis tér.

A tumor általában a gyermekeket érinti, de felnőtteknél is előfordulhat.

A szövettani vizsgálat a szarkómára jellemző képet mutat. A festett retikulin szálak egyenletes eloszlása van.

A betegség fő klinikai megnyilvánulása a láz és a jobb hipokondriumban tapintható tumor jelenléte. Talán a hipoglikémia kialakulása. A betegség gyorsan fejlődik, a várható élettartam nem haladja meg a 2 hónapot.

A képalkotó kutatási módszerek egy szilárd képződést mutatnak cisztikus fókuszokkal. A jobb oldali átriumban és a vena cava-ban a kalcifikáció és csírázás lehetséges. A tumor vaszkulizációjának mértéke az angiogramokon a cisztikus transzformációtól függ.

A kemoterápia hatástalan, ritka esetekben lehetséges a máj átültetése.

(495) 50-253-50 - információ a máj és az epeutak betegségéről