Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és kezelési módjai

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség minden típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

Európában az előfordulási gyakoriság 10000 főre 16-18 hipertóniás beteg. Alaszkában és Észak-Amerikában a prevalencia magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afrikai amerikaiak és a latin-amerikaiak esetében a betegség lefolyása gyorsabb és nehezebb, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak, és a halálozás magasabb.

A betegség minden korcsoportban fordul elő, leggyakrabban a nők betegek (10-30 évesek, 50-70 évesek). A magas vérnyomású gyermekek 6-10 évig jelentkezhetnek.

AH terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a máj cirrhosis alakulása. A magas vérnyomásban szenvedő betegek kezelése 10 év. Agresszívebb hepatitisz esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. A cikk célja a betegségről alkotott ötlet kialakítása, a patológia típusainak feltárása, a klinikai kép, a betegség kezelési lehetőségeinek bemutatása, a betegség következményeinek figyelmeztetésére időben történő segítség hiányában.

Általános információk a patológiáról

Az autoimmun hepatitis olyan kóros állapot, amelyet a májszövet gyulladásos változásai, a cirrhosis kialakulása kísér. A betegség az immunrendszer által kiváltja a májsejtek kilökődésének folyamatát. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

• szisztémás lupus erythematosus;
• rheumatoid arthritis;
• sclerosis multiplex;
• autoimmun tiroiditis;
• exudatív erythema;
• hemolitikus autoimmun anaemia.

Okok és típusok

A hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok a májpatológia kialakulásának valószínű okai. De a tudományos források között nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenléte között a szervezetben. Van egy örökletes elmélet is a patológia előfordulásáról.

Számos típusú patológia létezik (1. táblázat). Szövettani és klinikai szempontból ezek a hepatitisz típusok nem különböznek egymástól, de a 2. típusú betegség gyakran kapcsolódik a C. hepatitishez. Egyes szakértők nem fogadják el a 3. típusot különállónak, mivel nagyon hasonló az 1. típushoz. A betegség két fajtája szerint vannak besorolva.

1. táblázat - A betegség fajtái a termelt antitestektől függően

1. ANA, AMA, LMA antitestek.
2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.

1. LKM-1 antitestek.
2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők esetében.
3. ALT, AST szinte változatlan.

1. SLA, anti-LP antitestek.
2. Az antitestek hatnak a hepatocitákra és a hasnyálmirigyre.

Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

A betegség mechanizmusa a májsejtek elleni antitestek képződése. Az immunrendszer elkezdi elfogadni hepatocitáit idegenként. Ugyanakkor a vérben antitesteket termelnek, amelyek egy bizonyos típusú betegségre jellemzőek. A májsejtek lebomlanak, nekrózisa fordul elő. Lehetséges, hogy a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok elindítják a kóros folyamatot. A máj pusztulása mellett károsodik a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy is.

• autoimmun betegségek jelenléte bármely etiológiában az előző generációban;
• HIV-vel fertőzött;
• hepatitis B betegek.

A kóros állapot öröklődik, de nagyon ritka. A betegség akut módon és a klinikai kép fokozatos növekedésével nyilvánulhat meg. A betegség akut folyamatában a tünetek hasonlóak az akut hepatitishez. A betegek megjelennek:

• fájdalmas jobb felső negyed;
• dyspeptikus tünetek (hányinger, hányás);
• sárgaság szindróma; s
• viszketés;
• telangiectasia (vaszkuláris elváltozások a bőrön);
• bőrpír.

A magas vérnyomás hatása a nő és a gyermek testére

Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran a következőképpen jelennek meg:

• hormonális rendellenességek;
• az amenorrhoea kialakulása;
• nehézség a gyermek befogadására.

A terhes nőknél a magas vérnyomás jelenléte idő előtti születést, az abortusz állandó fenyegetését okozhatja. A terhesség alatt a magas vérnyomású betegek laboratóriumi paraméterei még javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AH gyakran nem befolyásolja a fejlődő magzatot. A terhesség általában a legtöbb betegnél fordul elő, a szülés nem súlyozott.

Figyeljen! A terhesség alatt a hipertónia lefolyására vonatkozóan nagyon kevés statisztikai adat áll rendelkezésre, mivel a betegséget a betegség korai stádiumában próbálják kimutatni és kezelni annak érdekében, hogy ne okozzanak súlyos patológiai klinikai formákat.

Gyermekeknél a betegség a leggyorsabban, a máj súlyos károsodásával járhat, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A korcsoportban a gyermekek körében a halálozás sokkal magasabb.

Hogyan nyilvánul meg az autoimmun májkárosodás?

A hepatitis autoimmun formáinak megnyilvánulása jelentősen változhat. Először is a patológia természetétől függ:

Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitiszre, és csak az ELISA és PCR vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi a patológiák megkülönböztetését. Egy ilyen állapot több hónapig tarthat a beteg számára, ami negatívan befolyásolja az életminőséget. Milyen tünetek vannak ebben az esetben:

Az autoimmun hepatitis diagnózisa

• éles fájdalom a jobb oldalon;
• a gyomor-bélrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg nagyon beteg, hányás, szédülés);
• a bőr és a nyálkahártya sárgulása;
• súlyos viszketés;
• bontásban. A páciens fizikai vizsgálata során fájdalom jelentkezik, amikor a jobb parti ív területére nyomjuk, az ütőhangszerek során a máj alsó széle kiugrik, a palpáció (palpáció) meghatározza a máj sima élét (általában a máj nem tapintható).
  

A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan alakul ki, a beteg egészségi állapotának romlását érzi, de a szakember gyakran nem tudja pontosan megérteni, hol zajlik a kóros folyamat. Ez azért van, mert egy ilyen patológiás kurzussal csak a kisebb hypochondriumban tapasztalható kisebb fájdalom figyelhető meg, és először is, a beteg aggódik az extrahepatikus jelek miatt:

• bőr megnyilvánulások: különböző típusú bőrkiütések (maculáris, maculopapularis, papulovesicularis), vitiligo és más pigmentációs rendellenességek, a tenyér és a talp vörössége, a vaszkuláris háló a hason;
• artritisz és ízületi fájdalom;
• pajzsmirigy-rendellenességek;
• tüdő megnyilvánulások;
• neurológiai hibák;
• vesefunkció;
• pszichológiai zavarok idegrendszer és depresszió formájában. Ennek eredményeként az autoimmun hepatitis hosszú ideig maszkolhat más betegségekben, ami hibás diagnózishoz vezet, és ennek megfelelően a nem megfelelő kezelési rend kijelöléséhez.

Diagnosztikai intézkedések

A kóros állapot diagnózisa magában foglalja a történelmi adatok gyűjtését, az ellenőrzést és a további módszereket. Az orvos meghatározza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV-fertőzésben a betegben. A szakértő ellenőrzést is végez, amely után megvizsgálja a beteg állapotának súlyosságát (májbővülés, sárgaság).

Az orvosnak ki kell zárnia a vírusos, toxikus, gyógyszer által kiváltott hepatitis jelenlétét. Ehhez a beteg véradást ad a hepatitis B, C vírusok elleni antitestekre, majd az orvos elvégezheti az autoimmun májkárosodás vizsgálatát. A beteg biokémiai vérvizsgálatot ír elő amiláz, bilirubin, máj enzimek (ALT, AST), alkáli foszfatáz esetében.

A betegek vérvizsgálatot is végeznek a G, A, M immunoglobulinok koncentrációjában a vérben A legtöbb magas vérnyomásban szenvedő betegnél az IgG emelkedik, és az IgA, IgM normális. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. A hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására specifikus antitestek jelenlétét is vizsgálják.

A diagnózis megerősítése érdekében a májszövet egy darabjának szövettani vizsgálata történik. A mikroszkópos vizsgálat a szerv sejtjeiben bekövetkezett változásokat tár fel, feltárja a limfociták mezejét, a hepatociták duzzadnak, néhányuk nekrotikus.

Az ultrahangvizsgálat során kiderült, hogy a máj nekrózis jelei vannak, amelyek a test méretének növekedésével járnak, az egyes szakaszok echogenitásának növekedésével. Néha lehetséges a portál hipertónia jeleinek észlelése (a májvénák megnövekedett nyomása, kiterjedése). Az ultrahang mellett a használt számítógépes tomográfia, valamint a mágneses rezonancia képalkotás.

A hipertónia differenciáldiagnosztikáját a következőkkel végezzük:

• Wilson-betegség (gyermekgyakorlatban);
• α1-antitripszinhiány (gyermekeknél);
• alkoholos májkárosodás;
• a májszövet nem alkoholos patológiája;
• szklerotizáló kolangitis (gyermekgyógyászatban);
• hepatitis B, C, D;
• átfedő szindróma.

Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

A betegség megerősítése után az orvosok a gyógyszeres terápiát folytatják. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásának kiküszöbölésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

Kábítószer-hatások

A kezelést glükokortikoszteroid gyógyszerek (Prednizon, Prednizolon és azatioprin együtt) segítségével végzik. A glükokortikoszteroid gyógyszerekkel végzett kezelés 2 kezelési formát tartalmaz (1. táblázat).

A közelmúltban a Budesonid kombinációs hatóanyagot azatioprinrel tesztelték, amely szintén hatékonyan kezeli az akut stádiumban lévő autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a betegnek gyors és nagyon nehéz tünetei vannak, akkor ciklosporint, takrolimuszt, mikofenolát-mofetilt is előírnak. Ezek a gyógyszerek erősen gátolják a beteg immunrendszerét. A gyógyszerek hatástalanságával a májátültetésről döntenek. A szervátültetést csak a betegek 2,6% -ában végezzük, mivel a magas vérnyomás kezelésére gyakoribb a kezelés.

1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidok terápiájának típusai

A relapszus vagy az autoimmun hepatitis elsődleges kimutatásának időtartama 6-9 hónap. Ezután a beteg átkerül egy alacsonyabb gyógyszeradagolásra.

A relapszusokat 20 mg prednizolonnal és 150 mg azatioprinnel kezelték. A betegség akut fázisának enyhülése után a kezdeti terápiára, majd a karbantartásra kerülnek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincsenek klinikai tünetei, és a májszövetekben csak kismértékű változás következik be, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

Figyeljen! Ha a karbantartási adagok segítségével kétéves remissziót érünk el, a gyógyszereket fokozatosan törlik. Az adag csökkentését a hatóanyag milligrammjában végezzük. A relapszus bekövetkezése után a kezelést ugyanazokban a dózisokban állítják vissza, mint a törlés.

A glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása egyes betegeknél súlyos mellékhatásokat okozhat hosszan tartó használat során (terhes nők, glaukómás betegek, cukorbetegség, artériás hypertonia, csontok osteoporosis). Ezekben a betegekben az egyik gyógyszer törlésre kerül, prednizolont vagy azatioprinot használnak. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választjuk ki.

Terhes nők és gyermekek terápia

A gyermekek autoimmun hepatitiszének kezelésében elért sikerek eléréséhez a betegséget a lehető leghamarabb diagnosztizálni kell. Gyermekgyógyászatban a prednizolont 2 mg / testtömeg kilogrammonként is alkalmazzák. A prednizolon megengedett legnagyobb adagja 60 mg.

Fontos! Terhesség tervezésekor a remisszióban szenvedő nőknél csak prednizont használnak, mivel ez nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

Ha az AH megismétlődése a terhesség alatt történik, az Azatioprint hozzá kell adni a Prednisolonhoz. Ebben az esetben a magzat károsodása még mindig alacsonyabb lesz, mint a nő egészségének kockázata. A standard kezelési rend segít csökkenteni a vetélés és a koraszülés kockázatát, és növeli a teljes terhesség valószínűségét.

Rehabilitáció a terápia után

A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a szerv teljes helyreállításához. A terápia után a betegnek hosszú távú rehabilitációja van, beleértve a gyógyszerek és a népszerű támogató gyógyszerek használatát, valamint a speciális diéta szigorú betartását.

Orvosi módszerek

A szervezet kábítószer-visszanyerése bizonyos gyógyszercsoportok használatát foglalja magában. Fontos azonban megjegyezni, hogy céljuk csak akut betegség letartóztatása vagy a krónikus kóros lefolyás során a remisszió kezdetén lehetséges, azaz amikor a gyulladásos folyamat megszűnik.

Megmutatják különösen az ilyen gyógyszerek használatát:

Az anyagcsere normalizálása az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, a károsodás miatt már nem képes hatékonyan megtisztítani az anyagcsere-termékek vérét, így további gyógyszereket írnak fel a toxinok eltávolítására. Így lehet kinevezni: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket használnak, amelyek hatása a sérült hepatociták helyreállítására és a máj további károsodásának megóvására irányul. Szóval, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail lehet kinevezni. Ezek a készítmények a természetes alapanyagokból - szójababból állnak, és az alábbi hatásokkal rendelkeznek:

• javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
• a sejtmembránok helyreállítása;
• fokozza az egészséges hepatociták méregtelenítési funkcióját;
• a sztróma vagy zsírszövet kialakulásának megakadályozása;
• normalizálja a test munkáját, csökkentve az energiaköltségeit.

Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcseréért felelős szerv és számos létfontosságú elem, beleértve a vitaminokat is. Az autoimmun károsodás ezeknek a folyamatoknak a megsértését idézi elő, így a szervezetnek ki kell töltenie a vitamin tartalékot kívülről.

Ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B csoport, folsav. Ehhez speciális étrendre van szükség, amelyet az alábbiakban tárgyalunk, valamint a gyógyszerkészítmények használatát: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Hagyományos orvoslás és étrend

A hagyományos orvoslás a múmia használatát javasolja (naponta háromszor inni tablettát). A gyógynövényektől kérheti:

• tansy;
• zsurló;
• zsálya;
• cickafark;
• bojtorján;
• Hypericum virágok;
• kamilla;
• elecampane gyökerei;
• csípő;
• vérfű;
• pitypang.

Ezek a fűszernövények felhasználhatók, ha nincsenek más ajánlások, főzetek formájában (egy kanál fű vagy fél liter forró víz gyűjtése, vízfürdőben 10-15 percig forraljuk).

Ami az ételt illeti, kövesse ezeket a szabályokat:

• A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. A húsleves jobban főzni alacsony zsírtartalmú (baromfi, marhahús). A húst főtt (sült vagy párolt) kis mennyiségű vajjal kell főzni.
• Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertéshús). Előnyösebb az élelmiszer baromfi, nyúl.
• A magas vérnyomás táplálkozásának nagyon fontos aspektusa az alkohol tartalmú italok eltávolítása, csökkentve a májban mérgező gyógyszerek használatát (az orvos által előírtak kivételével).
• Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
• Nem enni csokoládé, dió, zseton.
• A diéta több zöldség és gyümölcs. A zöldségeket párolt, sült (de nem kéreg) vagy pörköltet kell készíteni.
• Tojást lehet enni, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojás jobban főzhet omlett formájában tejjel.
• Győződjön meg róla, hogy eltávolítja az étrendből fűszeres fűszereket, fűszereket, borsot, mustárt.
• Az étkezéseknek frakcionáltnak kell lenniük, kis adagokban, de gyakoriak (naponta 6 alkalommal).
• Az étkezés nem lehet hideg vagy nagyon meleg.
• A betegnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teavel. Inni jobb gyümölcsitalokat, gyümölcsitalokat, gyenge teát.
• A hüvelyesek, a spenót, a sóska kizárása szükséges.
• Jobb, ha gabonaféléket, salátákat és más ételeket töltsön növényi olajjal.
• A betegnek csökkentenie kell a vaj, zsír és sajt fogyasztását.

Előrejelzések és következmények

Magas mortalitást figyeltek meg azoknál a betegeknél, akik nem részesültek minőségi kezelésben. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres (a kezelésre adott teljes válasz, az állapot javítása), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében a beteg túlélése akár 20 évig is elérhető (a magas vérnyomás után).

A kezelés a gyógyszeres kezelésre adott részleges válasz esetén is előfordulhat. Ebben az esetben citotoxikus szereket használunk.

Egyes betegeknél a kezelés hiánya, ami a beteg állapotának romlásához, a májszövet további pusztulásához vezet. Májtranszplantáció nélkül a beteg gyorsan meghal. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik.

A legtöbb hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitist krónikus betegségnek tartja, amely folyamatos terápiát igényel. Egy ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

Napjainkban speciális kezelési sémákat fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan enyhítik a betegség tüneteit és csökkentik a májsejtek pusztulásának sebességét. A kezelés segít fenntartani a betegség hosszú távú remisszióját. Az AH-t hatékonyan kezelik terhes nőknél és 10 év alatti gyermekeknél.

A prednizonnal és az azatioprinnal végzett kezelés hatékonyságát klinikai vizsgálatok igazolják. A prednizolon mellett a budesonidot is aktívan alkalmazzák. Az azatioprinnal együtt ez hosszabb ideig tartó remisszióhoz is vezet. A kezelés nagy hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, halálosnak tekintik, ezért pozitívan kezelik a kezelést.

A betegek azt mondják, hogy a hátsó orvosok ritkán diagnosztizálják a magas vérnyomást. Megmutatkozik Moszkva és Szentpétervár már meglévő klinikáiban. Ez a tény magyarázható az autoimmun hepatitis alacsony előfordulási gyakoriságával, és ezáltal a legtöbb szakembernél tapasztalható azonosítás hiányával.

Meghatározás - mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis széles körben elterjedt, gyakrabban fordul elő nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, ezért nincs azon szűrő (megelőző) program, amely azt azonosítja. A betegségnek nincsenek specifikus klinikai tünetei. A specifikus antitestekre vért szedő betegek diagnózisának megerősítése.

A kezelés indikációit a betegség klinikája határozza meg. Májbetegségek jelenlétében a betegek magas ALT-t, AST-t mutatnak (10-szer). Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb hepatitis típusokat, teljes vizsgálatot kell végezniük.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után lehetetlen a kezelést megtagadni. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj gyors pusztulásához, a cirrózishoz, majd a beteg halálához vezet. Napjainkig különböző kezelési sémákat fejlesztettek ki, amelyeket sikeresen alkalmaznak, ami lehetővé teszi a betegség hosszú távú remisszióját. A drogtámogatásnak köszönhetően 20 éves túlélési arányt értek el a magas vérnyomású betegeknél.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy ismeretlen etiológiájú (parciális) májparenchyma gyulladásos betegsége, amelyhez számos immunsejt (gamma-globulin, autoantitest, makrofág, limfocita stb.) Jelenik meg a szervezetben.

A betegség meglehetősen ritka, Európában 50–70 eset fordul elő 1 millió lakosra és Észak-Amerikában 50–150 esetre 1 millió lakosra vetítve, ami a teljes hepatitis betegség 5–7% -át teszi ki. Ázsiában, Dél-Amerikában és Afrikában a legalacsonyabb az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakorisága a lakosság körében, és 1 millió emberre 10–15 eset között mozog, ami 1–3% -a a hepatitisben szenvedőknek.

Az autoimmun hepatitis gyakran fiatal korban (18-35 év) érinti a nőket.

A betegség prognózisa nem kedvező, a betegség ötéves túlélési aránya 50%, a tízéves túlélési arány 10%. A betegség lefolyásával hepatocelluláris elégtelenség alakul ki, ami a májkóma kialakulásához és ennek következtében halálhoz vezet.

okai

Az autoimmun hepatitis kialakulásának okait még nem állapították meg. A különböző szerzők számos elméletet javasoltak:

• Örökletes elmélet, amelynek lényege abban rejlik, hogy az immunitás szabályozásában résztvevő, mutált génnek az anyáról a lányra való átadása van;
• Víruselmélet, amelynek lényege a hepatitis B, C, D vagy E vírusokkal fertőzött személy, valamint a herpeszvírus vagy az Epstein-Bar vírus fertőzése, amely megzavarja a szervezet immunrendszerét és szabálytalansághoz vezet;
• A betegség megjelenése a fő hisztokompatibilitási komplex - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 vagy –B8 - patológiás génjének szállítása miatt.

A fenti elméletek mindegyike egy forgatókönyvhez vezet:

Az immunrendszer sejtjei, melyeket a szervezetben termelnek, idegen, patológiás szerként kezdenek tekinteni a májnak, és megpróbálják elpusztítani - ezeket a sejteket antitesteknek nevezik. Ha az antitestek elpusztítják saját szövetüket és szerveiket, akkor ezeket autoantitesteknek nevezik. A megsemmisített májsejteket kötőszövet helyettesíti, és a test fokozatosan elveszíti minden funkcióját, a májelégtelenség alakul ki, ami halálhoz vezet. A folyamat lelassíthatja a gyógyszert, de nem állhat meg.

besorolás

Az antitestek típusától függően 3 típusú autoimmun hepatitis van:

• 1. típus - az ANA (a hepatocita magok ellenanyagai) és az SMA (a hepatocita boríték elleni antitestek) jelenléte;
• 2. típus - az LKM-1 jelenléte (a máj mikroszómák elleni antitestek);
• 3. típus - az SLA (hepatikus antigén ellenanyagok) jelenléte.

Az autoimmun hepatitis tünetei

• fáradtság;
• általános gyengeség;
• étvágytalanság;
• szédülés;
• fejfájás;
• a testhőmérséklet enyhe növekedése;
• a bőr sárgulása;
• felfúvódás;
• nehézség a gyomorban;
• fájdalom a jobb és bal hypochondriumban;
• megnagyobbodott máj és lép.

A betegség progressziójával a későbbi szakaszokban megfigyelhető:

• pálmák vörössége;
• a telangiectasia (pók vénák) megjelenése a bőrön;
• bőrtartalmú;
• alacsonyabb vérnyomás;
• fájdalom a szívben;
• megnövekedett pulzusszám;
• hepatikus encephalopathia (demencia);
• májkóma.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisa egy általános orvos vagy egy gastroenterológus felmérésével és vizsgálatával kezdődik, amelyet laboratóriumi és műszeres tanulmány követ. Az autoimmun hepatitis diagnózisa meglehetősen problematikus, mivel először ki kell zárni a májkárosodás vírusos és alkoholos jellegét.

Betegfelmérés

A felmérésben meg kell találnia a következő adatokat:

• 1–2 éven belül vérátömlesztés történt;
• hogy a beteg alkoholt bántalmaz;
• vírusos májbetegségek voltak életük során;
• a hepatotoxikus gyógyszerek (gyógyszerek, gyógyszerek) élettartama során;
• Van-e más szerv autoimmun betegsége (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dermatomyositis stb.)?

A beteg vizsgálata

A vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a bőrre, a nyálkahártyákra és a máj méretére:

• bőr és nyálkahártya sárgás színű;
• a bőrön vérzés és telangiectaszia látható;
• vérző gumi;
• megnagyobbodott máj és lép.

Laboratóriumi vizsgálati módszerek

Teljes vérszám:

Az autoimmun hepatitis változása

ESR (vörösvérsejt-üledék arány)

vizeletvizsgálat:

Az autoimmun hepatitis változása

1 - 3

1 - 7

1 - 2 látványban

5 - 6

3-7

Biokémiai vérvizsgálat:

Az autoimmun hepatitis változásai

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Az autoimmun hepatitis változásai

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikron / l és annál nagyobb

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 piruvát / ml-h

Koagulogram (véralvadás):

Az autoimmun hepatitis változásai

APTT (aktív részleges tromboplasztin idő)

Kevesebb, mint 30 másodperc

Lipidogram (a koleszterin és annak frakcióinak mennyisége a vérben):

Az autoimmun hepatitis változásai

3,11 - 6,48 umol / l

3,11 - 6,48 umol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

nagy sűrűségű lipoproteinek

kis sűrűségű lipoproteinek

35 - 55 egység optikai sűrűség

35 - 55 egység optikai sűrűség

A reumás vizsgálatok elemzése:

Az autoimmun hepatitis változásai

CRP (c-reaktív fehérje)

Sok van

Serológiai vizsgálati módszerek

• ELISA (ELISA);
• CSC (komplement fixációs reakció);
• PCR (polimeráz láncreakció).

A fenti szerológiai módszereket a májbetegség vírus jellegének kizárására végezzük, az elemzést a B, C, D és E vírus hepatitis markerei, valamint a herpeszvírus, a rubeola, az Epstein-Bar markerei végezzük. Az autoimmun hepatitis esetében a teszteknek negatívnak kell lenniük.

Az autoimmun hepatitis markereinek vizsgálata

Ezt az elemzést csak PCR-rel végezzük, mivel ez a legérzékenyebb módszer. Ha az ANA, az SMA, az LKM-1 vagy az SLA markerek vannak a vérben, lehetőség van az autoimmun májbetegség megítélésére.

A máj műszeres vizsgálata

• A máj ultrahanga, ahol látható a májszövet gyulladása és az egészséges parenchyma kötőszöveti cseréje;
• Májbiopszia ultrahangszabályozás alatt, amelyet a májszövet mikroszkóp alatt vizsgálja, lehetővé teszi a végleges diagnózis 100% -os pontossággal történő elvégzését.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Kábítószer-kezelés

Patogenetikus terápia.

Mivel a betegség okai nem teljesen ismertek, csak a szervezetben lévő folyamatok egy csoportját lehet befolyásolni, amelynek következménye a máj parenchyma trópusi autoantitestjeinek termelése. Ez a kezelés célja a test immunitásának csökkentése és a sejtek azon termelésének megszűnése, amelyek a testből külföldre belépő idegen szerek ellen küzdenek, vagy a testnek idegennek tartják - az autoimmun hepatitisz esetében.. Ennek a kezelésnek a hátránya, hogy a test védtelen lesz minden fertőző, gombás, parazita vagy bakteriális szer ellen.

Három kezelési rend van:

Az 1. ábra a glükokortikoszteroidok (nagy dózisú hormonok) kinevezéséből áll:

• 40–80 mg prednizolont (a milligrammok száma a beteg testtömegétől függ) naponta, a napi dózis 2/3-ét reggelente üres gyomorban és 1/3 adagot este étkezés előtt. 2 hét elteltével a gyógyszer bevétele után, melynek szükségszerűen javulnia kell a laboratóriumi vizsgálatokban, az adag hetente 0,5 mg-mal csökken. A napi 10-20 mg-os prednizon adag (fenntartó dózis) elérésekor a redukció leáll. A gyógyszert intramuszkulárisan adjuk be. A gyógyszerek bevitele hosszú, és addig folytatódik, amíg a laboratóriumi vizsgálatok normál határain belül vannak.

A 2. reakcióvázlat egy glükokortikoszteroidból és egy immunszuppresszánsból (egy olyan gyógyszerből áll, amelynek célja az immunrendszer elnyomása):

• 20-40 mg prednizolont naponta 1 alkalommal reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer dózisát hetente 0,5-szer csökkentve. Ahhoz, hogy 10-15 mg-ot érjünk el, a gyógyszert tabletta formájában, reggel egy üres gyomorban veszik.
• 50 mg azotioprint naponta három adagra osztva, étkezés előtt tabletták formájában. A kezelési eljárás e rendszer szerint 4-6 hónap.

A 3. ábrán glükokrocoszteroid, immunszuppresszáns és urodesoxikolsav (a hepatociták regenerálódását javító gyógyszer) áll:

• 20-40 mg prednizolont naponta 1 alkalommal reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer dózisát hetente 0,5-szer csökkentve. Ahhoz, hogy 10-15 mg-ot érjünk el, a gyógyszert tabletta formájában, reggel egy üres gyomorban veszik.
• 50 mg azotioprint naponta három adagra osztva, étkezés előtt tabletták formájában.
• 10 mg / kg testtömeg kg urodesoxikolsav naponta, a dózis három adagra osztva tabletta formájában.

A kezelés időtartama 1-2 hónap és hat hónap között. Ezután az azotioprint eltávolítjuk, és 1 évig folytatják a kezelést a két maradék gyógyszerrel.

Tüneti kezelés:

• fájdalomcsillapító 1 tabletta naponta 3 alkalommal;
• vérzéssel és a pókvénák megjelenésével a testen - vikasol 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal;
• hányinger, hányás, láz - poliszorb vagy enterosgel 1 evőkanál naponta 3 alkalommal;
• ödéma vagy ascites - 40-40 mg furoszemid 1 naponta egyszer, éhgyomorra.

Sebészeti kezelés

Ezt a betegséget csak a műtét által gyógyíthatjuk, amely a májtranszplantációból áll.

A művelet meglehetősen bonyolult, de régóta belépett az egykori FÁK sebészeinek gyakorlatába, a probléma az, hogy megfelelő donort találunk, akár néhány évig is eltarthat, és sok pénzt (kb. 100.000 dollár) fizet.

A művelet meglehetősen komoly és nehéz a betegek számára. Számos meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség áll fenn a szervátültetések miatt:

• a máj nem lehet leereszkedni, és a test elutasítja azt, annak ellenére, hogy az immunitást elnyomó gyógyszerek folyamatosan használhatók;
• az immunszuppresszorok állandó használata nehéz a szervezet számára, mivel ebben az időszakban bármilyen fertőzés, még a leggyakoribb ARVI is előfordulhat, amely depressziós immunitás esetén meningitis (meninges gyulladás), pneumonia vagy szepszis kialakulásához vezethet;
• A transzplantált máj nem tudja teljesíteni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki és halál lép fel.

Népi kezelés

Az autoimmun hepatitis népi kezelése szigorúan tilos, mivel nemcsak nem a kívánt hatással rendelkezik, hanem súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

Diéta elősegíti a betegség lefolyását

Szigorúan tilos allergiás tulajdonságokkal rendelkező termék használata az étrendben:

Tilos zsíros, fűszeres, sült, sós, füstölt termékeket, konzerveket és alkoholt fogyasztani.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek étrendjének tartalmaznia kell:

• főtt marha- vagy borjúhús;
• zöldségek;
• gabonafélék;
• a tejtermékek nem zsíros ételek;
• hal nem zsíros osztályok Sült vagy főtt;
• gyümölcsök;
• gyümölcsitalok;
• kompótok;
• tea.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis progresszív, krónikus hepatocelluláris elváltozás, amely periportális vagy kiterjedtebb gyulladás, hypergamma globulinemia és szérum májfüggő autoantitestek jelenlétével jelentkezik. Az autoimmun hepatitis klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak az asthenovegetatív rendellenességek, sárgaság, a jobb hypochondrium fájdalma, bőrkiütés, hepatomegalia és splenomegalia, nőknél az amenorrhoea, a nőgyógyászat. Az autoimmun hepatitis diagnózisa az antinukleáris antitestek (ANA), a simaizomok (MSA) szöveti antitestjei, a máj- és vese-mikroszómák elleni antitestek, stb. Az autoimmun hepatitis kezelésének alapja a glükokortikoszteroidok immunszuppresszív kezelése.

Autoimmun hepatitis

A gasztroenterológiai krónikus hepatitis szerkezetében az autoimmun májkárosodás aránya a felnőttek 10–20% -át, a gyermekek 2% -át teszi ki. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitist, mint a férfiak. Az előfordulási gyakoriság első életkora legfeljebb 30 éves korban fordul elő, a második pedig a postmenopauza időszakában. Az autoimmun hepatitis folyamata gyorsan progresszív jellegű, amelyben a máj cirrhosisa, a betegek halálát okozó portális hipertónia és májelégtelenség meglehetősen korán alakul ki.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis etiológiája nem ismert. Úgy gondoljuk, hogy az autoimmun hepatitis kialakulásának alapja a fő hisztokompatibilitási komplex (humán HLA) - DR3 vagy DR4 allélok bizonyos antigénekkel való tapadása, amelyet a betegek 80-85% -ában detektáltak. A genetikailag prediszponált egyedekben az autoimmun reakciókat kiváltó feltételezett kiváltó tényezők lehetnek az Epstein-Barr vírusok, a hepatitis (A, B, C), a kanyaró, a herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint néhány gyógyszer (például interferon). ). Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek több mint egyharmadában más autoimmun szindrómák, például a pajzsmirigy-gyulladás, a Graves-betegség, a szinovitis, a fekélyes vastagbélgyulladás, a Shegren-kór stb.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének alapja az immunregulációs hiány: a T-szuppresszor limfociták alpopulációjának csökkenése, ami az IgG B sejtek kontrollált szintéziséhez és a májsejt membránok - hepatociták - pusztulásához vezet, jellegzetes szérum antitestek megjelenéséhez (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Az autoimmun hepatitis típusai

A termelt antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusok különböztethetők meg. A betegség minden megkülönböztető típusát sajátos szerológiai profil, áramlási jellemzők, immunszuppresszív terápia és prognózis jellemzi.

Az I. típusú autoimmun hepatitisz a vérben az antinukleáris antitestek (ANA) kialakulásával és keringésével jelentkezik a betegek 70-80% -ában; anti-simaizom antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ánál; antitestek a neutrofilek citoplazmájához (pANCA). Az I. típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év után alakul ki. Jellemzője, hogy az immunszuppresszív terápia jó választ ad, a betegek 20% -ánál stabil remisszió elérésének lehetősége még a kortikoszteroidok visszavonása után is. Kezelés nélkül a máj cirrózisa 3 éven belül jelentkezik.

A II. Típusú autoimmun hepatitis 100% -ban a vérben a máj mikroszómákra és az 1-es típusú vesékre (anti-LKM-l) szembeni antitestek. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában alakul ki, főleg gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitással rendelkezik. A II. Típusú autoimmun hepatitis jobban ellenáll az immunszuppressziónak; a kábítószerek eltörlésével gyakran előfordul a visszaesés; a májcirrózis 2-szer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitisben.

Amikor autoimmun hepatitis III típusú antitestek képződnek az oldható máj- és máj-hasnyálmirigy antigénnel (anti-SLA és anti-LP). Gyakran előfordul, hogy ez a fajta ASMA, reumatoid faktor, antimitokondriális antitestek (AMA), a májmembrán antigének elleni antitestek (anti-LMA) detektálhatók.

Az atípusos autoimmun hepatitis variánsai közé tartoznak a kereszt-szindrómák, beleértve a primer biliaris cirrhosis jeleit, az elsődleges szklerotizáló kolangitist, a krónikus vírus hepatitist.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen megnyilvánul, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut hepatitistől. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével jár. Ezután néhány hónapon belül megtörténik az autoimmun hepatitis klinika.

Ritkán a betegség kezdete fokozatos; ebben az esetben az aszthenovegetatív rendellenességek, rossz közérzet, nehézség és fájdalom a jobb hypochondriumban, enyhe sárgaság uralkodik. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus megnyilvánulásokkal kezdődik.

Az autoimmun hepatitis kialakult tüneteinek időtartama súlyos gyengeség, nehézség és érzés a jobb hypochondriumban, hányinger, pruritus, limfadenopátia. Az autoimmun hepatitis esetében a nem-állandó sárgaság, amely a súlyosbodás időszakában nő, a májbővülés (hepatomegalia) és a lép (splenomegalia) jellemző. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus alakul ki; a fiúknak nőgyógyászat tapasztalható.

A tipikus bőrreakciók a kapilláris, a palmari és a lupus-szerű erythema, a purpura, az akne, az arc, a nyak és a kezek bőrén található telangiectasia. Az autoimmun hepatitis súlyosbodásának időszakában átmeneti aszcitesz előfordulhat.

Az autoimmun hepatitis szisztémás megnyilvánulása a visszatérő vándorló polyarthritis, amely a nagy ízületeket érinti, de nem okoz deformációt. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnózisa

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és szövettani markerek. A nemzetközi kritériumok szerint az autoimmun hepatitisről beszélhetünk, ha:

• a vérátömlesztés hiánya, hepatotoxikus gyógyszerek, alkoholfogyasztás;
• az aktív vírusfertőzés markereit nem észlelik a vérben (A, B, C stb.);
• a γ-globulinok és az IgG szintje 1,5-szer vagy annál nagyobb, mint a normál szint;
• jelentősen megnövekedett az AST, ALT aktivitása;
• az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) felnőtteknek 1:80 felett; 1:20 év feletti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával járó májbiopszia a krónikus hepatitiszre utal, amely kifejezett aktivitás jeleit mutatja. Az autoimmun hepatitis szövettani jelei a parenchyma hidak vagy fokozatos nekrózisa, a limfoid infiltráció a plazma sejtek bőségével.

Az autoimmun hepatitisben az instrumentális vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikus terápiája a glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív terápia végrehajtása. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: a T-szuppresszorok aktivitásának növelése, a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitásának csökkentése.

Általában az immunszuppresszív terápiát autoimmun hepatitiszre prednizonnal vagy metilprednizolonnal végezzük 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét) kezdeti napi dózisban, 20 mg-os csökkenés mellett. adagot. A napi dózis csökkenése lassan történik, tekintettel a klinikai folyamat aktivitására és a szérum markerek szintjére. A betegnek addig kell tartania a fenntartó adagot, amíg a klinikai, laboratóriumi és szövettani mutatók teljesen normalizálódnak. Az autoimmun hepatitis kezelése 6 hónaptól 2 évig, néha egész életen át tarthat.

A monoterápia hatástalanságával lehetséges az azatioprin autoimmun hepatitis, klorokin, ciklosporin kezelésére. Az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének elmulasztása esetén 4 évig többszörös relapszusok, a terápia mellékhatásai felvetődnek és a májátültetés.

Az autoimmun hepatitis előrejelzése

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remissziók nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitis eredménye a máj és a májelégtelenség cirrózisa; Az 5 éves túlélés nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól elvégzett terápia segítségével a legtöbb betegnél remissziót lehet elérni; ugyanakkor a 20 éves túlélési arány több mint 80%. A májtranszplantáció a gyógyszerrel elért remisszióhoz hasonló eredményt ad: az 5 éves prognózis kedvező a betegek 90% -ánál.

Az autoimmun hepatitisben csak másodlagos profilaxis lehetséges, beleértve a gastroenterológus (hepatológus) rendszeres megfigyelését, a máj enzimek, γ-globulin, autoantitestek megfigyelését a terápia időben történő fokozására vagy újraindítására. Az autoimmun hepatitisben részesülő betegek számára ajánlott, korlátozott érzelmi és fizikai stressz, étrend, megelőzés, a gyógyszeres bevitel korlátozása.

Mi az autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Az autoimmun hepatitis olyan progresszív jellegű, krónikus májkárosodásra utal, amely egy portál előtti vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamat tüneteit hordozza, és specifikus autoimmun antitestek jelenléte jellemzi. Minden ötödik felnőttnél, akik krónikus hepatitisben szenvednek, és a gyermekek 3% -ában találhatók.

A statisztikák szerint a női képviselők sokkal gyakrabban szenvednek ilyen típusú hepatitiszben, mint a férfiak. Általában a lézió gyermekkorban és a 30 és 50 év közötti időszakban alakul ki. Az autoimmun hepatitist gyorsan előrehaladó betegségnek tekintik, amely cirrózis vagy májelégtelenségsé válik, ami végzetes lehet.

A betegség okai

Egyszerűen fogalmazva, a krónikus autoimmun hepatitis olyan patológia, amelyben a szervezet immunrendszere elpusztítja saját májját. A mirigysejtek atrófiája és a kötőszöveti elemek helyettesítése, amelyek nem képesek elvégezni a szükséges funkciókat.

A 10. betegség felülvizsgálatának nemzetközi osztályozása az autoimmun természet krónikus patológiáját a K75.4. Szakaszba (ICD-10 kód) osztályozza.

A betegség okai még mindig nem teljesen tisztázottak. A tudósok úgy vélik, hogy számos olyan vírus létezik, amely hasonló patológiás mechanizmust vált ki. Ezek a következők:

• humán herpeszvírus;
• Epstein-Barr vírus;
• vírusok, amelyek az A, B és C hepatitisz okozók.

Úgy véljük, hogy az örökletes hajlam is szerepel a betegség kialakulásának lehetséges okainak listájában, melyet az immunrendszer hiánya (saját antigénekre való érzékenységvesztés) mutat.

A betegek egyharmada krónikus autoimmun hepatitisz és más autoimmun szindrómák kombinációja:

• tiroiditis (a pajzsmirigy patológiája);
• Graves betegség (pajzsmirigy hormonok túltermelése);
• hemolitikus anaemia (saját vörösvértestek megsemmisítése az immunrendszer által);
• gingivitis (az ínygyulladás);
• 1 típusú cukorbetegség (az inzulin elégtelen szintézise a hasnyálmirigyben, magas vércukorszint mellett);
• glomerulonefritisz (a vese glomerulusainak gyulladása);
• iritis (a szem irisának gyulladása);
• Cushing-szindróma (a mellékvese hormonok túlzott szintézise);
• Sjogren szindróma (a külső szekréciós mirigyek együttes gyulladása);
• perifériás ideg neuropátia (nem gyulladásos károsodás).

alak

A gyermekek és felnőttek autoimmun hepatitise három fő típusra oszlik. Az osztályozás a beteg véráramában detektált antitestek típusán alapul. Az űrlapok különböznek egymástól a kurzus jellemzőivel, a kezelésre adott válaszukkal. A patológiás prognózis is eltér.

I. típus

A következő mutatók jellemzik:

• antinukleáris antitestek (+) a betegek 75% -ában;
• simaizomellenes antitestek (+) a betegek 60% -ában;
• antitestek a neutrofilek citoplazmájához.

A hepatitis még a többségi kor előtt, vagy már a menopauza alatt alakul ki. Az ilyen típusú autoimmun hepatitis jól reagál a kezelésre. Ha a terápiát nem hajtják végre, az első 2-4 év során komplikációk keletkeznek.

II. Típus

• a májsejtek és a vesék tubulusainak epitheliuma elleni antitestek jelenléte minden betegben;
• iskolai korban alakul ki.

Ez a típus jobban ellenáll a kezelésnek, a visszaesések jelennek meg. A cirrózis kialakulása többször gyakrabban fordul elő, mint más formákban.

III. Típus

A májban és a hepatában-hasnyálmirigy antigénben lévő beteg antitestek jelenléte a véráramban. Azt is meghatározza, hogy:

• reumatoid faktor;
• antimitokondriális antitestek;
• antitestek a hepatocita cytolemm antigének ellen.

Fejlesztési mechanizmus

A rendelkezésre álló adatok szerint a krónikus autoimmun hepatitis patogenezisének fő pontja az immunrendszer sejtszintű hibája, ami károsítja a májsejteket.

A hepatociták képesek lymphocyták (a leukocita sejtek egyik típusa) hatására összeomlani, amelyek fokozott érzékenységet mutatnak a mirigysejtek membránjaival szemben. Ezzel párhuzamosan fennáll a citotoxikus hatású T-limfociták működésének stimulálása.

A vérben meghatározott számos antigén szerepe a fejlődés mechanizmusában még mindig nem ismert. Az autoimmun hepatitisben az extrahepatikus tünetek annak a ténynek köszönhetőek, hogy a véráramban keringő immunkomplexek az érfalban zajlanak, ami gyulladásos reakciók és szövetkárosodás kialakulásához vezet.

A betegség tünetei

A betegek mintegy 20% -ánál nincsenek hepatitis tünetei, és csak a szövődmények kialakulásának idején keresnek segítséget. Vannak azonban olyan esetek, amikor a betegség éles kezdetét észleli, amelyben jelentős mennyiségű máj- és agysejt sérült meg (a máj által általában inaktivált anyagok toxikus hatásainak hátterében).

Az autoimmun hepatitis jellegű betegek klinikai megnyilvánulásai és panaszai:

• a teljesítmény éles csökkenése;
• a bőr sárgasága, nyálkahártyák, a külső mirigyek váladékai (pl. nyál);
• hipertermia;
• megnagyobbodott lép, néha máj;
• hasi fájdalom szindróma;
• duzzadt nyirokcsomók.

A fájdalom az érintett ízületek területén, a folyadék rendellenes felhalmozódása az ízületi üregekben és duzzanat. Változik az ízületek funkcionális állapota.

Kushingoid

Ez a hipercorticizmus szindróma, amelyet a mellékvesék túlzott mértékű termelésére utaló tünetek jeleznek. A betegek túlzott súlygyarapodásra panaszkodnak, az arcon fényes vöröspiros megjelenés, a végtagok elvékonyodása.

Így néz ki a hypercorticoid szindrómás beteg

Az orr (kék-lila csíkokra emlékeztető nyúlványok) az elülső hasfalra és a fenékre formálódnak. Egy másik jel - a legnagyobb nyomásnak kitett helyeken a bőr sötétebb színű. A gyakori megnyilvánulások akne, különböző eredetű kiütések.

A cirrózis fázisa

Ezt az időszakot kiterjedt májkárosodás jellemzi, amelynek során a hepatociták atrófiája jelentkezik, és helyettesítik a hegekrostos szövetekkel. Az orvos megállapíthatja a portálvérnyomás jeleinek jelenlétét, melyet a portálvénás rendszerben fellépő megnövekedett nyomás jelent.

Ennek az állapotnak a tünetei:

• a lép méretének növekedése;
• a gyomor varikózusai, végbél;
• ascites;
• a gyomor és a bélrendszer nyálkahártyáján eróziós hibák léphetnek fel;
• emésztési zavarok (étvágytalanság, hányinger és hányás, duzzanat, fájdalom szindróma).

Kétféle autoimmun hepatitis létezik. Az akut formában a patológia gyorsan fejlődik, és az év első felében a betegek már a hepatitis megnyilvánulásának jeleit mutatják.

Ha a betegség extrahepatikus megnyilvánulásokkal és magas testhőmérsékletgel kezdődik, ez hibás diagnózishoz vezethet. Ezen a ponton egy képzett szakember feladata az autoimmun hepatitis diagnózisának megkülönböztetése a szisztémás lupus erythematosus, reuma, reumatoid arthritis, szisztémás vaszkulitisz, szepszis.

Diagnosztikai jellemzők

Az autoimmun hepatitis diagnózisának sajátos jellemzője van: az orvosnak nem kell hat hónapot várnia, hogy diagnosztizáljon, mint bármely más krónikus májkárosodásban.

A fővizsgálat megkezdése előtt a szakember összegyűjti az élet és a betegség történetének adatait. Tisztázza a páciens panaszainak jelenlétét, amikor a nehéz hypochondriumban nehézség jelentkezett, sárgaság, hipertermia.

A beteg krónikus gyulladásos folyamatok, örökletes patológiák és rossz szokások jelenlétéről számol be. A hosszú távú gyógyszerek jelenléte, más hepatotoxikus anyagokkal való érintkezés tisztázódik.

A betegség jelenlétét a következő kutatási adatok igazolják:

• a vérátömlesztések, az alkoholfogyasztás és a mérgező gyógyszerek hiánya a múltban;
• az aktív fertőzés markereinek hiánya (az A, B és C vírusokról beszélünk);
• az immunglobulin G fokozott szintje;
• nagy mennyiségű transzamináz (ALT, AST) a vér biokémiai vizsgálatában;
• az autoimmun hepatitis markereinek mutatói jelentősen meghaladják a normális szintet.

Májbiopszia

A vérvizsgálatban tisztázzák az anaemia jelenlétét, a fehérvérsejtek számának növekedését, a véralvadási mutatókat. A biokémia - elektrolitok, transzaminázok, karbamid szintje. Szükséges, hogy a bélféreg-tojáson, a koprogramon is elvégezzük a székletvizsgálatot.

A műszeres diagnosztikai módszerek közül az érintett szerv szúrási biopsziáját használták. A szövettani vizsgálat meghatározza a máj parenchyma nekrózis zónáinak jelenlétét, valamint a limfoid infiltrációt.

Az ultrahangos diagnózis, a CT és az MRI használata nem ad pontos adatokat a betegség jelenlétéről vagy hiányáról.

A betegek kezelése

Az autoimmun hepatitisben a kezelés az étrend korrekciójával kezdődik. Az étrendterápia alapelvei (az 5. táblázatnak való megfelelés) az alábbi pontokon alapulnak:

• legalább 5 étkezés naponta;
• napi kalória - 3000 kcal-ig;
• főzés egy párnak, előnyben részesítik a párolt és főtt ételeket;
• az élelmiszer konzisztenciája püré, folyékony vagy szilárd legyen;
• csökkentse a bejövő só mennyiségét naponta 4 g-ra, és a vizet 1,8 literre.

Az étrend nem tartalmazhat durva rostos ételeket. Engedélyezett termékek: alacsony zsírtartalmú hal- és húsfajták, zöldségek, főtt vagy friss, gyümölcsök, gabonafélék, tejtermékek.

Kábítószer-kezelés

Hogyan kell kezelni a hepatitis autoimmun kezelését? Ez a szakember foglalkozik a betegek kezelésével. A terápia a glükokortikoszteroidok (hormonális gyógyszerek) alkalmazása. Ezek hatékonysága az antitest termelés gátlásával függ össze.

A kezelést kizárólag e gyógyszerekkel végezzük tumor-folyamatokkal rendelkező betegeknél vagy azoknál, akiknél a normálisan működő hepatociták száma jelentősen csökken. Képviselők - Dexametazon, Prednizolon.

A gyógyszerek széles körben alkalmazott gyógyszerek másik csoportja az immunszuppresszánsok. Gátolják továbbá az idegen szerek elleni küzdelem során előállított antitestek szintézisét.

Mindkét gyógyszercsoport egyidejű kinevezése szükséges a vérnyomásszint hirtelen ingadozásához, cukorbetegség, túlsúlyos betegek, bőrpatológiás betegek, valamint osteoporosisos betegek esetén. A drogok képviselői - Ciklosporin, Ecoral, Consupren.

A gyógyszeres kezelés kimenetelének prognózisa a patológiás tünetek eltűnésétől, a biokémiai vérszámok normalizálódásától és a májbiopsziás szúrás eredményétől függ.

Sebészeti kezelés

Súlyos esetekben májtranszplantáció van feltüntetve. Szükség van a gyógyszeres kezelés eredményének hiányában, és a patológia stádiumától is függ. A transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a betegség elleni küzdelemre minden ötödik betegben.

A hepatitis visszatérésének előfordulási gyakorisága a graftban az összes klinikai eset 25-40% -a. Egy beteg gyermek nagyobb valószínűséggel hasonló problémát szenved, mint egy felnőtt beteg. Általában a közeli rokona májjának egy részét transzplantációra használják.

A túlélési prognózis számos tényezőtől függ:

• a gyulladásos folyamat súlyossága;
• folyamatos terápia;
• graft használata;
• másodlagos megelőzés.

Fontos megjegyezni, hogy a krónikus autoimmun hepatitis öngyógyítása nem megengedett. Csak a szakképzett szakember képes a szükséges segítséget nyújtani és racionális betegkezelési taktikát választani.