Porfirin és bilirubin metabolizmus rendellenességei (E80)

Tartalmazza a kataláz és a peroxidáz hibákat

A veleszületett eritropoietikus porfiria

porphyria:

• NOS
• akut szakaszos (máj)

Ha szükséges, a külső okok (XX. Osztály) kiegészítő kódjával azonosítsa az okot.

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Újszülött hiperbilirubinémia fiziológiai - leírása, okai, tünetei (jelek), diagnózis, kezelés.

Rövid leírás

Az újszülöttek élettani hiperbilirubinémia - mérsékelt átmeneti fiziológiai hiperbilirubinémia (a nem kapcsolódó bilirubin miatt), az újszülött időszakban megfigyelt. Frekvencia. A hiperbilirubinémia minden újszülöttnél kimutatható, az esetek 50–70% -ában sárgaság jelentkezik (gyakrabban koraszülött és éretlen csecsemőknél).

okok

Az etiológia a máj enzimrendszereinek fiziológiás éretlensége (csökkent glükuronil-transzferáz aktivitás), amely gátolja az anyagcserét és a közvetlen bilirubin felszabadulását a vérből.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép • A bőr és a nyálkahártya sárgasága 24 órás életidő után 3-4 napra emelkedik, majd eltűnik (7-10 napos korban, koraszülöttek akár 14-15 napig is életben maradhatnak) • A sárgaság klinikailag megkülönböztethető, ha a szérum bilirubin koncentrációja meghaladja a 85 µmol / l-t; a közvetett bilirubin csúcskoncentrációja ebben az esetben nem haladja meg a 205 µmol / l értéket az élet harmadik napján, a normál tartalom helyreállítása az első élethét végéig történik. A koraszülöttek magasabb bilirubin-koncentrációval rendelkeznek.

diagnosztika

Kutatási módszerek • KLA perifériás vérkenetvizsgálattal, retikulocita számlálással és eritrocitometriás indexek meghatározásával • Anyai és gyermek vércsoportok meghatározása • Coombs minták (közvetlen és közvetett) • Közvetlen és közvetett bilirubin koncentrációk meghatározása.

Differenciáldiagnosztika • Magzati erythroblastosis • Cephalohematoma • Szoptatás malabszorpcióval újszülött.

kezelés

Kezelési taktika • Az újszülöttet alacsony nátriumkoncentrációjú glükóz-sóoldattal kell ellátni az egész sárgaság időtartama alatt. • Ha a szérum közvetett bilirubin tartalma meghaladja a 120 µmol / l-t, a fototerápiát fenobarbitál, karbolén stb.

Szinonimák • Újszülöttkori sárgaság • A bilirubin nem megfelelő konjugációja • Újszülöttek egyszerű sárgasága • Újszülöttek sárgaság fiziológiája.

ICD-10 • P59 Az újszülöttkori sárgaság más és nem meghatározott okok miatt.

Megjegyzés • Az újszülötteknél a hiperbilirubinémia olyan állapot, amely a bilirubin (a közvetlen [kötött bilirubin, bilirubinglucuronide] és a közvetett [szabad bilirubin]) tartalmának növekedésével jár együtt a vérben. A hiperbilirubinémia két típusa létezik: szabad (nem konjugált) és kötött (konjugált). Ez utóbbi mindig kóros állapot. Mindkét típusú hiperbilirubinémia sárgasághoz vezethet.

Hiperbilirubinémia gyermekkódban az MKB 10 szerint

Jóindulatú hiperbilirubinémia: diagnózis és kezelés

A jóindulatú hiperbilirubinémia meghatározása

A jóindulatú hiperbilirubinémia független betegség, beleértve a pigmentált hepatosist, az egyszerű családi kolémiát, a szakaszos fiatalkori sárgaságot, a nem hemolitikus családi sárgaságot, az alkotmányos májfunkciókat, a retenciós sárgaságot és a funkcionális hiperbilirubinémia. A betegséget szakaszos vagy krónikus sárgaság, nyilvánvaló kóros májfunkció és jelenségek nélküli szerkezet jellemzi. A kolesztázis és a hemolízis nyilvánvaló tünetei nincsenek.

okai

A felnőttek jóindulatú hiperbilirubinémia a legtöbb esetben - ezek a betegségek a természetben családiasak, domináns módon kerülnek továbbításra. Ezt az orvosi gyakorlat is megerősíti.

A betegség oka a bilirubin cseréje. A szérumban ez az anyag növekszik, vagy a befogadás megsértése vagy a plazma májsejtjeibe kerül.

Hasonló feltétel is előfordulhat olyan esetekben, amikor a bilirubin és a glükuronsav kötési folyamatait megsértik, ami magyarázható egy olyan enzim, mint például a glükuroniltrapsferáz állandó vagy átmeneti hiányával.

Provokáló tényezők

A betegség klasszikus megnyilvánulása a sklerák sárgulása, bizonyos esetekben a bőr icterikus festése nem mindig. A hiperbilirubinémia megnyilvánulása gyakran szakaszos, ritkán állandóak, nem haladnak.

Az icterus növekedését az alábbi tényezők okozhatják:

• kifejezett fizikai vagy ideges kimerültség;
• a fertőzések súlyosbodása, az epeutak károsodása;
• kábítószer-immunitás;
• katarrális betegségek;
• különböző sebészeti beavatkozások;
• alkoholfogyasztás.

A betegség tünetei

Amellett, hogy a sklerát és a bőrt sárgásan festik, a betegek a nehéz hypochondriumban nehezen érzik magukat. Vannak esetek, amikor diszepsziás tünetek jelentkeznek - hányinger, hányás, zavaros széklet, étvágytalanság, fokozott gázképződés a bélben.

A hiperbilirubinémia megnyilvánulása asthenovegetatív rendellenességek kialakulásához vezethet, amelyek depresszió, gyengeség és gyors fáradtságként jelentkeznek.

A jóindulatú hiperbilirubinémia szindróma

A jóindulatú hiperbilirubinémia az orvosi gyakorlatban hét veleszületett szindrómát tartalmaz:

Ezek a szindrómák a bilirubin cseréjének megsértésével kapcsolatosak, ha a vérben a nem konjugált bilirubin szintje megnő, ami a szövetekben felhalmozódik. A bilirubin konjugációja óriási szerepet játszik a szervezetben, nagyon mérgező bilirubint képeznek alacsony toxicitásúvá, diglucoronidba - oldható vegyületbe (konjugált bilirubin). A bilirubin szabad formája könnyen behatol a rugalmas szövetekbe, a véredények falán marad a nyálkahártyákban, a bőrben, így sárgaságot okoz.

Criggler-Nayar szindróma

A betegség patogenezise az UDPHT (urndin-5-difoszfát-glükuronil-transzferáz enzim) teljes enzimének hiánya. E szindróma 1. típusával az UDHHT teljesen hiányzik, a szabad bilirubin élesen nő, a mutatók elérik a 200 μmol / l-t és még ennél is többet. A születés után az első napon magas a hemato-encephalic gát permeabilitása. Az agyban (szürke) a pigment gyorsan felhalmozódik, sárga nukleáris sárgaság alakul ki. A jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor ismételje meg a kordiaminom-ot, fenobarbitállal - negatív.

Dabin-Johnson-szindróma

Morfológiai jellemző - csokoládé színű máj, ahol a durva szemcsés pigment felhalmozódása magas. A szindróma megnyilvánulása: állandó sárgaság, visszatérő pruritus, fájdalom a jobb oldalon a hypochondriumban, agyi tünetek, dyspepsia, a lép és a máj megnagyobbodása. A betegség bármely korban kezdődhet. A hormonális fogamzásgátlók és a terhesség ideje alatt fennáll a hosszú távú alkalmazás kockázata.

A teljes bilirubin nem haladja meg a 100 µmol / l-t, a szabad és kötött bilirubin 50/50 arányt mutat.

E szindróma kezelését nem fejlesztették ki. A szindróma nem befolyásolja a várható élettartamot, de a létezés minősége ezzel a patológiával romlik.

Jóindulatú hiperbilirubinémia - Gilbert-szindróma

A bilirubin az egyik fontos epe pigment, amely a hemoglobin lebontásának közbenső terméke, amely részt vesz az oxigén szállításában.

A Gilbert-szindróma magában foglalja a fermentátikus jóindulatú hiperbilirubinémiát (pigmentált hepatosis). Általában az epe pigmentek közvetett (nem konjugált) frakciójának köszönhető. Ez a máj genetikai hibáinak köszönhető. A kurzus jóindulatú - a májban bekövetkezett bruttó változások, kifejezett hemolízis nem fordul elő.

Gilbert-szindróma tünetei

Gilbert-szindrómában nincsenek kifejezett tünetek, minimális megnyilvánulásokkal fordul elő. Egyes orvosok a szindrómát nem tekintik betegségnek, hanem a szervezet élettani jellemzőire utalnak.

Az egyetlen megnyilvánulás a legtöbb esetben a sárgaság mérsékelt mutatói a nyálkahártyák, a bőr, a szemhéjfesték festésével. Más tünetek enyheek vagy egyáltalán nem.

Lehetséges minimális neurológiai tünetek:

A Gilbert-szindrómában még ritkább tünetek az emésztési zavarok (dyspepsia):

Jóindulatú hiperbilirubinémia: kezelés

Ilyen esetekben hasznos a vitamin-terápia, a choleretic szerek alkalmazása. Nem kell a betegek és a speciális gyógykezelések elvégzése.

A Gilbert jóindulatú hiperbilirubinémia szintén nem igényel különleges kezelést. A betegeknek bizonyos iránymutatásokat kell követniük, hogy ne okozzák a betegség súlyosbodását.

Ha sárgasági tünetek jelentkeznek, az orvos számos gyógyszert rendelhet.

Ezen ajánlások végrehajtásával a betegek normális bilirubinszintje van, a betegség tünetei sokkal ritkábban jelennek meg.

Mi a konjugációs sárgaság: az ICD 10 kódja és a hypothyreosis

A közvetett bilirubint vagy a szabadot a legveszélyesebbnek tekintjük, mivel ez a sejtek megzavarását okozhatja. A bilirubin (hiperbilirubinémia) közvetett frakciójának növekedése konjugált sárgaságot okozhat, amelyet a mai cikk tárgyal.

Konjugációs sárgaság # 8212; mi az?

A konjugációs sárgaság olyan típusú sárgaság, amely a közvetett bilirubin helytelen előállítása miatt következik be. Gyakran ez a jelenség megfigyelhető az újszülöttkori gyermekeknél, de nem haladja meg a felnőtteket.

Összehasonlítás más típusú sárgaságokkal, amelyek külön anyagokban olvashatók:

Mi okozza a konjugáció sárgaságát?

A sárgaság megjelenése a közvetett bilirubin és glükoronsav kombinációjának meghiúsulásával jár, ami miatt nem fordul elő a közvetlen frakcióra való átmenet. Ennek oka lehet:

Konjugációs sárgaság fajtái

A konjugációs sárgaság többféle lehet:

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az újszülöttek konjugációs sárgaságát minden második gyermeknél megfigyelhetjük, sőt egészen egészséges. Az első tünetek a születés után 2 nappal kezdődnek, és az élet harmadik hetében eltűnnek.

A koraszülöttek fiziológiai sárgasága

A koraszülöttek sárgasága súlyosabb, mint a teljes életűeké. A bőr festése általában az 5-6. Napon történik, és egy hónapig tart.

Örökletes sárgaság

Háromféle örökletes sárgaság létezik:

Sárgaság a csecsemőkben Szoptatás

Orvosi sárgaság

Egyes gyógyszerek a bilirubin növekedését okozhatják. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak a szulfonamidok, a levometsitin, a K. vitamin A sárgaságot provokáló gyógyszerek eltűnésével minden megnyilvánulása eltűnik.

Patológiai sárgaság

Diagnózis és kezelés

A sárgaság időszerű diagnózist és differenciálást igényel. Ha a fiziológiás sárgaságot csak a bőrszín megváltozása jellemzi, akkor patológiás személy, letargia, görcsök, hányás és hányás okozhat.

Ha egy kóros formát feltételeznek, az orvosnak laboratóriumi vizsgálatokat kell készítenie (vizeletvizsgálat, vérszámlálás, biokémiai vérvizsgálat) és műszeres vizsgálatok (ultrahang). A vér és a széklet vizsgálata során a bilirubin szintjének növekedését észlelik.

• fényterápia;
• Infúziós terápia
• Barbiturátok és hormonális szerek fogadása;
• Vérátömlesztés

Mi a konjugációs sárgaság: az ICD 10 kódja és a hypothyreosis

A közvetett bilirubint vagy a szabadot a legveszélyesebbnek tekintjük, mivel ez a sejtek megzavarását okozhatja. A bilirubin (hiperbilirubinémia) közvetett frakciójának növekedése konjugált sárgaságot okozhat, amelyet a mai cikk tárgyal.

Konjugációs sárgaság # 8212; mi az?

A konjugációs sárgaság olyan típusú sárgaság, amely a közvetett bilirubin helytelen előállítása miatt következik be. Gyakran ez a jelenség megfigyelhető az újszülöttkori gyermekeknél, de nem haladja meg a felnőtteket.

Összehasonlítás más típusú sárgaságokkal, amelyek külön anyagokban olvashatók:

Mi okozza a konjugáció sárgaságát?

A sárgaság megjelenése a közvetett bilirubin és glükoronsav kombinációjának meghiúsulásával jár, ami miatt nem fordul elő a közvetlen frakcióra való átmenet. Ennek oka lehet:

Konjugációs sárgaság fajtái

A konjugációs sárgaság többféle lehet:

Az újszülöttek fiziológiai sárgasága

Az újszülöttek konjugációs sárgaságát minden második gyermeknél megfigyelhetjük, sőt egészen egészséges. Az első tünetek a születés után 2 nappal kezdődnek, és az élet harmadik hetében eltűnnek.

A koraszülöttek fiziológiai sárgasága

A koraszülöttek sárgasága súlyosabb, mint a teljes életűeké. A bőr festése általában az 5-6. Napon történik, és egy hónapig tart.

Örökletes sárgaság

Háromféle örökletes sárgaság létezik:

Sárgaság a csecsemőkben Szoptatás

Orvosi sárgaság

Egyes gyógyszerek a bilirubin növekedését okozhatják. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak a szulfonamidok, a levometsitin, a K. vitamin A sárgaságot provokáló gyógyszerek eltűnésével minden megnyilvánulása eltűnik.

Patológiai sárgaság

Diagnózis és kezelés

A sárgaság időszerű diagnózist és differenciálást igényel. Ha a fiziológiás sárgaságot csak a bőrszín megváltozása jellemzi, akkor patológiás személy, letargia, görcsök, hányás és hányás okozhat.

Ha egy kóros formát feltételeznek, az orvosnak laboratóriumi vizsgálatokat kell készítenie (vizeletvizsgálat, vérszámlálás, biokémiai vérvizsgálat) és műszeres vizsgálatok (ultrahang). A vér és a széklet vizsgálata során a bilirubin szintjének növekedését észlelik.

• fényterápia;
• Infúziós terápia
• Barbiturátok és hormonális szerek fogadása;
• Vérátömlesztés

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Az MKB hiperbilirubinémia kódja

A nyálkahártya, a szemhéj és a bőr sárgulása mindenkit figyelmeztet. Mindenki tudja, hogy ezek a tünetek valamilyen zavart jeleznek egy ilyen fontos szerv, mint a máj munkájában. Ezeket a betegségeket orvosnak kell ellenőriznie. Meg fogja tenni a helyes diagnózist és előírja a szükséges kezelést. Amikor a bilirubin szintje emelkedik, általában a sárgaság jelenik meg. A jóindulatú hiperbilirubinémia is hasonló tünetekkel rendelkezik. A cikkben részletesebben megvizsgáljuk, hogy milyen betegség, milyen okai és kezelési módjai.

A jóindulatú hiperbilirubinémia meghatározása

A bilirubin lényegében epe pigment, jellegzetes vörös-sárga színű. Ezt az anyagot a hemoglobin vörösvérsejtjeiből állítják elő, amelyek a máj, a lép, a kötőszövet és a csontvelő sejtjeiben bekövetkező változások következtében szétesnek.

A jóindulatú hiperbilirubinémia független betegség, beleértve a pigmentált hepatosist, az egyszerű családi kolémiát, a szakaszos fiatalkori sárgaságot, a nem hemolitikus családi sárgaságot, az alkotmányos májfunkciókat, a retenciós sárgaságot és a funkcionális hiperbilirubinémia. A betegséget szakaszos vagy krónikus sárgaság, nyilvánvaló kóros májfunkció és jelenségek nélküli szerkezet jellemzi. A kolesztázis és a hemolízis nyilvánvaló tünetei nincsenek.

Jóindulatú hiperbilirubinémia (ICD 10 kód: E 80 - a bilirubin és porfin metabolizmus gyakori rendellenességei) az alábbi E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 kódokkal is rendelkezik. Ennek megfelelően: Gilbert szindrómák, Crigler szindrómák, egyéb rendellenességek - Dubin-Johnson szindrómák és a rotor szindrómák, a nem meghatározott bilirubin metabolizmus.

okai

A felnőttek jóindulatú hiperbilirubinémia a legtöbb esetben - ezek a betegségek a természetben családiasak, domináns módon kerülnek továbbításra. Ezt az orvosi gyakorlat is megerősíti.

Posthepatitis hiperbilirubinémia - vírusos akut hepatitis következménye. Emellett a betegség oka a fertőzéses mononukleózis átültetése után, a betegek hyperbilirubinemia tüneteit tapasztalhatják.

A betegség oka a bilirubin cseréje. A szérumban ez az anyag növekszik, vagy a befogadás megsértése vagy a plazma májsejtjeibe kerül.

Hasonló feltétel is előfordulhat olyan esetekben, amikor a bilirubin és a glükuronsav kötési folyamatait megsértik, ami magyarázható egy olyan enzim, mint például a glükuroniltrapsferáz állandó vagy átmeneti hiányával.
A hiperbilirubinémia felsorolt ​​mechanizmusai jellemzik a Gilbert, Crigler-Nayyar és a posthepatitis hiperbilirubinémia szindrómáit. A rotor és Dabin-Johnson szindrómákban a szérum bilirubin emelkedik a pigment szekréciónak az epe canaliculusba történő hepatocita membránokon keresztüli megsértése miatt.

Provokáló tényezők

A jóindulatú hiperbilirubinémia, amelynek diagnózisa megerősíti azt a tényt, hogy a serdülőkorban leggyakrabban észlelik, tüneteit sok éven át és akár egy életre is kiterjedhet. A férfiaknál ez a betegség sokkal gyakoribb, mint a nőknél.

A betegség klasszikus megnyilvánulása a sklerák sárgulása, bizonyos esetekben a bőr icterikus festése nem mindig. A hiperbilirubinémia megnyilvánulása gyakran szakaszos, ritkán állandóak, nem haladnak.

Az icterus növekedését az alábbi tényezők okozhatják:

• kifejezett fizikai vagy ideges kimerültség;
• a fertőzések súlyosbodása, az epeutak károsodása;
• kábítószer-immunitás;
• katarrális betegségek;
• különböző sebészeti beavatkozások;
• alkoholfogyasztás.

A betegség tünetei

Amellett, hogy a sklerát és a bőrt sárgásan festik, a betegek a nehéz hypochondriumban nehezen érzik magukat. Vannak esetek, amikor diszepsziás tünetek jelentkeznek - hányinger, hányás, zavaros széklet, étvágytalanság, fokozott gázképződés a bélben.

A hiperbilirubinémia megnyilvánulása asthenovegetatív rendellenességek kialakulásához vezethet, amelyek depresszió, gyengeség és gyors fáradtságként jelentkeznek.
Vizsgálat során az orvos először felhívja a figyelmet a sárgásodott sklerákra és a beteg bőrének tompa sárga árnyalatára. Bizonyos esetekben a bőr nem sárgul. A máj a tengerparti ív szélein tapintható, vagy nem érezhető. A szerv méretének enyhe növekedése következik be, a máj lágyabbá válik, a beteg fájdalmasnak érzi magát a tapintásra. A lép nem növekszik. Kivételt képeznek olyan esetek, amikor a hepatitis következtében jóindulatú hiperbilirubinémia jelentkezik. A posthepatitis hiperbilirubinémia fertőző betegség - mononukleózis - szenvedése után is előfordulhat.

A jóindulatú hiperbilirubinémia szindróma

A jóindulatú hiperbilirubinémia az orvosi gyakorlatban hét veleszületett szindrómát tartalmaz:

• Crigler-Nayar szindrómák, 1. és 2. típus;
• Dabin-Johnson-szindrómák;
• Gilbert szindrómái;
• Rotor szindrómák;
• Byler-betegség (ritka);
• Lucy-Driscoll-szindróma (ritka);
• Családi jóindulatú életkorral összefüggő kolesztázis - jóindulatú hiperbilirubinémia (ritka).

Ezek a szindrómák a bilirubin cseréjének megsértésével kapcsolatosak, ha a vérben a nem konjugált bilirubin szintje megnő, ami a szövetekben felhalmozódik. A bilirubin konjugációja óriási szerepet játszik a szervezetben, nagyon mérgező bilirubint képeznek alacsony toxicitásúvá, diglucoronidba - oldható vegyületbe (konjugált bilirubin). A bilirubin szabad formája könnyen behatol a rugalmas szövetekbe, a véredények falán marad a nyálkahártyákban, a bőrben, így sárgaságot okoz.

Criggler-Nayar szindróma

Az amerikai gyermekgyógyászok V. Nayyar és J. Crigler 1952-ben új szindrómát tártak fel és részletesen ismertették. Ő volt az 1. típusú Criggler-Nayar szindróma. Ennek a veleszületett rendellenességnek autoszomális ismétlődő öröklődési típusa van. A szindróma kialakulása közvetlenül a gyermek születését követő első órában történik. Hasonló tünetek fordulnak elő gyakran mind a lányok, mind a fiúk esetében.

A betegség patogenezise az UDPHT (urndin-5-difoszfát-glükuronil-transzferáz enzim) teljes enzimének hiánya. E szindróma 1. típusával az UDHHT teljesen hiányzik, a szabad bilirubin élesen nő, a mutatók elérik a 200 μmol / l-t és még ennél is többet. A születés után az első napon magas a hemato-encephalic gát permeabilitása. Az agyban (szürke) a pigment gyorsan felhalmozódik, sárga nukleáris sárgaság alakul ki. A jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor ismételje meg a kordiaminom-ot, fenobarbitállal - negatív.

A bilirubin encephalopathia a nystagmus, az izom-hypertonia, az athetosis, az opisthotonus, a klónos és a tonikus rohamok kialakulásához vezet. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Intenzív kezelés hiányában az első napon halál lehetséges. A boncolás során a máj nem változik.

Dabin-Johnson-szindróma

A jóindulatú hiperbilirubinémia Dabin-Johnson szindrómát először 1954-ben írták le. Leginkább ez a betegség gyakori a Közel-Keleten élő lakosok körében. A 25 év alatti férfiak esetében az esetek 0,2-1% -a fordul elő. Az öröklés autoszomális domináns módon történik. Ez a szindróma olyan patogenezissel rendelkezik, amely a bilirubin csökkent hepatocita transzportfüggvényeivel, valamint a transzport ATP-függő sejtmembrán-rendszer fizetésképtelensége miatt kapcsolódik. Ennek eredményeként a bilirubin áramlását az epebe zavarják, a bilirubin visszafolyása a hepatocita véréből történik. Ezt megerősíti a festék csúcskoncentrációja két órával a bromosulfaleinnel végzett vizsgálatok során.

Morfológiai jellemző - csokoládé színű máj, ahol a durva szemcsés pigment felhalmozódása magas. A szindróma megnyilvánulása: állandó sárgaság, visszatérő pruritus, fájdalom a jobb oldalon a hypochondriumban, agyi tünetek, dyspepsia, a lép és a máj megnagyobbodása. A betegség bármely korban kezdődhet. A hormonális fogamzásgátlók és a terhesség ideje alatt fennáll a hosszú távú alkalmazás kockázata.

A betegséget egy bromsulfalein minta alapján diagnosztizálják, a kontrasztanyag lassú élénkítésével, az epehólyag kontrasztja nélkül. A jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor ebben az esetben a kordiamin nem alkalmazható.

A teljes bilirubin nem haladja meg a 100 µmol / l-t, a szabad és kötött bilirubin 50/50 arányt mutat.

E szindróma kezelését nem fejlesztették ki. A szindróma nem befolyásolja a várható élettartamot, de a létezés minősége ezzel a patológiával romlik.

Jóindulatú hiperbilirubinémia - Gilbert-szindróma

Ez az örökletes betegség a leggyakrabban fordul elő, erről részletesebben fogunk beszélni. A betegséget a szülők átadják a gyermekeknek, ami a bilirubin cseréjében részt vevő gén hibájához kapcsolódik. A jóindulatú hiperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) nem más, mint Gilbert szindróma.

A bilirubin az egyik fontos epe pigment, amely a hemoglobin lebontásának közbenső terméke, amely részt vesz az oxigén szállításában.

A megnövekedett bilirubin (80-100 µmol / l), a (közvetett) bilirubin jelentős aránya, amely nem kapcsolódik a vérfehérjékhez, a sárgaság (nyálkahártyák, sklerák, bőr) időszakos megnyilvánulásához vezet. Ugyanakkor a máj tesztek, más indikátorok normálisak maradnak. A férfiaknál Gilbert-szindróma 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. Első alkalommal három-tizenhárom éves korban fordulhat elő. Gyakran a betegség egész életében jár a betegséggel.
A Gilbert-szindróma magában foglalja a fermentátikus jóindulatú hiperbilirubinémiát (pigmentált hepatosis). Általában az epe pigmentek közvetett (nem konjugált) frakciójának köszönhető. Ez a máj genetikai hibáinak köszönhető. A kurzus jóindulatú - a májban bekövetkezett bruttó változások, kifejezett hemolízis nem fordul elő.

Gilbert-szindróma tünetei

Gilbert-szindrómában nincsenek kifejezett tünetek, minimális megnyilvánulásokkal fordul elő. Egyes orvosok a szindrómát nem tekintik betegségnek, hanem a szervezet élettani jellemzőire utalnak.

Az egyetlen megnyilvánulás a legtöbb esetben a sárgaság mérsékelt mutatói a nyálkahártyák, a bőr, a szemhéjfesték festésével. Más tünetek enyheek vagy egyáltalán nem.
Lehetséges minimális neurológiai tünetek:

• gyengeség;
• szédülés;
• fokozott fáradtság;
• alvászavarok;
• álmatlanság.

A Gilbert-szindrómában még ritkább tünetek az emésztési zavarok (dyspepsia):

• az étvágy hiánya vagy csökkenése;
• keserű rágás étkezés után;
• gyomorégés;
• keserű íz a szájban; ritkán hányás, hányinger;
• a nehézség érzése, a gyomor zsúfoltsága;
• székletbetegségek (székrekedés vagy hasmenés);
• fájdalmak a tompa fájó jellegű jobb hypochondriumban. Előfordulhat, ha a fűszeres és zsíros ételek visszaélése után az étrendben fellépő hibák lépnek fel;
• májbővülés figyelhető meg.

Jóindulatú hiperbilirubinémia: kezelés

Ha a gyomor-bél traktusban nincsenek összefüggő betegségek, a remisszió során az orvos 15-ös diétát ír elő. Akut periódusokban, ha az epehólyag egyidejű betegségei vannak, az 5. sz. A betegeknél nem szükséges különleges májterápia.

Ilyen esetekben hasznos a vitamin-terápia, a choleretic szerek alkalmazása. Nem kell a betegek és a speciális gyógykezelések elvégzése.
A máj területén a villamos vagy termikus eljárások nemcsak előnyösek, hanem káros hatásúak is. A betegség prognózisa meglehetősen kedvező. A betegek megtartják teljesítményüket, de szükség van az idegcsökkenésre, valamint a fizikai terhelésre.

A Gilbert jóindulatú hiperbilirubinémia szintén nem igényel különleges kezelést. A betegeknek bizonyos iránymutatásokat kell követniük, hogy ne okozzák a betegség súlyosbodását.

• Használatra jogosult: gyenge tea, kompót, alacsony zsírtartalmú túró, búza kenyér, zöldségleves leves, marhahús, alacsony zsírtartalmú, morzsás gabona, csirke, nem savas gyümölcs.
• Tilos használni: szalonna, friss tészta, spenót, sóska, zsíros hús, mustár, zsíros hal, fagylalt, bors, alkohol, fekete kávé.
• A rendszer betartása - teljesen megszüntette a nehéz edzést. Az előírt gyógyszerek használata: antikonvulzív szerek, antibiotikumok, anabolikus szteroidok, ha szükséges - nemi hormon analógok, amelyeket hormonális zavarok, valamint sportolók kezelésére használnak a sportos teljesítmény javítása érdekében.
• Teljesen abbahagyja a dohányzást, alkoholt fogyasztva.

Ha sárgasági tünetek jelentkeznek, az orvos számos gyógyszert rendelhet.

• A barbiturátok - az epilepsziás szerek csoportja - hatékonyan csökkenti a bilirubin szintjét.
• Choleretikus szerek.
• Az epehólyag, valamint annak csatornáinak működését befolyásoló eszközök. Megakadályozza az epehólyag-betegség, a kolecisztitis kialakulását.
• Hepatoprotektorok (védőanyagok, védik a májsejteket a károsodástól).
• Kelátorok. Eszközök, amelyek növelik a bilirubin kiválasztását a bélből.
• Emésztőenzimeket írnak elő a rendellenességek (hányás, hányinger, gázképződés) - segít az emésztésben.
• A fototerápia - a kék lámpák fényének kitettsége a rögzített bilirubin szöveteinek pusztulásához vezet. A szem égési sérüléseinek megelőzése érdekében védelem szükséges.

Ezen ajánlások végrehajtásával a betegek normális bilirubinszintje van, a betegség tünetei sokkal ritkábban jelennek meg.

hiperbilirubinémiát

Betegség leírása

Hiperbilirubinémia - olyan betegségek és szindrómák csoportja, amelyeket a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése jellemez, hiperbilirubinémia a májfunkció egyéb normális mutatóival és (bázikus formákban) a morfológiai változások hiányában, jóindulatú folyamatban. Ezek közé tartozik a hepatitis utáni hiperbilirubinémia és a veleszületett funkcionális hiperbilirubinémia.

A hyperbilirubinemia okai

Hyperbilirubinemia funkcionális veleszületett - csoportok az örökletesen továbbított (genetikailag meghatározott) nem hemolitikus Hyperbilirubinemia. A betegségeket a hepatociták szabad bilirubin véréből történő rögzítésének megsértése okozta, a glükuronsavhoz bilirubin-glükuronid (társult bilirubin) képződésével és ebből az epével történő kiválasztásával.

A hyperbilirubinemia tünetei

Minden esetben a hiperbilirubinémia és a sárgaság korai gyermekkorból észlelhető, a legtöbb esetben (kivéve a Kriegler-Nayar szindrómát) nem jelentékenyek, időnként jellegzetesek lehetnek (táplálkozási hibák, alkoholfogyasztás, köztes betegségek, fizikai kimerülés és egyéb okok). Gyakran enyhe diszpepsziás tünetek, enyhe aszténia, gyengeség, fáradtság.

Jóindulatú, kedvező prognózis; a munkaképesség általában mentett.

A hiperbilirubinémia diagnózisa

A máj általában nem nagy, puha, fájdalommentes, funkcionális májvizsgálatok (a hiperbilirubinémia kivételével) nem változnak. A radioizotóp hepatográfia nem mutat változást. A lép nem nő. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája, várható élettartama normális. A szúrási biopszia minden formában (Dubin-Johnson-szindróma kivételével) nem mutat változásokat.

A hiperbilirubinémia kezelése

A speciális kezelésben részesülő betegek általában nem igényelnek, csak a növekvő sárgaság időszakában írnak elő 5-ös megtakarító étrendet, vitaminterápiát, cholagogue-t. Tilos alkoholtartalmú italokat, fűszeres és zsíros ételeket fogyasztani, a fizikai túlterhelés nem ajánlott.

Hiperbilirubinémia: tünetek és kezelés

Hyperbilirubinemia - a fő tünetek:

• Hangulatváltozások
• viszkető
• gyengeség
• hányinger
• Az étvágytalanság
• ájulás
• hányás
• Keserű száj
• álmosság
• Fájdalom a jobb hypochondriumban
• rossz közérzet
• gyomorégés
• fásultság
• Súlycsökkenés
• Sötét vizelet
• Élelmiszer elutasítása
• A bőr sárgulása
• Sárga nyálka
• A szemhéj sárgulása
• A krónikus betegségek súlyosbodása

A hiperbilirubinémia egy patológiai állapot, amikor a bilirubin szintje a vérben nő. A betegség kialakulása a belső szervek különböző betegségeit idézi elő. Ezek a májelégtelenség és az epekőbetegség. Ha a hiperbilirubinémia folyamata a fejlődés első szakaszában van, akkor a specifikus terápiát nem végezzük. Bizonyos esetekben az epehólyag meggyullad.

A legtöbb orvos nem tartja ezt az állapotot független patológiának. Annak ellenére, hogy saját ICD-10 kódjával rendelkezik, egy bizonyos kóros folyamat tünete. Azonban egy vagy másik jel jelzi a szervezetben a rendellenességek alakulását.

kórokozó kutatás

A hiperbilirubinémia okai a következők:

• anémia;
• genetikai hajlam;
• alkohollal vagy kábítószerekkel való mérgezés;
• fertőző betegségek;
• helytelenül rossz vérátömlesztés, ha a csoport és az Rh tényező nem egyezik;
• autoimmun betegségek;
• krónikus lupus erythematosus;
• májszövet gyulladása;
• leukémia;
• más természetű daganatok;
• vérzés a hasüregben sérülés után;
• szteroid használat;
• antipiretikus és antibakteriális szerek alkalmazása.

A hiperbilirubinémia kialakulásának szindróma károsítja az idegrendszert. Emiatt a szervezet mérgezése is előfordulhat.

Ha a bilirubin növekedése párhuzamosan növekszik olyan betegségekkel, mint a hepatitis és a cirrózis, ez arra utal, hogy a beteg állapota rendkívül súlyos. Ez különösen a cholecystectomia után fordulhat elő.

Ha ez az állapot terhesség alatt jelentkezik, az azt jelenti, hogy az ösztrogén okozta stagnálás következik be. Bár ez ritkán fordul elő, még mindig szükség van egy orvoshoz fordulni, aki megvizsgálja a vizsgálatot, elkerülve ezzel a súlyos patológiák kialakulását.

A betegség minden formája és típusa saját ICD-10 kóddal rendelkezik.

besorolás

Ez a patológia saját besorolással rendelkezik:

• Felnőttekben diagnosztizált funkcionális rendellenességek. Az ICD-10 kód: E80 egy általános kód, de létezik egy ICD-10 kód a fajták (szindrómák) számára. Például: egy kódot az mkb-10 - E80.4 - Gilbert-szindrómában, egy kódot az mkb-10 - E80.5 - Kriegler szindrómában, kódot az mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnson szindrómában és a Rotor szindrómában. Is van egy kód az ICD-10 - E80.7-re - instabil bilirubin anyagcsere.
• Örökletes hyperbilirubinemia - ICD-10 kód - D55 - D58.
• újszülöttek számára - ICD-10 kód - P50 - P61.

Pontosabban, ez a patológia a következő típusokra oszlik:

• Jóindulatú hiperbilirubinémia. A legtöbb esetben krónikus sárgaság, nagyon ritkán szakaszos. Ez az örökletes hiperbilirubinémia. A jóindulatú név kollektív jellegű. Ez azt jelenti, hogy a bilirubin szintjéhez kapcsolódó metabolikus folyamatok zavarai vannak. Ennek a betegségnek a fő tünete a szem sárga bőr és a szemhéj. Ez az állapot súlyos stressz, a műtét vagy a fertőzéses betegség terhesség alatt történő tapasztalata után fordulhat elő.
• Nem konjugált hiperbilirubinémia vagy közvetlen hiperbilirubinémia. Jellemzője a közvetett bilirubin növekedése. Leggyakrabban ez a hemolízis során történik. Az ilyen hiperbilirubinémia olyan újszülötteknél fordul elő, akiknél hemolitikus betegséget diagnosztizáltak, valamint olyan betegeknél, akiknek örökletes hemolitikus anaemiája van, amikor a vörösvérsejtek károsodtak. A legtöbb esetben ez a test mérgezésének, a máj cirrhosisának, valamint az akut vagy krónikus hepatitisz esetén jelentkezik. Az ilyen hepatitis szövődménye a hiperbilirubinémia.
• A konjugációs fejlődő hiperbilirubinémia a közvetlen bilirubin, azaz fiziológiai sárgaság növekedése. Főként koraszülötteknél diagnosztizálják, mert a máj enzimrendszere még nem alakult ki. Az ilyen korai csecsemőknél a hiperbilirubinémia csak az első tüneteket mutatja a harmadik napon. A hét folyamán előrehalad, majd csökken. A koraszülötteknél három hét múlva, és két héten belül kisgyermekeknél.
• Átmeneti hiperbilirubinémia - az újszülöttek 70% -ában diagnosztizálva. Ez az epe pigmentek gyenge redukciója miatt következik be. Teljesen a születést követő harmadik napon nyilvánul meg. A vizelet és a széklet színe változatlan marad. Néhány gyermeknél ez állandó álmosság, rossz étvágya, ritkán egyszeri hányás következik be. A tünetek a hét folyamán jelennek meg, néha több. Ilyen helyzetben segít egy gyermekorvos, aki egy hatékony kezelést ír elő. Ez a patológiás forma szinte soha nem okoz szövődményeket.

A közelmúltban az újszülöttek sárgaságát egyre inkább diagnosztizálták.

tünetegyüttes

Mindegyik esetben a hyperbilirubinemia tüneteit eléggé élénken mutatja. A legjellemzőbb a bőr sárga színe, a szem szikra, szája.

Továbbá a következő tünetek jelennek meg:

• fájdalomérzés a jobb hypochondriumban;
• hányinger és hányás;
• gyomorégés, keserűség érzése a szájban;
• általános gyengeség, evés megtagadása, apátia;
• hangulatváltozások;
• álmosság;
• ritka és rövid távú szinkope;
• neurológiai rendellenességek;
• a vizelet sötét színű lesz;
• viszkető bőr van jelen;
• drámai fogyás.

Ha a terhesség alatt ilyen kóros állapot lépett fel, a klinikai képet a következő tünetek egészíthetik ki:

• állandó fáradtság, álmosság;
• általános rossz közérzet és gyengeség;
• étvágytalanság;
• ha vannak krónikus betegségek, akkor azok súlyosbodása lehetséges.

Az enyhe funkcionális hiperbilirubinémiával diagnosztizált betegek nem tapasztalnak kellemetlenséget a máj pálcázása során, a szerv nem növekszik.

A betegség mérsékelt és súlyos szakaszaiban, mint például a közvetett hiperbilirubinémia, a máj megnagyobbodott és fájdalmas. A patológiai folyamat ezen formájának változata a Gilbert-szindróma.

Ha a bőr sárga színe az egyetlen klinikai jel, és az egészségügyi rendellenesség további tünetei még a diagnózisban sem állapíthatók meg, a pre-diagnózis jóindulatú hiperbilirubinémia vagy veleszületett fejlődő hiperbilirubinémia.

diagnosztika

Az elsődleges vizsgálatot általános orvos végzi:

• először vizuális ellenőrzést végez;
• összegyűjti a beteg történetét.

A további diagnózis magában foglalhatja a következő vizsgálatokat:

• általános klinikai és részletes biokémiai vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat és széklet;
• Hasi ultrahang;
• Máj ultrahang;
• májvizsgálatok.

Ebben az esetben előfordulhat, hogy konzultálnia kell egy fertőző betegség szakértőjével, hematológussal, immunológussal, nephrológussal. A vizsgálat eredményei szerint a patológia kimutatható, és megfelelő kezelést írnak elő.

kezelés

Hiperbilirubinémia diagnosztizálása esetén a kezelés csak átfogó. Ha kiderül, hogy a betegnek hemolitikus anaemiája van, akkor egy hematológussal kell konzultálni, különösen, ha ezt a patológiát egy terhes nőnél diagnosztizálják.

A drogterápia a következőket tartalmazza:

• antibakteriális és antivirális gyógyszerek;
• immunmodulátorok fogadása;
• gyulladásgátló gyógyszerek;
• antioxidánsok (ha szükséges), például Enterosgel;
• Ursodeoxikolsav készítmények, például Ursosan;
• Fenobarbitál alacsonyabb bilirubinszintekhez;
• fitoterápiás kezelés.

Ezenkívül a betegnek ajánlott az étrend felülvizsgálata. A menüből ki kell zárni a fűszeres, fűszeres, zsíros, sült. Továbbá, a terápiás eljárások átmeneti ideje alatt nem lehet alkoholt inni.

megelőzés

Megelőző intézkedésként a következő ajánlásokat kell követni:

• egy bizonyos étrend betartása a káros termékek korlátozásával;
• lemond a rossz szokásokról, különösen az alkoholtartalmú italok használatáról;
• ne terhelje túl a testet fizikai erőfeszítéssel;
• kerülni kell a stresszes helyzeteket.

Ha a patológiát időben diagnosztizálják, és a hatékony kezelés megkezdődik, akkor a prognózis kedvező lesz. A prognózis azonban továbbra is a betegség fejlődésének mértékétől és a kapcsolódó kóros folyamatoktól függ.

Ha úgy gondolja, hogy hiperbilirubinémia és a betegségre jellemző tünetek vannak, akkor az orvosok segíthetnek: terapeuta, gyermekorvos, gasztroenterológus.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A reaktív hepatitis olyan kóros folyamat, amely a májban a dystrofikus-gyulladásos folyamatokhoz vezet. Leggyakrabban ez a betegség a krónikus gasztroenterológiai betegségek, a szisztémás és egyéb betegségek hátterében alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy a nem specifikus reaktív hepatitis, ellentétben a vírusos, toxikus és egyéb betegségekkel, jól reagál a kezelésre.

A mechanikai sárgaság akkor alakul ki, amikor az epe-kiürítési útvonal mentén az epe kiáramlási folyamata zavar. Ez annak köszönhető, hogy a csatornákat egy daganat, ciszta, kő vagy más képződmények mechanikusan összenyomják. A nők túlnyomórészt a betegségben szenvednek, és fiatal korban a cholelithiasis következtében obstruktív sárgaság alakul ki, a középkorú és az idősebb nőknél a patológia a szervben lévő tumorszerű folyamatok következménye. A betegség más neveket is tartalmazhat - obstruktív sárgaság, extrahepatikus kolesztázis és mások, de ezeknek a patológiáknak a lényege egy, és ez sérti az epe áramlását, ami specifikus tünetek megjelenéséhez és az emberi állapot megsértéséhez vezet.

A sclerosing cholangitis a máj ritka patológiája, amely a májcsatornák gyulladásából és elzáródásából áll, mind a szerven belül, mind azon kívül. Általában, amikor az emberek erről a betegségről beszélnek, az elsődleges szklerózis-kolangitist jelent, amelynek okai nem teljesen ismertek. Ezt a patológiát véletlenszerűen határozzuk meg a szerven végzett sebészeti műveletek végrehajtásakor. Ezenkívül a betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, ezért még akkor is, ha a légcsatorna gyulladása és scarosisuk hegszövetekkel kerül kimutatásra, előfordulhat, hogy a betegség tünetei még nem jelennek meg. Ugyanakkor, az időben történő kezelés nélkül, az emberek nagyon gyorsan súlyos állapotban vannak - májelégtelenség.

Az alkoholos hepatitisz a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós használata következtében alakul ki. Ez az állapot a májcirrhosis kialakulásának előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy az előfordulásának fő oka az alkohol használata. Emellett a gastroenterológusok több kockázati tényezőt azonosítanak.

A kriptogén hepatitis - a gyulladásos folyamat fejlődése a szerv sejtjeiben. A patológia akut vagy krónikus formában fordulhat elő, de minden esetben veszélyes szövődmények kialakulásához vezet. Az etiológiai tényező megállapításának képtelenségét a gasztroenterológiai szakemberek széles körű okokból történő kiválasztása határozza meg. Bizonyos esetekben ez annak a ténynek köszönhető, hogy az orvosi intézménynek nincs megfelelő technikai bázisa a betegség provokátorainak megteremtéséhez.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Mi a Gilbert-szindróma, az ICD-10-kód, a betegség tünetei és a népi jogorvoslatokkal való kezelés

Gilbert-szindróma nem veszélyes genetikai betegség, amely nem igényel különleges kezelést. A Gilbert-szindróma legfontosabb diagnosztikai tünete a bilirubinszint emelkedése. A betegség oka lehet a máj vagy az epeutak betegségei. Beszélnek veleszületett hiperbilirubinémiáról is.

A bilirubin egy sárga festék, mely a hemoglobin (vörösvér pigment) lebomlása során keletkezik, amely a vörösvértestekből (eritrocitákból) szabadul fel. Ennek eredményeként közvetett bilirubin (szabad) képződik, amely vízben kevéssé oldódik. A vér fehérjékhez kötődik. Ebben a formában átjuthat a placentán, a vér-agy gáton és károsíthatja a központi idegrendszert. A szabad bilirubint fehérjékkel szállítják a májban, ahol további változásokon és „aggregáción” megy keresztül egy glukuronsav nevű kémiai vegyülettel a glükuronil-transzferáz hatására.

A glükuroniddal való visszacsatolás eredményeképpen közvetlen bilirubin képződik, amely vízben oldódik és elveszti a placentán és a vér-agy gáton való áthaladás képességét. A közvetlen bilirubint a máj az epében aktívan választja ki. Az epével együtt belép a bélbe, ahol további változásokon megy keresztül, és a szervezetből kikerül.

A Gilbert-betegségben szenvedő betegeknél a túlzott festék nem kerül az epe csatornába, ami hiperbilirubinémiához vezet - a vérben a bilirubin szintjének emelkedése.

A betegség csak a lakosság 7% -ában fordul elő, és a leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálják.

Gilbert-szindróma (ICD-10 kód: E 80.4) a bilirubin felesleges mennyiségének jelenléte az emberi szervezetben. A hiperbilirubinémia okai megszerezhetők vagy veleszületettek. A szerzett betegség okai a következők:

• a vörösvértestek túlzott bomlása a vérben (például immunválasz által okozott);

• májkárosodás;

• az epeutak betegségei.

A veleszületett hiperbilirubinémia a vérszérumban a bilirubin koncentrációjának megnövekedett koncentrációja, amelyet a genetikailag okozott metabolizmus hibája okoz. Mindkét típusú hyperbilirubinemia társítható mind a bilirubinhoz kötött, mind a szabadon. A betegség legfontosabb tünete a sárgaság, amelyben a bőr sárgasága, a nyálkahártyák és a szemek fehérje van.

A bilirubin típusai és felnőttkori normái:

• teljes bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);

• közvetlen bilirubin (kötött) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• közvetett (szabad) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Ezek alól kivételt képeznek a terhes nők és újszülöttek, akiknél a bilirubinszint emelkedése fiziológiásan jelentkezik.

Porfirin és bilirubin metabolizmus rendellenességei (E80)

Tartalmazza a kataláz és a peroxidáz hibákat

A veleszületett eritropoietikus porfiria

porphyria:

• NOS
• akut szakaszos (máj)

Ha szükséges, a külső okok (XX. Osztály) kiegészítő kódjával azonosítsa az okot.

Keresés szöveg szerint ICD-10

Keresés az ICD-10 kód szerint

Ábécé keresés

ICD-10 osztályok

• I Néhány fertőző és parazita betegség
  (A00-B99)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozása (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként került elfogadásra, amely figyelembe veszi a betegségek előfordulásának gyakoriságát, az összes osztály egészségügyi intézményeinek történő nyilvános hívások okát és a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2017 2018.

Gilbert szindróma

Gilbert-szindróma (az ICD-10 E80.4 szerint)

Gilbert-szindróma (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, nem hemolitikus családi sárgaság) - pigmentosa steatosis, azzal jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem köti (közvetett) bilirubin a vérben megsértése miatt sejten belüli közlekedés bilirubin májsejtek helyén való kapcsolata glükuronsav, a hiperbilirubinémia mértékének csökkenése fenobarbitál és autoszomális domináns típus hatására IAOD. Ezt a jóindulatú, de krónikusan áramló betegséget 1901-ben Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus diagnosztizálta.

Az örökletes pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a populáció 1-5% -ában észlelhető. A szindróma gyakori az európaiak (2-5%), az ázsiai (3%) és az afrikaiak (36%) körében. A betegséget először a serdülőkorban és a fiatal korban mutatták ki, 8-10-szer gyakrabban a férfiaknál.

A szindróma patogenezisének alárendeltje a hepatocita vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése, a glutation-S-transzferázzal való szállításának megsértése, amely nem-konjugált bilirubint szállít a hepatociták mikroszómáihoz, valamint a mikroszómájú uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz mikroszómájának rosszabbsága. Különlegessége a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedése, amely vízben oldhatatlan, de zsírokban jól oldódik, ezért kölcsönhatásba léphet a sejtmembránok foszfolipidjeivel, különösen az agyral, ami magyarázza neurotoxicitását. A Gilbert-szindróma legalább két formája létezik. Az egyiket a bilirubin clearance csökkenése jellemzi hemolízis hiányában, a második a hemolízis hátterében (gyakran látens).

A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigment felhalmozódása jellemzi a májsejtekben, gyakran a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén.

A hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai: fenobarbitál és zixorin (flumecinol) napi 0,05-0,2 g dózisban 2-4 hétig. Befolyása alatt a bilirubin szintje a vérben csökken, és a dyspeptikus jelenségek eltűnnek. A fenobarbitál kezelés során néha letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ezekben az esetekben a gyógyszer minimális mennyiségét (0,05 g) lefekvés előtt írják elő, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye. A zixorin szedése esetén a gyógyszer jó tolerálhatósága, a mellékhatások hiánya.

Kétségei vannak Zixorinnak: 1998 óta. elosztása Oroszországban tilos, és a gyártó (Gideon Richter) már nem gyártja.

A Kordiamin 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal alkalmazható a hét folyamán. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányada cholecystitis és cholelithiasis alakul ki, ajánlott a choleretic gyógynövények infúziója, periodikusan sorbitol (xilitol), Karlovy Vary só és Barbara só. Ha a bilirubin eléri az 50 µmol / l értéket és rossz egészségi állapotot mutat, akkor a fenobarbitál rövid távon is bevehető (30-200 mg / nap 2-4 hétig). A fenobarbitál az ilyen gyógyszerek része, mint a barboval, a Corvalol és a valocordin, így néhányan inkább a cseppeket (20-25 csepp naponta háromszor) használják, bár ennek a kezelésnek a hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg.

A konjugált bilirubin eltávolítása (fokozott diurézis, aktív szén, mint a bilirubin adszorbense a bélben);

A már keringő bilirubin kötődése a vérbe (albumin adagolása 1 g / kg dózisban 1 óra). Különösen ajánlott az albumin transzfúziója előtti bevezetése;

A bilirubin szövetekben rögzített pusztulása, ezáltal felszabadítva a bilirubin új részeit kötő perifériás receptorokat, megakadályozza a vér-agy gáton keresztüli behatolását. Ezt fototerápiával érik el. A maximális hatás 450 nm hullámhosszon figyelhető meg. A kék izzók hatékonyabbak, de megnehezítik a gyermek bőrének megfigyelését. A fényképforrás 40-45 cm távolságban van a test felett. A szemeket védeni kell.

A kiváltó tényezők (fertőzés, fizikai és mentális stressz, alkohol és hepatotoxikus gyógyszerek) elkerülése

Az étrend a tűzálló zsírok és a tartósítószereket tartalmazó termékek korlátozásával jár.

Vitamin terápia - különösen a B. csoportba tartozó vitaminok

Ajánlott choleretic alapok.

A krónikus fertőzések gyulladásának helyreállítása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.

Kritikus esetekben - a vérátömlesztés cseréje.

Lehetséges árfolyam-hepatoprotektorok: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue a súlyosbodások során

Klinikailag legkorábban 20 éves korban jelentkezett. Gyakran a beteg nem tudja, hogy sárgaságban szenved, amíg a klinikai vizsgálat vagy a laboratóriumi vizsgálatok során nem észlelhető.

Fizikai vizsgálati módszerek

- kihallgatás - ismétlődő enyhe sárgaságok története, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fizikai túlterhelés vagy fertőző betegség, beleértve az influenzát követően, hosszabb böjt után, vagy alacsony kalóriatartalmú étrend után, de a hemolízisben szenvedő betegeknél a bilirubin szintje nem nő a böjt alatt;

- ellenőrzés - szubicterikus nyálkahártyák és bőr.

- teljes vérszám;

- vizeletvizsgálat;

- a vér bilirubinszintje - a teljes bilirubinszint növekedése közvetett frakció miatt;

- teszt éhezéssel - a bilirubin szintjének emelkedése az éhezés hátterében - 48 órán belül a beteg 400 kcal / nap energiaértékű ételt kap. A vizsgálat első napján üres gyomorban és két nappal később a szérum bilirubin meghatározása. 50-50% -kal növelve a minta felemelését pozitívnak tekintjük.

- fenobarbitálissal végzett vizsgálat - a bilirubin szintjének csökkentése a fenobarbitál szedése során, konjugált májenzimek indukálásával;

- a nikotinsavval végzett vizsgálat - a bevezetőben / bevezetőben a bilirubin szintjének növekedését eredményezi az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével;

- sztocobilin székletvizsgálata - negatív;

- molekuláris diagnosztika: az UDHT gén DNS-analízise (az egyik allélban a TATAA-szintű mutáció kimutatható);

- vérenzimek: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - általában normál értéken belül vagy enyhén emelkedett.

Ha van bizonyíték:

- szérumfehérjék és azok frakciói - megfigyelhető a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése;

- protrombin idő - normál határokon belül;

- a hepatitis B, C, D markerek - a markerek hiánya;

- bromsulfalein teszt - a bilirubin csökkenése a 20% -os allokációban.

Instrumentális és egyéb diagnosztikai módszerek

Kötelező: a hasi szervek ultrahangja - a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása; méret, forma, falvastagság, kövek jelenléte az epehólyagban és az epevezetékekben.

Ha bizonyíték van: a biopszia morfológiai értékelésével végzett perkután májbiopszia - a krónikus hepatitis, a májcirrózis kizárására.

Bizonyíték jelenlétében: klinikai genetikus - a diagnózis ellenőrzésére.

(Criggler-Nayar szindróma, Dabin-Johnson, Rotor), vírusos hepatitis, mechanikai és hemolitikus sárgaság. A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok fejlődésének replikációs és integrációs szakaszában lévő markerek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.

Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:

- Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.

- A viszkető bőr hiányzik.

- Bővített máj - általában általában enyhén.

- A lép lépése - nem.

- Megnövekedett szérum bilirubin - többnyire közvetett (nem kötött)

- Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.

- A glukuronil-transzferáz aktivitás csökkenés.

- Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.

- Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.

A munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelés. Kerülje a jelentős fizikai terhelést, a folyadékkorlátozást, a böjtölést és a hiperinsolációt. A betegek étrendjében, különösen a súlyosbodás időszakában ajánlott a zsíros húsok, sült és fűszeres ételek, fűszerek, konzervek korlátozása. Az alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.