Megnövekedett máj és lép - lehetséges betegségek és kezelések

Az emberi testben az összes rendszer és az egyes szervek összekapcsolódnak és együtt dolgoznak. Ha bármilyen probléma merül fel, akkor egyszerre több szerv is részt vesz a folyamatban. Ez különösen igaz az emésztési szervek esetében.

A máj, mint a tisztító rendszer lényeges eleme, és a lép, mint vérképző szerv gyorsan reagál a legkisebb bajokra. Ez a reakció leggyakrabban duzzanat és méretnövekedés formájában jelenik meg. A máj megnövekedett állapotát hepatomegalianak nevezik, és a lépet splenomegalianak nevezik.

A patológia okai és tünetei

A lépek bővülésének és sütésének lehetséges okai és jelei

A máj és a lép meglévő kiterjesztése eltérő eredetű lehet, vagy összekapcsolódhat.

Gyakran a lép méretének változása reaktív, vagyis a máj gyulladásos folyamatának közvetített megnyilvánulása, ami befolyásolja az összes belső szerv állapotát. Ez súlyos májkárosodás, sérülések vagy veszélyes betegségek, például hepatitis vagy portál hypertonia esetén fordulhat elő.

A máj és a lép léphet fel a következő esetekben:

• Valójában a májbetegség, valamint az azt biztosító vérerek. Ezek közé tartozik a különböző betegségek és állapotok széles listája: mindenféle hepatitis, jóindulatú és rosszindulatú daganatok, májcirrózis, e szerv tuberkulózis-károsodása, parazita betegségek, például giardiasis, echinococcosis, amoebiasis, nem parazita jellegű ciszták és sok más betegség.
• Emellett számos metabolikus rendellenességhez kapcsolódó örökletes betegség a májrák növekedéséhez vezet. Ez lehet az elhízás, a cukorbetegség, a hasnyálmirigy betegségek, a vashiányos anaemia és más betegségek.
• Ha a beteg a szív- és érrendszeri problémákkal és a magas vérnyomással jár, ez a máj munkájának megsértése lehet. Az ilyen betegségek szintén megnövekedett májhoz vezetnek.
• A súlyos lépproblémák is megváltoztathatják a lép és a máj méretét. Számos jóindulatú és rosszindulatú daganat, ciszták, tályogok, tuberkulózis-elváltozások és sok más betegség lehet.
• Májbetegségek, mint például a portál hipertónia és a hemolitikus anaemia, valamint a különböző típusú rákok is befolyásolják a lép méretét. Az autoimmun betegségek szintén fontos szerepet játszanak ezeknek a szerveknek a kibővítésében.
• Ezeket a tüneteket számos bakteriális, vírusos és gombás eredetű fertőző betegség kísérheti. Ezek közé tartozik a vírusos hepatitis, rubeola, szifilisz, fertőző mononukleózis, tífusz és tífusz, szepszis, blastomycosis és parazitafertőzések: malária, leishmaniasis, toxoplazmózis, echinococcosis, schistosomiasis, valamint örökletes betegségek, mint például hemochromatosis, amyloidosis és amyloidosis és.

Mivel számos ok van a lép és a máj méretének megváltoztatására, nagyon fontos, hogy helyesen azonosítsuk a jelenlegi forrást, hogy előírják a szükséges kezelést. Csak ebben az esetben remélhetjük a teljes gyógyulást.

A megnagyobbodott máj és a lép rendszerint fájdalom kísérik a jobb hypochondriumban, kellemetlen érzés, emésztési zavar és más jelenségek.

Bizonyos esetekben azonban, különösen a folyamat kezdetén, ez az állam nem tud önről tudni. Számos beteg vizsgálata során e szervek méretének növekedése rendkívül kellemetlen, váratlan felfedezés.

Kábítószer-kezelés

A patológia és a gyógyszeres kezelés diagnózisa

Bizonyos esetekben a megnagyobbodott máj szemmel látható. Az orvos elvégzi a megfelelő hipokondrium tapintását, hogy meghatározza a szerv nagyítását, de az ultrahang végül megerősíti a diagnózist. Ultrahang segítségével felismeri a kibővített szerveket, és meghatározza, hogy mennyire jelentős ez a folyamat.

Miután megtudta, hogy a lép és a máj méretaránya a normál arányokhoz képest megnő, az orvos továbbküldi a pácienst, különösen a vérvizsgálatokhoz, mivel maga a növekedés nem betegség, csak azt jelzi, hogy a szervezetben számos probléma van és veszélyes folyamatok.

Ha a máj és a lép növekedését diagnosztizálják, ez a betegség önmagában nem betegség, ezért a kezelést a szervi duzzanat igazi okára kell irányítani. Ebben az esetben az önkezelés szigorúan tilos, mivel jelentősen súlyosbíthatja a betegség súlyosságát.

A megfelelő gyógyszerek felírása és kiválasztása csak a kezelőorvos, aki pontosan meghatározza a betegség valódi okát.

A problémától függően az orvos gyulladáscsökkentő, parazitaellenes, támogató és antibakteriális kezelést ír elő, valamint olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a nyomást, diuretikumokat és specifikus gyógyszereket az immunitás fenntartásához. A gyógyszer megválasztása nem csak a meglévő betegségtől, hanem a beteg korától, valamint más meglévő egészségügyi problémáktól függ.

A népi jogorvoslatok és az étrend kezelése

Tippek a hagyományos orvosláshoz

Abban az esetben, ha a máj és a lép növekedése különböző visszaélések és egészségtelen táplálkozás okozta, a megfelelő táplálkozás, valamint a különböző gyógynövények és a homeopátiás szerek bevitele segíthet a jólét javításában és rendezésében.

A gyulladt máj alultápláltsággal és nehéz ételekkel szenved, ezért meg kell követni egy meglehetősen szigorú étrendet.

• Az első dolog, hogy kizárjuk az étrendből a zsíros, fűszeres, sült és füstölt ételeket. Az ilyen élelmiszerek irritálóan hatnak a már egészségtelen szervre, súlyosbítják a beteg szenvedését és súlyosbítják a betegség lefolyását. A lép reaktív bővülése szintén növekedhet.
• Szigorúan tilos a dohányzás, az alkohol és az orvos által előírtaktól eltérő gyógyszerek.
• A belső szervek megnyugtatásához az is szükséges, hogy megszüntessük az erős dekórt, az aszalt és az extraktív ételeket, a zseléket, távolítsuk el a majonézet, a ketchupot, a zsíros mártásokat és a tejtermékeket, a kolbászokat, a fűszereket, a friss sütést és a felesleges fehércukor mennyiségét.
• Lean ételek, könnyű hajdina gabonafélék, burgonyapürével a vízen, alacsony zsírtartalmú tej, ha nincs más ellenjavallat, segít megbirkózni ezzel az állapotgal.
• A megengedett termékek köre magában foglalja a gyümölcsöket, kivéve azokat, amelyek fokozzák a fermentációt, zöldségeket, lehetőleg főtt és párolt formában, főtt sovány húst és baromfit, valamint párolt tengeri halakat.
• Napján elég tiszta vizet kell inni, de az erős tea mennyisége, különösen a cukor, valamint a kávé, csak néhány csésze lehet. A szénsavas italok, különösen az édes italok szintén tiltottak.

Hasznos videó - Megfelelő táplálkozás a májbetegségben.

Ha a páciensnek más olyan betegsége van, amely különleges diétát tart fenn, akkor ezt figyelembe kell venni a saját táplálkozási tervének elkészítésekor. Az epe-stagnálással összefüggő májelégtelenségek esetén bizonyos gyógynövény-dekóderek, enyhe choleretikus hatású keserűek engedélyezettek.

Azonban még a gyógynövény-dekórt és a tinktúrákat is be kell tartani az orvos felügyelete és ajánlása alapján.

Néhány parazita betegség, ami a belső szervek növekedéséhez vezet, jól reagál a népi jogorvoslatokkal, például a cickafarkát, az orbáncfű, a tansy, a nyers tökmagot és sok más gyógynövényt. A szükséges díjat egy olyan szakembernek kell elvégeznie, aki figyelembe veszi a beteg korát, betegségét, valamint az általános egészségi állapotát.

A betegség lehetséges szövődményei

A helytelen kezelés következményei

Ha a máj és a lép hosszabb ideig történő megnagyobbodása észrevétlen marad és kezeletlen, ez azt eredményezheti, hogy a szervek változásaihoz vezető betegség fejlődik és krónikus lesz. Ez befolyásolhatja az egész testet.

Ha portál hipertónia van, kezelés nélkül, rendkívül veszélyes következményekkel járhat, például hipertóniás válságot és stroke-ot okozhat. Ha a szervi duzzanatot egy fertőzés okozza, a kezelés hiánya több gyulladásos folyamathoz vezet a szervezetben.

A paraziták kezelése kezelés nélkül rendkívül veszélyes lehet az egészségre és az életre.

Mindez azt sugallja, hogy függetlenül attól, hogy mi okozza a szervek növekedését, a mögöttes okok kezelése kötelező, és a diétázás rendkívül kívánatos. A máj és a lép méretének növekedése riasztó tünet, amely a saját testére gondos figyelmet igényel.

megelőzés

Az egész szervezet egészsége attól függ, hogy milyen formában található az emberi máj. Ez a szerv nemcsak a tisztító és az emésztő funkciókat szabályozza, hanem közvetlenül kapcsolódik a keringési rendszerhez és a normál nyomáshoz. Nyilvánvaló, hogy a máj a harmadik legfontosabb szerv az emberi test szíve és agya után.

A máj kivételesen stabil és képes öntisztítani és fiatalítani. Annak érdekében, hogy elkerüljék a szervek növekedésének problémáit, és ennek következtében a lép, meg kell követni a meglehetősen egyszerű szabályokat:

• Szigorú személyes higiénia. A tiszta kezek fontos feltétel, amely segít megvédeni a szervezetet a fertőzésektől, férgektől és más parazitáktól. Ez vonatkozik a termékek, különösen a nyers gyümölcsök és zöldségek tisztaságára is.
• A rossz szokások hiánya, különösen az alkoholfogyasztás. Az alkohol káros hatással van erre a szervre, ami veszélyes betegségeihez vezet. Számos gyógyszer, kábítószer, dohányzás és kábítószer-fogyasztás is mérgező hatást gyakorol a májra. A benne lévő anyagok problémát okoznak a máj és a lép életében, megsemmisítik a szövetüket és hozzájárulnak a növekedéshez.
• A nem megfelelő táplálkozás a májproblémák egyik legfontosabb oka. A betegségek elkerülése érdekében a táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak és kalóriában mérsékeltnek kell lennie. Ehhez el kell távolítani a menüből nagyon zsíros, sült és füstölt termékeket, fagyasztva szárított és mesterséges ételeket, felesleges fehér muffint és édességet, savanyú, fűszeres és borsos - mindezt, ami nagymértékben irritálja a májat. A legfontosabb dolog a veszélyes termékek eltávolítása: géntechnológiával módosított, transzzsírok, amelyek összetételében veszélyes anyagok - tartósítószerek, festékek és még sok más. Annak érdekében, hogy például ne legyen beteg, olyan veszélyes
• Általános helyes életmód, amely magában foglalja a mérsékelt edzést és a környező valósággal szembeni pozitív hozzáállást. Egy vidám ember, aki szereti a sportot és élénk életmódot vezet, kevésbé valószínű, hogy megbetegszik, és hajlamos nagyobb figyelmet fordítani az egészségére.

A sikeres megelőzés kiküszöböli az öngyógyítást, és azonnali hozzáférést igényel a szakemberhez, a legkisebb gyanúja szerint a máj és / vagy lép normális méretének megszakításához.

A korai diagnózis és ennek megfelelően azonnali kezelések segítenek megbirkózni még egy nagyon veszélyes betegséggel is.

Ha fennáll a belső szervek növekedésének feltétele, forduljon orvosához a megfelelő vizsgálathoz és kezeléshez. Ez segít megelőzni a különböző veszélyes betegségek kialakulását és megvédi az egészségét.

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Hepatitis tünetei és lép lépése

A hepatitis C tünetei

A hepatitis C a hepatitis egyik leggyakoribb típusa, amely leginkább a májra hat, megzavarva működését. Hosszú ideig a betegség tünetmentes is lehet, ezért a betegséget túl későn észlelik. Ennek eredményeként a fertőzött személy a vírus rejtett szállítója és forgalmazója lehet.

Hepatitis tünetei és lép lépése

A vírusos hepatitis C (HCV) két formája: akut és krónikus. Közvetlenül a fertőzés után kezdődik az inkubációs periódus, néha 6-7 hét és hat hónap között. Akut forma A betegség tünetei az inkubációs időszak vége után jelennek meg, és láz, fejfájás, izom- és ízületi fájdalom, általános rossz közérzet és gyengeség jelentkezik. Ezt az időszakot anicterikusnak is nevezik, időtartama 2 ÷ 4 hét. Ezt követi az icterikus fázis, amelynek során a beteg a bőr jeges színét fejlesztheti, amit a jobb hypochondrium, hányás, hasmenés és étvágytalanság okoz. De az első dolog, ami riasztó, a vizelet színe, ami barna lesz. Néha lehetséges a betegség anicterikus formájának megfigyelése. Az akut fázisban a bilirubin tartalom megemelkedik a vérben. Ez körülbelül egy hónapig tart, utána több hónapos időszak alatt visszanyerhető. Ezután 15-25% -ban az öngyógyulás előfordulhat, vagy a betegség krónikus lesz.

A krónikus hepatitis C tünetei

A HCV átmenete az akutról a krónikus fázisra az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő. A nőknél a krónikus forma ritkábban fordul elő, mint a férfiaknál, és a betegség tünetei kevésbé kifejezettek. Bár néha a férfiak a betegség láthatatlan jelei, de ez nem befolyásolja a májban aktívan előforduló gyulladásos folyamatot. Ennek eredményeként a betegség először krónikus formát vesz fel, majd cirrózis vagy májrák.

A krónikus C-hepatitis (CHC) aszimptomatikus lefolyása során a betegség a következő tünetekben fejezhető ki:

• gyengeség;
• a munkaképesség csökkenése;
• rosszabb étvágy.

A betegség folyamán rendszeres időközönként hullámos súlyosbodások lépnek fel, váltakozva a remissziókkal. Az ilyen súlyosbodások azonban ritkán súlyos formát ölthetnek. A HCV tünetei felnőtt betegekben leggyakrabban enyheek, míg a gyermekek többet szenvednek. Ezekben a betegségek agresszívabb formában fordulnak elő, ami súlyosbodás és komplikációk, például cirrhosis előfordulása mellett következik be. A krónikus vírusos hepatitis C (CVHC) tüneteit súlyosbítja a káros tényezők, amelyek a következők:

• súlyos fizikai vagy neuropszichikus stressz;
• egészségtelen étrend;
• alkoholfogyasztás.

Ezenkívül az utolsó tényezők közül leginkább negatív hatással van a CVHS-ben szenvedő emberek májjára. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a beteg alkoholos mérgező hepatitisz alakulhat ki, amely fokozza a CVHC megnyilvánulásait és hozzájárul a szövődmények, például a cirrhosis előfordulásához. A hullámszerű változások nemcsak a betegség lefolyását jellemzik, hanem közvetlenül a laboratóriumi mutatókban is tükröződnek. Emiatt a betegek vérében rendszeresen megfigyelhető a bilirubin és a máj enzimek szintjének emelkedése.

Ezen túlmenően, a hosszú idő elteltével a májban bekövetkezett változások jelenlétében is a laboratóriumi paraméterek normál értékeit rögzítettük. Ez szükségessé teszi, hogy gyakrabban végezzünk laboratóriumi megfigyelést - évente legalább egyszer vagy kétszer. Mivel a HCV tünetei nem mindig erősen kifejezett formában jelentkeznek, a figyelmet a gyengeségre és a csökkent teljesítményre kell fordítani. Az ilyen jelek észlelése után érdemes megvizsgálni a HCV fertőzés jelenlétét.

Megnövekedett máj és lép a krónikus hepatitishez - Megnövekedett máj és lép

A krónikus hepatitis a máj gyulladása, legalább 6 hónapig megszakítás nélkül. Morfológiailag megkülönböztetik a krónikus jóindulatú (tartós) és agresszív hepatitist. Etiológiájuk nem teljesen ismert.
Az intravitális májbiopszia adatai szerint krónikus jóindulatú (perzisztens) hepatitis fordul elő a portális traktusok gyulladásos ipfiltrálásával. A máj lobularis szerkezete megmarad, és a májfibrózis teljesen hiányzik vagy nagyon mérsékelten fejeződik ki. Az agresszív hepatitisz gyulladásos infiltrációja mind a portálterületeken, mind a máj parenchymában található. A máj lobularis szerkezete mind a májsejtek nekrózisának kialakulása, mind a lobulák belsejében lévő kötőszövetek növekedése miatt zavar. Ezek a két krónikus hepatitis típus akut vírusos és toxikus hepatitis után alakul ki.
Krónikus jóindulatú (tartós) hepatitis. Az intravitális biopszia módszere lehetővé tette a krónikus hepatitis morfológiájának részletes vizsgálatát. A biopsziás adatok és a betegség lefolyásának hosszú távú nyomon követésének eredményei alapján kiderült, hogy a krónikus jóindulatú hepatitis leggyakrabban akut vírus hepatitisből alakul ki. Gyakran véletlenszerűen felfedezik az adományozóktól.

Súlyosabb sérülések esetén a betegek állandó gyengeséget és gyors fáradtságot panaszkodnak a fizikai vagy szellemi munka során, a zsíros ételek iránti rossz toleranciát, és gyakran a kellemetlen érzéseket a megfelelő hipokondriumban. Az ilyen esetekben a betegség szubjektív képe megegyezik a hepatitis utáni szindróma képével, amely az agyi állapot, amely néha akut vírus hepatitis után alakul ki. A fizikai vizsgálat egyes betegeknél kismértékben megnagyobbodik a májban, ami kissé fájdalmas lehet. Néha a fizikai kutatások nem érzékelnek változásokat a belső szervekben. Ezeknek a panaszoknak a májbetegséggel való kapcsolatának feltételezése általában csak a speciális kutatási módszerek eredményeinek kézhezvétele után következik be.
A vér bilirubin szintje normális lehet, de néha enyhe hiperbilirubinémia figyelhető meg. A vérszérum transzamináz aktivitása általában enyhén emelkedik, néha több év alatt. A krónikus jóindulatú hepatitisben a lúgos foszfatáz aktivitás, mint a máj diffúz elváltozásai, nem változik. A vérszérumban az immunoglobulinok tartalmának enyhe növekedése jellemző. A vérben lévő globulinek teljes száma normális marad (Sherlock, 1976). A hepatitis B vagy hepatitis A antigének tartalmára vonatkozó vérszérum vizsgálata néha lehetővé teszi a hepatitis etiológiájának megállapítását. A végső diagnózist a májbiopszia eredményei szerint kell elvégezni, amelyet legkorábban hat hónapnál, és lehetőleg egy évvel az akut hepatitisz szenvedése után kell elvégezni.
A krónikus jóindulatú hepatitist meg kell különböztetni a posthepatitis szindrómától, a hiperbilirubinémiától, a krónikus aktív hepatitistól, az alkoholos hepatitistól és a Gilbert-szindrómától (betegségtől).
A posztpatpatikus szindróma és a krónikus jóindulatú hepatitis szubjektív megnyilvánulásaiban azonos lehet; a posthepatitis szindrómában a májfunkció normális marad, és krónikus hepatitisben többé-kevésbé észrevehető az állandó vagy időszakos hyperbilirubinemia és a transzamináz aktivitás szinte állandó növekedése.
A posthepatitis hiperbilirubinémia a transzamináz aktivitás egyidejű növekedésével jár. E szindróma végső diagnózisát csak a májbiopszia eredményei alapján lehet elvégezni, amelyet nem lehet korábban, mint a fent említett időszakokban. Az összehasonlító eredmények kézhezvételét követően a májbiopsziát megismételjük, de általában legkorábban 6 hónap után.
A krónikus hepatitis különbözik a jóindulatú tünetektől, mint például a hepatomegalia, a pók vénák, a lép kiterjedése. Megnövekszik az aktív hepatitiszben lévő vérszérumban lévő globulinok tartalma, és jóindulatú - normális. Aktív hepatitisz esetén a morfológiai vizsgálat a máj és más jelek lobularis szerkezetének megsértését tárja fel. Egyes esetekben az aktív portális zónában az aktív hepatitisz jelei észlelhetők, a másikban pedig jóindulatúak. Az ilyen esetekben a végső diagnosztikai következtetés csak a betegség lefolyásának hosszabb megfigyelésének és a máj ismétlődő biopsziájának eredményei alapján történhet.
Az alkoholizmus során gyakran megfigyelhető a zsír infiltráció által okozott májnövekedés. Bár az ilyen máj gyakran érzékeny a tapintásra, funkciója általában normális marad. Az alkoholfogyasztás és az alkoholizmus egyéb jelei lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék a krónikus jóindulatú hepatitisz által okozott alkoholfogyasztást. A végső diagnózis a szúrási biopszia eredményein alapul.
A biopszia eredményeinek értékelésénél figyelembe kell venni, hogy az alkoholtól való többé-kevésbé hosszabb ideig tartó absztinencia után az alkoholos májkárosodás jelei (zsír hepatocita degeneráció, alkoholos hyalin, a májsejtek fókális nekrózisa kísérő polimorfo-sejtes infiltrációval) teljesen eltűnhetnek, majd a gyógyszer szövettani mintázata megkülönböztethetetlen lesz ilyen krónikus jóindulatú hepatitis.
A Gilbert-szindrómát (betegséget) gyakran tévesztik a krónikus hepatitis. Ő, valamint a jóindulatú krónikus hepatitis, gyakran véletlenül észlelhető a beteg betegségének vizsgálata során. Ezeknél a betegeknél a hiperbilirubinémiát a közvetett bilirubin felhalmozódása okozza a vérben, így soha nem kísérik a bilirubinuria.
A vérben a transzaminázok aktivitása normális, a bromsulfalein és a bengalrosis kiválasztódásának sebessége nem változik. A máj szerkezete normális, de a hisztokémiai vizsgálatok gyakran csökkentik az uridin-difoszfát-glükoronil-transzferázt, azaz a bilirubin glukuronsavval való reakcióját májsejtekben.

Krónikus aktív (agresszív) hepatitis. Az aktív hepatitis klasszikus típusát gyakran lupoid hepatitisnek nevezik. E szindróma egyéb típusait akut B típusú vírus hepatitisben és alkoholos hepatitisben szenvedő betegeknél figyelték meg. Aktív hepatitist is megfigyelnek a veleszületett májbetegségekben: hepatolentikus degeneráció, alfa-1 antitripszinhiány és a hashajtók és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hosszantartó alkalmazása után.
Az esetek mintegy kétharmadában a lupoid hepatitis észrevétlenül kezdődik, és az esetek egyharmadában akut. Többnyire fiatal nők betegek. Kezdetben a betegséget a szokásos akut hepatitisz esetében szedik, és csak a kezelés sikertelensége szükségessé teszi a diagnózis felülvizsgálatát és a krónikus betegség felismerését. A folyamatos terápia ellenére a betegség előrehaladt. A máj és a lép nagyban megnő. Különösen jellemző a máj bal lebenyének növekedése, amelyet gyakran a lép lép fel.
Tipikus esetekben a betegség súlyosbodása során a sárgaság alakul ki, jelentős számú pók vénája jelenik meg. A remisszió során a vérben lévő bilirubin tartalma normálisvá válik, a pók vénák száma jelentősen csökken. A betegség későbbi szakaszaiban a cirrhosis klinikai képét alakítja ki. A máj mérete csökken, aszcitesz, ödéma, encephalopathia alakul ki. Annak ellenére, hogy a teljes gyógyulás lehetőségéről van szó, a lupoid hepatitis jelenleg általában cirrózissal végződik.
A máj károsodása mellett, a lupoid típus aktív hepatitiszével együtt számos más szerv és rendszer károsodása figyelhető meg. A vesekárosodást általában glomerulonefritisz alakítja ki, többé-kevésbé kifejezett proteinuriaval. Néhány, hosszan tartó lázzal rendelkező betegnek vérében lupus sejtek vannak. A retikuloendoteliális rendszer hiperpláziáját néha általánosított limfadenopátia okozza. Az endokrin szervek veresége az akne, a hirsutizmus, a bőr striae, az amenorrhoea, a gynecomastia, a cushingoid arc kialakulásához vezet. Néha hemolitikus anaemia a leukopénia és a thrombocytopenia között ezekben a betegekben. A súlyos autoimmun rendellenességek a lupoid hepatitist szisztémás lupus erythematosus-hoz vezetik.
E betegségek közötti differenciáldiagnózis rendkívül nehéz. Ahogy V.Anason Nasonov (1972) rámutat, a végső diagnosztikai következtetésnek a betegség klinikai lefolyásának kell lennie. Természetesen a lupoid hepatitis diagnózisa ritkán előfordulhat.
A B típusú vírus és más vírusok által kiváltott akut hepatitisz kiváltása után a krónikus aktív hepatitis gyakrabban alakul ki, az A. vírus típus kivételével. A kialakuló klinikai kép lupoid hepatitis lágyított változata. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A 30 évnél idősebb betegek életkora. Az esetek mintegy felében a krónikus aktív hepatitis az akut folyamat folytatása, és az esetek fél felében a betegség kezdete észrevétlen.
A krónikus hepatitis egy ideig tünetmentes lehet. Az ilyen esetekben végzett diagnózisa a klinikai adatok (megnagyobbodott máj és gyakran lép) alapján, a biokémiai vizsgálatok eredményei (a transzamináz aktivitás hosszú távú, néha hullámszerű növekedése) és a biopszia anyag vizsgálatának eredménye.
Sokkal gyakrabban előfordul a sárgaság, többé-kevésbé hosszabb ideig tartó szubfíliás állapot, arthralgip, hiperfermentémia megjelenése. A lupoid hepatitisre jellemző betegség poliszinómiai jellege nagyon mérsékelt. A lassan progresszív betegség a cirrózis vagy a primer májrák kialakulásával zárul.
A B-típusú vírus által okozott hepatitist néha véletlenül találják meg, és néha azt követően, hogy megvizsgálta azt a betegt, aki panaszkodott a sárgaság, a dyspeptikus szindróma vagy a megfelelő hipokondriumban a kellemetlen érzések miatt. A betegség kialakulásának ideje nem ismert. A krónikus hepatitiszről csak olyan esetekben beszélhetünk, amikor nagy sűrűségű máj, nagy lép és dysproteinémia található. Más esetekben mindig szükséges eldönteni, hogy akut hepatitiszben vagy krónikus hepatitis súlyosbodásában tapasztaltunk-e.
Akut vírusos hepatitis után a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut vírusos hepatitis diagnózisa kizárható csak a betegség lefolyásának többé-kevésbé hosszan tartó megfigyelése után. A máj méretének normalizálása, a bilirubinémia szintje, a transzamináz aktivitás arra utal, hogy a hepatitis akut. A végső diagnosztikai következtetést csak biopszia eredményei alapján lehet elvégezni, amelyet 6–12 hónappal a betegség klinikai megnyilvánulásának eltűnése után kell elvégezni.
Még nehezebb kizárni a krónikus jóindulatú (tartós) hepatitist. Az ilyen esetek differenciáldiagnózisának megvitatásakor különös figyelmet kell fordítani az azonos jelek egyértelmű kifejezésére. A megnövekedett lép, a magas transzamináz aktivitás és a magas bilirubinémia jellemzőbb az aktívnak, mint a tartós hepatitisnek. A végső diagnosztikai következtetést csak az ismételt biopsziák eredményeire lehet megadni.
A periholangitist gyakran összefüggésbe hozható fekélyes colitis, Crohn-betegség. A krónikus aktív hepatitishez hasonlóan a kolesztázis is időnként bonyolítja. Az ilyen esetekben a diagnózis megvitatása során különös figyelmet kell fordítani az alábbi jelek súlyosságára. Megnövekszik a vérben levő globulinok és a krónikus aktív hepatitisz elleni mitokondriumok elleni antitestek, míg a periholangitisben a normális. A pericholangitisben az alkalikus foszfatáz szintje nő, míg a krónikus hepatitis normális marad. A végső diagnózist a lyukasztási biopszia szerint végzik.
Hepatolentikulyarnaya degeneráció néha először mérsékelt hepatomegalia alakul ki rövid távú sárgasággal, dysproteinémiával, thrombocytopeniával, portális hipertónia jeleivel együtt. A klinikai kép szerint a Konovalov-Wilson betegség bizonyos szakaszokban nem különbözhet a krónikus aktív hepatitisztől. A hepatolentikulyarnaya degeneráció örökletes betegség, amely általában gyermekkorban fordul elő. Az írisz körüli barna gyűrű (a Kaiser-Fleischer jele) a hepatoleptikus degeneráció pathognomikus jele. Könnyen kimutatható a páciens vizsgálata során egy réslámpa használatával. A hepatolentikuláris degeneráció sikeresen leállítható annak progressziójában, annak időszerű diagnózisának függvényében. A betegség korai észleléséhez ajánlott, hogy minden 30 évnél fiatalabb krónikus hepatitisben szenvedő beteget megvizsgáljanak egy réslámpával rendelkező szemésznél. A réz és a ceruloplasmin emelkedett szintje a vérben és a réz fokozott kiválasztása a vizeletben megerősíti a diagnózist.
A kábítószerek (hepatitisz) hatására krónikus aktív hepatitisz fordulhat elő. Különösen hírhedt használatú tegretol, a trigeminus neuralgia, aldomet (dopegit) kezelésére használt. vérnyomáscsökkentő szerként, immunszuppresszív szerként széles körben alkalmazzák. Nemrégiben világossá vált, hogy az izofenin - széles körben elterjedt hashajtó szer - hosszú távú használata krónikus aktív hepatitis kialakulásához vezet.
A gyógyszer által kiváltott hepatitis klinikai és biokémiai jelei általában eltűnnek az őket okozó gyógyszer visszavonását követően. A kábítószer-indukált hepatitisz oka a test túlérzékenysége, mivel ezeknek a gyógyszereknek a tartós használata a máj, a hiperbilirubinémia és a hiperfermentémia növekedése ellenére a lupoid típusú hepatitisz kialakulásához vezet, ízületi károsodással, az egyes magokra jellemző magas antitest-titerekkel, a vér megjelenésével. lupus erythematosus sejtek.

Nagyított lép: mennyire veszélyes

Gyakran megkérdezik, hogy mi okozza a lép lépését, mi veszélyes az ilyen megsértés esetén. Az emberi testben nincsenek szükségtelen szervek. Mindegyiknek van saját fontos funkciója. A lép a biológiai folyamatok helyes előfordulásához szükséges, szabályozza a vérképződést, tisztítja a baktériumok vérét, és felelős a véralvadási szintért. Ez a szerv szorosan együttműködik másokkal, ezért a lép lépcsőzetesen működnek. A lépet különösen egyértelműen befolyásolja a rendellenes májfunkció, bővülése az egyik ilyen súlyos betegség tünetei, mint a cirrózis. A cirrózis leggyakoribb oka a vírusos hepatitis B és C, zsírmáj és alkoholos májbetegség. Ezekben a betegségekben a hepatocitákat zsírsejtekkel vagy kötőszövetekkel helyettesítik. A máj fokozatosan megszűnik a funkcióinak végrehajtása, ami nagyon súlyos következményekkel jár. Ezért, ha a lép lépésekben eltéréseket észlelünk, nemcsak egy hepatológussal való konzultációra van szükség, hanem egy átfogó vizsgálatot is, amely mindig májelasztometriát alkalmaz.

Normál lépméret felnőtteknél:

• hossz - 8 és 15 centiméter között;
• szélesség - 6-9 centiméter;
• vastagság - 4-6 centiméter;
• súlya - 140–200 gramm.

tünetek

Miután megnövekedett, ez a szerv akár 500 grammot is elérhet, a szomszédos szerveket szorítja, és fájdalmat okoz. Mivel a lép a gyomor mellett helyezkedik el, abnormálisan nagy méretének egyik tünete az étkezés után a gyomorban érezhető nehézség érzése, ami akkor is megjelenik, ha nagyon kevés is eszik. Előfordul, hogy a bal oldali vagy a hasi fájdalmat feljegyzik, ami valószínűleg azt jelenti, hogy a lép bizonyos részei elpusztulnak az elégtelen vérellátás miatt.

hatások

Ha arról beszélünk, hogy a lép lépése az emberi test egészére kiterjed, akkor először is fontos megjegyezni, hogy a szervezetben a vérképződési folyamatok megszakadnak. A megnagyobbodott testnek megvan a képessége, hogy „megragadja” a szokásos számú vérsejtet. Úgy tűnik, ez jó, a lép jobban megtisztítja a vért a beteg sejtektől. De sajnos ez nem teljesen igaz. Abnormális vérsejtek, ha túl sokan extrahálódnak, magukat eltömődik, amiből még nagyobb, de a vér rosszabb és rosszabb. Ennek eredményeként a test nemcsak kóros, hanem egészséges vérsejteket is elpusztít, elpusztítva őket. A veszély vörösvértesteket, vérlemezkéket és fehérvérsejteket fenyeget.

A vörösvértestek számának jelentős csökkenése esetén a beteg anémiában szenved. A leukociták megsemmisítése elpusztítja a szervezet immunrendszerét, egy személy nagyon gyakran fertőző betegségekben szenved. A vérlemezkék hiánya a véralvadás romlásához vezet, ami szintén nagyon veszélyes.

A lép lépéseit csökkenteni kell a növekedés okainak kiküszöbölésére, vagyis meg kell gyógyítani a betegséget, ami meghibásodáshoz vezetett. Szélsőséges esetekben a testet eltávolítják, de ez rendkívül nem kívánatos, mivel az immunitás jelentősen romlott, mert a vér a szűrő nélkül marad, következésképpen a fertőző betegségek kockázata nő.

A krónikus C-hepatitis hepatitisében megnövekedett máj és lép

A krónikus C-hepatitis (CHC) a hepatitis C vírus által okozott 6 hónapos vagy annál hosszabb diffúz májbetegség, az akut hepatitis C diagnózisa a klinikai (máj- és lépcsökkentés) komplexen alapul, biokémiai (az aminotranszferázok fokozott aktivitása - ACT). ALT), virológiai (a HCV RNS és / vagy anti-HCV jelenléte a vérben), amelyek egyértelműen kapcsolódnak a parenterális manipulációkhoz 1-4 hónappal a fejlődés előtt.

Az 1994-es nemzetközi besorolás szerint a krónikus C-hepatitisz diagnosztizálásának kritériumai a májban és a lépben, a hyperfermentémiában és a HCV anti-HCV-ben való növekedése legalább 6 hónapig, a többi krónikus májbetegség kivételével. A májkárosodás pontos jellege, azaz a nekrózis-gyulladásos változások mértéke és a fibrózis stádiuma lehetővé teszi a májbiopszia meghatározását.

A hepatitis C vírus RNS jelenléte vagy hiánya általában nem a krónikus hepatitis C diagnosztikai kritériuma, hanem csak a folyamat fázisát határozza meg (aktív, inaktív).

Fórum a Stop-on.

Kommunikáció Hepcniki, orvos és aki csatlakozott hozzájuk.

Megnagyobbodott lép - van kapcsolat a hepatitissel?

Megnagyobbodott lép - van kapcsolat a hepatitissel?

Helló 2004 óta megfigyelhető. Jelenleg 0–1, ptsr +, alt és asth fibrózis normális. Sikertelen kezelés történt. Normálisnak érzi magát, kivéve a gyengeséget, a jobb hypochondrium fájdalmát, hányingert.

A hasnyálmirigy diffúz változásával diagnosztizált ultrahang (nem az első alkalom már egy évig), az epehólyag-polip 6 mm, és először egy tisztességes növekedés a lépben. Az udoista azt mondja, hogy a hepatitisz okozhat - ez így van? Tájékoztassa, mit tegyen - mert terápiát még nem jelezték. Volt ez a tapasztalat?

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

1b., Sok éven át, a második SVR után két pvt. CT allél))

Szép vagyok, érdekes, intelligens, vicces, intelligens, kedves, gondoskodom, de. nem ma.

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

Legalább 6 éves voltam egy vírussal, és soha nem volt megnagyobbodott lép, most teljesen váratlan - a bal oldali fájdalom rendkívül ritka, elmondható, hogy nem történik meg.

Ta_tya_na: a terápia nem jelennek meg, mert nincsenek objektív okok, kivéve a vírus jelenlétét. A fibrózis 0, az AlT és az AST normál körülmények között stabil. Az orvos szerint az egészségügyi kockázat nem indokolt. Ez természetesen szubjektív.

Ta_tya_na, Bobcat - hogyan van most a lép?

Elena155: 5 évvel ezelőtt biopsziát végeztem - volt 1 fibrosis, majd terápia, majd ismét +, majd két Fibroscan - 2 évvel ezelőtt: F0, és ma: F0.

Melyik orvoshoz kell fordulnom a lép? Növekszik a hasnyálmirigy-gyulladással?

Azt is elmondom, hogy az ultrahang üres gyomorban történt - 2 szendvics + tea 3 órával a vizsgálat előtt. Van-e hatása?

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

Nem mondhatom, hogy valahogy éreztem a lépet, nem volt fájdalom. Az ultrahang növekedése 2005-ben 3 cm volt a kezelés előtt is ezen határokon belül. Nem ellenőriztem

-- 2010. február 4., 14:49 -

1b., Sok éven át, a második SVR után két pvt. CT allél))

Szép vagyok, érdekes, intelligens, vicces, intelligens, kedves, gondoskodom, de. nem ma.

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

Re: Spleen kibővült - van-e kapcsolat a hepatitissel?

portál hipertónia (a portál és a gerincvénák trombózisa, Hiari-betegség, cirrhosis, májtumorok, ciszták),
akut és krónikus fertőzések, parazita fertőző betegségek (malária, brucellózis, tuberkulózis, szifilisz, fertőző mononukleózis), t
keringési elégtelenség,
hematológiai betegségek (leukémia, eritrotukémia, immun-leukémia, splenogén neutropenia, ciklikus agranulocitózis, vérszegénység, eritropioietikus porfiria, policitémia, thrombopenia, panmielopenia, myelobrosis, mononucleosis),
granulomatos betegségek (limfogranulomatózis, szarkoidózis), kollagén betegségek (lupus erythematosus, periarteritis nodosa), t
leukémiás betegségek (monocita leukémia, plazma sejtleukémia), t
paraproteinémiás betegségek (mikroglobulinémia, krioglobulinémia, antitesthiányos szindróma, Franklin-kór), t
ciszták, tályogok, tumorok (splenoma, hemangioma, lymphangioma, fibroma, limfoszarkóma, szarkoidózis, retikulózis, angiosarcoma, fibrosarcoma, plazmacytoma).
A progresszív fibrosis mellett

Vagy talán szükség van arra, hogy átdolgozzuk az ultrahangot 4 Gyakran nem tévednék a Fibroscan-on: Egy cirrhosisos barátnőm volt, és én is: 2 fibrózisom van, és általában 0! 1 cirrhosisban van, most néhány orvos is arra a tényre hajlamos, hogy a fibroscan nem elég tájékoztató

A leptospirózissal és más betegségekkel járó lép

A leptospirózis zoonózis-fertőzés. A kórokozó egy gram-negatív aerob, hasonlóan a halvány spirochétához (a szifiliszív kórokozóhoz), de a mikroorganizmusok etiológiája és patogenezise eltér.

A fertőző folyamat forrása az állatok: házi szarvasmarha, kutya, sertés, rágcsáló, vad róka. Egy beteg személy fertőzése lehetetlen. Különösen veszélyes a vizes átrendezés (termékeken keresztül) és az érintkezés, a vízzel való interakció. Amint az emberi testben van, negatív hatással van a májra, a vesékre, az idegrendszerre és a lépre.

A lép lépése a leptospirózisra

A fertőzés terjedésének kezdeti szakaszában a leptospira behatol a véráramba és elterjedt a testben. Az izomfájdalmak, a lázas szindróma, a bőr elszíneződése jelenik meg. A mikroorganizmusok által termelt endotoxin a vörösvérsejtek pusztulásához vezet. A szem kötőhártyájában gyakori az orrvérzés és a vérzés. Ebben az esetben a leptospirózisú lépcső megpróbálja kompenzálni a vörösvérsejtek elvesztését, a szerv növekedése és mérgezési jelenség lép fel. A májszöveten egyidejűleg negatív hatás következik be, aminek következtében a bőr színe megváltozik, megváltozik a széklet természete, és nincs étvágy. Változik a lép mérete, a bal hypochondrium fájdalma.

A lépszövet szövettani vizsgálata jellegzetes tünet, a retikuloendoteliális hiperplázia kimutatása. A natív készítményben a leptospira százszoros mikroszkóp nagyítással detektálható.

A lép a különböző típusú leukémiában

A nyirokrendszer képviselőjeként vörös és fehérvért szűrünk át a szerven. A vérleukémiával a lép lépése gigantikus arányba lép, megszűnik a rájuk ruházott funkcionális feladatok végrehajtása. A kibővített lép splenomegáliának nevezzük.

A leukémia megváltoztatja a szerv szerkezetét és szerkezetét, de külső vizsgálat segítségével csak a méretváltozásokról beszélhetünk. A szervek részletes vizsgálata a szövettani vizsgálat során és a makropreparációval való megismerés során történik.

• Az akut myeloblastos leukémia lép. Súlyos splenomegalia. Szinte mindig a szerv növekedése kombinálódik a beteg májjának túlméretével. A lép mérsékelt mérete patológiás folyamat kezdetét jelezheti, vagy kedvező tényező a betegség során. A mikroszeparálás során a kötőszöveti elváltozások helyettesíthetők. A ráksejteket csak az onkológiai folyamat metasztázisa során észlelik.
• A krónikus myeloid leukémia lép. A megnövekedett szerv az egész hasüreget foglalja el, az elülső falon keresztül duzzad. A makropreparáció vizsgálatában sima felületet tapasztaltunk. Az ischaemiás szívinfarktusok vágott helyén vörös foltok jelennek meg.

1. Follikulus atrófia;
2. A myeloid sorozat robbanósejtjeinek megjelenése;
3. A lépszövetet leukocita infiltrátum képviseli;
4. A cellulóz és a leukémiás vérrögök szklerózisát észlelik.

• A limfogranulomatózisú lép. Macrodrug - mérsékelt splenomegalia, sima felületű. Amikor a szervet vágják, a sötétkék háttéren szürke nekrotikus fókusz van jelölve.
• A limfocita leukémia lép. Az atípusos B-limfociták felhalmozódása miatt a máj és a lép fokozódása figyelhető meg. A lymphoid sorozat robbanósejtjeinek növekedését a lépszövetben figyeltük meg. Mikroszkópos készítményekben - atipikus limfociták nukleolokkal. A Billroth zsinórjaiban a retikuláris kötőszövet által bélelt plazma sejtek száma nő, és a fehérpépben aktívan termelődik a B-limfociták.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A lép és a hepatitis C

A hepatitis C vírusos hepatitisz. Hosszú ideig nem érezhető, de a máj és a lép patológiás változásai lassan mozognak. A fertőzés nem steril eszközökön és a véren keresztül lehetséges (parenterális átviteli út). A hepatitis C „hordozói” nagyszámú orvos van.

A hepatitisz esetén a máj és a lép - hepatosplenomegalia növekedése tapasztalható. A bőr színe megváltozik, a szervek külső vizsgálatánál tapinthatóak, a bordákon kívül nyúlik ki. A megnagyobbodott lép a májhoz képest kevésbé kifejezett. A vörösvérsejtek állandó halálát a lépben való kialakulása kíséri, azonban a patológia akut formája esetén a szerv meghibásodik és sárgaság alakul ki. A hisztológiai mintában enyhe csökkenés tapasztalható a mieloid sejtekben. A test felülete heterogén, nekrotikus területek vannak. A szervet bélelő epitéliumot kötőszövet helyettesíti. Hatékony kezelés hiányában a lép eltávolítható.

Májcirrhosis

A hepatitis C egy krónikus hepatitis, amely gyenge kezeléssel a máj cirrózisa, és visszafordíthatatlan állapotokat okoz.

A máj cirrhosisával járó lép lépcsőn növekszik, van egy éles fájdalom és a szék súlyos megsértése. A szervezet, amely „elpusztítja” a károsodott vörösvértest (bilirubin) eredményét a májba, nem tudja megbirkózni a funkciójával. A bilirubin belép az általános véráramba, növeli annak mennyiségét a szervezetben, sárga bőrnek tűnik. A vörösvértestek és a leukociták fő mutatói csökkennek.

Amikor a lép látható, ellenőrizze a látható szövetet. A mikrodrugban: a promyelociták, a metamielociták és a sáv és a szegmentált granulociták éles csökkenése.

Lép a szepszisben

A szepszis egy általánosított fertőzés, amely a véráramban terjed. A parenchymás szervek szenvednek, melynek következtében a dystrofikus változások alakulnak ki.

Macrodrug a lép szeptikopémiában:

• Súlyos splenomegalia;
• Laza konzisztencia;
• A felület puha, egyenetlen, olyan helyeken, ahol kifejeződik a nekrózis.

A szeptikus lépekkel festett hisztológiai minta mikroszkópos vizsgálatát megerősíti az egységes elemek és a súlyos hiperplázia felhalmozódása:

• A tüsző méretének csökkentése;
• A vér fókuszainak megjelenése;
• A vöröspép leukocitózisa;
• A szegmentált granulociták, mielociták száma;
• A myeloid progenitor sejtek megjelenése.

A szepszis életveszélyes állapot a beteg számára. Súlyos esetekben a lép eltávolításának kérdését megoldjuk, majd hosszú helyreállítási fázist követünk.

Az elhízás és más patológiák lépe

A lép fejlődő zsírszűrője abnormális súlygyarapodás következtében alakul ki. A belső szerveket zsírszövet borítja, és kezeletlen atrófiát okoz, ami végzetes változásokhoz vezet.

Az elhízásban a lép mérete nem változik. A zsírszövet fokozatosan elpusztítja a szervet, és kötőszöveti kapszulát képez, amely a léziókat helyettesíti. A szövettani vizsgálat a szerv organikus zsírdegenerációját jelzi. A sima myocitákat zsír lipociták helyettesítik, a lép kifejezett diszfunkciói jelentkeznek. Az anaemia kialakul.

A vérszegénység anémia

A vérszegénység vagy anaemia több okból is kialakul, de nem minden kóros állapot befolyásolja a parenchymás páratlan szervet.

• A hemolitikus anémia esetén az eritrociták életciklusának csökkenése figyelhető meg. Külső vizsgálat során a lép, amely megpróbálja kompenzálni az állományt, növeli a méretét (hepatomegáliával kombinálva). A kapszula megvastagodik. A mikroszkópos minták vizsgálatánál változtassuk meg a tüszőt és a trabeculát.
• Betegsejtes vérszegénység - fájdalom és a lép növekedése. Lehetséges későbbi szívroham vagy a test törése.
• Hipoplasztikus vérszegénység - mérsékelt hepatospleomagalia. A tapintásra való fájdalom. A mikrofiche - hiperplázia és tubuláris dystrophia. A proliferatív sejtek megváltozott száma. A látható területeket a retikuláris szövet helyettesítésével helyezi el a kötőszéken.

Hogyan lép fel a lép a himnuszban

A Bacillus, amely veszélyes antropozoonózis betegséget okoz, nagyobb mértékben lokalizálódik a lép szövetében. A test kiszélesedik, külső vizsgálattal a kapszula lángossá válik, és a kontúrok elhomályosulnak a roham során. A szakaszban lévő cellulóz kíméletesen lágyított. Szín a sötétvöröstől a feketeig. A hajók sárga színűek.

Megnövekedett lép hepatitis C-vel

A hepatomegalia megnagyobbodott máj. Sok betegségben megfigyelhető, gyakran egy kibővített lépvel kombinálva.

A splenomegalia a lépben a patológiás folyamatban való részvétele következtében nő.

Hepatolienális szindróma - a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegalia) kombinált növekedése, mivel mindkét szerv a patológiás folyamatban részt vett.

okok

Bizonyos betegségekben a májban jelentős a növekedés. Ezek a betegségek három csoportra oszthatók. Az első csoportba tartoznak a májbetegségek (fókuszos vagy diffúz) és az edényei. Leggyakrabban a hepatomegalia különböző gének, cirrózis, steatosis, jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok, echinococcosis, alveokokkózis, nem parazita májciszták, valamint tuberkulózis granulomatosis és tuberkulózisban található. Bizonyos betegségekben (például vírusos hepatitis és krónikus aktív hepatitis, cirrózis, rák, jóindulatú daganatok, echinococcosis) a máj nagyméretű; nem specifikus reaktív és krónikus tartós hepatitis esetén a májbővülés mérsékelt vagy jelentéktelen. A második betegcsoportok, amelyek a máj növekedésével járnak, magukban foglalják az anyagcsere-betegségeket és a felhalmozódást. A hepatomegalia az örökletes betegségek egyik leggyakoribb tünete, amely a glikogén bioszintézisének (glikogenózis) vagy a vas felszívódását szabályozó enzimrendszerek elégtelenségének (hemochromatosis) alapul. A hepatomegáliában előforduló betegségek harmadik csoportja a szív- és érrendszeri betegségek, a jobb kamrai típusú keringési zavarok kíséretében.

A splenomegalia a tüdő mindkét betegségének tünete (ciszták, rosszindulatú és jóindulatú daganatok, tályogok, tuberkulózis sérülések, stb.), És (gyakrabban) más szervek és rendszerek patológiája. A megnagyobbodott lép például a portál hipertónia, örökletes hemolitikus anaemia, neoplasztikus hemopoetikus szöveti betegségek (akut és krónikus leukémia, Hodgkin limfóma, limfoszarkóma, retikulózarcoma stb.) Különböző formáira jellemző. Splenomegalia, beleértve a a baktériumok és vírusos fertőzések (tífusz és tífusz, fertőző mononukleózis, vírusos hepatitisz, rubeola, szifilisz, szepszis stb.) esetében a reaktív, különösen gyermekekre jellemző, a gombás fertőzések (például hisztoplazmózis, blastomycosis) és parazita (echinococcosis) esetén., schistosomiasis, malária, toxoplazmózis, leishmaniasis stb.), az anyagcsere-rendellenességekkel kapcsolatos betegségek, beleértve a t örökletes eredet (például amiloidózis, hemokromatózis, cystinosis, Gaucher és Niemann-Pick betegségek), számos autoimmun betegség (krónikus aktív hepatitis, májcirrózis, autoimmun hemolitikus anaemia stb.).

A megnagyobbodott máj és a lép olyan betegségekben találhatók, amelyek öt csoportra oszthatók.

Az első (legnagyobb) csoport magában foglalja az akut és krónikus májbetegségeket (diffúz és fókusz), a keringési rendellenességekkel járó betegségeket a portálban és a lépcsatornákat (a vérerek trombózisa vagy elzáródása, veleszületett és szerzett hibák, thrombophlebitis), a májvénák endoflebitisét.

A második csoportba tartoznak a felhalmozódás (hemokromatózis, máj-cerebrális dystrophia, Gaucher-kór stb.), Amiloidózis.

A harmadik csoport fertőző és parazita betegségeket (fertőző mononukleózis, malária, visceralis leishmaniasis, alveococcosis, hosszabb szeptikus endocarditis, szifilisz, brucellózis, hasi tuberkulózis, stb.) Egyesít.

A negyedik csoport a vér és a nyirokszövet betegségei (hemolitikus anaemia, leukémia, paraproteinémiás hemoblasztózis, lymphogranulomatosis stb.).

Az ötödik csoport magában foglalja a krónikus keringési elégtelenségben (szívhibák, constrictive pericarditis, krónikus ischaemiás szívbetegség) előforduló kardiovaszkuláris rendszer betegségeit.

Előfordulási és fejlődési mechanizmusok (patogenezis)

A lép a limforetikuláris szerv, amely legalább négy fontos funkciót lát el: 1) az immunrendszer fő szerve, amely részt vesz az antigénekre adott sejt- és humorális reakciók létrehozásában, és jelentős mértékben elősegíti a mikroorganizmusok vérből és bizonyos antigénekből történő eliminációját; 2) az egészséges és abnormális vérsejtek izolálására és eltávolítására szolgáló eszköz; 3) portál véráramlás-szabályozó; 4) az extramedulláris hematopoiesis fókuszába kerülhet a csontvelőcsere vagy a túlzott stimuláció esetén. A lép-bővítés mechanizmusai eltérőek. Tehát a splenomegalia patogenezisének alapja lehet mieloid metaplazia, stagnálás, metabolikus termékek (pl. Hemosiderin), granulomatikus, gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatok stb.

A máj és a lép együttes bevonása a folyamatban a portálvénás rendszerrel való szoros funkcionális összefüggésükkel, közös beidegződésükkel és nyirokcsökkentési útjaikkal magyarázható, valamint a mononukleáris fagociták (SMF) egyetlen rendszeréhez való kapcsolódásuk. A CMF a sejtek fiziológiai védelmi rendszere, amely képes idegen anyagokat felszívni és emészteni. A rendszert alkotó sejtek közös eredetűek, morfológiai és funkcionális hasonlóságuk jellemzik, és a test minden szövetében megtalálhatók.

Klinikai kép (tünetek és szindrómák)

Akut anicterikus hepatitis. A vírus hepatitisz egyik formája, az úgynevezett B típusú szérum hepatitisz, vagy hosszan tartó inkubációval járó hepatitis általában, észrevétlenül kezdődik, és látható sárgaság nélkül folytatódhat, csak a megnövekedett fáradtság és az étvágytalanság következtében jelentkezik. Ezeknél a betegeknél a testhőmérséklet gyakran normális marad. A beteg vizsgálatában a máj emelkedése és a közepes fokú transzamináz aktivitás figyelhető meg. Néha mérsékelt a lép lépése. Ezeknek a betegeknek a vére pozitív reakciót ad a hepatitis antigénnel (ausztrál antigén). A hepatitis B karakterisztikus hajlama az elhúzódó pályára. A hepatitis ebben a formájában a transzamináz aktivitás sok hónapig magas marad. Úgy véljük, hogy a B típusú vírus hepatitis a krónikus hepatitis és a cirrózis fő oka, amely nem múlt sárgasággal és nem bántalmazott alkohollal rendelkező betegekben fejlődik ki.

A mérgező hepatitisben is megfigyelhető a máj izolált növekedése.

A krónikus hepatitis a máj gyulladása, legalább 6 hónapig megszakítás nélkül. Morfológiailag megkülönböztetik a krónikus jóindulatú (tartós) és agresszív hepatitist. Etiológiájuk nem teljesen ismert. A betegek állandó gyengeséget és fáradtságot panaszkodnak a fizikai vagy szellemi munka során, a zsíros ételek iránti rossz toleranciát, és gyakran a kellemetlen érzéseket a jobb hipochondriumban. A vér bilirubin szintje normális lehet, de néha enyhe hiperbilirubinémia figyelhető meg. A vérszérum transzamináz aktivitása általában enyhén emelkedik, néha több év alatt. A krónikus jóindulatú hepatitisben a lúgos foszfatáz aktivitás, mint a máj diffúz elváltozásai, nem változik. A vérszérumban az immunoglobulinok tartalmának enyhe növekedése jellemző. A vérben lévő globulinek teljes száma normális marad (Sherlock, 1976). A hepatitis B vagy hepatitis A antigének tartalmára vonatkozó vérszérum vizsgálata néha lehetővé teszi a hepatitis etiológiájának megállapítását. A végső diagnózist a májbiopszia eredményei szerint kell elvégezni, amelyet legkorábban hat hónapnál, és lehetőleg egy évvel az akut hepatitisz szenvedése után kell elvégezni. A krónikus hepatitis különbözik a jóindulatú tünetektől, mint például a hepatomegalia, a pók vénák, a lép kiterjedése. Megnövekszik az aktív hepatitiszben lévő vérszérumban lévő globulinok tartalma, és jóindulatú - normális. Aktív hepatitisz esetén a morfológiai vizsgálat a máj és más jelek lobularis szerkezetének megsértését tárja fel. Egyes esetekben az aktív portális zónában az aktív hepatitisz jelei észlelhetők, a másikban pedig jóindulatúak. Az ilyen esetekben a végső diagnosztikai következtetés csak a betegség lefolyásának hosszabb megfigyelésének és a máj ismétlődő biopsziájának eredményei alapján történhet.

Az alkoholizmus során gyakran megfigyelhető a zsír infiltráció által okozott májnövekedés. Bár az ilyen máj gyakran érzékeny a tapintásra, funkciója általában normális marad. Az alkoholfogyasztás és az alkoholizmus egyéb jelei lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék a krónikus jóindulatú hepatitisz által okozott alkoholfogyasztást. A végső diagnózis a szúrási biopszia eredményein alapul.

A Gilbert-szindrómát (betegséget) gyakran tévesztik a krónikus hepatitis. Ő, valamint a jóindulatú krónikus hepatitis, gyakran véletlenül észlelhető a beteg betegségének vizsgálata során. Ezeknél a betegeknél a hiperbilirubinémiát a közvetett bilirubin felhalmozódása okozza a vérben, így soha nem kísérik a bilirubinuria.

Az esetek mintegy kétharmadában a lupoid hepatitis észrevétlenül kezdődik, és az esetek egyharmadában akut. Többnyire fiatal nők betegek. Kezdetben a betegséget a szokásos akut hepatitisz esetében szedik, és csak a kezelés sikertelensége szükségessé teszi a diagnózis felülvizsgálatát és a krónikus betegség felismerését. A folyamatos terápia ellenére a betegség előrehaladt. A máj és a lép nagyban megnő. Különösen jellemző a máj bal lebenyének növekedése, amelyet gyakran a lép lép fel. Tipikus esetekben a betegség súlyosbodása során a sárgaság alakul ki, jelentős számú pók vénája jelenik meg. A remisszió során a vérben lévő bilirubin tartalma normálisvá válik, a pók vénák száma jelentősen csökken. A betegség későbbi szakaszaiban a cirrhosis klinikai képét alakítja ki. A máj mérete csökken, aszcitesz, ödéma, encephalopathia alakul ki. Annak ellenére, hogy a teljes gyógyulás lehetőségéről van szó, a lupoid hepatitis jelenleg általában cirrózissal végződik. A máj károsodása mellett, a lupoid típus aktív hepatitiszével együtt számos más szerv és rendszer károsodása figyelhető meg. A vesekárosodást általában glomerulonefritisz alakítja ki, többé-kevésbé kifejezett proteinuriaval. Néhány, hosszan tartó lázzal rendelkező betegnek vérében lupus sejtek vannak. A retikuloendoteliális rendszer hiperpláziáját néha általánosított limfadenopátia okozza. Az endokrin szervek veresége az akne, a hirsutizmus, a bőr striae, az amenorrhoea, a gynecomastia, a cushingoid arc kialakulásához vezet. Néha hemolitikus anaemia a leukopénia és a thrombocytopenia között ezekben a betegekben. A súlyos autoimmun rendellenességek a lupoid hepatitist szisztémás lupus erythematosus-hoz vezetik.

A B-típusú vírus által okozott hepatitist néha véletlenül találják meg, és néha azt követően, hogy megvizsgálta azt a betegt, aki panaszkodott a sárgaság, a dyspeptikus szindróma vagy a megfelelő hipokondriumban a kellemetlen érzések miatt. A betegség kialakulásának ideje nem ismert. A krónikus hepatitiszről csak olyan esetekben beszélhetünk, amikor nagy sűrűségű máj, nagy lép és dysproteinémia található. Más esetekben mindig szükséges eldönteni, hogy akut hepatitiszben vagy krónikus hepatitis súlyosbodásában tapasztaltunk-e. Akut vírusos hepatitis után a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut vírusos hepatitis diagnózisa kizárható csak a betegség lefolyásának többé-kevésbé hosszan tartó megfigyelése után. A máj méretének normalizálása, a bilirubinémia szintje, a transzamináz aktivitás arra utal, hogy a hepatitis akut. A végső diagnosztikai következtetést csak biopszia eredményei alapján lehet elvégezni, amelyet 6–12 hónappal a betegség klinikai megnyilvánulásának eltűnése után kell elvégezni.

A kábítószerek (hepatitisz) hatására krónikus aktív hepatitisz fordulhat elő. Különösen hírhedt használatú tegretol, a trigeminus neuralgia, aldomet (dopegit) kezelésére használt. vérnyomáscsökkentő szerként, immunszuppresszív szerként széles körben alkalmazzák. Nemrégiben világossá vált, hogy az izofenin - széles körben elterjedt hashajtó szer - hosszú távú használata krónikus aktív hepatitis kialakulásához vezet. A gyógyszer által kiváltott hepatitis klinikai és biokémiai jelei általában eltűnnek az őket okozó gyógyszer visszavonását követően. Úgy tűnik, hogy a szervezet hiperérzékenysége a kábítószer-indukált hepatitisz oka, mivel ezeknek a gyógyszereknek a tartós használata a máj, a hiperbilirubinémia és a hiperfermentémia növekedése ellenére a lupoid típusú hepatitisz kialakulásához vezet, ízületi károsodással, az egyes mag-összetevők magas antitest-titerjével, megjelenésével lupus erythematosus sejtek.

A májcirrózis, amelyet a terapeuta leggyakrabban a differenciáldiagnózis problémáinak megvitatása során talál, megosztható és szerzett. Az utóbbiak közül különösen a vírusos hepatitis után kialakult cirrózis és az alkohol különösen gyakori. Más fertőző cirrózis (szifilitikus, tuberkulózis, aktinomycous) rendkívül ritka, mivel ezekben a betegségekben a májkárosodás még a hepatitis stádiumában is diagnosztizálódik. Fertőző cirrhosis. Ez a kifejezés cirrózisra utal, amely a vírus hepatitis kialakulásának utolsó szakasza. A cirrhosis klinikai képe minden esetben azonos. Nem függ az etiológiájától, sem a morfológiájától. Ha a cirrhosis az aktív hepatitis hátterében alakul ki, akkor az utóbbi tünetei jól ismert pecsétet vetnek fel a "tiszta" cirrhosis tipikus képére. A megnövekedett máj a cirrhosis leggyakoribb jele, és ennek a betegségnek a 67% -ában található meg. A cirrhosisok egyharmadában a máj normál méretű, vagy akár csökkent. Az aszciteszt 60% -ban találjuk, míg a nyelőcső és a nyelőcső vénája - a betegség csak felében, a cirrhosisos betegek 40% -ánál megnagyobbodott lép lép fel. A pók vénák csak akkor kapnak diagnosztikai értéket, ha jelentős mennyiségben találhatók. A cirrhosis felsorolt ​​objektív jeleit általában kombinálják a fáradtság, gyengeség, anorexia és hasi diszkomfort panaszok. A legtöbb betegben a máj funkciói károsodnak.

Hasonló klinikai képeket figyeltek meg a kardiovaszkuláris rendszer néhány betegségében. Ezért a cirrhosis diagnózisának mindig vitathatatlan jeleken kell alapulnia, amelyek a máj általános megjelenése és mikroszkopikus szerkezete. A laparoszkópia során a májfelület jellege, színe, a lép mérete, és sok esetben a kollaterális keringés súlyossága is értékelhető, melyet minden esetben ajánlatos a máj több szakaszának biopsziával kiegészíteni. A gyógyszerek mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi a cirrhosis morfológiájának, a hepatitis aktivitásának és a cirrhotikus folyamat aktivitásának becslését. A megnagyobbodott lép csak a jobb kamrai elégtelenség előrehaladott eseteiben, a tricuspid elégtelenség jeleivel és gyakran a szív összehúzódásának ritmusában tapasztalható zavarokkal figyelhető meg. A cirrózis kezdeti szakaszában is megnagyobbodott lép léphet fel. A májvizsgálat megkönnyíti a jobb kamrai meghibásodást a cirrhosistól. Az utóbbit a radioaktív anyag májban történő felvételének csökkenése és a lép fokozott felvétele jellemzi. Azt is figyelembe kell venni, hogy a máj emelkedése, a vénás nyomás növekedése és a jobb kamrai elégtelenség egyéb jelei a szívbetegségek esetében a bal kamra meghibásodásának jeleit mutatják be korábban. Ezeknek a betegeknek a szíve és alakja általában megváltozik. A szívbetegségekben a megnövekedett vérnyomás általában a jobb kamrai meghibásodás megjelenése után marad. A cirrhosisban a tüdőbe történő fokozott vérellátás jelei általában hiányoznak, a szív mérete és alakja normális marad, és a szívritmus sinus.

Alkoholos cirrhosis. Az alkoholfogyasztás a hepatocitákban a zsír felhalmozódásához vezet. A máj zsíros degenerációját általában enyhe gyulladás tünetei kísérik a "zsír granulomák" kialakulásával. Súlyosabb esetekben alkoholos hepatitis fordul elő, amelynek morfológiai képe az aktív krónikus hepatitisz képére emlékeztet. Az alkoholos hialin lerakódása a hepatociták protoplazmájában jellemző. Az alkoholos hepatitisben a hialin nekrózis a központi vénák körül található. Ezeknek a nekrózisoknak a hegesedését a vénák összenyomása és a portál hipertónia kialakulása kíséri. Az interlobuláris szepta esetében megjelenik a mononukleáris sejtek gyulladásos infiltrációja. Az epe kapillárisok elterjedése ehhez kapcsolódik. Kifejlődik a kisméretű májcirrózis képe. Jellemző a cirrhosis jeleinek egyidejű együttélése a hepatitis és a zsírmáj jeleivel. Alkoholos cirrózis csak sok évig tartó alkoholfogyasztás után alakul ki. A férfiak gyakrabban betegek. A betegek átlagos életkora körülbelül 50 év. A cirrhosis kezdeti fázisai gyakran a beteg észrevétlenül fordulnak elő. Ezek nem specifikus tünetek: gyengeség, anorexia, hasi fájdalom. A betegek vizsgálata általában a herék atrófiáját, a férfiaknál a hajnövekedés típusát mutatja, az alkoholos polyneuritis jeleit a comb izmainak jellegzetes atrófiájával. A máj a cirrhosis korai szakaszában megnő, és a későbbiekben csökken. Az esetek körülbelül egyharmadában a lép lép fel.

A máj primer és másodlagos biliaris cirrhosisa mindig sárgasággal fordul elő. A megnövekedett máj, bár állandó tünet, a sárgaság mindig a betegség klinikai képében dominál; ezért nem szükséges a máj cirrhosisával, hanem más eredetű sárgákkal megkülönböztetni.

Haemochromatosis. A „hemochromatosis” kifejezés két betegségre utal: örökletes (primer hemochromatosis), amely jelentős mennyiségű vasat gyűjti össze a belső szervekben, és (másodlagos hemochromatosis), amely néha krónikus vérszegénységben fordul elő, a szervezet vaszal történő túlterhelésével, táplálékkal, italokkal és drogokkal együtt adagolva. A betegség a hemosiderin, a hemofuscin és a melanin metabolizmusának csökkenésével jár. A máj, a hasnyálmirigy, a csontok, a vesék, a gyomor-bél traktus, az endokrin mirigyek, a csontvelő, a bőr és a szív elsősorban érintettek. Az elsődleges hemochromatosis hosszú ideig tünetmentes. A bőr pigmentációja, a cukorbetegség, a hepatomegalia, a kardiomiopátia, az artropátia a legtöbb esetben 45 és 55 év között jelentkezik. A másodlagos hemochromatosis jelei általában fiatalabb korban jelennek meg. A férfiak körülbelül 10-szer gyakrabban betegülnek el, mint a nők. A betegség ritkasága a nőknél a menstruáció során a vas rendszeres elvesztésének köszönhető. A hemokromatózis a poliszinémiás betegségekre utal. A betegség előrehaladott eseteiben a belső szervek többé-kevésbé károsodnak. A leggyakrabban és legsúlyosabban érintettek a máj, a bőr, a hasnyálmirigy, a szív és az ízületek. A modern terápiás módszerek jelentősen meghosszabbítják a beteg életét, de még mindig nem tudják teljesen megállítani a betegség progresszióját. A halál a csatlakozó fertőzésből, a májkómából vagy a szívelégtelenségből származik. A hemokromatózis leggyakoribb jele a hepatomegalia, és az esetek több mint 90% -ában fordul elő. A máj sűrű szerkezetű, felülete sima, az él éles, fájdalommentes. A máj bal lebenye gyakran nagyobb, mint a jobb oldalon. A betegek körülbelül kétharmadánál megnagyobbodott, sűrű, lekerekített peremmel rendelkező nagy lép. A hemokromatózisos ascitesz a portál hipertónia és a szívelégtelenség eredménye. A portál magas vérnyomásának (varikózus vénás vénák, a nyelőcső vénáinak vérzése) egyéb jelei ritkák. A melaninnal fokozott bőrpigmentáció a betegek mintegy 90% -ánál fordul elő. A bőr színe bronz lehet (amint azt a betegség régi neve „bronz cukorbetegség”), kékes-fekete, pala. A pigmentáció leginkább az arc, a nyak, az alkar, a kéz hátsó felülete, a perineum, a nemi szervek, a köldök, a régi hegek, a mellbimbók. A betegek körülbelül 20% -a figyelt meg a szájnyálkahártya és a kötőhártya pigmentálódását. A diabetes mellitus a hemochromatosis harmadik klasszikus jele. Az esetek 75% -ában fordul elő, azaz valamivel ritkábban, mint a melaszma és a hepatomegalia. A diabetes mellitusos betegek mintegy 30% -a néhány évvel korábban jelentkezik, mint a betegség egyéb jelei. Általában kezdettől fogva nehéz áramot vesz, és inzulinrezisztenssé válik. Idővel a beteg a cukorbetegség összes szövődményét fejleszti ki: retinopátia, glomeruloszklerózis, pyelonephritis, polyneuritis.

A Konovalov-Wilson betegség vagy hepatolentikus degeneráció ritka betegség. Az autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik. A betegség klinikai megnyilvánulása a réz anyagcseréjének csökkenése, amely a májban, a vesében, a szaruhártyában, az agyban túlzott mennyiségben kerül elhelyezésre (szaggatott és szem alakú magokban, farok testében, sápadt labda, kisagy és más osztályok). A modern terápiás módszerek a réz pozitív egyensúlyát negatívvá tehetik ki, ezáltal megváltoztatva a betegség prognózisát. Az időszerű diagnózis nemcsak a beteg életét mentheti meg, hanem hosszú ideig is képes megtartani munkáját. A klinikai kép szerint a Konovalov-Wilson betegsége bizonyos szakaszokban nem különbözhet a krónikus aktív hepatitistől. A hepatolentikulyarnaya degeneráció örökletes betegség, amely általában gyermekkorban fordul elő. Az írisz körüli barna gyűrű (a Kaiser-Fleischer jele) a hepatoleptikus degeneráció pathognomikus jele. Könnyen kimutatható a páciens vizsgálata során egy réslámpa használatával. A hepatolentikuláris degeneráció sikeresen leállítható annak progressziójában, annak időszerű diagnózisának függvényében. A betegség korai észleléséhez ajánlott, hogy minden 30 évnél fiatalabb krónikus hepatitisben szenvedő beteget megvizsgáljanak egy réslámpával rendelkező szemésznél. A réz és a ceruloplasmin emelkedett szintje a vérben és a réz fokozott kiválasztása a vizeletben megerősíti a diagnózist.

Az alfa-1-antitripszin (cisztás fibrózis) szintézisét legalább 13 autoszomális gén szabályozza. Eddig ezeknek a géneknek 9 különböző allélt azonosítottak. Az alfa-1-antitripszin felhalmozódása hepatocitákban kis cirrhosis kialakulásához vezet, amelynek progresszív lefolyását néha a kolesztatikus sárgaság kialakulása bonyolítja. A cirrhosis kialakulása az antitripszin közvetlen mérgező hatásával jár a hepatocitákon, vagy a hepatocita nagyobb réztartalmával. Minden májbetegségben és tüdőbetegségben szenvedő betegnél feltételezni kell a cirrhosis alfa-1-antitripszinhiányos kapcsolatának lehetőségét. Az alfa-1-antitripszin veleszületett hiányának észlelése érdekében ajánlott biopsziát végezni minden ismeretlen etiológiájú cirrhosis esetén, és a májszakaszok speciális feldolgozását elvégezni. Miután a hepatocitákban a glikoproteineket tartalmazó jellemző zárványokat azonosították, a pácienst genetikai kutatásnak kell alávetni. Az alfa-1-antitripszinhiány okozta cirrózis végső diagnózisa csak a beteg fenotípusának proteázgátlókkal történő meghatározása után lehetséges.

Gaucher-betegség. A hepatomegalia és a splenomegalia a lipid anyagcseréjének néhány veleszületett betegségének állandó jelei közé tartozik. Ezek közül a leggyakoribb a Gaucher-kór. Felnőttekben csak a betegség krónikus formája fordul elő. A legtöbb esetben a betegség a lábak csontjaival kezdődik. A fájdalmak olyan intenzívek, hogy néha tévednek az akut osteomyelitis miatt. A fájdalom előfordulása a csontvelő infúziójához kapcsolódik a Gaucher sejtekkel. A legnyilvánvalóbb destruktív változások a csigolyákban és a combban találhatók. Különösen jellemző a disztális combcsont kifejezett deformitása. A máj és a lép növekedése egyes esetekben nagyon mérsékelten, másokban jelentősen kifejeződik. A májnak a Gaucher-sejtekkel való beszivárgása a normális lobularis szerkezet megsértésével jár. Az interlobuláris kötőszövet proliferációja az aszcitesz és a hyperbilirubinemia portál hipertenzió kialakulásához vezet. A máj egyéb funkcióinak megsértése nem figyelhető meg a betegség minden esetben. A betegség legjellemzőbb külső jelei a bőr fókuszos pigmentációja és a kötőhártya változásai. A Gaucher-betegség bőrének fókuszos pigmentációja megjelenése hasonlít a várandós nők chloasmájára. A chloasmától eltér, hogy intenzitása nem függ a napsugárzástól. A diákok mindkét oldalán a kötőhártya ék alakú sűrűségét alakítja ki, barna színű. A Gaucher-betegség ezen patognomoni jele csak fényes napfényben látható.

A ciszták és a daganatok a máj ritka betegségei közé tartoznak. Egy csoportban egyesülnek, mivel ezek általában a szerv különálló növekedésével jelennek meg. A lép egyidejű nagyítása rendkívül ritka.

Máj ciszták. A máj-ciszták megoszthatók veleszületett és szerzett, parazita- és nem-parazita típusúakra. Az intrahepatikus epevezetékek normális degenerálódási folyamatainak megszakadása következtében a máj nem parazita veleszületett cisztái jelentkeznek. Ezek egyszeri és többszörösek lehetnek. A megszerzett ciszták traumatikus eredetűek. Néha néhány hét vagy hónap múlva jelentkeznek súlyos májkárosodás után. A nőknél a veleszületett máj-ciszták 4-5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a férfiaknál. Az egy- és többciszták sokáig tünetmentesek maradhatnak. Fokozatosan növekszik, elkezdenek szorítani a szomszédos szerveket. Ehhez nagyszámú tünet és tünet jelentkezik, amelyek közül a leggyakrabban a máj, a hasi fájdalom, a szomszédos szervek működése romlott. A policisztikus máj gyakran kombinálódik a policisztás vesebetegséggel. A betegség klinikai tünetei a legtöbb esetben először 30-50 éves korban jelennek meg.

A máj echinokokkózisa. Kétféle emberi echinococcalis betegség létezik - alveoláris és cisztás. A fertőzés módja mindkét betegséggel azonos. A cisztikus echinococcusokat egykamrába osztjuk, ami az esetek 75% -át teszi ki, és többkamrás. A legtöbb egykamrás echinococcus (kb. 80%) a máj jobb oldalán található elülső vagy alsó felületén. A máj felső és alsó hátlapján sokkal kevésbé gyakori a echinococcus cysta. Ennek a helynek a cisztáinak növekedése a membrán jelentős elmozdulásával jár. A ciszták nagyon lassan nőnek és sok éven át tünetmentesek maradnak. Néha egy echinokokkusz-cisztának megszakadása - spontán vagy sérülés hatására. A ciszta törése általában anafilaxiás sokk klinikai képével jár. Esetenként előfordulnak tünetmentes ciszta szakadás.

Májtumorok. Az egyes országok és kontinensek jelentősen különböznek egymástól a májdaganatok előfordulási gyakoriságában, de minden országban a rák a szerv leggyakoribb tumorja. Nemrégiben a májdaganatok Európában sokkal gyakrabban fordultak elő, mint korábban. Ez valószínűleg a népesség idősebb korának köszönhető. A májrák általában a 60 évnél idősebb embereket érinti. A szövettani szerkezet szerint megkülönböztetjük a primer májdaganatokat: hepatóma (hepatociták tumorja), cholangioma (epilélsejtes tumor), szarkóma (interlobularis kötőszövet tumor), hemangioendothelioma (hemangiosarkóma, Kupffer sejtek szarkoma, mesenchimes), mesenchimes, mesenchimes, mesenchimes.

Elsődleges májrák. A primer májrákos esetek többségében megfigyelhető a hepatomegalia. Amikor a tumor egy központból nő, a máj jobb lebenye gyakrabban nő. A többcentrikus tumor növekedését általában egy egyenetlen, általában mérsékelt szervi növekedés kísérheti, és bal lebenye még nagyobb lehet, mint a jobb lebeny.

Metasztatikus májrák. A metasztatikus májrák sokkal gyakrabban fordul elő a hepatómában, és ahogyan több-központi, diffúz vagy egy nagy daganatban is nőhet. A metasztázisok forrása leggyakrabban a hörgő, a gyomor, a hasnyálmirigy és a mell rák. Gyakran metasztatikus májrákkal szemben az elsődleges tumor tünetmentes marad. A májmetasztázisok néha 20-30 évvel később nyilvánvalóvá válhatnak az elsődleges tumor eltávolítása után. Ez különösen a mellrákban és a szem melanomájában figyelhető meg. A látens metasztatikus májrákos betegek mintegy fele orvoshoz fordul a jobb hypochondrium fájdalmához, amelynek előfordulása vagy a glisson kapszula nyújtása, vagy a fókuszos perihepatitis. Ez magyarázza a fájdalom besugárzását a jobb válllap alatt, és erősíti a mély légzés és köhögés során. A metasztatikus rák korai stádiumában a vérben megnagyobbodott máj és megnövekedett lúgos foszfatáz aktivitás figyelhető meg. A betegség késői szakaszaiban az esetek mintegy fele, sárgaság, testsúlycsökkenés és anaemia csatlakozik ezekhez a tünetekhez. Leggyakrabban a májmetasztázisok egyedi csomópontok formájában fordulnak elő. Ezeknek a csomópontoknak a közepén nekrózis van, melynek reszorpcióját láz és leukocitózis kíséri. Ha a csomópontok a máj kapszulája alatt helyezkednek el, akkor azokat meg lehet vizsgálni. Az esetek mintegy 20–30% -ában a portál hipertónia jelei alakulnak ki: a megnövekedett lép, az ascitesz, a nyelőcső varikózus vénái.

A hepatomegalia a májszarkóma állandó tünete, amely ritka és főként fiatalok. A szarkóma általában a máj jobb lebenyében található. A tapintásnál ez egy sűrűn elasztikus, egyenetlen felületű tumor.

A portál véna trombózisa. A májcirrózisban szenvedő betegeknél a portális vénák akut trombózisa figyelhető meg. A cirrhosisban szenvedő betegek mintegy 10% -ánál a múltban átvitt portális vénás trombózis jeleit találták. Hozzájárul a vérrögképződés kialakulásához a portálvénában: a falak gyulladásos változásai, a véralvadási tulajdonságok változása, a véráramlás lassulása. A portális véna akut trombózisa a lumen teljes lezárásával néha megfigyelhető pylephlebitis, pirogén tályog a máj porszórásában és szeptikus emboliában. Néha kiderül, hogy a portálvénák vagy ágai fokozatos szűkületének végső fázisa a növekvő daganattal, ismétlődő kis trombokkal. A portális véna vagy ágai trombózisát minden esetben meg kell fontolni a hirtelen fájdalom kialakulásában az epigasztriás régióban, egy éles hasi feszültséggel, a folyadék gyors felhalmozódásával a peritoneális üregben, ismételt hányás. A hányás cirrhosisában szenvedő beteg véres lehet; a trombózis általában a has kisebb sérülése után kezdődik, és gyakran a bél necrosis halálát követően ér véget.

Pylephlebitis. A már megfigyelt cirrhosis és policitémia mellett hemolitikus anaemia, ágak daganatokkal vagy metasztázisokkal való összenyomása esetén a portálvén hiányos (közeli) trombózisa figyelhető meg. Előfordulása trombózis hozzájárulhatnak minden betegségek fordulhatnak elő lassulását a vér áramlását a máj: endoflebit máj vénák venookklyuzivnaya betegség, tumorok és tályogok a máj, elzáródása kiáramlását a vér a májból, a jobb kamrai elégtelenség, összehúzó pericarditis, trombózis, a vena cava inferior alatt a torkolatánál máj vénák benne. A portális vénás rendszerben a trombózis leggyakoribb oka a pylphlebitis. A háború utáni időszakban ritka betegséggé vált. A klinikailag kifejezett pyleflebitist általában a sebészek megfigyelik. A terapeutáknak csak a betegség lassú változataival és következményeivel kell foglalkozniuk, melynek fő célja a portál magas vérnyomás.

Elsődleges portál hipertónia (Banti szindróma). A köldökvénának a ligálás után kezdődő felszámolásának folyamata néha kiterjed a portálvénára. A portális vénás veleszületett szűkület alakul ki, amely önmagában vagy más anomáliákkal kombinálva fordul elő. A szűkítés csak a portálvénák kis ágainak egyes szegmenseiben figyelhető meg, vagy a fő ágait lefedik. A kortárs irodalomban a portális vénák intrahepatikus ágainak szklerózisának klinikai képét a „Banti szindróma” vagy „hepatoportális szklerózis” kifejezésre utalják. A Banti-szindróma nem különbözik más eredetű portális hipertóniától, mint a terápiás módszerekben. Banti szindrómában megnagyobbodott lép lép fel gyermekként, anélkül, hogy bármilyen korábbi betegséghez kapcsolódna. A serdülőkorban ezeknél a betegeknél már megfigyelt klinikai képet kaptak a portál hipertóniáról. A lép mindig meredeken megnagyobbodik, a legtöbb esetben a máj megnagyobbodik. A fiatal és érett korú súlyos portális hipertónia klinikája lehet a portális vénás vagy a máj cirrózis következtében kialakuló betegségének megnyilvánulása.

A flebosclerosis a portálvénás rendszer második, gyakorlatilag fontos veleszületett rendellenessége. Ennek a rendellenességnek a klinikai megnyilvánulásait Banti-szindrómának vagy „idiopátiás portális hipertóniának” is nevezik. A betegség alapja a portál véna izomrétegének hipertrófia a trabeculae képződésével a falán. A legtöbb esetben csak a portálvénák egyedi szegmenseit érinti. Ritkán a fleboszklózis a portálvénák szinte minden ágát lefedi.

A portál hipertónia másodlagos. A portális véna ágak súlyos stenózisa mindig a portál hipertónia kialakulásához vezet. Amikor megállapítható a szűkület oka, beszélnek a másodlagos portál magas vérnyomásról. A zsugorodási helyekhez képest távolabb fekvő szervekből származó vér kiáramlását a biztosítékokon keresztül végzik. A krónikus hepatitisz vagy cirrózis előfordulása miatt a pylephlebitis miatt sok éven át felfedezett megnagyobbodott máj és lép lép fel.

Trombózis és a májvénák gyulladása (Budd-Chiari-szindróma). A gyulladás vagy a trombózis következtében fellépő májvénás elzáródást Budd-Chiari-szindrómának nevezik. Leggyakrabban ez a szindróma a policitémiával, a hemolitikus anaemia válságával, a máj primer és metasztatikus daganataival alakul ki. A májpótlás, a cholecystitis, a májkárosodás, a cirrhosis, a terhesség során a májvénák néha részt vesznek a gyulladásos folyamatban. Leírták a májvénás trombózist, az orális fogamzásgátlók tartós használatával, alkohollal való visszaéléssel. A veseproblémát ritkán fordul elő gyulladásos betegségekben és a vesék, a tüdő, a hasnyálmirigy és más szervek daganataiban. Sok bakteriális és növényi eredetű toxikus anyag intima károsodást is okoz, amelyet a májvénás trombózis bonyolít. A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása a trombózis mértékétől és fejlődésének mértékétől függ. A májvénák akut trombózisában a fájdalom szindróma dominál. A jobb hypochondriumban és a jobb scapula alatt, a glisson kapszula nyújtásából eredő súlyos fájdalom sokk és halál kialakulásához vezethet. Kevésbé súlyos esetekben a fájdalom mellett a máj gyors növekedése és az aszcitesz kialakulása következik be.

A vér és a vérképző szervek legtöbb betegségében a megnövekedett máj és lép lép fel. Ezeknek a betegségeknek a legtöbb klinikai formájának végső diagnózisát csak a vér és a csontvelő kenet vizsgálata után lehet elvégezni. Bár egyes szerzők (Kawai, 1973) javaslata, hogy a vérbetegségek tisztán morfológiai elv szerint oszlanak meg (myeloproliferatív, limfoproliferatív, stb.) Logikailag hibátlan, mindazonáltal elfogadhatatlan, hogy egy klinikus, aki a beteg ágyában előzetes diagnózist készít, arra kényszerülnek, hogy támaszkodjanak egy klinikai vizsgálat eredményére.

Akut leukémia. A hepatomegalia és a splenomegalia nem tartozik az akut leukémia állandó jelei közé. A megnövekedett máj és lép lépéseivel ezek a szervek általában lágyak és fájdalommentesek. A lép mérsékelt növekedése a limfocita leukémia esetében gyakrabban fordul elő, mint a mieloid leukémia esetében. A krónikus myeloid leukémia súlyosbodásához jellemző, hogy a myeloblastok túlnyomó többségében jelentősen megnagyobbodott, sűrű, lekerekített peremmel rendelkező lép lép fel. Az akut leukémia gyakrabban (kb. 61% -ban) kezdődik, mint az erythropoiesis elnyomása miatt kialakuló anémia. A betegség sokkal ritkábban kezdődik, mint akut légzőszervi fertőzés, amely hamarosan komplikálódik az angina vagy a purpura miatt a thrombocytopenia miatt. Ritka esetekben a lázzal, csont- és ízületi fájdalommal kezdődő akut leukémia tévedhet a reumával. Ezeknek a betegségeknek a szinoviális membránjainak leukemoidszövetébe való beszivárgása következtében kialakuló fájdalom a perifériás vér vagy a csontvelő vizsgálatának eredményei szerint könnyen különbözik az akut leukémiától. Az akut leukémia jellemző jele a leukociták számának és minőségének változása. A leukociták száma egyaránt élesen csökkenthető, és jelentősen megnő. A robbanósejtek megjelenése különösen a leukémiára jellemző. Rendkívül súlyos leukopénia esetén a leukociták minőségi összetételét a vér centrifugálása után tanulmányozzák. A megbízhatóbb adatokat a szegycsonkítás eredményezi. A leukémiát a csontvelő infiltrációja jellemzi a robbanósejtekkel. Az akut leukémiát általában megkülönböztetni kell az akut aplasztikus anémiától, a fertőző mononukleózistól és a leukemoid reakciótól.

A fertőző mononukleózis hosszabb lázzal, nekrotikus anginával, megnagyobbodott máj-, lép- és nyirokcsomókkal fordulhat elő. A betegség kezdeti szakaszai gyakran leukopeniában fordulnak elő, a későbbi szakaszokban leukocitózis atipikus limfocitákkal. Ellentétben az akut leukémiával, a fertőző monocitózis anémia nélkül és thrombocytopenia nélkül fordul elő. Az akut leukémia tápsejtjei azonos típusúak, fertőző mononukleózissal, a robbanósejtek soha nem azonosak. Mindig különböznek egymástól a tinctorialis tulajdonságokban. A fertőző mononukleózis diagnózisát egy pozitív Paul-Bunnelle reakció (heterofil agglutináció) igazolja legalább 1: 224 titerben. Konkrétabb a Davidson által javasolt differenciális adszorpciós vizsgálat. A végső diagnózist néha csak a csontvelő-vizsgálat eredményei alapján lehet elvégezni.

A leukemoid reakció mindig csatlakozik bármely más betegséghez, amely gyakran fertőző, vagy bizonyos gyógyszerek szedésének reakciójaként alakul ki. Rövid. Nem fejti ki az akut leukémia jellegzetességeit: a leukemoid infiltrálódik a szövetekben, a máj, a lép, a csontvelő, a nyirokcsomók, a központi idegrendszer bevonása a betegség folyamatába. A perifériás vérben és a csontvelőben lévő tápsejteket csak akut leukémiában figyelték meg, és nincsenek jelen játékemoid reakciókban. A csontvelő-vizsgálat eredményei általában lehetővé teszik a helyes diagnózist. Néhány óvatosság csak a disszeminált tuberkulózisban és a disszeminált hisztoplazmózisban gyakorolható.

Krónikus mieloid leukémia. A krónikus myeloid leukémiával járó máj általában nagyobb, de ritkán eléri a nagy méretet. A klinikai kép dominálja a lép lépését, amely: sűrű és fájdalommentes. Fokozatosan növekszik, gyakran a hasüreg teljes bal felét foglalja el. Néha mérsékelt növekedés tapasztalható a nyirokcsomókban. A betegség észrevétlenül kezdődik, és amikor a beteg először az orvoshoz megy, már diagnosztizálták a splenomegáliát és a hepatomegáliát. A megnövekedett lépet véletlenszerűen lehet kimutatni egy beteg vizsgálatakor egy klinikai vizsgálat vagy bármely más betegség során. A későbbi stádiumokban a betegség néha abnormális lázzal, bal oldali hypochondrium fájdalmával kezdődik, a bal oldalon és a bal vállövben. Ezeknek a fájdalmaknak a előfordulása a lép lépcsőfokához kapcsolódik. A betegség alapja a myeloid csontvelői csírák ellenőrizetesen progresszív proliferációja, kombinálva az extramedulláris hematopoiesis és a különböző szervekbe történő játékinfiltrátumok kialakulásával. A krónikus myeloid leukémia 70-95% -ában a citogenetikai elemzés feltárja a Philadelphia kromoszómát. A vérben mindig nagyobb a B12-vitamin és a húgysav. A vérben a leukociták száma drámai módon nő, és elérheti a 3 • 105-et 1 μl-ben. A granulociták éretlen formái (juvenilis, myelocyták, kis számú promyeloblaszt és myeloblast), a bazofilek és az eozinofilek enyhén megnövekedett száma megtalálható a kenetben. A betegség előrehaladott szakaszában a vérlemezkék száma növelhető, a terminálban általában csökken. A myeloid hiperpláziát a csontvelői pontokban találjuk. A terminális stádiumba való átmenetet a lép léptékének növekedése, a vérszegénység, a thrombocytopenia és a purpura, a vérben lévő basophilok számának növekedése, az oktalan láz megjelenése határozza meg. A vérben és a csontvelőben a blastok számának legjellemzőbb növekedése, amely néhány hónapon belül halad. A betegek a megnövekedett vérszegénység, vérzés, a fertőzéshez való kötődés következtében halnak meg, gyakran gomba.

A mielofibrosis általában az időseknél kezdődik. A klinikai tünetek az idő múlásával hasonlíthatnak a krónikus myelosisra. A betegség késői szakaszában láz, splenomegalia, gyomor-bélrendszeri vérzés és anaemia jelenik meg. Néha ezeknek a betegeknek éles fájdalmai vannak a végtagokban, a vénás trombózis ismételt tüdőembólia, jobb kamrai meghibásodás, ödéma és aszcitesz. Ezen betegeknél a szegycsípés során néha csak néhány sejtet lehet beszerezni. A trepanobiopszia lehetővé teszi a szindróma fő tüneteinek kimutatását - csontvelő-fibrózis. A halál általában a tapadó fertőzés, a tüdőembólia, a vérzés vagy a szívelégtelenség miatt következik be. Leírták a krónikus myeloid leukémiában szenvedő páciensek fejlődését a blast transzformációval.

A krónikus limfocita leukémia szinte minden esetben megnagyobbodott máj és lép figyelhető meg. Sajnos a hepatomegalia és a splenomegalia (valamint az anaemia) a betegség késői megnyilvánulása. A krónikus limfocita leukémia a megnagyobbodott nyirokcsomók vagy a leukociták számának növekedésével debütál. Az első általában a nyak nyirokcsomóit érinti. Ritkábban a betegség a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével kezdődik. A nyaki és nyálmirigy gyulladása (Mikulich-szindróma) néha a nyirokcsomókhoz csatlakozik. A leukociták száma 15 • 103 és 4 105 között változik 1 μl-ben. A limfocitózist általában az első szubjektív egészségügyi rendellenességek megjelenése előtt észlelik. Különösen a kis limfociták számának növekedésével jellemezhető. A krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása a nem nehézkes számhoz tartozik, mivel a beteg szokásos vizsgálatában könnyen észlelhetők a fő jelek (limfadenopátia, limfocitózis). A végső diagnózis egy csontvelő-vizsgálat eredményein alapul, bár Leaval és Thorap (1976) szerint ez gyakran nem szükséges.

A "leukémiás retikuloendotheliosis" kifejezést korábban a krónikus limfocitás leukémia - szőrös sejt leukémia - meglehetősen ritka formájának nevezték. A betegség gyakrabban kezdődik fiatalabb korban, mint a krónikus limfocita leukémia. A betegség fő tünete a splenomegalia és a vérben és a csontvelőben jelenléte a limfocitáktól eltérő, a sejtkromatin és a citoplazma villamos növekedésének szerkezete. Szinte minden esetben előfordul a leukopenia, különösen a neutropenia.

Ha a leukopenia nagyon kifejeződik, a betegséget bármilyen fertőzés bonyolítja. A betegség előrehaladása anémia és thrombocytopenia kialakulásához vezet. A mérsékelt lymphadenopathia rendkívül ritka. Az élettartam 3-5 év (splenectomia után). A végső diagnózis a borkősavval szemben rezisztens savfoszfatáz detektálásával történik.

Macroglobulinemia. 1944-ben Waldenstrom közzétette két hepatomegalia, splenomegalia, limfadenopátia és magas vérszintű monoklonális makroglobulin betegek megfigyelésének eredményeit, amelyek esetenként előfordulhatnak más leukémia, hematosarcoma és immunhiányos állapotokban. A betegség alapja az M típusú immunglobulinokat termelő plazmasejtek és limfociták kontrollálhatatlan proliferációja, melyek a csontvelőbe beszivárognak és a lépben, a májban, a nyirokcsomókban találhatók. A beteg férfiak általában idősek és idősek. A betegség súlyvesztéssel kezdődik, amelyet hamarosan a purpura és kevésbé valószínű Raynaud-szindróma köthet. Néhány szerző a paroxiszmális hideg hemoglobinuriát a makroglobulinémia egyik variánsának tekinti. A betegség későbbi szakaszaiban anémia, megnagyobbodott máj és lép lép fel.

diagnosztika

Az alapbetegség azonosításához gondosan meg kell vizsgálni a panaszok jellegét, az anamnézis adatait (beleértve a családot), hogy részletes fizikai vizsgálatot végezzünk.

Így a hepatosplenomegalia az első csoport betegségeiben fájdalom és nehézségi érzés kísérhető a jobb hypochondriumban, dyspeptikus rendellenességekben, asztén szindrómában, viszketésben, sárgaságban. A májbetegségekben rendszerint úgynevezett májjelek jelennek meg (a bőrön található telangiektázia, nőgyógyászat, pálmás erythema, „máj” nyelv, Dupuytren kontrakció, dobok, ujjak szemüveg formájában, hajhullás); a portál hipertónia és a hemorrhagiás szindróma jelei vannak, amelyek korai megjelenése a portálvénát és ágait károsíthatja. A májvénák endoflebitisében (Budd-Chiari-betegség) tartós ascitesz figyelhető meg, a hepatomegalia dominál a splenomegalia felett. A lépvénák thrombophlebitisében, a portál és a lépek vénás stenosisában a splenomegalia dominál a hepatomegalia felett, sárgaság és májelégtelenség jelei, néha a folyamat lázzal, bal hypochondrium fájdalommal, perisplenitis jeleivel, kevésbé ritkán hapersplitizmussal jár. Gyakran vérzik a nyelőcső és a gyomor varikózusai. A történelem magában foglalhatja az átadott vírus hepatitist vagy fertőző betegekkel való érintkezést, az alkoholfogyasztást, a hepatotoxikus gyógyszerek szedését, valamint a hasi fájdalom akut rohamának jelzését vagy a láz (trlenózis vagy a lépben lévő thrombophlebitis) jelenlétét.

A második csoportban, hemokromatózissal, a betegség tünetei több családtagban találhatók, főleg férfiaknál. A hepatosplenomegáliát a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációjával, a máj cirrózisának jeleivel és a cukorbetegséggel, a hypogonadismussal kombinálják; a máj jelek ritkák; a portális hipertónia és a májelégtelenség súlyos tünetei alakulnak ki a terminális szakaszban. A hepatocerebrális disztrófiával később a „máj” jellegű panaszokat az idegrendszer károsodásának jelei látják (hyperkinesis, izommerevség, csökkent intelligencia stb., Amelyek a szaruhártya perifériáján a Kaiser-Fleisher gyűrűre jellemzőek; a betegség családi jellegét észlelik. Gaucher-betegségben a hepatolienális szindróma progresszív jellegű; a betegek csontfájdalmai, a tibialis és a humerus csontok oszteolízise, ​​a fizikai és mentális retardáció, a tsns érzékenysége, a hypochromic anaemia,. Plenizm amyloidosis Banti szindróma kombinált száraz, sápadt, „porcelán” bőr makotoroglossiey, legalább - sárgasággal cholestaticus jellegű (viszketés, aholichny cal).

Hepatolienális szindróma a harmadik csoport betegségeiben a megnövekedett testhőmérséklet (a subfebrilistől a lázas számig) és a mérgezés egyéb jelei hátterében fordul elő; jelzett anémia, ízületi fájdalom, izomfájdalom. A maláriára jellemző a támadások egyértelmű időszaka, a sklerák és a herpesz sebek sárgasága. Különösen fontosak az anamnestic adatok (az adott betegség endemikus területén élnek, fertőző ágensekkel való érintkezés, a tuberkulózis esetleges lokalizációja a betegben stb.).

A negyedik csoport betegségeinek hepatilienális szindróma, az alapbetegségtől függően, a bőr gyengeségével, rossz közérzetével, sápaságával vagy sárgaságával, hemorrhagiás szindrómával, lázzal, szisztémás vagy regionális limfadenopátiával, az eritrociták tulajdonságainak változásával stb. Kombinálva. Krónikus myeloid leukémia esetén a máj megnagyobbodása előtti splenomegáliával óriási lesz. A krónikus limfocita leukémiában a máj a lép lépénél nagyobb.

Az ötödik csoport betegségeiben a hepatolienális szindrómát súlyos légszomj, tachycardia, szívritmuszavar, perifériás ödéma, folyadékgyülemlés a perikardiális üregben, pleurális üregek, ascites; szívelégtelenséggel, kardiomiopátiával, koszorúér-betegséggel, a szív konfigurációjának növekedésével és változásával, a szűkös perikarditisz esetén a krónikus vénás plethora kifejezett tünetei normális vagy kissé csökkent szívmérettel kombinálódnak.

A diagnózisban fontos szerepet játszanak egy alapos vérvizsgálat, beleértve a szérumot. biokémiai, amely lehetővé teszi a májfunkció állapotának felmérését, meghatározza a vas tartalmát a szérumban és más indikátorokat. A fertőző és parazita betegségek diagnosztizálására immunológiai, valamint speciális, beleértve a szerológiai, kutatási. A műszeres vizsgálatok általában a máj, az epehólyag, a lép, a hasüreg, az intra- és extrahepatikus epeutak echográfiájával kezdődnek, a máj és a lép vizsgálata, a számítógépes tomográfia. Ezek a vizsgálatok segítenek tisztázni a máj és a lépcső tényleges méretét, megkülönböztetni a máj fókuszos és diffúz elváltozásait. Szükség esetén végezzen röntgenvizsgálatot a gyomor, nyombél, nyelőcső és a máj és a lép lyukasztó biopsziája (különösen fontos a felhalmozódási megbetegedések diagnosztizálásában), vizsgálja meg a csontvelő, a nyirokcsomókat.

A hepatomegalia kimutatható már a vizsgálat során. A megnagyobbodott májnak olyan daganatos formája van, amely a légzés során eltolódik az epigasztriás régióban vagy a jobb hypochondriumban. A hepatomegalia kimutatásában nagy jelentőséggel bírnak az adatok perkussziója és tapintása.

A máj biokémiai funkcionális tesztjei. A máj funkcionális állapotának és a károsodás differenciáldiagnózisának értékelésére szolgál

Bilirubin. Lehetővé teszi a máj felszívódásának, metabolikus (konjugáció) és kiválasztási funkcióinak megítélését; a konjugált frakciót (közvetlen) megkülönböztetjük a nem konjugált biokémiai vizsgálatoktól.

Aminotranszferáz. Az aszpartát-aminotranszferáz (AST) és alaninaminotrans-feraza (ALT) - érzékeny indikátorai integritásának a májsejtek, a legnagyobb emelkedés következik be: a májsejtek elhalása (vírusos hepatitis, toxikus májműködési zavar, a keringés-összeomlás, akut elzáródása a májvéna), néha, amikor hirtelen elzáródás és az epevezeték ( kő); az aminotranszferázok aktivitása gyengén korrelál a betegség súlyosságával; kisebb eltérések voltak megfigyelhetők kolesztatikus, cirrhotikus és infiltrációs folyamatokban; Az ALAT specifikusabb a májkárosodásra, míg az AsAT a vázizomban is megtalálható; az alkoholos májkárosodás mérsékelten növeli az AST-t, mint az AlAT.

Laktát-dehidrogenáz (LDH). A májsejtek integritásának kevésbé specifikus mutatója, kevés értékű a májkárosodás diagnosztizálásához.

Lúgos foszfatáz (lúgos foszfatáz). A kolesztázis érzékeny mutatója, az epeutak elzáródása (gyorsabban nő, mint a szérum bilirubin) és a máj infiltráció; a specifitás alacsony a más szövetek széles körű eloszlása ​​miatt; A vérben az alkalikus foszfatáz aktivitása is magas a gyermekeknél a terhesség és a csontkárosodás során; a specifikus szöveti izoenzimeket a termikus stabilitás különbségei különböztethetik meg (a máj enzimek stabilak azokban az állapotokban, amikor a csontszövet enzimek aktivitása jelentősen csökken).

5'-Nukleotidáz (5'-NT). A hepatobiliáris rendszer vereségével az enzim aktivitásának növekedése hasonló az alkáli foszfatáz változásához, de a májbetegségekre specifikusabb; az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitásának, különösen a gyermekek terhessége alatt fennálló aktivitásának kimutatására, a csontváltozások kíséretében.

y-glutamiltranszferáz (GGTP) korrelál a szérum lúgos alkalikus foszfatáz aktivitásával; rendkívül érzékeny a hepatobiliáris rendszer (különösen az alkohol) vereségében, az aktivitás a hasnyálmirigy, a vesék, a tüdő, a szív vereségében is megnő.

Protrombin idő (PV). Számos facto ROW véralvadás (II, VII, IX, X) aktivitási sebessége; megnyúlása ezeknek a faktoroknak a hiányosságát vagy csökkenését jelzi; a VIII. kivételével minden véralvadási tényezőt a májban szintetizálnak, és a hiányuk gyorsan előfordul, ha kiterjedt máj nekrózis (hepatitis, toxikózis, cirrhosis) jelentkezik; a II., VII., IX., X. faktor csak zsírban oldódó K-vitamin jelenlétében aktív; a zsír felszívódását sértő PV megnyúlása különbözik a májkárosodás esetén megfigyeltétől, amelyet a K-vitamin helyettesítő terápia gyors normalizálása okoz.

Albumin. A szérum csökkenése tükrözi a májban (krónikus májbetegség vagy hosszan tartó böjt) bekövetkező szintézisének csökkenését, vagy a vizelettel vagy székletgel való túlzott veszteséget; nem túl érzékeny az akut májműködési zavar mutatója, mivel a szérum felezési ideje 2-3 hét; krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél a hipoalbuminémia mértéke megfelel a diszfunkció súlyosságának.

Globulin. A krónikus májbetegségekben gyakran mérsékelten expresszált poliklonális hiperglobulinémia fordul elő; a krónikus aktív hepatitis autoimmun formájára jelentős hiperglobulinémia jellemző.

Ammónia. Vérszintje megemelkedik a méregtelenítés májpályáinak és a portoszisztikus tolatásnak a hatástalanságával, mint a fulmináns hepatitis, a hepatotoxikus anyagok expozíciója és a súlyos portális hipertónia (májcirrhosis); sok betegben a vérben lévő ammónia szintje korrelál a portoszisztikus encephalopathia mértékével; Az Asterixis és az encephalopathia jobban összekapcsolódik, de nem teszi lehetővé az anyagcsere-rendellenességek (májkárosodás, urémia vagy a szervezetben a szén-dioxid megnövekedett mennyisége) okának meghatározását.

Instrumentális módszerek a hepatobiliáris rendszer tanulmányozására.

Ultrahangvizsgálat (ultrahang). Gyors, nem invazív módszer a hasüreg szerveinek tanulmányozására; viszonylag olcsó, hordozható berendezések; az adatok értelmezése a szakértői tapasztalatoktól függ; az eljárás különösen értékes az epevezetékek és az epekövek dilatációjának kimutatására (> 95%); kevésbé érzékeny az epevezetékekben lévő kövekre (kb. 40%); a legérzékenyebb az ascites felismerésében; mérsékelten - az intrahepatikus képződmények vizsgálatában kiváló eredményeket ad a sűrű és cisztikus képződmények differenciáldiagnózisában; hasznos a nem világos májkárosodás perkután biopsziájában; a dopplerultrasonográfia lehetővé teszi a véráramlás jelenlétének és térfogatának meghatározását a portálban, a májvénákban és a portoszisztikus shuntsokban; a vizualizáció javul az aszcitesz és a bélgáz jelenlétében; Az endoszkópos ultrahangvizsgálat kevésbé függ a bélgáztól, és lehetővé teszi a csírázás mélységének meghatározását a bélfal tumora által.

Számítógépes tomográfia (CT). Különösen hatásos a hasüregben, cisztákban, limfadenopátia helyeken lévő szövetek perkután biopsziájának azonosításában, differenciálásában és vezetésében; a kép intravénás vagy intraintestinalis kontrasztjavítással javul, és a bélgáz jelenlétében romlik; az eljárás kevésbé érzékeny, mint az ultrahang, hogy kimutassa az epeköveket a choledocholithiasisban; Alkalmazható néhány diffúz elváltozásra a májban (zsír beszivárgás, vas túlterhelés).

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a leginkább érzékeny a májszövet és ciszták károsodásának diagnosztizálására; lehetővé teszi a hemangiomák megkülönböztetését a májdaganatoktól; nagyon pontos, nem invazív módszer a máj- és portális vénák átjárhatóságának értékelésére, érrendszeri rendellenességek a tumor növekedése során; hasznos a májban és a rézben lévő lerakódások megfigyelésében (hemochromatosis, Wilson-kór).

Radionuklid vizsgálat. Egyes szkennelési technikák lehetővé teszik az epe kiválasztásának rendkívül érzékeny értékelését (HID A, PIPIDA, DISIDA), a máj parenchyma (technécium-kén kolloid a máj vagy a lép szkennelésére) változásait, gyulladásos és neoplasztikus folyamatokat (gallium vizsgálata); A HIDA és munkatársai hatékonyan értékelik az epeutazást és kivéve az akut kolecisztitist; a kolloid szkennelés, a CT-vizsgálat és az MRI egyaránt érzékeny a májdaganatok és metasztázisok kimutatására; a kolloid vizsgálat lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a lép méretét és pontosan meghatározza a cirrhosis és a portál hipertónia jeleit; a máj és a tüdő kolloidjával végzett kombinált szkennelési módszer érzékeny a szubphrenikus (szuprahepatikus) tályog értékelésére.

Cholangiográfia. A legérzékenyebb módszer a kövek, az epevezeték-daganatok, a szklerozáló cholangitis, a közös epe-csőciszták, a fisztulák és az epeutak egyéb sérüléseinek kimutatására. A kolangiográfia elvégezhető endoszkóposan vagy transzdermálisan (a májszöveten keresztül), lehetővé teszi az epe és epitélium minták beszerzését a citológiai és kulturális kutatásokhoz; lehetővé teszi, hogy belépjen a katéterbe az epe leeresztéséhez, a szűkületek kibontásához, az epekő feloldásához; Az endoszkópos módszer lehetővé teszi az Oddi sphincter-jének, a sphincterotomia, és a kő eltávolítását.

Az angiográfia. A portálnyomás meghatározásának legpontosabb módszere, a véráramlás jelenlétének és irányának értékelése a portálban és a májvénákban; nagyon érzékeny a kis érrendszeri elváltozások és a májdaganatok (különösen az elsődleges karcinóma) kimutatására; az „arany standard” a sűrű tumorok hemangiomáktól való megkülönböztetésére; a legpontosabb módszer a vaszkuláris anatómia tanulmányozására a komplex hepatobiliarikus műtét előkészítésében (portoszisztikus tolatás, epevezetékek rekonstrukciója) és a hepatobiliaris rendszerből és a hasnyálmirigyből származó daganatok reszekciójának lehetőségének meghatározására.

A lép vizsgálati módszerei:

Egy egészséges embernél a lép a IX-XI bordák között helyezkedik el a bal oldalon, és nem tapintható. A lép növekedését ütés és tapintás határozza meg; ezzel egyidejűleg a test mérete megközelítőleg a parti ívhez viszonyítva: enyhe emelkedéssel az alsó széle kb. 5 cm-rel a parti ív alatt helyezkedik el, és jelentősen nőtt, 20 cm-rel a parti szél felett; egyes esetekben a lép elérheti a medencét és akár a hasüreg 2/3-át foglalhatja el. A megnagyobbodott lép általában mozgatható, és ferde (külső befelé) irányba tolódik el. Ez lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük azt a máj megnagyobbodott bal lebenyétől, függőlegesen mozogva, vagy ezen a területen, amely általában nem mozgatható. Az a meggyőződés, hogy a tapintható tömeg lép, lehet egy horony kimutatása. A lép méreteinek meghatározásakor szem előtt kell tartani, hogy a szerv növelése a felső pólus elmozdulása révén nyilvánul meg, amit nem lehet pálcálással kimutatni. Ezért a lép lépéseinek egy kis kiterjedését röntgen, ultrahang vagy más vizsgálati módszerekkel is meg kell erősíteni. Ezen túlmenően a bal hipokondriumban tapasztalt képződés lehet nyirokcsomók konglomerátuma, a vastagbél bal vesének tumorja, a hasnyálmirigy cisztája vagy tumorja vagy a retroperitonealis tér, ami szintén szükségessé teszi további kutatások elvégzését.

Különösen a fluoroszkópia vagy a röntgenvizsgálat áttekintésével lehetőség van a kibővített lép árnyékának meghatározására. Az urográfia azt is lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a lép lépését a vesétől. Az angiográfiás vizsgálatok (celiakográfia, splenográfia, splenoportográfia) nemcsak a splenomegalia jelenlétét erősítik meg, hanem annak okát is feltárják (például máj- vagy extrahepatikus blokk). A lép méreteinek pontos meghatározása, valamint a splenomegáliás ok (a tályog, a ciszták, a lépinfarktus, a trombózis vagy a vénák stenosisának) tisztázása lehetővé teszi a számítógépes tomográfiát.

Szerológiai vizsgálatok az autoantitestek jelenlétére. Így a bőr és a nyálkahártya sárgasága, a sötét vizeletszín, a megnövekedett testhőmérséklet, a vérszegénység, a szabad szérum bilirubin magas szintje intracelluláris hiperhemolízisre utalhat (a fokozott intravaszkuláris hemolízist ritkán először splenomegalia kísérik). A hemolízis okainak tisztázása érdekében végezzen szerológiai teszteket. Például az autoantitestek jelenléte és a pozitív Coombs-teszt jelzi a betegség megszerzett természetét. A hemoglobin-struktúrában vagy a vörösvértest-enzimek hiányában észlelt hibák vizsgálata a hemolízis öröklődő jellegét jelzi. Ha leukocitózist észlel limfocitózissal vagy a leukocita képlet balra történő eltolódását, a limfocita leukémia vagy mieloid leukémia gyanítható. A citopénia (bármely hematopoiesis csírája) kimutatása a megnagyobbodott lépcső hátterében azt jelzi, hogy a myelogram számítható az akut leukémia vagy hipersplenizmus szindróma diagnosztizálására (hipersplenizmus szindróma, amely sok betegség tünete, viszont mély differenciáldiagnosztikai vizsgálatokat kell végezni). A csontvelő-pontokban Gaucher-sejtek, Leishmania és más elemek detektálhatók, amelyek gyakran lehetővé teszik a splenomegáliát.

kezelés

Elsősegély

Vészhelyzeti kezelésre lehet szükség a nyelőcső varikózus vénás vérzéséhez (lásd az akut gastrointestinalis vérzést).

Konzervatív kezelés

A tüneti kezelés önmagában, a máj és a lép növekedése nem. A kezelést az alapbetegségtől függően határozzák meg.

Sebészeti kezelés

Bizonyos esetekben a lép eltávolítása látható.