A máj központi szerepet játszik a fehérje metabolizmusában. A következő fő funkciókat látja el: specifikus plazmafehérjék szintézise; a karbamid és a húgysav képződése; kolin és kreatin szintézis; aminosavak transzaminálása és deaminálása, ami nagyon fontos az aminosavak kölcsönös átalakulása, valamint a glükoneogenezis és a keton testek kialakulása szempontjából. A plazma albumint, az α-globulinok 75–90% -át és a β-globulinek 50% -át hepatociták szintetizálják. Csak a γ-globulint termeli nem hepatociták, hanem a makrofág rendszer, amelyhez a stellát retikuloendoteliális sejtek (Kupffer sejtjei) tartoznak. A májban főleg γ-globulint képeznek. A máj az egyetlen szerv, ahol a szervezet számára fontos fontos fehérjéket protrombinnak, fibrinogénnek, proconvertinnek és proaccelerin-nek szintetizálnak.
A májbetegségekben a vérplazmafehérjék (vagy szérum) frakcionált összetételének meghatározása gyakran diagnosztikai és prognosztikai szempontból is érdekes. Ismeretes, hogy a hepatociták patológiai folyamata drámai módon csökkenti a szintetikus képességeiket. Ennek eredményeként az albumin tartalma a vérplazmában élesen csökken, ami a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez, az ödéma kialakulásához és az asciteszhez vezethet. Megjegyezzük, hogy a máj cirrhosisával, az ascites tünetekkel együtt jelentkezik, az albumin tartalma a vérszérumban 20% -kal alacsonyabb, mint az aszcitesz nélküli cirrózis esetén.
A véralvadási rendszer számos fehérje faktorjának szintézisének megsértése súlyos májbetegségekben vérzéses eseményekhez vezethet.
Májkárosodás esetén az aminosavak deaminálásának folyamata is zavart, ami hozzájárul a vér és a vizelet koncentrációjának növekedéséhez. Tehát, ha a szérum aminosavainak normál nitrogéntartalma körülbelül 2,9–4,3 mmol / l, akkor súlyos májbetegségekben (atrófiás folyamatok) ez az érték 21 mmol / l-re emelkedik, ami aminoaciduria-hoz vezet. Például akut máj atrófiában a napi vizeletmennyiségben a tirozin mennyisége elérheti a 2 g-ot (0,02-0,05 g / nap sebességgel).
A szervezetben a karbamid képződése főleg a májban történik. A karbamid szintézise egy viszonylag jelentős energiamennyiséggel jár (3 ATP-molekula 1 urea-molekula kialakításához kerül felhasználásra). Májbetegség esetén, amikor a hepatocitákban az ATP mennyisége csökken, a karbamid szintézise zavar. Ilyen esetekben a karbamid-nitrogén és az amino-nitrogén arányának meghatározása szérumban. Általában ez az arány 2: 1, és súlyos májkárosodás esetén 1: 1.
A húgysav nagy része a májban is képződik, ahol sok a xantin-oxidáz enzim, amelynek részvételével a hidroxipurin (hypo-xantin és xantin) húgysavvá alakul. Nem szabad elfelejtenünk a máj szerepét a kreatin szintézisében. A testben két kreatinforrás van. Exogén kreatin van, azaz kreatin-élelmiszerek (hús, máj stb.) és szövetekben szintetizált endogén kreatin. A kreatin szintézise főleg a májban történik, ahonnan belép az izomszövetbe a véráramba. Itt a foszforilált kreatin átalakul kreatin-foszfáttá, és a kreatinin keletkezik az utóbbiból.
A máj szerepe a szénhidrátok metabolizmusában
A máj fő szerepe a szénhidrát anyagcserében a normoglikémia fenntartása. A vérben a glükóz normál koncentrációjának fenntartását három fő mechanizmus hajtja végre:
1. a máj képessége a bélből felszívódó glükóz lerakódására és szükség esetén az általános véráramba juttatására (emlékezzünk arra, hogy a különböző szövetekben a glikogenolízis reakcióban képződött glükóz-6-foszfát nem tud átjutni a sejtek plazmamembránjában, de a hepatociták képesek a glükóz-6- szintetizálására foszfatáz, amely hasítja a foszfátot és szabad glükózt képez, az utóbbi könnyen elhagyja a májsejteket;
2. glükóz képződése nem szénhidrát termékekből (glükoneogenezis).
3. más hexózokat (galaktóz és fruktóz) glükózvá alakítanak.
A glükóz felszívódását a bélből egyidejűleg inzulin szabadítja fel, ami stimulálja a glikogén szintézisét a májban, és felgyorsítja a glükóz oxidatív bomlását. Az étkezések között (alacsony glükóz → alacsony inzulin koncentráció) a májban aktiválódnak a glikogenolízis reakciók, ami megakadályozza a hypoglykaemia kialakulását. Hosszabb böjtöléssel először glikogén aminosavakat alkalmazunk (glükoneogenezis), majd a lerakódott zsírok lebomlanak (keton testek képződése).
A máj szerepe a lipid anyagcserében.
A máj lerakódik, és az anyagcsere szempontjából kulcsszerepet játszik.
· Szintetizálja, lebontja, meghosszabbítja vagy lerövidíti az élelmiszerekből származó vagy egyszerű és összetett lipidek lebomlásakor keletkező zsírsavat;
· Szétesni, triacil-glicerint szintetizálni vagy módosítani;
· A legtöbb lipoprotein szintetizálódik és a testben a koleszterin teljes mennyiségének 90% -a (kb. 1 g / s). A nem kielégítő koleszterinszintézisű szerveket (pl. Vesék) a máj koleszterinnel látják el;
· A májban az epesavak koleszterinből szintetizálódnak, amelyek a bélben a lipidek emésztéséhez szükséges epe részét képezik;
· A máj az egyetlen szerv, amelyben az aceton testeket szintetizálják.
A máj szerepe a fehérjék metabolizmusában.
A májban a fehérje bioszintézis reakciói, amelyek mind a hepatociták, mind pedig a szervezet egészének szükségleteinek fenntartásához szükségesek, intenzíven folytatódnak. A test fehérjék lebontásának folyamatát is befejezi (a karbamid szintézise).
Az emésztési folyamat során felszabaduló aminosavakat, amelyek a portálvénás véráramláshoz jutnak a májba, használják:
· Plazmafehérjék (albumin, különböző globulinok, koagulációs faktorok) szintézise, t
· Α-keto-savak képződése aminosavak transzaminálásával vagy oxidatív dezaminálásával, t
· A glikogén aminosavakból származó glükoneogenezis,
· Ketogenezis ketogén aminosavakból,
· Zsírsavak szintézise, t
· Az aminosavak energiát használnak, trikarbonsav ciklusban lebontva.
Ammónia keletkezik a májban az aminosavak metabolizmusában, valamint az NH-ban3, A vastagbélben a fehérje bomlásának folyamatában keletkezett, hepatocitákban karbamiddá alakul, és így semlegesíthető.
A kreatin szintetizálódik a májban, amelyet a véráramba szállít a szív és a csontváz további használatához.
A kreatinszintézis két lépésben folytatódik: │
1. Az arginin guanidincsoportja (NH2 - C = NH), guanidinacetát képződésével. Az enzim arginil-glicin-transzamináz. Ez a reakció a vesékben történik.
2. A vesékből a guanidinoacetátot a májba szállítják, ahol az S-adenozil-metionin (a metionin aktív formája) metilálja - a kreatin képződik. Az enzim guanidinoacetát transzmetiláz.
COOH Arginil-glicin CH2 - COOH
A máj áthalad a szénhidrátok, lipidek és fehérjék metabolizmusán
A máj, amely az anyagcsere központi szerve, részt vesz a metabolikus homeosztázis fenntartásában, és képes a fehérjék, zsírok és szénhidrátok metabolizmusának kölcsönhatását elvégezni.
A szénhidrát- és fehérje-anyagcsere egyes "vegyületek" a TCP-ből származó piruvinsav, oxaloecetsav és α-ketoglutarinsavak, amelyek transzaminációs reakciókban alanin-, aszpartát- és glutamáttá alakíthatók. Az aminosavak keto-savakká történő átalakításának folyamata hasonló módon megy végbe.
A szénhidrátok még szorosabban kapcsolódnak a lipid anyagcseréhez:
- A pentóz-foszfát útvonalon képződött NADPH-molekulákat zsírsavak és koleszterin szintetizálására használják,
- a gliceraldehid-foszfátot, amely szintén a pentóz-foszfát útvonalon alakult ki, a glikolízisbe beépítik és dioxi-aceton-foszfáttá alakítják át.
- glicerin-3-foszfát, amelyet glikolízis-dioxi-aceton-foszfátból képezünk, a triacil-glicerinek szintetizálására. Erre a célra glicerinaldehid-3-foszfát is használható, amelyet a pentóz-foszfát útvonal strukturális átrendeződése során szintetizálunk,
- A "glükóz" és "aminosav" acetil-SkoA képes részt venni a zsírsavak és a koleszterin szintézisében.
A fehérjék, zsírok és szénhidrátok metabolizmusának összefüggése
Szénhidrátcsere
A hepatocitákban aktívak a szénhidrát anyagcsere folyamatok. A glikogén szintézise és lebomlása miatt a máj megtartja a vérben a glükóz koncentrációját. Az aktív glikogén szintézis étkezés után következik be, amikor a glükóz koncentrációja a portál vénájának vérében eléri a 20 mmol / l-t. A májban a glikogén tárolók 30 és 100 g közöttiek. Rövid távú éhgyomorra glükogenolízis történik, hosszú távú böjt esetén glükonogenezis az aminosavakból és a glicerinből a vércukorszint fő forrása.
A máj a cukrok egymás közötti átalakítását végzi, azaz hexózok (fruktóz, galaktóz) glükózzá történő átalakítása.
A pentóz-foszfát útvonal aktív reakciói biztosítják a NADPH termelését, amely szükséges a zsírsavak és a koleszterin mikroszomális oxidációjához és szintéziséhez a glükózból.
Lipidcsere
Ha a glükóz feleslege, amelyet nem használnak a glikogén és más szintézisek szintéziséhez, étkezés közben belép a májba, akkor lipidekké válik - koleszterin és triacilglicerin. Mivel a máj nem képes felhalmozódni TAG-eket, nagyon kis sűrűségű lipoproteinekkel (VLDL) távolítják el őket. A koleszterint elsősorban az epesavak szintézisére használják, az alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL) és a VLDL összetételében is szerepel.
Bizonyos körülmények között - éhgyomorra, tartós izomterhelésre, I. típusú cukorbetegségre, zsírban gazdag étrendre - a májban aktiválódik a legtöbb szövetben alternatív energiaforrásként használt keton testek szintézise.
Fehérje cseréje
A szervezetben naponta szintetizált fehérje több mint fele a májra esik. Az összes májfehérje megújulásának sebessége 7 nap, míg más szervekben ez az érték 17 nap vagy annál hosszabb. Ezek közé nemcsak a megfelelő hepatociták fehérjéi tartoznak, hanem az export - albumin, számos globulin, vérenzim, valamint a fibrinogén és a véralvadási faktorok.
Az aminosavak transzkaminálással és dezaminálással, dekarboxilezéssel és biogén aminok képződésével katabolikus reakciókon mennek keresztül. A kolin és a kreatin szintézis reakciói a metilcsoport adenozil-metioninból történő átviteléből adódnak. A májban a felesleges nitrogén elhelyezése és a karbamid összetételébe való felvétele.
A karbamid szintézis reakciói szorosan kapcsolódnak a trikarbonsav ciklushoz.
A karbamid és a TCA szintézisének szoros kölcsönhatása
Pigmentcsere
A máj bevonása a pigment anyagcseréjébe a hidrofób bilirubin hidrofil formává való átalakulása és az epe szekréciója.
A pigment anyagcseréje viszont fontos szerepet játszik a vas metabolizmusában a szervezetben - a vasat tartalmazó ferritin fehérje megtalálható a hepatocitákban.
Az anyagcsere-funkció értékelése
A klinikai gyakorlatban léteznek technikák egy adott funkció értékelésére:
A szénhidrát anyagcserében való részvétel becsült:
- vércukor-koncentrációval
- a glükóz tolerancia teszt görbe mentén,
- a "cukor" görbén a galaktóz betöltése után, t
- a hormonok (pl. adrenalin) beadása után a legnagyobb hiperglikémia.
A lipid metabolizmusban betöltött szerepét figyelembe vesszük:
- a vér triacil-glicerinek, koleszterin, VLDL, LDL, HDL, t
- atherogén együttható.
A fehérje anyagcseréjét értékelik:
- a teljes fehérje és frakcióinak szérumban való koncentrációjáról, t
- koagulogram alapján
- a vérben és a vizeletben lévő karbamid tekintetében, t
- az AST és ALT enzimek, LDH-4,5, alkalikus foszfatáz, glutamát-dehidrogenáz aktivitásáról.
A pigment anyagcseréjét értékelik:
- a teljes és közvetlen bilirubin koncentrációjáról a szérumban.
A fehérje anyagcseréjében való részvétel
A májbetegségekben az összes anyagcsere-típus megsértésére vonatkozó adatok természetesen informatívak a betegek vizsgálatakor, de ezeknek a mutatóknak a meghatározása hátránya, az alábbiakban leírt kivételektől eltekintve az, hogy nem jellemzőek a betegség korai szakaszaira, tekintettel a szerv nagy tartalékkapacitására.. Az éles metabolikus rendellenességeket általában a betegség magasságában észlelik.
Számos enzim és a pigment anyagcsere indikátorok aktivitásának mutatói, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk, sokkal informatívabbak. A májbetegségek korai diagnózisa nemcsak azért fontos, mert krónikus és gyakran visszafordíthatatlanok, hanem járványtani intézkedésekre is figyelemmel, mivel számos betegség vírusos etiológiája van.
A letöltés folytatásához meg kell gyűjtenie a képet:
AZ ÉLŐ SZEREPE A PROTEINVÁLTOZÁSBAN;
A máj központi szerepet játszik a fehérje metabolizmusában. A következő fő funkciókat látja el: specifikus plazmafehérjék szintézise; a karbamid és a húgysav képződése; kolin és kreatin szintézis; transzamináció és deamináció
aminosavak, amelyek nagyon fontosak az aminosavak kölcsönös átalakulásához, valamint a glükoneogenezis folyamatához és a keton testek kialakulásához. Valamennyi albumin 1 plazma, 75 - 90% o-globulins és 50% (3-globulinokat hepatociták szintetizálnak. Csak a globulint termelik nem hepatociták, hanem a makrofág rendszer, amely magában foglalja a stellát retikuloendoteliális sejteket (Kupfer sejtek). A máj az egyetlen szerv, ahol az ilyen fontos fehérjéket a szervezetben protrombinnak, fibrinogénnek, prokonvertinnek és proaccelerinnek nevezik.
A fentiekkel összefüggésben a májbetegségekben a vérplazmafehérjék (vagy szérum) frakcionált összetételének meghatározása gyakran mind diagnosztikai, mind prognosztikai szempontból érdekes. Ismert, hogy a hepatociták patológiai folyamata drámai módon csökkenti a szintetikus képességeiket; Ennek eredményeképpen a vérplazma albumin-tartalma meredeken csökken, ami a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez, az ödéma kialakulásához és az asciteszhez vezethet. Megjegyezzük, hogy a máj cirrhosisával, az ascites tünetekkel együtt jelentkezik, az albumin tartalma a vérszérumban 20% -kal alacsonyabb, mint az aszcitesz nélküli cirrózis esetén.
A véralvadási rendszer számos fehérje faktorjának szintézisének megsértése súlyos májbetegségekben vérzéses eseményekhez vezethet.
Májkárosodás esetén az aminosavak dezaminálásának folyamata is zavart, ami a vérben és a vizeletben való koncentrációjuk növekedéséhez vezet. Tehát, ha a szérum aminosavainak normál nitrogéntartalma körülbelül 2,9 - 4,3 mmol / l, akkor súlyos májbetegségekben (atrófiás folyamatok) ez az érték 21 mmol / l-re nő, ami aminoaciduria-hoz vezet. Például a máj akut atrófiája esetén a napi vizelet tirozin-tartalma elérheti a 2 g-ot (0,02-0,05 g / nap sebességgel).
A szervezetben a karbamid képződése főleg a májban történik. A karbamid szintézise egy viszonylag jelentős energiamennyiséggel jár (3 ATP-molekula 1 urea-molekula kialakításához kerül felhasználásra). Májbetegség esetén, amikor a hepatocitákban az ATP mennyisége csökken, a karbamid szintézise zavar. Ilyen esetekben a karbamid-nitrogén és az amino-nitrogén arányának meghatározása szérumban. Általában ez az arány 2: 1, és súlyos májkárosodás esetén 1: 1 lesz.
A húgysav nagy része az emberben a májban is képződik, ahol sok a xantin-oxidáz enzim, amelynek részvételével a hidroxipurin (hipoxantin és xantin) húgysavvá alakul. Nem szabad elfelejtenünk a máj szerepét a kreatin szintézisében. Két olyan forrás van, amely meghatározza a kreatin jelenlétét a szervezetben. Exogén kreatin, azaz kreatin az élelmiszerekben (hús, máj, stb.) És endogén kreatinban, amelyet szövetekben szintetizálnak. A kreatin szintézis főként a májban fordul elő (lásd 11. fejezet), ahonnan belép az izomszövetbe a véráramba. Itt a foszforilált kreatin átalakul kreatin-foszfáttá, és a kreatinin keletkezik az utóbbiból.
Különböző anyagok méregtelenítése a májban
Az idegen anyagok (xenobiotikumok) a májban gyakran kevésbé toxikusak és néha közömbös anyagok. Nyilvánvaló, hogy csak ebben az értelemben beszélhetünk a májban a „semlegesítésről”. Ez oxidációval, redukcióval, metilálással, acetilezéssel és egyes anyagokkal való konjugálással történik. Meg kell jegyezni, hogy a májban az idegen vegyületek oxidációját, redukálását és hidrolízisét főleg mikroszomális enzimek végzik.
A mikroszómával együtt (lásd a 8. fejezetet) a peroxiszomális oxidáció is létezik a májban. Peroxiszómák - a hepatocitákban található mikrobák; ezek speciális oxidatív organelláknak tekinthetők. Ezek a mikrobák húgysav-oxidázt, laktát-oxidázt, D-aminosav-oxidázt és katalázt tartalmaznak. Ez utóbbi katalizálja a hidrogén-peroxid lebontását, amely ezeknek az oxidázoknak a hatására képződik, és így a mikroorganizmusok, a peroxiszómák neve. A peroxiszomális oxidáció, valamint a mikroszomális folyamatok nem kísérik a makrogazdasági kötések kialakulását.
A „védő” szintéziseket szintén széles körben képviselik a májban, például a karbamid szintézisét, aminek következtében az erősen mérgező ammónia semlegesül. A bélben előforduló rothasztó folyamatok eredményeként fenol és krezol képződnek tirozinból és skatolból és indolból triptofánból. Ezeket az anyagokat abszorbeálják és a vérbe áramlik, ahol a kénsavval vagy glükuronsavval párosított vegyületek képződésével semlegesítik őket (lásd 11. fejezet).
A fenol, a krezol, a skatol és az indol semlegesítése a májban ezeknek a vegyületeknek a kölcsönhatásából következik, nem szabad kén- és glükuronsavakkal, hanem az úgynevezett aktív formákkal: FAPS és UDPC '.
A glükuronsav nemcsak a belekben képződő fehérjeszerű anyagok rothadó termékeinek semlegesítésében, hanem a szövetekben az anyagcsere folyamatában keletkező egyéb toxikus vegyületek kötődésében is részt vesz. Különösen a szabad vagy közvetett bilirubin, amely nagyon mérgező, kölcsönhatásba lép a máj glukuronsavával, ami mono- és diglukon-bilirubint képez. A normál metabolit a hippurinsav, amely a májban benzoesavból és glicinből képződik.
Figyelembe véve, hogy a hippurinsav szintézise az emberekben főként a májban történik, a klinikai gyakorlatban gyakran elégséges a máj antitoxikus funkciójának tesztelése a Quick-Pytel teszttel (a vesék normális funkcionális képességével). A vizsgálat nátrium-benzoátot tölt be, majd a képződött hippurinsav vizelettel történő meghatározását követi. A parenchymás májkárosodás esetén csökken a hippurinsav szintézis.
A májban a metilezési folyamatok széles körben képviseltetik magukat. Tehát a vizelet kiválasztása előtt a nikotinsav-amid (PP-vitamin) a májban metilálódik; ennek eredményeként N-metil-nikotinamid képződik. A metilezés mellett az acetilezési folyamatok intenzíven folytatódnak 2. Különösen a különböző szulfanilamid-készítmények acetilezésnek vannak kitéve a májban.
A mérgező termékek májban történő semlegesítésének egyik példája a nitrobenzol para-aminofenollá történő átalakítása. Számos aromás szénhidrogént oxidálunk a megfelelő karbonsavak képzése céljából.
A máj is aktívan részt vesz a különböző hormonok inaktiválásában. A hormonok a véráramba történő bejutása következtében aktivitásuk a legtöbb esetben élesen csökken, vagy teljesen elveszett. Tehát a szteroid hormonok, amelyek mikroszomális oxidáción mennek keresztül, inaktiválódnak, majd a megfelelő glükuronidokká és szulfátokká alakulnak. Az aminoxidázok hatására a katekolaminok a májban oxidálódnak stb.
A fenti példákból kitűnik, hogy a máj képes számos hatékony fiziológiai és idegen (beleértve a mérgező) anyagot inaktiválni.
A máj szerepe a pigment metabolizmusában
A hemoglobin lebontása során (a myoglobin, a citokróm stb. Lebontása során sokkal kisebb mértékben) csak a hemokromogén pigmenteket kell figyelembe venni. A hemoglobin szétesése a makrofágok sejtjeiben jelentkezik; különösen a stellate reticuloendotheliocytákban, valamint bármely szerv kötőszövetének hisztocitáiban.
Amint már említettük (lásd a 12. fejezetet), a hemoglobin szétesésének kezdeti szakasza egy metinhíd törése verdoglobin képződése. Továbbá a vas atom és a globin fehérje leválik a verdoglobin molekulából. Ennek eredményeként a biliverdin képződik, amely egy négy pirrolgyűrű lánc, amely metánhidakkal van összekötve. Ezután a biliverdin, amely helyreállt, bilirubinná alakul - az epe által kiváltott pigment, ezért epe pigmentnek hívják. A kapott bilirubint közvetett (nem konjugált) bilirubinnak nevezik. Vízben nem oldódik, közvetett reakciót ad diazoreaktív hatással, azaz a reakciót csak alkoholos előkezelés után kapjuk meg.
A májban a bilirubin glükuronsavhoz kötődik (konjugátumok). Ezt a reakciót az UDP-glükuronil-transzferáz enzim katalizálja. Ebben az esetben a glükuronsav aktív formában, azaz UDHP formában reagál. A kapott bilirubin glükuronidot közvetlen bilirubinnak (konjugált bilirubinnak) nevezik. Vízben oldódik, és közvetlen reakciót ad egy diazoreaktív anyaggal. A bilirubin nagy része két glukuronsavmolekulához kötődik, így képződik a billuburonid:
A májban kialakuló közvetlen bilirubin, valamint a közvetett bilirubin nagyon kis része, az epe a vékonybélbe választódik ki. Itt a glükuronsav a bilirubinból hasad, és a mezobilubin és mezobilinogén (urobilinogén) egymást követő kialakulásával csökken. Úgy véljük, hogy a bilirubin körülbelül 10% -a visszaáll a mesobliogenogénre a vékonybél felé, azaz az extrahepatikus epeutakban és az epehólyagban. A vékonybélből a képződött mezobliogenogén (urobilinogén) egy része resztrálódik a bélfalon, belép a v. a portae és a véráramlás átjut a májba, ahol teljesen eloszlik a di- és tripyrrolesekre. Így a mezoszinogén nem lép a vér és a vizelet általános keringésébe.
A vékonybélben a mezobilinogén fő mennyisége belép a vastagbélbe, ahol anaerob részvételével sztercobilinogénré redukálódik.
mikroflóra. A vastagbél alsó részén (főleg a végbélben) képződött szterkobilinogén oxidálódik stercobilinná, és kiválasztódik a székletbe. A stercobilinogénnek csak egy kis része a vastagbél alsó részében felszívódik a gyengébb vena cava rendszerébe (először a Haemorrhoidalis vv-be kerül), és ezt követően a vesén keresztül ürül a vizelettel. Következésképpen normál humán vizeletben a sztercobilinogén nyomait tartalmazzák (naponta 4 mg-ra kiválasztódik a vizelettel). Sajnos, a közelmúltig a klinikai gyakorlatban a normál vizeletben lévő stercobilinogén továbbra is urobilinogénnek hívják. Ez helytelen. Az 1. ábrán A 15.2. Ábra vázlatosan mutatja az urobilinogén testek kialakulásának módjait az emberi testben.
A klinikában a teljes bilirubin és frakcióinak, valamint az urobilinogén testek tartalmának meghatározása fontos a különböző etiológiák sárgaságainak differenciáldiagnosztikájában. Ha hemolitikusth sárgaHiperbilirubinémia elsősorban közvetett bilirubin képződésének következménye. A fokozott hemolízis következtében intenzíven képződik a makrofágrendszer sejtjeiben a hemoglobin szétesése. A máj nem képes ilyen nagyszámú bilirubin-glükuronidot képezni, ami a közvetett bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben és a szövetekben (15.3. Ábra). Ismeretes, hogy a közvetett bilirubin nem lép át a veseküszöbön, ezért a vizeletben lévő bilirubin hemolitikus sárgasággal általában nem észlelhető.
Májkárosodás esetén a májsejtek megsemmisülése, a közvetlen bilirubin kiválasztódása az epe kapillárisokba zavart, és belép a véráramba, a tartalom jelentősen megnő. Ezenkívül csökken a májsejtek bilirubin-glükuronidok szintetizálásának képessége; ennek eredményeképpen a közvetett szérum bilirubin mennyisége is nő. A hepatociták legyőzése azzal jár, hogy megsértik a képességüket, hogy elpusztítsák
di- és tripyrroles mezobilinogén a vékonybélből. Ez utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és a vesén keresztül ürül ki a vizelettel.
Az obstruktív sárgaság megzavarja az epe kiválasztását, ami a vérben lévő közvetlen bilirubin tartalmának jelentős növekedéséhez vezet. A közvetett bilirubin koncentrációja a vérben enyhén nő. A szterkobilogén (stercobilin) tartalma székletben élesen csökken. Teljes obchuratsiya epevezeték és az epe pigmentek hiánya (acholikus szék). A különböző sárgaságokban a pigment anyagcsere laboratóriumi paramétereinek jellemző változásait a 4. táblázat tartalmazza. 15.2.
N —Norm: | - megnövekedett; | - csökkent; f meghatározva; 0 - nincs meghatározva.
Epe - a sárgásbarna szín folyékony titka, amelyet májsejtek választanak el. Egy személy napi 500-700 ml epe-t termel (10 ml 1 kg testtömegre). Az epe kialakulása folyamatosan történik, bár a folyamat intenzitása a nap folyamán élesen ingadozik. Az emésztésen kívül a máj epe belép az epehólyagba, ahol a víz és az elektrolitok felszívódása következtében sűrűsödik. A máj epe relatív sűrűsége 1,01, a cisztikus epe 1,04. A cisztás epe fő összetevőinek koncentrációja 5-10-szer magasabb, mint a májban (15.3. Táblázat).
15.3. Táblázat. Az emberi epe fő összetevőinek tartalma
Fiziologiya_Pechen_metabolizm
A máj fő funkciói
A fehérje anyagcseréjében való részvétel
A máj szerepe a szénhidrát anyagcserében
A máj szerepe a lipid anyagcserében
Máj a víz-só anyagcserében
A máj szerepe a madarak metabolizmusában
Irodalom
A máj nagy szerepet játszik az emésztésben és az anyagcserében. Minden, a vérbe felszívódó anyagnak be kell jutnia a májba, és metabolikus átalakulásokon kell mennie. A májban különböző szerves anyagok szintetizálódnak: fehérjék, glikogén, zsírok, foszfatidok és más vegyületek. A vér belép a máj artériájába és a portálvénába. Ezenkívül a hasi szervekből érkező vér 80% -a áthalad a portálvénán, és csak 20% -a a máj artériájában. A vér a májból a máj vénáján keresztül folyik.
A máj funkcióinak tanulmányozásához az angiostamikus módszert, az Ekka-Pavlov fistulát használják, amelynek segítségével tanulmányozzák a beáramló és áramló biokémiai összetételét az A. Aliev által kifejlesztett portálrendszer edényeinek katéterezésének módszerével.
A máj jelentős szerepet játszik a fehérjék metabolizmusában. A vérből származó aminosavakból fehérje képződik a májban. Fibrinogént, protrombint képez, amely fontos szerepet játszik a véralvadásban. Az aminosav-átrendeződés folyamata itt történik: dezaminálás, transzaminálás, dekarboxilezés.
A máj a nitrogén anyagcsere mérgező termékeinek, elsősorban a karbamiddá átalakuló ammónia és a savak amidjainak képződésének központi helye, a nukleinsavak lebomlanak a májban, a purin bázisok oxidációja és a metabolizmusuk végső termékének kialakulása, a húgysav. A vastagbélből származó (indol, skatol, krezol, fenol) kénsavval és glükuronsavakkal kombinált éter-kénsavvá alakul. A máj eltávolítása az állatok testéből halálhoz vezet. Nyilvánvalóan azért jön létre, mert az ammónia és más nitrogén anyagcsere mérgező közbenső termékei felhalmozódnak a vérben. [1]
A szénhidrátok metabolizmusában jelentős szerepet játszik a máj. A belekből a portál vénájából származó glükóz a májban glikogénré alakul át. Magas glikogén tárolóinak köszönhetően a máj a szervezet fő szénhidrát raktáraként szolgál. A máj glikogén funkcióját számos enzim befolyásolja, és a központi idegrendszer és 1 hormon - az adrenalin, az inzulin, a glukagon szabályozza. A szervezetnek a cukorban való fokozott szükségessége esetén például a megnövekedett izomtömeg vagy a böjtölés során a foszforiláz enzim hatására a glikogén glükózvá alakul át és belép a vérbe. Így a máj szabályozza a vérben a glükóz állandóságát, valamint a szervek és szövetek normál ellátását.
A májban a zsírsavak legfontosabb átalakulása következik be, amelyből az ilyen típusú állatra jellemző zsírok szintetizálódnak. A lipáz enzim hatására a zsírok zsírsavakká és glicerinné bomlanak. A glicerin sorsa hasonló a glükóz sorsához. Átalakulása az ATP részvételével kezdődik, és a tejsavra történő bomlással végződik, majd szén-dioxiddá és vízgé alakul. Néha, ha szükséges, a máj tejsavból glikogén szintetizálhat.
A máj a véráramba jutó zsírokat és foszfatidokat is szintetizálja, és a testben szállítják. Jelentős szerepet játszik a koleszterin és észterei szintézisében. A májban a koleszterin oxidációjával az epesavak képződnek, amelyek az epével válnak ki, és részt vesznek az emésztési folyamatokban.
A máj részt vesz a zsírban oldódó vitaminok metabolizmusában, a retinol és a provitamin-karotin fő depója. Képes a cianokobalamin szintetizálására.
A máj önmagában megtarthatja a felesleges vizet, és így megakadályozza a vér elvékonyodását: ásványi sókat és vitaminokat tartalmaz, a pigment anyagcseréjében jár.
A máj gátfunkciót végez. Ha bármely patogén mikrobát vérrel juttatnak be, fertőtlenítésnek vannak kitéve. Ezt a funkciót a vérkapillárisok falain elhelyezkedő csillagcsíkok végzik, amelyek csökkentik a máj lebenyét. A mérgező vegyületek rögzítésével a sztellát sejtek a májsejtekkel együtt fertőtlenítik őket. Szükség szerint a sztellátsejtek a kapillárisok falaiból származnak, és szabadon mozognak a funkciójuknak. [6.]
Emellett a máj az ólom, a higany, az arzén és az egyéb mérgező anyagok nem mérgezővé válik.
A máj a szervezet fő szénhidrát depója, és szabályozza a vérben lévő glükóz állandóságát. Ásványi anyagokat és vitaminokat tartalmaz. Ez egy vérraktár, epe termel, ami az emésztéshez szükséges.
A máj fő funkciói.
A máj által végzett funkciók sokfélesége szerint túlzás nélkül nevezhető az emberi test fő biokémiai laboratóriumának. A máj egy fontos szerv, ennek nélkül sem az állatok, sem az emberek nem létezhetnek.
A máj fő funkciói:
1. Részvétel az emésztésben (az epe képződése és szekréciója): a máj epe-t termel, amely a duodenumba kerül. Az epe részt vesz a bél emésztésében, segíti a gyomorból származó savas cellulóz semlegesítését, lebontja a zsírokat és elősegíti azok felszívódását, serkentő hatást gyakorol a vastagbél mozgékonyságára. A nap folyamán a máj 1-1,5 liter epe-t termel.
2. Barrier funkció: a máj semlegesíti a vérből és nyirokból származó mérgező anyagokat, mikrobákat, baktériumokat és vírusokat. Szintén a májban lebontják a vegyi anyagokat, beleértve a gyógyszereket is.
3. Részvétel az anyagcserében: az emésztőrendszerből a vérbe felszívódó összes tápanyag, a szénhidrátok, fehérjék és zsírok, ásványi anyagok és vitaminok emésztésének termékei áthaladnak a májon, és feldolgozásra kerülnek. Ugyanakkor néhány aminosavat (fehérjefragmentumot) és néhány zsírt szénhidráttá alakítanak át, így a máj a szervezetben a legnagyobb glikogén „depó”. Szintetizálja a vérplazma - globulinok és albumin fehérjéket, valamint az aminosavak transzformációjának reakcióját. A májban szintetizálódnak a keton testek (zsírsav-anyagcsere termékek) és a koleszterin. [2.]
Ennek eredményeképpen azt mondhatjuk, hogy a máj a test tápanyagainak egyfajta tárháza, valamint a két rendszer között „beépített” vegyi gyár, az emésztés és a vérkeringés. Ennek az összetett mechanizmusnak a visszaszorítása az emésztőrendszer számos betegsége, a szív- és érrendszer, különösen a szív. Az emésztőrendszer, a máj és a vérkeringés a legközelebb áll.
A máj szinte minden típusú anyagcserében részt vesz: fehérje, lipid, szénhidrát, víz-ásványi anyag, pigment.
A fehérje anyagcseréjében való részvétel a májban:
Jellemzője, hogy aktívan folytatja a szervezet számára fontos fehérjék szintézisét és lebontását. A májban naponta körülbelül 13-18 g fehérjét szintetizálunk. Ezek közül csak albumin, fibrinogén, protrombin képződik és a máj. Emellett az alfa-globulinek legfeljebb 90% -a és a test gamma-globulinjának mintegy 50% -a szintetizálódik. Ebben a tekintetben a májbetegségek vagy csökkentik a fehérjeszintézist, és ez a vérfehérjék mennyiségének csökkenéséhez vezet, vagy megváltozott fizikai-kémiai tulajdonságokkal rendelkező fehérjék képződése következik be, ami a vérfehérjék kolloid stabilitásának csökkenését eredményezi, és könnyebb, mint a normális. az üledékben kicsapószerek hatására (alkáli- és alkáliföldfémek, timol, higany-klorid stb.). Lehetséges kimutatni a fehérjék mennyiségének vagy tulajdonságainak változásait kolloid rezisztencia vizsgálatokkal vagy üledékmintákkal, amelyek közül gyakran Veltman, timol és szublimációs mintákat alkalmaznak. [6; 1.]
A máj a fehérjék szintézisének fő helye, biztosítva a véralvadás folyamatát (fibrinogén, protrombin, stb.). Szintézisük megsértése, valamint a K-vitaminhiány, amely az epe kiválasztásának és az epehólyag-kiválasztásnak a megsértése következtében alakul ki, vérzéses eseményekhez vezet.
Jelentősen megváltozik a májban aktívan előforduló aminosav-transzformációs folyamatok (transzaminálás, deamináció, stb.), Melyet a szabad aminosavak koncentrációjának növekedése és a vizeletben való kiválasztás jellemez (hyperaminoaciduria). Leucin és tirozin kristályok is megtalálhatók a vizeletben.
A karbamid képződése csak a májban történik, és a hepatociták funkcióinak megsértése a vérben lévő mennyiség növekedéséhez vezet, ami negatív hatást gyakorol az egész testre, és például a májkómát, gyakran a beteg halálát okozhatja.
A májban zajló metabolikus folyamatokat különböző enzimek katalizálják, amelyek betegségei esetén belépnek a vérbe, és belépnek a vizeletbe. Fontos, hogy a sejtekből származó enzimek felszabadulása ne csak károsodáskor, hanem a betegség kezdeti időszakában a sejtmembránok permeabilitásának megsértésével is ellentétes legyen, ezért a változó enzimspektrum az egyik legfontosabb diagnosztikai indikátor a beteg állapotának értékelésére a preklinikai időszakban. Például a Botkin-betegség esetében az AlTA, LDH és AsTA vér aktivitásának növekedését figyelték meg a „sárgaság előtti” időszakban, és a görcsökben az alkalikus foszfatáz szintjének növekedését figyelték meg.
A máj lényeges antitoxikus funkciót lát el a szervezet számára. Olyan káros anyagok semlegesítése, mint az indol, a skatol, a fenol, a kadaverin, a bilirubin, az ammónia, a szteroid hormon anyagcsere termékek, stb. Történik, a mérgező anyagok semlegesítésének módjai eltérőek: az ammónia karbamiddá alakul; Az indol, a fenol, a bilirubin és mások olyan vegyületeket képeznek, amelyek ártalmatlanok a testre kénsav vagy glukuronsavakkal, amelyek kiválasztódnak a vizelettel. [5]
A máj szerepe a szénhidrát anyagcserében:
elsősorban a glikogén szintézisének és bomlásának folyamataiban való részvétele határozza meg. Nagy jelentőségű a vércukorszint szabályozásában. Emellett a monoszacharidok interkonverziós folyamatai aktívak a májban. A galaktóz és a fruktóz glükózvá alakul, és a glükóz a fruktóz szintézisének forrása lehet.
A glükoneogenezis folyamata a májban is zajlik, amelyben glükóz képződik nem szénhidrát anyagokból - tejsavból, glicerinből és glikogén aminosavakból. A máj részt vesz a szénhidrát anyagcsere szabályozásában a vér inzulinszintjének szabályozásával, mivel a máj tartalmazza az inzulin enzimet, amely a szervezet igényeitől függően lebontja az inzulint.
Magának a májnak az energiaszükségletét kielégíti a glükóz lebontása, először az anaerob út mentén a laktát képződésével, másrészt a peptotikus út mentén. Ezeknek a folyamatoknak a jelentősége nemcsak a NADPH2 kialakulása különböző bioszintézisekhez, hanem a szénhidrátok bomlástermékeinek kiindulási anyagként való alkalmazása különböző metabolikus folyamatokhoz [1; 5; 6.]
A parenchymás májsejtek vezető szerepet játszanak. A koleszterin-bioszintézis, az epesavak, a plazma-foszfolipidek, a keton-testek és a lipoproteinek képzése közvetlenül a hepatocitákban történik. Másrészt a máj szabályozza az egész szervezet lipid metabolizmusát. Bár a triacil-glicerinek a máj össztömegének mindössze 1% -át teszik ki, pontosan ez szabályozza a szervezet zsírsavainak szintézisét és szállítását. A májban nagy mennyiségű lipidet szállítanak, amelyek „szervezettek” a szervek és szövetek igényei szerint. Ugyanakkor, bizonyos esetekben a végtermékekhez való bomlásuk növekedhet, míg másokban az epesavak foszfolipidek szintéziséhez vezethetnek, és vérbe szállíthatók azokba a sejtekbe, ahol a membránok képződéséhez szükségesek, vagy lipoproteinek szállíthatók az energiát nem tartalmazó sejtekbe. stb.
Így a máj szerepének összefoglalásával a lipid anyagcserében megfigyelhető, hogy lipideket használ a hepatociták igényeinek kielégítésére, valamint a lipid anyagcsere állapotának a testen belüli megfigyelésének funkcióját is ellátja. [5]
Ugyanilyen fontos máj és víz-ásványi anyagcsere. Tehát ez egy vérraktár, és ezért extracelluláris folyadék, amely a teljes vérmennyiség 20% -áig felhalmozódik. Emellett egyes ásványi anyagok esetében a máj a felhalmozódás és tárolás helye. Ezek közé tartozik a nátrium, magnézium, mangán, réz, vas stb. A máj a fehérjéket szintetizálja, amelyek ásványi anyagokat szállítanak a véren keresztül: transferrin, ceruloplasmin stb. Végül a máj a víz és az ásványi anyagcserét szabályozó hormonok inaktivációja (aldoszteron, vazopresszin).
Mindezekből nyilvánvalóvá válik, hogy miért nevezik a máj „biokémiai laboratóriumának”, és tevékenységének megzavarása befolyásolja a különböző funkciókat. [6.]
A máj szerepe a madarak metabolizmusában.
Mind az állatok, mind a madarak esetében a máj a szervezetben a szervezet anyagcsere-folyamatáért felelős központi szerv. Sok szakértő nevezi az állatok és madarak legnagyobb „mirigyének”. A májban az epe és számos létfontosságú fehérje keletkezik, amely számos tápanyaggal (a keringési rendszeren keresztül) biztosítja a szervezet ellátását. Itt van a rendkívül mérgező anyagok többségének a szervezetbe való bejuttatása biotranszformációval. Az ilyen biotranszformáció magában foglalja a mérgező vegyi anyagok új anyagokká történő átalakulását, amelyek már nem veszélyesek a testre, és könnyen eltávolíthatók. A máj képes helyreállítani saját beteg sejtjeit, regenerálódni vagy kicserélni őket, miközben megtartja funkcióit egy relatív sorrendben.
A májat a madár testének legnagyobb "mirigye", a fő metabolizmus legfontosabb funkcióinak felhasználásával. Ezek a funkciók a legkülönbözőbbek, és a májsejtek tulajdonságaiból adódnak, amelyek a szervezet anatómiai és fiziológiai egységét alkotják. A biokémiai szempontból a legfontosabbak a máj kialakulásával, összetételével és szerepével kapcsolatos májfunkciók, valamint a különböző anyagcsere-változások. Az epe kiválasztása madarakban 1 ml / h. A madarak epe összetétele főként taurohenodesoxicilsavat tartalmaz deoxikolsav hiányában. A madarak májjának működése bizonyos mértékben eltér az emlősök májjának működésétől. Különösen a karbamid képződése a máj kifejezett funkciója az emlősöknél, míg a madarakban a húgysav a nitrogén anyagcsere fő végterméke.
A madarak májjában a plazmafehérjék aktív szintézise lép fel. Szérumalbumin, fibrinogén,? - és? A globulint baromfitermékben szintetizálják, és a szervezet által szintetizált fehérjék mintegy felét képviselik. Az albumin felezési ideje 7 nap, a globulinok esetében -10 nap. A májban a plazmafehérjék szintézise és lebomlása következik be, amelyeket aminosavak forrásaként használnak a későbbi különböző szöveti szintézisekhez.
A csirkék teste szinte nem képes glicint szintetizálni. A glicin alkalmazása a purin bázisok szintézisében, a gem struktúra a fő oka annak, hogy ez a sav nagy szükség van a madarakra. Az emlősökben az arginin körülbelül 50% -át a máj szintézise biztosítja, míg a madaraknál ez nem fordul elő. A madarak kifejezetten képesek az aktív glutaminsav-dehidrogenázt magában foglaló transzaminációs reakciókra. A madarak lipid metabolizmusában a máj a lipogenezis fő helyének tekinthető. Az α-hidroximav koncentrációja a madarak májjában 5-ször magasabb, mint az emlősök májjában, ami az oxidatív folyamatok aktivitását jelzi ebben a szervben. Nagyfokú kombináció? - a zsírsav-oxidáció és a lipogenezis mechanizmusokat biztosít a nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek szintéziséhez vezető zsírsavak mennyiségének szabályozására. A máj metabolikus aktivitása rendkívül magas a madaraknál a tojásrakási időszak alatt, amikor az év során a szintetizált zsír mennyisége szinte pontosan a madár testtömegét jelenti. Különösen a brojlerek esetében a zsírszövet tömege elérheti a testtömeg 18% -át.
A májnak óriási képessége van a glikogén tárolására. A glikogén-tartalom a májban a baromfi diéta szénhidrát-tartalmától függ.
Ennek a szervnek a leggyakoribb patológiája a sejtek fokozatos „elhízása”, ami idővel a betegség kialakulásához vezet, mely állatorvosok a máj zsíros degenerációját hívják. Ennek oka általában a celluláris toxinok, a hatásos gyógyszerek, a vakcinák, a kokcidiosztatikumok stb. Hosszú távú hatása, amelyek a májból maximális stresszt igényelnek, valamint helytelen vagy rosszul kiegyensúlyozott táplálkozás. Általában mindez együtt jár a madarak és az állatok fizikai inaktivitásával, különösen sejtes tartalommal. [4; 6.]
Irodalom:
1. Lysov VF, Maksimov VI: Az állatok fiziológiája és etológiája; Kiadás: MOSCOW, 2012, 605s.
2. Fiziológia. Alapismeretek és funkcionális rendszerek. Ed. Sudakova K.V.; Novosibirszk, 2000, 784с.
3. Skalny AV: kémiai elemek az emberi fiziológiában és ökológiában: eszközkészlet; Rostov-on-Don, 2004, 216s.
4. Cikk: A madarak anyagcsere sajátosságai: a szerző ismeretlen; St. Petersburg, 2001.
5. Cikk: A máj szerepe az anyagcserében: a szerző ismeretlen; Moszkva, 2006.
6. VV Rogozhin: Az állatok biokémia; Kiadás: MOSCOW, 2005.
A fehérje anyagcseréjében való részvétel
A májnak a fehérje anyagcseréjében való részvétele nélkül a szervezet nem tud többet, mint néhány nap, majd a halál. A fehérje metabolizmusában a máj legfontosabb funkciói a következők.
1. Aminosavak dezaminálása.
2. Karbamid képződés és az ammónia visszanyerése testfolyadékokból.
3. A plazmafehérjék kialakulása.
4. A különböző aminosavak kölcsönös átalakulása és más vegyületekből származó aminosavak szintézise.
Az aminosavak elődezaminálása szükséges az energiatermeléshez és a szénhidrátokhoz és zsírokhoz való átalakításhoz. Kis mennyiségben a test többi szövetében, különösen a vesékben, deaminálást végzünk, de fontosságuk szempontjából ezek a folyamatok nem hasonlíthatók össze a májban lévő aminosavak deaminálásával.
A karbamid képződése a májban elősegíti az ammónia kinyerését a testfolyadékokból. Az aminosavak dezaminálásának folyamatában nagy mennyiségű ammónia keletkezik, további mennyiségét folyamatosan a bél baktériumai képezik, és abszorbeálódik a vérbe. Ebben a tekintetben, ha a karbamid nem képződik a májban, az ammónia koncentrációja a vérplazmában gyorsan emelkedik, ami májkómához és halálhoz vezet. Még ha a májban a véráramlás jelentősen csökken, ami néha a portál és a vena cava közötti shunt kialakulása következtében következik be, a vérben lévő ammónia tartalom drasztikusan nő a toxikózis feltételeinek megteremtésével.
A legtöbb plazmafehérjét, néhány gamma-globulint kivéve, májsejtek képezik. Az összes plazmafehérje körülbelül 90% -a. A fennmaradó gamma-globulinok elsősorban a limfoid plazma sejtek által képzett antitestek. A májban a fehérjék képződésének maximális sebessége 15-50 g / nap, így ha a szervezet a plazmafehérjék mintegy felét elveszíti, mennyiségük 1-2 héten belül helyreállítható.
Emlékeztetni kell arra, hogy a plazmafehérjék kimerülése a hepatociták mitotikus felosztásának gyors kialakulásának oka és a máj méretének növekedése. Ez a hatás a vérplazma-fehérjék májban történő felszabadulásával párosul, ami addig folytatódik, amíg a fehérjék koncentrációja a vérben normális értékre nem tér vissza. Krónikus májbetegségekben (beleértve a cirrhosisot) a vérben lévő fehérjék, különösen az albumin szintje nagyon alacsony értékre csökkenhet, ami az általánosított ödéma és az ascites megjelenésének oka.
A máj legfontosabb funkciói közé tartozik az a képesség, hogy néhány aminosavat szintetizálnak a kémiai vegyületekkel együtt, amelyek aminosavakat tartalmaznak. Például a májban úgynevezett esszenciális aminosavak szintetizálódnak. Az ilyen szintézis folyamatában az aminosavakkal azonos kémiai szerkezetű keto-savak (kivéve a keto pozícióban lévő oxigént) vannak jelen. Az amino-gyökök áthaladnak a transzamináció több szakaszában, a keto-savban lévő aminosavakból a keto-helyzetben lévő oxigén helyére.
Máj biokémia
Téma: "LIVER BIOCHEMISTRY"
1. A máj kémiai összetétele: a glikogén, lipidek, fehérjék, ásványi összetétel tartalma.
2. A máj szerepe a szénhidrát anyagcserében: állandó glükózkoncentráció, glikogén szintézis és mozgósítás, glükoneogenezis, a glükóz-6-foszfát konverzió fő módja, a monoszacharidok egymásra konvertálása.
3. A máj szerepe a lipid anyagcserében: a magasabb zsírsavak, az acil-glicerinek, a foszfolipidek, a koleszterin, a keton testek szintézise, a lipoproteinek szintézise és metabolizmusa, a lipotrop hatás és a lipotrop tényezők fogalma.
4. A máj szerepe a fehérje anyagcserében: a specifikus plazmafehérjék szintézise, a karbamid és a húgysav, a kolin, a kreatin képződése, a keto-savak és az aminosavak interkonverziója.
5. Az alkohol metabolizmusa a májban, a máj zsíros degenerációja az alkoholfogyasztással.
6. A máj semlegesítő funkciója: a májban lévő mérgező anyagok semlegesítésének fázisai.
7. A bilirubin cseréje a májban. Változások az epe pigmentek tartalmában a vérben, a vizeletben és a székletben a különböző sárgaságokban (adhepatikus, parenchimális, obstruktív).
8. Az epe kémiai összetétele és szerepe; az epekő kialakulásához hozzájáruló tényezők.
31.1. Májfunkció.
A máj az anyagcsere egyedülálló szerve. Minden májsejt több ezer enzimet tartalmaz, amelyek számos metabolikus útvonal reakcióját katalizálják. Ezért a máj számos metabolikus funkciót lát el a szervezetben. Ezek közül a legfontosabbak:
- más szervekben használt anyagok bioszintézise. Ezek az anyagok közé tartoznak a plazmafehérjék, glükóz, lipidek, keton testek és sok más vegyület;
- a szervezetben a nitrogén anyagcsere végtermékének bioszintézise - karbamid;
- részvétel az emésztési folyamatokban - az epesavak szintézise, az epe képződése és kiválasztása;
- endogén metabolitok, gyógyszerek és mérgek biotranszformációja (módosítása és konjugálása);
- bizonyos metabolikus termékek kiválasztása (epe pigmentek, felesleges koleszterin, semlegesítési termékek).
31.2. A máj szerepe a szénhidrátok metabolizmusában.
A máj fő szerepe a szénhidrátok metabolizmusában az, hogy a vérben állandó szinten tartsa a glükózt. Ez úgy valósítható meg, hogy szabályozza a májban a glükóz képződésének és felhasználásának folyamatát.
A májsejtek tartalmazzák a glükokináz enzimet, amely glükóz-6-foszfát képződésével katalizálja a glükóz-foszforilációs reakciót. A glükóz-6-foszfát a szénhidrát anyagcsere kulcsfontosságú metabolitja; Az átalakulás főbb módjait az 1. ábra mutatja be.
31.2.1. A glükóz felhasználásának módjai. Étkezés után nagy mennyiségű glükóz kerül a májba a portálvénán keresztül. Ezt a glükózt elsősorban a glikogén szintézisére használják (a reakcióvázlat a 2. ábrán látható). Az egészséges emberek májjában a glikogén-tartalom általában a szerv tömegének 2-8% -át teszi ki.
A glikolízis és a májban lévő glükóz-oxidáció pentóz-foszfát útja elsősorban aminosavak, zsírsavak, glicerin és nukleotidok bioszintézisének prekurzor-metabolitjainak beszállítójaként szolgál. Kevesebb mértékben a májban a glükóz konverzió oxidatív útjai a bioszintetikus folyamatok energiaforrása.
1. ábra: A májban a glükóz-6-foszfát konverzió fő útjai. A számok jelzik: 1 - glükóz foszforiláció; 2 - glükóz-6-foszfát hidrolízise; 3 - glikogén szintézis; 4 - glikogén mobilizáció; 5 - pentóz-foszfát út; 6 - glikolízis; 7 - glükoneogenezis.
2. ábra: A májban a glikogén szintézis reakciók vázlata.
3. ábra: A májban a glikogén mobilizációs reakciók vázlata.
31.2.2. A glükóz kialakulásának módjai. Bizonyos körülmények között (éhgyomorra alacsony étrendtartalmú étrend, hosszabb fizikai terhelés) a szervezet szénhidrát-igénye meghaladja a gyomor-bél traktusból felszívódó mennyiséget. Ebben az esetben a glükóz-képződés glükóz-6-foszfatáz alkalmazásával történik, amely katalizálja a májsejtekben a glükóz-6-foszfát hidrolízisét. A glikogén a glükóz-6-foszfát közvetlen forrása. A glikogén mobilizációs sémát a 3. ábrán mutatjuk be.
A glikogén mozgósítása biztosítja az emberi szervezet szükségleteit a glükóz számára az éhomi első 12-24 órában. Egy későbbi időpontban a glükoneogenezis, a nem szénhidrát forrásokból származó bioszintézis lesz a fő glükózforrás.
A glükoneogenezis fő szubsztrátja a laktát, glicerin és aminosavak (a leucin kivételével). Ezeket a vegyületeket először piruváttá vagy oxaloacetáttá, a glükoneogenezis kulcsfontosságú metabolitjaivá alakítják át.
A glükoneogenezis a glikolízis fordított folyamata. Ugyanakkor az irreverzibilis glikolízis reakciók által létrehozott akadályok leküzdhetők a bypass reakciókat katalizáló speciális enzimek segítségével (lásd 4. ábra).
A szénhidrát anyagcseréjének egyéb módjai között meg kell jegyezni, hogy a glükóz más diétás monoszacharidokká alakul - fruktóz és galaktóz.
4. ábra: Glikolízis és glükoneogenezis a májban.
Az irreverzibilis glikolízis reakciókat katalizáló enzimek: 1 - glükokináz; 2 - foszfofruktokináz; 3 - piruvát kináz.
A glükoneogenezis bypass reakciókat katalizáló enzimek: 4-piruvát karboxiláz; 5 - foszfoenol-piruvát-karboxi-kazáz; 6 -fruktozo-1,6-difosfataza; 7 - glükóz-6-foszfatáz.
31.3. A máj szerepe a lipid anyagcserében.
A hepatociták szinte minden enzimet tartalmaznak a lipid metabolizmusban. Ezért a máj parenchimális sejtjei nagymértékben szabályozzák a szervezetben a fogyasztás és a lipidszintézis arányát. A májsejtekben a lipid-katabolizmus főként a mitokondriumokban és a lizoszómákban, a citoszol és az endoplazmatikus retikulum bioszintézisében jelentkezik. A májban a lipid metabolizmus kulcsfontosságú metabolitja az acetil-CoA, amelynek főbb formái és kialakítása az 5. ábrán látható.
5. ábra: Az acetil-CoA kialakulása és alkalmazása a májban.
31.3.1. Zsírsav metabolizmus a májban. Az étrend-zsírok a kilomikronok formájában lépnek be a májba a máj artériás rendszerén keresztül. A kapillárisok endotéliumában található lipoprotein lipáz hatására zsírsavakká és glicerinné bomlik. A hepatocitákba bejutó zsírsavak oxidálódhatnak, módosíthatók (a szénlánc rövidítése vagy meghosszabbítása, kettős kötések képződése) és endogén triacil-glicerinek és foszfolipidek szintetizálására használhatók.
31.3.2. A keton testek szintézise. Amikor a máj mitokondriumokban a zsírsavak β-oxidációját képezik, acetil-CoA képződik, amely tovább oxidálódik a Krebs-ciklusban. Ha a májsejtekben hiányzik az oxaloacetát (például éhgyomorra, cukorbetegségben), akkor acetilcsoportok kondenzálódnak keton testekké (acetoacetát, β-hidroxi-butirát, aceton). Ezek az anyagok a test más szöveteiben (vázizom, miokardium, vesék, hosszú távú éhezés, az agy) energiaszubsztrátként szolgálhatnak. A máj nem használ fel keton testeket. A vérben lévő keton-test feleslegével metabolikus acidózis alakul ki. A keton testek képződésének diagramja a 6. ábrán látható.
6. ábra: A keton testek szintézise a máj mitokondriumokban.
31.3.3. Oktatás és a foszfatidsav használatának módjai. A májban a triacil-glicerinek és foszfolipidek gyakori prekurzora a foszfatidsav. A zsírsavak glicerin-3-foszfátból és két acil-CoA-aktív formából állíthatók elő (7. ábra). A glicerin-3-foszfát keletkezhet dioxi-aceton-foszfátból (glikolízis-metabolit) vagy szabad glicerinből (lipolízis termék).
7. ábra: Foszfatidsav képződése (séma).
Foszfolipidek (foszfatidil-kolin) foszfatidsavból történő szintéziséhez elegendő mennyiségű lipotróp tényezőt (élelmiszerek, amelyek megakadályozzák a máj zsíros degenerációjának kialakulását) biztosítják. Ezek a tényezők közé tartozik a kolin, a metionin, a B12-vitamin, a folsav és néhány más anyag. A foszfolipidek a lipoprotein komplexek összetételében szerepelnek, és részt vesznek a hepatocitákban szintetizált lipidek szállítására más szövetekre és szervekre. A lipotrop tényezők hiánya (a zsíros ételek visszaélésével, krónikus alkoholizmussal, cukorbetegséggel) hozzájárul ahhoz, hogy a foszfatid-savat a vízben oldhatatlan triacil-glicerinek szintézisére használják. A lipoproteinek képződésének megsértése azt eredményezi, hogy a TAG feleslege felhalmozódik a májsejtekben (zsíros degeneráció), és ennek a szervnek a funkciója romlik. A foszfatidsav hepatocitákban való alkalmazásának módjait és a lipotrop faktorok szerepét a 8. ábrán mutatjuk be.
8. ábra: A foszfatidsav alkalmazása triacil-glicerinek és foszfolipidek szintéziséhez. A lipotrop tényezőket * jelzi.
31.3.4. Koleszterin képződés. Az endogén koleszterin szintézisének fő helye a máj. Ez a vegyület szükséges a sejtmembránok építéséhez, az epesavak, szteroid hormonok, D3-vitamin prekurzora. Az első két koleszterinszintézis reakció a keton testek szintézisére hasonlít, de a hepatocita citoplazmájában folytatódik. A koleszterinszintézis, a β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA reduktáz (HMG-CoA reduktáz) kulcs enzimét negatív visszacsatolás alapján gátolja a koleszterin és az epesavak feleslege (9. ábra).
9. ábra. A máj koleszterinszintézise és szabályozása.
31.3.5. Lipoprotein képződés. Lipoproteinek - fehérje-lipid komplexek, amelyek foszfolipideket, triacil-glicerint, koleszterint és észtereit, valamint fehérjéket (apoproteinek) tartalmaznak. A lipoproteinek a vízben oldhatatlan lipideket szállítják a szövetekbe. A lipoproteinek két osztályát képezik hepatocitákban - nagy sűrűségű lipoproteinekben (HDL) és nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinekben (VLDL).
31.4. A máj szerepe a fehérjék metabolizmusában.
A máj az a test, amely szabályozza a nitrogéntartalmú anyagok bevitelét a szervezetben és kiválasztását. A perifériás szövetekben bioszintézis reakciók lépnek fel szabad aminosavak alkalmazásával, vagy a szöveti fehérjék lebontása során a vérbe szabadulnak fel. Ennek ellenére a vérplazmában a fehérjék és a szabad aminosavak szintje állandó marad. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek olyan egyedi enzimkészletekkel rendelkeznek, amelyek katalizálják a fehérje metabolizmus specifikus reakcióit.
31.4.1. Az aminosavak májban való alkalmazásának módjai. A fehérjetartalmú élelmiszerek bevétele után nagy mennyiségű aminosav lép be a májsejtekbe a portál vénáján keresztül. Ezek a vegyületek átalakulhatnak a májban az általános keringésbe való belépés előtt. Ezek a reakciók (10. ábra):
a) aminosavak alkalmazása fehérjeszintézishez;
b) transzamináció - a cserélhető aminosavak szintézisének útja; összekapcsolja az aminosavak glükoneogenezissel való cseréjét és a katabolizmus általános útját is;
c) deamináció - az α-ketonsavak és az ammónia képződése;
d) a karbamid szintézise - az ammónia semlegesítésének módja (lásd a "Protein Exchange" című fejezetet);
e) nem-fehérje nitrogéntartalmú anyagok (kolin, kreatin, nikotinamid, nukleotidok stb.) szintézise.
10. ábra. Aminosav-metabolizmus a májban (séma).
31.4.2. Protein bioszintézis. Számos plazmafehérjét szintetizálnak májsejtekben: albumin (körülbelül 12 g / nap), a legtöbb α- és β-globulin, beleértve a transzportfehérjéket (ferritin, ceruloplasmin, transzcortin, retinol-kötő fehérje stb.). Számos véralvadási faktor (fibrinogén, protrombin, proconvertin, proaccelerin, stb.) Is szintetizálódik a májban.
31.5. A máj semlegesítő funkciója.
A különböző eredetű nem poláris vegyületek, beleértve az endogén anyagokat, gyógyszereket és mérgeket is, a májban semlegesítik. Az anyagok semlegesítésének folyamata két szakaszból áll (fázis):
1) fázismódosítás - magában foglalja az oxidáció, redukció, hidrolízis reakcióját; számos vegyület esetében opcionális;
2) fáziskonjugáció - magában foglalja az anyagok glukuronsavval és kénsavval, glicinnel, glutamáttal, taurinnal és más vegyületekkel való kölcsönhatásának reakcióját.
A semlegesítési reakciókat részletesebben a "xenobiotikumok biotranszformációja" fejezetben tárgyaljuk.
31.6. A máj epehólyagképződése.
Az epe a sárgásbarna szín folyékony titka, amelyet májsejtek választanak ki (napi 500-700 ml). Az epe összetétele: epesavak, koleszterin és észterei, epe pigmentek, foszfolipidek, fehérjék, ásványi anyagok (Na +, K +, Ca 2+, Сl) és víz.
31.6.1. Epesavak. A hepatocitákban koleszterin-anyagcserét képeznek. Elsődleges (cholic, chenodeoxycholic) és másodlagos (deoxikol, lithocholic) epesavak vannak. Az epe elsősorban glicinnel vagy taurinnal konjugált epesavakat tartalmaz (például glikokolsav, sav, taurokolsav stb.).
Az epesavak közvetlenül részt vesznek a bélben lévő zsírok emésztésében:
- emulgeáló hatása van az ehető zsírokra;
- aktiválja a hasnyálmirigy lipázt;
- elősegíti a zsírsavak és a zsírban oldódó vitaminok felszívódását;
- serkentik a bél perisztaltikáját.
Az epe-epesavak kiáramlásának megzavarása során vérbe és vizeletbe kerül.
31.6.2. Koleszterin. A felesleges koleszterin kiválasztódik az epében. A koleszterin és észterei az epesavakban epesavakkal (choleikus komplexekkel) rendelkező komplexekként vannak jelen. Az epesavak és a koleszterin aránya (cholate arány) nem lehet kevesebb 15-nél. Máskülönben a vízben oldhatatlan koleszterin kicsapódik és az epehólyag-kövek (gallstone betegség) formájában kerül elhelyezésre.
31.6.3. Epe pigmentek. A konjugált bilirubin (mono- és diglukuronid bilirubin) az epe pigmentjei között dominál. Májsejtekben képződik a szabad bilirubin és az UDP-glükuronsav közötti kölcsönhatás eredményeként. Ez csökkenti a bilirubin toxicitását és növeli a vízben való oldhatóságát; további konjugált bilirubin válik ki az epébe. Ha megsérti az epe kiáramlását (obstruktív sárgaság), a vérben a közvetlen bilirubin tartalma jelentősen megnő, a vizeletben kimutatható a bilirubin, és a széklet és a vizeletben csökken a stercobilin-tartalom. A sárgaság differenciáldiagnosztikáját lásd: "Komplex fehérjék cseréje".
31.6.4. Enzimeket. Az epeben található enzimek közül az alkalikus foszfatázt először meg kell jegyezni. Ez a májban szintetizált enzim. Az epe kiáramlásának megsértésével nő az alkáli foszfatáz aktivitása a vérben.