Az összes veleszületett betegség közül az orvosok különös figyelmet szentelnek a Gilbert-szindrómának nevezett betegségnek. A Gilbert-kór a bilirubin (epe pigment) nem megfelelő felhasználását mutatja be az egész testben, így a máj nem képes megbirkózni a feldolgozással és semlegesítéssel, serkenti a sárgaság fejlődését. A betegség jóindulatú vagy krónikus.
Az, hogy a szindróma veszélyes, sokan, akik a betegséggel szembesülnek, ezt a kérdést teszik fel. Valójában, időben történő kezelés nélkül minden betegség fenyeget egy következményes személyt, de ebben az esetben Gilbert szindróma nem életveszélyes, és ritkán okoz szövődményeket. Ebben az esetben a betegség szisztematikus és minősített kezelést igényel a máj és az egész test segítésére. A kezelésnek összetettnek kell lennie, és egyszerre több technikából kell állnia.
Fontos! Egy egyedülálló eszközt talált a májbetegségek leküzdésére! Természetesen csak egy hét alatt legyőzhetsz szinte minden májbetegséget! Bővebben >>>
A Gilbert-szindróma gyógykezelése
Az első dolog, amit orvosok végeznek, a Gilbert-szindróma kezelése a drogterápia. Annak érdekében, hogy a leghatékonyabb gyógyszert szedjék, ezzel párhuzamosan a beteg bizonyos diétát, a napi kezelést, valamint a negatív tényezők hatásának megakadályozását írja elő.
A májbetegség kezelésére szolgáló Gilbert-szindróma a következő lépéseken alapul:
- A bilirubin mennyiségének csökkenését ígérő gyógyszerek alkalmazása a fenobarbitál. Az ilyen gyógyszerek 2-4 hetet igényelnek, amíg a bilirubin szintje stabilizálódik, és a betegség tünetei nem szűnik meg. Az ilyen erős gyógyszer alternatívája lehet az analógjai, de enyhébb hatással - Corvalol vagy Valocordin-kezelés.
- A gyógyszerek alkalmazása a felesleges bilirubin felszívódásának felgyorsításával. Ilyen célokra a szakértők diuretikumokat és aktívszenet írnak elő.
- Bemutatás az albumin injekciójával, mivel ez az anyag kötődik a bilirubinhoz a vérben.
- Vitamin terápia - az ilyen betegségek kezelésére a B csoportba tartozó vitaminokat ír elő.
- Hepatoprotektív terápia a májsejtek védelmére és a munkájának segítésére.
- A cholagogue használata, ha Gilbert-kór súlyos tünetekkel jár.
- Diétás élelmiszerek, amelyekben minimálisra kell csökkenteni az alkoholt, zsírokat és tartósítószereket.
Különös figyelmet kell szentelni azoknak a tényezőknek, amelyek a betegség súlyosbodását idézhetik elő - gyakori stressz, fertőző betegségek, intenzív fizikai terhelés, böjt, a májot károsító gyógyszerek.
A gyógyszeres kezelés maximális eredményének elérése csak akkor lehetséges, ha az összes felsorolt elem egyidejűleg történik. Az egyes technikák egyénileg hatástalanok lesznek, különösen Gilbert-szindróma akut szakaszában.
További információ a Gilbert-szindróma kezeléséről:
fizikoterápia
A Gilbert-szindróma fizioterápiáját rendszerint orvos írja fel, hogy megakadályozza a test különböző rendellenességeit az ilyen patológia hátterében. Ezek lehetnek különböző típusú tevékenységek, mint például a fototerápia, hogy megakadályozzák a bilirubin belépését a vér-agy gátba az agyba.
Természetes anyagokon alapuló különleges készítmény.
A gyógyszer ára
Kezelési vélemények
Az első eredményeket egy hetes kezelés után érzik.
További információ a gyógyszerről
Naponta csak 1 alkalommal, 3 csepp
Használati utasítás
Jellemzői
Kék lámpával rendelkező fényterápiával, fényhullámok ellátásával egy hullám hossza eléri a 450 nm-t. A páciensnek zárnia kell a szemét, és a fényforrás a beteg testétől 45 cm-re van beállítva. A gyermekeknek az expozíció ellenjavallt a bőr állapotának felmérése miatt
Eredmények és vélemények
A legtöbb orvosi szakértő véleménye szerint a fototerápia segíti a vízben nem oldódó közvetett bilirubint, hogy oldható típusú liubirubinokká alakuljon. Így a feleslegben levő bilirubin eltávolítható a vérrel, ezáltal kiküszöböli a Gilbert-szindróma súlyosbodásának okait.
A betegek véleménye megerősíti, hogy a fizioterápia a gyógyszeres kezeléssel kombinálva javítja a bőr állapotát. Az évekig tartó remisszió elérése érdekében fontos, hogy kövessük az orvos utasításait, és egy fizioterápiás kurzust is teljesítsünk.
Hagyományos kezelési módszerek
A betegség megismétlődésének megakadályozása, valamint a szőlő patológiás folyamatának elnyomása érdekében nem szokványos technikákat használhat. Ehhez a népi jogorvoslattal történő kezelést végzik, de csak azzal a feltétellel, hogy a választott módszereket a kezelőorvos jóváhagyta. A népi jogorvoslatok megakadályozhatják a betegség következményeit, a gyakorlatban együtt alkalmazva a hagyományos kezelési módszerekkel.
Teák és kekszek
A beteg állapotának megkönnyítése érdekében a szakértők a gyógynövényeken alapuló speciálisan elkészített gyógyteák használatát javasolják. Mivel Gilbert-szindróma májbetegség, diuretikus és koleretikus hatású gyógynövényeket, valamint hepatoprotektorokat használnak, amelyekkel a szervet kezelik. nevezetesen:
- kukorica selyem;
- örök;
- rózsa csípő gyümölcsök;
- Orbáncfű;
- borbolya;
- tej bogáncs;
- körömvirág;
- nárdus;
- Tansy.
A gyógynövényeket össze lehet keverni, ezután egy evőkanál keveréket főzünk 500 ml forralt vízben. Szükséges ragaszkodni a főzéshez körülbelül 30-40 percig, utána a szűrt vizet kis mennyiségben részegben naponta többször is megeszik. A tartós hatás elérése érdekében az ilyen alapok 3-6 hónapra van szükségük. Érdemes italt fogyasztani az étkezések között.
Hatékony a bőre, kamilla, vérfű és csipkebogyó alapja. A keveréket vízben 5 percig kell forralni, majd egy órát hűvös helyen ragaszkodni. Minden étkezés előtt igyon egy negyed csésze levest. Ugyanezen elv alapján lehet előkészíteni a nyálkahártya, kamilla és háromoldali karóra főzését, az így kapott terméket naponta kétszer iszom, 1 csésze étkezés után.
Alkohol tinktúrák
Az ilyen betegség kezelésére szolgáló alkohol tinktúrákat bor vagy tiszta gyógyászati alkohol felhasználásával készítik el. A következő módszerek a leghatékonyabb receptek:
- Vegyük a mogyoró leveleit, melyeket előszárítottunk és őröltünk porba. A kapott nyersanyagot 200 g-ban kell feloldani. bor, majd ragaszkodjon egy éjszakára egy hűvös szobában. Szűrt tinktúrát használva, kis adagokban alkalmazza a nap folyamán.
- Vegyünk egy száraz vagy friss fürtöt 25 gramm mennyiségben., Keverjük össze egy pohár 70% -os alkohollal. A keveréket sötét és hűvös helyiségbe juttatjuk 7-8 napig az infúzióhoz, de a tartály rendszeres rázása mellett. Naponta háromszor 20 csepp feszült tinktúra.
Ezeket az alapokat szigorúan az orvos jóváhagyásával kell meghozni, mivel az alkoholbázis nem minden beteg számára megfelelő. Súlyos májbetegség esetén az alkohol-tinktúrák ellenjavallt lehetnek, amely esetben víz alapú tinktúrákat használnak.
Más alternatív gyógyszerek
Ha a beteg ellenjavallatai nem ellentétesek a Gilbert-szindróma népszerű kezelésével, akkor számos más, idő és tapasztalat által tesztelt receptet is igénybe vehet. A máj védelmére szolgáló hatékony növény a tejes bogáncs, hasznos a teát helyett olaj, infúzió vagy főzés formájában. Szintén széles körben használták a következő recepteket:
- Gyümölcslevek és méz. 500 ml cukorrépa-lé, 500 gr. méz, 50 gr. friss természetes méz, 200 gr. fekete retek leve. Az összetevőket, a friss gyümölcslét a hűtőszekrényben kell tárolni, reggel és este szájon át, egy pohárba.
- Chaga. Vegyünk 15 rész gomba chaga és 1 rész propolisz, adjunk hozzá a keverékhez egy pohár forró vizet. A keveréket 2 hétig kell beadni, és csak 50 g után. fehér agyag. Minden étkezés előtt 50 gr. 10 napig keverjük.
- Bojtorján. A növényt májusban gyűjtötték össze, hogy a lé a szárakat, a lombozatot vegye le, alaposan mossa le a füvet, apróra vágja és összenyomja a folyadékot. Naponta háromszor, a kapott gyümölcslé szájon át egy evőkanál 10 napig.
Sok más népi jogorvoslati lehetőség van, de a legegyszerűbb megoldás az epehólyag és a máj segítésére, hogy az infúziót a csípőre használja. Egy éjszakán át termoszban főzzük, majd a kapott levest minden étkezés előtt szájon át szedjük. A népi jogorvoslatok kezelésének hosszú és rendszeresnek kell lennie a kumulatív hatás elérése érdekében.
A táplálkozás elvei és jellemzői
Ennek a betegségnek az étrendje a nehéz zsírok, tartósítószerek és alkohol hiánya. Füstölt, fűszeres, sült és sós ételeket, marinádokat és savanyúságokat kell lemondania. Korlátozza az olyan termékek szükségességét, mint:
- húsleves, zsíros hústermékek;
- sütemények, pékáruk;
- zsíros tejtermékek;
- bogyók és gyümölcsök;
- csirke tojás;
- majonéz, ketchup és különböző mártások;
- kávé;
- alkohol.
Élelmiszert csak meleg állapotban és mérsékelt mennyiségben kell enni, hogy a túlzott mennyiségű élelmiszerrel ne terhelje túl a májat. A következő termékek hasznosak lesznek Gilbert-szindrómában:
- sovány levesek tészta- és gabonafélékkel;
- galetny cookie-k;
- tegnapi rozskenyér;
- növényi olajok;
- zabkása a vízen;
- sovány baromfi és hal;
- bogyók és gyümölcsök, de hőkezelés után;
- alacsony zsírtartalmú túró, kefir, tejföl és kemény sajt.
Győződjön meg róla, hogy naponta kétszer 2 liter tiszta vizet vagy ásványi gyógyszertárat fogyaszt, hogy megtisztítsa a mérgek és méreganyagok testét. Az italok a száraz gyümölcsök, a főzet, a gyenge teák, a csókok, a paradicsomlé hasznos kompótjai. Jobb, ha naponta 5-6-szor eszik, és a napi kalóriamennyiség nem lehet nagyobb, mint 2500.
Tippek és trükkök
Az egészségügyi szakembereknek a betegségterápia alapjain kívül tanácsokat és ajánlásokat kell adniuk az egészség megőrzésére és a betegség megismétlődésének megelőzésére. Ehhez fontos az alábbi szabályok betartása:
- a májra gyakorolt negatív hatású hazai tényezők kizárása;
- a kiegyensúlyozott és egészséges étrend fenntartása;
- a rossz szokások teljes elutasítása;
- a stressz kizárása;
- nagy mennyiségű vizet inni;
- a túlzott fizikai terhelés elkerülése;
- maradjon szabadban;
- az ultraibolya sugárzás kizárása.
Emellett fontos a pszicho-érzelmi állapot figyelése, mivel a depresszió, az apátia vagy az ingerlékenység kedvezőtlenül befolyásolja a máj munkáját. Így a szindróma új súlyosbodása előidézhető.
Vélemények a Gilbert-szindróma kezelésében használt gyógyszerekről
A Gilbert-szindrómát körülbelül 15 éve kísérte, váltakozva a relapszusokkal és a remissziós stádiumokkal. Először nehéz volt megtalálni a legjobb kezelési lehetőségeket, de ma már biztosan tudom, hogy mi segít majd elnyomni a betegség súlyosbodását. A gyógyszeres kezelést a fizioterápia látogatásával kombinálom, ahol a fototerápiás kurzust kapom. Otthon szigorú diétán ülök, és gyógynövényeket is fogyasztok, amelyek jóak a májnak - csipkebogyó, tejes bogáncs és kukorica selyem. Csak egy ilyen intézkedéscsomaggal tudom leküzdeni a patológiát.
Nem olyan régen, az orvosok diagnosztizáltak velem olyan súlyos betegséget, mint Gilbert-szindróma. Erős aggodalmak miatt a betegség nagymértékben előrehaladt. Ezért a betegség kezelését minden eszközzel egyszerre felvettem - tablettákat ivottam, hogy megszüntessük a bilirubin feleslegét, párhuzamosan az 5. táplálkozási táblázattal, ittak tejet bogáncsolajat, gyógynövény teákat, a máj tisztítása ásványvízzel. Egy hónappal később a betegség csökkenni kezdett, és egy hónappal később vége volt.
Egész életemben ilyen betegséggel élek, 2-3 évente egyszer kell kezelnem. Van elég szigorú étrend, sorbensek, choleretikus és diuretikus szerek, valamint a hagyományos orvoslás. A megelőzés érdekében azonban félévente különböző technikákkal töltöm a máj tisztítását az orvos felügyelete alatt.
szövődmények
Ha nem veszi figyelembe a Gilbert-betegség kezelésére vonatkozó ellenjavallatokat, akkor csak súlyosbíthatja a betegség lefolyását, mivel ebben az esetben az érintett szerv a máj, amely nem tolerálja a hatékony gyógyszereket és toxinokat. A betegség helytelen kezelése vagy a kezelés elutasítása azt eredményezheti, hogy az érrendszer, az idegrendszer, valamint az emésztő szervek szenvednek.
Az ilyen betegség fő veszélye az epehólyagcsatornák elzáródása. A legveszélyesebb szövődmény a nukleáris sárgaság, amelyben még az agy is szenvedhet, helyrehozhatatlan változásokat okozva az egész testben. Azonban a magas bilirubin százalékos betegek 80% -ánál a megfelelő kezelés és az egészség megőrzése nem okoz szövődményeket és mérsékelt ütemben halad.
Gilbert szindróma: megelőzés és kezelés
Gilbert-szindróma: betegség vagy funkció?
Gilbert-szindrómát először Augustin Gilbert francia terapeuta írta le 1901-ben. Különböző becslések szerint ez a betegség a világ népességének 3-10% -át érinti. A statisztikák szerint ez a szindróma a 20-30 éves egészséges férfiak 2-5% -ában található. Ezt a diagnózist 4-szer gyakrabban adják meg a férfiaknak, mint a nők, ami a hormonális háttérbeli különbségeknek köszönhető. A betegség kialakulásának kialakulása általában serdülőkorban jelentkezik.
Sok híres történelmi személyiség szenvedett Gilbert-szindrómától. Egyikük Napóleon volt. A sportolók körében ez a betegség sok tulajdonosa, többek között Henry Wilfred Austin és Alexander Dolgopolov. Az irodalmi karakterek közül pechorin szenvedett Gilbert-betegségtől ("A Hősünk időszaka").
Gilbert-szindrómát örökletes betegségnek tekintik. Lényege abban rejlik, hogy a beteg testében hiányzik a glükuronil-transzferáz, egy speciális máj enzim, amely szabályozza a máj bilirubin metabolizmusát. Ennek az enzimnek a hiánya miatt a bilirubin szintje a vérben jelentősen nő, ami Gilbert-szindrómát okoz.
Ha Ön vagy valaki közel áll hozzád Gilbert-szindrómához, ne félj. Ez a betegség nem betegség, hanem a szervezet egyfajta jellemzője. Gilbert-szindróma nem befolyásolja jelentősen az életminőséget. Előfordulhat, hogy időnként bármilyen kellemetlenséget okoz, de megakadályozhatja (és kell) megakadályozni őket.
Gilbert-betegség tünetei
Gilbert-betegség tünetei:
- a bőr sárgasága, a szemek és a nyálkahártyák sklerája;
- diszkomfort / fájdalom a jobb hypochondriumban;
- fájdalom a májban;
- fokozott gyengeség, fáradtság.
- étvágytalanság, hányinger, duzzanat és abnormális széklet is lehetséges.
Néha a máj mérete nőhet. Enyhe sárgaság, amely bizonyos betegeknél önmagában is megjelenhet.
A Gilbert-szindróma tünetei rendszerint szakaszosak, stressz, sport, böjt, bizonyos típusú gyógyszerek, alkohol, bizonyos vírusos betegségek (vírusos hepatitisz, influenza stb.) Miatt jelentkeznek vagy súlyosbodnak.
Lehetséges szövődmények
A Gilbert-betegségben szenvedő emberek sárgaságot tapasztalhatnak. Általában enyhe formában halad és nem igényel kezelést. Bizonyos esetekben az orvosok előírják, hogy vegyék be a gyógyszert, ami csökkenti a bilirubin szintjét a vérben, de komoly mellékhatásokkal jár, ezért a vétel csak szélsőséges esetekben ajánlott. A súlyosbodás időszakaiban az orvos hepatoprotektorokat vagy choleretic gyógyszereket szedhet.
A bilirubint feldolgozó enzimek alacsony szintje mellett bizonyos gyógyszerek alkalmazása közben a mellékhatások valószínűsége nő. Ez különösen az Irinotecan hatóanyagra vonatkozik, amelyet a rákos betegek kemoterápiája során használnak, valamint a HIV-fertőzött betegek számára előírt indinavirral. Mivel Gilbert-kórban a máj nem képes megfelelően kezelni a gyógyszereket, a bennük lévő vegyi anyagok szintje mérgezővé válhat, ami hányingert és súlyos hasmenést okoz.
Gilbert-szindróma diagnózisa
A Gilbert-szindróma diagnosztizálása előtt ki kell zárni más betegségek jelenlétét, amelyek sárgasággal járhatnak: hemolitikus anaemia, májcirrózis, hepatitis, hemochromatosis, primer sclerosing cholangitis, Wilson-Konovalov-betegség stb.
A Gilbert-szindróma egy betegben való jelenlétének igazolásához klinikai vérvizsgálatot és vérvizsgálatot kell végezni a bilirubinra vonatkozóan. A diagnosztikát a máj ultrahang tomográfiájával is elvégezzük.
Gilbert-szindróma megelőzése
A Gilbert-kór megnyilvánulásának elkerülése érdekében néhány ajánlást kell követnie:
- ne igyon alkoholt;
- a nehéz fizikai terhelés megszüntetése;
- tartsa be az egészséges táplálkozás elveit (kivéve a tartósítószereket, fűszeres, zsíros, fűszeres ételeket, előnyben részesíti a természetes termékeket);
- tartós táplálkozáshoz, hosszú szünetek és szomjúság és éhség nélkül.
Gilbert-szindróma kezelése
Úgy gondoljuk, hogy a Gilbert-betegség kezelése nem szükséges, mivel a bilirubin szintjének ingadozása a vérben nem veszélyes, és nem okoz komoly kényelmetlenséget a beteg számára. Ma, a tudósok szerint, Gilbert-szindrómára nincs hatékony kezelés. A Gilbert-betegség immunitásának erősítése érdekében ajánlatos multivitamin komplexeket venni.
A Gilbert-betegség rendszere az alkohol, a kábítószerek, a dohányzás, a súlyos fizikai terhelés megszüntetése. Egy különleges hely a kezelésben olyan étrendet vesz igénybe, amelyen keresztül ellenőrizheti a bilirubin szintjét. Minden terméket párolt, főtt vagy sült.
Nemkívánatos, hogy hosszú szünetet vegyenek az étkezések között, zsíros ételeket, éhséget, túlélést, bizonyos gyógyszereket (antibiotikumok, görcsoldók stb.) Vegyenek. A fenti korlátozások nagyrészt a beteg máj normál állapotban tartásának szükségességével kapcsolatosak.
Gilbert szindróma
RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. sz. Rend)
Általános információk
Rövid leírás
Protokoll "Gilbert szindróma"
ICD-10 kódok: E 80.4
besorolás
Van egy fő diagnózis.
diagnosztika
Panaszok és anamnézis
Mérsékelt sárgaság, amely a fizikai stressz, a lázas betegségek, az étrendi hibák, a mentális stressz, a böjt, a kábítószer-stressz (levometsitin, prednizon, K-vitamin) hátterével szemben rendszeres romlás.
A rokonok jelenléte periodikus hiperbilirubiemiával.
Asztén-vegetatív szindróma: ingerlékenység, fáradtság, izzadás, pszichoemotionális labilitás, kevésbé gyakori diszpepsziás tünetek az étvágycsökkenés, a hányinger, a jobb hypochondrium vagy epigasztriás régió fájdalma formájában.
Fizikai vizsgálat: a sárgaság icteric sklera formájában jelenik meg, a bőr icterikus festése csak néhány betegnél, főleg az arc, az aurikulák, a kemény szájpad, valamint az axilláris területek, pálmák, lábak tompa icterikus színe formájában.
A kolémia sárgaság nélkül is lehet. Egyes betegeknél - Xanthelasma században, a bőrön szétszórt pigmentfoltok.
A szokásos konzisztencia májja a hipokondriumból 20% -kal 1,5-3,0 cm-re nyúlik ki, a lép nem érzékelhető. Számos beteg többszörös stigma-diszembriogenezisgel rendelkezik.
Laboratóriumi vizsgálatok: a KLA-ban 40% magas hemoglobin-tartalom (140-150,8 g / l), eritrociták 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitózis. A vér közvetett hiperbilirubinémia biokémiai elemzésében (18,81-68,41 µmol / l).
Instrumentális vizsgálatok: a hasi szervek ultrahangja - a máj reaktív vagy diffúz változása.
Szakértői tanácsok:
3. Infekcionista - hepatológus (ha van ilyen).
Minimális vizsga a kórházba küldésekor:
1. A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
2. ALT, AST, bilirubin.
3. Széklet a helmint tojáson.
4. Kaparás az enterobiasisra.
A fő diagnosztikai intézkedések listája:
1. Teljes vérszám (6 paraméter).
2. A hasi szervek ultrahangja.
3. A bilirubin és frakcióinak meghatározása.
4. A teljes fehérje meghatározása.
5. A fehérje frakciók meghatározása.
6. A koleszterin meghatározása.
7. Az alkáli foszfatáz meghatározása.
8. Végezzen timol tesztet.
9. Vas meghatározása.
10. Széklet a hegedűs tojáson.
11. Kaparás az enterobiasisra.
14. A hepatológus fertőzője (ha van ilyen).
További diagnosztikai vizsgálatok:
1. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, plazma hematokrit fibrinolitikus aktivitás).
2. A retikulociták meghatározása.
3. Az ALT meghatározása.
4. Az AST meghatározása.
6. A kreatinin meghatározása.
7. Meghatározás megáll. nitrogén.
8. Általános vizeletelemzés.
Differenciáldiagnózis
Az örökletes pigmentált hepatosis differenciális diagnózisa
Diéta a Gilbert-szindrómában: néhány szabály az egészséges táplálkozásra
Gilbert szindróma öröklődik, növeli a bilirubin szintjét. A beteg speciális kezelése nem szükséges, de az állapot javítása érdekében ajánlott speciális diétát követni.
Nem teszi lehetővé a sárgaság megjelenését, megtartja a kiváló egészséget, segít a bilirubin szabályozásában.
Ami a Gilbert-szindróma étrendjét illeti, a klinikai táplálkozás alapelvei a betegség kezelése során, az orvosok ajánlásokat találnak anyagunkban.
Alapelvek
Az orvosi táplálkozás megakadályozza a máj és az epehólyag betegségeinek előfordulását. A megfelelő, teljes értékű étrend normalizálja az epe kiválasztását.
Több szabály követhető:
- Egyszeri evés. A test hozzászokik egy bizonyos módhoz, amely kedvezően hat az egész emésztés működésére.
A böjtölés tilos, hátrányosan érinti az emberi állapotot.
Nem lehet megtagadni a húst: csirke, marhahús, sertéshús, pulyka elfogadható.
A betegeknek tanácsot kell adniuk a pektinekben és rostokban gazdag ételeket. Ezek megtalálhatók a gyümölcsökben és zöldségekben.
A sült és fűszeres ételek szigorúan tilosak. Az ételeket forró, sütés közben készítik. A napi kalóriaérték 2300-2600 kcal, súlya 2,5-2,9 kg. A nap legalább öt alkalommal kell enni.
Nem tudsz túl sok időt tölteni az étkezések között. Az éhezés növeli a bilirubint és rontja az állapotot, ezért gyakran kell enni.
A testre gyakorolt hatás
Az étrend megemeli a májat, csökkenti a terhelést. Az ilyen táplálkozás javítja a zsír és a pigment anyagcseréjét. Hatékony epe áramlás történik. Az emésztés normális, megelőzhető a májbetegség előfordulása. A bilirubin szintje csökken, ami az emberi egészség javulásához vezet.
A zöldségek és gyümölcsök köszönhetően a test vitaminokkal és ásványi anyagokkal telített, ami erősíti az emberi immunrendszert. Ha a betegnek korábban Gilbert-szindróma tünetei voltak, akkor egy étrend segítségével kiküszöbölhetők. Szédülés, fájdalom a fejben, álmosság eltűnik.
Előnyök és hátrányok, ellenjavallatok
Ezt az eljárást az orvosok és a táplálkozási szakemberek ajánlják.
Ennek előnyei:
- Teljes táplálkozás.
Nem kell éhezni.
Az étrend megemeli az emésztő szerveket, visszaállítja őket a normális állapotba.
Az egyetlen hátránya, hogy hosszú ideig, legalább 3-4 hétig be kell tartania ezt a diétát.
Az első alkalommal nem könnyű, mert a menüből ki kell zárni a szokásos, de nem egészséges ételeket. Több hiányosságot azonosítottak ebben a technikában.
Minta menü
A saját menü elkészítése meglehetősen nehéz, tévedhet. A táplálkozási tanácsadók úgy döntöttek, hogy segítenek a betegeknek azáltal, hogy optimális menüt hoznak létre számukra, beleértve az összes szükséges vitamint és ásványi anyagot:
Sok gyümölcsöt és zöldséget kell hozzáadni a menühöz. Ne felejtsd el a húst és a halat: nagyszerűek ebédre és vacsorára.
Legalább naponta egyszer a húsnak jelen kell lennie a menüben. Snack bogyók, friss gyümölcslevek és gyógynövényes infúziók.
Éjjel ajánlott a kefir, a ryazhenka vagy a savanyú tej.
Az engedélyezett és tiltott termékek listája
A szakértők az étrend alatt lehetővé teszik a menübe való felvételt:
- Zöldségek: cukkini, padlizsán, káposzta, sárgarépa, uborka, paradicsom, zöldek.
Gyümölcsök: banán, alma, körte, szilva, őszibarack.
Dara: hajdina, rizs, zabpehely, árpa.
Kenyér kenyérrel.
Édességek: marshmallow, mályvacukor, lekvár, lekvár, méz.
Hús: csirke, marhahús, sertéshús, pulyka.
Tejtermékek: kefir, ryazhenka, joghurt, túró.
] Az italok ajánlott zöld tea, dogrose infúzió, friss gyümölcslevek, kompótok, zselé. Szüksége van inni egy nap 1,5-2 liter vizet.
Korlátozott mennyiségben burgonyát fogyasztanak: heti 1-2 alkalommal, kis mennyiségben. Továbbá ne fogyasszon túl sok tésztát - csak korlátozott mennyiségben.
Az étrendből ki kell zárni:
- Zöldségek: sült, hagyma, retek, bab, torma, spenót.
Édességek: csokoládé, édességek.
Mustár, mártás, majonéz.
Nem lehet enni füstölt ételeket, sótartalmat, zsíros ételeket. A sót csak a legkisebb mennyiségben adják hozzá. Jobb, ha egy személy megtagadja. Élelmiszer-adalékanyagok és fűszerek nem engedélyezettek.
Ajánlások táplálkozási tanácsadók a megfelelés idején
A diétához több előnnyel jár, emlékeznie kell néhány ajánlásra:
- Choleretikus hatású élelmiszert kell fogyasztania. Ezek közé tartozik a napraforgó, az olívaolaj, a korpa.
Nem kell hideg vagy túl meleg ételeket fogyasztani. Csak meleg étel van.
Szükséges az intenzív fizikai terhelés és stressz elkerülése.
A zöldségeket legjobban frissen fogyasztják: hőkezelés nélkül több vitamint és ásványi anyagot tartalmaznak. A növényi saláták elkészítéséhez napraforgó vagy olívaolaj.
Nem lehet túlterhelni a gyomrot és a májat. Ehhez az ételeket kis mennyiségben fogyasztják, túlmelegedés nélkül. Túl nagy részek negatív hatással lesznek az emésztésre.
Ajánlott időtartam
A technikát hosszú távra tervezték. Általában az étrend 2-3 hónapig tart. A pontos időtartamot az orvos határozza meg, aki a beteg állapota alapján következtetéseket von le. Kizárjon az étrendből csak akkor, ha javítja a jólétet vagy az orvos ajánlását.
A Gilbert-szindrómás étrend hatékony gyógyítási módszer. Az ilyen táplálkozás normális emésztést eredményez, hozzájárul az epe áramlásához, a szindróma megszűnik.
Az ilyen étrend követése nem nehéz, és a jólét javítása nem sokáig jön.
Kezeljük a májat
Kezelés, tünetek, gyógyszerek
Ajánlások a gengszter szindrómára
A Gilbert-szindróma (SJ) örökletes pigmentális hepatosis, amelyben a máj nem tudja teljesen feldolgozni a bilirubin nevű vegyületet. Ebben az állapotban felhalmozódik a véráramban, ami hiperbilirubinémiát okoz.
Sok esetben a magas bilirubin jele annak, hogy a májfunkcióval valami történik. Az LF esetében azonban a máj általában normális marad.
Ez nem veszélyes állapot, és nem kell kezelni, bár kisebb problémákat okozhat.
Gilbert-betegség gyakrabban érinti az embereket, mint a nők. A diagnózist általában a késő tizenévesek vagy húszas évek elején végzik. Ha az SJ-ben szenvedő személyek hiperbilirubinémia-epizódokkal rendelkeznek, általában enyheek, és akkor fordulnak elő, amikor a test stressz alatt van, például dehidratáció, hosszú étkezés nélkül (böjt), betegség, erőteljes edzés vagy menstruáció miatt. Azonban a szindrómában szenvedők mintegy 30% -ánál nincsenek az állapot állapota vagy tünetei, és a rendellenességet csak akkor találják meg, ha a normális vérvizsgálatok a közvetett bilirubinszint emelkedését mutatják.
Gilbert-szindróma egyéb nevei:
- alkotmányos májfunkció;
- családi hemolitikus sárgaság;
- Gilbert-betegség;
- nem konjugált jóindulatú bilirubinémia.
okok
Az UGT1A1 génben fellépő rendellenességek Gilbert-szindrómához vezetnek. Ez a gén utasításokat ad a glükuronoziltranszferáz enzim előállítására, amely elsősorban a májsejtekben található, és szükséges a bilirubin szervezetből való eltávolításához.
A bilirubin egy normális melléktermék, amely a vérben lévő oxigént hordozó hemoglobint tartalmazó régi vörösvérsejtek lebontása után keletkezik.
A vörösvértestek általában körülbelül 120 napig élnek. Amikor ez az időszak lejár, a hemoglobin hem és globin lesz. A Globin egy fehérje, amelyet a szervezetben későbbi felhasználásra tárolnak. A testből származó hémat el kell távolítani.
A hem-eltávolítást glukuronidációnak nevezik. A Heme narancssárga-sárga pigmentré, „közvetett” vagy nem konjugált bilirubinná válik. Ez a közvetett bilirubin belép a májba. A zsírban oldódik.
A májban lévő bilirubint urodin-difoszfát-glükuronosil-transzferáz enzimként kezelik, és vízben oldható formává alakítják át. Ez "konjugált" bilirubin.
A konjugált bilirubin az epében szekretálódik, ez a biológiai folyadék segít az emésztésben. Az epehólyagban tárolódik, ahonnan felszabadul a vékonybélbe. A bélben a bilirubint a baktériumok pigmentanyagokká, stercobilinná alakítják. Ezután kiválasztódik a széklet és a vizelet.
Az SJ-vel rendelkező embereknek a glükuronosil-transzferáz enzim normális működésének körülbelül 30% -a van. Ennek eredményeként a nem konjugált bilirubin nem eléggé glukuron. Ez a mérgező anyag ezután felhalmozódik a szervezetben, enyhe hiperbilirubinémiát okozva.
Nem minden Gilbert-szindrómát okozó genetikai változással rendelkező személy hiperbilirubinémia alakul ki. Ez azt jelzi, hogy az állapot kialakulása további tényezőket igényelhet, például olyan körülményeket, amelyek tovább bonyolítják a glükuronidáció folyamatát. Például a vörösvérsejtek könnyen feloszlanak, feleslegessé téve a bilirubin feleslegét, és a zavart enzim nem tudja teljes mértékben elvégezni a munkáját. Éppen ellenkezőleg, a bilirubin mozgása a májban, ahol glukuronált lenne, károsodhat. Ezek a tényezők más gének változásaihoz kapcsolódnak.
A sérült gén öröklése mellett nincsenek kockázati tényezők az SJ fejlődésére. A rendellenesség nem kapcsolódik az életmódhoz, a szokásokhoz, a környezeti feltételekhez vagy a súlyos kórképekhez, mint például a cirrózis, a hepatitis B vagy a hepatitis C.
Öröklési mechanizmus
Gilbert szindróma egy autoszomális recesszív rendellenesség.
Minden személynek két géncsoportja van, amelyeket az apa és az anya küld. E duplikáció miatt genetikai rendellenességek fordulnak elő, ha két zavart gén öröklődik (homozigóta variáns).
Sokkal gyakrabban egy öröklődő génben csak egy rendellenes (heterozigóta variáns). Ebben az esetben a következő forgatókönyvek léteznek:
Az öröklés domináns típusa - a sérült gén dominál a normál felett. A betegség akkor is előfordul, ha csak egy gén abnormális a párból.
Recesszív öröklési mód - az egészséges gén sikeresen kompenzálja a hibás gén alacsonyabb értékét és elnyomja (recesszió) tevékenységét. Gilbert betegsége pontosan követi ezt az öröklési mechanizmust. Csak a homozigóta variáns esetén szindróma fordul elő, ha két gén hibás. De ennek a lehetőségnek a kialakulásának kockázata meglehetősen magas, mivel a heterozigóta Gilbert-szindróma szindróma nagyon gyakori a lakosság körében. Ezek az emberek a hibás gén hordozói, de a betegség nem jelentkezik (bár a közvetett bilirubin enyhe növekedése is lehetséges).
Az autoszomális mechanizmus azt jelenti, hogy a betegség nem kapcsolódik a nemhez.
Így az autoszomális recesszív típusú öröklés a következőket javasolja:
- az érintett személyek szülei nem feltétlenül betegek e betegség miatt;
- a szindrómás betegek egészséges gyermekeket szülhetnek (gyakrabban fordul elő).
Nemrégiben Gilbert-betegséget autoszomális domináns rendellenességnek tartották (a betegség akkor fordul elő, ha egy párban csak egy gén sérült). A modern tanulmányok visszautasították ezt a véleményt. A tudósok azt is megállapították, hogy az emberek közel fele rendelkezik abnormális génnel. Jelentősen megnő a kockázata annak, hogy a szülőktől Gilbert-féle betegség domináns jellegű lesz.
Gilbert-szindróma tünetei
Az SJ-ben szenvedők többsége rövid sárgasági epizódokat (a szem fehérjeinek és bőrének sárgulását) okozza a vérben lévő bilirubin felhalmozódása miatt.
Mivel a betegség általában csak kis mértékben növeli a bilirubint, a sárgulás gyakran enyhe (szubicterikus). Leggyakrabban a szemet érinti.
Néhány embernek más sárgasági problémái is vannak:
- fáradt érzés;
- szédülés;
- hasi fájdalom;
- étvágytalanság;
- irritábilis bél szindróma - egy közös emésztési patológia, amely gyomor görcsöket, puffadást, hasmenést és székrekedést eredményez;
- a koncentráció és a tiszta gondolkodás problémái (agyi köd);
- betegség általában.
Az egyes betegeknél a betegséget az érzelmi szférával kapcsolatos tünetek jellemzik:
- félelem ok nélkül és pánikrohamok;
- depressziós hangulat, néha hosszú depresszióvá válik;
- ingerlékenység;
- Az antiszociális viselkedés hajlamos.
Ezeket a tüneteket nem mindig a bilirubin emelkedett szintje okozza. Gyakran az ön-hipnózis tényezője befolyásolja a beteg állapotát.
Nem annyira a betegség megnyilvánulása károsítja a beteg pszichéjét, mint a serdülőkorban kezdődő folyamatos kórházi kíséretet. A rendszeres tesztek sok éven át, a klinikákba történő kirándulások azt eredményezik, hogy néhány ember nem érzi magát komolyan betegnek és rosszabbnak, míg mások kénytelenek figyelmen kívül hagyni a betegségüket.
Ezeket a problémákat azonban nem feltétlenül úgy kell tekinteni, mint amelyek közvetlenül kapcsolódnak a bilirubin mennyiségének növekedéséhez, más LB-t kivéve más betegséget is jelezhetnek.
Az ilyen betegségben szenvedők körülbelül egyharmada egyáltalán nem jelentkezik. Így a szülők nem veszik észre, hogy a gyermeknek szindróma van, amíg a nem kapcsolódó probléma vizsgálatát elvégezték.
diagnosztika
A diagnózis figyelembe veszi a betegség örökletes jellegét, a serdülőkorban megnyilvánuló megnyilvánulást, a kurzus krónikus jellegét rövid exacerbációval és a közvetett bilirubin mennyiségének enyhe növekedését.
A hasonló tünetekkel rendelkező egyéb betegségek kizárására szolgáló vizsgálatok típusai.
Javasoljuk továbbá a pajzsmirigy vizsgálatát (ultrahang vizsgálat, hormonszint-ellenőrzés, autoantitestek detektálása), mivel betegségei szorosan kapcsolódnak a májpatológiához.
A fenti vizsgálatok elvégzése lehetővé teszi más patológiák kizárását, és ezzel megerősíti a Gilbert szindrómát.
Jelenleg két módszer létezik, amelyek 100% -os valószínűséggel megerősítik Gilbert-szindróma diagnózisát:
- molekuláris genetikai elemzés - PCR alkalmazásával kimutatható DNS-rendellenesség, amely felelős a betegség előfordulásának;
- a máj tűbiopsziája - egy kis darab a májból egy speciális tűvel történik elemzés céljából, majd az anyagot mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Ezt az eljárást úgy végezzük, hogy kizárjuk a rosszindulatú daganatot, a cirrózist vagy a hepatitist.
Gilbert-szindróma kezelése - lehetséges?
Általában az SJ nem igényel gyógyszert. A súlyosbodás megállításához elegendő lesz a tényezők kiküszöbölése. Ezután a bilirubin mennyisége általában gyorsan csökken.
Figyelembe kell venni a máj korlátozott kapacitását.
Néhány betegnek azonban gyógyszerekre van szüksége. A szakember nem mindig nevezi ki őket, gyakran a betegek önállóan hatékonyan választják magukat:
- Fenobarbitál. Ez a legnépszerűbb a szindrómás emberek körében. A nyugtató hatású gyógyszer kis adagban is hatékonyan csökkenti a közvetett bilirubin mennyiségét. Ez azonban nem a legmegfelelőbb megoldás a következő okok miatt: a gyógyszer függőséghez vezet; a gyógyszer leállítása után a gyógyszer hatása megszűnik, a tartós használat a máj szövődményeihez vezet; enyhe nyugtató hatás befolyásolja a fokozott koncentrációt igénylő tevékenységeket.
- Flumetsinol. A gyógyszer szelektíven aktiválja a mikroszomális máj enzimeket, beleértve a glükoronil-transzferázt. A fenobarbitallal ellentétben a flumecinolban a bilirubin mennyiségére gyakorolt hatás kevésbé kifejezett, de a hatás tartósabb, 20-25 napig tart a bevitel leállítása után. Az allergiák mellett nem figyeltek meg mellékhatásokat.
- Perisztaltikus stimulánsok (domperidon, metoklopramid). A gyógyszert antiemetikumként alkalmazzák. A gyomor-bél traktus motilitásának stimulálásával és az epehólyag-kiválasztással a gyógyszer megszünteti a kellemetlen emésztési zavarokat.
- Az emésztés enzimjei. A gyógyszerek jelentősen enyhítik a gyomor-bél traktus tüneteit a súlyosbodások során.
diéta
Az LF esetében az egészséges táplálkozás elengedhetetlen.
Az ételnek rendszeresnek és gyakorinak kell lennie, nem nagy adagokban, hosszú szünetek nélkül és naponta legalább négyszer.
Ez az étrend stimuláló hatást gyakorol a gyomor mozgékonyságára és elősegíti az élelmiszer gyors szállítását a gyomorból a bélbe, és ez pozitív hatással van az epefolyamatra és a máj egészére.
A szindróma étrendjének tartalmaznia kell egy megfelelő mennyiségű fehérjét, kevesebb édességet, szénhidrátot, több gyümölcsöt és zöldséget. Ajánlott karfiol és kelbimbó, cékla, spenót, brokkoli, grapefruit, alma. A rostokban gazdag gabonaféléket (hajdina, zab stb.) Kell használni, és jobb a burgonya fogyasztásának korlátozása. A magas minőségű fehérjék igényeinek kielégítése érdekében nem akut halételek, tenger gyümölcsei, tojás és tejtermékek alkalmasak. A hús nem ajánlott teljesen kizárni az étrendből. A kávé jobb a tea megváltoztatása.
Nincs konkrét termékre vonatkozó szigorú korlátozás. Megengedett, hogy mindent enni, de mérsékelten.
A merev vegetáriánus étrend elfogadhatatlan, mivel nem biztosítja a májnak olyan esszenciális aminosavakat, amelyek nem helyettesíthetők. Nagy mennyiségű szója szintén hátrányosan érinti a testet.
következtetés
Gilbert-szindróma egész életen át tartó betegség. A patológia azonban nem igényel kezelést, mivel nem jelent veszélyt az egészségre, és nem okoz szövődményeket vagy a májbetegség fokozott kockázatát.
A sárgaság és az ahhoz kapcsolódó megnyilvánulások epizódjai általában rövid életűek, és végül eltűnnek.
Ezzel a betegséggel nincs ok arra, hogy megváltoztassuk az étrendet vagy a testmozgás mennyiségét, de ajánlásokat kell tenni az egészséges kiegyensúlyozott étrendre és a fizikai aktivitásra vonatkozó útmutatásokra.
Gilbert szindróma. Modern nézetek, eredmények és terápia
Oksana M. Drapkina, professzor, MD:
- A "Hepatológia" fejezetben Reisis Anna Romanovna professzor. Gilbert szindróma.
Általában sok kérdés van.
- Gilbert szindróma. Modern nézetek, eredmények és terápia. "
Ara Romanovna Reisis, professzor, MD:
Vannak olyan betegségek, amelyek áthaladnak egy személy egész életében - gyermekkorból és serdülőkorból a legfejlettebb évekig. Ezen az úton jönnek a különböző specialitások orvosainak látóterébe, az orvosok széles körébe. Fontos, hogy ez a széles választék naprakész legyen a betegséggel kapcsolatos ötleteinkkel.
Ilyen betegségek közé tartozik a Gilbert-szindróma (LF). Augusztus 1968 óta Gilbert leírta ezt a szindrómát, amely több mint egy évszázada telt el. Ez idő alatt számos új dolog jelent meg a betegséggel kapcsolatos elképzeléseinkben. Ennek az újnak a szempontja szerint szeretném bemutatni ezt a patológiát ma.
Az intézményi időkből emlékezünk arra, hogy mi az. A Gilbert-szindróma a bilirubin-metabolizmus öröklődő rendellenessége, amely a glükuronidáció elégtelenségét jelenti (kötelező az epebe való belépéshez) és a jóindulatú, nem konjugált hiperbilirubinémia ezen összefüggésében.
Ismerjük azokat a klinikai és laboratóriumi kritériumokat is, amelyek mindig a mi diagnózisunk alapját képezték. Ismeretes, hogy főleg serdülőkorban és serdülőkorban található serdülőknél észlelhető. A családban leggyakrabban van néhány adata a szindróma örökletes családi érzékenységéről.
Általában a sárgaság intenzitása kicsi. Maximum - subikterichnost bőr és icteric sclera. A sárgaság megjelenése vagy fokozódása gyakran összefüggő betegségekhez vagy éhezéshez, fizikai vagy pszicho-érzelmi túlterheléshez kapcsolódik. És számos drog használatával is. Különösen az úgynevezett aglukonok, szulfamidok, szalicilátok csoport. Erről részletesebben egy kicsit tovább fogunk beszélni.
Leggyakrabban a hepatomegalia hiányzik vagy jelentéktelen. Laboratóriumi vizsgálatokban a bilirubin emelkedése 2-5 (ritkán több) alkalommal a túlnyomórészt szabad frakció miatt. Normál transzamináz aktivitással és a vírusos hepatitis markerek és a hemolitikus anaemia adatainak hiányával.
A klinikai és laboratóriumi adatok ilyen sorozata elegendő ahhoz, hogy diagnosztizáljuk ezt a szindrómát.
A közelmúltban megváltozott a helyzet abban az értelemben, hogy megkaptuk az objektív genetikai elemzés lehetőségét, amely megerősíti vagy nem erősíti meg a diagnózist.
Ismert az SJ genetikai entitása, ami azt jelenti, hogy a kódoló enzim glükuronil-transzferáz promoter régiójában mutáció lép fel. Ez tirozin-arginin-di-nukleotid-beillesztésből áll. Ezt a betétet többször megismételjük. Ettől függően vagy az SJ klasszikus változata, vagy annak variációja (allél).
A diagnózis objektív megerősítésének lehetősége, objektív kijelentése sok szempontból radikálisan megváltoztatta a szindróma megértését. Megváltozott néhány mítosz, amely meglehetősen stabil volt a század folyamán, hogy ismerjük ezt a szindrómát.
Az első az SJ prevalenciája. Úgy vélték, hogy ez ritka betegség. Egy genetikai diagnózis segítségével nyilvánvalóvá vált, hogy ez egy gyakori betegség. A világon 7% -tól 10% -ig SJ szenved. Ez minden tizedik. Egy örökletes betegség esetében ez rendkívüli gyakoriság.
Az afrikai népesség 36% -áig. Lakosságunkban (európai és ázsiai) 2-5%. Hazánkban és lakosságunkban a diagnózis gyakorisága növekszik.
Klinikánk adatai, ahol az SJ-vel találkozunk, mint a vírus hepatitis differenciáldiagnózisának tárgya. 20 évig (az 1990-es évektől a jelenig) több mint 4-szer nőtt a diagnózis gyakorisága.
A második mítosz a múlté, az SJ genetikai diagnózisának lehetőségével. Mítosz, hogy az SJ mindenekelőtt sárgaság. Ez egy teljesen opcionális tünet az SJ-nek. Ez csak a jéghegy látható része. Az SJ-ben szenvedő betegek nagy része nem rendelkezik sárgasággal, vagy bizonyos speciális élethelyzetekben nyilvánul meg. Ez nem kötelező jelenség, ami szintén nagyon fontos.
A harmadik mítosz, amellyel részt kell vennünk a mi időnkben. A mítosz, hogy az SJ teljesen ártalmatlan betegség. Szoktuk, hogy ez a helyzet. Nem vezet fibrózishoz vagy cirrózishoz való átmenethez. Ebben a tekintetben nem igényli a figyelmünket.
Tény, hogy a közelmúltban világossá vált, hogy nagyon komolyan hozzájárul a cholelithiasis fejlődésének és gyakoriságának a világban. Különösen számos tanulmány foglalkozik eléggé.
Egy 2009-es genetikai vizsgálat, amelyben mintegy kétszáz epeköves beteg és körülbelül 150 beteg anélkül vizsgálták genetikailag az LF-et. Nagy bizonyossággal kiderült, hogy azok között, akiknek SJ-je van, a GCS sokkal gyakoribb.
2010-ben még egy nagyobb tanulmány jelent meg. Ez számos tanulmány meta-elemzése. Körülbelül három ezer, JCB és körülbelül másfél ezer beteg nélkül terjed ki. Kiderült, hogy a genetikailag igazolt LF-ben szenvedő betegek teljes kockázata a GCB-nek. Főleg ez a hegesztés férfiakkal rendelkezik.
A nők általában nagyobb valószínűséggel szenvednek epehólyagokat hormonális szerkezet, az ösztrogén stb. Miatt. A férfiak szintén ebbe a kategóriába tartoznak, főleg, ha rendelkeznek SJ-vel. Az LF-ben szenvedő férfiaknál a megnövekedett epekő 21% -kal nő.
Egy újabb új irány, egy teljesen új szempont a modern elképzeléseinkkel kapcsolatban az SG-ról. Ez az a tény, hogy a gyógyszerek anyagcseréjének jellemzői LJ hátterében tanulmányozták a teljesen új irányt a farmakológiában. Az úgynevezett farmakogenetika, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a gyógyszerek fejlesztése és gyakorlati felhasználása szempontjából.
Számos gyógyszer, az úgynevezett aglukonok, hogy a szervezetből megszabaduljanak, és általában a saját anyagcsere útjukon keresztül menjenek át a szervezetbe, szintén glükuronsavval, például bilirubinnal kell kombinálniuk. Töltse be ugyanazt az enzimet - glükuronil-transzferázt.
Ennek megfelelően a glükuronsavval való kötés bilirubinját kiszorítjuk. Az epe canaliculusba való kiválasztásának megsértése, melynek következtében sárgaság jelenik meg.
Számos gyógyszer kifejlesztése és tesztelése során a betegek nagy kontingensénél a farmakológusok szembesültek azzal a ténnyel, hogy számos páciens jelzi a sárgaságot. Ezt úgy lehet értelmezni, mint a gyógyszer valódi hepatotoxicitását, amely néha árnyékot vet a nagyon fontos és ígéretes gyógyszerekre, amelyek elengedhetetlenek a megfelelő betegcsoporthoz.
A 2011-es munka azt mutatja be, hogy a „Toxilizumab” („Tocilizumab”), a reumatoid arthritisben használt ígéretes gyógyszer tesztelésében két beteg magas bilirubinszint emelkedést mutatott. Amikor ezeket a betegeket megvizsgálták, kiderült, hogy mindkét beteg (és mindegyik a vizsgálatban résztvevő) mindegyikének volt az LF genotípusa.
Ezzel a kábítószerrel a hepatotoxicitás gyanúja merült fel.
A releváns kiadványok száma azonban megnövekszik. Itt van egy másik jelzés erre. Egy ilyen betegség, mint az akromegália, gyakran jelen van a szomatosztatin rezisztencia. Egy új, tesztelt hatóanyag magas fokú, magas sárgasági előfordulást mutatott. Kiderült, hogy ezeknek a betegeknek SJ volt.
Egy sokkal közelebbi példa a krónikus hepatitisz C vírusellenes terápiája a ribavirinnel (ribavirinnel) rendelkező interferonokkal. Ugyanaz a kép. Két betegnél 17-szer emelkedett a bilirubin szintje. De kiderült, hogy ezek a két beteg SJ-vel rendelkeznek. A "ribavirin" törlése a bilirubin normalizálódásához vezetett. A "Ribavirin" további árnyéka nem öntött.
Eddig főként a világirodalom adatairól volt szó. 20 éves gyermek klinikán szeretnék adatot adni. Ez idő alatt 181 gyermek és tizenéves volt az SJ-vel. Kiderült, hogy ezeknek a betegeknek nagyon magas százaléka (több mint fele) iszapszindrómájú epehólyag-dyskinesiát szenvedett, és ennek hiányában GCB fejlődése volt, annak ellenére, hogy ezek gyermekek.
Különösen fontos és érdekes információkat kaptunk, amikor a betegeket két csoportra osztottuk két évtizedre: 1992–2000 és 2001–2010. Ezeket az évtizedeket az jellemezte, hogy az első szakaszban nem kaptak "Ursodeoxycholic acid" ("Ursodeoxycholic acid") gyógyszert. Vagy a jelek szerint kapott, amikor már megvan a fejlett képe az epeutak legyőzéséről.
Ezekben a betegekben a gyermekek mindössze 11,8% -a volt normális állapotban az epeutakban. 76,5% -a volt epeáris diszkinézia, majdnem fele iszapszindróma volt. A gyermekek közel 12% -a már kifejlesztette a JCB-et.
A második szakaszban (második évtizedben) 105 beteg. Az első lépésektől kezdve, amint az SJ-t diagnosztizálták, évente kétszer megkezdtük az „Ursodeoxycholic acid” (UDCA) „Ursosan” („Ursosan”) gyógyszert, amellyel sok éve dolgozunk.
Az eredmények. Ezekben a betegekben az esetek közel 65% -ában az epehólyag normális állapota volt. A cholelithiasisban szenvedő betegek száma 4,5-szeresére (2,8% -ra) csökkent.
Ez arra utal, hogy az LJ megérdemli figyelmünket és terápiás hatást. Célja a bilirubin általános szintjének csökkentése, mint közvetett, a teljes mérgezés csökkentése (mivel a közvetett bilirubin mérgező az idegrendszerre). A közvetlen kötődésű bilirubin csökkentése az epeutak sérüléseinek megelőzése érdekében.
Mi van ma erre. Ami a közvetett bilirubin szintjének csökkentését illeti, a Fenobarbital ("Fenobarbitál") hatóanyagot még mindig használják. Ismeretes, hogy bizonyos képessége növeli a glükuron transzferáz aktivitását. Ennek következtében a közvetett hiperbilirubinémia szintje bizonyos mértékig csökken, a mérgezés és a központi idegrendszerre gyakorolt hatás csökken.
Annak érdekében, hogy csökkentsük vagy megakadályozzuk az epehólyag-elvezetést, helyénvalónak tartjuk az UDCA-t ("Ursosan"). Adataink szerint jelentősen csökkenti vagy megakadályozza az epeutak, köztük a JCB, szövődményeit.
A központi idegrendszerre gyakorolt hatás csökkentése érdekében nyílik az UDCA. Kíváncsiak voltak a kísérleti tanulmányokból származó adatok. Azt sugallják, hogy az UDCA csökkentheti az idegsejtek érzékenységét a közvetett bilirubin káros hatásaira.
A patkány idegsejt-tenyészeteit (asztrocitákat és neuronokat) közvetett bilirubinnal vagy közvetett bilirubinnal inkubáltuk UDCA jelenlétében. Inkubációs monó esetén ezekben a sejtekben 4-7-szeres apoptózis emelkedett.
Amikor UDCA jelenlétében indirekt bilirubinnal inkubáltuk, lényeges védelem volt (60%). Az apoptózis csökkenése kevesebb, mint 7%.
Így az SJ kezelése ma úgy tűnik számunkra, hogy tartalmaznia kell. Ami az étrend-korlátozásokat illeti, csak egy lehetséges folium-patyával lehet társítani, és ilyen jellegű lehet. Nem lehetnek elég szigorúak, hanem az egészséges életmód sorrendjében.
Ami a második pontot - a teljesítmény módot illeti - nagyon fontos. A betegeknek ezt jól kell ismerniük. A fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelés rendkívül kedvezőtlen, és közvetlenül sárgulni fog.
Nagyon fontos pont az orvosi schazhenie - a kábítószer-hatások minimalizálása minden irányban. Először a glükokortikoszteroidok, amelyek közvetlen agluconok. Salicilátok - az egész csoport. Szulfonamidok. "Diakarb" ("Diakarb"), gyakran használt. Mentol (Mentholum) és számos más gyógyszer.
Általánosságban elmondható, hogy az SJ-ben szenvedő beteg bannerje: „A gyógyszerhatások minimalizálása”.
Ami a szindróma drogterápiáját illeti, az életkorban alkalmazott „fenobarbitalt” csak a bilirubin magas emelkedése esetén használják (öt vagy több norma fölött). Az alacsonyabb emelési bilirubin - "Valocordin" ("Valocordin"), amely kis mennyiségben tartalmaz fenobarbitalt. Gyermekek vagy serdülők esetében 1 csepp egy életévenként, 20-30 csepp felnőtteknél naponta háromszor.
Ami az UDCA-t illeti, naponta 10-12 mg / kg. A 3 hónapos (tavaszi-őszi) megelőző kurzusok évente hasznosak, és mint tapasztalataink szerint, nagyon hatékonyak az epevezetékek és az epekő megelőzésében.
Ez a közvetlen bilirubin növekedése előtt látható a normalizálás előtt. Ha az epehólyag-szindrómával az epeutak dyskinesiája megszűnik, és 1-2 hónap múlva megtartja azt.
Így az SJ a bilirubin metabolizmus örökletes rendellenessége, amelynek időben történő felismerése és korrekciója elengedhetetlen mind a beteg, mind a lakosság egésze számára.
Az orvostudomány fejlődésének jelenlegi szakasza, amely lehetővé tette az SJ diagnózisának genetikai módszerekkel történő objektív megerősítését, új szintre helyezi a diagnózist.
A szindróma magas színvonala, amely a máj cirrhosisában fellépő fibrosis és kimenetel hiányában áll, nem zárja ki az epehólyag-betegségek, mint az epekőig terjedő káros hatásokat.
Utolsó. Ezen káros hatások megelőzése és kezelése érdekében célszerű UDCA-t, különösen az Ursosan-t használni.