A citolízis szindróma a hepatitis integritásának laboratóriumi alapú értékelése, amely megbízhatóan mutatja a rendellenességeket. A májsejtek patológiás változásaival jár. Az ilyen állapotot okozó tényező a hepatocita membránok integritásának megsértése.
A kolesztázis-szindróma a kóros májfunkció klinikai megnyilvánulása, az epe termelésének csökkenését okozó kóros folyamatok vizuális értékelése, melynek következtében az epehólyagban a patológiás folyamatok kezdődnek.
A citolízis egy differenciáldiagnózis, a betegség megerősítése, amely laboratóriumi vizsgálatok alapján igazolja a gyermekek kolesztázisának diagnózisát. Indikátorainak elemzése és értékelése nélkül a kezelés nem indul el.
A kolesztázis szindróma tünetei
A gyermekek kolesztázisa kétféle formában fordul elő: intrahepatikus és extrahepatikus formák.
Az intrahepatikus formában az epe a főcsatornákban stagnál a hepatociták és a máj canaliculi veresége miatt. Extrahepatikus forma - kóros változások, amelyek gyulladásos folyamatokat okoznak a csatornákban a máj melletti szervekben és szövetekben.
A betegség tünetei kétértelműek, így a kezelés nem kezdődik a kolesztázis szindróma differenciáldiagnosztikája nélkül.
Lehetetlen megfigyelni a betegség lefolyását a dinamikában, és a klinikai kép alapján megkezdeni a szükséges terápiás intézkedéseket, mivel a betegség megnyilvánulásai hasonlóak, és a kolesztázis szindróma kezelése a formától függően változik. Az intrahepatikus cholestasis nem gyógyítható műtét nélkül.
A gyermekek és serdülők kolesztázisának fő jelei:
- Bőrviszketés. A végtagok, a has és a fenék bőre kiszárad, leválik, ami okozza
bőrviszketés. A gyerekek irritálódnak, álmatlanságot okoznak. Az epidermiszben ilyen változásokat kiváltó magyarázatot még nem találták meg. Elméleti feltevések: az A-vitamin hiánya, a májban a szintézis megsértése és a prurithogeov előfordulása. Ezek az anyagok a véráramban terjednek, és az epidermisz rétegében megtartják az epesavak egy részét, aminek következtében az idegvégződések irritálódnak.
Kisgyermekeknél - legfeljebb 5 hónapig - ez a tünet hiányzik.
- Sárgaság - előfordulhat a betegség első óráitól, vagy sokkal később nyilvánul meg. A bilirubin felhalmozódása és a vérbe való belépése azt a tényt eredményezi, hogy az epidermisz színe nemcsak sárga, hanem olíva és zöldes is. Kolesztázissal a bilirubin szintje a vérben meghaladhatja az 50 µmol / l-t;
- A szék színe megváltozik - elszíneződik. Ez az állapot steatorrhea. A cholestasis szindróma kialakulásának fő mechanizmusa - patkányok jelennek meg az epehólyagban, ami az emésztéshez szükséges epe áramlásának megsértését okozza. Amint a duodenum elkezdi érezni a hiányosságát, a vastagbél osztályában hiányzik a sztercobilinogén. Az élelmiszer-felszívódás csökken, a zsírok abszorbeálódnak, ami kóros változásokat okoz a vékonybélben. A széklet válik zsírsá és alulfestetté. Minél könnyebb a széklet, annál kifejezettebb az epe stagnálása. A vitaminok - A, D, E, K - felszívódásának megsértésével összefüggésben a gyermek gyorsan fogy.
- Sok kevésbé gyakori oktatási xantoma. Felnőtteknél ezek a bőrdaganatok a kolesztázis markerei, ha megjelennek, nincs szükség néhány laboratóriumi vizsgálat elvégzésére. Gyermekeknél enyhe sárga színű, lapos tumorszerű betegségek alakulnak ki nagyon ritkán.
Ha ezt a tünetet észlelik, akkor a daganatok a nagyméretű ízületek, a hát és a nyak hajlítóinál találhatók.
A fokozott súlyosságú betegség akut formája nemcsak az epidermiszre, hanem a dermis mélyebb rétegére is hatással van - a gyulladás lefedi az inak idegeit és köpenyeit, a csontszövetet. A xantoma kialakulásának mechanizmusa - a szervezetben megnöveli a lipidek szintjét, és a dermiszben és az epidermiszben lerakódik, ami provokálja a daganatok kialakulását.
A kezelés után a vér koleszterinszintje csökken, a lipidszintek normalizálódnak, és a xantomák megszűnnek.
Instrumentális és laboratóriumi diagnosztika
Ultrahangos vizsgálatra van szükség, mivel a szindróma jelenlétének egyik bizonyítéka a megnagyobbodott máj.
A klinikai kép kolesztázis típusokat mutathat:
Csecsemőknél kötelező a kolesztázissal járó sárgaság. Az első életévig terjedő gyermekeknél normálisnak tekinthető, ha a máj 1-2 cm-re fekszik a hipokondriumtól.
Az óvodáskorú gyermekeknél a fiziológiai norma akkor van, ha a máj 1 cm-rel a parti ív alatt helyezkedik el. A tengerparti ívek által okozott túlnyúlás a kolesztázis jele.
A csecsemőknél ezt nem veszik figyelembe, de a serdülőknél már figyelembe vették, hogy agyi testben vagy bizonyos betegségekben (például a myopathiában és a görcsökben) a máj a tengerparti ív alól 3 cm-rel terjedhet.
De csak ultrahangvizsgálattal nem lehet diagnosztizálni.
A máj számos fertőző betegséggel nő - például a skarlát, a kanyaró, a tuberkulózis és mások. Az idősebb gyermekek esetében az epeutak röntgenvizsgálata. Csecsemőknél ez a vizsgálat csak akkor végezhető, ha a bilirubin index 50 μmol / l alatt van. Ha ez meghaladja, akkor egy másik módszert alkalmaznak - cholangiográfia. Ez alatt 12 órás, lassú intravénás perfúziót végeznek.
Kontrasztanyagot injektálunk a testbe, és haladását a pischer hurkokon keresztül figyeljük. Ez segít megszüntetni vagy meghatározni az extrahepatikus epevezetékek akadályait. A kolesztázis laboratóriumi vizsgálatai során meghatározták a vérben lévő bilirubin és lipidek mutatóit, amelyek segítik a citolízis szindróma azonosítását.
Amikor a vérplazmában jelen van, a indikátorenzimek aktivitása nő - AsATov, AlATov, LDH, valamint izoenzimek, a szérum vas, a B12-vitamin és a bilirubin koncentrációja nő. A változás okai a acidofil és a hidropikus degeneráció, a máj nekrózis, ami növeli a sejtmembránok permeabilitását.
Az akut hepatitis, a szívizom károsodása és a májsejteket elpusztító súlyos kóros folyamatok a legjelentősebb növekedés.
A mechanikai sárgaság, a cirrózis és az onkológiai folyamatok során a biokémiai elemzés változása mérsékelten fejeződik ki.
Cholestasis kezelés
A kezelési sémát a klinikai kép és a beteg kezelésre adott válaszától függően határozzuk meg.
- Triglicerideket írnak elő a zsírfelszívódás helyreállítására és a bőr megjelenésének csökkentésére
steatorrhea, amely biztosítja a kalória emészthetőségét; - Az A, D, E és K vitaminokat, amelyek a létfontosságú aktivitás fenntartásához szükségesek, injekcióval vagy parenterálisan, azaz egy próbán keresztül adjuk be;
- Fenobarbitalt használnak. Ez a gyógyszer koleretikus hatású, növeli az epesók szintézisét és a széklet ürülését, csökkenti a viszketés súlyosságát;
- A kolesztiramint széles körben alkalmazzák, hacsak nem állapították meg epeutak elzáródását.
Azonban gyakran szükséges a terápiás intézkedések módosítása a komplikációk kialakulása miatt, ezért lehetetlen pontosan megmondani, hogy milyen gyógyszerekre lesz szükség.
Az intrahepatikus cholestasis nem gyógyítható műtét nélkül.
Mi a teendő a gyerekek kolesztázisával?
A cikk tartalma:
- okok
- tünetek
- Diagnózis és kezelés
A kolesztázis szindróma vagy kolesztázis olyan patológiai folyamat, amelyben az epe áramlása a duodenumba megszakad. Ebben az esetben a szekréció csökkenthető vagy teljesen leállítható. Más szóval, ezt a folyamatot epe stagnálásnak nevezhetjük. Ez a megsértés számos patológiás változást okoz az epehólyagban, ami tovább befolyásolhatja a teljes gyomor-bélrendszer normális működését.
A kolesztázis nem nagyon gyakori betegség, azonban mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében megtalálható. Minden évben 100 ezer ember közül csak 10 ember szenved kolesztázis szindrómában. Amint a statisztikák azt mutatják, a leggyakrabban a jogsértés 40 év után jelenik meg a férfiaknál. A gyermekeknél a kolesztázis kialakulása az epevezetékek patológiáinak eredménye, amely a szükséges kezelés nélkül komplikációkat okozhat.
A gyermekkori kolesztázis szindróma két formában jelentkezik:
- Intrahepatikus. Ennek a rendellenességnek az oka a hepatocelluláris rendszer betegségeinek kialakulása. Ennek eredményeképpen az intrahepatikus csatornák eltömődnek vagy megsérülnek, és epe-stázt okoznak.
Gyermekek kolesztázisának okai
- A veleszületett metabolikus rendellenességek: tirozinémia, cisztás fibrózis, galaktoszémia stb.
Vírusos betegségek. Gyakran vannak olyan esetek, amikor az átvitt vírusos betegség súlyos következményekkel jár, amelyek befolyásolják az epe termelését. Különösen súlyos szövődmények a hepatitis különböző formáit és stádiumait okozzák. Szinte mindig ez a májbetegség az epe-stázist provokálja. A tuberkulózis hasonló hatással van a gyermek testére.
A szívelégtelenség. Ez a kolesztázis gyakori oka a gyermekkorban és a felnőttekben is.
Felvételi gyógyszerek. Ebben az esetben a májkárosodás nemcsak bizonyos gyógyszerek túladagolása után következik be, hanem az egyes gyógyszerekben lévő hepatotoxikus anyagok veszélyes hatásaiból is.
A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai. A kolesztázis ebben a helyzetben ennek a patológiának a szövődménye.
Győzd le a hegedűket. Gyermekkorban a paraziták gyakran belépnek a szervezetbe, amely zavarja a gyomor-bél traktust, és kolesztázt okozhat.
Öröklődés. A kolesztázis kialakulását kiváltó örökletes betegségek egyike a Caroli-kór. Gyermekeknél ritkán fordul elő, és az epevezetékek kiterjedése jellemzi.
Gyermekek kolesztázisának tünetei
A kolesztázis formája számos tényezőtől függ. Fontos szerepet játszanak a szervezet jellemzői és a betegség kezdetének kora. Vizsgáljuk meg részletesebben a tüneteket:
- Kiütés és viszketés. Ez a tünet gyakoribb a serdülőknél. Mindez azzal kezdődik, hogy a gyomorban, a kezekben, a lábakban és a fenékben a bőr kiszárad és pelyhek. Ez súlyos viszketést, majd kiütést okoz. Néha a szülők nem tulajdonítanak nagy jelentőséget az ilyen tüneteknek, és allergiás reakciónak tekinthetik a problémát. Ilyen helyzetben különösen veszélyes az önkezelés, mert megfelelő orvosi ellátás nélkül a betegség előrehaladott állapotba kerül. A gyermek ideges, ingerlékeny, időnként alvászavarokból és rossz étvágyból szenved. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az epe stagnálása során a szervezet súlyos A-vitaminhiányt szenved, ami bizonyos bőrterületek irritációját okozhatja. Ami az egy évnél fiatalabb gyermekeket illeti, hiányoznak ezek a jelek.
Kisgyermekeknél a kolesztázis leggyakoribb tünete a sárgaság. Rendellenes májfunkció esetén a bilirubin szintjének emelkedése mindig megfigyelhető a vérben. Ez viszont a bőrt sárgás árnyalatúvá teszi. Ugyanez a szín lehet nyálkahártya. Az orvostudományban a sárgaság által kiváltott kolesztázist sárgaságnak nevezik. A kezelésnek ebben az esetben saját jellemzői vannak. Általában ez a fajta betegség újszülötteknél és 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél fordul elő. Az orvosok is diagnosztizálhatják az "anicteric cholestasis" -t. Ezt a betegséget a tanfolyam és a kezelés bizonyos jellemzői is jellemzik.
Hányinger és hányás. Ezek a tünetek fiatal gyermekeknél és felnőtteknél jelentkeznek. Az ilyen kolesztázis jelei akkor jelentkeznek, amikor a betegség az akut formába áramlik, és azonnali kezelést igényel.
Jelentős változások az ürítésben. Leggyakrabban változik a vizelet és a széklet színe. A vizelet sötét színű lesz, és az ürítés teljesen elszíneződik. A széklet laboratóriumi vizsgálata során magas zsírtartalmat mutathat a kolesztázis. Ezt a jelenséget „steatorrhea” -nak nevezik.
Megnövekedett testhőmérséklet. Ez a tünet akkor jelenik meg, ha a beteg állapota romlik és a betegség előrehalad.
Tompa fájdalom a jobb oldalon. Az ilyen fájdalmak fókusza az epigasztriumban, és ezért kényelmetlenséget okoz a jobb hypochondriumban.
Gyermekek kolesztázisának diagnosztizálása és kezelése
A kolesztázis egy súlyos betegség, amely súlyos következményekkel járhat. Emiatt meglehetősen nehéz diagnosztizálni. A betegnek számos tanulmányt kell lefolytatnia. Például:
- USA-ban. Először is, az ultrahangvizsgálat megmutatja, hogy a máj mérete növekedett-e, mivel a kolesztázis ilyen komplikációt okozhat.
Általános vérvizsgálat. Ez a diagnosztikai módszer segít az orvosnak az anémia és a leukocitózis valószínűségének meghatározásában.
A hasüreg komputertomográfiája. A felmérés eredményei alapján értékeljük az összes hasi szerv állapotát.
Retrográd cholangiopancreatográfia. Ez a diagnosztikai módszer segít az epevezetékek állapotának meghatározásában;
Miután az összes vizsgálat befejeződött és a tesztek megtörténtek, a gasztroenterológus megerősíti vagy elutasítja a kolesztázis diagnózisát. Ha a gyermek megerősíti, szükség van azonnali kórházi ellátásra.
A kolesztázis kezelése általában az okokat okozó okok kiküszöbölésére irányul. Például, ha a betegséget a szív- és érrendszeri aktivitás megzavarása okozza, akkor fontos, hogy kiválasszuk azokat a kezeléseket, amelyek normalizálják a szív működését. Ha egy rosszindulatú daganat az epe stagnálásához vezetett, akkor a tumort először kezelni kell, majd kezelni kell a kolesztázt.
Érdemes megjegyezni, hogy még ha a kolesztázis kialakulása egy bizonyos okhoz kapcsolódik, a terápia számos módszert tartalmaz a beteg gyors helyreállítására. A kezelés során a gyermekre is felírhatók az A, E, D, K vitaminok stb. Az orvos néha epe készítményeket is előír. Szükségük van az epe savak koncentrációjának növelésére és további ürülékükre. Az ilyen gyógyszerek kiküszöbölik a viszketést és a kiütéseket, amelyek gyakran fordulnak elő kolesztázisban. A gyermekkorban használt eszközök közül a "Phenobarbital" és a "Cholestyramine" jobban bizonyult. Az utóbbit illetően csak akkor ajánlott, ha a betegség nem jár az epeutak elzáródásával.
Mivel a máj működése egy ilyen betegség alatt jelentősen károsodott, a kezelés során fontos feltétel a speciális diéta betartása. A beteg étrendje csak növényi zsírokból áll.
Sajnos, a gyermekkori kolesztázis minden esetben nem gyógyítható gyógyszeres terápiával. Gyakran szükség van műtétre is, különösen intrahepatikus kolesztázis esetén. Ebben az esetben a viselkedés: az epevezetékek külső vízelvezetése, az epevezetékből kivont kövek eltávolítása, cholecystectomia és az epehólyag megnyitása stb. A posztoperatív időszakban elengedhetetlen a test helyreállítása. Ehhez fizioterápia, masszázs és fizikoterápia. Mindenesetre ez a gyermek életkorától, a kezelés módjától és a szervezet egyedi jellemzőitől függ.
A gyerekekben a kolesztázis szindróma hirtelen és titkosan nyilvánulhat meg. A késői kezelés olyan veszélyes szövődményekhez vezet, mint a májcirrózis, az osteoporosis, a májelégtelenség és mások. Különös figyelmet kell fordítania gyermekeik egészségére. Ha bármilyen egészségügyi problémát vagy kellemetlenséget feltételez, azonnal forduljon orvoshoz. Így elkerülheti a súlyos következményeket és a nehéz helyreállítási folyamatot!
Tudjon meg többet a cholestasis-ról a videóból:
Cholestasis gyermekeknél, tünetek és kezelés
Az újszülött és a csecsemő kolesztázisának gyakoriságát másképp becsülik, ami részben az anyag kiválasztásának módjától függ. A tizennégy éves időszakban 282 kolesztázis-esetet figyeltünk meg, ebből 146 extrahepatikus, 142 az intrahepatikus, azonban számos hiányos, közepes vagy átmeneti kolesztázis elszökik a speciális megfigyelésből.
Alapvető feladat az extra- és intrahepatikus eredetű kolesztázis megkülönböztetése, mivel az első sebészeti beavatkozást igényel. Az utóbbi időben azonban másodlagosnak tekintették. Valójában szinte mindig az extrahepatikus epehólyag atresia gyógyíthatatlan jellege és a műtéti beavatkozásra rendelkezésre álló egyéb extrahepatikus kolesztázis ritkasága kényszerült arra, hogy rendkívül ritkán hozza létre a sebészeti beavatkozásra vonatkozó jelzéseket. Ezen túlmenően a műtét után a gyermek súlyosbodásának jelentős kockázata az intrahepatikus kolesztázis esetében, amely csak akkor alkalmazható, ha sebészi beavatkozásra van szükség, csak akkor, ha a kolesztázist néhány hónap után nem spontán módon oldották meg. Mivel az extrahepatikus epeutra atresia sebészi kezelésre vált elérhetővé, és az utóbbi eredményeinek bizonyos mértékű függését a gyermek korától állapították meg, ezt a taktikát felülvizsgálták.
A probléma tehát a kolesztázis korai felismerése, amely a műveletet mutatja. Ezenkívül a műveletet már nem tekintik olyan tényezőnek, amely az intrahepatikus cholestasis során romlást okozhat, két okból: az első a fájdalomcsillapítási módszerek előrehaladása, a második pedig az intrahepatikus kolesztázis kedvezőtlen fejlődéssel történő diagnosztizálásának lehetősége, különösen a családi és alfa-hiányokkal kombinálva 1-antitripszin.
Gyakori tünetek. Az epe kiáramlásának megzavarása, mindkét kolesztázisban megfigyelhető, az epe-visszatartás klinikai és laboratóriumi jeleinek megjelenéséhez vezet.
A bőr és a nyálkahártyák klinikailag szignifikáns festése, sötét vizelet és különösen a széklet elszíneződése. A széklet elszíneződésének értékelése, mértéke és iránya olyan fontos a diagnózis szempontjából, hogy fontos a napszemüveg színének változása a színes pasztillák segítségével. Ez akkor válik lehetővé, ha egy gyermek kórházba kerül. A 4–5 hónapos korban nem jelent meg pruritus: korábban az intrahepatikus kolesztázissal, mint az extrahepaticussal.
A máj mindig növekszik. Klinikai szempontból lehetséges a kolesztázis teljes vagy nem teljes, állandó vagy időszakos megkülönböztetése. Ne feledje, hogy ebben a korban nincs kolesztázis sárgaság nélkül.
Laboratóriumi vizsgálatokban a konjugált típusú hiperbilirubinémiát határozzuk meg. A vér lipidek növekedése főként a teljes koleszterinszintre vonatkozik. Ez utóbbi kifejezett növekedése jellemzőbb az intrahepatikus kolesztázisra, különösen a ductalis hipoplazia esetében, de nincs abszolút diagnosztikai értéke. Folyamatosan megfigyelhető a máj eredetű alkáli foszfatáz és az 5-nukleotidáz növekedése. A sárgaság esetében a bromsulfalein felszabadulásának késleltetésének meghatározása nem rendelkezik diagnosztikai értékkel. Többé-kevésbé kifejezett steatorrhea figyelhető meg.
Az epe során az epeutak röntgenvizsgálata csak 50 mg / l alatti bilirubinémia esetén lehetséges. Ezekben az esetekben jobb a lassú intravénás perfúzióval rendelkező kolangiográfia használata 12 órára. A kontrasztanyag definíciója a bélhurkokon keresztül ezen a szakaszon keresztül, különösen, kiküszöböli a teljes akadályt az extrahepatikus epeutakban.
Extrahepatikus kolesztázis. Az esetek túlnyomó többségében az extrahepatikus epeutra atresiájáról beszélünk. Az obstrukció egyéb okai ebben a korban gyakran csak a műtét során ismerhetők fel.
Az extrahepatikus epeutak atréziája. A betegség ritka, körülbelül egy gyermek 8000-10000 újszülött vagy 15 000–20 000 adataink szerint. Ez a frekvencia 4-5-ször nagyobb a Csendes-óceán és az Indiai-óceánok régióiban (érdekes megjegyezni, hogy Franciaország összes szervezeti egysége közül az extrahepatikus epeutak atresia leggyakoribb gyakorisága a Reunionban fordul elő). Nem különböznek jelentős különbségek a nemektől függően, kivéve a női nemek távoli keleti túlterhelését (további információk az extrahepatikus epeutak atresiajáról).
Egyéb akadályok az extrahepatikus epeutakban. Az extrahepaticus obstrukció egyéb okai a csecsemőkben kivételnek számítanak (többet az extrahepatikus epeutak főbb akadályairól).
Intrahepatikus kolesztázis elhúzódó extrahepatikus epeutakkal. Szigorú értelemben a parenchima és (vagy) intrahepatikus epeutak károsodása az epe kiválasztásának megsértésével jár; ez a szakasz csak a klinikailag nyilvánvaló kolesztáziát veszi figyelembe. Természetesen sokkal gyakrabban találhatók, mint az extrahepatikus kolesztázis. A kolesztázis mechanizmusa könnyen érthető, ha anatómiai károsodás tapasztalható, vagy nincsenek elvezetési epekövek. Ez a mechanizmus sokkal összetettebb a primer hepatocelluláris elváltozásokban (fertőző, immunológiai, érrendszeri, metabolikus vagy egyéb). Mindenesetre az újszülött időszakban az elsődleges intrahepatikus elváltozás az epe áramlásának csökkenésével jár; az extrahepatikus epeutak mentén feltételezhető, hogy ennek a pozíciónak a kiterjesztése az extrahepatikus epeutak relatív hipoplazmájához vezethet. Ugyanakkor előfordulhatnak az extrahepatikus epeutak igazi atresiájával kapcsolatos differenciáldiagnózis nehézségei, különösen mivel az átmeneti formák lehetősége nem zárható ki. További információ a kolesztázisos betegségekről
A kolesztázis gyógyszeres kezelése. A kezelés kiválasztása a kolesztázis mértékétől függ, és magában foglalja a következő gyógyszereket is.
Az epe kiválasztásának hiányában elnyelt közepes láncú triglicerideket a steatorrhea csökkentésére és bizonyos mennyiségű kalóriát biztosítanak. Az alkalmazás hatása nem mindig felel meg az elvárásoknak, különösen az extrahepatikus epeutra esetén.
A zsírban oldódó vitaminokat (A, D, K és E) nem lehet felszívni az orális úton, ezért ezeket vízben oldható formában vagy parenterálisan kell beadni. Rendszeres 10 mg K-vitamin parenterális adagolása 3 hetente és 5 mg D3-vitamin 3 havonta lehetővé teszi adataink szerint, hogy elkerüljük a két vitamin hiányának következményeit. Figyelembe kell venni a D-vitamin hiány fokozott kockázatát, ha a csecsemő fenobarbitál kap.
A fenobarbitálnak choleretic hatása van, ami növeli az epesavaktól független kolera frakciót. Emellett növeli az epe sók szintézisét a májban és a székletürítéssel, ha az epevezetékek viszonylag elfogadhatóak. A fenobarbitál 5-10 mg / kg testtömeg-kilogrammonként naponta adjuvánsként hasznos lehet bizonyos esetekben, így csökkentheti a sárgaságot és / vagy viszketést.
A kolesztiramin, amelynek az a képessége, hogy a bélben az epesókat megköti, már széles körben alkalmazzák, másodszor növeli ezen sók szintézisét a májban és ennek megfelelően az epesóktól függő kolerázfrakciót. A napi 4-8 g dózisokban egyértelműen csökkenthető az intrahepatikus eredetű kolesztázis, és különösen megelőzhető a pruritus előfordulása. A kinevezése természetesen haszontalan az extrahepatikus epeutak teljes elzáródásával.
A kolesztiramin nem mindig jól tolerálható, különösen, ha a korai gyermekkori "szindróma" tubuláris hipoplazia; annak célja súlyos acidózis kialakulásához vezethet, ami a kezelés leállításához vagy bikarbonátok hozzáadásához vezet.
A szteroidok nem rendelkeznek a gyermekkori extra- vagy intrahepatikus kolesztázissal; nincs hatásuk, és hozzájárulhatnak a súlyos szuperinfekciók kialakulásához.
Az epe stagnálása a gyermekeknél. A betegség első 8 tünete
Gyermekek epének stázisa - a helyes kezelés. 8 kolesztázis tünetei. A komplikációk és következmények diagnosztizálása. Segítsen egy gyermeknek kolesztázissal.
A sárgaság olyan betegség, amely az újszülötteknél a születés után azonnal fejlődik. Két hétig tart. Ha ebben az időszakban a tünetek nem terjednek át a gyermekeknél - gyanúja a kolesztázisnak.
Tekintsük az epek stagnálását a felnőttek epehólyag- vagy májbetegségében. A terhesség alatt gyakran van kolesztázis. A gyermekek tolerálják a kolesztázis fényformáit.
Gyermekkori epével kapcsolatos problémák - mondja a gyermek orvos
A gyermek epe stagnálása. A betegség tünetei
A tünet, hogy aggodalomra ad okot a fájdalom a felső hasban vagy egy gyomorfájás teljesen. A fájdalom erősebbé válik és 30 percig vagy egy óráig tart. A gyermek panaszkodik arra, hogy a fájdalom a has jobb felső részén koncentrálódik, és néha a hátsó részbe kerül.
Ebben az állapotban nem könnyű meghatározni a fájdalom pontos helyét a legtöbb kisgyermeknél. Azok a fájdalom jelei, amelyeket a baba képes leírni, a következők:
- Kellemetlen érzések a has jobb felső vagy középső részén
- A fájdalom terjedése a háton vagy a lapátok között
- Éles görcsök érzése
- A fájdalom eltűnik, majd ismét visszatér (ismétlődő)
- Csak az evés után fájdalom van
- A zsíros ételek elfogyasztása után
- A bőr súlyos viszketése és a megnagyobbodott máj (néha lép is)
- Fehérített széklet és sötét vizelet
Ha az epehólyag blokkolja a csatornát, a gyermeknek van néhány ilyen tünete:
- hányinger
- hányás
- láz
- sárgaság, sárgás bőr és szem
Levelezés az interneten
Cholestasis gyermekeknél - diagnózis
A helyreállítás kulcsa a helyes diagnózis. A vászon pontos diagnózisához:
- a biokémiai vérvizsgálat a közvetlen bilirubin, koleszterin, lúgos foszfatáz aktivitás, epesavak szintjének meghatározására
- a vizeletvizsgálat az epe összetevőinek meghatározására
- bilirubin tesztek
- hasi ultrahang vizsgálat
- a hasüreg komputertomográfiája
- szerv biopsziája
Internetes megbeszélések
Gyermekben a kolesztázis kezelése
A gyerekek kolesztázisának kezelése a diéta megkötésével kezdődik, figyelembe véve a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok gyenge minőségű felszívódását.
Ha a gyermeknek steatorrhea jelei vannak - a megnövekedett zsírmennyiség eloszlása a szervezetből széklet, majd az étrendben korlátozza az állati zsírokat. Az étrendbe azokat a termékeket foglaljuk magukba, amelyek összetétele trigliceridek. Sokan vannak kókuszolajban.
A kiegyensúlyozott modern keverékek csecsemőknek alkalmasak - „Humana LR + TSTS”, „Klinutren-Junior”. Három éves gyermekek - „Peptamen”, „Klinutren”. A keverékek minden étkezéskor gyermekeket kínálnak.
A kolesztázis szindrómában a frakcionált táplálkozás normalizálja a nyombélben a 5-6-szoros nyomást és az epehólyag rendszeres ürítését.
A vízegyensúly feltöltéséhez egy enyhén lúgos ásványvízzel ellátott gyermeket kínálunk meleg, gázmentesített formában: magnéziumtartalmú vizet - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.
A kolesztázis kezelésére a szubsztitúciós terápia segít a zsírban oldódó vitaminokkal és nyomelemekkel. Az orvos a betegség súlyosságától függően szigorúan egyedileg választja ki a gyógyszerek adagját.
Van ilyen vélemény
A kolesztázis nem egy, hanem más betegségekkel együtt fordul elő. Ezért tovább - az alapkezelés:
- Növekvő kalóriabevitel és az A, D, E és K vitaminok kiegyenlítése
- Súlyos epe-stázis esetén a gyógynövények csökkentik a tüneteket.
- A viszketés enyhítésére ajánlatos cink kenőcsöt vagy készítményeket használni a táblázatból:
Cholestasis gyermekeknél: a kezelés jelei és módszerei
Gyermekkorban az epe stagnálása ritkán fordul elő. Általában ez az emésztőrendszer betegségének tünete. A kezelés hiánya súlyos szövődményeket okoz, amelyek hátrányosan befolyásolják a növekvő testet.
besorolás
Az epehólyagban az epe stagnálása két formában fordul elő:
- Az extrahepatikus kolesztázis - az epe stagnál a mechanikus akadály miatt. Leggyakrabban különböző méretű kövek.
- Intrahepatikus kolesztázis - a hepatobiliaris rendszer meglévő patológiája miatt alakul ki. Az epe stagnálásának oka ebben az esetben a csatornák károsodása.
okok
A gyermek kolesztázisa több okból is előfordulhat:
- A veleszületett metabolikus rendellenességek - cisztás fibrózis, galaktoszémia és mások.
- A szívelégtelenség.
- A vírus patológiája - különösen a kolesztázis hepatitisben alakul ki.
- Örökletes patológiák, például Caroli-kór.
- A helminthiasis - féregfertőzések az epevezeték elzáródását okozhatják.
- Bizonyos gyógyszerekkel történő kezelés - bizonyos hepatotoxikus gyógyszerek negatív hatással vannak az epeutak működésére.
- A máj és a hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai.
- Sclerosing cholangitis - az epevezetékek falainak gyulladása következtében, az utóbbi keskeny, zavarja az epe normális szétválasztását.
tünetek
A kolesztázis tünetei a gyermek testének egyedi jellemzőitől és annak okától függenek. A fő tünetek a következők:
- A bőr viszketősége és kiütése - általában a gyermeknek a has és a lábak kiütése van, a bőr kiszárad és hámol. Nem tolerálható viszketés van, ami rosszabb éjszaka, miközben az antihisztaminokat nem veszíti megkönnyebbülés.
- Sárgaság - csecsemőknél a kolesztázis első jele a bőr sárgulása. Ez annak köszönhető, hogy a pigment - bilirubin szintje a vérben emelkedett. A kolesztatikus sárgaság általában újszülötteknél és csecsemőknél fordul elő legfeljebb 6 hónapig.
- A gyermek irritáltsága és könnyessége - étvágytalanság, rossz hangulat, általános jólét romlása van.
- Hányinger és hányás támadása - ezek a tünetek jelzik a betegség akut formába történő átmenetét, azonnali kezelést igényelnek.
- A megnövekedett testhőmérséklet - a patológia előrehaladását jelzi.
- Az ürülék tömegének és a vizelet elszíneződése halványsá válik az epe, a vizelet elégtelen bevitele miatt, sőt, sötétebbé válik.
- Fájdalom a jobb hypochondriumban - a gyermek nyugtalanná válik, és sírni kezd, amikor ezt a területet pártolja.
Milyen orvos kezeli a gyermekeket a kolesztázisban?
Amikor az epe stagnálásának első jelei megjelennek, forduljon a helyi gyermekorvoshoz vagy a gastroenterológushoz, hogy tisztázza a diagnózist és tervezze meg a kezelést.
diagnosztika
A kisgyermekeknél az epe stagnálásának azonosítása nehéz. Számos tanulmányt kell elvégezni:
- Általános és biokémiai vérvizsgálat - segít azonosítani a gyulladásos folyamatot.
- A hasi szervek ultrahangvizsgálata - lehetővé teszi a máj méretének növekedését.
- Számítógépes tomográfia - ez a módszer lehetővé teszi, hogy háromdimenziós képet kapjon a kívánt területről, ahol még kisebb változásokat is észlelhet.
- A retrográd cholangiopancreatográfia olyan módszer, amely diagnosztizálja az epevezetékek teljes működését.
- Helminth tesztek.
A további vizsgálatok során nyert adatok alapján diagnózist készítenek. A diagnózis megerősítése után a gyermek kórházba kerül a kórházban.
kezelés
A gyerekek kolesztázisának kezelése mindig a tünet okának kiküszöbölésére irányul. Például a helminthiasis jelenlétében anthelmintikus gyógyszereket írnak fel, amely esetben a stagnálás önmagában halad.
A fő patológia kezelésén túl a gyógyulás felgyorsítását célzó előírt terápia. Támogató kezelésként a multivitamin készítményeket adják a gyermeknek. Az epesavaknak a szervezetből történő kivonásának felgyorsítása érdekében a kolesztiramin kerül felírásra.
A műtétet ritkán és csak abban az esetben végezzük, ha a gyógyszeres beavatkozás hatástalan. Leggyakrabban az intrahepatikus kolesztázis kimutatásához szükséges. A művelet során az epe-csatornák leeresztik, eltávolítják az összes kalapot, helyreállítják az áteresztőképességet és varrják.
megelőzés
A cholestasis megelőzésének fő mércéje a gyermekeknél az emésztőszervek patológiájának kialakulásának megelőzése. Szükséges a lehető legjobban járni a friss levegőben, az alvás és a pihenés rendjét, megfelelően eszik, kivéve a táplálékból származó tartósítószerekben gazdag ételeket és ízeket. Nincs szükség a gyermek túladagolására, a fizikai gyakorlatoknak a kor szerint kell lenniük, a gyerekeknek masszázs vagy fitball gyakorlat lehet.
A gyermekek epének stagnálása hirtelen vagy hosszú ideig tünetek nélkül jelenik meg. Az időben történő kezelés hiánya májelégtelenséghez, osteoporosishoz, cirrhosishoz és más súlyos patológiákhoz vezet. Ha gyanús tüneteket észlel egy gyermeknél, konzultáljon a gyermekorvosgal.
Cholestasis gyermekben
Cholestasis - olyan betegség, amelyet a májban az epe stagnálása jellemez, amely a duodenumban történő fogadásának megsértése. A betegség akut és krónikus formában fordul elő. A gyermekek kolesztázisa viszonylag ritka.
besorolás
A betegség jellemzőitől és lokalizációjától függően számos kolesztázis-osztályozás létezik.
lokalizáció
A lokalizáció következtében a gyermekek kolesztázis szindróma extrahepatikus, intrahepatikus. Az első formában a betegség a májon kívül esik, és leggyakrabban a nyombélfekély, a pankreatitisz oka.
Az intrahepatikus formában az epe felhalmozódása közvetlenül a májban történik.
Az előfordulás jellemzői
Az előfordulás jellemzői szerint megkülönböztethetjük az ilyen formákat:
Olvasóink ajánlják
Rendszeres olvasóink hatékony módszert ajánlottak! Új felfedezés! A Novosibirszki tudósok azonosították az epehólyag helyreállításának legjobb módját. 5 éves kutatás. Önálló kezelés otthon! Miután gondosan elolvasta, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
- részleges kolesztázis - az ürült epe mennyisége csökken;
- disszociatív kolesztázis - csökkenti az egyes epe komponensek számát.
- teljes kolesztázis - az epe áramlása a nyombélbe csökken.
A betegség lefolyása
A szindróma folyamán akut (hirtelen fejlődő, gyors kurzus) és krónikus (hosszú ideig nem észlelhető tünetek).
A kolesztázist sárgaság kísérheti, de ez a tünet nem kötelező.
alak
A kolesztázis három fő formája van:
- funkcionális kolesztázis - az epesavak szintje, a bilirubin egyidejűleg csökkenti az epe áthaladását;
- morfológiai - epe halmozódik fel a csatornákon belül;
- klinikai - az epe felhalmozódik a vérben.
okok
A kolesztázis okai a következők:
- Veleszületett anyagcsere rendellenességek. Ezek a következők: cisztás fibrózis, tirozinémia, galaktoszémia.
- Örökletes hajlam A Karoli-betegség meglehetősen ritka betegség, de kolesztazt is okozhat.
- A virális etiológia betegségei. A hepatitis és a tuberkulózis az epe termelését befolyásoló vírusos betegségeknek tulajdonítható.
- Féregfertőzéseinek. A Helminths a gyermekek egyik leggyakoribb betegsége. Megzavarja az emésztőrendszert, és kolesztáziát okozhat.
- A szívelégtelenség. A szívelégtelenség tünetei miatt a portálkeringés zavar, ami stagnáláshoz vezet. A máj elégtelen vérkeringése jelentősen csökkenti a termelt epe mennyiségét.
- Sclerosing cholangitis. A betegséget az jellemzi, hogy az epe csatornái falai gyulladnak, ami az epe szűküléséhez és stagnálásához vezet.
- Daganatok. A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai epe-stázt okozhatnak. Ebben az esetben a kolesztázis az onkológia komplikációja lesz.
- gyógyszereket. Bizonyos gyógyszerek túladagolása után az epeváltozás előfordulhat. Ezenkívül a betegség kialakulása bizonyos eszközként szolgálhat, amely hepatotoxikus anyagokat tartalmaz.
tünetek
A betegség lefolyása és a formája a gyermek okaitól, egészségétől, életkorától függ.
Bőrkiütés és viszketés
Ez a tünet gyakoribb a serdülőknél. Egy éven aluli gyermekek esetében az ilyen jelek nem fordulnak elő. Először is, a has, a karok, a lábak, a fenék, a bőr kiszárad, és elkezd levenni. Emiatt a bőr nagyon viszkető, majd kiütés következik. Gyakran a szülők összekeverik ezt a tünetet egy szokásos allergiás reakcióval. Ha elhanyagoljuk az orvosi ellátást, és magunk diagnosztizálunk és kezelünk, a kolesztázis a futó formába kerülhet. A tinédzser ingerlékeny, ideges, alvászavar, étvágytalanság. A testben az epe stagnálásával nincs elég A-vitamin, a bőr irritációt okoz.
sárgaság
Ez a tünet gyakori a kisgyermekeknél. Ha fennáll a máj megsértése, akkor a vér bilirubinszintje nő. Ezért a bőr sárgássá válik. Ugyanez az árnyék nyálkahártyákat szerezhet. Ha a kolesztázist sárgaság váltotta ki, akkor azt „sárgaságnak" nevezik, és a kezelés kissé eltér a "sárgult" formától. Az újszülötteknél ez a fajta kolesztázis legfeljebb hat hónapos gyermekeknél fordul elő.
Hányinger, hányás
Hányinger és hányás akkor jelentkezik, ha a kolesztázis akut. A gyermek sürgősségi ellátást igényel.
hipertermia
A tünet akkor jelentkezik, amikor a beteg állapota romlik, ami azt jelzi, hogy a betegség halad. A hőmérséklet mellett a letargia és a gyengeség jelentkezik.
Az ürítés változása
Az ürítési szín gyakrabban változik. A vizelet sötét lesz és a széklet elszíneződik. Steatorrhea előfordulhat. Ez a magas zsírtartalom jelenléte a székletben, ami a kolesztáziáról beszél, és a laboratóriumi elemzésekben található.
Hasi fájdalom
A fájdalom a helyes hipokondriumban lesz lokalizálva és unalmas karakterrel rendelkezik.
Vérzés
Ez a tünet a K-vitamin gyenge felszívódása miatt következik be, melyet az epe-stázis okoz.
diagnosztika
A kolesztázis diagnosztizálásához a betegnek számos vizsgálatot kell elvégeznie. Ezek a következők:
- Általános vérvizsgálat. Leukocitózist mutat.
- USA-ban. A tanulmány segítségével értékelje az epehólyag állapotát egy gyermekben, annak méretét, a kövek jelenlétét.
- Retrográd cholangiopancreatográfia. Segítségével értékelik az epeutak állapotát.
- Májbiopszia. Az eljárást súlyos esetekben hajtják végre, a szövődményeket a májban.
- Biokémiai vizsgálatok. Ezek közé tartozik a koleszterin, a B-lipoproteinek, a bilirubin, a foszfolipidek, az epesavak és az enzimek - kolesztázis markerek (5-nukleotidáz, g-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz, lúgos foszfatáz) meghatározása.
kezelés
Ha az orvos - a gasztroenterológus megerősítette a kolesztázis diagnózisát, akkor a gyermek azonnal kórházba kerül.
Ennek a betegségnek a kezelése annak előfordulásának oka. Ha a baba szívbetegséggel, helmintikus invázióval rendelkezik, akkor a fő betegség azonnal megszűnik. A mögöttes patológia hatékony kezelésével a kolesztázis önmagában halad.
Az alapbetegség mellett számos eljárást hajtanak végre, amelyek hozzájárulnak a gyermek gyors helyreállításához. Az A, D, E, K vitaminok rendelhetők.
A betegség okától függően cholagogue készítmények írhatók elő. Szigorúan tilos, ha a kolesztázist az epevezetékek elzáródása okozza. A gyógyszerek segítenek a savak koncentrációjának növelésében és az azt követő kiürítésben. A bőrkiütést és viszketést is megszüntetik. Ezek közül a leggyakoribb a kolesztiramin, a fenobarbitál.
Ritka esetekben, amikor a gyógyszeres kezelés nem segít, sebészeti kezelésre van szükség. Ez gyakrabban fordul elő az intrahepatikus kolesztázisban. A sebészi kezelés alatt az epevezetéknek az elülső hasfalon keresztül történő leeresztését értjük ultrahangszabályozás alatt, a kövek eltávolítását az epevezetékből, cholecystotomia, cholecystectomia.
A műtét után fizioterápia, masszázs, edzőterápia szükséges. Ezek a tevékenységek a baba testének a műtét utáni helyreállításához szükségesek. A módszerek és eszközök az életkortól, az egyedi jellemzőktől függenek.
diéta
Az étrend a betegség kezelésének egyik fő helye. A beteg gyermek napi étrendjét kis adagokban 5-7 adagra kell osztani. Az ágyidő nem ajánlott feltölteni. A termékeknek frissnek és melegnek kell lenniük.
A hús csak sovány. A gazdag húslevesek teljesen ki vannak zárva. Ha lehetséges, érdemes az állati zsírokat növényi zsírokkal helyettesíteni a kezelés idején.
Tilos friss kenyeret, reteket, hagymát, sóska, gombát, babot, édességet, csokoládét enni.
Kívánatos, hogy a tejtermékeket naponta elfogyasszuk. Eszik zabkása, hajdina. Élelmiszert kell párolni.
szövődmények
A kolesztázis számos szövődményhez vezethet, beleértve a gyomor-bél traktus megsértését, az anyagcserét.
Késleltetett kezelés esetén máj- vagy májelégtelenség alakulhat ki.
Az epehólyag epének stagnálása egy gyermekben vitaminhiányt, oszteoporózist (törékenység és csontok törékenysége) okozhat.
megelőzés
A cholestasis szindróma fő megelőzése az epeutak, máj és betegségek kialakulásának vagy korai felismerésének megelőzése, amelyek e szövődményhez vezethetnek.
Mivel a megelőzés további módszereit ajánljuk, a friss levegőbe járás ajánlott, ez különösen hasznos az iskoláskorú gyermekek esetében. Meg kell figyelni a helyes étrendet, és meg kell próbálnunk ne túlélni.
Vannak olyan fizikai gyakorlatok is, amelyek az epe-stázissal járnak.
A gyermek kolesztázisa hirtelen megjelenhet, minimális tünetekkel. Ha a kezelés elindul, akkor a veseelégtelenség, a májcirrózis és más veszélyes betegségek alakulhatnak ki.
Ezért az első riasztó tüneteknél nem szabad öngyógyulni, azonnal el kell vinnie a gyermeket az orvoshoz. Tehát megvédheti a babát a hatásoktól és felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot.
Ki mondta, hogy a súlyos epehólyag-betegség gyógyítása lehetetlen?
- Számos módon próbáltam meg, de semmi sem segít.
- És most már készen áll arra, hogy kihasználhassa minden olyan lehetőséget, amely régóta várt jó közérzetet biztosít Önnek!
Az epehólyag hatékony kezelése létezik. Kövesse a linket, és megtudja, mit javasolnak az orvosok!
Újszülött kolesztázis
Az újszülött kolesztázis olyan kóros állapot, amelyet az epe szekréciójának károsodása jellemez, ami hiperbilirubinémiához és sárgasághoz vezet. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a szklerális subicteritás, a nyálkahártyák és a bőr sárgulása, hepatomegalia, a fizikai fejlődés késleltetése, hypovitaminozis A, D, K, E. Az újszülött kolesztázis diagnózisa az alapbetegség azonosítását, a máj laboratóriumi értékelését, az ultrahangot, a hepatobiliáris vizsgálatot és a májbiopsziát jelenti. A kezelés az etiológiai tényezőtől függ, és kiegyensúlyozott étrendet, az emészthető zsírok táplálékba történő bevitelét, a vitaminterápiát vagy a műtétet jelenti.
Újszülött kolesztázis
Az újszülött kolesztázis heterogén állapot a gyermekgyógyászatban és a neonatológiában, amely az epe kiválasztásának a hiperbilirubinémia további fejlődésével történő megsértésében nyilvánul meg. A patológia pontos előfordulását nehéz megállapítani, mivel ez az állapot gyakran szerepel az alapbetegség szerkezetében. A gyermek életének terápiás taktikája és prognózisa az újszülött kolesztázisának etiológiai tényezőjétől függ. Általában a vezető patológia megszüntetése a kolesztatikus szindróma enyhüléséhez vezet. Súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség. Az eredmény hosszú, jóindulatú pályától függ a májelégtelenség és a halálos cirrhosis gyors fejlődésétől az első életévben.
Az újszülött kolesztázis okai
Az újszülött kolesztázisának minden etiológiai tényezője extrahepatikus és intrahepatikus. Az utóbbi csoport magában foglalja a fertőző, metabolikus, genetikai, alloimmun vagy toxikus eredetű megsértéseket. A fertőző okok közé tartoznak az úgynevezett TORCH fertőzések: toxoplazmózis, rubeola, CMV, herpeszvírus, szifilisz, hepatitis B és mások. Az ilyen metabolikus zavarok, mint a galaktoszémia, a cisztás fibrózis, a tirozinémia és az α1-antitripszinhiány, az újszülött kolesztázisát provokálhatják. A genetikai tényezők az Alagille-szindróma, a cisztás fibrózis, a progresszív családi intrahepatikus kolesztázis stb. A terhességi alloimmun májkárosodás az anyai IgG átültetése során alakul ki a gyermek testébe. Ez a komplement rendszer aktiválódását okozza, amely károsíthatja a hepatocitákat. Az újszülött cholestasis toxikus okai közé tartozik a hosszan tartó parenterális táplálás súlyos koraszülötteknél és a rövid bél szindróma.
Az újszülöttek kolesztázisának kialakulásában az extrahepatikus tényezők listája minden olyan rendellenességet tartalmaz, amely rontja az epe áramlását a májból. A leggyakoribb oka az epehólyag-atresia. A koraszülötteknél leggyakrabban megfigyeltek. Néha az extrahepatikus epeutak mellett az intrahepatikus epevezetékek is érintettek. Ennek az állapotnak a pontos etiológiája nem ismert. Feltételezhető, hogy a biliáris atresia kialakulása a terhesség alatt az anya fertőző betegségeit okozza.
Az újszülött kolesztázisában a klinikai tünetek kialakulásának kiváltó mechanizmusa a közvetlen bilirubin kiválasztásának megsértése, ami fokozza a vér szintjét - hiperbilirubinémiát. Ez a rendszeres keringésben az epesavak hiányához vezet. Mivel felelősek a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) felszívódásáért és szállításáért a gyermek testében, hiányosságok jelentkeznek. Ennek eredményeképpen elégtelen súlygyarapodás, hipovitaminózis, késleltetett fizikai és pszichomotoros fejlődés következik be.
Tünetek és újszülött kolesztázis diagnózisa
Az újszülött cholestasis klinika a gyermek életének első 10-14 napja alatt alakul ki. Az elsődleges megnyilvánulások a szorongás, az étvágytalanság, az elégtelen súlygyarapodás és a testmagasság. A szubikuláris sklerák és a nyálkahártyák szinte azonnal megjelennek, a bőr sárgulása a hiperbilirubinémia további növekedésével jár. Ilyen körülmények között a vizelet barna lesz, és a széklet színtelen (akusztikus) lesz. A máj fokozatosan növekszik, amit a has kis enyhe növekedése mutat. Továbbá, az újszülött kolesztázisával krónikus viszketés figyelhető meg, az A, D, K, E hypovitaminosis klinikai megnyilvánulásai, a májfibrózishoz vezető betegség további progressziójával kialakul a portál hipertónia. Ez viszont aszcitesz és vérzést okoz a nyelőcső varikózusaiból.
Az újszülött cholestasis diagnózisa magában foglalja az anamnestic adatok gyűjtését, a gyermek fizikai vizsgálatát, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket. A szülők meghallgatásakor a gyermekorvos vagy a neonatológus minden lehetséges etiológiai tényezőre figyel: az anyai betegségek a terhesség alatt, genetikai kórképek, a gyermek fejlődésének veleszületett rendellenességei. A fizikai vizsgálatot a testtömeg és a növekedés hiánya, a sklerák sárgasága, a nyálkahártyák és a bőr, a hepatomegalia határozza meg. A vér biokémiai analízisében a közvetlen frakció, a diszproteinémia következtében hiperbilirubinémiát tárt fel. A transzaminázok - AlT és AST - lehetséges növekedése. Az újszülött kolesztázis jellegzetességei a zsírokban gazdag, az urobilinban gazdag vizeletben gazdag széklet. A TORCH-fertőzések kizárására ELISA-t és vizeletbaktérium-tenyésztést hajtanak végre. Az anyagcsere-rendellenességeket vagy genetikai rendellenességeket is vizsgálták, amelyek újszülött kolesztázis kialakulását eredményezhetik - az izzadságban lévő NaCl-tartalom, a vizeletben lévő galaktóz, a α1-antitripszin szintje a vérben stb.
Az újszülött gyanús kolesztázisának műszeres diagnosztikája az ultrahang, a hepatobiliáris vizsgálat és a májbiopszia. Az első szakasz a hasi szervek ultrahangvizsgálata. Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a hepatomegalia, az epehólyag és az epevezetékek szerkezetének rendellenességeit. Ezután elvégezzük a májvizsgálatot annak érdekében, hogy felmérjük az epeutak minden szintjén az epe kiválasztását az intrahepatikus csatornáktól a duodenumig. Ha nem lehetséges a diagnózis megerősítése ezen módszerek alkalmazásával, a májbiopsziát jelezzük. A újszülöttkori cholestasis szövettani elemzése biopszia kimutathatja megnövekedett portál triádok, proliferáció és fibrózis a epevezetéket epeelzáródás, óriás polinukleáris sejtek veleszületett hepatitisz és mások. Gyanúja neonatális alloimmun eredetű cholestasis határozzuk meg nagy mennyiségű vas szövetekben hepatociták vagy az ajkak.
Újszülött kolesztázis kezelése
Az újszülött kolesztázisának terápiája több szempontból is magában foglalja az alapbetegség teljes kezelését, a gyermek étrendjének telítettségét az A, D, K, E vitaminokkal és közepes láncú zsírsavakkal, ursodeoxikolsav használatát. A vitaminok nagy mennyisége kompenzálja a bélben való elégtelen felszívódást. A közepes láncú zsírsavak képesek a véráramba abszorbeálódni, még akkor is, ha az újszülött cholestázisa az epe sóinak hiányában van, ezáltal kompenzálva a szervezetben a trigliceridek hiányát. Az ursodeoxikolsav hepatoprotector és choleretic szer, amely serkenti a máj és az epeutat, és enyhíti a hiperbilirubinémiát.
A megerősített biliáris atresia esetén a porosenterosztómiát a Kasai módszerrel végezzük már 1-2 hónapos életkorban. Ez a művelet jelentősen javítja a túlélési arányt, de a jövőben gyakori ismétlődő kolangitis, tartós kolesztázis és a pszichofizikai fejlődés késedelme. Ha egy újszülött kolesztázisának alloimmun eredete gyanúja van (még meg nem erősített diagnózis esetén is), intravénás immunoglobulinok beadása vagy csereátömlesztés van feltüntetve. A gyorsan fejlődő cirrhosis hátterében a szervátültetés szükséges.
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése és megelőzése
Az újszülött kolesztázisának előrejelzése közvetlenül függ az alapbetegségtől és a terápiás beavatkozások hatékonyságától. Amikor az epehólyag-atresia és a korai sebészeti beavatkozás hiánya gyorsan kialakul, májelégtelenség alakul ki. Ezen túlmenően ez az állapot cirrózissá alakul át, a gyermek életének első hónapjaiban a portálvénában emelkedő hipertóniával. A halál általában 10-12 hónapos korban következik be. Az újszülött cholestasis fertőző és metabolikus okai egyaránt jóindulatú prognózist és egy gyorsan fejlődő kurzust tartalmazhatnak. A legtöbb esetben az alloimmun májkárosodás a korai kezelés hiánya miatt végzetes.
Az újszülött kolesztázis megelőzése magában foglalja a magzat védekezését, a párok orvosi genetikai tanácsadását és a terhességi tervezést, a korai klinikák rendszeres látogatását, az összes szükséges vizsgálat és kutatás teljes körű lefoglalását. Ezek az intézkedések lehetővé teszik a genetikai betegségek kialakulásának kockázatának felmérését még a terhesség megkezdése előtt, valamint a már a korai szakaszban már létező veszélyes betegségek azonosítása érdekében.