Pigmentcsere

A pigment anyagcsere az összetett kémiai szerkezetű színes szerves anyagok - pigmentek - képződésének, átalakulásának és bomlási folyamatainak kombinációja. A legfontosabb pigmentek a porfirinek, kromoproteinek, melaninok, karotinoidok, flavonok (lásd), stb. A kromoproteinek, például a hemoglobin (lásd), myoglobin, kataláz, citokrómok (lásd enzimek) protetikusak (azaz nem fehérjék) a csoportok vasporfirin komplexet tartalmaznak (heme). A hemoglobin képződése a csontvelő hematopoetikus sejtjeiben történik; a myoglobint nyilvánvalóan az izomrostok és a citokrómok és a kataláz belsejében alakítják ki közvetlenül az őket tartalmazó szövetekben. A porfirintartalmú pigmentek bioszintézise során először szintetizálunk protoporfirint (borostyánkősavból és glicinből), amelybe egy vasatomot építünk be, és ennek eredményeként a hem keletkezik. Miután a megfelelő fehérje hozzá van kapcsolva, egy vagy másik kromoprotein szintézise befejeződött. A porfirin biológiai lebomlásának folyamatában a pigmentek, a vas és a fehérje szabadulnak fel, és a protoporfirin epe pigmentekké alakul át (lásd). A bélben lévő bilirubin (lásd) a urobin (lásd) és a stercobilin (lásd), amely a szervezetből kiürül a széklet összetételében. Biliverdin változatlan marad. Az epe pigmentek egy része kiválasztódik a vizelettel.

Más pigmentek között fontos helyet foglal el a bőr és a haj pigmentjei - melaninok, amelyek fenilalaninból és tirozinból, valamint karotinoidokból állnak. Az A-vitamin a bélfalban található β-karotinból képződik, amely a szem retinájává alakul át, továbbá fehérjével kombinálva rhodopszin (lásd) - a retina fotokémiai reakcióiban szerepet játszó anyag.

A pigmentek bioszintézisének és transzformációinak láncában a patológiás rendellenességek súlyos betegségekhez vezethetnek. Így a porfirin pigmentek bioszintézisének bizonyos szakaszainak blokkolásakor porfiria fordul elő, melyhez anaemia (a hemoglobin képződésének éles csökkenése) és a porfirinuria (a pigment anyagcsere köztitermékei vizelet kiválasztása) következik be. A hemolízis minden esetben a hemoglobin lebontása nő. Bizonyos mérgek (például cianid, szén-monoxid) hatására a hemoglobin oxidálódhat, így metemoglobin keletkezik. A hemoglobinszintézis mély megsértésének eredménye a patológiásan megváltozott hemoglobinok különböző formáinak kialakulása (számos örökletes betegség következtében).

Pigment anyagcsere - az élő szervezetekben a pigmentek képződésének, átalakításának és bomlásának folyamatai.

A hemoglobin és a kapcsolódó pigmentek bioszintézise. A hemoglobin képződése a csontvelő hematopoetikus sejtjeinek érése alatt történik, míg a myoglobin az izomrostokon belül képződik, a citokrómok és a citokróm oxidáz közvetlenül az őket tartalmazó szövetekben fordulnak elő, és a citokrómok koncentrációja ugyanazon állat különböző szövetében arányos az intenzitással. ennek a szövetnek a légzése és bizonyos mértékig függ a szervezet táplálkozási jellemzőitől.

A hemoglobin és a mioglobin bioszintézisének folyamatában a protoporfirin tetrapirol gyűrűjének képződése következik be (lásd a porfirineket), a vas beillesztése és a képződött vas-porfirin komplex (heme) későbbi összekapcsolása a fehérje globinnal. Az állati szervezetben a protoporfirin IX (III. Típus) gyűrűje ecetsavból és glicinből áll. A trikarbonsavakká ciklusos ecetsavat (lásd Biológiai oxidáció) borostyánkősavvá alakítjuk, amely az A (lásd enzimek) koenzim részvételével kondenzálódik a glicin α-szénatomjával és α-amino-β-keto-adipinsavvá alakul. Ez a sav, amely a karboxilcsoportot elveszíti, α-aminolevulinsavvá válik; Ennek a savnak a két molekulája kondenzáció következtében ciklikus vegyületet, porfobilinogént képez. A porfobilinogén a porfirin molekula pirrolgyűrűinek közvetlen prekurzora.

A porfirin-tetrapirrol gyűrűt ezután porfobinin-molekulákból szintetizáljuk. A porfirinek gyakori prekurzora a porfirinogén nevű anyag. A hemoglobin bioszintézisében a porfirinogén és más ilyen típusú közbenső vegyületek gyorsan és gyorsan megjelennek és eltűnnek, és protoporfirin III-ra alakulnak, amelyből hem-képződik - számos kromoprotein protéziscsoportja. A porfirinogén porfirinekké történő átalakításakor főként a protoporfirin III képződik, és csak kis mennyiségű porfirin I, amelyet a szervezetben nem használnak fel, és koproporfirin I-ből szabadul fel. A szervezetben egy nap alatt termelt protoporfirin mennyisége körülbelül 300 mg, míg a napi kiválasztás kb. Ez az anyag koproporfirin III formájában csak 0,1 mg. Tehát szinte az összes szintetizált III protoporfirin a hemoglobin, a mioglobin és más kromoproteinek építésébe megy.

Az állati szervezetben szintetizált protoporfirin III hémgé alakul. Ez a vas-porfirin komplex nem egy adott pigmentre specifikus anyag, mivel számos összetett fehérje, például hemoglobin, myoglobin, stb. Része, és a Heme egyebek mellett specifikus fehérjékkel, hemoglobinná, mioglobinná, citokróm c molekulákká alakul. a citokróm c szintetizálása protoporfirin vinilcsoportokat etilcsoportokká redukál. Így a különböző kromoproteinek képződése attól függ, hogy a specifikus fehérjék közül melyik van jelen azokban a sejtekben, amelyekben ez a pigment szintetizálódik. Emberekben és magasabb gerincesekben csak vas-porfirint szintetizálnak. A hemoglobin és más közelben levő pigmentek bioszintézisének folyamatában vasat használnak, mindkettőt a vörösvérsejtek lebontása során szabadítják fel és táplálékkal szállítják. A vas vörösvérsejtekben való felvétele csak a kialakulásuk idején történik. A vas hiánya a szervezetben a hemoglobin szintézisének csökkenéséhez vezet, de nem befolyásolja a citokróm c, myoglobin és kataláz képződését. A szövetek és vér kromoproteinek fehérje részének szintéziséhez aminosavakat is használnak, amelyek a megfelelő globinok pusztulásának folyamatában szabadulnak fel.

A különböző kromoproteinek bioszintézisének sebessége nem azonos. A myoglobin és a citokróm c képződése lassabban megy végbe, mint a hemoglobin szintézis.

A hemoglobin és a hozzá tartozó pigmentek szétesése. A hemoglobin biológiai lebontásának folyamatában a vas és a globin felszabadulása következik be, melyeket új vér pigment molekulák szintetizálására használnak. A protoporfirin epe pigmentekké válik (lásd). Mindezek a reakciók a máj és a retikuloendoteliális rendszer fagocita sejtjeinek Kupffer sejtjeiben zajlanak, de szekvenciájuk még nem volt eléggé tisztázott. A hemoglobin és a myoglobin pusztulásának kezdetén zöld pigmentek képződnek - verdohemoglobin. Az izom és a vér pigmentek verdohemoglobinokká történő átalakulása során a protoporfirin gyűrűje (a vas és a globin kötéseinek megtartásával) az a-metin híd törését eredményezi, az első és második pirrolgyűrű egyidejű oxidációjával. Verdohaemoglobin, vesztes vas és globin, epe pigmentekké válik: először a biliverdin képződik, amely ezután a celluláris dehidrazok hatása alatt helyreáll és bilirubinná alakul. Az epe pigmentek fő forrása a hemoglobin protetikai csoportja, majd a myoglobin. A citokróm c és a kataláz protetikai csoportjai nyilvánvalóan epe pigmentekké válnak; azonban bomlásuk eredményeként az epe pigmentek teljes mennyiségének mindössze 5% -a keletkezik. Úgy véljük, hogy bizonyos mennyiségű epe pigment közvetlenül előfordulhat a protoporfirin III-ból, és esetleg a hemból, mielőtt ezeket az anyagokat hemoglobin-bioszintézisbe használnánk. Az összeomló izom és a vér pigmentek egy része koproporfirin III-ra fordulhat.

A retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben kialakuló epe pigmentek a bilirubin formájában lépnek be a vérbe. A vérben a bilirubin a szérum albuminnal kombinálódik és a máj által elfoglalt bilirubin-fehérje komplexévé alakul. A májból a biliverdin és a szabad bilirubin kiválasztódik az epehólyagba és onnan a bélbe.

A bélben a bilirubin bélbaktériumok hatására helyreáll az urobilinogénre és a sztercobilinogénre, a vizelet és a széklet pigmentek színtelen formájára (leucosilicon). Ezekből a leuco-vegyületekből az Urobilin és a stercobilin oxidáció során képződik.

Az urobilinogén és a stercobilinogén nagy része kiválasztódik a szervezetből a bélen keresztül, de egyesek felszívódnak, belépnek a májba, ahol bilirubinná válik, részben belép a véráramba, és a vesékkel együtt vizelettel ürül ki urobilin és stercobilin (az ún. általában 0,2-2 mg / nap tartományban van, és általában nem haladja meg a 4 mg-ot). A bilirubinnal ellentétben a bélben lévő biliverdin nem érintkezik a mikroflórával, és változatlan formában válik ki a szervezetből. A bilirubin egy része oxidálódhat és biliverdinné válhat.

Az epe pigmentek (nyílt láncú tetrapirrol), amelyek a hemoglobin és más kromoproteinek fő végtermékei, kialakulása mellett a hem és a bilirubin mélyebb szétesése is előfordulhat a májban a dipirol vegyületek - propendiopenta és bilifuscin képződésével. A bélben lévő bilifuscin helyreáll, és a fehérjével kombinálva barna pigmentré válik, amit myobilinnak neveznek. A propentodiopent és a myobilin a vizeletben és a székletben található.

Néhány más pigment cseréje. Sötétbarna és fekete
pigmentek - melaninok (lásd) - fenilalanin és tirozin képződnek a szervezetben a tirozináz hatása alatt, és a kezdetben fenilalanin oxidálódik tirozinná. Bár csak kis mennyiségű szabad tirozin sejtet alakítanak át melaninokká, ez a folyamat fontos szerepet játszik a bőr- és haj pigmentek kialakulásában. Az oxidált tirozin 3,4-di-hidroxi-fenil-alaninba jut, amely egy speciális enzim hatására dioxofenilalanin-oxidáz (DOPA-oxidáz) hatására bomlik, és a képződött bomlástermékekből melaninok keletkeznek. A melaninok képződése olyan anyagokból is származhat, mint a piros-sárga pigment xantomatin és a 3-hidroxi-kinurenin, amely a triptofán anyagcsere terméke. A karotinoid-pigmentek nem szükségesek a melaninok kialakulásához.

A karotinoidok élő organizmusainak különböző átalakulásaitól (lásd) a karotin A-vitaminra való áttérése külön figyelmet érdemel, és bebizonyosodott, hogy az A-vitamin (lásd) elsősorban a bélfalban lévő 5-karotinból, és nem a májban keletkezik. Ugyanakkor még mindig nincs elég ok arra, hogy teljes mértékben tagadja a máj szerepét ebben a fontos folyamatban. A bélfalban, úgy tűnik, a carotenáz enzim hasítja a szervezetbe belépő β-karotin molekuláit az élelmiszerrel együtt. karotin podver Az A-vitamin-aldehid-retinin oxidatív módon lebomlik, amely ezután gyorsan A-vitaminká alakul. A kialakuló A-vitamin a véráramba kerül, jelentős mennyiségben felhalmozódik a májban, és részben más szervek és szövetek is megtartják.

A retinában az A-vitamin rhodopszinnel (lásd), vagy vizuális lila színnel, amely fotokémiai érzékenységet okozó, retininné válik.

A pigment anyagcsere patológiája. Különböző betegségekben a személy a hemoglobin metabolizmusában különböző rendellenességeket tapasztalhat. A porfiria a bioszintetikus reakciók rendellenességeinek nyilvánvaló megnyilvánulása, amelyben a megfelelő enzimrendszerek hiánya miatt a protoporfirin III és a hem bioszintézisének bizonyos szakaszai blokkolódnak. A porfirin anyagcsere veleszületett patológiájában a metabolikus károsodás helyének vizuális ábrázolását a rendszer biztosítja (lásd alább).

Az anyagcsere-károsodás diagramja a porfiria heme kialakulásához vezető reakcióláncban.

Akut porfiria esetén a porfobilinogén porfirinogénré alakulása károsodott. Ennek eredményeképpen a vizelettel való támadás elején felszabadul a porfobilin piros pigmentje és színtelen formája, a porfobilinogén, amely önmagában porfobilinná válik, amikor áll. Ezenkívül kis mennyiségű uro- és koproporfirin I és III típusokat távolítanak el a testből cinkvegyületek formájában. A veleszületett porfiria jellemzője az I. típusú uro- és koproporfirinek fokozott termelése. A betegek csontjai és fogai vörös vagy barna színűek lesznek a porfirinek lerakódása miatt. A vizeletben szabad uro- és koproporfinok I, valamint protoporfirin III nyomai, valamint ürüléktömegekben koproporfirin I. A porfiria bőrformája a remisszió során a normálisan képződő protoporfirin mintegy 20% -a kiválasztódik a szervezetből. A támadás során a porfirinek csak vizelettel ürülnek ki uro- és koproporfirinok I és III formájában.

A porfirinuria néhány más betegségben is megfigyelhető a szabad porfirinek számának növekedése következtében, amelyek a hem-bioszintézis melléktermékei. Tehát a aplasztikus anaemia és a poliomielitisz esetében a koproporfirin III kiválasztása érvényesül, míg káros anaemia, leukémia, hemofília, fertőző hepatitis és más betegségek esetén a koproporfirin I elsősorban szekretálódik.

A hemoglobin cseréjében patológiás változások is előfordulnak anémia esetén (lásd). Például a vashiányos vérszegénységre jellemző a hemoglobin-képződés éles csökkenése a szervezetben a vasraktárak kimerülése, a csontvelő vashiánya miatt stb. és bilirubinuria. Az urobilin (stercobilin) ​​állandóan megtalálható a vizeletben, és a sztercobilin (urobilin) ​​tartalma növekszik a székletben.

Megnövekedett hemoglobinbomlás figyelhető meg minden hemolízis esetén (lásd), amelynek eredményeképpen jelentős mennyiségű hemoglobin szabadul fel, hemoglobinémia és hemoglobinuria alakul ki (lásd), az epe pigmentek képződése és a vizelet és széklet pigmentekké való átalakulása nő.

Néhány mérgező anyag hatására a vérben a hemoglobin oxidálódhat, hogy barna pigmentet, metemoglobint képezzen. Súlyos mérgezés esetén a metemoglobin kiválasztódik a vizelettel. Lehetséges a metemoglobin és a bomlástermék - hematin - lerakódása a vese-tubulusokban, ami a vesék szűrési képességének és az urémia kialakulásának megszegéséhez vezet (lásd).

A myoglobin anyagcsere zavar számos olyan betegségben jelentkezik, amelyhez az izomzatból származó myoglobin felszabadul, és a vizelettel való kiválasztódása. Ezek a még mindig kevéssé tanulmányozott betegségek a mioglobinuria közös neve alatt egyesülnek. Ezeket az állatokban találták (a lovak paralytikus myoglobinuria, fehér izombetegsége), kevésbé emberben. Amikor a myoglobinuria megfigyelte a myoglobin rendellenes mozgását, a normál szín vörös izomvesztesége, az izomszövet atrófiás vagy degeneratív változása. Az emberben a mioglobinuria traumás izomkárosodás, hosszú menetek, nagy fizikai terhelés, az izomdisztrófia stb.

A sarlósejtes vérszegénységben a hemoglobin szintézisének mélyreható megsértése nemcsak mennyiségi, hanem minőségi szempontból is megfigyelhető (lásd).

E betegségben szenvedő személyek esetében egy speciális típusú hemoglobin szintetizálódik - a hemoglobin S, amelynek aminosav-összetétele csak egy aminosav tekintetében különbözik a szokásos hemoglobintól (hemoglobin S-ben, a glutaminsavmolekula helyett, amely a polipeptidláncban található, az aminosav-valin található). Ez a kis különbség a struktúrában erősen tükröződik a hemoglobin S tulajdonságaiban, amelyek vízben kevéssé oldódnak, és kristályok formájában az eritrocitákba kerülnek, így az eritrociták sarlós formájúak.

A tirozin fiziológiai bomlási folyamatában dezaminálódása és további oxidációja a homogentisav közbenső bomlástermékként történő képződésével történik. Az Alcaptonuria megzavarja a homogentiszinsav oxidációját; a vesén keresztül választódik ki, és lúgos reakció esetén a vizelet barna-fekete melaninszerű pigmentré válik, amelynek szerkezete még nem állapítható meg.

Lásd még: Nitrogén anyagcsere, Vér, Metabolizmus és anergia.

Pigment anyagcsere a szervezetben

PIGMENT EXCHANGE (lat. Pigmentum festék) - a pigmentek képződésének, átalakításának és bomlásának folyamatai (különböző funkciókat ellátó színes vegyületek). P. megsértette. nagyszámú betegség okozza, beleértve a felhalmozódási betegségeket, vagy bizonyos betegségek következményeit (pl. vírusos hepatitisz, stb.).

A pigmentcsere (lásd) legfontosabb szempontja az állatokban és az emberekben a hem-hemoglobin kromoprotein (lásd) és a kapcsolódó pigmentek - myoglobin (lásd), citokrómok (lásd), kataláz (lásd) és peroxidázok cseréje (lásd) sok légzőszervi pigment (lásd). A hem-szintézist szukcinil-CoA-ból és glicinből a 6-aminolevulinsav képződésének szakaszában hajtjuk végre, amelynek két molekula kondenzációja porfobiogenogénhez, a protoporfirin közvetlen prekurzora (lásd porfirin). A porfirin ciklus befejezése után egy vasatomot vezetünk be a porfiriákba, amelyet a ferritin transzportfehérje szállít (lásd), egy protohem képződésével, amely egy specifikus fehérjével kombinálva hemoglobinná vagy más gemso-tartalmú pigmentré válik. Élelmiszer-kromoproteinek (hemoglobin, myoglobin, klorofill proteinek, stb.), Amelyek a fejbe kerülnek. egy fehérje részre osztott, majd proteolitikus hasítással és egy protetikus csoporttal. A hemot nem használják kromoproteinek újraszintézisére, és hematinná oxidálódik, amely változatlan formában kiválasztódik a székletben vagy a hematinból a bél mikroflóra hatására képződött vegyületekké. A szövetekben a hemoglobin és más hem-tartalmú pigmentek lebontása más módon történik. A hemoglobin, ami úgy alakul ki a bomlási eritrociták, szállítják fehérje haptoglobin plazma (cm.) A sejtekbe a retikuloendoteliális rendszer, ahol miután a hemoglobin oxidálással verdohemoglobin lehasítjuk a pigment molekulák a fehérje része, amelyet azután elpusztult proteolitikus enzim, és a kibocsátás a vas feltöltsék általános tartalék vasat a szervezetben.

A hemoglobin kicserélésének és a szövetekben való lerakódásának terméke a sárga-barna pigment hemosziderin túlzott képződése hemosiderosishoz (lásd) és hemochromatosishoz vezet (lásd). A hemoglobin metabolizmusának a májban való megsértése pigmentáris hepatosishoz vezet (lásd Hepatosis). A vörösvértestek nagy számának (például mérgezéssel, fertőzésekkel, égési sérülésekkel) intenzív pusztulásával a hemoglobinuria (lásd) - jelentős mennyiségű hemoglobin megjelenése a vizeletben. Számos esetben előfordul a kóros hemoglobin szintézise, ​​amely például a globin elsődleges struktúrájában - a hemoglobin-molekula fehérjében lévő - aminosavak cseréjében áll (lásd Anémia, hemoglobin, instabil hemoglobinok, hemoglobinopátia). Néhány patolinál megfigyelhető az ember és az állatok izomzatból való kilépése és a vizelettel való myoglobin elosztása (lásd myoglobinuria).

Biliverdin, zöld epe pigment, a tetrapirrol lineáris származéka, amelyet verdohemoglobinból képeznek. Az epe, valamint az állatok és az emberek szövetében található. A biliverdin helyreállításakor egy másik bilirubin bilirubin vöröses-sárga színű (lásd). Az epe belsejébe belépő epe pigmentek részlegesen felszívódnak a vérbe, és belépnek a májba a portális vénás rendszeren keresztül (lásd: Epe pigmentek). A szabad (közvetett) bilirubin rosszul oldódik és mérgező; a májban semlegesíti oldható diglukuronid - bilirubin párosított vegyületét és egy glükuronsav-k-t (közvetlen bilirubin) képződésével. Az emésztőrendszerben a bilirubin helyreállítása során a széklet és a vizelet fő pigmentjei képződnek - urobilinogén és stercobilinogén, amelyek levegőben oxidálódnak stercobilin (lásd) és urobilin (lásd). A közvetett bilirubin tartalma a vérben 0,2-0,8 mg / 100 ml. A bilirubin tartalmának növekedésével a vérben 2 mg / 100 ml sárgaság alakul ki (lásd). Sárgaságban a közvetlen bilirubin átjut a vese szűrőn a vizeletbe (lásd Bilirubinuria). Ha a vizeletben lévő kóros májfunkciót sok esetben urobin (lásd Urobilinuria) találták. A porfirin anyagcseréjének megsértése a porfiria csoportjába tartozó betegségek kialakulásához vezet (lásd). Számos betegség kíséretében a porfirinuria fokozza a porfirinek fokozott vizelet kiválasztását.

A pigmentsejtekben a tirozinból képződnek melaninok (lásd: emberek és állatok sötétbarna és fekete pigmentjei) (lásd). A 3-hidroxi-kinureninből származó melanin képződésének útja szintén megtalálható. A hl által okozott elégtelen melanin képződés. arr. genetikailag meghatározott redukált tirozináz aktivitás, amit az albinizmusnál észleltek (lásd). Addison-kórban (lásd) a melanin fokozott képződését figyelték meg, ami a bőr pigmentációjának növekedéséhez vezet. A melanin metabolikus zavaraihoz kapcsolódó kóros állapotok közé tartozik a melanózis (lásd) - a melanin túlzott felhalmozódása, valamint melanoma (lásd) - a melanin - melanoblasztokat termelő malignus sejtekből álló tumor. A bőr pigmentációjának - bőr dyschromia (lásd) megsértését nemcsak a melanin anyagcseréjének megsértése okozhatja, hanem az egyéb pigmentek metabolizmusának rendellenességeit is, amelyek meghatározzák a bőrszínt, a karotint (lásd) és a hemoglobint.

A tirozin anyagcseréjének megsértése vizelet homogentizin felszabadulásához vezethet, melynek oxidációja sötét pigmentet eredményez (lásd Alcaptonuria). Ugyanakkor gyakran alakul ki porc és más kötőszövet pigmentációja (lásd Ochronosis).

Bizonyos patolokon, állapotokban (pl. E-hypovitaminosis), valamint idegrendszeri, izmos és összekapcsolódó szövetekben a lipofuscin lipid jellege felhalmozódik (lásd). Az állatokban ionizáló sugárzás és rosszindulatú daganatok hatására a lipid pigmentek túlzott mértékű képződését, a telítetlen lipidek automatikus oxidációját és az oxidációjuk termékeinek ezt követő polimerizációját okozta.

Az állati szervezet nem képes számos növényben található pigmentet szintetizálni. A növényi szövetekben a klorofill (lásd) bioszintézise azonban közös tulajdonságokkal rendelkezik az állatokban lévő porfirinek képződésével. A karotinoidokat (lásd) acetil-CoA-molekulák szekvenciális kondenzációjával szintetizálják egy mevalon-to-you kialakításával. A karotinok oxidációja xantofilleket termel. A karotinoidok, amelyek növényi táplálékkal bejutottak az állatok testébe, oxidatív hasításnak vannak kitéve (ez a folyamat főleg a bélfalban történik), hogy retinát, A-vitamin-aldehidet képezzen. a májban. A retinális fotoreceptorokban a retina, amely az opsin fehérjével kombinálódik, ropopszint képez (lásd), amely biztosítja a fény megkülönböztetését (lásd: Vizuális pigmentek).

A karotinoidok A-vitamin-transzformációjának megszegése esetén az A-hipovitaminózis az epithelium, a szemkárosodás stb. Jelentős változásaival együtt fejlődik. Az A-vitamin-hiány exogén formája ritka (lásd Vitamin-hiány). A túlzott karotin emberben karotinémiához vezet (lásd).

A növényi szervezetekben levő flavonoidokat és antocianidineket (lásd Flavonok, antocianinok) a shikimova-ról szintetizálják vagy két molekula malonil-CoA kondenzációját egy acetil-CoA molekulával. Emberben az élelmiszer-flavonoidok kisebb darabokra bomlanak; néha a flavonoidok bomlástermékeit a vizeletben homopirocatech, homovanillin és m-hidroxi-fenil-ecetsav K-t részeként találjuk.

Meghatározási módszerek - lásd az egyes pigmentek vagy pigmentcsoportok leírására vonatkozó cikkeket.

Pigment anyagcsere a szervezetben

MD A.V. Zmyzgova

A pigment anyagcseréje általában a legfontosabb vér pigmentek, hemoglobin és bomlástermékei, bilirubin és urobilin cseréjét jelenti. Jelenleg bizonyított és általánosan elfogadott, hogy a vörösvérsejtek pusztulása a retikulóz-endothelium sejtjeiben (máj, csontvelő, lép, vérerek) történik. Ugyanakkor a Kupfer májsejtjei jelentős és aktív szerepet játszanak (A. L. Myasnikov, 1956). Ha a hemoglobin elpusztul, akkor egy protetikai csoportot osztanak le belőle, ami elveszít egy vasatomot, majd epe pigmentekké - bilirubin és biliverdin. A biliáris kapillárisok lumenében a bilirubin epitheliális sejtekből választódik ki. Az A. L. Myasnikov által jól leírt enterohepatikus epe pigment áramkör vázlatosan a következőképpen ábrázolható: máj - epe-bél - portál vér - máj - epe. A pigment anyagcsere tanulmányozásához általában a bilirubin meghatározását a szérumban, az urobilin a vizeletben és a sztercobilint székletben használják.

A szérum bilirubin a fiziológiai és a kóros állapotok között ingadozik. Általában a vér bilirubin szintje függ a fiziológiai hemolízis mennyiségétől. Tartalma fokozódik a fizikai munka során (megnövekedett hemolízis), éhgyomorra. Az étkezés után az egészséges egyénekben a vér bilirubin az epében való kiválasztódás következtében csökken (B. B. Kogan, 3. V. Nechaykina, 1937). A máj, az epeutak, a megnövekedett hemolízis, a bilirubin a vérben emelkedik. A vér bilirubin normál számai különböző szerzők szerint igen eltérőek. Tehát van den Berg szerint 0,1–0,6 mg%, Bokalchuk és Herzfeld szerint 1,6–6,25 mg%, stb. A bilirubin mennyiségi meghatározásával együtt a minőségének tanulmányozása. Van den Berg 1910-ben arról számolt be, hogy a bilirubin minősége heterogén, és két frakcióból áll, amelyek egymástól a diazoreactívokkal szemben viselkednek. Az egyiket "bilirubinnak" "közvetlen" vagy "gyorsnak", a másik - "közvetettnek" nevezte. Korábban úgy vélték, hogy a "közvetett" bilirubin a "epitélium" sejtjeiben "közvetlen "vá alakul át, a fehérjék elválasztásával a" közvetett "bilirubinból. A közelmúltban számos szerző (Schmid, 1956; Billing a. Lathe, 1958) munkája kimutatta, hogy "közvetlen" bilirubin keletkezik a "közvetett" -bői az utóbbi glukuronsavval történő kombinációja következtében. A protoporfirin közvetett, vagy úgynevezett szabad retikuloendoteliális rendszerében kialakított bilirubin (hemobilirubin) a vérbe kerül, így egy egészséges emberben 0,5-0,75 mg% -os "közvetett" bilirubint tartalmaz a vérben (I. Todorov, 1960). Ez a bilirubin a molekulájában jelenlévő globin miatt egy vízben oldhatatlan vegyület, és közvetett reakciót ad a diazoreaktív anyaggal. A vérben a hemobilubin kombinálódik az albuminnal, kolloid oldatot képezve, amely nem jut át ​​a vese szűrőn. A vérárammal a „közvetett” bilirubin belép a májba, ahol az albumint eltávolítják, és a glükuronsavat adjuk hozzá, azaz a bilirubin glükuronid képződik, amely közvetlen bilirubin vagy cholebilirubin. Ezt a folyamatot a máj parenchyma során a transzferáz enzim részvételével hajtjuk végre (Schmid, 1961). A bilirubinglyukuronid jól oldódik a vízben, könnyen áthalad a vese szűrőn, szabadon belép az epebe, és gyorsan reagál a diazoreaktív hatásra. A glükuronsavval kombinálva az agyszövetre mérgező zsírban oldódó, közvetett bilirubin oldódik és elveszíti a toxicitást. Fiziológiai körülmények között nincs közvetlen bilirubin a vérben és a vizeletben, mivel a vér és az epe kapillárisok között van egy akadály a májsejtekből, ami megakadályozza, hogy a vérbe kerüljön. Parenchymás és pangásos sárgaság esetén ez a gát megsemmisül, és a vérből közvetlen bilirubin jut a vizeletbe. A kromatográfiás kutatás módszerével megállapítottuk, hogy a közvetlen bilirubin önmagában is képes egy vagy két glükuronsavmolekulát, azaz mono- vagy diglukuronid bilirubint képezni. Hoffman (1961) szerint a bilirubin - diglukuronid epe 75-80%.

Jelenleg még nem állapították meg pontosan, hogy a máj bizonyos sejtjei a bilirubin konjugációját végzik. A 3. D. Schwartzman (1961) szerint a monoglükuronid képződés retikulo-endoteliális sejtekben és a májsejtekben lévő diglukuronidban lehetséges. A bilirubin-glükuronid, amely az epe összetételében elérte a vastagbélet, egy sor bilirubinoidba bomlik, amelyek egymásba jutnak, végül stercobilint és urobilinogént képezve. Az utóbbit a bél epitheliuma a vérbe szívja, és a portálrendszeren keresztül visszatér a májba, ahol az egészséges Kupffer-sejtek szinte teljesen megragadják. Az urobilin kis része belép a szisztémás keringésbe, és kiválasztódik a vizelettel. Tehát az urobilin, bár a vizelet pigmentje, általában jelentéktelen mennyiségben van jelen (gyakrabban nyomokban). Terven szerint az egészséges egyének napi vizeletmennyisége körülbelül 1 mg urobilint tartalmaz. Az epe bejutása az emésztőrendszerbe, epe pigmentek jelen vannak a baktériumokkal szemben. Ebben az esetben a bilirubin a sztercobilinogénre áll vissza, és ebben a formában ürülékkel ürül ki. A fény és a levegő hatására a sztercobilinogén könnyen oxidálódik, stercobilinná válik, amelynek napi mennyisége a Terven szerint 50-200 mg. Ha az urobilinuria tükrözi a máj funkcionális állapotát, akkor sok szerző szerint a székletben a sztercobilin megnövekedett mennyisége jelzi a hemolízis intenzitását. Ezért számos kutató nagy jelentőséget tulajdonít az urobilin vizelet és a stercobilin arányának (Adler-együttható), ami megegyezik az 1:30, 1:40 normával.

A szakirodalomban rendelkezésre álló jelentések és az általunk szerzett adatok szerint a pigment anyagcseréje számos fertőző betegségben szenved, ami a vizeletben az urobilin tartalmának növekedéséhez és többé-kevésbé jelentős hiperbilirubinémiához vezet (A. M. Yartseva, 1949; A.V. Zmyzgova, 1957, I.K. Musabaev, 1950, B. Ya, Padalka, 1962 és mások. A súlyos sárgaság azonban ritka. Csak néhány jelzés van a sárgaság jelenlétéről tífusz-lázban szenvedő betegekben (N. I. Ragoza et al., 1935), tífusz (A. M. Segal), fertőző mononukleózis (K. M. Loban, 1962) és más betegségek. Az akut malária hepatitist sárgaság kísérheti, és akut májdisztrófiával komplikálhatja (E.M. Tareev, 1946).

A pigment anyagcseréjének megzavarása a fertőző betegségekben egyes esetekben a máj károsodásához és az endokrin-idegrendszerhez kapcsolódik, amely szabályozza funkcióit, másokban - fokozott hemolízissel.

A teljes, "közvetlen" és "közvetett" bilirubin meghatározása a szérumban nagy klinikai jelentőséggel bír a különböző sárgaságok differenciáldiagnosztikájában.

A bilirubin képződésének és kiválasztásának mechanizmusára vonatkozó új adatok fényében a sárgaság patogenezisét jelenleg másként kezelik. Kiderült, hogy a sárgaság korábbi parenchimális, mechanikai és hemolitikus megosztása nem tükrözi e betegség patogenetikai variánsainak sokféleségét. A modern osztályozás szerint (A. F. Blyuger és M. P. Sinelnikova, 1962) a sárgaság két csoportra oszlik:

sárgaság, amely nem kapcsolódik az epe áramának megsértéséhez
szuprahepatikus sárgaság [show]

A szuprahepatikus sárgaságot a szabad "közvetett" bilirubin felhalmozódása kíséri a szérumban, míg a "közvetlen" bilirubin mennyisége normális marad. Ezek közé tartozik a veleszületett és szerzett hemolitikus sárgaság. A közvetett bilirubin emelkedése a vérben a vörösvérsejtek megnövekedett lebomlása, a bilirubin túltermelésének köszönhető. Olyan nagy mennyiségű epe pigment van, hogy a máj normális kiválasztási kapacitása nem elegendő. A mellékvese-sárgaság az alábbi úgynevezett retenciós sárgaságot is magában foglalja, amikor a bilirubin megnövekedett mennyiségben képződik és nem választódik ki a szervezetből:

1. Meilengracht-Gilbert-betegség, amely a májsejtekben a transzglukuronidáz enzim veleszületett elégtelensége miatt következik be, aminek következtében a "közvetett" bilirubin nem válhat "közvetlen" és nem halmozódik fel a vérben.
2. A Crigler-Najara család sárgasága a bilirubint glukuronsavhoz kötődő enzimrendszerek veleszületett hiánya következtében alakul ki: a vérszérumban magas a "közvetett" bilirubin koncentrációja, amely toxikus hatást gyakorol az agy magjaira.
3. A posthepatitis funkcionális hiperbilirubinémia összefüggésben állhat a vérből származó bilirubin-megkötés mechanizmusának (Schmid, 1959) vagy megnövekedett hemolízissel való megsértésével, amely Kalk (1955) szerint a Coombs-reakcióval detektált autoantitestek felhalmozódása alapján alakul ki. Ismert, hogy vírusos betegségekben a vírus hatására megváltozott vörösvérsejtek antigén jellegűek, aminek következtében a szervezetben antitestek, köztük hemolizinek is megkezdődnek (I. Magyar, 1962). A szuprahepatikus sárgaság általában normál aldoláz, transzamináz és alkalikus foszfatáz aktivitással jelentkezik, változatlan elektroforegrammal és normál üledékmintákkal. A hemolitikus sárgaságban hepatolienális szindróma, retikulocitózis, csökkent eritrocita rezisztencia és anaemia jelentkezik.

A primer májkárosodás következtében kialakulnak a máj (hepatocelluláris) sárgaságok, amelyeket Botkin-kórban, a máj cirrhosisában, mérgező és kolangiolitikus hepatitisben, fertőző mononukleózisban, kolesztatikus hepatosisban és néhány más betegségben találtak. Ezekben a sárgaságokban a közvetlen bilirubin mennyisége a vérben főleg növekszik, mivel a bilirubáló glükuronid képződése ezekben a sárgaságokban nem túl fájdalmas, de a májsugár szerkezetének megsértése vagy az epe rendszer elzáródása miatt nem szabad a bélbe engedni és behatol a véráramba. A közvetett részének tartalma is növekszik, de sokkal kisebb mértékben. A parenchymás hepatitis hiperbilirubinémia folyamata összetett, és a következő okoktól függhet:

1. a bilirubin májsejtekből az epe kapillárisokba történő kiválasztásának megsértéséből;
2. a glükuronid intrahepatikus obstrukciója miatt az epe elzáródó kiáramlása miatt a bilirubin a véráramba kerül (epe regurgitáció);
3. a glukuronidok szintézisének a hepatocita mikroszómákban való megsértése miatt (transzmissziós rendszerek szenvednek);
4. az érintett májsejtekben a bilirubin megsértése.

A hepatociták által okozott bilirubin befogása.

A szubhepatikus sárgaság a epehólyagban, a bélrendszerben, valamint a bakteriális cholangitisben kialakuló cholelithiasis, tumorok és szteroidok alakul ki. Amikor a szubhepatikus vagy az úgynevezett pangásos sárgaság elsősorban a "közvetlen" bilirubint is növeli, amely az epeutak túlcsordulásával jár, az eltömődés, a szakadás és a későbbi epe átáramlása következtében. Ugyanakkor a "közvetett" bilirubin tartalma enyhén növekszik, mivel ez utóbbi túlcsordítja a májsejtet, amely nem képes "közvetett" bilirubin "közvetlen" -re fordítani, ami a vérszérum növekedését okozza (Y. Todorov, 1960). A fentiekből kitűnik, hogy a szérum teljes "közvetlen" és "közvetett" bilirubin mennyiségi meghatározása nagy klinikai jelentőséggel bír. A megnövekedett "közvetlen" vagy "közvetett" bilirubin kimutatása a legpontosabb módszer a hemolitikus sárgaságok stagnáló és parenchimális differenciálására. A teljes bilirubin és frakcióinak meghatározásához előnyös a Hendrassic, Cleggore és Traf jelenlegi módszere, amely pontosabb, mint a van den Berg módszer. A bilirubin van den Berg meghatározása során az etil-alkoholt fehérjék kicsapására használják, amellyel a rá felvitt pigment egy része beágyazódik az üledékbe, aminek következtében a bilirubin értékek csökkenthetők. Az Endrassik, a Cleggor és a Traf módszer alapelve, hogy koffein oldat jelenlétében a szabad és kötött bilirubin könnyen képezi az azobilubint, amelyet kolorimetriásan határozunk meg. Egy kémcsőben koffein hozzáadásával a teljes bilirubint a másikban (koffein nélkül) határozzuk meg, közvetlen frakcióját. A közvetett bilirubin koncentrációját a teljes és a közvetlen bilirubin közötti különbség határozza meg. Jelenleg a bilirubin index kiszámításához (a megkötött frakció szintje a teljes bilirubin-tartalomhoz viszonyítva százalékban kifejezve) bizonyos klinikai jelentőséget tulajdonítanak. Így A. F. Blugera (1962) szerint az egészséges egyénekben a teljes bilirubin 0,44 és 0,60 mg közötti, és bilirubin értéke nulla. A Botkin-féle betegség előzetes időszakban már kimutatható, hogy a közvetlen frakció miatt kisebb hiperbilirubinémia kimutatható. A bilirubin mennyisége a vérszérumban ebben az időszakban normális lehet, de még akkor is, ha a közvetlen bilirubin jelenléte a máj pigment funkciójának romlását jelzi. A sárgaság magasságában a bilirubin-index meghaladhatja az 50% -ot is. A helyreállítási időszakban a bilirubin kötött frakciója nagyon lassan eltűnik a vérből, ezért a normális bilirubinszint mellett is van-Berg Berg közvetlen vagy késleltetett közvetlen reakciója hosszú ideig fennmarad, ami fontos jele a hiányos gyógyulásnak. A bilirubin kötött frakcióját gyakran észlelik a Botkin-kór anicterikus formáiban, amikor a teljes bilirubin szintje nem haladja meg a normát. A bilirubin index szubpátiás sárgaság esetén is jelentősen növekedhet. A hemolitikus sárgaságban ez a indikátor szignifikánsan alacsonyabb, mint a parenchymás vagy pangásos májban szenvedő betegeknél, és 20% vagy annál kevesebb. Ha a máj- és szubpatikus sárgaság hyperbilirubinémia esetén meghaladja az 1,5-2 mg% -ot, az epileplikumok formájában lévő bilirubin a vizeletben jelenik meg. Az epe pigmentek hiánya a vizeletben hiperbilirubinémiával jelzi a sárgaság hemolitikus jellegét. A bilirubin meghatározása a vizeletben szintén diagnosztikus jelentőséggel bír.

Az Urobilinuria-t általában a járványos hepatitis pre-jeges időszakában, valamint a sárgaság csökkenésében észlelik. Az utóbbi körülmény az elkövetkező válság jele. Az Urobilinuria sokáig fennállhat a gyógyulási időszak alatt, és jelzi a hiányos kóros folyamat jelenlétét. A járványos hepatitisz sárgaságának magasságában eltűnik a vizeletben lévő urobilin, ami a preicterikus időszakban emelkedett. Obstruktív sárgaság esetén a vizeletben lévő urobilin sokáig hiányzik. A hemolitikus sárgaság egyik állandó jele az urobilinuria, amely a bélből származó urobilin túlpopulációjával és a máj relatív elégtelenségével jár (a májnak nincs ideje ahhoz, hogy a túlzott mennyiségű közvetett bilirubint glukuronsavhoz kapcsolja).

A hemolitikus sárgasággal rendelkező székletben lévő szterobilin növekszik, és a Botkin-kór és a szubhepatikus sárgaság koleszterikus formájával Acholia hosszú ideig megfigyelhető. A máj pigmentfüggvényének vizsgálata különböző etiológiák sárgaságaiban diagnosztikai értékkel bírhat, de a teljes bilirubin és frakcióinak meghatározásával, urininnel a vizeletben és székletben székletben nem mindig lehetséges a sárgaság egyik típusának megkülönböztetése. A legnagyobb nehézségeket a kolinatikus, meghosszabbított Botkin-kór kialakulásának diagnosztizálásában és differenciáldiagnosztikájában találjuk meg, melyet a hepato-pancreato-duodenalis zóna rosszindulatú daganatai, májcirrózis és epekőbetegség okoznak. A különböző eredetű sárgák diagnosztizálásához és differenciáldiagnosztikájához jelenleg laboratóriumi vizsgálati módszereket alkalmaznak, amelyek magukban foglalják az enzimvizsgálatokat, a fehérje meghatározást, a komplex fehérje komplexek fehérje frakcióit, a kolloid mintákat, a protrombin index meghatározását (K-vitamin terhelés), a minták alapján. a máj lipid-, szénhidrát- és kiválasztási funkcióinak tanulmányozása, stb. Tekintettel arra, hogy ezeknek a indikátoroknak a fiziológiai jelentősége, a patológiás körülmények között bekövetkező változások mechanizmusa és a vonatkozó csereprogramok leírása tartalmazza, ebben a szakaszban ezen indikátorok összefoglaló táblázata korlátozódik különböző etiológiák sárgaságaira (2. táblázat).

Az A. F. Bilibin által vezetett klinikán a jelzett laboratóriumi módszereken kívül a különböző eredetű sárgák differenciáldiagnosztikájára a szeromukoid tartalom vizsgálatát végeztük, az Irgl tesztet végeztük el, és meghatározzuk a szérum és a plazma viszkozitását is. A szeromukoid egy komplex fehérje komplex, amely fehérje- és szénhidrát komponensekből áll (hexózok, hexoszaminok és származékaik). A szérum glikoproteinek és szénhidrát összetevőik kialakulásának folyamatait viszonylag kevéssé tanulmányozták. A klinikusok számos kísérleti adata és megfigyelése azonban jelzi a máj vitathatatlan szerepét a szintézisükben. Parenchymás hepatitis, valamint a májcirrhosis esetén a szeromukoid koncentráció a szérumban csökken (Sarin és mtsai., 1961; Musil, 1961; A. F. Bilibin A. V. Zmyzgova A. A. Panina, 1964). a cholelithiasishoz hasonlóan normális vagy enyhén csökken, és a rosszindulatú daganatok következtében kialakuló sárgaság fokozatosan növekszik, mint a sárgaság. Pagui (1960) úgy véli, hogy a rosszindulatú daganatok gyors és infiltratív növekedése hozzájárul a kötőszövet fő anyagának depolimerizációjához, amely szacharidcsoportokban gazdag, majd a vérbe kerül, ami a szeromukoid tartalom növekedéséhez vezet. Más szerzők (Kompecher és munkatársai, 1961) magyarázzák a rákos szövetek anyagcseréjében a szérum nyálkahártyák növekedését, mivel az anaerob glikolízis intenzíven előfordul egy növekvő tumorban, ami különböző szénhidrát komponenseket eredményez, amelyek a megnövekedett nyirokereken keresztül jutnak a vérbe. Szerintük a vérbe jutás, a szénhidrát komponensek hozzájárulnak az áttéthez.

A legtöbb járványos hepatitisben szenvedő betegnek Irgla vizsgálata, amely kóros glükolipideket tár fel, negatív a betegség egész ideje alatt. Bizonyos betegeknél, akiket főleg különböző társbetegségek terhelnek, a beteg pozitív (+ vagy ++), de mivel a klinikai tünetek eltűnnek, gyorsan negatívvá válik. A rosszindulatú daganatokban sárgaság kíséretében az Irgl minta teljesen eltérő dinamikája van. A zavarosság mértéke fokozatosan növekszik a flokkuláció megjelenéséig, és ezekben a betegekben általában élesen pozitív (+++).

A szérum és a plazma viszkozitása kevésbé ingadozik, mint a teljes vér viszkozitása, mivel összetételük következetesebb. A szérum és a plazma viszkozitása elsősorban a fehérje kolloid állapotától függ, nevezetesen a fehérjemolekulák méretétől és alakjától, komplex gömbszerkezetétől, az elektromos vezetőképesség mértékétől és a szérum és plazma egyéb fizikai-kémiai tulajdonságaitól, valamint a sók és ionok tartalmától. A test különböző kóros folyamataiban a vér kémiai összetétele, fizikai és fizikai-kémiai tulajdonságai zavarnak, ami a viszkozitás változását vonja maga után. Jelenleg az összehasonlító viszkozitást a járványos hepatitis gyors diagnózisának tesztelésére használják, mivel a szérum és a plazma viszkozitása csökken a Botkin-kórban, miközben normális marad vagy megnő egy másik etiológia sárgaságában (M. Yalomitsyan és mtsai., 1961; V. Zmyzgov, A. A. Panin, 1963). A Viscometry a laboratóriumi kutatások egyszerű, hozzáférhető módszere, amely nagy előnye a többi nehézkes és drága laboratóriumi kutatási módszernek.

A lapról. A 2. ábra azt mutatja, hogy nincs olyan laboratóriumi kutatási módszer, amely szigorúan specifikus lenne egy bizonyos sárgaságra. Komplex, dinamikus meghatározásuk a betegség klinikai képével együtt segít abban, hogy a klinikus differenciáldiagnosztikát végezzen, értékelje a kóros folyamat súlyosságát, a májkárosodás mélységét és a gyógyulás mértékét.

Mint ismeretes, a Botkin-betegség hiperpátia után számos személynél a hiperbilirubinémia néha hosszú ideig fennmarad, ami a járványos hepatitisz vagy a gyógyulás utáni néhány hét és hónap után szenved. Egyes betegeknél a hiperbilirubinémia elhúzódó, másokban a bilirubin tartalmának emelkedett periódusai váltakoznak a szintjének ideiglenes csökkenésével vagy akár normalizálódásával. A jelenség jellege eddig még nem teljesen megfejtésre került. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a bilirubinémia a látens krónikus hepatitis megnyilvánulásának, míg mások a cholangio-cholecystitis, a biliáris diszkinézia, a betegség megismétlődéséhez kötődnek, és mások a hemolitikus eredetét támogatják. EM Tareev (1958) úgy ítéli meg, hogy a hiperbilirubinémia a késleltetett járvány hepatitis következménye, és jelzi annak lassú, de teljes fordított fejlődésének lehetőségét. A szakirodalmi adatok alapján (M. V. Melk, L. N. Osipov, 1963) három fő csoportot lehet megkülönböztetni a hosszan tartó bilirubinémiával:

1. Hyperbilirubinémia a máj parenchyma vagy az extrahepatikus epe rendszer korábbi lézióival járó járványos hepatitisz szenvedése után. Ennek a betegcsoportnak a klinikai képe szerint a bőr és a sklera kifejezett sárgasága vonzza a figyelmet a közvetlen bilirubin megnövekedésével a van den Berg szerint 3,5 mg% -ra. Gyakran a sárgaságot acholichnost széklet, sötét vizeletszín, dyspeptikus tünetek, néha a máj fájdalma kísérik. Ugyanakkor a közvetett bilirubin koncentrációja nem nő, és a májfunkciós tesztek megváltoznak (megnövekedett enzimaktivitás, csökkent szublimációs minta, rendellenes cukor görbe, csökkent Kvik-Pytel minta). Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája és a retikulociták száma nem tér el a normától.
2. Különböző etiológiák hemolitikus sárgasága, amely elhúzódó vagy szakaszos hiperbilirubinémiaként jelentkezik, amelynél a betegek kórházba kerülnek a járványos hepatitis hibás diagnózisával. Ennek a betegcsoportnak a történetében nincs jelzés az átadott hepatitiszre, és a sárgaság gyakran előfordul minden korábbi betegség (influenza, tüdőgyulladás, stb.) Után. A sklerák és a bőr sárgasága enyhe, ritkán fordul elő dyseptikus rendellenességek és a máj fájdalma. Itt hepatolienális szindróma. A bilirubin-tartalmat elsősorban közvetett frakciójának köszönhetően növelik. Van den Berg reakciója azonban gyors, közvetlen vagy késleltetett. Sok betegben csökken az eritrociták ozmotikus stabilitása, és megnő a retikulociták rezisztenciája. A májvizsgálat kismértékben változik.
3. A posztpatpatikus "hemolitikus komponens" vagy az ún. Posthepatitis funkcionális hiperbilirubinémia betegcsoportja. A hemolitikus komponense közvetlenül a járványos hepatitisz után vagy több hónapon vagy akár évekkel később alakul ki. A funkcionális posthepatitis hiperbilirubinémia jellemző a fiatalokra. A hepatitisz utáni hemolitikus sárgaság állandó bélrendszeri tünetei: a bőr és a sklerák enyhe sárgasága, a máj megnagyobbodása, a lép gyakori megnagyobbodása, normálisan színezett széklet és vizelet, a „közvetett” bilirubin frakció túlsúlya a vérszérumban fokozatot. Talán a vörösvérsejtek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, növelve a retikulociták számát. A posthepatitis funkcionális hiperbilirubinémia változatlan funkcionális májvizsgálatokkal jelentkezik. Az ilyen betegek hemogramjában lymphocytosis figyelhető meg, amely más hemolitikus sárgaságban nem fordul elő (LP Briedis, 1962).

Mint már említettük, sok kutató a hemolitikus jelenségeket az epidemiás hepatitis és az autoszenzitizációs jelenségek szenvedése után társítja, aminek következtében az ilyen betegek vérében eritrocitás autoantitestek találhatók (Hirscher, 1950; Jandl, 1955). S. O. Avsarkisyan (1963), anélkül, hogy tagadta volna az autosensibilizáció lehetőségét, úgy véli, hogy a májhiány szerepet játszik a hosszan tartó vagy szakaszos hyperbilirubinemia kialakulásában, amit a májszövetekkel szembeni autoantitestek azonosítása is megerősít.

A laboratóriumi paraméterek változása a különböző etiológiák sárgaságához

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

Pigment anyagcsere normál és kóros körülmények között

Bilirubin és Gilbert-kór

A különböző specializációjú orvosoknak rendelkezniük kell a bilirubin emberi testben való cseréjével a normál módban és a patológiás rendellenességekről. Ha a normális bilirubin metabolizmus megszakad, tünet jelentkezik, mint például sárgaság. A kezdeti szakaszban a pigment anyagcseréjének megsértése csak laboratóriumi vizsgálatokat képes feltárni. Az egyik legfontosabb ilyen tanulmány a vérszérum biokémiai vizsgálata.

A bilirubin normál cseréje

A bilirubin egy epe pigment. Ez a testben lévő hem-tartalmú vegyületek bomlásának eredménye, amely többszörös transzformációval a vesék és a gyomor-bél traktus által kiválasztódik az emberi testből.

Egy felnőttnél napi 250-400 mg bilirubint termelnek. Általában a bilirubin a RES-ben található hemból (retikuláris-endoteliális rendszer), elsősorban a lépben és a csontvelőben képződik hemolízissel. A pigment több mint 80% -a hemoglobinból származik, a fennmaradó 20% más hem-tartalmú vegyületekből (mioglobin, citokrómok).

A hemoxigenáz enzim hatására a hem porfirin gyűrűje oxidálódik, elvesztve egy vasat, verdoglobinná válik. Ezután a biliverdin, amely helyreáll (a biliverdin reduktáz enzim felhasználásával) közvetett bilirubin (NB), amely vízben oldhatatlan vegyület (szinonim: nem konjugált bilirubin, azaz nem kapcsolódik glukuronsavhoz).

A vérplazmában a közvetett bilirubin egy tartós komplexhez kötődik albuminnal, amely a májba szállítja. A májban az NB-t közvetlen bilirubinná (PB) alakítják át. A 2. ábrán világosan látható. Az egész folyamat három szakaszban folytatódik:

1. 1. A hepatocitát (májsejtet) közvetett bilirubin veszi fel az albuminból történő hasítás után.
2. 2. Ezután az NB konjugációja bilirubin-glükuroniddá (közvetlen vagy kötött bilirubin) való konverzióval megy végbe.
3. 3. És a képződött közvetlen bilirubin kiválasztása a hepatocitából az epe canaliculusba (onnan az epeutakba).

A második szakasz az UFHT (uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz, vagy egyszerűen glukuronil-transzferáz) enzim segítségével történik.

Az epe összetételében a duodenumban a 2-UDP-glükuronsav a közvetlen bilirubinból hasad, és a mezobirubin képződik. A vékonybél végén a mezobilubin mikroflóra hatására helyreáll az urobilinogénre.

Az utóbbiak 20% -a felszívódik a mesenterikus edényeken keresztül, és ismét belép a májba, ahol teljesen pirrolvegyületekké pusztul el. És a vastagbélben lévő többi urobilinogén sztercobilinogénre áll vissza.

A stercobilinogén 80% -a ürül ki a székletbe, amelyet levegő hatására stercobilinná alakítanak át. És a stercobilinogén 20% -a szívódik fel a középső és az alsó vérzéses vénákon keresztül a véráramba. Innen a vegyület már elhagyja a testet a vizelet összetételében és a stercobilin formájában.

A közvetett és közvetlen bilirubin összehasonlító jellemzői: