Biliaris cirrhosis - mi ez? Tünetek és kezelés

Az egyik kellemetlen májbetegség, amely működésének megsértésével jár, a biliáris cirrhosis. Ezzel a patológiával az epe kiáramlásának meghibásodása, valamint az epevezetékek szerkezetének megváltozása következtében a szervszerkezet megsemmisül. A máj epehólyag-cirrózisa két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú embereknél diagnosztizálódik, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

A betegség kialakulását a hepatocelluláris elégtelenség kialakulása jellemzi, amely ezt követően a portál hipertóniára alakul ki. A betegség prognózisa kedvező lehet, ha az epe stagnálásának oka megszűnik. Ha ez nem lehetséges a nem megfelelően képzett orvosok vagy az egyes személyek egyedi jellemzői miatt, akkor erős májelégtelenség alakul ki a legtöbb funkciójának megsértésével. A következmény elkerülhetetlen halál.

Mi az?

A máj epehólyag-cirrhosis (BCP) olyan betegség, amelyben különböző okok miatt csökken az epevezetékek türelme, ami miatt az epe áramlása a belekbe csökken vagy megáll. Az etiológia szerint a betegség elsődleges és másodlagos formái megkülönböztethetők.

A fejlődés okai

A biliáris cirrhosis kialakulásának konkrét okait még nem lehetett megállapítani. A kialakulásának néhány elméletét figyelembe veszik:

• genetikai hajlam a betegségre;
• a máj korábbi fertőző károsodásai - vírusos, bakteriális, parazita;
• mérgező májkárosodás;
• autoimmun gyulladás.

Az ilyen állapotok közötti közvetlen kapcsolat megerősítése és a cirrózis kialakulása jelenleg nem lehetséges.

Először is, bizonyos okok hatására a limfociták elkezdenek elpusztítani az epe csatornáit - ezekben gyulladásos folyamat alakul ki. A gyulladás miatt a csatornák átjárhatósága zavart és az epe-stázis alakul ki. Ezeken a területeken hepatocita károsodás következik be és a gyulladás ismét kialakul. A tömegsejtes halál cirrózis kialakulásához vezethet.

besorolás

Az elsődleges BCP egy autoimmun betegség, amely az epeutak (cholangitis) krónikus, nem gennyes romboló gyulladásaként jelentkezik. A későbbi szakaszokban az epe stagnálását okozza a csatornákban (cholestasis), és végül a máj cirrhosisának kialakulását idézi elő. Leggyakrabban negyven-hatvan éves nők szenvednek patológiában.

• Az I. szakaszban a gyulladás az epevezetékekre korlátozódik.
• A II. Szakaszban a folyamat a májszövetre terjed.
• III. Szakasz. Hepatociták - májsejtek - kötőszövetré alakulnak, hegesedések keletkeznek, amelyek „összehozzák” az epevezetékeket.
• IV. Szakasz - tipikus májcirrhosis.

Másodlagos biliáris cirrhosis jelentkezik az epehólyagcsatornákban az epe kiáramlásának hosszú távú megsértésének hátterében, mivel más betegségek által okozott szűkítés vagy elzáródás miatt. A férfiaknál gyakrabban fordul elő harminc-ötven év. Kezelés nélkül a betegség mindkét formája előbb-utóbb májelégtelenséghez, az életminőség romlásához és időtartamának csökkenéséhez vezet.

A biliáris cirrhosis tünetei

A biliáris cirrhosis esetében ajánlatos a tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formái szerint csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisot a következők jellemzik:

1. A bőrt sötétbarna színben színezzük, különösen a lapátok, a nagy ízületek és később az egész test területén;
2. Szabálytalan viszketés, amely gyakran az éjszakai pihenés alatt jelentkezik, további irritáló tényezőkkel (például gyapjúval való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés sok évig tarthat;
3. A megnövekedett lép a betegség gyakori tünete;
4. A lapos szemformák megjelenése a szemhéjakon, plakk formájában. Leggyakrabban több közülük van, a xanthelasma megjelenhet a mellkason, tenyéren, fenéken, könyöken;
5. Az ember kezdhet zavarni a jobb hypochondriumban, az izmokban, a keserű íz gyakran jelenik meg a szájban, és a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával az összes tünet nő, az étvágytalanság, a viszketés elviselhetetlen. A pigmentációs területek durvavá válnak, a bőr megduzzad, az ujjak végső fangjai megvastagodnak. A fájdalmak súlyosbodnak, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái figyelhetők meg, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei csatlakoznak. Nyirokcsomók nőnek, vannak megsértések az emésztőrendszerben.

A betegség másodlagos formája hasonló tünetekkel jár, többek között:

• súlyos fájdalom az érintett májban;
• intenzív viszketés a bőrön, rosszabb éjszaka;
• a máj fájdalom a tapintásban és annak méretének növekedése;
• korai sárgaság;
• splenomegaly;
• a fejlődő fertőzés hátterében a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókig.

A betegség ilyen formája a cirrózis kialakulásához és az azt követő májelégtelenséghez vezet, amelynek tünetei veszélyeztetik a beteg életét. Különösen a májelégtelenségben szenvedő személyek fejlődésének tünetei:

• hányinger és a béltartalom hányása;
• dyspeptikus rendellenességek;
• a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
• hepatikus encephalopathia (demencia).

Az állapot olyan komoly szövődményeket okozhat, mint az aszcitesz, a belső gyomor- és bélvérzés, kóma és halál.

diagnosztika

A primer biliáris cirrhosis kimutatására szolgáló diagnosztikai intézkedések több szakaszban is lehetnek:

• Először is, a máj gyanús cirrhosisában szenvedő betegnek konzultálnia kell néhány orvosral - egy hepatológussal, egy sebészrel, egy gasztroenterológussal. Csak a betegség azonosítása, mértékének meghatározása, későbbi diagnosztikai intézkedések meghatározása és lehetséges kezelés.
• Az orvosi konzultáció után a gyanús cirrhosisos betegeket laboratóriumi vizsgálatokra kell elküldeni. A kutatások magukban foglalhatják a vér és a vizelet kifejlesztett elemzését, valamint biopsziát is.

A harmadik szakasz instrumentális diagnosztika. Magában foglalja a lép, vese, máj, epeutak vizsgálatát ultrahang segítségével. Ezenkívül a belső szerveket endoszkóp segítségével vizsgálják, speciális anyagokat vezetnek be a vérbe és a gyomor-traktusba, amelyek a máj és az epevezetékek valós munkáját és működését mutatják.

A biliáris cirrhosis kezelése

A biliáris cirrhosis diagnosztizálásakor a kezelési módszerek a tüneti megnyilvánulások intenzitásának csökkentésén alapulnak, lassítják a további fejlődést, kezelik a tapasztalt szövődményeket és megakadályozzák azok előfordulását.

A kezelések és a gyógyszerek kiválasztását az orvos egyénileg választja ki. Többnyire előírt:

• Ursodeoxikolsav (Urosan, Ursofalk), 3 kapszula éjjel, naponta.

Immunszuppresszánsok (csak primer biliáris cirrhosis esetén):

• Metotrexát 15 mg hetente vagy ciklosporin 3 mg terápiás dózisban 1 kg testtömegre naponta, két adagra osztva (reggel és este).

• Prednizon 30 mg naponta egyszer reggel, éhgyomorra, 8 hét elteltével a gyógyszer adagját naponta egyszer 10 mg-ra csökkentik, éhgyomorra.

Vitaminok és ásványi anyagok metabolikus rendellenességeinek kezelése:

• kuprenil (D-penicillamin) 250 mg egy pohár vízben oldva naponta háromszor, 1,5 órával az étkezés előtt;
• multivitaminok (citrum, multitabs) 1 kapszula naponta egyszer;
• Stimol 1 tasak naponta kétszer.

A pruritus kezelése:

• Kolestiramin (questran) 4 mg naponta 1,5 órával étkezés előtt 2-3 napig;
• rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), naponta kétszer 150 mg;
• antihisztaminok (atarax, suprastin) 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal.

A másodlagos biliáris cirrhosis esetében fontos, hogy helyreállítsuk az epe normális áramlását. Ehhez az endoszkópiát előírják, vagy sebészeti beavatkozást. Ha valamilyen oknál fogva ezek a manipulációk lehetetlenek, antibiotikumokat írnak elő a cirrózis megelőzésére a termikus szakaszba.

A műtéti beavatkozások típusai között azonosíthatók az ilyen manipulációk:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. A kövek eltávolítása az epeutakból;
4. Endoszkópos bugyázás;
5. Endoszkópos stentelés;
6. Az epevezeték dilatációja;
7. Az epevezetékek külső elvezetése.

Az 5. diétához rendelt betegek. Enni megengedett zöldségek, gyümölcsök, gyümölcslevek, kompótok, zselék, zöldséglevesek, sovány húsok, gabonafélék.

Biliaris cirrhosis

A biliáris cirrhosis olyan krónikus májbetegség, amely az epeüregi és az extrahepatikus epeutakon keresztül az epe kiáramlásának következménye. A betegséget a máj parenchyma progresszív pusztulása jellemzi a fibrózis kialakulásával, ami a máj cirrózisához, majd a májelégtelenséghez vezet.

A májbetegség debütálása során hepatocelluláris elégtelenség alakul ki, és csak 10–12 év után következik be a portál hipertónia jelei.

A máj összes cirrhosisának 15-17% -át az epe stagnálása okozza, ez a betegség 3–7 esete 100 ezer lakosra vonatkoztatva. E patológia előfordulásának jellemző kora 20-50 év.

A máj cirrhosisának két oka van, amely szerint a betegség primer biliáris cirrhosisra és másodlagos biliáris cirrhosisra oszlik. A primer biliaris cirrhosisban szenvedő nők 10: 1 arányban gyakrabban szenvednek. A máj másodlagos biliáris cirrózisa gyakrabban férfiak az 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol alacsony az orvosi fejlődés. Észak-Amerika országai közül Mexikó megkülönböztethető, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia, Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része szinte minden országa különbözteti meg az európai országokat.

A betegség prognózisa kedvezővé válik, amint megszűnik ennek a patológiának az oka, ha az okot nem lehet megszüntetni az egyéni vagy orvosi képességek miatt 15-20 év után, a májelégtelenség alakul ki, és ennek következtében végzetes.

okai

A biliáris cirrhosis oka az epe stagnálása a csatornákban, ami a hepatociták (májsejtek) és a máj lebenyei (morfofunkcionális májsejt) pusztulásához vezet. A máj lebontott parenchima helyébe rostos (kötőszövet) szövet lép fel, melyhez a szervfunkció teljes elvesztése és a májelégtelenség alakul ki. Kétféle biliáris cirrhosis van:

A primer biliáris cirrhosis a májszövet autoimmun gyulladása miatt következik be. Az emberi test védelmi rendszere, amely limfocitákból, makrofágokból és antitestekből áll, a hepatocitákat idegen szerként kezeli, és fokozatosan elpusztítja őket, ami az epe stagnálását és a szerv parenchyma megsemmisítését okozza. Ennek a folyamatnak az okait nem értik teljesen. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában több elmélet létezik:

• genetikai hajlam: a betegség egy beteg anyja 30% -ánál terjed a betegség;
• számos betegség okozta immunrendszeri zavarok: reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, tirotoxicosis, scleroderma;
• fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpeszvírus, rubeola, Epstein-Barr fertőzéshez.

Másodlagos biliáris cirrhosis következik be az extrahepatikus epevezetékekben a lumen elzáródása vagy szűkítése miatt. Az ilyen típusú cirrhosis okai lehetnek:

• az epevezeték és az epehólyag veleszületett vagy szerzett rendellenességei;
• a kövek jelenléte az epehólyagban;
• az epevezeték lumenének szűkítése vagy elzáródása a műtét, jóindulatú daganatok, rák miatt;
• az epevezetékek tömörítése a közeli nyirokcsomók vagy gyulladt hasnyálmirigyek által.

besorolás

A kibocsátás előfordulása miatt:

• Primer biliaris cirrhosis;
• Másodlagos biliáris cirrhosis.

Childe Pugh osztályozása a máj alkoholos cirrhosisában:

Primer biliaris cirrhosis: miért fordul elő, és hogyan kell kezelni

A primer biliaris cirrhosis (PBCP) megmagyarázhatatlan, valószínűleg autoimmun természetű betegség, melyet a portális traktusok gyulladásos változásai és az intrahepatikus csatornák autoimmun pusztulása kísér. Ezt követően az ilyen kóros folyamatok csökkentik az epehólyag-kiválasztást és a toxikus metabolitok késleltetését a májszövetben. Ennek eredményeképpen a szerv működése jelentősen romlik, érzékeny a fibrotikus változásokra, és a beteg a máj cirrhosisában szenved, ami májelégtelenséghez vezet.

Ebben a cikkben ismertetjük Önt az epeutak cirrhosisának állítólagos okai, kockázati csoportjai, megnyilvánulásai, szakaszai, diagnosztikai módszerei és kezelése. Ez az információ segít abban, hogy a betegség első tünetei megjelenjenek, és meghozza a megfelelő döntést arról, hogy konzultáljon orvosával.

A primer biliáris cirrhosis gyakori szinte minden földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány az északi országokban figyelhető meg, és általában a betegség előfordulása 19-240 beteg közül 1 millió felnőtt körében terjed. A PBCP gyakrabban alakul ki 35-60 éves nőknél, és kevésbé gyakori a 20-25 éves korú fiatalok esetében. A betegség rendszerint családias, a rokonokban való előfordulásának valószínűsége több százszor nagyobb, mint a népességben.

Első alkalommal ezt a betegséget Gall és Addison írta le és nevezte el 1851-ben, amely feltárta a hihetetlen xantomák megjelenése és a májpatológia közötti kapcsolatot. A neki adott név nem teljesen pontos, mivel a betegség kezdeti szakaszában a szervet nem befolyásolja a cirrózis, és helyesebb lenne ezt a betegséget krónikus, nem gennyes romboló cholangitisnek nevezni.

okok

Eddig a tudósok nem tudták meghatározni a PBCP fejlődésének pontos okait. Ennek a betegségnek számos jele utal a betegség lehetséges autoimmun természetére:

• antitestek jelenléte a betegek vérében: reumatoid faktor, anti-mitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, nukleáris, anti-simaizom antitestek és egy extrahálható antigén;
• a szövettani elemzés során az epevezeték-sejtek károsodásának immunrendszerének jeleinek azonosítása;
• megfigyelt családi hajlam;
• a betegség kimutatható összefüggése más autoimmun kórképekkel: reumatoid arthritis, Raynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjogren-szindróma, tiroiditis, discoid lupus erythematosus, zuzmó-sík és vezikulum;
• a keringő ellenanyagok prevalenciájának kimutatása a betegek rokonaiban;
• a szövettani kompatibilitás fő komplexének II. osztályú antigének gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni bizonyos géneket, amelyek a PBCP fejlődését provokálhatják. Ugyanakkor a genetikai természet feltételezése még nem vitatható, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a népességben. Ennek a patológiának az örökletes jellege mellett egy másik tényező a szakemberek megfigyelése a PBCP gyakoribb fejlődéséről a nők körében. Emellett a betegség néhány olyan jellemzőt tár fel, amelyek nem jellemzőek az autoimmun folyamatokra: csak felnőttkorban alakul ki, és nem reagál jól a folyamatban lévő immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A szakemberek észrevételei szerint a PbTsP a következő személycsoportokban gyakrabban észlelhető:

• 35 év feletti nők;
• azonos ikrek;
• más autoimmun betegségekben szenvedő betegek;
• azoknak a betegeknek, akiknél véralvadásgátló antitesteket észlelnek.

A betegség fázisa

A PCPP stádiumát a májbiopszia során gyűjtött szövetek szövettani elemzése során lehet meghatározni:

1. I - a portál színpadán. A változások fókuszosak és nyilvánulnak meg a szeptális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulásaként. A nekrózisterületeket azonosítják, a portál-traktusok kiterjednek és infiltrálódnak limfocitákkal, makrofágokkal, plazma sejtekkel, eozinofilekkel. A pangásos folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchima nem változik.
2. II - periportális szakasz. A gyulladásos beszivárgás kiterjed az epevezetékek mélységére és túlmegy rajtuk. Csökken a szelvény és az interlobuláris csatornák száma, kimutatjuk a csatornákat nem tartalmazó üres csatornákat. A májban az epehólyag stefnálásának jelei mutatkoznak az orcein-pozitív granulumok formájában, az epe pigmentek bevonásával, a hepatociták citoplazmájának duzzadásával és a malignus testek megjelenésével.
3. III. Ezt a fázist a rostos változások és a regenerációs csomópontok hiánya jellemzi. A kötőszöveti szálak szövetében, amelyek hozzájárulnak a gyulladásos folyamat terjedéséhez. A stagnáló folyamatok nemcsak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelhetők. A szeptális és interlobuláris csatornák csökkenése halad. A máj szövetében a réz szintje nő.
4. IV - cirrózis. Az epe perifériás és központi stagnálásának tüneteit észlelik. A kifejezett cirrózis jeleit határozzuk meg.

tünetek

A PBCV tünetmentes, lassú vagy gyorsan progresszív. Leggyakrabban a betegség hirtelen érezhetővé válik, és fájdalom és gyakori gyengeség következik be. A betegek általában dermatológus segítségét kérik, mivel a sárgaság általában a betegség elején hiányzik, és 6-24 hónap után jelentkezik. Az esetek kb. 25% -ában a pruritus és a sárgaság egyidejűleg jelentkezik, és a bőr és a nyálkahártyák bőrfelszínre történő sárgulása nem jellemző erre a betegségre. Ezen túlmenően, a betegek panaszkodnak a fájdalomra a jobb hypochondriumban.

A betegek mintegy 15% -ánál a PBCP tünetmentes, és nem mutat konkrét jeleket. Ilyen esetekben, a korai stádiumban, a betegséget csak megelőző vizsgálatok vagy más betegségek diagnosztizálásakor lehet kimutatni, amelyek biokémiai vérvizsgálatokat igényelnek, hogy meghatározzák az epe stagnáló indikátor enzimek növekedését. A betegség tünetmentes lefolyása 10 évig tart, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 év.

A betegek mintegy 70% -ánál a betegség kialakulását súlyos fáradtság jellemzi. Ez a teljesítmény, az alvászavarok és a depressziós állapotok jelentős csökkenéséhez vezet. Jellemzően ezek a betegek jobban érzik magukat reggel, és ebéd után jelentős bontást éreznek. Egy ilyen állapot pihenést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

Általában a bőr viszketése a PBCP legjellemzőbb első jele lesz. Hirtelen előfordul, és kezdetben csak a tenyérre és talpra hat. Később az ilyen érzések az egész testre terjedhetnek. A viszketés éjszaka kifejezettebb, a nap folyamán némileg gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka nem magyarázható. Gyakran a gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések hátrányosan befolyásolják az alvás és a mentális állapot minőségét. A pszichoaktív gyógyszerek fogadása súlyosbíthatja ezt a tünetet.

A PBCV-vel rendelkező betegek gyakran panaszkodnak:

• hátfájás (a mellkasi vagy az ágyéki gerinc szintjén);
• fájdalom a bordák mentén.

A betegség ilyen tüneteit a betegek kb. 1/3-án detektálják, és az osteoporosis vagy osteomalacia kialakulása okozta, amelyet hosszan tartó epeváltozás okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -a azonosított xantomák, amelyek a bőrön megjelenő, hosszabb koleszterinszint emelkedéssel (több mint 3 hónap) jelentkeznek. Néha xantelaszmaként jelennek meg - kissé megdöbbentő fájdalommentes formációk a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában az ilyen változások a bőrön érintik a szem körüli területet, és a xantomák a mellkason, az emlőmirigyek, a hátsó és a tenyérrések alatt helyezkednek el. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagokban a paresztézia előfordulásához és a perifériás polyneuropathia kialakulásához vezet. A xanthelaszma és a xantomák eltűnnek az epe stagnálásának kiküszöbölésével és a koleszterinszint stabilizálásával, vagy a betegség legutóbbi szakaszának kezdetével - májelégtelenség (ha az érintett máj már nem képes szintetizálni a koleszterint).

Az epe hosszan tartó stagnálása a PBCP-vel a zsírok és a vitaminok - A, E, K és D - károsodott felszívódásához vezet.

• fogyás;
• hasmenés;
• homályos látás a sötétben;
• steatorrhea;
• izomgyengeség;
• kényelmetlenség a bőrön;
• a törések hajlama és hosszú távú gyógyulása;
• hajlamos a vérzésre.

A PBCP egyik legjellemzőbb jele a sárgaság, amely a bilirubin szintjének a vérben való emelkedése miatt jelenik meg. A szem és a bőr fehérje sárgulásában fejeződik ki.

A PBCP-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál a hepatomegalia kimutatható, és 20% -kal nő a lép. Sok beteg fokozott érzékenységet mutat a gyógyszerek iránt.

A PCPP lefolyását a következő kórképek bonyolíthatják:

• duodenális fekélyek, amelyek fokozott vérzési hajlamot mutatnak;
• a nyelőcső és a gyomor vénás vénái vérzéshez vezetnek;
• autoimmun tiroiditis;
• diffúz toxikus goiter;
• rheumatoid arthritis;
• lichen planus;
• dermatomyositis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• kötőhártyagyulladás;
• scleroderma;
• CREST szindróma;
• immunokomplex kapilláris;
• Sjogren szindróma;
• IgM-hez kapcsolódó membrán glomerulonefritisz;
• vese-tubuláris acidózis;
• a hasnyálmirigy elégtelen működése;
• különböző lokalizációjú tumor folyamatok.

A betegség előrehaladott szakaszában kialakult a májcirrhosis kialakult klinikai képe. A sárgaság a bőr hiperpigmentációjához vezethet, és a xantomák és a xantelaszma mérete nő. A betegség ebben a szakaszában a legnagyobb veszélyt jelent a veszélyes szövődmények kialakulása: a nyelőcső varikózus vénás vérzés, gastrointestinalis vérzés, szepszis és aszcitesz. A májelégtelenség fokozódik és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának oka lehet.

diagnosztika

A PBT-k kimutatására a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek:

• biokémiai vérvizsgálat;
• autoimmun antitestek vérvizsgálatai (AMA és mások);
• FibroTest;
• májbiopszia, amelyet szövettani elemzés követ (ha szükséges).

A hibás diagnózis kizárása, a májkárosodás prevalenciájának meghatározása és a PBCV esetleges szövődményeinek azonosítása érdekében az alábbi instrumentális diagnosztikai módszereket írják elő:

• A hasi szervek ultrahanga;
• endoszkópos ultrahangvizsgálat;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP és mások

A "primer biliaris cirrhosis" diagnózisát 3-4 diagnosztikai kritérium jelenlétében végzik a listából vagy a 4. és 6. jelzés jelenlétében:

1. Az intenzív pruritus és extrahepatikus megnyilvánulások (reumatoid arthritis, stb.) Jelenléte;
2. Az extrahepatikus epevezetékek megsértésének hiánya.
3. A kolesztázis enzimek megnövekedett aktivitása 2-3-szor.
4. AMA titer 1-40 és annál magasabb.
5. Megnövekedett szérum IgM szintek.
6. Tipikus változások a májbiopsziában.

kezelés

Míg a modern orvostudományban nincs specifikus módszer a PBCP kezelésére.

A betegeknek tanácsos az 5-ös étrendet a szénhidrátok, a fehérjék normalizált bevitelével és a zsírok korlátozásával követni. A betegnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. Steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírszintet napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet előfordul, az enzimkészítmények alkalmazása ajánlott a vitaminhiány kompenzálására.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

• viseljen vászon vagy pamut ruhát;
• megtagadja a meleg fürdők bevételét;
• kerülje a túlmelegedést;
• hűvös fürdővel, hozzáadott szódával (1 csésze fürdőnként).

Ezen túlmenően, a következő gyógyszerek segíthetnek a pruritus csökkentésében:

• kolesztiramin;
• fenobarbitál;
• ursodeoxikolsav alapú gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
• rifampinnel
• Ondane-setron (a III-as típusú 5-hidroxi-triptamin receptorok antagonista);
• Naloxán (opiát antagonista);
• FOSAMAX.

Néha a pruritus megnyilvánulása hatékonyan visszaszorul a plazmaferezis után.

A PBCP patogenetikai megnyilvánulásainak lassítására immunszuppresszív terápiát írnak elő (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok):

• kolchicin;
• metotrexát;
• Ciklosporin A;
• budezonid;
• Ademetionin és mások.

Az osteoporosis és az osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium-készítmények kerülnek felírásra (orális adagolásra és parenterális adagolásra):

• D-vitamin;
• Etidronát (Ditronel);
• kalcium-készítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hiperpigmentáció és a viszketés csökkentése érdekében napi UV sugárzás javasolt (mindegyik 9-12 perc).

A PBCP kezelésének egyetlen radikális módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket akkor kell végrehajtani, ha a betegség ilyen komplikációi megjelennek:

• a gyomor és a nyelőcső varikózusai;
• hepatikus encephalopathia;
• ascites;
• legyengülés;
• spontán törések az osteoporosis miatt.

A végső döntést a sebészi beavatkozás előnyeiről az orvosokkal (hepatológusokkal és sebészekkel) folytatott konzultáció végzi. A betegek 10-15% -ánál megfigyelték a betegség visszaesését, de a modern immunszuppresszánsok megakadályozhatják a betegség előrehaladását.

előrejelzések

A PBCV kimenetelének előrejelzése a betegség lefolyásának természetétől és színpadától függ. A tünetmentes betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai megnyilvánulásaival rendelkező betegek - körülbelül 7-8 év.

A PBCP-ben szenvedő beteg halálának oka lehet a gyomor és a nyelőcső varikózus vénás vérzése, és a betegség végső stádiumában a májelégtelenség következtében halál lép fel.

A PBCP-vel rendelkező betegek időben és hatékonyan kezelik a normális várható élettartamot.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha viszkető bőr, fájdalom a májban, xanthoma, a csontok fájdalma és súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy egy gastroenterológus. A diagnózis megerősítésére a beteg biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCP-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb vizsgálati módszereket ír elő. Szükség esetén a májtranszplantáció ajánlott konzultálni a transzplantációs sebészrel.

A primer biliáris cirrhosishoz az intrahepatikus csatornák megsemmisülnek, és krónikus kolesztázishoz vezetnek. A betegség sokáig fejlődik, és végterméke a máj cirrózisa lesz, ami májelégtelenséghez vezet. Ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. Ha szövődményeket köt, ajánlott májtranszplantáció.

Biliárd cirrhosis a májban, mi az

Fogyatékosság a máj cirrhosisában: a megszerzés módja és feltételei

A képzett szakemberek elpusztították azt a mítoszot, hogy az alkoholos betegek sokáig betegek voltak a cirrhosisban. A cirrózis visszafordíthatatlan folyamat, melyhez a parenchymás szövetek megsemmisülése és a rostos csomók növekedése társul. Ha a korábbi cirrhosis a középkorú (általában 40 év után) és a népesség hátrányos helyzetű csoportjainak betegségének tekinthető, akkor ez a betegség még újszülötteknél is előfordul. Mi a szörnyű betegség? Mennyi ideig élhet cirrózissal? Lehetséges-e a fogyatékosság kérése májcirrhosis esetén? Ezek azok a kérdések, amelyek a leginkább rettenetes betegséggel küzdőkre vonatkoznak.

Fogyatékossági csoport hozzárendelésének feltételei

Ha Ön vagy szeretteitek hallották a "cirrhosis" diagnózisát, ez nem jelenti azt, hogy az utolsó mondatot kifejezték. Cirrhosis esetén lehetséges és szükséges harcolni, de a kijelölt csoport sok tényezőtől függ: a májelégtelenség stádiumától, a súlyos klinikai tünetek jelenlététől, a laboratóriumi paraméterek változásának mértékétől stb.

A fogyatékossággal élő személy jogállásának megadásának okai az Orosz Föderáció Kormányának 2006. február 20-i 95. sz. Határozatának „A személy fogyatékkal élő személy elismerésének eljárásáról és feltételeiről” 5. pontjában meghatározottak lehetnek:

• életkárosodás, amelyet a folyamatos diffúz májbetegség határoz meg;
• a munkaképesség teljes vagy részleges elvesztése, az önellátáshoz való képesség, a higiénia fenntartása, oktatás, stb.;
• további szociális ellátás, rehabilitáció szükségessége.

A fogyatékosság megállapítására vonatkozó eljárás jellemzői

A májcirrózisban diagnosztizált személyt bármely szakaszban az ITU-hoz kell fordítani - orvosi és társadalmi vizsgálatot, ahol a megállapított eljárásnak megfelelően meghatározzák az állampolgár orvosi és szociális védelem iránti igényét. Néha az egészségügyi intézmény, ahol a beteg korábban megvizsgált vagy kezelt, elutasítja az ITU-nak történő elküldését, majd önállóan jelentkezhet. Ehhez minden formanyomtatványt, laboratóriumi tesztet, térképet és egyéb olyan dokumentumot kell gyűjteni, amely eléggé komoly alapot jelenthet egy fogyatékossági csoport hozzárendeléséhez. A szakértelem szerint a bizottság a cirrózis esetére dönt egy csoport hozzárendeléséről.

Ha egy személyt fogyatékkal élőnek ismernek el, az ITU-határozat a dokumentumok benyújtásának napjától kezdődik.

A vizsgálat folyamán egy személy szociális és életkörülményeinek alapos felmérése, pszichológiai, munkaadatok elemzése történik. Az egész folyamat hátterében a klinikai és funkcionális adatok rögzítésére szolgáló protokollt tartanak fenn. Meghatározzuk a szervezet működésében bekövetkező zavar mértékét, amelyből következik a csoport cirrhosis esetén történő hozzárendeléséről szóló következtetés. A döntést a szakértők szavazatának abszolút többsége hozza meg.

Annak érdekében, hogy a dokumentumok benyújtása előtt legalább egy évig több esélyt kapjon az ITU pozitív válaszára, rendszeresen meg kell vizsgálni az ultrahang vizsgálatát, tesztelni kell és orvosát szedni. A puszta diagnózis és az egyszeri tesztelés nem lesz a Bizottság által a fogyatékossággal kapcsolatos megbízás alapja.

A májfunkció és a rokkantsági csoport szakaszai

A jogszabályok szerint bármely csoportot az ilyen típusú májbetegséggel rendelkező polgárhoz rendelhetünk - mindez a betegség okozta szövődményektől függ.

Az I. stádiumban (kompenzáció) a laboratóriumi paraméterek kismértékű változása, a máj enyhe növekedése jellemző. A súly normál határokon belül van, csökkentés nélkül. Ebben a szakaszban az egészséges májsejtek kompenzálják a sérült szövetek működését. A protrombin index - 80% -ig. Általában ebben a szakaszban a rokkantsági csoport nincs hozzárendelve.

A II. Stádiumban (szubkompenzáció) jelentős klinikai kép figyelhető meg: akár 30% -os súlyvesztés, sárgaság, thrombocytopenia, enyhe vérszegénység, gyakori orrvérzés. Az albumin, a bilirubin és a protrombin index csökkenése. A páciens aggodalmát fejezi ki a tapintás során tapasztalt súlyos fájdalom miatt, a máj még inkább a hegszövet és a csomópontok intenzív kialakulása miatt nő. A második cirrhosis fokozatban a II. Vagy III. Csoportot adjuk meg - mindez függ a májelégtelenség tüneteinek súlyosságától.

A színpadon (dekompenzáció), toxikus encephalopathiában, hemorrhagiás szindrómában, aszciteszben (folyadékfelhalmozódás a hasüregben) a fenti tünetekhez cachexiát adunk. A bilirubin értékek sokszor emelkednek, és a protrombin index 50% alá csökken. Ilyen helyzetben általában I csoportot kapok.

A modern orvostudomány minden lehetőségét figyelembe véve a cirrózis, ha nem gyógyul, akkor legalább megállíthatja a beteg állapotának romlását a terápia és a diéta segítségével. Ezért a legtöbb esetben a fogyatékosságot egy vagy két évre osztják ki, majd újra megvizsgálják.

Felfüggesztés az epehólyagban

Az epehólyag ultrahangát külön-külön vagy a hasüreg minden szervének vizsgálatával végezzük. Normális esetben ez egy zsák, amelyben átlátszó, visszhangos epe van. Ez a kifejezés azt jelenti, hogy folyékony, homogén, nincs szennyeződése, és fekete színnel rendelkezik az eszköz képernyőjén. Az epehólyag felfüggesztése ez egy meglehetősen gyakori patológia, ami arra utal, hogy az epe heterogénvé válik. Összetételében olyan szennyeződések találhatók, amelyek különböző szerkezetűek és eredetűek lehetnek. Ez lehet homok vagy flokkuláló üledék, amely szabadon úszik az epeben, és a beteg helyzetének megváltozásakor az epehólyag aljára ül.

A szuszpenzió okai

Az epehólyag felfüggesztése patológia. Egy egészséges embernél ezt a tünetet nem lehet megfigyelni, és megjelenése különböző tényezőknek tudható be.

Az epehólyag lumenében az üledék minden oka több csoportra osztható:

• a máj- és epeutak betegségei: terápia, amelynek célja az epekő, a hasnyálmirigy-betegség, az epevezetékek elzáródása, bizonyos gyógyszercsoportok hosszú távú alkalmazása, a máj zsír degenerációja és mások;
• az étrend és az életmód jellemzői: nagy mennyiségű zsíros, sült étel, édesség, alkohol fogyasztása, valamint éles súlyvesztés vagy súlygyarapodás;
• genetikai tényezők: az epehólyag és az epeutak szerkezetének rendellenességei, amelyek bonyolítják az epe kiáramlását;
• Kiegészítő tényezők: női nem, terhességi idő, öregség, korlátozott fizikai aktivitás.

Az epehólyag aktivitása közvetlenül kapcsolódik a gyomor, a belek, a máj és más szervek állapotához. Általában az epe nem ürül hosszú ideig az üregében, és nagy mennyiségben nem halmozódik fel. Ezt a májsejtek termelik és az epehólyagba jut, csak arra vár, hogy az élelmiszer a gyomorba kerüljön. Amint az emésztési folyamat megkezdődik, az kiválasztódik tovább a bélbe. Akkor felhalmozódhat, ha szabálytalan ételt fogyaszt, vagy káros termékeket használ fel, amelyek feldolgozásához a szervezet több erőforrást költ, beleértve az epe-t is. Száma megnőhet, és a kompozíció megváltozik, ha a kiáramlása nehéz az epe-csatorna lumen szűkülése vagy idegen tárgyak elzáródása miatt.

tünetegyüttes

Az epehólyagban lévő szuszpenzió tünetei az előfordulásának okától függenek. A legtöbb esetben az üledék ténye nem okoz kényelmetlenséget a betegnek, és véletlenszerűen egy ultrahang vizsgálat során találja meg. Ez egy kis képződés, amely nem károsíthatja az epehólyag falát, és akut fájdalmat okozhat. A szuszpenzió nem fogja eltömni az epeutak lumenét, és nem zavarja az epe kiáramlását.

Az epehólyagban a csapadékot jelző gyakori tünetek között különbséget tudunk tenni:

• fájdalom a jobb hypochondriumban, amely néhány perctől néhány óráig tart;
• a fájdalom rövid távú görcsök vagy állandó fájdalom lehet;
• nehézség a jobb oldalon;
• hányinger és hányás;
• széklet rendellenességek;
• étvágytalanság.

A tüneteket cholecystitisben fejezzük ki, amely szintén szuszpenzió kialakulásával járhat. Ebben az esetben a fájdalom kifejeződik, és az akut támadást biliáris kolikumok kísérik. A legtöbb esetben az üledék megjelenése a táplálkozás és a rossz életmód meg nem felelésével jár, nem pedig súlyosabb patológiákkal, ezért a klinikai kép hiányzik.

Hogyan lehet besorolni a szuszpenziót?

Az orvosok véleménye arról, hogy mi alkotja az üledéket az epehólyagban, osztva. Egyes orvosok azt állítják, hogy ez a tünet az epehólyag-betegség kezdeti szakaszában van, és sürgős orvosi kezelést igényel. Véleményük szerint a kis részecskék végül nagy kövekké válhatnak, amelyek blokkolják az epevezetékeket és irritálják az epehólyag falát. Más szakemberek ezzel a verzióval nem értenek egyet, és nem tartják veszélyes patológiaként az epehólyag üregében lévő szuszpenziót. Véleményük szerint ez egy külön feltétel, amely nem vezethet a kövek kialakulásához.

A szuszpenzió kémiai összetétele eltérő lehet:

• a koleszterin, az epe összetevője;
• kalcium-sók;
• epe pigmentek.

Echo felfüggesztés

Az Ehopositive szuszpenzió jól látható a betegség korai szakaszában. Normális esetben a folyékony és homogén epe megváltoztatja konzisztenciáját, az epehólyagban lévő pelyhek láthatóak a képernyőn. Egy ilyen tünet azt sugallja, hogy az üledék nem elég sűrű, és könnyen elpusztítható és a bélbe kerül. A pelyhes szuszpenzió sötét szürke színű.

Hyperechoic szuszpenzió

Idővel a pelyhek vastagodnak, és az úgynevezett iszap az epehólyag üregében jelenik meg. Ez a kifejezés sűrű vérrögökre utal, amelyeket hiperhechikus üledékként vizualizálnak. Könnyebb árnyalattal rendelkeznek, és az epe konzisztenciája kevésbé egyenletes.

Biliárdiszap

Az epehólyagban lévő biliáris iszap ─ ez egy gyakori név a különböző eredetű szuszpenziónak. Az üledékrészecskék megváltoztatják a normál epét, ezért az ultrahangon különböző méretű és árnyalati zárványokat láthatunk, sötét és világos szürke között. Minél könnyebb az üledék, a sűrűbb a szuszpenziós kristályok.

Az echoic szuszpenzió a részecskék mérete szerint is besorolható:

• a finom felfüggesztés ─ a kis (legfeljebb 4,5 mm-es) hiperhooikus elemek gyűjteménye, amelyek nem hoznak létre akusztikus árnyékot;
• iszap ─ ezek a zselészerű konzisztenciák vérrögök, amelyek szabadon mozognak folyékony epeben;
• az iszap epe szindróma, amelyben iszap és finom eloszlású szuszpenziókat tartalmaz.

Az iszap szindróma olyan kifejezés, amellyel gyakran azt feltételezik, hogy az epehólyag üregében bármilyen szuszpenzió van. Az epeiszap kialakulása lehet a zseléskori, vagy az epehólyag-betegség első fázisa. Még ha a szindróma nem okoz fájdalmat és kellemetlenséget a betegben, ajánlatos kezelni, hogy megakadályozza a nagy veszélyes kövek megjelenését.

Mérjük meg a babát

Ha korábban az epehólyag üregében a szuszpenziók kialakulását kizárólag felnőttek betegségének tartották, most már a gyermekek az első életévtől kezdve vannak. Az ilyen esetek igen ritkák, de az iszap szindróma kialakulásának valószínűsége a gyermekben van. Ennek a jelenségnek több oka van:

• a gyermek nem megfelelő, kiegyensúlyozatlan táplálása, fogyása;
• a májenzimek termelésének patológiái, ezért néhány gyógyszert nem lehet teljes mértékben kihasználni;
• szerv- és szövetátültetési műveletek;
• az epehólyag és az epeutak szerkezetének veleszületett rendellenességei, amelyek zavarják az epe normális áramlását;
• szoptatás alatt az anya gyógyszert szedni;
• serdülőkorban - stressz, ami a simaizomok és az epehólyag zsírsugárzók hosszú akaratlan összehúzódásához vezet.

A betegség diagnózisát gyermekeknél ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél. A szülőknek gondosan figyelniük kell a gyermek jólétét, és ha bármilyen figyelmeztető jel jelenik meg, forduljon orvoshoz. Nyilvánvaló, hogy ez a betegség az első életévtől kezdődik, amikor az egyetlen klinikai tünet az étvágytalanság, a szorongás és a fogyás.

Orvosi események

A kábítószer-kezelést orvosnak kell kiválasztania. Különböző esetekben szükség van különböző csoportok gyógyszereinek bevételére, ami függ a szuszpenzió megjelenésének okától. Tehát a cholagogue eszköz csak akkor lesz hasznos, ha nincs az epeutak mechanikai elzáródása. Ha az epe nem szűnik meg az epehólyag sima izomzatának csökkenése miatt, a görcsoldó szerek bevétele csak súlyosbítja a problémát.

Mindenesetre a betegnek étrendet kell követnie. Ez a máj és az epehólyag minden betegségére jellemző, és az ilyen szervekre nehezedő terhek csökkentését célozza:

• Azon a napon, amikor legalább 4-5 alkalommal kell enni, kis adagokban.
• Az étrend alapja a gabonafélék, sovány hús, gyümölcs és zöldség. Az állati eredetű termékeket főzni vagy párolni kell. A gyümölcsök közül különösen hasznosak a citrusfélék.
• A zsíros, sült ételeket, füstölt húsokat, szószokat és alkoholt teljesen ki kell zárni. A feldolgozásukhoz nagy mennyiségű epe szükséges.
• Azon a napon, amikor legalább 2 liter tiszta, szénsavmentes vizet kell inni. A nap folyamán leves, tea vagy gyümölcslé formájában fogyasztott maradék folyadékot nem tartalmazza az összeg.

Az orvos tanúsága szerint különböző csoportokból származó gyógyszereket ír elő. A fájdalom szindrómával és az epehólyag megnövekedett izomtónusával antispasmodikumok szükségesek. Ha a hangja csökken, a cholereticus szereket kell bevenni. Egyes esetekben a beteg állapota kizárólag étrend és fizikai aktivitás által normalizálható. Ilyen rendszert kell választani, ha az epehólyagban lévő szuszpenzió nem okoz kényelmetlenséget.

Az orvossal folytatott konzultáció után kiegészítheti a táplálékot a népi jogorvoslatokkal és a főzetekkel. Meg kell választani azokat a gyógynövényeket, amelyek csökkentik a gyulladást és provokálják az epe kiáramlását. A jól ismert és biztonságos receptek közül megpróbálhatja a kamilla, a kukorica stigmák vagy a üröm, valamint a homoktövis tea vagy a bogyós gyümölcslé feltüntetését.

Megelőzés és prognózis

Ha idővel megszabadulni az üledéktől az epehólyagban, ez a tünet nem okoz szövődményeket. A prognózis akkor is kedvező, ha a betegség nem halad, és nem okoz fájdalmat. A legrosszabb prognózisban az iszap szindróma hátterében a következő betegségek alakulhatnak ki:

• epekőbetegség;
• gyulladásos folyamatok az epehólyag- és az epeutakban (cholecystitis, cholangitis);
• biliáris hasnyálmirigy-gyulladás.

Az epehólyagban lévő csapadék megjelenése tünet, amelyet a legtöbb betegnél véletlenül fedeztek fel. Az ultrahangon pelyhek, szemek vagy vérrögök jelennek meg az üregben, amelyek eltérnek a normál átlátszó homogén epetől. Egyes orvosok nem veszik figyelembe ezt a jelenséget az egészségre, míg mások a cholelithiasis kialakulásához kapcsolódnak. A kezelést orvosnak kell felírnia a kísérő tünetek és a szuszpenzió okai alapján. A prognózis kedvező, a betegek gyorsan helyreállnak, ha étrendet és minden egyéb előírást követnek.

Biliaris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet fokozatos cseréje jellemez. A patológia hosszú ideig nem jelenik meg, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrővizsgálatok során. A későbbi stádiumokban külső jelek (kis máj jelek), portál hipertónia, egyéb szervek és rendszerek károsodása, hepatikus encephalopathia jellemzőek. A cirrhosis és annak szövődményeinek előzetes diagnózisa a kiegészítő vizsgálati módszerek alapján: ultrahang, a hepatobiliáris rendszer CT-vizsgálata, ERCP, klinikai és biokémiai elemzések. A végső diagnózis a májbiopszia és a vérben található anti-mitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, csak a májtranszplantáció mentheti meg a beteg életét a későbbi szakaszokban. A nem sebészeti kezelés tüneti terápiát, méregtelenítést, vitaminterápiát és diétázást tartalmaz.

Biliaris cirrhosis

A biliáris cirrhosis a legsúlyosabb májbetegség, amelyben a normális májszövetet rostos szövet helyettesíti. Ez a patológia gyakrabban fordul elő a negyvenesnél idősebb nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset 1 millió lakosra. Figyelembe vették a betegség szoros kapcsolatát az örökletes tényezőkkel - ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő a rokonok között. Napjainkig a primer biliaris cirrhosis patogenezisét nem vizsgálták teljes mértékben, ezért előfordulásának pontos okai nem ismertek.

Az esetek több mint 95% -ában a vérben antimitokondriális antitesteket észlelnek. A tudósok azonban még mindig nem tudják kitalálni, hogy miért csak a májszövet mitokondriumait érinti, és ez más szövetekben nem történik meg. Ennek a betegségnek az elrejtése elrejtett kezdetben - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül észlelhetők más betegségek vizsgálata során. A betegség lefolyása progresszív, a májkárosodás későbbi szakaszaiban transzplantációt jeleznek - csak ebben az esetben lehetséges egy beteg személy életének megmentése.

A biliáris cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia a primer biliaris cirrózis kialakulását társítja a szervezet autoimmun rendellenességeihez. A betegség örökletes: a családi körben nagyon gyakori a biliáris cirrhosis. Ennek a csoportnak a többi betegségével való kapcsolat: a rheumatoid arthritis, a tubuláris vesekárosodás, a Sjogren-szindróma, az autoimmun tiroiditis és mások is a betegség autoimmun természetéről szólnak.

Annak ellenére, hogy a mitokondriumok ellenanyagai szinte minden olyan betegben detektáltak, akiknek ez a formája a cirrhosis, nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek kapcsolatát a májsejtek pusztulásával. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával kezdődik, kifejezett epithelialis proliferáció és progresszív fibrosis a csatornák területén. Fokozatosan eltűnik a gyulladásos folyamat, de a fibrosis tovább terjed a májszövetben, ami visszafordíthatatlan károsodást okoz.

Más betegségek előidézik a folyamat kezdetét: veleszületett rendellenességek és megszerzett epeutak deformitása, cholelithiasis, intrahepatikus daganatok és a májban megnövekedett nyirokcsomók, epevezeték ciszták, primer szklerózis vagy gennyes cholangitis. Szintén provokálja a betegség kialakulását Gram-negatív fertőzés - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonlóak a mitokondriális antigénekhez. Ennek a betegségnek a vérében nemcsak a mitokondriumok és a simaizomsejtek antitestjeit, hanem más immunrendszeri rendellenességeket is meghatároztuk: az immunglobulin M megnövekedett szintje, a B és T limfociták károsodása. Mindez a primer biliaris cirrhosis autoimmun patogenezisének javára szól.

Másodlagos biliáris cirrhosis alakul ki az epe-státus kialakulásához vezető betegségek hátterében. Ezek közé tartozik az atresia, az epevezetékek kövek és szigorjai, az extrahepatikus epeutak rákja, a choledochus cysta és a cisztás fibrózis.

A biliáris cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a további kezelési taktikák kifejlesztéséhez. A májműködést a biliáris cirrhosisban Child-Pugh skálán értékeljük. Ez a skála figyelembe veszi az aszcitesz, az encephalopathia, a bilirubin, az albumin és a protrombin index jelenlétét (a véralvadás indikátora). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontok mennyiségétől függően a cirrózis kompenzálásának szakaszai vannak. Az A osztályt a minimális pontok száma jellemzi, a várható élettartam akár 20 év, a túlélési arány a hasi műveletek után több mint 90%. A B osztályban a várható élettartam kisebb, és a hasi műveletek után a halálozás több mint 30%. A C osztályban a várható élettartam nem haladja meg a 3 évet, és a hasi műveletek után a halálozás több mint 80%. B vagy C osztály hozzárendelése a betegnek azt jelzi, hogy szükség van májtranszplantációra.

Oroszországban széles körben használják a METAVIR skála, amelyben a fibrózis mértékét a biopsziás adatok alapján becsüljük, a fokozat gradiens 0 és 4 között van; A 4. fokozat a cirrózis jelenlétét jelzi.

A biliáris cirrhosis tünetei

A korai stádiumban a cirrhosis tünetei nem specifikusak és törlésre kerülnek. Tehát a legtöbb esetben a panaszok pruritussal kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a bőr ismétlődő viszketéséről, és minden tizedik aggódik az elviselhetetlen viszketés miatt a bőr karcolásával. A viszketés leggyakrabban hat hónap, vagy akár néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt fordul elő, de néha ezek a két tünet egyszerre jelentkezhetnek. A kezdeti cirrhosis jellemző jelei a fáradtság, az álmosság és a száraz szemek. Esetenként a betegség első jele lehet a súlyosság és a fájdalom a megfelelő hipokondriumban. A vizsgálat a gamma-globulinok fokozott szintjét tárta fel, ami az AST és az ALT arányának, az artériás hipotenzió hajlamának a megsértését jelenti.

A betegség előrehaladtával más tünetek jelennek meg. Külsőleg a cirrhosis a kis májjelek csoportja: a bőr pókvénái; az arc, a tenyér és a láb pirossága; megnagyobbodott nyálmirigyek; a bőr és minden nyálkahártya sárgasága; hajlítókötés. A páciens körméi is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja, mint az „óraüvegek”), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; a körömfangok megvastagodnak ("dobos"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók alakulnak ki.

A külső megnyilvánulásokon kívül a portál hipertónia tünetei is megjelennek: a portális vénában fellépő nyomásnövekedés miatt a lép mérete megnő, a hasi szervek vénáiban torlódás lép fel - alakul ki a hemorrhoidális és a nyelőcső vénák varikózus kiterjedése, és a zselés fej típusának kiterjedt vénás hálózata alakul ki az elülső hasfalon. ”. A vénás torlódás a hasüregben lévő folyadék izzadásához vezet az ascites kialakulásával, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a májkárosodás, annál nagyobb a cirrhosis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek kb. Egyharmada kóros törésekből fakadó oszteoporózis alakul ki. A zsírfelszívódás megsértése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányát okozza, amely a polihipovitaminózis jeleinek megnyilvánulása. Széklet, a felesleges zsír kiválasztódik - steatorrhea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis alakul ki, myelopátia és neuropátia alakul ki. A nyelőcső és a végbél varikózusai súlyos vérzéshez vezethetnek a vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek diszfunkciójához vezet: a hepatorenális, a hepato-pulmonalis szindrómák, a gastro-és kolopátia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végez funkciót a toxinok tisztítására, a vérben szabadon keringenek, és mérgező hatást gyakorolnak az agyra, ami hepatikus encephalopathiát okoz. Nagyon gyakran a biliáris cirrhosis, a hepatocellularis carcinoma (malignus tumor) fináléjában teljes sterilitás alakulhat ki.

A biliáris cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jeleinek jelenlétében a klinikai és biokémiai profilt értékeljük. A cirrhózist az alkalikus foszfatáz és a G-GTP szintjének emelkedése jellemzi, az ALT arányának az AST-hez viszonyított aránya, és a bilirubin szintje később emelkedik. Megvizsgálják a beteg immunrendszerét: az immunoglobulin M szintje, a mitokondriumok elleni antitestek növekedése, valamint a reumatoid faktor szintje, a sima izomrostok elleni antitestek, a pajzsmirigy szövetek és a sejtmagok (antinukleáris antitestek) is emelkednek.

A májfibrózis jelei kimutathatók a máj és a CT-vizsgálat ultrahangával, azonban a végső diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopsziás minták tanulmányozásában is csak a betegség korai stádiumában lehet kimutatni a májban a biliáris cirrhosisra jellemző változásokat, majd a morfológiai kép minden cirrhosis esetében azonos lesz.

A másodlagos biliáris cirrhosis kialakulásához vezető betegségek kimutatása vagy kizárása további vizsgálatok elvégzésével lehetséges: a hasüreg szerveinek ultrahangja, MR-kolangiográfia, ERCP.

A biliáris cirrhosis kezelése

A súlyos betegség kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápia célja a cirrhosis progressziójának megállítása és a májelégtelenség hatásainak kiküszöbölése. Lassíthatja a fibrosis folyamatát immunszuppresszív gyógyszerek segítségével (gátolhatja az autoimmun folyamatot), choleretic gyógyszereket (a kolesztázis megszüntetése).

A tüneti terápia a cirrhosis szövődményeinek megelőzése és kezelése: a hepatikus encephalopathiát étrendterápiával (a fehérje arányának csökkentésével, az élelmiszer növényi összetevőjének növelésével), a méregtelenítő terápiával, a portális hipertónia csökkentésével diuretikumok segítségével érik el. A multivitamin készítményeket szükségszerűen kijelölik, az enzimeket az emésztés javítására nevezik ki. Az A és B osztályú cirrhosis esetén a fizikai és érzelmi stressz korlátozása javasolt, és a C osztály esetében ajánlott a teljes ágyazás.

A biliáris cirrhosis leghatékonyabb kezelése a májátültetés. A transzplantáció után a betegek több mint 80% -a él a következő öt évben. A primer biliaris cirrhosis előfordulása a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb betegnél a sebészeti kezelés eredménye kiváló.

A biliáris cirrhosis előrejelzése és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség előfordulását, de az alkohol és a dohányzás visszautasítása, a gastroenterológus rendszeres vizsgálata, ha a családban a biliáris cirrózis esetei vannak, a jó táplálkozás és az egészséges életmód jelentősen csökkentheti annak valószínűségét.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegség első tünetei csak tíz évvel a betegség bekövetkezése után lehetségesek, de a várható élettartam a cirrhosis kezdetével nem több, mint 20 év. A prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai kép gyors előrehaladása, a cirrhosishoz kapcsolódó autoimmun betegségek. A prognózis szempontjából a legkedvezőtlenebb a viszketés eltűnése, a xantomatózis plakkok csökkentése, a vér koleszterinszintjének csökkenése.