Az angiolipómát jóindulatú neoplazmának tekintik, amely a véredények és a zsírszövet simaizomrostjainak mutált sejtjeiből képződik. Ez a patológia elsősorban a vesefunkcióra, a gerincre és a májra vonatkozik. Az ilyen elváltozások a legtöbb esetben elkülönülnek. Csak a tuberkulózisfertőzés és az angiolipoma kombinációja esetén kétoldalú daganatos képződés lép fel a vesékben.
Az angiolipoma okai
Ennek a jóindulatú daganatnak a kialakulásának oka nem állapítható meg. Ma az angiolominális folyamat veleszületett vagy megszerzett természetéről folytatott vita folytatódik a tudományos világban. A tumor növekedése gyakran lokálisan invazív típusú, amelyben a szomszédos szövetek érintetlenek maradnak. Ennek ellenére ritkán az orvosok rögzítették az angiolipoma metasztázisokat.
Az angiolominalis elváltozások tünetei
A betegség klinikai képe egy jóindulatú daganat helyétől függ.
Nyilvánvaló fájdalom szindróma, amely a derékrészben és a has alsó harmadában található. Ez a patológia gyakran provokálja a vérsejtek diagnózisát a beteg vizeletében. A daganat további növekedését a vérnyomás éles emelkedése kíséri. A daganat jelentős mérete lehetővé teszi, hogy a mutációs helyet megvilágítsa. Így például a jobb vese angiolipóma meghatározható a derék megfelelő részének tömörítésével.
A gerinc angiolipoma nagyon agresszív, ami a gerinc csontszövetének pusztulása. A test ilyen kóros állapota a beteg motoros működésének rendellenességeit provokálja, és a fájdalom és a periódusos törések éles ütése jellemzi.
Általában tünetmentes. Csak néhány betegnél jelentkeznek fájdalmak a jobb hypochondriumban, hányinger, hányás és gyomor-bélrendszeri betegségek.
Az angiolipoma modern diagnosztikája
A jóindulatú daganatos daganatos betegeknél az orvosok azt javasolják, hogy az alábbi diagnosztikai eljárásokat végezzék el:
A röntgenvizsgálat lehetővé teszi a patológiai növekedés középpontjának és az onkológiai folyamat terjedésének mértékét.
Angiolipoma lokalizációjának, méretének és szerkezetének azonosítására az ultrahangos hullámok behatolási teljesítményének mérésével.
A technika az érintett terület radiológiai képeinek sorozatán alapul. Ezt követően a digitális technológia segítségével a vizsgálat eredményeit egyetlen képre hasonlítjuk össze.
A puha és kemény szövetek komplex vizsgálata pontosan diagnosztizálja a daganatokat és a lehetséges metasztatikus elváltozásokat.
Bizonyos esetekben az angiolipoma és a rosszindulatú betegségek differenciáldiagnózisához a szakemberek biopsziát alkalmaznak. A módszer a mutált szövet kis területének és a biopsziás anyag mikroszkópos vizsgálatának mintavételezéséből áll. A szövettani és citológiai elemzés megállapítja a daganat kialakulásának végső diagnózisát és stádiumát.
Angiolipoma kezelés
A daganat kezelési módjának megválasztását a tumor nagysága és szövettani szerkezete határozza meg. Például a vese angiolipóma, amelynek átmérője nem haladja meg a 4 cm-t, a vese szövet állapotának dinamikus megfigyelését jelenti. Az ilyen ellenőrzésekhez röntgenvizsgálatot kell végezni félévente egyszer. A várt terápia az angiolipoma patológia rendkívül lassú növekedésének és a metasztázisok majdnem hiányának köszönhető.
Az angiolipoma sebészeti kezelése a tumor kivágására irányul. A legtöbb esetben a műveletet az érintett szerv megőrzésével végezzük. A modern onkológiai klinikákban a sebészeti kezelést laparoszkópos módszerrel végzik, amelyben a beteg minimális traumatizáción megy keresztül.
A radikális beavatkozás konkrét indikációja a tumorszövetek növekedése által okozott vérzés. Ebben az esetben sürgősségi sebészeti műveletet hajtanak végre a rákos beteg számára.
Meg kell jegyezni, hogy a vesék és a regionális nyirokcsomók teljes eltávolítása akkor következik be, amikor az angiolipoma malignus transzformációjának tüneteit észlelik.
A jóindulatú daganatok nem működőképes formáinak kezelésében a gyógyszerek alkalmazása javasolt. Ez a technika lehetővé teszi, hogy megszüntesse néhány patológiás tünetét.
A citosztatikus szerek elfogadása a tumor növekedésének stabilizálódását és a mutált sejtek pusztulását okozza. A kemoterápia főként az angiolipoma rosszindulatú degenerációjára utal. Ezt a kezelést az orvosok is aktívan alkalmazzák a rákos betegek preoperatív előkészítésére.
kilátás
A betegség prognózisa általában kedvező. Az angiolipóma kezelés pozitív eredménye a tumor jóindulatú növekedésén alapul, amely nem károsítja a közeli szerkezeteket.
A vese szöveteinek neoplazmájának jelentős mértékű elérése esetén a betegek radikális műtéten mennek keresztül a vese eltávolításához. Ugyanakkor a posztoperatív túlélési arány 95-100%. A szerv reszekciója után a betegnek ajánlatos évente elvégezni a rutin ellenőrzéseket a fennmaradó vese funkcionális képességeinek megállapításához.
A rákos degeneráción átesett angiolipoma kedvezőtlen prognózist mutat. Ilyen esetekben az orvosok megvizsgálják a lokális invazív tumor növekedést és a metasztázisok kialakulását a regionális nyirokcsomókban.
Angiomák a májban
2017. március 18., 09:46 Szakértői cikk: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Az angioma a vér vagy a nyirokrendszer edényeit érintő neoplasztikus betegségek csoportja. A jóindulatú daganat egyik belső formája a máj angioma, ami veszélyes a belső vérzés kialakulására. Az angiómia diagnózisa a vizsgálat eredményei, ultrahang, röntgen (angiográfia, lymphangiográfia) alapján történik. A középszerű angioma specifikus kezelés nem igényel elegendő étrendet. A nagyobb méretű tumorokat hormonokkal kezelik, keményedik vagy sebészeti úton eltávolítják. További intézkedés a népi jogorvoslatok kezelése.
Mi az?
Angiomák a májban - jóindulatú, kis méretű daganatok gyűjteménye, amely a vér vagy a nyirokrendszerek sűrű hálózatából áll. A májszövet károsodása súlyos szövődményeket okozhat.
A kezdeti szakaszban az angioma nem jelenik meg. Ahogy a beteg mérete megnő, rosszabbul érzi magát, fájdalom van az érintett szerv kivetített területén, gyengeség és gyomor a gyomorban.
A helytől és a szerkezetétől függően többféle angioma létezik. A máj nagyobb valószínűséggel fertőződik meg a vaszkuláris hemangiomákkal vagy a limfoangiomákkal. A tumorok gyakrabban jelennek meg:
Gyermekek és nyugdíjasok esetében gyakrabban diagnosztizálják a máj véredényeinek növekedését.
- idős emberekben - a betegség nem jelentkezik, véletlenszerűen diagnosztizálható, például a műtét során;
- kisgyermekeknél - veleszületett rendellenesség, hosszú ideig növekvő vagy nem változó méret.
A legtöbb esetben az angiomák felszínesek és nyilvánvaló vörös színárnyalatként jelennek meg. Ha az ilyen foltok hirtelen sokak lesznek, gyanúja van a máj angiómájának, ami cirrózishoz vezet.
okok
Az orvostudomány fejlődésének ezen szakaszában az angiomák okai nem teljesen tisztázottak. A májdaganatok veleszületett vagy szerzettek lehetnek. Minden 3. újszülöttben a daganatok jelennek meg, de önmagukban eltűnnek.
Az angiómák 90% -ában genetikai jellegűek. Az etiológiai tényező az artériák és vénák anastomosisainak kialakulása, amikor az edények térfogatának növekedésekor a későbbi károsodásokba kerülnek a legközelebbi szövetekbe. De az angiomák kialakulásával nem alakulnak ki metasztázisok.
Vannak olyan esetek, amikor megszerzett angiomák alakultak ki:
- traumás posztoperatív károsodás;
- a hasi lágy szövetek sérülése sokk alatt;
- szisztémás betegségek, például cirrózis.
Típusok és tünetek
Angiomák a májban kétféle lehetnek:
- Hemangiomák véredényekből állnak. Alfajokra oszlanak: egyszerű és kapilláris. Ezek a tumorok a veleszületett rendellenességekhez kapcsolódnak. Külsőleg gazdag cseresznye színük van.
- Lymphangiomák, amelyek nyirokereket tartalmaznak. Ritkán találkoztak és osztódtak a barlangos, elágazó, stellátos, egyszerű. A cavernous angioma gyakrabban alakul ki a májban.
Bármilyen típusú angiomák hosszú ideig nem ismertetik magukat. Ahogy halad és nő, a következő tünetek jelennek meg:
- az egészség romlása;
- gyengeség;
- nehézségi érzés az epigasztriás zónában;
- fájdalom a gyomorban a jobb oldalon;
- hányinger.
hemangiomas
Az ilyen típusú angiomák véredényekből állnak, leggyakrabban kapilláris típusúak. A tumorokat sűrű, homogén konzisztenciával jellemezzük, amely finoman összekapcsolódik. A nagyszámú mutáns jóindulatú sejtek hátterében a képződés szerkezete megismétli az érfalak szövetének jellemzőit. Egyidejűleg számos szoros távolságban elhelyezkedő kapilláris érint.
A veszélyesebb hemangioma típus egy üreges tumor. Lágy, pépes szerkezetű, sima vagy durva felületű. A belsejében számos üreg van, amelyet plazma vagy intracelluláris folyadék tölt be. Általában nagy méretűre nő, gyakran a hasüregbe történő vérzés kialakulásával.
A májban a hemangiomák tünetei változatosak. Súlyosságuk a parenchyma méretétől, elhelyezkedésétől, sérülésének mértékétől és fejlett szövődményeitől függ. tünetek:
- a bebörtönzés során megjelenő fájdalom;
- duzzanat;
- a szemhártya sárgulása;
- éles fájdalmas támadások a jobb oldali belsõ térben;
- a széklet vagy a vörös vizelet sötétebbé válása, ami a szakadás és a masszív vérzés kezdetét jelzi;
- tartós mérgezés;
- gyakori hányás;
- anémiás megnyilvánulások a vérzés hátterében.
chylangioma
A nyirokerekből álló tumorok kevésbé gyakori. Szerkezetük olyan csomók és kiemelkedések csoportjait tartalmazza, amelyek puha tapintásúak. Egy tumor formája és tünetmentes. Az első megnyilvánulások a lymphangioma szignifikáns növekedésével jelentkeznek, amikor egészséges májszövetet présel ki és megzavarja a szerv normális működését. A tumor korai felismerése csak specifikus diagnosztika alkalmazásával lehetséges.
A lymphangioma veszélyes szövődménye a fertőzés és a gyulladás. A daganat megvastagodott, mérete nő, fájdalmassá válik. A beteg lázasodni kezd, gyengül, tünetei vannak a mérgezésnek. A klinikai kép különösen kifejezett a gyermekeknél.
diagnosztika
A következő módszereket alkalmazzák a májban az angiomák diagnosztizálására:
- Az ultrahang megfizethető, biztonságos módszer közepes és nagy méretű daganatok kimutatására - több mint 3 cm.
- CT, MRI - viszonylag biztonságos módszerek, lehetővé teszik a 3 cm-es daganatok kimutatását.
- Angiográfia - a CT-vel kombinálva alkalmazott módszer a vérerek funkcionális képességeinek értékelésére.
- A lyukasztó biopszia egy minimálisan invazív módszer egy kiválasztott biopszia szerkezetének meghatározására egy angiómából. Veszélyes vérzés.
- A jelzett vörösvérsejtekkel rendelkező CT emisszió egy olyan módszer, amely a vér hosszú távú megtartására épül.
Angiomák kezelése a májban
A 3 cm-ig terjedő daganatok, amelyek nem nőnek, nem igényelnek kezelést, elég ahhoz, hogy egy bizonyos étrendhez ragaszkodjanak, és diagnosztizáljanak (1-2 p / év). A fennmaradó angiómákat bizonyos rendszerek szerint kezeljük, külön-külön.
- növekedési figyelmeztetés;
- a patológiai fókusz megszüntetése;
- az érrendszer normális működésének helyreállítása.
Az alábbiakban a kezelés fő módszerei találhatók.
diéta
A májban az angiomák étrend-kezelésének elvei:
- Részleges táplálkozás - akár 6 p / nap.
- Kis adagok - 350 ml.
- A menü alapja a teljes értékű könnyű fehérjék. A szénhidrátok aránya - akár 450 g / nap. A zsírok normája - legfeljebb 90 g / nap.
- A rosttartalom növelése a menü frissítésével friss gyümölcsökkel és zöldségekkel. Ez szükséges a koleretikus hatás fokozásához.
Hormonális terápia
A progresszív angioma esetén az orvosok hormonterápiát javasolnak.
- gyorsan növekvő daganatok;
- kiterjedt májkárosodás;
- veszélyes lokalizáció;
- károsodást okoz a máj több területén.
A kezeléshez kortikoszteroidot, Prednisolont írnak elő, amelynek hatásai:
- az angiomák csökkenése;
- a növekedés megszüntetése;
- összeolvasztás.
Több hónap elteltével ismételt terápia javasolt.
Sclerosing és embolizáció
A technika lényege az alkohol oldat (általában 75%) injektálása 5 cm-ig terjedő angiómákba Az alkohol aszeptikus hatású, ami a tumor belsejéből gyulladást és vérzést okoz. Számos eljárás szükséges keményítés vagy embolizálás. Az elpusztult daganatok cseréje kötőszövet. A módszerek más máj patológiák, például cirrhosis által okozott bőr angiomákra alkalmazhatók.
működés
Sebészeti eltávolítás van feltüntetve:
- az 5 cm-nél nagyobb angiómák;
- mély előfordulással;
- más kezelések hatékonyságának hiányában.
Népi jogorvoslatok
A népszerű receptek alkalmazása csak az orvossal folytatott konzultációt követően lehetséges. Népszerű eszközök:
- Gyógynövények gyűjteménye. A keveréket 60 g (60 g) gyümölcstől készítjük, 30 g körömvirágot, az orbáncfűt, a nyakláncot, a macska mancsát, a cseresznyéből származó gyümölcsöket, 15 g tansy-t, cickafarkát, fekete gyökeret. 1 evőkanál. l. gyűjtés öntsünk 2 csésze vizet, forraljuk fel a tüzet. Igyál 4 p. / Nap. 20 perccel az étkezés előtt 21 nap.
- Gyógynövény balzsam. 100 g cickafarkából, fenyőbimbóból, csipkebogyóból (200 g), üregről (5 g) 3 l vízben készítve. Az italt 60 percig főzzük alacsony hőmérsékleten, infúzióban. A levest kevertetjük 200 ml aloe levével, 0,5 liter mézzel, 250 ml pálinkával, 4 órán át infundálva. Igyon 1 evőkanál. l. naponta háromszor étkezés előtt.
megelőzés
Megakadályozhatja a betegséget:
- terhességi tervezés, amely folsavat és multivitaminokat szedő nőből áll;
- a szervek sérülésének elkerülése;
- jó táplálkozás;
- az egészség ellenőrzése és a máj patológiák időben történő kezelése.
Jóindulatú májtumorok. hemangiomas
Az utóbbi években mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú májdaganatok előfordulási gyakoriságának állandó növekedését figyelték meg, elsősorban a rosszabbodó környezeti helyzet és a vírusos hepatitis B és C gyakoriságának növekedése miatt. Számos jóindulatú májdaganat széles körű alkalmazása az orális fogamzásgátlók széles körű alkalmazása. Másrészt a nem invazív műszeres diagnosztika, az ultrahang széles körű alkalmazása, a CT és az MRI módszerek elérhetősége jelentősen megnövelte a máj fókuszbeli elváltozásainak kimutathatóságát.
Jóindulatú májtumorok
A máj és az intrahepatikus epevezetékek jóindulatú tumorainak osztályozása (Hamilton szerint, 2000)
Epitheliális daganatok:
- hepatocelluláris adenoma;
- fókuszos noduláris hiperplázia;
- adenoma intrahepatikus epevezetékek;
- cystadenoma intrahepatikus epevezetékek;
- az intrahepatikus epevezetékek papillomatózisa.
- hemangioma;
- infantilis hemangioendotheleoma;
- angiomyolipoma;
- lymphangioma és lymphangiomatosis.
- magányos fibroid tumor;
- jóindulatú teratoma.
- mezenhimális hamartoma;
- csomópont transzformáció;
- gyulladásos pszeudotumor.
A patológia általános jellemzői
A kisméretű jóindulatú májdaganatoknak nincs klinikai megnyilvánulása, és ultrahanggal véletlenszerűen kimutathatók. A panaszok általában nagy daganatokkal jelennek meg. A jóindulatú daganatok differenciálása a primer májrákból, valamint a metasztatikus elváltozásokból származik. A diagnosztikai algoritmus magában foglalja az ultrahang, a CT, az MRI és a vérvizsgálatok alkalmazását tumor markerekhez (AFP, CEA, CA19-9). Komplex differenciáldiagnosztikai helyzetekben videó laparoszkópiát, angiográfiás vizsgálatot és finom tűszúrási biopsziát végeznek.
hemangiomas
A máj hemangioma (ICD-10 kód - D18.0) a legelterjedtebb jóindulatú májtumor, amely az összes szerv jóindulatú daganatának 85% -át teszi ki. A nők és a férfiak aránya 5: 1. A leggyakrabban 44-55 éves betegeknél fordul elő.
A modern fogalmak szerint a máj hemangiomák disontogenetikai képződmények, azaz az érrendszer malformációjának tekinthetők az embriogenezis időszakában. A hemangiomák soha nem rosszindulatúak, de gyermekkorukban megkülönböztetni kell a hemangioendotheliomáktól, amelyek az esetek nagy részében rosszindulatú átalakuláson mennek keresztül.
A hemangiomák mérete néhány milliméterről 30-40 cm-re változik. A tumor egy szegmens egy részét, a máj anatómiai lebenyét befolyásolhatja, vagy kiterjedtebb, bizonyos esetekben majdnem a teljes hasüreget foglalja el.
R. Virkhov speciális tulajdonságokkal rendelkező hemangiómákat ír le, amelyekre jellemző a féktelen infiltratív növekedés jelei, és „elpusztultak”.
Háromféle máj hemangiomát azonosított:
- egyszerű vagy kapilláris;
- őrült vagy üreges;
- hártyás.
- üreges hemangioma;
- sűrű hemangioma, szignifikáns fibrózis és kalcifikáció;
- a máj hemangiomatózisa cirrózis és cirrózis nélkül;
- a hemangiomák vegyes formája.
A kis méretű hemangiomák (átmérő legfeljebb 5,0 cm) klinikailag nem nyilvánulnak meg, azonban nagy (> 10 cm) és gigantikus (> 15 cm) daganatméretek vannak a betegekben, fájdalom szindróma, a szomszédos szervek tömörítésének jelei, a hipokoagulációval kapcsolatos hipokoagulációs szindróma hemangiomában.
A máj hemangiomák szövődményei:
- a tumor spontán szakadása;
- tumor nekrózis;
- hematobilia;
- a tumor éles csavarása;
- thrombocytopenia (Kazabaha-Merritt-szindróma);
- hemangiomatos máj degeneráció;
- szív-érrendszeri elégtelenség.
A hasi sérülést okozó leggyakoribb és legveszélyesebb szövődmény a hasüregben kialakuló vérzéses tumor törése. Ebben a komplikációban a halálozás 75-85%, a nagy és óriás hemangiomák esetében 5%, a repedések és az 5 cm átmérőjű kisméretű hemangiomák esetei. Ha a hemangioma a hasüregi vérzés kialakulásával megszakad, a klinikai képet az akut kezdet, tachycardia, a bőr bénulása, a hemoglobinszint csökkenése, az artériás hipotenzió, a hasüreg szabad folyadék jelei jellemzik.
A Hemobilia súlyos gasztrointesztinális vérzésként vagy ismétlődő, alacsony intenzitású vérzésként jelentkezhet melenával vagy a „kávéalap” típusú hányással.
A Kazabach-Merritt-szindrómát súlyos thrombocytopenia jellemzi, a bőrön nagy tömegű vérzés lép fel. A koagulogramban a DIC-re jellemző jeleket tárnak fel.
A szívelégtelenség a nagy hemangiomákban lévő masszív arteriovénus shunts jelenlétében alakul ki.
diagnosztika
A hemangiomák ultrahangképét a legtöbb esetben az eltérő, egyenetlen kontúrokkal, heterogén (főként hiperhéikus) szerkezettel rendelkező képződés képezi, amely kevésbé gyakori egy egyenletes hiperhechikus képződés formájában, tiszta, egyenletes kontúrokkal. Csak bizonyos esetekben (a megfigyelések 5% -a) nincsenek egyértelmű hemangioma kontúrok, és a belső szerkezet vegyes. A legtöbb üreges hemangiomák kevésbé érrendszeri elváltozásokra vonatkoznak, és csak bizonyos esetekben az artériás véráramlási spektrumot a hemangioma belsejében rögzítik afferens vaszkularizáció jelenlétében (59-1. Ábra).
Ábra. 59-1. A máj hemangioma ultrahangja: kép B-módban (a): TUMOR - tumor, VHD - jobb májvénás, VHM - középső májvénás, IVC - rosszabb vena cava; a színes duplex szkennelési módban (b) a nyíl jelzi a daganatot.
A natív fázisban a CT-ben lévő hemangiomák jellegzetes jelei a kontúrok tisztasága, a Hounsfield-skála 38-43 U sűrűségű kis formációk szerkezetének homogenitása, valamint a közepén egy hipodenális hely jelenléte (hyalinosis), amely gyakrabban fordul elő nagy és óriás hemangiomáknál (59. ábra). -2).
Ábra. 59-2. Számított tomogram: a máj jobb lebenyének óriási hemangioma a kontraszt artériás fázisában.
Az artériás fázisban a pathognomonic jel a kontrasztanyag felhalmozódása a tumor perifériáján a "lángok" típusában. A késleltetett fázisban a hemangioma izodenálissá vagy hiperdenzussé válik a nem befolyásolt parenchima tekintetében. A vizsgálat ebben a fázisában a rosszindulatú daganatoknál a képződés hipodenzikus marad, miközben megőrzi heterogén szerkezetét.
Egy angiográfiai vizsgálatban (celiakográfia) a hemangiomákra jellemző a kontrasztanyag gyors felhalmozódása az érrendszeri hézagokban hópelyhek formájában, valamint a patológiás hajók hiánya és a tumor egyértelmű határai.
A máj hemangiómáiban végzett lyukasztó biopszia végrehajtása veszélyes, mivel a hasüregben kialakuló vérzés kialakulása lehetséges.
kezelés
A sebészeti kezelés indikációi akkor jelentkeznek, ha egy nagy hemangioma (> 10 cm) van. Ilyen dimenziókkal a szomszédos szervek tömörítésének következménye. A nagy tünetmentes hemangiomák sebészeti kezelésének szükségességét a mai napig vitatták meg.
A sebészeti kezelést a következő esetekben kell feltüntetni:
- 10 cm-nél nagyobb átmérőjű hemangioma;
- különböző klinikai megnyilvánulások jelenléte;
- a rosszindulatú folyamat megbízható működésének kizárása a művelet előtt.
Ha a hasüreg más betegségeinek műtéti kezelésére utaló jeleket ajánlunk, egyszerre távolítsuk el a kisebb méretű, könnyen hozzáférhető hemangiomákat.
Természetesen, olyan szövődményekkel, mint a tumor törése, szükség van a sürgősségi műtétre.
Ha a hemangiomáknak a hemobilia formájában megjelenő integritását megzavarják, a tumoros táplálékkal rendelkező máj artéria ágainak angiográfiás vizsgálata és endovaszkuláris elzáródása látható, ami a legtöbb esetben lehetővé teszi a hatékony hemosztázis elérését.
A legtöbb esetben a sebészeti kezelést a periopuclearis reszekció mennyiségében hajtjuk végre, mivel a daganat jóindulatú jellege miatt az egészséges máj parenchima megőrzésének maximalizálására kell törekedni. A máj kiterjedt anatómiai rezekcióit óriási hemangiomákkal végzik, amelyek szinte teljesen helyettesítik az anatómiai lebeny térfogatát.
Nagy májkárosodási kockázat esetén a máj artériájának ligálását vagy a hemangioma cryodestrukcióját alkalmazzák. A máj artériájának ligálása azonban összefüggésben áll a máj nekrózis kialakulásának lehetőségével, és a kriodestrukció csak kis daganatméretekkel hatékony lehet. Ha a műtétre nem lehet eltávolítani a hemangiomákat vagy az ellenjavallatokat, valamint megelőzni a lehetséges szövődményeket, a tumort tápláló artériák szelektív endovaszkuláris elzáródásának módszerét fejlesztették ki és alkalmazták (59-3. Ábra).
Ábra. 59,3. Radiocontrast celiaacogram óriási hemangioma a máj jobb lebenyében: a - kezdeti vizsgálat; b - a máj artériájának endovaszkuláris elzáródása után (hiányzik a tumor kontrasztja).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipoma: okok, lokalizáció, tünetek, diagnózis, kezelés
Az angiomyolipoma a ritka jóindulatú daganatok közé tartozik, részesedése a teljes rákbetegségben nem haladja meg a 0,2% -ot. Leggyakrabban a patológiát a nőstényben találjuk, amely a tumorsejtek hormonfüggőségéhez kapcsolódik, és a leginkább érintett szerv a vesék.
Az angiomyolipoma mesenchymális szövetekből - izmos, zsíros, véredényekből származik, ezért komplex és többkomponensű szerkezete van. A vese angiomyolipoma a szervdaganatok 3% -át teszi ki. Angiomyolipomák képződése más szervekben lehetséges: máj, hasnyálmirigy, méh és petesejtek, vastagbél, retroperitonealis régió, agy stb. Alapvetően az angiomyolipoma az emberi test bármely szervében megjelenhet, mivel a szubsztrátum (edények, sima izomsejtek) szinte minden szövetben van. Az extrarenális angiomyolipomák olyan ritkák, hogy az irodalomban körülbelül négy tucat ilyen daganat fordult elő.
Az angiomyolipoma kombinálható a genetikai patológiával - az úgynevezett tuberous sclerosis, melyet az idegrendszer, a bőr károsodása és a jóindulatú daganatok kialakulása különbözõ szervekben mutat. Ilyen angiomyolipoma az esetek ötödik részében, az angiomyolip által epizodikusan észlelt tumorok 80% -áig fordul elő.
Az öröklődéssel nem összefüggő angiomyolipoma általában egyedülálló, fiatal és érett korú embereknél - körülbelül 40-50 év. A nők jelentősen uralják a nőket, négyszerese a férfiaknál, ami a tumor hormonális függőségéhez kapcsolódik a petefészkek által termelt progeszteronhoz.
A jobb vese angiomyolipoma az ilyen szerkezet összes daganatának 80% -át teszi ki. Miért történik ez még mindig nem világos, mert a bal vese magában is tartalmazhat mesenchymális eredetű daganatot, és a tünetek nem térnek el a jobb oldali lokalizációtól.
Az angiomyolipum eredetével kapcsolatos kérdéseket még nem oldották meg. Úgy gondolják, hogy azok forrásai az edények körül elhelyezkedő hámsejtek, amelyek megtartják az aktív szaporodás képességét. Lehetséges, hogy a tumor összes komponense azonos típusú sejtekből származik, amint azt az elmúlt években végzett immunhisztokémiai és molekuláris genetikai vizsgálatok bizonyítják.
Feltételezzük, hogy a tumor növekedésére gyakorolt hatás hormonális állapota van. Ezt támasztja alá a daganatok magas gyakorisága a nőkben, a pubertás utáni fejlődése és a női progeszteron receptorok felfedezése a neoplazma sejtek membránjain.
A daganat megnyilvánulása attól függ, hogy kombinálják-e a genetikailag meghatározott tuberous szklerózist, vagy attól függetlenül származik. Ez utóbbi esetben van egy rejtett áramlás és véletlenszerű kimutatás a patológia ultrahanggal vagy CT-vel.
Az angiomyolipomák okai és szerkezete
Az angiomyolipoma, melynek okai még ismeretlenek, gyakran együttese vesekárosodás és hormonális szintek változása esetén alakul ki. Egy olyan izolált forma esetében, amely nem kapcsolódik a genetikai rendellenességekhez, a külső kedvezőtlen körülmények szerepe feltételezhető:
- A vese parenchima krónikus betegségei;
- Más mezenchimális daganatok kialakulásának hajlama;
- Vese rendellenességek;
- Hormonális egyensúlyhiány.
Megjegyzendő, hogy a terhesség alatt a már meglévő angiomyolipoma gyorsan és aktívan kezd növekedni. Ez érthető, mert a magzat növekedésénél a progeszteron szintje jelentősen nő.
Az örökletes angiomyolipómát a sejtek növekedéséért és szaporodásáért felelős kromoszómákban lévő TSC1 és TSC2 gének mutációi okozzák.
Az angiomyolipoma megjelenését meghatározza, hogy melyik szövetkomponens nagyobb benne. Hasonló lehet a vese-sejtes karcinómához, mert a sárgás elváltozások lipocitákból, valamint a tumor parenchyma által előidézett vérzésből erednek. Az angiomyolipoma bemetszése sárgás-rózsaszín színű, tiszta határ a vese parenchyma, de nem rendelkezik saját kapszulájával, sok más jóindulatú neoplazia ellentétben.
Az angiomyolipoma mind a kéregben, mind a vese üregeiben alakul ki. Az esetek egyharmadában ez többszörös, de egy vesére korlátozódik, bár a daganat kétoldalú lokalizációja is megtalálható. A betegek 25% -ánál megfigyelhető a vese kapszula daganatának csírázása, ami nem teljesen jellemző a jóindulatú folyamatra.
Néha az angiomyolipoma nemcsak kapszulát csíráz, hanem behatolhat a szervet körülvevő szövetbe, a vénás edényekbe, mind a vesében, mind azon túl. A többszörös növekedés és az edényekbe való bejutás rosszindulatú betegség jeleinek tekinthető.
A rosszindulatú angiomyolipomák metastazálódhatnak a közeli nyirokcsomókhoz, a távoli metasztázisok a pulmonáris és májparenchyma miatt rendkívül ritkák.
Az angiomyolipoma gyakran eléri a nagy méretet, és egy invazív folyamat jellegével rendelkezik, a szín lehet szürke, barna, fehér, a neoplazmában a vérzés és a nekrózis.
az angiomyolipoma szövettani képe
Mikroszkóposan a daganatot a kötőszövet eredetű sejtek három fő csoportja képviseli - sima izom (myocyták), zsíros (lipociták) és endothelialis vaszkuláris sejtek, amelyek egyenlő arányban lehetnek, vagy egy csoport dominál a másik felett.
Az epitheliid sejtek, amelyek hasonlítanak a hámra, elsősorban az edények köré csoportosulnak. A tumorelemek aktívan szaporodnak, rétegeket és klasztereket képeznek az érrendszeri komponens körül. A nekrózis fókuszok jelenléte, a tumor behatolása a perrenális térbe, a sejtek aktív felosztása meghatározza a betegség rosszindulatú állapotát és rossz prognózisát.
Egy tipikus angiomyolipoma magában foglalja az összes felsorolt sejtcsoportot. Néha nem észleli a lipocitákat, akkor beszélnek a tumor atípusos formájáról, amely összekeverhető egy rosszindulatú mesenchymalis daganattal. Az atipikus angiomyolipoma jóindulatát aspirált biopsziával igazoljuk.
Az angiomyolipoma megnyilvánulása
A betegség tünetei függenek attól, hogy a daganatot genetikai mutációkkal kombinálják-e, míg a bal vese angiomyolipoma ugyanúgy nyilvánul meg, mint a jobb oldali tumor.
A betegség izolált sporadikus formájával a fő jellemzők a következők:
- Fájdalom a has oldalán;
- A hasüregben tapintható tumor kialakulása;
- A vér jelenléte a vizeletben.
Az angiolipóma hosszú ideig tünetmentes lehet, és amikor nagy méretű (4 cm-nél nagyobb) eléri magát, a veséket megzavarja, és a parenchyma másodlagos változásaival jár, majd a betegek panaszkodnak:
- Hasi fájdalom és fogyás;
- Magas vérnyomás;
- Gyengeség és fáradtság.
Gyakran a tünetek fokozatosan nőnek, amikor a daganat mérete nő. Az enyhe súlycsökkenés hátterében a has, a hát alsó része, az oldalsó fájdalmak zavarnak, a páciens észreveszi a nyomás instabilitását, ami egyre nagyobb „ugrás” -ra emelkedik. Ezeket a tüneteket sokáig más betegségek okozzák - magas vérnyomás, osteochondrosis, stb., De a vér megjelenése a vizeletben mindig riasztó, és az ilyen tünetekkel rendelkező betegek az orvoshoz fordulhatnak.
Minél nagyobb az angiomyolipoma, annál súlyosabbak a tünetek, a szövődmények kockázata nő. Amikor a daganat szignifikáns méretet szerez - legfeljebb 4 centiméterig, a vérzés a sejtben és a vesét körülvevő szövetekben egyaránt előfordul. A rosszindulatú invazív növekedés esetén a szomszédos szervek tömörülését figyelték meg, a masszív vérzéssel és parenchyma nekrózisával járó tumorszaporodások lehetségesek.
A nagy angiomyolipoma, még akkor is, ha teljesen jóindulatú, veszélyes a potenciálisan halálos szövődmények kockázata esetén. Az angiomyolipomák és a vérzés lehetséges szakadását „akut has” klinika kísérheti - intenzív fájdalom, szorongás, hányinger és hányás, valamint súlyos vérvesztés esetén a vérzéses sokk képe.
A sokk esetén az artériás nyomás fokozatosan csökken, a beteg lassúvá válik, elveszti az eszméletét, a vesék megállítják a vizelet szűrését, a szív, a máj, az agy működését zavarják. A daganat megrepedése tele van peritonitisgel, amely sürgős sebészeti beavatkozást igényel.
Az angiomyolipomák diagnózisa és kezelése
- Ultrahangvizsgálat;
- CT, MSCT;
- Vese-angiográfia;
- MRI;
- Szúrás vagy aspirálás a biopsziával.
Az ultrahang-képalkotás az egyik legegyszerűbb és megfizethetőbb módszer az angiomyolipoma jelenlétének gyanújára. Szerepe fontos az aszimptomatikus patológiák szűrésében.
Az MCCT-t ellentétes módon végzik, lehetővé teszi, hogy a vese képét a különböző vetületekkel rendelkező daganattal végezze, és az egyik legpontosabb módja az angiomyolipoma diagnosztizálásának.
Az MRI-t az MSCT-vel ellentétben nem kísérik röntgen expozíció, hanem nagyon informatív. A módszer hátránya, hogy magas költsége és elérhetősége nem minden klinikán van.
Angiográfiát és tűbiopsziát végeznek a tervezett művelet előtt. A vérerek vizsgálata lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a környező szövetek tumor inváziójának mértékét, valamint a daganat biopsziáját - a tumor mikroszkopikus szerkezetét és rosszindulatú potenciálját.
kezelés
Az angiomyolipoma kezelés taktikája a daganat méretétől és tüneteitől függ. Ha nem éri el a 4 cm-t, véletlenszerűen észlelhető, és nem okoz semmilyen aggodalmat a páciens számára, akkor dinamikus megfigyelés lehetséges az éves ultrahang- vagy CT-monitorozással.
Egyes klinikák célzott angiomyolipoma terápiát kínálnak, amely segít csökkenteni a tumorszövetet és a szövődmények kockázatát. Nagy daganatméretek esetén a célzott gyógyszerek megkönnyítik a további műtétet, és csökkenthetik a daganatot olyan méretűre, ahol a műtét helyett a radiot frekvencia abláció, kriodestrukció vagy reszekció laparoszkópiával végezhető a traumatikus nyitott veseműködés helyett.
Az angiomyolipomákkal kapcsolatos célzott terápia általában a klinikai vizsgálatok szakaszában van, a gyógyszerek toxicitását figyelték meg, ami korlátozza ennek a kezelésnek a széles körű alkalmazását.
tumor embolizációja
Meglehetősen sikeres kísérletek történnek a tumormedencék szelektív embolizálására, amely nemcsak a vesebarnama működését tartja meg, hanem segít a műtét és a tumor vérzésének elkerülésében.
Az embolizáció során katétert vezetünk be a daganat érrendszerébe, etil-alkoholt vagy inert anyagot adva hozzá, ami a tartály tapadását vagy elzáródását okozza. Az eljárást fájdalom kísérte, ezért fájdalomcsillapítók kinevezését igényli. Ilyen műveletet nehéznek tartanak, ezért ezt csak a tapasztalt angiosurgeonok szakosított klinikáiban végezzük.
Lehetséges komplikációként a postembolizációs szindrómát különböztetjük meg, amely a tumorszövet megsemmisítésével és a bomlástermékek szisztémás keringésbe történő felszabadulásával jár. Ez láz, hányinger és hányás, valamint hasi fájdalom, amely akár egy hétig is tarthat.
Nagy daganatok esetén műtéti kezelést jelent a vesék egy részének vagy egészének daganatos - rezekcióval vagy teljes nephrectomiával történő eltávolításával -. Az eredmények jobbak, ha robot sebészeti rendszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a vese lehető leggyorsabb mentését és a tumor minimális invazív eltávolítását.
A nephrectomia szélsőséges intézkedés. Egy művelet eltávolítja a teljes vesét a retroperitonealis térhez való nyílt hozzáféréssel. A műtét után a másodlagos magas vérnyomás gyakori, ami orvosi korrekciót igényel. A műtét utáni veseelégtelenség növekedése vagy a többszörös angiomyolip hemodialízis hátterében.
Ha a páciensnek megrepedt tumorja vagy vérzése van, akkor szükség van a sürgősségi sebészeti beavatkozásra az edény ligálásával, a tumorszövet eltávolításával, a peritonitis hatásainak kiküszöbölésével. Ebben az esetben a betegséget infúzióval, méregtelenítéssel és antibakteriális szerekkel is kezelni kell.
Az angiomyolipóma prognózisa gyakran kedvezőbb. Ha a daganatot időben észlelték, nem érte el a gigantikus méreteket, és nem okozott komplikációt, akkor a minimálisan invazív technikák megmenthetik a pácienst a patológiától. A vese szövetének jelentős károsodása, a szervi elégtelenség növekedése, a neoplazia behatolása a környező szövetekbe és áttétek esetén a prognózis komoly.