Hogyan osztályozza a Gilbert-szindrómát: ICD-kód

Genetikai betegség, melynek következménye a bilirubin normalizálódásának kudarca, Gilbert-szindróma. Emberekben a máj nem képes semlegesíteni ezt az elemet. Elkezd felhalmozódni, súlyos szövődményeket okozva.

Gilbert-szindróma általában nem zavarja a tulajdonosát. Alapvetően a kóros egyetlen jele a sárgaság enyhe formában.

Fontos! Egy egyedülálló eszközt talált a májbetegségek leküzdésére! Természetesen csak egy hét alatt legyőzhetsz szinte minden májbetegséget! Bővebben >>>

Az mkb 10 dekódolási kód

A Nemzetközi Betegségek Osztályozása szerint Gilbert-szindróma az endokrin típusú és az anyagcsere-betegségekre utal. A Gilbert-kór (ICD-10 kód, E 80.4) túlzott mennyiségű bilirubint jelent a veleszületett vagy szerzett okok miatt. A szindróma a bőr és a nyálkahártyák sárgulását okozza.

A megszerzett okokat a máj károsodása és a vörösvértestek túlzott lebontása okozza.

Ki érzékenyebb a szindrómára?

Gilbert-szindrómát generikus betegségnek tekintik, és nagyon ritka. Az ilyen patológiájú emberek mindössze 4% a világon. Leggyakrabban ez a szindróma az embereket érinti. A szülők jelenléte ezen diagnózis alapján jelezheti annak valószínűségét, hogy a gyermek örökölte.

Ennek a patológiának a sajátossága a cholelithiasis kockázata. A szindróma kialakulásának oka egy olyan hibás génnek tekinthető, amely elősegíti a bilirubin növekedését. A Gilbert-betegségre a közvetett bilirubin növekedése jellemző. Ezt a bőr és a szemhártya sárgaságában fejezik ki.

Lehetséges szövődmények

A veszély a bilirubin felhalmozódása az epehólyagban és a májban. Ennek megfelelően minden testrendszert érinti. Az epevezeték eltömődésének esélye magas.

Nagyon súlyos szövődmény a nukleáris sárgaság. Megfordulnak visszafordíthatatlan hatások, és az agy működése zavar. A terhesség alatt a szindróma a magzat elvesztéséhez vezet.

Természetes anyagokon alapuló különleges készítmény.

A gyógyszer ára

Kezelési vélemények

Az első eredményeket egy hetes kezelés után érzik.

További információ a gyógyszerről

Naponta csak 1 alkalommal, 3 csepp

Használati utasítás

De általában a megnövekedett bilirubin nem okozhat szorongást. A kedvező tényezők (stresszes körülmények, alkoholos italok, egészségtelen ételek) esetén a jelek megjelennek. Az illetékes megelőzés meghosszabbítja a betegség elengedését.

Kezelési módszerek

A betegség nem veszélyes az egészségre, és a szövődmények rendkívül ritkák. E különleges kezelés eredményeként Gilbert-betegség nem lesz szükség.

A kórházban

A gyógyszeres kezelést a betegség jeleinek kiküszöbölésére használják. A megnyilvánulásuk megelőzése érdekében nem gyógyszeres módszereket alkalmaznak: speciális diétát, speciális kezelési módot, súlyosbodást okozó hatások megszüntetését.

Szükség esetén használja a következő kezelési módszereket:

• Előírja a bilirubin tartalmát csökkentő gyógyszereket. Ezek közé tartoznak a fenobarbitalt tartalmazó termékek. A gyógyszer körülbelül egy hónapig tart, amíg a sárgaság tünetei eltűnnek, és a normális bilirubinszint helyreáll. Ez a kezelés nagy mínusz: a drogok addiktívak. És a gyógyszeres kezelés leállítása csökkenti azok hatékonyságát semmire. Egyébként sok beteg helyettesíti a fenobarbitalt enyhe hatásokkal: Valocordin vagy Corvalol.
• Az aktív szén és a diuretikumok használata. Felgyorsítják az abszorpciót és eltávolítják a bilirubint.
• A bilirubin semlegesítésére albumin injekciókat készítenek. Ez akkor szükséges, ha a bilirubin a növekedés kritikus pontját elérte.
• A B. csoportba tartozó vitaminok hozzárendelése
• A májfunkció normalizálásához hepatoprotektorokat (Essentiale) írnak elő.
• A súlyosbodás esetén choleretic gyógyszereket szednek (Hofitol).

A fototerápia népszerű. A speciális kék lámpák elpusztítják a bilirubint a bőrben, és megszüntetik a bőr sárgaságát. Néha tüneti kezelést írnak elő olyan gyógyszerekkel, amelyek megállítják a hasmenést, csökkentik a hányingert és a gyenge emésztés különböző jelenségeit. Az antibiotikum terápiát a fertőzés terjedésének megakadályozására használják. Tudjon meg többet a betegség kezeléséről a kórházban.

A Gilbert-szindróma alapja a test olyan tulajdonságai, amelyeket a DNS gének mutációja okoz. Ezért egy speciális terápiás módszer hiányzik. Egyszerűen kövesse bizonyos szabályokat, és szorosan figyelemmel kíséri az egészséget.

Népi módszerek

A betegség elleni küzdelemben nem szabad kizárni a népi módszereket. Nos, tisztítsa meg és javítsa a máj choleretic húslevesek munkáját. A következő növényeket használják: körömvirág, kutya rózsa, kukorica selyem, anya és mostohaanyja.

Néhány receptet ki kell emelni:

• A takarólevet kiszorítják. Vegyünk 15 ml-t naponta 10 napig.
• Kevert aloe, cukorrépa lé, sárgarépa és retek. Megolvasztott mézet adnak hozzá. A keveréket naponta 2 evőkanál. Tartsa a hűtőszekrényben.
• Kukorica stigmákat főzött. Naponta hatszor kell venni.

Emlékeztetni kell arra, hogy a hagyományos orvoslás használata előtt mindig forduljon orvoshoz.

Megelőző intézkedések

Gilbert-betegség genetikai jellegű, így a megelőzés nem akadályozhatja meg a betegséget. Csak enyhítheti a súlyosbodást

Szükséges bizonyos szabályok betartása:

• El kell kerülni a hazai tényezőket, amelyek káros hatással lehetnek a májra.
• A stresszes helyzetek megszüntetése.
• Az étrendet felül kell vizsgálni.
• Csökkentse a nehéz fizikai terhelést.
• Javasoljuk, hogy tiszta vizet használjon kb. 2 liter naponta.
• Amikor a depresszió nem súlyosbítja az állapotot, forduljon szakemberhez.

Orvos ajánlásai Gilbert-szindrómára

Minden páciensnek klinikai ajánlása van, amelynek végrehajtása sokkal könnyebbé teszi a beteg életét.

Ezek a következők:

• Kerülje a közvetlen napsugárzást.
• Ne hagyja figyelmen kívül a fertőző betegségek kezelését, különösen, ha az epehólyagra és a májra vonatkozik.
• A sült ételek tilosak.
• Böjt betiltották.
• Az öngyógyítás kizárása, mivel komoly következményekkel járhat.

Ha betartja ezeket az ajánlásokat, a betegség nem okoz problémát.

kilátás

A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de a halál valószínűsége nincs jelen. A májban bekövetkező változások általában nem haladnak. Megfelelő kezeléssel a kordiaminnal vagy fenobarbitallal csökken a bilirubin mennyisége.

Gilbert-szindrómát nem lehet teljesen megszüntetni. De a betegség jóindulatú és nem okoz rosszindulatú rendellenességeket. Ha betartja az orvos utasításait, és szigorúan figyelemmel kíséri az aktuális állapotot, a remisszió ideje sok éven át tart. A tünetek nem zavarnak.

Gilbert szindróma

ICD-10 Fejezet: E80.4

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

A funkcionális hiperbilirubinémia leggyakoribb formája a Gilbert-szindróma (SJ): a világ különböző régióiban 1-5 és 11-12% közötti gyakorisággal fordul elő a populációban.

Az SJ első említése az A. Gilbert et al. (1900-1901), aki részletes leírást nyújtott be „egyszerű családi periódus” néven (cholemia simple familiale). A következő években Gilbert-szindrómát másképpen nevezték: „idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia”; "Családi nem hemolitikus sárgaság"; "Családi időszakos sárgaság"; "Krónikus jóindulatú pigmentáris hepatosis", stb.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az LF-ben az öröklés típusáról nincs konszenzus. A közelmúltban az autoszomális domináns örökségtípus ferde, de hiányos penetranciával, azaz a hibás gén megjelenésének különböző gyakorisága a hordozóinak fenotípusában.

A Gilbert-szindróma tehát nyilvánvalóan nem betegség, hanem különleges feltétel (sui generis) a születési rendellenesség miatt - az UDP-GT mikroszómális enzimének hiánya.

Az SJ az UDP-GT mikroszóma enzim örökletesen meghatározott génhibáján alapul, ami a szabad (nem konjugált) bilirubin máj clearance-e részleges csökkenését és a vérben való felhalmozódását okozza. Az UDF-GT mikroszóma enzimet kódoló TAA gén (AU) 6 promóterrégiójában (régió) egy további dinukleotid TA van, amely az A (TA) 7 TAA régió (régió) kialakulását okozza. Ez az UDP-GT 1A1 enzim aktivitásának csökkenéséhez vezet, amely felelős a szabad bilirubin glukuronsavhoz való kötődéséért és a kötött bilirubin képződéséért. Ez a folyamat a norma 30% -ára csökken. Ezen túlmenően, amikor az SJ-t megállapították, hiányzik a bilitranszferáz és az Y- és Z-fehérjék hiánya (amelyeket most már a glutation-S-transzferáz enzimmel azonosítottak), amelyekben a szabad bilirubin befogása (kivonása) a vérplazmából a máj sinusoidjaiban megzavarodik, hepatocita citoplazma és a májsejt mikroszómákba történő szállítása. Ez a szabad bilirubin túlzott felhalmozódásához vezet a vérben.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Gilbert-szindróma általában serdülőkorban, fiatalokban vagy fiatal korban (7–28-30 év) nyilvánul meg, gyakrabban kimutatható férfiaknál (3-7: 1 arányban). Az a tény, hogy az SJ leggyakrabban a férfiak serdülőkorában jelentkezik, bizonyos szerepet játszhat a bilirubin clearance-ben a férfi nemi hormonokban (androgének).

A betegek jelentős részében az SJ régóta látens vagy szubklinikai jellegű, ezért gyakran véletlenszerűen kimutatható. Például egy biokémiai vérvizsgálatban meghatározták a szabad bilirubin szintjének emelkedését, vagy ha a betegeket más betegségekre vizsgálják, a bőr szklerális szubiceritását és világos icterikus színét detektáljuk.

Az SJ esetében az arc bőrének matt sárga színe, nasolabialis háromszög és axilláris üregek; a bőr körüli hiperpigmentáció. A. Gilbert leírta a tünetek tipikus "diagnosztikai triádját":

• máj "maszk" (sárgaság);

• Xanthelasma a szemhéjakon;

• a tünetek hullámszerű megjelenése és eltűnése.

Megjegyezzük, hogy a bőr pigmentációja fénysugarak és hő, kémiai és mechanikai ingerek hatására növekszik. Az SJ-ben szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a következő klinikai tünetek jelentkeznek: unalmas fájdalom vagy nehézségi érzés a jobb hypochondriumban, dyspeptikus tünetek (étvágytalanság, hányinger, székrekedés vagy hasmenés stb.); hidegség "libabőrök" megjelenésével; migrénes fejfájás; a bradycardia és a hipotenzió hajlama; neuromuszkuláris rendellenesség. Gyakran definiáltak egy asthenovegetatív szindrómával, fokozott szorongással, depresszióval vagy enyhe ingerlékenységgel, éjszakai alvási zavarokkal és bioritmiás eltolódásokkal járó szinovia. A betegek 15-20% -ánál a máj enyhén (1-2 cm-rel), fájdalommentes, normál konzisztenciájú. Néha kimutatható az epehólyag és az extrahepatikus epeutak zsinórjainak zavarai.

Fontos hangsúlyozni, hogy a klinikai tünetek megjelenése az LJ-ben szenvedő betegeknél, beleértve a sárgaság növekedését (hyperbilirubinemia) gyakran váltakozó fertőzés, éhezés, mentális és fizikai túlterhelés, valamint alkohol.

Gilbert-szindróma: Diagnosztika [szerkesztés]

Általánosságban elmondható, hogy az LF-ben a vér elemzése általában nincs anémia, retikulocitózis; az eritrociták ozmotikus stabilitásának és várható élettartamának csökkentése (nincs hemolízis jele); ESR - normál határokon belül; alkalmanként megnövekedett hemoglobinszint (150 g / l-ig).

A vér biokémiai analízisében nincsenek citolízis, kolesztázis, hepatocelluláris elégtelenség jelei (az aminotranszferázok szintje, az alkalikus foszfatáz, a γ-GTP, a koleszterin és a foszfolipid szintek, az albumin normális marad). A bilirubinuria nincs meghatározva.

Speciális diagnosztikai módszerek

• Minta bromsulfaleinnel (Caroli): egy 5% -os bromsulfalein 5% -os oldatának intravénás beadása után (5 ng / ttkg) határozza meg a duodenum tartalmában való megjelenésének idejét. Ehhez 30 másodpercenként 10 N nátrium-hidroxid-oldatba helyezünk egy csepp KDP-tartalmat - a lila festés (kromodiagnosztika) a bromsulfalein jelenlétét jelzi. LF esetén késleltetve van az indikátor eltávolítása 20-40 percig (általában 5-15 perc). Meghatározhatja a bromsulfalein RES-máj eltávolítását is. Ebből a célból a vérben lévő indikátor tartalmát a bromsulfalein intravénás infúziója előtt és 45 perc elteltével határozzuk meg. Ha az SJ a véráramban az injektált festék 10% -át teszi ki (normál keresés)

Gilbert szindróma

Gilbert-szindróma (az ICD-10 E80.4 szerint)

Gilbert-szindróma (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, nem hemolitikus családi sárgaság) - pigmentosa steatosis, azzal jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem köti (közvetett) bilirubin a vérben megsértése miatt sejten belüli közlekedés bilirubin májsejtek helyén való kapcsolata glükuronsav, a hiperbilirubinémia mértékének csökkenése fenobarbitál és autoszomális domináns típus hatására IAOD. Ezt a jóindulatú, de krónikusan áramló betegséget 1901-ben Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus diagnosztizálta.

Az örökletes pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a populáció 1-5% -ában észlelhető. A szindróma gyakori az európaiak (2-5%), az ázsiai (3%) és az afrikaiak (36%) körében. A betegséget először a serdülőkorban és a fiatal korban mutatták ki, 8-10-szer gyakrabban a férfiaknál.

A szindróma patogenezisének alárendeltje a hepatocita vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése, a glutation-S-transzferázzal való szállításának megsértése, amely nem-konjugált bilirubint szállít a hepatociták mikroszómáihoz, valamint a mikroszómájú uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz mikroszómájának rosszabbsága. Különlegessége a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedése, amely vízben oldhatatlan, de zsírokban jól oldódik, ezért kölcsönhatásba léphet a sejtmembránok foszfolipidjeivel, különösen az agyral, ami magyarázza neurotoxicitását. A Gilbert-szindróma legalább két formája létezik. Az egyiket a bilirubin clearance csökkenése jellemzi hemolízis hiányában, a második a hemolízis hátterében (gyakran látens).

A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigment felhalmozódása jellemzi a májsejtekben, gyakran a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén.

A hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai: fenobarbitál és zixorin (flumecinol) napi 0,05-0,2 g dózisban 2-4 hétig. Befolyása alatt a bilirubin szintje a vérben csökken, és a dyspeptikus jelenségek eltűnnek. A fenobarbitál kezelés során néha letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ezekben az esetekben a gyógyszer minimális mennyiségét (0,05 g) lefekvés előtt írják elő, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye. A zixorin szedése esetén a gyógyszer jó tolerálhatósága, a mellékhatások hiánya.

Kétségei vannak Zixorinnak: 1998 óta. elosztása Oroszországban tilos, és a gyártó (Gideon Richter) már nem gyártja.

A Kordiamin 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal alkalmazható a hét folyamán. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányada cholecystitis és cholelithiasis alakul ki, ajánlott a choleretic gyógynövények infúziója, periodikusan sorbitol (xilitol), Karlovy Vary só és Barbara só. Ha a bilirubin eléri az 50 µmol / l értéket és rossz egészségi állapotot mutat, akkor a fenobarbitál rövid távon is bevehető (30-200 mg / nap 2-4 hétig). A fenobarbitál az ilyen gyógyszerek része, mint a barboval, a Corvalol és a valocordin, így néhányan inkább a cseppeket (20-25 csepp naponta háromszor) használják, bár ennek a kezelésnek a hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg.

A konjugált bilirubin eltávolítása (fokozott diurézis, aktív szén, mint a bilirubin adszorbense a bélben);

A már keringő bilirubin kötődése a vérbe (albumin adagolása 1 g / kg dózisban 1 óra). Különösen ajánlott az albumin transzfúziója előtti bevezetése;

A bilirubin szövetekben rögzített pusztulása, ezáltal felszabadítva a bilirubin új részeit kötő perifériás receptorokat, megakadályozza a vér-agy gáton keresztüli behatolását. Ezt fototerápiával érik el. A maximális hatás 450 nm hullámhosszon figyelhető meg. A kék izzók hatékonyabbak, de megnehezítik a gyermek bőrének megfigyelését. A fényképforrás 40-45 cm távolságban van a test felett. A szemeket védeni kell.

A kiváltó tényezők (fertőzés, fizikai és mentális stressz, alkohol és hepatotoxikus gyógyszerek) elkerülése

Az étrend a tűzálló zsírok és a tartósítószereket tartalmazó termékek korlátozásával jár.

Vitamin terápia - különösen a B. csoportba tartozó vitaminok

Ajánlott choleretic alapok.

A krónikus fertőzések gyulladásának helyreállítása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.

Kritikus esetekben - a vérátömlesztés cseréje.

Lehetséges árfolyam-hepatoprotektorok: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue a súlyosbodások során

Klinikailag legkorábban 20 éves korban jelentkezett. Gyakran a beteg nem tudja, hogy sárgaságban szenved, amíg a klinikai vizsgálat vagy a laboratóriumi vizsgálatok során nem észlelhető.

Fizikai vizsgálati módszerek

- kihallgatás - ismétlődő enyhe sárgaságok története, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fizikai túlterhelés vagy fertőző betegség, beleértve az influenzát követően, hosszabb böjt után, vagy alacsony kalóriatartalmú étrend után, de a hemolízisben szenvedő betegeknél a bilirubin szintje nem nő a böjt alatt;

- ellenőrzés - szubicterikus nyálkahártyák és bőr.

- teljes vérszám;

- vizeletvizsgálat;

- a vér bilirubinszintje - a teljes bilirubinszint növekedése közvetett frakció miatt;

- teszt éhezéssel - a bilirubin szintjének emelkedése az éhezés hátterében - 48 órán belül a beteg 400 kcal / nap energiaértékű ételt kap. A vizsgálat első napján üres gyomorban és két nappal később a szérum bilirubin meghatározása. 50-50% -kal növelve a minta felemelését pozitívnak tekintjük.

- fenobarbitálissal végzett vizsgálat - a bilirubin szintjének csökkentése a fenobarbitál szedése során, konjugált májenzimek indukálásával;

- a nikotinsavval végzett vizsgálat - a bevezetőben / bevezetőben a bilirubin szintjének növekedését eredményezi az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével;

- sztocobilin székletvizsgálata - negatív;

- molekuláris diagnosztika: az UDHT gén DNS-analízise (az egyik allélban a TATAA-szintű mutáció kimutatható);

- vérenzimek: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - általában normál értéken belül vagy enyhén emelkedett.

Ha van bizonyíték:

- szérumfehérjék és azok frakciói - megfigyelhető a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése;

- protrombin idő - normál határokon belül;

- a hepatitis B, C, D markerek - a markerek hiánya;

- bromsulfalein teszt - a bilirubin csökkenése a 20% -os allokációban.

Instrumentális és egyéb diagnosztikai módszerek

Kötelező: a hasi szervek ultrahangja - a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása; méret, forma, falvastagság, kövek jelenléte az epehólyagban és az epevezetékekben.

Ha bizonyíték van: a biopszia morfológiai értékelésével végzett perkután májbiopszia - a krónikus hepatitis, a májcirrózis kizárására.

Bizonyíték jelenlétében: klinikai genetikus - a diagnózis ellenőrzésére.

(Criggler-Nayar szindróma, Dabin-Johnson, Rotor), vírusos hepatitis, mechanikai és hemolitikus sárgaság. A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok fejlődésének replikációs és integrációs szakaszában lévő markerek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.

Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:

- Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.

- A viszkető bőr hiányzik.

- Bővített máj - általában általában enyhén.

- A lép lépése - nem.

- Megnövekedett szérum bilirubin - többnyire közvetett (nem kötött)

- Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.

- A glukuronil-transzferáz aktivitás csökkenés.

- Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.

- Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.

A munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelés. Kerülje a jelentős fizikai terhelést, a folyadékkorlátozást, a böjtölést és a hiperinsolációt. A betegek étrendjében, különösen a súlyosbodás időszakában ajánlott a zsíros húsok, sült és fűszeres ételek, fűszerek, konzervek korlátozása. Az alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.

Gilbert szindróma

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. sz. Rend)

Általános információk

Rövid leírás

Protokoll "Gilbert szindróma"

ICD-10 kódok: E 80.4

besorolás

Van egy fő diagnózis.

diagnosztika

Panaszok és anamnézis
Mérsékelt sárgaság, amely a fizikai stressz, a lázas betegségek, az étrendi hibák, a mentális stressz, a böjt, a kábítószer-stressz (levometsitin, prednizon, K-vitamin) hátterével szemben rendszeres romlás.
A rokonok jelenléte periodikus hiperbilirubiemiával.
Asztén-vegetatív szindróma: ingerlékenység, fáradtság, izzadás, pszichoemotionális labilitás, kevésbé gyakori diszpepsziás tünetek az étvágycsökkenés, a hányinger, a jobb hypochondrium vagy epigasztriás régió fájdalma formájában.

Fizikai vizsgálat: a sárgaság icteric sklera formájában jelenik meg, a bőr icterikus festése csak néhány betegnél, főleg az arc, az aurikulák, a kemény szájpad, valamint az axilláris területek, pálmák, lábak tompa icterikus színe formájában.
A kolémia sárgaság nélkül is lehet. Egyes betegeknél - Xanthelasma században, a bőrön szétszórt pigmentfoltok.
A szokásos konzisztencia májja a hipokondriumból 20% -kal 1,5-3,0 cm-re nyúlik ki, a lép nem érzékelhető. Számos beteg többszörös stigma-diszembriogenezisgel rendelkezik.

Laboratóriumi vizsgálatok: a KLA-ban 40% magas hemoglobin-tartalom (140-150,8 g / l), eritrociták 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitózis. A vér közvetett hiperbilirubinémia biokémiai elemzésében (18,81-68,41 µmol / l).

Instrumentális vizsgálatok: a hasi szervek ultrahangja - a máj reaktív vagy diffúz változása.

Szakértői tanácsok:

3. Infekcionista - hepatológus (ha van ilyen).

Minimális vizsga a kórházba küldésekor:

1. A hasi szervek ultrahangvizsgálata.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Széklet a helmint tojáson.

4. Kaparás az enterobiasisra.

A fő diagnosztikai intézkedések listája:

1. Teljes vérszám (6 paraméter).

2. A hasi szervek ultrahangja.

3. A bilirubin és frakcióinak meghatározása.

4. A teljes fehérje meghatározása.

5. A fehérje frakciók meghatározása.

6. A koleszterin meghatározása.

7. Az alkáli foszfatáz meghatározása.

8. Végezzen timol tesztet.

9. Vas meghatározása.

10. Széklet a hegedűs tojáson.

11. Kaparás az enterobiasisra.

14. A hepatológus fertőzője (ha van ilyen).

További diagnosztikai vizsgálatok:

1. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, plazma hematokrit fibrinolitikus aktivitás).

2. A retikulociták meghatározása.

3. Az ALT meghatározása.

4. Az AST meghatározása.

6. A kreatinin meghatározása.

7. Meghatározás megáll. nitrogén.

8. Általános vizeletelemzés.

Differenciáldiagnózis

Az örökletes pigmentált hepatosis differenciális diagnózisa

Mi a Gilbert-szindróma, az ICD-10-kód, a betegség tünetei és a népi jogorvoslatokkal való kezelés

Gilbert-szindróma nem veszélyes genetikai betegség, amely nem igényel különleges kezelést. A Gilbert-szindróma legfontosabb diagnosztikai tünete a bilirubinszint emelkedése. A betegség oka lehet a máj vagy az epeutak betegségei. Beszélnek veleszületett hiperbilirubinémiáról is.

A bilirubin egy sárga festék, mely a hemoglobin (vörösvér pigment) lebomlása során keletkezik, amely a vörösvértestekből (eritrocitákból) szabadul fel. Ennek eredményeként közvetett bilirubin (szabad) képződik, amely vízben kevéssé oldódik. A vér fehérjékhez kötődik. Ebben a formában átjuthat a placentán, a vér-agy gáton és károsíthatja a központi idegrendszert. A szabad bilirubint fehérjékkel szállítják a májban, ahol további változásokon és „aggregáción” megy keresztül egy glukuronsav nevű kémiai vegyülettel a glükuronil-transzferáz hatására.

A glükuroniddal való visszacsatolás eredményeképpen közvetlen bilirubin képződik, amely vízben oldódik és elveszti a placentán és a vér-agy gáton való áthaladás képességét. A közvetlen bilirubint a máj az epében aktívan választja ki. Az epével együtt belép a bélbe, ahol további változásokon megy keresztül, és a szervezetből kikerül.

A Gilbert-betegségben szenvedő betegeknél a túlzott festék nem kerül az epe csatornába, ami hiperbilirubinémiához vezet - a vérben a bilirubin szintjének emelkedése.

A betegség csak a lakosság 7% -ában fordul elő, és a leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálják.

Gilbert-szindróma (ICD-10 kód: E 80.4) a bilirubin felesleges mennyiségének jelenléte az emberi szervezetben. A hiperbilirubinémia okai megszerezhetők vagy veleszületettek. A szerzett betegség okai a következők:

• a vörösvértestek túlzott bomlása a vérben (például immunválasz által okozott);

• májkárosodás;

• az epeutak betegségei.

A veleszületett hiperbilirubinémia a vérszérumban a bilirubin koncentrációjának megnövekedett koncentrációja, amelyet a genetikailag okozott metabolizmus hibája okoz. Mindkét típusú hyperbilirubinemia társítható mind a bilirubinhoz kötött, mind a szabadon. A betegség legfontosabb tünete a sárgaság, amelyben a bőr sárgasága, a nyálkahártyák és a szemek fehérje van.

A bilirubin típusai és felnőttkori normái:

• teljes bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);

• közvetlen bilirubin (kötött) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• közvetett (szabad) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Ezek alól kivételt képeznek a terhes nők és újszülöttek, akiknél a bilirubinszint emelkedése fiziológiásan jelentkezik.

Mit jelent a Gilbert-szindróma, hogyan továbbítják és kezelik?

A nagyon gyakori tünetekkel rendelkező örökletes betegséget Gilbert-szindrómának hívják. Először 1901-ben írta le Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus.

Ez a szindróma széles körben elterjedt, de kevés beteg tudja pontosan, hogy mi van. Milyen jellegzetességei vannak az ilyen betegségnek, és fontos információkat tartalmaz erről a cikkben található információkban.

A betegség fogalma és az ICD-10 kódja

Gilbert-szindrómát a világ orvosi enciklopédiájában írják le különböző nevek alatt. Ezek közé tartozik az „egyszerű családos kolémia”, az örökletes enzimopátia, az alkotmányos májfunkció és a jóindulatú, nem hemolitikus hiperbilirubinémia.

Ezt egy autoszomális domináns típus közvetíti, amely leggyakrabban a serdülőkorban jelentkezik, kevésbé felnőttkorban.

Fotó Gilbert-szindrómás betegről

A kód az ICD-10-ben (betegségek nemzetközi osztályozása) - E 80.4. a vérben a közvetett bilirubinszint emelkedése jellemzi.

Diagnosztikus esetek statisztikái

A betegség speciális vizsgálata nem volt. Egyesek szerint 1-35 embert szenvednek.

A negroid fajok képviselői az ilyen mutáció hordozói több mint 265 rögzített esetben. Közép-Ázsia képviselői kevésbé érzékenyek a szindrómára (kevesebb mint 1,5%).

Okok és tünetek

Az elsődleges kapcsolat a mutált gén átadása az utódoknak. Ez a gén felelős az enzimek szintéziséért, amelyek közvetett közvetett bilirubint képeznek. Az ilyen átalakulás összetett folyamatát egyszerűen nem olvassa el testünk, ami azt jelenti, hogy felhalmozódik.

A közvetett bilirubin és származékai mérgező anyagok az idegrendszerünk számára, ami meghibásodást és enyhe sárgaság megjelenését okozza.

A mutált gén öröklési mechanizmusa nagyon összetett, és gyakran jár a betegség rejtett formáival. Ugyanakkor a rokonok többsége egyáltalán nem nyilvánulhat meg ilyen tünetekről, gyakran egy tökéletesen egészséges szülő olyan gyermeket szül, aki örököl egy ilyen funkciót.

Leggyakrabban a szülők, akik közül az egyik egy hordozó vagy szenved ebben a betegségben, tökéletesen egészséges gyermekei normális májfunkcióval rendelkeznek.

Felismeri a betegséget a következő tulajdonságokkal:

• Általános gyengeség, fáradtság. A szemek szérumának sárgulása, ritkábban a bőr. A sárgaság a böjt, a fizikai és az érzelmi túlterheléssel nő.
• A jobb hipochondriumban tapasztalható kellemetlenség.
• A bilirubin kövek kialakulása az epehólyagban és annak csatornáiban.
• Nagyobb májméret.

A tünetek általában zsíros ételek, alkohol vagy fizikai túlterhelés lenyelése után jelennek meg vagy súlyosbodnak. Egyes betegeknél a külső jelek nem annyira kifejezettek, így a betegség rejtett.

Terhességi betegség

A terhesség alatt Gilbert-szindróma megjelenése messze nem ritka. Ebben az időszakban növeli a test teljes terhelését, valamint a belső szerveket. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a szindróma, amely korábban nem zavarta a betegt, a súlyosbodó fázisba lép.

újszülötteket

Gilbert-szindróma rendkívül ritka a kisgyermekeknél. Ennek oka, hogy a hormonok nagy hatással vannak a klinikai képre.

Ezen anyagok képződésének kezdete 13 és 25 év között van, így Gilbert-szindróma nem fordul elő újszülöttekben.

Ha egy gyermek vírusos hepatitiszben szenved, a betegség korábban előfordulhat, de e két valószínűtlen tényező egybeesése szinte lehetetlen.

Lehetséges szövődmények

Annak ellenére, hogy a betegség általában hosszú ideig nem jelentkezik, az étrend és az alkoholfogyasztás rendszeres megsértése súlyos következményekkel járhat. Ez általában krónikus májkárosodáshoz vezet (hepatitis), a kövek megjelenéséhez és az epevezetékek eltömődéséhez.

diagnosztika

A Gilbert-szindrómát biokémiai vérvizsgálattal lehet meghatározni. Ha a bilirubin index meghaladja a normál értékeket, ez a betegség gyanúja gyanítható.

Felnőtt Bilirubin Norm:

• Teljes bilirubin - 5,1 - 17,1 mmol / l.
• A bilirubin egyenes - 1,7 - 5,1 mmol / l.
• A bilirubin közvetett - 3,4 és 12,0 mmol / l között.

Az egyéb lehetséges májbetegségek kizárása érdekében végezzen további vizsgálatot a betegnek.

Az éhezésből származó minta magában foglalja a vér összegyűjtését, miután két napig nem volt hajlandó enni. A beteg alacsony kalóriatartalmú étrendet követ, vagy teljesen elutasítja az étkezést. Gilbert-szindrómával, egy ilyen étrend után, a vérben lévő bilirubin indikátorai 50-100-szor nőnek.

A nikotinsav készítmények bejutása a szervezetbe a bilirubin növekedését is provokálja.

Egy másik módszer a fenobarbitalt tartalmazó gyógyszerek alkalmazása. Ez az anyag ellenkezőleg, csökkenti a bilirubin szintjét a vérben. Ma ezek a diagnosztikai módszerek a leggyakoribbak.

A genetikai kutatás segítségével maximális információtartalmat és a diagnózis pontos megerősítését lehet elérni.

Gilbert-szindróma genetikai elemzése, költsége

Ez a modern laboratóriumi kutatás lehetővé teszi a betegség azonosítását és pontos diagnosztizálását. Az egyetlen hátránya, hogy szükség van egy klinikára, hogy átadja azt.

A klinikákban és a legtöbb kórházban ez az opció nem áll rendelkezésre, így sok beteg nem ismeri a sajátosságait. Egy ilyen tanulmány átlagos költsége 200 rubel, a határidő két hét.

Kezelési módszerek

Ez a szindróma nem igényel különleges kezelést. A betegség örökletes, így a teljes gyógyulás is lehetetlen. A kezelés egyetlen módja a tünetek eltávolítása és a beteg általános állapotának javítása.

Mit tehetünk:

• Kötelező olyan étrend, amely lehetővé teszi, hogy sok éven át elfelejtse a betegséget. Élelmiszer-provokációk nélkül a betegség nem jelenik meg.
• A stagnálás megelőzése érdekében a choleretic gyógyszerek bevitele.
• Teljes béke, csökkent stressz és edzés.
• Belső szervek további vizsgálata a további fertőzés lehetőségének kiküszöbölésére.
• Vitaminok fogadása, B csoport különösen fontos az ilyen betegek számára.
• A bilirubin szintjének csökkentése fenobarbitál és más hasonló hatású gyógyszerek szedése esetén lehetséges.

A vér bilirubin 60 µmol / l-re való emelkedése teljesen normálisnak tekinthető, mivel a beteg nem aggódik a tünetek miatt.

Nagyon gyakran van apátia, könnyesség, étvágytalanság és szédülés. Mindez elegendő ok arra, hogy orvoshoz menjen.

Kórházi kezelés

A beteg kórházi ápolását csak akkor végezzük, ha az állapot meredeken romlott, és a tesztek azt mutatják, hogy a bilirubin többszöröse a normálnál. A kezelési tervet egyedileg fejlesztik.

Meg kell jegyezni, hogy az epekőbetegség kialakulása és az epe stagnálása jellemző a Gilbert-szindrómás betegekre. Mindez a bilirubin további növekedését és negatív reakciókat okozhat a szervezetben.

Népi jogorvoslatok

Ilyen módszerek között a gyógynövények rendszeres tanfolyamai jól működnek. A májfunkció és az epe normális áramlásának javítása érdekében speciális dekórt használnak.

Ez lehet kész gyűjtemények és egykomponensű teák a kamilla, bogyó, tansy, tej Thistle, körömvirág és más decoctions.

Az ilyen eszközök befogadását is koordinálni kell a kezelőorvossal. A fő ellenjavallat a kövek jelenléte az epehólyagban és a májban, amelyek mozgathatják és blokkolhatják az ilyen növényi gyógyszer áramlását.

kilátás

Annak ellenére, hogy a betegség nem reagál a kezelésre, a prognózis nagyon kedvező. Ha a beteg betartja a megfelelő táplálkozás és az egészséges életmód alapkövetelményeit, akkor nem fogja érezni az életminőség romlását.

Az ilyen emberek általában érzékenyebbek az alkohol mérgező hatásaira, és a gyógyszercsoportok bevételére is reagálnak. Mindez nem jelent veszélyt az életre, és ha a beteg pontosan tájékozott a betegségéről, megvédi őt a visszaesésektől.

Hadsereg szolgálat

Gilbert-szindróma nem az oka annak, hogy a toborzó megtagadta a hadseregben való szolgálatot. A betegség súlyosbodása vagy a negatív tünetek kialakulása után kórházi kezelésre van szükség, de általában sok fiatal férfi megtanulja betegségét a hadseregben való szolgálat után, és véletlenszerűen.

Másrészről, a munkaerőpiacon a karrier területén végzett szakmai pályafutás nem fog működni, mert egyszerűen nem megy át orvosi vizsgálaton és a normák átadásán.

megelőzés

Nincs szükség különleges eseményekre. A legtöbb beteg évekig él egy ilyen diagnózissal, anélkül, hogy tudná a jellemzőit. Jellemzően a standard ajánlásokat javasoljuk, hogy elkerüljük a betegséget kiváltó negatív tényezőket.

Mit kell feladnod:

• A napfény hosszantartó expozíciója sárgaságot okozhat.
• Az alkohol, különösen nagy dózisokban is, a testet is meg fogja ütni.
• A túl zsíros vagy fűszeres étel növelheti a bilirubin szintjét és ronthatja az általános állapotot.
• A stressz és a fizikai erőfeszítések most is tiltottak, mert éles növekedést okozhatnak a bilirubin szintjén és a romlásban.

Az élelmiszerekben fellépő hibák, az alkoholfogyasztás és az ideges stressz romláshoz vezethet. Hogyan jellemzik a betegséget és mit lehet tenni ebben az esetben, a cikkünk megmondja neked.

6. fejezet: Májbetegségek

E80.4. Gilbert szindróma.

Gilbert-szindróma - pigment steatosis (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, örökletes non-hemolitikus sárgaság) egy autoszomális domináns öröklődés módja, amelyre jellemző szakaszos mérsékelt növekedése tartalma nem kötött (indirekt) bilirubin. A szindrómát először francia orvosok írják le A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben

Ez a leggyakoribb formája az örökletes pigmentált hepatosisnak, amelyet a populáció 2-5% -ában észlelnek. A kaukázusok körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok körében - 3%, a négerek körében - 36%. A betegség serdülőkorban jelentkezik, és szinte az egész élet során jelentkezik. A férfiaknál gyakrabban fordul elő.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát az UGT1A1 gén mutációja okozza, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő linkek találhatók:

• a hepatociták vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése;

• a bilirubin-transzport glutation-8-transzferázzal történő megszakítása, amely a nem konjugált bilirubint hepatocita mikroszómákba juttatja;

• az UDHT enzim mikroszómájának alacsonyabb szintje, amellyel a bilirubin glukuronsavval és más savakkal konjugálódik.

Gilbert-szindrómában a PDHHT aktivitása a normához képest csak 10–30% -kal csökken, a főként a bilirubin hepatociták általi elkapásának megzavarása, ami a membránáteresztő képesség anomáliájával és az intracelluláris transzport fehérje hibájával jár.

A bilirubin cseréje a vérplazmában történő transzportból, a májba történő befogásból, a konjugációból, az epe kiválasztásából áll (6-1. Ábra).

Körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubint termel naponta az emberi szervezetben: ennek a mennyiségnek 70-80% -a a vörösvérsejt hemoglobin napi lebomlásának eredménye; 20-30% -ot képez a csontvelőből vagy a májból származó hemproteinekből. Egy nap alatt a keringő vörösvértestek körülbelül 1% -a szétesik egy egészséges emberben.

A retikuloendothelium sejtjeiben képződő bilirubin toxikus vegyület. Nem konjugált, közvetett vagy szabad, nem kötődő bilirubinnak nevezik (a reakció sajátossága miatt), vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában egy albuminnal rendelkező vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin bejutását a glomeruláris membránon keresztül a vizeletbe.

A vér áramlásával a közvetett bilirubin belép a májba, ahol a bilirubin ilyen formája kevésbé toxikus formává alakul - közvetlen (kötött, konjugált) bilirubin. Mindkét frakció teljes bilirubint tartalmaz.

A májban a nem konjugált bilirubin a hepato- t

Ábra. 6-1. Csere és bilirubin injekció

cyták, intrahepatikus fehérjével. A bilirubin konjugációja mono- és diglukuronidok (konjugált bilirubin) képződésével UDHHT-t biztosít.

A bilirubin epe-ben történő izolálása a pigmentcsere végső fázisa, és a hepatociták citoplazmatikus membránjain keresztül történik.

Az epe esetében a konjugált bilirubin makromolekuláris komplexet képez koleszterinnel, foszfolipidekkel és epesókkal. Továbbá, epe esetén belép a nyombélbe és a vékonybélbe, ahol urobilinogénré alakul át, amelynek egy része a bélfalon keresztül felszívódik, belép a portálvénába, és vérrel átjut a májba (bél májkeringés), ahol teljesen elpusztul.

A vékonybélben az urobilinogén fő mennyisége belép a vastagbélbe, ahol baktériumok hatására stercobilinogénvé válik és kiválasztódik a székletbe. A széklet és a sztercobilin mennyisége a testtömegtől és a nemtől függően 47-276 mg / nap között változik.

A bilirubin kevesebb mint 2% -a ürül ki a vizelettel urobilinnak.

A betegség fő tünete a enyhe sárgaság, beleértve a scleralis icterust is. Bizonyos esetekben a bőr festése történik (6-2. Ábra, a), különösen a lábak, tenyér, nasolabialis háromszög, hónalj.

Ábra. 6-2. Gilbert-szindróma: egy beteg - résztvevő egy szépségversenyen; b - ultrahang: nincs változás; - makroszkopikus máj lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket napfényben kell vizsgálni. Elektromos fény esetén a bőr színe torz, és félreértelmezhető.

A bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák jól láthatóvá válnak, amikor a bilirubin szintje a vérszérumban eléri a 43-50 µmol / l és annál magasabb értéket.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia jellegű, ezért ezek a tünetek ritkán tartósak. A stressz (például a vizsgálatok során vagy amikor a súlyemelés során sok fizikai terhelés következik be) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez, és növeli a sclera ictericitását. A tüneteket különböző műtétek, katarrális betegségek, nem megfelelő étrend, éhgyomorra, alkoholfogyasztásra és bizonyos gyógyszerekre fokozzák. A Gilbert-szindrómában a teljes bilirubin 21 és 51 µmol / l között van, és periodikusan 85-140 µmol / l-re emelkedik.

Az esetek felében dyspepsziás panaszok figyelhetők meg: meteorizis, zavaros széklet, hányinger, rágás, étvágytalanság. A sárgaság előfordulása károsodhat a májban és a gyengeségben.

A szindróma kötőszöveti diszpláziával (különösen gyakran Marfan és Ehlers-Danlos szindrómákkal) kapcsolatos.

A betegség diagnózisa teszteléssel jár.

A vérszérum bilirubin tartalmának vizsgálata, amely a böjtölés hátterében nő. A beteg 2 napig táplálékot kap, amelynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal / nap értéket. A vérszérumban a bilirubin szintjének meghatározását üres gyomorban és 48 óra elteltével végezzük el, a minta pozitív, ha emelkedik.

A fenobarbitálissal végzett teszt - a konjugált májenzimek indukciója miatt - csökken a bilirubin szintje a fenobarbitál bevételekor.

A nikotinsavval végzett vizsgálat - a gyógyszer intravénás adagolása a bilirubin szintjének növekedését okozza az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével.

A stercobilin székletvizsgálatának eredménye általában negatív.

A hepatikus tesztek, különösen az AST, ALT, lúgos foszfatáz és egyéb enzimek szintjei általában a normál tartományban vagy enyhén emelkedtek. Előfordulhat a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése; protrombin idő - normál határokon belül. A hepatitis B, C, D markerek hiányoznak.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja a PDHGT gén DNS-analízisét.

A hasi szervek ultrahangával a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása (6-2. Ábra, b); mérete, alakja, falvastagsága, az epehólyag és az epevezetékek lehetséges kövei.

Ha a krónikus hepatitis (CG) és a májcirrózis kizárására utaló jelek mutatkoznak, a biopszia morfológiai értékelésével egy percutan májbiopsziát végeznek.

A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigmentének felhalmozódása jellemzi, általában a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén (6-2. Ábra, c).

A differenciáldiagnosztikát a hiperbilirubinémia minden típusával (6-1. Táblázat), a hemolitikus anaemiával, a máj és hepatitisz veleszületett cirrhosisával, az epevezeték atresiájával vagy vékonybélben végezzük.

6-1. Táblázat. Az örökletes hepatosis differenciális diagnózisa

A betegek általában nem igényelnek speciális kezelést, mivel Gilbert-szindróma nem betegség, hanem egyéni, genetikailag meghatározott szervezet jellemzője. A legfontosabb a tanulmányi mód, a munka, a pihenés, a táplálkozás betartása.

Az alkoholtartalmú italok és a zsíros ételek rendkívül nemkívánatosak, a fizikai túlterhelés (professzionális sport), az inakáció, az étkezések közötti hosszú szünetek és a folyadék korlátozása nem ajánlott.

A terápia összetevői és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzése:

• a provokáló tényezők kizárása (fertőzések, fizikai és mentális stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata);

A sárgaság epizódja gyógyszerek alkalmazása nélkül megszűnik.

Ha a bilirubin szintje eléri az 50 µmol / l értéket, és rossz egészségi állapotot mutat, a fenobarbitál rövid idő alatt (1,5-2,0 mg / kg, vagy 30-200 mg / nap két adagban 2-4 hétig) bevehető. A fenobarbitál (luminal *) olyan gyógyszerek része, mint a Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, ezért néha inkább ezeket a gyógyszereket használják (20-30-40 csepp naponta háromszor 1 hétig),

bár az ilyen kezelés hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg. A fenobarbitálon kívül a hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai közé tartozik a zixorin (flumecinol *), melyet 0,4-0,6 g dózisban (4-6 kapszula) adnak hetente egyszer, vagy 0,1 g naponta háromszor. 2-4 héten belül Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a vérben a bilirubin szintje csökken, a diszeptikus tünetek eltűnnek, de a kezelés során letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ilyen esetekben ezeket a gyógyszereket a lefekvés előtt minimális dózisokban adják meg, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye őket.

Tekintettel arra, hogy a betegek jelentős hányada kolecisztitist és epeköveket alakít ki, javasolják a cholereticus infúziókat, periodikusan sorbitolból (xilitol), Karlovy Vary-sóból stb. Készítenek tubulusokat. (Essentiale *), silibinin (Karsil *), tej-bogáncs kivonat (legalon 70 *), articsóka levélkivonat (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; vitaminterápia, különösen a B. csoportba tartozó vitaminok.

A konjugált bilirubin eltávolítása fokozott diurézissel, aktívszén alkalmazásával, bilirubin adszorbeálásával a bélben lehetséges.

A fizikai terápia a májterületen ellenjavallt.

A fototerápia során a szövetekben rögzített bilirubin pusztulását érjük el, ezáltal felszabadítva a perifériás receptorokat, amelyek megköthetik a bilirubin új részeit, megakadályozva annak penetrációját a vér-agy gáton.

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás, a pihenés betartását. Kerülje a jelentős fizikai terhelést, a folyadékkorlátozást, a böjtölést és a hiperinsolációt. Az alkohol, hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazása elfogadhatatlan.

Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.

A fertőzés krónikus fókuszainak kötelező rehabilitációja és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a máj progresszív változásával és a megnövekedett mortalitással. Amikor az életbiztosítás, ezek az emberek normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. Talán a bélrendszeri gyulladás kialakulása, a JCB, pszichoszomatikus rendellenességek.

Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt.

Hasonlóképpen meg kell tenni, ha egy gyermek párát tervező rokonai ezt a szindrómát diagnosztizálják.

KÖRNYEZETVÉDELEM

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

A hepatosis (májsteatosis, nem alkoholos steatohepatitis) a májbetegségek egy csoportja, amelyek a májsejtek metabolikus zavarai és a májsejtek dystrofikus változásainak alakulása, míg a gyulladás hiányzik vagy gyenge.

Az elmúlt években jelentősen megnőtt a máj zsíros degenerációja, elsősorban az elhízás előfordulásának növekedése miatt. A májbiopszián átesett betegek között a nyugati országokban a hepatosis esetek 7–9% -át, Japánban pedig 1-2% -ot észleltek.

Etiológia és patogenezis

A betegség okai az elhízás, a cukorbetegség, a diszlipidémia, a gyors fogyás, a fehérje hiánya az étrendben, a zsírsavak β-oxidációjának veleszületett rendellenességei, az α-1-antitripszin hiánya, a máj toxikus hatásai, beleértve az alkoholt is. mint önálló betegség, és más betegségek megnyilvánulása.

A májszövetben (hepatocitákban és Ito-sejtekben) a zsír felhalmozódása az első expozíció eredménye (6-3. Ábra, a, d) - lipidekkel, egyszerű szénhidrátokkal és magas kalóriatartalmú élelmiszerekkel telített:

• a szabad zsírsavak bevitelének növelése a májban;

• a szabad zsírsavak β-oxidációjának csökkentése a máj mitokondriumokban;

• a máj mitokondriumokban a zsírsavak fokozott szintézise;

• a nagyon kis sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkentése és a trigliceridek exportja a készítményben.

Az étrend megsértésének eredménye az inzulinrezisztencia és a máj zsíros infiltrációja.

A második ütközés (lásd 6-3. Ábra, d) a lipidek májból történő eltávolításának megsértését jelenti, ami akkor következik be, amikor a feldolgozásukban résztvevő anyagok száma (fehérje, lipotróp tényezők) csökken. Foszfolipidek képződése zsírokból, β-lipoproteinekből és lecitinből csökken. A patogenezisben a tumor nekrózis faktor-α, az endotoxin, az immun faktorok fontosak. Úgy vélik, hogy a steatosis okaira való tekintet nélkül a májban a gyulladásos-nekrotikus változások alapja az univerzális mechanizmus. Erősen reaktív vegyületekként a szabad zsírsavak a lipid peroxidáció szubsztrátjaiként szolgálnak. A kialakult szabad gyökök a lipidek, a membránok fehérje komponenseinek, a májreceptorok stb.

Vannak pigmentek és zsíros hepatosisok. A „hepatosis” kifejezés leggyakrabban zsíros hepatosis (steatosis), mivel a pigmentáris hepatosis sokkal kevésbé gyakori, és külön kezelik (lásd „Ritka szindrómák”), Gilbert-szindróma kivételével.

Klinikai kép és diagnózis

A kezdeti szakaszban a tünetek minimálisak. A betegség lefolyása általában rejtve van, csak a máj transzaminázok és a hepatomegalia aktivitása nő. Sok beteg esetében a kóros májfunkciót véletlenszerűen, más betegségek vizsgálata során észlelik. A vérszérum biokémiai vizsgálatai során minimális vagy mérsékelten kifejezett májgyulladási aktivitást észleltek. Kezelés nélkül azonban megfigyelhető a máj cirrózisa, és a májelégtelenség jelenségei fokozatosan növekednek.

A zsíros hepatosist gyakran ultrahang diagnosztika orvosai végzik, jellemző jelek alapján: a máj egységes növekedése, echogenicitásának (néha kifejezett) diffúz növekedése a homogenitás megőrzésével, bár a folyamat progressziójával a parenchima jellegzetes szemcséssége jelzi a steatohepatitis és a hepatitis kialakulását. 6-3, b).

A morfológiai vizsgálatok szerint a steatohepatitis a trigliceridek túlzott felhalmozódása a májban, amit károsítanak a sejtmembránok és a hepatociták egyéb organellumai, gyulladásos folyamat, fibrosis, a máj cirrózisa (6-3. Ábra, c).

Ábra. 6-3. Májfunkciók és betegségek: a - a máj részvétele a lipid anyagcserében; b - ultrahang: hepatomegalia és fokozott máj echogenitás; makropreparáció: máj steatosis; g - a máj patológiájának kialakulása

A diéta terápia a zsírmáj kezelésére szolgáló állandó és biztonságos módszer.

A mitokondriumokban a zsírsavak oxidációjának normalizálása érdekében javítják a trigliceridek májból történő szállítását, csökkentik a lipid peroxidáció folyamatát, előírják a lipid anyagcserét javító gyógyszereket - hepatoprotektorok, B-vitamin₁₂, folsav, tioktsav (liponsav *) stb.

Az elsődleges megelőzés alapja az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás (6-4. Ábra). Megfelelő fizikai aktivitás ajánlott.

Ábra. 6-4. Élelmiszer piramis zsírmájban

A klinikai megfigyelést az alábbiakban ismertetjük (lásd „A krónikus hepatitis megelőzése”).

Az ok-okozati tényezők kizárásával és az időben történő kezeléssel a gyógyulás lehetséges, azonban a hepatosis átalakulhat krónikus hepatitisz és cirrhosis (lásd 6-3. Ábra, d).

K73. Krónikus hepatitis.

A krónikus hepatitis olyan betegségek egy csoportja, amelyhez a májban diffúz gyulladásos folyamat alakul ki, amely több mint 6 hónapig tart, és amelyet biokémiai mutatók, a morfológiai vizsgálat eredményei, valamint a vérszérum specifikus markerei igazolnak.

A krónikus hepatitis prevalenciája nem pontosan megállapítható a törölt és tünetmentes formák nagy számának, a populációs vizsgálatok hiányának köszönhetően. A hepatitis B vírusok (29,2%), C (33,3%), krónikus hepatitis B + C (16,7%), ritkábban B + D (4,1%) krónikus vírus hepatitis (CVH) okozta. %), D + G (legfeljebb 2%). Az esetek 16,7% -ában ismeretlen etiológiájú hepatitisz jelentkezik.

A hepatitis jelenlegi osztályozása a táblázatban található. 6-2. A következő típusú hepatitis etiológiája alapján.

• Specifikus vírus hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái az A, B és C hepatitis. A D hepatitis kevésbé gyakori a világon. A hepatitis E továbbra is jelentős problémát jelent a fejlődő országokban. Más hepatitis vírusokat is leírtak (G, TTV, stb.), De klinikai jelentőségük kicsi.

• A nemspecifikus vírusos hepatitist vírusok egy csoportja okozza, amelyek mind a májra, mind más szervekre hatnak. Például a fertőző mononukleózis (Epstein-Barr vírus) vírus szelektíven befolyásolja a retikuloendoteliális rendszer sejtjeit (klinikailag angina, hipersplenizmus, hepatitis stb. Formájában jelentkezik). Az adenovírus pharyngoconjunctivális lázat, akut tüdőgyulladást és hepatitist okoz. Herpes simplex vírus - AIDS indikátor fertőzés.

• Hepatitis - etiológiailag független betegség (leptospirosis, pseudotuberculosis) megnyilvánulása.

• A kábítószerek használatával kapcsolatos hepatitis - toxikus-allergiás és gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis az acetaldehiddel és más tényezővel kombinált lézió.

• Nem specifikus reaktív hepatitis - a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájára: hasnyálmirigy, epehólyag, nyombél. A krónikus pancreatitisben szenvedő betegeknél, a YAB duodenumban reaktív hepatitis alakul ki.

• A krónikus hepatitis autoimmun formái között 3 betegségfajt találtunk (lásd 6-2. Táblázat).

• Számos ritka májbetegség lehet a krónikus tartós hepatitis klinikai és szövettani jellemzői:

- primer biliaris cirrhosis;

- primer szklerotizáló kolangitis;

A fibrosis stádiumát a májbiopsziás minták patológiás morfológiai vizsgálata (6-3. Táblázat) alapján állapították meg, az ultrahangadatok alapján (6-4. Táblázat).

6-2. Táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (nemzetközi szakértői csoport, Los Angeles, 1994)

* A májszövet szövettani vizsgálatának eredményei alapján és kb. - az ALT és az AST aktivitásának mértéke alapján (1,5-2 normák - minimális, 2-5 normák - alacsony, 5-10 normák - mérsékelt, 10 normál feletti - kifejezett). ** A máj morfológiai vizsgálata alapján és az ultrahangadatok alapján.

6-3. Táblázat. A hepatitis B szövettani aktivitásának indexe pontokban (Knodell R..J. Et al., 1994)

Megjegyzés: 1-3 pont - a krónikus hepatitis minimális aktivitási szintje; 4-8 - mérsékelten súlyos krónikus hepatitis; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. Táblázat. A krónikus hepatitisben szenvedő gyermekeknél a májfibrózis fázisainak ultrahang kritériumai

A kétféle vírus egyidejű replikációjának jelenlétében a fő diagnózis a vegyes hepatitis. Az egyik replikálásakor és a másik, az elsődleges hepatitis és az egyidejűleg történő integráció jön létre.

Krónikus vírus hepatitis

B18. Krónikus vírus hepatitis.

818,0. A D-szerrel vírusos hepatitis B krónikus.

818,1. A vírusos hepatitis B krónikus D-szer nélkül.

818,2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818,8. Vírusos hepatitis krónikus mások.

818,9. Vírusos hepatitis krónikus, nem meghatározott. Az esetek több mint 70% -ánál a hepatotropikus B, C és D vírusok a krónikus hepatitis okai, és a hepatitis B vírussal világszerte 350-400 millió ember fertőzött, és évente mintegy 1 millió ember hal meg a vírusos hepatitis B (HBV) okozta betegségekből.. A HBV-fertőzés prevalenciája a különböző országokban 0,1-20%. Az akut HBV-fertőzés krónikus csökkenésének kockázata az életkorral együtt csökken: perinatális fertőzés esetén 90% -ot ér el, 1-5 éves korú fertőzéssel - 25-35%, felnőttek fertőzésével - kevesebb, mint 10%.

Etiológia és patogenezis

A B és C hepatitis kialakulásának, diagnózisának mechanizmusát az 1. ábra mutatja be. 6-5. A vírus hepatitisz B (8 fő genotípus - AH) kimutatható a vérben és más biológiai folyadékokban (sperma, nyál, orrnyálkahártya), amelyet négy fő módon továbbítanak:

• perinatális (az anyától a gyermekig a prenatális időszakban és a munkában);

• parenterális (véren keresztül);

• vízszintes (szoros háztartási érintkezéssel vagy fertőzött közös tárgyakon keresztül; főleg gyermekkorban figyelhető meg).

Gyermekeknél a vírus hepatitis B fő átviteli útja perinatális. Ha egy terhes nő a vírusos hepatitis B hordozója (és emellett HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírus hordozójának kialakulásával 90%. Felnőttként ezeknek a gyerekeknek 25% -a krónikus májelégtelenségben vagy májrákban szenved. Bár a HBsAg, a HBeAg és a vírusos hepatitis B DNS az anyatejben található, a táplálás típusa nem befolyásolja a vírus hepatitis B transzmissziós kockázatát. A hepatitis B egyéb kockázati tényezői a következők:

- vér és / vagy annak összetevőinek transzfúziója;

- gyógyszerek, tetoválás, piercing és egyéb invazív eljárások a bőrön történő beadása;

- védetlen behatoló szex, különösen anális és vaginális közösülés;

- munka az egészségügyi intézményekben;

A HBV-fertőzés alacsony endemicitású régióiban a leggyakoribb a serdülők és a fiatalok. A vírus hepatitis B leggyakoribb átviteli útvonalai ezekben a csoportokban szexuális és parenterálisak (nem biztonságos gyógyszeres injekciókkal, különösen az eldobható fecskendők újrafelhasználásával).

A krónikus hepatitisz B (CHB) az elsődleges krónikus betegség vagy az akut fertőzés törölt vagy szubklinikai formája után előforduló betegség.

- kezdeti vagy immun tolerancia;

- immunválasz (replikatív), kifejezett klinikai és laboratóriumi aktivitással;

A hepatitis B vírus (HBV DNS) DNS nem okoz citolízist. A hepatociták károsodása a keringő vírusos és hepatikus antigénekre adott válaszként jelentkezik. A vírusreplikáció második fázisában a vírus antigéneket expresszálják: HBsAg (felület), HBcAg, (nukleáris), HBeAg (6-5. Ábra, a), az immunválasz kifejezettebb, ami a máj parenchyma masszív nekrózisát és a vírus további mutációját okozza.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül is lehetséges - csontvelősejtekben, mononukleáris sejtekben, pajzsmirigyben és nyálmirigyben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

A krónikus C-hepatitis (CHC) átviteli módjai hasonlóak a CHB-hez. A vírusos hepatitis B-szel ellentétben az RNS-hepatitis C vírus közvetlen hepatotoxikus hatású. Ennek következtében a vírus replikációja és a szervezetben való tartóssága összefügg a hepatitis aktivitásával és progressziójával. Érdekes módon a vírusos hepatitis C képes blokkolni az általuk érintett sejtek apoptózisát (programozott halálát), hogy hosszú ideig az emberi testben maradjon. Az apoptózis egy normális folyamat, amely enyhíti a „kopott” vagy beteg sejtek testét. A vírusos hepatitis C genomjában, az NS5A néven kódolt fehérje gátolja a káliumcsatornák megnyitását a májsejtekben, védve a „menedéket” a természetes haláltól, és ily módon hosszú ideig az emberi testben. A vírusos hepatitis C életciklusát az 1. ábrán mutatjuk be. 6-5, b.

Ábra. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markereinek dinamikája; b - a hepatitis C vírus életciklusa

A krónikus hepatitis D (HGO) okozója egy RNS-tartalmú részecske, amelynek külső héját HBsAg képviseli. A részecske közepén a hepatitis D vírus antigénje, a delta vírus csak a hepatitis B vírus jelenlétében képes májsejtekben szaporodni, mivel a fehérjéket a delta vírus részecske sejtjéből való kilépéshez használják. A betegség a vírus hepatitis B tekercs szuperinfekciójával egyidejűleg történik.

A krónikus hepatitis klinikai képe enyhe és nem specifikus. A betegek 25% -ánál az aszimptomatikus kurzus figyelhető meg. A krónikus hepatitis kialakulása gyakran akut hepatitisben jelentkezik, atipikus (törölt, anicterikus, szubklinikai) formák formájában, és rendkívül ritkán az akut hepatitis nyilvánvaló (icterikus) formáival. A hepatitis akut fázisa és a krónikus betegség klinikai tüneteinek megjelenése 5 év vagy annál hosszabb.

A krónikus hepatitis klinikai megnyilvánulása függ a gyermek életkorától a fertőzés időpontjában, a morfológiai súlyosságától

változások a májban, a fertőző folyamat fázisában (replikáció, integráció), premorbid háttér. Gyermekekben a felnőttekkel ellentétben a krónikus hepatitis kolesztatikus változata ritka; kolesztázis jelenlétében szükség van a veleszületett rendellenességek kizárására belső vagy extrahepatikus átmenetekben, α-1-antitripszin hiányában, cisztás fibrózisban. A betegség fő szindrómáit a táblázat tartalmazza. 6-5.

6-5. Táblázat. A krónikus vírus hepatitis fő szindrómái

A vírus extrahepatikus replikációjához kapcsolódó extrahepatikus megnyilvánulások, amelyek a CHC-re jellemzőbbek, visszatérő dermatitist, hemorrhagiás vaszkulitist, glomerulonefritist, artropátiát, tiroiditist, Sjogren szindrómát, pancreatopathiát okozhatnak. Az extrahepatikus megnyilvánulások leggyakrabban pubertáskor alakulnak ki, a lányok endokrin rendellenességeket fejlesztenek ki, a fiúk glomerulonefritist és más betegségeket fejtenek ki.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartoznak az érrendszeri változások (6-6. Táblázat; 6-6. Ábra). Gyermekekben sokkal kevésbé gyakori, hogy jelenlétük kiterjedt vizsgálatot igényel a máj működéséről.

6-6. Táblázat. A krónikus hepatitis vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulása

Ábra. 6-6. A krónikus hepatitis vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulásai: a - telangiectasia; b - kapilláris; - pálmás erythema

Specifikus módszerek. Az enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) használva a CG fő markereit detektáljuk, a polimeráz láncreakció (PCR) segítségével DNS vagy RNS vírust detektálunk (6-7. Táblázat; 6-5. Ábra, a).

6-7. Táblázat. A krónikus hepatitis B és C markerek diagnózisa

A vírus hepatitis B szerológiai markereit használják a betegség diagnózisának és stádiumának megállapítására.

Az antigéneket a fentiekben ismertettük (lásd 6-5. Ábra, a). A vírus felszíni antigénjével szembeni antitestek (anti-HBsAg) 3-6 hónap elteltével jelennek meg a vérben, és sok éven át, vagy akár egy életen át fennmaradnak. Az észlelésük egy korábbi fertőzést vagy egy korábbi vakcinázást jelez.

A vérben lévő nukleáris antigén (HBcAg) általában nem kering, de antitestjei a betegség korai szakaszában jelennek meg, titerük gyorsan eléri a maximumot, majd fokozatosan csökken (de nem teljesen eltűnik). Először az IgM osztályú antitestek (anti-HBcAg IgM) jelennek meg, majd az IgG jelenik meg. Az E antigén (HBeAg) a betegség megjelenésekor rövid időn belül megjelenik a vérben, amelyhez antitestek keletkeznek (anti-HBe).

A krónikus HBV-fertőzést a HBsAg és az anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

CHC-ben a virémia (HCV RNS) mellett az IgM és IgG osztályba tartozó antitestek detektálódnak. Az RNS, a CHC és az anti-HCV IgM súlyosbodásán kívül nem észlelhető, de az IgG osztály ellenanyagai megmaradnak (lásd 6-7. Táblázat).

A nem specifikus módszerek közé tartoznak a biokémiai, immunológiai és instrumentális vizsgálatok.

A biokémiai vizsgálatok nem tartalmaznak információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözik a májkárosodás természetét és működésének állapotát. Ezek a következők:

• a máj enzimek megnövekedett szintje: a CG-vel az ALT növekedése kifejezettebb az AST-nél, ami az enzimek különböző lokalizációjához kapcsolódik (AST - a citoplazmában, AST - mitokondriumokban); az enzimek laktát-dehidrogenázzal, y-glutamil-transzpeptidázzal,

• zsír- és pigment-anyagcsere romlása: a bilirubin közvetlen frakciójának, a teljes koleszterin, a β-lipoproteinek, az ALP, az 5-nukleotidáz aktivitás növekedése;

• a máj fehérje-szintetikus funkciójának megsértése: a teljes fehérje csökkenése, a timol teszt növekedése, a szublimációs minta csökkenése, a protrombinszint csökkenése, a tartós diszproteinémia a globulin frakciók, különösen a γ-globulinok növekedése és az albumin csökkenése miatt.

A károsodott májfunkciót tükröző biokémiai szindrómákat az 1. fejezet mutatja be (lásd az 1-8. Táblázatot, a fehérje frakciók változásait - 1-16. Ábra, b).

Immunológiai vizsgálatok. Jellemzője a T-szuppresszorok alacsonyabb szintje, a szérum immunglobulinok szintjének emelkedése.

Instrumentális módszerek. A máj ultrahangja a krónikus hepatitis kutatásának kötelező módja, mivel lehetővé teszi a máj vizualizálását, méretének meghatározását, a májcirrózis és a portál magas vérnyomás meghatározását. Ezzel a módszerrel tünetmentes betegség esetén is azonosítható a máj növekedése, a parenchima echogenicitásának változása. Rehepatográfia, májbiopszia használható.

Ma a májbiopszia a májbetegségek diagnosztizálásának arany standardja (6-7. Ábra, a). A biopszia során egy speciális tű használatával körülbelül 1 mm átmérőjű májdarabot kapunk. Az eljárást helyi vagy általános érzéstelenítésben és ultrahang szabályozása alatt végezzük, mivel a tű irányát meg kell szabályozni, ami lehetővé teszi a manipuláció biztonságos elvégzését.

A CG-aktivitás mértékét leggyakrabban egy fél-kvantitatív hisztológiai aktivitási index alkalmazásával értékelik, amelyet Knodell-rendszernek is neveznek (lásd a 6-3. Táblázatot). A máj biopsziájának (szövetmintájának) szövettana lehetővé teszi a vírusellenes kezelés szükségességét és taktikáját.

A primer krónikus hepatitisben szenvedő gyermek életének első hónapjaiban már a májbiopsziás minták morfológiai vizsgálata számos évig fennmaradó gyulladás jeleit, valamint a májcirrózis kialakulásával járó progresszív fibrózist tárja fel.

Ábra. 6-7. A krónikus hepatitis diagnózisa: a - biopszia; a szövettani kép: b - CHB (hematoxilin eozin festés; χ 400); - CHC (x 400).

A HBV-t nekrózis jellemzi (6-7. Ábra, b); a krónikus C-hepatitis pathognomikus jele - a hepatocita magok vakuolációja, az ún. matt-üveges hepatociták, valamint lépcsőzetes nekrózisa (6-7. ábra, c).

A differenciáldiagnosztikát örökletes betegségekkel (glikogenózis, lipidózis, α-1-antitripszinhiány, Gilbert-szindróma és más pigmentált hepatosis) végzik; parazita (opiszthorchosis, echinococcosis), cserélhető (Wilson-Konovalov-betegség), stb. A betegség ellenőrzése során a máj, az esophagogastroduodenoscopy, a CT és más speciális kutatási módszerek adatai alapján.

A replikációs fázisban (exacerbációk) a szakosodott kórházi ápolás, az ágy pihenése, a szigorú étrend-terápia látható.

Az alapterápia magában foglalja a vírusellenes gyógyszerek kijelölését. A célokra vonatkozó jelzések:

• a hepatitis aktív replikációjának markerei;

• Az ALT-szint több mint 2-3-szor magasabb a normálnál;

• kolesztázis hiánya és cirrhosis jelei dekompenzációval;

• a súlyos komplex betegségek hiánya a dekompenzáció stádiumában;

• autoimmun betegségek, immunhiány, vegyes hepatitis hiánya.

Az interferon induktorokat az interferonkészítményekkel ellentétben alacsony toxicitás és mellékhatások hiánya jellemzi, használatuknak köszönhetően lehetőség van a gyermekek és felnőttek várható élettartamának jelentős növelésére (6-8. Ábra).

Ábra. 6-8. Krónikus hepatitis (kurzus és kezelés): a - krónikus vírusos hepatitisz B és C gyermekek és felnőttek vírusellenes kezelése és az elnyert életévek; b - a hepatitis B természetes folyamata

Az interferon készítmények ellenjavallt pszichózis, járványos szindróma, súlyos neutro- és thrombocytopenia, autoimmun betegségek (AIG, thyroiditis, stb.), Dekompenzált májcirrhosis és vesebetegségek, valamint a szívbetegség kezelésében.

Az interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - liofilizátum orális szuszpenzió készítéséhez - 30 perccel az étkezés előtt, 1-2 ml hűtött, forralt vizet adnak az injekciós üveg tartalmához. A gyógyszer injekciókat CHB-vel adjuk be 5 millió NE / m2 dózisban, CHC-vel - 3 millió NE / m 2 testfelület háromszor hetente (1 alkalommal 72 órás intervallummal) s / c vagy V / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapon belül adják be. Ez után az időszak után végezzen ellenőrzési vizsgálatot (a vírus RNS vagy DNS, aktivitás). Ha ezekben a mutatókban nincs egyértelmű pozitív tendencia (az RNS eltűnése, a vírus DNS-je a vérből, az ALT csökkentése), akkor jobb, ha a kezelést abba kell hagyni, hogy ezt a rendszert alkalmazzuk, vagy váltsunk kombinációs terápiára. De ha az ALT aktivitása csökken, az RNS koncentrációjának csökkenése a vírus DNS-jében a vérben, a választott séma szerint végzett kezelést további 3 hónapig folytatjuk, majd a kontrollot követjük.

laboratóriumi kutatás. A krónikus C-hepatitisz pozitív tendenciája esetén a kezelést még 3 hónapig folytatjuk a kezelés eredményeinek megerősítése érdekében. Így a CHB kezelése 6 hónap, CHC - 9-12 hónap.

Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a rektális kúpokban előállított Viferon (az alfa-interferon és a membránstabilizátorok kombinációja). Gyermekek adagjai: legfeljebb 3 év - 1 millió NE, 3 évnél idősebb - 2 millió NE naponta kétszer, 12 órás intervallummal hetente háromszor. A Viferont használó programprotokollal kezelt betegeknél a kezelés hatékonyságát a fent ismertetett elvek szerint értékeljük. Ha ebben a betegcsoportban a terápia megkezdése után 3 hónappal a kontroll vizsgálatban nincs pozitív hatás, akkor Viferon helyettesíthető a * referonnal *, Roferon * -val.

Az α-interferon meglumin akridon-acetát (cikloferon *) induktorát naponta 6-10 mg / kg CG-vel, naponta 10 injekcióval, majd 3-szor hetente háromszor adjuk be komplex terápiának.

A vírusellenes hatóanyagot tiloron (amixin) a 7 évesnél idősebb gyermekeknek az étkezés után szájon át, 0,255 mg-os tablettákban, naponta kétszer 125 mg-ban, majd minden második napon 125 mg-os tablettákban írják le, majd 20 tablettát, majd 125 mg-ot hetente egyszer 10-20 hétig. A CHA kezelése - 2-3 hét, CHB - 3-4 hét.

CHB esetén a vírusreplikáció hátterében a vírusellenes kemoterápiás szer lamivudin (zeffix, epivir *) ajánlott orális oldatban és tablettákban. A 3 hónapos, de legfeljebb 100 mg-os gyermekeknek naponta 3 mg / kg dózisban adagolva naponta egyszer 9-12 hónap alatt. A napi egyszeri 100 mg-os tablettákat szájon át, 16 éves és idősebb serdülőknek szájon át, az étkezéstől függetlenül.

Általánosságban elmondható, hogy az interferon-kezelés a krónikus hepatitis B-ben szenvedő betegek 40% -ánál és a krónikus C-hepatitisben szenvedő betegek 35% -ánál hatékony, de a betegek 10-30% -ánál a kezelés befejezése után lehetséges a betegség megismétlődése.

A krónikus C-hepatitis súlyos formájánál glükokortikoidokat írnak elő: 0,001-es tablettákban prednizon vagy metilprednizolon; 0,0025 és 0,005 mg 1-2 mg / kg naponta 2 megosztott adagban, a napi ritmust kivéve. A remisszió elérése után a dózist 5-10 mg-mal csökkentjük 0,3-0,6 mg / ttkg fenntartó dózisra: 10-15 mg / nap prednizolont vagy 8-12 mg / nap metilprednizolont.

A kezelés hatékonyságának feltételei:

• biokémiai - az ALT szintjének leginkább informatív meghatározása, és a kezelés során az ALT aktivitását a kurzus során és a törlést követő 6 hónapon belül, majd 3–6 hónaponként kell meghatározni;

• virológiai - a vírus RNS-jének meghatározása PCR-rel;

• szövettani - a leghatékonyabb a kezelés hatékonyságának értékelésére, de a gyakorlatban ez nem mindig megvalósítható, különösen a gyermekgyógyászatban.

A kezelés végén a biokémiai remisszió magában foglalja az enzimszintek normalizálását közvetlenül a terápia vége után; teljes remisszió - az AST és ALT szintek normalizálása és az RNS, a vírus DNS eltűnése azonnal a kezelés után; stabil biokémiai remisszió - a transzaminázok normális értékének fenntartása 6 vagy több hónappal a kezelés abbahagyása után; stabil teljes remisszió - az AST és ALT normális szintjének fenntartása és az RNS hiánya, a vírus DNS 6 hónappal a kezelés után.

Stabil teljes remisszió esetén ajánlatos a beteg legalább hat évig folytatni a megfigyelést, hatodik gyakorisággal. A remissziós fázisban (HVG integrációs fázis) a vírusellenes terápiát általában nem hajtják végre, a kezelés az étrend, a kezelés, a probiotikumok, az enzimek, a gyógynövények, a hashajtók összekapcsolása, a gyomor-bélrendszeri diszfunkció és a bélrendszeri autoxikáció megelőzése érdekében.

A kísérő kezelés tüneti és patogenetikus kezelés.

A kolesztázis enyhítése érdekében az ursodeoxikolsav-készítményeket (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) monoterápiában alkalmazzák a hepatitis nem replikatív fázisában, a replikációs fázisban - interferonokkal kombinálva, legfeljebb 6-12 hónapig, 10 mg / kg-on egyszer, lefekvés előtt.

A hepatociták védelmére képes hepatoprotektorokat legfeljebb 1,5-2 hónapos kurzusokban írják elő. Ismétlődő kurzus - 3-6 hónap után a jelzések szerint.

Az articsóka levélkivonat (hofitol *) egy gyógynövény, amely hepatoprotektív és choleretic hatással rendelkezik. A Hofitol * -ot 6 évesnél idősebb gyermekek számára 1-2 tablettával vagy 1/4 tsp. orális oldat naponta háromszor étkezés előtt, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 tsp. naponta 3-szor, a kurzus 10-20 napig. Intramuszkuláris vagy intravénás lassú injekció oldat - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen megnövekedhetnek, különösen a fekvőbetegek esetében.

A "Liv 52 *" hepatoprotektor egy biológiailag aktív növényi eredetű anyagok összetétele; 6 évnél idősebb gyerekeknek, naponta 1-2 alkalommal 1-2 tablettát, serdülőknek 2-3 napig 2-3 napig kapnak.

Az ademetionin (Heptral *) egy hepatoprotektor, amely cholereticus és cholekinetic, valamint antidepresszáns hatással rendelkezik. Gyermekeket óvatosan, / m-ben, in / in-ben írnak elő. Intenzív ellátással

a kezelés első 2-3 hetében - 400-800 mg / nap lassan vagy in / m; a port csak egy speciálisan csatlakoztatott oldószerben (L-lizin oldat) oldjuk fel. Fenntartó kezelés esetén - 800–1600 mg / nap befelé az étkezések között, rágás nélkül, lehetőleg reggel.

A fő megelőző intézkedések célja a hepatitis vírusok fertőzésének megakadályozása, ezért a betegség törölt formáival rendelkező betegek korai felismerése és megfelelő kezelése szükséges. A HBsAg hordozók a biokémiai és virológiai indikátorok rendszeres (legalább 6 alkalommal) ellenőrzését igénylik, hogy megakadályozzák a vírus aktiválódását és replikációját.

A hepatitis B elleni vakcinázásra rekombináns vakcinákat használnak: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" és mások. RD újszülöttek és 10 év alatti gyermekek - 10 mcg (0, 5 ml szuszpenzió), 10 évesnél idősebb gyermekek esetében - 20 μg (1 ml szuszpenzió).

A hepatitis B-et hordozó anyáknak a vakcinával együtt született újszülötteknek ajánlott a hepatitis B immunoglobulin beadása, és a gyógyszereket különböző helyeken kell beadni. Az Orosz Föderációban létező szabályoknak megfelelően az ilyen kategóriájú gyermekek vakcinázását négy alkalommal hajtják végre a következő rendszer szerint: 0 (születési napon) -1–2-12 hónapos élet. A hepatitisz B elleni, 11-13 éves korú serdülőkorúak ugyanazon rendszer szerint.

Az egészségügyi dolgozók és a hepatitis B fertőzésben résztvevő kockázati csoportokból álló személyek széles körben vakcinálódnak, a vakcinázás fokozatosan csökkenti az hepatitis B vírussal az orosz népesség fertőzését.

A hepatitis C elleni vakcinát még nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziót is) fertőzés valamennyi lehetőségének elnyomására épül.

A klinikai megfigyelést az alábbiakban ismertetjük.

A teljes visszanyerés valószínűsége elhanyagolható. A CHB esetében a kórokozó vírus hosszú távú fennmaradása, esetleg egy aktív patológiai folyamat kombinációja. 30 év elteltével a krónikus hepatitis B-ben szenvedő betegek 30% -a máj májcirrózisát fejti ki. 5 éven belül a hepatitisz B okozta cirrózisban szenvedő négy beteg kb. 1-je dekompenzált májfunkcióval jár, és a betegek további 5–10% -a májrákot (lásd 6-8. Ábra). Kezelés nélkül a cirrhosisos betegek mintegy 15% -a 5 éven belül meghal. Az esetek 1-1,5% -ában cirrózis alakul ki, és a fennmaradó 89% -ában hosszú távú remisszió van a HBsAg hordozóval. Az ΧΓD-vel a prognózis kedvezőtlen: az esetek 20-25% -ában a folyamat a máj cirrózisába áramlik; a patogénből való felszabadulás nem következik be. A CHC lassan, óvatosan áramlik, anélkül, hogy megállná a virémiát sok éven át, a transzamináz aktivitás időszakos növekedésével és a fibrózisra való hajlammal. A folyamat előrehaladtával kialakul a cirrózis és a hepatocellularis carcinoma.

K75.4. Autoimmun hepatitis.

Az AHI egy ismeretlen etiológiájú máj progresszív hepatocelluláris gyulladása, amelyre jellemző a periportális hepatitis, más autoimmun betegségekkel való gyakori összefüggés, az immunglobulinok fokozott koncentrációja (hypergammaglobulinemia) és az autoantitestek jelenléte a vérben.

A többi autoimmun betegséghez hasonlóan az AIH a nőknél gyakrabban fordul elő, a teljes incidenciája mintegy 15–20 eset 100 000 lakosságra vonatkoztatva. Gyermekkorban az AIG aránya a krónikus hepatitisben 1,2-10,6%, 6-10 éves korban. A lányok és fiúk aránya 3-7: 1.

Etiológia és patogenezis

Az AIH kialakulásának patogenetikai mechanizmusa a HLA membrán receptorok veleszületett hibája. A betegek T-szuppresszor funkciójának hibáját egy HLA haplotípus kapcsolja össze, ami az IgG osztályú antitestek B-limfocitáinak kontrollálatlan szintézisét eredményezi, amelyek elpusztítják a normális hepatociták membránjait, és patológiás immunválaszokat alakítanak ki saját hepatocitáik ellen. Gyakran előfordul, hogy a folyamat nem csak a májat, hanem a külső és belső szekréció nagy mirigyeit is magában foglalja, beleértve a hasnyálmirigyet, a pajzsmirigyet és a nyálmirigyeket. Az AIH patogenezisének fő tényezője a genetikai hajlam (az autoantigénekkel szembeni immunreaktivitás), amely nem elegendő. Úgy véljük, hogy a folyamat triggereket (triggereket) igényel, amelyek között vírusok (Epstein-Barr, kanyaró, hepatitis A és C) és néhány gyógyszer (például interferon készítmények) és kedvezőtlen környezeti tényezők tekinthetők.

Ábra. 6-9. Az AIH patogenezise

Az AIH patogenezisét az 1. ábrán mutatjuk be. 6-9. A hepatociták károsodásának effektormechanizmusa valószínűleg jobban kapcsolódik az autoantitestek hepatocita-specifikus hepatocita antigénekkel való reakciójához, nem pedig közvetlen T-sejt citotoxicitáshoz.

Jelenleg 3 típusú AIG van:

- Az 1. típus egy klasszikus változat, amely a betegség összes esetének 90% -át teszi ki. A sima izomsejtek (Smooth Muscle Antibody - SMA) és a nukleáris antigének ellenanyagokat érzékel (májspecifikus

fehérje - antinukleáris antitestek - ANA) a serdülőknél nagyobb, mint 1:80 titerben, a gyermekeknél pedig több mint 1:20;

- A 2. típus - az AIH összes esetének 3-4% -át teszi ki, a betegek többsége 2-14 éves gyermek. A máj- és vese-mikroszómák elleni antitestek kimutathatók (Máj Kidney Microsomes - LKM-1);

- A 3. típusra jellemző, hogy az oldható máj antigén (Soluble Liver Antigen - SLA) és a hepatikus hasnyálmirigy antigén (LP) ellenanyagok jelen vannak.

Az AIG egyes jellemzőit a típusok figyelembevételével mutatjuk be. 6-8.

6-8. Táblázat. Az AIG típusok osztályozása és jellemzői

Az esetek 50-65% -ában a betegséget a vírus hepatitishez hasonló tünetek hirtelen megjelenése jellemzi. Bizonyos esetekben fokozatosan kezdődik, és fáradtság, anorexia és sárgaság alakul ki. Más tünetek közé tartozik a láz, artralgia, vitiligo (a pigmentációs rendellenesség, amely a melanin pigment eltűnését eredményezi bizonyos bőrfelületeken) és orrvérzés. A máj a parti ív szélétől 3-5 cm-re nyúlik ki, és tömörül, van splenomegalia, a has mérete nagyobb (6-10. Ábra, a). Rendszerint a krónikus májbetegség extrahepatikus jeleit észlelik: pók vénák, telangiectasias, erythema palmar. Néhány betegnek cushingoid megjelenése van: akne, hirsutizmus és rózsaszín strii a combon és a hason; 67% -át más autoimmun betegségek diagnosztizálják: Hashimoto tiroiditis, reumatoid arthritis, stb.

A diagnózis a citolízis, a kolesztázis, a hypergammaglobulinemia szindrómáinak kimutatásán, az IgG koncentrációjának növekedésén, hipoproteinémián, az ESR éles növekedésén alapul, amelyet a hepatociták elleni autoantitestek kimutatása igazol.

A hipersplenizmus szindróma, annak tünetei:

• pancytopenia (az összes vérsejt számának csökkenése): anaemia, leukopenia, neutropenia, lymphopenia, thrombocytopenia (éles fokú vérzés szindróma);

• kompenzáló csontvelő hiperplázia.

Az abszolút fontosságú műszeres kutatási módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.) Diagnózisában.

A májban a morfológiai változások AIH-val jellemezhetők, de nem specifikusak. A CG rendszerint multilobuláris cirrhosissá alakul (6-10. Ábra, b); nagy aktivitás jellemzi: periportális

nekrózis, porto-portál vagy centroportális híd nekrózis, kevésbé gyakori - portál vagy lobularis hepatitis, főként lymphocytás infiltráció nagyszámú plazmasejtrel, aljzatok kialakulása (6-10. ábra, c).

Ábra. 6-10. AIG: a - a máj cirrózisában szenvedő gyermek; b - makropreparáció: macronodularis cirrhosis; c - mikroszkópos minta: szövettani kép (hematoxilin-eozin folt; χ 400)

A differenciáldiagnosztikát CHB, cholecystitis, Wilson-Konovalov betegség, gyógyszer által indukált hepatitis, α-1-antitripszinhiány stb.

Adjon meg bizonyos és valószínű AIG-t. Az első opciót a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitest-titerek növekedését is. Ezen kívül nincsenek vírus markerek a vérszérumban, az epe-csatornák károsodása, a réz lerakódása a májszövetben, a vérátömlesztés jelzése és a hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazása.

Az AIG valószínű lehetősége akkor indokolt, ha a meglévő tünetek lehetővé teszik az AIG-ről való gondolkodást, de nem elegendőek a diagnózishoz.

Az alap az immunszuppresszív terápia. Előírt prednizon, azatioprin vagy ezek kombinációi, amelyek lehetővé teszik a klinikai, biokémiai és szövettani remisszió elérését a betegek 65% -án belül 3 éven belül. A kezelést legalább két évig folytatják, hogy minden kritériumra elengedjék.

A prednizolont 2 mg / kg dózisban adják meg (a maximális dózis 60 mg / nap), a biokémiai paraméterek heti ellenőrzése során 2 hetente 5-10 mg-os fokozatos csökkenéssel. A transzaminázok szintjének normalizálódásának hiányában az azithioprint további 0,5 mg / kg dózisban is felírják (a maximális dózis 2 mg / kg).

A remisszió kezdetétől számított egy év elteltével kívánatos az immunszuppresszív terápia megszüntetése, de csak a máj ellenőrző szúrási biopsziája után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos változások hiányát vagy minimális aktivitását.

A glükokortikoid terápia hatástalanságával a ciklosporint (Sandyummum neoral *) az első életévtől kezdve orális adagolásra használják, amelyet egy 100 mg-os 50 ml-es oldatban szabadítanak fel, 10, 25, 50 és 100 mg-os kapszulákban.

rendelje el a gyógyszert napi 2-6 mg / kg dózisban (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). Ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) intravénásan kell beadni cseppenként 10-12 mg / kg dózisban 2 hét alatt, majd 0,05 g 15 mg / kg tablettákban, 3-4 alkalommal, egyszeri adagolás esetén - nem több 200 mg / kg.

A kezelés elsődleges rezisztenciája a betegek 5-14% -ánál figyelhető meg. Elsősorban a májtranszplantációs központokban konzultálnak.

Az elsődleges profilaxist nem fejlesztették ki, a másodlagos korai diagnózis, a betegek nyomon követése (lásd alább) és a hosszú távú immunszuppresszív terápia.

A kezelés nélküli kezelés folyamatosan halad, és nem rendelkezik spontán remisszióval - a máj cirrhosisa alakul ki. Az AIG 1. típusú glükokortikoidok gyakoribbak és a prognózis viszonylag kedvező: sok esetben lehetséges a tartós klinikai remisszió elérése. A 2-es típusú AIH-ban a betegség általában gyorsan cirrózisig terjed. A 3. típus nem klinikailag jól definiált, és annak vizsgálata nem történt meg.

Az immunszuppresszív terápia hatástalanságával a májtranszplantáció a betegek számára javasolt, majd az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

K71. Gyógyászati ​​hepatitis.

A gyógyászati ​​hepatitis toxikus májkárosodás, beleértve az idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) és toxikus (kiszámítható) gyógyszer okozta májbetegséget, amely a hepatotoxikus gyógyszerek és mérgező anyagok bevételével jár.

Etiológia és patogenezis

A máj fontos szerepet játszik a xenobiotikumok (idegen anyagok) metabolizmusában. A máj endoplazmatikus retikulumában található enzimek csoportja, a citokróm P450 néven ismert, a metabolizmus enzimek legfontosabb családja a májban. A citokróm P450 kb.

Gyakran a máj a káros hatások célpontjává válik. A májkárosodás közvetlen és közvetett típusai megkülönböztethetők.

A májkárosodás közvetlen típusa a gyógyszer dózisától függ, és a hatóanyagnak a májsejtekre és organelleire gyakorolt ​​hatása miatt van. A kötelező dózisfüggő hepatotoxikus hatású gyógyszerek esetében a paracetamol és az antimetabolitok, amelyek hepatociták nekrózisához vezetnek. A tetraciklin, a merkaptopurin, az azatioprin, az androgén, az ösztrogének stb. Közvetlen károsodást is okozhatnak a májban.

A nitrofuránok, a rifampicin, a diazepam, a meprobamát, stb. Szedésekor nem közvetett típusú májkárosodás figyelhető meg. Ez a típus a gyermek testének egyéni reakcióját tükrözi, mint a gyógyszer túlérzékenységét.

A máj részt vesz a különböző xenobiotikumok metabolizmusában biotranszformációs folyamatokon keresztül, két fázisra osztva.

• Az első fázis - oxidatív reakciók, amelyek a P450 citokrómok részvételével zajlanak. Ebben a fázisban aktív metabolitok képződhetnek, amelyek közül néhánynak hepatotoxikus tulajdonságai vannak.

• A második fázis, amelynek során a korábban képződött metabolitok glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal történő konjugálódása következik be, ami nem toxikus hidrofil vegyületek képződését eredményezi, amelyeket a májból a vérbe vagy epe-be eltávolítanak.

A máj mérgező elváltozásai között különleges hely a gyógyszer vagy a gyógyszer, a hepatitis. Ezek kialakulása gyakrabban fordul elő a gyógyszerek nem ellenőrzött használata következtében (6-11. Ábra, a). Gyakorlatilag bármilyen gyógyszer okozhat májkárosodást és a különböző súlyosságú hepatitis kialakulását.

A toxinok háztartási és ipari célokra oszthatók. Ipari mérgeket termelnek szerves jellegű (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitrotoluol, triklór-etilén stb.), Fémek és metalloidok (réz, berillium, arzén, foszfor), rovarölő szerek (diklór-difenil-triklór-etán - DDT, karbofosz stb.).

Ábra. 6-11. Kábítószer-hepatitis: a - a hepatitis hepatitis kialakulása hepatocita nekrózissal; b - az akut leukémia kezelését követő gyógyszer hepatitis szövettani képe (hematoxilin-eozin folt; χ 400)

A hepatociták vereségének különösen súlyos formái alakulnak ki olyan mérgezés esetén, mint például a paracetamol, méreggomba, fehér foszfor, szén-tetraklorid, minden termelési mérgezés.

A máj hepatotoxikus hatásával járó májkárosodás tipikus formái a 2. táblázatban találhatók.

6-9. Táblázat. A drogok leggyakoribb hepatotoxikus hatásai

A gyógyszerreakciók átmeneti jellegűek, a krónikus hepatitis ritkán figyelhető meg. A funkcionális májvizsgálatok néhány héten belül (legfeljebb 2 hónapig) normalizálódhatnak a gyógyszerek abbahagyása után, de kolesztatikus hepatitis esetén ez az időszak 6 hónapra nőhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodást jelez, akut májelégtelenség alakulhat ki.

A máj gyógyászati ​​elváltozásainak diagnosztizálásának alapja az önkéntes kezelésre használt vagy felhasznált gyógyszerek gondosan összegyűjtött története. Jellemzően a gyógyszer bevétele és a betegség kezdete között eltelt idő 4 nap és 8 hét között van.

Biopsziát lehet kimutatni a korábbi májpatológia gyanúja esetén vagy a vér biokémiai paramétereinek (májfunkciós tesztek) normalizálódásának hiányában a gyógyszer abbahagyása után.

Hemorrhagiás komplex, súlyos fehérje (szemcsés és ballon) degeneráció a hepatocitákban, hepatocita mag polimorfizmusa, degeneratív és nekrobiotikus változása a hepatocita magokban (6-11. Ábra, b).

A májkárosodás, sárgaság differenciáldiagnosztikájában figyelembe kell venni a gyógyszerek toxikus hatásainak lehetőségét. Egyéb okok kiküszöbölése szükséges: vírusos hepatitisz, az epevezetékek betegségei stb. Ritka esetekben differenciáldiagnosztikát kell végezni veleszületett anyagcsere betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I. típusú glikogenózis (Gyrke-kór),

III. Típus (Cory-betegség), IV. Típusú (Andersen-kór), VI. Típusú (Gers-betegség). Ezeket a betegségeket a glikogén túlzott felhalmozódása okozza a májsejtekben. A gyógyászati ​​eredetű krónikus májkárosodást is különbözni kell a lipidózistól: Gaucher-betegség (a nitrogén cerebroszidok felhalmozódása a retikulocita sejtekben) és a Niemann-Pick-betegség (a foszfolipidek foszfolipidek, főként szfingomielin sejtek felhalmozódása következtében). Szükséges a galakto és a fruktozémia kizárása is.

Kötelező és a kezelés fő feltétele a hepatotoxikus gyógyszer használatának teljes elutasítása.

Magas kalóriatartalmú (90-100 kcal / kg / nap) étrend, amely gazdag fehérjékben (2 g / kg / nap) és szénhidrátok, segít a máj funkcionális állapotának helyreállításában. Terápiás célokra a membránstabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkező foszfolipidek, valamint a lipid peroxidáció inhibitorai ajánlottak. A tioktikus savat is előírják.

lotu (lipoinsav *, lipamid *), amely antioxidáns hatása miatt csökkenti a gyógyszerek toxikus hatásait; 12 évesnél idősebb gyermekek esetében - flavonoid szilibinin (Kars * 5), 5 mg / kg, 3 dózisban (ne rágja a drageákat, vegye étkezés után nagy mennyiségű vízzel).

A prognózis attól függ, hogy a májkárosodást okozó gyógyszer milyen gyorsan megszűnik. Jellemzően a biokémiai paraméterek klinikai megnyilvánulásai és változásai néhány napon belül, ritkán hetekben normalizálódnak.

A prognózis mindig komoly, ha kialakul a hepatocelluláris elégtelenséggel járó krónikus májkárosodás képe.

A krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges profilaxis nem alakul ki, a másodlagos az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermekek korai felismerését és megfelelő kezelését jelenti.

A hepatitis A és B elleni vakcinázás széles körű bevezetése megoldja a nemcsak az akut, hanem a krónikus hepatitis problémáját is.

K71.7. Mérgező májkárosodás a fibrózis és a máj cirrhosisa miatt.

K74-. A máj kriptogén fibrózisa és cirrhosisa. K74.3. Primer biliaris cirrhosis. K74.4. A máj másodlagos cirrhosisa. K74.5. A biliáris cirrhosis, nem pontosítva. K74.6. Egyéb és nem meghatározott cirrhosis. P78.3. A cirrózis veleszületett.

A májcirrhosis olyan krónikus progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophia és nekrózisa jellemez, melyet a csomópont regenerációja, a kötőszövet diffúz proliferációja kísér. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amelyben a máj szerkezete zavar, és a máj funkciói nem teljes mértékben teljesülnek, aminek következtében a májelégtelenség alakul ki.

Meg kell különböztetni a máj cirrhosisát a fibrózisától. Fibrózis - a kötőszövet fókuszos proliferációja a máj különböző elváltozásaiban: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban a lakosság 1% -ánál jelentkezik a májcirrózis, a 35-60 év közötti betegek 6 vezető halálozási oka. A máj- és hepatocelluláris karcinóma vírusos cirrhosisából évente 40 millió ember hal meg a hepatitis B vírus hordozójának hátterében, a férfiaknál gyakrabban fordul elő 3: 1 arány.

Az epeutak atresiaja a csecsemőknél a biliáris cirrózis egyik leggyakoribb oka, az előfordulási gyakorisága 10 000-30 000 újszülöttnél 1.

Etiológia és patogenezis

A máj és más szervek sok betegsége, a hosszú távú gyógyszerek (lásd 6-11. Ábra, a, 6-12. Ábra) stb. A máj cirrózisához vezetnek. Ezenkívül más betegségek is fontosak a cirrhosis kialakulásában:

• primer biliaris cirrhosis;

• parazita májbetegségek: echinococcosis, schistosomiasis stb.;

• örökletes metabolikus rendellenességek (hemokromatózis, hepatolentikus degeneráció, galaktoszémia, α-1-antitripszin-hiány stb.);

• a májból származó vénás kiáramlás (Budd-Chiari-szindróma, veno-okklúziós betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Az epehólyag-megbetegedések atrézióját a fejlődési rendellenességek okozzák, amelyek a legtöbb esetben a méhen belüli hepatitiszhez vezetnek, amit gyakran a reovírusok egyike okoz. Néhány gyermeknél ennek a rendellenességnek az előfordulása az intrauterin élet 4-8. Jellemzően ezek a gyermekek más szervek (általában vesék, szív, gerinc) malformációi. Néhány gyermeknek van összefüggése a 13. és 18. kromoszóma-párokkal. Az atréziát az intra- és extrahepatikus epe-csatornák különböző változatokban történő teljes lezárása jellemzi. A leggyakrabban (az esetek 70-80% -ában) fordul elő az atresia intrahepatikus formája.

A cirrózis egyik fő jele és szövődménye a portálvérnyomás-szindróma, amely a portálvénában (a vénában, amely a vért a hasi szervekből a vért hozza a vérbe) több mint 5 mm Hg. A portálvénában fellépő megnövekedett nyomás következtében a vér nem áramlik a hasi szervekből, és ezekben a szervekben a vér stagnálása van (6-12. Ábra, b).

A máj hozzávetőleges sejtösszetétele: 70-80% - hepatociták, 15% - endoteliális sejtek, 20-30% - Kupffer sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito sejtek (6-13. Ábra, a). Az Ito sejtek (szinonimák: a máj stellate sejtjei, zsírsejtek, lipociták) a Diss perisinuszoid terében találhatóak, és kulcsszerepet játszanak a májcirrózis patogenezisében. A májban a kötőszövet fő sejtjei alkotják az extracelluláris mátrixot, amely általában felhalmozódik a lipidekben. Májkárosodás esetén az Ito-sejtek I típusú kollagént és citokineket termelnek, megszerzik a fibroblasztszerű tulajdonságokat (6-13. Ábra, b). Ez a folyamat hepatociták és Kupffer sejtek részvételével történik.

Ábra. 6-12. Májcirrhosis: a - etiológiai tényezők; b - a máj portálrendszere és a portál hipertónia kialakulásának mechanizmusa

A májcirrhosis patogenezisét a 3. ábrán mutatjuk be. 6-13, b, de a cirrhosis etiológiájával és patogenezisével rendelkező betegek körülbelül 10-35% -a ismeretlen.

1. ábra. 6-13. a - a máj lebenyének része és sejtjei; b - a májcirrózis patogenezise

A májban a cirrhosisban bekövetkezett változások általában diffúziók, csak biliaris cirrhosis esetén, fókuszban lehetnek. A gyulladással és a fibrózissal összefüggő hepatociták halála a máj normál építészetének megzavarásához vezet: a normális májvaszkuláris hálózat elvesztése a portocaval shunts kialakulásával és a megőrzött hepatociták regenerációs csomópontjainak kialakulásával (6-14. anyagot vagy in vivo MRI-vel (6-14. ábra, b).

Ábra. 6-14. Változások a májban a cirrhosisban: a - a mikronoduláris cirrhosis makropreparációja; b - MRI: a nyíl a regenerációs csomópontot jelzi

Az extrahepatikus epeutria atréziája az epehólyag atresiájával együtt vagy anélkül izolálódik, az intrahepatikus epevezetékek atreiája (az extrahepatikus epevezetékek atresiájával együtt vagy anélkül), összesen atresia. A cirrhosis besorolása a táblázatban található. 6-10.

6-10. Táblázat. A cirrhosis osztályozása

A primer biliáris cirrhosisban, amely a máj epevezetékeinek gyulladása, az epe kiáramlásának károsodása, a sárgaság, viszketés, láz és egyéb tünetek jelentkeznek. Az epeutak veleszületett atresiájához kapcsolódó biliáris cirrózis gyorsan alakul ki, ami egészségügyi okokból sebészeti beavatkozás nélkül halálhoz vezet.

Az alkoholtartalmú májcirrózis olyan személyeknél alakul ki, akik hosszú ideig alkoholtartalmú italokat fogyasztanak túlzottan nagy dózisokban, nem tekinthető gyermekkori hepatológiában.

A máj cirrózisa az idősebb gyermekeknél lassan alakul ki, és először tünetek nélkül fordulhat elő. A lapon megadott jelek. A 6-11. Szabály szerint fokozatosan és észrevétlenül alakul ki a gyermek számára, sokáig krónikus májbetegségben vagy más szervekben, valamint szüleinek.

A betegség kezdetén megfigyelhető a hepatomegalia. A hepatociták fokozatos pusztulása, a fibrózis, mint az alapbetegség progressziója a máj méretének csökkenéséhez vezet. Különösen a máj méretének csökkenése a vírusos és autoimmun hepatitis által okozott cirrhosisban.

6-11. Táblázat. A cirrózis jelei

A cirrhosis szövődményei a portál hipertónia szindróma (6-12. Táblázat), az alsó végtagok varikózusai, a nyelőcső tágult vénáinak vérzése, májkóma.

6-12. Táblázat. A portál hipertónia szindróma diagnózisa

Az alsó végtagok varikózusai - a máj cirrhosisának szövődménye, amely a végtagok fájdalmában nyilvánul meg, látható és jelentős vénás növekedés. A nyelőcső tágult vénáiból származó vérzés a vér szájból történő felszabadulása és / vagy a széklet feketesége. Májkóma - az agykárosodás, amely a mérgező anyagok vérének felhalmozódása következtében alakul ki, általában dekompenzált cirrózissal alakul ki; A hepatocelluláris elégtelenség szindróma főbb jeleit a 2. táblázat tartalmazza. 6-13.

6-13. Táblázat. A hepatocelluláris elégtelenség szindróma jelei

A biokémiai elemzés során a citolízis, a kolesztázis, a gyulladás és később a hepatodepresszív szindróma (lásd az 1-8. Táblázatot) szintézisét mutatjuk be.

Az ultrahangvizsgálat mikronoduláris (6-15. Ábra, a) vagy makronoduláris (6-15. Ábra, b) típusú májbetegséget ír le. A nevek szövettani szinonimái:

• kis csomópont cirrhosis - kis csomók kialakulása (körülbelül 1 mm átmérőjű);

• nagyméretű cirrhosis - a máj architektonikájának korábbi megsemmisítésének területén nagy szálas hegek találhatók.

A méhsejtes cirrhózist fényesen reprezentáló máj klasszikus makrodrugját a 2. ábrán mutatjuk be. 6-15, c.

A gyermek élete során csak a biopszia jelezheti a máj cirrhosisát, amely súlyos hepatocyták változásait, a kolesztáziát, a kötőszövetnövekedés fókuszát (szálas csomók) mutatja, amelyek között a máj szigetei találhatók (6-15. Ábra, d).

A differenciáldiagnosztikát a táplálkozás és az anyagcsere rendellenességei által okozott májbetegségekkel végzik: zsírszövet, glikogenózis, amiloidózis, cisztás fibrózis, stb. A daganatok, tályogok, parazita májbetegségek kiküszöbölése.

A cirrózis kezelésének alapelvei a következők.

• A cirrózist okozó okok kiküszöbölése (etiotrop kezelés): vírusellenes terápia (vírusos hepatitis), absztinencia (alkoholos cirrhosis), gyógyszerek abbahagyása (gyógyszer hepatitis).

Ábra. 6-15. Májcirrhosis ultrahang szerint: a - mikronoduláris; b - makronoduláris: az epevezetékek veleszületett atresiája cirrózis kialakulásával: c - makropreparáció; g - mikrodrug (szín hematoxilin-eozin; χ 400)

• A cirrhosis előrehaladott szövődményeinek kezelése: hepatikus encephalopathia tüneti kezelése, portál hipertónia szindróma, stb.

• Patogenetikus: a felesleges vas és réz eltávolítása (hemochromatosis, Wilson-Konovalov-betegség), immunszuppresszív terápia (AIH), kolesztázis (primer biliaris cirrhosis) kezelése.

Az epehólyag atresia megállapított diagnózisánál a kezelés a következő: choledochojejunostomy vagy protoenterostomia (Kasai operáció - közvetlen anastomosis létrehozása a máj dekapszulázott nyitott felülete között)

a kapu és a belek területe), a máj transzplantációja. A műtét előtt a kezelés támogató. A glükokortikoidok nem hatékonyak, és más gyógyszerek is. Ugyanakkor a K-vitamint hetente egyszer kell beadni parenterálisan, periodikusan hepatoprotektorokat, E-vitaminokat, D.-t.

A cirrhosis szövődményeinek kezelése

Ascites (fő ajánlások):

• szigorú ágyágy;

• hyponatrikus étrend: minimális és mérsékelt aszcitesz - a sótartalom 1,0-1,5 g / nap korlátozása; intenzív ascites - legfeljebb 0,5-1,0 g / nap;

• a folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

• diuretikus terápia: aldoszteron antagonisták és natriuretikumok;

• terápiás paracentézis (3-6 l) albumin oldat intravénás alkalmazásával (6-8 g / 1 l eltávolított aszcitikus folyadék);

• ultraszűrés peritoneális vénás shunt, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunt alkalmazásával;

A vízhajtók. A hidroklorotiazidot (hypothiazide *) tablettákban és kapszulákban 3 és 12 év közötti gyermekeknek írják fel, napi 1-2 mg / kg dózisban, egy fogadásban. A hipokalémiát a káliumtartalmú készítmények használatával, vagy a káliumban gazdag élelmiszerek (gyümölcsök, zöldségek) felhasználásával lehet elkerülni.

Spironolakton (veroshpiron *, aldactone *, veropylactone *) tablettákban, kapszulákban, kezdeti napi dózis - 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg 2 adagban, vagy 30-90 mg / m 2, természetesen - 2 hét. Gyermekkorban ellenjavallt.

Furosemid (lasix *) 40 mg-os tablettákban és granulátumok szuszpenziók készítéséhez, 1–2 ml ampullák. Az újszülötteket 1-4 mg / kg naponta 1-2 alkalommal, 1-2 mg / kg intravénásan vagy intramuszkulárisan, naponta 1-2 alkalommal, 1-3 mg / kg / nap gyermekeknél, 20 éves korig. -40 mg / nap.

A diuretikumokat reggel írják fel. A szérum káliumszintjének monitorozásához szükséges, EKG.

A terápia hatékonyságának kritériuma a pozitív vízmérleg, amely 200-400 ml / nap, kis mennyiségű aszcitesz és 500-800 ml / nap - az idősebb gyermekek ejakulációs szindróma esetén. A paracentézist szigorú indikációk szerint végezzük (nagy mennyiségű folyadékkal), az albuminnal egyidejűleg 4-5 g mennyiségben. A gyógyszeres terápia hatékonyságának hiánya miatt lehetséges a sebészeti kezelés (bypass műtét).

A nyelőcső tágult vénáinak vérzésére vonatkozó legfontosabb ajánlások

• Hemosztatikus terápia (ε-aminokapronsav, Vikasol *, kalcium-glükonát, dicin *, vörösvérsejt-tömeg).

• A keringő vér térfogatának helyreállítása (albumin oldat, plazma).

• A portálnyomás farmakológiai csökkenése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

• Mechanikus nyelőcső tamponád (Sengstaken-Blackmore szonda).

• Endoszkópos módszerek a vérzés leállítására (scleroterápia etanol-aminnal, polidocanol, a vénák kötegelése).

• Transjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunt.

• A gyomor-bél traktus stressz-fekélyeinek megelőzése (H2 blokkolók hisztamin receptorok, PPI).

• A hepatikus encephalopathia (laktulóz, szifon beöntés) megelőzése.

• A spontán bakteriális peritonitis (antibiotikumok) megelőzése.

A vérzéses szindróma alapvető farmakológiai ágensei

ε-aminokapronsav intravénás beadásra és granulátumban szuszpenzió készítésére orális adagolásra, az 1 év alatti gyermekek napi adagja - 3 g; 2-6 év - 3-6 g, 7-10 év - 6-9 g

Menadion-nátrium-biszulfát (vikasol *) 1% -os oldat 1 év alatti gyermekek számára - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 év mg / nap, 10-14 év - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, 4 napos szünet után a kurzus megismétlődik.

Etamzilat (Ditsinon *) 250 mg-os tablettákban és 12,5% -os oldatban 2 mg (250 mg ampulla) ampullákban intramuszkuláris és intravénás beadásra. Vérzés esetén legfeljebb 3 éves korig 0,5 ml-es, 4-7 éves - 0,75 ml, 8-12 éves - 1-1,5 ml és 13-15 éves - 2 ml-es injekciót adnak be. Ezt az adagot 4-6 óránként 3-5 napig megismételjük. További dicynon-kezelés * folytatható tablettákban (napi adag - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekeknél - 1/4 tabletta, 4-7 éves - 1/2 tabletta, 8-12 éves - 1 tabletta és 13-15 év - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Az érfal megerősítésére szolgáló szer flavonoid-troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (ascorutin *).

A portálnyomás csökkentése érdekében a desmopresszin (minirin *) - a természetes hormon arginin-vasopressin analógja, 100-200 mg / éj.

A máj rosszindulatú daganatos kezelését az Onkológiai Központ szakemberei végzik A splenektomia indikációi

• Szegmentális extrahepatikus portális hipertónia.

• Súlyos hypersplenizmus a vérzéses szindrómával.

• A májcirrózisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésének csökkenése.

• Óriási splenomegalia súlyos fájdalommal (szívroham, perisplenitis).

A spontán bakteriális peritonitis kezelését III-IV generációs cefalosporinok végzik.

A cirrózis radikális kezelése a májátültetés.

A másodlagos megelőzés alapja az akut és krónikus hepatitis időben történő etiotropikus és patogenetikus kezelése.

A cirrhosis megelőzése lényegében harmadlagos és kvaterner, mivel a kezelés során a kóros folyamat stabilizálására irányul, megelőzve a súlyosbodásokat, csökkenti a szövődmények kialakulásának és progressziójának kockázatát. A gyermekeket dinamikus felügyelet alatt kell tartani szakosodott klinikákban és központokban, valamint a járóbeteg-ellátásban - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete alatt. Az immunizálást szigorúan egyedileg végzik.

A szövődmények megelőzése, mint például a nyelőcső-varikózusok első vérzése, 2-3 hónaponként legalább egyszer, endoszkópos vizsgálat révén lehetséges, annak valószínűsíthető fejlődésének dinamikus megfigyelése érdekében. A nyelőcső-varikózisok kezdeti stádiumában lévő betegek állapotát 1-2 évente 1 endoszkóposan szabályozzák. A megelőző kezelést mérsékelt és súlyos kezeléssel végzik.

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, és általában bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel ez a cirrózis okától, a beteg korától, a betegség stádiumától, az előre nem látható halálos szövődmények lehetőségétől függ. Önmagában a cirrózis gyógyíthatatlan (kivéve, ha májtranszplantációt végeztek), azonban a cirrhosis helyes kezelése hosszú ideig (20 év vagy annál hosszabb) lehetővé teszi a betegség kompenzálását. Az étrendnek, a hagyományos és alternatív kezelési módoknak való megfelelés (6-16. Ábra), a rossz szokások elutasítása jelentősen növeli a beteg esélyét a betegség kompenzálására.

Ábra. 6-16. A májcirrózisban szenvedő betegek kezelési lehetőségei

Sebészeti beavatkozás nélkül az epehólyagú ateriában szenvedő gyermekek az élet harmadik évében halnak meg. Minél korábbi a művelet, annál jobb a prognózis. A korai működésű gyermekek körülbelül 25-50% -a 5 évig vagy tovább él, ha májtranszplantációra kerül sor. Az eredmény függ a gyulladásos és a szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától a májban.

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Nincs meghatározva májelégtelenség.

A májelégtelenség olyan tünetek komplexuma, amelyeket a máj egy vagy több funkciójának károsodása jellemez, a parenchyma (hepatocelluláris vagy hepatocelluláris elégtelenség szindróma) károsodása következtében. A portoszisztikus vagy hepatikus encephalopathia a központi idegrendszer rendellenességeinek tünetegyüttese, amely májelégtelenségben jelentkezik, a máj számos létfontosságú funkciójának mély megsértésével.

A májelégtelenség okozta halálozás 50-80%. Akut májelégtelenségben hepatikus encephalopathia kialakulása lehetséges, ami akut májbetegségekben ritka, de a halálozás 80-90% -ot is elérhet.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség a vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G súlyos formáiban, hepatotropikus mérgekkel (alkohol, bizonyos gyógyszerek, ipari toxinok, mikotoxinok és aflatoxinok, szén-dioxid stb.) Mérgező. Ennek oka lehet herpeszvírus, citomegalovírus, fertőző mononukleózis vírus, herpes zoster, Coxsackie vírus, a kanyaró okozója; szeptikémia májpályákkal. Leírták az akut májelégtelenséget a toxikus hepatosisban (Ray szindróma, állapot a vékonybél kikapcsolása után), Wilson-Konovalov betegség, Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari szindróma (ICD-10 kód - I82.0) a májvénák fokozatos szűkítése vagy bezárása miatt alakul ki. A köldökvénás thrombophlebitis és az Arancia-csatorna, amely a bal májvénás szájába áramlik, Badd-Chiari-szindróma a korai gyermekkorban kezdődhet. Ennek eredményeként a máj a májsejtek kompressziójával stagnál.

Rey-szindróma (ICD-10-kód - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödémával és a máj zsíros infiltrációjával, amely korábban egészséges újszülötteknél, gyermekeknél és serdülőknél (leggyakrabban 4-12 éves korig) fordult elő, amely a korábbi vírusfertőzéshez kapcsolódik (pl., a bárányhimlő vagy az A típusú influenza) és az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek.

A krónikus májelégtelenség a krónikus májbetegségek (hepatitis, májcirrózis, máj rosszindulatú daganatai stb.) Előrehaladásának következménye. A fő etiológiai tényezőket a 3. ábrán mutatjuk be. 6-17, a.

A májelégtelenség patogenezisének alapja két folyamat. Először is, a hepatociták súlyos disztrófiája és széles körben elterjedt nekrobiozisa a májfunkció jelentős csökkenéséhez vezet. Másodszor, a portál és a vena cava közötti számos biztosíték miatt az elnyelt mérgező termékek jelentős része belép a szisztémás keringésbe, megkerülve a májat. A mérgezést a fehérje lebomlásának semlegesített termékei, az anyagcsere végtermékei (ammónia, fenolok) okozzák.

A májelégtelenségben bekövetkező hepatikus encephalopathia előfordulása a homeosztázis, a sav-bázis állapot és a vér elektrolit-összetétele (légzési és metabolikus alkalózis, hipokalémia, metabolikus acidózis, hyponatremia, hipoklorémia, azotémia). A cerebrotoxikus anyagok a gasztrointesztinális traktusból és a májból kerülnek a szisztémás keringésbe: aminosavak és bomlástermékeik (ammónia, fenolok, merkaptánok); szénhidrátok hidrolízisének és oxidációjának termékei (tejsav, piruvinsav, aceton); zsír anyagcsere termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek toxikus hatással vannak a központi idegrendszerre. Az agyszövet károsodásának mechanizmusa az astrociták diszfunkciójához kapcsolódik, amely az agysejtek mintegy 30% -át teszi ki. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a vér-agy gát permeabilitásának szabályozásában, a neurotranszmitterek agyi neuronokba történő szállítása és a mérgező anyagok (különösen az ammónia) megsemmisítésében (6-17. Ábra, b).

Ábra. 6-17. Krónikus májelégtelenség és hepatikus encephalopathia: a - a májelégtelenség etiológiája; b - a hepatikus encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

Ammónia cseréje. Egészséges emberekben a májban az ammóniát a hörgőkké alakítják át a Krebs-ciklusban. Szükséges a glutamát glutaminnal való reakciójában, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. A krónikus májkárosodásban a működő hepatociták száma csökken, ami előfeltételei a hyperammonemianak. Amikor a portoszisztikus tolatás bekövetkezik, az ammónia, a máj elkerülésével lép be a szisztémás keringésbe - a hyperammonemia előfordul. Ammónia cselekedetével

az agyban az astrociták működésének megszakadásához vezet, ami morfológiai változásokat okoz. Ennek eredményeképpen, ha a májelégtelenség az agy duzzanata, a megnövekedett intracranialis nyomás.

A máj cirrhosisában és a portoszisztikális tolatásban a vázizom glutamát szintetáz aktivitása megnő, ahol az ammónia megsemmisülésének folyamata megkezdődik. Ez magyarázza az izomtömeg csökkenését a májcirrózisban szenvedő betegeknél, ami szintén hozzájárul a hiperammonémia kialakulásához. Az ammónia metabolizmusának és kiválasztásának folyamata a vesékben jelentkezik.

A klinikai képet a tudat és a kognitív funkciók rendellenességei, az álmosság, a monoton beszéd, a remegés, a mozgások diszkoordinációja okozza. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és érzékenysége a tapintás során. A lapon. A 6-14. Táblázat röviden összefoglalja a májelégtelenség és az encephalopathia stádiumainak klinikai megnyilvánulásait, az akut és a krónikus májelégtelenség közötti különbség a táblázatban található. 6-15.

6-14. Táblázat. A májelégtelenség és az encephalopathia szakaszainak osztályozása

6-15. Táblázat. Akut és krónikus májelégtelenség differenciál diagnózisa

A májkómát az általános izgalom előzi meg, amely a tudat depressziójává válik: stupor és stupor, majd annak teljes vesztesége következik be. Megjelenik a meningális jelenségek, a patológiás reflexek (megragadás, szopás), nyugtalanság, görcsök. A légzés arrhythmiásvá válik, mint Kussmaul vagy Chein-Stokes. Kis impulzus, szabálytalan. A szájból és innen

a bőrt károsító szag (feter hepatica) okozza a metil-merkaptán felszabadulása miatt; sárgaság és vérzéses szindróma, az ascitesz és a hipoproteinémiás ödéma növekszik (6-18. ábra, a). A dekompenzált és terminális stádiumok klinikai megnyilvánulásait az 1. ábrán mutatjuk be. 6-18, bd. A „rosszindulatú forma” (a legsúlyosabb forma) kifejezés olyan kvalitatívan új klinikai állapotra utal, amely vírusos hepatitis B-ben szenvedő betegeknél előfordul, ha masszív vagy szubmaszív májkro-zis alakul ki.

Ábra. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai tünetek; a és b - dekompenzált szakasz; - egy terminál szakasz ("úszó szemgolyó"); g - májkóma

A következő 2-3 nap során mély májkóma alakul ki. Néha kóma fordul elő, megkerülve a gerjesztés színpadát.

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok elvégzése.

• A vérvizsgálat általában anémiát, leukocitózist, thrombocytopeniát, fokozott ESR-t mutat.

• A biokémiai vizsgálat bilirubinémiát, azotémiát, hipoalbuminémiát, hipokoleszterinémiát, az ALT, az AST, az ALP szintje csökkenti a fibrinogén, a kálium, a nátrium, a protrombin index, a metabolikus acidózis szintjét.

• Ultrasonográfia, a máj CT vizsgálata a máj parenchyma méretének és szerkezetének változását mutatja.

A morfológiai változások a szövet összes összetevőjéhez kapcsolódnak: a parenchyma, a retikuloendothelium, a kötőszöveti sztróma és kisebb mértékben az epeutak.

A betegség akut formájának három változata van:

- akut ciklikus forma;

- kolesztatikus (perikolangiolitikus) hepatitis;

- masszív máj nekrózis.

A morfológiai változások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. Ábra, a, b). A betegség magasságában az alternatív, exudatív folyamatok dominálnak, és a gyógyulási időszakban a proliferáció és a regeneráció folyamata érvényesül.

Ábra. 6-19. A máj nekrózisa, makro- és mikrokészítmények: a - az etiológia ismeretlen; b - adenovírus etiológia; in - 250;; d - χ 400 (hematoxilin-eozin folt)

A kolesztatikus (perikolangiolitikus) hepatitisben a morfológiai változások főként az intrahepatikus epevezetékekre (cholangiolitis és periholangiolitis) kapcsolatosak.

A máj nekrózisa a máj extrém mértékű változása, ami hatalmas lehet, ha majdnem az egész máj epithelium meghal, vagy a lebenyek perifériája körül egy kis határ van a sejtekben, vagy a szubmaszívák, amelyekben a hepatociták többsége necrobiosisnak van kitéve, főleg a lebenyek közepén (6-19. Ábra)., c, d)

A differenciáldiagnózis céljára a CNS-ből származó tünetek kialakulásának extrahepatikus okaira van szükség. A vérben lévő ammónia szintjét akkor állapítják meg, amikor a beteg kórházba kerül a máj cirrhosisával és a központi idegrendszeri károsodás jeleivel. Meg kell állapítani, hogy a páciens történetében olyan kóros állapotok vannak, mint az anyagcsere-rendellenességek, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a fertőzések és a székrekedés.

A hepatikus encephalopathia tünetei esetén differenciáldiagnózist készítenek a következő betegségekkel.

• Intrakraniális kóros állapotok: subduralis hematoma, intrakraniális vérzés,

stroke, agydaganat, az agy tályogja.

• Fertőzések: meningitis, encephalitis.

• Metabolikus encephalopathia, kifejlesztve a hipoglikémia, elektrolit-zavarok, urémia hátterében.

• A húgyutak veleszületett rendellenességei által okozott hiperammonémia.

• Az alkoholfogyasztás, akut mérgezés, Wernicke encephalopathia által okozott toxikus encephalopathia.

• Toxikus encephalopathia, amely a gyógyszerek hátterében fordult elő: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

A kezelés a fehérje mennyiségének korlátozása az étrendben, a laktulóz kinevezése. A májbetegségben szenvedő betegek májtranszplantációra szólnak.

A májelégtelenség terápiás intézkedéseinek komplexumában vannak szakaszok (6-20. Ábra), valamint megkülönböztetik az alapvető (standard) terápiát és számos radikálisabb eszközt a mérgező anyagcsere termékek tisztítására, valamint a helyettesítő (ideiglenes vagy tartós) funkciókra. érintett máj.

Az akut májelégtelenség alapterápiája az elektrolit, az energiaegyensúly, a sav-bázis állapot, a vitaminok és a kofaktorok korrekciója, a véralvadási rendszer rendellenességei, a hemocirkuláció, a hypoxia megszüntetése, a szövődmények megelőzése, a bélből származó rothadó termékek felszívódásának megelőzése. A glükokortikoidok alkalmazása az alapterápiára utal.

Általános elvek az akut májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésére

• Egyéni poszt ápoló.

• Minden órában ellenőrizze a vizeletet, a vércukorszintet és az életképességet.

Ábra. 6-20. A hepatikus encephalopathia kezelésének szakaszai

• Naponta kétszer ellenőrizze a szérum káliumszintet.

• Vérvizsgálat, kreatinin, albumin meghatározás, koagulogram napi értékelés.

Általános elvek a krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésére

• A beteg állapotának aktív figyelemmel kísérése, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

• Napi betegek mérése.

• Naponta a folyadékok egyensúlyának napi értékelése.

• A vérvizsgálatok, elektrolitok, kreatinin napi meghatározása.

• A bilirubin, az AST, ALT és lúgos foszfát albumin-tartalmának meghatározása hetente kétszer.

• Koagulogram, protrombin tartalom.

• A májtranszplantáció szükségességének és lehetőségének értékelése a cirrhosis végső stádiumában.

Máj encephalopathia kezelés

• A provokáló tényezők megszüntetése.

• A gastrointestinalis vérzés leállítása.

• A proteolitikus mikroflóra növekedésének elfojtása a vastagbélben és a fertőző betegségek kezelésében.

• Elektrolit rendellenességek normalizálása.

• A hyperammonemia mértékének csökkentése:

a) az ammónia-tartalom szubsztrátjának csökkenése:

- az emésztőrendszer tisztítása (szifon beöntés, hashajtók);

- csökkent fehérje bevitel;

b) az ammónia kötődése a vérben:

c) az ammónia képződésének elnyomása:

- széles spektrumú antibiotikumok;

- a béltartalom lecsapódása laktulózzal. Az ammónia csökkentése érdekében ajánlott a beöntés.

vagy hashajtók alkalmazása a bél ürítéséhez legalább naponta kétszer. Ebből a célból szirupban (normáz *, duphalac *) laktulózot adnak be, szájon át 20-50 ml-ig, amíg a hasmenés meg nem jelenik, majd 15-30 ml 3-4 naponta. A hatóanyag beöntésére 300 ml-re hígítva 500-700 ml vízben.

A beteg kórházból történő kiürítése előtt a laktulóz dózisát egy éjszakán át 20-30 ml-re kell csökkenteni, amellyel a járóbeteg-szakaszban esetleg lemondhat.

A következő intézkedések radikális kezelési módszereknek minősülnek: a toxikus termékek tömeges eltávolítása a beteg véréből.

• Csere-transzfúziók.

• A beteg májjának átmeneti (vagy állandó) cseréje a xeno-máj (sertés) keresztkeringés útján.

• Hetero- és ortotopikus májtranszplantáció.

A májelégtelenség megelőzésének legjobb módja a cirrózis vagy hepatitis kialakulásának megelőzése. Ez speciális immunizálást igényel, fontos az egészséges életmód fenntartása, a személyes higiéniai szabályok, az étrend-terápia.

Egy specifikus immunglobulin bevezetése a fertőzött vér véletlen transzfúziója és a gyermek születése esetén a HBsAg anyai hordozójában vagy egy hepatitisz B betegben lehetővé teszi a passzív immunizálást. Aktív immunizálás - gyermek első vakcinázása a születést követő napon, bármilyen korú vakcinázatlan gyermekek, valamint a kockázati csoportokból származó személyek: szakemberek (orvosok, sürgősségi dolgozók, katonai stb.), Emberek hemodialízis programja stb. év). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás védi a hepatitis D fertőzést.

A májelégtelenség okának kiküszöbölésével csökkenthető a hepatikus encephalopathia megnyilvánulása. A krónikus májkóma végzetes, de akut hepatocelluláris elégtelenséggel néha lehetséges a gyógyulás. A hepatikus encephalopathia kialakulásával a halálozás elérheti a 80-90% -ot.