Gilbert-szindróma (az ICD-10 E80.4 szerint)
Gilbert-szindróma (egyszerű családi cholehemia, alkotmányos hiperbiiirubinémiátói, idiopátiás konjugált hyperbilirubinaemia, nem hemolitikus családi sárgaság) - pigmentosa steatosis, azzal jellemezve mérsékelt szakaszos növekedése a tartalom nem köti (közvetett) bilirubin a vérben megsértése miatt sejten belüli közlekedés bilirubin májsejtek helyén való kapcsolata glükuronsav, a hiperbilirubinémia mértékének csökkenése fenobarbitál és autoszomális domináns típus hatására IAOD. Ezt a jóindulatú, de krónikusan áramló betegséget 1901-ben Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológus diagnosztizálta.
Az örökletes pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a populáció 1-5% -ában észlelhető. A szindróma gyakori az európaiak (2-5%), az ázsiai (3%) és az afrikaiak (36%) körében. A betegséget először a serdülőkorban és a fiatal korban mutatták ki, 8-10-szer gyakrabban a férfiaknál.
A szindróma patogenezisének alárendeltje a hepatocita vaszkuláris pólusának mikroszómái által okozott bilirubin befogásának megsértése, a glutation-S-transzferázzal való szállításának megsértése, amely nem-konjugált bilirubint szállít a hepatociták mikroszómáihoz, valamint a mikroszómájú uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz mikroszómájának rosszabbsága. Különlegessége a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedése, amely vízben oldhatatlan, de zsírokban jól oldódik, ezért kölcsönhatásba léphet a sejtmembránok foszfolipidjeivel, különösen az agyral, ami magyarázza neurotoxicitását. A Gilbert-szindróma legalább két formája létezik. Az egyiket a bilirubin clearance csökkenése jellemzi hemolízis hiányában, a második a hemolízis hátterében (gyakran látens).
A máj morfológiai változásait a hepatociták zsírdisztrófiája és a lipofuscin sárgásbarna pigment felhalmozódása jellemzi a májsejtekben, gyakran a lebenyek közepén az epe kapillárisok mentén.
A hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai: fenobarbitál és zixorin (flumecinol) napi 0,05-0,2 g dózisban 2-4 hétig. Befolyása alatt a bilirubin szintje a vérben csökken, és a dyspeptikus jelenségek eltűnnek. A fenobarbitál kezelés során néha letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ezekben az esetekben a gyógyszer minimális mennyiségét (0,05 g) lefekvés előtt írják elő, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye. A zixorin szedése esetén a gyógyszer jó tolerálhatósága, a mellékhatások hiánya.
Kétségei vannak Zixorinnak: 1998 óta. elosztása Oroszországban tilos, és a gyártó (Gideon Richter) már nem gyártja.
A Kordiamin 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal alkalmazható a hét folyamán. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányada cholecystitis és cholelithiasis alakul ki, ajánlott a choleretic gyógynövények infúziója, periodikusan sorbitol (xilitol), Karlovy Vary só és Barbara só. Ha a bilirubin eléri az 50 µmol / l értéket és rossz egészségi állapotot mutat, akkor a fenobarbitál rövid távon is bevehető (30-200 mg / nap 2-4 hétig). A fenobarbitál az ilyen gyógyszerek része, mint a barboval, a Corvalol és a valocordin, így néhányan inkább a cseppeket (20-25 csepp naponta háromszor) használják, bár ennek a kezelésnek a hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg.
A konjugált bilirubin eltávolítása (fokozott diurézis, aktív szén, mint a bilirubin adszorbense a bélben);
A már keringő bilirubin kötődése a vérbe (albumin adagolása 1 g / kg dózisban 1 óra). Különösen ajánlott az albumin transzfúziója előtti bevezetése;
A bilirubin szövetekben rögzített pusztulása, ezáltal felszabadítva a bilirubin új részeit kötő perifériás receptorokat, megakadályozza a vér-agy gáton keresztüli behatolását. Ezt fototerápiával érik el. A maximális hatás 450 nm hullámhosszon figyelhető meg. A kék izzók hatékonyabbak, de megnehezítik a gyermek bőrének megfigyelését. A fényképforrás 40-45 cm távolságban van a test felett. A szemeket védeni kell.
A kiváltó tényezők (fertőzés, fizikai és mentális stressz, alkohol és hepatotoxikus gyógyszerek) elkerülése
Az étrend a tűzálló zsírok és a tartósítószereket tartalmazó termékek korlátozásával jár.
Vitamin terápia - különösen a B. csoportba tartozó vitaminok
Ajánlott choleretic alapok.
A krónikus fertőzések gyulladásának helyreállítása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.
Kritikus esetekben - a vérátömlesztés cseréje.
Lehetséges árfolyam-hepatoprotektorok: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue a súlyosbodások során
Klinikailag legkorábban 20 éves korban jelentkezett. Gyakran a beteg nem tudja, hogy sárgaságban szenved, amíg a klinikai vizsgálat vagy a laboratóriumi vizsgálatok során nem észlelhető.
Fizikai vizsgálati módszerek
- kihallgatás - ismétlődő enyhe sárgaságok története, amelyek gyakrabban fordulnak elő a fizikai túlterhelés vagy fertőző betegség, beleértve az influenzát követően, hosszabb böjt után, vagy alacsony kalóriatartalmú étrend után, de a hemolízisben szenvedő betegeknél a bilirubin szintje nem nő a böjt alatt;
- ellenőrzés - szubicterikus nyálkahártyák és bőr.
- teljes vérszám;
- vizeletvizsgálat;
- a vér bilirubinszintje - a teljes bilirubinszint növekedése közvetett frakció miatt;
- teszt éhezéssel - a bilirubin szintjének emelkedése az éhezés hátterében - 48 órán belül a beteg 400 kcal / nap energiaértékű ételt kap. A vizsgálat első napján üres gyomorban és két nappal később a szérum bilirubin meghatározása. 50-50% -kal növelve a minta felemelését pozitívnak tekintjük.
- fenobarbitálissal végzett vizsgálat - a bilirubin szintjének csökkentése a fenobarbitál szedése során, konjugált májenzimek indukálásával;
- a nikotinsavval végzett vizsgálat - a bevezetőben / bevezetőben a bilirubin szintjének növekedését eredményezi az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentésével;
- sztocobilin székletvizsgálata - negatív;
- molekuláris diagnosztika: az UDHT gén DNS-analízise (az egyik allélban a TATAA-szintű mutáció kimutatható);
- vérenzimek: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - általában normál értéken belül vagy enyhén emelkedett.
Ha van bizonyíték:
- szérumfehérjék és azok frakciói - megfigyelhető a teljes fehérje és a dysproteinémia növekedése;
- protrombin idő - normál határokon belül;
- a hepatitis B, C, D markerek - a markerek hiánya;
- bromsulfalein teszt - a bilirubin csökkenése a 20% -os allokációban.
Instrumentális és egyéb diagnosztikai módszerek
Kötelező: a hasi szervek ultrahangja - a máj parenchyma méretének és állapotának meghatározása; méret, forma, falvastagság, kövek jelenléte az epehólyagban és az epevezetékekben.
Ha bizonyíték van: a biopszia morfológiai értékelésével végzett perkután májbiopszia - a krónikus hepatitis, a májcirrózis kizárására.
Bizonyíték jelenlétében: klinikai genetikus - a diagnózis ellenőrzésére.
(Criggler-Nayar szindróma, Dabin-Johnson, Rotor), vírusos hepatitis, mechanikai és hemolitikus sárgaság. A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok fejlődésének replikációs és integrációs szakaszában lévő markerek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.
Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:
- Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.
- A viszkető bőr hiányzik.
- Bővített máj - általában általában enyhén.
- A lép lépése - nem.
- Megnövekedett szérum bilirubin - többnyire közvetett (nem kötött)
- Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.
- A glukuronil-transzferáz aktivitás csökkenés.
- Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.
- Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.
A munka, a táplálkozás, a pihenés rendszerének való megfelelés. Kerülje a jelentős fizikai terhelést, a folyadékkorlátozást, a böjtölést és a hiperinsolációt. A betegek étrendjében, különösen a súlyosbodás időszakában ajánlott a zsíros húsok, sült és fűszeres ételek, fűszerek, konzervek korlátozása. Az alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Gilbert-szindróma nem okozza a vakcinázást.
A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.
Gilbert szindróma
A Gilbert-szindróma okai és tünetei - egy genetikai betegség, amelyet a bilirubin károsodása jellemez. A szindróma súlyosbodását kiváltó tényezők, lehetséges szövődmények. A betegség diagnosztizálása és kezelése, drogterápia, étrend.
Küldje el jó munkáját a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot.
A diákok, a végzős hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.
Beküldve http://www.allbest.ru/
Ukrajna Oktatási és Tudományos Minisztériuma. Sumy Állami Egyetem. Orvosi Intézet.
Esszé a témában:
Diákcsoport LS-002
A Gilbert-szindróma olyan genetikai betegség, amelyet a bilirubin károsodása jellemez. A betegek májja nem megfelelően semlegesíti a bilirubint, és elkezd felhalmozódni a szervezetben, a betegség különböző megnyilvánulásait okozva.
Gilbert-szindrómát először francia gastroenterológus, Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) és munkatársai írják le 1901-ben. Ennek a patológiának több neve van: családi nem hemolitikus sárgaság, jóindulatú családi sárgaság, a máj vagy a Gilbert-szindróma alkotmányos diszfunkciója. A vérplazmában a nem konjugált bilirubin mennyiségének növekedése következtében jelentkezik, anélkül, hogy májkárosodás jelei, az epeutak elzáródása vagy a hemolízis jelei lennének. Ez a betegség családias és öröklött. A betegség egy genetikai hiba miatt következik be, amely a bilirubin alkalmazását elősegítő enzim képződésének megszakadásához vezet. A Gilbert-szindrómában szenvedő emberek mérsékelten megnövekedett bilirubinszinttel rendelkeznek a vérben, ami néha sárgaságot okozhat a szemnek és a bőr sclera. Gilbert-szindróma nem igényel radikális kezelést. Mivel ez a szindróma kis számú tünetekkel és megnyilvánulásokkal rendelkezik, nem tekinthető betegségnek, és a legtöbb ember nem tudja, hogy ilyen patológiával rendelkezik, amíg a vérvizsgálat megnövekedett bilirubinszintet nem mutat. Az Amerikai Egyesült Államokban a lakosság körülbelül 3–7% -a rendelkezik Gilbert-szindrómával, a Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint - néhány gasztroenterológus úgy véli, hogy a prevalencia nagyobb lehet és elérheti a 10% -ot. A szindróma gyakrabban jelenik meg a férfiak körében.
Ennek a szindrómának az a oka, hogy a bilirubin metabolizmusában szerepet játszó speciális máj enzimért felelős glükuronil-transzferáz gén mutációja (változása). Ennek az enzimnek a hiányában a szabad (közvetett) bilirubin nem kötődik a májhoz a glükuronsavmolekulához, ami a vér növekedéséhez vezet. A betegséget egy autoszomális domináns típus adja át - ez azt jelenti, hogy 50% -os valószínűsége van annak, hogy a gyermek Gilbert-szindrómával jelennek meg a családban, ha legalább egy szülő beteg. A közvetett bilirubin (nem kötődött, nem konjugált, szabad) mérgező (mérgező) a szervezet számára (elsősorban a központi idegrendszerre), és semlegesítése csak akkor lehetséges, ha a májban kötött (közvetlen) bilirubinná alakítja. Az utóbbi az epe mellett ürül ki.
A szindróma súlyosbodását kiváltó tényezők:
· Eltérés az étrendtől (éhgyomorra, vagy éppen ellenkezőleg, túlzsúfolás, zsíros ételek fogyasztása);
· Bizonyos gyógyszerek (anabolikus szteroidok (hormonális betegségek kezelésére használt nemi hormon-analógok, valamint a legmagasabb sporteredmények eléréséhez használt sportolók), glükokortikoidok (mellékvesekéreg hormonok, antibakteriális szerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők));
· Túlzott fizikai terhelés;
· Különböző műveletek, sérülések;
· Hideg és vírusos megbetegedések (például influenza (magas testhőmérsékletet jellemző, több mint 3 napig terjedő vírusbetegség, súlyos köhögés és szélsőséges általános gyengeség), ARVI (akut légúti vírusfertőzés - köhögés, orrfolyás, magas testhőmérséklet és magas hőmérséklet). általános rossz közérzet), vírusos hepatitis (a hepatitis A, B, C, D, E vírusok által okozott májgyulladás)).
Gilbert-betegség tünetei
A betegek egyharmadában a patológia nem nyilvánul meg. Megnövekedett bilirubinszintet figyeltek meg a vérben a születés óta, de nehéz újszülöttek fiziológiai sárgasága miatt diagnosztizálni ezt a diagnózist csecsemőkben. A Gilbert-szindrómát általában a vizsgálat során 20-30 éves fiatal férfiak határozzák meg más okból.
A Gilbert-szindróma fő tünete a sklerák és néha a bőr iktericitása (sárgaság). A sárgaság a legtöbb esetben időszakos és enyhe súlyosságú. gengszter bilirubin betegség
A súlyosbodási időszakban a betegek mintegy 30% -a észleli a következő tüneteket:
· A jobb hipokondrium fájdalma;
· Fémes íz a szájban;
Hányinger és hányás (különösen édes ételek fogyasztása esetén);
· Teljes hasi érzés;
· Székrekedés vagy hasmenés.
A sok betegségre jellemző jelek nem zárhatók ki:
· Általános gyengeség és rossz közérzet;
· Hidegrázás (láz nélkül);
Néhány beteg érzelmi zavarokkal panaszkodik:
· Az asszociális viselkedés tendenciája;
· Indokolatlan félelem és pánik;
Az érzelmi labilitás valószínűleg nem összefüggésben áll a megnövekedett bilirubinnal, hanem ön-hipnózissal (állandó vizsgálat, különböző klinikák és orvosok látogatása).
Gilbert-szindróma szövődményei
A Gilbert szindróma maga nem okoz szövődményeket, és nem károsítja a májat, de fontos, hogy az egyik típusú sárgaságot időben megkülönböztessük. Ebben a betegcsoportban a májsejtek fokozott érzékenységét figyelték meg a hepatotoxikus tényezőkre, mint például az alkohol, a gyógyszerek és az antibiotikumok egyes csoportjai. Ezért a fenti faktorok jelenlétében szükséges a máj enzimek szintjének szabályozása.
Különböző laboratóriumi vizsgálatok segítik a Gilbert-szindróma megerősítését vagy elutasítását:
· Teljes vérszám - retikulocitózis a vérben (éretlen vörösvértestek emelkedett tartalma) és enyhe vérszegénység - 100-110 g / l.
· Vizelet - nincs rendellenesség. Az urobilinogén és a bilirubin jelenléte a vizeletben a máj patológiáját jelzi.
· Biokémiai vérvizsgálat - a vércukorszint normális vagy enyhén csökkent, a vérfehérjék normál határokon belül vannak, az alkalikus foszfatáz, az AST, az ALT normális, és a timol teszt negatív.
· A vér bilirubin - általában a teljes bilirubin-tartalom 8,5–20,5 mmol / l. Gilbert-szindrómában a teljes bilirubin növekedése indirekt módon következik be.
· A véralvadás - a protrombin index és a protrombin idő - normál határokon belül.
· Nincsenek vírus hepatitis markerei.
Lehet, hogy a máj mértéke a súlyosbodás során valamivel nő. A Gilbert-szindrómát gyakran kombinálják a cholangitis, az epekő, a krónikus pancreatitis.
Javasoljuk továbbá a pajzsmirigy működésének vizsgálatát és vérvizsgálatot végezni a szérum vas, transzferrin, teljes vaskötő kapacitás (OZHSS) tekintetében.
Ezenkívül speciális vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítésére:
· Böjtölés. 48 órás böjtölés vagy táplálék-kalória-korlátozás (napi 400 kcal) a szabad bilirubin hirtelen növekedését (2-3-szor) eredményezi. A nem kötött bilirubint üres gyomorban határozzák meg a vizsgálat első napján és két nap múlva. A közvetett bilirubin 50-100% -os növekedése pozitív tesztet mutat.
· A fenobarbitallal végzett vizsgálat. A fenobarbitál 3 mg / kg / nap dózisban történő elfogadása 5 napon keresztül csökkenti a nem kötött bilirubin szintjét.
· Vizsgáljuk nikotinsavval. A nikotinsav 50 mg-os dózisban történő intravénás injekciója a nem kötődő bilirubin mennyiségének a vérben történő 2-3 órás növekedését eredményezi.
· A rifampicinnel végzett vizsgálat. A 900 mg rifampicin adagolása növeli a közvetett bilirubint.
Is erősítse meg, hogy a diagnózis lehetővé teszi a perkután máj-szúrást. A lyukasztás szövettani vizsgálata nem mutatott krónikus hepatitist és a máj cirrhosisát.
További, de költséges tanulmány a molekuláris genetikai elemzés (vénából származó vér), amelyet a Gilbert-szindróma kialakulásában részt vevő hibás DNS meghatározására használnak.
Differenciáldiagnosztika
A Gilbert-szindróma megkülönböztető jellemzője a családi, nem konjugált, nem hemolitikus (ami körülbelül 2 forma, amelyek közül az egyik a látens hemolízis?) Hyperbilirubinemia. A vírusos hepatitis kiküszöbölésére szolgáló differenciáldiagnosztikai kritérium a hepatitis B, C és delta vírusok replikációs és integrációs szakaszának szérum markereinek hiánya. Bizonyos esetekben a máj szúrási biopsziája szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a Gilbert-szindrómát és a krónikus hepatitiszet, amelynek klinikai aktivitása kevés. A konjugált hiperbilirubinémia, a daganat, a kórkép, az epehólyag-rendszer és a hasnyálmirigy jelenléte, amelyet ultrahang, endoszkópia, CT stb.
Gilbert-szindróma differenciáldiagnosztikája Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal:
· Fájdalom a jobb hypochondriumban - ritkán, ha van - fájó.
· A viszkető bőr hiányzik.
· Bővített máj - általában általában enyhén.
· Lép lépése - nem.
· A szérum bilirubin emelkedése - többnyire közvetett (nem kötött)
· Megnövekedett koproporfirinek a vizeletben - nem.
· Glukuronil-transzferáz aktivitás - csökken.
· Bromsulfalein teszt - gyakran a norma, néha enyhén csökken a clearance.
· Májbiopszia - normál vagy lipofuscin lerakódás, zsíros degeneráció.
Gilbert-szindróma kezelése
A Gilbert-szindróma specifikus kezelése nem létezik. A gasztroenterológus (távollétében - a terapeuta) figyeli a betegek állapotát és kezelését.
A szindróma diéta
Az élettartam ajánlott, és a súlyosbodás időszakában - különösen óvatos, az étrend betartása.
Az étrendben a zöldségeket és gyümölcsöket kell uralni, a gabonafélék előnye a zabpehely és a hajdina. Alacsony zsírtartalmú túró megengedett, legfeljebb 1 tojás naponta, nem éles kemény sajtok, száraz vagy sűrített tej, kis mennyiségű tejföl. A húsnak, a halnak és a baromfinak alacsony zsírtartalmú fajtákat kell tartalmaznia, a fűszeres ételeket vagy a tartósítószereket tartalmazó élelmiszerek használata ellenjavallt. A különösen erős alkoholt el kell dobni.
Bőséges ivást mutat. A fekete teát és kávét ajánlatos zöld teavel és cukrozatlan savanyú gyümölcslével (áfonya, vörösáfonya, cseresznye) cserélni.
Étkezés - naponta legalább 4-5 alkalommal mérsékelt adagokban. A böjtölés, mint például az overeating, Gilbert-szindróma súlyosbodásához vezethet.
Ezen túlmenően az ilyen szindrómás betegeknek kerülniük kell a napsugárzást. Fontos, hogy tájékoztassák az orvosokat e patológia jelenlétéről, hogy a kezelőorvos bármilyen más okból kiválassza a megfelelő kezelést.
A hepatocita monooxidáz rendszer enzimek induktorai: fenobarbitál és zixorin (flumecinol) napi 0,05-0,2 g dózisban 2-4 hétig. Befolyása alatt a bilirubin szintje a vérben csökken, és a dyspeptikus jelenségek eltűnnek. A fenobarbitál kezelés során néha letargia, álmosság és ataxia fordul elő. Ezekben az esetekben a gyógyszer minimális mennyiségét (0,05 g) lefekvés előtt írják elő, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig bevegye. A zixorin szedése esetén a gyógyszer jó tolerálhatósága, a mellékhatások hiánya.
A Kordiamin 30-40 csepp naponta 2-3 alkalommal alkalmazható a hét folyamán. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegek jelentős hányada cholecystitis és cholelithiasis alakul ki, ajánlott a choleretic gyógynövények infúziója, periodikusan sorbitol (xilitol), Karlovy Vary só és Barbara só. Ha a bilirubin eléri az 50 µmol / l értéket és rossz egészségi állapotot mutat, akkor a fenobarbitál rövid távon is bevehető (30-200 mg / nap 2-4 hétig). A fenobarbitál az ilyen gyógyszerek része, mint a barboval, a Corvalol és a valocordin, így néhányan inkább a cseppeket (20-25 csepp naponta háromszor) használják, bár ennek a kezelésnek a hatása csak a betegek kis hányadában figyelhető meg.
1. A konjugált bilirubin eltávolítása (fokozott diurézis, aktív szén, mint a bilirubin adszorbense a bélben);
2. A már keringő bilirubin kötődése a vérbe (albumin adagolása 1 g / ttkg adagban 1 óra). Különösen ajánlott az albumin transzfúziója előtti bevezetése;
3. A szövetekben rögzített bilirubin megsemmisítése, ezáltal felszabadítva a bilirubin új részeit kötő perifériás receptorokat, megakadályozza a vér-agy gáton való áthatolását. Ezt fototerápiával érik el. A maximális hatás 450 nm hullámhosszon figyelhető meg. A kék izzók hatékonyabbak, de megnehezítik a gyermek bőrének megfigyelését. A fényképforrás 40-45 cm távolságban van a test felett. A szemeket védeni kell.
4. A vágy, hogy elkerüljék a provokáló tényezőket (fertőzés, fizikai és mentális stressz, alkohol és hepatotoxikus gyógyszerek)
5. A megszilárdulás ellenjavallt.
6. Táplálkozás a tűzálló zsírok és a tartósítószereket tartalmazó termékek korlátozásával.
7. Vitamin terápia - különösen a B. csoportba tartozó vitaminok
8. Ajánlott cholagogue.
9. A krónikus fertőzés gyulladásának helyreállítása és az epeutak meglévő patológiájának kezelése.
10. A kritikus esetekben - a vérátömlesztés cseréje.
11. Lehetőség van hepatoprotektorok képzésére: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
12. Cholagogue a súlyosbodás során
A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia tartósan fennáll, de nem jár együtt a megnövekedett mortalitással. A májban a progresszív változások általában nem alakulnak ki. Az ilyen emberek életének biztosításakor normális kockázatnak minősülnek. A fenobarbitál vagy cordiamin kezelésében a bilirubin szintje normál értékre csökken. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy a sárgaság előfordulhat az egymás utáni fertőzések, ismételt hányás és étkezések kihagyása után. Megfigyelték a betegek nagyfokú érzékenységét a különböző hepatotoxikus hatásokra (alkohol, sok gyógyszer stb.). Talán a epehólyag-gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülőinek konzultálnia kell egy genetikussal egy másik terhesség megtervezése előtt. Ugyanezt kell tenni, ha a rokonokat egy pár rokonaiban diagnosztizálják, akiknek gyermeke van.
Kategória: Allbest.ru
Hasonló dokumentumok
A magas vérnyomás etiológiája; provokáló és járulékos tényezők a betegség kialakulásában: szakma jellemzők, stressz, alkoholfogyasztás, dohányzás, só felesleg, elhízás. Diagnózis, kezelés, gyógyszeres kezelés és lehetséges szövődmények.
prezentáció [6,0 M], hozzáadva 14/14/2014
Lesch-Nyhan-szindróma patogenezise és tünetei - örökletes betegség, amelyet a húgysav szintézisének növekedése jellemez. Lesch-Nyhan szindróma diagnosztizálása és kezelése. A szervezet neurológiai zavarai, kognitív és viselkedési zavarok.
előadás [191,7 K], hozzáadva 2014.03.12
A Klinefelter-szindróma okai. A genetikai betegség kockázati tényezői. Eredményének és fejlődésének mechanizmusa, klinikai tünetek. Diagnózis a késői gyermekkorú nőknél. A csontszövet anomáliái. Meddőség kezelés férfiaknál.
előadás [271.9 K], hozzáadva 2016.04.07
A Marfan-szindróma kialakulásának oka az örökletes betegség, amelyet a kötőszövet károsodása jellemez. A vizsgált szindróma hatása a csontvázra, a szemre, a szív-érrendszerre és az idegrendszerre. A betegség sebészeti kezelése és az élet prognózisa.
prezentáció [2,1 M], hozzáadva 2012./2020
A HELLP szindróma okai, ennek a patológiának a fejlődésének kulcsfontosságú szempontjai. A betegség klinikai képe és jellemző jelei. Laboratóriumi módszerek a HELLP szindróma diagnosztizálására, a lehetséges szövődmények meghatározására. A vészhelyzeti szállításra vonatkozó jelzések.
előadás [404.3 K], hozzáadva 2015.05.04
A sárgaság típusai, súlyossági kritériumok. Májkárosodás, fejlődés okai. Vírusos A- és B-hepatitis. A fertőző mononukleózis icterikus formája. Leptospirózis, pszeudotuberkulózis, bél yersiniosis. A vírus hepatitis, Gilbert-szindróma kolesztatikus változata.
előadás [8,7 M], hozzáadva 2012.05.28
A Hellp-szindróma fogalma és fő okai, mint ritka és veszélyes patológia a szülészetben, annak epidemiológiája, klinikai bemutatása és tünetei. A szindróma osztályozása és típusai, etiológia és patogenezis. A diagnózis és a kezelés alapelvei, megelőzési módszerek.
prezentáció [133,6 K], hozzáadva 2014.11.12
A premenstruációs szindróma fogalma és tünetei, okai és kezelése. A klimatikus szindróma általános jellemzői, megnyilvánulásának okai és formái. A méhvérzés és a daganatok ezen időszak komplikációja. A hagyományos orvoslás kezelésének szempontjai.
absztrakt [31,8 K], hozzáadva 2011/01/16
A posztinfarktusos szindróma (Dressler-szindróma) leírása - a miokardiális infarktus szövődményei után, jellegzetes klasszikus triaddal (diffúz perikarditis, pleurita és tüdőgyulladás). A betegség klinikai képe és diagnózisa. Kezelés, prognózis és megelőzés.
absztrakt [27,7 K], hozzáadva 2011/08/08
A szindróma klinikai képe, az előfordulás gyakorisága. Karyotype a Klinefelter-szindrómában. A kromoszóma-patológia okai. A mozaik kariotípusú szindróma tünetei. A fő megnyilvánulások, diagnózis, kezelés. A betegség előrejelzése és megelőzése.
prezentáció [1,0 M], hozzáadva 2015.01.09