Portál hipertónia (a vérnyomás növekedése a portálvénában) akkor keletkezik, amikor a vérváltás a portálvénából - a máj belsejében vagy fölött - véráramban jelenik meg. A portálrendszerben a nyomás körülbelül 7 mm Hg. A 12–20 mm-nél nagyobb növekedésű oszlop a stagnációt fejezi ki a vénás vénákban, bővülnek. Az artériáktól eltérően a vékony vénás falaknak nincs izomrészük: könnyen nyúlik és törtek. A máj cirrhosisával az esetek közel 90% -ában a nyelőcső, a gyomor, a belek, a gyomor, a nyelőcső alakul ki. A harmadikat a súlyos vérzés komplikálja, akár 50% - kal az első vérveszteség után.
Az érrendszer topográfiája
hasi vérellátási rendszer
Portálvénás (portálvénás, latin. Vena portál) - összegyűjti a vénás vért a hasi üregben található összes szervből: a nyelőcső alsó 1/3-a, a lép és a belek, a hasnyálmirigy, a gyomor. A kivétel a végbél alsó harmada (lat. Rectum), ahol a vénás véráramlás áthalad a hemorrhoidális plexuson. Ezután a portál véna a májba áramlik, több ágra oszlik, majd a legkisebb vénákba bontja - a mikroszkóposan vékony falakkal rendelkező hajók.
Ezután a vénás vér áramlik a májsejteken (hepatocitákon), ahol enzimek segítségével mérgező anyagok „tisztítása” történik, a régi vérsejteket használják. A kiáramlás folyamata az edények kibővítésének irányába halad, ezért mindannyian egyetlen májvénába gyűlik össze, amely az alsó vena cava-ba (lat. Vena cava inferior) áramlik, és átmegy a szív jobb kamrájába.
A portálvénás rendszer kommunikál a rosszabb vena cava-val, és megkerülte a májat, porto-caval és recto-caval anasztomosokat képez - egyfajta „alternatív utat”, amely a portál hipertónia szindróma kialakulása során hat. A vénás anasztomosok csak a nyomásnövekedés (hipertónia) esetén nyílnak meg a portális vénás rendszerben, segítve a vér lecsökkentését és a máj terhelésének csökkentését. Ideiglenes jelenségként a has és a normál sérülések esetén fordul elő, például a szokásos székrekedéssel.
A portál hipertónia (PG) szindróma okai
A vér kiáramlásának lokalizációja: a vena cava régiójában lehet a máj alatt, belül vagy felett. A betegség okai (etiológiája) alapján osztályozást alkalmaztak, a portál magas vérnyomását három csoportba osztva.
- A véráramlás magas (adhepatikus) elzáródása gyakrabban fordul elő a májvénák trombózisa esetén (Chiari-betegség) és az alatta lévő vena cava felett (Budd-Chiari-szindróma), a lumen vena cava infinációjának szűkülése. a daganat vagy a hegszövet tömörítésével. A pericardium gyulladása (szívzsák), azzal együtt, hogy összezsugorodik (constrictive pericarditis), fokozott nyomást okozhat a vena cava-ban, és megakadályozhatja a májból való kiáramlást.
- A cirrózis, a máj krónikus gyulladása, a tumor növekedése és a sérülés vagy a műtét utáni többszöri tapadás miatt a májban a véráramlás akadályai vannak a májban. A mérgező anyagok (arzén, réz, vinil-klorid, alkohol) elpusztítják a hepatocitákat, valamint a citotoxikus szereket (metotrexát, azatioprin), növelve a véráramlást.
A májsejtek meglepően életképesek és önállóan helyreállnak: még ha egy egész frakció is megsemmisül, a szerv fennmaradó részei nőnek, és funkciója teljesen normalizálódik. Egy másik dolog - állandó mérgezés, krónikus gyulladás vagy szisztémás betegség (például reuma). A végső esetben a kötőszövet által az aktív szövetet helyettesítik, fibrózist képeznek, és gyakorlatilag kizárják a májat a véráramból. - A máj rendellenességei (extrahepatikus blokád) a hasüreg gyulladása lehetnek, aminek következtében a portálvén ágak összenyomódnak vagy teljesen átfedhetők; a vénák és a szövődmények veleszületett rendellenességei a máj és az epeutak sikertelen működése után. Az izolált v.portae trombózist gyakran észlelik a gyermekeknél az újszülött intraabdominalis fertőzése (vagy köldökszepszis) vagy az emésztőrendszer fertőző betegségei korától függetlenül.
Tünetek és a probléma kialakulása
A PG primer tünetei és patogenezise olyan betegséggel jár, amely a portálvénában a nyomás növekedésének elsődleges oka lett. A folyamat előrehaladtával a klinikai tünetek azonosak a máj hipertónia szindróma minden formája esetében:
- Nagyított lép (splenomegalia), csökkent vérlemezkeszám, vörösvérsejtek és fehérvérsejtek, csökkent véralvadás (hipersplenizmus);
- A gyomor, a nyelőcső és a végbél varikózusai;
- A vénás vérzés és a vérszegénység növekedése;
- Ascites (folyadék a hasüregben);
A PG klinikai szakaszai:
- A stádium preklinikai jellegű - a betegek a bordák alatt erősnek érzik magukat, a gyomor tágul és rossz közérzet.
- Kifejezett jelek: fájdalmak a has felső részén és a jobb oldali bordák alatt, az emésztőrendszer egyensúlya, a máj és a lép lépett.
- A PG összes tünete jelen van, aszcitesz, de még nincs vérzés.
- Komplikációk, beleértve a súlyos vérzést.
jelentős portális hipertónia tünetei
A pre-hepatikus forma gyakran gyermekkorban kezdődik, nagyon gyengén megy, a prognózis pozitív. Anatómiailag a portálvénát egy cavernoma (vékony és tágított edények konglomerátuma) helyettesíti, gyakori a szövődmények - a nyelőcső alsó harmadának vénás vérzése, a portális vénák átfedése, a véralvadás változása.
Máj PG esetén a májcirrhosis tünetei vezetnek. A dinamika az aktivitás szintjétől, a magas vérnyomás okától függ. Az elsődleges és ismételt vérzés jellemző, aszcitesz jelen van. A bőr és a nyálkahártyák sárgasága a májfunkció mély problémáit jelzi, ami májelégtelenséggé válik. A sárgaság első jelei jobban láthatóak a nyelv alatt, a tenyéren.
A PG szindróma szuprahepatikus formája főleg Chiari-betegséggel (vagy Budd-Chiari-szindrómával) kapcsolódik. Mindig - akut megjelenés: hirtelen, nagyon súlyos fájdalom a has (csúcsvidék) és jobb hypochondrium tetején, a máj gyorsan emelkedik (hepatomegalia), a testhőmérséklet emelkedik, ascites csatlakozik. A halál oka a vérzés és az akut májelégtelenség.
A vérzés okai
A portál vénás rendszerben a nyomás nagyobb, mint az üreges vénákban: rendszerint 175 - 200 mm vízoszlop. Blokkoláskor a véráramlás sebessége lelassul, a nyomás emelkedik és elérheti a 230 - 600 mm-t. A vénás nyomás emelkedése (a máj és az extrahepatikus PG cirrózisa esetén) a blokkok fejlődésének mértékével és a porto-caval vénák kialakulásával függ össze.
Az anasztomózisok jelentős kategóriái ennek következtében helyi vénás dilatációhoz és vérzéshez vezetnek:
- A gyomor és a nyelőcső (gastroezofagealis) között a nyelőcső alsó harmadának és a gyomor egy részének varikózus vénáját adhatja. A vérzés a legveszélyesebb, az esetek közel fele - halálos.
- A paraumbilikus és rosszabb vena cava között. A hason lévő hüvelyi vénák eltérnek a köldöktől az oldalakig, úgy tűnnek, mintha kígyó kígyók lennének: „a Medusa fejének” nevezik (caput medusae). Ez a görög mítoszok hősnőjére utal - Medusa Gorgonra, aki élő kígyókkal rendelkezett a fején lévő haj helyett. A májcirrhosisra jellemző tünet.
- A hemorrhoidális plexus (a végbél alsó harmada) és az alsó vena cava között, amely helyi varikózusokat hoz létre (aranyér).
- A splenomegália okai: a vena portae medencében a vér stagnálása a lép lépcsőjének vérrel való megnövekedett töltéséhez és méretének növekedéséhez vezet. Általában a lép 30-50 ml vért tartalmaz, több mint 500 ml-es splenomegáliával.
Aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe): főleg a PG májformáján figyelhető meg, a plazmában az albumin (fehérje frakció) csökkenésével, a máj funkcionális rendellenességeivel és a nátriumionok veseelégtelenségének késleltetésével.
A portál hipertónia komplikációi
Vérzés a varikózus vénákból, megnyilvánulásokból:
- Vérvörös hányás, a fájdalom előzetes érzése nélkül - a nyelőcső vérzéséből.
- Hányás, a "kávészünet" színe - vérzés a gyomorvénákból, vagy a szivárgás (a nyelőcsőből) nagy vérzéssel. A gyomornedvben található sósav a hemoglobint befolyásolja, ami barnás színű.
- Melena - fekete széklet, sértő.
- A skarlátvér ürüléke - vérzés a végbél vérérzetéből.
A hepatikus encephalopathia az idegrendszer rendellenességeinek komplexuma, idővel visszafordíthatatlan. A dekompenzált portál hipertónia következménye a májcirrhosisban és akut májelégtelenségben figyelhető meg. Az ok - mérgező nitrogéntartalmú anyagokban - általában a máj enzimek inaktiválják. A klinikai szakaszok a tünetek szerint megfelelnek a betegség megnyilvánulásának súlyosságának:
- A problémák az alvászavarok (álmatlanság), a beteg nehéz koncentrálni. A hangulat egyenetlen, depresszióra és ingerlékenységre hajlamos, a szorongás megnyilvánulása a legkisebb okok miatt.
- A folyamatos álmosság, a környező reakciók gátolódnak, a mozgások lassúak és vonakodnak. A beteg idő és térben zavarodik - nem tudja megnevezni az aktuális dátumot és meghatározni, hogy hol van. A viselkedés nem megfelelő a helyzetre, kiszámíthatatlan.
- A tudat zavaros, nem ismeri fel másokat, emlékezetkárosodást (amnézia). Harag, őrült ötletek.
- Kóma - a tudatosság elvesztése a jövőben - végzetes.
Bronchális aspiráció - a hányás és a vér belélegzése; a bronchianyagok vagy az aspirációs tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) és a hörghurut átfedése következtében fulladhat.
Veseelégtelenség - a vér stázisának és a toxikus vese károsodásának nitrogén anyagcsere termékekkel történő elterjedése következtében.
Szisztémás fertőzések - szepszis (általános vérfertőzés), bélgyulladás, tüdőgyulladás, peritonitis.
Hepatorenális szindróma portál hipertóniával
A hepatorenális szindróma jelei:
- A gyengeségérzet, az erő hiánya, az íz-perverzió (dysgeusia)
- Csökkentett vizeletmennyiség, kevesebb, mint 500 ml a nap folyamán
- A betegek vizsgálata során: az ujjak és a lábujjak alakjának változásai - „dobosok”, ívelt ívek és hasonlóak az „órás szemüveghez”, sklera sárgasághoz, piros pöttyök a tenyéren, a test egészében „csillagok” a kiterjesztett szubkután kapillárisoktól, xantelaszma - sárgás klaszterek a bőr és a nyálkahártyák alatt.
- Ascites, a hasi vénák kiterjesztése („Medusa feje”), a köldök körüli ürülék, a lábak és a karok kifejezett duzzadása.
- Nagyobb máj, lép.
- Férfiaknál az emlőmirigyek növekedése (nőgyógyászat).
Diagnosztikai intézkedések
- Diagnózis az általános vérvizsgálat szerint: a hemoglobin és a vas szintjének csökkenése a vérzés teljes vérveszteségének mutatója; a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék közül néhány a hipersplenizmus megnyilvánulása.
- Biokémiai vérvizsgálatok: a májsejtekben általában megtalálható enzimek kimutatása bizonyítja a hepatociták pusztulását. Vírus antitest markerek vírus hepatitisben, szisztémás reumatikus betegségek autoantitestjeiben.
- Esophagography: A nyelőcső röntgenvizsgálata kontrasztos anyag (bárium-szulfát) alkalmazásával, a dilatáció a falak kontúrjaiban változik.
- Gastroduodenoszkópia: rugalmas optikai eszköz használata - a gyomorba a nyelőcsőbe behelyezett gasztroszkóp, erózió és fekély, varikózus vénák észlelése történik.
- Rektoromanoszkópia: a végbél vizuális vizsgálata, látható aranyér.
- Ultrahangvizsgálat: a máj ultrahang-szklerotikus változásánál meghatározzuk a portál átmérőit és a lépes vénákat, diagnosztizáljuk a portálrendszer trombózisát.
- Angio és venográfia: Egy kontrasztanyagot injektálnak az edényekbe, majd sorozatot készítenek röntgenfelvételre. A kontraszt előrehaladtával, az artériák és a vénák kontúrjainak topográfiájának és mintázatának változásai, a trombózis jelenléte észrevehetővé válik.
kezelés
A klinikán a portál hipertónia kezelésében az orvosok tevékenysége elsősorban az életveszélyes szövődmények (vérzés, ascites, hepatikus encephalopathia) megszüntetésére irányul. Másodszor, azok a főbb betegségekkel foglalkoznak, amelyek stagnálást váltottak ki a portálvénás rendszerben. A fő feladatok a vénás nyomás csökkentése, a vérzés megállítása és megakadályozása, a vérveszteség mennyiségének kompenzálása, a véralvadási rendszer normalizálása és a májelégtelenség kezelése.
A portál magas vérnyomás korai stádiumait konzervatívan kezelik. A sebészeti kezelés súlyos tünetekkel és szövődményekkel vált a fő színpadra. A sürgősségi beavatkozásokat a nyelőcső és a gyomor súlyos vérzésével hajtják végre, és a nyelőcső, az aszcitesz és a splenomegália 2-3 fokos vénájával rendelkező betegeknél hiperszplenizmus tüneteit alkalmazva.
A műtét ellenjavallatai: előrehaladott kor, a tuberkulózis késői szakaszai, belső szervek dekompenzált betegségei, terhesség, rosszindulatú daganatok. Ideiglenes ellenjavallatok: aktív májgyulladás, akut tromboflebitis a portálvénás rendszerben.
- Készítmények propranolol, szomatosztatin, terlipressin (csökkenti a vérzés valószínűségét félig) kombinálva a varikózusok vagy a szkleroterápia ligálásával. A szomatosztatin csökkentheti a vese véráramlását és megzavarhatja a víz-só egyensúlyt, az aszcitesz óvatosan írja elő.
- Endoszkópos szkleroterápia - egy endoszkóp (gastroszkóp) szomatosztatin bevezetése a nyelőcső megváltozott vénájába, gyomor. Az eredmény az erek lumenének elzáródása és a falak "ragasztása" (kikeményítése). A hatékonyság magas - az esetek 80% -a, a módszer a kezelés „arany standardjára” utal.
- A nyelőcső belsejéből fakadó taponád: a gyomorba behelyezik a léggömb mandzsettával ellátott szondát, a léggömb felfújódik, összenyomja a gyomorban és a nyelőcső alsó harmadában lévő dilatált edényeket, a vérzés leáll. A tömörítés időtartama nem több, mint egy nap, különben a szervek falainak (ágyneműinek) hibái képződhetnek, a szövődmény a rétegek szakadása és a peritonitis kialakulása.
- Endoszkópos vénás ligálás (nyelőcső és gyomor) rugalmas gyűrűkkel (dopping). 80% -os hatékonyság, de a gyakorlati megvalósítás nehéz a folyamatos vérzés esetén. A visszatérő vérzés jó megelőzése.
- Vérbetegségek kezelésére szolgáló sebészet: csak a beteg állapota és a normális májfunkció stabilizálása esetén, a terápiás és endoszkópos módszerek hatástalanságával. A műtéti kezelés után a hepatorenális szindróma, az aszcitesz és a peritonitis (a hashártya gyulladása) előfordulása csökken.
- Májtranszplantáció: indikációk - csak májcirrhosis esetén, miután a vérátömlesztés után két vérzést szenvedett.
A prognózis a portál hipertóniát okozó betegség lefolyásától, a májelégtelenség mértékétől és az orvos által választott kezelési módszerek hatékonyságától függ.
Portál hipertónia szindróma: tünetek, hogyan kell kezelni
A portál hipertónia olyan tünetek komplexuma, amelyek gyakran a máj cirrhosisának szövődményeként jelentkeznek. A cirrózist a hegszövetből származó csomópontok kialakulása jellemzi. Ez megváltoztatja a máj szerkezetét. A patológiát a portálvénás rendszeren belüli nyomásnövekedés váltja ki, amely akkor jelenik meg, ha a tartály bármely szakaszában akadályok vannak. A portálvénát is portálvénának nevezik. Nagy vénák, amelyek feladata a vér, a bél (vékony, vastag), a gyomor a májba történő szállítása.
A portál magas vérnyomásának okai
Az ICD-10 portál hipertónia szerint a K76.6 kódot rendeljük. A portál hipertónia szindróma a férfiaknál, különböző etiológiai tényezők hatására alakul ki. Ennek a betegségnek a kifejlődésének fő oka a felnőtteknél a májparenchyma tömeges károsodása, amelyet a szerv ilyen betegségei váltanak ki:
- cirrózis;
- hepatitis (akut, krónikus);
- parazita fertőzések (schistosomiasis);
- tumor.
A portál hipertónia az ilyen patológiák következménye lehet:
- extra-, intrahepatikus kolesztázis;
- holedoch tumorok;
- biliáris cirrhosis (másodlagos, elsődleges);
- hasnyálmirigy-fejrák;
- epekőbetegség;
- intraoperatív károsodás, az epevezetékek ligálása;
- a máj epevezeték duzzanata.
A betegség kialakulásában különleges szerepet játszanak a hepatotropikus mérgekkel történő mérgezés, amely magában foglalja a gombákat, a gyógyszereket stb.
A következő rendellenességek szintén hozzájárulnak a portál hipertóniához:
- a portálvénás stenosis;
- veleszületett atresia;
- portálvénás trombózis;
- máj-vénás trombózis, amelyet az orvosok a Budd-Chiari-szindrómában megfigyelnek;
- a portál véna tumor-tömörítése;
- constrictive pericarditis;
- megnövekedett nyomás a jobb szívizomban;
- korlátozó kardiomiopátia.
Ez a tünetegyüttes a beteg kritikus állapotában alakulhat ki, amelyet a sérülések, a műveletek, az égések (kiterjedt), a szepszis, a DIC.
Az orvosok megjegyzik, hogy a portál hipertónia klinikai képének kialakulását ösztönző (azonnal) megoldási tényezők:
- diuretikus terápia, nyugtatók;
- gastrointestinalis vérzés;
- operatív beavatkozások;
- alkoholfogyasztás;
- fertőzés;
- az állati fehérje feleslegét az élelmiszerben.
Gyermekek gyakran extrahepatikus formájúak. A portálvénás rendszer anomáliái kiváltják. A veleszületett, szerzett májbetegségek is provokálják.
alak
A szakértők, figyelembe véve a nagynyomású zóna elterjedtségét a portálágyon belül, megkülönböztetik a következő patológiás formákat:
- teljes. A portálrendszer teljes vaszkuláris hálózatának veresége jellemzi;
- szegmenses portál. Korlátozott véráramlási zavarai vannak a lépben. Ezt a patológiás formát a normális véráramlás megőrzése, a portálon belüli nyomás, a mesenterikus vénák jellemzik.
Ha a besorolás a vénás blokk lokalizációján alapul, az orvosok megkülönböztetik a portál hipertónia típusait:
- intrahepaticus;
- predpechenochnaya;
- postpechenochnaya;
- összekeverjük.
Ezeknek a patológiás formáknak mindegyikének saját oka van a fejlődésnek. Fontolja meg őket részletesebben.
Az intrahepatikus forma (85–90%) ilyen blokkokat tartalmaz:
- szinuszos. A májszinuszok belsejében a véráramlás elzáródása keletkezik (a patológiát cirrózis, tumorok, hepatitis jellemzi);
- presinusoidalny. Az intrahepatikus véráramlás útján akadály merül fel a kapilláris-sinusoidok előtt (ez a fajta elzáródás jellemzi a máj, a schistosomiasis, a szarkoidózis, a policisztás, a cirrózis, a tumorok nodularis átalakulását);
- postsinusoidalny. A máj sinusoidjain kívül egy obstrukció alakul ki (olyan állapot, amelyet fibrózis, veno-okklúziós májbetegség, cirrózis, alkoholos májbetegség jellemez).
A prehepatikus megjelenést (3–4%) a portálon belüli véráramlás, a szűkület, a trombózis és a jelzett edények összenyomódása következtében fellépő véráramlás okozta.
A posthepaticus megjelenést (10–12%) általában trombózis, a rosszabb vena cava tömörítése, a constrictive pericarditis, a Budd-Chiari szindróma okozza.
Az extrahepatikus vénákon belüli véráramlás (extrahepatikus portál hypertonia) és a májvénák között a patológia vegyes formája jellemző. Az orvosok akadályt képeznek a vénában a portális véna trombózisa, a máj cirrózisa esetén.
A portális hipertónia patogenetikai mechanizmusai a következők:
- akadálya a portálvér kiáramlásának;
- a portál ágainak fokozott ellenállása, májvénák;
- a portál véráramlásának növekedése;
- a portálvér kiáramlása a központi vénák belsejében lévő biztosítékok rendszerén keresztül.
A patológia kialakulásának szakaszai
A portál hipertónia klinikai lefolyása négy fejlődési szakaszból áll:
- Kezdeti (funkcionális). A jobb oldali nehézség, a duzzanat.
- Mérsékelt (kompenzált). Ezt a stádiumot a mérsékelt splenomegalia jellemzi, az ascites hiánya és a nyelőcső vénáinak enyhe növekedése.
- Kifejezett (dekompenzált). Ezt a stádiumot kifejezett vérzéses, ödémás-aszitikus szindróma, splenomegalia kísérik.
- Bonyolult. A gyomor, a nyelőcső, a végbél (vénás) vénás vérzés jelenléte jellemzi. Ezt a stádiumot a májelégtelenség, a spontán peritonitis, az ascites jellemzi.
Ascites portál magas vérnyomással
A patológia tünetei
Azt jelezzük, hogy a portál hipertónia első jelei vannak, amelyek a diszeptikus tünetek:
- instabil szék;
- csökkent étvágy;
- felfúvódás;
- fájdalom a jobb hypochondriumban, epigasztriás, csípőrégiókban;
- hányinger;
- a gyomorban a teljesség érzése.
Kapcsolódó jelek:
- fáradtság;
- gyenge érzés;
- sárgaság megnyilvánulása;
- fogyás
Egyes esetekben a portális hipertóniában a splenomegalia az első tünet. A patológia tüneteinek súlyossága függ az elzáródás mértékétől, a portálrendszeren belüli nyomástól. A lép a gyomor-bélvérzés miatt kisebb lesz, a portálvénában a nyomás csökken.
Néha a splenomegalia kombinálódik az ilyen patológiával, mint hipersplenizmus. Ez az állapot anaemia, leukopénia, thrombocytopenia. A fokozott pusztulás, a vérsejtek részleges lerakódása miatt lép fel a lépben.
Portál magas vérnyomás esetén aszcitesz alakulhat ki. Ha figyelembe vesszük, a betegséget tartósan jellemzi, a terápia ellenáll. Ezt a betegséget a következő tünetek jellemzik:
- a boka duzzanata;
- a has méretének növekedése;
- kiterjesztett vénák hálózata a gyomorban (a hasi elülső falban). Olyanok, mint egy medúza feje.
A portál hipertónia kialakulásának különösen veszélyes jele a vérzés. A következő szervek vénáiból indulhat:
A gyomor-bél traktus vérzése hirtelen kezdődik. Ezek hajlamosak a visszaesésekre, jellemzik a vér bőséges szivárgását, a vérzés utáni vérszegénységet okozhatják.
- A gyomorból származó vérzés, a nyelőcső véres hányás, melena kísérhető.
- A hemorrhoidális vérzést a vérsárgás színének a végbélből való felszabadulása jellemzi.
Vérzés, amely a portál magas vérnyomással jár, néha a nyálkahártya sérüléséből, a véralvadás csökkenéséből, a hasüregben megnövekedett nyomásból.
diagnosztika
Az anamnézis alapos vizsgálata, a klinikai kép alapján lehetséges a portál hipertónia kimutatása. A szakembernek instrumentális tanulmányokra is szüksége lesz. A páciens vizsgálata során az orvosnak figyelmet kell fordítania a fedezeti forgalom jeleire, amelyeket bemutatnak:
- ascites;
- összecsukott hajók a köldökben;
- a hasfalfal vénáinak dilatációja;
- köldökzsinór;
- aranyér.
A portál hipertónia laboratóriumi diagnózisa a következő elemzésekből áll:
- véralvadási;
- vérvizsgálat;
- biokémiai paraméterek;
- vizeletelemzés;
- szérum immunoglobulinok (IgA, IgG, IgM);
- antitestek a hepatitis vírusok ellen.
Az orvosok röntgenfelvételre utalhatnak. Ebben az esetben további diagnosztikai módszereket jelöl ki:
- portography;
- venacavography;
- splenoportography;
- a mezenteriális edények angiográfiája;
- tseliakografiyu.
Ezek a diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megállapítsák a portál véráramlásának blokkolásának szintjét, hogy tisztázzák a vaszkuláris anasztomózisok bevezetésének lehetőségeit. A máj-véráramlás állapota máj statikus szcintigráfia segítségével.
- Különös szerepet játszanak az ultrahangos diagnosztika. Az ultrahang segít az ascites, hepatomegalia, splenomegalia kimutatásában.
- A portál, a kiváló mezenteriális és a lépes vénák méretének értékeléséhez a májedények dopplerometriáját végeztük el. Ezeknek a vénáknak a kiterjesztése a portál hipertónia kialakulását jelzi.
- A perkután splenomanometria segít meghatározni a portálrendszeren belüli nyomás szintjét. A vizsgált patológiánál a lépben lévő nyomás mérője eléri az 500 mm vizet. Art. Általában ezek a számok nem haladják meg a 120 mm-es vizet. Art.
- MR. A mágneses rezonancia képalkotásnak köszönhetően az orvos pontos képet kap a vizsgált szervekről.
A következő módszerek a portál hipertónia kötelező diagnosztikai módszereinek tekintendők:
Ezek a vizsgálati módszerek hozzájárulnak a gyomor-bél traktus varikózusainak kimutatásához. Bizonyos esetekben az orvosok az endoszkópiát a nyelőcső, gyomor röntgensugarakkal helyettesítik. Szélsőséges esetekben írjon fel májbiopsziát, diagnosztikai laparoszkópiát. Ezeket a diagnosztikai módszereket olyan morfológiai eredmények eléréséhez szükséges, amelyek megerősítik a portál hipertóniát kiváltó állítólagos betegséget.
kezelés
A „portál hipertónia” diagnózisában a kezelés alapja a kérdéses betegség kialakulását okozó patológia gyógyulása (alkoholos májkárosodás esetén a forró italok használata kizárt, vírusszervi károsodás esetén vírusellenes terápiát végeznek).
Különös szerepet kell betölteni az étrend-terápiára. A következő követelményeknek kell megfelelnie:
- a só mennyiségének korlátozása. A nap folyamán ez a termék legfeljebb 3 g mennyiségben használható, ami a folyadék stagnálásának csökkentéséhez szükséges a szervezetben;
- a felhasznált fehérje mennyiségének csökkenése. Naponta napi 30 g-ot fogyaszthat. Ezt a kötetet egyenletesen kell elosztani a nap folyamán. Ez a követelmény csökkenti a hepatikus encephalopathia kialakulásának kockázatát.
A kezelést a kórházban kell végezni. Miután folyamatos járóbeteg-felügyeletet igényel. A portál hipertónia terápiájában konzervatív, sebészeti módszereket alkalmaznak. A népi módszerek hatástalanok.
Konzervatív terápia
A konzervatív kezelés komplexumában az alábbi módszerek szerepelnek:
- a hipofízis hormonok bevétele. Ezek a gyógyszerek csökkentik a máj véráramlását, csökkentik a portál vénáján belüli nyomást. Ennek oka a hasüreg arterioláinak szűkülése;
- diuretikumok szedése. A diuretikus szerek révén a szervezetből eltávolítja a felesleges folyadékot;
- béta-blokkolókat kap. Ezek a gyógyszerek csökkentik a szívelégtelenség gyakoriságát, erősségét. Ez csökkenti a vér áramlását a májba;
- nitrátok használata. A gyógyszerek salétromsav sói. Ezek hozzájárulnak a vénák, arteriolák, a kisméretű edényekben a vér felhalmozódásához, csökkentve a máj véráramlását;
- ACE-gátlók alkalmazása. A gyógyszerek csökkentik a vénák vérnyomását.
- laktulóz-gyógyszerek alkalmazása. A laktóz (tejcukor) analógja képviseli őket. Ennek a csoportnak a gyógyszereit eltávolítják a máj működésének megszakadása miatt felhalmozódó káros anyagok béléből, majd az agykárosodást okoznak;
- szomatosztatin (szintetikus) analógok vétele. A készítményeket az agy, a hasnyálmirigy által termelt hormon képviseli. Ez a hormon segít számos más hormon, biológiailag aktív anyag termelésének elnyomásában. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása alatt a portál hipertónia csökken, mivel a hasüreg arteriolumai szűkek;
- antibakteriális terápia. Ez a terápiás módszer magában foglalja az olyan mikroorganizmusok eltávolítását, amelyek a különböző betegségek szervezetében kórokozónak tekinthetők. A terápiát általában a negatív hatású mikroorganizmus típusának meghatározása után végezzük.
Sebészeti beavatkozás
A portál hipertónia műtétét akkor írják elő, ha a betegnek a következő indikációi vannak:
- splenomegalia (a lép térfogatának növekedése), hipersplenizmus kíséretében (ez az állapot a vérsejtek fokozott pusztulását képviseli a lépben);
- a gyomor varikózusai, nyelőcső;
- aszcitesz (ezt a patológiát a hashártya belsejében lévő szabad folyadék csoportja képviseli).
A következő sebészeti beavatkozásokat alkalmazzák a betegség kezelésére:
- splenorenális bypass. Ez az eljárás egy újabb véráramlást hoz létre a lépvénából a vénás vénába. Ebben az új csatornában áthalad a máj;
- portoszisztikus tolatás. Ebben az eljárásban a sebész egy újabb véráramlást alakít ki az alsó vena cava belsejében a portálvénából. Az új csatorna áthalad a májban is;
- transzplantáció. Ha a páciens májjának normál működését nem lehet helyreállítani, átültetik. Gyakran használja ezt a testet egy közeli hozzátartozótól;
- a nyelőcső (alsó rész) devaszkularizációja, a gyomor felső zónája. Ezt a műveletet Sugiura-nak is nevezik. Ezt képviseli bizonyos artériák, a gyomor vénái, a nyelőcső ligálása. Ezt a műveletet úgy végezzük, hogy csökkentse a gyomor, a nyelőcső belsejéből származó vérzés kockázatát. A Splenectomy kiegészíti ezt a műtétet (a műtétet a lép eltávolítása jelenti).
szövődmények
Ez a patológia a következő szövődményeket okozhatja:
- Hiperszplénia. Ez a patológia a vérelemek számának fokozott csökkenése;
- GI vérzés (okkult). A portál gasztropátia, a kolopátia, a bélfekélyek miatt jelentkeznek;
- vérzés a varikózus vénákból. Ezek lehetnek a végbél, a nyelőcső, a gyomor vénái;
- hepatikus encephalopathia;
- sérv.
- szisztémás fertőzések;
- bronchiás aspiráció;
- hepatorenális szindróma;
- spontán bakteriális peritonitis;
- veseelégtelenség;
- máj-tüdő-szindróma.
megelőzés
Könnyebb megelőzni a betegséget, mint kezelni. A portál hipertónia megelőzése bizonyos klinikai irányelvek végrehajtását foglalja magában.
A szakértők kétféle profilaxist azonosítanak:
- az elsődleges. Célja, hogy megakadályozza a betegség kialakulását, amely a portál magas vérnyomását idézheti elő;
- másodlagos. Célja a portál hipertóniát (májvénás trombózist, a máj cirrhosisát) okozó betegségek időben történő kezelése.
A komplikációk előfordulásának megakadályozása segít bizonyos műveleteknél:
- A gyomor, nyelőcső megnagyobbodott vénáinak vérzésének megelőzése. Ebből a célból a FEGDS-t végzik, a varikózusokat időben kezelik, a vénákat rendszeresen vizsgálják.
- A hepatikus encephalopathia megelőzése. Ebből a célból csökkentse a felhasznált fehérje mennyiségét, vegye be a laktulóz-gyógyszereket.
kilátás
A vizsgált patológia prognózisa függ a vérzés jelenlététől, súlyosságától, a máj meghibásodásának megnyilvánulásától. Az intrahepatikus formát kedvezőtlen kimenetel jellemzi (a betegek bőséges GI-vérzés, májelégtelenség miatt halnak meg). Az extrahepatikus magas vérnyomás esetén a prognózis kedvező. A beteg életének meghosszabbítása érrendszeri portocaval anasztomoszatokkal.
Portál hipertónia szindróma
A máj az emberek egyik legtartósabb szerve: sok súlyos vizsgálattal rendelkezik - táplálkozási hibák, rossz szokások, hosszú távú gyógyszerek, de kompenzációs képességei olyan nagyok, hogy a máj sok éven át megbirkózik a súlyos károsodásokkal.
A máj lehetőségei nagyok, de nem korlátlanok. Amikor a véráramlás útjában kialakult patológiák miatt különböző akadályok állnak fenn, akkor ez magában foglalja a nyomásnövekedést. Ezt az állapotot portál hypertonia néven ismerik - életveszélyes állapot.
Kérdés anatómia
A májon áthalad a portál vénája - egy nagy edény, amelyen keresztül vér folyik a lépből, a gyomorból, a belekből és a hasnyálmirigyből. Három vénák fúziója - a felső és az alsó mesentericus és a lép. Ennek a vénás törzsnek a hossza körülbelül nyolc centiméter, és az átmérője körülbelül másfél.
A normál vérnyomás a portálvénában 7-10 mm között változik. Hg. azonban bizonyos betegségekben ez 12–20 milliméterre emelkedik: így alakul ki a portál hipertónia - egy komplex szindróma, amely több specifikus tünetből áll.
A magas vérnyomás típusai
Prehepatikus, intrahepatikus és extrahepatikus hipertónia van: a fenti osztályozás a patológia lokalizációjának különbségei miatt elfogadható.
A prehepatikus portális hipertónia olyan betegeknél fordul elő, akiknél a vena cava vagy a trombózis rendellenesen fejlődik, valamint a májvénás trombózisban. A Budd-Chiari-szindróma egy másik neve ennek a patológiának.
A portális hipertónia szindróma intrahepatikus formája a krónikus májbetegségek, a hepatitis és a cirrózis eredménye.
A hipertónia extrahepatikus formája a szövetekben, daganatokban és cirrhosisban előforduló krónikus gyulladásos folyamatok miatt következik be. Emellett a megnövekedett nyomás okai lehetnek a portális vénák veleszületett elzáródása.
Klinikai megnyilvánulások és tünetek
A szindróma megnyilvánulása sokrétű és attól függ, hogy hol van a patológia és a fejlődési szakasz.
A kezdeti szakasz tünetei
A portál hipertónia kezdeti (kompenzált) stádiuma egyáltalán nem nyilvánul meg, vagy az emésztési zavarok formájában. A betegek panaszkodnak:
- Puffadás és duzzanat;
- Belching és hányinger;
- Fájdalom az epigasztriás régióban;
- A széklet megsértése (hasmenés).
A biokémiai májvizsgálatokban nincsenek rendellenességek, még akkor sem, ha a portál hipertónia eléri a jelentős számot.
Részleges kompenzáció megnyilvánulása
Kezelés nélkül a szindróma a diszepsziás tünetek fokozásában nyilvánul meg, míg a vizsgálat mérsékelt varikózus vénákat tár fel az alsó nyelőcsőben és a kardiában, valamint a lép lépéseinek enyhe növekedését.
A dekompenzált hipertónia klinikája és tünetei
Ez az utolsó szakasz, amikor a szindróma a legsúlyosabb körülmények között jelentkezik:
- Súlyos vérszegénység;
- Ascites (hasi csepp);
- A máj és a lép meredek növekedése;
- Vérzés a gyomor és a nyelőcső edényéből;
- Az encephalopathia jelenségei.
A portális hipertónia laboratóriumi dekompenzált formáját a thrombocytopenia és a biokémiai minták - a máj aminotranszferázok (ALaT és AS-T) és a bilirubin magas értékeinek változásai igazolják.
Mi történik a májcirrhosisban
A cirrhosis súlyos máj patológia, amely számos okból alakul ki: felnőtteknél az alkohol és a kábítószerek vezető szerepet játszanak. Emellett a máj cirrhosisa számos gyógyszer vagy hosszú távú, különböző eredetű hepatitis fertőzéses károsodásának köszönhető.
A cirrhosis egyik legszörnyűbb szövődménye a portális hipertónia szindróma, amikor a máj szerkezetének súlyos megsértésében akadályok lépnek fel a keringésben. Ezek az akadályok a máj artériában a véráramlás növekedésével együtt a portális vénában a nyomás növekedéséhez vezetnek 20-30 mm-re. Hg. Art.
A test, amely megpróbálja megakadályozni a hajó szakadását, elindítja a vérkeringést az anasztomoszatokon keresztül - a portál üzenetet az alsó vena cava-val.
A vér nyomása alatt a nyelőcső, a kardia és a gyomor-bél traktus más részeinek falai gyengülnek, a varikózus csomópontok pedig a legkiszolgáltatottabb helyeken alakulnak ki. A csomópontok szakadása súlyos vérzéssel jár, ami gyakran a betegek halálának oka.
Színpadok és megnyilvánulások
A májcirrhosisban a szindróma kezdeti szakaszát dyseptikus rendellenességek, bal és jobb hypochondria fájdalom, az epigastriás régióban tapasztalható kényelmetlenség és a gyomorban érezhető étkezés utáni érzés érzi. Belching, instabil széklet, hányinger szintén a betegség első tünetei közé tartozik.
A betegek az étvágytalanság, a fáradtság, az álmosság és az apátia miatt panaszkodnak.
Mivel ez a szenzor-készlet eléggé jellemző a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeire, az élelmiszer-mérgezésre, a betegek nem sietnek orvoshoz, és más panaszokhoz jönnek:
- Fekete fetid fetid
- Hányás vörösvértest vagy melenát (koagulált vér)
- Az aranyér súlyosbodása vagy első megnyilvánulása
Az ilyen betegek bőre kiszárad, földes színárnyalatot kap. A vékony pókháló vagy csillagok formájában lehetséges a hajók apró törése. A köldök területén látható nagy kanyargós hajók - "a medúza feje".
Az ascites (hasi duzzanat) a betegség későbbi szakaszaiban csatlakozik, de egy ideig átmeneti, mivel a megfelelő gyógyszeres kezeléssel könnyen leállítható. A jövőben a hasi csípő a hasüregből a folyadék műtéti eltávolítását igényli, ami gyakran a peritonitis kialakulásához és a betegek halálához vezet.
Gyakran előfordul, hogy a portál hipertónia kezdeti szakaszában a betegek hipersplenizmussal, egy speciális szindrómával alakulnak ki, amelyre jellemző a vérsejtek számának jelentős csökkenése - vérlemezkék és leukociták. A hiperplenizmus a kibővített lép - splenomegalia közvetlen következménye, amely mindig a portál magas vérnyomásával jár.
Neurológiai rendellenességek
A portál hipertónia, amelyet a nyelőcső, a gyomor és a belek vénás csomóinak vérzése kísér, nagy mennyiségű toxin felszívódásához vezet a belekben. Agyi mérgezést okoznak, ami a dekompenzált stádiumban az encephalopathia tüneteinek megjelenését eredményezi.
Ezeket általában az alábbiak szerint osztályozzák:
- I fokozat - a betegek észlelik a gyengeséget, a fáradtságot, az álmosságot, az ujjak és kezek remegését;
- II. Fokozat - a helyben és időben történő orientálás képességének elvesztése, miközben a páciens hangkapcsolata fennmarad;
- III. Fokozat - ahhoz, hogy a térben és időben ne tudjon navigálni, a hangkapcsolat hiánya hozzáadódik, de a fájdalomra adott reakció továbbra is fennáll;
- IV fok - a görcsök a fájdalom irritáció hatására jelentkeznek.
A szindróma diagnózisa
A portál hipertóniát orvosi vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, valamint instrumentális és endoszkópos módszerek alapján diagnosztizálják.
A gyomor és a nyelőcső vaszkuláris patológiájának kimutatására az esophagogastroscopic módszer a legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető módszer. Az eljárás során a szakember a gyomor-bél traktus ezen részein a kiterjesztett vénákat azonosítja, ami abszolút kritérium a portál hipertónia szindróma diagnosztizálásához.
Ha a vénának az első fokú átmérője 3 mm, akkor a második fokot úgy határozzuk meg, hogy az edények átmérőjét 5 mm-re növeljük. Körülbelül a harmadik fok, amikor azt mondják, amikor a gyomor és a nyelőcső vénái lumenje meghaladja az 5 mm-t.
Az endoszkópos vizsgálat lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a vaszkuláris dilatáció mértékét, de megjósolhatjuk a vérzés valószínűségét is.
A vérzés harbingerei:
- A gyomor és a nyelőcső átmérőjének növekedése 5 mm felett;
- A varicosis csomópontok feszültsége;
- A nyálkahártyán a vaszkulopátia területei;
- A nyelőcső dilatációja (tágulása).
Differenciáldiagnosztika
A portál magas vérnyomás szindróma megnyilvánulása és a modern orvosi berendezések magas diagnosztikai képességei ellenére a szakemberek néha nehezen tudják azonosítani ezt a vaszkuláris patológiát.
Ez a probléma olyan esetekben fordul elő, amikor a páciens belépése a kórházba, a tartós ascites marad.
Milyen szükség van a portál hipertónia szindrómájának megkülönböztetésére? A betegek általában szűk szakembereknél további konzultációkat igényelnek annak érdekében, hogy kizárják a hasonló tüneteket a tünetek sorrendjében:
- A perikarditis szorítása;
- Aszcitikus szindróma a tuberkulózisban;
- Növekedett petefészek-ciszták a nőkben, gyakran aszcitát utánozva;
A portális hipertónia szindrómájában mindig jelen lévő megnagyobbodott lép a teljesen különböző állapotok jele lehet - a vérbetegségek, de a gyomor és a nyelőcső falainak endoszkópiájának kijelölése mindent elhelyez: a portál hipertónia diagnózisa teljesen megszűnik, ha a vizsgálat nem mutat változásokat az edényekben.
Prognózis és kezelés
A portális hipertónia szindróma lefolyásának és kimenetelének előrejelzése az alapbetegségtől függ: például, ha a máj cirrhosisa a portális vénában megnövekedett nyomás okozójává válik, az események további fejlődését a májelégtelenség mértékének súlyossága határozza meg.
A portál magas vérnyomás kezelése konzervatívan és sebészi úton történik. A drogterápia csak a betegség kezdeti szakaszában hatékony, és magában foglalja a vazopresszin és analógjainak lefolyását, hogy csökkentse a portális vénában lévő nyomást.
A vérzés epizódjait egy speciális szonda segítségével állítják le, amely a vérzőedényt összenyomja. A szkleroterápiát is - 2-4 napos időközönként alkalmazzák, egy speciális vegyülettel, amely a nyelőcső vénáit szklerozálja. A módszer hatékonysága körülbelül 80 százalék.
A konzervatív kezelés hatásának hiányában sebészeti beavatkozásokat hajtanak végre, amelyek célja:
- Új módszerek létrehozása a vérkibocsátáshoz;
- Csökkent véráramlás a portálrendszerben;
- A folyadék eltávolítása a hasüregből aszciteszel;
- A nyelőcső és a gyomor vénái közötti kapcsolat blokádja;
- A regeneratív folyamatok felgyorsulása a májszövetekben és a véráramlás javítása ezekben.
Nem végeznek műveleteket idős betegek, terhes nők, valamint súlyos komorbiditás esetén.
Hogyan és miért történik ez a gyerekekkel
A portál hipertónia nagyon „felnőtt” diagnózis, de gyermekeknek is adják, bár a betegség rendkívül ritka.
Az ilyen súlyos vaszkuláris patológia kialakulásának fő oka a gyermekeknél a portális vénák veleszületett rendellenessége. A közelmúltban a szakértők azt mondják, hogy a köldökszepszis hatását az újszülöttkorban átadták. A portál hipertónia megjelenésének lehetséges okait a gyermekeknél omphalitisnek is nevezik - a köldökzsinór alsó részének fertőző gyulladása, amely a gyermek életének első két hetében alakul ki a köldökkezelés szabályainak és gyakoriságának be nem tartása miatt.
Klinika és tünetek
A betegség különböző módon jelentkezik: a portálvénában bekövetkező kóros változások súlyosságától függ.
Enyhe portális hipertóniát figyeltek meg enyhén kifejezett vénás anomáliával, és enyhe tünetekkel jellemezhető, véletlenszerűen kimutatva a megnagyobbodott lép vagy a vérvizsgálat (leukopenia) vizsgálata során.
A mérsékelt portális hipertóniát korai gyermekkorban diagnosztizálják, és a lép léptékének nagymértékű növekedésével jár. Megnyílik a gyomorból és a nyelőcsőből származó vérzés is.
A portális hipertónia súlyos formája az újszülöttkori időszakban, amikor a gyermeknek van:
- Az omphalitis következtében a köldökzsinórból származó súlyos vagy vérkibocsátás;
- Megnövekedett has;
- A széklet megsértése, a zöldekkel ürített széklet;
- Csökkent étvágy.
Ezek a gyermekek korai gyomorvérzést, valamint a nyelőcső vérzését fejtik ki. Megfigyelt aszcitesz és splenomegalia. A kisgyermekek hasi csípőjének egyik jellemzője az a tény, hogy nem gyógyszert kapnak.
Nyilvánvaló, hogy a növekvő szervezet részben kompenzálja a portál véna meglévő hibáját, mivel az aszcitesz fokozatosan eltűnik, és a dyspepsia rendellenességek kiegyenlítődnek.
Portál magas vérnyomású gyermekeknél az étvágy csökken. A gyomor és a lép jelentősen megnő, de a legsúlyosabb problémák a nyelőcső-gyomorvérzés.
A megnyitó vérzés során a gyerekek gyengeséget, szédülést, hányingert panaszkodnak. Ha a vérveszteség jelentős, előfordulhat, hogy rövid a halványság. Más tünetek közé tartozik a tachycardia, a hányás.
kezelés
A portális hipertónia kezelése gyermekkorban konzervatív és sebészeti módszerekkel történik.
Konzervatív kezelést írnak elő a portálvénában lévő nyomás csökkentésére, valamint a belső vérzés enyhítésére, amely a betegség fő és legveszélyesebb megnyilvánulása volt és maradt. A kábítószer-terápiát szokásos műtétben vagy egy speciális kórházban végzik.
A műveleteket olyan esetekben mutatjuk be, amikor a vérzés nem állítható meg konzervatív módszerek alkalmazásával, valamint akkor is, amikor a felszabadulás után újraindul. A sebészi kezelést három és hét év közötti gyermekek számára végezzük, néha akár egy éves betegek is működnek.
A betegek vészhelyzeti portocavalon futnak. A műtétnek ez a formája számos előnnyel rendelkezik a korábban használt hirtelen vérzés megállításának minden módszereivel szemben: lehetővé teszi a hosszan tartó éhezés elkerülését, az anaemia kialakulását, a keringő vérmennyiség csökkenését (hipovolémiát) és sok más súlyos következményt.
A portocaval tolatás egy másik kétségtelen plusz a visszatérő vérzés hiánya és a ismételt műveletek szükségessége.
Gyermekeknél a portál magas vérnyomás kezelésére is van sebészeti módszer, amelynek alkalmazása lehetővé teszi a betegek gyógyítását még a nyelőcső és a gyomor első vérzésének megjelenése előtt, ami jelentősen csökkenti a gyermekek halálozásának vagy további fogyatékosságának kockázatát.
Portál magas vérnyomás
A portál hipertónia olyan szindróma, amely a véráramlás csökkenése és a vérnyomás növekedése következtében alakul ki a portálvénában. A portális hipertóniát a dyspepsia tünetei, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái, a splenomegalia, az aszcitesz és a gyomor-bélrendszeri vérzés jellemzi. A portál hipertónia diagnosztizálásában a röntgen módszereket (a nyelőcső és a gyomor röntgenképe, a cavográfia, a portográfia, a mezentericográfia, a splenoportográfia, a celiakográfia), a perkután splenomanometriát, az endoszkópiát, az ultrahangot stb. mesenteric-caval anastomosis).
Portál magas vérnyomás
A portál hipertónia (portál hipertónia) olyan patológiai tünetegyüttesre utal, amelyet a portálvénás csatorna hidrosztatikus nyomásának növekedése és a különböző etiológiák és lokalizáció vénás véráramlásának károsodása okoz (a kapillárisok vagy a portálmedence nagy vénái, a májvénák, a rosszabb vena cava). A portál hipertónia bonyolíthatja a gasztroenterológiai, érrendszeri, kardiológiai, hematológiai betegségek sokaságát.
A portál magas vérnyomásának okai
A portál hipertónia kialakulásához vezető etiológiai tényezők változatosak. Ennek fő oka a májbetegségek miatti súlyos májkárosodás: akut és krónikus hepatitis, cirrhosis, májdaganatok, parazitafertőzések (schistosomiasis). Portál magas vérnyomás alakul ki a patológia által okozott extra- vagy intrahepatikus cholestasis, szekunder biliaris cirrhosis, primer biliaris cirrhosis, valamint májtumorok choledoch epevezeték epekő, hasnyálmirigyrák fej, intraoperatív sérülés vagy epevezeték ligációs. A mérgező májkárosodás bizonyos szerepet játszik a hepatotropikus mérgekkel (kábítószerek, gombák stb.) Történő mérgezés esetén.
A trombózis, a veleszületett atresia, a tumor-kompresszió vagy a portálvénás stenózis a portál hipertónia kialakulásához vezethet; máj-vénás trombózis Budd-Chiari-szindrómában; a szív jobb részén lévő nyomás növekedése korlátozó kardiomiopátiával, szűkületes perikarditisgel. Bizonyos esetekben a portál hipertónia kialakulása a működés, a sérülések, a kiterjedt égési sérülések, a DIC, a szepszis kritikus körülményeihez vezethet.
A portál hipertónia klinikai képének kialakulását okozó közvetlen megoldási tényezők gyakran fertőzések, gyomor-bélrendszeri vérzés, masszív terápia nyugtatókkal, diuretikumok, alkoholfogyasztás, túlzott állati fehérje az élelmiszerben és a műtét.
A portál hipertónia besorolása
A portálágyban a magas vérnyomás-zóna prevalenciájától függően megkülönböztetünk egy teljes (a portálrendszer teljes vaszkuláris hálózatát lefedő) és a szegmentális portális hipertóniát (amely a véráramlás zavarja a lépvérben a normális véráramlás és a portál és a mesenterális vénák nyomásának megőrzése).
A vénás blokk lokalizációja szerint a prehepatikus, intrahepatikus, posthepatikus és vegyes portál hipertónia izolálódik. A portál hipertónia különböző formái okaik. Így a prehepaticus portális hipertónia (3-4%) kialakulása a portálban a véráramlás csökkenésével és a trombózis, a szűkület, a kompresszió stb.
Az intrahepatikus portális hipertónia (85-90%) struktúrájában presinusoidális, sinusoid és posztszinuszoid blokk van. Az első esetben a kapilláris-sinusoidok előtt az intrahepatikus véráramlás útjában zavar (a szarkoidózis, a schistosomiasis, az alveokokkózis, a cirrózis, a policisztikus betegségek, a tumorok, a máj nodularis átalakulása); a másodikban magukban a májszinuszoidokban (az okok a daganatok, a hepatitis, a máj cirrhosis); a harmadik - a máj sinusoidjain kívül (alkoholos májbetegségben, fibrosisban, cirrhosisban, veno-okklúziós májbetegségben alakul ki).
A posthepaticus portális hipertóniát (10-12%) a Budd-Chiari szindróma, a constrictive pericarditis, a trombózis és az alacsonyabb vena cava tömörítése okozza. A portál hipertónia vegyes formája a véráramlás megsértése, mind az extrahepatikus vénákban, mind magában a májban, például májcirrózis és portális vénás trombózis esetén.
A portál hipertónia fő patogén mechanizmusai a portálvér kiáramlásának akadálya, a portál véráramlásának növekedése, a portál és a májvénák megnövekedett rezisztenciája, valamint a portálvér kiáramlása a központi rendszerbe (központi anasztómák) a központi vénákba.
A portál hipertónia klinikai lefolyása során 4 fázis különböztethető meg:
- kezdeti (funkcionális)
- mérsékelt (kompenzált) - mérsékelt splenomegalia, a nyelőcső enyhe varikózusai, ascites hiányzik
- súlyos (dekompenzált) - kifejezett vérzéses, ödémás-aszitikus szindrómák, splenomegalia
- portál magas vérnyomás, melyet a nyelőcső, a gyomor, a végbél, a spontán peritonitis, a májelégtelenség vérzése okoz.
A portál hipertónia tünetei
A portál hipertónia legkorábbi klinikai megnyilvánulása a dyspeptikus tünetek: meteorizis, instabil széklet, a gyomorban való teljesség érzése, hányinger, étvágytalanság, epigastriás fájdalom, jobb hypochondrium és a csípő régió. A gyengeség és a fáradtság, a fogyás, a sárgaság alakulása jelenik meg.
Néha a splenomegalia a portál magas vérnyomásának első jele, amelynek súlyossága az elzáródás mértékétől és a portálrendszerben fellépő nyomás mértékétől függ. Ugyanakkor a lép léptéke csökken a gyomor-bélvérzés és a portális vénás medence nyomáscsökkenése után. A Splenomegalia kombinálható hipersplenizmussal, anaemia, thrombocytopenia, leukopeniával és a vérsejtek fokozott pusztulásának és részleges lerakódásának következtében kialakuló szindrómával.
A portál magas vérnyomású ascitesz tartós és a terápia ellenálló. Ugyanakkor megfigyelhető a hasi térfogat növekedése, a boka duzzanata, és a has vizsgálata során láthatóvá válik az elülső hasfalnak a „medúzafej” formájában kialakított kiterjesztett vénái hálózata.
A portál hipertónia jellegzetes és veszélyes megnyilvánulása a nyelőcső, a gyomor és a végbél varikózusaiból származó vérzés. A gastrointestinalis vérzés hirtelen alakul ki, bőséges a természetben, hajlamos a visszaesésre, és gyorsan vezet a posztemorrhagiás vérszegénység kialakulásához. Amikor a nyelőcső és a gyomor vérzése véres, hányás, melena; hemorrhoidalis vérzéssel - a vörösvér felszabadulása a végbélből. A vérzés a portális hipertóniával kiváltható a nyálkahártya sebeivel, a hasüregi nyomás növekedésével, a véralvadás csökkenésével, stb.
A portál hipertónia diagnózisa
A portál hipertónia azonosítása lehetővé teszi a történelem és a klinikai kép alapos tanulmányozását, valamint instrumentális tanulmányok elvégzését. A páciens vizsgálata során vegye figyelembe a kollaterális keringés jeleinek jelenlétét: a hasfalfal varikózus vénái, a köldökzsinórok közelében lévő görbült edények, ascites, aranyér, paraumbilicus sérv stb.
A portál hipertónia laboratóriumi diagnosztikája kiterjed a vér és a vizelet klinikai elemzésére, a koagulogramra, a biokémiai paraméterekre, a hepatitis vírusokkal szembeni antitestekre és a szérum immunoglobulinokra (IgA, IgM, IgG).
A röntgendiagnosztika, a cavográfia, a portográfia, a mesenteriális edények angiográfiája, a splenoportográfia, a celiaográfia komplexumában használatos. Ezek a vizsgálatok segítenek a portál véráramlásának blokkolásának azonosításában, hogy megvizsgálják a vaszkuláris anasztomózisok bevezetésének lehetőségeit. A máj véráramlásának állapotát statikus májszcintigráfiával lehet értékelni.
A splenomegalia, a hepatomegalia, az aszcitesz kimutatásához hasi ultrahang szükséges. A májtartályok dopplerometriájának alkalmazásával becsüljük a portál, a lép és a kiváló mezenteriális vénák méretét, kiterjesztése lehetővé teszi a portál hypertonia jelenlétének megítélését. A portálrendszerben a nyomás rögzítésére a perkután splenomanometriát alkalmazzák. Portál magas vérnyomás esetén a lépi vénában a nyomás elérheti az 500 mm-es vizet. Cikk, míg a norma nem több mint 120 mm víz. Art.
A portális hipertóniában szenvedő betegek vizsgálata az esophagoscopy, az FGDS, a sigmoidoscopy kötelező viselkedését teszi lehetővé, lehetővé téve a gyomor-bél traktus varikózusainak kimutatását. Néha az endoszkópia helyett a nyelőcső és a gyomor röntgenfelvétele történik. A májbiopsziát és a diagnosztikai laparoszkópiát szükség esetén arra használják, hogy morfológiai eredményeket kapjanak, amelyek igazolják a portál hipertóniához vezető betegséget.
A portál hipertónia kezelése
A portál magas vérnyomás kezelésének terápiás módszerei csak az intrahepatikus hemodinamika funkcionális változásaiban alkalmazhatók. A portális hipertónia kezelésében nitrátokat (nitroglicerin, izoszorbid), β-adrenerg blokkolókat (atenolol, propranolol), ACE inhibitorokat (enalapril, foszinopril), glikozaminoglikánokat (szulodexidot) stb. Használnak. az endoszkópos ligálás vagy a keményedés. A konzervatív beavatkozások hatástalanságával jelennek meg a varikózissal módosított vénák villogása a nyálkahártyán keresztül.
A portális hipertónia sebészeti kezelésének fő indikációi a gyomor-bélrendszeri vérzés, aszcitesz, hipersplenizmus. A művelet egy vaszkuláris portocaval anasztomosis bevezetését jelenti, amely lehetővé teszi egy átmeneti fistula létrehozását a portál véna vagy mellékfolyói (superior mesenteric, splenic vénák) és rosszabb vena cava vagy vénás vénák között. A portál hipertónia formájától függően, közvetlen portocaval tolatás, mesenterikus tolatás, szelektív splenorenális tolatás, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus tolatás, splenectomiás véráramlás csökkentése végezhető.
A dekompenzált vagy bonyolult portális hipertenzióra szolgáló palliatív intézkedések magukban foglalhatják a hasüreg lefolyását, a laparocentézist.
A portál hipertónia előrejelzése
A portál hipertónia prognózisa az alapbetegség természetének és lefolyásának köszönhető. A portál hipertónia intrahepatikus formájánál a legtöbb esetben kedvezőtlen a kimenetel: a betegek halálát a gasztrointesztinális vérzés és a májelégtelenség okozza. Az extrahepatikus portál hipertónia jóindulatúabb. A vaszkuláris portocaval anasztomózisok alkalmazása néha 10-15 évvel meghosszabbíthatja az életet.