A különböző etiológiák májcirrhosisának eredményei

Kéziratként

Bundina

Marina Vladimirovna

A különböző etiológiák májcirrhosisának eredményei

14.01.28. - gasztroenterológia

KIVONAT

diplomamunka
Orvostudományi jelölt

Moszkva - 2012

A munkát a felsőfokú felsőoktatás állami felsőoktatási intézményében végezték el. Sechenov Egészségügyi Minisztérium Oroszország

Témavezető:

Orvos orvos, Ivashkin professzor, Vladimir Trofimovich

Hivatalos ellenfelek:

Orvostudományok doktora, professzor, vezető. osztály

3 CVKG. AA Vishnevskogo Oroszország Védelmi Minisztériuma,

Az orosz Föderáció Védelmi Minisztériumának fő pepatológusa, Plyusnin Sergey Veniaminovich

MD

Professzor, a Gastroenterológiai Tanszék professzora

HF GU MONIKI őket. MF Vladimirsky Kalinin Andrey Viktorovich

Vezető intézmény:

SBEE HPE Orosz Nemzeti Kutatóintézet. NI Pirogov Oroszország Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma

Az értekezés védelme "___" ____________ lesz. órakor a disszertáció tanácsának D.208.040.10. ülésén az SBI HPE első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetemen. IM Sechenov Egészségügyi Minisztérium Oroszország (119991, Moszkva, ul. Trubetskaya, 8. o., 2. o.).

A disszertáció az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem könyvtárában található. IM Oroszország Sechenov Egészségügyi Minisztériuma: 117997, Moszkva, Nakhimovsky Prospect, d.49.

Az összefoglaló megjelent ______________ 2012

disszertációs tanács D 208.040.10

Orvostudományok doktora, Erdes Svetlana Ilinichna professzor

A MUNKA ÁLTALÁNOS LEÍRÁSA

A téma relevanciája

A máj cirrózisa (CP) még mindig az egyik legsúlyosabb és összetettebb betegség, amelyet az orvostudomány vizsgál. A mai napig sok kérdés megoldatlan marad ezen a területen végzett kutatási eredmények tekintetében. Ezt többek között az ascites-fejlődés egyetlen koncepciójának folyamatos vitája, a különböző súlyosságú CP-k okozta más szövődmények kialakulásának megelőzésére szolgáló különféle lehetőségek, különösen a hepatocelluláris karcinóma, a spontán bakteriális peritonitis (SBP) diagnosztizálása és más fertőző szövődmények miatt fennálló különbségek..

Figyelembe véve, hogy a CP mai kezelésének egyetlen hatékony módja a májtranszplantáció, a beteg állapotának és a betegség prognózisának súlyosságának pontos értékelése szükséges ahhoz, hogy döntést lehessen hozni a művelet várólistájába való felvételéről, valamint a szükséges betegség teljes körű végrehajtásáról. a beteg CPU életének meghosszabbítására irányuló tevékenységek.

Fontos, hogy tanulmányozzuk az esetleges szövődmények gyakoriságát a CP egyes etiológiai típusaiban, amelyek meghatározhatják a megelőzésüket célzó intézkedések sorrendjét, az etiotróp kezelés időbeni diagnosztizálását és előírását (vírusellenes gyógyszerek, D-pennicilamin, vérzés). Ez és más, a májfunkció javítását célzó terápiás intézkedések végső soron az állapot javulásához és a CP-ben szenvedő betegek várható élettartamának növekedéséhez vezetnek, ami viszont csökkenti a mortalitást, beleértve a májátültetést váró betegcsoportot is. (TP).

A fentiek a különböző etiológiák CP-k komplikációinak okainak tanulmányozásának fontosságát, valamint a komplikációk kialakulásának jellemzőit részletesen tanulmányozzák.

A dolgozat célja, hogy meghatározza a CP szövődményeinek kialakulásának gyakoriságát és jellemzőit, annak etiológiájától függően.

A dolgozat feladatai:

1. Határozza meg a CP etiológiai szerkezetét a vizsgált időszakban (2003-2007) vizsgált betegcsoportban;
2. A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél kialakuló szövődmények jellegének vizsgálata a CP etiológiájától függően; beleértve a betegség etiológiája és a HCC fejlődése közötti összefüggés azonosítását, valamint annak előfordulási gyakoriságának elemzését a vizsgált csoportokban;
3. Hasonlítsa össze a különböző etiológiák CPU-jában a halál okát,
4. Az etiotrop (antivirális) terápia hatásának felmérése a szövődmények, köztük a HCC előfordulási gyakoriságára és a halálesetek gyakoriságára vírusos és egyidejű (alkoholos és vírusos) CPU-val rendelkező betegekben.

Az eredmények tudományos újdonsága

A vizsgálat megállapította, hogy a vírusos és egyidejű (alkoholtartalmú és vírusos) CPU-val rendelkező betegcsoportban, akik vírusellenes terápiát kaptak, annak ellenére, hogy a kezelésre „virológiai” választ nem kaptak, csökken a betegség súlyossága a Child-Pugh skálán, valamint komplikációk kialakulása, különösen a hepatikus encephalopathia (PE) és a HCC. Ennek alapján azt a következtetést kell levonni, hogy még a „vírusellenes kezelésre adott biokémiai” válasz esetén is, amely a szérum transzaminázszintek (AsAT, AlAT) szintjének szignifikáns csökkenését fejezi ki, jelentősen csökken a CP-csoport progressziójának kockázata ebben a betegcsoportban.

Ez a rendelkezés alapvető fontosságú a CP-vel rendelkező betegek antivirális terápiájának hatékonyságára vonatkozó indikációk továbbfejlesztéséhez.

Gyakorlati jelentőség

A vizsgálat a CP leggyakoribb szövődményeit azonosította, a vírusos és egyidejű (alkoholos és vírusos) etiológia CP-ben a HCC fejlődés gyakoriságának növekedését figyelték meg. A jövőben ez alapul szolgálhat a komplikáció kialakulásának megakadályozására irányuló terápiás intézkedések komplexének kiválasztásához.

A virológiai válasz hiánya ellenére adatokat gyűjtöttünk a vírusellenes terápia pozitív hatásáról (a máj transzamináz szintjének - biokémiai válasz) normalizálására a betegség súlyosságának csökkentése, a szövődmények előfordulásának csökkentése érdekében, és a HCC kialakulását megelőző időtartam növelése. A gyakorlatban ez a beteg orthotopikus TP esélyeinek növekedéséhez vezet.

Az eredmények arra utalnak, hogy a vírusellenes gyógyszerek szélesebb körű felhasználása lehetséges a vírusos és kombinált (virális-alkoholos) etiológia kezelésében az orvosi intézmények gyakorlatában, ami a betegség súlyosságának csökkenéséhez, a szövődmények kockázatának és gyakoriságának csökkenéséhez, következésképpen a halálozás csökkenéséhez vezethet. betegcsoportok.

A tanulmány eredményei az orvosi karok hallgatói számára előadások és választható kurzusok anyagaiban szerepelnek. Javasoljuk, hogy a terápia, a gasztroenterológia és a hepatológia kutatásának tervezése során nyert adatokat használjuk fel. A vírusellenes terápia eredményeinek javításához CP-ban szenvedő betegeknél célszerűnek tűnik az ilyen betegcsoportok kezelésére vonatkozó szabványos rendszerek és ajánlások létrehozása.

A szerző személyes részvétele a disszertációban bemutatott tudományos eredmények megszerzésében

Az MV Bundina disszertációjában összefoglalt tudományos eredményeket önállóan szerezték be a Belső Betegségek, Gasztroenterológia és Hepatológia Propedeutics Klinikája alapján. VH Vasilenko és a Belső Orvostudományi Kar Tanszéke. A szerző közvetlenül részt vett a betegek fizikai és laboratóriumi és műszeres vizsgálatában annak érdekében, hogy felmérje a különböző etiológiák cirrhosisában szenvedő betegek szövődményeinek fejlődését. Meghatároztuk a CP-vel kezelt betegek klinikai vizsgálatának eredményeit (összesen 458 beteg), meghatároztuk és elemeztük a cirrhosis súlyos szövődményeinek előfordulását, meghatároztuk a vírusellenes kezelés hatását a betegség súlyosságára, a szövődmények előfordulási gyakoriságára és a halálozásokra.

A kutatási eredmények megvalósítása

A vizsgálat eredményeit a gasztroenterológia és a hepatológia belső megbetegedéseinek betegségének klinikájában különböző etiológiákban szenvedő betegek vizsgálatában és kezelésében használják. VH Vasilenko az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem 2. számú egyetemi klinikai kórházából, az IM Sechenov nevű közegészségügyi és szociális fejlesztési minisztériumtól.

kiadvány

A dolgozat témája 3 tudományos cikket publikált.

Az értekezés jóváhagyása

Az értekezés felderítését az orosz Egészségügyi és Társadalmi Fejlesztési Minisztérium IM Sechenov nevű, az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Orvostudományi Karának Belső Orvostudományi Tanszékének 2011. március 17-i klinikai konferenciáján tartották. A munka főbb rendelkezéseit a konferenciákon bemutatták és megvitatták: XIV. 2008), az XVI. Orosz gasztroenterológiai hét (Moszkva, 2010), a XVI. Orosz konferencia "Hepatológia ma" (a "Klinikai jellemzők" című jelentéssel). a különböző etiológiák májjának cirrhosisának második kurzusa ”) (Moszkva, 2011).

Az értekezés főbb rendelkezései a védelemhez benyújtásra kerültek

1. A májcirrhosis kialakulásának vezető etiológiai tényezői az alkohol, a hepatitis vírusok és azok kombinációja.

2. A legtöbb szövődmény előfordulása nem függ a máj cirrózisának etiológiájától, az ascites a májgyulladás leggyakoribb szövődménye, függetlenül az etiológiától.

3. A hepatocellularis carcinoma előfordulása drámai mértékben nő a májcirrózis vírusos és egyidejű (alkoholos és vírusos) etiológiájában.

4. A vírus cirrhosisában szenvedő betegek, vírusos és egyidejű (alkoholos és vírusos etiológia) antivirális terápiájának elvégzése, csak a kezelés biokémiai reakciójával együtt, javítja a betegség klinikai lefolyását, és csökkenti a cirrhosis szövődményeinek előfordulását.

A dolgozat terjedelme és szerkezete

A dolgozat 126 oldalas géppel írt szövege, bemutatása, a szakirodalom áttekintése, a kutatási módszereket és a klinikai megfigyeléseket leíró fejezet, a saját kutatás eredményeiről szóló fejezetek és azok megvitatása, valamint a következtetések, következtetések, gyakorlati ajánlások és referenciák listája, beleértve a 145 forrást is. beleértve a 32 külföldi 113 belföldi. A munkát 20 táblázat és 18 számjegy illusztrálja.

AZ ÉRTEKEZÉS TARTALMA

Anyagok és kutatási módszerek

A vizsgálatban 458 májcirrózisban szenvedő beteg vett részt, akiket a Belső Orvostudományi Kórház második klinikai kórházának, a gasztroenterológusoknak és a Hepatológiának a Hepatológiai Osztályán vizsgáltak és kezeltek. V. V. Vasilenko első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem. IM Sechenov 2003 és 2007 között (beleértve). A vizsgálatba bevont betegek átlagéletkora 37,9 ± 12,1 év volt (24–66 év), ebből 255 férfi (55,5%) férfi volt, 203 nő (45,5%) nő. A betegek bevonását a vizsgálatba a kezdeti kórházi kezelés során végeztük el, a betegség ismeretlen okával rendelkező betegeket (cryptogenic CP) csak a kórházban diagnosztizált esetek számának növekedésének általános tendenciáinak meghatározására vették figyelembe. A CP diagnózisát az ultrahang, az EGD és a számítógépes tomográfia által észlelt jellegzetes klinikai, laboratóriumi és műszeres jelek alapján állapították meg. A májcirrózis etiológiájának meghatározásához a HBV markereit (antigénjeit, antitestjeit) a HCV-t közvetett enzim immunoassay, a HCVRNS, a HBVDNS, a HDVRNS meghatározása PCR-rel, szérum autoantitestekkel, a réz napi kiválasztásának tanulmányozásával, a genetikai kutatással, a spirálvizsgálattal határozta meg. számítógépes tomográfia, májbiopszia a biopsziás minták szövettani vizsgálatával.

A statisztikai adatfeldolgozást a "Biostatisztika" program segítségével végeztük, amelynek célja az S. Glantz "Biomedicinális statisztika" (Biostatisztika, 4. kiadás, SAGlantz, McGraw-Hill) 1999-es könyvében leírt orvosi és biológiai kutatási módszerek eredményeinek elemzése. A kapott adatok összehasonlítását parametrikus és nem paraméteres módszerekkel végeztük. Paraméteres módszerként a varianciaanalízist a Student kritériuma alapján használtuk. A nem-parametrikus módszerek közül a 2. kritériumot használtuk, a rang-elemzést Mann-Whitney kritériumokkal, a p értékét a 0,05 szignifikancia szintnek tekintettük.

A tanulmányt az első MGMU etikai bizottsága hagyta jóvá. IM Sechenov (2006. szeptember 26-i 04-06. Jegyzőkönyv)

Kutatási eredmények

A májcirrózis okainak vizsgálatakor a fő etiológiai tényezők a következők voltak: alkoholos CPU - 183 (40%) beteg, hepatitis B és / vagy C vírusok okozta fertőzés okozta víruscirrózis és / vagy D - 130 (29%), egyidejűleg fertőzött alkoholos CPU hepatitis B és / vagy C, és / vagy D - 43 (9%), PBC és PSC - 43 (9%), autoimmun májcirrhosis - 33 (7%), CPU, metabolikus zavarok következtében kialakult vírusok - 12 (3, 1%), mások - a szarkoidózis, a kábítószer-indukált hepatitis vagy a steatohepatitis következtében kialakult CP-betegek - 14 (2,9%). Így a CP-ben szenvedő betegek nagy része (78%) alkoholtartalmú, vírusos és egyidejű (alkoholos és vírusos) CP-ban szenvedő betegek voltak, akik az első, második és harmadik helyen voltak a CP etiológiai struktúrájában (1. ábra).

2. ábra: A betegek eloszlása ​​a CP-vel 2003-2007 etiológiával (összesen 458 beteg)

A vizsgálat során néhány mintázatot nyomon követtek a különböző etiológiák CP-jének kialakulásának okaiban egy ötéves megfigyelési időszakban (2. ábra).

2003 2004 2005 2006 2007

2. ábra A 2003–2007-ben kórházba került betegek teljes száma. (összesen 458 beteg)

Májcirrhosis

A vírus hepatitis fokozott előfordulása. A májcirrózis megelőzése. Postnecrotikus és biliáris cirrhosis. A máj kiválasztási funkciójának megsértése. A morfológiai változások mértékének és a betegség tendenciájának meghatározása.

Küldje el jó munkáját a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot.

A diákok, a végzős hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

Közzétéve: http://www.allbest.ru/

A BELARUS KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIÁJA

GOMEL ÁLLAMI ORVOSI EGYETEM

A BELSŐ BETEGSÉGEK 2. SZÁMA

Májcirrhosis

Készítette: 408 tanulócsoport

Salobuto E.A.

Gomel

A téma relevanciája

kórokozó kutatás

patogenézisében

Klinikai kép

tanfolyam

kilátás

Diagnózis és differenciáldiagnózis

kezelés

megelőzés

A májcirrózisban szenvedő betegek klinikai vizsgálata Gomelben az 5. klinikán

Jelenleg a vírusos hepatitis előfordulásának növekedése és az alkoholizmus állandó növekedése miatt hazánkban a termelésre ható különböző kémiai toxikus anyagok számának növekedése, valamint a gyógyszerek, amelyek hosszan tartó használatával a máj cirrózisának kialakulását okozhatják.

Plusz a cirrhosis kóros-anatómiai szempontból való visszafordíthatatlansága (diffúz folyamat).

Ezért a cirrhosis prevalenciájának vizsgálatakor a fő kritérium nem a morbiditási mutatók, hanem a halálozás.

A fentiek mindegyike azt sugallja, hogy nagyon fontos megelőzni a májcirrózis kialakulását, mivel a betegség teljes gyógyulása nem lehetséges.

A májcirrhosis olyan krónikus progresszív betegség, amelyet a parenchyma és a szervstroma károsodása jellemez a májsejt degenerációjával, a májszövet noduláris regenerációjával, a kötőszövet kialakulásával, a lebontott szerkezet diffúz reorganizációjával és a máj érrendszerével.

A májcirrhosis nagyszámú hepatocita károsodást és nekrózist okozó tényező eredménye, és ez a folyamat fokozatosan progresszív vagy visszatérő lehet.

Hazánkban ennek a betegségnek a kialakulásában vezető szerepet játszik a máj víruskárosodása (különösen a vírusos hepatitis B), amelynek eredményeként cirrózis alakul ki (különböző statisztikai adatok alapján - a máj cirrhosisában szenvedő betegek számának 17-70% -a).

Hosszú ideig a krónikus alkoholizmus a máj cirrhosisának egyik oka volt. Nemrégiben bebizonyosodott, hogy ennek a betegségnek a kialakulásában a krónikus alkoholfogyasztás mellett nagy jelentősége van az alultápláltság, vagy a fehérje és vitaminok hiányának az élelmiszerekben való hátterében. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy az alkoholnak a májban előforduló számos anyagcserefolyamatra kifejtett specifikus hatása bizonyított. Egy állatkísérletben kimutatták, hogy a hosszú élettartamú alkoholfogyasztás a jó táplálkozás ellenére bizonyos enzimes folyamatokban és a hepatocitákban bekövetkező dystrofikus változásokban változik.

A táplálkozási faktor - főként a fehérjék és a vitaminok hiánya (különösen a B, E és a folsav) - a cirrózis egyik leggyakoribb oka a trópusi és szubtrópusi éghajlattal rendelkező számos országban. Bizonyos esetekben a táplálkozási rendellenesség endogén eredetű, ami a fehérjék és a vitaminok felszívódásának rendellenességéhez kapcsolódik a gyomor-bélrendszerben. A trópusi éghajlatú országokban a cirrhosis gyakran a máj krónikus parazita- és helmintikus elváltozásainak hátterében fordul elő.

A máj toxikus cirrhosisa ismétlődő és hosszantartó hepatotoxikus anyagokkal, ételmérgekkel történő mérgezéssel fordulhat elő. A toxikus-allergiás cirrhosis csoportba tartoznak a különböző gyógyszerekkel szembeni túlérzékenységgel összefüggő elváltozások, amelyek májsejtekrózist eredményeznek.

A biliáris cirrhosis az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek elzáródása és gyulladása következtében alakul ki, ami epe-stázist (kolesztázist) eredményez. A kolesztázt gyakran a krónikus cholangitis okozza, melyet az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek (az úgynevezett primer biliaris cirrhosis) deformációja és elzáródása, valamint egyéb okok: nyomás (daganat) vagy nagy (extrahepatikus) csatornák epe kővel, helmintokkal stb. (másodlagos biliáris cirrhosis). Bizonyos esetekben a primer biliaris cirrhosisban az epe szekréció hibái vannak a májsejtek károsodott működése miatt.

A csere- és endokrin faktorok a májcirrózis kialakulását is okozhatják (tirotoxikózis, cukorbetegség, stb.).

Egyes esetekben a cirrhosis etiológiája vegyes, a betegség több tényező egyidejű hatásának következménye. Az etiológiai tényező nem minden esetben határozza meg a máj cirrózisát. Ugyanez a károsító anyag a cirrhosis különböző morfológiai változatai kialakulásához és a hasonló morfológiai változások különböző tényezőihez vezethet.

Végül, viszonylag gyakran (a betegek 20-30% -ában) a cirrhosis oka nem magyarázható. Ebben a betegcsoportban azonban a múltban átvitt vírus hepatitis elhasználódott, anicterikus formában fordulhat elő.

A betegség eredetét sok esetben az etiológiai tényező (vírus, mérgezés stb.) Hosszú távú közvetlen hatása a májra, a keringési zavarokra utal. A kötőszövetek kialakulása zsinórok és hegek formájában, amelyek megváltoztatják a máj normál építészetét, az edényeinek tömörítéséhez vezetnek, megzavarva a májsejtek normális vérellátását; a hypoxia a májszövetben a normál redoxenzim reakciók további megsértéséhez is hozzájárul, fokozza a dystrofikus változásokat, és a folyamat előrehaladásához hozzájárul egy ördögi kör kialakulásához. A hepatociták necrobiotikus lebontásának termékei hozzájárulnak a regeneratív folyamatokhoz, valamint a gyulladásos válasz kialakulásához. A virális etiológia cirrózisának előrehaladása során a hepatitis vírusnak a páciens testében való kitartása nagy jelentőséggel bír.

Ezzel párhuzamosan a májhajók kompressziójával a regeneráló máj parenchima és a kötőszöveti szálak csomópontjaival együtt nő a portál és a májvénák ágai közötti anasztomosok száma, valamint a helyi intrahepatikus keringés elősegítése. Ugyanakkor ezeknek az anasztomózisoknak a vére a fennmaradó májparenchyma körül mozog, ami erőteljesen rontja vérellátását és új ischaemiás nekrózishoz vezethet, másodlagos összeomlások, azaz a cirrhosis előrehaladása.

A krónikus májbetegségek progressziójában és a cirrózis kialakulásában az immunrendszeri rendellenességek is fontosak, amelyek a hepatociták egyes módosított fehérjéi antigén tulajdonságainak megszerzésében és az ezekhez kapcsolódó autoantitestek későbbi fejlődésében nyilvánulnak meg. A hepatocitákra rögzítő antigén-antitest komplexek további károsodást okoznak.

A májcirrhosis besorolása összetett probléma. Korábban az 1956-os pánamerikai kongresszus által elfogadott besorolást alkalmazták, amely szerint megkülönböztették a portrét, a posztnecrotikus, az epe és a vegyes cirrhózist. A jövőben a májbetegségek tanulmányozásának világszövetsége (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) az etiológiai és morfológiai elveken alapuló osztályozás alkalmazását javasolta; az osztályozás alapját képezte.

A. Az etiológia szerint a cirrhosis megkülönböztethető: a) a máj vírus károsodása miatt b) alultápláltság miatt; c) krónikus alkoholizmus miatt; d) kolesztatikus; e) mérgező vagy toxikus-allergiás hepatitis eredményeként; e) alkotmányos családi cirrhosis; g) a máj krónikus beszivárgása miatt bizonyos anyagokkal, majd gyulladásos reakcióval (hemokromatózis, Konovalov-Wilson betegség); h) a krónikus fertőzések (tuberkulózis, szifilisz, brucellózis) hátterében kialakuló cirrózis és más etiológiák cirrózisa, beleértve a megmagyarázhatatlan okokból (cryptogenic) eredő cirrózist is.

B. Morfológiai és részben klinikai tünetek szerint a mikronoduláris vagy kis csomózású cirrhosis (alapvetően megfelel a korábbi besorolások portális cirrhosisának), makronoduláris vagy nagy csomópont cirrhosisának (sok jelnek megfelel a posztnecrotikus cirrhosisnak), vegyes és végül epe (primer és másodlagos) a) a máj cirrhosisa.

B. A folyamat aktivitása szerint a cirrózist megkülönböztetjük: a) aktív, progresszív és b) inaktív.

D. A funkcionális károsodás mértéke szerint a cirrózis megkülönböztethető: a) kompenzált, b) dekompenzált.

A klinika a cirrhosis típusától, a betegség stádiumától (kompenzált vagy dekompenzált) és a máj patológiás folyamatának mértékétől függ.

A cirrhosis fő klinikai tünetei, amelyek lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék a hepatitist és a szerv egyéb sérüléseit, a következők: 1) a megnagyobbodott sűrű máj és a lép (előrehaladott esetekben a máj mérete csökkenthető), 2) az ascitesz és a portál hipertónia egyéb jelei és 3) úgynevezett máj stigma, különösen a bőr májcsillagjai (telangiectasia).

Különböző cirrhosis esetekben a májban, az epigasztrikus régióban vagy a has egészében fájdalom jelentkezik, unalmas fájó jellegű, étkezés utáni súlyosbodás, különösen zsíros, túlzott alkoholfogyasztás és fizikai munka. A fájdalom oka általában a máj megnagyobbodása és a kapszula nyújtása, a kapszulához közeli nekrózis-fókuszok megjelenése, és a hepatikus kapszula szorosan elhelyezkedő szakaszainak reaktív bevonása a folyamatba.

Májcirrhosis esetén olyan dyspeptikus tünetek, mint az étvágytalanság teljes anorexiában (leggyakrabban alkoholos cirrhosis esetén), az epigastriás régió étkezés utáni nehézsége, hányinger, duzzanat és székletzavar (különösen a zsíros ételek fogyasztása után fellépő hasmenés), ritkán súlyos hányinger és hányás gyakori, elsősorban az epe szekréció és az egyidejű biliáris dyskinesia vagy az alkoholos gastroenteritis miatt. A súlyos hasmenés néha hasi feszültség fájdalommal jár, általában rövid távú támadásokkal. A májcirrózisban szenvedő betegek gyakori panaszai a munkaképesség, az általános gyengeség, a fáradtság és az álmatlanság csökkenése.

A májcirrhosis, különösen a postnecroticus és az epeutak, gyakran együtt jár a subfebrilis testhőmérsékletgel. A láz a legtöbb esetben rossz, kevésbé hullámszerű. Egyes szerzők a lázat a progresszív hepatocita nekrózis és a folyamat aktivitásának megnyilvánulásának tekintik, ebből a szempontból a testhőmérséklet növekedése kedvezőtlen tünetnek tekinthető. A hőmérséklet emelkedése szintén a növekvő kolangitis (másodlagos biliáris cirrhosis) következménye lehet.

A súlycsökkenés különösen jellemző a máj cirrhosisában szenvedő betegek esetében, akik súlyos portális hipertóniával rendelkeznek, és élesen eléri a betegség előrehaladott szakaszában. Ezeknek a betegeknek a megjelenése jellemző: egy szürke, szubicterikus arcú, elhomályosodott arc, fényes ajkakkal és nyelvvel, a zygomatikus régió erythema, a vékony végtagok és a megnagyobbodott has (az aszcitesz és a megnagyobbodott máj és a lép miatt), a mellkas és a hasfal anterolaterális felületeinek kiterjesztett vénái és a lábak duzzanata. A kimerülést az emésztőrendszeri megbetegedések és a gyomor-bél traktusban történő felszívódás, a fehérjeszintézis megsértése okozza az érintett májban.

A posztnecrotikus és portális cirrhosisban a sárgaság a disztrófiai folyamatokkal és a májsejt-nekrózissal kapcsolatos hepatocelluláris elégtelenség megnyilvánulása lehet. Először is a sárgaságot észlelik a szemek, a lágy szájpad és a nyelv alsó felszínén. Ezután a tenyér, a talp és végül a bőrt festjük. A sárgaság általában az ürülék hiányos elszíneződésével és az epe jelenlétével történik a nyombélben, gyakran bőr viszketéssel együtt, ami hiányzik. Ezekben az esetekben a vizsgálat több karcolódási nyomot is mutathat a végtagok, a has, a hát alsó része, a hónalj és az ujjak között; a karcolások megfertőződhetnek és szennyeződhetnek.

A máj cirrhosisával, amely a máj parenchyma tömeges nekrózisából ered, a betegség súlyosbodása során a sárgaság speciális prognosztikai értéket szerez: jelentős, ha a májsejtek pusztulási folyamata meghaladja a regenerálódási képességet, és a rossz prognózis indikátora. A portális cirrhosis esetén a sárgaság nem korai tünet, és általában enyhe. A biliáris cirrhosisban a sárgaság mechanikai tulajdonságokkal rendelkezik, sápadt, de nem teljesen elszíneződött széklet és sötét vizelet. Általában kifejezettebb, mint a cirrózis más formáival, és intenzitását az epevezetékek elzáródásának mértéke határozza meg. A betegség hosszú szakaszában a bilirubin felhalmozódása és a biliverdinbe való átmenet következtében a páciens bőre zöldes lesz. Bizonyos esetekben a biliáris cirrhosis esetén a bőr barna színű árnyalata figyelhető meg a melanin felhalmozódása miatt. Ebben a formában a cirrhosis a sárgaságot fájdalmas viszketés kíséri, amely egyes esetekben nagyon korán jelentkezik és előfordulhat primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél, mint a betegség egyetlen jele a hónapok és még évek óta.

A páciens vizsgálatakor a legtöbb esetben lehetőség van a máj jelek azonosítására, amelyek közül néhány olyan jellegzetes, hogy hiánya zavarja a betegség diagnózisát. Ezek a következők:

a) érrendszeri „csillagok” („pókok”) - bőr arteriovenózisos anasztómák, a cirrhosisban szenvedő betegek túlnyomó többségében, és néhány esetben a betegség tüneteit megelőzően néhány évig. Olyan angiomák, amelyek kissé emelkednek a bőrfelület felett, ahonnan a kis érrendszeri ágak sugárágazóak. Méreteik a tűfejtől a 0,5-1 cm átmérőig terjednek. Amikor az érfal "csillag" ujjával vagy üvegével nyomást gyakorol a véráramlás következtében, amikor a nyomás leáll, a telangiectasia gyors kitöltése történik, amely a középpontból kifelé kerül. A leggyakoribb érrendszeri „csillagok” a felső törzs bőrén találhatók; a nyak, az arc, a váll, a kéz és a hát, kevésbé az orr, a száj és a torok nyálkahártyáin; nagyon ritkán találhatók a test alsó felében. Az orrnyálkahártyában található érrendszeri „csillagok” gyakran az orrvérzés forrása (majdnem „5 betegségből erednek”). Néha a vaszkuláris csillagokat észlelik a terhes nőknél, nagyon ritkán egy-két csillag található a tökéletesen egészséges emberekben. Úgy véljük, hogy a pók vénák megjelenését a vérben keringő ösztrogének megnövekedett mennyisége magyarázza, amelyek az érintett májban a megfelelő sebességgel nem pusztulnak el;

b) a tenyerek (májpálmák) erythema - a tenyerek diffúz fényes vörös diffúz tenyerei, vagy a tenyér és a tenyér és az ujjhegyek tere és hipotenaruma területei által határolt; pálmák általában melegek. Ennek az erythemának a lábánál kevésbé gyakori. Úgy véljük, hogy az erythema oka több arteriovenózus shunts, amelyek a májban cirrózissal alakulnak ki;

c) vörös fényes ajkak, a száj vörös nyálkahártyája, vörös máj, lakkozott, málna nyelv, amelyet a máj májcirrózisában szenvedő betegeknél észleltek;

d) hormonális rendellenességek jelei. A férfiaknál nőgyógyászati ​​és egyéb női szexuális jellemzők fordulnak elő, amelyek a májbetegség és a túlzott vérszint miatt az ösztrogén anyagcseréjének megsértése miatt következnek be. A régóta fennálló cirrhosis hátterében gyakran kialakul az impotencia és a herék atrófia. Nőknél gyakran megfigyelhető a menstruációs rendellenességek (amenorrhoea), és a termékenység csökken. A menorrhágia kevésbé gyakori, de nem a hormonális zavarok, mint a vérzéses diathesis, ami a máj cirrhosisára jellemző. Néha a májcirrózisban szenvedő beteg fertőzőnek tűnhet, különösen akkor, ha a betegség gyermekkorból vagy korai gyermekkorból származik;

e) a bőrön lévő xanthomatosis plakkok: sárgásbarna plakkok, amelyek a leggyakrabban a szemhéjakon (xanthelasma) helyezkednek el, néha a tenyéren, valamint a mellkason, a háton, a térd (xantomák) megfigyelhetők az epehólyag májcirrhosisában szenvedő betegeknél. Megjelenésük a vérben a lipidek és a koleszterinszint emelkedésével, valamint a koleszterin helyi intradermális lerakódásával jár. A Xantomatosis nem szigorúan specifikus tünet, más betegségekben is megfigyelhető, amelyek a koleszterin-anyagcsere megsértésével járnak.

A megemelkedett májcirrhosisban szenvedő betegek többségében megnőtt a máj. Ez lehet egyenletes vagy domináns növekedés csak a jobb vagy bal lebenyben. A máj általában sűrű, fájdalommentes vagy gyengén fájdalmas, sima, ritkábban egyenetlen felületű, éles és kemény élű. A cirrózis végső szakaszában a legtöbb esetben a máj mérete csökken, és gyakran nem lehet tapintani.

A betegek többségében a lép lépcsőjének (hepatolienális szindróma) egyidejű növekedését figyelték meg. Ez egy nagyon fontos jel, amely megerősíti ezt a diagnózist, és gyakran lehetővé teszi a cirrhosis megkülönböztetését a krónikus hepatitis és más májbetegségek között. A lép mérete eltérő lehet: enyhe növekedéstől hatalmasig, amikor a has teljes bal felét foglalja el. A megnagyobbodott lépet gyakran kísérik az aktivitásának növekedése („hipersplenizmus”), a retikuloendoteliális rendszer működésének növekedése és a csontvelő hematopoiesis gátlása következtében kialakuló anémia, leukopenia és thrombocytopenia miatt. Kevesebb mértékben, mint a betegség más formáiban, a biliáris cirrhosisban megnagyobbodott lép lép fel.

A máj cirrhosisának különböző formáiban nagyobb vagy kisebb mértékben megfigyelhető a portális hipertónia, de különösen a portális cirrhosisra jellemző. Ennek a szindrómának a kialakulását az intrahepatikus keringés szerves megsértése okozza, amely a regeneráló csomópontok vénás kiáramlásának elzáródása és a legtöbb sinusoid elpusztításával a kötőszöveti szepta kialakulása miatt következik be. Ezen okok miatt a májból való véráramlás akadálya keletkezik, a portálnyomás jelentősen - 400-600 mm-re emelkedik. Art. (általában nem haladja meg a 120-150 mm-es vizet.) Hosszú ideig a portál vérkeringésének megsértése kompenzálható az anasztomoszatok kialakulásával. A legfontosabb természetes portocaval anasztomosok a következők:

a) hemorrhoidális vénás plexus, amelyen keresztül a rosszindulatú mezenteriális vénák és a gyengébb vena cava felé áramló hemorrhoidális vénák közötti kommunikáció történik. Amikor a portál hipertónia a hemorrhoidális plexus varikózisát fejti ki; a varikózus csomók repedése vagy traumás károsodása gyakran a végbélvérzés oka; b) a nyelőcső-gyomor plexus zónájában - a gyomor koszorúér-vénáján áthaladó átjáró a nyelőcső plexusára és a félig páratlan vénára a felső vena cava felé. Súlyos portális hipertóniában a nyelőcső alsó részén jelentős varikóz csomópontok alakulnak ki, amelyeknek a falának károsodása véres hányás formájában a nyelőcső-gyomor vérzésének oka lehet. A nyelőcső varikózusai meghatározhatók a nyelőcső és a gyomor röntgenvizsgálatával, a kontraszt (bárium-szulfát szuszpenziója), valamint az eszophagogastroszkópia segítségével; c) a paraumbilis vénák rendszerében, amely anastomózis a hasfalának vénáival, a vért a felső és alsó üreges vénákba vezeti. A portál magas vérnyomás esetén a köldök körüli (1 cm vagy annál nagyobb átmérőjű) tágított vénák különböző irányban eltérnek, a medúza - caput Medusae fejének nevezik.

Így a nyelőcső (és a gyomor szívrészei), a hemorrhoidális vénák és a Medusae kapaszkodó vénája a portál magas vérnyomására jellemző triad. A portál hipertónia negyedik, legjellemzőbb jele az aszcitesz. Néha az ascites lehet a portális cirrhosis első megnyilvánulása, bár gyakrabban jelenik meg a betegség súlyos szakaszában. Más cirrhosis esetekben ascites is előfordulhat, de csak a betegség késői szakaszában (leggyakrabban vegyes cirrhosis esetén figyelhető meg). Az ascites fejlődésében nagy jelentősége van a portál magas vérnyomásnak. Emellett fontos a cirrhózisra jellemző hipoalbuminémia, ami a plazma onkotikus nyomás csökkenéséhez, valamint a másodlagos hiperaldoszteronizmushoz vezet.

Hemorrhagiás szindróma a máj cirrhosisában szenvedő betegek mintegy felében fordul elő. A nyelőcső és a gyomor tágult vénái, valamint az aranyérek masszív vérzését ezekben a vénákban fellépő nagyobb nyomás okozza, faluk elvékonyodását vagy sérülését. Ezek a portál cirrhosisára jellemzőek. Az ismételt orrvérzés a cirrózis egyik kezdeti jele lehet. Az orr ismételt vérzése, a méhvérzés, a bőrvérzés a vérzési rendellenességek következtében alakul ki a májnak a bizonyos véralvadási faktorok kialakulásában való részvétele következtében. A cirrhosis súlyos dekompenzációjában jelentkeznek. Nemrégiben figyelmet fordítanak a betegségre jellemző hemodinamikai rendellenességekre. A máj cirrhosisával magas szívteljesítmény, megnövekedett pulzusnyomás figyelhető meg. A hemodinamikai keringési rendellenességek hasonlítanak a terhességre, amint azt a vérben magas ösztrogénszint és esetleg vazoaktív anyagok miatt kisebb mértékben, mint az érintett máj normál anyagcseréje miatt javasolták.

A laboratóriumi vérvizsgálatok általában anémiát, leukopeniát, thrombocytopeniát és fokozott ESR-t mutatnak. Különösen súlyos hypochromicus vérszegénység figyelhető meg a vérzés után. A mérsékelt makrocitózissal járó vérszegénység hipersplenizmus következménye is lehet. Ritkán a megaloblasztos anaemia a B12 vitamin hiánya miatt alakul ki.

Kis csomópont (portál) és nagy csomópont (posztnecrotikus) cirrhosis esetén a szérum bilirubin szint csak a betegség utolsó szakaszában éri el a jelentős mértéket. A konjugált bilirubin frakció vérkoncentrációja általában nem csak a megnövekedett, hanem a normális bilirubin-koncentráció mellett is emelkedik. A májsejtben a bilirubin vegyület glukuronsavval való megsértése, valamint a fokozott intracelluláris hemolízis következtében a szabad bilirubin tartalma a vérszérumban nő. Különösen magas fokú hiperbilirubinémia figyelhető meg a biliáris cirrhosisban, amelyben a bilirubin szintje elérheti a 255-340 μmol / l-t (15 - 20 mg%), ami elsősorban a kötött bilirubin miatt emelkedik.

A vizeletben az urobilin nagy mennyiségben található, súlyos sárgasággal és bilirubinnal. Csökken a székletben lévő sztocobilin mennyisége.

A máj kiválasztási funkciójának romlását a bromsulfalein vagy a vaufuverdin vérének késleltetése jelzi, ha intravénásan adják be, valamint ezeknek az anyagoknak az epével történő késleltetett felszabadulását.

A májsejtek veresége a fehérjeindikátorok változásaiban mutatkozik meg: a szérumalbumin és a hiperglobulinémia koncentrációjának csökkenése, ami az albumin-globulin arány csökkenéséhez vezet. Különösen megnövekedett a γ-globulinok koncentrációja, ami a retikulocistiás rendszer sejtproliferációjával és az autoimmun folyamatok kialakulásával kapcsolatos. A remisszió során ezek a változások kevésbé kifejezettek. A biliáris cirrhosisban a vér teljes fehérjetartalma nem változik, de az y-és (3-globulinok, valamint a lipidek és a koleszterin mennyisége a vérben gyakran nő, különösen a másodlagos biliáris cirrhosisban.) A májcirrhosisban fellépő diszproteinémia, különösen a szérum albumin csökkenése, károsítja a vérkolloidok stabilitását, ami lehetővé teszi a májkárosodások diagnosztizálásában különböző ún. flokkulációs (üledékes) vizsgálatok széles körű alkalmazását, amelyek higany-kloriddal (Takat –Ara, Grinstead és Gross), qing-szulfáttal rendelkeznek. CA, kadmium, jód, timol és arany-kolloidális. A szélesebb körben használt (különösen a timol) minták hasznosak, de nem a cirrhosis diagnózisához, mivel más diszproteinémiában előforduló betegségeknél megfigyelhetők, és figyelemmel kísérik a folyamat dinamikáját. A cirrhosis súlyosbodása során a szérum kolinészteráz aktivitás csökken, a szérum aminotranszferáz aktivitás nő, és a biliáris cirrhosisban magas szérum lúgos foszfatáz-tartalom figyelhető meg.

A cirrhosisban a kóros májfunkció megnyilvánulása a szérum protrombin és fibrinogén csökkenése, amelynek szintézisét a májsejtek végzik; a plazma antitrombin aktivitása általában megnő, általános koagulációs aktivitása csökken. A véralvadási és antikoagulációs rendszerek ezen indikátoraiban bekövetkezett változások tükrözik a hemorragiai diathesis májcirrhosisra való hajlamát.

Diagnosztikailag nehéz esetekben laparoszkópos és perkután májbiopsziát alkalmaznak. Ezek a műszeres módszerek lehetővé teszik a cirrhosis minden egyes variánsának jellemző morfológiai jellemzőinek kimutatását. A máj szkennelése lehetővé teszi annak mérését, a máj felszívódó funkciójának állapotát, valamint a lép egyidejű növelését. A cirrhosis diagnosztizálásához széles körben használják az echográfiát, amely lehetővé teszi a máj és a lép méretének, szerkezetének meghatározását is.

A röntgenvizsgálati módszer a nyelőcső varikózus vénáját tárja fel. A vékony embereknél, akik meteorizmussal rendelkeznek, néha a fluoroszkópia során láthatjuk a megnagyobbodott máj és a lép árnyékát.

Habár a cirrhosis különböző morfológiai változataival, a felsorolt ​​tünetek többé-kevésbé kifejezettek lehetnek, azonban „tiszta” esetekben ezek közül néhány tünet dominál. Tehát mikronoduláris cirrhosis esetén a májelégtelenség jelei csak a betegség késői időszakában alakulnak ki. A makronudularis (postnecroticus) cirrhosis esetében a májelégtelenség viszonylag korai jelei jellemzőbbek. A hemorrhagiás diathesis leggyakoribb gyengesége, gyakran megfigyelt jelenségei a vérszérum biokémiai vizsgálata (hipoprotrombinémia, hipofibrinogenémia, stb.) Alapján határozzák meg. A máj általában nem élesen megnagyobbodott, vagy mérete sem csökken. A biliáris cirrhosis esetében a beteg általános kielégítő állapotában a legjellemzőbb tünet a krónikus sárgaság, súlyos pruritus, gyakran magas testhőmérséklet, néha hidegrázás. A lúgos foszfatáz mennyisége a vérben, a koleszterinben megnő. A májcirrózis más variációitól eltérően kevésbé jelentős splenomegalia, portál hipertónia szindróma, érrendszeri csillagok kevésbé gyakori. Mindezek a változások, ha kialakulnak, csak a betegség késői szakaszában állnak.

A májcirrózis általában előrehalad. Bizonyos esetekben azonban a betegség előrehaladása gyorsan előfordul, és több éven keresztül a beteg halálra vezet - aktív progresszív folyamat. Gyakran előfordul, hogy a betegség jólétét és számos klinikai és laboratóriumi paraméterét jelentősen javítja a váltakozó súlyosbodási periódusok (a morfológiai és biokémiai változások súlyossága) és a remissziós időszakok. Más esetekben a betegség késői lefolyása is (évtizedek), enyhe aktivitási jelei - inaktív cirrhosis. A remissziók nagyon hosszú évek lehetnek, a betegség súlyosbodásának időszakai nem különböznek egymástól vagy ritkán fordulnak elő (az étrend jelentős megsértése után, a súlyos fertőző betegségek hátterében stb.).

A cirrózis is dekompenzálódik és kompenzálva van. Kompenzált májcirrhosis esetén a panaszok hiányoznak, vagy kisebb tünetekkel fordulhatnak elő, és a megnagyobbodott máj és a lép alapján végzett véletlen vizsgálat során, a máj "jeleinek" jelenlétében észlelhetők. A laboratóriumi paraméterek változása szintén kisebb:

hipergammaglobulinémia, a máj felszívódási és kiválasztási funkcióinak mérsékelt csökkenése, megnövekedett ESR.

A cirrózis dekompenzációját a munkaképesség, az általános gyengeség, az álmatlanság, a megnövekedett diszepsziás tünetek, a fogyás, a mérsékelt láz és a szájból származó májelégtelenség meredek csökkenése jellemzi. Sárgaság jelenik meg, vagy növekszik, a bőr nemcsak elkáborodik, hanem a megnövekedett melanin-lerakódások miatt is pigmentálódik. Spontán vérzés a bőrben és az orrvérzésben fordul elő. A vérnyomás csökkenése hajlamos. Az aszcitesa gyorsan fejlődik, és ezt kifejezetten a porlasztás előzi meg. A máj gyakrabban vagy enyhén megnagyobbodik, sűrű margóval, vagy élesen ráncos és nem tapintható. A lép lépett. A laboratóriumi adatok a májfunkció csökkenését jelzik: a bilirubin szintje emelkedik a vérszérumban, az albuminszint csökken, az y-, p-globulinok száma jelentősen megnő, az aminotranszferázok aktivitása nő, és a koleszterinszint csökken. A protrombin idő lassú. A vizeletben meghatározott bilirubin és megnövekedett mennyiségű urobilin.

A cirrhosis leggyakoribb szövődményei a nyelőcső és a gyomor szívrészének varikózus vénás vérzése, hemorrhoidalis vérzés (a cirrhosisban a portál hypertonia). A gyomor-bélvérzés véres hányás és meléna formájában a nyelőcső alsó harmadában fellépő varikózusok és a gyomor szívrészének szakadásából ered. A varikózis vérzés közvetlen oka a fizikai stressz vagy a nyálkahártya helyi károsodása (például durva étel). A táguló edények falában és a nyelőcső nyálkahártyájában, a vénák magas nyomáson, valamint a nyelőcső varikózus vénájához kapcsolódó reflux eszophagitisben előfordulhat a trófiai változások előfordulása.

Talán a májrák (rák-cirrhosis) kialakulása, amelynek előfordulási gyakorisága néhány adat szerint közel 20%, valamint a gyomorfekélyek, amelyek gyakran a máj cirrhosisával járnak.

A betegség terminális periódusa, a cirrózis formájától függetlenül, a májsejtek funkcionális elégtelenségének jeleinek progressziójával jellemezhető, melynek eredménye a májkóma. A májcirrózisban szenvedő betegeknél a gastrointestinalis vérzés és a májkóma a két leggyakoribb halálozási ok.

A májcirrózis minden esetben a prognózis nagyon súlyos, és azt a morfológiai változások mértéke, a betegség progressziója és a kezelés kezelésére szolgáló hatékony módszerek hiánya határozza meg. A betegek átlagos élettartama - 3-6 év, ritka esetekben - legfeljebb 10 év. A betegség előrehaladásához hozzájáruló okok kiküszöbölése és a dekompenzáció előfordulása, mint például az étrend betartása, az alkoholfogyasztás, az emésztőrendszer kapcsolódó betegségeinek gyógyítása stb., Kétségtelenül javítja a prognózist és növeli a beteg várható élettartamát. Súlyos portális hipertóniával járó cirrhosis, kétségtelenül a sebészi kezelés pozitív - a portocaval anasztomózisok bevezetése annak érdekében, hogy további útvonalakat teremtsen a vérnek a portálvénából a vena cava rendszerbe való áramlásához, és megakadályozza a masszív nyelőcső és a gyomor-bél vérzését - a betegek korai halálának gyakori oka. A máj cirrhosisának prognózisa kedvezőbb, mint a cirrózis más variánsai, a betegek várható élettartama a betegség első megnyilvánulásaiból eléri a 6-10 évet vagy annál többet. A halál általában a májelégtelenségből következik be, gyakran vérzés kíséretében. Szekunder biliáris cirrhosis esetén a prognózis nagymértékben függ a galamb-próféta elzáródásának okaitól és azok megszüntetésének lehetőségétől.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

májzsugorodás hepatitis

A diagnózis a betegség jellegzetes klinikai képe alapján történik. Ezt elsősorban a máj szúrási biopsziája, az echográfia, a szkennelés, a számítógépes tomográfia, az angiográfia és más kutatási módszerek igazolják.

A májcirrózist megkülönböztetik a krónikus hepatitistól, a májdisztrófiától, a krónikus fertőzésekben fellépő gyulladásos elváltozásoktól, primer vagy szekunder (metasztatikus) daganatos elváltozásoktól, a másodlagos májkárosodástól a Kiari-szindrómában, a helmintmájkárosodásban (elsősorban a máj echinococcosisban), a pangásos májban, a májfibrózisban., leukémia aleukémiás formája.

Zsíros degenerációval (zsíros hepatosis) a máj általában megnagyobbodik, de a széle nem olyan éles, mint a cirrózis. A megnövekedett lép általában nem figyelhető meg. Májtumor esetén a tünetek viszonylag gyors növekedése (több hónap, 1–1,5 év), a sárgaság többnyire mechanikai jellemzőkkel rendelkezik; a máj fokozatosan megnagyobbodik, gyakran dudoros, szaggatott szélével, a lép nem növekszik. Abban az esetben, ha májrák fordul elő a cirrózis (rák-cirrózis) hátterében, a diagnózis nehezebbé válik. A differenciáldiagnózis szempontjából döntő jelentőségű a laparoszkópia és a szúrási biopszia, a szkennelés, az echográfia, a számítógépes tomográfia.

A májcirrózis különböző formáival rendelkező betegek kezelése a kompenzáció stádiumában főleg abban áll, hogy megakadályozzák a máj további károsodását, a magas kalóriatartalmú, teljes táplálékot, elegendő fehérjével és vitaminokkal az étrendben, ami egy tiszta, napi 4-5 étkezést eredményez. Az alkohol tilos. Figyelembe kell venni a munka és a pihenés megfelelő megszervezését is.

A dekompenzáció időszakában a kezelést szükségszerűen a kórházban kell elvégezni. Diéta terápiát írnak elő, kortikoszteroid készítményeket használnak (15 - 20 mg / nap prednizolont vagy azzal egyenértékű dózisú triamcinolont), vitaminokat. A kortikoszteroidok ellenjavallt a máj cirrhosisában, melyet a nyelőcső vénáinak bővülése és a gyomor- és nyombélfekélyes cirrózis kombinációja, a reflux-nyelőcsőgyulladás okoz. Amikor az aszciteszt diétát írják elő só korlátozással és időszakos diuretikus bevitelsel. A nyelőcső-gyomorvérzés megelőzése érdekében a portál hipertóniában szenvedő betegeknél széles körű sebészeti beavatkozást hajtanak végre - további portocaval anasztomózisok bevezetése, amelyek csökkentik a portálon és így a nyelőcső vénáiban a nyomást.

Akut nyelőcső vérzés előfordulása májcirrhosis esetén a beteg sürgős kórházi felvételét igényli, és a vérzés megállításához szükséges sürgősségi intézkedéseket (szoros nyelőcső tamponád az esophagoscope-on keresztül, egy speciális, háromcsatornás Sengstaken-Blackmore szondát töltő levegővel és a vénák szorítását a hemosztatikus ballonterápiával).

Májelégtelenség jeleivel járó inaktív cirrhosisban májkészítményeket írnak fel (syrepar, 2–3 ml intramuszkulárisan vagy intravénásan, naponta egyszer, antianemine, kampolon stb.). Aktív cirrhosis esetén ezeket a gyógyszereket nem írják elő, mivel növelhetik a májszövetre gyakorolt ​​szenzibilizációt és hozzájárulhatnak az eljárás még nagyobb aktiválásához. Jó hatással van az Essentiale hosszú vételére (1-2 kapszula naponta háromszor). Súlyos májelégtelenség esetén a kezelést úgy végezzük, mint a májkómában.

A primer biliaris cirrhosisban vitaminokkal, különösen az A, E, PP és K vitaminokkal gazdag, teljes értékű étrendet alkalmaznak A lipoinsav készítmények bizonyos hatást fejtenek ki, a kolesztiramin (a bélben az epesavakhoz kötődő polimer, amely megakadályozza azok felszívódását) a fájdalmas pruritus viszketésének csökkentésére.

A másodlagos biliáris cirrhosisban sebészeti beavatkozást végeznek, hogy megszüntessék a közös epevezeték elzáródását vagy összenyomását, hogy megteremtsék az epe áramlását és a sárgaság eltűnését.

A májcirrózis megelőzésének sikerességét nagymértékben befolyásolja a járvány- és szérum hepatitis elleni megelőző intézkedések sikere, a bizonyos vállalkozásokban használt hepatotoxikus gyógyszerek testre gyakorolt ​​mérgező hatásának kizárása, a kábítószer-hepatitisz jeleinek időbeni azonosítása és a megfelelő gyógyszer eltávolítása, valamint az alkoholizmus elleni küzdelem hatékonysága.

A májcirrhosis súlyosbodásának megelőzésére és a betegség különböző szövődményeinek gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében a májcirrhosisban szenvedő betegeknek a kerületi terapeuta vagy a gasztroenterológus rendelkezésére kell bocsátaniuk a szisztematikus (évente 2-3 alkalommal) vizsgálatot és időben (megfelelő indikációk szerint) megfelelő orvosi - A megelőző intézkedések, a beteg foglalkoztatása.

A májcirrózisban szenvedő betegek klinikai vizsgálata a Gomel 5. számú klinikájában 2002-ben