Primer biliaris cirrhosis

Főbb betegség: az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis variáns formája portál hipertónia szindrómával (VRVP I. osztály).

I. Útlevél

Vezetéknév, keresztnév, családnév: beteg T

Nem: Nő

Születési dátum: 1919/19/19 (35 éves)

Állandó lakóhely: Baku

Szakma: értékesítési vezető

A beérkezés dátuma: 1/11/10

Felügyelet dátuma: 02/08/10

· A jobb hypochondrium és epigasztric régió fájdalma, amely a jobb lumbális régióba sugároz

III. A jelen betegség története (Anamnesis morbi)

2007 végétől kezdve betegnek tartja magát, amikor az étvágyának, a hányingernek, a sötétebb vizelet epizódjainak romlását jelezte. 2008 januárjában Az Ikterichnost sclera és a bőr megjelent, kórházba került a Bakui fertőző betegségek kórházában, a hepatitis vírus markerei negatívak. Diagnózis: krónikus aktív hepatitis, 30 mg / nap prednizonnal kezdődött a kezelés hatására, majd a gyógyszert törölték. 2008 nyarán. - a sárgaság ismétlődése, az alsó végtagok duzzanata, alacsony fokú láz. Az MRI-tanulmány (Vishnevsky Intézet), a májcirrózisnak megfelelő kép, a közönséges epevezeték mérsékelt növekedését tárta fel. 2008. augusztus végén kórházba került az EM klinika vizsgálatához és kezeléséhez. Tareeva. A vizsgálat sárgaságot, a máj és a lép növekedését, az AST (9,5N), az ALT (4,5 N), a GGT (10N), az ALP (7N), a LE-sejtek +, az AMA + növekedését mutatta. Diagnózis: a máj cirrózisa az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrózis változata formájában, magas fokú aktivitással a portális hipertónia szindrómákkal (ARVP I. fokozat, ascites anamnestic), hepatocellularis elégtelenség (hipoalbuminémia, hipoprothrombinemia, hypolino észteremia). Előírt prednizolon 40 mg / nap., Ursofalk 1500 mg / nap., Maalox, veroshpiron 50 mg / nap. A kezelés eredményeként javult az állapot, csökkent a sárgaság, a testhőmérséklet normalizálódott, az alacsonyabb ödéma duzzanat eltűnt. A kibocsátás után a lakóhelyen megfigyelték, a prednizon adagját fokozatosan 7,5 mg-ra csökkentették, ursofalk 1500 mg / nap. Az elmúlt hónapban az egészségi állapot romlott: a sklerák subictericitása, a jobb hypochondrium fájdalma, általános gyengeség jelentkezett. Ez a kórházi kezelés a terápia vizsgálatához és korrekciójához.

IV. Élet története (namnesis vitae)

Rövid életrajzi adatok. 1975-ben született Baku. A fejlesztésben a társaik nem maradtak el. Felsőoktatás.

Munkaügyi történelem. 23 éves korában kezdett dolgozni Baku vezetőjeként.

Családtörténet. A szülők élnek, nem szenvednek krónikus betegségek. Az öröklődést nem terheli.

Nőgyógyászati ​​előzmények: Havonta 14 éves kortól, azonnal, 4 nap 28 nap után, mérsékelt, fájdalommentes, 2007 óta. szabálytalan, akár amenorrheaig. Nem házas, nem volt terhesség

A háztartás története és táplálkozási jellege kielégítő.

Rossz szokások. Tilos a dohányzás, az alkoholfogyasztás és a kábítószer-használat.

Elhalasztott betegségek. Gyermekfertőzések: bárányhimlő.

Epidemiológiai történelem jellemzők nélkül. Vírusos hepatitisben és tuberkulózisban szenvedő betegekkel nem volt kapcsolat. A vér és annak összetevői nem túlcsordultak.

Allergiás történelem. Jellemzők nélkül.

Biztosítási előzmények: Biztosítási kötvény áll rendelkezésre.

V. Állapot (státusz praesens)

Általános ellenőrzés

Megfelelő állapot. A tudat egyértelmű. A pozíció aktív.

Építsen hipersténikus. Magasság - 170cm. Testtömeg - 84 kg. BMI - 29 (megnövekedett). A testtartás egyenes, séta gyors. A testhőmérséklet 36,5 ° C

Arc kifejezése nyugodt.

A bőr halvány rózsaszín, száraz. A turgor megmentésre kerül. Női hajnövekedés. A megfelelő formájú körmök (nincsenek „óraüvegek” és „dobbotok” tünetei), halvány rózsaszín színű, törékeny és hajlékony. Látható nyálkahártya halvány rózsaszín, nedves, kiütés a nyálkahártyákon (enantem) nem. Sclera subicteric.

A bőr alatti zsírszövet túlzottan fejlett, egyenletes eloszlású. Nincs ödéma. A szubkután zsír fájdalma nem volt kimutatható, nincs krepitus. Submandibularis, occipitalis, parotid, supra- és szublaviai, axilláris, könyök, nyaki nyirokcsomók nem tapinthatók. A nyirokcsomók fölötti bőr nem változik, nincs fájdalom a tapintásra.

A garat nem túlzott mértékű, a mandulák nem nyúlnak ki az elülső ívekből. Nincs duzzanat.

Az izmok kielégítően fejlődtek. A Tonus és az erő megmentett. Nem érzékenység vagy érzékenység a tapintás során.

A csontok alakja nem változik. Nincs deformáció. Nincs fájdalom a tapintásra és a megérintésre.

Nincsenek normál konfigurációjú ízületek, fájdalom, a bőr hiperémia, az ízületek duzzanata. Aktív, passzív mozgások a fiziológiai normán belüli ízületekben, a mozgások során nincs ropogás.

Légzőrendszer

Az orr alakja nem változik. Az orron keresztül történő légzés szabad, nem nehéz. Hiperémiás nyálkahártyák, az orrból való kisülés nem. A gége nem deformálódik, nem mozdul el, nem duzzadt. A hang hangos, tiszta, durva és apónia nem.

Thorax hipersténikus. Supra és szublaviai fossa simított. A kozmikus csökkenő bordaívek, a belsõ térközterek szélesedtek. Az epigasztikus szög unalmas. A vállak és a koponyák nem nyúlnak ki. A mellkas anteroposterior mérete 2: 3. A bordák szimmetrikusak. A gerinc görbülete ott. Thorax kerülete 90 cm.

A légzés típusa vegyes. A légzőmozgások szimmetrikusak, a kiegészítő izmok nem vesznek részt. A légzés száma percenként 14 perces. A légzés ritmikus, mély, az inhalációs és kilégzési fázisok azonos időtartamával.

Mellkasi palpáció fájdalommentes, rugalmas. A mellkasi szimmetrikus részén a hangremegés ugyanaz, nem változott.

A mellkas teljes felületén világos pulmonális ütőhangok határozzák meg.

Primer biliaris cirrhosis

A beteg vizsgálata a nem meghatározott etiológiájú májcirrózis előzetes diagnózisával. A kapcsolódó szövődmények meghatározása. A vizsgálati és kezelési terv, a végleges diagnózis megfogalmazása. A nyelőcső varikózusainak endoszkópos ligálása.

Küldje el jó munkáját a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot.

A diákok, a végzős hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

SBEE HPE "Krasznojarszk Állami Orvostudományi Egyetem. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma

A kurzus a 2. sz

KLINIKAI DIAGNÓZIS: Primer biliaris cirrhosis (AMA pozitív) B osztályú gyermek ital. Komplikációk: Portál magas vérnyomás (ascites, GVHD III.st., Splenomegalia), hepatikus encephalopathia I. st. A HPAI-vel együtt járó véráramlás) Májsejt-elégtelenség, cirrhotikus gastritis: eróziós bulbit

Kurátor: 422 hallgatócsoport

Orvostudományi Kar Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasznojarszk, 2015

1. Teljes név: Olga Petrovna Firsova

3. Kor: 63 év

4. Állampolgárság: orosz

5. Oktatás: Másodlagos speciális

6. Speciális: Operátor-tanácsadó az Orosz Föderáció Sberbankjában

7. A munka helye: nyugdíjas

8. Lakóhely: G. Borodino y. Hope 2

9. A beutazás időpontja, amikor irányított, milyen diagnózis: 1.09.2015, a kerületi orvos által a máj cirrhosisának diagnosztizálásával rendezte.

10. Előzetes diagnózis: a nem meghatározott etiológiájú máj májcirrózisa.

11. Klinikai diagnózis Primer biliaris cirrhosis (AMA-pozitív) B-osztály a Child-Drinkben. Komplikációk: Portál magas vérnyomás (ascites, GVHD III.st., Splenomegalia), hepatikus encephalopathia I. st. A HPAI-vel együtt járó véráramlás) Májsejt-elégtelenség, cirrhotikus gastritis: eróziós bulbit.

A beteg panaszkodik a visszatérő fájdalomra a jobb hypochondriumban, a teljesség érzésében, a keserű ízben a szájban, a hasfájás és a hányinger. nem kötődik semmihez, a has mérete (120 cm-ig), a lábak duzzadása, a hőmérséklet emelkedése esténként a subfebrilis számokra (37,2 С 0) hidegrázással, néha viszkető bőrrel. Az étvágy megmentve. A testsúly csökkentése 10 kg-mal 2 hónapig. A szék rendszeres, díszített, patológiás szennyeződés nélkül, néha 2-3 napig tartó székrekedés.

2015 júniusáig az emésztő szervek panaszai nem voltak észlelhetők. Június óta a jobb hasterületen fájdalom jelentkezett és annak növekedése (kerületben 120 cm). Az ultrahangos vizsgálat szerint orvossal fordult a lakóhelyen. Diuretikumokat írnak fel (Verasponer, furoimimid) és hepatoprotektorokat (Heliver). Ilyen körülmények között a has térfogata csökkent, és a testtömeg elkezdett csökkenni (2 hónap alatt 10 kg-ot veszített). Az FGS felfedezte a nyelőcső varikózus vénáját, felületes gastritist, eróziós bulbitját. Az irrigoszkópia szerint nincsenek kórképek. A KKB-nek elküldte a diagnózis tisztázását. A KKB - citolízis legfeljebb 2,5 normál járóbeteg vizsgálatánál mindkét frakció miatt a hiperbilirubinémia 42-re, a kolesztázis mérsékelt emelkedése, az ESR-érték 63-ig emelkedése, a VH markerek negatívak; ultrahang - a máj cirrózisának jelei a véráram kialakulásával, folyadék a medencében; az FGS nyelőcső-varikózusaiban III. Kórházba került, hogy tisztázza a betegség etiológiáját, korrekciós terápiát.

A beteg teljes körű baba született. A második gyermek a családban. Kedvező anyagi és életkörülmények között fejlődött és nőtt fel. A fejlődés normális. 18 éves korában kezdett dolgozni. A foglalkozási veszélyek nem voltak. Borodinóban élt és dolgozott. Jelenleg a beteg nyugdíjas. Az utolsó 15 évig nem volt szakmai kár. A munkavégzés helye: az Orosz Föderáció Sberbankjának üzemeltető-tanácsadója. Munka beltérben, 8 órás munkanap, ebédszünet 30 perc, heti 1 szabadnap, nyaralás 28 nap / év. A családok száma 8 fő (férj, 2 gyermek, 4 unokája). Egy házban él együtt férjével. Normál táplálkozás. A friss levegő gyakori tartózkodása, a testmozgás hiánya. A szexuális élet 20 évvel él. 5 terhesség, 2 születés története. A menstruáció 50 évesen véget ért.

Elhalasztott betegségek: Csirkemell, diftéria, gyermekkori kanyaró, a tuberkulózis tagadja, a hepatitis tagadja, a cukorbetegség tagadja, a vesebetegség tagadja, a hörgő-asztma tagadja, a szexuális úton terjedő betegségek tagadják, a hörgő asztma tagadja, a HIV tagadja. Átvitt műveletek: nincs.

Családtörténet: a gyomor nagymama-adenocarcenome.

Allergiás történelem: nincs.

Az általános állapot kielégítő. A tudat egyértelmű. A beteg helyzete aktív. Építsen helyes normostenicheski típust, magassága 160 cm, súlya 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (megfelel a normának) A táplálkozás kielégítő. A testtartás egyenes. A testhőmérséklet 36,2 mm Hg. A bőr icteric. Van viszketés. A mellkas, a vállak, a többszörös tereangiektázia bőrén a csomó jobb oldalán lévő hasi bőrön az erythema nodosumhoz hasonló, 4 cm átmérőjű képződmények találhatók. A látható nyálkahártyák sárgásak (sklerák). A bőr turgor csökken. A körömlemez lekerekített, halvány rózsaszínű.

Az izomrendszer általános fejlődése jó, nincs fájdalom az izmok érzése közben. Nem figyelhető meg az egyes izomcsoportok atrófiája és hipertrófiája. Az izmok vastagságában nem találtak tömítéseket. Megmentette az izomtónust. A felső és az alsó végtag izomszilárdsága elegendő. Nem azonosított csontok deformitása. A tapintás és a tapintás okozta fájdalom nem volt kimutatható. Nincs fájdalom az ízületek érzése közben. A szokásos konfiguráció illesztése. Aktív és passzív mobilitás a közösen teljes mértékben.

A nyirokcsomók nem láthatóak, nem érzékelhetők. A nyirokcsomók melletti sárgaság színe, a hypodermikus cellulóz nem változik.

Mellkasi vizsgálat: A mellkas alakja hengeres. A bal és a jobb oldali szimmetrikus, a kapocs és a lapocka ugyanazon a szinten található. A mellkas mindkét fele egyenletesen vesz részt a légzésben. Thoracic kyphosis változások nélkül. Az epigasztikus szög 90 o. A légzés típusa vegyes. NPV - 17 percenként. A légzési ritmus helyes

A mellkas kipirulása: a mellkasi fájdalommentes. A mellkas rugalmassága kielégítő. A hangremegés mindkét oldalon azonos. A mellkas kerülete a válllapok és az elülső IV bordák szögének szintjén van: csendes légzéssel 95 cm, a maximális belélegzés magassága 105 cm, a maximális lejárat 90 cm magasságában.

Mellkasi ütőhangszerek:

Összehasonlító ütőhangszerek esetén a szimmetrikus területeken világos pulmonáris hangot észlel.

A máj cirrhosisának története.

Klinikai diagnózis:

Elsődleges: cirrózis, aktív fázis.

Komplikációk: Splenomegalia, hepatomegalia, portál hipertónia.

Kapcsolódó: Cholelithiasis, krónikus kalkulált cholecystitis.

PASSPORT PART.

Foglalkozás, munkahely, pozíció:

A klinikára való belépés időpontja:

A klinika mentesítésének dátuma:

Diagnózis felvételkor: cirrhosis

Elsődleges: cirrózis, aktív fázis.

Komplikációk: Splenomegalia, hepatomegalia, portál hipertónia.

Kapcsolódó: Cholelithiasis, krónikus kalkulált cholecystitis.

A KÉPVISELŐ BIZOTTSÁGAI

A jobb hypochondriumban ismétlődő fájdalomra vonatkozó panaszok, amelyek a természetben húzódnak, amikor ülnek, nem eszik. Hasonlóképpen megjegyzi, hogy a bal hipokondrium állandó fájdalomcsillapítása nem kapcsolódik az étkezéshez és a testhelyzethez, a napszakhoz. Az esti órákban a lábakban merev érzéssel kapcsolatos panaszok. A fejfájás gyakran éjszaka jelentkezik, nyugalomban, a fájdalom általában nem enyhül, a fájdalom több órán át tart. Megnövekedett fáradtság, motiválatlan gyengeség, csökkent teljesítmény, letargia. Csökkent testtömeg. A gyomor gyors telítettségének és túlcsordulásának érzése, a felső hasi nehézség, duzzanat, instabil szék. Hányinger, keserű íz a szájban, szárazság, zsíros ételek intoleranciája, frissen sült muffin, rágás. Csökkent libidó.

A BETEGSÉG TÖRTÉNETE

1999 óta betegnek tartja magát, amikor elkezdte észrevenni a helyes hipokondrium súlyosságát és fájdalmát, hányingert, étvágytalanságot és általános rossz közérzetet. Drámai fogyás 40 kg-mal. Ezzel összefüggésben a helyi orvoshoz fordult, és a harmadik városi kórházba, ahol májbiopsziát végeztek, megvizsgálták, és a májcirrózist diagnosztizálták, az aktív fázist, a vaszkuláris dekompenzációt és a parenchimális szubkompenzációt. A betegnek egy másik fogyatékossági csoportot kapott. A kezelés után (Veroshpiron és Cerukal fogadása) a beteg jobban érezte magát. Márciusban és júliusban a páciensnek a nyelőcső vénáinak vérzése volt, ezért kórházba került a kórházba. Ezután egy gasztroenterológussal regisztrálták. A klinikán évente kezelték a kórházban. Az utolsó kórházi ápolás a Design Iroda gastroenterológiai részlegében 2001 februárjában a máj cirrhosisának diagnosztizálásával, az aktív fázis, a vaszkuláris dekompenzációval. A felmérés feltárta: Portál hipertónia szindróma (medúza fej, splenomegalia, ismétlődő vérzéses nyelőcső variációk, hipersplenizmus) ebben az időszakban a hasi ultrahang szerint a máj nem volt nagyítva,

felülete kicsi volt. A 210x86 mm-es lép lépése jelentősen megnövekedett. A hasüregben lévő szabad folyadék nem észlelhető. Általában a vér elemzése 77 g / l-re csökkentette a hemoglobint, a szérum vas 11,6 μm / l.

A KÉPESSÉG életének története

Született az első gyermek a családban az első terhesség óta. 1950-ben Tomsk városában élt. 1950-ben Tomsk városában élt. Aktívan részt vesz a sportban. Akár 8 évig élt egy faházban, majd egy kényelmes lakásban. A táplálkozás rendszeres, változatos. A diploma megszerzése után középfokú speciális oktatást kapott. Közvetlenül a hadseregben 21 éves korában történő szolgálatot követően a Sibkabel vállalkozásnál kezdett munkát végezni (kemény fizikai munkával, a theurama kémiai porjával kapcsolatos munka). 1991-ben inzulinfüggő cukorbetegség diagnosztizálódott. A glükóz szintje 27 mm / l-re nőtt, jól érzi magát 10-11 mmol / l-es szinten. 1999-ben az OKB-t cholelithiasis-val diagnosztizálták. Házas, és két egészséges gyermeke van. A lakhatási és anyagi feltételek jelenleg kielégítőek. Anya 76 éves korában, a miokardiális infarktus apjának 80 éves korában halt meg peritonitisben. Ártalmas szokások: 7 éves korban füstöltek, 30 éves korukban kiléptek, 21 éves korban bántalmazott alkohol, főleg erős italok, a beteg szerint 1999 óta nem ivott. Az allergiás reakciókat nem észlelik. Fertőző hepatitisz, szexuális úton terjedő betegségek, malária, tífusz és tuberkulózis tagadja. Az elmúlt hat hónapban a vért nem transzfundálták, nem kezelték a fogorvosnál, befecskendezték, nem hagyta el a várost, és nem érintkezett fertőző betegekkel. A neuropszichikus betegségek önmagukban és rokonai tagadják.

A KÉPESSÉG CÉLKITŰZÉSÉNEK EZEKBEN

Az általános állapot kielégítő. A tudat egyértelmű, a pozíció aktív, a hangulat jó, a válasz az ellenőrzésre megfelelő.

A normostenikus típus alkotása, a 90 ° -os epigasztikus szög. Magasság 165cm, súlya 65 kg, hőmérséklet 36,6 °.

A test egyes részeinek vizsgálata során nem találtak patológiákat.

A bőr és a látható nyálkahártyák halványak, tisztaak, nincsenek pigmentációs helyek. A bőr laza, ráncos, turgor csökken. A bőrön megjelenő kiütés hiányzik, a bőr a szokásos nedvesség. A kabátot az életkor és a nemek szerint alakítják ki. A megfelelő formájú, nem törékeny körmök nincsenek.

A szubkután zsír mérsékelten kifejezett, a lapát alatt lévő zsírsavak 7 cm. Leginkább a gyomorban. Az edemas nincsenek.

Az egyetlen szubmandibuláris nyirokcsomók, a borsó, a puha konzisztencia, a mozgó, a fájdalommentes, a környező szövetekbe nem forrasztott méretei tapintásra kerülnek. A szemhéj, a nyaki, a szuplávbetegség, a szubkáviai, a könyök, az axilláris, a nyaki és a nyálkahártya nem tapintható.

Az izomrendszer kielégítően fejlődik, elegendő a hang és az erősség, nincs fájdalom. A csontok integritása nem törött, fájdalommentesen, tapintással és veréssel. Az ízületek nem változnak kívül, nincs fájdalom a tapintásban.

Légzőrendszer

ellenőrzés: az orron keresztül történő légzés szabad, mentesítés nélkül, nincs fájdalom. A nyálkahártya tiszta és nedves. Az orrvérzés hiányzik.

A torok deformáció nélkül, hangos, tiszta, változás nélkül.

Thorax rendszeres alakú, szimmetrikus. A szuprazlavikuláris és szublaviai fossae gyenge, mindkét oldalon ugyanaz. A bordák lefutása normális, a bordázott terek nem hosszabbodnak meg. A 90 ° -os epigasztikus szög mérete. A lapátok és a karmok nem nyúlnak ki, amikor a karokat leeresztik, a lapát szorosan tapad a bordákhoz.

A légzési mozgások aránya 16 percenként, ritmikus, közepes mélységű, mindkét félrész egyenletesen részt vesz a légzésben. Hasi légzés. A belégzési és kilégzési fázis időtartamának aránya nem zavar. A lélegzet csendben történik, a kiegészítő izmok részvétele nélkül.

kitapintás: A fájdalom hiányzik. A mellkas ellenálló, a hangremegés nem változik, mindkét oldalon egyenletesen történik.

Összehasonlító ütőhangszerek: Az ütőhangok tiszta tüdőhangot adnak a tüdő teljes felületén.

Primer biliaris cirrhosis

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

ELNÖK: Kórházi kezelés endokrinológiai kurzussal

Head. Osztály: MD, Sovalkin V.I. professzor.

Előadó: PhD, Ass. Smirnova L.M.

A beteg diagnózisának és kezelésének indoklása:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 év (1964.11.23.)

Elsődleges betegség: Primer biliaris cirrhosis, a kialakult klinikai folyamat stádiuma.

A fő diagnózis szövődményei:. Metabolikus kardiomiopátia. CHF 1. FC 1

Egyidejű kórkép: Krónikus cholecystitis, súlyosbodás. Krónikus pancreatitis. Ciszta test hasnyálmirigy. Krónikus gastritis, súlyosbodás. Krónikus duodenitis, súlyosbodás. A vastagbél divertikuláris betegsége: több vastagbél diverticula. Krónikus aranyér. A jobb tüdő felső lebenyének gyulladás utáni fibrózisa. DN 0-1.

604 csoport, Általános Orvostudományi Kar.

A diagnózis differenciális diagnózisa és igazolása

Ebben a betegben a betegség klinikai képében az alábbi szindrómák különböztethetők meg:

- Cholestasis szindróma: A mérsékelt intenzitású bőr viszketése, amit az esti állapot súlyosbít. B / x vérvizsgálat 2014. 02. 02-től - AlAT 96 egység / l., ALP 547 egység / l.

- A hasi fájdalom szindróma: a hasi fájdalom panaszai, főleg a jobb csípő régióban.

A fő szindróma.

Ebben a konkrét esetben az ólom a kolesztázis szindróma, ez a szindróma az extrahepatikus epevezetékek elzáródásával, az elsődleges szklerotizáló kolangitisz, a krónikus vírus hepatitis, az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis kialakulásával jár. Ebben a tekintetben a beteg betegsége Goncharova S.V. különbséget kell tennie:

Elsődleges szklerotizáló kolangitis és az extrahepatikus epevezetékek elzáródása. Az endoszkópos cholangiográfia 2005-ös elvégzése során. nem kapott adatokat a diagnózis megerősítéséhez.

Krónikus vírus hepatitis. Meg kell erősíteni a laboratóriumot. A HbsAg és aHCV vérvizsgálata a 2014. 02. 21-én: aHCV-negatív. HbsAg - negatív.

Autoimmun hepatitis. A diagnózis megerősíti a laboratóriumot. Az autoimmun hepatitis markereire vonatkozó 2008. évi felmérés eredményei negatívak.

Primer biliaris cirrhosis.

Azt mondják, az elsődleges biliáris cirrhosis mellett a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatai: - B / x vérvizsgálat 2014. 02. 02-től - Körülbelül. koleszterin - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 egység / l, GGT 263 egység / l. - 2008-ban pozitív eredményt kaptunk az M2 antigén vizsgálatakor

A felügyelt beteg betegségének differenciáldiagnózisa után Goncharova S.V. a következő klinikai diagnózist állítsa be:

Elsődleges betegség: Primer biliaris cirrhosis, a kialakult klinikai folyamat stádiuma.

A fő diagnózis szövődményei:. Metabolikus kardiomiopátia. CHF 1. FC 1

Egyidejű kórkép: Krónikus cholecystitis, súlyosbodás. Krónikus pancreatitis. Ciszta test hasnyálmirigy. Krónikus gastritis, súlyosbodás. Krónikus duodenitis, súlyosbodás. A vastagbél divertikuláris betegsége: több vastagbél diverticula. Krónikus aranyér. A jobb tüdő felső lebenyének gyulladás utáni fibrózisa. DN 0-1.

A diagnózis indoklása

A "diagnózis"Primer biliaris cirrhosis„Megerősítés:

-panaszok: fájdalomcsillapítás a jobb hypochondriumban, az alsó hátra történő besugárzással, étkezés után súlyosbodva, bőr viszketés, mérsékelt intenzitás, esti súlyosbodás, általános gyengeség, fáradtság

-laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai: -B / x vérvizsgálat 2014. 02. 02-től - Körülbelül. koleszterin - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 egység / l, GGT 263 egység / l. - 2008-ban pozitív eredményt kaptunk az M2 antigén vizsgálatakor

Kezeljük a májat

Kezelés, tünetek, gyógyszerek

A primer biliaris cirrhosis története

,,,., (120),, (37,2 0).. 10 2., 2-3.

2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63; -,; III.,.

.. -.. 18..... 15. : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4)...,. 20. 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2....,,,, 4. ()..., -.

2. -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6.62.

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0.1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp: Sol. Furosimidi 100 ml

IU 22 X mátrix. 0,1403

14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28,23 / (28,00 - 44,00)

76,60 / (65,00 - 85,00)

.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00-20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12...

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.

87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Caps. Omeprosoli 0,02

Caps. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Caps. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

2015.09.01. 11.09.2015 (-) -. : (III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1. 200, 3,, 10.

További információ

Navigáció navigálása

Megjegyzés hozzáadása A válasz törlése

Keressen minket

cím
123 Main Street
New York, NY 10001

óra
Hétfő - péntek: 9: 00-17: 00
Szombat és vasárnap: 11: 00-15: 00

A webhelyről

Lehet, hogy remek hely van bemutatni magad, a webhelyedet vagy kifejezni háláját.

Primer biliaris cirrhosis

A primer biliáris cirrhosis (PBC) az autoimmun természetű interlobuláris és septális epevezetékek krónikus destruktív-gyulladásos betegsége, ami kolesztázis kialakulásához vezet.

A betegség előfordulása Primer biliaris cirrhosis

A PBC egy ismeretlen etiológiai betegség, amelyben az intrahepatikus epevezetékek fokozatosan elpusztulnak. 1826-ban Rayer, a "Bőrbetegségek" című munkájában közzétette az első jelentést a középkorú nőkben található xantomákról és xanthelasmákról. A betegséget először 1851-ben írta le Addison és Gall, akik felfedezték a bőr állapotának (dombos xantomák) és a hepatopátia közötti kapcsolatot. A "PBC" kifejezés pontatlan, mivel a patológiai folyamat korai szakaszában a krónikus nem szuppresszív destruktív kolangitisz jelei vannak.

A PBC átlagos prevalenciája 40-50 eset 1 millió felnőtt esetében. A betegséget szinte minden földrajzi régióban írják le. Főleg nőknél fordul elő (az érintett férfiak és nők aránya 6: 10), átlagos életkoruk (35–60 év), és családi jellegű lehet. A betegség kialakulásának valószínűsége a szomszédban 570-szer magasabb, mint a népességben. A PBC évente 1 millió lakosra esik 4-15 főre.

A betegség lefolyása Primer biliaris cirrhosis

Kapcsolat van a PBC és a hisztokompatibilitási antigének előfordulása között: különösen a B8, DR3, DR4, DR2 a különböző autoimmun betegségekre jellemző. Ezenkívül gyakran megtalálható a HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA antigén. Ezek az adatok az immunogenetikus háttér jelentős szerepét mutatják, amely meghatározza az örökletes hajlamot. A PBC fejlesztése során figyelembe kell venni a környezeti tényezőket. A trigger tényező szerepét különböző bakteriális szerek támasztják alá, amelyek immunválaszokat okozhatnak a molekuláris mimikry miatt a piruvát dehidrogenáz Еr-alegységével, amely az AMA célpontja, és a HLA II. Osztályú receptor peptidjei. A hormonfaktorok szerepe kizárt, figyelembe véve a fertőzött nők és férfiak számának arányát.

A betegséget az epevezetékek megsemmisüléséhez vezető kifejezett immunrendszeri zavarok okozzák. Jelenleg a PBC-ben a biliáris epitélium immunpusztulásának három lehetséges mechanizmusát vizsgáljuk:

• A T-sejt-válasz indukálása az antigén-bemutató sejtek és az 1. típusú T-helper közötti kölcsönhatás miatt.
• A T-súgók közvetlen kölcsönhatása az antigén MHC (fő hisztokompatibilitási komplex) II. Mindkét esetben mind a T-limfociták, mind az NK-limfociták elpusztítását az antitest-függő sejtes citotoxicitás elleni antitestek részvételével végezhetjük.
• Sejtkárosodás az antigén-prezentáló sejtek (APC) és a T-segítők kölcsönhatása által választott oldódó gyulladásos citokinek által. Az epitéliumban a sejtpusztulás azonnali jele az apoptózis, amelyet mindkét típusú Fas-ligandumot hordozó és a citokin-alpopuláció által (IFN-y, IL-2) szekretált 1-es típusú T-segítők végezhetnek. Jelenleg vitatjuk meg, hogy a biliáris epithelium sejtek önmagukban képesek-e az antigének CD4 + T-limfocitákkal történő bemutatására, vagy a szakmai AIC segítségére van. A II. Osztályú hisztokompatibilitási antigének (HLA-DR és DQ) és az intercelluláris adhéziós molekulák (ICAM-1) abnormális expressziója a kolangiocitákon a PBC-ben szenvedő betegeknél az első mechanizmus mellett áll. A PBC további fejlődésében kémiai károsodás következik be a hepatocitákra az epe vízelvezetésének megsértése miatt, a kis epevezetékek megsemmisítése miatt. Az intrahepatikus epevezetékek száma csökken, ami hozzájárul az epesavak, a bilirubin, a koleszterin, a réz, az egyéb, általában az epébe kiválasztódó vagy kiválasztódó anyagok visszatartásához. Az epesavak és más anyagok magas koncentrációja súlyosbítja a májsejtek további károsodását.

PBC-ben a graft-kilökődéshez hasonló reakció specifikus lehet a citotoxikus T-limfocita diszfunkcióra. A citotoxikus T-limfocitákkal és SB4-limfocitákkal beszivárgott epiteli és epe-csatornák Az aktivált T-limfociták által termelt citokinek hozzájárulnak az epevélsejtek (ductules) károsodásához, ebben az esetben a T-szuppresszorok száma és funkcionális aktivitása jelentősen csökken. A HLA I. osztályú antigének előállításának növelése és a HLA II. Osztályú antigének expressziója d0. úgy tűnik, az immunrendszer szerepe a csatornák megsemmisítésében. A nagy számú hisztokompatibilitási antigént hordozó szövetekkel szembeni tolerancia csökken. Számos jellemzővel a PBC graft versus host reakciót jelent.

Figyelmet kell fordítani az izohemagglutininek előállítására, amelyek nagyobb koncentrációban vannak meghatározva a PBC-ben szenvedő betegek szérumában, mint más májbetegségekben szenvedő betegek szérumában.

A PBC patogenezisében jelentős szerep jut a mitokondriális antigéneknek és az AMA-nak. Az epithelialis sejthalál közvetlen mechanizmusa apoptózis, amelyet Fas-ligandumot, IFN-y-t, IL-2-t hordozó 1-es típusú T-segítők végezhetnek, valószínűleg a fő autoantigén a mitokondriumokhoz kapcsolódik. A specifikus AMA-t a betegek 35% -ánál észlelték, és a PBC autoimmun mechanizmusainak indikátora. Az ANA a betegek 20-50% -ában észlelhető. A belső mitokondriális membránra jellemző belső mitokondriális membránon található AMA jelenléte jellemző a PBC-re. PBC-ben a piruvát-dehidrogenáz komplex Er-komponensének leggyakrabban észlelt autoantitestei (PDC-E2) AMA gátolják a PDC-Er aktivitását, mint immun-domináns célpontot. Az antitesteket az IgG3IgM képviseli, és ezek megtalálhatók a betegek szérumában és epében. Meghatároztuk a folyamat aktivitásának és a szérumban lévő PBC-specifikus B-sejtek szintjének kapcsolatát. A gyulladásos válasz és az immunválasz kialakulásának célpontja az AMA epiléiális sejtjeinek apikális membránjához kapcsolódó epevezetékcsatornák, amelyek felületén a fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) II. További kifejeződés a betegség későbbi szakaszaiban történik. Az aktivált T-sejtek jelenléte az epe-csatornák folyamatos necroinflammatorikus folyamatához kapcsolódik. Az epitélium sejtjein és a limfocitákon az immunválaszt fokozó adhéziós molekulák találhatók, a T-limfociták vezető szerepet játszanak az intrahepatikus epevezetékek károsodásában. A PBC-betegek perifériás vérében és májjában SB4-pozitív RBS-E2-specifikus T-segédeket észlelnek (Txi és TX2). A betegek májjában a Txi dominál, stimulálva a sejtes immunválaszt az IL-2 és az IFN-y termelésével. Anti-mitokondriális antitestekkel rendelkező betegeknél (AMA) az esetek 95% -ában kimutatható a vérben. Megállapítást nyert, hogy a mitokondriumok a szabad termékek fő termelői. A testben lévő radikálisok, amelyek kialakulása az epesók magas intracelluláris koncentrációjával növekszik. A szabad gyökök aktiválják az apoptotikus cadot végző kaszpázokat, ami végső soron a biliáris epitélium halálához vezet. A T-limfociták aktiválása a B-limfociták későbbi bevonásával és az antitestek termelésével az epevélsejtek pusztulásához vezethet. Az AMA kereszt-reagál a gram-negatív és gram-pozitív baktériumok szubcelluláris komponenseivel.

A leukotriének pro-inflammatorikus hatása jól ismert. Az endotoxinok felszabadítják a leukotriéneket (LTC-4, LTD-4 és LTE-4), amelyek 6 órán keresztül fulmináns hepatitiszhez vezethetnek. A májsejtek három típusa képes leukotriének termelésére: stellate Kupffer sejtek, hízósejtek és esetleg hepatociták Megnövekedett leukotriének PBC-ben két oka lehet: egyrészt különböző monocitikus és makrofág infiltrátumok vannak, amelyek leukotriéneket termelnek, másrészt a leukotriének és az epe szekréciója nehéz lehet a tipikus biliáris változások miatt. Így a leukotriének késleltetése a szerv szerkezetének súlyos károsodásához vezethet.

A betegség tünetei Primer biliaris cirrhosis

A klinikai megnyilvánulások jellemzői:

Megkülönböztetjük a betegség aszimptomatikus, lassú és gyorsan progresszív lefolyását. A nők a PBC betegek 90% -át teszik ki. A betegek átlagos életkora 35-60 év, de 20 és 80 év közötti ingadozások figyelhetők meg. A férfiaknál a patológiai folyamat folyamata hasonló. A betegek egynegyedében a betegség tünetmentes. Gyakran az ilyen egyének tanulmányozása során az alkalikus foszfatáz, a GGTP aktivitásának növekedése és a koleszterinszint emelkedése észlelhető, az AMA-t a diagnosztikai titerben normál májfunkciós vizsgálatokkal detektáljuk. A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban gyengeség, bőr viszketés, nem sárgaság kíséretében. A betegek általában a bőrgyógyászhoz fordulnak. A sárgaság hiányzik a betegség kezdetén, de 6 hónappal - 2 évvel a viszketés kezdete után jelentkezik. Az esetek 25% -ában mindkét tünet egyszerre jelentkezik. A viszketés előtti sárgaság előfordulása rendkívül ritka. A betegek gyakran szenvednek fájdalmat a has jobb felső negyedében.

Az aszimptomatikus PBC-t a betegek 15% -ánál jellemzik, akikre jellemző, hogy nincsenek specifikus klinikai tünetek, és a betegek mintegy 30% -ánál lehet a hepatomegalia splenomegalia nélkül. Nagyon korai diagnosztizálás történhet, ha a kolesztázis és az anti-mitokondriális antitestek indikátor enzimjei megemelkednek, vagy bármilyen komplikáció már kialakult. A betegség időtartamát 10 éves átlagos tünetmentes tünet jellemzi, klinikai tünetek jelenlétében - 7 év.

A betegség oligosimptomatikus stádiumában fellépő fokozott viszketés gyakran a pszichiáterhez vezet a bőrgyógyászhoz, enyhe pszichológiai változásokhoz. A pszichoaktív tabletták növelhetik a tüneteket. A fáradtság mellett az ízületi fájdalom is csatlakozhat. A betegek kb. 50% -a hepatomegalia, de a lépek nagy része nem nő. A nyelőcső tágult vénáinak vérzése ebben a szakaszban ritkán fordul elő.

A megnyilvánuló anicterikus stádium legfőbb tünete a viszketés, ami éjszaka súlyosbodik, és a normális életet zavarja. A karcolások lefedik a hátat, a karokat és a csípőt. A Xanthelasmas és a xantomák a perifériás polyneuropathia kialakulása következtében a végtagok paresthesiájához vezethetnek. Vannak pókfoltok, pókok, pálmás erythema, és néha az ujjak dobbot formájában vannak. A hepatomegalia a betegek 70-80% -ában, a splenomegáliában pedig 20% ​​-ban észlelhető. A vese tubuláris acidózis és a helyi glomerulonefritisz ritka. A betegeknek fokozott érzékenységük van a gyógyszerekre, különösen a fenotiazinokra, a hipnotikusokra és az anabolikus szteroidokra. Ezek a tényezők a kolesztázt és a klinikai tüneteket kiváltják vagy fokozzák. Ha a terhes nők sárgasága a terhesség után is fennáll, általában a PBC kialakulásának lehetőségét jelzi. A klofibrát emelkedett szérum koleszterin és trigliceridek alkalmazása miatt epekövek kialakulásához vezethet, mivel a koleszterin fokozott szekréciója az epe.

A pruritus kezelésének erősítése vagy hatástalansága rossz prognózist feltételez. Ezek közül a betegek közül sokan nem élnek, és 5 év. A szérum bilirubin általában több mint 5 mg. A hemeralópia (éjszakai vakság) az A. vitamin csökkent felszívódásából eredhet. A csontváltozás osteoporosis formájában a krónikus kolesztázis szövődménye, és különösen sárgaságban kifejeződik. Leírták a spontán töréseket, a csúszócsigolyák és az általánosított csontfájdalmat. Úgy véljük, hogy a fenti körülmények okozzák a D-vitamin felszívódásának csökkentését. A K-vitamin felszívódásának megszakítása a véralvadás változásához vezethet. Bizonyos esetekben a plazmában a réz koncentrációja megnő, és fokozódik a réz kiválasztása a vizeletben.

Más klinikai tünetek között hasmenés, steatorrhea is megfigyelhető. Gyakran kialakulnak a nyombélben fekvő fekélyek, amelyeket a vérzés okoz. A nyelőcső varikózus vénás vérzése lehet a betegség első megnyilvánulása. Ebben a szakaszban a portál hipertónia presinusoidális. A PBC kombinációja szinte minden ismert autoimmun betegséggel, különösen gyakran szisztémás kötőszöveti betegségekkel, különösen reumatoid arthritis, dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma és CREST szindróma. Keratoconjunctivitis, Sjogren szindróma van. Az egyéb bőr megnyilvánulások közé tartozik az immunkomplex kapilláris és a lichen planus. Az esetek mintegy 20% -ánál alakul ki autoimmun tiroiditis, gyakran diffúz toxikus goiter alakul ki. A PBC-ben autoimmun thrombocytopenia kialakulásának lehetősége és az inzulin receptorok autoantitestjeinek megjelenése lehetséges. Az IgM-hez kapcsolódó membrán glomerulonefritisz kialakulását a vesék részén észlelik. A disztális vese-tubulusokban a rézlerakódás következtében kialakulhat vese-tubuláris acidózis. Az epe kiáramlásának csökkentése és a hasnyálmirigy immunrendszeri károsodása hozzájárul a kudarc kialakulásához. A légzőrendszer részéről intersticiális fibrosis figyelhető meg. Gyakran megfigyelhető a különböző lokalizációjú tumor-folyamat kialakulása.

Az utolsó szakaszban részletes képet kapunk a máj cirrhosisáról. A sárgaságot a melanin lerakódása kísérheti a bőrben. Xantelaszma, xantomák és palmari erythema emelkedik. Aszcitesz, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzés, szepszis vagy májkóma, ami végül halálhoz vezet.

A betegség diagnózisa Primer biliaris cirrhosis

Diagnosztikai jellemzők:

A PBC diagnózisában fontos a súlyos hiperbilirubinémia, amely a dekompenzáció folyamatát tükrözi, és a májelégtelenség egyéb mutatóival együtt kedvezőtlen prognosztikai tényező a betegség lefolyására. Az alkalikus foszfatáz (lúgos foszfatáz) aktivitásának növekedését általában több mint 4-szer, az AcAT 2-szeresére növelik; Az AMA titer 1: 40 hipergammaglobulinemia.

A mikroglobulinokat főként a száraz keratoconjunctivitisben szenvedő PBC-betegekben és a Sjogren almaborban szenvedő betegek nyáljában találják. A mikroglobulin összefüggésben van az IgG koncentrációjával, és az egyéni szövettani stádiumtól függ, ami jól látható a transzplantáció során a graft kilökődési reakcióiban.

Az M immunglobulin fontos biokémiai indikátor a PBC diagnózisában. Monomerként található, és fizikai-kémiai tulajdonságai különböznek az egészséges emberek polimer IgM-től. A monomer IgM-ben szenvedő betegeknél a krioglobulinok és az immunrendszer komplexek növekednek. PBC-ben szenvedő betegeknél az IgM a májban és a vékonybélben szintetizálódik.

Krónikus hepatitisben és PBC-ben szenvedő betegeknél a szekréciós IgA emelkedett. Elektronmikroszkóppal az IgA kimutatható az epevezetékek kis kaliberű endoteliális sejtjeiben. Az IgA-hiány azonban, bár nagyon ritkán, PBC-ben diagnosztizálható (csak a teljes populáció 0,3% -ában). Az IgA-hiány a szisztémás lupus erythematosusban, a rheumatoid arthritisben, a Sjogren-szindrómában és az ezekhez hasonló betegségekben is megtalálható.

A PBC-ben szenvedő betegek 50% -ánál az IgG koncentrációja a vérben nő.

Az anti-mitokondriális antitestek egy olyan alcsoportban találhatók, amely nagy mennyiségű IgG-3-at tartalmaz. 1965-ben Walker et al. ismertetett antimitokondriális antitestek (AMA), amelyek a PBC-ben szenvedő betegeknél kölcsönhatásba léptek a patkány máj mitokondriumokkal, az egér vesével és a bika szívével. A belső és külső mitokondriális membránok elválasztása után megállapítottuk, hogy az antitestek képződtek a belső membrán antigénjei ellen. Ezt a PBC-specifikus tripin-érzékeny antigént M-2-nek neveztük el. Klinikai szempontból érdekes, hogy az anti-mitokondriális antitestek jelenlététől függően a PBC-betegek három csoportra oszthatók: az első csoportban csak anti-M-2 antitestek, a második anti-M-2 és anti-M-8, és a harmadik - anti-M-2, anti-M-4 és anti-M-8 antitestek.

A meghatározási módszertől függően a PBC-ben szenvedő betegek 10–40% -ánál kimutatható antinukleáris antitestek (AHA). A PBC-vel rendelkező betegek 40% -ánál hepatocita membránok ellen. Mindegyikük az IgM-hez tartozik.

Ezenkívül a PBC-ben szenvedő betegeknél a mikroszálakra, a közbenső szálakra és a mikrotubulusokra vonatkozó antitesteket találtak, amelyek a citoplazmában találhatók, és az úgynevezett citoszkelont alkotják.

Nagyon érzékeny indikátor a pszeudo-kolinészteráz, amelyet csak májsejtek szintetizálnak. Ha szintje nagyobb, mint 1000 NE a betegség végső szakaszában, ez rossz prognózist jelenthet. A kolesztázis növekedésével a májszövetben lévő réz koncentráció nő. A rézszint elérheti az 1000 mg / g szárazanyagot, ami megegyezik a Wilson-betegségben vagy az indiai májcirrhosisban szenvedő gyermekek koncentrációjával. A réz a szérumban, a vizeletben és a vesében megnövekedett koncentrációban található, különösen a tubulusokban, ahol részt vesz a vese tubuláris acidózis kialakulásában. A réz lerakódása másodlagos. Jelenleg úgy vélik, hogy a réz nem játszik etiológiai szerepet a betegség kialakulásában. A hepatociták lizoszómáiban felgyülemlik a hepatikus réz. Egyes szerzők leírják a hipo-zinkémiát, mások pedig a cinkben a vérben.

A laboratóriumi vizsgálatok nem teszik lehetővé az intrahepatikus és az extrahepatikus kolesztázis megkülönböztetését, ezért kiegészítő kutatási módszereket alkalmaznak, mint pl. Az ERCP különösen fontos a differenciáldiagnózis PSC-vel történő lefolytatásakor. Ezek a módszerek lehetővé teszik az epehólyag rendszerének, az epehólyag állapotának jellemzését, ezáltal lehetővé téve az extrahepatikus kolesztázis kizárását.

A hepatobioptata szövettani vizsgálata során a PBC 4 morfológiai fázisát izoláljuk.

Az I. szakasz (portál) az interlobuláris és septális epevezetékek gyulladásos pusztulását jellemzi. A változások fókuszban vannak. A gyulladást a periduktális régió nekrózisa kíséri, lymphocytákkal, plazma sejtekkel, makrofágokkal, eozinofilekkel megfigyeljük a portál traktusok kiterjesztését és infiltrációját. A portálcsatornákba beszivárgó sejtek közül kialakult limfoid tüszők. Ebben a szakaszban a máj lebeny parenchima változatlan marad. A kolesztázis hisztológiai jelei nincsenek meghatározva.

A II. Szakasz (periportális) az epevezetékek proliferációjával nyilvánul meg. A gyulladásos beszivárgás túlmutat a portál utakon. Az interlobuláris és septális epevezetékek száma csökken, amikor bomlik. Megjelenik az "Üres" portállapok, amelyek gyulladásos infiltrátumai nem tartalmaznak epe csatornákat. Az epevezetékcsökkenéssel összefüggésben a májban a kolesztázis jelei mutatkoznak (a periportális hepatociták meghatározzák az okinin-pozitív granulátumokat, az epe-pigment zárványait, a hepatociták citoplazmája duzzadt, vakuolált, Mallory-sejtek jelennek meg).

A III. Szakasz (szeptális) a fibrotikus változásokban regenerációs csomópontok kialakulása nélkül különbözik. Vannak kötőszöveti szálak, amelyek a portálvonalakról terjednek ki, és egymással összekötő szomszédos traktusok (porto-portál septák), központi vénák, portál-traktusok (port-central septas). A gyulladásos beszivárgás a kötőszövetszálakon terjed. Az epevezetékek elterjedése súlyosbodik, a kolesztázis megnyilvánulása nemcsak a periportális, hanem a központi régióra is kiterjed. Az interlobuláris és septális epevezetékek csökkenése halad. A májszövet réztartalma növekszik (lásd a színes betét XVIII. Ábráját).

IV. Stádium (cirrhosis) - morfológiai kép a kifejezett mikronituláris cirrhosisról a máj megrongálódott építonikájával és a regeneratív csomók kialakulásával a kifejezett fibrotikus változások hátterében; perifériás és központi kolesztázis jelei.

PBC diagnosztikai kritériumok:

• Erős pruritus, extrahepatikus megnyilvánulások (száraz szindróma, rheumatoid arthritis stb.).
• A kolesztázis enzimek aktivitásának 2-3-szoros növekedése.
• Nincs változás az extrahepatikus epevezetékektől
• Az AMA jelenléte az 1-40.
• Megnövekedett IgM a szérumban.
• Jellegzetes morfológiai változások a májban.

A PBC diagnózisa valószínűleg a 4. és 6. kritérium vagy a 3-4 jelzett tünetek jelenlétében áll fenn.

A PBC differenciálódik az extrahepatikus epevezetékek elzáródásával, az elsődleges szklerotizáló kolangitisz, a cholangiocarcinoma, az autoimmun hepatitis, a gyógyszer kolesztázis, a krónikus vírus hepatitis C, a szarkoidózis.

A PBC differenciáldiagnózisára az extrahepatikus epevezetékek elzáródásával, az elsődleges szklerozáló cholangitis, az intrahepatikus epevezetékek hypoplasia, valamint az AMA meghatározása mellett az epefa (endoszkópos szonográfia, retrográd endoszkópos vagy transzdermális transzhepatikus kolangiográfia) vizualizálása. Az autoimmun hepatitis kizárása lehetővé teszi az ilyen immunológiai markerek azonosítását, mint az AMA osztály M-2, az IgM túlnyomása a vérszérumban, a májbiopsziás mintákban az epe-károsodás prevalenciája a parenchima változásaiban, az interlobularis és septális epevezetékek megsemmisítésében. A PBC és a gyógyszeres kolesztázis megkülönböztetésével autoimmunizációs markerekkel, epithelioid sejtekkel és óriássejt granulomákkal, amelyek különböznek a PBC-ben lévő granulomáktól, nagyszámú eozinofil leukocitával, segítenek a májbiopsziás mintákban.

A betegség kezelése Primer biliaris cirrhosis

A PBC kezelésének jellemzői:

Jelenleg nincs elegendő hatásos specifikus terápia a PBC-hez.

Az étrend a megfelelő fehérje bevitel és a szükséges kalóriabevitel fenntartása. Steatorrhea jelenlétében a semleges zsírok bevitele 40 g / nap.

A pruritus kezelésében alkalmazzon gyógyszereket:

• kolesztiramin, a gyógyszer dózisa 12 g / nap; kolesztipol 5-30 g / nap (gyenge tolerálhatóságú kolesztiramin);
• ursodeoxikolsav (ursozán, ursofalk) 13-15 mg / kg / nap;
• 0,05 g fenobarbitál (a máj mikroszomális oxidációjának induktora);
• opiát antagonista naloxon napi 0,4 mg dózisban (parenterálisan), t
• a 3-as típusú 5-hidroxi-triptamin-receptor antagonista a dán-setronon;
• rifampicin 300-450 mg / nap;
• A Fosamax (alendronát) napi 10 mg-os adagja és 0,6 mg-os napi adag.

A patogenetikai terápia közül a glükokortikoszteroidok és a citosztatikumok hatékonyságát bizonyították.

A biszfoszfonátok alkalmazása glükokortikoid szteroidokkal kezelt betegekben jelentősen stabilizálja a gerinc csontsűrűségét.

A kolhicin gátolja a kollagén szintézisét és fokozza annak megsemmisítését. A gyógyszer javítja a máj szintetikus funkcióját. A ciklosporin A enyhíti a tüneteket és javítja a biokémiai paramétereket, ugyanakkor nefrotoxicitással és magas vérnyomással jár.

A metotrexát napi egyszeri 15 mg-os dózisban is csökkenti a tünetek súlyosságát és csökkenti a biokémiai aktivitást. Ennek fő mellékhatása lehet a tüdőfibrózis kialakulása, ami súlyosbítja a tüdőben már meglévő fibrotikus változásokat.

A választott gyógyszer az ursodeoxikolsav (UDCA), amely koleretikus, citoprotektív, antiapoptotikus, immunmoduláló és hipokoleszterinémiás hatásokkal rendelkezik. Az UDCA hosszú távú alkalmazása javítja a biokémiai paramétereket, beleértve a szérum bilirubin szintjét, javítja a túlélést, lelassítja a szövettani progressziót, a cirrózis kialakulását és a portál hipertóniát.

Jelenleg kísérletet tesz különböző gyógyszerek, különösen az UDCA kombinációjának metotrexáttal, budezoniddal, kolhicinnel, stb. Való alkalmazására. A gyógyszert intravénásan adagoljuk 400-800 mg dózisban. Az ademetionin részt vesz a remetilezés és a reszulfurálás folyamatában. Ebben az esetben az ademetionin a metilcsoport donoraként vagy enziminduktorként működik. A transzmelirovanie reakciókban részt vevő gyógyszer, amelyek közül az egyik a foszfatidil-kolinok szintézise, ​​növeli a membránok mobilitását, növeli polarizációjukat, javítja a hepatociták membránjaihoz kapcsolódó epesavak közlekedési rendszereinek működését.

Ha hipovitaminózis D-t észlel, a helyettesítő terápiát írják elő:

• D-vitamin 50 000 ME adagban hetente háromszor vagy 100 000 ME intramuszkulárisan havonta 1 alkalommal.
• az osteomalacia tünetek jelenlétében történő kezelésében a választott módszer 1,25-dihidroxi D3-vitamin, ditronel (etidronát) 400 mg-os orális vagy parenterális adagolása 14 napig, majd 500 mg / nap kalcium-kiegészítők 2,5 hónapig.
• Súlyos csontfájdalom esetén a kalcium (15 mg / kg naponta kalcium-glükonát formájában 500 ml 5% -os glükózoldatban) intravénás beadása 7 napig érvényes.

Az extrakorporális hemokorrekciós módszereket a refrakter pruritus és a hipercholeszterinémia és a xantoma neuropathia kombinációjával alkalmazzák.

Napi 9-12 perces UV-sugárzás formájában történő fototerápia csökkentheti a viszketést és a pigmentációt.

A májtranszplantáció az egyetlen kezelés a cirrhosisban szenvedő betegek számára, akiket a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzése okoz, a refraktív aszcitesz, a hepatikus encephalopathia, a súlyos csonttörések, a kachexia. Mindazonáltal úgy véljük, hogy a transzplantációt a máj funkcionális dekompenzációjának megkezdése előtt kell végezni, és a művelet végső döntését egy általános orvos és sebész közösen kell meghozni. Az átfogó tanulmányok megerősítették, hogy a transzplantációt a lehető leghamarabb meg kell tenni, és ez valójában a várható élettartam növekedéséhez vezethet. A transzplantáció után a PBC-re való visszatérés a betegek 10–15% -ánál fordul elő. A transzplantáció utáni időszakban jelenleg alkalmazott immunszuppresszánsok megakadályozzák a betegség progresszióját. A transzplantáció után jelentős probléma a graft kilökődése, de sikeresen kezelhető standard ciklosporin A és prednizolonnal. Sajnos a ciklosporin A-kezelés nagyfokú nefrotoxicitás és magas vérnyomás mellett jár, ami jelentősen korlátozza annak alkalmazását, ebben az esetben az UDCA-val való kombináció segíthet.

előrejelzés:

A folyamat szakaszától függ. Ha a várható élettartam alatt tünetmentes, eléri a 15-20 éves vagy annál hosszabb időt. A tünetek kialakulása jelentősen felgyorsítja a betegség lefolyását. A klinikai tünetekkel rendelkező betegek átlagos élettartama 8 év, az aszimptomatikus betegség esetében pedig körülbelül 16 év. A beteg tünetmentes klinikai megnyilvánulása esetén * / s-ban 5 éven belül alakulhat ki. A többit nem hosszabb ideig lehet megjeleníteni. A túlélés rendszerint korrelál a hiperbilirubinémia szintjével: a klinikai tünetekkel rendelkező betegek 5 éves túlélése 31%, míg az aszimptomatikus esetekben ez körülbelül 100%. A nyilvánvaló betegek 50% -a 10 éven belül meghal. Ennek ellenére az előrejelzést nehézségekbe ütközik. Vita van az úgynevezett prognosztikai markerek értékéről. Még a szövettani változások is kevésbé segítenek, mivel egy betegben egyidejűleg 4 morfológiai fázis határozható meg. A túlélés meghatározásához a Mayo klinikai modellt a legszélesebb körben alkalmazzák, ahol figyelembe vesszük az életkor, a bilirubin és a szérum albumin szinteket, a protrombin időt és az ödémát: R = 0,871 loge (bilirubin mg-ban), 2,53 loge (albumin g-ben) + 0,039 (éves korban) + 2,38 loge (protrombin idő s) + 0,859 ascites.