Cirrhosis a májban

A máj májcirrózisa már a neonatális időszakban megfigyelhető a méhen belüli májkárosodás miatt (magzati hepatitis). Az újszülött cirrózisának oka lehet az anyai eredetű vírusfertőzés (szérum hepatitis, citomegália, rubeola, herpeszfertőzés), amelyben a vírus átültetve átjut a magzatra. Májkárosodást észleltek az újszülött és a listeriosis, a szifilisz és az anya toxoplazmózisa. A cirrhotikus változások súlyossága a májban a gyermek születésekor függ a fertőzés időtartamától a magzati fejlődés során. A cirrózis kialakulhat az epeutak veleszületett torlódása (atresia) miatt is.

Az újszülöttek cirrózisának fő tünetei a máj és lép lépése, sárgaság, enyhén foltos széklet, epe pigmentek a vizeletben, vérzés (különböző zúzódások és vérzéses kiütések az arc, a mellkas és a test bőrén), a köldökzsinór maradék vérzése, melena (lásd). A vénás hálózat kifejezett fejlődése a hasfalban.

Újszülötteknél klinikailag nehéz megkülönböztetni az elhalasztott magzati hepatitisz és a biliáris cirrhosis által okozott cirrhosisot, amelyben a hemorrhagiás szindrómát csak a terminális stádiumban észlelik. Nehéz diagnosztizálni az eseteket, a laparoszkópiát a máj szúrási biopsziájával vagy egy próba laparotomiával kombinálva alkalmazzák.

A kezelés nem hatékony. Rendelje meg a B-vitaminokat - B1 és B2, 1-2 mg / nap naponta 3 dózisban, B6-10-10 mg naponta két dózisban szájban, B12 - 5 mg / 1 kg testtömeg naponta intramuszkulárisan. Szteroid hormonok (prednizon) napi 1 mg / testtömeg-kg 3-4 héten át. Magnézium-szulfát - 25% -os oldat 1 teáskanál naponta 3 alkalommal. A prognózis kedvezőtlen.

A máj cirrózisa az idősebb gyermekeknél a leggyakrabban a fertőzött hepatitisz vagy vegyi anyagokkal (diklór-etán, tiofosz, stb.) Való áthelyezés eredménye, valamint a szív- és érrendszeri megbetegedések okozta torlódások. A felnőtteknél a cirrózis lefolyásával sok a közös. A máj májcirrózisa valamilyen örökletes anyagcsere-patológiában megy végbe, amelyhez különböző anyagok felhalmozódnak a májsejtekben, például a glikogén a glikogén betegségben, valamint a kötőszövet növekedése a portál hypertonia következtében.

A májcirrózis kevésbé gyakori a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, de némelyiküket nem ismerik fel időben. A cirrózis gyakrabban fordul elő az iskolai korú fiúknál. A cirrózis bizonyos formái (veleszületett angiomatózis, családi hemolitikus anaemia, hepatolentikuláris degeneráció) esetén családias hajlam. A veleszületett természet a Cruvelier - Baumgarten szindróma. A máj májcirrózisa széles körben elterjedt, de leggyakoribb Ázsiában és a Közel-Keleten. Az első két életévben a gyermekek magas előfordulási gyakoriságát és mortalitását a máj csecsemőcirrhosisa (Hay szindróma) biztosítja, amely Délkelet-Ázsiában található. A Szovjetunió közép-ázsiai köztársaságaiban heliotróp magvakkal szennyezett gabonafélék kenyerét követően a máj heliotróp cirrhosisa (heliotróp disztrófia) fordult elő.

A gyermekeknél a cirrózis fő formái ugyanazok, mint a felnőtteknél - posztnecrotikus, portál és epeutak; általában vegyes formák vannak. A gyermekeknél a cirrózis leggyakoribb oka a járványos hepatitis, beleértve az anicterikus formákat is. Újszülötteknél a vírus etiológiájának májcirrhosisának gyors fejlődése lehetséges. A máj cirrózisa csecsemőkorban jelentkezik a máj gyorsan fejlődő zsírszűrődése, valamint a veleszületett toxoplazmózis viscerális formája alapján.

A máj májcirrhosisának klinikai képét általában a kezdeti látens időszak jellemzi. A betegség homályos panaszokkal kezdődik, rossz közérzet. A korai időszakban gyengeség, álmosság, apátia, étvágytalanság, fejfájás, hányinger, hidegség, alacsony fokú láz, bőr szárazsága és bősége, orrvérzés. Ismétlődő ismétlődő sárgaság (nem mindig), tompa fájdalom a májban, duzzanat, hasmenés vagy székrekedés. Már a korai időszakban a máj megnagyobbodik, tömörül. A Splenomegalia a májcirrózis különböző szakaszaiban jelezhető. Csillag telangiectasia, xanthelasma és depigmentációs helyek fordulnak elő a bőrön. Néha viszkető bőr csatlakozik. A jövőben fizikai fejlődésben, gyakran kimerültségben, hajhullásban, megnövekedett vérzéses szindrómában van késés.

Előbb vagy utóbb megjelennek a portál hipertónia és a portális vérkeringési zavarok (splenomegalia, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái, a hirtelen bőséges vérzés, kiterjesztett szubkután vénás hálózat a hason) jelei. A gyermekek cirrózisának végső stádiumában a vérzés, a neurológiai tünetek (álmatlanság, delírium, kézremegés, neuritis), ascites és általános ödéma dominálnak. A kardioszklerózis főként a súlyos jobb kamrai meghibásodással rendelkező idősebb gyermekeknél alakul ki.

Gyermekek cirrózisa, mint a felnőttek esetében, a teljes fehérje, az albumin csökkenése és a globulinok, különösen a vér fraction-frakciójának növekedése, a szérum enzimek (transzamináz, aldoláz) jellemző. A timol, a bromsulfaleinovy minták pozitívak, a hippurinsav szintézise csökken, a protrombin idő meghosszabbodik. Gyakran kimutatható az urrobilinuria, az epesavak és az aminosavak emelkedett szintje a vizeletben. Sárgaság esetén a bilirubin és a szérum enzimek mennyisége nő. Infravörös sugárzással a korai szakaszban a bőrháztartások kialakulását lehet kimutatni. A nyelőcső varikózisát röntgenfelvételeken észlelik. Különösen értékes laparoszkópia és májbiopszia, amely nemcsak a cirrhosis jelenlétét igazolja a gyermekeknél, hanem a klinikai és laboratóriumi adatok figyelembevételével meghatározza a folyamat aktivitásának mértékét.

A gyermekek cirrhosisának lefolyása gyakran tartós, romlási és javulási időszakokkal. A ritka gyógyulási esetek kivételével a betegség általában halad, néha gyorsan. Gyermekek cirrhosisában 3 fázis van: kompenzált; szubkompenzálva a kialakult klinikai képpel, amely megőrzi a májfunkciót; terminális (aszcitikus, dystrofikus), májelégtelenség jeleivel. A beteg gyermekek meghalnak a nyelőcső-gyomor vérzéséből, másodlagos betegségekből vagy fokozatosan kialakuló májelégtelenségből. A másodlagos fertőzések felgyorsítják az utóbbi kialakulását. A hepatargia (májelégtelenség) és a vérzés a gyermekek súlyos cirrhosisának legsúlyosabb szövődményei.

A gyermekek cirrhosisának differenciáldiagnózisát szem előtt kell tartani a krónikus hepatitisz, a hepatokolecisztitisz, a pangásos máj, a tuberkulózis, a leukémia, a hemolitikus anaemia, a retikuloendotheliosis, a biliáris atresia, a szisztémás lupus erythematosus, a toxoplazmózis, a citomegalia, a citomegalia, a citomegalia, a citomegalia, a citomegalia

A gyermekek cirrózisának prognózisa súlyos. A látens és törölt formák esetében azonban a folyamat helyreállítható.

A kezelés. Alkalmazzunk egy hipoklorit-étrendet a zsírok korlátozásával és a túró, a C-vitamin és a B komplex hozzáadásával, beleértve a B6, B12 és különösen a B15 (pangaminsav), ásványvíz, lipokain, metionin, plazma, glükóz, prednizolon, antibiotikumok, hipotiazid, aldakton, lasix, fonurit és mások

Ha szükséges, óvatosan távolítsa el az ascites folyadékot.

Portál magas vérnyomás esetén műtéti módszerek jelennek meg, különösen a májcirrhosis I.-II.

A megelőzés a betegségek cirrhosisának kialakulásához vezető betegségek (járványos hepatitis) időben és teljes körű kezelésében rejlik. Szükséges a cirrhózis gyanúja által okozott gyermekgyógyászati megfigyelés és kezelés.

A veleszületett májcirrhosis

A veleszületett májcirrózis rendkívül súlyos májbetegség, amely a magzat fejlődésének időpontjában jelentkezik a magzatban, melyre jellemző, hogy a szerv parenchyma szálas szövetekkel történő helyettesítése hepatocelluláris elégtelenség és portál hipertónia szindróma kialakulásával történik.

Ez a betegség a szervfunkciók teljes elvesztéséhez vezet, és sürgős májtranszplantáció nélkül a korai újszülött korban végzetes kimenetelű.

A veleszületett cirrhosis epidemiológiája (eloszlása) nem teljesen tisztázott, a betegség előfordulása az összes májbetegség 9% -a.

A prognózis gyenge, még akkor is, ha a megfelelő és időszerű orvosi ellátás mellett a túlélés rendkívül alacsony.

okai

A máj veleszületett cirrhosis számos tényezőt idéz elő, amelyek között szerepel:

Anyai betegségek:
- vírusos hepatitis B;
- hepatitis C;
- vírusos hepatitis D;
- rubeola;
- herpesz;
- citomegalovírus fertőzés;
- toxoplazmózis;
- női betegségek;
- HIV-fertőzés;
- szifilisz.
A veleszületett rendellenességek:
- az epevezeték vagy az epe csatornák fejletlensége;
- az epehólyag atresia.
Örökletes betegségek:
- enzimopátiák (a1-antitripszin enzimhiány);
- Wilson-Konovalov-betegség - a szervezetben a rézcserét és annak nagy mennyiségű felhalmozódását a máj szövetében;
- hemokromatózis - a vas anyagcsere rendellenességei;
- glikogén tárolási betegségek;
- galaktoszémia - a galaktóz glükózzá történő átalakításának megsértése;
- fruktóz intolerancia.

besorolás

A veleszületett májcirrhosis morfológiai szerkezete:

Makronoduláris, a májban a rostos csomópontok mérete 3 mm-nél nagyobb;
Mikronoduláris, 1 és 3 mm közötti csomópontokkal;
Szeptális - a májrészek közötti partíciók pusztulása csomópontok kialakulása nélkül;
Vegyes.

A veleszületett cirrhosis tünetei

láz;
levertség;
az étvágy csökkenése vagy teljes hiánya;
alvászavar;
fogyás;
hányás;
sárgaság (a bőr sárgulása és a látható nyálkahártyák);
pókvénák megjelenése a bőrön;
a has térfogatának növekedése;
teljes vérű vénás hálózat megnyilvánulása az elülső hasfalon (medúza fej);
hányás megjelenése vér vagy „kávéalap” keverékével;
kátrányos széklet (melena);
vérzés a végbélből;
köldökzsinórvérzés.

diagnosztika

Laboratóriumi kutatási módszerek

Teljes vérszám, amelyre jellemző a retikulociták növekedése, a hemoglobin, az eritrociták és a leukociták mennyiségének csökkenése, az ESR növekedése (vörösvérsejt-üledési sebesség);
Májtesztek, melyeket a közvetlen és közvetett bilirubin, a máj transzaminázok, az alkalikus foszfatáz és a teljes fehérje, frakciói és glükóz mennyiségének növekedése jellemez;
Vérbiokémia, amelyet az elektrolit-összetétel, a protrombin-index és a koleszterin csökkenése jellemez minden frakcióval;
A vizelet általános elemzése, amelyre jellemző a nagy mennyiségű fehérje megjelenése, a laphámsejtek, a leukociták és az eritrociták növekedése.

Instrumentális vizsgálati módszerek:

Máj ultrahang;
MRI (mágneses rezonancia képalkotás) a májban;
A máj CT-vizsgálata (számítógépes tomográfia);
Májbiopszia ultrahangszabályozás alatt.

A veleszületett májcirrhosis kezelése

Kábítószer-kezelés

vírusellenes terápia, ha a veleszületett májcirrózist vírusfertőzés okozza;
glükocotricosteroidok (hormonok);
gepatoprotektory;
choleretic drogok (csak ha nincs ellenjavallat);
plazma csere;
méregtelenítő terápia;
szorbenseken;
gyógyszerek, amelyek csökkentik a portálvénában a nyomást a portál hipertónia szindróma kialakulásával;
diuretikumok;
a donor eritrocita tömege és a plazma transzfúziója a gastrointestinalis traktus szerveinek masszív vérzésével.

Sebészeti kezelés

Ha a sebészeti kezelést májtranszplantációra alkalmazzák.

Népi kezelés

A népi jogorvoslatok kezelése szigorúan tilos.

Diéta elősegíti a betegség lefolyását

A csecsemőket arra buzdítják, hogy szoptassanak, és ha ez nem lehetséges, akkor alkalmazkodjon a mesterséges tejformákhoz.

Májbetegség gyermekeknél

A gyermekek májcirrózisa olyan kóros állapot, amelynek során a szövetekben, az edényekben és az epevezetékekben irreverzibilis változások következnek be. A májszövet meghal, és hegek alakulnak ki, amelyek megváltoztatják a szerv szerkezetét. Az autoimmun típusú cirrhosis ma, a gyermekek 2% -a szembesül.

A veleszületett máj cirrhosisának okai

A veleszületett betegség a terhesség alatt is kialakul. A következő okok az újszülöttben májmintát okozhatnak:

Mindegyiket mindenképpen továbbítják a gyermeknek. A toxoplazmózis nagy veszélyt és súlyos következményeket hordoz. Éppen ezért egy nőnek teljes terhelésen kell átvizsgálnia a terhesség előtt és alatt, hogy kizárja a betegségek jelenlétét és megakadályozza a születendő gyermek patológiájának kialakulását.

Gyermekkori cirrózis tünetei

Újszülötteknél ez a betegség olyan tünetek formájában jelentkezik, mint:

sárga bőr és nyálkahártyák;
megnagyobbodott lép és máj;
színtelen vagy nagyon fényes széklet;
a csecsemő köldökzsinórjából származó vér felszabadulása;
az epe pigmentek megjelenése a vizeletben;
különböző méretű zúzódások az arcon, a testen;
a csecsemő hasában hígított vénák.

Az idősebb gyermekek és serdülők esetében a betegség bármilyen okból történő megkezdése meglehetősen nehéz. A klinikai tünetek már jelentős szervkárosodásban jelentkeznek. Ezek a következők:

sárgaság;
a bőr viszketése;
világos rózsaszín láb és tenyér;
kellemetlen érzés és fájdalom a bordák alatt;
a test méretének növekedése;
a pókvénák és a vénás háló megjelenése a hason;
az "alsócombok" tünete, amikor az ujjak foltjai olyanok, mint a dobok;
mérgezés, gyengeség, fáradtság;
fogyás

diagnosztika

A pontos diagnózis csak az orvos megvizsgálása és az összes szükséges kutatás és elemzés elvégzése után lehetséges. Az orvosnak figyelmet kell fordítania a betegség kialakulásának tüneteire és időzítésére.

A vérvizsgálat információt nyújt a bilirubin, az alkáli foszfatáz és más, a betegség diagnosztizálására szolgáló indikátorok szintjéről. Ehhez a széklet és a vizelet klinikai elemzése is segít. A vizsgálat során az orvosnak meg kell mérnie a has méretét, hogy meghatározza, hogy a szerveket mennyire nagyítják.

kezelés

E súlyos betegség kezelésének alapja a komplikációk megelőzése és korrekciója. A gyermeknek magas kalóriatartalmú étrend van, amely számos aminosavat tartalmaz. Megfelelő mennyiségű káliumot is lenyelni kell. Az étrendből véglegesen el kell távolítania az ilyen élelmiszereket:

kolbász, zsíros húsok;
az állatok májja és vese;
zsíros hal;
kövér túró;
gombák és hüvelyesek;
okroshka, káposzta leves, húsleves;
pácolt zöldségek és konzervek;
margarin;
kávé;
csokoládé;
fagylalt;
fűszerek;
szénsavas italok.

A diuretikumok naponta történő kijelölésében ellenőrizni kell a diurézist, a gyermek hasi kerületét, a gyermek súlyát, valamint az elektrolitokat a vérben.

Nagyon nehéz esetekben májtranszplantációt alkalmaznak, ami bizonyos jelzéseket igényel. E művelet hatékonyságát az esetek 90% -ában érik el.

Tanácsadás a szülőknek és a megelőzés

A cirrózis kialakulásának elkerülése érdekében szükség van az összes olyan betegség kezelésére, amely ilyen súlyos patológiákhoz vezethet. A születés pillanatától kezdve a gyermeknek gyermekgyógyásznak kell részt vennie, meg kell vizsgálnia és elvégeznie kell a szükséges vizsgálatokat.

A terhes nőknek kerülniük kell a magzatban a májcirrózis kialakulását okozó betegségeket. Továbbá, a betegséggel szembeni genetikai hajlam mellett érdemes egy genetikussal konzultálni. A szakértő segít meghatározni a betegség kialakulásának valószínűségét a jövőbeni gyermekben.

szövődmények

A gyermekek májcirrózisa következményei és lehetséges szövődményei miatt veszélyes:

Portál magas vérnyomás (emelkedett nyomás a portálvénában).
A vérzés és az ascites valószínűsége.
A bakteriális peritonitis kialakulása az ascitesen, ami halálhoz vezethet.
Hepatikus encephalopathia a szervezetből az ammónia helytelen eltávolítása miatt.

kilátás

A betegség, mint például a cirrózis gyermekkori prognózisa meglehetősen komoly. Például, ha a betegséget az intrahepatikus stroke atresia okozza, ez az élet első évében halálhoz vezethet.

Májcirrózis gyermekeknél: a fő okok, kezelési és megelőzési intézkedések

Ha gyermekkori májcirrózisról beszélünk, akkor általában egy veleszületett betegség, amely a prenatális időszakban keletkezik, és a normális májszövet kötőszövet (scar) helyettesítésével jellemzi.

Ez jelentősen csökkenti az újszülött májjának funkcionális képességeit vagy teljes károsodását.

De a régebbi gyermekeket a máj cirrhosisában is diagnosztizálják.

A máj májcirrózisa súlyos betegség, amely megfelelő kezelést igényel az élet első napjaitól.

A veleszületett cirrhosis okai

Számos tényező okozza a cirrózis kialakulását.

Anyai betegségek:

anyai hepatitis vírusok (B, C, D);
rubeola a terhesség alatt;
herpesz;
citomegalovírus fertőzés (fertőzés a terhesség alatt);
toxoplazmózis;
HIV-fertőzés;
szifilisz.

A veleszületett rendellenességek:

az epevezetékek elmaradása vagy hiánya;
az epehólyag hiánya.

Örökletes betegségek:

enzimopátia (a1-antitripszin enzimhiány);
Wilson-Konovalov-betegség a nagy mennyiségű réz felhalmozódása a máj szövetébe, mivel a gyermek testében az anyagcseréje megsértődik;
hemokromatózis - csökkent a vas anyagcsere;
galaktozémia - a galaktózból származó glükózképződés károsodása;
Alagille-szindróma (a máj artériák örökletes fejlődése).

A nem újszülöttek cirrhosisának okai:

toxikus cirrhosis. Mérgekkel, vegyszerekkel történő mérgezés után jelentkezik. Vagy a hepatotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés után, például néhány tuberkulózisellenes gyógyszerrel végzett kezelés után;
autoimmun hepatitis. Ők nagyobb valószínűséggel tíz éves betegségben szenvednek. Ezzel a betegséggel a test elkezd érzékelni saját májját idegenként, és védő antitestek előidézésével megpróbálja elpusztítani;
a jobb kamrai elégtelenség gyakran cirrózishoz vezet a máj vénás vérrel történő túltöltése révén.

Gyermekek májzsugorodásának tünetei

A veleszületett májcirrhosis olyan tünetekkel jár, amelyek összetéveszthetik a tapasztalatlan szülőket.

Ám a cirrózis kialakulását általában a születés után közvetlenül a szülési kórházban határozza meg egy gyermekgyógyász, a fenti tünetek szerint:

láz;
levertség;
jelentősen csökkent vagy nincs étvágy;
az alvás zavar;
jelentősen elveszett súly;
öklendezés;
sárgaság (a bőr és a látható nyálkahártya sárga lesz);
a csecsemő bőrén lévő edényekből származó csillagok;
a has mérete megnő;
a vénás mintázat megnyilvánulása az elülső hasfalon (a medúza fején);
hányás vér "kávéfő";
kátrányos széklet (melena);
bélvérzés;
köldökzsinórvérzés.

Módszerek a veleszületett cirrhosis diagnózisára

Egyes diagnosztikai módszerek a születéskori szabványok, de az eredmények alapján, és ha e betegség gyanúja áll fenn, további módszereket írnak elő.

Laboratóriumi vizsgálatok:

teljes vérszám, amely meghatározza: a retikulociták számának növekedését, csökkent hemoglobint, a vörös és fehérvérsejtek számának csökkenését, az ESR növekedését (eritrocita üledékképződés sebessége);
a májvizsgálatok patológiás körülmények között a közvetlen és közvetett bilirubin, az alkáli foszfatáz, a máj transzaminázok és a teljes fehérje és glükóz mennyiségének csökkenése jellemzőek;
a vérbiokémia, az elektrolit-összetétel csökkenése, a csökkent protrombin-index, valamint a koleszterinszint csökkenése látható minden frakcióval;
a vizelet általános elemzése meghatározza a nagy számú fehérje, fehérvérsejtek megjelenését, a laphámsejtek számának növekedését, valamint a vörösvértesteket.

Instrumentális kutatási módszerek:

A máj ultrahanga. Az ultrahangvizsgálat a fokozott echogenitással rendelkező fókusztűrő területeket fogja megjeleníteni, ez a nagyon kötőszövet, amely a hepatocitákat (májsejteket) helyettesíti. Az orvos megvizsgálja az epehólyagot és annak csatornáit, szerkezetét, jelenlétét vagy hiányát. Ez a módszer a leggyorsabb, legbiztonságosabb és legolcsóbb;
MRI (mágneses rezonancia képalkotás) a májban. Ez a módszer nagy pontossággal segít a májban levő összes patológiai képződményben, a szerv szerkezetének hiányában, az erek és az artériák szerkezetében, az epe rendszerben. Annak ellenére, hogy pontossága ellenére, szükség van egy gyermek behozatalára az érzéstelenítésben, mivel az MRI alatt nem mozoghat;
A máj CT-vizsgálata (számítógépes tomográfia) ugyanazokkal a célokkal és képességekkel rendelkezik, mint az MRI-vel, de röntgensugárzással történik;
Májbiopszia ultrahangszabályozás alatt. A hasfal egy apró pontján keresztül egy kis darab májszövet kerül. Ez a módszer a diagnózis tisztázására és a betegség mértékének meghatározására kerül sor.

Hogyan kell kezelni a máj cirrhosisát gyermekeknél?

Gyógyszeres kezelés.

A kezelés módja elsősorban a gyermek cirrózisának oka.

Ha az ok vírus, akkor vírusellenes terápiát írnak elő. Általában az ilyen kezelést kurzusok végzik, és célja a vírus aktivitásának csökkentése, valamint a baba immunerőinek növelése.

Ha a betegség autoimmun jellegű, hosszú távú hormonterápiát írnak elő - glükokortikoszteroidok. Kontraindikációk hiányában is cholagogue készítményeket kell felírni.

A méregtelenítő terápia fontos helyet foglal el a kezelésben. Mivel a máj nem képes semlegesíteni a fehérjék lebomlása során keletkezett toxinokat, a gyógyszereket, glükóz, albumin és hepatoprotektorok (Heptral, Essentiale) intravénás csepegtetését alkalmazzuk.

Az adszorbensek megkötik és eltávolítják a toxinokat (Enterosgel, laktofiltrum, smect). Laktulóz alapú készítmények (Normase és mások).

A plazmaferézis eljárását a toxinok plazmájának tisztítására is végezzük. Ascites előfordulása esetén diuretikus terápiát írnak elő.

A jelek szerint a vörösvérsejtek donortömege transzfúzióra kerül, általában ez szükséges a vérzés esetén.

Sebészeti kezelés.

Ha pontos diagnózist készítünk - a máj cirrhosisát, akkor az egyetlen módja a gyermek életének kezelésének és mentésének a donor májtranszplantációja. A donor lehet közeli rokon (anya, apa).

De a donornak nemcsak genetikailag kompatibilisnek kell lennie, hanem egészségesnek kell lennie, és nem kell vírusos fertőzéssel kiváltania a cirrhosis kialakulását (hepatitis, stb.), És nem szenvednek alkoholizmus. Vagyis a donor májjának egészségesnek kell lennie.

szövődmények

A cirrózis nem kezelése a gyermek testének kompenzációs funkcióinak kimerüléséhez vezet, ami komplikációkat okoz:

aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe);
portál magas vérnyomás;
vérzés a varikózus vénákból.
májelégtelenség;
májkóma;
végzetes kimenetelű.

kilátás

A prognózis teljesen függ a cirrózis okától. Az októl függetlenül csak a donor májtranszplantációja segíthet helyreállítani, vagy legalábbis meghosszabbíthatja a baba életét.

Gyermekeknél a klinikai ajánlások és a cirrhosis típusai

A májban a cirrhotikus folyamatok nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is előfordulhatnak. Gyermekkorban a betegség gyakran villámgyorsan halad, ami életveszélyes szövődmények kialakulását idézi elő. Ezért fontos, hogy felismerjük az első patológiai jeleket, és időben forduljunk orvoshoz.

Alapvető információk a patológiáról

Gyermekek cirrózisa ritkán alakul ki: a májban az ilyen kóros folyamatokat leggyakrabban 40 év elteltével észlelik. Azonban ez a patológia gyermekekben előfordulhat. A cirrózis több hónap vagy év alatt alakul ki.

Jellemzője a hepatociták szerkezetének változása a gén szintjén: új sejtek képződnek, de már érintettek.

Ennek eredményeként az immunrendszer és a szív- és érrendszeri funkciók megszakadnak. Ez a vérerek elzáródásához, a vérrögök és a varikózisok kialakulásához vezet. Először megjelenik a kolangitis, majd az epeutak megsemmisülése és hegesedése következik be. Csak ezután alakul ki a kolesztázis és a cirrózis. Gyermekek gyulladásos és destruktív folyamatai bármilyen korban jelentkezhetnek. De leggyakrabban a cirrhózist lányoknál 10 év után észlelik.

Különböző típusú cirrhosisokat különböztetem meg a gyermekeknél. A betegség besorolásának kritériumai:

Lehetetlen önállóan megérteni, hogy a gyermeknek cirrhosis van-e, milyen fejlettségi fokozata van és milyen alapját képezi annak előfordulásának mechanizmusa. Ezt csak orvos végezheti átfogó vizsgálat után.

A fejlődés okai

A gyermekkori betegség kialakulásának lehetséges okai:

örökletes természetű anyagcsere-rendellenességek: glikogenózis, cisztás fibrózis, hemokromatózis;

Az epeutak elzáródása

vírusos, autoimmun hepatitis;

máj artériás diszplázia;

mérgező gombák és növények mérgezése;

hosszan tartó vagy nem megfelelő gyógyszeres kezelés;

a szívelégtelenség okozta pangásos folyamatok az edényekben;

az epeutak veleszületett patológiája (hiánya vagy elzáródása);

alkoholtartalmú italok használata.

Az ilyen betegségek előrehaladása miatt cirrhotikus folyamatok léphetnek fel:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilson-betegség;
fruktozemiya.

A veleszületett cirrózis még a méhben lévő gyermekben alakul ki. Előfordulásának okai gyakran a nők terhesség alatt szenvedő betegségei. Ezek a következők:

toxoplazmózis;
rubeola;
herpeszfertőzés;
szérum hepatitis;
listeriosist;
szifilisz.

A megnyilvánulás jellemzői

A fejlődés korai szakaszában nehéz gyanítani a májpatológia jelenlétét: a tünetek enyheek vagy hiányoznak. Az egyetlen jelei a következők:

általános gyengeség;
fokozott álmosság;
csökkent étvágy;
apátia;
rossz közérzet.

Mivel a patológiás folyamatok a májban haladnak, a gyermek a következő tüneteket fejti ki:

a szem és a bőr sárgulása;
a végtagok bőrpírja (tenyér, láb talpa);
fájdalom a jobb hypochondriumban;
száraz, viszkető bőr;
fogyás;
súlyos vénás háló a hasban;
sötét vizelet;
a széklet tisztítása;
étvágytalanság;
a kapillárisok dilatációja (az arc és a mellkas pókvénájaként nyilvánul meg);
vizuálisan észrevehető növekedés a hasban;
változtassuk meg az ujjak körömcsíkjainak alakját (a dobszemek megjelenése van).

Az újszülötteknél a cirrhosis klinikai megnyilvánulása hasonló. A baba patológiájának gyanúja esetén a következő tünetek jelentkezhetnek:

a bőr sárgasága, nyálkahártya;
étvágytalanság;
megnagyobbodott máj, lép;
szubkután vérzés az arcra és a testre;
magas hőmérséklet;
köldökzsinórvérzés;
levertség;
a szék csillapítása, elszíneződése;
gyakori regurgitáció;
pók vénák a testen;
a vénás mintázat megnyilvánulása a hason.

Lehetséges következmények

A cirrózisban szenvedő gyermekeknél számos testrendszer munkája károsodott. Ezért ennek a betegségnek a hátterében gyakran fordulnak elő ilyen komplikációk:

szívelégtelenség. Cirrhosis esetén a májfunkció romlik: a toxinok nem eliminálódnak a szervezetből, és nem halmozódnak fel a vérben. A hajók tónusa csökken, és falai kimerültek. Ez a szívizom diszfunkciójához, a szív-érrendszer más patológiáinak megjelenéséhez vezet;
az emésztőrendszer betegségei: gastritis, fekélyek, biliáris dyskinesia;
megnövekedett vérnyomás a portálvénában;
vérzés a gyomorból, szájból, orrból, belekből;
hepatikus encephalopathia (az idegrendszer károsodása fehérje bomlástermékek által). Fő jellemzői: zavart alvás és ébrenlét, letargia, monoton és ismétlődő beszéd, a végtagok gyors és szabálytalan rángása;
aszcitesz, peritonitis kíséretében;
hepatorenális szindróma (veseelégtelenség, beleértve a veseelégtelenséget);
fokozott vérzési íny;
rossz véralvadás;
anémia;
mentális zavar;
a nyelőcső vénáinak károsodása;
májkóma

Mindezen komplikációk jelenléte növeli a halál valószínűségét. Lehetőség van a prognózis javítására, ha a diagnózis felállítása után azonnal elkezdjük a terápiás intézkedések elfogadását, és gondosan figyelni az egészséget a jövőben.

Diagnosztikai módszerek

A gyermekek cirrhosisának klinikai tünetei hasonlítanak más betegségek tüneteire. Ezért a szakember köteles elvégezni a patológia differenciáldiagnosztikáját:

krónikus, akut szérum és járványos hepatitis;
a máj parazita betegségei és szöveteinek fibrózisa;
hepatomegalia;
anyagcsere-betegségek;
daganatok a hashártyában.

A cirrhosis gyermekben való jelenlétének megerősítéséhez vagy megtagadásához ajánlatos átfogó vizsgálatot végezni. Először az orvos anamnézist gyűjt, és megvizsgálja a beteget. Ezt követően laboratóriumi és műszeres diagnosztikai módszereket rendelnek (1. táblázat).

1. táblázat - Gyermekkori cirrhosis diagnózisának módszerei

A veleszületett májcirrhosis (P78.8)

Verzió: Betegségkönyvtár MedElement

Általános információk

Rövid leírás

Az ICD-10 szerint ebbe az albekezdésbe tartozik a veleszületett májcirrhosis.

Etiológia és patogenezis

Nincs konszenzus a veleszületett cirrhosis etiológiájáról. Az alábbiakban különböző nézetek találhatók ebben a kérdésben.

A veleszületett cirrhosis lehetséges etiológiai okai

2. Nem diagnosztizált metabolikus rendellenességek: Konovalov-Wilson betegség (hepatolentikus degeneráció), hemokromatózis, tirozinosis, galaktoszémia, glikogenózis, alfa1-antitripszin hiánya (máshol az ICD-10-ben osztályozott).

3. Az epeutak nem észlelt anomáliái: másodlagos biliáris cirrhosis, az epeutak atresia és más, az ICD-10 más rovataiba sorolt rendellenességek.

4. A genetikailag meghatározott cirrhosis nem kapcsolódik a fent felsorolt okokhoz:

4.2 Észak-amerikai indiánok A cirrhosis (NAIC) egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelynek becsült területe 16q22.1. Lényegében - vereség

az epe-csatornák, amelyek a klinikai jellemzőkkel együtt megkülönböztetik a progresszív családi intrahepatikus kolesztáztól (PFIC1). A morfológiai kép szerint - portál cirrhosis.

Annak ellenére, hogy a máj cirrózisa a leggyakoribb a 40 évesnél idősebb felnőtteknél, ez a patológia gyermekkorban is előfordulhat.

Gyermekek cirrózisa a következő okokat okozhatja:

Vírusos hepatitis.
Autoimmun hepatitis.
Mérgező anyagoknak való kitettség.
Primer biliaris cirrhosis.
Alagille-szindróma (örökletes arteriohepatikus diszplázia).
Alkohol.
Vénás torlódások a májban (szívelégtelenség).
Örökletes metabolikus rendellenességek (hemokromatózis, Wilson-Konovalov-betegség, alfa-1-antitripszin-hiány, glikogenózis, cisztás fibrózis).
A máj kriptogén cirrhosisa (megmagyarázhatatlan okokkal).
Más típusú cirrhosis (tuberkulózis, szifilitikus stb.).

A gyermekeknél a cirrózis okai sok tekintetben ugyanazok, mint a felnőtteknél.

A vírusos hepatitis sajnos nemcsak a felnőtteket, hanem a gyermekeket is érinti. A hepatitisz vírusok hatására bekövetkező májpusztulás és a cirrhosis előrehaladása gyorsabb, mint sok más okból.

Az autoimmun hepatitist az agresszív folyamat és a cirrózisra való gyors átmenet jellemzi. A fejlődés mechanizmusai még nem ismertek.

Leggyakrabban betegek, akiknek életkora 10-30 év. Az esetek mintegy fele a lányok és a lányok 10-20 éves korig.

Az is veszélyes, hogy a súlyos májkárosodás kialakulása előtt nem lehetnek tünetek.

A mérgező anyagok, köztük a gyógyszerek expozíciója a máj májcirrhosisának egyik oka is lehet. Ezek közé tartoznak a gombákkal történő mérgezés, különösen a halvány varangy, a mérgező gyógyszerek használata.

Az izoniazid (a tuberkulózis kezelésére szolgáló gyógyszer), citosztatikumok (metotrexát - leukémia kezelésére, leukémia kezelésére) hosszabb ideig tartó gyermekek májzsugorodását okozhatják.

A primer biliaris cirrhosis ritkán érinti a gyermekeket, mert ez a betegség gyakrabban fordul elő a 40-50 évesek körében. Ennek okait nem teljesen tisztázzák.

Az Alaiers-szindróma vagy az arteriohepatikus diszplázia olyan genetikai betegség, amely jellemző megjelenésében, károsodott szív- és érrendszeri rendellenességében, a gerinc fejlődésében bekövetkező rendellenességekben és krónikus kolesztázisban (az epe áramlásának gátlása) nyilvánul meg.

A genetikai rendellenességek miatt a gyermekek a máj belsejében kevéssé fejlett epevezetékekkel születnek, ami megakadályozza a normális epe áramlását. Végső soron ez a cirrózis kialakulásához vezet. Ez a faj a veleszületett májcirrhosisra utal.

Az alkoholfogyasztás sajnos a gyermekek cirrózisának egyik oka.

Ennek oka az alkoholfogyasztás korai kezdete, gyakran alacsony életszínvonalú gyermekek és serdülők esetében, bár a társadalmi szint nem mindig játszik szerepet.

Gyermekek májzsugorodása gyakran a jobb kamrai szívelégtelenség hátterében alakul ki, ami vénás torlódáshoz vezet a májban. A gyermekek szívelégtelensége a különböző veleszületett szívhibák miatt alakul ki.

A betegség egy nagy csoportja a máj egyéb, veleszületett cirrhosisának típusa - örökletes metabolikus rendellenesség. Számos ilyen betegség van:

A hemokromatózis olyan betegség, amelyben hiányzik a bél felszívódásáért felelős enzim. Ez azt a tényt eredményezi, hogy nagy mennyiségű vas belép a véráramba, majd a májba, és ott letétbe kerül, ami cirrózist okoz.
A Wilson-Konovalov-betegséget a réz anyagcseréjének megsértése jellemzi, aminek következtében a réz a májba kerül, és cirrhosishoz vezet.
Az alfa-1-antitripszin-hiány egy másik örökletes patológia, amelyben az alfa-1-antitripszinszint csökken. Ez az anyag befolyásolja bizonyos fehérjéket (tripszint, trombint, kemotripszint stb.) Elpusztító enzimek aktivitásának elnyomását. Az alfa-1-antitripszin hiányával felhalmozódnak és károsítják a májsejteket.
A glikogenózis olyan betegségek egész csoportja, amelyekben a glikogén anyagcserét az enzimek hiánya miatt zavarják. Ugyanakkor a glikogénmolekulák zavarnak, túlzott mértékűek és túlzott felhalmozódás sok szervben, köztük a májban, ami cirrhosishoz vezet.
A cisztás fibrózis az exokrin mirigyek patológiája (a gyomor-bélrendszer, a légzőszervek és a serous mirigyek kiválasztásáért felelős mirigyek - a nyak, a verejték, a nyálmirigyek). Ez a nátrium cseréjéhez, az epe viszkozitásának növekedéséhez és az epevezetékek eltömődéséhez vezet. Ezt követően kialakul a cirrhosis.

A kriptogén cirrhosis a cirrózis a megmagyarázhatatlan okok miatt. Ez a típus például az indiai gyermekkori cirrhosis.

Indiában 1-3 évesnél idősebb gyermekeknél jelenik meg, leggyakrabban vidéki területeken vagy a közepes jövedelmű családok között. A betegség nagyon gyorsan alakul ki, 1 év elteltével halál léphet fel.

A tuberkulózis a tuberkulózis következtében alakul ki. Meg kell különböztetni a tüdő tuberkulózis és más szervek kezelésében a toxikus cirrhosistól.

A szifilitikus fertőzés miatti májcirrózis rendkívül ritka betegség. A szifilitikus cirrhosis csak újszülötteknél alakul ki.

Májcirrhosis: a gyermekek tünetei

A máj cirrózisa a következő tünetekben jelentkezik:

Sárgaság.
Viszkető bőr.
Megnövekedett máj és lép.
Fájdalom a jobb hipokondriumban.
Karcsúsító, rossz étvágy.
Gyengeség.
A mellkasi, a hasi bőr alatti edények kiterjesztése.
A medúza feje - a hasi bőrön tágított vénák.
A nyelőcső, a belek, a gyomor vérzése.
Megnövekedett has.

A máj cirrhosisával, beleértve az újszülötteket is, a laboratóriumi vizsgálatokban a következő változások jelentkeznek:

Csökkent albumin, koleszterin, protrombin, fibrinogén.
Megnövekedett protrombinidő, AST, AlT, gamma-GGT, lúgos foszfatáz, bilirubin.

A megnövekedett bilirubin és a sárgaság nem mindig jelzi az újszülöttek májcirrózisát. Leggyakrabban ezek az újszülött fiziológiai sárgaságának vagy hemolitikus betegségének jelei.

Instrumentális vizsgálatok: a máj májcirrózisának tünetei a gyermekeknél

Ultrahang esetén a májban és a lépben fokozódik a máj echogenitása, csökkent a véráramlás a portális vénában, folyadék a hasüregben (aszcitesz). Néha az ultrahangon lévő máj már csökkent, ami azt jelenti, hogy a folyamat túl messzire ment.

Az esophagogastroduodenoscopyon varikózus vénák láthatók.

A májbiopszia pontos diagnózist biztosít. A gyógyszer szövettani vizsgálata a máj lebenyek szerkezetének, a regenerációs csomópontok, a hamis lebeny körüli kötőszövet proliferációjának megsértését tárja fel.

Gyermekek májcirrhosisának szövődményeinek tünetei

A gyermekek ugyanazt a komplikációt alakítják ki, mint a felnőttek. A következő komplikációk vannak:

Portál magas vérnyomás - fokozott nyomás a portálvénás rendszerben. Ez a folyamat a biztosítékok több csoportjának kialakulásához vezet - a véráramlás megoldása. Sok más szövődmény is kapcsolódik a portál magas vérnyomásához: a nyelőcső, a gyomor, más szervek, a dilatált vénák vérzése, ascites.
Az ascites a spontán bakteriális peritonitis kialakulásához vezethet. A láz, a hasi fájdalom, az elülső hasfalfal izomfeszültsége, a bél zajának csökkentése, a bélmozgás csökkenése következik be. A peritonitis nagyon veszélyes szövődmény, magas halálozással.
A hepatikus encephalopathia elsősorban a fehérje - ammónia lebomlás termékének felhasználásának megsértésével összefüggésben alakul ki. Az encephalopathia az alvás és az ébrenlét, a viselkedés, a környezeti reakciók megsértésével nyilvánul meg. Azonban a hepatikus encephalopathia diagnosztizálása a kisgyermekeknél, különösen egy éves korig, a fejlődés sajátosságai miatt meglehetősen bonyolult. Ennélfogva az EEG-adatokat használó gyermekeknél az encefalopátia diagnosztizálására (elektroencefalográfia). Megvizsgálják a vérben lévő ammóniát is.

Gyermekek cirrózisának kezelése

Először is, egy diétát írnak elő - 5. táblázat. A tápláléknak vitaminokban, ásványi anyagokban gazdagnak kell lennie, elég magas kalóriát kell tartalmaznia, de nem tartalmazhat nagy mennyiségű zsírt, különösen sült ételeket.

Ascites és portál magas vérnyomás esetén a só korlátozott. Ugyanakkor a káliumot elegendő mennyiségben kell fogyasztani, esetleg vitamin-ásványi komplexek formájában.

A portál hipertóniában diuretikumokat írnak fel: spironolakton, furoszemid. Használatuk során a testtömeg, az elektrolitszint gondos ellenőrzését igényli.

Ha az ascitát diuretikumokkal nem kezelik, a laparocentézist végzik (a folyadék eltávolítása a hasüregben).

Az albumin szintjének csökkenésénél intravénás beadást adnak.

A portálnyomás korrekciójához obzidan (propronalol) van rendelve. Ez csökkenti a véráramlást a portálvénás rendszerben, ezáltal csökkentve a nyomásot.

A hepatikus encephalopathia alacsony fehérjetartalmú étrendet igényel. A laktulóz az ammónia csökkentésére szolgál.

A cirrózis kezelésére szolgáló sebészeti módszer a májátültetés. A transzplantációra gyakorolt pozitív hatás a betegek 90% -ában érhető el. A transzplantációra vonatkozó jelzéseket az orvos határozza meg a különleges kritériumok szerint.